A vérképző szervek betegségei. anémia. A vér és a vérképzőszervek betegségei A hemoblasztózisok csoportjába tartozó betegségek

anémia

A "vérszegénység" kifejezés olyan kóros állapotokra utal, amelyeket a hemoglobin (Hb) és/vagy a vér térfogategységére vetített vörösvértestek (ER) számának csökkenése jellemez.

Az anémia szindrómát bármely életkorban észlelik, és ez az egyik leggyakoribb patológia. Ha az összes vérszegénységet nem csak nosológiai formáként, hanem különféle betegségek anémiás szindrómájaként is figyelembe vesszük, akkor a probléma skálája olyan széles, hogy néha „rejtett járványként” jellemezzük („Az anémia rejtett járvány” ", 2004). A vérszegénységet a terhes nők 15-20% -ánál, egyes adatok szerint a várandós anyák 40% -ánál észlelik.

Hemoglobinszinttől függően megkülönböztetünk súlyos vérszegénységet (hemoglobinszint 75 g/l és alatta), közepes vagy közepes (hemoglobin 80-100 g/l) és enyhe (100-110 g/l) vérszegénységet.

A vérszegénységet számos jeltől függően csoportokra osztják:

• Etiológiailag a vörösvértesten belüli faktorok – általában veleszületett (membránrendellenességek, fermentopátia, hemoglobinopátiák) – és az extra-eritrocita faktorok miatti – általában szerzett – vérszegénységre oszthatók.
• A vörösvértestek méretétől függően- mikrocitás anémia (az eritrociták átlagos térfogata MSU< 80 мкм 3), нормоцитарные (СДЭ = 7-8 мкм;МСУ = 80-100 мкм 3) и макроцитарные (МСУ более 95-100 мкмЗ) МСУ анемии.

• A hemoglobinnal való telítettség mértékétől függően - hipokróm (színindex - CP - kevesebb, mint 0,85 és átlagos hemoglobinkoncentráció a vörösvértestekben - MCHC - 30 g / dl alatt), normokróm (CC = 0,9-1,1; MCHC = 30-38 g / dl) és hiperkróm (CP 1,1 felett; MCHC több mint 38 g/dl) vérszegénység.
• A csontvelői válasz biztonságosságától és megfelelőségétől függően A hemoglobin és az eritrociták szintjének a retikulociták számával meghatározott csökkenésével a vérszegénység hiporegeneratívra osztható (anémia jelenlétében 1-1,2% alatti retikulocitaszinttel), amely a termelés megsértésével jár. vörösvértestek csökkenése a csontvelőben, valamint normo- vagy hiperregeneratív (a retikulociták szintje mérsékelten vagy jelentősen megemelkedik - akár 20-30% vagy több. A retikulociták számának növekedése azt jelzi, hogy a vérszegénység valószínűleg a hemolízis következménye (azaz a vörösvértestek fokozott pusztulása) vagy vérzés.

A fejlődés vezető mechanizmusát figyelembe véve patogenetikai osztályozásokat építenek, amelyekre példa lehet a vérszegénység patogenetikai mechanizmus szerinti csoportosításának következő változata (Vorobiev P. A., 2001):

1. vashiányos vérszegénység.
2. Károsodott szintézishez társuló vérszegénység: sideroachresticus, hemszintetáz hiány.
3. A DNS-szintézis megsértésével járó vérszegénység - megaloblasztos vérszegénység.
4. A vasszállítás megsértése miatti vérszegénység - atransferrinemia.
5. hemolitikus anémia.
6. Csontvelő-elégtelenséghez kapcsolódó vérszegénység.
7. Vérszegénység, amely az erythropoiesis szabályozási zavarával jár (az eritropoiesis-gátlók fokozott szintje).

Klinikai megnyilvánulások anémia

függ a vér oxigéntelítő képességének csökkenésének mértékétől, a teljes vértérfogat változásának mértékétől, az alapbetegség megnyilvánulásaitól, amely vérszegénység kialakulásához vezet, valamint a szív- és érrendszeri és a légzőrendszer képességétől. a vérszegénység kompenzálására.

A vérszegénység szerteágazó klinikai és hematológiai megnyilvánulásai két fő csoportra oszthatók: a hypoxiával összefüggő tünetek (ún. nem specifikus tünetek) és a csak bizonyos vérszegénységre jellemző tünetek.

Az általános anémiás szindrómát alkotó általános anémiás tünetek közé tartozik a gyengeség, a bőr és a nyálkahártyák sápadtsága, légszomj, tachycardia, szédülés, fejfájás, csökkent szellemi koncentráció és álmosság. A vérszegénység szinte minden típusát a szív- és érrendszerből származó tünetek jellemzik, amelyek a tüdőartériában hallható, általában szisztolés jellegű szívzörejben nyilvánulnak meg. Súlyos vérszegénység esetén zörej észlelhető a mitrális és tricuspidalis billentyűk területén. Ezek a zörejek könnyen megkülönböztethetők a szív szervi elváltozásaiból eredő zörejektől. Vérszegénység esetén gyakran megfigyelhető a preszisztolés és a protodiasztolés típus galopp ritmusa. Az EKG-változások a 8T intervallum depressziójában nyilvánulnak meg, a 8T szegmens 17 alakú deformációjával, az elektromos szisztolés időtartamának megváltozásával (C> T intervallum) és az atrioventrikuláris vezetés megsértésével. Súlyos vérszegénységben (60-70 g/l alatti Hb-szint) pitvarfibrilláció léphet fel.

A vérszegénység diagnosztizálása során fontos kideríteni a betegség kezdetének jellemzőit. Tehát a fokozatos megjelenés gyakrabban társul a vörösvértestek termelésének megsértésével, az akut pedig gyakrabban figyelhető meg a vörösvértestek fokozott pusztulásával. Meg kell jegyezni, hogy voltak provokáló tényezők (vírusfertőzések, kémiai és fizikai tényezők stb.), amelyek bizonyos típusú anémia (autoimmun, enzimpatológiák stb.) javára utalhatnak.

A vérszegénység patogenezisének megállapításához a "vörösvér" indikátorok értékelésekor figyelmet kell fordítani az úgynevezett eritrocita paraméterekre (indexekre), amelyek tükrözik a vörösvértestek méretét és hemoglobinnal való telítettségének mértékét, a retikulociták számát és a morfológiai jellemzőket. eritroid sejtek, amelyeket egy laboratóriumi asszisztens észlel a vérkenet megtekintésekor.

Az MSU csökkenése jellemző a mikrocitás - vashiányos anémiára (IDA), a talaszémiára. Az MSU növekedésével jellemezhető makrocita anémia oka megaloblasztos vérszegénység vagy olyan rendellenességek lehetnek, amelyek nem kapcsolódnak a DNS-szintézis károsodásához. Tehát a makrocitózis oka lehet krónikus májbetegség, krónikus vesebetegség, dohányzás, hypo- és hyperthyreosis.

Az eritrociták hypochromiáját olyan esetekben észlelik, amikor a Gb csökkenése kifejezettebb, mint az Er számának csökkenése. Leggyakrabban ez a hemoglobinszintézis folyamatainak megsértésével (vashiányos vérszegénység, talaszémia, ólommérgezés) és sideroblasztos vérszegénység (a vastartalékok károsodott felhasználása) fordul elő. Normokróm, hemolitikus anémiák és különösen a csontvelő hipoplasztikus állapotához kapcsolódó anémiák általában jellemzőek. Hyperchromia - a sejtek citoplazmájának megnövekedett hemoglobin telítettsége jellemző a makro- és megalocitákra.

A csökkent vagy normál retikulocitaszinttel járó hiporegeneratív anémiák vashiányban, krónikus betegségek vérszegénységében vagy myelodysplasiában fordulnak elő. A retikulociták számának jelentős növekedése azt jelzi, hogy a vérszegénység nagy valószínűséggel hemolízis vagy vérzés következménye.

Fontos információkhoz juthatunk az eritrociták morfológiai jellemzőinek felmérésével. Az eritrociták makro- és különösen megalocitózisának jelenléte jellemző a B p-re és a folsavhiányos vérszegénységre. A szferociták autoimmun hemolízisben vagy örökletes szferocitózisban találhatók, a skizociták fibrinszálak által hasított, fragmentált eritrociták mikroangiopátiákban (trombotikus thrombocytopeniás purpura vagy disszeminált intravaszkuláris koaguláció - DIC). Cél alakú („célzott”) sejtek kis mennyiségben jelennek meg a vérben számos hemoglobinopathiában, májpatológiában, de leginkább a talaszémiára jellemzőek, amelyben százalékos arányuk jelentős lehet. Az eritrociták bazofil punkciójának megjelenése ólommérgezésre, talaszémiára és más dyserythropoetikus anémiákra jellemző.

Az eritrociták nukleáris formáit (normoblasztok vagy eritrokariociták) figyelik meg eritroblasztos vérszegénységben, csontvelő-infiltrációban, hemolízisben és hipoxiában.

További vizsgálatok folynak a vérszegénység állítólagos változatának tisztázására, és biokémiai, immunológiai és más típusú teszteket is tartalmaznak.

Vannak bizonyos betegcsoportok, akiknél fennáll az egyik vagy másik típusú vérszegénység kialakulásának kockázata, amelyeket célszerű szűrésként rendszeresen megvizsgálni a vérszegénységre való hajlam, illetve a vérszegénység korai stádiumának megállapítása, valamint a megfelelő megelőző és terápiás intézkedések elvégzése érdekében. intézkedéseket.

Vashiányos vérszegénység

A vashiányos vérszegénység (IDA) a vérszegénység leggyakoribb formája. Ennek a patológiának a társadalmi jelentőségét meghatározza a WHD gyakori előfordulása a fogamzóképes korú nők és gyermekek körében, a vashiánynak a gyermekek és serdülők növekedésére és fejlődésére gyakorolt ​​káros hatása, a munkaképesség csökkenése és a gyermekágy minőségének romlása. a felnőttek élete, valamint az előfordulási arány számos társadalmi tényezőtől (életszínvonal, oktatás, egészségügy) való függősége.

A szervezetben a vasanyagcsere egyensúlyhiányának fő okai, amelyek vashiányos állapotokhoz vezetnek:

• Vérveszteség, különösen menorrhagia vagy a gyomor-bél traktusból (GIT) származó vérzés nyelőcsőgyulladással, peptikus fekéllyel, karcinómával, vastagbélgyulladással, divertikulitisszel, aranyérrel.
• A nem megfelelő táplálkozás az IDA kialakulásához vezet gyermekeknél és serdülőknél, ritkábban felnőtteknél.
• Féregfertőzések és a kapcsolódó GI-vérveszteség.
• Felszívódási zavar (például bélbetegségek esetén).

A vashiány kialakulásának fokozott kockázatának kitett csoportok a következők:

• Gyermekek: A gyorsan növekvő vasszükséglet gyakran meghaladja a készletet.
• Lányok serdülőkorban.
• Nők: kompenzálatlan vasvesztés menstruáció, terhesség, szülés, hyperpolymenorrhoea során.
• Adományozók vasveszteség ellentételezése nélkül.
• Idősek krónikus gyomor-bélrendszeri betegségek és kevés húskészítményt tartalmazó étrend miatt. A Helicobacter pylori fertőzés bizonyos szerepet játszik a betegség kialakulásában.

Klinikai kép a betegség az általános anémiás szindróma nem specifikus megnyilvánulásaiból és a szöveti vashiány megnyilvánulásaiból áll - az úgynevezett sideropeniás szindróma. Általában száraz bőr figyelhető meg, a bőr jellegzetes alabástrom vagy zöldes árnyalata, valamint a sclera kékes árnyalata („kék sclera tünet”), amely a szaruhártya disztrófiás változásait tükrözi vashiányos körülmények között. , a körmök és a haj fokozott törékenysége. Talán a körömlemez keresztirányú csíkjának megjelenése és sajátos "kanál alakú" változásai - koilonychia. A betegek súlyos általános gyengeséget mutatnak, amely nem feltétlenül felel meg a vérszegénység mértékének, valamint izomgyengeségben a mioglobinszintézis károsodása miatt. Kimutatható dysphagia, szokatlan szagokra hajlamos íz- és szagzavar, "görcsrohamok" a szájzugban (szögletes szájgyulladás), a nyelv papilláinak simasága, dysuriás jelenségek, nevetés közbeni vizelet-inkontinencia, köhögés.

A vashiányos vérszegénységet számos szövődmény kíséri a terhesség és a szülés során, mind az anyában, mind a magzatban, beleértve a vetélést, a szülés alatti vérzést.

Mivel a betegség lassan (hónapok, sőt évek) fejlődik ki, a klinikai megnyilvánulások általában kisimulnak, és a betegek sok megnyilvánuláshoz alkalmazkodnak.

Az IDA vérvizsgálatát az jellemzi megfigyelhető a hipokróm mikrocitás anémia, az eritrociták anizocitózisa. A vérkenet értékelésekor a vörösvértestek sápadtsága hívja fel a figyelmet, a vörösvértestek gyűrűk formájában vannak, középen széles megvilágosodással (anulociták). Mély vérszegénység esetén az eritrociták kifejezett anizocitózisa és poikilocitózisa figyelhető meg, egyetlen célsejtek jelenhetnek meg. A retikulociták száma általában normális, mert. a csontvelő eritroid csírájának regenerációs képessége megmarad. Átmeneti retikulocitózis fordulhat elő súlyos vérveszteség mellett, vagy ha vas-kiegészítőket szed röviddel a vizsgálatok előtt. Egyes betegeknél mérsékelt leukopenia lehetséges, és thrombocytopenia (gyakrabban gyermekeknél) vagy thrombocytosis is megfigyelhető.

