चंद्रमा के बच्चे। विवर्ण। सबसे बड़ा अल्बिनो परिवार

विशिष्टता अकेलेपन की मित्र है। वह सब कुछ जो प्रकृति असामान्य बनाती है, भय, आश्चर्य, प्रशंसा और पूर्वाग्रह का कारण बनती है। अल्बिनो - बहुत ही मामला जब उदासीन होता है प्राकृतिक विसंगतिनहीं, लेकिन सावधान रहें। बच्चे अल्बिनो क्यों पैदा होते हैं और माता-पिता को इसके बारे में क्या करना चाहिए? MedAboutMe पर पता करें।

प्रकृति को एकरसता पसंद नहीं है और लोगों और जानवरों की दुनिया के बीच सृजन की अविश्वसनीय सुंदरता पैदा करती है। किसी को यह आभास हो जाता है कि प्रकृति, एक प्रायोगिक वैज्ञानिक की तरह, नियमित रूप से प्रयोग करती है, अभूतपूर्व पूर्णता प्राप्त करती है। कभी-कभी प्रयोग विफल हो जाता है, लेकिन वह अभी भी जनता के सामने जो कुछ हुआ है, उसे उजागर करती है। यह सिर्फ एक दया है, शायद, आपकी रचनाओं को नष्ट करने के लिए, भले ही पूरी तरह से सफल न हो।

अल्बिनो सिर्फ "विफलता" हैं। असामान्य रूप से सुंदर, असामान्य, रहस्यमय, लेकिन, जैसा कि वे कहते हैं, प्रकृति की कीमत में "अनावश्यक"। यह उत्पादन लाभहीन है। अल्बिनो अधिक बार बीमार पड़ते हैं, अधिक बार मरते हैं, और लंबे समय तक जीवित नहीं रहते। बात केवल यह नहीं है कि जानवरों की दुनिया के प्रतिनिधियों के बीच वे बहुत अधिक ध्यान देने योग्य हैं और आसान शिकार बन जाते हैं। यह जेनेटिक्स की बात है। अल्बिनो में, एक आनुवंशिक विफलता होती है, जो एंजाइम ("टायरोसिनेज") के पूर्ण नाकाबंदी में व्यक्त की जाती है, जो मेलेनिन को संश्लेषित करने में मदद करती है, जो ऊतकों के रंग के लिए जिम्मेदार है। विज्ञान अभी तक यह नहीं जानता है कि नाकाबंदी क्यों होती है और इसे रोकने के लिए क्या किया जाना चाहिए। वैज्ञानिकों ने केवल यह गणना की कि पृथ्वी पर रहने वाला प्रत्येक सत्तरवाँ व्यक्ति ऐल्बिनिज़म का वाहक है। रंगहीन जीन, को जन्म दे रहा है सुंदर प्राणी, अल्बिनो को अद्वितीय सुंदरता के लिए महंगा भुगतान करता है।

ऐल्बिनिज़म (लैटिन एल्बियस से, अर्थात "सफ़ेद") - वंशानुगत रोगएक आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण जो बच्चों को उनके माता-पिता से पारित किया जाता है। वही "रंगहीन जीन" "छल" कर सकता है और फिर माता-पिता के साथ बदलती डिग्रियांऐल्बिनिज़म पैदा होता है स्वस्थ बच्चा. माता-पिता के करीबी रिश्ते, भले ही उनके पास हों सामान्य रंगत्वचा, आंखें और बाल, अल्बिनो बच्चे के जन्म को भड़का सकते हैं। अल्बिनो बच्चे सभी जातीय समूहों में पाए जाते हैं।

निजी राय

मुझे "ऐल्बिनिज़म" शब्द पसंद नहीं है। ऐसा लगता है कि हम त्रुटिपूर्ण लोग हैं, लेकिन हम साधारण हैं सामान्य लोग. हम दोनों ऐल्बिनिज़म के साथ पैदा हुए थे। जब हम बच्चे के बारे में बात करने लगे, तो मैंने मार्क को जाने के लिए मना लिया आनुवंशिक विशेषज्ञता. उसके परिणाम अपेक्षित थे: हमारा बच्चा अल्बिनो होगा। अब हमारा एक तीन साल का खूबसूरत बेटा है, गोरा, हम जैसा। हम अब अपने बेटे के बिना जीवन की कल्पना नहीं कर सकते हैं, जो ऊर्जा से भरा हुआ है और पहले से ही उसकी उम्र की तुलना में कहीं अधिक आत्मविश्वासी लगता है। बेशक, मेरे बेटे को दृष्टि की समस्या है, लेकिन मैं उसे सिखाता हूं कि अन्य बच्चों को भी यह समस्या है, और अगर वह किताब को अन्य बच्चों की तुलना में अपनी आंखों के थोड़ा करीब रखता है, तो इसका मतलब यह नहीं है कि वह विशेष है। एडवर्ड अन्य बच्चों के बारे में शर्माता नहीं है और साथियों के साथ अच्छी तरह से संवाद करता है।

दुर्भाग्य से, यूरोप और संयुक्त राज्य अमेरिका में अल्बिनो के प्रति अभी भी एक अमित्र रवैया है। मैं दा विंची कोड (हत्यारा भिक्षु सिलास) के चरित्र से बिल्कुल निराश था। मैं नहीं चाहता कि मेरा बेटा एनिमेटेड फिल्म "पाइरेट्स" देखे जहां एक दुष्ट अल्बिनो समुद्री डाकू काम करता है।

मेरे पति मार्क अपनी क्षमता को पूरा करने और अपना जीवन जीने के लिए लियोनार्ड चेशायर डिसेबिलिटी (यूके और दुनिया भर में विकलांग लोगों का समर्थन करने वाली एक चैरिटी) के साथ साझेदारी कर रहे हैं। हमें उम्मीद है कि हमारे बेटे को हमारी जवानी के साथ हुई असुविधा का अनुभव नहीं होगा। इसके लिए हम हर संभव प्रयास करेंगे।

क्या अल्बिनो बच्चे के जन्म के बारे में पहले से जानना संभव है?

असंभव। रोग होता है आनुवंशिक विकारइसलिए, भविष्य के माता-पिता केवल यही कर सकते हैं कि संतति नियोजन के मुद्दे को गंभीरता से लें और आगे बढ़ें आनुवंशिक परीक्षण. निवारक उपायबच्चों में ऐल्बिनिज़म की कोई रोकथाम नहीं है।

अगर मेरे बच्चे को ऐल्बिनिज़म है तो मुझे क्या करना चाहिए?

सबसे पहले, समझें कि अल्बिनो बच्चे सबसे आम हैं, लेकिन अतिरिक्त देखभाल की आवश्यकता होती है।

दूसरा, मदद के लिए डॉक्टर से मिलें प्रयोगशाला अनुसंधानरोग के प्रकार का पता लगाएं।

पूर्ण ऐल्बिनिज़म के साथ, बच्चे के पास सभी विशिष्ट बाहरी लक्षण होंगे: एक असामान्य सफेद रंग के बाल और पलकें, पीली, लगभग पारदर्शी सूखी त्वचा, बिल्कुल रंगहीन परितारिका वाली आँखें, जो उन्हें लाल दिखाई देती हैं। पूर्ण विवर्ण विशेष रूप से संक्रमण और धूप के प्रति संवेदनशील होते हैं।

बच्चों में अधूरे ऐल्बिनिज़म के साथ, मेलेनिन की कम सामग्री, इसलिए त्वचा, बाल और परितारिका का रंजकता अधूरा होगा, कभी-कभी रोग फोटोफोबिया के साथ होता है।

आंशिक ऐल्बिनिज़म के साथ, अक्रोमिया प्रकट होता है (स्पष्ट सीमा के साथ त्वचा पर धब्बे), प्रक्षालित बालों की किस्में या आंखों की परितारिका संभव है।

दृष्टि के संबंध में किसी भी प्रकार के ऐल्बिनिज़म के सामान्य लक्षण:

• प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता;
• तिर्यकदृष्टि;
• अपवर्तक त्रुटि।

दृश्य दोषों के कारण, अल्बिनो बच्चे आमतौर पर अपने सिर को नीचे झुकाकर पढ़ते हैं।

अल्बिनो बच्चों की त्वचा की अतिसंवेदनशीलता सनबर्न की ओर ले जाती है, जो कैंसर के विकास में योगदान कर सकती है।

अल्बिनो बच्चे की मदद कैसे करें?

