Maligni tumori. Sarkom: vrste tumora, znaci, uzroci, liječenje i prognoza. Da li je sarkom rak ili ne?

Priroda malignih tumora je vrlo raznolika. Ima ih mnogo razne forme karcinoma, koji se razlikuju po strukturi, stepenu maligniteta, porijeklu i vrsti ćelija. Jedan od opasne formacije smatra se sarkomom, o čemu će biti reči.

Šta je ovo bolest?

Sarkom je maligni tumorski proces koji nastaje iz vezivnog tkiva ćelijske strukture.

Prema statistikama, prevalencija sarkoma među svima iznosi oko 5%. Takve tumore karakterizira vrlo visoka smrtnost, jer ih karakterizira agresivan tok.

Lokalizacija

Ova vrsta tumora nema striktnu lokalizaciju, jer su elementi vezivnog tkiva prisutni u svim strukturama tijela, pa se sarkomi mogu pojaviti u bilo kojem organu.

Na fotografiji možete vidjeti kako izgleda početna faza Kaposijevog sarkoma

Opasnost od sarkoma je i to što ovaj tumor u trećini slučajeva pogađa mlade pacijente do 30 godina.

Klasifikacija

Sarkom ima mnogo klasifikacija. Prema porijeklu sarkoma se dijele:

Na tumore koji potiču iz tvrdih tkiva;
Iz mekotkivnih struktura.

Prema stepenu maligniteta, sarkomi se dijele na:

Visoko maligni– brza podjela i rast tumorskih ćelijskih struktura, malo strome, široko razvijene vaskularni sistem tumori;
sa niskim nivoom maligniteta- ćelijska dioba se odvija sa malom aktivnošću, savršeno su diferencirane, sadržaj tumorskih stanica je relativno nizak, u tumoru je malo žila, a strome, naprotiv, mnogo.

Ovisno o vrsti tkiva, sarkomi se dijele na retikulosarkome, cistosarkome itd.

Prema stepenu diferencijacije, sarkomi se dijele u nekoliko varijanti:

GX - nemoguće je odrediti diferencijaciju ćelijskih struktura;
G1 - visoko diferencirani sarkom;
G2 - umjereno diferencirani sarkom;
G3 - slabo diferencirani sarkom;
G4 - nediferencirani sarkomi.

Diferencijacija ćelija uključuje određivanje vrste ćelija, tipa tkiva kojem pripadaju itd. Sa smanjenjem diferencijacije ćelija povećava se malignitet sarkoma.

S porastom maligniteta tumor počinje intenzivno rasti, što dovodi do povećane infiltrativnosti i još više brz razvoj tumorski proces.

Uzroci bolesti

Tačni uzroci sarkoma nisu utvrđeni, međutim, naučnici su ustanovili vezu između nekih faktora i tumora.

Nasljednost, genetska uvjetovanost, prisutnost kromosomskih patologija;
jonizujuće zračenje;
Karcinogeni uticaj poput kobalta, nikla ili azbesta;
Zloupotreba ultraljubičastog zračenja uz česte posjete solariju ili produženo izlaganje užarenom suncu;
Virusi poput herpesvirusa, HIV-a ili Epstein-Barr virusa;
Štetne industrije povezane s kemijskom industrijom ili preradom nafte;
smetnje imuniteta, izaziva razvoj autoimune patologije;
Prisustvo prekanceroznih ili;
Long ;
Hormonski poremećaji u procesu puberteta, koji dovode do intenzivnog rasta koštanih struktura.

Takvi faktori uzrokuju nekontrolisanu podjelu ćelijskih struktura vezivnog tkiva. Kao rezultat, abnormalne ćelije formiraju tumor i rastu u susjedne organe i uništavaju ih.

Simptomi sarkoma različitih organa

Kliničke manifestacije sarkoma razlikuju se ovisno o specifičnom obliku tumora, njegovoj lokalizaciji i stupnju razvoja sarkoma.

U prvoj fazi tumorskog procesa obično se otkriva brzo progresivna formacija, ali s njenim razvojem u tumorski proces su uključene i susjedne strukture.

Abdomen

Sarkomi koji se formiraju u trbušnoj šupljini imaju simptome slične raku. Abdominalni sarkomi razvijaju u tkivima različitih organa.

Jetra. Rijetka je, manifestuje se bolnim simptomima u desnom hipohondrijumu. Bolesnici primjetno gube na težini, koža postaje ikterična, uveče brine hipertermija;
Stomak. Karakterizira ga dug asimptomatski početak. Često se otkriva slučajno. Bolesnici primjećuju pojavu dispeptičkih poremećaja kao što su mučnina, težina, nadimanje i nadimanje, kruljenje itd. Postepeno se povećavaju znaci iscrpljenosti, pacijent se stalno osjeća umorno, oslabljen, depresivan i razdražljiv;
crijeva. Takvi sarkomi su praćeni bolom u trbuhu, gubitkom težine, mučninom i podrigivanjem, nedostatkom apetita, čestim proljevima, krvavo-sluznim iscjetkom iz crijeva, čestim pražnjenjem crijeva, brzim iscrpljivanjem tijela;
Bubrezi. Sarkom u bubrežnom tkivu karakterizira izražena hematurija, bolnost u predjelu lokalizacije formacije, palpacijom se može opipati tumor. Krv u urinu ne uzrokuje ništa drugo nelagodnost ili poremećaji mokrenja;
Retroperitonealni prostor. Najčešće, sarkom raste do značajne veličine, stišćući susjedna tkiva. Tumor može uništiti nervnih korijena, vertebralnih elemenata, što je praćeno intenzivnim bolom u odgovarajućim područjima. Ponekad takav sarkom uzrokuje paralizu ili parezu. Kada tumor začepi krvne sudove, nastaje edem ekstremiteta i trbušnih zidova. Ako je poremećena jetrena cirkulacija, onda se razvija itd.
Slezena. U ranim fazama razvoja, sarkom se ne manifestira na bilo koji način, ali s rastom obrazovanja, organ se povećava, zatim tumor počinje raspadati, što je praćeno klinikom intoksikacije poput subfebrilna temperatura, anemija i progresivna slabost. Takođe, sarkom slezene karakteriše stalni osećaj žeđi, nedostatak apetita, apatija, mučnina i povraćanje, česti nagoni na mokrenje, bol, itd.;
Pankreas. Takav tumor sarkoma karakteriziraju bol, hipertermija, gubitak težine, gubitak apetita, dijareja ili zatvor, žutica, malaksalost i opća slabost, simptomi mučnine i povraćanja, podrigivanje itd.

Kao što se može vidjeti, sarkomi organa koji se nalaze u trbušnoj šupljini često su praćeni sličnim simptomima.

Organi grudnog koša

Tumori slične lokalizacije najčešće nastaju kao rezultat metastaza iz drugih žarišta. Simptomi se razlikuju ovisno o lokaciji.

Rebarni sarkom. U početku pacijent osjeća bol u predjelu rebara, grudnog koša i okolnih tkiva, postepeno se bolovi pojačavaju, ubrzo se s njima ne mogu nositi ni anestetici. Osjeća se otok na rebrima, koji pri pritisku izaziva bol. Bolesnika uznemiravaju simptomi kao što su razdražljivost, pretjerana razdražljivost, anksioznost, anemija, groznica, lokalna hipertermija, respiratorni poremećaji.
. Na takve formacije indiciraju se simptomi kao što su pretjerani umor, otežano disanje, disfagija (sa metastazama u jednjak), simptomi mučnine i povraćanja, promuklost, pleuritis, simptomi prehlade, produžena upala pluća itd.
Srce i perikard. Tumor se manifestuje blagom hipertermijom, gubitkom težine, bol u zglobovima i opšta slabost. Tada se pojavljuju osipovi po tijelu i udovima, razvija se klinička slika zatajenja srca. Pacijenti imaju oticanje lica i gornjih udova. Ako je sarkom lokaliziran u perikardu, tada simptomi ukazuju na prisutnost hemoragičnog izljeva i tamponade.
Ezofagus. Simptomi sarkoma jednjaka temelje se na kršenju procesa gutanja i boli. Simptomi boli su koncentrisani iza grudne kosti, ali mogu zračiti u vertebralne podele i lopatičnu regiju. Uvijek postoji upala zidova jednjaka. Kao iu drugim slučajevima, sarkom je praćen anemijom, slabošću i gubitkom težine. Takva patologija u konačnici dovodi do potpune iscrpljenosti pacijenta.
Medijastinum. Tumor se širi na sva tkiva medijastinuma i stišću se i urasta u organe koji se nalaze u njemu. Kada tumor prodre u pleuru, u njenim šupljinama se pojavljuje eksudat.

Kičma

Sarkom kralježnice je maligna tumorska formacija u tkivima kičme i susjednim strukturama. Opasnost od patologije u kompresiji ili oštećenju kičmena moždina ili njegove korene.

Simptomi vertebralnog sarkoma određeni su njegovom lokalizacijom, na primjer, u cervikalnom, torakalnom, lumbosakralnom ili konjskom repu.

Međutim, svi lumbalni tumori imaju zajedničke karakteristike:

Brzi razvoj tumora (za godinu dana ili manje);
U odjelu zahvaćenom tumorom osjeća se bol, koji je karakteriziran konstantnim karakterom, koji se ne eliminira anesteticima. Iako je u početku slabo izražen;
Ograničena pokretljivost zahvaćenih kralježaka, prisiljavajući pacijente da zauzmu prisilni položaj;
Komplikacije neurološke prirode u obliku pareze, paralize, disfunkcije zdjelice, koje se među prvima manifestiraju;
Opće stanje pacijenta sa sarkomom pršljenova ljekari ocjenjuju kao teško.

Mozak

Glavni simptomi cerebralnog sarkoma su:

neobjašnjive glavobolje;
Česte vrtoglavice s gubitkom svijesti, pokreti postaju nekoordinirani, povraćanje je često uznemirujuće;
Poremećaji ponašanja, mentalni poremećaji;
Česti slučajevi epileptičkih napadaja;
Privremeno smetnje vida, međutim, u pozadini stalno povišenog ICP-a, postoji visok rizik od razvoja atrofije optičkog živca;
Razvoj djelomične ili potpune paralize.

Jajnik

Sarkom jajnika karakterizira velika veličina i brz rast, oskudni simptomi kao što su vučni bolovi, težina u donjem dijelu trbuha, menstrualni poremećaji, ponekad ascites. Sarkom je često bilateralni i ima vrlo brz razvoj.

Oči

Primarni sarkomi se obično formiraju u gornji dijelovi očne duplje, i sličan oblikčešće kod djece.

Takvi tumori brzo rastu, povećavajući svoju veličinu. Javlja se otok i bol u očnoj duplji. Eyeball ograničen u pokretljivosti i pomaknut, razvija se egzoftalmus.

Krv i limfa

Klinička slika limfosarkoma zavisi od primarni fokus Ili bolje rečeno, njegova lokalizacija. Limfosarkomi su najčešće B-ćelijske prirode i slični su akutnoj leukemiji.

Dijagnostika

Dijagnostičke mjere uključuju standardne procedure kao što su:

MRI bilo;
Radiografija;
Istraživanje radionuklida
Neurovaskularni ili morfološka dijagnostika;
itd.

Kako liječiti sarkom?

Liječenje sarkoma je pretežno hirurško uz dodatnu ili. Upravo kombinovani tretman osigurava maksimalnu efikasnost.

Ovaj pristup doprinosi povećanju preživljavanja do 70% slučajeva. Budući da je tumor osjetljiv na zračenje, takva tehnika nužno nadopunjuje kirurško uklanjanje.

Prognoza i preživljavanje

Prognoze za sarkom određuju se stadijem tumorskog procesa, njegovim oblikom i lokalizacijom, prisustvom metastaza itd.

Na primjer, sarkom želuca u trećini slučajeva karakteriziraju rane metastaze, što negativno utječe na prognozu. Retroperitonealni sarkom je teško predvidjeti, jer ima puno opcija klinički tok sa različitim ishodima.

Preživljavanje ovisi o stupnju razvoja takvog tumora, prisutnosti metastaza i odgovoru na terapijske učinke. Ako je tumor otkriven u završnoj ili termalnoj fazi, tada je stopa preživljavanja niska.

Točnije predviđanje preživljavanja ovisi o specifičnoj vrsti sarkoma, od kojih svaki zahtijeva individualni pristup. Od velikog značaja je odgovor na tretman, stanje pacijenta i drugi faktori.

Drugim riječima, mijeloični sarkom ("klorom", "granulocitom") je jedna od ekstramedularnih (tj. ekstramedularnih) manifestacija akutne mijeloične leukemije. Odnosno, to je skup leukemijskih ćelija, karakterističnih za akutnu mijeloičnu leukemiju, negdje izvan koštane srži i krvi.

Istorijski podaci

Bolest, danas poznatu kao mijeloični sarkom, prvi je opisao britanski ljekar A. Burns 1811. godine. . Međutim, termin hlorom” u odnosu na ovu bolest prvi put je upotrijebljen tek 1853. godine. Termin potiče od grčkog χλωροΣ (chloros, chloros), što znači "zeleno", "bledozeleno", jer su ovi tumori često zelene ili blijedozelene boje zbog prisustva mijeloperoksidaze u njima. Blisku vezu između "hloroma" i akutne mijeloične leukemije prvi su otkrili Warthin i Doc 1902. godine. Međutim, budući da do 30% ovih tumora može biti bijeli, sivi, ružičasti ili Smeđa boja umjesto "klasičnog" zelenog ili zelenkastog, a takođe da bi se ti tumori preciznije histološki klasifikovali, Rappaport je 1967. predložio da se ne nazivaju po boji, već po tipu ćelije - terminom "granulocitni sarkom". Od tada je termin postao praktički sinonim za zastarjeli izraz "hlorom". Ali, budući da stanice koje čine ovaj tumor još uvijek nisu zreli granulociti, već blastne stanice, i, osim toga, možda ne pripadaju granulocitnim, već, na primjer, monocitnim (u akutnom monocitna leukemija), eritroidne i dr. hematopoetske klice, u skladu sa oblikom AML prema FAB, zatim u poslednjih godina umjesto izraza "granulocitni sarkom" koristi se znanstveno ispravniji izraz "mijeloidni sarkom".

Trenutno, prema definiciji pojma, svaka ekstramedularna (ekstramedularna) manifestacija akutne mijeloične leukemije može se nazvati mijeloidnim sarkomom. Međutim, prema utvrđenoj istorijskoj tradiciji, neke posebne leukemijske lezije nazivaju se svojim specifičnim imenima:

Leukemidi kože, izraz koji opisuje infiltraciju kože leukemijskim stanicama uz stvaranje specifičnih infiltriranih čvorića, nazivaju se i "kožni mijeloidni sarkom" (ranije "kožni granulocitni sarkom").
« meningoleukemija" ili " meningealna leukemija“, izraz koji opisuje invaziju leukemijskih ćelija u subarahnoidalni prostor i uključivanje u leukemijski proces meninge, obično se razmatra odvojeno od mijeloidnog sarkoma ("klorom"). Međutim, oni vrlo rijetki slučajevi u kojima se solidni tumor leukemijskih stanica javlja u CNS-u mogu se ipak, po definiciji, nazvati mijeloidnim sarkomom CNS-a.

Učestalost i tipične kliničke manifestacije

Za akutnu leukemiju

Mijeloidni sarkomi su rijetka bolest. Tačna učestalost njihovog pojavljivanja je nepoznata, ali ih rijetko primjećuju čak i hematolozi koji su specijalizirani za liječenje akutne mijeloične leukemije.

Mijeloidni sarkomi mogu biti nešto češći kod pacijenata sa sljedećim karakteristikama bolesti:

FAB klasa M2, odnosno akutna mijeloblastna leukemija sa sazrevanjem;
Pacijenti čije ćelije leukemije imaju određene specifične citogenetske abnormalnosti, kao što su t(8;21) ili inv(16);
Pacijenti čiji mijeloblasti eksprimiraju površinske antigene CD13 ili CD14 T-ćelija
Pacijenti sa visok broj blastne ćelije u krvi ili visok nivo LDH, odnosno sa velikom ukupnom masom tumora.

Međutim, čak i kod pacijenata sa gore navedenim faktorima rizika ili njihovom kombinacijom, mijeloidni sarkom postoji rijetka komplikacija AML.

Ponekad se mijeloidni sarkom može razviti kao prva (i za sada jedina) manifestacija recidiva nakon naizgled uspješnog liječenja akutne mijeloične leukemije. U skladu s kliničkim ponašanjem mijeloidnih sarkoma, koji uvijek ako su sistemska bolest od samog početka (na njih se koncept „metastaze“ ne odnosi), sve ove slučajeve treba posmatrati i tretirati kao rane znakove sistemskog ponavljanja AML-a, a ne kao lokalizovan proces. Dakle, u jednom pregledu, 24 pacijenata kod kojih su, nakon naizgled uspješno liječenje AML je razvio relapse u obliku izolovanih mijeloidnih sarkoma, pokazalo se da je prosječno vrijeme od pojave mijeloidnog sarkoma do uspostavljanja jasnog recidiva koštane srži samo 7 mjeseci (raspon - od 1 do 19 mjeseci). A ovaj pregled je objavljen 1994. godine, mnogo prije pronalaska modernih molekularnih tehnika koje mogu pokazati prisustvo "molekularnog" recidiva koštane srži mnogo ranije nego što to postane histološki očito.

S mijelodisplastičnim i mijeloproliferativnim sindromima, uključujući kronične leukemije

Mijeloidni sarkomi se mogu pojaviti kod pacijenata s dijagnozom mijelodisplastičnog sindroma ili mijeloproliferativnog sindroma, kao što je kronična mijeloična leukemija, policitemija vera, esencijalna trombocitoza ili mijelofibroza. Otkriće mijeloidnog sarkoma bilo koje lokalizacije kod pacijenta s takvom dijagnozom smatra se de facto dokazom da su se ove prekancerozne ili kronične bolesti niskog stupnja transformirale u akutnu mijeloidnu leukemiju, koja zahtijeva hitnu adekvatan tretman. Na primjer, pojava mijeloidnog sarkoma kod pacijenta s kroničnom mijeloičnom leukemijom dovoljan je dokaz da je CML ovog pacijenta prešao u fazu "blastne krize". Istovremeno, prisustvo drugih znakova, kao što su blastoza koštane srži ili blastoza u krvi, nije neophodno da bi se konstatovala činjenica blastne krize.

Primarni mijeloični sarkom

U vrlo rijetki slučajevi Mijeloidni sarkom se može javiti kod pacijenta bez istovremenog ispunjavanja kriterija za dijagnozu akutne mijeloične leukemije (prema koštanoj srži i krvi), mijelodisplastičnog ili mijeloproliferativnog sindroma (uključujući kroničnu mijeloidnu leukemiju) i bez prethodne anamneze od ovih bolesti. Ovo stanje je poznato kao "primarni mijeloični sarkom". Dijagnoza u ovim slučajevima može biti posebno teška. U gotovo svim slučajevima primarnog mijeloidnog sarkoma ubrzo se razvija klasična, sistemska („koštana srž“) akutna mijeloična leukemija. Srednje vrijeme od postavljanja dijagnoze "primarnog mijeloidnog sarkoma" do razvoja očigledne akutne mijeloične leukemije je 7 mjeseci (raspon od 1 do 25 mjeseci). Stoga, otkrivanje primarnog mijeloidnog sarkoma treba uzeti u obzir kao rano početna manifestacija akutne mijeloične leukemije, a ne kao lokalizirani proces, te, shodno tome, služe kao osnova za dijagnozu "akutne mijeloične leukemije" odgovarajućeg histološki oblik i propisivanje tretmana koji odgovara histološkom obliku AML, rizičnoj grupi, citogenetici i imunofenotipu tumora. Konkretno, ako se otkrije mijeloični sarkom koji se sastoji od promijelocita (AML tip M3 prema FAB-u, akutna promijelocitna leukemija), tada liječenje treba odgovarati AML M3 i uključivati ne samo i ne toliko kemoterapiju, već prije svega primjenu all-trans retinoična kiselina (ATRA) i arsenik trioksid.

Lokacija i simptomi

Mijeloidni sarkom se može pojaviti u gotovo svakom organu ili tkivu. Međutim, najčešće lokalizacije procesa su koža (stanje poznato kao "leukemidi kože", engleski leukemia cutis) i desni. Zahvaćenost kože u leukemijskom procesu obično se pojavljuje kao blijedo, ponekad ljubičasto ili zelenkasto, bezbolno, podignuti plakovi ili noduli koji su infiltrirani leukemijskim stanicama (mijeloblasti) na biopsiji. Kožne leukemide treba razlikovati od takozvanog "Sweetovog sindroma", kod kojeg je koža infiltrirana zdravim (nekanceroznim) zrelim neutrofilima, što je reaktivni paraneoplastični proces. Uključivanje u leukemijski proces desni dovodi do karakteristična manifestacija Blijede, natečene, hiperplastične, ponekad bolne desni koje lako krvare prilikom pranja zuba ili druge manje traume.

Ostali organi i tkiva koji mogu biti uključeni u leukemijski proces uključuju, posebno, limfne čvorove, želudac, tanko i debelo crijevo, trbušne duplje i medijastinum, pluća, epiduralni prostori, testisi, materica i jajnici, orbita oka. Simptomi mijeloidnog sarkoma u ovom slučaju ovise o njegovoj anatomskoj lokalizaciji. Mijeloidni sarkomi također mogu biti asimptomatski i otkriveni slučajno tijekom pregleda pacijenta, posebno bolesnika s akutnom mijeloidnom leukemijom.

Međutim, s pojavom modernih dijagnostičkih tehnika, kao što su imunofenotipizacija i imunohistohemija, dijagnoza mijeloidnog sarkoma danas se može postaviti mnogo pouzdanije nego prije, uz manje kašnjenja u postavljanju tačna dijagnoza i sa manje početnih dijagnostičkih grešaka (pogrešna dijagnoza). Tako su Travek i suradnici opisali uspješnu upotrebu komercijalno dostupnog panela monoklonskih antitijela protiv mijeloperoksidaze, površinskih antigena CD68, CD43 i CD20 za imunohistohemijsko bojenje tkiva kako bi se precizno i ispravno dijagnosticirali mijeloidni sarkomi i razlikovali od limfoma. Danas se za dijagnosticiranje i razlikovanje mijeloidnih sarkoma i limfoma uglavnom koristi imunohistohemijsko bojenje monoklonskim antitijelima na CD33 i CD117 antigene. Sve veća dostupnost i sve precizniji i pravilnu upotrebu protočna citometrija je također doprinijela poboljšanju ranog i tačna dijagnoza ovi tumori.

prediktivnu vrijednost

Stručnjaci se ne slažu oko prognostičke vrijednosti prisutnosti mijeloidnih sarkoma kod pacijenata s akutnom mijeloidnom leukemijom. Općenito je prihvaćeno da prisustvo mijeloidnih sarkoma znači lošiju prognozu, sa lošijim odgovorom na terapiju, manjom šansom za remisiju i lošijim ukupnim preživljavanjem bez bolesti. Međutim, drugi stručnjaci smatraju da je prisustvo mijeloidnih sarkoma samo po sebi povezano s drugim nepovoljnim biološkim markerima tumora, kao što su ekspresija adhezionih molekula, antigena T-ćelija, nepovoljnih citogenetskih abnormalnosti, velike tumorske mase ( visoki nivo LDH u krvi ili visoka blastna leukocitoza), te stoga prisustvo mijeloidnih sarkoma samo po sebi ne nosi nikakve dodatne prognostičke informacije i nije samostalan prognostički faktor.

Tretman

Kao što je gore opisano, mijeloidni sarkomi bi trebali uvijek smatrati još jednom manifestacijom sistemske bolesti – akutne mijeloične leukemije, a ne izoliranom lokalnom pojavom, te se stoga treba sistemski liječiti prema protokolima namijenjenim liječenju akutne mijeloične leukemije. Shodno tome, kod pacijenata sa primarnim mijeloidnim sarkomom i novodijagnostikovanom akutnom mijeloidnom leukemijom, sistemsku hemoterapiju prema protokolima dizajniranim za lečenje akutne mijeloidne leukemije (kao što su 7+3, ADE, FLAG, itd.) treba koristiti kao terapija prve linije. S obzirom na, u prosjeku, nepovoljniju prognozu kod pacijenata s mijeloidnim sarkomom u usporedbi s pacijentima s AML bez ekstramedularnih manifestacija, može imati smisla koristiti agresivnije režime indukcije i konsolidacije kemoterapije (na primjer, ADE ili HDAC umjesto "7 + 3"). ) i rano - u prvoj remisiji - hemoterapiju visokim dozama i alogenu transplantaciju hematopoetskih matičnih ćelija. Lokalno liječenje općenito nije indicirano i nije potrebno, budući da su mijeloidni sarkomi prilično osjetljivi na standardnu sistemsku antileukemijsku kemoterapiju. osim toga, lokalni tretman(operacija ili terapija zračenjem) povezana je s rizikom od komplikacija (npr. u slučaju operacije – infekcije i krvarenja) i odgađanja početka kemoterapije, koja je opasna kod AML-a brzim napredovanjem. Izuzetak su slučajevi kada anatomska lokalizacija mijeloidnog sarkoma ugrožava funkcioniranje jednog ili drugog vitalnog važno telo(na primjer, uzrokuje kompresiju kičmene moždine s disfunkcijom karličnih organa ili prijeteća ruptura slezine, ili crijevna opstrukcija). U ovom slučaju se može prikazati hitna operacija ili zračenje na zahvaćeno područje paralelno s eventualno više rani početak intenzivna antileukemijska kemoterapija. Također, lokalna terapija zračenjem ili operacija može biti palijativna mjera za one koji ne mogu primiti kemoterapiju bilo koje vrste (što je rijetko – postoje alternativni režimi za starije, oslabljene) ili je odbijaju.

Ako mijeloični sarkom perzistira (ostane na mjestu) nakon završetka indukcijske kemoterapije, liječenje bi trebalo biti isto kao kod rezistentne (refraktorne) akutne mijeloične leukemije - to jest, pokušajte s kemoterapijom druge i treće linije koja nema unakrsnu rezistenciju s prvi režim, visoke doze kemoterapije i alogene transplantacije hematopoetskih matičnih stanica. Uz ili kao palijativnu mjeru (za one koji ne mogu nastaviti kemoterapiju) - ali samo kao dodatak, ne umjesto sistemska kemoterapija II ili III linije, alotransplantacija - može se razmotriti hirurško uklanjanje mijelosarkoma ili lokalna terapija zračenjem. Međutim, nijedan od lokalne metode ne poboljšava preživljavanje pacijenata.

Pacijenti s izolovanim primarnim mijeloidnim sarkomom također bi trebali primati sistemsku antileukemijsku terapiju umjesto lokalnog liječenja, jer je razvoj tipične akutne mijeloične leukemije "koštane srži" ubrzo (mjereno sedmicama ili mjesecima) nakon dijagnoze primarnog mijeloidnog sarkoma gotovo neizbježan, i tretman za oba stanja podjednako. Naime, takvim pacijentima se u većini slučajeva dijagnosticira akutna mijeloična leukemija, inicijalne ekstramedularne manifestacije odgovarajuće histološke forme, a ne s dijagnozom primarnog mijeloidnog sarkoma.

Bolesnike koji se liječe od akutne mijeloidne leukemije koji imaju relaps nakon liječenja izolovanim mijeloidnim sarkomom treba liječiti na isti način kao i pacijente sa sistemskim relapsom (tj. kemoterapija linija II i III, alogena transplantacija koštane srži). Međutim, kao i kod svakog relapsa akutne mijeloične leukemije, prognoza je obično loša, posebno ako nije prvi recidiv (od veća količina već doživljeni recidivi, što je teže postići remisiju kemoterapijom, što je remisija kraća, to je agresivnije ponašanje tumora i veća je njegova otpornost na kemoterapiju).

Bolesnike s "preleukemijskim" stanjima, kao što su mijelodisplastični sindrom, kronična mijeloična leukemija, policitemija vera i druge mijeloproliferativne bolesti, treba liječiti kao da je njihova bolest napredovala u akutnu mijeloičnu leukemiju (ili, u slučaju CML-a, pretrpjela " eksplozijska kriza"). Odnosno, opet treba da primaju sistemsku antileukemijsku hemoterapiju. Uzimajući u obzir činjenicu da je kod pacijenata sa mijelodisplastičnim ili mijeloproliferativnim sindromom u anamnezi (posebno sa CML blast transformacijom), prognoza je uvijek lošija nego u bolesnika s de novo AML, agresivnija indukcijska i konsolidirajuća kemoterapija i rana alogena kemoterapija u prva remisija za njih ima smisla.transplantacija hematopoetskih matičnih ćelija.

Linkovi

James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. Andrews" Bolesti kože: klinička dermatologija. - Saunders Elsevier, 2006. - ISBN 0-7216-2921-0.

Epitelioidni sarkom

Epitelioidni sarkom je tumor veličine do pet centimetara, koji izgleda kao gusti čvor. Prilikom rezanja njenog tijela, to je određeno svijetle boje struktura sa rijetkim mrljama smeđe ili crvene boje. At histološki pregled, epiteloidni sarkom uključuje eozinofilne epitelioidne i vretenaste ćelije.

Na fotografiji: Histologija epiteloidnog sarkoma

Dijagnoza se zasniva na karakteristikama kliničku sliku, fizikalni pregled, instrumentalni i laboratorijski podaci. Diferencijalna dijagnoza epiteloidni sarkom se otkriva kako bi se razlikovao od tumora kao što su histiocitom, fibromatoza, rabdomiosarkom. Epitelioidni sarkom mora biti osjetljiv kompleksna terapija, samo u ovom slučaju moguć je povoljan ishod ove patologije.

Gliosarkom

Gliosarkom je maligna neoplazma koja se razvija u strukturama centralnog nervnog sistema iz glije. Sadrži neuroglijalne ćelije, kao i komponente sarkomatoznog porijekla. Gliosarkom nastaje kao rezultat mezodermalne i ektodermalne ćelijske degeneracije.

Dijagnoza se zasniva na primjeni mjera kao što su:

Ehoencefaloskopija.
Magnetna rezonanca.
Upotreba kompjuterske tomografije.
Prikupljanje materijala biopsijom za histološki pregled.

Medicinska taktika u slučaju otkrivanja gliosarkoma svodi se na intervenciju neurohirurga, primjenu citostatika i drugih komponenti kemoterapije, kao i na izlaganje tumoru zračenju.

Neurosarkom

Neurosarkom je još jedan tip tumora koji se razvija u centralnom nervnom sistemu od neuroblasta i ganglionocita. Postoje takve vrste:

Ganglioneuroblastom.
Astroblastom.
Neuroblastom.
Glioblastom.
Schwannov tumor

Među razlozima njegovog nastanka stručnjaci često navode spol, određenu dob, genetsku predispoziciju, izloženost zračenju i drugim kancerogenima, kao i profesionalne opasnosti. karakteristični simptomi uobičajeno je uzeti u obzir česte epileptičke napade, do epistatusa, prisutnost žarišnih cerebralnih simptoma, kao i hemoragične moždane udare.

Kao dijagnostičke metode koriste se tomografija, magnetna rezonanca, radioizotopska analiza, angiografija i pregled cerebrospinalne tekućine. Taktike liječenja uključuju radiohirurgiju i kemoterapiju.

Neurofibrosarkom

Neurofibrosarkom je tumor koji u svojoj strukturi uključuje pojavu nervne celije. Tumori u ovoj klasi uključuju sljedeće:

Neurogeni sarkom.
Neurofibrosarkom.
Neurinoma.

Neurogeni sarkom se javlja u pet posto slučajeva među svim sarkomima.Razvoj ove patologije najčešće se opaža malignom transformacijom neurofibromatoze. Podloga je ljuska nervnih vlakana. Rizična grupa uključuje mlade ljude mlađe od trideset pet godina. Makroskopski se utvrđuje zadebljanje nervnog stabla. Ponekad se klijavost razvije u krvni sudovi. Rijetke metastaze su dobar prediktor preživljavanja, a to je devedeset posto.

Sarkom vretenastih ćelija

Sarkom vretenastih ćelija je jedna od podvrsta, koju karakteriše karakteristika u histološka struktura. Na dijelu mikropreparata sastoji se od ćelija koje izgledaju kao vreteno, naime, imaju izdužen oblik i hiperkromno jezgro.

Sarkom polimorfnih ćelija

Sarkom polimorfnih ćelija je primarni tumor u razvoju, koji je gusti dermalni čvor, koji se odlikuje perifernijim rastom i prisustvom ruba pocrvene kože. Karakteristika leži u totalno odsustvo simptomi uz prisustvo kaheksije i sindroma potpuna iscrpljenost. Tretman koji se danas koristi je samo hirurški.

Histiocitni sarkom

Histiocitni sarkom je rijedak, agresivan tumor koji najčešće zahvaća probavni trakt, kožu i meka tkiva. Najčešće su metastatske lezije slezine, jetre, koštane srži i struktura centralnog nervnog sistema.

Sarkom jasnih ćelija

Sarkom jasnih ćelija - sporo vrste u razvoju tumorska lezija mekih tkiva, što se najčešće uočava u tom području distalni odjeli gornji udovi.

Pleomorfni sarkom

Pleomorfni sarkom je dijagnoza koja se postavlja na osnovu imunohistohemijske studije u prisustvu nediferenciranog tumora.

mijeloidni sarkom

Mijeloidni sarkom ili kako ga još nazivaju granulocitni sarkom je maligna neoplazma koja se razvija u hematopoetskom sistemu. Klasifikovana je kao mijeloična leukemija. Točni uzroci razvoja još uvijek nisu poznati modernoj medicini, ali je dokazana genetska predispozicija. Mijeloidni sarkom se u početnim fazama razvoja manifestira kao pečat kože, koji je blago povišen iznad nivoa ostalih tkiva.

Zatim se razvija u hiperplaziju. ljubičasta, koji je u prilogu sindrom bola. Dovoljan je mijelosarkom opasna bolest, jer dugo vrijeme se ne pokazuje. Mogući simptomi anemija zbog nedostatka gvožđa, koja kasnije postaje aplastična. Sa dugim tokom, mijeloidni sarkom se može okarakterisati hematogenim metastazama u udaljena tkiva sa svojim sekundarna lezija. Mijeloidni sarkom dijagnosticira se na osnovu sljedećih metoda:

Histološki pregled materijala uzetog tokom trepanobiopsije.
Proučavanje cerebrospinalne tečnosti.
Klinički test krvi.
Ultrazvučni pregled slezene i jetre.
Kompjuterska, magnetna rezonanca.

Mijeloidni sarkom mora nužno biti podvrgnut kompleksnom liječenju, koje uključuje kemoterapiju i izlaganje terapijske doze radijacije.

Maligni tumor, tumor koji karakterizira invazivnost (sposobnost urastanja u okolna tkiva i njihovo uništavanje) i metastaza. Dvije glavne vrste raka su rak i sarkom. Leukemije se takođe klasifikuju kao maligni tumori.

Sarkom

sarkom (od grčkog sbrx, Genitiv sarkus - meso i - oma - završava se nazivima tumora; naziv je dobio zbog činjenice da S. na rezu podsjeća na sirovo riblje meso), maligni tumor od vezivno tkivo. Postoje mezenhimomi - sarkomi iz embrionalnog vezivnog tkiva i sarkomi iz zrelih tkiva mezenhimalnog porekla - kosti (osteosarkom) i hrskavice (hondrosarkom), vaskularni (angiosarkom) i hematopoetski (retikulosarkom), mišićni (leiomiosarkomi i sarkomi) potporni elementi nervnog sistema, rha. tkiva (gliosarkom). Sarkomi čine do 10% svih malignih tumora, u nekim zemljama Afrike i Azije su relativno češći. Među sarkomima najčešći su tumori kostiju, zatim tumori mekih tkiva - mišićni, vaskularni, nervni; sarkom hematopoetskih organa se rjeđe opaža. Prema histomorfološkoj slici, okrugle ćelije, polimorfne ćelije (ponekad i divovske), vretenaste ćelije - sarkomi sa punim radnim vremenom (svi se razlikuju po obliku i veličini ćelija) i fibrosarkomi (razlikuju se po prevlasti fibroznih elemenata razlikuju se od ćelijskih). Svojstvo svih malignih tumora - da urastu u okolna tkiva i uništavaju ih - posebno je izraženo kod sarkoma. Za razliku od raka koji metastazira na relativno ranim fazama u sledećem Limfni čvorovi, sarkomi se obično šire krvni trakt i često daju rane metastaze u udaljene organe. Principi i metode dijagnostike, prevencije i liječenja sarkoma su isti kao i kod drugih malignih tumora.

Leukemija

Leukemija (od grčkog leukus - beo), leukemija, leukemija, tumorsko sistemsko oboljenje hematopoetskog tkiva. Kod L. dolazi do kršenja hematopoeze, izražene u rastu nezrelih patoloških staničnih elemenata kako u samim hematopoetskim organima tako iu drugim organima (bubrezi, zidovi krvnih žila, duž živaca, u koži itd.). - rijetka bolest (1 na 50 hiljada ljudi). Postoje spontane leukemije čiji uzrok nije utvrđen, radijacijske (zračenje) leukemije koje nastaju pod uticajem jonizujućeg zračenja i leukemije koje nastaju pod uticajem određenih hemijskih, tzv. leukemijskih (blastomogenih) supstanci. Kod brojnih životinja (kokoši, miševa, pacova i pasa, mačaka i velikih goveda), oboljelih od leukemije, bilo je moguće izolirati viruse leukemije. Virusna etiologija ljudska leukemija nije dokazana. U zavisnosti od ćelijske morfologije, leukemija se deli na retikulozu i hemocitoblastozu, mijeloidnu leukemiju i eritromijelozu, megakariocitnu leukemiju itd. Po stepenu povećanja ukupnog broja leukocita i krvi sa "floodicitom" razlikuju se sledeći oblici leukemije. mlade, patološke ćelije: leukemične, subleukemične, leukopenične i leukemične (broj leukocita u krvi nije povećan, a istovremeno su mlade, patoloških oblika). Aleukemična L., koja se javlja sa izraženim rastom tumora, obično se naziva retikuloza.

Razlikuju se akutne i kronične leukemije. Akutne karakteriše brz tok i karakteristična slika krvi, koja je uzrokovana prekidom hematopoeze u određenom stadiju, uslijed čega najviše nezrele forme- blasti u zrela krvna zrnca, hemogram karakteriše različiti stepen "blastemije" sa malim brojem zrelih leukocita i odsustvom prelaznih oblika. U pravilu, akutna leukemija se javlja uz povišenu temperaturu, tešku anemiju, krvarenje, ulceraciju i nekrozu različitih organa. Hronične leukemije razlikuju se ovisno o porazu jedne ili druge grane hematopoeze: kronična mijeloza (mijeloična leukemija), limfadenoza (limfoidna leukemija), histio-monocitna L., eritromijeloza, megakariocitna L. Najčešći oblik je kronična mijeloza. hiperplazija (rast) elemenata koštane srži (mijeloidna) hematopoeza kako u samoj koštanoj srži (masna koštana srž dugih tubularnih kostiju zamijenjena je crvenom, hematopoetskom koštanom srži), tako i u slezeni, koja dostiže značajnu veličinu, u jetri , u limfnim čvorovima, gdje je normalno limfoidno tkivo zamijenjeno patološkim mijeloidnim elementima. Krv je preplavljena zrnastim leukocitima (mladi, zreli i prelazni oblici). Hronična limfadenoza, u pravilu, teče dugo, relativno benigno. Bolest se razvija postepeno, karakterizirano povećanjem pretežno limfnih čvorova, iako ponekad prevladava povećanje slezene i jetre. U koštanoj srži dolazi do zamjene normalne, mijeloične koštane srži limfoidnom. Krv je preplavljena limfocitima u kojima dominiraju zreli oblici. Tokom egzacerbacija pojavljuju se eksplozije. Vremenom se razvija anemija zbog supresije normalne hematopoetske funkcije koštane srži limfoidnim infiltratima, kao i kao rezultat gubitka imunološke sposobnosti patoloških limfocita, proizvodnje autoagresivnih antitijela, posebno anti-eritrocitnih antitijela, izazivanje hemolize; u nekim slučajevima, abnormalni limfociti proizvode antitrombocitna antitijela, što dovodi do trombocitopenije i krvarenja. Uz pogoršanje kronične L., groznicu, znojenje, iscrpljenost, bol u kostima i povećanje opšta slabost, anemija, krvarenje itd.

Liječenje akutne leukemije, kao i egzacerbacija kronične leukemije, provodi se u bolnicama (najbolje specijaliziranim hematološkim) pod kontrolom krvi i koštane srži. Kombinacije citostatika se koriste sa steroidni hormoni. U nekim slučajevima propisuje se rendgenska terapija, transfuzije krvi, restorativni, antianemični agensi, multivitamini; za prevenciju i borbu infektivne komplikacije- antibiotici. U periodu remisije, pacijentima sa akutnim i hroničnim L. se daje tretman održavanja pod dispanzersko posmatranje u specijalizovanim hematološkim odeljenjima poliklinike. Prema postojećoj situaciji u SSSR-u, svi pacijenti sa L. dobijaju besplatno sve lekove koji su im pokazani.

mijeloidni sarkom

mijeloidni sarkom(zastarjeli naslovi " hlorom», « hloroleukemija», « granulocitni sarkom», « granulosarkom", :744 " ekstramedularno mijeloidno tkivo/tumor”), je solidni maligni tumor, koji se sastoji od nezrelih bijelih krvnih stanica koštane srži, takozvanih mijeloblasta, sličnih onima koji uzrokuju akutnu mijeloičnu leukemiju. . Drugim riječima, mijeloični sarkom ("klorom", "granulocitom") je jedna od ekstramedularnih (tj. ekstramedularnih) manifestacija akutne mijeloične leukemije. Odnosno, to je skup leukemijskih ćelija, karakterističnih za akutnu mijeloičnu leukemiju, negdje izvan koštane srži i krvi.

Istorijski podaci

Bolest danas poznatu kao mijeloidni sarkom prvi je opisao britanski lekar A. Burns 1811. godine. . Međutim, termin hlorom” u odnosu na ovu bolest prvi put je upotrijebljen tek 1853. godine. Termin potiče od grčkog χλωροΣ (chloros, chloros), što znači "zeleno", "bledozeleno", jer su ovi tumori često zelene ili blijedozelene boje zbog prisustva mijeloperoksidaze u njima. Blisku vezu između "hloroma" i akutne mijeloične leukemije prvi su otkrili Warthin i Doc 1902. godine. Međutim, kako do 30% ovih tumora može biti bijelo, sivo, ružičasto ili smeđe umjesto "klasičnih" zelenih ili zelenkastih, a da bi se ti tumori preciznije histološki klasifikovali, Rappaport je 1967. predložio da se ne nazivaju boje, ali prema tipu ćelije - termin "granulocitni sarkom". Od tada je termin postao praktički sinonim za zastarjeli izraz "hlorom". Ali, pošto ćelije koje sačinjavaju ovaj tumor još uvek nisu zreli granulociti, već blastne ćelije, a uz to možda i ne pripadaju granulocitnoj, već, na primer, monocitnoj (kod akutne monocitne leukemije), eritroidnoj itd. klica hematopoeze , u skladu sa oblikom AML-a prema FAB-u, posljednjih godina se umjesto termina "granulocitni sarkom" koristi znanstveno ispravniji izraz "mijeloidni sarkom".

Leukemidi kože, izraz koji opisuje infiltraciju kože leukemijskim stanicama uz stvaranje specifičnih infiltriranih čvorića, nazivaju se i "kožni mijeloidni sarkom" (ranije "kožni granulocitni sarkom").
« meningoleukemija" ili " meningealna leukemija“, izraz koji opisuje invaziju leukemijskih ćelija u subarahnoidalni prostor i uključivanje moždanih ovojnica u leukemijski proces, obično se razmatra odvojeno od mijeloidnog sarkoma („hlorom”). Međutim, oni vrlo rijetki slučajevi u kojima se solidni tumor leukemijskih stanica javlja u CNS-u mogu se ipak, po definiciji, nazvati mijeloidnim sarkomom CNS-a.

Učestalost i tipične kliničke manifestacije

Za akutnu leukemiju

Mijeloidni sarkomi mogu biti nešto češći kod pacijenata sa sljedećim karakteristikama bolesti:

Klasa M2 prema FAB, odnosno Akutna mijeloična leukemija sa sazrevanjem;
Pacijenti čije ćelije leukemije imaju određene specifične citogenetske abnormalnosti, kao što su t(8;21) ili inv(16);
Pacijenti čiji mijeloblasti eksprimiraju površinske antigene CD13 ili CD14 T-ćelija
Pacijenti sa velikim brojem blast ćelija u krvi ili visokim nivoom LDH, odnosno sa velikom ukupnom tumorskom masom.

Međutim, čak i kod pacijenata sa gore navedenim faktorima rizika ili njihovom kombinacijom, mijeloidni sarkom je retka komplikacija AML.

Ponekad se mijeloidni sarkom može razviti kao prva (i za sada jedina) manifestacija recidiva nakon naizgled uspješnog liječenja akutne mijeloične leukemije. U skladu s kliničkim ponašanjem mijeloidnih sarkoma, koji uvijek ako su sistemska bolest od samog početka (na njih se koncept „metastaze“ ne odnosi), sve ove slučajeve treba posmatrati i tretirati kao rane znakove sistemskog ponavljanja AML-a, a ne kao lokalizovan proces. Tako je u jednom pregledu od 24 pacijenta kod kojih su se nakon naizgled uspješnog liječenja AML-a razvili recidivi u obliku izolovanih mijeloidnih sarkoma, pokazalo se da je prosječno vrijeme od pojave mijeloidnog sarkoma do konstatacije jasnog recidiva koštane srži samo 7 mjeseci (raspon - od 1 do 19 mjeseci). A ovaj pregled je objavljen 1994. godine, mnogo prije pronalaska modernih molekularnih tehnika koje mogu pokazati prisustvo "molekularnog" recidiva koštane srži mnogo ranije nego što to postane histološki očito.

S mijelodisplastičnim i mijeloproliferativnim sindromima, uključujući kronične leukemije

Mijeloidni sarkomi se mogu pojaviti kod pacijenata s dijagnozom mijelodisplastičnog sindroma ili mijeloproliferativnog sindroma, kao što je kronična mijeloična leukemija, policitemija vera, esencijalna trombocitoza ili mijelofibroza. Otkrivanje mijeloidnog sarkoma bilo koje lokalizacije kod pacijenta s takvom dijagnozom smatra se de facto dokazom da su se ove prekancerozne ili kronične bolesti niskog stupnja transformirale u akutnu mijeloidnu leukemiju, koja zahtijeva hitno adekvatno liječenje. Na primjer, pojava mijeloidnog sarkoma kod pacijenta s kroničnom mijeloičnom leukemijom dovoljan je dokaz da je CML ovog pacijenta prešao u fazu "blastne krize". Istovremeno, prisustvo drugih znakova, kao što su blastoza koštane srži ili blastoza u krvi, nije neophodno da bi se konstatovala činjenica blastne krize.

Primarni mijeloični sarkom

U vrlo rijetkim slučajevima, mijeloidni sarkom se može javiti kod pacijenata bez istovremenog ispunjavanja kriterija za dijagnozu akutne mijeloične leukemije (prema koštanoj srži i krvi), mijelodisplastičnog ili mijeloproliferativnog sindroma (uključujući kroničnu mijeloidnu leukemiju) i bez prethodne povijesti bolesti ove bolesti. Ovo stanje je poznato kao "primarni mijeloični sarkom". Dijagnoza u ovim slučajevima može biti posebno teška. U gotovo svim slučajevima primarnog mijeloidnog sarkoma ubrzo se razvija klasična, sistemska („koštana srž“) akutna mijeloična leukemija. Srednje vrijeme od postavljanja dijagnoze "primarnog mijeloidnog sarkoma" do razvoja očigledne akutne mijeloične leukemije je 7 mjeseci (raspon od 1 do 25 mjeseci). Stoga otkrivanje primarnog mijeloidnog sarkoma treba smatrati ranom inicijalnom manifestacijom akutne mijeloične leukemije, a ne lokaliziranim procesom, te, shodno tome, poslužiti kao osnova za dijagnozu "akutne mijeloične leukemije" odgovarajućeg histološkog oblika. i određivanje tretmana koji odgovara histološkom obliku AML, rizičnoj grupi, citogenetici i tumorskom imunofenotipu. Konkretno, ako se otkrije mijeloični sarkom koji se sastoji od promijelocita (AML tip M3 prema FAB-u, akutna promijelocitna leukemija), tada liječenje treba odgovarati AML M3 i uključivati ne samo i ne toliko kemoterapiju, već prije svega primjenu all-trans retinoična kiselina (ATRA) i arsenik trioksid.

Lokacija i simptomi

Mijeloidni sarkom se može pojaviti u gotovo svakom organu ili tkivu. Međutim, najčešće lokalizacije procesa su koža (stanje poznato kao "leukemidi kože", engleski leukemia cutis) i desni. Zahvaćenost kože u leukemijskom procesu obično se pojavljuje kao blijedo, ponekad ljubičasto ili zelenkasto, bezbolno, podignuti plakovi ili noduli koji su infiltrirani leukemijskim stanicama (mijeloblasti) na biopsiji. Kožne leukemide treba razlikovati od takozvanog "Sweetovog sindroma", kod kojeg je koža infiltrirana zdravim (nekanceroznim) zrelim neutrofilima, što je reaktivni paraneoplastični proces. Uključivanje desni u leukemijski proces rezultira karakterističnim izgledom blijedih, natečenih, hiperplastičnih, ponekad bolnih desni koje lako krvare prilikom pranja zuba ili druge manje traume.

Ostali organi i tkiva koji mogu biti uključeni u leukemijski proces uključuju, posebno, limfne čvorove, želudac, tanko i debelo crijevo, trbušnu šupljinu i medijastinum, pluća, epiduralne prostore, testise, maternicu i jajnike, orbitu oka. Simptomi mijeloidnog sarkoma u ovom slučaju ovise o njegovoj anatomskoj lokalizaciji. Mijeloidni sarkomi također mogu biti asimptomatski i otkriveni slučajno tijekom pregleda pacijenta, posebno bolesnika s akutnom mijeloidnom leukemijom.

Međutim, dolaskom modernih dijagnostičkih tehnika kao što su imunofenotipizacija i imunohistohemija, dijagnoza mijeloidnog sarkoma danas se može postaviti mnogo pouzdanije nego prije, uz manje kašnjenja u postavljanju ispravne dijagnoze i sa manje početnih dijagnostičkih grešaka (pogrešne dijagnoze). Tako su Travek i suradnici opisali uspješnu upotrebu komercijalno dostupnog panela monoklonskih antitijela protiv mijeloperoksidaze, površinskih antigena CD68, CD43 i CD20 za imunohistohemijsko bojenje tkiva kako bi se precizno i ispravno dijagnosticirali mijeloidni sarkomi i razlikovali od limfoma. Danas se za dijagnosticiranje i razlikovanje mijeloidnih sarkoma i limfoma uglavnom koristi imunohistohemijsko bojenje monoklonskim antitijelima na CD33 i CD117 antigene. Sve veća dostupnost i sve preciznija i ispravnija upotreba protočne citometrije također je doprinijela poboljšanju rane i ispravne dijagnoze ovih tumora.

prediktivnu vrijednost

Stručnjaci se ne slažu oko prognostičke vrijednosti prisutnosti mijeloidnih sarkoma kod pacijenata s akutnom mijeloidnom leukemijom. Općenito je prihvaćeno da prisustvo mijeloidnih sarkoma znači lošiju prognozu, sa lošijim odgovorom na terapiju, manjom šansom za remisiju i lošijim ukupnim preživljavanjem bez bolesti. Međutim, drugi stručnjaci smatraju da je samo prisustvo mijeloidnih sarkoma povezano s drugim nepovoljnim biološkim markerima tumora, kao što su ekspresija adhezionih molekula, antigena T-ćelija, nepovoljne citogenetske abnormalnosti, velika tumorska masa (visok nivo LDH u krvi ili visoke blastne leukocitoze) i stoga prisustvo mijeloidnih sarkoma ne nosi nikakve dodatne prognostičke informacije i nije nezavisan prognostički faktor.

Tretman

Kao što je gore opisano, mijeloidni sarkomi bi trebali uvijek smatrati još jednom manifestacijom sistemske bolesti – akutne mijeloične leukemije, a ne izoliranom lokalnom pojavom, te se stoga treba sistemski liječiti prema protokolima namijenjenim liječenju akutne mijeloične leukemije. Shodno tome, kod pacijenata sa primarnim mijeloidnim sarkomom i novodijagnostikovanom akutnom mijeloidnom leukemijom, sistemsku hemoterapiju prema protokolima dizajniranim za lečenje akutne mijeloidne leukemije (kao što su 7+3, ADE, FLAG, itd.) treba koristiti kao terapija prve linije. S obzirom na, u prosjeku, nepovoljniju prognozu kod pacijenata s mijeloidnim sarkomom u usporedbi s pacijentima s AML bez ekstramedularnih manifestacija, može imati smisla koristiti agresivnije režime indukcije i konsolidacije kemoterapije (na primjer, ADE ili HDAC umjesto "7 + 3"). ) i rano - u prvoj remisiji - hemoterapiju visokim dozama i alogenu transplantaciju hematopoetskih matičnih ćelija. Lokalno liječenje općenito nije indicirano i nije potrebno, budući da su mijeloidni sarkomi prilično osjetljivi na standardnu sistemsku antileukemijsku kemoterapiju. Osim toga, lokalno liječenje (operacija ili terapija zračenjem) povezano je s rizikom od komplikacija (na primjer, u slučaju operacije - infekcije i krvarenja) i odgađanjem početka kemoterapije, što je opasno kod AML-a svojim brzim napredovanjem. Izuzetak su slučajevi kada anatomska lokalizacija mijeloidnog sarkoma ugrožava funkcioniranje jednog ili drugog vitalnog organa (na primjer, uzrokuje kompresiju leđne moždine s disfunkcijom zdjeličnih organa ili prijetnjom rupture slezene ili opstrukcijom crijeva). U tom slučaju, hitna operacija ili radioterapija zahvaćenog područja može biti indicirana paralelno sa što ranijim početkom intenzivne antileukemijske kemoterapije. Također, lokalna terapija zračenjem ili operacija može biti palijativna mjera za one koji ne mogu primiti kemoterapiju bilo koje vrste (što je rijetko – postoje alternativni režimi za starije, oslabljene) ili je odbijaju.

Ako mijeloični sarkom perzistira (ostane na mjestu) nakon završetka indukcijske kemoterapije, liječenje bi trebalo biti isto kao kod rezistentne (refraktorne) akutne mijeloične leukemije - to jest, pokušajte s kemoterapijom druge i treće linije koja nema unakrsnu rezistenciju s prvi režim, visoke doze kemoterapije i alogene transplantacije hematopoetskih matičnih stanica. Uz ili kao palijativnu mjeru (za one koji ne mogu nastaviti kemoterapiju) - ali samo kao dodatak, ne umjesto sistemska kemoterapija II ili III linije, alotransplantacija - može se razmotriti hirurško uklanjanje mijelosarkoma ili lokalna terapija zračenjem. Međutim, nijedna od lokalnih metoda ne povećava preživljavanje pacijenata.

Bolesnike koji se liječe od akutne mijeloidne leukemije koji imaju relaps nakon liječenja izolovanim mijeloidnim sarkomom treba liječiti na isti način kao i pacijente sa sistemskim relapsom (tj. kemoterapija linija II i III, alogena transplantacija koštane srži). Međutim, kao i kod svakog relapsa akutne mijeloične leukemije, prognoza je obično loša, posebno ako ovo nije prvi relaps (što je veći broj relapsa već doživljenih, teže je postići remisiju kemoterapijom, to je remisija kraća , što je tumor agresivniji i veća je njegova otpornost na kemoterapiju).

Linkovi

James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. Andrews" Bolesti kože: klinička dermatologija. - Saunders Elsevier, 2006. - ISBN 0-7216-2921-0.
Karlin L, Itti E, Pautas C; et al. (Decembar 2006). "PET-imaging kao koristan alat za rano otkrivanje mjesta relapsa u liječenju primarnog mijeloidnog sarkoma". Haematologica. 91 (12 Suppl): ECR54. PMID.
Burns A. Zapažanja hirurške anatomije, glave i vrata. - London: Royce, 1811. - P. 364.
Kralj A (1853). "Slučaj hloroma". Mjesečni J Med. 17 : 17.
Dock G, Warthin AS (1904). "Novi slučaj hloroma sa leukemijom". Trans Assoc Am Phys. 19 (64): 115.
Rappaport H. Tumori hematopoetskog sistema // Atlas tumorske patologije, Odjeljak III, Fascicle 8. - Washington DC: Armed Forces Institute of Pathology, 1967. - P. 241–7.
Chevallier P, Mohty M, Lioure B; et al. (juli 2008). "Alogena transplantacija hematopoetskih matičnih ćelija za mijeloidni sarkom: Retrospektivna studija iz SFGM-TC". J.Clin. Oncol. 26 (30): 4940. DOI:10.1200/JCO.2007.15.6315. PMID. (link nedostupan)