Az IDA-t alacsony szérum vasszinttel diagnosztizálják (<12 мкмоль/л) и снижении ферритина сыворотки (более информативный по­казатель в отношении общего содержания железа в организме) в сочетании с по­вышенной общей железосвязывающей способностью сыворотки >69 µmol/l (OZhSS). A transzferrin vassal való százalékos telítettsége (Knas)<17% (Ы = 25^5). Различают следующие стадии развития заболевания:

• Prelatens Re-hiány – a Re-raktárak kimerülése klinikai megnyilvánulások nélkül.
• Látens Re-hiány - a téma késleltetett szintézise, ​​vörösvértest-hipokrómia megjelenése, mikrocitózisra való hajlam, hypoferremia, csökkent sideroblasztok száma a csontvelőben. Megjelennek a sideropenia klinikai tünetei.
• Manifest ZhDA. Fontos, hogy a vashiányt a legkorábbi stádiumban észleljék. A szérum ferritin szintjének csökkenése 12 μg / l alá, a vas kiválasztódásának csökkenése a vizeletben a desferal tesztben kevesebb, mint 0,4-0,2 mg és a sideroblasztok (vastartalmú csontvelősejtek) számának csökkenése a szegycsontban a 15% vagy annál kevesebb érték a látens vashiány megbízható jelének tekinthető. A CG)\U index értékeinek növekedését a WDN korai szakaszában észlelik. Alacsony Hb-tartalmú retikulociták megjelenése (CH< 26 р§) повышение уровня растворимых трансферриновых рецепторов-рТФР (кТЙК. — зо1иЫе ТгК) — ранние предикторы железодефицита. Однако методики определе­ния данных показателей недоступны для большинства лабораторий или требуют наличия специальных моделей гематологических анализаторов.

Megkülönböztető diagnózis Mindenekelőtt más hipokróm anémiák esetén hajtják végre, amelyek magukban foglalják a hemoglobinszintézis zavarával járó vérszegénységet, amely nem a valódi vashiány miatt következik be. Régióinkban ritka változatai a hemoglobinopátiák, különösen a thalassaemia, amelynek megfelelő családi anamnézise van, és a hemolízis jelei és a vörösvértestek jellegzetes morfológiája, kóros hemoglobin-frakciók jelenléte kíséri. A hipokróm vérszegénység ritka változatai a sideroblastos anaemia, az ólommérgezéssel járó vérszegénység is. Gyakrabban van szükség differenciáldiagnózisra, különösen az időseknél, akik krónikus betegségekben (ACD) szenvednek.

Terápia a betegség okának azonosításával és megszüntetésével kezdődik. Az IDA megfelelő kezelésének alapja a vaspótló terápia. A terápiás intézkedések fő célja a WDN stabil és teljes gyógyulása.

Előnyben részesítik a szájon át szedhető vaskészítményeket. A parenterális (intramuszkuláris, intravénás) vaskészítmények alkalmazásának szükségessége ritkán fordul elő: súlyos felszívódási zavarok, bélreszekció esetén. Az IDA vérátömlesztését csak egészségügyi okokból végezzük.

A vashiányos vérszegénység megelőzése

Azért, hogy elsődleges megelőzés a vashiányra fokozottan hajlamos egyének és az IDA kialakulása az egészségügyi dolgozók aktív figyelmének tárgyát kell, hogy képezzék. A kockázati csoportok aktív klinikai vizsgálata 5-20-szorosára csökkentheti a visszaesések és rokkantsági esetek számát. A veszélyeztetett személyekre vonatkozó ajánlásokat a következő rendelkezések képviselhetik:

• Jól és változatosan étkezni.
• Kövesse nyomon az egészségi állapotában bekövetkezett változásokat, és időben forduljon orvoshoz a bajok első jelei esetén, beleértve az általános gyengeséget, álmosságot és a "hideg" betegségekre való fokozott hajlamot.
• Ismerje meg a hemoglobint. A "kockázati csoportokba" tartozók (elhúzódó "menstruációval rendelkező nők", szülés utáni nők, idősek stb.) évente legalább kétszer laboratóriumi vizsgálatot végeznek a hemoglobinindex meghatározásával.
• Ha a menstruáció öt vagy több napig tart, forduljon nőgyógyászhoz az ok kiderítésére és megszüntetésére.
• Időben kezelje azokat a betegségeket, amelyeket gyomor-, bél-, orrvérzéssel, stb. kísér. Figyelembe kell venni, hogy az acetilszalicilsavat és más nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket hosszú ideig szedő betegeknél fennáll a krónikus vérveszteség valószínűsége. a gyomornyálkahártya megnő. Az ilyen vérveszteség, amely potenciálisan IDA-hoz vezethet, látens, és olyan diagnosztikai tesztek aktív adását teszi szükségessé, mint például a széklet okkult vérvizsgálata (Gregersen-teszt).
• Azoknak a nőknek, akik egészséges gyermeket szeretnének szülni és megőrizni egészségüket, be kell tartaniuk a születések közötti időközöket. A vashiányos vérszegénység megelőzése érdekében ez az időszak 3-5 év legyen.
• Terhesség alatt, a 2. trimesztertől kezdődően vaskészítmények profilaktikus beadását írják elő.
• A profilaktikus vasbevitel a legtöbb aktív véradó számára is javasolt.

másodlagos megelőzés. Az IDA sikeres kezelése esetén, amikor a vas-egyensúlyzavar oka nem szüntethető meg teljesen (polimenorrhoea perzisztenciája, vasfelszívódási zavarokkal járó gyomor-bélrendszeri patológia stb.), a betegség kiújulásának megelőzésére vastartalmú készítmények rövid kúrái javasoltak.

A profilaktikus célra használt vastartalmú készítmények adagja általában!/2 napi terápiás adag. A polimaltóz komplexen alapuló készítmények bizonyos előnyökkel rendelkeznek a sókészítményekkel szemben a megelőző tanfolyamok során, mivel ezek bevétele esetén a túladagolás kockázata minimálisra csökken.

Krónikus betegségek vérszegénysége

A krónikus betegségek anémiája (ACD) vagy krónikus gyulladásos anémia (ACH) a krónikus fertőzéseket, gyulladásos betegségeket és daganatos folyamatokat kísérő vérszegénység egy fajtája, amelyet a vörösvértestek termelésének csökkenése jellemez a csontvelőben, miközben fenntartja a vérszegénységet. vasraktárak a szervezetben.

Az ACD meglehetősen elterjedt patológia, és az IDA után a második helyen áll a vérszegénység valamennyi formája között. Az idősek csoportjában az ACD aránya eléri a 30-50%-ot. Krónikus vesebetegségben, különösen veseelégtelenséggel járó betegek körében a betegek 25-50%-ánál regisztráltak ACD-t. Az ACD szisztémás kötőszöveti betegségekben, osteomyelitisben, tuberkulózisban, szubakut bakteriális endocarditisben és daganatos betegségekben fordul elő.

Ennek a patológiának a jellemzője a vasvegyületek szervezet általi felhasználásának megsértése, csökkentett vas felszabadulása a makrofágokból, valamint vas jelenléte a csontvelő retikuloendoteliális rendszerében (HES), csökkent mennyiségben az eritroid prekurzorokban. A betegség patogenezisében a sejtmetabolizmus és az eritropoézis szabályozási zavara a gyulladást elősegítő citokinek hatására, a csontvelő eritroid prekurzorainak eritropoetinnel szembeni érzékenységének csökkenése és magának az eritropoetinnek a hiánya, a nem erythroid sejtek fokozott vasfogyasztása, és más rendellenességek is szerepet játszanak.

A klinikai képen az alapbetegség tünetei dominálnak az anémiás szindróma különböző súlyosságú megnyilvánulásaival kombinálva.

A vérszegénység általában normokróm jellegű, az eritrociták átlagos átmérője és térfogata normális. A betegség előrehaladtával a vérszegénység hipokróm mikrocita jelleget ölt, ami IDA-val végzett differenciáldiagnózist igényel. A szérum emelkedett vas- és ferritinszintje az ACD mellett tanúskodik. A retikulociták szintje normális vagy enyhén csökkent. Gyakran előfordul az ESR növekedése. Gyakran előfordul dysproteinémia, a plazma C-reaktív fehérje, a haptoglobin, a ceruloplazmin, a komplement C3 komponensének növekedése, a krónikus gyulladásos vagy daganatos folyamat tükröződéseként. A szérum eritropoetin tartalma mérsékelten növelhető, a teljes vaskötő kapacitás (TIBC) szintje csökken.

Nehéz diagnosztikai esetekben csontvelő-vizsgálatot végeznek. Az ACD jellemző vonása a megfelelő vagy megnövekedett vasraktárak jelenléte a HES sejtekben, vagyis a csontvelőben a siderobiaszták száma normális vagy megnövekedett.

Az ACD terápia hatékonysága nagymértékben függ az alapbetegség kezelésének sikerétől. Számos betegségben (rheumatoid arthritis stb.) a glükokortikoidok (GC) alkalmazása pozitív terápiás hatást fejt ki a gyulladásos citokinek képződésének csökkentésével. A betegek jelentős részében sikeresen alkalmazzák viszonylag nagy dózisban: 100-150 NE / kg. A betegek ebbe a csoportjába elsősorban a veseelégtelenségben szenvedő, alacsony endogén Epo-szintű vérszegénységben szenvedő betegek tartoznak.

Súlyos vérszegénység esetén és súlyos? hipoxiás szindróma, vörösvértesttömeg transzfúziója javallt.

Megaloblasztos vérszegénységek

A megaloblasztózis olyan kóros folyamatokra utal, amelyeket a DNS-szintézis zavarai okoznak, és amelyeket a hematopoietikus progenitor sejtek magjai érésének késése jellemez a citoplazma folyamatos fejlődésével. Az ilyen mag-citoplazmatikus disszociáció eredménye a normálisnál nagyobb sejtek termelése. Az eritrociták átlagos térfogata megnövekszik (MSU> 100 fl).

B | 2 - HIÁNYOS VÉRSÉG (B ] 2 - IGEN)

A betegséget a B / 2 felszívódási zavara okozza atrófiás gyomorhurut és a belső gyomortényező szekréciójának hiánya (veszedelmes vérszegénység, Addison-Birmer-kór), gastrectomia; táplálékhiány (különösen vegetáriánusoknál); néha a terminális csípőbél betegségei (Crohn-betegség) vagy reszekciója; vakhurok; divertikulum; helmintikus fertőzések (Burmnobho1gshgp).

A B12 megtalálható a májban és minden állati termékben. A szervezetben vannak vitamintartalékok.

A B 12 -DA gyakran pajzsmirigybetegségekkel (akár 25%), vitiligo-val, Addison-kórral, gyomorkarcinómával társul.

A klinikai képen betegségek, az általános vérszegénységi tünetek mellett a központi és perifériás idegrendszer, a gyomor-bél traktus károsodásának jelei is jelentkezhetnek, ami az alábbi rendellenességekben nyilvánul meg: paresztézia; perifériás neuropátia, károsodott pozíció- és vibrációs érzékenység; neuropszichiátriai rendellenességek; glossitis - fájdalmas vörös nyelv; hasmenés.

Fontos megjegyezni, hogy a neurológiai tünetek (az úgynevezett "funicularis myelosis" tünetei) meghaladhatják a vérszegénység kialakulását.

Lehetséges mérsékelt sárgaság (citrom bőrtónus), mérsékelt splenomegalia és bilirubinémia a hemolízis miatti indirekt frakció miatt (főleg intramedulláris), gyakran kísérő B 12 -DA. Diagnosztika. A V P-DA diagnózisában a fő jelentősége a vér és a csontvelő morfológiai vizsgálatainak van. A vérszegénység makrocitás normo- vagy hiperkróm, hiporegeneratív anémia. Az RNS-elemek jelenléte miatt az eritrociták anizo-, poikilocitózisa, bazofil granularitása figyelhető meg. Az eritrocitákban a mag maradványai Jolly testek, Cabot gyűrűk formájában találhatók. A klinikai vérvizsgálat során leukocitopéniát és thrombocytopeniát, általában közepes fokú, valamint morfológiai elváltozásokat lehet észlelni a granulocitákban és a vérlemezkékben (nagy formák, a neutrofil magok hiperszegmentációja). A diagnózis tisztázása érdekében további vizsgálatok szükségesek, beleértve a csontvelő-vizsgálatot a megaloblasztoid típusú hematopoiesis megerősítésére.

Vannak módszerek a B ] 2 koncentrációjának meghatározására a vérszérumban, amely a szervezet kobalamin tartalékait tükrözi. A klinikailag szignifikáns Bp-vitamin-hiány jele a jelentősen csökkent szérumszint.

Egyes betegeknél a gyomor parietális sejtjeivel szembeni antitestek vagy az intrinsic faktor elleni antitestek (specifikusak a vészes vérszegénységre) kimutathatók. Ilyen esetekben esetenként tájékoztató jellegű a Schilling-teszt, amelyet annak megállapítására írnak elő, hogy a B 12 hiánya felszívódási zavar vagy belső tényező hiánya miatt van-e az orális dózisban (1 μg) lévő radioaktív tartalom arányának összehasonlításával. B | 2 a vizelettel ürülve - a belső faktor további beadásával vagy anélkül. A homocisztein koncentrációja B12-hiányban és foláthiányban szenvedő betegeknél megnő.