माता-पिता का मुख्य कार्य सावधान और देखभाल करना है।

सरल नियमों के पालन में सावधानी प्रकट होती है।

सरल तरकीबों का उपयोग करते हुए, यूवी किरणों की कार्रवाई से बच्चे की स्थायी सुरक्षा:

• सनस्क्रीन और मॉइस्चराइजिंग त्वचा क्रीम, जलने के उपचार;
• कैल्शियम और विटामिन डी युक्त तैयारी;
• हेडस्कार्व या अन्य हेडवियर;
• धूप का चश्मा;
• पूरे शरीर को ढकने वाले विशेष कपड़े।

ऐल्बिनिज़म एक वंशानुगत बीमारी है, इसलिए किसी भी स्व-दवा को बाहर रखा गया है। दवाएंडॉक्टर से सलाह लेने के बाद ही लिया जा सकता है।

अल्बिनो बच्चों को उनके असामान्य रूप के कारण अतिरिक्त देखभाल की आवश्यकता होती है। अक्सर बच्चे उपहास का पात्र बन जाते हैं, इसके अलावा, वे बीमार होते हैं और माता-पिता को अल्बिनो बच्चे के स्वास्थ्य के लिए विशेष रूप से चौकस रहने की आवश्यकता होती है।

निजी राय

मेरा जन्म हांगकांग में हुआ था। परिवार में चौथा बच्चा, लेकिन एकमात्र अल्बिनो। मेरी असामान्य उपस्थिति ने मुझे पहले कुछ कष्ट पहुँचाया। आखिरकार, लोगों को यह पसंद नहीं है कि आप एक "सफेद कौवा" नहीं हैं। लंबे समय तक मेरा उपहास किया गया, मेरे माता-पिता द्वारा निंदा की गई, स्ट्रैबिस्मस के कारण अपमानित किया गया, लेकिन यह सब पहले से ही अतीत में है। हमारे परिवार ने स्वीडन जाने का फैसला किया। मुख्य रूप से, ज़ाहिर है, मेरी त्वचा के रंग के कारण, बल्कि इसलिए भी कि वहाँ सूरज अधिक कोमल है। हां, और मैं अपनी शक्ल से इतना अलग नहीं हूं।

यहां मुझे फोटोग्राफी और संगीत में दिलचस्पी हो गई। एक बार मेरी बहन ने मुझे एक टीवी शो में भाग लेने के लिए राजी किया। इस स्थानांतरण के बाद, मुझे एक मॉडल के रूप में खुद को आजमाने की पेशकश की गई। अब मैं जीन पॉल गाल्टियर के लिए काम कर रहा हूं और मैं इसे एक रॉक गायक के रूप में करियर के साथ जोड़ने की कोशिश कर रहा हूं।
लोग चाहते हैं कि आप असहज महसूस करें, वे चाहते हैं कि आप एक बाहरी व्यक्ति बन जाएं और दुखी हों। क्या मैं उन्हें ऐसा करने दे सकता हूं क्योंकि मैं उनसे अलग हूं? बिलकूल नही!

ऐल्बिनिज़म का उपचार

"लाइलाज रोग" - यह अब तक का निष्कर्ष है आधुनिक चिकित्सक. साथ असंभव आधुनिक तरीकेशरीर में मेलेनिन की कमी को पूरा करने के लिए उपचार। इसलिए, ऐल्बिनिज़म से जुड़े बच्चों में दृश्य हानि को समाप्त नहीं किया जा सकता है।

प्रकाश संरक्षण के अलावा, चश्मे और रंगा हुआ लेंस का प्रयोग करें।

स्ट्रैबिस्मस में मांसपेशियों का सुधार सर्जिकल हस्तक्षेप की मदद से संभव है।

मॉडलिंग व्यवसाय में अल्बिनो बच्चों के लिए सामान्य जीवन में दूसरों से सावधानी अविश्वसनीय रूप से लोकप्रिय हो जाती है। "दूसरे ग्रह से प्रकृति का चमत्कार" - इसलिए उन्हें कहा जाता है।

अलीना युरेविच, अनास्तासिया झिडकोवा, पोलीना बोगदानोवा, अलीना सुब्बोटिना, अनास्तासिया कुमारोवा पहले से ही पेशेवर फोटो शूट में भाग ले रही हैं। ये लड़कियां अपने असाधारण रूप के कारण मॉडलिंग व्यवसाय में आ गईं। वे विवर्ण हैं।

नारीयाना इवानोवा याकुटिया से हैं। पत्रकारों ने उन्हें "स्नो व्हाइट" उपनाम दिया असामान्य रंगत्वचा और गोरा बाल। नरियाना कलात्मक और आकर्षक है, वह फोटोग्राफी और फिल्म कैमरों के बारे में बिल्कुल भी शर्मीली नहीं है और पहले ही इंटरनेट पर हजारों प्रशंसकों का अधिग्रहण कर चुकी है। यहां तक ​​कि ब्रिटिश डेली मेल ने भी उनकी तस्वीर पोस्ट की थी।

नरियाना की लोकप्रियता बढ़ रही है, और कई मॉडलिंग एजेंसियों के स्काउट याकूत गांव से एक गोरा सौंदर्य प्राप्त करने का सपना देखते हैं। जबकि कलात्मक लड़की प्राथमिक विद्यालय में पढ़ रही है, इसलिए उसकी माँ मॉडलिंग एजेंटों के अनुरोधों को "ब्लॉक" करती है और नरियाना को "काम करने" नहीं देती है।

आधुनिक फैशन उद्योग में असामान्य मॉडल की मांग है। पूर्व सुंदरियों के कठपुतली पैरामीटर अल्बिनो की रहस्यमय उपस्थिति और करिश्मा के सामने "पास" होते हैं।

लोग अवचेतन रूप से उन लोगों से सावधान रहते हैं जो हर किसी से अलग दिखते हैं। जिन माता-पिता के पास अल्बिनो बच्चा है, उन्हें इसे दुर्भाग्य के रूप में नहीं लेना चाहिए। कोई भी बच्चा खास होता है और आपकी गोरी परी को दूसरे बच्चों की तरह ही देखभाल और प्यार की जरूरत होती है।

कभी-कभी लोग जो अपने में भिन्न होते हैं दिखावटसामान्य छवि से, दूसरे लोग इससे बचने की कोशिश करते हैं और इसे अजीब मानते हैं। अल्बिनो ऐसा ही एक मामला है। वास्तव में, सफेद बालों वाले व्यक्ति, पूरी तरह से फीकी पड़ चुकी त्वचा और एक स्पष्ट लाल रंग की आंखों से मिलने से कुछ लोग डर भी सकते हैं।

अफ्रीकी महाद्वीप पर ऐल्बिनिज़म सबसे आम है। कारण सांस्कृतिक और सामाजिक परंपराओं में निहित है। एक ही जनजाति के भीतर विवाह के परिणामस्वरूप दोनों माता-पिता से बच्चे को दोषपूर्ण जीन का संचरण होता है। अल्बिनो को अलग-अलग समुदायों का निर्माण करना पड़ता है, जो क्रमशः उनके भीतर विवाह की ओर ले जाता है, इस तरह के कनेक्शन के साथ, अल्बिनो बच्चों के पैदा होने की संभावना अधिक होती है।

ऐल्बिनिज़म के कारण

इस विकृति के विकास का मुख्य कारण टाइरोसिनेज एंजाइम की अनुपस्थिति के कारण अमीनो एसिड टाइरोसिन के चयापचय का उल्लंघन है, जिसके परिणामस्वरूप संश्लेषण कमजोर हो जाता है या पूरा ब्लॉकमेलेनिन का जमाव। यह स्थिति विभिन्न अनुवांशिक उत्परिवर्तनों के कारण हो सकती है जो वर्णक गठन की प्रक्रिया में प्रत्यक्ष या अप्रत्यक्ष रूप से शामिल हैं।

टाइरोसिनेस के निर्माण के लिए जिम्मेदार जीन में हो सकता है विभिन्न उल्लंघन. मेलेनिन की कमी की डिग्री उनकी प्रकृति पर निर्भर करती है। कुछ लोगों में, यह विकार सामान्य रूप से टाइरोसिनेज पैदा करता है, इस मामले में यह माना जाता है कि जीन में एक उत्परिवर्तन होता है जो वर्णक के गठन के लिए आवश्यक दूसरे एंजाइम के उत्पादन को नियंत्रित करता है।

ऐल्बिनिज़म के प्रकार क्या हैं?

