घातक ट्यूमर। बच्चों में माइलॉयड सरकोमा। नैदानिक ​​मामला। रोग के सामान्य लक्षण और लक्षण

परिभाषा

मायलॉइड सार्कोमा (क्लोरल्यूकेमिया, ग्रैनुलोसाइटिक सार्कोमा, एक्स्ट्रामेडुलरी मायलोइड ट्यूमर) एक ठोस ट्यूमर है जो अपरिपक्व श्वेत रक्त कोशिकाओं से बना होता है जिसे मायलोब्लास्ट कहा जाता है। क्लोरोमा तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया का एक एक्स्ट्रामेडुलरी अभिव्यक्ति है; दूसरे शब्दों में, यह ल्यूकेमिक कोशिकाओं का एक निरंतर द्रव्यमान है जो अस्थि मज्जा के बाहर उत्पन्न होता है।

महामारी विज्ञान

क्लोरोमा दुर्लभ हैं; उनके प्रसार के सटीक अनुमानों की कमी है, लेकिन वे दुर्लभ हैं, यहां तक ​​​​कि उन चिकित्सकों द्वारा भी जो ल्यूकेमिया के इलाज में विशेषज्ञ हैं। शायद ही कभी, क्लोरोमा पुनरावृत्ति की एकमात्र अभिव्यक्ति के रूप में विकसित हो सकता है जो प्रतीत होता है सफल इलाजसूक्ष्म अधिश्वेत रक्तता। के अनुसार सामान्य व्यवहारक्लोरोसोम में, इस तरह की घटना को एक प्रणालीगत पुनरुत्थान के प्रारंभिक अग्रदूत के रूप में माना जाना चाहिए, न कि एक स्थानीय प्रक्रिया के रूप में। तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के उपचार के बाद पृथक क्लोरोमा विकसित करने वाले 24 रोगियों की एक समीक्षा में, अस्थि मज्जा पुनरावृत्ति का औसत अंतराल 7 महीने (सीमा, 1 से 19 महीने) था।

मायलोयोड्सप्लास्टिक सिंड्रोम (एमडीएस) या मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम (जैसे, क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया (सीएमएल), पॉलीसिथेमिया, महत्वपूर्ण थ्रोम्बोसाइटोसिस, या मायलोफिब्रोसिस) के निदान वाले रोगियों में क्लोरोमा हो सकता है। क्लोरोमा की खोज को वास्तविक प्रमाण माना जाता है कि ये पूर्व कैंसर की स्थिति तीव्र ल्यूकेमिया में बदल गई है, जिसके लिए उचित उपचार की आवश्यकता है। उदाहरण के लिए, क्लोरोमा की उपस्थिति यह इंगित करने के लिए पर्याप्त है कि क्रोनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया "विस्फोट" चरण में प्रवेश कर चुका है।

प्राथमिक क्लोरोमा

इसके तुरंत बाद प्राथमिक क्लोरोमा के लगभग सभी मामलों में तीव्र ल्यूकेमिया विकसित हो गया (तीव्र ल्यूकेमिया की शुरुआत का औसत समय 7 महीने, सीमा 1-25 महीने)। इस प्रकार, प्राथमिक क्लोरोमा को स्थानीय प्रक्रिया के बजाय तीव्र ल्यूकेमिया की प्रारंभिक अभिव्यक्ति माना जा सकता है और इसे इस तरह माना जा सकता है। जहां रोग की प्रगति या मार्कर तीव्र प्रोमाइलोसाइटिक ल्यूकेमिया (एएमएल 3) की प्रगति का संकेत देते हैं, उपचार को रोग के उस रूप के अनुरूप बनाया जाना चाहिए।

स्थानीयकरण और लक्षण

क्लोरोमा लगभग किसी भी अंग या ऊतक में हो सकता है। भागीदारी के सबसे आम क्षेत्रों में त्वचा (जिसे ल्यूकेमिया कटिस भी कहा जाता है) और मसूड़े हैं। त्वचा की भागीदारी आमतौर पर सफेद, उभरी हुई सजीले टुकड़े या पिंड के रूप में प्रकट होती है जो बायोप्सी पर मायलोब्लास्ट घुसपैठ के रूप में दिखाई देती है। ध्यान दें कि कटिस ल्यूकेमिया स्वीट सिंड्रोम से अलग है, जिसमें त्वचा परिपक्व न्यूट्रोफिल द्वारा एक पैरानियोप्लास्टिक प्रक्रिया में घुसपैठ की जाती है।

अन्य ऊतक जो शामिल हो सकते हैं उनमें शामिल हैं:

• लिम्फ नोड्स,
• छोटी आंत,
• मीडियास्टिनम,
• फेफड़े,
• एपिड्यूरल क्षेत्र,
• गर्भाशय,
• अंडाशय,
• परिक्रमा।

इन क्षेत्रों में क्लोरोमा के लक्षण उनके संरचनात्मक स्थान से संबंधित हैं; तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले व्यक्ति का मूल्यांकन करते समय क्लोरोमा स्पर्शोन्मुख भी हो सकता है और संयोग से खोजा जा सकता है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की भागीदारी अक्सर मेनिन्जियल ल्यूकेमिया या ल्यूकेमिक कोशिकाओं द्वारा सबराचनोइड स्पेस के आक्रमण का रूप लेती है। इस स्थिति को आमतौर पर क्लोरोमा से अलग माना जाता है, क्योंकि इसके लिए विभिन्न उपचारों की आवश्यकता होती है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के सच्चे क्लोरोमा (यानी, ठोस ल्यूकेमिक ट्यूमर) अत्यंत दुर्लभ हैं, लेकिन उनका वर्णन किया गया है।

निदान

क्लोरोमा के निश्चित निदान के लिए आमतौर पर घाव की बायोप्सी की आवश्यकता होती है। ऐतिहासिक रूप से, ऊतक बायोप्सी के साथ भी रोग निदानएक महत्वपूर्ण मुद्दा था, विशेष रूप से तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के स्पष्ट पूर्व-मौजूदा निदान के बिना रोगियों में। क्लोरोमा पर एक प्रकाशित श्रृंखला में, लेखकों ने कहा कि 47% रोगियों को शुरू में गलत निदान किया गया था, सबसे अधिक बार घातक लिंफोमा के साथ।

इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री के माध्यम से क्लोरोमा का सटीक निदान करने और इसे लिम्फोमा से अलग करने के लिए मायलोपरोक्सीडेज, सीडी68, सीडी43 और सीडी20 के खिलाफ मोनोक्लोनल एंटीबॉडी के एक पैनल का उपयोग करके क्लोरोमा निदान को और अधिक विश्वसनीय बनाया जा सकता है। वर्तमान में, सीडी33 और सीडी117 के खिलाफ मोनोक्लोनल एंटीबॉडी का उपयोग करके इम्यूनोहिस्टोकेमिकल धुंधला निदान का आधार है।

भविष्यवाणी

साक्ष्य-आधारित विधियाँ तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगियों में क्लोरीन के भविष्य कहनेवाला मूल्य के साथ संघर्ष करती हैं। सामान्य तौर पर, वे एक खराब रोग का पूर्वानुमान लगाते हैं, उपचार के लिए एक खराब प्रतिक्रिया और बदतर अस्तित्व के साथ, हालांकि, अन्य खराब रोगनिरोधी कारकों के साथ जैविक मार्कर के रूप में क्लोरोम के जुड़ाव की खबरें हैं और इसलिए, कोई स्वतंत्र रोगनिरोधी मूल्य नहीं है।

इलाज

जैसा कि ऊपर वर्णित है, क्लोरोमा को हमेशा एक प्रणालीगत बीमारी की अभिव्यक्तियों के रूप में देखा जाना चाहिए, न कि अलग-अलग स्थानीय घटनाओं के रूप में और इस तरह से इलाज किया जाना चाहिए। नए निदान किए गए ल्यूकेमिया और संबंधित क्लोरीन वाले रोगी में, प्रणालीगत एंटी-ल्यूकेमिया कीमोथेरेपी का उपयोग आमतौर पर प्रथम-पंक्ति उपचार के रूप में किया जाता है, जब तक कि कोई संकेत न हो स्थानीय उपचारक्लोरोमास (जैसे, रीढ़ की हड्डी का संपीड़न)। क्लोरोमा आमतौर पर मानक एंटी-ल्यूकेमिक कीमोथेरेपी के प्रति काफी संवेदनशील होते हैं। एक उपयुक्त उपलब्ध दाता के साथ पात्र रोगियों में एलोजेनिक हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण पर विचार किया जाना चाहिए, क्योंकि दीर्घकालिक छूट की सूचना दी गई है।

अगर क्लोरोमा इंडक्शन कीमोथेरेपी के पूरा होने के बाद भी बना रहता है, तो सामयिक उपचार जैसे कि सर्जरी या विकिरण उपचार, हालांकि उनमें से कोई भी अस्तित्व को प्रभावित नहीं करता है।

प्राथमिक क्लोरीन वाले मरीजों को आमतौर पर प्रणालीगत कीमोथेरेपी प्राप्त होती है क्योंकि क्लोरोमा का पता चलने के बाद अल्पावधि में तीव्र ल्यूकेमिया का विकास लगभग सार्वभौमिक होता है।

"प्री-ल्यूकेमिक" स्थितियों वाले रोगियों, जैसे कि माइलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम या मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम, जो क्लोरोमा के विकास के लिए पूर्वसूचक होते हैं, को अक्सर ऐसा माना जाता है जैसे वे पहले से ही तीव्र ल्यूकेमिया में बदल गए हों।

एपिथेलिओइड सार्कोमा

एपिथेलिओइड सार्कोमा आकार में पांच सेंटीमीटर तक का एक ट्यूमर है, जो एक घने गाँठ जैसा दिखता है। उसके शरीर को काटते समय, यह निर्धारित किया जाता है हल्के रंगभूरे या लाल रंग के दुर्लभ पैच के साथ संरचना। पर ऊतकीय परीक्षा, एपिथेलिओइड सार्कोमा में ईोसिनोफिलिक एपिथेलिओइड और स्पिंडल कोशिकाएं शामिल हैं।

फोटो में: एपिथेलॉइड सार्कोमा का ऊतक विज्ञान

निदान विशेषता पर आधारित है नैदानिक ​​तस्वीर, शारीरिक परीक्षण, वाद्य और प्रयोगशाला डेटा। एपिथेलिओइड सार्कोमा को हिस्टियोसाइटोमा, फाइब्रोमैटोसिस, रबडोमायोसारकोमा जैसे ट्यूमर से अलग करने के लिए विभेदक निदान से गुजरना पड़ता है। एपिथेलिओइड सार्कोमा जटिल चिकित्सा के अधीन होना चाहिए, केवल इस मामले में इस विकृति का अनुकूल परिणाम संभव है।

ग्लियोसारकोमा

ग्लियोसारकोमा एक घातक नवोप्लाज्म है जो ग्लिया से केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की संरचनाओं में विकसित होता है। इसमें न्यूरोग्लिअल कोशिकाएं होती हैं, साथ ही सारकोमेटस मूल के घटक भी होते हैं। ग्लियोसारकोमा मेसोडर्मल और एक्टोडर्मल सेलुलर अध: पतन के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है।

निदान इस तरह के उपायों के आवेदन पर आधारित है:

• इकोएन्सेफलोस्कोपी।
• चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग।
• कंप्यूटेड टोमोग्राफी का उपयोग।
• हिस्टोलॉजिकल जांच के लिए बायोप्सी द्वारा सामग्री का संग्रह।

ग्लियोसारकोमा का पता लगाने के मामले में चिकित्सीय रणनीति न्यूरोसर्जन के हस्तक्षेप, साइटोस्टैटिक्स और कीमोथेरेपी के अन्य घटकों के उपयोग के साथ-साथ ट्यूमर के विकिरण जोखिम के लिए कम हो जाती है।

न्यूरोसारकोमा

न्यूरोसारकोमा एक अन्य प्रकार का ट्यूमर है जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में न्यूरोब्लास्ट्स और गैंग्लियोनोसाइट्स से विकसित होता है। इसके इस प्रकार हैं:

• गैंग्लियोन्यूरोब्लास्टोमा।
• एस्ट्रोब्लास्टोमा।
• न्यूरोब्लास्टोमा।
• ग्लियोब्लास्टोमा।
• श्वान ट्यूमर

इसके गठन के कारणों में, विशेषज्ञ अक्सर लिंग, एक निश्चित आयु, आनुवंशिक प्रवृत्ति, विकिरण और अन्य कार्सिनोजेन्स के साथ-साथ व्यावसायिक खतरों का उल्लेख करते हैं। विशिष्ट लक्षणआम माना जाता है मिरगी के दौरेएपिस्टैटस तक, फोकल सेरेब्रल लक्षणों की उपस्थिति, साथ ही रक्तस्रावी स्ट्रोक।

जैसा निदान के तरीकेटोमोग्राफी, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, रेडियोआइसोटोप विश्लेषण, एंजियोग्राफी, साथ ही मस्तिष्कमेरु द्रव की जांच का उपयोग करें। उपचार की रणनीति में रेडियोसर्जरी और कीमोथेरेपी शामिल हैं।

न्यूरोफाइब्रोसारकोमा

न्यूरोफिब्रोसारकोमा एक ट्यूमर है जिसमें इसकी संरचना में घटना शामिल होती है तंत्रिका कोशिकाएं. इस वर्ग के ट्यूमर में निम्नलिखित शामिल हैं:

• न्यूरोजेनिक सार्कोमा।
• न्यूरोफाइब्रोसारकोमा।
• न्यूरिनोमा।

सभी सार्कोमा के बीच पांच प्रतिशत मामलों में न्यूरोजेनिक सार्कोमा होता है। इस विकृति का विकास अक्सर न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस के घातक परिवर्तन के साथ देखा जाता है। सब्सट्रेट तंत्रिका तंतुओं का म्यान है। जोखिम समूह में पैंतीस वर्ष से कम आयु के युवा शामिल हैं। मैक्रोस्कोपिक रूप से, तंत्रिका ट्रंक का मोटा होना निर्धारित किया जाता है। कभी-कभी अंकुरण विकसित होता है रक्त वाहिकाएं. दुर्लभ मेटास्टेसिस जीवित रहने का एक अच्छा भविष्यवक्ता है, जो नब्बे प्रतिशत है।

स्पिंडल सेल सार्कोमा

स्पिंडल सेल सार्कोमा उप-प्रजातियों में से एक है, जो ऊतकीय संरचना में एक विशेषता द्वारा विशेषता है। एक माइक्रोप्रेपरेशन के एक भाग में, इसमें ऐसी कोशिकाएं होती हैं जो एक धुरी की तरह दिखती हैं, अर्थात्, उनके पास एक लम्बी आकृति और एक हाइपरक्रोमिक नाभिक होता है।

पॉलीमॉर्फिक सेल सार्कोमा

पॉलीमॉर्फिक सेल सार्कोमा एक प्राथमिक विकासशील ट्यूमर है, जो एक घने त्वचीय नोड्यूल है, जिसे अधिक परिधीय विकास और लाल त्वचा की सीमा की उपस्थिति की विशेषता है। विशेषता निहित है पूर्ण अनुपस्थितिकैशेक्सिया और पूर्ण बर्बादी सिंड्रोम की उपस्थिति के साथ लक्षण। आज इस्तेमाल किया जाने वाला उपचार केवल शल्य चिकित्सा है।

हिस्टियोसाइटिक सार्कोमा

हिस्टियोसाइटिक सार्कोमा एक दुर्लभ, आक्रामक ट्यूमर है जिसमें अक्सर शामिल होता है पाचन नाल, त्वचा और कोमल ऊतक। प्लीहा, यकृत, अस्थि मज्जा और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की संरचनाओं के मेटास्टेटिक घाव सबसे अधिक बार होते हैं।

क्लियर सेल सार्कोमा

क्लियर सेल सार्कोमा नरम ऊतकों का एक धीरे-धीरे विकसित होने वाला ट्यूमर घाव है, जो इस क्षेत्र में सबसे अधिक बार देखा जाता है। दूरस्थ विभागऊपरी अंग।

प्लेमॉर्फिक सार्कोमा

प्लेमॉर्फिक सार्कोमा एक निदान है जो एक अविभाजित ट्यूमर की उपस्थिति में एक इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन के आधार पर स्थापित किया जाता है।

माइलॉयड सार्कोमा

मायलोइड सार्कोमा, या जैसा कि इसे ग्रैनुलोसाइटिक सार्कोमा भी कहा जाता है, एक घातक नियोप्लाज्म है जो हेमटोपोइएटिक प्रणाली में विकसित होता है। इसे माइलॉयड ल्यूकेमिया के रूप में वर्गीकृत किया गया है। विकास के सटीक कारण अभी भी ज्ञात नहीं हैं। आधुनिक दवाई, लेकिन सिद्ध आनुवंशिक प्रवृतियां. माइलॉयड सरकोमा अपने विकास के प्रारंभिक चरणों में सील के रूप में प्रकट होता है त्वचा, जो अन्य ऊतकों के स्तर से थोड़ा ऊपर उठा हुआ है।

यह तब हाइपरप्लासिया में विकसित होता है। बैंगनीजिससे दर्द सिंड्रोम जुड़ जाता है। मायलोसारकोमा एक खतरनाक बीमारी है, क्योंकि यह लंबे समय तक खुद को प्रकट नहीं करती है। आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के लक्षण संभव हैं, जो बाद में अप्लास्टिक एनीमिया में बदल जाते हैं। एक लंबे पाठ्यक्रम के साथ, मायलोइड सार्कोमा को हेमटोजेनस मेटास्टेसिस द्वारा उनके माध्यमिक घाव के साथ दूर के ऊतकों की विशेषता हो सकती है। माइलॉयड सरकोमा का निदान निम्नलिखित विधियों के आधार पर किया जाता है:

• ट्रेपैनोबायोप्सी के दौरान ली गई सामग्री का ऊतकीय परीक्षण।
• मस्तिष्कमेरु द्रव का अध्ययन।
• नैदानिक ​​रक्त परीक्षण।
• तिल्ली और यकृत की अल्ट्रासाउंड परीक्षा।
• गणना, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग।

माइलॉयड सरकोमा अनिवार्य रूप से जटिल उपचार के अधीन होना चाहिए, जिसमें कीमोथेरेपी और जोखिम शामिल हैं चिकित्सीय खुराकविकिरण।

सारकोमा एक ऐसा नाम है जो एक बड़े समूह के ऑन्कोलॉजिकल ट्यूमर को जोड़ता है। कुछ शर्तों के तहत विभिन्न प्रकार के संयोजी ऊतक ऊतकीय और रूपात्मक परिवर्तनों से गुजरने लगते हैं। फिर प्राथमिक संयोजी कोशिकाएं तेजी से बढ़ने लगती हैं, खासकर बच्चों में। ऐसी कोशिका से एक ट्यूमर विकसित होता है: मांसपेशियों, रंध्र और रक्त वाहिकाओं के तत्वों के साथ सौम्य या घातक।

संयोजी ऊतक कोशिकाएं अनियंत्रित रूप से विभाजित होती हैं, ट्यूमर बढ़ता है और स्पष्ट सीमाओं के बिना स्वस्थ ऊतक के क्षेत्र में गुजरता है। 15% नियोप्लाज्म घातक हो जाते हैं, जिनमें से कोशिकाओं को पूरे शरीर में रक्त द्वारा ले जाया जाता है। मेटास्टेसिस के परिणामस्वरूप, माध्यमिक बढ़ते ओंकोप्रोसेस बनते हैं, इसलिए यह माना जाता है कि सार्कोमा एक ऐसी बीमारी है जो बार-बार होने वाली बीमारी की विशेषता है। घातक परिणामों के संदर्भ में, यह सभी ऑन्कोलॉजिकल संरचनाओं में दूसरे स्थान पर है।

सरकोमा कैंसर है या नहीं?