Megkülönböztető diagnózis más típusú, elsősorban makrocitikus, valamint folsavhiányos vérszegénységgel végzett vérszegénység esetén. A makrocita vérszegénység fogalma a vörösvértestek megnövekedett méretét tükrözi, amelyet a DNS-szintézissel nem összefüggő rendellenességek okozhatnak. A B12-vitamin hiányát meg kell különböztetni az olyan betegségektől, mint az aplasztikus anémia, a refrakter anaemia vagy a myelodysplasiás szindróma (MDS). A pancytopeniával járó makrocitikus vérszegénységet okozhatja mind a hypo-, mind a hyperthyreosis, valamint az alkoholizmus, krónikus májbetegségek. A makrocitózist krónikus vesebetegség és dohányzás okozhatja. A retikulociták nagy száma növelheti az MSU-t, mivel a retikulociták nagy sejtek. Ennek eredményeként a hemolitikus anémiát néha összetévesztik a megaloblasztos vérszegénységgel. Nehéz esetekben a fő kutatási módszer a csontvelő vizsgálata.

A kezelésben A p-DA-ban a fontos pont a hiány okának megszüntetése. A cianokobalaminnal végzett helyettesítő terápiát a hematológiai paraméterek normalizálódásáig vagy a központi idegrendszeri tünetek megjelenéséig - a gyógyulás befejezéséig - végezzük. A legtöbb beteg fenntartó terápiát igényel mérsékelt dózisú B 2 -DA-val, a neurológiai rendellenességek kivételével. Az anyai folsavhiány a magzat idegcső-hibáival is összefügg.

Diagnosztika. A vér és a csontvelő képe nem különbözik a B 12 -IGEN képétől.

Diagnózishoz és differenciáldiagnózishoz a szérum folátok és B 12, valamint az eritrocita folátok szintjének meghatározását használják.

A vérszegénység vegyes B]2-folsavhiányos formáiban vagy az FDA téves diagnózisában a folát önmagában történő alkalmazása hozzájárulhat a gerincvelő szubakut kombinált degenerációjának megnyilvánulásához vagy lefolyásának súlyosbodásához.

Kezelés. Az FDA folsavpótló terápiát biztosít szájon át alkalmazott készítmény formájában. A terápia a hemogram paraméterek (hemoglobin és eritrocita szint, eritrocita paraméterek, retikulocita krízis megjelenése) ellenőrzése alatt történik, amíg a vörösvértestek normalizálódnak. Ha lehetetlen teljesen kiküszöbölni a folsavhiány kialakulásához hozzájáruló tényezőket, további megelőző terápiát kell végezni.

A vérszegénység megfelelő kezelésével és a betegség okának megszüntetésével a prognózis kedvező.

Folsavhiányos vérszegénység megelőzése

Elsődleges megelőzés A beavatkozások közé tartozik a veszélyeztetett egyének megfigyelése, az étrend módosítása és a folsav profilaktikus beadása olyan betegségek és állapotok esetén, amelyek az FDA-t kedveznek. Különösen az epilepsziás betegek vannak veszélyben, mivel a görcsoldók potenciális májenzim-induktorok, és aktivitásuk fokozódása a folsavak felgyorsult lebomlásához és a foláthiányos megaloblasztos vérszegénység kialakulásához vezet. Ezért az epilepsziás betegeket és az antimetabolitok csoportjába tartozó gyógyszereket, például metotrexátot szedő betegeket rendszeresen ellenőrizni kell a vérszegénység időben történő felismerése és a megfelelő intézkedések érdekében.

Hemolitikus anémia

A hemolízis a vörösvértestek idő előtti pusztulása. Előfordulhat közvetlenül a keringésben (intravascularis hemolízis) vagy a retikuloendoteliális rendszerben (extravascularis).

A hemolízis okai lehet genetikailag meghatározott vagy szerzett. Genetikai:

1. Membránpatológia: veleszületett szferocitózis, elliptocitózis.
2. A hemoglobin patológiája: sarlósejtes vérszegénység - sarlósejtes vérszegénység (SLE = SKA), talaszémia.
3. Enzimhibák: glükóz-foszfát dehidrogenáz (G6PD) hiánya, piruvát kináz hiánya stb.

Vásárolt:

1. Immun: vagy izoimmun (újszülött hemolitikus betegsége, hemolitikus típusú reakciók transzfúzió utáni reakciói), autoimmun (meleg vagy hideg antitestek miatt), gyógyszer okozta.

1. Nem immunrendszer: traumás (szív hemolízis, mikroangiopátiás vérszegénység), fertőző (malária, vérmérgezés), membránpatológia (paroxizmális éjszakai hemoglobinuria), májbetegség.

A hemolízis jelei:

1. Klinikai: a bőr sárgasága, a vizelet sötétedése, hepatosplenomegalia stb.
2. Laboratórium:

- A vörösvértestek fokozott pusztulásával kapcsolatos:

- A bilirubin szintjének növelése (nem konjugált);

- Az urobilin tartalmának növekedése a vizeletben;

- A szérum haptoglobinszint csökkenése (megköti a szabad hemoglobint).

- A vörösvértestek fokozott termelésével kapcsolatos:

- Retikulocitózis;

- Vörösvérsejtek polychromasia;

- A csontvelő hiperplázia az eritroid csíra tágulásával.

A hemolitikus anémiában szenvedő betegek diagnózisának felállításakor és differenciáldiagnózisa során figyelembe kell venni az anamnézis adatait (családi anamnézis, nemzetiség, sárgaság, hematuria, gyógyszerszedés, korábban észlelt vérszegénység), icterus, hepatosplenomegalia, csontdeformitás (stigmák) örökletes patológiában, koponyák talaszémiával stb.), fekélyek a lábakon (SLE-vel, néha szferocitózissal megfigyelhető).

Laboratóriumi kutatásból indikatívak a teljes vérkép retikulocitákkal, a bilirubin szintje és frakcionált összetétele, az LDH, a haptoglobin (a szint csökkenése az intravaszkuláris hemolízis indikátora), a vizelet urobilinogén. A vérkenet polikromáziát, makrocitózist, szferocitózist, elliptocitózist, töredezett vagy sarlósejteket és célsejteket mutathat (a talaszémiára jellemző). A következő szakaszban speciális vizsgálatokat végeznek, mint például a Coombs-teszt, a vizelet hemosiderin meghatározása (a krónikus intravaszkuláris hemolízis indikátora). A membrán anomáliái ozmotikus stabilitási tesztekkel igazolhatók. A hemoglobin elektroforézis meghatározza a hemoglobin variánsokat. Ha más okokat kizárnak, enzimvizsgálatokat végeznek.

Autoimmun hemolitikus anémia (AIHA)

Az autoimmun hemolitikus anémia (AIHA) olyan vérszegénység, amelyben a vörösvértestek élettartamának lerövidülése a vörösvértestek antigénjei (membránfehérjéi) elleni autoantitesteknek való kitettség eredménye.

Az előfordulási gyakoriság körülbelül 1:100 000 a lakosság körében.

A hemolízis oka lehet meleg vagy hideg antitestek.

Az AIHA lehet önálló betegség, de kimutatható szisztémás kötőszöveti betegségekben, pajzsmirigy-patológiákban, Fisher-Evans-szindrómában (immun szabályozási zavar immunthrombocyto-leukopeniával, vérszegénység számos egyéb rendellenességgel kombinálva). Ismert HIV-vel kapcsolatos AIHA, másodlagos AIHA mikoplazmás, pneumococcus fertőzések miatt. Talán az autoantitestek megjelenése ismételt vérátömlesztés, terhesség következtében. A hideg agglutinineket a mikoplazma és az EBV termelheti.

Az akut és krónikus formák kiosztása. A legtöbb esetet az akut megjelenés jellemzi, amely krónikus formába való átmenettel lehetséges. A szerológiai változattól függően az AIHA megkülönböztethető komplett és inkomplett antitestekkel, meleg és hideg antitestekkel, valamint hemolizin formákkal.

A paroxizmális hideg hemoglobinuria (Donath-Landsteiner-szindróma) általában vírusfertőzések után és a szifilisz késői szakaszában figyelhető meg.

A klinikai képen

a vérszegénység és a hemolízis tünetei kombinálódnak: a vizelet sötétedése, a bőr és a sclera icterusa, láz, hasi fájdalom, mérsékelt gastosplenomegalia. A hideg AIHA jellemzője a krónikus vérszegénység súlyosbodása hidegben, gyakran Raynaud-szindrómával vagy akrocianózissal kombinálva. A hemolizin formákat gyakran hemoglobinuria és az akut intravaszkuláris hemolízis egyéb jelei kísérik.

Diagnosztika.

Anémia, mint általában, normokróm normocitikus, retikulocitózissal jellemezve, gyakran súlyos. A szferociták kis számban lehetnek jelen. Lehetséges leukocitózis a leukocita képlet plevo eltolódásával, mérsékelt thrombocytosis. Az indirekt bilirubinszint emelkedése, a csontvelő eritroid hiperpláziája jellemzi. Megnövekedett szérum laktát-dehidrogenáz (LDH) szint. A szérum vasszintje normális vagy emelkedett, a haptoglobin szintje normális vagy csökkent.

Megkülönböztető diagnózis

más típusú vérszegénységgel, elsősorban hemolitikus, másodlagos vérszegénységgel, Gilbert-kórral végzett. A háziorvosok feladata az ilyen típusú vérszegénység gyanúja és az elsődleges diagnózis felállítása. A lehetőség és a kezelés tisztázása általában erre szakosodott intézményekben történik.

A fő diagnosztikai teszt egy pozitív közvetlen antiglobulin teszt (Coombs-teszt), amely antitesteket vagy komplementet mutat ki a vörösvértestek felszínén. Ezenkívül közvetett Coombs-tesztet végeznek, amely meghatározza az antitesteket a szérumban.

A kezelésben A hemolitikus anémia autoimmun formái, a fő hely a glükokortikoszteroidok (GC). Akut hemolízisben szenvedő betegeknél intravénás immunglobulin alkalmazható, általában GC-vel kombinálva.

A konzervatív terápia hatásának hiányában splenectomia lehetséges, amelynek hatékonysága ebben a patológiában körülbelül 70%. Az immunszuppresszív gyógyszerek közül az AIHA kezelésében a hagyományos terápia hatástalansága mellett azatiaprint, citosztatikumokat (vinca alkaloidok, ciklofoszfamid), ciklosporin A-t használnak.

A tüneti vérszegénység kezelésének alapja az alapbetegség kezelése.

Az autoimmun hemolitikus anémia megelőzése

Elsődleges megelőzés A beavatkozások olyan alapbetegségek kezeléséből állnak, amelyekben az AIHA előfordulhat.

másodlagos megelőzés. A hemolízis fokozódásának és a hemolitikus krízisek kialakulásának megelőzése érdekében az AIHA-ban szenvedő betegeknek azt tanácsoljuk, hogy kerüljék a provokáló tényezőket: hipotermia hideg formákban, vírusfertőzések a betegség minden változatában stb. A lépeltávolításon átesett betegek, tekintettel a fejlődésre immunhiányos betegség esetén pneumococcus elleni vakcinát mutatnak be. Ez az ajánlás elsősorban a gyermekekre és azokra a személyekre vonatkozik, akiknek további javallata van az oltásra (a járványügyi helyzettől függően stb.).

Örökletes szferocitózis (veleszületett szferocitás anémia, Minkowski-Schoffard-kór)

Az örökletes szferocitózis (NS) egy citoszkeletális anomália, amelyet a spektrin szerkezetének megsértése okoz. Az ilyen anomáliák következménye az eritrociták deformációs képességének elvesztése, az SH + / K + - membránpumpa működésének megzavarása, a vörösvértestek korai (nem öregedéssel járó) szferulációja, a vörösvértestek élettartamának lerövidülése. és lépsejtek általi elpusztításuk. Az eritrociták élettartama 12-14 napra csökken.

Az eritrocita citoszkeleton membránfehérjét kódoló gének mutációi okozzák. Az öröklődés autoszomális domináns (enyhe vagy közepes vérszegénységben nyilvánul meg) vagy recesszív (klinikailag súlyos formában nyilvánul meg).

Jellemzője a hemolitikus anémia, a lépmegnagyobbodás és a gömb alakú eritrociták jelenléte a perifériás vérben. A betegség rejtett lehet.

Diagnózis

Az NS az eritrociták jellegzetes morfológiai változásainak és a hemolízis jeleinek jelenlétén alapul. Az eritrociták hemoglobin telítettsége és a szérum vasszintje általában normális, kivéve azokat az eseteket, amikor a hosszú távú hemolízis hátterében vashiányos állapot alakul ki a szervezetben.

A csontvelőben az erythropoiesis kompenzációs növekedése következik be.

Megkülönböztető diagnózis

más etiológiájú sárgasággal (fertőző hepatitis, obstruktív sárgaság, Gilbert-szindróma stb.), immunhemolitikus anémia, mikroangiopátiás hemolitikus anémia, más etiológiájú lépmegnagyobbodás esetén végezték. A differenciáldiagnózisban a morfológiailag megváltozott eritrociták azonosítása, a negatív Coombs-teszt és egyéb laboratóriumi adatok mellett nem kis jelentősége lehet a gondosan összegyűjtött családi anamnézisnek és a beteg hozzátartozóinak vizsgálatának az NS jeleinek azonosítására.