व्यापकता की डिग्री के अनुसार, यह भेद करने की प्रथा है:

1. पूर्ण या कुल ऐल्बिनिज़म। बच्चे के जन्म के समय से ही इसका पता चल जाता है। मेलेनिन शरीर के सभी ऊतकों में अनुपस्थित है: त्वचा पर, बालों में, नाखून प्लेटों और विद्यार्थियों में।
2. अधूरा ऐल्बिनिज़म (ऐल्बिनोइडिज़्म)। इस रूप के साथ, त्वचा रंजकता में कमी होती है, सिर के मध्यऔर आंखों की परितारिका।
3. आंशिक ऐल्बिनिज़म। आंखों का ऐल्बिनिज़म सबसे आम है, हालांकि विसंगति सिर, पूर्वकाल पेट की दीवार, नाखून प्लेट या चेहरे पर हो सकती है।

1. ओकुलोक्यूटेनियस ऐल्बिनिज़म 1 - यह विकारएंजाइम टाइरोसिनेज के लिए जीन में एक दोष के कारण प्रकट होता है, जो XI गुणसूत्र पर स्थित है। एक उत्परिवर्तन पूर्ण अनुपस्थिति या इसके गठन के स्तर में कमी का कारण बन सकता है। पहले मामले में, यह उपप्रकार 1A होगा, और दूसरे में - 1B।

2. ओकुलोक्यूटेनियस ऐल्बिनिज़म 1ए इस प्रकार की बीमारी का सबसे गंभीर रूप है। उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, एक पूरी तरह से निष्क्रिय टायरोसिनेज एंजाइम बनता है, जिससे रोगी के पूरे जीवन में मेलेनिन उत्पादन में कमी आती है। विशिष्ट संकेत: सफेद चमड़ी, बाल और आँखों की एक पारभासी नीली परितारिका। पिग्मेंटेशन की कमी के कारण त्वचा टैन नहीं हो पाती है। इसके अलावा का खतरा भी बढ़ जाता है धूप की कालिमाऔर त्वचा कैंसर। दृश्य तीक्ष्णता आमतौर पर कम हो जाती है। साथ ही इस उपप्रकार में, फोटोफोबिया और निस्टागमस सबसे अधिक स्पष्ट हैं।

3. ओकुलोक्यूटेनियस ऐल्बिनिज़म 1बी - इस मामले में, एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन टाइरोसिनेज गतिविधि में कमी की ओर जाता है। रंजकता में अंतर बहुत मामूली से लेकर लगभग सामान्य तक होता है। चूँकि कुछ एंजाइम गतिविधि अभी भी मौजूद है, कुछ लोगों की त्वचा, बालों और आँखों की रंजकता उम्र के साथ बढ़ सकती है, और समय के साथ, व्यक्ति धूप सेंकना भी शुरू कर सकता है। ऐसे रोगियों की आंखों की पलकें काली हो जाती हैं, और वे अक्सर सिर के बालों से भी अधिक गहरे रंग की हो जाती हैं। परितारिका पर दिखाई दे सकता है भूरा रंजकता, कभी-कभी केवल पुतली के किनारे तक सीमित। उम्र के साथ दृश्य तीक्ष्णता में सुधार हो सकता है।

4. तापमान-संवेदनशील (गर्मी पर निर्भर) ऐल्बिनिज़म बाद का एक उपप्रकार है। यह गर्मी पर निर्भर टाइरोसिनेज एंजाइम के उत्पादन के लिए अग्रणी उत्परिवर्तन के कारण होता है। 37 डिग्री सेल्सियस पर इसकी गतिविधि सामान्य से लगभग 25% है और कम तापमान पर बढ़ जाती है। चूंकि मेलेनिन शरीर के "ठंडे" क्षेत्रों में बनता है, इसलिए पैरों और बाहों पर बाल आमतौर पर काले होते हैं, और सिर पर और अंदर कांखसफेद रहते हैं (समय के साथ, कभी-कभी पीले हो जाते हैं)।

5. ओकुलोक्यूटेनियस ऐल्बिनिज़म 2 (टाइरोसिन-पॉजिटिव) सभी नस्लों में सबसे आम प्रकार की विकृति है। इस मामले में, tyrosinase एंजाइम संश्लेषण सामान्य रहता है। रोग के इस रूप में फेनोटाइप में विभिन्न भिन्नताएं हैं, जो रंजकता के लगभग सामान्य स्तर से इसकी पूर्ण अनुपस्थिति तक भिन्न हो सकती हैं। यह धीरे-धीरे उम्र के साथ प्रकट होता है, हालांकि इस देरी का सटीक तंत्र अज्ञात है। रंजकता की उपस्थिति की तीव्रता भी दौड़ पर निर्भर करती है। इसके अलावा, समय के साथ दृश्य तीक्ष्णता भी बढ़ती है। जन्म के समय, यूरोपीय लोगों में वर्णक की मात्रा बहुत भिन्न हो सकती है। त्वचा सफेद है और तन नहीं है। बाल लाल रंग के साथ हल्के पीले या गहरे रंग के होते हैं। परितारिका का रंग ग्रे-नीला होता है, जबकि प्रकाश संचरण की डिग्री वर्णक की संतृप्ति पर निर्भर करती है। उम्र के साथ रंजकता बढ़ती है और धूप के संपर्क में आने वाले स्थानों पर झाईयां और उम्र के धब्बे दिखाई देते हैं।

नेग्रोइड जाति के प्रतिनिधियों का फेनोटाइप अलग है। जन्म के समय, उनके बाल आमतौर पर पीले होते हैं और जीवन भर ऐसे ही रहते हैं, लेकिन कुछ कालापन अभी भी संभव है। परितारिका ग्रे-नीला है। त्वचा सफेद है और टैनिंग के लिए सक्षम नहीं है, लेकिन कुछ रोगियों को उम्र के धब्बे दिखने का अनुभव हो सकता है।

6. ब्राउन ऑकुलोक्यूटेनियस ऐल्बिनिज़म दूसरे प्रकार की एक उप-प्रजाति है, जो विशेष रूप से केवल नेग्रोइड जाति के प्रतिनिधियों में प्रकट होती है। उनके बाल और त्वचा हल्का भूरा, और आईरिस ग्रे है। बाल और परितारिका समय के साथ काले हो सकते हैं, लेकिन त्वचा का रंग काफी हद तक अपरिवर्तित रहता है।

7. ओकुलोक्यूटेनियस ऐल्बिनिज़म 3 (लाल या लाल)। इस मामले में, उत्परिवर्तन tyrosinase के गठन का उल्लंघन करता है, जिसके परिणामस्वरूप वर्णक को काला नहीं, बल्कि भूरा संश्लेषित किया जाता है। अफ्रीकी रोगियों में हल्के भूरे या लाल-भूरे रंग की त्वचा और बाल, और भूरी-नीली जलन का एक विशिष्ट फेनोटाइप है। कुछ रोगियों में आईरिस पारदर्शिता, स्ट्रैबिस्मस और निस्टागमस की कमी होती है। एशियाई और यूरोपीय लोगों में फ़िनोटाइप वर्तमान में अज्ञात है।

