A hematopoiesis születés utáni időszaka. A hematopoietikus szervek jellemzői gyermekeknél. A hematopoiesis kialakulása a születés előtti és posztnatális időszakban. Az újszülött gyermek hemogramjának és koagulogramjának jellemzői

A magzat méhen belüli életében 3 hematopoiesis időszakot különböztetnek meg. Különböző szakaszai azonban nincsenek szigorúan elhatárolva, hanem fokozatosan helyettesítik egymást.

A vérképzést (első szakaszát) először a 19 napos embrióban találják meg a tojássárgája zsák vérszigetein.

Megjelennek a kezdeti hemoglobint tartalmazó primitív sejtek és a sejtmag, a megaloblasztok. A hematopoiesisnek ezt az első rövid időszakát, túlnyomórészt eritropoézist, külsőnek nevezik embrionális vérképzés.

A második (hepato-lép) periódus 6 hét után kezdődik. és az 5. hónapra éri el a maximumot prenatális fejlődés személy. Először is, a vérképzés a májban történik, és a vérképzés összes folyamata közül az erythropoiesis a legkifejezettebb és sokkal gyengébb - leukopoiesis és thrombocytopoiesis. A megaloblasztokat fokozatosan eritroblasztok váltják fel. Az intrauterin élet 3-4. hónapjában a lép részt vesz a vérképzésben. Legaktívabban a fejlődés 5. és 7. hónapja között működik vérképző szervként. Eritrocito-, granulocito- és megakariocitopoiesist hajt végre. Az aktív limfocitopoiesis a lépben később - a méhen belüli fejlődés 7. hónapjának végétől - következik be.

A méhen belüli fejlődés 4-5. hónapjában kezdődik a hematopoiesis harmadik (csontvelői) periódusa, amely fokozatosan meghatározóvá válik a termelésben. alakú elemek vér.

Mire a gyermek megszületik, a májban leáll a vérképzés, és a lép elveszíti a vörösvértestek, granulociták, megakariociták képződését, miközben megtartja a limfocitaképző funkciót. A vérképzés szinte kizárólag a csontvelőben fordul elő.

Illetőleg különböző időszakok hematopoiesis (embrionális, magzati lép-máj és csontvelő) három különböző típusok hemoglobin: embrionális (HbP), magzati (HBF) és felnőtt hemoglobin (HbA). Az embrionális hemoglobin (HHP) csak a legtöbben található korai szakaszaiban embriófejlődés. A magzatban már a terhesség 8-10. hetében 90-95% HBF, és ugyanebben az időszakban kezd megjelenni a HbA (5-10%). Születéskor a magzati hemoglobin mennyisége 45 és 90% között változik. A HBF-et fokozatosan felváltja a HNA. Évre a HBF-nek csak 15%-a maradt az összetételben teljes hemoglobin vörösvértestek, 3 éves korig pedig mennyisége nem haladhatja meg a 2%-ot. A normál hemoglobin típusai különböznek az aminosav-összetételben és az oxigén iránti affinitásban.

Vannak is számos rendellenes típusok hemoglobinok, amelyek öröklődnek. Általános jellemző A genetikailag előre meghatározott hemoglobin-rendellenességhez kapcsolódó betegségek a patológiás hemoglobint hordozó vörösvérsejtek hemolízisre való hajlama. Ebben az esetben hemolitikus anémia alakul ki.

A témáról bővebben Az embrionális vérképzés fogalma.:

1. Korionkarcinóma teratomával vagy magzati rákkal kapcsolatban
2. TERMÉKEZÉS ÉS AZ EMBERIÓK FEJLŐDÉSÉNEK KORAI SZAKASZAI
3. Termékenység növelése, embrionális mortalitás megelőzése, perinatális patológia gonadotropinok és gonadoliberinek segítségével

Hematopoiesis az embrióban és a magzatban

Első vérképzés az embrióban ben fordul elő peteburok mesenchymalis sejtekből az erek fejlődésével egyidejűleg. Ez a hematopoiesis első, úgynevezett angioblasztos periódusa. A fejlődő embriót minden oldalról vérszigetek veszik körül.

Mint kiderült, az embrió mesenchymájában, valamint az extraembrionális mesenchymában magasabb gerinceseknél és embernél a vérszövet kezdetlegességei nagyon korán izolálódnak a mozgékony mesenchymalis sejtekből (nyilván azért, mert a mesenchyma részt vesz az anyagcserében minden más szövet előtt), vagy a vér hisztioblasztjai (mezoblasztjai) és hemocitoblasztjai. A mesenchyma vérszigetein a szincitiális kapcsolatból kikerekedő vagy onnan felszabaduló sejtek primer vérsejtekké alakulnak. A vérszigeteket korlátozó sejtek lapos lemezekké válnak, és a hámsejtekhez hasonlóan összekapcsolódva alkotják a leendő ér falát. Ezeket a lapított sejteket endothel sejteknek nevezik.

A vérszigeteken megtalálhatók a vérlemezkék prekurzorai, megakariociták is, amelyek szintén mezoblasztokból származnak.

Megalakulása után az első véredény a mesenchyma már két részből áll: a folyékony tartalmú véráramból, amelyben szabad vérsejtek szuszpendálnak, és a környező, mobil sejteket is tartalmazó syncytia szerkezetű mezenchimából.

Az elsődleges hemohisztioblasztok (mezoblasztok), amelyek vérszigetekben differenciálódnak, meglehetősen nagy sejtek kerek forma bazofil citoplazmával és egy sejtmaggal, amelyben jól láthatók a nagy kromatincsomók. Ezek a sejtek amőboid mozgásokat végeznek. Az elsődleges vérsejtek intenzíven mitotikusan szaporodnak, és túlnyomó többségük primer eritroblasztokká - megaloblasztokká - alakul.

A mitotikusan tovább szaporodó primer eritroblasztok száma folyamatosan növekszik, de a reprodukcióval egyidejűleg a sejtmag piktonizálódása növekszik, és az elsődleges eritroblasztok, amelyek elveszítik a magot, elsődleges nagy eritrocitákká - megalocitákká alakulnak.

Az elsődleges sejtek egy része azonban differenciálatlan állapotban marad, és hemocitoblasztokat, az összes következő vérsejt szülőelemeit eredményezi.

A másodlagos (végső) eritroblasztok a tojássárgája mező ereiben lévő hemocitoblasztokból fejlődnek ki, amelyek ezt követően hemoglobint szintetizálnak, és végső vagy másodlagos normoblasztokká válnak. A vér szigeteiben ércsatornák képződnek, amelyek végül egyesülnek egy erek hálózatává. Ez a primitív erek hálózata tovább korai szakaszaiban elsődleges eritroblasztokat és hemocitoblasztokat, majd érett eritroblasztokat és eritrocitákat tartalmaz.

Az eritrociták fejlődését a korai embrionális időszakban az jellemzi, hogy a kialakult erek belsejében halad. A granulociták az erek körül elhelyezkedő hemoblasztokból képződnek. Ennek vége angioblasztikus hematopoiesis időszak. A tojássárgája a 4-5. héten sorvadáson megy keresztül, és az erek vérképző funkciója fokozatosan leáll.

Ettől az időponttól kezdődik embrionális vérképzés: az eritrociták és a leukociták képződésének helye a máj, csontvelő, nyirokcsomók.

Az érlelő embrióban és a további posztnatális életben már nem fejlődnek ki hemocitoblasztok és eritroblasztok a vaszkuláris endotéliumból. A vérképződés a reticularis adventitiában megy végbe, ahol a hisztiociták eritroblasztokká alakulnak.

Embrionális mesenchyma. további szerep a korai embrionális vérképzésben az elsődleges mesenchymalis sejtek közvetlenül a testüregben játszanak, különösen az elülső precordiális mesenchyma régiójában. A mesenchymalis sejtek egy kis része eritroblasztokká, megakariocitákká, granulocitákká és fagocita sejtekké fejlődik, hasonlóan a megfelelő felnőtt sejtekhez. Ezeknek a sejteknek a száma kicsi, és a testüreg mezenchimájában nem képződnek nagy, a tojássárgája hematopoetikus szigetecskéihez hasonló vérsejtek. Valószínűleg e vérképző sejtek között (a tojássárgája zacskón kívül) elhelyezkedő őssejtek játszanak vezető szerepet a magzati hematopoietikus sejtek következő generációinak generálásában és a születés utáni időszakban, bár a tojássárgája tasakban és azon kívül található elsődleges őssejtek relatív hozzájárulása a későbbi vérképzéshez még nem tisztázott.

Hematopoiesis a májban. Az embrióban (körülbelül 3-4 hetes életkor) a máj a mirigyhám felszívódásával rakódik le. patkóbél mesenchymalis szövetbe.