Kezelés.

A beteg klinikailag kompenzált állapotával, jelentős hemolízis és vérszegénység hiányában a terápia általában a tüneti szerekre korlátozódik, beleértve azokat is, amelyek a cholelithiasis kialakulásának megelőzésére irányulnak (epegyulladás, gyógynövény, racionális étrend). Súlyos vérszegénységgel járó súlyos hemolízisben és alacsony hemoglobinszinttel járó aplasztikus krízisekben vörösvérsejt-transzfúziót végeznek.

A szferocitás anémiában szenvedő betegek egyik terápiás módszere a splenectomia. A sebészeti kezelés középsúlyos vagy súlyos hemolitikus anémiában vagy annak szövődményeiben szenvedő betegeknél javasolt, beleértve a cholelithiasisban szenvedőket is, különösen fiataloknál. A lép eltávolítása következtében a vörösvértestek hemolízise leáll vagy jelentősen csökken, várható élettartamuk megnő.

Az örökletes szferocitózis megelőzése

Elsődleges megelőzés

az NS-ben, mint más örökletes betegségekben, a genetikai tanácsadás és a családtervezés.

másodlagos megelőzés.

Mivel a betegség a betegek jelentős részénél látens vagy klinikailag kompenzált formában zajlik, a másodlagos prevenció fő intézkedései a krónikus mérgezés megnyilvánulásainak kiküszöbölésére, a vérképzéshez szükséges anyagok fokozott fogyasztásának kompenzálására és az olyan szövődmények megelőzésére irányulnak, mint pl. az epekőbetegség korai kialakulása. Ebben a tekintetben megjelenik a helyes táplálkozás, a mikroelemekkel ellátott multivitaminok, a choleretic szerek és az epeutak állapotának éves ultrahangos monitorozása.

A krónikus hemolitikus anémia egyéb formáihoz hasonlóan, az NS-ben szenvedő betegeknél gyakran folsavhiány alakul ki, ezért a folsavat profilaktikusan írják fel e betegcsoport számára.

Hematopoiesis hypoplasia

Vérszegénységet okozhat a toxikus és sugárhatások miatti elnyomott (hiposztatikus) vérképzési állapot, számos betegségben reaktív fibrózis kialakulása a csontvelőben, vagy önálló betegségek eredményeként - hipoplasztikus (aplasztikus) vérszegénység, részleges vörösvértest aplázia.

aplasztikus anémia

Az aplasztikus anaemia a hematopoietikus rendszer súlyos betegsége, amelyet a perifériás vérben és a hipocelluláris csontvelőben jelentkező pancytopenia jellemez.

A betegség ritka: évente 2-3-10-20 eset/millió lakos. Minden korcsoportban megfigyelhető. A betegség magas előfordulási gyakorisága a Távol-Keleten, Japánban és Thaiföldön figyelhető meg.

A betegség kialakulásának okai lehetnek citotoxikus gyógyszerek, sugárzás, gyógyszerek (arany, kloramfenikol), ipari toxinok, vírusok (hepatitis). Az etiológiai tényező az esetek felében nem észlelhető - idiopátiás formák. Van egy veleszületett forma - Fanconi vérszegénység - genetikailag meghatározott betegség, amely túlérzékeny a DNS-károsító hatásokra, és fokozott hajlamú daganatos betegségek kialakulására.

Az AA patogenezisének modern koncepciója összefüggést sugall a hematopoietikus aplasia kialakulása és az őssejtek hibája között, proliferációs aktivitásuk megsértésével, immunmediált mechanizmusok részvételével, a vérképzés immunkompetens limfoid sejtek általi szabályozásának megsértésével. .

A betegségnek vannak akut és krónikus formái, valamint súlyos aplasztikus anémia (sAA) és közepes súlyosságú AA (nem súlyos aplasztikus anémia - nAA). A TAA meghatározása a következő kritériumok közül bármelyik 2 jelenlétében történik a perifériás vér adatai alapján:

1. Granulociták kevesebb, mint 0,5 x 109/l
2. A vérlemezkék száma kevesebb, mint 20 x 109/l
3. A retikulociták kevesebb, mint 1% (hematokritra korrigálva) csontvelő-apláziával kombinálva a trepanobioptátok szerint (a csontvelő sejtjei nem haladják meg a normál 30%-át).

Klinikai megnyilvánulások

a betegségeket anémiás és hemorrhagiás szindróma okozza.

Diagnózis a vérvizsgálatok és a csontvelő jellegzetes változásainak kimutatásán alapul, klonális vérképzésre utaló jelek nélkül. A diagnózis alapja a csontvelő szövettani vizsgálata.

Normokróm jellegű vérszegénység, a retikulociták száma csökken, a vérszegénység első shuregenerator jellegének megnyilvánulásaként.

Az mpelogramban a nukleáris elemek száma csökken, a granulopoiesis és eritropoiesis sejtelemeinek teljes százaléka csökken, gyakran megfigyelhető a limfociták magas relatív száma, és jelentősen csökken a megakariociták tartalma. A csípőcsont trephine preparátumainak szövettani készítményeiben a csontvelő aplasia kimutatható a vérképző szövet zsírszövettel történő helyettesítésével.

Megkülönböztető diagnózis

a hemoblasztózisok hipoplasztikus változataival (mielodiszpláziás szindróma - MDS, akut leukémia, szubblekémiás mielózis), másodlagos - tüneti májbetegségekben megfigyelt aplasiák, számos daganatos betegség esetén végezzük.

Kezelés.

Az AA-ban szenvedő betegek immunszuppresszív terápián esnek át, beleértve a glükokortikoid hormonokat (GC), antilimfocita (ALG) vagy antitimocita (ATG) immunglobulint, ciklosporin-A-t (cA). A 40 év alatti betegeknél a tAA választandó kezelése a csontvelő-transzplantáció (BMT). Az ilyen terápia lehetővé teszi, hogy 70-80% -ban remissziót kapjon. Tüneti terápiát is végeznek, amelynek célja az anémiás és vérzéses szindrómák korrekciója, az esetleges fertőző és egyéb szövődmények megelőzése és kezelése.

A betegség prognózisa elsősorban az aplasia mélységétől és a betegség súlyosságától, valamint a terápia időszerűségétől és aktivitásától függ.

A betegek halálának fő okai a vérzéses és fertőző szövődmények, az aplasia progressziója sikertelen terápia esetén.

Az aplasztikus anémia megelőzése

Elsődleges megelőzés az intézkedések közé tartozik a hemoszuppresszív tulajdonságokkal rendelkező tényezőkkel való érintkezés leállítása, a mieloszuppresszív tulajdonságokkal rendelkező gyógyszerek alkalmazásának korlátozása. Így számos országban leállították a levomecitin (klóramfenikol) gyógyszer használatát, mivel kimutatták, hogy e gyógyszer szedése összefüggésben áll a vérképzőszervi aplasia előfordulásának növekedésével. Az AA terhesség alatti kialakulása esetén tanácsos megszakítani.

másodlagos megelőzés.

A betegség remissziójában szenvedő betegeket megfigyelés alatt kell tartani a hemogram-paraméterek rendszeres monitorozásával, mivel a betegség visszaesése lehetséges, kedvezőtlen tényezők hatására és spontán módon.

A vérrendszer betegségeit vérszegénységre, leukémiára és a vérzéscsillapító rendszer károsodásával (véralvadással) kapcsolatos betegségekre osztják.

A vérrendszer károsodását okozó okok.

anémia.

A vérszegénység leggyakoribb okai között a következők fontosak:

• akut vérveszteség (trauma);
• krónikus vérveszteség különböző lokalizációjú (gasztrointesztinális, méh, orr, vese) különböző betegségek miatt;
• a táplálékkal együtt érkező vas felszívódási zavara a bélben (enteritis, bélreszekció);
• fokozott vasszükséglet (terhesség, etetés, gyors növekedés);
• gyakori étrendi vashiány (alultápláltság, anorexia, vegetarianizmus);
• B12-vitamin-hiány (a táplálékkal, hússal és tejtermékekkel való elégtelen bevitel, e vitamin felszívódási zavara: atrófiás gyomorhurutnál, gyomorreszekció után, örökletes okok miatt, alkohol toxikus hatásával, hasnyálmirigy-betegségekkel, széles galandféreggel invázió) ;
• a folsav felszívódási zavara; csontvelő betegségek; különböző örökletes okok.

Leukémiák.

Az okok nem teljesen tisztázottak, de az alábbiak ismertek, hogy lehet örökletes hajlam, ionizáló sugárzás, vegyszerek (lakkok, festékek, növényvédő szerek, benzol), vírusok. A vérzéscsillapító rendszer veresége leggyakrabban örökletes tényezőkre vezethető vissza.

Vérbetegségek tünetei.

A vérbetegségben szenvedő betegek gyakran panaszkodnak gyengeségre, könnyű fáradtságra, szédülésre, légszomjra a fizikai erőfeszítés során, a szív munkájának megszakítására, étvágytalanságra, csökkent teljesítményre. Ezek a panaszok általában különböző vérszegénységek megnyilvánulásai. Akut és bőséges vérzés esetén hirtelen gyengeség, szédülés, ájulás jelentkezik.

A vérrendszer számos betegségét láz kíséri. Alacsony hőmérséklet vérszegénység esetén, közepes és magas hőmérséklet akut és krónikus leukémia esetén fordul elő.

Ezenkívül a betegek gyakran panaszkodnak a bőr viszketésére.

A vérrendszer számos betegségében a betegek étvágytalanságról és súlycsökkenésről panaszkodnak, amely általában különösen kifejezett, és cachexiába fordul.

B12-hiányos vérszegénység esetén a betegek égő érzést éreznek a nyelv hegyén és szélein, vashiányos vérszegénység esetén az ízelváltozás jellemző (a betegek szívesen esznek krétát, agyagot, földet, szenet), valamint szagot ( a betegek élvezetet éreznek az étergőzök, benzin és más, rossz szagú szagú anyagok belélegzésétől).

Ezenkívül a betegek panaszkodhatnak különféle bőrkiütésekre, orrvérzésre, fogínyre, gyomor-bélrendszerre, tüdőre (vérzéses diatézissel).

Fájdalom léphet fel a csontokban, amikor megnyomják vagy kopogtatják (leukémia). Gyakran vérbetegségek esetén a lép részt vesz a kóros folyamatban, majd súlyos fájdalmak jelentkeznek a bal hypochondriumban, és amikor a máj érintett, a jobb hypochondriumban.

Előfordulhatnak megnagyobbodott és fájdalmas nyirokcsomók, mandulák.

A fenti tünetek mindegyike ok arra, hogy orvoshoz forduljon vizsgálat céljából.

A vizsgálat során megállapítják a beteg állapotát. Rendkívül súlyos számos vérbetegség utolsó szakaszában figyelhető meg: progresszív vérszegénység, leukémia. A vizsgálat során a bőr és a látható nyálkahártyák sápadtsága is kiderül, vashiányos vérszegénység esetén a bőr „alabástrom sápadtság”, B12 hiány esetén enyhén sárgás, hemolitikus vérszegénység esetén icterus, krónikus leukémia esetén a bőr földes szürke árnyalat, erythremiával - cseresznyevörös. Vérzéses diatézis esetén vérzések láthatók a bőrön és a nyálkahártyákon. Változik a bőr trofizmusának állapota is. Vashiányos vérszegénység esetén a bőr kiszárad, hámlik, a haj törékennyé, töredezetté válik.

A szájüreg vizsgálatakor a nyelvpapillák sorvadása, a nyelv felszíne sima lesz (B12-hiányos vérszegénység), gyorsan progresszív fogszuvasodás és a fog körüli nyálkahártya gyulladása (vashiányos vérszegénység), fekélyes. nekrotikus mandulagyulladás és szájgyulladás (akut leukémia).

A tapintással a lapos csontok fájdalma (leukémia), megnagyobbodott és fájdalmas nyirokcsomók (leukémia), megnagyobbodott lép (hemolitikus vérszegénység, akut és krónikus leukémia) látható. Ütőhangszerekkel a lép megnagyobbodása, auskultációval pedig a peritoneum lép feletti súrlódási zaja is kimutatható.

Laboratóriumi és műszeres kutatási módszerek.

A vér morfológiai vizsgálata: általános vérelemzés(a vörösvértestek számának és a bennük lévő hemoglobintartalomnak a meghatározása, a leukociták összszámának és az egyes formák közötti arányának meghatározása, a vérlemezkék számának, a vörösvértestek ülepedési sebességének meghatározása). Vashiányos vérszegénység esetén a hemoglobin szintje és a vörösvértestek száma egyenetlenül csökken, a hemoglobin erősebben csökken. A B12-hiányos vérszegénységnél éppen ellenkezőleg, a vörösvértestek száma jobban csökken, mint a hemoglobin, és a vérszegénység ezen formájával a vörösvértestek növekedése is kimutatható. Leukémiában a leukociták változása (minőségi és mennyiségi összetétel) figyelhető meg.

Az eritrociták morfológiai értékelése vérszegénységet mutat.