8. ओकुलर ऐल्बिनिज़म केवल आँखों को प्रभावित करता है। ऐसे रोगियों में सामान्य त्वचाहालाँकि, यह अपने निकटतम रिश्तेदारों की तुलना में थोड़ा अधिक पीला हो सकता है। नेत्र अभिव्यक्तियाँ इस प्रकार हैं: स्ट्रैबिस्मस, निस्टागमस, कम दृश्य तीक्ष्णता, परितारिका की पारदर्शिता, आदि। केवल पुरुष ही इस रूप से पीड़ित हैं, और महिलाएँ केवल वाहक हैं। इस प्रकार, फेनोटाइप पूरी तरह से पुरुषों में प्रकट होता है, जबकि महिला वाहकों में गंदे रंग के धब्बे और परिधि के चारों ओर हाइपोपिगमेंटेड लाइनों के साथ-साथ एक पारदर्शी परितारिका भी हो सकती है।

ऑटोसोमल रिसेसिव ओकुलर ऐल्बिनिज़म अभी तक किसी विशिष्ट आनुवंशिक विकार से जुड़ा नहीं है। हालाँकि, यह माना जाता है कि कुछ मामले यह रोगनेत्र संबंधी प्रकार 1B और 2 का एक नेत्र रूप है।

मुख्य करने के लिए नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँऐल्बिनिज़म पीली त्वचा को संदर्भित करता है, विशेष रूप से जन्म के समय ध्यान देने योग्य। अक्सर, पारभासी रक्त वाहिकाओं के कारण इसमें गुलाबी रंग का रंग होता है। जन्म के समय आंखें नीली होती हैं, हालांकि, कुछ कोणों में उनका रंग लाल भी हो सकता है। जैसे-जैसे वे बढ़ते हैं, बीमारी के प्रकार के आधार पर ऐल्बिनिज़म के लक्षण कुछ हद तक बदल सकते हैं। टाइप 1 ए के साथ, शरीर में मेलेनिन संश्लेषण बिल्कुल नहीं होता है, इसलिए, ऐसे रोगी जीवन के लिए बाल और त्वचा का सफेद रंग बरकरार रखते हैं और नीली आंखें. टाइप 1 बी को बालों में पीले वर्णक के तेजी से संचय की विशेषता है, जिसके कारण वे हल्के भूसे के रंग पर ले जाते हैं, अक्सर कॉर्निया और पलकों का रंजकता उम्र के साथ होता है।

गर्मी पर निर्भर ऐल्बिनिज़म मेलेनिन के एक अजीबोगरीब वितरण द्वारा प्रकट होता है - अंगों पर सामान्य रंजकता देखी जाती है, जबकि त्वचा और बाल सफेद रहते हैं। ऐसे मरीजों की आंखें बनी रहती हैं नीला रंग. ध्यान देने योग्य परिवर्तनशीलता चिकत्सीय संकेतदूसरे प्रकार की भी विशेषता है: बालों और त्वचा की अगोचर चमक से लेकर रंजकता की लगभग पूर्ण अनुपस्थिति तक। रोग के इस रूप को भी अक्सर उम्र के साथ मेलेनिन संश्लेषण में सुधार की विशेषता होती है: झाईयां दिखाई देने लगती हैं, बाल काले हो जाते हैं, और एक तन होता है। अल्बिनो को सूरज के संपर्क में बेहद सावधान रहना चाहिए, क्योंकि उसकी त्वचा बहुत संवेदनशील होती है पराबैंगनी विकिरण, यह काफी आसानी से जल जाता है।

और एक विशेषता लक्षणइस विकृति वाले रोगियों में दृश्य तीक्ष्णता का उल्लंघन है। यह अधिक स्पष्ट है, शरीर में कमजोर मेलेनिन बनता है, विशेष रूप से रेटिना और कॉर्निया की वर्णक परत में। इसके अलावा, ऐल्बिनिज़म की लगातार अभिव्यक्तियाँ स्ट्रैबिस्मस, निस्टागमस, दृष्टिवैषम्य हैं जो जन्म के तुरंत बाद या बच्चे के जीवन के पहले वर्षों में होती हैं। पर नेत्र रूप समान लक्षणबाल और त्वचा के रंजकता के उल्लंघन के बिना रोग प्रकट होते हैं। ऐल्बिनिज़म के रोगियों में, फोटोफोबिया भी अक्सर होता है, कभी-कभी दिन के अंधेपन में बदल जाता है।

ऐल्बिनिज़म के रोगियों को अवश्य धारण करना चाहिए धूप का चश्माऔर आपकी त्वचा की रक्षा भी करता है विशेष माध्यम सेकम से कम 30 के सुरक्षा कारक (एसपीएफ़) के साथ, भले ही सूरज खिड़की के बाहर इतना अधिक न चमकता हो। बहुत गर्म मौसम में, बिल्कुल भी बाहर जाने की सलाह नहीं दी जाती है। कपड़ों को विशेष रूप से प्राकृतिक सामग्रियों से चुना जाना चाहिए, जबकि उन्हें शरीर की पूरी सतह को ढंकना चाहिए। काफी चौड़ी ब्रिम वाली टोपी पहनने की भी सलाह दी जाती है।

ऐल्बिनिज़म का निदान

ओकुलोक्यूटेनियस ऐल्बिनिज़म के कारण होता है कुल अनुपस्थिति tyrosinase, आप बच्चे के जन्म के तुरंत बाद संदेह कर सकते हैं। ओकुलर ऐल्बिनिज़म या अधूरे रूपों का पता तभी चलता है जब व्यापक परीक्षा: ऐसे रोगी को एक नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा परीक्षा की आवश्यकता होगी, टाइरोसिनेस के लिए एक परीक्षण बालों के रोम, साथ ही आनुवंशिक दोष की उपस्थिति के लिए डीएनए विश्लेषण।

ऐल्बिनिज़म के लिए उपचार और रोग का निदान

सबसे अधिक बड़ा परिवारदुनिया के अल्बिनो भारत में रहते हैं। परिवार के पिता, रोसेटुरई पुलन, उनकी पत्नी मणि और उनके छह बच्चे सभी शुद्ध विवर्ण हैं। इसके अलावा, परिवार के मुखिया की सबसे बड़ी बेटी रेणु ने एक और अल्बिनो रोशिहा से शादी की और उनका एक अल्बिनो बेटा धर्मराज था। इस प्रकार, पुलन कबीले में अब 10 अल्बिनो हैं।

कई वर्षों तक उन्हें समाज के पूर्वाग्रहों के कारण नियमित रूप से उपहास और अवमानना ​​\u200b\u200bके अधीन रहना पड़ा। लेकिन अब वे अनोखा उपहारउन्हें खुद पर गर्व करता है। परिवार जल्द ही गिनीज बुक ऑफ रिकॉर्ड्स में शामिल हो सकता है।

1. 50 वर्षीय रोज़ीथुरई पुलन, अपनी पत्नी मणि और अपने छह बच्चों में से पांच के साथ।

2. भारतीय अल्बिनो का एक अनोखा कबीला दिल्ली के घनी आबादी वाले इलाके में एक छोटे से तंग अपार्टमेंट में रहता है। उनमें से प्रत्येक के सफेद बाल, गोरी त्वचा और नीली आंखें हैं। रोसिटुरई ने सन टैब्लॉइड को बताया कि अन्य भारतीयों ने उन्हें "अंग्रेज" उपनाम दिया है, जिसका अर्थ है "अंग्रेजी"। वे यह नहीं मानते हैं कि परिवार के सभी सदस्य भारत में पैदा हुए हैं और इसके अलावा, वे रक्त से भारतीय हैं।- हम सभी के पास है ख़राब नज़रऔर हम लंबे समय तक धूप में नहीं रह सकते, - आदमी ने अल्बिनो की विशेषताओं को साझा किया, - लेकिन हम ऐसी कठिनाइयों को दूर करने के लिए अपनी शक्ति में सब कुछ कर रहे हैं।

3. शादी की फोटो
अल्बिनो रोसिटुरई और उनकी अल्बिनो पत्नी मणि की शादी एक अरेंज्ड मैरिज थी। माता-पिता दोनों सबसे अधिक थे आम लोगऐल्बिनिज़म के संकेतों के बिना और फैसला किया कि उनके अजीब बच्चों के लिए एक साथ रहना बेहतर होगा। दिल्ली जाने से पहले, वे दक्षिणी भारत में रहते थे, जहाँ उन्हें बहिष्कृत और बीमार माना जाता था। वे दिल्ली में अधिक सहिष्णु हैं, लेकिन अब ज्यादातर सोचते हैं कि वे गोरे लोग हैं।