सारकोमा के कुछ लक्षण कैंसर के समान ही होते हैं। उदाहरण के लिए, यह घुसपैठ से भी बढ़ता है, पड़ोसी ऊतकों को नष्ट कर देता है, सर्जरी के बाद फिर से शुरू होता है, जल्दी मेटास्टेसाइज करता है और अंग के ऊतकों में फैलता है।

कैंसर सरकोमा से किस प्रकार भिन्न है?

• कैंसर ट्यूमर में एक ऊबड़-खाबड़ समूह की उपस्थिति होती है, जो प्रारंभिक अवस्था में लक्षणों के बिना तेजी से बढ़ रहा है। सरकोमा गुलाबी रंग का होता है, जो मछली के मांस जैसा दिखता है;
• कैंसर होता है प्रभावित उपकला ऊतक, सरकोमा - पेशी संयोजी;
• कैंसर धीरे-धीरे बढ़ता है निश्चित शरीर 40 वर्ष से अधिक आयु के लोगों में। सरकोमा युवा लोगों और बच्चों की एक बीमारी है, यह तुरंत उनके जीवों को प्रभावित करती है, लेकिन किसी एक अंग से बंधी नहीं होती है;
• कैंसर का निदान करना आसान होता है, जिससे इसके ठीक होने की दर बढ़ जाती है। सारकोमा का अक्सर 3-4 चरणों में पता लगाया जाता है, इसलिए इसकी मृत्यु दर 50% अधिक है।

सारकोमा संक्रामक है?

नहीं, वह संक्रामक नहीं है। एक संक्रामक रोग एक वास्तविक सब्सट्रेट से विकसित होता है जो हवाई बूंदों या रक्त के माध्यम से संक्रमण करता है। फिर एक नए मेजबान के शरीर में इन्फ्लूएंजा जैसी बीमारी विकसित हो सकती है। सरकोमा परिवर्तन के परिणामस्वरूप विकसित हो सकता है जेनेटिक कोडगुणसूत्र परिवर्तन। इसलिए, सरकोमा के रोगियों के अक्सर करीबी रिश्तेदार होते हैं जिनका पहले से ही इसके 100 प्रकारों में से किसी के लिए इलाज किया जा चुका है।

एचआईवी में सारकोमा एक बहु-रक्तस्रावी सार्कोमाटोसिस है जिसे "एंजियोसारकोमा" या "" कहा जाता है। यह त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के अल्सरेशन द्वारा पहचाना जाता है। लसीका, रक्त, त्वचा के स्राव और रोगी की लार के साथ-साथ यौन संपर्क के माध्यम से आठवें प्रकार के दाद संक्रमण के परिणामस्वरूप एक व्यक्ति बीमार हो जाता है। एंटीवायरल थेरेपी के साथ भी, कपोसी का ट्यूमर अक्सर पुनरावृत्ति करता है।

एचआईवी की पृष्ठभूमि के खिलाफ सरकोमा का विकास प्रतिरक्षा में तेज कमी के साथ संभव है। साथ ही, रोगियों में एड्स या लिम्फोसारकोमा, ल्यूकेमिया, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस या मल्टीपल मायलोमा जैसी बीमारी का पता लगाया जा सकता है।

सारकोमा के कारण

विभिन्न प्रकारों के बावजूद, सारकोमा दुर्लभ है, केवल सभी ऑन्कोलॉजिकल संरचनाओं के 1% की मात्रा में। सारकोमा के कारण विविध हैं। स्थापित कारणों में से हैं: पराबैंगनी (आयनीकरण) विकिरण, विकिरण के संपर्क में। वायरस भी हैं जोखिम कारक रासायनिक पदार्थ, रोग के अग्रदूत, सौम्य नियोप्लाज्म, ऑन्कोलॉजिकल में बदल रहे हैं।

इविंग के सरकोमा के कारण हड्डियों के विकास की दर और हार्मोन के स्तर में हो सकते हैं। महत्वपूर्ण जोखिम कारक जैसे धूम्रपान, रासायनिक उद्योगों में काम करना, रसायनों के संपर्क में आना।

सबसे अधिक बार, इस प्रकार के ऑन्कोलॉजी का निदान निम्नलिखित जोखिम कारकों के कारण किया जाता है:

• आनुवंशिक प्रवृत्ति और आनुवंशिक सिंड्रोम: वर्नर, गार्डनर, मल्टीपल बेसल सेल पिगमेंटेड स्किन कैंसर, न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस या रेटिनोब्लास्टोमा;
• दाद वायरस;
• पैरों में लिम्फेडेमा जीर्ण रूप, जिसकी पुनरावृत्ति एक रेडियल मास्टेक्टॉमी के बाद हुई;
• चोटों, दमन के साथ घाव, काटने और भेदी वस्तुओं के संपर्क में (कांच, धातु, लकड़ी के चिप्स, आदि के टुकड़े);
• इम्यूनोसप्रेसिव और पॉलीकेमोथेरेपी (10% में);
• अंग प्रत्यारोपण ऑपरेशन (75% मामलों में)।

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रोग के सामान्य लक्षण और लक्षण

सारकोमा के लक्षण महत्वपूर्ण अंगों में इसके स्थान के आधार पर प्रकट होते हैं। कोशिका के मूल कारण की जैविक विशेषताएं और ट्यूमर ही लक्षणों की प्रकृति को प्रभावित करते हैं। सरकोमा का एक प्रारंभिक संकेत घाव का ध्यान देने योग्य आकार है क्योंकि यह तेजी से बढ़ता है। जोड़ों और हड्डियों में दर्द जल्दी (विशेषकर रात में) प्रकट होता है, जो दर्दनाशक दवाओं से दूर नहीं होता है।

उदाहरण के लिए, रबडोमिनोसारकोमा की वृद्धि के कारण, ऑन्कोप्रोसेस ऊतकों में फैल जाता है स्वस्थ अंगऔर विभिन्न दर्द लक्षणों और हेमटोजेनस मेटास्टेसिस द्वारा प्रकट होता है। यदि सारकोमा धीरे-धीरे विकसित होता है, तो रोग के लक्षण कई वर्षों तक प्रकट नहीं हो सकते हैं।

लिम्फोइड सार्कोमा के लक्षण अंडाकार या गोल नोड्स के गठन और लिम्फ नोड में छोटी सूजन तक कम हो जाते हैं। लेकिन 2-30 सेमी के आकार के साथ भी, एक व्यक्ति को दर्द बिल्कुल भी महसूस नहीं हो सकता है।

अन्य प्रकार के ट्यूमर में तेजी से विकास और प्रगति के साथ, बुखार, त्वचा के नीचे की नसें और उन पर सियानोटिक अल्सरेशन दिखाई दे सकते हैं। गठन के तालमेल पर, यह पता चला है कि यह गतिशीलता में सीमित है। सरकोमा के पहले लक्षण कभी-कभी चरम सीमाओं के जोड़ों के विरूपण की विशेषता होती है।

लिपोसारकोमा, अन्य प्रकारों के साथ, शरीर के विभिन्न क्षेत्रों में अनुक्रमिक या एक साथ प्रकट होने के साथ प्राथमिक कई प्रकृति का हो सकता है। यह प्राथमिक ट्यूमर की खोज को महत्वपूर्ण रूप से जटिल बनाता है जो मेटास्टेसाइज करता है।

नरम ऊतकों में स्थित सरकोमा के लक्षण, में व्यक्त किए जाते हैं दर्दनाक संवेदनापैल्पेशन पर। इस तरह के ट्यूमर की कोई रूपरेखा नहीं होती है, और यह जल्दी से आस-पास के ऊतकों में प्रवेश कर जाता है।

फुफ्फुसीय ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया के साथ, रोगी सांस की तकलीफ से पीड़ित होता है, जिससे मस्तिष्क में ऑक्सीजन की कमी हो जाती है, निमोनिया, फुफ्फुस, डिस्पैगिया शुरू हो सकता है, और हृदय के दाहिने हिस्से में वृद्धि हो सकती है।

तंत्रिका झिल्लियों की कोशिकाओं का पुनर्जन्म न्यूरोफाइब्रोसारकोमा, संयोजी ऊतक कोशिकाओं और तंतुओं में होता है। स्पिंडल सेल सार्कोमा, जिसमें बड़ी कोशिकाएं होती हैं, श्लेष्मा झिल्ली को प्रभावित करती हैं। मेसोथेलियोमा फुस्फुस, पेरिटोनियम और पेरीकार्डियम के मेसोथेलियम से बढ़ता है।

स्थान के अनुसार सार्कोमा के प्रकार

सरकोमा के प्रकार स्थान के आधार पर प्रतिष्ठित होते हैं।

और 100 प्रजातियों में से, सार्कोमा अक्सर इस क्षेत्र में विकसित होते हैं:

• पेरिटोनियम और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस;
• गर्दन, सिर और हड्डियां;
• स्तन ग्रंथियां और गर्भाशय;
• पेट और आंतों (स्ट्रोमल ट्यूमर);
• डेस्मॉइड फाइब्रोमैटोसिस सहित अंगों और ट्रंक के वसायुक्त और कोमल ऊतक।

विशेष रूप से अक्सर नए का निदान वसायुक्त और कोमल ऊतकों में किया जाता है:

• वसा ऊतक से विकास;
• , जो फाइब्रोब्लास्टिक / मायोफिब्रोब्लास्टिक संरचनाओं को संदर्भित करता है;
• फाइब्रोहिस्टियोसाइटिक नरम ऊतक ट्यूमर: प्लेक्सिफॉर्म और विशाल कोशिका;
• - चिकनी मांसपेशियों के ऊतकों से;
• ग्लोमस ओंकोट्यूमर (पेरिसिटिक या पेरिवास्कुलर);
• कंकाल की मांसपेशियों से;
• और एपिथेलिओइड हेमांगीओएपिथेलियोमा, जो नरम ऊतकों के संवहनी संरचनाओं को संदर्भित करता है;
• मेसेनकाइमल चोंड्रोसारकोमा, एक्स्ट्रास्केलेटल ओस्टियोसारकोमा - हड्डी और उपास्थि ट्यूमर;
• जठरांत्र संबंधी मार्ग के घातक एसएम (जठरांत्र संबंधी मार्ग के स्ट्रोमल ट्यूमर);
• तंत्रिका ट्रंक का ट्यूमर गठन: परिधीय तंत्रिका ट्रंक, न्यूट ट्यूमर, दानेदार कोशिका ट्यूमर, एक्टोमेसेनकाइमोमा;
• अस्पष्ट विभेदन के सारकोमा: श्लेष, उपकला, वायुकोशीय, स्पष्ट कोशिका, इविंग, डेस्मोप्लास्टिक गोल कोशिका, अंतरंग, PEComu;
• अनिर्दिष्ट / अवर्गीकृत सार्कोमा: धुरी कोशिका, फुफ्फुसीय, गोल कोशिका, उपकला।

WHO वर्गीकरण (ICD-10) के अनुसार अस्थि ऑन्कोलॉजिकल संरचनाओं से, निम्नलिखित ट्यूमर अक्सर पाए जाते हैं:

• उपास्थि ऊतक - चोंड्रोसारकोमा: केंद्रीय, प्राथमिक या माध्यमिक, परिधीय (पेरीओस्टियल), स्पष्ट कोशिका, अलग-अलग और मेसेनकाइमल;
• अस्थि ऊतक - ओस्टियोसारकोमा, एक साधारण ट्यूमर: चोंड्रोब्लास्टिक, फ़ाइब्रोब्लास्टिक, ओस्टियोब्लास्टिक, साथ ही टेलैंगिएक्टिक, छोटी कोशिका, केंद्रीय निम्न-श्रेणी की दुर्दमता, माध्यमिक और पैराओस्टियल, पेरीओस्टियल और सतही उच्च-श्रेणी की दुर्दमता;
• रेशेदार ट्यूमर - फाइब्रोसारकोमा;
• फाइब्रोहिस्टियोसाइटिक संरचनाएं - घातक रेशेदार हिस्टियोसाइटोमा;
• / पीएनईटी;
• हेमटोपोइएटिक ऊतक - प्लास्मेसीटोमा (मायलोमा), घातक लिम्फोमा;
• विशाल कोशिका: घातक विशाल कोशिका;
• कॉर्ड का ऑन्कोलॉजी - "डिडिफेरेंटियेटेड" (सारकोमाटॉइड);
• संवहनी ट्यूमर - एंजियोसारकोमा;
• चिकनी मांसपेशियों के ट्यूमर - लेयोमायोसार्कोमा;
• वसा ऊतक ट्यूमर - लिपोसारकोमा।

सभी प्रकार के सार्कोमा की परिपक्वता निम्न, मध्यम और अत्यधिक विभेदित हो सकती है। विभेदन जितना कम होगा, सारकोमा उतना ही अधिक आक्रामक होगा। जीवित रहने का उपचार और पूर्वानुमान शिक्षा की परिपक्वता और अवस्था पर निर्भर करता है।

घातक प्रक्रिया के चरण और डिग्री

सरकोमा की घातकता के तीन डिग्री हैं:

1. खराब विभेदित डिग्री, जिसमें ट्यूमर में अधिक परिपक्व कोशिकाएं होती हैं और उनके विभाजन की प्रक्रिया धीमी होती है। इसमें स्ट्रोमा का प्रभुत्व होता है - सामान्य संयोजी ऊतक जिसमें ओंकोलेमेंट्स का एक छोटा प्रतिशत होता है। द्रव्यमान शायद ही कभी मेटास्टेसिस करता है और बहुत कम पुनरावृत्ति करता है, लेकिन बढ़ सकता है बड़े आकार.
2. एक अत्यधिक विभेदित डिग्री जिसमें ट्यूमर कोशिकाएं तेजी से और अनियंत्रित रूप से विभाजित होती हैं। तेजी से विकास के साथ, सारकोमा में बड़ी संख्या में उच्च श्रेणी के कैंसर कोशिकाओं के साथ एक घना संवहनी नेटवर्क बनता है, और मेटास्टेस जल्दी फैलते हैं। उच्च श्रेणी के द्रव्यमान का सर्जिकल उपचार अप्रभावी हो सकता है।
3. एक मामूली विभेदित डिग्री, जिसमें ट्यूमर का मध्यवर्ती विकास होता है, और पर्याप्त उपचार के साथ, एक सकारात्मक रोग का निदान संभव है।

सारकोमा के चरण इसके ऊतकीय प्रकार पर नहीं, बल्कि स्थान पर निर्भर करते हैं। More उस अंग की स्थिति के अनुसार चरण निर्धारित करता है जहां ट्यूमर विकसित होना शुरू हुआ था।

सारकोमा का प्रारंभिक चरण छोटे आकार की विशेषता है। यह उन अंगों या खंडों से आगे नहीं बढ़ता है जहां यह मूल रूप से प्रकट हुआ था। अंगों, संपीड़न, मेटास्टेसिस के कामकाजी कार्यों का कोई उल्लंघन नहीं है। वस्तुतः कोई दर्द नहीं। यदि अत्यधिक विभेदित चरण 1 सार्कोमा का पता लगाया जाता है, तो जटिल उपचारसकारात्मक परिणाम प्राप्त करें।

लक्षण आरंभिक चरणसारकोमा, किसी विशेष अंग में स्थान के आधार पर, उदाहरण के लिए, निम्नलिखित:

• मौखिक गुहा में और जीभ पर - आकार में 1 सेमी तक का एक छोटा नोड और स्पष्ट सीमाओं के साथ सबम्यूकोसल परत या श्लेष्म झिल्ली में दिखाई देता है;
• होठों पर - नोड को सबम्यूकोसल परत में या होंठ के ऊतक के अंदर महसूस किया जाता है;
• सेलुलर रिक्त स्थान और गर्दन के कोमल ऊतकों में - नोड का आकार 2 सेमी तक पहुंच जाता है, यह प्रावरणी में स्थित होता है, इसके स्थान को सीमित करता है, और उनसे आगे नहीं जाता है;
• स्वरयंत्र क्षेत्र में - श्लेष्म झिल्ली या स्वरयंत्र की अन्य परतें नोड को आकार में 1 सेमी तक सीमित करती हैं। यह चेहरे के मामले में स्थित है, इससे आगे नहीं जाता है और स्वर और श्वास को परेशान नहीं करता है;
• थायरॉयड ग्रंथि में - आकार में 1 सेमी तक का नोड इसके ऊतकों के अंदर स्थित होता है, कैप्सूल अंकुरित नहीं होता है;
• स्तन ग्रंथि में - एक लोब्यूल में 2-3 सेमी तक का नोड बढ़ता है और इसकी सीमा से आगे नहीं जाता है;
• अन्नप्रणाली के क्षेत्र में - 1-2 सेमी तक का ऑनकोनोड भोजन के मार्ग को परेशान किए बिना, इसकी दीवार में स्थित होता है;
• फेफड़े में - ब्रोंची के एक खंड की हार से प्रकट होता है, इसके आगे जाने के बिना और फेफड़े के कार्य का उल्लंघन किए बिना;
• अंडकोष में - प्रक्रिया में एल्ब्यूजिना की भागीदारी के बिना एक छोटा नोड विकसित होता है;
• छोरों के कोमल ऊतकों में - ट्यूमर 5 सेमी तक पहुंच जाता है, लेकिन प्रावरणी के म्यान के भीतर स्थित होता है।

स्टेज 2 सार्कोमा अंग के अंदर स्थित होता है, सभी परतों को अंकुरित करता है, उल्लंघन करता है कार्यात्मक कार्यआकार में वृद्धि के साथ अंग, लेकिन कोई मेटास्टेसिस नहीं है।

ऑन्कोप्रोसेस स्वयं को निम्नानुसार प्रकट करता है:

• मौखिक गुहा में और जीभ पर - ऊतकों की मोटाई में ध्यान देने योग्य वृद्धि, सभी झिल्लियों का अंकुरण, श्लेष्मा झिल्ली और प्रावरणी;
• होठों पर - त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का अंकुरण;
• सेलुलर रिक्त स्थान और गर्दन के कोमल ऊतकों में - प्रावरणी से परे 3-5 सेमी की ऊंचाई तक;
• स्वरयंत्र के क्षेत्र में - नोड की वृद्धि 1 सेमी से अधिक है, सभी परतों का अंकुरण, जो स्वर और श्वसन को बाधित करता है;
• थायरॉयड ग्रंथि में - नोड की वृद्धि 2 सेमी से अधिक है और ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया में कैप्सूल की भागीदारी;
• स्तन ग्रंथि में - 5 सेमी तक नोड की वृद्धि और कई खंडों का अंकुरण;
• अन्नप्रणाली में - श्लेष्म और सीरस परतों सहित दीवार की पूरी मोटाई का अंकुरण, प्रावरणी की भागीदारी, गंभीर अपच (निगलने में कठिनाई);
• फेफड़ों में - ब्रोंची का संपीड़न या निकटतम फुफ्फुसीय खंडों में फैल गया;
• अंडकोष में - एल्ब्यूमिन का अंकुरण;
• छोरों के कोमल ऊतकों में - प्रावरणी का अंकुरण, शारीरिक खंड को सीमित करना: मांसपेशी, कोशिका स्थान।

दूसरे चरण में, जब ट्यूमर को हटा दिया जाता है, तो छांटना क्षेत्र का विस्तार होता है, इसलिए रिलेपेस अक्सर नहीं होते हैं।

सारकोमा चरण 3 प्रावरणी और आस-पास के अंगों के अंकुरण की विशेषता है। सरकोमा क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स को मेटास्टेसिस करता है।

तीसरा चरण प्रकट होता है:

• बड़े आकार, गंभीर दर्द सिंड्रोम, सामान्य शारीरिक संबंधों में व्यवधान और मुंह और जीभ में चबाना, जबड़े के नीचे और गर्दन पर लिम्फ नोड्स में मेटास्टेसिस;
• बड़े आकार, होंठ विकृत, श्लेष्मा झिल्ली और जबड़े के नीचे और गर्दन पर लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस के माध्यम से फैल रहा है;
• गर्दन के साथ स्थित अंगों के कार्यों का उल्लंघन: संक्रमण और रक्त की आपूर्ति, निगलने और श्वसन क्रियागर्दन और कोशिका रिक्त स्थान के नरम ऊतक सार्कोमा के साथ। वृद्धि के साथ, ट्यूमर वाहिकाओं, तंत्रिकाओं और आस-पास के अंगों तक पहुंचता है, मेटास्टेस गर्दन और उरोस्थि के लिम्फ नोड्स तक पहुंचता है;
• श्वास और आवाज की विकृति का तेज उल्लंघन, अंगों में अंकुरण, तंत्रिकाओं, प्रावरणी और पड़ोस में वाहिकाओं, स्वरयंत्र के ऑन्कोलॉजी से सतही और गहरे लसीका ग्रीवा संग्राहकों तक मेटास्टेसिस;
• स्तन ग्रंथि में - बड़े आकार जो स्तन ग्रंथि को विकृत करते हैं और बगल के नीचे या कॉलरबोन के ऊपर लिम्फ नोड्स को मेटास्टेसाइज करते हैं;
• अन्नप्रणाली में - आकार में विशाल, मीडियास्टिनम के ऊतक तक पहुंचना और भोजन मार्ग को बाधित करना, मीडियास्टिनल एलयू में मेटास्टेस;
• फेफड़ों में - बड़े आकार के साथ ब्रोंची को निचोड़कर, मीडियास्टिनम और पेरिब्रोनचियल के एलयू में मेटास्टेस;
• अंडकोष में - अंडकोश की विकृति और इसकी परतों का अंकुरण, कमर के एलयू को मेटास्टेसिस;
• हाथ और पैर के कोमल ऊतकों में - ट्यूमर फॉसी आकार में 10 सेमी। साथ ही अंगों की शिथिलता और ऊतकों की विकृति, क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स को मेटास्टेस।

तीसरे चरण में, विस्तारित सर्जिकल हस्तक्षेप किए जाते हैं, इसके बावजूद, सार्कोमा की पुनरावृत्ति की आवृत्ति बढ़ जाती है, उपचार के परिणाम अप्रभावी होते हैं।

स्टेज 4 सरकोमा बहुत कठिन है, इसके उपचार के बाद रोग का निदान इसके विशाल आकार, आसपास के ऊतकों के तेज संपीड़न और उनमें अंकुरण, एक निरंतर ट्यूमर समूह के गठन के कारण सबसे प्रतिकूल है, जिसमें रक्तस्राव का खतरा होता है। अक्सर शल्य चिकित्सा या जटिल उपचार के बाद कोमल ऊतकों और अन्य अंगों के सरकोमा की पुनरावृत्ति होती है।

मेटास्टेसिस क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स, यकृत, फेफड़े और अस्थि मज्जा तक पहुंचता है। यह एक माध्यमिक ऑन्कोप्रोसेस को उत्तेजित करता है - एक नए सार्कोमा की वृद्धि।

सारकोमा में मेटास्टेस

सारकोमा के मेटास्टेसिस के तरीके लिम्फोजेनस, हेमटोजेनस और मिश्रित हो सकते हैं। छोटे श्रोणि, आंतों, पेट और अन्नप्रणाली, स्वरयंत्र, सारकोमा के मेटास्टेस से फेफड़े, यकृत, कंकाल की हड्डियों और लिम्फोजेनस मार्ग के साथ अन्य अंगों तक पहुंचते हैं।

ट्यूमर कोशिकाएं या मेटास्टेसिस भी हेमटोजेनस मार्ग (शिरापरक और धमनी वाहिकाओं के माध्यम से) से स्वस्थ ऊतकों में फैलती हैं। लेकिन सार्कोमा, उदाहरण के लिए, स्तन और थायरॉयड ग्रंथियों, फुफ्फुसीय, ब्रोन्कियल, अंडाशय से लिम्फोजेनस और हेमटोजेनस मार्गों से फैलता है।

उस अंग की भविष्यवाणी करना असंभव है जहां माइक्रोवैस्कुलचर के तत्व जमा होंगे और एक नए ट्यूमर का विकास शुरू होगा। पेट और श्रोणि अंगों के सार्कोमा की धूल मेटास्टेसिस पेरिटोनियम और छाती क्षेत्र में रक्तस्रावी बहाव के साथ फैलती है - जलोदर।

निचले होंठ, जीभ की नोक और मौखिक गुहा में ओंकोप्रोसेस ठोड़ी के लिम्फ नोड्स और जबड़े के नीचे अधिक मेटास्टेसिस करता है। जीभ की जड़ में, मौखिक गुहा के तल पर, ग्रसनी, स्वरयंत्र, थायरॉयड ग्रंथि में, वाहिकाओं और गर्दन की नसों के लिम्फ नोड्स को मेटास्टेसाइज करते हैं।

स्तन ग्रंथि से, ओंकोकल्स हंसली के क्षेत्र में फैलते हैं, स्टर्नोक्लेडोमैस्टॉइड मांसपेशी के बाहर से एलएन तक। पेरिटोनियम से वे जाते हैं अंदरस्टर्नोक्लेडोमैस्टॉइड मांसपेशी और उसके पैरों के पीछे या बीच में स्थित हो सकती है।

सबसे अधिक, मेटास्टेसिस वयस्कों में होता है, लिम्फोसारकोमा, लिपोसारकोमा, रेशेदार हिस्टियोसाइटोमा, यहां तक ​​​​कि ऑन्कोलॉजिकल फोकस में कैल्शियम के संचय के कारण 1 सेमी तक के आकार के साथ, तीव्र रक्त प्रवाह और सक्रिय वृद्धिकैंसर की कोशिकाएं। इन संरचनाओं में एक कैप्सूल की कमी होती है जो उनके विकास और प्रजनन को सीमित कर सकती है।

ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया का कोर्स अधिक जटिल नहीं होता है, और मेटास्टेस से क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स के कारण इसका उपचार इतना वैश्विक नहीं होगा। दूर के मेटास्टेस के साथ आंतरिक अंगइसके विपरीत, ट्यूमर बड़े आकार में बढ़ता है, उनमें से कई हो सकते हैं। उपचार अधिक जटिल हो जाता है, जटिल चिकित्सा का उपयोग किया जाता है: सर्जरी, रसायन विज्ञान और विकिरण। एक नियम के रूप में, एकल मेटास्टेस निकालें। एकाधिक मेटास्टेस का छांटना नहीं किया जाता है, यह प्रभावी नहीं होगा। प्राथमिक केंद्रबड़ी संख्या में जहाजों, सेल मिटोस में मेटास्टेस से भिन्न होता है। मेटास्टेस में, अधिक परिगलित क्षेत्र होते हैं। कभी-कभी वे प्राथमिक फोकस से पहले पाए जाते हैं।

सरकोमा के परिणाम इस प्रकार हैं:

• आसपास के अंग संकुचित होते हैं;
• आंत में रुकावट या वेध हो सकता है, पेरिटोनिटिस - पेट की चादरों की सूजन;
• एलिफेंटियासिस लिम्फ नोड्स के संपीड़न के दौरान लसीका के अशांत बहिर्वाह की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है;
• अंग विकृत हैं, और आंदोलन हड्डियों और मांसपेशियों के क्षेत्र में बड़े ट्यूमर की उपस्थिति में सीमित है;
• ऑन्कोलॉजिकल गठन के विघटन के दौरान आंतरिक रक्तस्राव होता है।

सारकोमा का निदान

सरकोमा का निदान डॉक्टर के कार्यालय में शुरू होता है, जहां यह बाहरी नैदानिक ​​​​संकेतों द्वारा निर्धारित किया जाता है: क्षीणता, पीलिया, पीला रंगत्वचा और ट्यूमर पर उसके रंग में परिवर्तन, होठों का सियानोटिक टिंट, चेहरे की सूजन, सिर की सतह पर नसों का अतिप्रवाह, त्वचा के सार्कोमा में प्लाक और नोड्यूल।

उच्च श्रेणी के सार्कोमा का निदान शरीर के नशा के स्पष्ट लक्षणों के अनुसार किया जाता है: भूख न लगना, कमजोरी, उच्च तापमानरात में शरीर और पसीना। परिवार में ऑन्कोलॉजी के मामलों को ध्यान में रखा जाता है।

प्रयोगशाला परीक्षण करते समय, वे जांच करते हैं:

• माइक्रोस्कोप के तहत हिस्टोलॉजिकल विधि द्वारा बायोप्सी। घुमावदार पतली दीवार वाली केशिकाओं की उपस्थिति में, एटिपिकल ओंकोकल्स के बहुआयामी बंडल, बड़े-परमाणु कोशिकाओं के साथ बदल जाते हैं पतला खोल, कार्टिलाजिनस या हाइलिन संयोजी ऊतक पदार्थ युक्त कोशिकाओं के बीच पदार्थ की एक बड़ी मात्रा, ऊतक विज्ञान सार्कोमा का निदान करता है। इसी समय, नोड्स में अंग के ऊतक की कोई सामान्य कोशिकाएं नहीं होती हैं।
• साइटोजेनेटिक विधि द्वारा कैंसर कोशिकाओं के गुणसूत्रों में विसंगतियाँ।
• ऑन्कोमार्कर के लिए कोई विशिष्ट रक्त परीक्षण नहीं है, इसलिए इसकी विविधता को स्पष्ट रूप से निर्धारित करने का कोई तरीका नहीं है।
• पूर्ण रक्त गणना: सार्कोमा के साथ, यह निम्नलिखित विचलन दिखाएगा:

1. हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट का स्तर काफी कम हो जाएगा (100 ग्राम / एल से कम), जो एनीमिया को इंगित करता है;
2. ल्यूकोसाइट्स का स्तर थोड़ा बढ़ जाएगा (9.0x109 / l से ऊपर);
3. प्लेटलेट्स की संख्या घट जाएगी (150․109/ली से कम);
4. ईएसआर बढ़ेगा (15 मिमी/घंटा से ऊपर)।

• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, यह निर्धारित करता है ऊंचा स्तरलैक्टेट डीहाइड्रोजिनेज। यदि एंजाइम की सांद्रता 250 U/l से ऊपर है, तो हम रोग की आक्रामकता के बारे में बात कर सकते हैं।

सारकोमा का निदान एक्स-रे द्वारा पूरक है छाती. विधि उरोस्थि और हड्डियों में एक ट्यूमर और उसके मेटास्टेस का पता लगा सकती है।

सरकोमा के रेडियोलॉजिकल लक्षण इस प्रकार हैं:

• ट्यूमर का एक गोल या अनियमित आकार होता है;
• मीडियास्टिनम में शिक्षा का आकार 2-3 मिमी से 10 या अधिक सेमी तक होता है;
• सरकोमा की संरचना विषम होगी।

लिम्फ नोड्स में विकृति का पता लगाने के लिए एक्स-रे आवश्यक है: एक या अधिक। इस मामले में, रेडियोग्राफ़ पर LU काला हो जाएगा।

यदि अल्ट्रासाउंड पर सरकोमा का निदान किया जाता है, तो यह विशेषता होगी, उदाहरण के लिए:

• विषम संरचना, असमान स्कैलप्ड किनारों और एलयू के घाव - पेरिटोनियल क्षेत्र में लिम्फोसारकोमा के साथ;
• एक कैप्सूल की अनुपस्थिति, आसपास के ऊतकों का संपीड़न और विस्तार, ट्यूमर के अंदर परिगलन का फॉसी - अंगों में सारकोमा और उदर गुहा के कोमल ऊतकों के साथ। गांठें गर्भाशय और गुर्दे (अंदर) या मांसपेशियों में दिखाई देंगी;
• सीमाओं के बिना विभिन्न आकारों के गठन और उनके अंदर क्षय के फॉसी के साथ - त्वचा सार्कोमा के साथ;
• प्राथमिक ट्यूमर के कई गठन, विषम संरचना और मेटास्टेस - फैटी सार्कोमा के साथ;
• विषम संरचना और अंदर अल्सर, बलगम या रक्त से भरा, फजी किनारों, संयुक्त बैग की गुहा में बहाव - संयुक्त सार्कोमा के साथ।

सारकोमा में ट्यूमर मार्कर प्रत्येक विशिष्ट अंग में निर्धारित होते हैं, जैसे कि कैंसर में। उदाहरण के लिए, डिम्बग्रंथि के कैंसर के साथ -, स्तन सार्कोमा के साथ -, जठरांत्र संबंधी मार्ग - सीए 19-9 या, फेफड़े - प्रोजीआरपी (गैस्ट्रिन, रिलीजिंग, पेप्टाइड का अग्रदूत), आदि।

कंप्यूटेड टोमोग्राफी एक एक्स-रे कंट्रास्ट एजेंट की शुरूआत के साथ किया जाता है ताकि स्थान, ट्यूमर की सीमा और उसके रूपों, आसपास के ऊतकों को नुकसान, रक्त वाहिकाओं, लसीकापर्वऔर समूह में उनका विलय।

चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग का पता लगाने के लिए किया जाता है सटीक आयाम, मेटास्टेसिस, त्वचा, हड्डियों, ऊतकों का विनाश, पेरीओस्टियल फाइब्रिलेशन, जोड़ों का मोटा होना और अन्य।

निदान की पुष्टि एक बायोप्सी द्वारा की जाती है और ऊतकीय परीक्षा द्वारा दुर्दमता को निर्धारित करता है:

• उलझी हुई धुरी के आकार की कोशिकाओं के बंडल;
• रक्तस्रावी एक्सयूडेट - रक्त वाहिकाओं की दीवारों से निकलने वाला द्रव;
• हेमोसाइडरिन - हीमोग्लोबिन के टूटने के दौरान बनने वाला एक वर्णक;
• विशाल एटिपिकल कोशिकाएं;
• नमूने में बलगम और रक्त और अन्यथा।