Hematopoietikus szervek punkciója. A vér morfológiai összetétele nem mindig tükrözi megfelelően a vérképző szervekben végbemenő változásokat. Tehát a leukémia egyes formáiban a vér sejtösszetétele szinte nem zavart, a csontvelő jelentős változásai ellenére. Ehhez szegycsont-szúrást alkalmaznak (a szegycsontból csontvelőt vesznek). A csontvelő-punkció lehetővé teszi a sejtek érésének megsértésének azonosítását - a fiatal formák számának növekedését vagy az elsődleges differenciálatlan elemek túlsúlyát, a vörös (eritrocita) és a fehér (leukocita) sorozat sejtjei közötti arány megsértését, a a vérsejtek teljes száma, a kóros formák megjelenése és még sok más. A csontvelő a szegycsonton kívül más csontokból is kivonható, például a csípőcsontból.

Pontosabb információt ad a csontvelő összetételéről trephine biopszia amikor az iliumoszlopot a csontvelőszövettel együtt kivágjuk, és amelyből szövettani preparátumokat készítenek. Megőrzik a csontvelő szerkezetét, és a vérszennyeződések hiánya lehetővé teszi annak pontosabb értékelését.

A megnagyobbodott nyirokcsomókat gyakran átszúrják, miközben lehetőség nyílik a nyirokcsomók sejtösszetételében bekövetkezett változások természetének felmérésére és a nyirokrendszer betegségeinek diagnosztizálására: limfocitás leukémia, limfogranulomatózis, limfosarcomatosis, daganatos metasztázisok kimutatása és mások. Pontosabb információ nyerhető a nyirokcsomó biopsziával, a lép szúrásával.

A csontvelő, a lép és a nyirokcsomók sejtösszetételének átfogó vizsgálata lehetővé teszi a hematopoietikus rendszer ezen szakaszai közötti kapcsolat természetének tisztázását, a csontvelőn kívüli vérképzés jelenlétének azonosítását a csontvelő egyes elváltozásaiban. .

A hemolízis értékelése szükséges a vérszegénység hemolitikus természetének azonosításához (szabad bilirubin meghatározása, az eritrociták ozmotikus stabilitásának megváltozása, retikulocitózis megjelenése).

A hemorrhagiás szindróma tanulmányozása. Léteznek klasszikus alvadási tesztek (véralvadási idő, vérlemezkeszám, vérzés időtartama, vérrög visszahúzódás, kapilláris permeabilitás meghatározása) és differenciálvizsgálatok. Az alvadási idő a véralvadás egészét jellemzi, és nem tükrözi a véralvadás egyes fázisait. A vérzés időtartamát a Duke prick teszt határozza meg, általában 2-4 perc. A kapillárisok permeabilitását a következő tesztekkel határozzuk meg: érszorító tünet (a norma több mint 3 perc), edényteszt, csípés tünet, kalapács szindróma és mások. Differenciálvizsgálatok: a plazma újrakalcifikációs idejének meghatározása, protrombin fogyasztási teszt, a protrombin index meghatározása, a plazma heparinnal szembeni toleranciája és mások. A felsorolt ​​minták összesített eredményei a véralvadási rendszer állapotát jellemzõ koagulogramot alkotnak. Röntgenvizsgálattal megállapítható a mediastinum nyirokcsomóinak növekedése (limfoleukémia, lymphogranulomatosis, lymphosarcoma), valamint a csontok elváltozásai, amelyek a leukémia és a rosszindulatú limfómák egyes formáiban (a csont fokális pusztulása) jelentkezhetnek. szövet myeloma multiplexben, csontpusztulás lymphosarcomában, csonttömörödés osteomyelosclerosisban).

Radioizotópos kutatási módszerek lehetővé teszi a lép működésének értékelését, méretének meghatározását és a fokális elváltozások azonosítását.

Vérbetegségek megelőzése

A vérrendszer betegségeinek megelőzése a következő, ez a vérvesztéssel járó betegségek (aranyér, peptikus fekély, erozív gyomorhurut, fekélyes vastagbélgyulladás, méhfibromózis, hiatus hernia, béldaganatok), bélféreg inváziók időben történő diagnosztizálása és kezelése , vírusos fertőzések esetén, ha ezekből nem lehet felépülni, vaspótló, vitamin (főleg B12 és folsav) fogyasztása és ennek megfelelően ezeket tartalmazó élelmiszerek fogyasztása javasolt, és ezeket az intézkedéseket alkalmazni kell a véradóknál, terheseknél is. és szoptató nők, erős menstruációban szenvedő betegek.

Az aplasztikus anémiában szenvedő betegeknek intézkedéseket kell hozniuk a külső tényezők, például az ionizáló sugárzás, a színezékek és mások testére gyakorolt ​​hatásának megakadályozására. Szükségük van továbbá orvosi megfigyelésre és a vérvizsgálatok ellenőrzésére.

A véralvadási rendszer betegségeinek megelőzésére családtervezést alkalmaznak (hemofília megelőzése), hipotermia és stresszes helyzetek megelőzése, védőoltások, bakteriális antigén tesztek, alkohol (vérzéses vasculitis), indokolatlan vérátömlesztés megtagadása, különösen különböző donoroktól, ellenjavallt.

A leukémia megelőzésére szükség esetén csökkenteni kell a káros tényezőknek való kitettséget, mint például az ionizáló és nem ionizáló sugárzás, lakkok, festékek, benzol. A súlyos állapotok és szövődmények megelőzése érdekében nem kell öngyógyítania, hanem minden tünet esetén forduljon orvoshoz. Ha lehetséges, próbáljon meg évente orvosi vizsgálaton részt venni, feltétlenül végezzen általános vérvizsgálatot.

Vérbetegségek, vérképzőszervek és bizonyos immunmechanizmust érintő rendellenességek az ICD-10 szerint

Diétával kapcsolatos vérszegénység
Enzimzavarok miatti vérszegénység
Aplasztikus és egyéb vérszegénységek
Véralvadási zavarok, purpura és egyéb vérzéses állapotok
A vér és a vérképző szervek egyéb betegségei
Az immunmechanizmust érintő kiválasztott rendellenességek

A vérrendszer a következőket tartalmazza:

• a hematopoiesis vagy hematopoiesis szervei és szövetei, amelyekben a vérsejtek érnek;
• perifériás vér, amely magában foglalja a keringő és a szervekben és szövetekben lerakódott frakciókat;
• vérzéses szervek;

A vérrendszer a szervezet belső környezete és egyik integráló rendszere. A vér számos funkciót lát el - légzés, anyagcsere, kiválasztás, hőszabályozás, víz- és elektrolit egyensúly fenntartása. Védő és szabályozó funkciókat lát el a fagociták, különböző antitestek, biológiailag aktív anyagok, hormonok jelenléte miatt. Számos tényező befolyásolja a vérképzés folyamatait. Fontosak a speciális anyagok, amelyek szabályozzák a vérsejtek szaporodását és érését, - hematopoietinek, de az idegrendszer általános szabályozó hatást fejt ki. A vér számos funkciója a homeosztázis fenntartására irányul.

A perifériás vér és a csontvelő képe lehetővé teszi számos testrendszer működésének megítélését. Ugyanakkor magának a vérképző rendszernek az állapotáról a legteljesebb képet csak a csontvelő vizsgálatával lehet kapni. Ehhez speciális tűvel (trephine) szúrják át a szegycsontot vagy a csípőtarajt, és csontvelőszövetet nyernek, amelyet azután mikroszkóp alatt megvizsgálnak.

A HEMATOPOZIS MORFOLÓGIÁJA

A normál körülmények között kialakult vér összes eleme a lapos csontok vörös csontvelőjében képződik - a szegycsontban, a bordákban, a medencecsontokban, a csigolyákban. A felnőttek csőcsontjaiban a csontvelőt főleg zsírszövet képviseli, és sárga színű. Gyermekeknél a hematopoiesis a tubuláris csontokban fordul elő, ezért a csontvelő vörös.

A hematopoiesis morfogenezise.

Minden vérsejt őse a csontvelő hematopoietikus őssejtje, amely morfológiailag egymástól morfológiailag megkülönböztethetetlen, de mielo- és limfopoézist eredményező prekurzor sejtekké alakul át (42. ábra). Ezeket a folyamatokat a hematopoietinek szabályozzák, amelyek között megkülönböztetik az eritropoetint, a leuko- és a thrombopoietint. Egyes poetinek túlsúlyától függően a mielopoézis felerősödik, és a progenitor sejtek elkezdenek átalakulni mielociták, eritrociták és vérlemezkék blastos formáivá. A lymphopoiesis stimulálásával megkezdődik a limfocita és monocita vérhajtások érése. Így az érett sejtformák kialakulása - T- és B-limfociták, monociták, bazofilek, eozinofilek, neutrofilek, eritrociták és vérlemezkék.

A hematopoiesis különböző szakaszaiban a kóros hatások következtében a vérképző sejtek érésének megsértése léphet fel, és vérbetegségek alakulhatnak ki. Ezenkívül a vérrendszer számos, a szervezetben előforduló kóros folyamatra reagál a sejtösszetétel és egyéb paraméterek megváltoztatásával.

VÉRMENCS-ZAVAROK

Rizs. 42. A hematopoiesis sémája (I. L. Chertkov és A. I. Vorobjov szerint).

Különféle betegségek és kóros folyamatok esetén a vér teljes térfogata, valamint a képződött elemeinek és a plazma aránya megváltozhat. Kioszt A vérmennyiség zavarainak 2 fő csoportja:

• hipervolémia - a teljes vértérfogat növekedésével jellemezhető állapotok és. általában a hematokrit változása;
• hipovolémia - olyan állapotok, amelyeket a teljes vértérfogat csökkenése jellemez, és a hematokrit csökkenésével vagy növekedésével kombinálódik.

HIPERVOLEMIA

Fajták:

• Normocitémiás hipervolémia - olyan állapot, amely a kialakult elemek és a keringő vér folyékony részének térfogatának egyenértékű növekedésében nyilvánul meg. A hematokrit a normál tartományon belül marad. Ilyen állapot például előfordul. nagy mennyiségű (legalább 2 liter) vér transzfúziója esetén.
• Oligocitémiás hipervolémia - olyan állapot, amelyet főként a plazmatérfogat növekedése miatt a teljes vértérfogat növekedése jellemez. A hematokrit a normál alatt van. Az ilyen hipervolémia nagy mennyiségű sóoldat vagy vérpótló bevitelével, valamint a vesék elégtelen kiválasztó funkciójával jelentkezik.
• Policitémiás hipervolémia - olyan állapot, amely a vér teljes térfogatának növekedésében nyilvánul meg a kialakult elemei, elsősorban a vörösvértestek számának túlnyomó növekedése miatt. Ebben az esetben a hematokrit a normálisnál magasabb lesz. Leggyakrabban ez a jelenség elhúzódó hipoxia során figyelhető meg, amely serkenti az eritrociták felszabadulását a csontvelőből a vérbe, például a magas hegyek lakóinál, számos tüdő- és szívbetegség patogenezisének bizonyos szakaszaiban.

HIPOVOLIUM

Fajták:

• Normocitémiás hipovolémia - olyan állapot, amely a teljes vértérfogat csökkenésében nyilvánul meg, miközben a hematokrit a normál tartományon belül marad, és amely közvetlenül a vérveszteség után figyelhető meg.
• Oligocitémiás hipovolémia a vér teljes térfogatának csökkenése jellemzi, a kialakult elemek számának túlnyomó csökkenésével. A hematokrit a normál alatt van. Vérvesztés után is megfigyelhető, de egy későbbi időpontban, amikor a szöveti folyadék az intercelluláris térből kerül az erekbe. Ebben az esetben a keringő vér térfogata növekedni kezd, és a vörösvértestek száma alacsony szinten marad.
• Policitémiás hipovolémia - olyan állapot, amelyben a teljes vértérfogat csökkenése főként a plazmatérfogat csökkenése miatt következik be. A hematokrit a normál felett van. A vér ilyen megvastagodása kiterjedt égési sérülések utáni folyadékveszteséggel, masszív izzadással járó hipertermiával, kolerával, amelyet fékezhetetlen hányás és hasmenés jellemez. A véralvadás szintén hozzájárul a vérrögképződéshez, és a teljes vértérfogat csökkenése gyakran szívelégtelenséghez vezet.

AZ ERITROCITA RENDSZER PATOLOGIÁJA

Anémia, vagy anémia, - a szervezetben a teljes hemoglobin mennyiségének és általában a hematokritnak a csökkenése. A legtöbb esetben a vérszegénységet erythropenia kíséri - az egységnyi vértérfogathoz tartozó eritrociták számának csökkenése a norma alá (nőknél kevesebb, mint 310 9 /l, férfiaknál 410 9 /l). Ez alól kivételt képez a vashiányos vérszegénység és a talaszémia, amelyekben a vörösvértestek száma normális vagy akár megnövekedett is lehet.

A vérszegénység szervezetre gyakorolt ​​jelentőségét elsősorban a vér oxigénkapacitásának csökkenése és a hipoxia kialakulása határozza meg, amely az életzavarok fő tüneteivel jár ezeknél a betegeknél.

A vérszegénység típusai:

• vérveszteség miatt - poszthemorrhagiás;
• a károsodott vérképzés miatt - hiányos;
• fokozott vérpusztulás miatt - hemolitikus.

A vérszegénység során akut és krónikus lehet.

A vérszegénységben az eritrociták szerkezetének változásai szerint megkülönböztetik:

• anizocitózis, amelyet a vörösvértestek eltérő alakja jellemez;
• poikilocytosis - különböző méretű vörösvértestek jellemzik.

Változások a vérszegénységben színjelző - az eritrociták hemoglobintartalma, amely általában megegyezik az I-vel. Vérszegénység esetén ez lehet:

• több mint 1 (hiperkróm vérszegénység);
• kevesebb, mint 1 (hipokróm vérszegénység).