4. मणि के पहले बच्चे के अल्बिनो पैदा होने के बाद, वह एक ट्यूबल लिगेशन करना चाहती थी ताकि वह अब "दोषपूर्ण" बच्चों को जन्म न दे, लेकिन अस्पताल के डॉक्टर उससे इतने डरे हुए थे कि उन्होंने उसकी ओर देखने से भी इनकार कर दिया वह और मणि घर लौट आए।

अल्बिनो लोग हमारे समाज के लिए अजीबोगरीब और असामान्य व्यक्तित्व हैं, जिनके साथ मिलने से हमेशा किसी रहस्य की अनुभूति होती है, किसी दूसरी और अविश्वसनीय चीज़ की उपस्थिति।

अल्बिनो के बाहरी लक्षण

द्वारा बाहरी संकेतइन लोगों को एक पारदर्शी-पीली त्वचा के रंग से अलग किया जाता है, जो सूरज की रोशनी, रंगहीन पलकों और बर्फ-सफेद बालों के प्रति बहुत संवेदनशील होते हैं।

इस विसंगति का कारण शरीर में मेलेनिन की अनुपस्थिति में है - एक विशेष सुरक्षात्मक एंजाइम। इस कारण से, अल्बिनो त्वचा सूरज की रोशनी के बेरहम प्रभावों के संपर्क में आ जाती है, जिसके कई कारण हो सकते हैं खतरनाक बीमारियाँ. यह विचलन, आनुवंशिक स्तर पर निर्धारित, या तो आंशिक हो सकता है (चयनात्मक स्पॉटिंग के साथ त्वचा), और पूर्ण, जो अक्सर मेक्सिको, एरिजोना, उत्तरी अमेरिकी अश्वेतों और सिसिली के निवासियों के भारतीयों में पाया जाता है। जन्म के समय प्रकट, ऐल्बिनिज़म व्यक्ति के जीवन में हमेशा के लिए बना रहता है।

बहुत हल्की त्वचा होने के अलावा, अल्बिनो मानव की आंखें उनकी लाली से सुन्न हो जाती हैं। से वैज्ञानिक बिंदुदृष्टि से, इस विषमता को लाल रंग से गुजरने वाले एक निश्चित कोण पर अपवर्तित प्रकाश की किरणों द्वारा समझाया जा सकता है आँख के बर्तन. वास्तव में इनमें से अधिकांश अजीब लोगआँखें ग्रे या हल्की नीली, शायद ही कभी बैंगनी और हरी होती हैं।

ऐल्बिनिज़म के कारण

ऐल्बिनिज़म के कारण हैं:

• वंशागति;
• बीमारी के बाद जटिलताएं।

इस विसंगति को 10 समूहों में बांटा गया है, जिनमें से सबसे आम I और II हैं।

समूह I के अल्बिनो लोगों की विशेषता सफेद बाल और त्वचा है। इस कारण उनके पास है बड़ा जोखिमत्वचा कैंसर प्राप्त करें। अधिक बानगीइस श्रेणी के लोगों की नजर कमजोर होती है। उनकी आंखें लगातार फड़क रही हैं।

समूह II के अल्बिनो की त्वचा का रंग पीले से गुलाबी तक होता है, यह उम्र के साथ चमकता है।

रहस्यमय लोगों की शारीरिक विशेषताएं

अल्बिनो में अक्सर बहुत होता है कमजोर प्रतिरक्षा, और असामान्य रूप ही एकमात्र ऐसी चीज नहीं है जो उन्हें बाकियों से अलग करती है। मानव जाति के इन बाहरी प्रतिनिधियों में कई गुण निहित हैं।

वे दिन के उजाले को बर्दाश्त नहीं करते हैं, जिसके लिए उन्हें अंधेरे बलों का सहयोगी माना जाता है। अल्बिनो - जिन लोगों के अस्तित्व के कारणों को आनुवंशिक स्तर पर रखा गया है, उनका अन्य ताकतों से कोई लेना-देना नहीं है। पुतली में वर्णक की कमी या अनुपस्थिति दोषपूर्ण दृष्टि की ओर ले जाती है, इसलिए उनमें से कई ड्राइव करने में भी सक्षम नहीं होती हैं।

रास्ते में, अपर्याप्त दृष्टि जटिलताओं की ओर इशारा करती है जैसे:

• फोटोफोबिया - प्रकाश का डर;
• दृष्टिवैषम्य - लेंस, कॉर्निया और आंख के आकार का उल्लंघन;
• कंपकपाना - सिर का हिलना।

ऐल्बिनिज़म के परिणाम

यदि विसंगति गंभीर रूप में प्रकट होती है, तो स्ट्रैबिस्मस, मायोपिया (मायोपिया) और पर्याप्त कटौतीदृष्टि (इसके नुकसान तक)। अल्बिनो पहले से ही 18 साल की उम्र तक केवल 20% देखते हैं। अक्सर लाल आंखों वाले लोग (अल्बिनो) इसके शिकार हो जाते हैं गलत निदानचिकित्सक जो रोगियों में शोष का पता लगाते हैं आँखों की नसलक्षणों की समानता के कारण: पीला फंडस और खराब दृष्टि। ज्यादातर मामलों में, रोगियों में शोष की पुष्टि नहीं होती है।

इस तथ्य के अलावा कि विवर्ण अच्छी तरह से नहीं देखते हैं, उन्हें सुनने की समस्या भी होती है। ऐसे लोगों में रक्त के थक्के जमने और छोटे कद का उल्लंघन होता है। तंजानिया में किए गए अध्ययनों से पता चला है कि जीवन के पहले वर्ष में सभी अल्बिनो बच्चों में त्वचा दोष होते हैं; हर 9 साल के बच्चे में एक कैंसर होता है। तंजानिया में 2% से भी कम अल्बिनो 40 साल तक जीवित रहते हैं।

ऐल्बिनिज़म का उपचार

ऐल्बिनिज़म का उपचार असफल है, क्योंकि मेलेनिन की कमी की भरपाई करना और दृश्य हानि को रोकना असंभव है। रोगी को सलाह दी जाती है कि वह धूप में न जाए, बाहर जाते समय सभी प्रकार के सुरक्षात्मक उपकरणों का उपयोग करे। कभी-कभी लागू शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान, स्वास्थ्य लाभ ओकुलोमोटर मांसपेशियांमौजूदा स्ट्रैबिस्मस के साथ। रेटिना और ऑप्टिक तंत्रिका के पैथोलॉजिकल ट्रांसफ़ॉर्मेशन को आमतौर पर समाप्त नहीं किया जा सकता है।

विवर्ण कौन होते हैं?

तो, ये समझ से बाहर और रहस्यमय लोग कौन हैं - अल्बिनो? उनकी उत्पत्ति की प्रकृति क्या है? अल्बिनो क्यों पैदा होते हैं?

"अल्बिनो" की अवधारणा हमारे में पेश की गई शब्दावलीफिलीपीन साहित्य के संस्थापक पुर्तगाली फ्रांसिस्को बाल्टाजार ने गलती से "श्वेत अफ्रीकियों" को यूरोपीय और स्थानीय आबादी के बीच विवाह का परिणाम माना। हालाँकि यूरोपीय लोगों ने स्वयं अल्बिनो के बारे में स्पेनिश नाइट हर्नान फर्नांडो कोर्टेस की कहानियों से सीखा, जो 15 वीं शताब्दी में उत्तरी अमेरिका की अपनी यात्रा के बाद रहते थे। उत्तरार्द्ध ने दावा किया कि सम्राट मोंटेज़ुमा के महल में "सफेद प्राणियों" के दौरान लाए गए एक विशेष कमरे थे सौर ग्रहणदेवताओं के लिए एक बलिदान के रूप में। कोई भी यह स्वीकार नहीं करना चाहता था कि अल्बिनो लोग हैं! इन अभागों की तस्वीरें और अन्य चित्र इतिहास द्वारा हमारे लिए संरक्षित किए गए हैं।

एक अंग्रेजी समुद्री डाकू, जिसका नाम अज्ञात रहा, ने अपने संस्मरणों में पनामा के इस्तमुस पर एक लंबे प्रवास के छापों का वर्णन किया, जहां उन्हें एक असामान्य दूधिया-सफेद त्वचा के रंग वाले लोगों से मिलने का अवसर मिला। इसने अंग्रेज को इतना प्रभावित किया कि वह इन लोगों की असामान्य उपस्थिति के बारे में एक प्रश्न के साथ जनजाति के नेता के पास गया। प्राप्त उत्तर रहस्यमय लग रहा था और गर्भवती माँ की कल्पना शक्ति की बात करता था, जो गर्भाधान के समय चंद्रमा को देखती है।

अल्बिनो लोगों के बारे में मिथक

इन का अस्तित्व असामान्य लोगप्रकृति से घिरा हुआ पर्याप्तमिथक, जिसके अनुसार अल्बिनो हैं:

• एक अभिशाप का परिणाम;
• रोग के संक्रामक वाहक। प्राचीन काल से, अल्बिनो से बचा गया है, उनसे दूरी बनाए रखने की कोशिश की जा रही है; ऐल्बिनिज़म के लक्षण वाले बच्चों को अक्सर स्कूलों में स्वीकार नहीं किया जाता था और उन्हें अपने साथियों के साथ खेलने की अनुमति नहीं होती थी;
• बाँझ (बच्चे पैदा करने में असमर्थ);
• विकास में पिछड़ रहा है।

अल्बिनो - स्वर्ग से एक उपहार

अल्बिनो हमेशा से ही ऐसे पेचीदा व्यक्तित्व रहे हैं कि वे हर तरह से संपन्न थे जादुई गुण. यह माना जाता था कि ये जीव भविष्य की भविष्यवाणी कर सकते हैं, हवा में उड़ सकते हैं, सो सकते हैं खुली आँखेंआस-पास होने वाली हर चीज को याद करते हुए और देखते हुए, अजनबियों के विचारों को पढ़ें, पानी को खून में बदल दें, दूर से नष्ट कर दें। अपने आस-पास के लोगों की नज़र में, वे देवदूत थे जो धरती पर उतरे थे, केवल एक स्पर्श से ठीक हो सकते थे और दूसरे लोगों के विचारों को पढ़ने में सक्षम थे।

समाज में, अल्बिनो लोग इतने विचित्र थे कि उन्होंने यात्रा करने वाले सर्कस में प्रदर्शन के रूप में भी काम किया विभिन्न प्रतिक्रियाएँआसपास: पूर्ण अस्वीकृति से गहनतम प्रशंसा तक। अल्बिनो सुंदर लोग हैं, उन्हें भीड़ में नोटिस नहीं करना मुश्किल है। वे कुछ गहरे आंतरिक चुंबकत्व से आसानी से मोहित हो जाते हैं। लेकिन अक्सर वे डरते हैं, उपहास के तहत भय को छिपाने के लिए। और इससे ऐल्बिनिज़म से पीड़ित लोग समाज से बहिष्कृत, अकेलापन और अस्वीकृति महसूस करते हैं।

अल्बिनो लोगों के लिए शिकार

अल्बिनो लोग हैं! तस्वीरें प्रदर्शित करती हैं कि वे दूसरों से मौलिक रूप से भिन्न हैं, लेकिन यह उनका उपहास करने या उनके साथ भेदभाव करने का कारण नहीं है। दुर्भाग्य से, यह हमेशा मामला नहीं था। मध्य युग में, उन्हें शैतान का सहायक घोषित किया गया और दांव पर जला दिया गया।

प्रतिनिधियों अफ्रीकी आबादीचमत्कारी गुणों में विश्वास करते थे विभिन्न भागअल्बिनो के शरीर (सबसे अधिक मांग वाले - जननांगों सहित)। उनकी मदद से, वे विभिन्न बीमारियों से ठीक होने के लिए सौभाग्य और धन प्राप्त करने की आशा करते थे, और इसलिए हर संभव तरीके से "गोरे लोगों" का शिकार करते थे। काले बाजार पर, एक तरफ, जो एक काले अल्बिनो से वंचित है, आप 1 हजार डॉलर से अधिक प्राप्त कर सकते हैं, जो इस देश के निवासियों के वार्षिक वेतन से थोड़ा अधिक है।

मछली पकड़ने के जाल में बुने हुए अल्बिनो के सुनहरे बालों को मछली पकड़ते समय एक प्रभावी चारा माना जाता है। कुछ मान्यताओं के अनुसार, अल्बिनो की राख के साथ छिड़का हुआ पृथ्वी, कुछ मान्यताओं के अनुसार, खुद ही सोने को सतह पर लाना शुरू कर देगा और सोने की नस के स्थान को इंगित करेगा। अफ्रीकी मान्यता है कि अल्बिनो नीग्रो मृत्यु के बाद हवा में घुल जाता है, जिज्ञासुओं को व्यवहार में इसका परीक्षण करने के लिए मजबूर करता है और उन्हें एक हानिरहित व्यक्ति के खिलाफ अपराध करने के लिए प्रेरित करता है।

अल्बिनो के लिए खूनी शिकार को व्यावहारिक रूप से दंडित नहीं किया गया था; में सबसे अच्छा मामलाउन्हें "लापता" माना गया। लेकिन तंजानिया में हुए अत्याचारों ने स्थानीय अधिकारियों को कम से कम देश के असामान्य निवासियों की सुरक्षा के लिए कार्रवाई शुरू करने के लिए मजबूर कर दिया है। पहला ट्रायल 2009 में हुआ था। 14 साल के लड़के की हत्या और दुष्कर्म के आरोप में उसके दोषियों को फांसी पर लटका दिया गया। लेकिन रक्तपात करने वालों ने शिकार के अधिक परिष्कृत तरीकों का आविष्कार किया। अब वे अपने पीड़ितों के अंगों को काटने लगे, उन्हें जीवित छोड़ दिया। पिछले 3 साल 90 अल्बिनो के लिए दुखद रहे हैं, जिन्हें हत्यारों ने हाथ-पैर से वंचित कर दिया था।

अल्बिनो लोगों का संरक्षण

इन के जीवन में आधुनिक दुनिया में थोड़ा बदलाव आया है रहस्यमय लोग: वे अभी भी समाज के लिए बहिष्कृत हैं; एक अश्वेत परिवार में जन्म लेने वाले अल्बिनो अश्वेत को जन्म के क्षण से ही हीन माना जाता है। आज भी, गरीबों को उनकी सुरक्षा के लिए विशेष रूप से बनाए गए पहरेदार बोर्डिंग हाउसों में छिपने के लिए मजबूर किया जाता है। यह विशेष रूप से अफ्रीका के लिए सच है, विशेष रूप से तंजानिया में, जहां पिछले साल का 20 से ज्यादा लोग बने अंधविश्वास के शिकार अल्बिनो को बनाने के लिए मजबूर किया जाता है सार्वजनिक संगठनके खिलाफ भेदभाव और पूर्वाग्रह से बचाने के उद्देश्य से असामान्य रंगत्वचा और हल्के बाल। कई देशों की सरकारें अल्बिनो का समर्थन करने के प्रयास में उन्हें मानवीय सहायता और प्रायोजक प्रदान करती हैं अनुसंधान कार्य. गर्म जलवायु वाले देशों में, त्वचा कैंसर को रोकने के उपायों को सक्रिय रूप से बढ़ावा दिया जाता है। अल्बिनो को उपयोग करने की सलाह दी जाती है धूप का चश्मा, सनस्क्रीन, लंबी बाजू पहनें; 3 साल से कम उम्र के बच्चों को आमतौर पर सलाह दी जाती है कि जितना हो सके सूरज की रोशनी के संपर्क में आने से बचें।

अफ्रीका में, चिकित्सा संस्थानों के एक नेटवर्क को व्यवस्थित करने की योजना है, जो कि प्रावधान के समानांतर है चिकित्सा देखभालअल्बिनो बच्चों के माता-पिता को परामर्श सेवाएं प्रदान करेगा। तंजानिया में ऐसे क्लीनिक पहले ही स्थापित हो चुके हैं।