काठ (रीढ़ की हड्डी) पंचर परीक्षण सरकोमा को इंगित करेगा, जहां रक्त के निशान और विभिन्न आकारों और आकारों की कई असामान्य कोशिकाएं हो सकती हैं।

दूर नहीं करते:

• 75 साल बाद;
• पर गंभीर रोगदिल, गुर्दे और यकृत;
• महत्वपूर्ण अंगों में एक बड़े ट्यूमर के साथ जिसे हटाया नहीं जा सकता।

निम्नलिखित चिकित्सीय रणनीति का भी उपयोग किया जाता है:

1. 1-2 चरणों में कम और मध्यम विभेदित सार्कोमा के साथ, ऑपरेशन और क्षेत्रीय लिम्फ नोड विच्छेदन किया जाता है। बाद में - सारकोमा के लिए पॉलीकेमोथेरेपी (1-2 पाठ्यक्रम) या बाहरी बीम विकिरण चिकित्सा।
2. 1-2 चरणों में अत्यधिक विभेदित सारकोमा के साथ, शल्य चिकित्साऔर विस्तारित लिम्फ नोड विच्छेदन। सर्जरी से पहले और बाद में किया जाता है, और जटिल उपचार के साथ जोड़ा जाता है।
3. ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया के तीसरे चरण में, संयुक्त उपचार किया जाता है: सर्जरी से पहले, ट्यूमर के आकार को कम करने के लिए विकिरण और कीमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है। ऑपरेशन के दौरान, सभी अंकुरित ऊतक, क्षेत्रीय लसीका जल निकासी के संग्राहक हटा दिए जाते हैं। महत्वपूर्ण क्षतिग्रस्त संरचनाओं को पुनर्स्थापित करें: नसों और रक्त वाहिकाओं।
4. सरकोमा, विशेष रूप से ओस्टियोसारकोमा के लिए अक्सर विच्छेदन की आवश्यकता होती है। वृद्ध लोगों में निम्न-श्रेणी के सतही ऑस्टियोसारकोमा के लिए अस्थि उच्छेदन किया जाता है। अगला प्रोस्थेटिक्स है।
5. चौथे चरण में आवेदन करें लक्षणात्मक इलाज़: एनीमिया का सुधार, विषहरण और एनाल्जेसिक चिकित्सा। व्यापक के लिए पूरा इलाजअंतिम चरण में, इसे हटाने के लिए ऑन्कोलॉजिकल गठन तक पहुंच आवश्यक है, छोटे आकार, ऊतकों की सतह परतों में स्थान, एकल मेटास्टेस।

आधुनिक तरीकों में से, रैखिक त्वरक के साथ दूरस्थ विकिरण चिकित्सा का उपयोग विशेष कार्यक्रमों के अनुसार किया जाता है जो विकिरण क्षेत्रों की योजना बनाते हैं और ऑन्कोप्रोसेस क्षेत्र के संपर्क की शक्ति और खुराक की गणना करते हैं। मानव त्रुटि को समाप्त करने के लिए रेडियोथेरेपी पूर्ण कम्प्यूटरीकृत नियंत्रण और त्वरक नियंत्रण कक्ष पर सेट की गई सेटिंग्स की शुद्धता के स्वत: सत्यापन के तहत की जाती है। सारकोमा के लिए उपयोग किया जाता है अलग स्थानीयकरण. यह स्वस्थ ऊतक को नुकसान पहुंचाए बिना विकिरण की उच्च खुराक के साथ ट्यूमर को सटीक रूप से विकिरणित करता है। रिमोट कंट्रोल द्वारा स्रोत को इसमें पेश किया जाता है। कुछ मामलों में ब्रैकीथेरेपी की जगह ले सकता है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानऔर बाहरी एक्सपोजर।

सरकोमा के लिए पारंपरिक दवा

लोक उपचार के साथ सरकोमा का उपचार शामिल है जटिल चिकित्सा. प्रत्येक प्रकार के सार्कोमा के लिए अपनी औषधीय जड़ी बूटी, मशरूम, रेजिन, भोजन है। ऑन्कोलॉजी में आहार का बहुत महत्व है, क्योंकि सूक्ष्म और स्थूल तत्वों की उपस्थिति के साथ गरिष्ठ खाद्य पदार्थ प्रतिरक्षा को बढ़ाते हैं, कैंसर कोशिकाओं से लड़ने की ताकत देते हैं और मेटास्टेसिस को रोकते हैं।

पर घातक सारकोमाउपचार किया जाता है:

• आसव;
• अल्कोहल टिंचर;
• काढ़े;
• पोल्टिस।

जड़ी बूटियों का इस्तेमाल किया:

• हेनबैन काला;
• हेमलॉक धब्बेदार;
• बैल;
• कॉकलेबर;
• पानी लिली सफेद;
• अंगूर क्लेमाटिस;
• खसखस समोसी;
• सूरज का दूध,
• लाल मक्खी एगारिक;
• नोरिचनिक गाँठदार;
• मिस्टलेटो सफेद;
• धूप पिकुलनिक;
• पेनी इवेसिव;
• यूरोपीय वर्मवुड;
• आम हॉप;
• आम ब्लैकहैड;
• बड़ा कलैंडिन;
• केसर बीज;
• राख लंबी है।

त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर पुराने सार्कोमा अल्सर के साथ, वे एवरान ऑफिसिनैलिस, त्वचा सार्कोमा - वुल्फबेरी, औषधीय मीठा तिपतिया घास, कॉकलेबर, किर्कज़ोन और अंगूर-लीव्ड क्लेमाटिस, यूफोरबिया-सन-गेज़र और बिटरवाइट नाइटशेड, सामान्य टैन्सी और यूरोपीय डोडर का इलाज करते हैं। हॉप्स और औषधीय लहसुन।

अंगों में ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया के दौरान, दवाओं की आवश्यकता होगी:

• पेट में - वुल्फबेरी, कौवा, आम डोप और कॉकलेबर से, उभरती हुई चपरासी, बड़ी कलैंडिन और कड़वा कीड़ा जड़ी;
• में ग्रहणी- एकोनाइट्स से, मार्श बेलोज़ोर;
• अन्नप्रणाली में - चित्तीदार हेमलॉक से;
• प्लीहा में - कीड़ा जड़ी से;
• प्रोस्टेट ग्रंथि में - चित्तीदार हेमलॉक से;
• स्तन ग्रंथि में - चित्तीदार हेमलॉक, इक्टेरस लेवकोइन और आम हॉप्स से;
• गर्भाशय में - चपरासी, कड़वे कीड़ा जड़ी, हेलबोर लोबेल और केसर की बुवाई से;
• फेफड़ों में - शानदार कोलचिकम और कॉकलेबर से।

ओस्टोजेनिक सार्कोमा को टिंचर के साथ इलाज किया जाता है: कुचल सेंट जॉन पौधा (50 ग्राम) अंगूर वोदका (0.5 एल) के साथ डाला जाता है और कंटेनर के दैनिक झटकों के साथ दो सप्ताह के लिए संक्रमित होता है। भोजन से पहले, 30 बूँदें 3-4 बार लें।

सारकोमा के साथ, लोक उपचार का उपयोग एम.ए. की विधि के अनुसार किया जाता है। इल्वेस (पुस्तक "द रेड बुक ऑफ़ द व्हाइट लैंड" से):

1. प्रतिरक्षा बढ़ाने के लिए: समान वजन अंशों में मिश्रित: टैटार (फूल या पत्ते), कैलेंडुला फूल, तिरंगा और फील्ड वायलेट, कॉकलबर, कैमोमाइल फूल और वेरोनिका, कलैंडिन और रेतीले अमर फूल, मिस्टलेट और युवा बर्डॉक रूट। 2 बड़े चम्मच काढ़ा। एल 0.5-1 लीटर उबलते पानी का संग्रह और 1 घंटे जोर दें। दिन में पिएं।
2. सूची से जड़ी-बूटियों को 2 समूहों (प्रत्येक 5 और 6 आइटम) में विभाजित करें और प्रत्येक संग्रह में 8 दिनों के लिए पियें।

महत्वपूर्ण!संग्रह में, सेलैंडाइन, वायलेट, कॉकलबर और मिस्टलेटो जैसे पौधे जहरीले होते हैं। इसलिए, खुराक को पार नहीं किया जा सकता है।

कैंसर कोशिकाओं को खत्म करने के लिए, लोक उपचार के साथ सार्कोमा के उपचार में निम्नलिखित इल्वेस व्यंजन शामिल हैं:

• एक मांस की चक्की में सायलैंडिन को पीसें और रस को निचोड़ें, वोदका के साथ मिलाएं समान भाग(संरक्षित) और कमरे के तापमान पर स्टोर करें। 1 चम्मच के लिए दिन में 3 बार पियें। पानी के साथ (1 गिलास);
• 100 ग्राम रूट मारिन (चोरी से बचने) को कुचलें और वोदका (1 एल) या अल्कोहल (75%) डालें, 3 सप्ताह के लिए छोड़ दें। 0.5-1 चम्मच लें। पानी के साथ 3 बार;
• सफेद मिलेटलेट को पीस लें, एक जार (1 एल) में 1/3 से रखें, ऊपर से वोदका डालें और इसे 30 दिनों के लिए पकने दें। गाढ़ा और निचोड़ कर अलग कर लें, 1 टीस्पून पिएं। पानी के साथ 3 बार;
• घास के मैदान की जड़ को पीसें - 100 ग्राम और वोदका डालें - 1 लीटर। 3 सप्ताह जोर दें। 2-4 चम्मच पिएं। दिन में 3 बार पानी के साथ।

पहले तीन टिंचर को 1-2 सप्ताह के बाद वैकल्पिक किया जाना चाहिए। घास के मैदान की टिंचर का उपयोग अतिरिक्त के रूप में किया जाता है। सभी टिंचर पिछली बारशाम के खाने से पहले लिया। कोर्स - 3 महीने, मासिक कोर्स (2 सप्ताह) के बीच के अंतराल में - मीडोजवेट पिएं। 3 महीने के कोर्स के अंत में, 30 दिनों के लिए दिन में एक बार मीडोजवाइट या टिंचर में से एक पीएं।

सारकोमा के लिए पोषण

सार्कोमा के लिए आहार में निम्नलिखित उत्पाद शामिल होने चाहिए: सब्जियां, साग, फल, किण्वित दूध, बिफिडस और लैक्टो बैक्टीरिया से भरपूर, उबला हुआ (भाप, दम किया हुआ) मांस, जटिल कार्बोहाइड्रेट के स्रोत के रूप में अनाज, नट, बीज, सूखे मेवे। चोकर और अंकुरित अनाज , साबुत रोटी, कोल्ड-प्रेस्ड वनस्पति तेल।

आहार में मेटास्टेस को रोकने के लिए शामिल हैं:

• वसायुक्त समुद्री मछली: सॉरी, मैकेरल, हेरिंग, सार्डिन, सैल्मन, ट्राउट, कॉड;
• हरी और पीली सब्जियां: तोरी, गोभी, शतावरी, हरी मटर, गाजर और कद्दू;
• लहसुन।

आपको कन्फेक्शनरी उत्पादों को नहीं खाना चाहिए, क्योंकि वे ग्लूकोज के स्रोत के रूप में ओंकोसेल डिवीजन के उत्तेजक हैं। टैनिन की उपस्थिति वाले उत्पाद भी: ख़ुरमा, कॉफी, चाय, पक्षी चेरी। एक हेमोस्टेटिक एजेंट के रूप में टैनिन, घनास्त्रता को बढ़ावा देता है। स्मोक्ड मीट को कार्सिनोजेन्स के स्रोतों के रूप में बाहर रखा गया है। आप शराब, बीयर नहीं पी सकते, जिसका खमीर कैंसर कोशिकाओं को खिलाता है सरल कार्बोहाइड्रेट. खट्टे जामुन को बाहर रखा गया है: नींबू, लिंगोनबेरी और क्रैनबेरी, क्योंकि कैंसर कोशिकाएं एक अम्लीय वातावरण में सक्रिय रूप से विकसित होती हैं।

सरकोमा के लिए जीवन पूर्वानुमान

नरम ऊतक और अंग सरकोमा के लिए पांच साल की जीवित रहने की दर 75% तक पहुंच सकती है, शरीर पर ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियाओं के लिए 60% तक।
वास्तव में, यहां तक ​​​​कि सबसे अनुभवी डॉक्टर भी नहीं जानते कि वे कितने समय तक सरकोमा के साथ रहते हैं। अध्ययनों के अनुसार, सरकोमा के साथ जीवन प्रत्याशा रूपों और प्रकारों, ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया के चरणों और रोगी की सामान्य स्थिति से प्रभावित होती है। पर्याप्त उपचार के साथ, सबसे निराशाजनक मामलों में एक सकारात्मक रोग का निदान संभव है।

रोग प्रतिरक्षण

सारकोमा की प्राथमिक रोकथाम में रोगियों की सक्रिय पहचान शामिल है बढ़ा हुआ खतरारोग की प्रगति, हर्पीस वायरस VIII (HHV-8) से संक्रमित लोगों सहित। विशेष रूप से सावधानी से प्राप्त करने वाले रोगियों की निगरानी करना आवश्यक है। रोकथाम में, सरकोमा का कारण बनने वाली स्थितियों और बीमारियों को समाप्त किया जाना चाहिए और उनका इलाज किया जाना चाहिए।

उपचार के एक कोर्स के बाद सारकोमा और जटिलताओं की पुनरावृत्ति को रोकने के लिए रोगियों में माध्यमिक रोकथाम की जाती है। निवारक उपाय के रूप में, आपको इल्वेस विधि (पृष्ठ 1) के अनुसार चाय के बजाय पीसा हुआ जड़ी बूटियों को 3 महीने तक पीना चाहिए, 5-10 दिनों के लिए ब्रेक लेना चाहिए और सेवन दोहराना चाहिए। चाय में चीनी या शहद मिला सकते हैं।

वर्तमान में, शब्द की परिभाषा के अनुसार, तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के किसी भी एक्स्ट्रामेडुलरी (एक्स्ट्रामेडुलरी) अभिव्यक्ति को मायलोइड सार्कोमा कहा जा सकता है। हालांकि, स्थापित ऐतिहासिक परंपरा के अनुसार, कुछ विशेष ल्यूकेमिक घावों को उनके विशिष्ट नामों से पुकारा जाता है:

• त्वचा ल्यूकेमिया, विशिष्ट घुसपैठ नोड्यूल के गठन के साथ ल्यूकेमिक कोशिकाओं द्वारा त्वचा की घुसपैठ का वर्णन करने वाला एक शब्द, उन्हें "क्यूटेनियस मायलोइड सार्कोमा" (पूर्व में "क्यूटेनियस ग्रैनुलोसाइटिक सार्कोमा") भी कहा जाता है।
• « मस्तिष्कावरण शोथ" या " मेनिन्जियल ल्यूकेमियासबराचनोइड स्पेस में ल्यूकेमिक कोशिकाओं के आक्रमण और ल्यूकेमिक प्रक्रिया में मेनिन्जेस की भागीदारी का वर्णन करने वाला एक शब्द, आमतौर पर मायलोइड सार्कोमा ("क्लोरोमा") से अलग माना जाता है। हालांकि, वे बहुत ही दुर्लभ मामले जिनमें सीएनएस में ल्यूकेमिक कोशिकाओं का एक ठोस ट्यूमर उत्पन्न होता है, फिर भी, परिभाषा के अनुसार, सीएनएस मायलोइड सार्कोमा कहा जा सकता है।

आवृत्ति और विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ

तीव्र ल्यूकेमिया के लिए

मायलोइड सार्कोमा एक दुर्लभ बीमारी है। उनकी घटना की सटीक आवृत्ति अज्ञात है, लेकिन वे शायद ही कभी हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा देखे जाते हैं जो तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया के उपचार में विशेषज्ञ होते हैं।

निम्नलिखित रोग विशेषताओं वाले रोगियों में माइलॉयड सार्कोमा कुछ अधिक सामान्य हो सकता है:

• एफएबी के अनुसार कक्षा एम 2, यानी परिपक्वता के साथ तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया;
• जिन रोगियों की ल्यूकेमिक कोशिकाओं में कुछ विशिष्ट साइटोजेनेटिक असामान्यताएं होती हैं, जैसे t(8;21) या inv(16);
• मरीज़ जिनके मायलोब्लास्ट सीडी13 या सीडी14 टी-सेल सतह प्रतिजन व्यक्त करते हैं
• रोगियों के साथ एक उच्च संख्यारक्त में ब्लास्ट कोशिकाएं या एलडीएच का उच्च स्तर, यानी एक बड़े कुल ट्यूमर द्रव्यमान के साथ।

हालांकि, उपरोक्त जोखिम वाले कारकों या उनके संयोजन वाले रोगियों में भी, मायलोइड सार्कोमा है दुर्लभ जटिलताएएमएल।

कभी-कभी माइलॉयड सार्कोमा तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के सफल उपचार के बाद पुनरावृत्ति की पहली (और फिलहाल एकमात्र) अभिव्यक्ति के रूप में विकसित हो सकता है। माइलॉयड सार्कोमा के नैदानिक ​​व्यवहार के अनुरूप, जो हमेशाशुरू से ही एक प्रणालीगत बीमारी है ("मेटास्टेसिस" की अवधारणा उन पर लागू नहीं होती है), इन सभी मामलों पर विचार किया जाना चाहिए और उनका इलाज किया जाना चाहिए प्रारंभिक संकेतएएमएल की प्रणालीगत पुनरावृत्ति, और स्थानीयकृत प्रक्रिया के रूप में नहीं। इस प्रकार, 24 रोगियों की एक समीक्षा में, जो एएमएल के सफल उपचार के बाद, पृथक मायलोइड सार्कोमा के रूप में विकसित हुए, यह दिखाया गया कि माइलॉयड सार्कोमा की शुरुआत से एक स्पष्ट अस्थि मज्जा पुनरावृत्ति का पता लगाने का औसत समय केवल 7 था। महीने (सीमा - 1 से 19 महीने तक)। और यह समीक्षा 1994 में आधुनिक आणविक तकनीकों के आविष्कार से बहुत पहले प्रकाशित हुई थी, जो अस्थि मज्जा "आणविक" पुनरावृत्ति की उपस्थिति को हिस्टोलॉजिकल रूप से स्पष्ट होने से बहुत पहले प्रदर्शित कर सकती है।

माइलोडिसप्लास्टिक और मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम के साथ, पुरानी ल्यूकेमिया सहित

मायलोइड सार्कोमा मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम या मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम से पीड़ित रोगियों में हो सकता है, जैसे कि क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया, पॉलीसिथेमिया वेरा, आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस या मायलोफिब्रोसिस। इस तरह के निदान वाले रोगी में किसी भी स्थानीयकरण के मायलोइड सार्कोमा की खोज को वास्तविक प्रमाण माना जाता है कि ये प्रीमैलिग्नेंट या निम्न-श्रेणी की पुरानी बीमारियां तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया में बदल गई हैं, जिसके लिए तत्काल आवश्यकता होती है पर्याप्त उपचार. उदाहरण के लिए, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगी में माइलॉयड सार्कोमा की उपस्थिति पर्याप्त सबूत है कि इस रोगी का सीएमएल "विस्फोट संकट" चरण में चला गया है। साथ ही, रक्त में अस्थि मज्जा ब्लास्टोसिस या ब्लास्टोसिस जैसे अन्य लक्षणों की उपस्थिति, विस्फोट संकट के तथ्य को बताने के लिए आवश्यक नहीं है।

प्राथमिक माइलॉयड सार्कोमा

बहुत में दुर्लभ मामलेमाइलॉयड सार्कोमा एक रोगी में एक साथ तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (अस्थि मज्जा और रक्त द्वारा), मायलोइड्सप्लास्टिक या मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम (क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया सहित) के निदान के मानदंडों को पूरा किए बिना और इन बीमारियों से पीड़ित होने के पिछले इतिहास के बिना हो सकता है। इस स्थिति को "प्राथमिक माइलॉयड सरकोमा" के रूप में जाना जाता है। इन मामलों में निदान विशेष रूप से कठिन हो सकता है। प्राथमिक माइलॉयड सार्कोमा के लगभग सभी मामलों में, क्लासिक, प्रणालीगत ("अस्थि मज्जा") तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया जल्द ही विकसित होता है। "प्राथमिक माइलॉयड सार्कोमा" के निदान से लेकर अति तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के विकास तक का औसत समय 7 महीने (सीमा, 1 से 25 महीने) है। इसलिए, प्राथमिक माइलॉयड सार्कोमा का पता लगाना तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया की प्रारंभिक प्रारंभिक अभिव्यक्ति के रूप में माना जाना चाहिए, न कि एक स्थानीय प्रक्रिया के रूप में, और, तदनुसार, संबंधित के "तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया" के निदान के लिए आधार के रूप में कार्य करता है। ऊतकीय रूपऔर एएमएल के हिस्टोलॉजिकल रूप, जोखिम समूह, साइटोजेनेटिक्स और ट्यूमर के इम्यूनोफेनोटाइप के लिए उपयुक्त उपचार निर्धारित करना। विशेष रूप से, यदि प्रोमाइलोसाइट्स से युक्त एक माइलॉयड सार्कोमा का पता लगाया जाता है (एफएबी के अनुसार एएमएल प्रकार एम 3, तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया), तो उपचार एएमएल एम 3 के अनुरूप होना चाहिए और इसमें न केवल और इतनी कीमोथेरेपी शामिल नहीं है, बल्कि, सबसे ऊपर, का उपयोग ऑल-ट्रांस रेटिनोइक एसिड (एटीआरए) और आर्सेनिक ट्राइऑक्साइड।

स्थान और लक्षण

माइलॉयड सार्कोमा लगभग किसी भी अंग या ऊतक में हो सकता है। हालांकि, प्रक्रिया का सबसे आम स्थानीयकरण त्वचा है (एक शर्त जिसे "स्किन ल्यूकेमिड्स" के रूप में जाना जाता है, इंजी। ल्यूकेमिया) और मसूड़े। ल्यूकेमिक प्रक्रिया में त्वचा का शामिल होना आमतौर पर पीला जैसा दिखता है, कभी-कभी बैंगनी या हरा रंग, दर्द रहित, त्वचा की सतह के ऊपर उभरे हुए प्लाक या नोड्यूल, जो बायोप्सी किए जाने पर ल्यूकेमिक कोशिकाओं (मायलोब्लास्ट्स) द्वारा घुसपैठ कर लिए जाते हैं। त्वचीय ल्यूकेमिड्स को तथाकथित "स्वीट्स सिंड्रोम" से अलग किया जाना चाहिए, जिसमें त्वचा स्वस्थ (गैर-कैंसरयुक्त) परिपक्व न्यूट्रोफिल द्वारा घुसपैठ की जाती है, जो एक प्रतिक्रियाशील पैरानियोप्लास्टिक प्रक्रिया है। ल्यूकेमिक प्रक्रिया में मसूड़ों के शामिल होने से पीला, सूजा हुआ, हाइपरप्लास्टिक, कभी-कभी दर्दनाक मसूड़ों की विशेषता दिखाई देती है जो दांतों या अन्य मामूली आघात को ब्रश करते समय आसानी से खून बहते हैं।

ल्यूकेमिक प्रक्रिया में शामिल होने वाले अन्य अंगों और ऊतकों में शामिल हैं, विशेष रूप से, लिम्फ नोड्स, पेट, छोटी और बड़ी आंत, उदर गुहा और मीडियास्टिनम, फेफड़े, एपिड्यूरल रिक्त स्थान, अंडकोष, गर्भाशय और अंडाशय, आंख की कक्षा। इस मामले में माइलॉयड सार्कोमा के लक्षण इसके संरचनात्मक स्थानीयकरण पर निर्भर करते हैं। मायलोइड सार्कोमा भी स्पर्शोन्मुख हो सकता है और एक रोगी की परीक्षा के दौरान संयोग से खोजा जा सकता है, विशेष रूप से तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया वाले रोगी।

हालांकि, आधुनिक नैदानिक ​​तकनीकों, जैसे कि इम्यूनोफेनोटाइपिंग और इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री के आगमन के साथ, आज माइलॉयड सार्कोमा का निदान पहले की तुलना में बहुत अधिक मज़बूती से किया जा सकता है, स्थापित करने में कम देरी के साथ। सही निदानऔर कम प्रारंभिक नैदानिक ​​त्रुटियों (गलत निदान) के साथ। इस प्रकार, ट्रैवेक एट अल ने मायलोइड सार्कोमा का सटीक और सही निदान करने और उन्हें लिम्फोमा से अलग करने के लिए ऊतक इम्यूनोहिस्टोकेमिकल धुंधला के लिए एंटी-माइलोपरोक्सीडेज मोनोक्लोनल एंटीबॉडी, सीडी68, सीडी43, और सीडी20 सतह एंटीजन के व्यावसायिक रूप से उपलब्ध पैनल के सफल उपयोग का वर्णन किया। आज, माइलॉयड सार्कोमा और लिम्फोमा का निदान और अंतर करने के लिए, सीडी 33 और सीडी 117 एंटीजन के लिए मोनोक्लोनल एंटीबॉडी का उपयोग करके इम्यूनोहिस्टोकेमिकल धुंधलापन मुख्य रूप से उपयोग किया जाता है। बढ़ती उपलब्धता और फ्लो साइटोमेट्री के तेजी से सटीक और सही उपयोग ने भी इन ट्यूमर के शुरुआती और सही निदान में सुधार करने में योगदान दिया है।

अनुमानित मूल्य

विशेषज्ञ तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगियों में माइलॉयड सार्कोमा की उपस्थिति के पूर्वानुमान संबंधी मूल्य पर असहमत हैं। सामान्य तौर पर, यह आम तौर पर स्वीकार किया जाता है कि मायलोइड सार्कोमा की उपस्थिति का अर्थ है एक बदतर रोग का निदान, चिकित्सा के प्रति खराब प्रतिक्रिया, छूट की कम संभावना, और बदतर समग्र और रोग-मुक्त अस्तित्व के साथ। हालांकि, अन्य विशेषज्ञों का मानना ​​​​है कि मायलोइड सार्कोमा की उपस्थिति ट्यूमर के अन्य प्रतिकूल जैविक मार्करों से जुड़ी होती है, जैसे आसंजन अणुओं की अभिव्यक्ति, टी-सेल एंटीजन, प्रतिकूल साइटोजेनेटिक असामान्यताएं, एक बड़ा ट्यूमर द्रव्यमान (उच्च एलडीएच स्तर) रक्त या उच्च विस्फोट ल्यूकोसाइटोसिस) और इसलिए मायलोइड सार्कोमा की उपस्थिति में कोई अतिरिक्त रोगसूचक जानकारी नहीं होती है और यह एक स्वतंत्र रोगसूचक कारक नहीं है।

इलाज

जैसा कि ऊपर वर्णित है, मायलोइड सार्कोमा को चाहिए हमेशाएक प्रणालीगत बीमारी की एक और अभिव्यक्ति के रूप में माना जाना चाहिए - तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया, और एक अलग स्थानीय घटना के रूप में नहीं, और इसलिए तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के उपचार के लिए इच्छित प्रोटोकॉल के अनुसार व्यवस्थित रूप से इलाज किया जाना चाहिए। तदनुसार, प्राथमिक माइलॉयड सार्कोमा और नव निदान तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया दोनों वाले रोगी में, तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (जैसे 7 + 3, एडीई, FLAG, आदि) के उपचार के लिए डिज़ाइन किए गए प्रोटोकॉल के अनुसार प्रणालीगत कीमोथेरेपी का उपयोग किया जाना चाहिए। पहली पंक्ति चिकित्सा. कम अनुकूल, औसतन, मायलोइड सार्कोमा वाले रोगियों में रोग का निदान बिना एक्स्ट्रामेडुलरी अभिव्यक्तियों के एएमएल वाले रोगियों की तुलना में, यह अधिक आक्रामक प्रेरण और समेकन कीमोथेरेपी रेजीमेंन्स (उदाहरण के लिए, "7 + 3" के बजाय एडीई या एचडीएसी) का उपयोग करने के लिए समझ में आता है। ) और जल्दी - पहली छूट में - उच्च खुराक कीमोथेरेपी और हेमटोपोइएटिक स्टेम कोशिकाओं के एलोजेनिक प्रत्यारोपण। सामयिक उपचार आमतौर पर संकेत नहीं दिया जाता है और आवश्यक नहीं है, क्योंकि मायलोइड सार्कोमा मानक प्रणालीगत एंटील्यूकेमिक कीमोथेरेपी के प्रति काफी संवेदनशील होते हैं। इसके अलावा, स्थानीय उपचार (सर्जरी या विकिरण चिकित्सा) जटिलताओं के जोखिम से जुड़ा है (उदाहरण के लिए, सर्जरी के मामले में - संक्रमण और रक्तस्राव) और कीमोथेरेपी की शुरुआत को स्थगित करना, जो एएमएल में इसकी तीव्र प्रगति के साथ खतरनाक है। एक अपवाद ऐसे मामले हैं जब मायलोइड सार्कोमा के संरचनात्मक स्थानीयकरण से एक या दूसरे महत्वपूर्ण के कामकाज को खतरा होता है महत्वपूर्ण निकाय(उदाहरण के लिए, श्रोणि अंगों की शिथिलता के साथ रीढ़ की हड्डी के संपीड़न का कारण बनता है या प्लीहा के टूटने का खतरा, या आंतों में रुकावट)। इस मामले में, प्रभावित क्षेत्र में आपातकालीन सर्जरी या विकिरण चिकित्सा को गहन एंटी-ल्यूकेमिक कीमोथेरेपी की जल्द से जल्द संभव शुरुआत के समानांतर संकेत दिया जा सकता है। इसके अलावा, स्थानीय विकिरण चिकित्सा या सर्जरी उन लोगों के लिए एक उपशामक उपाय हो सकती है जो किसी भी प्रकार की कीमोथेरेपी प्राप्त नहीं कर सकते हैं (जो दुर्लभ है - बुजुर्गों, दुर्बल के लिए वैकल्पिक आहार हैं) या जो इसे मना करते हैं।

यदि माइलॉयड सार्कोमा इंडक्शन कीमोथेरेपी के पूरा होने के बाद भी बना रहता है (जगह में बना रहता है), तो प्रबंधन प्रतिरोधी (दुर्दम्य) तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया के समान होना चाहिए - अर्थात, दूसरी और तीसरी पंक्ति की कीमोथेरेपी का प्रयास करें जो इसके साथ क्रॉस-प्रतिरोध नहीं करता है पहला आहार, उच्च खुराक कीमोथेरेपी और एलोजेनिक हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण। इसके अलावा या एक उपशामक उपाय के रूप में (उन लोगों के लिए जो कीमोथेरेपी जारी नहीं रख सकते हैं) - लेकिन केवल इसके अलावा, नहीं के बजायप्रणालीगत कीमोथेरेपी II या III लाइन, एलोट्रांसप्लांटेशन - मायलोसारकोमा या स्थानीय विकिरण चिकित्सा के सर्जिकल हटाने पर विचार किया जा सकता है। हालांकि, स्थानीय तरीकों में से कोई भी रोगियों के अस्तित्व में वृद्धि नहीं करता है।

पृथक प्राथमिक माइलॉयड सार्कोमा वाले मरीजों को भी सामयिक उपचार के बजाय प्रणालीगत एंटील्यूकेमिक चिकित्सा प्राप्त करनी चाहिए, क्योंकि प्राथमिक माइलॉयड सार्कोमा के निदान के बाद जल्द ही (हफ्तों या महीनों में मापा गया) विशिष्ट "अस्थि मज्जा" तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया का विकास लगभग अपरिहार्य है, और दोनों स्थितियों के लिए समान रूप से उपचार। वास्तव में, ज्यादातर मामलों में ऐसे रोगियों का निदान तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया, संबंधित हिस्टोलॉजिकल रूप के प्रारंभिक एक्स्ट्रामेडुलरी अभिव्यक्तियों के साथ किया जाता है, न कि प्राथमिक माइलॉयड सार्कोमा के निदान के साथ।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए इलाज किए गए मरीजों, जो पृथक माइलॉयड सार्कोमा के उपचार के बाद फिर से शुरू हो जाते हैं, उसी तरह से इलाज किया जाना चाहिए जैसे सिस्टमिक रिलैप्स (यानी, लाइन II और III कीमोथेरेपी, एलोजेनिक बोन मैरो ट्रांसप्लांटेशन) वाले रोगियों का इलाज किया जाना चाहिए। हालांकि, जैसा कि तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया के किसी भी पुनरुत्थान के साथ होता है, आमतौर पर रोग का निदान खराब होता है, खासकर अगर यह पहली पुनरावृत्ति नहीं है (की तुलना में) अधिक मात्रापहले से ही अनुभवी रिलैप्स, कीमोथेरेपी के साथ छूट प्राप्त करना जितना कठिन होता है, उतनी ही कम छूट, ट्यूमर का व्यवहार उतना ही आक्रामक होता है और कीमोथेरेपी के लिए उसका प्रतिरोध उतना ही अधिक होता है)।

"प्री-ल्यूकेमिक" स्थितियों वाले रोगियों, जैसे कि मायलोयड्सप्लास्टिक सिंड्रोम, क्रोनिक मायलॉइड ल्यूकेमिया, पॉलीसिथेमिया वेरा, और अन्य मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों का इलाज किया जाना चाहिए जैसे कि उनकी बीमारी तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया (या, सीएमएल के मामले में, " विस्फोट संकट")। यही है, फिर से, उन्हें प्रणालीगत एंटील्यूकेमिक कीमोथेरेपी प्राप्त करनी चाहिए। इस तथ्य को ध्यान में रखते हुए कि मायलोइड्सप्लास्टिक या मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम (विशेष रूप से, सीएमएल ब्लास्ट ट्रांसफॉर्मेशन के साथ) के इतिहास वाले रोगियों में, डे नोवो एएमएल वाले रोगियों की तुलना में रोग का निदान हमेशा खराब होता है, अधिक आक्रामक प्रेरण और समेकन कीमोथेरेपी और प्रारंभिक एलोजेनिक कीमोथेरेपी। पहली छूट उनके लिए मायने रखती है। हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल का प्रत्यारोपण।

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लिंक

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मायलोइड सरकोमा की विशेषता वाला एक अंश

जब वे निकोलुष्का को राजकुमार आंद्रेई के पास लाए, जो अपने पिता को देखकर भयभीत दिखे, लेकिन रोए नहीं, क्योंकि कोई रो नहीं रहा था, राजकुमार आंद्रेई ने उसे चूमा और जाहिर है, उसे नहीं पता था कि उसे क्या कहना है।
जब निकोलुश्का को ले जाया गया, तो राजकुमारी मरिया फिर से अपने भाई के पास गई, उसे चूमा, और अब खुद को रोकने में असमर्थ होकर रोने लगी।
उसने उसे गौर से देखा।
क्या आप निकोलुष्का के बारे में बात कर रहे हैं? - उन्होंने कहा।
राजकुमारी मैरी ने रोते हुए अपना सिर सकारात्मक रूप से झुकाया।
"मैरी, आप इवान को जानते हैं ..." लेकिन वह अचानक चुप हो गया।
- तुम क्या कह रहे हो?
- कुछ भी तो नहीं। यहाँ रोने की कोई आवश्यकता नहीं है," उसने उसी ठंडी नज़र से उसकी ओर देखते हुए कहा।

जब राजकुमारी मैरी रोने लगी, तो उसने महसूस किया कि वह रो रही थी कि निकोलुष्का बिना पिता के रह जाएगी। अपने ऊपर बहुत प्रयास करके, उन्होंने जीवन में वापस जाने की कोशिश की और खुद को उनके दृष्टिकोण पर स्थानांतरित कर दिया।
"हाँ, उन्हें इसके लिए खेद होना चाहिए! उसने सोचा। "कितना आसान है!"
"हवा के पक्षी न तो बोते हैं और न काटते हैं, लेकिन तुम्हारे पिता उन्हें खिलाते हैं," उसने खुद से कहा और राजकुमारी से भी यही कहना चाहता था। "लेकिन नहीं, वे इसे अपने तरीके से समझेंगे, वे नहीं समझेंगे! वे यह नहीं समझ सकते हैं कि वे सभी भावनाएँ जिन्हें वे महत्व देते हैं, वे सभी हमारे हैं, ये सभी विचार जो हमें इतने महत्वपूर्ण लगते हैं कि उनकी आवश्यकता नहीं है। हम एक दूसरे को नहीं समझ सकते।" और वह चुप था।

प्रिंस आंद्रेई का छोटा बेटा सात साल का था। वह मुश्किल से पढ़ पाता था, वह कुछ नहीं जानता था। उस दिन के बाद उन्होंने बहुत कुछ अनुभव किया, ज्ञान, अवलोकन, अनुभव प्राप्त किया; लेकिन अगर उसने बाद में हासिल की गई इन सभी क्षमताओं में महारत हासिल कर ली होती, तो वह अपने पिता, राजकुमारी मैरी और नताशा के बीच के दृश्य के पूरे महत्व को इससे बेहतर और गहराई से नहीं समझ सकता था, जितना वह अब समझ रहा था। वह सब कुछ समझ गया और, बिना रोए, कमरे से निकल गया, चुपचाप नताशा के पास गया, जो उसका पीछा कर रही थी, उसे सुंदर, विचारशील आँखों से देखा; उठा हुआ सुर्ख ऊपरी होठवह कांप उठा, और उसके साम्हने सिर झुकाकर रोने लगा।
उस दिन से, उसने डेसलेस से परहेज किया, काउंटेस से परहेज किया जिसने उसे दुलार किया, और या तो अकेले बैठ गया या डरपोक राजकुमारी मैरी और नताशा के पास गया, जिसे वह अपनी चाची से भी ज्यादा प्यार करता था, और धीरे से और शर्म से उन्हें सहलाता था।
प्रिंसेस मैरी, प्रिंस आंद्रेई को छोड़कर, नताशा के चेहरे ने उसे जो कुछ बताया, वह पूरी तरह से समझ गया। उसने अब नताशा से उसकी जान बचाने की आशा के बारे में बात नहीं की। वह उसके साथ उसके सोफे पर मुड़ी और अब और नहीं रोई, लेकिन लगातार प्रार्थना की, उसकी आत्मा को उस शाश्वत, समझ से बाहर कर दिया, जिसकी उपस्थिति अब मरने वाले पर इतनी स्पष्ट थी।

प्रिंस आंद्रेई न केवल जानता था कि वह मर जाएगा, बल्कि उसे लगा कि वह मर रहा है, कि वह पहले से ही आधा मर चुका है। उन्होंने सांसारिक सब कुछ से अलगाव की चेतना का अनुभव किया और एक हर्षित और अजीब हल्कापन महसूस किया। वह, बिना जल्दबाजी और बिना किसी चिंता के, उम्मीद करता था कि उसके आगे क्या होगा। वह दुर्जेय, शाश्वत, अज्ञात और दूर, जिसकी उपस्थिति उसने जीवन भर महसूस करना बंद नहीं किया था, वह अब उसके करीब थी और - उस अजीब हल्केपन से जिसे उसने अनुभव किया - लगभग समझने योग्य और महसूस किया।
इससे पहले, वह अंत से डरता था। उसने दो बार मृत्यु के भय, अंत के इस भयानक पीड़ादायक अनुभव का अनुभव किया, और अब वह इसे समझ नहीं पाया।
पहली बार उसने इस भावना का अनुभव किया था जब उसके सामने एक हथगोला एक शीर्ष की तरह घूम रहा था और उसने ठूंठ पर, झाड़ियों पर, आकाश में देखा और जान लिया कि मृत्यु उसके सामने है। जब वह घाव के बाद और अपनी आत्मा में, तुरंत, जैसे कि जीवन के उत्पीड़न से मुक्त हो गया, जिसने उसे वापस पकड़ लिया, प्रेम का यह फूल खिल गया, शाश्वत, मुक्त, इस जीवन पर निर्भर नहीं, उसे अब मृत्यु का डर नहीं था और उसने किया इसके बारे में मत सोचो।
अपने घाव के बाद बिताए एकांत और अर्ध-भ्रम के उन घंटों में जितना अधिक उन्होंने अपने सामने प्रकट हुए शाश्वत प्रेम की नई शुरुआत के बारे में सोचा, उतना ही उन्होंने इसे महसूस किए बिना, सांसारिक जीवन को त्याग दिया। सब कुछ, हर किसी से प्यार करना, हमेशा प्यार के लिए खुद को बलिदान करना, मतलब किसी से प्यार नहीं करना, मतलब इस सांसारिक जीवन को नहीं जीना। और जितना अधिक वह प्रेम की इस शुरुआत से प्रभावित हुआ, उतना ही उसने जीवन का त्याग किया और उस भयानक बाधा को पूरी तरह से नष्ट कर दिया, जो प्रेम के बिना, जीवन और मृत्यु के बीच खड़ा है। जब, पहली बार, उसे याद आया कि उसे मरना है, तो उसने अपने आप से कहा: अच्छा, इतना बेहतर।
लेकिन उस रात के बाद मितिशी में, जब वह चाहता था कि वह महिला उसके सामने आधी-अधूरी दिखाई दी, और जब वह अपना हाथ अपने होठों पर दबाते हुए, शांत, हर्षित आँसू रोया, एक महिला के लिए प्यार उसके दिल में अगोचर रूप से घुस गया और उसे फिर से बांध दिया जिंदगी। और खुश और चिंतित विचारउसके पास आने लगे। ड्रेसिंग स्टेशन पर उस पल को याद करते हुए जब उसने कुरागिन को देखा, तो वह अब उस भावना में वापस नहीं आ सका: उसे इस सवाल से पीड़ा हुई कि क्या वह जीवित है? और उसने पूछने की हिम्मत नहीं की।

उनकी बीमारी ने अपनी शारीरिक व्यवस्था का पालन किया, लेकिन नताशा ने इसे जो कहा, वह उनके साथ हुआ, राजकुमारी मैरी के आने से दो दिन पहले उनके साथ हुआ। यह जीवन और मृत्यु के बीच अंतिम नैतिक संघर्ष था जिसमें मृत्यु की विजय हुई। यह एक अप्रत्याशित अहसास था कि वह अभी भी जीवन को संजोता है, जो उसे नताशा के लिए प्यार में लग रहा था, और आखिरी, अज्ञात से पहले डरावनी स्थिति में था।
शाम को था। वह, हमेशा की तरह, रात के खाने के बाद, हल्के बुखार की स्थिति में था, और उसके विचार बेहद स्पष्ट थे। सोन्या मेज पर बैठी थी। उसे झपकी आ गई। अचानक उसके ऊपर खुशी की लहर दौड़ गई।
"आह, वह अंदर आई!" उसने सोचा।
दरअसल, नताशा, जो अभी-अभी अश्रव्य कदमों से दाखिल हुई थी, सोन्या की जगह बैठी थी।
जब से वह उसका पीछा करती थी, उसे हमेशा उसकी निकटता की शारीरिक अनुभूति होती थी। वह एक कुर्सी पर बैठी थी, उसके बगल में, उससे मोमबत्ती की रोशनी को रोक रही थी, और एक मोजा बुन रही थी। (उसने मोज़ा बुनना तब से सीखा था जब प्रिंस आंद्रेई ने उसे बताया था कि कोई नहीं जानता कि बीमारों के साथ-साथ पुराने नैनियों की देखभाल कैसे करें, जो मोज़ा बुनते हैं, और यह कि मोज़ा बुनाई में कुछ सुखदायक है।) उसकी पतली उंगलियों ने जल्दी से उँगलियों को छुआ। समय-समय पर तीलियाँ टकराती थीं, और उसके नीचे के चेहरे की विचारशील रूपरेखा उसे स्पष्ट रूप से दिखाई दे रही थी। उसने एक चाल चली - गेंद उसके घुटनों से लुढ़क गई। वह कांप गई, उसकी ओर देखा, और मोमबत्ती को अपने हाथ से बचाते हुए, सावधानीपूर्वक, लचीली और सटीक गति के साथ, झुकी, गेंद को उठाया और अपनी पूर्व स्थिति में बैठ गई।
उसने बिना हिले-डुले उसकी ओर देखा, और देखा कि उसकी हरकत के बाद उसे एक गहरी सांस लेने की जरूरत है, लेकिन उसने ऐसा करने की हिम्मत नहीं की और ध्यान से अपनी सांस पकड़ ली।
ट्रिनिटी लावरा में उन्होंने अतीत के बारे में बात की, और उसने उससे कहा कि यदि वह जीवित होता, तो वह अपने घाव के लिए हमेशा के लिए परमेश्वर का धन्यवाद करता, जो उसे उसके पास वापस ले आया; लेकिन तब से उन्होंने भविष्य के बारे में कभी बात नहीं की।
"यह हो सकता है या नहीं हो सकता है? उसने अब सोचा, उसे देख रहा था और तीलियों की हल्की फौलादी आवाज सुन रहा था। "क्या यह वास्तव में तभी है जब भाग्य ने मुझे मरने के लिए उसके साथ इतना अजीब तरीके से लाया? .. क्या यह संभव था कि जीवन की सच्चाई मुझे केवल इसलिए प्रकट की गई ताकि मैं झूठ में रहूं?" मैं उसे दुनिया की किसी भी चीज से ज्यादा प्यार करता हूं। लेकिन अगर मैं उससे प्यार करता हूं तो मुझे क्या करना चाहिए? उसने कहा, और वह अचानक अनजाने में कराह उठा, एक आदत से जो उसने अपने दुख के दौरान हासिल की थी।
यह आवाज सुनकर, नताशा ने अपना मोजा नीचे रखा, उसके करीब झुक गई, और अचानक, उसकी चमकदार आँखों को देखकर, एक हल्के कदम के साथ उसके पास गई और नीचे झुक गई।
- तुम सो नहीं रहे हो?
- नहीं, मैं आपको बहुत समय से देख रहा हूं; मुझे लगा जब तुम प्रवेश कर गए। आपके जैसा कोई नहीं, लेकिन मुझे वह कोमल मौन देता है... वह प्रकाश। मैं बस खुशी से रोना चाहता हूं।
नताशा उसके करीब चली गई। उसका चेहरा खुशी से चमक उठा।
"नताशा, मैं तुमसे बहुत प्यार करती हूँ। किसी चीज से अधिक।
- और मैं? वह एक पल के लिए दूर हो गई। - बहुत ज्यादा क्यों? - उसने कहा।
- बहुत ज्यादा क्यों? .. अच्छा, आप क्या सोचते हैं, आप अपने दिल को कैसा महसूस करते हैं, अपने दिल की सामग्री के लिए, क्या मैं जीवित रहूंगा? तुम क्या सोचते हो?
- मुझे यकीन है, मुझे यकीन है! - नताशा लगभग चिल्लाई, जोश से उसे दोनों हाथों से पकड़ लिया।
वह ठहर गया।
- कितना अच्छा है! और उसका हाथ पकड़ कर चूमा।
नताशा खुश और उत्साहित थी; और उसे तुरंत याद आया कि यह असंभव है, कि उसे शांति की जरूरत है।
"लेकिन आपको नींद नहीं आई," उसने अपनी खुशी को दबाते हुए कहा। "सोने की कोशिश करो ... कृपया।"
उसने उसे छोड़ दिया, हाथ मिलाते हुए, वह मोमबत्ती के पास गई और फिर से अपनी पिछली स्थिति में बैठ गई। दो बार उसने पीछे मुड़कर देखा, उसकी आँखें उसकी ओर चमक रही थीं। उसने खुद को मोजा पर एक सबक दिया और खुद से कहा कि जब तक वह इसे खत्म नहीं कर लेती तब तक वह पीछे मुड़कर नहीं देखेगी।
दरअसल, इसके तुरंत बाद उसने अपनी आंखें बंद कर लीं और सो गया। उसे देर तक नींद नहीं आई और अचानक ठंडे पसीने से तरबतर हो उठा।
सोते-सोते उसने वही सोचा जो वह समय-समय पर सोचता था - जीवन और मृत्यु के बारे में। और मौत के बारे में। वह उसके करीब महसूस करता था।
"प्यार? प्रेम क्या है? उसने सोचा। "प्रेम मृत्यु में हस्तक्षेप करता है। प्रेम ही जीवन है। सब कुछ, सब कुछ जो मैं समझता हूं, मैं केवल इसलिए समझता हूं क्योंकि मैं प्यार करता हूं। सब कुछ है, सब कुछ सिर्फ इसलिए मौजूद है क्योंकि मैं प्यार करता हूँ। सब कुछ उससे जुड़ा हुआ है। प्रेम ईश्वर है, और मेरे लिए मरने का अर्थ है, प्रेम का एक कण, सामान्य और शाश्वत स्रोत की ओर लौटना। ये विचार उन्हें सुकून देने वाले लग रहे थे। लेकिन ये केवल विचार थे। उनमें कुछ कमी थी, कुछ ऐसा जो एकतरफा व्यक्तिगत था, मानसिक - कोई सबूत नहीं था। और वही चिंता और अनिश्चितता थी। वह सो गया।
उसने एक सपने में देखा कि वह उसी कमरे में लेटा था जिसमें वह वास्तव में लेटा था, लेकिन वह घायल नहीं था, लेकिन स्वस्थ था। बहुत ज़्यादा अलग-अलग व्यक्ति, महत्वहीन, उदासीन, राजकुमार आंद्रेई के सामने प्रकट होते हैं। वह उनसे बात करता है, कुछ अनावश्यक के बारे में बहस करता है। वे कहीं जाने वाले हैं। प्रिंस आंद्रेई अस्पष्ट रूप से याद करते हैं कि यह सब महत्वहीन है और उनके पास अन्य, सबसे महत्वपूर्ण चिंताएं हैं, लेकिन कुछ खाली, मजाकिया शब्दों के साथ उन्हें आश्चर्यचकित करना जारी रखता है। धीरे-धीरे, अगोचर रूप से, ये सभी चेहरे गायब होने लगते हैं, और सब कुछ बंद दरवाजे के बारे में एक प्रश्न से बदल दिया जाता है। वह उठता है और बोल्ट को स्लाइड करने और उसे लॉक करने के लिए दरवाजे पर जाता है। सब कुछ इस बात पर निर्भर करता है कि उसके पास इसे बंद करने का समय है या नहीं। वह चलता है, जल्दी में, उसके पैर नहीं हिलते, और वह जानता है कि उसके पास दरवाजा बंद करने का समय नहीं होगा, लेकिन फिर भी, वह दर्द से अपनी सारी ताकत लगा देता है। और एक पीड़ादायक भय उसे पकड़ लेता है। और यह भय मृत्यु का भय है: यह द्वार के पीछे खड़ा है। लेकिन एक ही समय में जब वह असहाय रूप से दरवाजे पर रेंगता है, तो यह कुछ भयानक है, दूसरी ओर, पहले से ही, इसे दबाकर, इसे तोड़ना। कुछ मानव नहीं - मृत्यु - दरवाजे पर टूट रही है, और हमें इसे रखना चाहिए। वह दरवाजे को पकड़ लेता है, अपने अंतिम प्रयास करता है - इसे बंद करना अब संभव नहीं है - कम से कम इसे रखने के लिए; लेकिन उसकी ताकत कमजोर है, अनाड़ी है, और, भयानक के दबाव में, दरवाजा खुलता है और फिर से बंद हो जाता है।
एक बार फिर, यह वहाँ से दब गया। अंतिम, अलौकिक प्रयास व्यर्थ हैं, और दोनों भाग चुपचाप खुल गए। यह प्रवेश कर गया है, और यह मृत्यु है। और प्रिंस एंड्रयू की मृत्यु हो गई।
लेकिन उसी क्षण उनकी मृत्यु हो गई, प्रिंस आंद्रेई को याद आया कि वह सो रहे थे, और उसी क्षण उनकी मृत्यु हो गई, उन्होंने खुद पर प्रयास किया, जाग गए।
"हाँ, यह मौत थी। मैं मर गया - मैं जाग गया। हाँ, मृत्यु एक जागृति है! - अचानक उसकी आत्मा में चमक उठी, और वह पर्दा जो अब तक अज्ञात को छिपा रहा था, उसकी आध्यात्मिक टकटकी के सामने उठा। उसने महसूस किया, जैसे कि, उसमें पहले से बाध्य ताकत और उस अजीब हल्केपन की रिहाई थी जिसने उसे तब से नहीं छोड़ा था।
जब वह ठंडे पसीने से उठा, सोफ़े पर हड़कंप मच गया, तो नताशा उसके पास गई और पूछा कि उसे क्या हुआ है। उसने उसे कोई जवाब नहीं दिया और उसे न समझे हुए अजीब नज़रों से उसकी ओर देखा।
राजकुमारी मैरी के आने से दो दिन पहले उनके साथ ऐसा ही हुआ था। उसी दिन से, जैसा कि डॉक्टर ने कहा, दुर्बल करने वाले बुखार ने एक बुरा चरित्र ले लिया, लेकिन नताशा को डॉक्टर की कही गई बातों में कोई दिलचस्पी नहीं थी: उसने अपने लिए ये भयानक, अधिक निस्संदेह, नैतिक संकेत देखे।
उस दिन से राजकुमार आंद्रेई के लिए नींद से जागरण के साथ ही जीवन से जागरण शुरू हो गया। और जीवन की अवधि के संबंध में, यह उसे एक सपने की अवधि के संबंध में नींद से जागने से ज्यादा धीमी गति से नहीं लगा।

इस अपेक्षाकृत धीमी गति से जागृति में भयानक और तेज कुछ भी नहीं था।
उनके अंतिम दिन और घंटे सामान्य और सरल तरीके से गुजरे। और राजकुमारी मरिया और नताशा, जिन्होंने उसे नहीं छोड़ा, ने इसे महसूस किया। वे रोए नहीं, वे कांपते नहीं थे, और हाल ही में, खुद को महसूस करते हुए, उन्होंने अब उसका पीछा नहीं किया (वह अब नहीं था, उसने उन्हें छोड़ दिया), लेकिन उसकी सबसे करीबी स्मृति के लिए - उसके शरीर के लिए। दोनों की भावनाएँ इतनी प्रबल थीं कि वे मृत्यु के बाहरी, भयानक पक्ष से प्रभावित नहीं हुए, और उन्होंने अपने दुःख को बढ़ाने की आवश्यकता नहीं समझी। वे न तो उसके साथ और न उसके बिना रोए, परन्तु कभी आपस में उसके विषय में बात नहीं करते थे। उन्हें लगा कि वे जो समझ रहे हैं उसे शब्दों में बयां नहीं कर सकते।
दोनों ने उसे कहीं दूर, धीरे-धीरे और शांति से, और गहरे और गहरे में डूबते देखा, और दोनों जानते थे कि ऐसा ही होना चाहिए और यह अच्छा है।
वह कबूल किया गया था, सांप्रदायिक; सब उसे अलविदा कहने आए। जब वे उसके बेटे को उसके पास लाए, तो उसने उसके पास अपने होंठ रखे और दूर हो गया, इसलिए नहीं कि वह कठोर या खेदित था (राजकुमारी मरिया और नताशा ने इसे समझा), बल्कि केवल इसलिए कि उसे विश्वास था कि यह वह सब था जो उसे चाहिए था; परन्तु जब उन्होंने उसे आशीर्वाद देने के लिए कहा, तो उसने वही किया जो आवश्यक था और उसने चारों ओर देखा, जैसे कि पूछ रहा था कि क्या कुछ और करना है।
जब आत्मा द्वारा छोड़े गए शरीर के आखिरी झटके लगे, तो राजकुमारी मरिया और नताशा वहां मौजूद थीं।
- क्या ये खत्म हुआ?! - राजकुमारी मरिया ने कहा, कई मिनट तक उनका शरीर गतिहीन रहने के बाद, ठंड बढ़ रही थी, उनके सामने लेटी हुई थी। नताशा ऊपर आई, मृत आँखों में देखा और उन्हें बंद करने के लिए जल्दी की। उसने उन्हें बंद कर दिया और उन्हें चूमा नहीं, लेकिन चूमा जो उसकी सबसे करीबी याद थी।
"कहाँ गया? जहां वह अब है?.."

जब कपड़े पहने, धुले हुए शरीर को मेज पर एक ताबूत में रखा गया था, तो सभी लोग अलविदा कहने के लिए उसके पास आए, और सभी रो पड़े।
निकोलुश्का उस पीड़ादायक व्याकुलता से रो पड़ी जो उसके हृदय में थी। काउंटेस और सोन्या नताशा के लिए तरस खाकर रोने लगी और वह अब नहीं रहा। बूढ़ा गिनती रोया कि जल्द ही उसे लगा, वह वही भयानक कदम उठाने वाला है।
नताशा और राजकुमारी मरियम भी अब रो रही थीं, लेकिन वे अपने निजी दुख से नहीं रो रही थीं; वे उस श्रद्धापूर्ण कोमलता से रोए जिसने उनके सामने घटित मृत्यु के सरल और गंभीर रहस्य की चेतना के सामने उनकी आत्मा को जकड़ लिया था।

घटना के कारणों की समग्रता मानव मन के लिए दुर्गम है। लेकिन कारणों को खोजने की आवश्यकता मानव आत्मा में अंतर्निहित है। और मानव मन, घटना की स्थितियों की असंख्यता और जटिलता में तल्लीन नहीं करता है, जिनमें से प्रत्येक को अलग से एक कारण के रूप में दर्शाया जा सकता है, सबसे पहले, सबसे अधिक समझने योग्य सन्निकटन को पकड़ लेता है और कहता है: यहाँ कारण है। ऐतिहासिक घटनाओं में (जहां अवलोकन का विषय लोगों के कार्य हैं), सबसे आदिम संबंध देवताओं की इच्छा है, फिर उन लोगों की इच्छा जो सबसे प्रमुख ऐतिहासिक स्थान पर खड़े हैं - ऐतिहासिक नायक। लेकिन किसी को केवल प्रत्येक ऐतिहासिक घटना के सार में तल्लीन करना होता है, अर्थात, इस घटना में भाग लेने वाले लोगों के पूरे समूह की गतिविधि में, यह सुनिश्चित करने के लिए कि ऐतिहासिक नायक की इच्छा न केवल निर्देशित नहीं करती है जनता के कार्यों, लेकिन खुद लगातार निर्देशित है। ऐसा प्रतीत होता है कि किसी ऐतिहासिक घटना के अर्थ को किसी न किसी रूप में समझना एक ही बात है। लेकिन उस आदमी के बीच जो कहता है कि पश्चिम के लोग पूर्व में चले गए क्योंकि नेपोलियन इसे चाहता था, और वह आदमी जो कहता है कि ऐसा इसलिए हुआ क्योंकि यह होना ही था, वही अंतर है जो उन लोगों के बीच मौजूद है जो कहते हैं कि भूमि खड़ी है दृढ़ता से और ग्रह इसके चारों ओर घूमते हैं, और जिन्होंने कहा कि वे नहीं जानते कि पृथ्वी किस पर आधारित है, लेकिन वे जानते हैं कि ऐसे कानून हैं जो इसे और अन्य ग्रहों दोनों की गति को नियंत्रित करते हैं। सभी कारणों के एकल कारण को छोड़कर, एक ऐतिहासिक घटना के कोई कारण नहीं हो सकते हैं और नहीं भी हो सकते हैं। लेकिन ऐसे कानून हैं जो घटनाओं को नियंत्रित करते हैं, आंशिक रूप से अज्ञात, आंशिक रूप से हमारे लिए टटोलना। इन नियमों की खोज तभी संभव है जब हम एक व्यक्ति की इच्छा में कारणों की खोज को पूरी तरह से त्याग दें, जैसे ग्रहों की गति के नियमों की खोज तभी संभव हुई जब लोगों ने पृथ्वी की पुष्टि की धारणा को त्याग दिया। .

बोरोडिनो की लड़ाई के बाद, दुश्मन द्वारा मास्को पर कब्जा और उसके जलने, 1812 के युद्ध का सबसे महत्वपूर्ण प्रकरण, इतिहासकार रूसी सेना के आंदोलन को रियाज़ान से कलुगा रोड और तरुटिन्स्की शिविर तक पहचानते हैं - इसलिए -क्रास्नाया पाखरा के पीछे फ्लैंक मार्च कहा जाता है। इतिहासकार इस सरल पराक्रम की महिमा का श्रेय देते हैं विभिन्न व्यक्तिऔर इस बारे में बहस करें कि वास्तव में इसका मालिक कौन है। यहां तक ​​​​कि विदेशी, यहां तक ​​​​कि फ्रांसीसी, इतिहासकार रूसी जनरलों की प्रतिभा को पहचानते हैं जब वे इस फ्लैंक मार्च की बात करते हैं। लेकिन क्यों सैन्य लेखक, और उन सब के बाद, यह मानते हैं कि यह फ्लैंक मार्च किसी एक व्यक्ति का एक बहुत ही विचारशील आविष्कार है जिसने रूस को बचाया और नेपोलियन को बर्बाद कर दिया, यह समझना बहुत मुश्किल है। सबसे पहले, यह समझना मुश्किल है कि इस आंदोलन की गहराई और प्रतिभा क्या है; सबसे अधिक क्या अनुमान लगाने के लिए सबसे अच्छी स्थितिसेना (जब हमला नहीं किया गया) जहां अधिक भोजन हो - कोई महान मानसिक प्रयास की आवश्यकता नहीं है। और हर कोई, यहां तक ​​\u200b\u200bकि एक बेवकूफ तेरह वर्षीय लड़का, आसानी से अनुमान लगा सकता है कि 1812 में मास्को से पीछे हटने के बाद सेना की सबसे फायदेमंद स्थिति कलुगा रोड पर थी। इसलिए, यह समझना असंभव है, सबसे पहले, इतिहासकार इस पैंतरेबाज़ी में कुछ गहरा देखने के बिंदु पर किस निष्कर्ष पर पहुँचते हैं। दूसरे, यह समझना और भी मुश्किल है कि इतिहासकार इस युद्धाभ्यास को रूसियों के लिए बचत और फ्रांसीसी के लिए हानिकारक के रूप में क्या देखते हैं; इस फ़्लैंक मार्च के लिए, अन्य, पूर्ववर्ती, साथ और बाद की परिस्थितियों में, रूसी के लिए हानिकारक हो सकता है और फ्रांसीसी सेना के लिए बचत हो सकती है। यदि इस आंदोलन के समय से रूसी सेना की स्थिति में सुधार होना शुरू हुआ, तो इसका मतलब यह नहीं है कि यह आंदोलन ही इसका कारण था।

लिम्फोसारकोमा हेमटोसारकोमा का सबसे आम रूप है। बाद वाले हैं ठोस ट्यूमर, विस्फोट तत्वों से युक्त, विभिन्न प्रकार के हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं द्वारा दर्शाया गया है। ल्यूकेमिया का सरकोमा में संक्रमण निम्न में से एक को दर्शाता है विशिष्ट अभिव्यक्तियाँट्यूमर की प्रगति। ल्यूकेमिया के एक रूप या किसी अन्य की दुर्दमता के अक्सर मामले होते हैं, जटिल घातक लिंफोमा(लिम्फोसारकोमा, हिस्टियोसाइटिक सार्कोमा, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस)।
साइटोकेमिकल विधियां प्रत्येक व्यक्तिगत मामले में सार्कोमा की प्रकृति को स्थापित करना संभव बनाती हैं, इसकी उत्पत्ति एक या दूसरे हेमटोपोइएटिक रोगाणु से होती है। एक सारकोमा जिसकी कोशिकाएं पेरोक्सीडेज या क्लोरोएसेटेट-टेरेस के लिए सकारात्मक होती हैं, उन्हें ग्रैनुलोसाइटिक सार्कोमा के रूप में वर्गीकृत किया जाना चाहिए। एक मोनोसाइटिक प्रकृति के α-naphthylesterase के प्रति सकारात्मक प्रतिक्रिया वाली कोशिकाओं से युक्त सार्कोमा, उन्हें रेटिकुलोसारकोमा या हिस्टियोसाइटिक सार्कोमा कहा जाता है। लिम्फोब्लास्टिक सार्कोमा प्रकृति में लिम्फोसाइटिक हैं और लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया और लिम्फोपोइज़िस कोशिकाओं से प्राप्त अन्य ल्यूकेमिया को जटिल बनाते हैं।
हेमटोसारकोमा ल्यूकेमिया के पाठ्यक्रम की अवधि से जुड़ा नहीं है। कुछ मामलों में, सरकोमा का निदान ल्यूकेमिया के पहले लक्षणों के साथ किया जाता है, और अन्य में - कई वर्षों की बीमारी के बाद। ल्यूकेमिक प्रक्रिया की गंभीरता, इसके तेज होने और सरकोमा की उपस्थिति के बीच संबंध भी स्थापित नहीं किए गए हैं।
इस प्रकार, उनकी दुर्दमता में, ल्यूकेमिया विभेदित रूपों से अविभाजित रूप में विकसित होते हैं। तब इस ट्यूमर की कोशिकाएं अपने सामान्य वातावरण की आवश्यकता खो देती हैं - लिम्फ नोड्स और अस्थि मज्जा, जिसके संबंध में गैर-हेमटोपोइएटिक अंगों में मेटास्टेस दिखाई देते हैं। इसके अलावा, ये ट्यूमर अपने समकालिक कनेक्शन भी खो देते हैं, और परिधीय रक्त विस्फोट कोशिकाओं की बाढ़ आ जाती है। अवलोकन एक नोसोलॉजिकल रूप के दूसरे में संक्रमण को भी दिखाते हैं।
प्रक्रिया के विकास की गतिशीलता में साइटोमोर्फोलॉजिकल परिवर्तनों की विविधता इंगित करती है कि पहले अप्रभावित अंगों में पैथोलॉजिकल कोशिकाओं के मेटास्टेस ट्यूमर कोशिकाओं के नए बग की उपस्थिति से जुड़े होते हैं, न कि उन्हीं तत्वों के आकस्मिक परिचय का परिणाम जो रोग की शुरुआत में थे।
लिम्फोसारकोमा के साथ, ट्यूमर प्रक्रिया लिम्फ नोड्स, प्लीहा और अन्य अंगों के लसीका तत्वों से आती है। रोग लिम्फ नोड्स या अंगों (लिम्फोसारकोमा) के किसी एक समूह की हार के साथ या एक प्रसारित ट्यूमर प्रक्रिया (लिम्फोसारकोमैटोसिस) के रूप में हो सकता है, बाद वाला अक्सर स्थानीय लिम्फोसारकोमा के सामान्यीकरण या प्राथमिक एकाधिक की अभिव्यक्ति का परिणाम होता है। रसौली
लिम्फोसारकोमा बड़े पैमाने पर अपेक्षाकृत आम है पशु. यह अन्य जानवरों की प्रजातियों में भी नोट किया गया है - कुत्ते, घोड़े, सूअर, चूहे।
चूँकि विभिन्न जानवरों की प्रजातियों में रोग कई तरह से प्रकट होता है, इसलिए पम्पास का वर्णन गोजातीय लिम्फोसारकोमा पर आधारित है, जो दर्जनों जानवरों में पाया गया है। 1-7 वर्षों के लिए बीमार जानवरों को गतिशीलता में जटिल नैदानिक, हेमटोलॉजिकल और साइटोमोर्फोलॉजिकल अध्ययनों के अधीन किया गया था। में आपके जवाब का इंतज़ार कर रहा हूँ जबरन वधया मामला, उनकी उम्र 1.5-14 साल थी। प्रारंभिक अवस्था में बीमारी का एक पुराना कोर्स था। अंगों में पहले ट्यूमर परिवर्तन की उपस्थिति के साथ, एक सामान्यीकृत चरित्र प्राप्त करते हुए, प्रक्रिया तेजी से आगे बढ़ी। स्थानीय घावों के साथ अक्सर देखे गए मामले व्यक्तिगत निकायप्रक्रिया को और फैलाने की प्रवृत्ति के बिना। लगभग आधे मामलों में, अंगों में ट्यूमर का विकास 6-10 वर्ष की आयु में हुआ।
परिधीय रक्त।रक्त में रूपात्मक परिवर्तन मुख्य रूप से चरण और प्रक्रिया की गंभीरता पर निर्भर करते हैं। रोग की शुरुआत में, लिम्फोसाइटोसिस को सबल्यूकेमिक स्तर पर नोट किया गया था, और उन्नत और अंतिम चरणों में, कुछ मामलों में, ल्यूकोसाइट्स (लिम्फोसाइट्स) की सामग्री सामान्य सीमा तक कम हो गई थी। हमारे द्वारा अध्ययन किए गए बीमार जानवरों के समूह में ल्यूकोसाइट्स की संख्या औसतन 24.8 हजार / μl थी, जिसमें उतार-चढ़ाव 9.8 से 51.4 हजार / μl तक था, एरिथ्रोसाइट्स की सामग्री - 4.7 मिलियन / μl, हीमोग्लोबिन - 8.6 ग्राम% c उतार-चढ़ाव की सीमा, क्रमशः, से 3.6 से 6 मिलियन / μl और 6.2 से 10.9 ग्राम% तक। ट्यूमर की प्रगति अक्सर एनीमिया के साथ होती थी। ल्यूकोसाइट सूत्र मुख्य रूप से लिम्फोसाइटोसिस (72.1%) द्वारा विशेषता थी। हालांकि, उतार-चढ़ाव की सीमा (21 से 95.5% तक) एक साथ लिम्फोनेशन के मामलों को दर्शाती है, जब लिम्फोइड ऊतक को ट्यूमर ऊतक, लिम्फोसाइटोसिस और घातक कोशिकाओं के प्रवाह को परिधीय रक्त में कमी से बदल दिया जाता है। अंगों में ट्यूमर के बढ़ने से शरीर का नशा होता है, जो अस्थि मज्जा के मायलोब्लास्टिक रोगाणु को परेशान करता है। इसलिए, रोग के अंत में ल्यूकोसाइट सूत्रछुरा और खंडित न्यूट्रोफिल की संख्या बढ़ जाती है (जानवरों के पूरे समूह के लिए उतार-चढ़ाव की सीमा के साथ औसतन 19.3%), ईोसिनोफिल्स (औसतन 2.3% 0 से 12% तक उतार-चढ़ाव की सीमा के साथ), और मोनोसाइट्स (औसतन 1.7% 0-6% की उतार-चढ़ाव सीमा के साथ)।
यह लिम्फोसारकोमा के लिए पैथोजियोमोनियस है - युवा कोशिकाओं जैसे कि प्रोलिम्फोसाइट्स और लिम्फोब्लास्ट (21.5%) और विशेष रूप से एटिपिकल तथाकथित लिम्फोसारकोमा कोशिकाओं (36% तक) के रक्त में उपस्थिति। अध्ययन किए गए जानवरों में रोग के चरण के आधार पर, ल्यूकोसाइट्स की संख्या 11.6% मामलों में ल्यूकेमिक स्तर पर थी, सबल्यूकेमिक - 80.7 और एलेयूकेमिक - 7.7% मामलों में। 61.5% जानवरों में, लिम्फोसाइटों की संख्या में वृद्धि हुई थी, 7.7% में यह कम हो गया था, और 30.8% में यह सामान्य सीमा के भीतर था। लिम्फोसाइटों की संख्या में कमी अन्य प्रकार की कोशिकाओं की कीमत पर हुई। इसके आधार पर देर से चरणलिम्फोसारकोमा में अक्सर रक्त में मात्रात्मक परिवर्तन नहीं होते हैं नैदानिक ​​मूल्य. निदान रक्त और हेमटोपोइएटिक अंगों में नैदानिक ​​लक्षणों और रोग कोशिकाओं की उपस्थिति से किया गया था।
नैदानिक ​​लक्षणलिम्फोसारकोमा के साथ, वे बहुत खराब प्रतिनिधित्व करते हैं, उनकी उपस्थिति पाठ्यक्रम की प्रकृति और व्यापकता पर निर्भर करती है रोग प्रक्रिया. रोग के बाद के चरणों में सबसे अधिक बार प्रभावित व्यक्तिगत लिम्फ नोड्स होते हैं, मुख्य रूप से आंतरिक वाले। केवल बाद में एक सामान्यीकृत प्रक्रिया कई अंगों में ट्यूमर के विकास के साथ विकसित होती है, जिससे विभिन्न प्रकार के गैर-विशिष्ट और विशिष्ट नैदानिक ​​​​लक्षण होते हैं। अपेक्षाकृत अक्सर गहरा वंक्षण लिम्फ नोड्स, जिसकी स्थिति निर्धारित की जाती है गुदा परीक्षाजानवर के जीवन के दौरान। लिम्फ नोड्स का इज़ाफ़ा अक्सर विषम रूप से होता है, वे असमान आकार के होते हैं (व्यक्तिगत लिम्फ नोड्स का आकार 15 * 22 सेमी तक पहुंचता है), स्थिरता में घने, स्थिर, अक्सर आसपास के ऊतकों को मिलाप किया जाता है।
पैथोलॉजिकल परिवर्तन, हमारी टिप्पणियों के अनुसार, केवल 15.4% मामले सामान्यीकृत प्रकृति के थे, बाकी में उनका फोकल या महत्वपूर्ण वितरण था। लिम्फ नोड्स, प्लीहा और अन्य आंतरिक अंगों को नुकसान की असमान डिग्री पर ध्यान आकर्षित किया गया था। उसी जानवर में, कुछ लिम्फ नोड्स विशाल थे, अन्य मध्यम रूप से बढ़े हुए थे, और अभी भी अन्य अपरिवर्तित रहे। सबसे अधिक बार, गहरी वंक्षण, मेसेंटेरिक, मेसेंटेरिक, पोर्टल, मीडियास्टिनल और अन्य लिम्फ नोड्स प्रभावित हुए थे। लिम्फ नोड्स के पैकेट एक दूसरे के साथ और आसपास के ऊतकों के साथ जुड़े हुए हैं, जिससे विशाल ट्यूमर समूह बनते हैं जिनका वजन 10-15 किलोग्राम होता है। प्रोवेंट्रिकुलस, आंतों, हृदय की मांसपेशियों, गर्भाशय आदि में ट्यूमर की वृद्धि पाई गई। प्रभावित अंगों की सीढ़ियां मोटी हो गईं, कट में चरबी की तरह। ज्यादातर मामलों में प्लीहा बढ़े हुए नहीं रहे, यह चीरे पर सूखा था, थोड़ा सा खुरचने और खराब दिखाई देने वाले रोम के साथ।
अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिसव्यक्तिगत लिम्फ नोड्स या अंगों के स्थानीय घावों के साथ रोग के प्रारंभिक चरण में अपरिवर्तित रहता है। अस्थि मज्जा में परिवर्तन आमतौर पर रोग के दूसरे भाग में होता है। कुछ मामलों में, मायलोब्लास्टिक कोशिकाओं की संख्या कम हो जाती है, और अन्य में - परिधीय रक्त में एनीमिया के लक्षण वाले एरिथ्रोब्लास्टिक कोशिकाएं। लिम्फोसाइटों की संख्या 14-32.7% तक बढ़ जाती है।
शरीर के नशा के साथ, मायलोब्लास्टिक रोगाणु की परिपक्व कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है - न्यूट्रोफिल और ईोसिनोफिल, क्रमशः 60.8 और 22.2% तक। प्रत्येक मायलोग्राम के अलग-अलग विश्लेषण से पता चलता है कि रोग प्रक्रिया के लंबे पाठ्यक्रम और अंगों को महत्वपूर्ण क्षति के साथ, अस्थि मज्जा में लिम्फोइड कोशिकाओं के फॉसी बनते हैं। इसी समय, लिम्फोसाइट जैसी (लिम्फोसारकोमा) कोशिकाओं को परिपक्व लिम्फोसाइटों से अलग करना हमेशा संभव नहीं होता है। ऐसी कोशिकाओं की बढ़ी हुई संख्या हेमटोसारकोमा के लिए पैथोजियोमोनियस है। यदि मायलोग्राम में लिम्फोसारकोमा कोशिकाओं की एक छोटी संख्या बताती है कि वे रक्त प्रवाह के साथ अस्थि मज्जा में प्रवेश करती हैं, तो एक बढ़ा हुआ प्रतिशत अस्थि मज्जा को नुकसान का संकेत देता है। सामग्री के उरोस्थि और ऊतकीय विश्लेषण से स्मीयर-छापों को देखकर इसकी पुष्टि की जाती है।
साइटोमॉर्फोलॉजिकल परिवर्तन।कई अध्ययनों के अनुसार, लिम्फोसारकोमा में प्रोलिफ़ेरेटिंग ऊतक के मुख्य तत्व लिम्फोइड कोशिकाएं हैं। कुछ मामलों में, विशिष्ट लिम्फोसाइटों के समान सेलुलर तत्व बढ़ते हैं, जबकि अन्य में - बड़े प्रकाश नाभिक और खराब साइटोप्लाज्म वाली बड़ी कोशिकाएं। उत्तरार्द्ध रूपात्मक रूप से लिम्फोब्लास्ट के समान हैं। ऐसी कोशिकाएं, दोनों छोटी और बड़ी, परमाणु क्रोमैटिन की अजीबोगरीब व्यवस्था में विशिष्ट लिम्फोसाइटों और लिम्फोब्लास्ट से भिन्न होती हैं। नाभिक आमतौर पर हल्का होता है, जिसमें क्रोमेटिन धागों की अराजक अंतःक्रिया होती है, अक्सर छोटे नाभिक की उपस्थिति के साथ। साइटोप्लाज्म संकीर्ण, बेसोफिलिक, कभी-कभी हल्के नीले रंग का होता है। कोशिकाओं की छोटी पीढ़ियों में अपेक्षाकृत सघन परमाणु क्रोमैटिन होता है, इसलिए लिम्फोसाइटों से उनका विभेदन कठिन होता है। इन प्राचीन कोशिकाओं के नाभिक के क्रोमैटिन की अजीबोगरीब संरचना का वर्णन करना मुश्किल है, हालांकि, अच्छी तरह से तैयार स्मीयरों में महान कौशल के साथ, ऐसे सेलुलर तत्वों को पहचानना संभव है। उन्हें लिम्फ नोड्स और प्रभावित अंगों से स्मीयरों में विभेदित किया जाता है।
आकार में कोशिकाएं सूक्ष्म-, मेसो- और माइक्रोजेनरेशन होती हैं, एक संकीर्ण बेसोफिलिक या हल्के नीले रंग के साइटोप्लाज्म के साथ एक गोल आकार होता है। नाभिक में एक बड़ा या कई छोटे नीले नाभिक होते हैं।
इन कोशिकाओं की मुख्य विशिष्ट विशेषता परमाणु क्रोमैटिन की एक अजीबोगरीब शीर्ष-जालीदार या जालीदार-दानेदार व्यवस्था है।
प्रोलिफ़ेरेटिंग कोशिकाओं की आबादी के आधार पर, छोटे-कोशिका वाले, बड़े-कोशिका वाले और मिश्रित प्रकार प्रतिष्ठित होते हैं। छोटे सेल संस्करण में, कोशिकाओं में कॉम्पैक्ट परमाणु क्रोमैटिन होता है, जिससे उन्हें लिम्फोसाइटों से अलग करना मुश्किल हो जाता है। उनके सूक्ष्म, बमुश्किल बोधगम्य रूपात्मक अंतरों ने ऐसी कोशिकाओं को एटिपिकल लिम्फोसाइटों के रूप में वर्गीकृत करना संभव बना दिया। हालांकि, उनके साथ, अंगों से स्मीयर अक्सर छोटे रूपों को प्रकट करते हैं, अर्थात। बड़ी कोशिकाएंनाभिक के अपेक्षाकृत ढीले क्रोमैटिन और नाभिक में न्यूक्लियोली की उपस्थिति के साथ, जिसे लिम्फोसारकोमा कोशिकाएं कहा जाता है, प्रोलिम्फोसाइट्स और लिम्फोब्लास्ट की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि होती है। एक ही समय में, सभी सेलुलर तत्वों में परमाणु क्रोमैटिन की एक नाजुक संरचना होती है, लेकिन एक दूसरे से पतली, बमुश्किल बोधगम्य में भिन्न होती है। रूपात्मक संरचना. लिम्फोसारकोमा कोशिकाओं में न्यूक्लियस क्रोमैटिन की संरचना, लिम्फोब्लास्ट्स और हेमोसाइटोबलास्ट्स के बीच एक मध्यवर्ती स्थिति होती है। यदि उत्तरार्द्ध में इसकी एक नाजुक जाल संरचना होती है, तो लिम्फोब्लास्ट्स में इसका कमजोर स्थान होता है, कि लिम्फोसारकोमा कोशिकाओं में क्रोमेटिन धागे की एक समान, लेकिन मोटे तौर पर लूप वाली बुनाई होती है।
लिम्फोइड कोशिकाओं के साथ, जालीदार कोशिकाएं भी अक्सर पाई जाती थीं, लेकिन रेटिकुलोसारकोमा की तुलना में कम संख्या में। आंतरिक अंगों के ट्यूमर के घाव के साथ उनकी संख्या बढ़ जाती है, जिसमें लिम्फोसारकोमा रेटिकुलोसारकोमा के समान हो जाता है।
ऊपर वर्णित सेलुलर तत्वों के साथ, अनियमित आकार की असामान्य कोशिकाएं, प्रचुर मात्रा में, प्रकाश, एकसमान और झागदार कोशिका द्रव्य के साथ, का सामना करना पड़ा।
अंगों के स्मीयर में, बड़ी संख्या में माइटोटिक और कभी-कभी एमिटोटिक आंकड़े भी पाए गए।
प्रभावित अंगों में लिम्फोसारकोमा और जालीदार कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के मामलों में, प्रमुख प्रकार की कोशिकाओं द्वारा निदान स्थापित किया गया था। उनमें से समान संख्या के साथ, "लिम्फोरिटिकुलोसारकोमा" शब्द का प्रयोग किया गया था।
परिधीय रक्त में लिम्फोसारकोमा या जालीदार कोशिकाओं का पता लगाना रोग के नैदानिक ​​लक्षणों की अनुपस्थिति में भी एक या अधिक हेमटोपोइएटिक अंगों में एक रोग प्रक्रिया के विकास को दर्शाता है।
लिम्फ नोड्स में अधिक महत्वपूर्ण साइटोमोर्फोलॉजिकल परिवर्तन होते हैं। लिम्फोसारकोमा कोशिकाओं की संख्या उनमें रोग प्रक्रिया की अवधि और गंभीरता पर निर्भर करती है। एक घातक पाठ्यक्रम में, उनकी संख्या 90% या अधिक होती है। लिम्फ नोड क्षति के शुरुआती चरणों में, परिपक्व लिम्फोसाइट्स प्रबल होते हैं, बाद में उन्हें लिम्फोसारकोमा कोशिकाओं, साथ ही प्रोलिम्फोसाइट्स और लिम्फोब्लास्ट द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।
कोशिकाओं के विशिष्ट रूपों के साथ, लिम्फोइड तत्वों से लिम्फोसारकोमा और बाद वाले से जालीदार कोशिकाओं तक विभिन्न संक्रमणकालीन रूप दिखाई देते हैं। रोग प्रक्रिया के पाठ्यक्रम की प्रकृति के आधार पर, इन सेलुलर तत्वों का अनुपात भिन्न था।
लिम्फ नोड्स में अक्सर, विशाल जालीदार, कभी-कभी द्वि-परमाणु कोशिकाएं, साथ ही ईोसिनोफिल, परिपक्व न्यूट्रोफिल, प्लाज्मा कोशिकाएं और मैक्रोफेज पाए जाते हैं। हालांकि, लिम्फोग्रानुलोमेटस प्रक्रिया के विपरीत, इन कोशिकाओं की संख्या सीमित थी।
रक्त और हेमटोपोइएटिक अंगों में इंट्रामॉर्फोलॉजिकल परिवर्तनों की विविधता को ध्यान में रखते हुए, हम कई सबसे अधिक प्रदर्शनकारी जानवरों से डेटा लाना उचित समझते हैं।
तो, 4 साल की उम्र में गाय ब्रून, लिम्फ नोड्स के मध्यम विस्तार के साथ, एक एडेनोग्राम था: एलएफ - 21, पीआरएल - 28, एलबी - 8, जालीदार कोशिकाएं - 8.5, सी - 13, ईोसिस - 1 और लिम्फोसारकोमा कोशिकाएं - 20.
अधिकांश कोशिकाओं में नाजुक क्रोमैटिन और 1-2 न्यूक्लियोली के साथ एक हल्का नाभिक होता है। जालीदार कोशिकाएंगोल थे, मेल के असामान्य रूप अनुपस्थित थे। इस गाय का एडेनोग्राम एक मध्यम घाव की विशेषता है।
गाय में सभी लिम्फ नोड्स के सामान्यीकृत इज़ाफ़ा के साथ, कोशिकीय तत्वों के थोक लिम्फोसारकोमा कोशिकाएं थीं। एकल नमूनों में जालीदार कोशिकाओं और लिम्फोसाइटों को प्रस्तुत किया गया था। गाय वर्बा में, हेमोसाइटोब्लास्ट्स, लिम्फोसारकोमा और लिम्फोइड कोशिकाओं के साथ, न्यूट्रोफिल, एटिपिकल, मोनोसाइट जैसी और प्लाज्मा कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि हुई थी। प्रभावित लिम्फ नोड में न्यूट्रोफिल की संख्या में वृद्धि अक्सर परिधीय रक्त और अस्थि मज्जा में उनकी संख्या में वृद्धि के साथ होती है। तो, गाय संख्या 3055 में एक सबल्यूकेमिक रक्त संरचना के साथ, ल्यूकोफॉर्मुला में परिपक्व न्यूट्रोफिल का प्रतिशत 45 होगा, और मायलोग्राम में - 25.4। एडेनोग्राम: एलएफ - 22, पीआरएल - 10, जालीदार और एटिपिकल कोशिकाएं - 13, लिम्फोसारकोमा कोशिकाएं - 25, एलबी - 1, सी - 29।
कुछ मामलों में, एक ही जानवर में, सभी पीढ़ियों द्वारा लिम्फोसारकोमा कोशिकाओं का प्रतिनिधित्व किया गया था। तो, गाय संख्या 3404 में सभी लिम्फ नोड्स और आंतरिक अंगों में ट्यूमर के गठन में एक सामान्यीकृत वृद्धि के साथ, ल्यूकोफॉर्मुला में 37% कोशिकाएं लिम्फोसारकोमा (सूक्ष्म-, मेसो- और मैक्रोजेनरेशन), जालीदार और एटिपिकल कोशिकाएं थीं। अस्थि मज्जा में, इन कोशिकाओं की संख्या थोड़ी बढ़ गई (4%), और लिम्फ नोड्स, प्लीहा और यकृत में यह 90% तक पहुंच गई।
प्लीहा में साइटोमोर्फोलॉजिकल परिवर्तन लगभग लिम्फ नोड्स के समान होते हैं। प्रोलिम्फोसाइट्स और लिम्फोब्लास्ट के कारण सेल कायाकल्प, लिम्फोसारकोमा, जालीदार और प्लाज्मा कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि, साथ ही न्यूट्रोफिल और ईोसिनोफिल देखे जाते हैं। गैर-बढ़े हुए प्लीहा से स्मीयरों में, लिम्फोसारकोमा कोशिकाओं का लगभग पता नहीं चलता है या एकल प्रतियों में नहीं पाया जाता है। इसी तरह की तस्वीर लीवर में देखी गई।
अक्सर आंतरिक अंगों में ट्यूमर के विकास के मामले होते हैं। सेलुलर संरचना में रूपात्मक परिवर्तन लिम्फ नोड्स के समान होते हैं। कोशिका संबंधी संरचना का प्रतिनिधित्व लगभग एक लिम्फोसारकोमा कोशिकाओं द्वारा किया जाता है जिसमें परमाणु क्रोमैटिन और कई न्यूक्लियोली की नाजुक संरचना होती है। जालीदार और विशिष्ट कोशिकाओं की संख्या कुछ बढ़ जाती है, उनमें से कुछ विशाल आकार तक पहुँच जाती हैं।
इस प्रकार, लिम्फोसारकोमा को मुख्य रूप से आंतरिक अंगों में ट्यूमर के विकास के साथ लिम्फ नोड्स के घावों और हेमेटोसारकोमा के इस रूप के लिए अजीबोगरीब साइटोमोर्फोलॉजिकल परिवर्तन, पैथोजियोमोनिक की विशेषता है।