VÉRHAJTÁS VÉRVESZTÉS MIATT (POSZTHEMORRHAGIÁS)

Ezek a vérszegénységek mindig másodlagosak, mivel betegség vagy sérülés következtében jelentkeznek.

Akut poszthemorrhagiás vérszegénység fordul elő akut vérveszteséggel. például gyomorfekély fenekének ereiből, petevezeték-szakadás esetén petevezetékes terhesség esetén, tüdőbarlangból tuberkulózisban stb. (belső vérzés) vagy sérült erekből végtagsérülések esetén , nyak és más testrészek (külső vérzés).

Az akut poszthemorrhagiás állapotok kialakulásának mechanizmusai. A vérvesztés kezdeti szakaszában a keringő vér térfogata kisebb-nagyobb mértékben lecsökken, hipovolémia alakul ki. Ebben a tekintetben a vénás vér áramlása a szívbe csökken. a sokk és a percnyi kilökődés. Ez vérnyomásesést és a szívműködés gyengülését okozza. Ennek eredményeként csökken az oxigén és a metabolikus szubsztrátok szállítása a vérből a sejtekbe, az utóbbiakból pedig a szén-dioxid és az anyagcsere salakanyagai. Hipoxia alakul ki, amely nagymértékben meghatározza a vérveszteség kimenetelét. E rendellenességek rendkívüli mértékét a szervezetben poszt-vérzéses sokknak nevezik.

Morfológia.

Az akut vérszegénység megnyilvánulása a bőr sápadtsága és a belső szervek vérszegénysége. A szöveti oxigénellátás éles csökkenése miatt az eritropoézist serkentő eritropoetin termelése fokozódik. A csontvelőben jelentősen megnő az eritroid sejtek száma, és a csontvelő bíbor színűvé válik. A lépben nyirokcsomók, perivaszkuláris szövetek, extramedulláris vagy extramedulláris hematopoiesis gócok jelennek meg. A perifériás vér paramétereinek normalizálása a vérveszteség pótlása után körülbelül 48-72 óra elteltével következik be.

A hemodinamika megsértése és a sejtekben a biológiai oxidáció intenzitásának csökkenése okozza a befogadást adaptív mechanizmusok :

• a trombusképződés aktiválása;
• a vérveszteség kardiovaszkuláris kompenzációjának reakciói a kis erek lumenének szűkülése és a vér kilökése a raktárból;
• megnövekedett perctérfogat;
• a keringő vér térfogatának fenntartása az interstitiumból az erekbe történő folyadékáramlás miatt.

A krónikus poszthemorrhagiás vérszegénység jelentős vérveszteséggel fordul elő ismétlődő vérzések miatt, például aranyérből, méhvérzésből stb. Az ilyen vérveszteség krónikus szöveti hipoxiához és anyagcserezavarokhoz vezet.

Morfológia.

A krónikus hipoxia hozzájárul a parenchymalis szervek zsíros degenerációjának kialakulásához. A sárga csontvelő vörössé változik, mivel az eritropoézis és a mielopoézis fokozódik. Az extramedulláris vérképzés gócai megjelenhetnek a májban, a lépben és a nyirokcsomókban. Ugyanakkor hosszan tartó ismétlődő és kifejezett együttes veszteségek esetén a vérképző szövet hypo- és aplasia léphet fel, ami a vérképzés kimerülését jelzi.

GYÁRTÁSI TERMELÉS (HIÁNY) MIATT VÉGÉRSÉG

Ezek a vérszegénységek a normál vérképzéshez szükséges számos anyag – vas, B 12 vitamin, folsav stb. – hiányának a következményei. Ezek közül a malignus Addison-Birmer vérszegénység a legnagyobb jelentőségű. melynek alapja a B 12 vitamin és a folsav hiánya.

B 12 - hiányos, vagy folsavhiány, vérszegénység. A vérszegénység etiológiája a B 12-vitamin és a folsav hiányával függ össze, amely szabályozza a csontvelő normális vérképzését. A folsav aktiválásához azonban szükséges, hogy a vitamint étellel szállítsák B 12 (külső tényező) a gyomorban képződő fehérjével kombinálva - gastromukoprotein(belső tényező), amelyet a gyomornyálkahártya mirigyeinek további sejtjei termelnek. Együtt alkotnak egy komplexet, az úgynevezett vérszegénység elleni faktor . Ezután ez a komplex belép a májba, és aktiválja a folsavat, ami viszont serkenti az eritropoézist az eritroblaszt típusnak megfelelően. Ha autoimmun gastritis alakul ki, és további sejtek vagy gasztromukoprotein elleni antitestek jelennek meg, amelyek elpusztítják ezeket a sejteket vagy egy belső faktort, akkor a B 12-vitamin nem szívódik fel a gyomornyálkahártyában, és nem képződik gastromukoprotein. Ugyanez a helyzet a gyomor nagy reszekciója esetén daganatos vagy fekélyes folyamatban.

Patogenezis.

A gyomornyálkahártya autoimmun jellegű sorvadása következtében folsav és B 12 vitamin hiány lép fel. Az eritropoézis zavart szenved, és az eritrociták helyett prekurzoraik képződnek - nagy megaloblasztok, amelyek a perifériás vérben jelennek meg. A megaloblasztok azonban gyorsan elpusztulnak, vérszegénység és általános hemosiderózis alakul ki. Ezenkívül a B 12-vitamin hiánya esetén az idegtörzsek hüvelyében a mielin képződése megszakad, ami megzavarja azok működését.

Patológiai anatómia.

A betegeknél a bőr sápadtsága, vizes vér, petechiális vérzések figyelhetők meg, a nyelv nyálkahártyájának sorvadása miatt bíbor színűvé válik ( vadász glossitis), amelyet atrophiás gastritis, a zsíros degeneráció és a hipoxiával és a megaloblasztok fokozott pusztulásával járó hemosiderosis miatti megvastagodása és májnagyobbodás jellemez. A gerincvelőben - az axiális hengerek összeomlása a hátsó és oldalsó oszlopokban, valamint az agyszövet lágyulási gócai ( funikuláris myelosis), amely súlyos neurológiai tünetekkel jár. A lapos és csőszerű csontok csontvelője vörös, málnazselére emlékeztet. A lépben és a nyirokcsomókban extramedulláris hematopoiesis gócai.

A betegség lefolyása progresszív, remissziós és exacerbációs időszakokkal. A vérszegénység folsav- és B12-vitamin-készítményekkel történő kezelése azt a tényt eredményezte, hogy a betegek abbahagyták a halálozást ebből a betegségből.

A FOKOZOTT VÉRZÉS MIATT VÉGHAJTÁS - HEMOLITIKUS

Ezeket a vérszegénységeket az eritrociták pusztulásának (hemolízis) folyamatának túlsúlya jellemzi a képződésükkel szemben. Az eritrociták várható élettartama csökken, és nem haladja meg a 90-100 napot.

A hemolitikus anémia típusai

Eredetük szerint a hemolitikus anémia szerzett (másodlagos) és veleszületett vagy örökletes.

A szerzett hemolitikus vérszegénységet számos tényező okozhatja. Ezen anémiák etiológiája a természetben előforduló fizikai, kémiai és biológiai tényezők, köztük az autoimmun tényezők hatásával függ össze, különösen az eritrocita membránokat stabilizáló anyagok, például az α-tokoferol hiányával. Legnagyobb jelentőségűek a kémiai (arzén-, ólom-, foszforvegyületek stb.) és biológiai eredetű, úgynevezett hemolitikus mérgek. Utóbbiak közé tartoznak a gombamérgek, a súlyos égési sérülések során a szervezetben képződő különféle mérgező anyagok, fertőző betegségek (például malária, visszaeső láz), a csoporttal vagy Rh-faktorral össze nem egyeztethető vérátömlesztés.

Patogenezis.

Az eritrociták hemolízise előfordulhat az ereken belül és kívül. Ugyanakkor a hemoglobin lebomlik, és két pigment szintetizálódik a hemből - a hemosiderin és a bilirubin. Ezért a hemolitikus vérszegénységet általában általános hemosiderosis és sárgaság kialakulásával kíséri. Ezenkívül az eritropénia és a hemoglobin lebomlása súlyos hipoxia megjelenéséhez vezet, amelyet a parenchymalis szervek zsíros degenerációja kísér.

Morfológia a hemolitikus anémiát a csontvelőben hiperpláziás folyamatok kialakulása jellemzi, amellyel összefüggésben bíbor színűvé válik, extramedulláris vérképzőszervi gócok megjelenése, a bőr és a belső szervek súlyos sárgasága, hemosiderosis és a máj zsíros degenerációja, szív és vesék.

Az újszülöttek hemolitikus betegsége a szerzett hemolitikus anémia egyik példája, és nagy jelentőséggel bír a szülészeti és gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban. Az anya és a magzat közötti immunkonfliktuson alapul az Rh-faktoron, amely antigén tulajdonságokkal rendelkezik. Ezt a faktort először rhesusmajmok eritrocitáiban fedezték fel, és az emberek 80-85%-ában jelen van. Ha az anya Rh-negatív, azaz nem rendelkezik Rh-faktorral, a magzat pedig Rh-pozitív, akkor az anya szervezetében antitestek képződnek a magzat vörösvérsejtjei ellen, és abban az eritrociták intravaszkuláris hemolízise következik be.

Rizs. 43. Sarlósejtes vérszegénység. Sarló alakú eritrociták. elektronogram.

Ebben az esetben a magzat a terhesség 5-7. hónapjában elhalhat, és az újszülötteknél hemolitikus vérszegénység alakul ki, amelyet vérszegénység és a belső szervek zsíros degenerációja, súlyos sárgaság és hemosiderózis kísér.

Az örökletes vagy veleszületett hemolitikus anémiák a membránok, az enzimek vagy a hemoglobin szerkezetének bizonyos genetikai hibáihoz kapcsolódnak. Ez a hiba öröklődik.

Típusai: veleszületett hemolitikus anaemia genetikai hibától függően membranopathiák, fermentopathiák, hemoglobinopátiák okozhatják.

Patogenezis Az összes veleszületett hemolitikus anémia alapvetően hasonló - egyik vagy másik genetikai hiba következtében vagy az eritrociták membránja elpusztul, és maguk az eritrociták mérete csökken, és gömb alakút vehet fel ( mikroszferocitózis), vagy megnő a membrán permeabilitása és megnő a vörösvértestek mérete a túlzott mennyiségű folyadék beáramlása miatt, vagy a hemoglobin szintézis megzavarodik ( hemoglobinózis) és szabálytalan alakú vörösvértestek képződnek, amelyek gyorsan lebomló hemoglobint tartalmaznak, és visszatartják az oxigént. (thalassaemia, sarlósejtes vérszegénység stb.)(43. ábra).

Morfológia a veleszületett hemolitikus anaemia kevéssé különbözik a másodlagos hemolitikus anémia változásaitól, kivéve a vörösvértestek méretét és alakját. Jellemzőek a kifejezett intravaszkuláris hemolízis, hipoxia, hemosiderosis, a parenchymalis szervek zsíros degenerációja, a hematopoietikus szövet hiperpláziája, az extramedulláris hematopoiesis gócai, hepato- és splenomegalia.

A LEUKOCITA RENDSZER PATHOLÓGIÁJA

Az éhgyomorra nyugalmi állapotban lévő egészséges ember vére 4 10 9 / l leukocitát tartalmaz. Sok leukocita található olyan szövetekben, ahol részt vesznek az immunrendszer szabályozásában.

A leukociták számának tipikus változásait egységnyi vértérfogatban vagy csökkenésük - leukopenia vagy növekedés - leukocitózis jellemzi, amely általában a leukocita rendszer reakciója, amely betegségekben és kóros állapotokban alakul ki. Ezért a betegség gyógyítása a leukocita képlet normalizálódásához vezet.

A leukopénia a leukociták számának csökkenése a vértérfogat egységében a normál alatt, általában kevesebb, mint 410 9 /l. Ez a vérképző rendszer fehér csírájának gátlása, a leukociták fokozott pusztulásával vagy a vérkeringés és a vérraktár közötti újraelosztása következtében fordul elő, amelyet például sokk esetén észlelnek.

A leukopénia értéke a szervezet védekezőképességének gyengítése és a különböző fertőző kórokozókkal szembeni fogékonyságának növelése.

A leukopenia típusai eredet szerint:

• primer leukopeniák(veleszületett vagy örökletes) a hematopoietikus rendszer különböző genetikai hibáihoz kapcsolódnak a leukopoiesis különböző szakaszaiban;
• másodlagos leukopeniák különböző tényezők hatására keletkeznek a szervezetben - fizikai (ionizáló sugárzás stb.), kémiai (benzol, rovarölő szerek, citosztatikumok, szulfonamidok, barbiturátok stb.), anyagcseretermékek vagy különféle kórokozók összetevői.

Leukocita képlet- a különböző típusú keringő leukociták aránya.

Ha a leukocita képlet bal oldalán elhelyezkedő neutrofilek fiatal formáinak (szúró, metamielociták, mielociták, promyelociták) száma megnő, a képlet balra tolódik el, ami a mielocita sejtek szaporodásának fokozódását jelzi. A képlet jobb oldalán e sejtek érett formái láthatók. A betegség gyógyítása a leukocita képlet normalizálódásához vezet. A leukociták normál számának csökkenése a leukocita képletben a mieloid szövet regenerációs képességének csökkenését jelzi.