संयुक्त राज्य अमेरिका में, अल्बिनिज्म और हाइपोपिगमेंटिज्म (ओपीएजी) के प्रतिनिधियों का संगठन, अन्यथा बेरंग का संघ, अल्बिनो के अधिकारों के लिए लड़ रहा है। वार्षिक सम्मेलन आयोजित किए जाते हैं जिनमें इस श्रेणी के लोगों के जीवन की सभी कठिनाइयों और कठिन क्षणों पर चर्चा की जाती है।

आंकड़े

औसत आंकड़ों के अनुसार, प्रत्येक 20 हजार लोगों के लिए एक एल्बिनो पैदा होता है। यदि हम इस मुद्दे पर एक क्षेत्रीय दृष्टिकोण से विचार करते हैं, तो हम देख सकते हैं कि पनामा तट के स्वदेशी निवासियों - कुना इंडियंस, जिनकी कुल संख्या लगभग 50 हजार है, में ऐल्बिनिज़म सबसे आम है। प्रत्येक 150 लोगों के लिए उनके पास 1 अल्बिनो है। यह सर्वाधिक है उच्च दरदुनिया में। यह ध्यान रखना दिलचस्प है कि वास्तव में ऐल्बिनिज़म जीन समाज में काफी आम है: प्रत्येक 70वां इसका छिपा वाहक है।

सबसे अधिक बार, अल्बिनो (जिन लोगों की तस्वीरें लेख में प्रस्तुत की गई हैं, वे उनके सबसे प्रतिभाशाली प्रतिनिधि हैं) अफ्रीकियों के लिए पैदा हुए हैं। आनुवंशिक भीड़ के अलावा, यह अफ्रीका के विशिष्ट रिश्तेदारों के बीच विवाहों द्वारा भी समझाया जा सकता है। अगर माता-पिता के पास है अलग - अलग प्रकारऐल्बिनिज़म, तो एक सामान्य स्वस्थ बच्चा होने की संभावना है।

सब कुछ जो आम तौर पर स्वीकृत मानदंड से भिन्न होता है और "ब्लैक एंड व्हाइट" के बारे में हमारे विचार हमेशा अलग-अलग भावनाओं का कारण बनते हैं - सावधान रुचि से लेकर एकमुश्त आक्रामकता और अस्वीकृति तक। अल्बिनो लोग मानव स्वभाव के इस पक्ष को किसी और से बेहतर जानते हैं। इसी समय, वैज्ञानिक दृष्टिकोण से, ऐल्बिनिज़म एक जिज्ञासु घटना है जिसका वैज्ञानिकों द्वारा गहन अध्ययन किया गया है। विज्ञान का क्षेत्र जो ऐल्बिनिज़म का अध्ययन करता है, आनुवंशिकी है, क्योंकि यह घटना किसी व्यक्ति के जन्म से बहुत पहले, गर्भाधान के समय मातृ और पितृ जीन के संयोजन के दौरान निर्धारित की जाती है।

अल्बिनो बच्चे

ऐल्बिनिज़म क्या है?

ऐल्बिनिज़म - अक्षांश से। अल्बस - सफेद - यह मेलेनिन की एक वंशानुगत-वातानुकूलित अनुपस्थिति है, जो त्वचा, बालों और परितारिका के रंग के लिए जिम्मेदार है। मेलेनिन एक रंगद्रव्य है जो मानव आंख के एपिडर्मिस, बाल और परितारिका की कोशिकाओं में पाया जाता है। यह अन्य स्तनधारियों, पक्षियों, सरीसृपों और कीड़ों में भी पाया जाता है और उनके अनूठे रंग के लिए जिम्मेदार है। इस तथ्य के बावजूद कि नाम मेलेनिन (लैटिन मेलोस से - काला) इंगित करता है गाढ़ा रंगवर्णक, इस पदार्थ के भूरे, पीले और लाल प्रकार भी होते हैं।

मनुष्यों और जानवरों में मेलेनिन का मुख्य कार्य सुरक्षात्मक है। सौर विकिरण के संपर्क में आने पर यह एपिडर्मिस, बाल और परितारिका की कोशिकाओं में संश्लेषित होता है। काला रंग, जैसा कि आप जानते हैं, पराबैंगनी किरणों को अवशोषित करता है, इसके हानिकारक प्रभावों को बेअसर करता है। किसी व्यक्ति का रंग प्रकार काफी हद तक मेलेनिन की मात्रा पर निर्भर करता है। लाल बालों वाले लोग, गोरे, आनुवंशिक स्तर पर नॉर्डिक प्रकार के प्रतिनिधि काले बालों वाले या भूरे बालों वाले लोगों की तुलना में कम मेलेनिन का उत्पादन करते हैं, भूमध्यसागरीय प्रकार के प्रतिनिधियों के साथ-साथ नेग्रोइड जाति के लोग भी।

अल्बिनो में, मेलेनिन पूरी तरह से अनुपस्थित है, यही वजह है कि किसी व्यक्ति की उपस्थिति विशिष्ट होती है। ऐल्बिनिज़म सभी जातियों के प्रतिनिधियों में पाया जाता है: काकेशियन, नेग्रोइड्स, मोंगोलोइड्स। अफ्रीका में, अल्बिनो बच्चे (फोटो देखें) अन्य महाद्वीपों की तुलना में अधिक बार पैदा होते हैं: प्रत्येक 3 हजार नवजात शिशुओं के लिए एक अल्बिनो होता है। नस्लीय नियतत्ववाद के कारण मामूली अंतर हैं। उदाहरण के लिए, यूरोपीय प्रकार के अल्बिनो लोगों के पास पूरी तरह से सफेद, दूधिया-ओपल त्वचा और बर्फ-सफेद बाल होते हैं। अफ्रीकी लोगों में, ऐल्बिनिज़म पीले बालों के रंग में व्यक्त किया जाता है, और त्वचा न केवल सफेद हो सकती है, बल्कि भूरी, हल्की भूरी भी हो सकती है।

लोग अल्बिनो क्यों पैदा होते हैं?

जैसा कि पहले ही स्पष्ट किया जा चुका है, बिंदु अनुवांशिक उत्परिवर्तन में है, जिसके परिणामस्वरूप शरीर मेलेनिन का उत्पादन नहीं करता है। इस घटना का तंत्र tyrosinase के संश्लेषण का उल्लंघन है, एक एंजाइम जो मेलानोसाइट्स में एक अंधेरे वर्णक के गठन का कारण बनता है, मेलेनिन के उत्पादन के लिए जिम्मेदार कोशिकाएं। टायरोसिनेस के आधार में तांबा होता है, यह ऑक्सीजन के साथ दो उद्धरणों के रूप में प्रतिक्रिया करता है, जिसके परिणामस्वरूप यह काला हो जाता है।

टाइरोसिनेस के उत्पादन का उल्लंघन ऐल्बिनिज़म के मुख्य कारणों में से एक है। लेकिन कभी-कभी पर अल्बिनो लोग(फोटो देखें) यह एंजाइम अभी भी शरीर में उत्पन्न होता है, जो बताता है कि त्वचा, बाल और परितारिका के मलिनकिरण के लिए अन्य कारक हैं।

विज्ञान में ऐल्बिनिज़म के कई प्रकार हैं। ओकुलोक्यूटेनियस ऐल्बिनिज़म (OCA) मनुष्यों में सबसे आम में से एक है। इसकी निम्नलिखित विशेषताएं हैं:

• दूधिया गोरी त्वचा, टैन करने में असमर्थ;
• सफेद या पीले बाल;
• हल्का नीला या पारदर्शी परितारिका जो प्रकाश को आर-पार जाने देती है।

परितारिका में मेलेनिन की कमी के कारण, आँखें नीली दिखती हैं, क्योंकि वे इसे प्रतिबिंबित करने वाले पराबैंगनी प्रकाश के दृश्य भाग को अवशोषित नहीं करते हैं। एक पारदर्शी परितारिका के साथ, अल्बिनो लोगों की आंखें (फोटो देखें) लाल दिख सकती हैं, क्योंकि सूर्य का प्रकाश इनके माध्यम से चमकता है रक्त वाहिकाएंपरितारिका और कॉर्निया में (फ्लैश फोटो में तथाकथित लाल-आंख प्रभाव में एक समान तंत्र होता है)।

ऐल्बिनिज़म के खतरों में से एक प्राकृतिक सुरक्षा की कमी है हानिकारक प्रभावपराबैंगनी। इस वजह से, कई अल्बिनो लोग अतिसंवेदनशील होते हैं घातक रोगत्वचा। दुर्भाग्य से, ऐल्बिनिज़म से जुड़ी स्वास्थ्य समस्याएं यहीं खत्म नहीं होती हैं।

चिकित्सा में, अन्य विचलन भी दर्ज किए गए हैं जिनका एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन के साथ एक स्थापित संबंध है जो मेलेनिन संश्लेषण के उल्लंघन का कारण बनता है। सबसे अधिक बार, अल्बिनो में दृष्टि के अत्यंत संवेदनशील और कमजोर अंग होते हैं। एक अंधेरे वर्णक के साथ परितारिका की सुरक्षा की कमी के कारण, जब कोई व्यक्ति उज्ज्वल प्रकाश में नहीं देख सकता है तो फोटोफोबिया मनाया जाता है। धूप. अन्य दृश्य दोष हैं:

• अपवर्तक त्रुटि (लेंस में प्रकाश का अपवर्तन);
• न्यस्टागमस (उच्च आवृत्ति अनैच्छिक नेत्र दोलन) के कारण ध्यान केंद्रित करने वाले विकार;
• तिर्यकदृष्टि;
• दृष्टिवैषम्य।

बहुत बार, अल्बिनो के पास एक और पर्याप्त होता है एक दुर्लभ घटनाएक आनुवंशिक विसंगति से जुड़ा हुआ है - आंख का हेटरोक्रोमिया, जिसमें आंखों की परितारिका का रंग अलग होता है। लेकिन परितारिका में वर्णक की नगण्य मात्रा हेटरोक्रोमिया को लगभग अदृश्य बना देती है।

लेकिन अंधेरे में, अल्बिनो की आंखें पूरी तरह से प्रकाश पर कब्जा कर लेती हैं, जिसके कारण ये लोग शाम को और रात में दूसरों की तुलना में बेहतर देखते हैं। दुर्भाग्य से, दृष्टि हानि पर्याप्त है प्रारंभिक अवस्था- अल्बिनो में आम समस्याओं में से एक: उनमें से 80% तक 18-20 साल की उम्र तक सामान्य रूप से देखने की क्षमता खो देते हैं।

अल्बिनो होना कैसा लगता है?

ऐल्बिनिज़म, स्वास्थ्य समस्याओं (त्वचा कैंसर के लिए संवेदनशीलता, दृष्टि में कमी) के अलावा, अल्बिनो लोगों को अन्य कठिनाइयों और सीमाओं का सामना करने के लिए मजबूर करता है (फोटो देखें) मनोवैज्ञानिक प्रकृति. सभ्य दुनिया में, अंधविश्वास से आज़ादी के बावजूद, ऐसे लोगों के साथ अभी भी सावधानी और अविश्वास का व्यवहार किया जाता है। समाज के विभिन्न क्षेत्रों में, अल्बिनो के प्रति रवैया शिक्षा और ज्ञान के स्तर के व्युत्क्रमानुपाती होता है। निरक्षर लोग आदर्श से स्पष्ट अंतर वाले प्रतिनिधियों के प्रति नकारात्मक प्रतिक्रिया के लिए सबसे अधिक प्रवण होते हैं। इस वजह से, अल्बिनो बच्चे (फोटो) अपने साथियों (स्कूल में) के बीच अक्सर बहिष्कृत और उपहास और धमकाने की वस्तु बन जाते हैं। में वयस्क जीवनसामाजिक बहिष्कार की समस्याएँ गायब नहीं होती हैं, हालाँकि जब वे अधिक के साथ सामाजिक मंडलियों में जाते हैं उच्च स्तरशिक्षा नकारात्मक और अलगाव कम हो जाता है।

क्या ऐल्बिनिज़म से किसी व्यक्ति को लाभ हो सकता है? हाँ। आज, लोगों में दुर्लभ और अद्वितीय लक्षण और गुण, उपस्थिति सहित, कला की दुनिया में मूल्यवान हैं और व्यवसाय दिखाते हैं। ऐल्बिनिज़म की महिलाओं और पुरुषों दोनों के बीच काफी सफल मॉडल के कई उदाहरण हैं: ज्वेल जेफरी, नास्त्या झिडकोवा, कोनी चिउ, स्टीफन थॉम्पसन और अन्य। वे सभी एक अद्वितीय अनुवांशिक घटना और सुंदर, सामंजस्यपूर्ण चेहरे की विशेषताओं के संयोजन के लिए जाने जाते हैं। लेकिन ये असाधारण मामले हैं जब ऐल्बिनिज़म दोषों की श्रेणियों से सौंदर्यशास्त्र की श्रेणी में चला जाता है।

लेकिन अल्बिनो से जुड़े सभी डर और अंधविश्वास निराधार हैं। एक आनुवंशिक विसंगति के रूप में, इसे हवाई या अन्य माध्यमों से प्रेषित नहीं किया जा सकता है। आम तौर पर, सामान्य बच्चे अल्बिनो लोगों के लिए पैदा होते हैं, हालांकि विवाह में जहां माता-पिता दोनों अल्बिनो होते हैं, संतान भी इस वंशानुगत भेद को प्राप्त करते हैं। उदाहरण के लिए, भारत में ऐल्बिनिज़म से पीड़ित 10 लोगों का एक पूरा परिवार है, जिसकी बदौलत उन्हें गिनीज़ बुक ऑफ़ रिकॉर्ड्स में भी सूचीबद्ध किया गया।

दुर्भाग्य से कम स्तरदेश में आत्मज्ञान, जो अलग हैं उनके प्रति अधिक शत्रुतापूर्ण दृष्टिकोण देखा जाता है। उदाहरण के लिए, कुछ अफ्रीकी देशों (तंजानिया, केन्या) में अल्बिनो होना घातक है। ऐल्बिनिज़म से जुड़े अंधविश्वास और मनोगत मान्यताएँ हैं। उदाहरण के लिए, यह माना जाता है कि अल्बिनो के शरीर के हिस्से, बाल, त्वचा ताबीज के रूप में काम कर सकते हैं, इसलिए उनके शरीर के कुछ हिस्सों को प्राप्त करने के लिए अल्बिनो का शिकार करने और मारने के लगातार मामले होते हैं। अनुष्ठान क्रियाएं. केवल हाल के वर्षों में, अफ्रीकी देशों के आधिकारिक अधिकारियों ने अल्बिनो लोगों (फोटो) के उत्पीड़कों से लड़ना शुरू किया . मीडिया के लिए धन्यवाद, तंजानिया में एक अल्बिनो किशोर के हत्यारों के मुकदमे का मामला, जो अपराधियों के निष्पादन में समाप्त हुआ, ने व्यापक प्रचार प्राप्त किया।

मानव स्वभाव ऐसा है कि अवचेतन स्तर पर हम हर चीज को अविश्वास और शत्रुता के साथ अलग और असामान्य समझते हैं। इसके बारे में कुछ भी नहीं किया जा सकता है, क्योंकि यहां प्रजातियों और अस्तित्व के संरक्षण के लिए विकासवादी तंत्र निहित है, जो सहस्राब्दियों से प्रकृति द्वारा गठित है। लेकिन सूचना तक असीमित पहुंच के युग में, हमारे पास अज्ञानता और उसके परिणामों के खिलाफ एक शक्तिशाली हथियार है - जिज्ञासा और विज्ञान के प्रति प्रेम। जो लोग बिना किसी गलती के हमसे किसी तरह अलग हैं, वे हमारे जैसे ही हैं। वे योग्य हैं, अगर प्यार नहीं, तो अपने अधिकारों और एक व्यक्ति, एक व्यक्ति, एक व्यक्ति की स्वतंत्रता का सम्मान करें।