Emberben a 12 mm-es embrióstádiumtól (6 hetes kortól) kezdve a vérképzés fokozatosan a májba költözik. A máj hamarosan a hematopoiesis fő helyévé válik, és ebben a tekintetben egészen születésig aktív. Ahogy a máj endoterm sávjai keresztirányú válaszfalakká alakulnak, összeütköznek a limfocita morfológiájú vándorló mesenchymális sejtekkel. Ezek a kicsi, kerek limfoid sejtek, amelyeket limfocitoid vagus sejteknek neveznek, ezután csapdába esnek a primer máj endotermikus zsinórjai és a benőtt kapillárisok endotélsejtjei közé. Hemocitoblasztokat képeznek, amelyek hasonlóak a tojássárgája tasakban lévőkhöz. Ezek a hemocitoblasztok hamarosan hematopoiesis gócokat képeznek, hasonlóan a tojássárgája zsák vérszigeteihez, ahol nagy számban képződnek másodlagos eritroblasztok. A másodlagos eritroblasztok ezt követően osztódnak és érett eritrocitákká differenciálódnak, a hemoglobinszintézis aktiválásával és a sejtmag elvesztésével. Bár az érett eritrociták már 6 hetes korban megtalálhatók az embrió májában, jóval később jelennek meg jelentős mennyiségben a keringésben. Így a magzati élet negyedik hónapjára a keringő eritrociták többségét másodlagos érett formák képviselik. A megakariociták valószínűleg szintén az embrió és a magzat májában található hemocitoblasztokból képződnek. Az embrionális májban granulocita sejtek találhatók, de ezek láthatóan nem hemocitoblasztokból, hanem közvetlenül a vándor limfocitoid sejtekből fejlődnek ki.

Emberben a májban a vérképzés általában az intrauterin periódus végére leáll, majd a csontvelő marad az egyetlen olyan szerv, ahol eritropoézis és mielopoézis lép fel. A méhen belüli élet 5. hónapjában a magzati májban felhalmozódó vérképző anyagok miatt. anyai szervezet, a megaloblasztos hematopoiesist végül felváltja a normoblasztos.

Hematopoiesis a csontvelőben. Az embrió életének 3. hónapjának végén a csontvelő és a lép egyszerre rakódik le.

Embrionális csontvelő és mielopoézis. Különféle csontok az embrió nem egy időben alakul ki. Mások előtt - a további csontváz hosszú csontjai. Kezdetben minden csont porcos modellje képződik. A diaphysis központi magja ezt követően elcsontosodik, és hamarosan a mesenchymalis sejtek növekedése után csontfelszívódási terület alakul ki a periosteumból. A mesenchymalis sejtek mozgásának folyamatát a kapillárisokba való benőtt kíséri. A mesenchymalis sejtek száma tovább növekszik az új sejtek folyamatos beáramlása, valamint a már az újonnan kialakult velőüregben lévők osztódása miatt. Nem sejtes anyagot vagy mátrixot állítanak elő, amely kitölti a fejlődő csontüreget. Ezekből a korai csontvelői mezenchimális sejtekből olyan sejtek képződnek, amelyek morfológiailag hasonlóak a máj és a tojássárgája zsák hemocitoblasztjaihoz. Az utóbbiakhoz hasonlóan megakariocitákat és eritroid sejteket, valamint mieloid sejteket, köztük neutrofileket, bazofileket és eozinofileket eredményeznek. Az embrionális csontvelő markánsan eltér a hematopoiesis korábbi fejlődésének centrumaitól abban, hogy a mieloid sejtek képződése itt különösen élénk, és a vérképzésben dominál. A korai mieloid sejtképződés vagy mielopoézis folyamata a velőüreg központi részében kezdődik, és onnan terjed, és végül behatol az egész csontüregbe. Az embrionális csontvelőben az eritropoézis valamivel később alakul ki, és főleg a mielopoézis folyamatával keveredik, így a mieloid vonal érlelő sejtjeinek többségében kisméretű eritropoiesis gócok figyelhetők meg. Születés után emberben a vérképzés leáll a májban, de a csontvelőben az élet hátralévő részében folytatódik.

Lymphopoiesis. A gerinces embriók testében a limfoid elemek később jelennek meg, mint az eritrociták és a granulociták. A nyirokcsomók első kezdetei a nyaki nyirokzsákok régiójában jelennek meg. A nagyon korai időszak(emberi magzatban körülbelül 3 hónapos) a limfociták képződése a következőképpen történik. A nyirokzsák falainak mesenchymájában a mobil hemohisztoblasztok közvetlenül elkezdenek elválni a mesenchymalis syncytiumtól. Ez utóbbi retikuláris vérré alakul, amelynek hurkaiban különféle szabad elemek halmozódnak fel: hemohisztoblasztok, hemocitoblasztok, makrofágok és limfociták.

A nyirokcsomók kezdetleges fejlődésének korai szakaszában eritroblasztok és mieloid elemek jelenléte figyelhető meg bennük, azonban ezeknek a formáknak a szaporodását a limfociták képződése gyorsan elnyomja.

Az embrionális csecsemőmirigy a harmadik kopoltyúzseb származékaként fejlődik. A csecsemőmirigy hámja tele van vándorló mesenchymalis sejtekkel, amelyek gyorsan szaporodni kezdenek, és dimphocitákká differenciálódnak. Ugyanakkor a csecsemőmirigyben kisszámú eritroid és mieloid sejt képződik, de a limfopoézis folyamata dominál. Az ebben a szervben képződött limfociták a limfociták egy speciális osztályát képviselik, amelyek speciális funkcióval rendelkeznek - részt vesznek a sejtes immunitásban.

Lép. A pulpahurkok nagy retikuláris eredetű sejteket tartalmaznak. Az aktív endotéliummal rendelkező vénás sinusok áthaladnak a pulpa retikuláris szövetének hurkai között. A lépben a nyirokgócok kialakulása később következik be: a kis artériák körül az adventív szövetből és a perivaszkuláris mesenchymából retikuláris adenoid szövet alakul ki nagy mennyiség hurkokban lévő limfociták (nyiroktüszők alapjai).

Csontvelő. A vörös csontvelő 50%-a teljes súly a teljes csontvelő anyaga, beleértve a zsíros csontvelőt is, és teljes tömegét tekintve megközelítőleg megfelel a legnagyobb emberi szerv - a máj - tömegének (1300-2000 g).

Gyermekeknél a vörös csontvelő dominál a csontokban; 7 éves kortól kezdve megjelenik a zsíros csontvelő a hosszú csontok diaphysisében. 20 éves kortól a vérképző vörös csontvelő a hosszú csontok epifízisére, a rövid és szivacsos csontokra korlátozódik. Idős korban az időskori osteosclerosis kialakulása miatt a vörös csontvelőt helyenként a sárga (zsíros) csontvelő váltja fel.

Csontszövet. A csontvelőszövet enyhén hurkolt hálózat, amely elágazásokból áll retikuláris sejtek, egymással anasztomizálva a legvékonyabb kollagénszálak segítségével; ennek a hálózatnak a hurkai csontvelőelemeket, valamint zsírsejteket tartalmaznak. A retikuláris hálózat (stroma csontvelő) kifejezettebb a zsíros csontvelőben; különösen észrevehető, amikor kóros állapotok a hematopoietikus szövet sorvadása és a vérelemek burjánzása kíséri.

nagyon gazdag keringési rendszer A csontvelő zárt abban az értelemben, hogy a hematopoietikus parenchyma nem öblíti ki közvetlenül a vért. Ez normál körülmények között megakadályozza az éretlen állatok kiszabadulását sejtes elemek a perifériás vérbe.

A csontvelő retikuláris elemei közül a következő formákat különböztetjük meg.

1. Differenciálatlan sejt, kis limfoid-retikuláris sejt, amely jellegzetes körte alakú, farok vagy fusiform alakú, a reticularis syncytiumtól elszakadva morfológiailag nehezen megkülönböztethető a keskeny protoplazmatikus limfocitáktól.

2. Nagy limfoid-retikuláris sejt- egy fiatal, funkcionálisan aktív sejtet találtak javarészt regenerációs folyamatok során.

3. Fagocita nagy retikuláris sejt- makrofág. Ez a sejt szabálytalan alakú, széles világoskék citoplazmával és kicsi, kerek, excentrikusan elhelyezkedő maggal. Azurofil szemcséket, fagocitált sejtmagokat, eritrocitákat (eritrofág) és pigmentcsomókat (pigmentofág), zsírcseppeket (lipofág) stb.