A leukopenia patogenezise tükrözi a leukopoézis folyamatának megsértését vagy gátlását, valamint a keringő vérben vagy a hematopoiesis szerveiben a leukociták túlzott pusztulását, a leukociták újraeloszlását az érrendszerben és a leukociták elvesztését a szervezetben. Ugyanakkor a leukopénia kezdeti szakaszában a leukopoetikus szövet regenerációjának gátlása miatt a neutrofilek fiatal formáinak száma csökken, és fiatal formáik nőnek (azaz a leukocita képlet balra tolódása) a károsító hatás megszűnését és a leukopoiesis aktiválódását jelzi. A leukociták anizocitózisának és poikilocitózisának megjelenése is lehetséges.

Leukocitózis- az egységnyi vér térfogatára jutó leukociták számának növekedése 4 10 9 /l fölé. Lehet fiziológiás, adaptív, patológiás, vagy pikáns reakció formáját öltheti.

• Fiziológiai leukocitózis egészséges embereknél az emésztés során, fizikai munkavégzés során bekövetkező vér újraeloszlásával kapcsolatban fordul elő.
• adaptív leukocitózis betegségekben alakul ki, különösen azoknál, amelyeket gyulladás jellemez. Ebben az esetben a leukociták száma akár 40 10 9 /l-re is megnőhet.
• Patológiás leukocitózis tükrözi a leukocitózis daganatos természetét és jellemzi a leukémiát.

Leukemoid reakció- a perifériás vér leukociták összszámának 40 10 9/l-nél nagyobb növekedése éretlen formáik (promyelociták, mieloblasztok) megjelenésével, ami a leukocitózist a leukémiához hasonlóvá teszi.

A leukocitózis típusai a leukociták bizonyos formáinak növekedésével járnak:

Agranulocitózis- minden típusú granulált granulociták (leukociták) hiánya vagy abszolút számának jelentős csökkenése - neutrofilek, eozinofilek, bazofilek. Az agranulocitózis általában leukopeniával jár.

A VÉRRENDSZER DAGANATAI, VAGY VÉRZÉS

Hemoblasztózisok - a vérképző- és nyirokszövet daganatos betegségei. Ezeket szisztémás betegségekre osztják - leukémia és regionális - rosszindulatú limfómák, vagy hematosarcomák . Leukémia esetén elsősorban a csontvelő érintett, és a vérben daganatsejtek találhatók (leukémia), a végstádiumú limfómáknál pedig kiterjedt áttétek lépnek fel a csontvelő másodlagos károsodásával. Prevalencia tekintetében a hemoblasztózisok az 5. helyet foglalják el az összes humán daganat között. Az első 5 életévben élő gyermekeknél az onkológiai megbetegedések 30% -át teszik ki.

A hemoblasztómák etiológiája alapvetően nem különbözik az egyéb daganatokat okozó okoktól (lásd 10. fejezet) - ezek különböző exo- és endogén eredetű mutagén tényezők, amelyek az ős- és félős progenitor sejtekre hatnak. A hemoblasztózisok kialakulásában nagy jelentősége van az örökletes tényezőnek.

Patogenezis.

Számos etiológiai tényező befolyásolja az ős- és félősejtek genomját, ami rosszindulatú átalakulásukhoz vezet. Ezért a genom az úgynevezett szűk keresztmetszet, amelyen keresztül a mutagének a proto-onkogénekre és az anti-onkogénekre hatnak, sejtes onkogénekké alakítva azokat, ami daganat megjelenéséhez vezet. A hemoblasztózis kialakulása egy őssejt vagy félőssejt rosszindulatú daganatos megbetegedésével kezdődik, amely tumorsejtek készletét adja. Következésképpen minden hemoblasztózis monoklonális eredetű, és minden későbbi tumorsejt az eredetileg mutált sejtből fejlődik ki, és ugyanahhoz a klónhoz tartozik. Az ős- és félős prekurzor sejtek szintjén kialakuló rosszindulatú daganatok mellett a tumorsejtek készletében differenciálódási blokk alakul ki, amely elveszíti érési képességét.

LEUKÓZIS

Leukémia- a csontvelő károsodásával járó vérképző sejtekből származó szisztémás daganatos betegségek.

A leukémia előfordulási gyakorisága 100 000 lakosonként 3-10 eset. A férfiak 1,5-szer gyakrabban betegszenek meg, mint a nők. Az akut leukémiák gyakrabban fordulnak elő 10 és 18 éves kor között, míg a krónikus leukémiák a 40 év felettieknél.

Morfogenezis.

Leukémiában a daganatos szövet kezdetben a csontvelőben nő, és fokozatosan elnyomja és kiszorítja a normál vérképző hajtásokat. Emiatt a leukémiás betegeknél vérszegénység, vérlemezke-, limfocita-, granulocitopénia alakul ki, ami fokozott vérzéshez, vérzésekhez, csökkent immunitáshoz és fertőző betegségekhez vezet. Leukémiában a metasztázis leukémiás infiltrátumok megjelenése a májban, lépben, nyirokcsomókban, érfalakban stb. A daganatsejtek által okozott érelzáródás szervi infarktusok és fekélyes nekrotikus szövődmények kialakulásához vezet.

A leukémia osztályozása ezen betegségek 5 jele alapján.

1. A daganatsejtek differenciálódási foka szerint differenciálatlan, imperious és cytás leukémiák elkülönítése. Magas szintű differenciálódási blokk esetén a tumorsejtek a hemopoiesis differenciálatlan és robbanásszerű formáihoz hasonlítanak. Az ilyen leukémiák akutak és nagyon rosszindulatúak.
   Amikor a differenciálódás leáll a procita és a sejtes prekurzor sejtek szintjén, a leukémiák krónikusan folytatódnak, és kevésbé rosszindulatúak.
2. A citogenetikai szerint Az akut leukémiákat limfoblasztos, mieloblasztos, monoblasztos, eritromieloblasztos, megakarioblasztos, differenciálatlan leukémiákra osztják. A krónikus leukémiákat myelocytás eredetű (krónikus mielocitás, krónikus neutrofil, krónikus eozinofil stb.), limfocitás (krónikus limfocitás leukémia és paraproteinémiás leukémiák - myeloma multiplex, Waldenström primer makroglobulinémia stb.) és monocitás leukémiákra osztják. hisztiocitózis X.
3. Az immunfenotípus szerint tumorsejtek: antigénjeik markereinek kimutatása alapján.
4. A perifériás vérben lévő leukociták összszáma szerint leukémiák kiosztása.
   • leukémiás- több tíz és százezer leukocita 1 µl vérben, beleértve a blastokat is;
   • szubeukémiás- a vér leukociták száma 25-50 10 9 /l, beleértve a blastos formákat is;
   • leukopeniás- a leukociták száma a perifériás vérben a normál alatt van, de vannak blasztok;
   • aleukémiás- a leukociták száma a vérben a normálisnál alacsonyabb, és nincsenek blastos formák.
5. Az áramlás természetétől függően a következők vannak:
   1. akut leukémiák (ezek is differenciálatlanok és blastosak);
   2. krónikus leukémia (citikus).

Az akut leukémiák a morfológiailag differenciálatlan hematopoietikus progenitor sejtek összes csírájából fejlődnek ki. A betegség lefolyásának időtartama 2-18 hónap, sikeres kezelés esetén a remisszió akár 5-8 évig is eltarthat.

Morfogenezis.

Az akut leukémia különböző formái sztereotip morfológiai megnyilvánulásokkal rendelkeznek. A csontvelő leukémiás infiltrációjának kialakulásában idézik elő a vérképzés korai szakaszában lévő atipikus sejteket (44. ábra). Ezen sejtek differenciálatlansága miatt citogenetikai hovatartozásukat csak citokémiai és immunhisztokémiai módszerekkel lehet feltárni. A csőcsontok csontvelője kipirosodik, egyes akut leukémiák esetén a gennyre jellemző zöldes színt kap, - pioid csontvelő. Ebben az esetben a hematopoiesis normális sejtjeit tumorsejtek váltják fel. A perifériás vérben és a csontvelőben csak blastos és érett sejtformák találhatók, de közbenső formáik hiányoznak. Ezt a vérmintát nevezik leukémiás kudarc ". Leukémiás infiltrátumok a nyirokcsomókban, a lépben és a májban találhatók, ami a szájüreg és a mandulaszövet gyulladásának fokozódásához vezet, amit necrotizáló ínygyulladás, mandulagyulladás, nekrotikus mandulagyulladás bonyolít, az agyhártya infiltrációjával pedig leukémiás agyhártyagyulladás alakul ki. Az eritrociták csírájának elnyomása a parenchimális szervek fokozott hipoxiájához és zsíros degenerációjához vezet.

Rizs. 44. Csontvelő akut limfoblasztos leukémiában. Az agyszövet főleg limfoblasztokból áll (a), az erek lumenét ugyanazok a sejtek töltik ki (b).

A thrombocytopenia, a máj és az érfalak károsodása következtében a betegeknél vérzéses szindróma alakul ki, egészen agyvérzésig és halálos gyomor-bélrendszeri vérzésig. Ennek hátterében néha a szepszis is csatlakozik, ami a betegek halálához vezet (45. ábra).

Leggyakoribb, különösen gyermekeknél, akut limfoblaszt leukémia, a T- és B-limfocita progenitorok tumortranszformációjával kapcsolatos, és akut mieloid leukémia, amelyet a felnőttek gyakrabban szenvednek a mieloid progenitor sejtek daganatos proliferációja miatt.

Rizs. 45. Akut leukémia, a - a máj leukémiás beszűrődése (nyilak jelzik); b - mandula nekrózis (nekrotikus mandulagyulladás); c - a vesék leukémiás infiltrációja; d - többszörös vérzések az epicardiumban és az endocardiumban; e - a csontvelő leukémiás beszűrődése (pioid csontvelő), a combcsont kérgi rétegének elvékonyodása (nyíl mutatja).

Rizs. 46. A máj krónikus mieloid leukémiában. Mieloid sejtek növekedése (a) a sinusoidok mentén.

Krónikus leukémia 4 évnél hosszabb ideig tart, sikeres kezelés esetén a betegség remissziója 20 évig vagy tovább is tarthat. A krónikus leukémiák az akut leukémiáktól a tumorsejtek citotikus differenciálódásában és hosszabb lefolyásában különböznek, amelynek bizonyos szakaszai vannak:

• a monoklonális stádiumot a daganatsejtek egyetlen klónjának jelenléte jellemzi, évekig áramlik, viszonylag jóindulatú;
• poliklonális stádium, ill hatalmi válság , másodlagos tumorklónok megjelenésével jár, gyors rosszindulatú lefolyás jellemzi, és a betegek 80%-a ebben a szakaszban hal meg.

Morfogenezis.

A leukémiás infiltrátumok a csontvelőben, a májban, a lépben, a vesékben, a nyirokcsomókban, a bélfodorban, gyakran a mediastinumban nőnek, ezért ezek a szervek és szövetek meredeken megnövekednek, és összenyomhatják a szomszédos szerveket (46. ábra). Különösen kifejezett a splenomegalia (a lép súlya eléri a 6-8 kg-ot) és a hepatomegalia (a máj súlya 5-6 kg). Leukémiás trombusok képződnek az erekben, ami ischaemiás szívroham kialakulásához vezethet, gyakrabban a lépben és a vesében. A vérben megnő a neutrofil leukociták vagy limfociták száma, számos átmeneti sejtforma létezik. Vérszegénység, thrombocytopenia, jelentős immunszuppresszió és fertőző szövődményekre való hajlam kifejeződik, amelyek miatt a betegek gyakran meghalnak. A csontvelő szürkésvörös. A parenchymalis szervek zsíros degenerációja szürkéssárga színt ad.

A jóindulatú lefolyást robbanásválság váltja fel. Ugyanakkor a vérben gyorsan megnő a blasztformák száma - mielo-, eritro-, limfo-, megakarioblasztok stb. A perifériás vér leukocitáinak összszáma elérheti a több milliót 1 μl-ben. A hatalmi válság a betegek halálának oka.

PARAPROTEINEMIKUS LEUKÉMIA

A paraproteinémiás leukémiákat a tumorsejtek azon képessége jellemzi, hogy homogén immunglobulinokat vagy azok fragmenseit - paraproteineket - szintetizálják. Ugyanakkor a daganatsejtek atipikus plazmociták, ezért megtartják a képességüket az atipikus immunglobulinok perverz formában történő szintézisére.

Mielóma (plazmocitóma)- krónikus leukémia, a leggyakoribb a paraproteinémiás hemoblasztózisok között.

Főleg felnőtteknél fordul elő, modern kezelési módszerekkel 4-5 évig is eltarthat. A betegség alapja az atipikus plazmasejtek csontvelőjében kialakuló daganatnövekedés, ún mielóma sejtek. Paraproteineket szintetizálnak, amelyek a betegek vérében és vizeletében találhatók. A csontvelőben a daganatos infiltrátum jellege és gyakorisága szerint a betegség göbös és diffúz formáját különböztetjük meg.

