अल्बिनो का सबसे बड़ा परिवार। सबसे बड़ा अल्बिनो परिवार (5 तस्वीरें)

कैसे हम, स्वस्थ पति-पत्नी के परिवार में, एक अल्बिनो बच्चा था, यह मेरे लिए एक रहस्य था। हां, मेरे पास 3 किलो वजन की एक अद्भुत, गोरी आठ महीने की बच्ची थी। डॉक्टर 3.5 महीने में उसके ऐल्बिनिज़म को पहचान लेते हैं, लेकिन अभी के लिए, डिलीवरी रूम के कर्मचारियों का दावा है कि उन्होंने ऐसे बालों वाले बच्चों को नहीं देखा है। वे पूछते हैं कि गोरी बेटी कौन है, अगर मैंने गर्भवती होने पर अपने बालों को ब्लीच किया था। उस समय, मुझे नहीं पता था कि यह कैसे निर्धारित किया जाए कि एक बच्चा अल्बिनो था, मुझे नहीं पता था कि यह उप-प्रजातियों के साथ एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन था।

अल्बिनो बच्चे की पहचान कैसे करें

पहली चीज़ जिसने मुझे सचेत किया वह थी दाएँ-बाएँ भटकती आँखें। सवालों के साथ मैं बच्चों के विभाग में गया।

"माँ, तुम क्यों घबरा रही हो?" क्या आंखें चल रही हैं? आनन्दित, स्मार्ट छोटी लड़की - वह पहले से ही सब कुछ देख रही है।

2 महीने में, Anechka का वजन 6 किलो था - पर्याप्त दूध था, लेकिन थे चिंता के लक्षण: ताली पर, घंटी की आवाज पर, बेटी ने अपना सिर नहीं घुमाया, जब वे उसके पास पहुंचे तो व्यावहारिक रूप से मुस्कुराई नहीं। पहले दिन से लेकर 2 महीने तक मेरा बच्चा या तो सो रहा था या जोर-जोर से रो रहा था। इस तथ्य ने मुझे एक छोटे से बंडल को एक न्यूरोलॉजिस्ट के पास ले जाने के लिए मजबूर किया।

निदान: मांसपेशी टोन, फ्लोटिंग मूवमेंट आंखों, नीचे निष्कर्ष है: "मस्तिष्क की विसंगति, दृष्टि के विकास में एक विसंगति।" नोट करने के बाद, उदासीन, शांत स्वर में, कार्ड को देखते हुए, चिकित्सक ने कहा: “8 महीने का बच्चाआप क्या चाहते हैं: यह वस्तुओं का पालन नहीं करता है, यह ध्वनियों पर प्रतिक्रिया नहीं करता है। नेत्र तंत्रिकाअविकसित, शायद उसका मस्तिष्क अविकसित है, ”और फॉन्टानेल में देरी होने तक मस्तिष्क के अल्ट्रासाउंड को एक दिशा दी। अल्ट्रासाउंड ने दृश्य ट्यूबरकल के क्षेत्र में कैल्सीफिकेशन दिखाया, लेकिन वे पुतलियों के भटकने को भड़का नहीं सके।

जब बेटी अंधेपन की भविष्यवाणी करेगी, एक विशेष बोर्डिंग स्कूल, यह डॉक्टर एक और मुहावरा देगा:

"कोई विशेष बोर्डिंग स्कूल नहीं? क्या आप सुनिश्चित हैं कि आप ऐसे बच्चे को खींच लेंगे, शायद मना करना बेहतर होगा?

एक संकेत के साथ - बच्चे के घर में, माता-पिता उसके लिए चुने जाएंगे जिनके पास एक कठिन बच्चे को अपने पैरों पर खड़ा करने के लिए पर्याप्त पैसा है, और मेरे पास पहले से ही दो स्वस्थ बच्चे हैं।

तब मुझे पता चलेगा कि यह कैसे निर्धारित किया जाए कि बच्चा अल्बिनो है, यह समझने के लिए कि मेरा बच्चा आनुवंशिक स्तर पर हर किसी की तरह नहीं है। कोई यात्रा नहीं होगी भुगतान किए गए डॉक्टर, जो एक पर अभिसरित - आंशिक शोषऑप्टिक तंत्रिका। ऑप्टोमेट्रिस्ट ने प्रभाव देखा, लेकिन इन समस्याओं के स्रोत में अंतर नहीं किया। उनमें से प्रत्येक ने अपनी मान्यताओं के आधार पर परीक्षणों के लिए एक रेफरल दिया: आंखों का दबाव, गुर्दा। एक दो सप्ताह में एक छोटे बच्चे का सभी का अल्ट्रासाउंड किया गया आंतरिक अंगविचलन की तलाश। सब कुछ सामान्य था। लेकिन चिकित्सक के प्रयासों के लिए धन्यवाद, जिनके लिए अन्या हमेशा पीला लग रहा था, मुझे पता था कि बच्चे का हीमोग्लोबिन लगातार आदर्श से ऊपर था।

एक अल्बिनो बच्चे के लक्षण

चुपचाप निराशा रेंगती है। बच्चों के नेत्र विभाग के प्रमुख के साथ हुई मुलाकात ने सब कुछ बदल दिया। हम उसे 2.5 महीने में मिल गए। जबकि नर्स खड़खड़ा रही थी, नाच रही थी और गुर्रा रही थी, डॉक्टर अन्या के फंडस की जांच करने वाले सभी कोणों से आधे घंटे से अधिक समय तक ध्यान केंद्रित कर रहे थे। मैंने कार्ड पर लिखा:

"न्यस्टागमस, रेटिना पतला है",

और नीचे डी/जेड:

"दोनों आंखों के रेटिना और ऑप्टिक तंत्रिका के जन्मजात हाइपोप्लेसिया? (संदिग्ध)। दोनों आँखों में दृष्टिवैषम्य?

लिखित निदान ने मुझे बिल्कुल कुछ नहीं बताया। मुझे कुछ समझने में मदद की चिकित्सा लेख, मंचों। अल्बिनो की एक तस्वीर पर ठोकर खाने के बाद, मैंने तुरंत निष्कर्ष निकाला कि मेरा बच्चा अल्बिनो था, संकेत स्पष्ट थे। मैंने अपने संदेह को एक नेत्र रोग विशेषज्ञ के साथ साझा किया, फिर एक न्यूरोलॉजिस्ट के साथ और 3.5 महीने में अतिरिक्त निदान- ऐल्बिनिज़म। अस्तित्व विशेष विश्लेषणनिदान की पुष्टि करने के लिए, लेकिन दृष्टि कमजोर या अनुपस्थित होने पर उनकी आवश्यकता होती है, और बच्चे को विकलांगता जारी की जाती है।

ऐल्बिनिज़म की परिभाषा:

ऐल्बिनिज़म त्वचा और आंख की परितारिका में वर्णक (इसके अलावा, जन्मजात) की अनुपस्थिति है। एंजाइम टाइरोसिनेस द्वारा वर्णक का उत्पादन शरीर में अवरुद्ध हो जाता है - कोई मेलेनिन संश्लेषित नहीं होता है। स्वस्थ पति-पत्नी के परिवार में जब एक अल्बिनो बच्चे का जन्म हुआ तो स्थिति असामान्य नहीं है। आंकड़ों के अनुसार, यूरोपीय लोगों में 20,000 लोगों में केवल 1 अल्बिनो है। अल्बिनो में लाल आंखें सबसे आम गलत धारणा है, जो नए, असामान्य और शानदार थ्रिलर के डर से प्रेरित है। यह देखते हुए कि रोग आनुवंशिक उत्परिवर्तन (उप-प्रजातियों द्वारा) का परिणाम है, ऐल्बिनिज़म के 10 प्रकार प्रतिष्ठित हैं।

सबसे आम 2 उप-प्रजातियां:

1. त्वचा-आंख (OCA) में मेलाटोनिन की अनुपस्थिति (पूर्ण या आंशिक) की विशेषता है त्वचा के ऊतक, हेयरलाइन, नेत्र - संबंधी तंत्रिका. इसे उप-प्रजातियों में भी विभाजित किया गया है,
2. ओकुलर (जीए) में केवल परिवर्तनों की विशेषता है दृश्य प्रणाली. त्वचा और बालों का रंग इस क्षेत्र के लिए पारंपरिक है।

कैसे निर्धारित करें कि एक बच्चा अल्बिनो है:

• बाल भूरे जैसे
• पलकें और भौहें फीकी पड़ जाती हैं,
• बहुत हल्का, अलबस्टर त्वचा की तरह,
• पेरिपैपिलरी डिस्क बमुश्किल भिन्न होती है सामान्य रंगत्वचा,
• ऐल्बिनिज़म अक्सर दृष्टि समस्याओं के साथ होता है।

अगर स्वस्थ पति-पत्नी के परिवार में अल्बिनो बच्चे का जन्म हुआ तो क्या करें

ऐसी समस्याओं का सामना करने वाली हर माँ सोचती है: "मैं ऐसा क्यों कर रही हूँ?" जब मैं फिर एक बारदहाड़ा, सब कुछ एक उदास रोशनी में पेश किया, जवाब आया: "आप पर भरोसा किया गया था, क्योंकि यह आप ही हैं जो कर सकते हैं।" और शांति आई, आत्मविश्वास आया: एंचका के साथ सब कुछ ठीक हो जाएगा, मैं इसे संभाल सकती हूं। सुधार के लिए उपचार बताकर मस्तिष्क परिसंचरण, नेत्र रोग विशेषज्ञ ने मौखिक रूप से मुझे यथासंभव लंबे समय तक स्तनपान कराने की सलाह दी, यह तर्क देते हुए कि मेरा शरीर सामान्य रूप से मेलाटोनिन का उत्पादन करता है, मेरी बेटी को दूध के साथ आवश्यक पदार्थ प्राप्त होंगे।

कभी निराश न हों, 3 साल से कम उम्र के बच्चे को न छोड़ें साल बीत जाते हैं सक्रिय विकासदृष्टि। ढूंढें गैर पारंपरिक तरीके, इस विषय पर सभी उपलब्ध साहित्य को बढ़ाएँ। मेरा एंचका एक ज्वलंत उदाहरण है - भले ही न्यस्टागमस के साथ, लेकिन वह एक साधारण बालवाड़ी में जाती है, पूरी तरह से बच्चों के साथ खेलती है, आंशिक अंधापन के बारे में डॉक्टरों के भयानक पूर्वानुमान के बावजूद।

अविश्वसनीय तथ्य

हालांकि ऐल्बिनिज़म से पीड़ित लोगों को अक्सर चिढ़ाया जाता है या उनका उपहास उड़ाया जाता है, लेकिन लोग इस स्थिति के बारे में ज्यादा नहीं जानते हैं।

16. कुछ संस्कृतियों में, अल्बिनो जानवरों को अत्यधिक सम्मानित किया जाता है। इसलिए, मूल अमेरिकी सफेद बाइसन को ताकत और सौभाग्य के प्रतीक के रूप में मानते हैं, उन्हें हमलों से बचाते हैं।

ऐल्बिनिज़म जीन

17. लगभग 70 में से 1 व्यक्ति ऐल्बिनिज़म जीन का वाहक है। यदि माता-पिता दोनों में ऐल्बिनिज़म जीन है, तो ऐल्बिनिज़म से पीड़ित बच्चे के होने की 25 प्रतिशत संभावना होती है।

18. एक अल्बिनो बच्चे के जन्म के लिए, उसके माता-पिता दोनों के दोषपूर्ण जीन होने चाहिए। यदि एक बच्चे को एक सामान्य जीन और एक ऐल्बिनिज़म जीन विरासत में मिलता है, तो सामान्य जीन पर्याप्त मेलेनिन का उत्पादन करेगा।

19. ऐल्बिनिज़म के सबसे गंभीर प्रकारों में से एक के रूप में जाना जाता है जर्मनस्की-पुडलक सिंड्रोम. इस विकार वाले लोगों को रक्तस्राव, चोट लगने और फेफड़ों की बीमारी होने का खतरा होता है।

20. सफेद दाग- ऐल्बिनिज़म से जुड़ा एक अन्य त्वचा विकार, जिसमें त्वचा के केवल कुछ क्षेत्रों में वर्णक कम हो जाता है। मशहूर लोगविटिलिगो के साथ: माइकल जैक्सन और मॉडल विनी हार्लो।

21. ऐल्बिनिज़म मध्य और पश्चिमी अफ्रीका के विभिन्न लोगों में सबसे आम है। कुछ विकासवादी जीवविज्ञानी मानते हैं कि जब हम प्राइमेट्स से होमिनिड्स में गए और हमारे अधिकांश बाल झड़ गए, तो बालों के नीचे की त्वचा पीली थी। ऐसा माना जाता था कि जो लोग अधिक मेलेनिन (के साथ सांवली त्वचा) का विकासवादी लाभ था।

अपनी रहस्यमय सफेदी के साथ, वे रंगों के सामान्य रूपांतर और रसदार दंगा के बीच स्पर्श करते हैं। उनकी उपस्थिति प्रकाश विकीर्ण करती है और मज़बूती से एक निश्चित रहस्य छिपाती है, जो कई सहस्राब्दी के लिए दूसरों के वास्तविक हित को जगाता है और वैज्ञानिकों के मन को उत्साहित करता है। इसे प्रकट करने में कई शताब्दियाँ लग गईं, हालाँकि, अब भी, जब सब कुछ बेहद स्पष्ट हो गया है, ऐसे अज्ञानी हैं जो ऊपर से दिए गए निशान के लिए इस रोगात्मक रंगहीनता को लेते हैं। सवाल केवल यह रहता है कि इसे किसने बनाया: भगवान या शैतान?

अल्बिनो शब्द से आया है लैटिन शब्द"अल्बियस", जिसका अर्थ अनुवाद में "सफेद" है। और वास्तव में, दूसरों के बीच, अपनी तरह के अल्बिनो, "सफेद कौवे" की तरह दिखते हैं। वे इस तरह से पैदा होते हैं क्योंकि उनके शरीर में कुछ विचलन होते हैं, अर्थात् वर्णक (रंग पदार्थ) जिसे मेलेनिन के रूप में जाना जाता है (ग्रीक "मेलेनोस" - "डार्क") का उत्पादन नहीं होता है। यह एक बहुत ही महत्वपूर्ण रंगद्रव्य है। यह त्वचा, हेयरलाइन के साथ-साथ आंख के संवहनी, परितारिका और रेटिना में पाया जाता है। इसी समय, मेलेनिन न केवल मनुष्यों में त्वचा और बालों का रंग, जानवरों में ऊन, पक्षियों के पंखों या मछली के तराजू का रंग निर्धारित करता है। यह वर्णक पराबैंगनी किरणों को अवशोषित करता है, जिससे त्वचा की गहरी परतों के साथ-साथ आंखों के ऊतकों को विकिरण क्षति से मज़बूती से बचाया जाता है। यदि यह पदार्थ अनुपस्थित हो तो धुँधली धूप भी इतना अधिक जला सकती है जितना कि सबसे अधिक गंभीर जटिलताओंत्वचा कैंसर तक।

में सामान्य स्थितिमेलेनिन टाइरोसिन नामक अमीनो एसिड से बनता है। यह एक जटिल जैव रासायनिक प्रक्रिया है, जिसमें अतिरिक्त रूप से कई शामिल होते हैं विभिन्न पदार्थऔर एंजाइम। यह ऐल्बिनिज़म वाले जीन द्वारा नियंत्रित होता है गंभीर दोष. दुर्भाग्य से, इसे ठीक करना असंभव है, और इससे भी ज्यादा तब तक इंतजार करना जब तक कि यह खुद से गुजर न जाए। यही कारण है कि ऐल्बिनिज़म को इससे अधिक कुछ नहीं माना जाता है गंभीर बीमारी, और सबसे अप्रिय बात यह है कि यह विरासत में मिला है। एक अल्बिनो बच्चे के जन्म के लिए, माता-पिता दोनों को एक विशिष्ट जीन का वाहक होना चाहिए। संभावना है कि वे मिलने के लिए "भाग्यशाली" हैं 1:20,000, जबकि रंगहीनता जीन के वाहक, एक नियम के रूप में, पूरी तरह से पैदा होते हैं स्वस्थ बच्चा, जबकि रोगी - चार में से केवल एक मामले में। इसीलिए ऐल्बिनिज़म काफी है एक दुर्लभ घटनाप्रकृति में। सच है, जीन स्तर पर विफलता न केवल विरासत में मिल सकती है, बल्कि अन्य कारणों से भी होती है, अभी तक पूरी तरह से समझ में नहीं आती है, उदाहरण के लिए, करीबी रिश्तेदारों के बीच विवाह के मामले में।

ऐल्बिनिज़म या तो पूर्ण या आंशिक हो सकता है। पूर्ण अल्बिनो पूरी तरह से सभी प्राकृतिक रंगों से वंचित हैं। उनकी पीली त्वचा है, सफेद सिर के मध्यऔर लाल आँखें। दूसरा विकल्प है अलग - अलग रूप. तो, आँखों का रंग प्राकृतिक हो सकता है, और बाकी सब कुछ में वर्णक नहीं हो सकता। ऐसा भी होता है कि शुद्ध सफेद बाल रंगीन बालों के साथ उग आते हैं, और कभी-कभी शरीर पर धब्बे होते हैं जो वर्णक से रहित होते हैं, जबकि शेष शरीर रंगीन होता है। सहज रूप में. लोग कभी-कभी यह नहीं समझ पाते हैं कि अल्बिनो की आंखें, इस तथ्य के बावजूद कि वे वर्णक से रहित हैं, इतना चमकीला लाल रंग है। लेकिन यह कोई रंग नहीं है! यह सिर्फ इतना है कि अल्बिनो की परितारिका इतनी हल्की है कि आप इसके माध्यम से देख सकते हैं। रंजितजो केशिकाओं से व्याप्त है। एक निश्चित प्रकाश में, ऐसी आँखें विशेष रूप से उज्ज्वल दिखती हैं। उनकी सभी बाहरी मौलिकता और आकर्षण के लिए, अल्बिनो बर्बाद हो गए हैं लगातार समस्याएंजिनमें से अधिकांश स्वास्थ्य से संबंधित हैं। सबसे पहले, उन्होंने अपने पूरे जीवन में प्रतिरक्षा को कम कर दिया है, जो उन्हें संक्रमणों के लिए एक खुला लक्ष्य बनाता है। दूसरे, अल्बिनो, एक नियम के रूप में, खराब सुनवाई और बहुत बार, खराब दृष्टि से पीड़ित होते हैं। इन कमियों के परिणामस्वरूप, वे अपने सामान्य समकक्षों की तुलना में अधिक असुरक्षित हैं। ऐल्बिनिज़म के कारण रोगियों में फोटोफोबिया विकसित हो जाता है - फोटोफोबिया। अल्बिनो केवल शारीरिक रूप से उज्ज्वल प्रकाश को सहन नहीं कर सकते। उनकी आंखें पूरी तरह से रक्षाहीन हैं: प्रकाश आसानी से पारदर्शी परितारिका के माध्यम से प्रवेश करता है और रेटिना के म्यूकोसा को परेशान करता है। उसे दर्द और खून बहने लगता है।

बाहर खड़े होने का संदिग्ध तरीका

हर समय, समाज में अल्बिनो के प्रति दृष्टिकोण दो परस्पर अनन्य अवधारणाओं द्वारा व्यक्त किया जा सकता है। यह या तो नफरत है या पूजा है। जानवरों के साम्राज्य में, रिश्तेदार, एक नियम के रूप में, अल्बिनो को नष्ट करना चाहते हैं। उन्हें एक झुंड में नहीं लिया जाता है, उन्हें खाने की अनुमति नहीं है, मादाएं उनके प्रेमालाप को अस्वीकार करती हैं, क्योंकि प्रकृति में एक साथी के चयन में मुख्य तुरुप का पत्ता एक उज्ज्वल, संतृप्त रंग है, जो गारंटी देता है कि ऐसा आवेदक होगा एक अच्छा निर्मातासंतान। इस प्रकार, एक पीला सफेद तेंदुआ या लाल आंखों वाला मोर संभोग पर भरोसा नहीं कर सकता। लेकिन अपने मूल रंग के कारण, छोटे जानवरों के लिए शिकारी के चंगुल में आना बहुत आसान है। अल्बिनो शिकारी की भी यही समस्या है। दर्शनीय होना सफेद रंग, वह शिकार पर किसी का ध्यान नहीं जा सकता। ऐसे जानवर सामान्य रूप से शिकार करने में सक्षम नहीं होते हैं और परिणामस्वरूप, भोजन के साथ बड़ी कठिनाइयों का अनुभव करते हैं।

रिश्तेदारों की ओर से नापसंद और गैर-मान्यता के बावजूद, लोग इन असामान्य और इतने सुंदर जानवरों के लिए बस पागल हो जाते हैं। प्राचीन काल से, बर्फ-सफेद व्यक्तियों का अस्तित्व रहस्य में डूबा हुआ है। उन्हें "शाही" का दर्जा भी दिया गया था। जापान में, उदाहरण के लिए, मंदिर परिचारकों ने विशेष रूप से सफेद सांपों (सांपों के परिवार के सांपों) की आबादी का समर्थन किया। ऐसे सांप पर पत्थर फेंकने का मतलब अपने ऊपर सभी दुखों और दुर्भाग्य की कल्पना करना था। संयोग से नहीं सफेद सांपअंत में प्रवेश किया पूर्वी कैलेंडर, और अब पृथ्वी पर हर बारह साल में उसके अगले प्रभुत्व का वर्ष शुरू होता है ... और थाईलैंड में, एक सफेद हाथी का मालिक होना माना जाता था और इसे केवल शाही रक्त के व्यक्तियों के लिए एक विशेषाधिकार माना जाता था!

शासक व्यक्तियों के लिए अपने महल में असामान्य, बर्फ-सफेद शाही जानवरों का होना हमेशा प्रतिष्ठित रहा है। शायद यही कारण है कि 20वीं शताब्दी के मध्य में एक भारतीय राजा इन जीवित "प्रकृति के चमत्कारों" में से जितना संभव हो सके उतना चाहता था ताकि उचित स्तर पर उसकी प्रतिष्ठा और स्थिति की दृष्टि से पुष्टि की जा सके और उसे बनाए रखा जा सके। एक ही बाघ शावक से, इस बुद्धिमान स्वामी ने एक अनोखे रंग के साथ सफेद बाघों की एक पूरी आबादी निकाली। मोहन - जिसे उनके बाघ का राजा कहा जाता है, वंश का पूर्वज - सफेद था, लेकिन काली धारियों वाला और नीली आंखें. पहले तीन बच्चों में, साधारण लाल बाघ शावक उससे पैदा हुए थे। और फिर राजा ने निकट संबंधी क्रॉसिंग - इनब्रीडिंग का सहारा लिया। नतीजतन, चार बच्चे पैदा हुए - उनके अनन्य पिता की चार सटीक प्रतियां। राजा ने प्रयोग को दोहराया और फिर से काली धारियों वाले सफेद बाघ के शावक मिले।

अल्बिनो पालतू जानवरों को आज भी एक वास्तविक विदेशी माना जाता है, इसलिए उन्हें बहुत महत्व दिया जाता है। इसके अलावा, अल्बिनो की स्वास्थ्य समस्याओं के बावजूद, लोगों ने जानवरों में इस दोष को ठीक करने की हमेशा कोशिश की है। इसके अलावा, अल्बिनो को जानबूझकर बर्फ-सफेद फर प्राप्त करने के लिए पाला जाता है - मिंक, लोमड़ी, नट्रिया और फेरेट्स इस संबंध में विशेष रूप से मूल्यवान हैं। उत्तरार्द्ध न केवल एक सुंदर कोट के लिए प्यार करते हैं, बल्कि इसलिए भी कि वे बहुत शांत हैं और उनके सामान्य रूप से रंगीन रिश्तेदारों के रूप में मोबाइल नहीं हैं। इसी समय, ऐसे ferrets के कई मालिकों को यह भी पता नहीं है कि उनके विदेशी पालतू जानवर अपने स्वाभाविक रूप से रंगीन रिश्तेदारों के आधे आकार में रहते हैं।

घरेलू बिल्लियों में अल्बिनो अत्यंत दुर्लभ हैं। कुत्तों के बारे में भी यही कहा जा सकता है। इस तथ्य के बावजूद कि इस दोष की खेती करके, लोग स्पष्ट रूप से जानवरों को पीड़ा देते हैं, दुनिया में अल्बिनो की खेती में विशेषज्ञता वाली दर्जनों प्रयोगशालाएँ हैं। और यदि आप लाल आंखों वाले सफेद चूहे से किसी को आश्चर्यचकित नहीं करते हैं, तो कलेक्टरों के बीच मिसिसिपी अल्बिनो मगरमच्छ के लिए एक वास्तविक शिकार है। सरीसृप की कीमत 85,000 डॉलर तक पहुंच जाती है। में इस तरह के चमत्कार को पूरा करने के लिए विवोलगभग असंभव। वैज्ञानिक भी पैदा करते हैं सफेद मूक हंस, और, दुर्लभ सुंदरताचमकदार बर्फ़-सफ़ेद पंखों वाले अल्बिनो मोर। और भी कई अलग-अलग सफेद जानवर और पक्षी। लेकिन अल्बिनो घोड़े प्रकृति में मौजूद नहीं हैं कम से कम, ऐसा एक भी व्यक्ति अभी तक शोधकर्ताओं से नहीं मिला है और पंजीकृत नहीं किया गया है। जिस तरह कोई कौआ 100% सफेद नहीं होता, उसी तरह सफेद कौआ किसी भी चिड़ियाघर का सपना होता है। और अगर आप अचानक किसी का पता लगाने या वापस लेने में कामयाब हो जाते हैं, तो इसकी कीमत बहुत अधिक होगी। ध्रुवीय भालूऔर एक बाघ भी।

अज्ञानता के परिणामस्वरूप त्रासदी

यदि रंगहीन छोटे भाइयों के संबंध में लोग खुशी दिखाते हैं, कभी-कभी पूजा में बदल जाते हैं, तो अल्बिनो के संबंध में, इसके विपरीत, वे अक्सर बिल्कुल अकल्पनीय क्रूरता दिखाते हैं। अल्बिनो-अफ्रीकियों का जीना बहुत मुश्किल है। वे, पैक में जानवरों की तरह, पूर्ण बहिष्कार की तरह महसूस करते हैं। उनका जीवन अक्सर एक दुःस्वप्न जैसा दिखता है, जब आप नहीं जानते कि आप सुबह उठकर शाम तक जीवित रह सकते हैं या नहीं। सबसे पहले, अल्बिनो को गर्म अफ्रीकी सूरज द्वारा बेरहमी से सताया जाता है। उनकी गोरी त्वचा और आंखें शक्तिशाली पराबैंगनी के खिलाफ पूरी तरह से रक्षाहीन हैं। ऐसे लोगों को शायद ही कभी बाहर जाने या सनस्क्रीन के साथ प्रचुर मात्रा में धुंधला करने के लिए मजबूर किया जाता है, जिसके लिए कई लोगों के पास पैसे नहीं होते हैं। इसके अलावा, पुराने समय से ही उन्हें शैतान की संतान माना जाता रहा है और वे गोरे यूरोपीय और अमेरिकियों से ज्यादा नफरत करते हैं। ऐसे मामले हैं जब स्थानीय अल्बिनो को लाठियों से पीटा गया, सीवेज के गड्ढे में डुबो दिया गया ...

में दक्षिण अफ्रीकाआज तक, यह माना जाता है कि अल्बिनो मृत्यु के बाद गायब हो जाता है, जैसे कि हवा में घुल रहा हो। इस संबंध में, हमेशा कुछ बेवकूफ होते हैं जो यह जांचना चाहते हैं कि यह सच है या नहीं? अल्बिनो के प्रति रवैया गाँव के शमां के बीच भी अस्पष्ट है, जिनकी राय जनसंख्या अभी भी सुनती है। उन्हें यकीन है कि अल्बिनो को मारने वाला व्यक्ति उनके संपर्क में आता है दूसरी दुनियाऔर एक विशेष शक्ति प्राप्त करता है। अल्बिनो के शरीर के कुछ हिस्सों से तैयार की गई दवाएं लोगों को धन और सौभाग्य लाती हैं, और उनके शरीर से बने ताबीज घर में समृद्धि ला सकते हैं, अच्छा शिकार शिकार। वे एक महिला के स्थान को प्राप्त करने में मदद करेंगे, साथ ही जीवित लोगों को मृतकों और विभिन्न की साज़िशों से बचाएंगे बुरी आत्माओं. इसी समय, जादूगर स्वयं अल्बिनो का शिकार नहीं करते हैं, लेकिन वे दूसरों द्वारा लाए गए शिकार के लिए स्वेच्छा से भुगतान करते हैं। वे कहते हैं कि अल्बिनो के सिर्फ एक हाथ से आपको दो मिलियन स्थानीय शिलिंग मिल सकते हैं, यानी लगभग 1200 डॉलर। यह देखते हुए कि इस देश में औसत वार्षिक वेतन लगभग 800 डॉलर है, यह सिर्फ पागल पैसा है। इसलिए, पैसे और अलौकिक शक्ति के लिए शिकारी केवल निर्दयता से अल्बिनो को मारते हैं। खासकर तंजानिया में, जहां केवल के लिए हाल तकत्वचा के रंग में उनके हमवतन से भिन्न पचास से अधिक लोग मारे गए। इसके अलावा, वे न केवल मारे गए, बल्कि अंगों में विघटित हो गए, जिन्हें बाद में शेमस को बेच दिया गया। इसलिए मई 2008 में, लंबे चाकुओं वाले दो आदमी उस झोपड़ी में घुस गए जहाँ मकोय परिवार दोपहर का भोजन कर रहा था, 17 वर्षीय अल्बिनो वुमिलिया के घुटनों के ऊपर के पैर काट दिए और उन्हें ले गए। और खून की कमी से भयानक पीड़ा में लड़की की मृत्यु हो गई।

छोटी अवस्था में मध्य अफ्रीकाबुरुंडी के नाम से, दुनिया के सबसे गरीब देशों में से एक, अज्ञात लोगों ने उसके छह साल के बेटे को विधवा जेनोरोज निजिगीमैन की मिट्टी की झोपड़ी से बाहर खींच लिया। आंगन में, उन्होंने पहले लड़के को गोली मारी, और फिर, उसकी माँ के सामने, उन्होंने उसकी चमड़ी उतारी: उन्होंने उसकी जीभ, लिंग, हाथ और पैर काट दिए। शरीर के इन "सबसे मूल्यवान" हिस्सों को ले कर, वे एक बच्चे की क्षत-विक्षत लाश को छोड़कर चले गए। किसी भी ग्रामीण की हिम्मत नहीं हो रही थी कि वह अंदर आए और उन्हें रोके। ऐसे मामले भी होते हैं जब दुर्भाग्यशाली के रिश्तेदार स्वयं एल्बिनो शिकारी के साथी बन जाते हैं। इसलिए, तंजानिया शहर के आसपास के क्षेत्र में, एक परिवार ने सात महीने की अल्बिनो लड़की की कीमत पर अमीर बनने का फैसला किया। परिवार परिषद के दौरान, लड़की की माँ को आदेश दिया गया कि वह बच्ची को काले कपड़े पहनाए और उसे झोपड़ी में अकेला छोड़ दे। महिला ने बिना किसी शक के, जैसा उसे बताया गया था, वैसा ही किया, लेकिन छिपकर देखने का फैसला किया कि आगे क्या होगा। कुछ देर बाद झोपड़ी में घुसे। अज्ञात पुरुषचाकू से लड़की की टांगें काट दीं, गला काट दिया, एक बर्तन में खून डाला और... पी लिया। इस भोजन के लिए उन्होंने रिश्तेदारों को कितने पैसे दिए, यह अज्ञात है। लेकिन यह ज्ञात है कि तांगानिका झील के एक निश्चित मछुआरे ने अपनी 24 वर्षीय अल्बिनो पत्नी को कांगो के दो व्यापारियों को दो हजार पाउंड स्टर्लिंग में बेचने की कोशिश की।

विडंबना या दुर्भाग्य से, यह अफ्रीका में है, जहां अल्बिनो का शिकार किया जाता है, कि वे सबसे अधिक हैं। जापान या चीन में उनसे मिलना ज्यादा मुश्किल है। अगर दुनिया में औसतन प्रति 20,000 लोगों पर एक एल्बिनो है, तो अफ्रीका में यह प्रति 5,000 लोगों पर एक है, और अफ्रीका में ही खतरनाक जगहअल्बिनो के लिए - तंजानिया - 2000 लोगों में से एक। शायद ऐसा इसलिए होता है क्योंकि यह अफ्रीका में है कि निकटता से संबंधित विवाह विशेष रूप से आम हैं। अन्य देशों में, विवर्ण कुछ अधिक भाग्यशाली थे। हालाँकि विभिन्न लोगों की पौराणिक कथाएँ इस प्रश्न का स्पष्ट उत्तर नहीं देती हैं: "अल्बिनो कहाँ से आए?", अधिकांश अभी भी अपने दिव्य मूल की ओर झुके हुए हैं। उदाहरण के लिए, भारतीयों ने अपने गोरी चमड़ी और हल्के सिर वाले बच्चों को "चंद्रमा के पुत्र" कहा और जन्म से ही उन्हें जनजाति के सबसे सम्मानित लोगों के साथ सम्मान दिया। सम्मानित अल्बिनो और ईसाई। हां, और कैसे सम्मान नहीं करना चाहिए, जाहिर है, पुराने नियम के नूह एक अल्बिनो थे, जिनके लिए भगवान की कृपा सेबचना तय था बाढ़. यदि यह सच है, तो हमारे रक्त में ऐल्बिनिज़म जीन उससे, नूह से है। आखिर डूब गए बाकी सभी पूर्वज...

दिलचस्प बात यह है कि मनुष्यों में ऐल्बिनिज़म का सैद्धांतिक रूप से जीवन प्रत्याशा पर कोई प्रभाव नहीं पड़ता है। हालाँकि, अभ्यास से पता चलता है कि अल्बिनो अभी भी पहले की तुलना में थोड़ा पहले मर जाते हैं स्वस्थ लोग. आमतौर पर "मौत का कारण" कॉलम में - मेलेनोमा, यानी त्वचा कैंसर। अल्बिनो के लिए मेलेनोमा से बीमार होना फ्लू या गले में खराश से ज्यादा मुश्किल नहीं है। खर्च करने के लिए काफी है अतिरिक्त घंटाधूप में। इसके अलावा, धूप की तीव्रता काफी महत्व कीनहीं है, तो भी शुरुआती वसंत मेंअल्बिनोस को कम से कम 20 के सुरक्षा कारक के साथ एक विशेष क्रीम का उपयोग करना पड़ता है। और गर्मियों में उनके लिए बेहतर है कि वे घर से बाहर न निकलें। अधिकांश अल्बिनो साल भरवे लंबी आस्तीन वाले घने कपड़ों से बने कपड़े पहनते हैं जो उंगलियों को भी ढकते हैं। कुछ सुरक्षा के लिए दस्ताने पहनते हैं, साथ ही चौड़ी-चौड़ी टोपी भी। सड़क पर गर्मी के दौरान ऐसे व्यक्ति को पूरी वर्दी में देखकर, आप अनजाने में घूमेंगे और सोचेंगे: "यह पागल है!" हालाँकि, अल्बिनो लोगों का मानस ठीक है। और सामान्य तौर पर, वे स्वयं मानते हैं कि वे बहुत जल्दी थे, और सबसे महत्वपूर्ण बात - अनुचित रूप से - अक्षम के रूप में दर्ज की गई। वास्तव में, जो वे वास्तव में नहीं कर सकते हैं उनकी सूची इतनी बड़ी नहीं है। आज, उदाहरण के लिए, इसमें केवल टेनिस, बैडमिंटन और ड्राइविंग शामिल है। बाकी सब कुछ उपलब्ध है ... इसलिए उनका मानना ​​​​है कि उन्हें केवल थोड़ा प्रयास करने की जरूरत है, सफेद बालों, पारदर्शी त्वचा और लाल आंखों के बारे में भूल जाएं, और सब कुछ के बावजूद, यदि संभव हो तो जीने की कोशिश करें पूरा जीवन. वास्तव में, सौभाग्य से, दुनिया के अधिकांश सभ्य देशों में यह काफी संभव है ...

क्या इस बच्चे के नाना और नाना भी विवर्ण थे? ऐल्बिनिज़म की घटना को एक अप्रभावी जीन द्वारा नियंत्रित किया जाता है, और सामान्य रंजकता के विकास को एक प्रमुख जीन द्वारा नियंत्रित किया जाता है।

इस जीन का एलील। फेनिलकेटोनुरिया (मस्तिष्क क्षति के लिए अग्रणी अमीनो एसिड चयापचय का एक विकार - मूढ़ता) एक अप्रभावी गुण (पी) के रूप में विरासत में मिला है।

2. मनुष्यों में, बहरापन एक ऑटोसोमल रिसेसिव विशेषता के रूप में विरासत में मिला है, और गाउट एक प्रमुख विशेषता है। दोनों जीन गुणसूत्रों के अलग-अलग जोड़े पर हैं। मूक-बधिर मां, जो गाउट से पीड़ित नहीं है, और गाउट से पीड़ित व्यक्ति में गाउट की प्रवृत्ति वाले मूक-बधिर बच्चे के जन्म की संभावना निर्धारित करें सामान्य सुनवाईऔर वाक्, वात रोग से पीड़ित ।

3. रक्त समूहों और आरएच कारक का वंशानुक्रम

एक सकारात्मक आरएच कारक को डीडी या डीडी के रूप में निरूपित किया जाता है और है प्रभावी लक्षण, और नकारात्मक - dd, अप्रभावी।

आरएच पॉजिटिव महिला समूह IIIरक्त जिसकी माँ के पास था आरएच नकारात्मक रक्त I समूह, ने I रक्त समूह के Rh-ऋणात्मक व्यक्ति से विवाह किया। इसकी क्या प्रायिकता है कि बच्चे को दोनों गुण पिता से विरासत में मिले हैं?

4. सेक्स से जुड़ी विरासत

वह जीन जो कलर ब्लाइंडनेस (लाल और लाल रंग के बीच अंतर करने में असमर्थता) का कारण बनता है हरा रंग) X गुणसूत्र पर स्थित होता है। एक वर्णान्ध पुरुष की स्वस्थ स्त्री से विवाह से वर्णान्ध लड़की का जन्म हुआ। यदि इस परिवार में एक पुत्र का जन्म होता है, तो इसकी क्या प्रायिकता है कि वह वर्णान्ध होगा? माता-पिता के जीनोटाइप क्या हैं?

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2) मनुष्यों में, एक जीन का प्रमुख एलील कंकाल के विकास में एक विसंगति को निर्धारित करता है: क्रानियोक्लेविक्युलर डिसोस्टोसिस (खोपड़ी की हड्डियों में परिवर्तन और हंसली की कमी)। क्रानियोक्लेविकुलर डिसोस्टोसिस वाली महिला ने एक ऐसे व्यक्ति से शादी की जिसके साथ सामान्य संरचनाकंकाल। बच्चे को माँ से कंकाल का दोष विरासत में मिला। क्या मां का जीनोटाइप निर्धारित किया जा सकता है?
3) मनुष्यों में, हेमरालोपिया (गोधूलि और रात की रोशनी में देखने में असमर्थता) सामान्य दृष्टि पर हावी होती है, और ब्राचीडैक्टली (छोटी उंगलियां) - अधिक सामान्य लंबाईउंगलियां।
हेमरालोपिया और ब्राचीडैक्टली से पीड़ित एक पुरुष और एक महिला ने शादी की। उनके तीन बच्चे थे: हेमरलोपिया और ब्राचीडैक्टली के साथ, हेमरालोपिया और सामान्य उंगलियां, शुभ रात्रि दृष्टि और ब्रेकीडैक्टली के साथ।
माता-पिता के जीनोटाइप का निर्धारण करें।
4) माता-पिता के द्वितीय और तृतीय रक्त समूह हैं। दोनों में आरएच पॉजिटिव विषमयुग्मजी रक्त है।
निर्धारित करें कि परिवार में किस तरह के बच्चे पैदा होंगे?
5) मनुष्यों में, शास्त्रीय हीमोफिलिया (रक्त की असंगति) को एक्स-लिंक्ड रिसेसिव विशेषता के रूप में विरासत में मिला है। ऐल्बिनिज़म (वर्णक की कमी) एक ऑटोसोमल रिसेसिव जीन के कारण होता है। एक विवाहित जोड़ा, इन दो तरीकों से सामान्य, दोनों विसंगतियों वाला एक बेटा था।
इसकी क्या प्रायिकता है कि इस परिवार में दूसरे पुत्र में भी एक ही समय में दोनों विसंगतियाँ होंगी?

ब्लड ग्रुप A वाली लड़की कात्या, ब्लड ग्रुप 0 के साथ एक स्वस्थ लड़का स्लाव। और लड़का स्टाइलोपा, जिसे हीमोफिलिया और ब्लड ग्रुप A है। यह ज्ञात है कि मातृ माता-पिता स्वस्थ थे (माँ (दादी) का ब्लड टाइप 0 था, पिता (दादाजी) का रक्त प्रकार AB।) पिता के माता-पिता भी स्वस्थ थे: माँ का रक्त प्रकार B और पिता का रक्त प्रकार A था। पता करें कि स्त्योपा को हीमोफिलिया किससे हुआ और उल्लिखित सभी लोगों के जीनोटाइप का पता लगाएं।

अप्रभावी?
2. सिज़ोफ्रेनिया का एक रूप एक अप्रभावी विशेषता के रूप में विरासत में मिला है। स्वस्थ माता-पिता से स्किज़ोफ्रेनिया वाले बच्चे के होने की संभावना निर्धारित करें, यदि यह ज्ञात हो कि पैतृक पक्ष में दादी और मातृ पक्ष में दादा इस रोग से पीड़ित थे।
3. एनालिसिस क्रॉस क्या है?
4. बड़ा पशुपरागण (सींगों की अनुपस्थिति) सींग वालेपन पर हावी है।
पोले हुए सांड को तीन गायों से पार कराया गया। एक सींग वाली गाय के साथ पार करने से
एक सींग वाला बछड़ा पैदा हुआ, दूसरे के साथ पार करने से - एक सींग वाला बछड़ा, एक सींग वाली गाय के साथ पार करने से एक सींग वाला बछड़ा पैदा हुआ। संकरण में शामिल सभी जानवरों के जीनोटाइप क्या हैं?
5. यदि गेहूं में कान की छोटी लंबाई निर्धारित करने वाला जीन कान की उपस्थिति के लिए जिम्मेदार जीन पर पूरी तरह से हावी नहीं होता है अधिक लंबाई, फिर कान वाले दो पौधों को पार करने पर कानों की लंबाई कितनी दिखाई दे सकती है मध्य लंबाई?
6. अंडालूसी (नीली) मुर्गियां विषमयुग्मजी होती हैं जो आमतौर पर पार करते समय दिखाई देती हैं
सफेद और काली मुर्गियां। क्रॉसिंग से प्राप्त होने वाली संतानों में क्या पंख होंगे
सफेद और नीली मुर्गियाँ, यदि मुर्गियों में काले पक्षति के लिए जीन को एक अधूरा प्रभुत्व जीन के रूप में जाना जाता है (आवर्ती जीन के संबंध में
गठन सफेद रंगआलूबुखारा)?
7. माता का रक्त समूह दूसरा होता है और विषमयुग्मजी होती है। मेरे पिता का चौथा रक्त समूह है। बच्चों में कौन से रक्त समूह संभव हैं?
8. मेंडल का दूसरा नियम और युग्मकों की शुद्धता का नियम तैयार करें।
9. किस संकरण को द्विसंकर कहते हैं ? कौन सा पॉलीहाइब्रिड?
10. लाल नाशपाती के आकार के फलों वाले टमाटर के पौधे का संकरण लाल गोलाकार फलों वाले पौधे से किया जाता है। लाल गोलाकार फल वाले 149 तथा पीले गोलाकार फल वाले 53 पौधे प्राप्त हुए। प्रमुख और निर्धारित करें
अप्रभावी लक्षण, माता-पिता और संतानों के जीनोटाइप।
11. यह ज्ञात है कि मनुष्यों में मोतियाबिंद और लाल बाल गुणसूत्रों (ऑटोसोमल) के विभिन्न जोड़े में स्थित प्रमुख जीन द्वारा नियंत्रित होते हैं। एक लाल बालों वाली, गैर-मोतियाबिंद महिला ने एक गोरे बालों वाले व्यक्ति से शादी की जिसकी हाल ही में मोतियाबिंद की सर्जरी हुई थी। यह निर्धारित करें कि इन पति-पत्नी के लिए क्या बच्चे पैदा हो सकते हैं, अगर हम ध्यान रखें कि आदमी की मां की पत्नी के समान फेनोटाइप है, यानी वह लाल बालों वाली है और मोतियाबिंद नहीं है।
12. लिंग सहलग्न लक्षणों की वंशागति की विशेषता क्या है?
14. गैर-एलीलिक जीनों की किस परस्पर क्रिया को एपिजेनेसिस (एपिस्टेसिस) कहा जाता है
15. घोड़ों में, काले सूट (सी) और लाल सूट (सी) के जीन की क्रिया प्रमुख जीन डी की अनुपस्थिति में ही प्रकट होती है। यदि यह मौजूद है, तो रंग सफेद है। CcDd जीनोटाइप वाले घोड़ों को पार करने पर क्या संतति प्राप्त होगी?

अल्बिनो लोग इस मायने में खास हैं कि उनकी त्वचा, बाल, पलकें, भौहें, परितारिका प्राकृतिक वर्णक मेलेनिन से रहित हैं और पूरी तरह से सफेद हैं। विसंगति का कारण जीन के उत्परिवर्तन में निहित है, और पहले से ही गर्भ में बच्चे में मेलेनिन संश्लेषण की प्रक्रिया नहीं होती है। खतरनाक ऐल्बिनिज़म क्या है और क्या इसे ठीक किया जा सकता है, इस पर हम लेख में विचार करेंगे।

ऐल्बिनिज़म ऑटोसोमल के साथ एक जन्मजात आनुवंशिक विसंगति है अप्रभावी लक्षण. लैटिन में पैथोलॉजी का नाम एल्बस जैसा लगता है और "सफेद" के रूप में अनुवादित होता है। शरीर में डार्क पिगमेंट की कमी का कारण मेलेनिन के उत्पादन में शामिल एंजाइम टाइरोसिनेस की नाकाबंदी है।

आंकड़ों के अनुसार, यूरोप में 20,000 में से 1 व्यक्ति ऐल्बिनिज़म से पीड़ित है। और नाइजीरिया में, ऐसी विकृति प्रति 3,000 निवासियों पर 1 है। इससे भी अधिक बार आप पनामेनियन भारतीय जनजातियों के बीच अल्बिनो पा सकते हैं, जहां हर 135 लोग गोरे हैं।

ऐल्बिनिज़म दो प्रकार के होते हैं: ओकुलोक्यूटेनियस (OCA) और केवल ओकुलर (GA)। जीसीए में, अपचयन त्वचा, जलन और शरीर के सभी बालों को प्रभावित करता है। हा के साथ, रोग विशेष रूप से दृष्टि के अंगों में फैलता है। टोटल एल्बिनो, जिनके शरीर पर एक भी तिल नहीं होता, वे भी त्वचा, आंखों और प्रतिरक्षा प्रणाली की कई विकृतियों से पीड़ित होते हैं।

त्वचा के स्वास्थ्य और रंजकता में विभिन्न विचलन के साथ, लगभग एक दर्जन से अधिक उपप्रकार और ऐल्बिनिज़म की किस्में हैं। उनमें से, आप ऐसे लोगों से मिल सकते हैं जो जन्म से आंशिक रूप से सफेद धब्बे से ढके होते हैं - इस रूप को पाइबाल्डिज्म कहा जाता है और इसमें ऑटोसोमल प्रमुख लक्षण होते हैं। आंशिक अपचयन कई सिंड्रोम के लक्षणों में से एक हो सकता है (मेंडे, क्लेन-वार्डनबर्ग, जर्मनस्की-पुडलक, क्रॉस-मैककिक-ब्रिन, चेडियाक-हिगाशी, टिट्ज़)।

रोग के लक्षण और कारण

असामान्य, अक्सर सुंदर उपस्थिति, गोरा बाल, शानदार बर्फ-सफेद पलकें और भौहें, हल्के रंग की आँखेंऔर चीनी मिट्टी के बरतन की पीली त्वचा सिक्के का केवल एक पहलू है। अल्बिनो वयस्क और बच्चे रोजमर्रा की जिंदगी में कई कठिनाइयों का अनुभव करते हैं, और यह केवल राहगीरों की तिरछी नज़र और साथियों का उपहास नहीं है। मनुष्यों में कुल ऐल्बिनिज़म हमेशा दृश्य हानि के साथ होता है:

• निकट दृष्टि दोष;
• दूरदर्शिता;
• तिर्यकदृष्टि;
• फोटोफोबिया।

पर कुल अनुपस्थितिटाइरोसिनेज रोग के लक्षण जन्म से ही देखे जा सकते हैं। अल्बिनो बच्चे की आंखों की परितारिका हल्की, लगभग पारदर्शी या हल्की नीली होती है। इसके माध्यम से रक्त वाहिकाएं दिखाई देती हैं, जिससे आंखों को लाल रंग मिलता है। त्वचा और बाल बहुत हल्के होते हैं। स्पर्श से शरीर सूख जाता है, और पसीने की ग्रंथियोंकार्य से वंचित

आंशिक ऐल्बिनिज़म के साथ, त्वचा, बाल और परितारिका के रंजकता का कमजोर होना है। अक्सर ऐसे लोग प्रकाश से डरते नहीं हैं, जैसे उनके समकक्ष पूरी तरह से अपच के साथ होते हैं। उनकी आंखें हेज़ेल, नीली, हल्की ग्रे या हरा रंग. दृष्टि कम हो जाती है। त्वचा सामान्य रूप से रंजित होती है।

अल्बिनो लोगों में त्वचा की कुल क्षति के कारण, ऐसे सिंड्रोम और संरचनाएं अक्सर उनके जीवन के दौरान विकसित होती हैं:

• हाइपोथायरायडिज्म या खालित्य (बालों की कमी);
• हाइपरट्रिचोसिस ( अत्यधिक उपस्थितिशरीर पर बाल)
• पसीने की ग्रंथियों के काम में समस्या;
• केराटोमा ( सौम्य रसौलीत्वचा पर);
• टेलैंगिएक्टेसिया (विस्तार रक्त वाहिकाएंत्वचा में, जो तारांकन के रूप में संवहनी लाल धब्बे की उपस्थिति का कारण बनता है);
• एपिथेलियोमा (अल्सर, नोड्यूल, सजीले टुकड़े, सील के रूप में संरचनाओं का विकास);
• एक्टिनिक चीलाइटिस (धूप के कारण होठों की त्वचा की सूजन)।

नेत्र ऐल्बिनिज़म केवल दृष्टि के अंग को प्रभावित करता है, जबकि त्वचा या बालों को प्रभावित नहीं करता है। जीए खुद को निम्नलिखित लक्षणों में प्रकट करता है:

• बहुत कम दृष्टि;
• नेत्रगोलक की अनियंत्रित गति;
• तिर्यकदृष्टि;
• रंगहीन आईरिस;
• अपवर्तन की विकृति (दृष्टिवैषम्य)।

एक अन्य सहवर्ती लक्षण यह रोगप्राय: बांझ हो जाता है।

ऐल्बिनिज़म के प्रकार के आधार पर, OCA का कारण निहित है जन्मजात विकृतिएक जीन के गुणसूत्रों में से एक पर। यह पंद्रहवें, ग्यारहवें, नौवें, शायद ही कभी पांचवें गुणसूत्र पर एक विसंगति या मेलेनोसोम में पी-प्रोटीन जीन एन्कोडिंग प्रोटीन में विफलता हो सकती है जो अमीनो एसिड चयापचय में शामिल हैं। बाद वाला उल्लंघन सभी प्रकार की बीमारी में सबसे आम है।

अल्बिनो लोग कब तक रहते हैं

एक राय है कि पीली चमड़ी वाले सफेद बालों वाले लोगों की जीवन रेखा छोटी होती है। इसलिए, प्रश्न "रंगहीन लोग कितने समय तक जीवित रहते हैं" अक्सर पूछे जाने वाले प्रश्नों में से एक है। यह कमजोर प्रतिरक्षा के कारण आंशिक रूप से सच है और एक लंबी संख्याविभिन्न " दुष्प्रभाव» उनकी मुख्य समस्या।

असुरक्षित त्वचा धूप में जल्दी जलती है और मौजूद रहती है बढ़ा हुआ खतराहराना त्वचा मैलिग्नैंट ट्यूमर. अल्बिनो लोग कैंसर के इस खतरे से वाकिफ हैं और लगातार सनस्क्रीन का इस्तेमाल करने को मजबूर हैं।

लेकिन, स्वास्थ्य की स्थिति में उनकी बारीकियों के बावजूद, के सबसे"गोरे" एक पूर्ण जीवन जीते हैं, इसमें अपना स्थान लेते हैं, परिवार बनाते हैं, पूरी तरह से स्वस्थ बच्चों को जन्म देते हैं और एक गहरी खुशहाल वृद्धावस्था में रहते हैं।

क्या बीमारी विरासत में मिली है?

यह बीमारी माता-पिता से विरासत में मिली है जब पिता और माता दोनों अल्बिनो हैं। अगर आनुवंशिक विकारकेवल माता-पिता में से किसी एक में मनाया जाता है, तो गोरी त्वचा और बालों वाले बच्चे के होने की संभावना नहीं है। अक्सर ऐसे पिता और माता के बच्चों में सामान्य रंजकता होती है। हालाँकि, यह बच्चा एक "टूटे हुए" जीन का वाहक है और भविष्य में, विडंबना यह है कि, उसी उत्परिवर्तित जीन के साथ अपने दूसरे आधे हिस्से से मिलने के बाद, वह एक अल्बिनो का माता-पिता बन सकता है। जब माता-पिता दोनों की त्वचा का रंग स्वस्थ होता है, लेकिन वे एक विशेष जीन के वाहक होते हैं, तो ऐल्बिनिज़म से पीड़ित बच्चे के होने की संभावना 25% होती है।

ऐल्बिनिज़म के परिणाम

प्रत्येक बच्चे को माता-पिता के ध्यान और सहायता की आवश्यकता होती है, लेकिन अल्बिनो बच्चे को विशेष देखभाल की आवश्यकता होती है। इसे लगातार धूप के संपर्क में आने से बचाना चाहिए और फोटोफोबिया के कारण आंखों की रक्षा करनी चाहिए। तब परिपक्व अल्बिनो को खुद अपनी सतर्कता नहीं खोनी चाहिए और उसे बनाए रखना चाहिए सफेद चमड़ीपराबैंगनी प्रकाश से दूर, क्योंकि बादलों के मौसम में भी यह लाल हो सकता है और जल सकता है।

ऐल्बिनिज़म इलाज योग्य नहीं है। आज तक, दृष्टि के संदर्भ में केवल सुरक्षा उपाय और सुधार हैं।

दृष्टि संबंधी समस्याएं कुछ अल्बिनो बच्चों को विशेष रूप से भाग लेने के लिए मजबूर करती हैं शिक्षण संस्थानोंदृष्टिबाधित बच्चों के लिए और इस वजह से, एक विकलांगता समूह तैयार करें।

संवेदनशील त्वचा और ख़राब नज़रये दो समस्याएं आनुवंशिक दोष के मुख्य परिणाम हैं। यदि हम अलग-अलग मामलों का विश्लेषण करें, तो ऐल्बिनिज़म की शारीरिक जटिलताओं के अलावा मनोवैज्ञानिक और भावनात्मक समस्याएं भी हैं। वे उन लोगों की सामाजिक स्वीकृति पर निर्भर करते हैं जो बाकियों से भिन्न हैं। दुर्भाग्य से, 21वीं सदी में भी, सभ्य देशों में भेदभाव, अपमान और उल्लंघन होता है। पूर्वी अफ्रीका का उल्लेख नहीं करना, जहां सफेद चमड़ी वाले अश्वेतों का शिकार किया जाता है।

लेकिन, सामान्य तौर पर, आप ऐल्बिनिज़म के साथ पूरी तरह से रह सकते हैं और यहां तक ​​​​कि अपने लाभ के लिए अपनी उपस्थिति का उपयोग भी कर सकते हैं। मॉडलिंग बिजनेस में खास दिखने वाले लोगों की काफी कद्र की जाती है। अल्बिनोस के लिए यह बहुत महत्वपूर्ण है कि वे ऐल्बिनिज़म के अपने संकेतों को एक बीमारी के रूप में न मानें, बल्कि उन्हें एक विशेष विशिष्ट विशेषता के रूप में स्वीकार करें।