4. Csontvelő zsírsejt. zsírsejt, a retikuláris sejtből származó, zsírvesztéskor vissza tud térni eredeti állapotába, és újra megkapja a retikuláris sejtre jellemző potenciát, különösen a vérelemek termelő képességét. Klinikai megfigyelések megerősítik azt a tényt, hogy a mieloid elemekben igen szegény, de zsírsejtekben gazdag csontvelő megtartja a fiziológiai regeneráció képességét.

5. Plazma sejt, plazmasejt. A plazmasejtek a normál csontvelő-pontokban kis mennyiségben találhatók, a különböző szerzők szerint 0,1-3%.

A plazmasejtekről az alábbiakban a következő előadásokban lesz szó.

Így az embrió és a magzat összes hematopoietikus szervében azonos folyamatok mennek végbe. A keringő primer hematopoietikus őssejtek egy meghatározott szöveti résben telepednek le, még nem teljesen ismert módon. Ott hematopoietikus progenitorként felismerhető sejtekké differenciálódnak. Ezek az embrionális hematopoietikus progenitorok valószínűleg képesek többvonalas differenciálódásra, de minden egyes specifikus helyen a vérképzés folyamata célpont lehet egy specifikus sejtvonal kialakítása érdekében, esetleg a helyi mikrokörnyezet hatására. Az embrionális hematopoiesis különböző gócai csak a fejlődés megfelelő szakaszaiban aktívak. Ezt az aktiválást programozott involúció követi. A kivétel a csontvelő, amely a felnőtteknél a vérképzés fő központjaként megmarad. A nyirokcsomók, a lép, a csecsemőmirigy és más limfoid szövetek továbbra is limfopoetikus funkciót látnak el felnőtteknél.

"Helyeslem"

fej gyermekgyógyászati ​​osztály,

MD, professzor

A. I. Kuselman

/_____________________/

"_____" __________ 2007

A gyermekorvosi kar 3. évfolyamos tanárainak a témában:

ANATÓMÓGIAI-ÉLETI JELLEMZŐK

GYERMEKEK ÉS SERDÜLŐK VÉREZVESZTŐ SZERVEI.

ÓRA IDŐTARTAMA - 2 ÓRA.

A TÉMA FŐ KÉRDÉSEI:

Az embrionális vérképzés szakaszai és szerepük az extramedulláris hematopoiesis gócainak patológiában való előfordulásának megértésében hematopoietikus szervek gyermekeknél és serdülőknél.

Polipotens őssejtés differenciálódásának szakaszai.

A leukocita képlet változásának mintái a gyermekek életkorával.

Az eritrocita csíra és változásai a születés utáni időszakban.

A hematopoiesis szemcsés rendszere.

A hematopoiesis limfoid rendszere.

Vérzéscsillapító rendszer gyermekeknél és serdülőknél

AZ ÓRA CÉLJA:

A hematopoietikus rendszer anatómiai és élettani jellemzőinek tanulmányozása gyermekeknél.

A tanulónak tudnia kell.

A magzati vérképzés jellemzői.

A hematopoiesis modern rendszere.

Változások a vérképzés vörösvértest-csírájában a születés után.

A leukocita képlet változásai a gyermek életkorával.

A hemosztázis életkori jellemzői gyermekeknél és serdülőknél.

A tanulónak tudnia kell.

Elsajátítani a gyermekek és serdülők vérképzőszervei vizsgálatának technikáját.

Értékelje a gyermekek és serdülők vérvizsgálatát.

Kérdések a hallgatók önálló tanulásához.

A hematopoiesis modern rendszere.

A beteg vizsgálata, a perifériás vér vizsgálatából származó adatok értékelése normás betegnél.

AZ ÓRA FELSZERELÉSE: táblázatok, diagramok, esettörténetek.

IDŐBEosztás:

5 perc - szervezési pillanat

30 perc - felmérés

10 perc - szünet

15 perc - a beteg bemutatása a tanár által

25 perc - a tanulók önálló munkája.

MÓDSZERTANI UTASÍTÁSOK.

A vér a szervezet egyik leglabilisabb folyadékrendszere, folyamatosan érintkezik a szervekkel, szövetekkel, ellátja azokat oxigénnel és tápanyagokkal, az anyagcsere salakanyagait szállítja a kiválasztó szervekbe, részt vesz a homeosztázis fenntartásának szabályozási folyamataiban.

A vérrendszer magában foglalja a vérképző és vérpusztító szerveket (vörös csontvelő, máj, lép, nyirokcsomók, egyéb limfoid képződmények), valamint a perifériás vért, a neurohumorális és fizikai-kémiai szabályozó tényezőket.

A vér alkotóelemei képzett elemek (vörösvérsejtek, leukociták, vérlemezkék) ill folyékony rész- plazma.

Egy felnőtt testében a vér teljes mennyisége a testtömeg 7%-a, ami 5 liternek vagy 70 ml-nek felel meg 1 testtömeg-kilogrammonként. A vér mennyisége egy újszülöttben a testtömeg 14%-a vagy 93-147 ml 1 testtömegkilogrammonként, az első három életévben járó gyermekeknél - 8%, 4-7 évesek - 7-8%, 12- 14 éves korig a testtömeg 7-9%-a .

Embrionális vérképzés.

A hematopoiesis a fejlődés prenatális időszakában korán kezdődik. Az embrió és a magzat növekedésével a hematopoiesis lokalizációja folyamatosan változik a különböző szervekben.

Tab. 1. Az emberi vérképző rendszer fejlődése (N.S. Kislyak, R.V. Lenskaya, 1978 szerint).

A vérképzés az emberi embrió fejlődésének 3. hetében a tojássárgája zsákban kezdődik. Kezdetben ez elsősorban az eritropoézisre vezethető vissza. Az elsődleges eritroblasztok (megaloblasztok) képződése a tojássárgája edényeiben történik.

A 4. héten megjelenik a vérképzés az embrió szerveiben. A tojássárgája zsákból a vérképzés a májba költözik, amely a terhesség 5. hetére a vérképzés központjává válik. Azóta az eritroid sejtekkel együtt elkezdenek képződni az első granulociták és megakariociták, míg a megaloblaszt típusú hematopoiesist egy normoblasztos váltja fel. Az emberi magzat fejlődésének 18-20. hetére a máj hematopoietikus aktivitása élesen csökken, és az intrauterin élet végére általában teljesen leáll.

A lépben a 12. héttől megindul a vérképzés, vörösvértestek, granulociták, megakariociták képződnek. A 20. héttől a lépben a mielopoézist intenzív lymphopoiesis váltja fel.

Az első limfoid elemek 9-10. héten jelennek meg a csecsemőmirigy stromájában, differenciálódásuk során immunkompetens sejtek, T-limfociták képződnek. A 20. hétre a csecsemőmirigy a kis- és közepes limfociták arányát tekintve hasonló a kifejlett csecsemő csecsemőmirigyéhez, ekkorra kezdik kimutatni az M és G immunglobulinokat a magzati vérszérumban.

A csontvelő az embrionális fejlődés 3. hónapjának végén jön létre a periosteumból a velőüregbe erekkel együtt behatoló mesenchymalis perivaszkuláris elemek következtében. A csontvelőben lévő vérképző gócok a magzati fejlődés 13-14. hetétől jelennek meg a combcsont és a humerus diaphysisében. A 15. hétre ezek a lókuszok a granulo-, eritro- és megakariociták fiatal formáinak bőségét mutatják. A csontvelői vérképzés a magzati fejlődés végére és a teljes posztnatális periódus során lesz a fő. A csontvelő a születés előtti időszakban vörös. Térfogata a magzat életkorával 2,5-szeresére növekszik, születéskor körülbelül 40 ml. és minden csontban jelen van. A terhesség végére zsírsejtek kezdenek megjelenni a végtagok csontvelőjében. Születés után, a gyermek növekedése során a csontvelő tömege megnő, 20 éves korára átlagosan 3000 g, de a vörös csontvelő körülbelül 1200 g-ot tesz ki, és elsősorban a lapos csontokban, ill. csigolyatestek, a többit sárga csontvelő váltja fel.

A fő különbség a magzati vér képződött elemeinek összetételében a vörösvértestek számának, a hemoglobintartalomnak és a leukociták számának állandó növekedése. Ha az intrauterin fejlődés első felében (6 hónapig) sok éretlen elem (eritroblasztok, mieloblasztok, promyelociták és mielociták) található a vérben, akkor a következő hónapokban a magzat perifériás vérében túlnyomórészt érett elemek találhatók. .

A hemoglobin összetétele is megváltozik. Kezdetben (9-12 hét) a megaloblasztokban primitív hemoglobin (HbP) van, amelyet magzati hemoglobin (HbF) vált fel. Ez lesz a fő formája a születés előtti időszakban. Bár a felnőtt típusú hemoglobint (HbA) tartalmazó eritrociták a 10. héttől kezdenek megjelenni, arányuk a 30. hét előtt már csak 10%. A gyermek születésére a magzati hemoglobin körülbelül 60%, a felnőttek pedig a perifériás vér eritrocitáinak teljes hemoglobinjának 40% -a. A primitív és magzati hemoglobinok fontos élettani tulajdonsága a magasabb oxigénaffinitásuk, ami a prenatális időszakban fontos a magzati test oxigénellátása szempontjából, amikor a magzati vér oxigénellátása a placentában viszonylag korlátozott a magzati vér oxigénellátásához képest. vér a születés után a tüdőlégzés létrejötte miatt.

A hematopoiesis modern fogalma.

A vérképzés modern felfogása azon a molekuláris genetikai elméleten alapul, amely szerint a vérképző rendszer molekuláris alapja egyetlen hematopoietikus őssejt genomja és kapcsolata a citoplazma elemeivel, amely biztosítja az innen érkező információk továbbítását. a genom mikrokörnyezete. A hematopoiesis neurohumorális szabályozása különböző szakaszaiban A szervezet fejlődése nem ugyanaz, azonban lényege elvileg a hematopoietikus sejtek genomjának DNS megfelelő szakaszainak elnyomásában vagy depressziójában rejlik.

A hematopoiesis rendszerében az őssejtek alkotják 1 osztály pluripotens prekurzor sejtek. További 2. évfolyam a myelopoiesis és lymphopoiesis prekurzor sejtjeit képviselik. Ezek az úgynevezett limfoid, morfológiailag differenciálatlan sejtek, amelyek a mieloid és limfoid sorozatot eredményezik. Következő 3. évfolyam- poetin-érzékeny sejtek, melyek között 60-100%-os a proliferáció aránya, morfológiailag sem különböznek a limfocitáktól. Ezek a sejtek reagálnak a vérképzés humorális szabályozására a szervezet sajátos szükségleteinek megfelelően. Az eritropoetin-érzékeny sejtek eritroid vonalat alkotnak, a leukopoietinre érzékeny sejtek granulociták és monociták sorozatát, a trombopoietinre érzékeny sejtek pedig vérlemezkék sorozatát alkotják.

A differenciálás következő szakasza az 4. osztály morfológiailag felismerhető sejtek. Túlnyomó többségük elterjedésének szakaszában van. Ezek a blastsejtek: plazmablaszt, limfoblaszt, monoblaszt, mieloblaszt, eritroblaszt, megakarioblaszt.

A sejtek további differenciálódása a hematopoiesis specifikus soraihoz kapcsolódik. Az érésnek nevezett elemek alkotják 5. osztály: proplazmocita, prolimfocita T, prolimfocita B, promonocita; további bazofil, neutrofil és eozinofil promyelociták, mielociták, metamielociták, stab. Következő sor: pronormocita, normocita (bazofil, polikromatofil és oxifil), retikulocita. És az utolsó sor - promegakariocita, megakariocita.

Befejezi a hematopoietikus rendszert 6. osztályérett vérsejtek: plazmociták, limfociták (T és B), monociták, szegmentált bazofilek, neutrofilek és eozinofilek, eritrociták, vérlemezkék. A makrofág sejtek egy osztálya monocitából (hisztiocitából) képződik kötőszöveti, A máj Kupffer sejtjei, alveoláris makrofág, lép makrofág, csontvelő makrofág, nyirokcsomó makrofág, peritoneális makrofág, pleurális makrofág, osteoclast, idegrendszeri mikroglia sejtek).

A perifériás vér összetétele születés után.

Közvetlenül a születés után az újszülött vörös vérét megnövekedett hemoglobintartalom és nagyszámú vörösvérsejt jellemzi. Átlagosan, közvetlenül a születés után, a hemoglobintartalom 210 g / l (ingadozások 180-240 g / l) és a vörösvértestek - 6 * 10 12 / l (ingadozások 7,2 * 10 12 / l - 5,38 * 10 12 / l) . Az első életnap végétől, a második életnap elejétől csökken a hemoglobin (a legnagyobb - az élet 10. napjára), az eritrociták (a legnagyobb az 5-7. napon) -tartalom.

Az újszülöttek vörös vére nemcsak mennyiségileg, hanem minőségileg is különbözik az idősebb gyermekek vérétől, az újszülött vérében mindenekelőtt egy 5-7 napon belül észlelhető anizocitózis és makrocitózis, azaz valamivel nagyobb. az első napokban jellemző az élet vörösvérsejt átmérője, mint később az életben.

Az élet első óráiban a retikulociták - az eritrociták prekurzorai - száma 8-13 0/00 és 42 0/00 között mozog. De a retikulocitózis görbéje, amely az élet első 24-48 órájában maximálisan emelkedik, azután gyorsan csökkenni kezd, és az 5. és a 7. életnap között eléri a minimális értéket.

Elérhetőség egy nagy szám a vörösvértestek, a megnövekedett hemoglobinszint, a fiatal, éretlen vörösvértestek nagyszámú jelenléte a perifériás vérben az élet első napjaiban intenzív eritropoézisre utalnak, mint a magzat oxigénellátásának hiányára a magzati fejlődés és a magzati fejlődés során. szülés. Születés után a külső légzés létrejöttével összefüggésben a hipoxiát hyperoxia váltja fel. Ez az eritropoietinek termelődésének csökkenését okozza, az eritropoézis nagymértékben elnyomódik, és megkezdődik a vörösvértestek és a hemoglobin számának csökkenése.

A leukociták számában is vannak különbségek. A perifériás vérben a születés utáni első életnapokban a leukociták száma az 5. életnapig meghaladja a 18-20*10 9 /l-t, a neutrofilek az összes fehérvérsejt 60-70%-át teszik ki. A leukocita képlet balra tolódik el a stab és kisebb mértékben a metamyelociták (fiatalok) magas tartalma miatt. Magányos mielociták is láthatók.

A leukocita képlet jelentős változásokon megy keresztül, ami a neutrofilek számának csökkenésében és a limfociták számának növekedésében fejeződik ki. Az 5. életnapon a számukat összehasonlítják (úgynevezett első keresztezés), ami körülbelül 40-44% a fehérvérképletben. Ezután a limfociták számának további növekedése következik be (a 10. napra akár 55-60% -kal), a neutrofilek számának csökkenése (körülbelül 30%) hátterében. A vérképlet balra tolódása fokozatosan megszűnik. Ugyanakkor a mielociták teljesen eltűnnek a vérből, a metamielociták száma 1%-ra, a szúrás pedig 3%-ra csökken.

A gyermek növekedési folyamatában a leukocita képlet továbbra is változáson megy keresztül, és az egységes elemek közül különösen jelentős a neutrofilek és limfociták számának változása. Egy év elteltével a neutrofilek száma ismét nő, a limfociták száma pedig fokozatosan csökken. 4-5 éves korban ismét keresztezés következik be a leukocita képletben, amikor ismét összehasonlítják a neutrofilek és a limfociták számát. A jövőben a neutrofilek száma növekszik a limfociták számának csökkenésével. 12 éves kortól a leukocita képlet nem sokban különbözik a felnőttekétől.

A "leukocita képlet" fogalmába tartozó sejtek relatív tartalmával együtt érdekes a vérben található abszolút tartalom.

Amint az 1. számú táblázatból látható, a neutrofilek abszolút száma az újszülötteknél a legnagyobb, az első életévben számuk a legkisebb lesz, majd ismét növekszik, meghaladva a 4 * 10 9 / l-t a perifériás vérben. A limfociták abszolút száma az élet első 5 évében magas (5 * 10 9 / l vagy több), 5 év elteltével számuk fokozatosan csökken, és 12 éves korig nem haladja meg a 3 * 10 9 / l-t. A limfocitákhoz hasonlóan a monocitákban is változások következnek be. Valószínűleg a limfociták és monociták változásainak ilyen párhuzamosságát az immunitásban szerepet játszó funkcionális tulajdonságaik közössége magyarázza. Az eozinofilek és bazofilek abszolút száma gyakorlatilag nem változik jelentős mértékben a gyermek fejlődési folyamatában.

1. számú táblázat. A fehérvérsejtek abszolút száma (n * 10 9 / l) gyermekeknél.

eritrocita rendszer.

Az érett eritrocita (normocita) egy bikonvex korong, amelynek perifériás része megvastagodott. Rugalmasságuk miatt az eritrociták kisebb átmérőjű kapillárisokon haladnak át. Legtöbbjük átmérője 7,8 mikron, normál esetben 5,5-9,5 mikron közötti ingadozás lehetséges. Az első 2 hetes gyermekeknél a makrociták (több mint 7,7 mikron) felé tolódnak el, életük 4 hónapjára a perifériás vérben a makrociták száma csökken. A különböző életkorú egészséges gyermekek eritrocitometriás paramétereit a 2. táblázat mutatja be.

A vörösvérsejtek hemoglobintartalma miatt oxigént szállítanak a tüdőből a szövetekbe és szén-dioxidot a szövetekből a tüdőbe. Az 1. élethónapban még sok „magzati hemoglobin” van az újszülött vérében, amelynek nagy affinitása van az oxigénhez. 3-4 hónapos korára általában nincs „magzati hemoglobin” a gyermek vérében, amelyet ekkorra már teljesen felváltott az „A” hemoglobin – „felnőtt típus”.

Vér baba az újszülöttek, valamint az idősebb gyermekek véréhez képest több jellemző alacsony pontszámok hemoglobin és eritrociták. A hemoglobin mennyisége az élet első hónapjaiban meredeken csökken, a legtöbb esetben 2-3 hónappal 116-130 g/l-re, esetenként 108 g/l-re csökken. Ezután az eritropoietinek termelésének növekedése miatt az eritrociták számának és a hemoglobinnak a tartalma kissé megnő. A vörösvértestek száma meghaladja a 4-4,5 * 10 12 / l-t, a hemoglobin-tartalom pedig elkezdi meghaladni a 110-120 g / l-t, és mennyiségileg már a gyermekkor minden időszakában alig különbözik a felnőttek szintjétől.

2. számú táblázat. Hematokrit érték és eritrocitometriás paraméterek különböző életkorú egészséges gyermekekben. (A. F. Tur, N. P. Shabalov, 1970 szerint).

Az eritrocita átmérőjének és vastagságának aránya (D / T) normál esetben 3,4-3,9, 3,4 alatti D / T arány szferocitózisra, 3,9 felett planocitózisra való hajlamot jelent. A mikrocitózissal járó szferocitózis jellemző a veleszületett hemolitikus anémiára, éppen ellenkezőleg, a makroplanocitózis gyakran megfigyelhető májbetegségekben és a szerzett hemolitikus anémia egyes formáiban.

A vörösvértestek az oxigén és a szén-dioxid szállítása mellett aminosavakat, lipideket, enzimeket, hormonokat, immuntesteket, anyagcseretermékeket és egyéb anyagokat is szállítanak. Felületük heterogén anyagokat (antigéneket, toxinokat, gyógyászati ​​és egyéb anyagokat) is képes megkötni.

Az eritrociták antigén tulajdonságokkal rendelkeznek, amelyek meghatározzák a vércsoport hovatartozását. Kétféle antigénjük (agglutinogén) van: „A” és „B”. Ennek megfelelően a vérszérum kétféle „alfa” és „béta” agglutinint tartalmaz. Az eritrociták antigének tartalmától függően 4 vércsoportot különböztetnek meg: az első - 0 (1), a második - A (11), a harmadik - B (111), a negyedik - AB (1U). Azokban az esetekben, amikor az „A” csoportba tartozó eritrociták „alfa” agglutininnel vagy „B” antigént tartalmazó eritrociták a vérszérumban „béta” agglutininnel lépnek be a vérszérumba, agglutinációs reakció lép fel (eritrociták ragasztása). A 0(1) csoportba tartozó eritrociták bármely befogadó szervezetében nem mennek keresztül "ragasztáson" és hemolízisen, hanem továbbra is ellátják funkciójukat. Az A vagy B antigént tartalmazó eritrociták bejutása a 0 (1) vércsoportú gyermek szervezetébe hemolízisükhöz vezet, mivel a plazma "alfa" és "béta" agglutinint tartalmaz. Az eritrocitákban más antigének is lehetnek. Gyermekgyógyászati ​​gyakorlathoz nagyon fontos omet meghatározása az Rh vérhez való tartozásának. Az AB0 rendszerek és az Rh faktor szerinti antigén összetételének ismerete fontos a kompatibilitási és vértranszfúziós kérdések megoldásában, az újszülött hemolitikus betegségeinek patogenezisének megértésében, megelőzésében és kezelésében.

Az eritrociták rezisztenciáját a különböző koncentrációjú hipotóniás nátrium-klorid oldatokkal szembeni ozmotikus ellenállásuk határozza meg. Minimális ellenállás esetén a hemolízis első jelei figyelhetők meg. Általában 0,44-0,48%-os nátrium-klorid-oldat. Maximális ellenállás esetén teljes hemolízis figyelhető meg. Általában 0,32-0,36%-os nátrium-klorid-oldat. Az újszülöttek vérében vörösvértestek találhatók, mind csökkent, mind fokozott ozmotikus rezisztenciával. Ez a szám a vérveszteséggel nő.

Az eritrociták ülepedési sebessége (ESR) a vér számos kémiai és fizikai tulajdonságától függ. Újszülötteknél a Panchenkov készülékben meghatározva 2 mm / óra, csecsemőknél - 4-8, idősebb gyermekeknél - 4-10, felnőtteknél - 5-8 mm / óra. Az újszülöttek lassabb vörösvérsejt-üledéke a vér alacsony fibrinogén- és koleszterintartalmával, valamint a vér megvastagodásával magyarázható, ami különösen a születés utáni első órákban jelentkezik.

A vörösvértestek radiológiai módszerekkel megállapított élettartama egy évnél idősebb gyermekeknél, felnőtteknél 80-120 nap.

granulocita rendszer.

A granulociták teljes száma egy felnőtt testében 2 * 10 10 sejt. Ebből a mennyiségből a granulociták mindössze 1% -a található a perifériás vérben, 1% -a kis hajók, a fennmaradó 98% - a csontvelőn és a szöveteken.

A granulociták élettartama 4-16 nap, átlagosan 14 nap, amelyből 5-6 nap az érlelésre, 1 nap a perifériás vérben való keringésre és 6-7 nap a szövetekben való tartózkodásra.

Ebből következően a granulocita életaktivitás három periódusát különböztetjük meg elsősorban: csontvelő, perifériás vérben, szövetekben való tartózkodás.

A csontvelő tartalék granulocitáit két csoportra osztják. Az első egy mitotikus, elválasztó medence. Ide tartoznak a mieloblasztok, promyelociták, mielociták. A második csoport egy érlelő, nem hasadó medence. Ez magában foglalja a metamielocitákat, a stab és a szegmentált neutrofileket. Az utolsó sejtcsoport folyamatosan frissül a mitotikus készletből származó sejtek beáramlása miatt. A nem osztódó medence a csontvelő úgynevezett granulocita tartaléka. Normális esetben az agy granulocita tartaléka 6 naponta teljesen kicserélődik. A csontvelő-tartalékban lévő granulociták száma 20-70-szeresen haladja meg a vérben keringő granulociták számát. Normális esetben a neutrofilek szövetekbe való folyamatos migrációja ellenére számuk a véráramban állandó marad, mivel a leukociták kimosódnak a csontvelő granulocita tartalékából. A nem osztódó medence egyben az igény szerint mozgósított granulociták fő tartaléka (fertőzés, aszeptikus gyulladás, pirogének stb.).

Az érágyban a neutrofilek egy része szuszpenzióban kering, néhány pedig a fal közelében található. A keringő és a parietális vérsejtek folyamatosan kölcsönhatásba lépnek egymással. A neutrofilek jelenléte a perifériás vérben rövid ideig tart, és 2-30 óra. Ezután a neutrofilek különböző szervek kapilláris hálózatában rakódnak le: a tüdőben, a májban, a lépben.

A test szükségleteitől függően a lerakódott neutrofilek könnyen átjutnak a perifériás csatornába, vagy újra eloszlanak más szervek és szövetek kapillárishálózatában. A kapilláris hálózatból a neutrofilek a szövetekbe vándorolnak, ahol fő funkcióik (fagocitózis, trofizmus, immunológiai és allergiás folyamatok) megnyilvánulnak. A granulociták újrahasznosításának lehetősége nem bizonyított.

limfoid rendszer.

A nyirokrendszer a csecsemőmirigyből, lépből, nyirokcsomókból, keringő limfocitákból áll. Ezenkívül a test különböző területein limfoid sejtek felhalmozódnak, különösen jelentősek a mandulákban, a garat szemcséiben és az ileum csoportos nyiroktüszőiben (Peyer-foltok).

A csecsemőmirigy az egyik elsődleges limfoid szerv. Itt a T-sejtek szaporodnak és a limfoid őssejtekből érnek.

A csecsemőmirigy a méhen belüli fejlődés 6. hetében rakódik le. A timociták a 7-8. héttől kezdenek kialakulni, és a 14. hétre főleg a kérgi rétegben helyezkednek el. csecsemőmirigy. Ezt követően a csecsemőmirigy tömege gyorsan növekszik, és növekedése a szülés utáni időszakban is folytatódik.

3. táblázat A csecsemőmirigy tömege különböző életszakaszokban.

I.B. Alakaeva, N.V. Nepokulchitskaya, G.A. Samsygina, T.A. Viszockaja

A méhen belüli vérzés sajátosságai és a veleszületett fertőzések hatása

GOU VPO RSMU Roszdrav, Moszkva

Az embrionális vérképzést számos extraembrionális és csíraszervben bekövetkező lokalizáció megváltozása jellemzi. Ennek vagy annak a szervnek a vezető szerepe szerint három, más szerzők szerint négy időszakot különböztetnek meg: mezoblasztikus, máj, lép, medulláris.

A hematopoiesis mezoblasztos típusa a tojássárgája zsákban, allantoisban, chorionban, chorion szárban körülbelül a megtermékenyítés utáni 2. végére - a 3. hét elejére fordul elő. Ekkorra a mezenchimális sejtek sűrű felhalmozódása - vérszigetek - jelennek meg az endoderma alatt. A 3. hét végére a szigetek központi sejtjei kikerekednek és vérképző sejtekké alakulnak. A perifériás sejtek ellaposodnak, és az így létrejövő erek endoteliocitáivá válnak. Az első vérsejtek az edényeken kívül és azok belsejében is megjelennek. De ahogy az érhálózat növekszik, az intravaszkuláris hematopoiesis lesz a vezető. Az ebben az időszakban képződött vérsejtek között a nagyméretű, magokat tartalmazó primer eritropoetikus sejtek dominálnak. Vannak nagy blastok bazofil citoplazmával, proeritroblasztok polikromatofil citoplazmával, eritroblasztok, ortokróm excentrikus maggal és nem nukleáris eritroblasztok. Ennek az időszaknak az összes eritroblasztját megaloblasztnak, a folyamatot pedig megaloblasztos vérképzésnek nevezik. A csíra típusú hemoglobin erősen kötődik az oxigénhez, és már 12 hetes fejlődés előtt megjelenik. Az embriófejlődés 7-8. hetében megalociták (hipokróm eritrociták), normoblasztok és normociták jelennek meg, amelyek száma a 12. hétre meredeken emelkedik (akár 74%), a megaloblasztok gyakorlatilag eltűnnek. Bár a hematopoiesis mezoblasztos periódusában túlnyomórészt eritropoézis figyelhető meg, ebben az időszakban azonban minden vérképző hajtás prekurzor sejtjei megtalálhatók. Az embriók vérében a granulociták a 4-5. héten, a limfociták a 6. héten, a monociták és az aktivált makrofágok a 8. héten találhatók. Granulocita, monocita, limfocita sejtek

láb és megakariocita sorok kevés. A hematopoiesis az embrion kívüli szervekben a 9. hétre leáll.

Máj stádium a vérképzés a terhesség 5. hetétől kezdődik. A máj 3-6 hónapon belül a vérképzés fő szervévé válik, és a máj az eritropoetin képződésének is a helyszíne. A májban a hematopoiesis forrása egy pluripotens vérképző őssejt. Az embriogenezis 3.-4. hetében a máj tojásrakása során az első generációs őssejtek kerülnek a tojó érrendszerébe. A máj ereiben először megaloblasztok képződnek. A 4-5. héten bazofil citoplazmával és excentrikus maggal rendelkező progenitor sejtek, limfoid sejtek, eritroblasztok és makrofágok jelennek meg a májsejtek között. A 7. héttől csökken a primitív eritroblasztok száma, és a normociták kerülnek túlsúlyba. A 9-15. héten a definitív eritrociták teszik ki az összes hematopoietikus májsejt 95%-át. Az embrionális típusú hemoglobint magzati helyettesíti. Az extravascularis hematopoiesis lesz a vezető. Az első 15 hétben a granulocitopoiesis szintje alacsony. A 21. héttől a granulociták számának növekedése kezdődik a máj portális zónáinak kötőszövetében történő lokalizációval. A megakariocitákat a májban az 5. héttől, a limfocitákat a 7. héttől határozzák meg. A limfociták tartalma a terhességi időszak növekedésével nő, és a 22-27. hétre már 10%-ot tesz ki. A máj a mieloid és limfoid sorozat ős- és lekötött prekurzor sejtjeit tartalmazza. A májban megindul a B-limfociták képződése. A pre-B-limfocitákat a citoplazmatikus immunglobulinok (Ig) tartalma határozza meg, a B-limfociták - membrán alapján A B-limfociták kimutatása emberi embrió májában a 8-9. héten történik. A makrofágok jelentős mennyiségben jelennek meg a hematopoiesis kezdetétől a májban, de a 6. héttől már csökken a számuk. A legtöbb nagy mennyiségben myeloid progenitor sejtek a terhesség 9. és 21. hetében figyelhetők meg. Az első emelkedésben (9. héten) a myelopoiesis monocy-

makrofág jellegű, az erythropoiesis prekurzor sejtek aktivitása is megfigyelhető. A 21. héten - a második emelkedésben - a mieloblasztok és a promyelociták dominálnak, néha az érett granulociták. A spontán erythropoiesis hiányzik. Mire a gyermek megszületik, a májban leáll a vérképzés, bár a gyermek születés utáni életének 1. hetében már egyetlen vérképző elem is kimutatható a gyermek májában.

A lépet az embriogenezis 5-6. hetében fektetik le, a lépben a hematopoiesis a terhesség 11-12. hetétől kezdődik. Kezdetben szemcsés, eritro- és megakariocitopoiesist határoznak meg a lépben. A limfociták a 11. héten jelennek meg, a 13. héten pedig a B-limfociták ^ receptorokkal. A 12. héttől a lép mérete növekszik, a pulpában retikuláris sejtek differenciálódása következik be, megjelennek az argirofil rostok és a mieloid hematopoiesis gócai. A 15. héten fehér pép képződik. A lépben a vérképzés az embriogenezis 6 hónapjáig tart, a 7. hónapban a myelopoiesis elhalványul és a limfocitopoiesis felerősödik. Egyes szerzők úgy vélik, hogy a lép nemcsak a magzati vérképzés szerveként játszik jelentős szerepet, hanem a sejtek megkötésének és elpusztításának helyeként is.

Hematopoiesis kialakulása a csontvelőben. A csontvelő kialakulása összefügg a csontok képződésével. Az embriogenezis 7-8. hetében jelenik meg a kulcscsontban, majd a 9-10. héten - a csőcsontokban, a 18-19. héten - a bordákban, a csigolyatestekben és a szegycsontban. A 11-14. terhességi hét magzatában a csípőcsontban az éretlen vérképző sejtek és eritrociták, a 23-27. terhességi héten mindhárom vérképzőcsíra elemei megtalálhatók a fejlődés minden szakaszában. A humerus és a combcsont diaphysisében a csontvelői elemek közül a mieloid és a megakariocita sorozat sejtjeit határozzák meg. A terhesség 22. hetére a vérképző őssejtek mennyisége a csontvelőben 1,6%. Az embrionális csontvelő abban különbözik a hematopoiesis más típusaitól, hogy itt a mielopoézis dominál. Az embrionális csontvelőben az eritropoézis később alakul ki, és többnyire keveredik a myelopoiesis folyamatával. Az embrionális vérképzés különböző gócai aktívak a megfelelő fejlődési szakaszokban. Ezt az aktiválást egy programozott involúció követi. A kivétel a csontvelő, amely a felnőtteknél a vérképzés fő központjaként megmarad.

Van egy hipotézis az őssejtek minőségi különbségeiről az ember életének különböző időszakaiban. E hipotézis szerint a fő hematopoiesis helyeinek változása az embriogenezisben nem ugyanazon szár mozgása.

sejteket egyik szervből a másikba, hanem más őssejtcsoport szaporodását. Ezzel összefüggésben morfofunkcionális különbségeket látunk a magzati, újszülött és felnőtt vörösvértestekben, valamint különféle leukémiákat a betegek alakjában és életkorában.

A magzat vérének összetétele tükrözi a hematopoiesis dinamikáját a vérképző szervekben. 12 hétig megaloblasztos eritropoézis lép fel az érágyban, monociták és makrofágok keringenek benne, fagocitizálva az egyes eritroid sejteket és azok magjait. A 13. héttől csökken a magos eritroid sejtek száma, és megkezdődik a definitív eritroid sejtek növekedése. A legtöbb tartalom magvú eritroid sejtek a 24-25. héten figyelhetők meg. A születés utáni élet első 7 napjában a magvú eritroid sejtek eltűnnek. Az első granulociták és prekurzoraik az embrió vérében 4-5 héten belül kerülnek meghatározásra. 20 hétig a mielogram összes sejtjének 4-7%-át teszik ki. A 21-23. héten a granulocitopoiesis aktiválódik a csontvelőben, és a granulocita prekurzor sejtek számának csökkenése figyelhető meg a vérben, és nő az érett granulociták száma. A 6. héten a limfociták meghatározásra kerülnek a vérben, a 21-23. héten már az összes leukocita 56-60%-át teszik ki. Ebben az időszakban aktivitás van a nyirokszervek fejlődésében. A 24-25. héten a limfociták száma 27%-ra csökken, majd a 28-30. héten ismét 43-48%-ra emelkedik. A születés idejére a limfociták száma ismét 33-35%-ra csökken. A 8. héttől nagy szemcsés limfociták - MK sejtek - jelennek meg. Az összes limfociták 2-13%-át teszik ki. A T- és B-limfociták a 13. héttől kimutathatók a vérben. A T-limfociták tartalma a 13. héttől a 40. hétig 13-ról 60%-ra nő. A B-limfociták koncentrációja eléri maximális érték(28%) 21-23 hetesen és 28-30 hetesen.

Az újszülött vérében a hemogram és a leukocita képlet néhány jellemzője van. Jellemzően megnövekedett tartalom eritrociták - akár 6-7 millió / μl. A 10-14. napra a vörösvértestek száma megközelíti a felnőttek vörösvértestszámát, majd 3-6 hónapra csökken, 5-6 hónapról 1 évre fokozatosan emelkedik. Az újszülötteket anizocitózis, makrociták és retikulociták jelenléte jellemzi. Átlagos időtartam az eritrociták élettartama 1 év alatti gyermekeknél rövidebb, mint a felnőtteknél. Az újszülött vérében a megnövekedett hemoglobintartalom és a születés utáni első napon átlagosan 200 g / l. A 2. naptól a hemoglobinszint 1 hónap alatt fokozatosan 140-150 g/l-re csökken. A hemoglobintartalom csökkenése az élet első hat hónapjában folytatódik, 1 évig alacsony marad, és csak ezután kezd fokozatosan növekedni. 1 éves korára

Gyermekgyógyászat/2009/87. kötet/№4

a magzati hemoglobint felváltja a felnőtt típusú hemoglobin. Az újszülött vérében a vérlemezkék szintje megegyezik a felnőttekével, a tartalom ingadozása az első életévben jelentéktelen. Jellemző a thrombocyták fiatal formáinak jelenléte. A leukociták száma a születés utáni első napon 11,4-22,0 ezer / μl-re nőtt, a 2. naptól kezdve a leukociták száma csökken, és 1 hónapra eléri a 7,6-12,4 ezer / μl-t. Az első életévben a fehérvérsejtszám viszonylag stabil marad. NÁL NÉL leukocita képlet a neutrofilek dominálnak (60-65%), gyakran balra tolódással, a monociták 8-14%, az eozinofilek - 0,5-3%, a bazofilek - legfeljebb 1%, a limfociták - 20-30%. A 4. napon az első fiziológiai decussation- a neutrofilek és limfociták száma kiegyenlítődik. 1-2 éves korban a limfociták 65%, a neutrofilek - 25%. 4 éves korban megtörténik a második élettani keresztezés - a limfociták és a neutrofilek száma ismét azonos lesz, és a neutrofil profil 14-15 éves korig kialakul.

Az elmúlt 15 év irodalmi adatainak elemzése kimutatta, hogy a probléma a veleszületett fertőzések(VI) a különböző kórokozók magas teratogén hatása, valamint az újszülött vérképzésére gyakorolt ​​hatása miatt.

Sok szerző szerint a hematológiai elváltozások (anémia, neutropenia, thrombocytopenia) gyakrabban fordulnak elő HI-ben, amelyet a vírus kombinációja okoz. herpes simplex(HSV) citomegalovírussal (CMV). Más szerzők csak herpeszfertőzés jelenlétében írták le a hematológiai elváltozásokat, míg a leukopenia és a leukocytosis egyformán, a thrombocytopenia és az anaemia ritkábban fordult elő. Minden szerző úgy véli, hogy a veleszületett CMVI hematológiai megnyilvánulásai közül a thrombocytopenia gyakoribb (76%). Egyes szerzők a thrombocytopenia és a hemorrhagiás szindróma okait a CMV csontvelői megakariocitákban történő szaporodásával, mások disszeminált intravaszkuláris koagulációval társítják. A generalizált herpeszfertőzés eseteinek 40-50%-ában megfigyelhető vérzést disszeminált intravaszkuláris koaguláció okozza. A vérzés thrombocytopeniával, valamint a fibrinogén, valamint az V. és VIII. faktor változó hiányával jár.

Számos megfigyelés szerint a hemorrhagiás szindrómára nemcsak a bőr alatti vérzések és petechiák voltak jellemzőek, hanem a tüdő és a gyomor-bélrendszeri vérzés is. Shabaldin A.V. et al. , minden CMVI-s gyermeknél mérsékelt vérszegénységet észleltek, és a vérszegénység hemolitikus jellege egy esetben fordult elő.

gyermek, a többiek vérszegények voltak vegyes genezis(fertőző és koraszülöttkori vérszegénység). Egyes szerzők a perifériás vérben leukocitózist észleltek a neutrofil sorozatban balra tolódással (50%). Citopéniás eseteket írtak le CMVI-vel és HSV-vel kombinálva.

Első alkalommal igazolták a HSV közvetlen károsodásának lehetőségét a csontvelőben, a lépben és a csecsemőmirigyben (in situ hibridizációs módszer). Ezenkívül a HSV immunszuppresszív aktivitását is kimutatták T-limfociták és neutrofil granulociták ellen.

Nál nél morfológiai vizsgálat elhalt magzatok és újszülöttek generalizált CMVI-vel a csontvelőben a sejtek megfiatalodását mutatták reaktív erythroblastosis képével és a myeloid és erythroid sorozat éretlen sejtelemeinek proliferációját. Az extramedulláris hematopoiesis gócait észlelték.

A perifériás vérből származó chlamydia fertőzésnél a szakirodalom szerint gyakrabban figyelhető meg anémia és monocitózis, az 1.-2. hét végére eosinophilia alakulhat ki. Más szerzők megjegyzik, hogy az esetek 50% -ában leukocitózis van, amely a neutrofil sorozatban balra tolódik el.

Súlyos thrombocytopenia, vérzéses kiütések a bőrön jellemzőek az akut toxoplazmózisra.

A szakirodalom szerint minden mycoplasma fertőzésben szenvedő újszülöttnél normokróm vérszegénység, eosinophilia, monocytosis, ritkábban leukocytosis, neutrophilia van.

A veleszületett rubeolára jellemző a trombocitopéniás purpura kialakulása. A legtöbb szerző csak a perifériás vér thrombocytopeniáját írja le.

A parvovírus B19 litikusan szaporodik az eritroblasztokban a májban, a lépben és a csontvelőben, és az eritropoézis gátlásához vezet. Az eritrociták élettartama 45-70 napra csökken, éles visszaesés retikulociták szintjének teljes eltűnéséig. Talán a limfociták, granulociták, vérlemezkék szintjének átmeneti csökkenése.

Az irodalmi adatok elemzése kimutatta a magzati és újszülöttek vérképzésével kapcsolatos többirányú tanulmányok jelenlétét. Ezeket a vizsgálatokat a magzat és a gyermekek életének különböző szakaszaiban végzik az élet első hónapjaiban, nem szisztémás jellegűek, és főként azok a hematológiai változások határozzák meg, amelyek a vérképzésben a különböző kórokozóknak való kitettség eredményeként jelentkeznek.

Így a megszerzett információk alapján arra a következtetésre juthatunk, hogy kutatást kell végezni és azonosítani kell a magzat és az újszülött vérképzésében bekövetkezett változásokat a különféle fertőző ágensek rendszerének való kitettség következtében.

IRODALOM

1. Bobova L.P., Kuznetsov S.L., Saprykin V.P. A vér és a hematopoiesis és az immunogenezis szerveinek hisztofiziológiája. M.: "Új hullám", 2003.

2. Alekseev NA. Klinikai szempontok leukopenia, neutropenia és a neutrofilek funkcionális rendellenességei. Szentpétervár: Foliant, 2002.

3. Schiffman F.E. Hematológiai patofiziológia. Philadelphia, NY, Lippincott. Holló, 1998.

4. Pallister C. Vér. Élettan és kórélettan. Boston, Butterworth Heinemann, 1997.

5. Banasik C. Kórélettan. Philadelphia, NY, Saunders, 2000.

6. Vorobjov A.I., Brilliant M.D. és egyéb hematológiai útmutatók. M.: Orvostudomány, 1985.

7. Tsinzerling A.V., Tsinzerling V.A. modern fertőzések. Patológiai anatómia és patogenezis kérdései. 2. kiadás Szentpétervár: Sotis, 2002.

8. Ryzhova O.B., Torubarova N.A. A vírusfertőzések szerepe az újszülöttek citopéniás szindrómáinak patogenezisében. A XI. "Ember és orvoslás" kongresszus anyagai. M., 2004: 137-138.

9. Kuzmin V.N., Adamyan L.V. Vírusos fertőzésekés a terhesség. M.: Deepak, 2005.

10. Kohl S. Újszülött herpes simplex vírusfertőzés. Clin. Perinatol. 1997; 24:129.

11. Jenkins M, Kohl S. Az újszülöttkori herpesz új aspektusai. Észak-Amerika fertőző betegségek klinikái. 1992; 6; 59-74.

12. Kapranova E.I., Belousova N.A., Melnikova E.V. satöbbi. Klinikai tanfolyamés diagnosztika méhen belüli fertőzésekújszülötteknél. Epidemiológia és fertőző betegségek. 1997; 27-30.

13. Sidorova I.S., Makarov I.O., Matvienko N.A. Méhen belüli fertőzések: Tankönyv. M.: LLC "Orvosi

hírügynökség”, 2006.

14. Rumjantsev A.G. Az intrauterin fertőzések hematológiai megnyilvánulásai. Lech. egy üzlet. 2004; 1:9-17.

15. Stagno S. Britt W. Cytomegalovírus fertőzések. In: A magzat és az újszülött fertőző betegségei. 6. kiadás Szerk. Remington JS, Klein JO, Wilson CB, Baker CJ. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2006.

16. Protokollok újszülöttek méhen belüli fertőzéseinek diagnosztizálására, kezelésére és megelőzésére. Orosz Szakértők Szövetsége perinatális gyógyászat. M.: GOU VUNMTs MZ RF, 2001.

17. Shabaldin A.V., Balayanova L.A., Kazakova L.M. A polimeráz használata láncreakció magzatok és újszülöttek méhen belüli fertőzéseinek diagnosztizálásában. Gyermekgyógyászat. 2000; 3:38-41.

18. Senchuk A.Ya., Dubossarskaya Z.M. Perinatális fertőzések: gyakorlati útmutató. M.: MIA, 2005.

19. Stagno S. Pass RF. doud G. Primer citomegalovírus fertőzés terhességben. Előfordulás, magzatra átvitel és kimenetel. JAMA. 1986; 256: 1904-1908.

20. Gazovskaya L.A. klinikai lefolyása és laboratóriumi diagnosztika méhen belüli fertőzések (chlamydia, mycoplasma, citomegalovírus és herpeszvírus) újszülötteknél. Absztrakt diss. ... cand. édesem. Tudományok. M., 1997.

21. Remington, JS, McLeod, R, Thulliez, P, Desmonts, G. Toxoplasmosis. In: A magzat és az újszülött fertőző betegségei. 6. kiadás Szerk. Remington JS, Klein JO, Wilson CB, Baker CJ. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2006.

22. Epps RE, Pittelkow MR, Su WP. TORCH szindróma. Semin. Dermatol. 1995; 115:680.

23. Cooper L.Z. Alford CA. Rubeola. In: A magzat és az újszülött fertőző betegségei. 6. kiadás (szerk.), Remington JS, Klein JO, Wilson CB, Baker CJ, Elsevier Saunders, Philadelphia, 2006.

Előadás

Hematopoiesis.

A törzsosztály szervezése hematopoietikus rendszer

A vérsejtek szerkezete és funkciói.

Hematopoiesis (hematopoiesis) - sejtdifferenciálódás többlépcsős folyamata, melynek eredményeként érett leukociták, eritrociták és vérlemezkék kerülnek a vérbe.

Hematopoiesis a magzati fejlődés során.

A hematopoietikus rendszer kialakulása emberben korán kezdődik, változó intenzitással megy végbe, a hematopoiesis domináns lokalizációjának megváltozásával a különböző terhességi időszakokban. A prenatális fejlődés során topográfiailag a hematopoiesis 4 szakasza különböztethető meg: mezoblaszt, máj, lép és csontvelő.

mezoblasztikus stádium a vérképzés a tojássárgája tasakban a terhesség 2. hetének végére a 3. hét elejére következik be. A petezsák perifériás sejtjeiből erek, a központiakból vérképző sejtek képződnek. Az utóbbiak ovális alakúak, nagy méretűek, bazofil citoplazmával rendelkeznek, egy finom hálószerkezetű mag, amely nukleolusokat tartalmaz. Ezek a sejtek fokozatosan felhalmozzák a hemoglobint. Által megjelenés hasonlóak a megaloblasztokhoz, primitív eritroblasztoknak nevezik őket. Bár ebben az időszakban túlnyomórészt eritropoézis figyelhető meg, ebben a szakaszban minden hematopoietikus hajtás progenitor sejtjei kimutathatók, beleértve a pluripotens őssejteket is.

A terhesség 8. hetétől kezdődően a tojássárgája zsákjában lévő vérképzőszervi szigetek visszafejlődésnek indulnak, és a 12-15. hétre a megaloblasztok eltűnnek a vérből.

Máj stádium A vérképzés a terhesség 5. hetétől kezdődik, és a következő 3-6 hónapban a máj a fő hematopoietikus szerv. A máj az eritropoetin képződésének is a helye. Kezdetben intenzív eritropoézis lép fel a májban. A 22-27. hétre az eritroid elemek száma csökken, a megaloblaszt sejtek aránya 1,3%. A 6-7 hetes terhesség alatt neutrofil sejtek találhatók a májban, főként promyelociták és mielociták, eozinofilek, bazofilek, monociták, makrofágok, megakariociták. E sejtek tartalma (a makrofágok és a megakariociták kivételével) a terhességi kor növekedésével növekszik. 8-9 héttől kezdve limfociták észlelhetők, amelyek tartalma 22-27 hétig 10%.

A máj hematopoiesis időszakában (6-27. hét) a meghatározatlan blasztok 3-5%-a kerül meghatározásra.

A 18-20. héttől kezdődően a máj hematopoietikus aktivitása fokozatosan csökken, és a gyermek születésére megszűnik, bár a születés utáni élet első hetében már egyedi vérképző elemek is kimutathatók.

Hematopoiesis be lép a terhesség 12. hetétől jelentkezik. Kezdetben granulo-, eritro-, megakaricitopoiesis határozódik meg a lépben. A 15. héttől megjelennek a B-limfociták. A 18-24. héten 80%-a monocitomakrofág telep. A lépben a vérképzés a terhesség 4. hónapjára éri el maximumát, majd a méhen belüli fejlődés 6,5 hónapos korában csökken és leáll.

Az extramedulláris hematopoiesis lábának csökkenése egybeesik az első jelek megjelenésével csontvelő vérképzés. Körülbelül a terhesség 4. hónapjától fordul elő, maximumát a 30. hétre éri el. A CM kezdetben a csigolyatestekben, majd a csípőcsontban, a humerus és a combcsont diafízisében fordul elő. A csontvelőelemek közül a mieloid és a megakariocita sorozat sejtjeit határozzák meg. A 12-20. héten a pre-B sejtek dominálnak a magzat limfoid elemei között. 30 hét elteltével a CM-et az összes vérképző sejt képviseli, ez lesz a vérsejtképződés fő forrása. 32 hetes kortól minden intervallum csontszövet vérképző szövettel teli, mert A CM térfogata megegyezik a hematopoietikus sejtek térfogatával. Mire a gyermek megszületik, a vérképzés szinte teljesen a csontvelőre korlátozódik.

A nyirokszövet és a csecsemőmirigy kialakulása viszonylag korán (a terhesség 6-7. hete) következik be. 11-12 hétre a T-antigének megjelennek a timocitákban. Az első nyirokcsomók a terhesség 10. hetében jelennek meg, a bél limfoid apparátusa pedig a 14-16. héten. Kezdetben be nyirokcsomók myelopoiesis figyelhető meg, amelyet hamarosan lymphocytopoiesis vált fel.

Így a terhesség különböző időszakaiban a vérképzés eltérő szervi lokalizációval rendelkezik, és bizonyos időszakokban a vérképzés különböző szervekben egyidejűleg történik.

A gyermek születésekor az egész CM piros, i.e. vérképzőszervi.