Noduláris formában a plazmacitóma tumorcsomókat képez a csontvelőben általában lapos csontok (koponyaboltozat, bordák, medence) és csigolyák. A leukémiás beszűrődést a csont cseppfolyósodása vagy axilláris reszorpciója (osteolízis és csontritkulás) kíséri, a megfelelő formájú lekerekített hibák kialakulásával, amelyek a röntgenfelvételen sima falú lyukakként néznek ki. A sinus reszorpció a kalcium felszabadulását okozza a csontokból, és hiperkalcémiát okoz többszörös meszes metasztázisok megjelenésével az izmokban és a parenchymás szervekben. Ezenkívül a csontok kóros törései is előfordulnak.

A myeloma multiplex generalizált formájával a mielóma sejtek szaporodása a csontvelőn kívül a lépben, a nyirokcsomókban, a májban, a vesében és más belső szervekben is előfordul.

Morfogenezis.

A perifériás vérben kóros immunfehérjék (paraproteinek) találhatók, köztük a finoman diszpergált Bence-Jones fehérje, amely könnyen átjut a veseszűrőn, és kimutatható a vizeletben. A Bence-Jones fehérje magas koncentrációja miatt paraproteinemiás nephrosis alakul ki. Ezenkívül az immunproteinek normál szintézisének zavarai miatt a plazmacitómát gyakran bonyolítja a vesekárosodással járó amiloidózis kialakulása. Ezért ezeknek a betegeknek a halálának oka gyakran az urémia. Az immunrendszer működésének éles elnyomása miatt másodlagos fertőzés is csatlakozhat az alapbetegséghez, ami a myeloma multiplexben szenvedő betegek halálát is okozza.

MALIGNUS LYMPHOMAS (HEMATOSARCOMAS)

Rosszindulatú limfómák (hematosarcomák)- a limfoid szövetek regionális rosszindulatú daganatai, amelyek monoklonális eredetűek.

A limfómák a limfociták éretlen formáiból fejlődnek ki, és bármely terület nyirokszövetét érintik, azonban a betegség terminális stádiumában a daganatos folyamat általánossá válása lehetséges csontvelői metasztázisok kialakulásával.

Etiológia.

A rosszindulatú limfómák okai elvileg nem különböznek a más eredetű daganatok okaitól. Azonban bebizonyosodott, hogy egyes limfómák valamint néhány más leukémia vírusos eredetű. Nem kizárt a betegségre való örökletes hajlam. A normál hematopoietikus sejtek átalakulása tumorsejtekké a genomban bekövetkezett változások eredményeként megy végbe, aminek következtében a vérképzés normál genetikai programja a tumor atipizmusa irányába változik.

A limfómák osztályozása.

1. A klinikai és morfológiai jellemzők szerint:
   • limfogranulomatózis vagy Hodgkin-kór;
   • non-Hodgkin limfómák.
2. A növekedés forrása (citogenezis) szerint:
   • B-limfocita;
   • T-limfocita.
3. A tumorsejtek differenciálódási foka szerint:
   • alacsony malignitás;
   • mérsékelt rosszindulatú daganat;
   • magas malignitás.

Lymphogranulomatosis (Hodgkin-kór) T. Hodgkin angol orvos írta le 1832-ben. A betegség gyakorisága 100 000 lakosonként 3 eset, vagyis az összes rosszindulatú daganat 1%-a. A daganat a nyirokcsomókat érinti, általában egy területen - nyaki, mediastinalis, retroperitoneális, ritkábban axilláris vagy inguinalis.

Morfogenezis.

Az érintett nyirokcsomók megnövekednek, összeolvadnak egymással és nagy csomagokat alkotnak. A betegség kezdetén a nyirokcsomók puhák, rózsaszínűek a vágáson. A limfóma előrehaladtával nekrotikus, majd szklerotikus elváltozások alakulnak ki bennük, ezért a nyirokcsomók megvastagodnak, száraznak és tarkanak tűnnek a vágáson. Kialakulása során a limfogranulomatózis több szakaszon megy keresztül - a nyirokcsomók egy csoportjának izolált elváltozásától a belső szervek általános elváltozásáig a limfoid szövetek elnyomásával és szklerózismezőkkel való helyettesítésével.

Mikroszkóposan a daganat limfocita sorozatú polimorf tumorsejtekből áll, amelyek között vannak jellegzetes óriássejtek, amelyek lebenyes maggal és a citoplazma keskeny peremével rendelkeznek - Berezovsky-Sternberg sejtek. Ezek a sejtek a Hodgkin-kór diagnosztikai jeleiként szolgálnak. Ezen kívül jellemző Hodgkin sejtek - nagy sejtek nagy világos maggal és sötét sejtmaggal.

Gyakran a betegség végén általánossá válik számos belső szerv - gyomor, tüdő, máj, bőr - károsodásával. A limfogranulomatózisban elhunytak boncolása során a lép különösen demonstratívnak tűnik - megnagyobbodott, sűrű, metszetében vörös, több fehér-sárga nekrózis és szklerózis gócokkal, ami egy speciális gránitfajtának tűnik - porfír(porfiritos lép).

Non-Hodgkin limfómák.

Ez a rosszindulatú daganatok csoportja a nyirokszövet B- és T-sejtjeinek differenciálatlan és blastos formáiból. Ezen betegségek diagnosztizálásához a nyirokcsomók biopsziás mintáinak kötelező morfológiai és immunhisztokémiai vizsgálata szükséges.

A vérképző szervek közé tartozik a máj, a csontvelő, a nyirokcsomók és a lép. Itt termelődnek a vérsejtek: vörösvérsejtek (eritrociták) - elsősorban a vörös csontvelőben, fehérvérsejtek (leukociták) - a lépben és a nyirokcsomókban (a leukociták egyik formája a lépben termelődik - monociták, a nyirokcsomók - limfociták), vérlemezkék (thrombocyták) - a vörös csontvelőben A vérképzőszervek betegségei közül a vérszegénység, vagy a vérszegénység a leggyakoribb A vér a szervezet összes sejtjébe juttatja a tápanyagokat és eltávolítja a káros termékeket. Átlátszó folyadékból - plazmából áll, amelyben az alakos elemek találhatók. Egy egészséges ember szervezetében a vér teljes mennyisége körülbelül 5 liter. A vérplazma víz, benne oldott fehérje anyagokkal, cukorral, a legkisebb zsírrészecskékkel, különféle sókkal, oxigénnel (kis mennyiségben).

A vér, a vérképzőszervek betegségei.

A vér, a hematopoietikus szervek betegségei olyan kóros állapotok, amelyeket a vérelemek mennyiségi és minőségi összetételének megsértése, valamint a keringési rendszer funkcióinak teljes vagy részleges csökkenése jellemez.

A hematopoietikus rendszer az egyik legfontosabb az emberi szervezetben. Fő feladata az emberi test összes létfontosságú jelének szabályozása.

Ősidők óta sok legenda kapcsolódik a vér szokatlan és mágikus tulajdonságaihoz. Ez az oka annak, hogy ősidők óta a legtöbb betegség eredete az emberek úgy vélték, hogy a "rossz" vagy "jó" vér jelenlétével járnak a beteg testében.

Vérbetegségek: jelenleg létező betegségek fajtái.

A modern orvosi gyakorlatban a keringési rendszer patológiájának 4 csoportra való felosztását alkalmazzák minden egyes vérsejtekre. Így:

1. Az eritrociták károsodása.
2. Thrombocyta károsodás.
3. Leukociták sérülése.
4. A vér plazmaösszetételének megsértése.

Tehát elemezzük a fenti patológiák mindegyikét.

A vér, a vérképzőszervek betegségei. anémia.

A vérszegénység a szervezet kóros állapota, amelyet az a tény jellemez, hogy a beteg vérének térfogategységében az eritrociták vagy a hemoglobin összszáma csökken. Bizonyos patológiák esetén nemcsak mennyiségi, hanem minőségi változások is megfigyelhetők a vörösvértestek szerkezeti állapotában.

A vérszegénység kialakulásához vezető okok:

1. Sérülések és sebészeti beavatkozások után kiterjedt vérveszteség.
2. A vérszegénység a keringési zavarok miatt.

A. A vér vashiánya által okozott vérszegénység.

B. Anémia sideroachrestic, vassal telített.

B. B-12-vitamin-hiány okozta vérszegénység, „veszélyes”. A vitaminhiány oka lehet mind alacsony bevitelük, mind fokozott bomlásuk vagy alacsony felszívódásuk.

D. Hipoaplasztikus anémiák. Mind külső okok, mind a csontvelő aplasztikus folyamatai által okozott károsodott funkcionális képességek miatt alakulnak ki.

D. Anémia B-12 folsav-"ahrestic".

E. Metaplasztikus anémiák.

1. Anémia, amely annak a ténynek köszönhető, hogy a vérsejtek túl gyorsan pusztulnak el. Ezek az úgynevezett hemolitikus anémiák. A pusztulás annak a ténynek köszönhető, hogy a testet külső és belső okok is érintik. Ide tartoznak a hemoglobino- és eritrocitopátiák, az enzimopathiák.

A vérszegénység klinikai megnyilvánulásai.

Minden vérszegénységnek vannak megnyilvánulásai, amelyek minden esetben jelen vannak. Ez szédülés, fejfájás, hányinger, gyengeség, izzadás, szívdobogásérzés, íz-preferenciák megváltozása, egészen addig a pontig, hogy a beteg ehetetlen ételt kezd enni. A vizsgálat során az orvos észreveszi a bőr sápadtságát, esetleg éles súlycsökkenést. Rövid ideig tartó eszméletvesztés lehetséges. Ezenkívül megsértik az emésztőrendszert.

Diagnosztikai módszerek ennek a patológiának a megállapítására.

1. Klinikai és biokémiai vérvizsgálatok.
2. Esophagofibrogastroduodenoscopia.
3. Szükség esetén végezzen mágneses rezonanciát és számítógépes tomográfiát.

Anémia kezelése.

Célja azon jogsértések kijavítása, amelyek következtében ez a betegség kialakult. Ezek lehetnek intravénásan beadott vérpótlók és vasat tartalmazó gyógyszerek, annak különféle megnyilvánulásaiban. Ezenkívül vitaminokat, a gyomor-bél traktusra ható gyógyszereket írnak fel. Sürgős sebészeti patológia jelenlétében sebészeti kezelést végeznek.

A vér, a vérképzőszervek betegségei. Agranulocitózis.

Az agranulocitózis a szervezet kóros állapota, amely számos betegségben alakul ki. Jellemzője az olyan vérelemek, mint a granulociták, csökkenése vagy teljes eltűnése. Ha ezt a patológiát korcsoportok és nemek szerint osztjuk fel, akkor gyakrabban szenvednek ebben a patológiában a negyven év feletti felnőttek, köztük a nőbetegek dominálnak.

Osztályozás szerint a veleszületett és szerzett agranulocitózist. Ezenkívül, ha a patológia kialakulásának mechanizmusa szerint osztályozzák, vannak:

1. Ismeretlen etiológiájú agranulocitózis.
2. Agranulocitózis, amely a páciens szervezetében zajló immunfolyamatok eredményeként alakul ki.
3. Immun haptén agranulocitózis.
4. Mielotoxikus agranulocitózis.

A klinikai megnyilvánulások és lefolyás szerint megkülönböztetik az akut és krónikus agranulocitózist, amely enyhe, közepes vagy súlyos formában fordulhat elő.

Az agranulocitózis kialakulásának okai.

1. Az ionizáló kezelés, a gyógyászati ​​vagy citosztatikus gyógyszerek hatása a beteg szervezetére.
2. Autoimmun folyamatok a páciens testében.
3. Fertőző betegség jelenléte.
4. Genetikai károsodás és örökletes hajlam.
5. Onkológiai patológia jelenléte.

Az agranulocitózist kísérő tünetek.

1. A testhőmérséklet éles emelkedése.
2. Izzadás, gyengeség, szédülés, izzadás, fájdalom megjelenése az ízületekben.
3. A fekélyek jelenléte a szájüreg nyálkahártyáján.
4. Az érfal túlzott törékenysége, amely többszörös zúzódások, zúzódások, orrvérzés megjelenésében fejeződik ki. Néha a klinikai megnyilvánulások előrehaladhatnak, és akkor lehetséges a vér kiválasztása a vizelettel és a széklettel. Súlyos esetekben DIC alakul ki.
5. A nyirokcsomók megnövekednek, emellett megnövekszik a máj, a lép.
6. Az "akut has" tünetei lehetségesek. Fájdalom, hasmenés, az elülső hasfal izmainak feszültsége. Ezenkívül egy másodlagos fertőzés is csatlakozni kezd.

Diagnosztikai intézkedések az agranulocitózis felismerésére.

1. Vérvizsgálat (biokémiai és klinikai).
2. A hasi szervek ultrahangvizsgálata.
3. A mellkasi szervek röntgenfelvétele.
4. A csontvelő szúrása és vizsgálata.
5. Konzultáció a kapcsolódó szakemberekkel.

Az agranulocitózis kezelése.

1. A kezelés szigorúan a hematológiai betegek kórházában történik.
2. Az aszepszis és antiszepszis szabályainak betartása a másodlagos fertőzés előfordulásának megelőzése érdekében.
3. A patológiát kiváltó gyógyszerek abbahagyása.
4. Az antibiotikumok, a gombás fertőzés kialakulásának megelőzésére szolgáló gyógyszerek kinevezése a kezelőorvos által.
5. Vér és összetevői transzfúziója.
6. Immunglobulinok és szérumok bevezetése.
7. Glükokortikoszteroidok fogadása.
8. Szükség esetén plazmaferézis elvégzése.

A betegséggel kapcsolatos konzultációra időpontot egyeztethet a következő szakemberekkel: