A tojássárgája az életkor előrehaladtával gyakoribb. csírasejtes daganatok. Choriocarcinoma és más trofoblasztos daganatok. Choriocarcinoma és egyéb throfoblastos daganatok

A csírasejtes daganatok tipikus gyermekkori neoplazmák. Forrásuk az elsődleges nemi sejt, i.e. ezek a daganatok az elsődleges csírasejt fejlődési rendellenességei. Az embrió fejlődése során a csírasejtek a genitális gerincre vándorolnak, és ha ez a folyamat megzavarodik, a csírasejtek útjuk bármely szakaszában késleltethetnek, a jövőben pedig daganatképződésre is van esély.

Az ilyen típusú daganatok a gyermekek és serdülők összes daganatának 7%-át teszik ki. 2-4% - 15 év alatti gyermekeknél és körülbelül 14% 15 és 19 év közötti serdülőknél. A 20 év alatti serdülő fiúk megbetegedésének valószínűsége valamivel magasabb, mint a lányoké – 12 eset, szemben a 11,1/millió fővel. Egyes jelentések szerint a terhesség kóros lefolyása és az anya dohányzása növeli a csírasejtes daganatok kialakulásának kockázatát a gyermekben.

A germinogén daganatokat ivarmirigyekre osztják, amelyek az ivarmirigyeken belül fejlődnek ki, és extragonadálisra. A csírasejtes daganatok előfordulási gyakoriságában két csúcs van: az első - legfeljebb 2 éves a sacrococcygealis régió daganatai (74% -a lányok), a második pedig - 8-12 év lányoknál és 11-14 év elváltozásokkal rendelkező fiúknál. az ivarmirigyekből.

A betegség leggyakoribb tünete az érintett szerv méretének növekedése és a fájdalom. Lehetnek panaszok vizelési nehézségre, bélelzáródásra, a mediastinalis szervek összenyomódásának klinikai tüneteire vagy központi idegrendszeri károsodásra.

A csírasejtes daganatok leggyakoribb lokalizációi:

• cross-coccygealis régió;
• petefészek;
• here;
• epifízis;
• retroperitoneális tér;
• mediastinum.

A daganatok morfológiai felépítésükben, klinikai lefolyásukban és prognózisukban rendkívül változatosak, lehetnek jóindulatúak és rosszindulatúak is.

A csírasejtes daganatok morfológiai osztályozása:

• Dysgerminoma (szeminóma);
• A teratoma érett és éretlen;
• A tojássárgája zsák daganata;
• Choriocarcinoma;
• Embrionális rák;
• germinoma;
• Vegyes csírasejtes daganat.

Diagnosztika

Ha a gyermeknél tünetek jelentkeznek, átfogó diagnózist javasolunk az Onkológiai Kutatóintézetben. Az indikációktól függően az orvos a következő vizsgálatokat és vizsgálatokat írhatja elő:

• laboratóriumi vizsgálatok: teljes vérkép, általános vizeletvizsgálat, biokémiai vérvizsgálat, AFP, koagulogram;
• műszeres vizsgálatok: mellkas röntgen, hasi ultrahang, érintett terület ultrahang, mellkas és has CT, érintett terület MRI, osteoscintigraphia, mieloszcintigráfia;
• invazív vizsgálatok: punkció, csontvelő-trepanbiopszia, lumbálpunkció (javallatok szerint); tumor biopszia.

Kezelés

A csírasejtes daganatos gyermekek kezelése a daganat eltávolítása és kemoterápia végrehajtása. A műtét és a kemoterápia sorrendje a daganat helyétől függ. Általános szabály, hogy az ivarmirigyek veresége megköveteli a daganat eltávolítását az első szakaszban kemoterápiával a posztoperatív időszakban. Ha a CT- vagy MRI-vizsgálat egyértelmű beszűrődést mutat a környező szövetekbe vagy metasztázisokat, az első terápiás lépés a kemoterápia.

Az extragonadális csírasejtes daganatok többsége jelentős méretű, eltávolításuk a tumorkapszula felnyílásának fokozott kockázatával jár. Ezekben az esetekben a betegek kemoterápiát kapnak, hogy csökkentsék a daganat kiújulásának kockázatát. A sugárterápiát ritkán alkalmazzák, és korlátozott indikációi vannak.

Ideális esetben a kezelés célja a betegek gyógyulása, valamint a menstruációs és reproduktív funkció fenntartása.

Előrejelzés

A csírasejtes daganatok teljes túlélése:

• szakaszban 95%
• szakaszban - 80%
• szakaszban - 70%
• IV-nél - 55%.

A csírasejtes daganatos betegek prognózisát befolyásolja a szövettani szerkezet, a tumormarkerek szintje és a folyamat prevalenciája. Kedvezőtlen tényezők a késői diagnózis, a tumor nagy mérete, a daganat felszakadása, a kemorezisztencia és a betegség visszaesése.

GYERMEKEK NEMI SZERVEI DAGARANGAI.

A nemi szervek rosszindulatú daganatai a gyermekkori rosszindulatú daganatok számának 3-4%-át teszik ki.

Az emberi húgyúti rendszer embriogenezise nagyon összetett. A húgyúti és a reproduktív rendszer fejlődése elválaszthatatlanul és együttesen megy végbe az embrionális urogenitális taréj mediális (genitális) és laterális (mezonefrikus) részekre osztásával. A magzati fejlődés 4-6 hetében a petezsák endodermájából képződnek az őscsírasejtek, és elkezdenek vándorolni a fejlődő embrióba, nevezetesen az urogenitális taréjba. Fejlődése során a nemi szervek egyre inkább elszigetelődnek a húgyúti rendszertől, és a kismedencébe szorulnak. Ennek az összetett folyamatnak a normál lefolyásától való eltérése a fejlődési rendellenességek (nem leereszkedett here, a szervek - vesék, húgyvezetékek, méh és hüvely nem teljes megkettőzése) és az urogenitális terület daganatai (petefészek-, herék-, hüvelydaganatok) gyakoriságát okozza. . Emlékeztetni kell arra is, hogy az ivarmirigy mindhárom csíraréteg elemeit tartalmazza, és így rendelkezik minden rosszindulatú daganat lehetséges kifejlődésének kezdeti alapjaival.

A lányok nemi szerveinek rosszindulatú daganatai elsősorban a petefészket érintik (86%), majd az elváltozások gyakoriságát tekintve a második helyen a hüvelyi és méhnyak daganatai (10%), a méhtest károsodása (3%) állnak. ). Nagyon ritkán a szeméremtest és a húgycső külső nyílása a rhabdomyosarcoma által érintett.

A lányok nemi szervek rosszindulatú daganatai az újszülött kortól 15 éves korig bármely életkorban előfordulhatnak, azonban az előfordulási szerkezetben életkortól függően vannak bizonyos mintázatok: 5 éves korig a hüvely és a méhnyak rhabdomyosarcomája gyakoribb. gyakran megjegyzik, és idősebb korban és különösen a pubertás idején a daganat a petefészkeket érinti.

A petefészekdaganatok nemzetközi osztályozását szövettaninak nevezik, de ugyanakkor összhangban van a daganatok klinikai és biológiai jellemzőivel, és alkalmazható a klinikai gyakorlatban (WHO, 1973). Íme ennek egy rövidített változata:

I. Hámdaganatok.

II. Nemi köldökzsinór stromadaganatok:

A. Granulosoma-stromalis sejtdaganatok,

B. Androblasztómák: Sertoli és Leydig sejtekből származó daganatok,

B. Nem osztályozott nemi köldökzsinór stromadaganatok.

III. Lipidsejtes daganatok.

IV. csírasejtes daganatok.

V. Gonadoblastoma.

VI. Lágyszöveti daganatok, nem specifikusak a herére.

VII. nem osztályozott daganatok.

VIII. Másodlagos (metasztatikus) daganatok.

Az összes morfológiai típus közül a leggyakoribbak a petefészek csírasejtes daganatok (legfeljebb 80%) és a nemi köldökzsinór stromadaganatok (legfeljebb 13%). A hámdaganatok vagy a valódi petefészekrák nem jellemzőek gyermekkorban, és 7%-ot tesznek ki. Ez a legfontosabb különbség a gyermekek és a felnőttek előfordulási struktúrájában, ahol a petefészekrák dominál.

csírasejtes daganatok- A gyermekkorban jellemző daganatok a gyermekek rosszindulatú daganatainak 3%-át teszik ki. Ezek a daganatok morfológiai szerkezetükben, klinikai lefolyásukban és prognózisukban rendkívül változatosak.

A germinogén daganatok 2-szer gyakoribbak a lányoknál. A csírasejtes daganatok előfordulási gyakoriságában 2 csúcs van gyermekkorban: 2 év alatti gyermekeknél 6 évvel csökkenéssel és 13-14 éves korban. A 13-14 éves serdülőkorúak csírasejtes daganatos előfordulási gyakoriságának csúcsát elsősorban a petefészkek és a herék károsodása okozza.

A leggyakoribb csírasejtes daganatok a herékben, a petefészkekben és a sacrococcygealis régióban találhatók. A retroperitoneális tér, a mediastinum és a hüvely károsodása nem kizárt.

A csírasejtes daganatok morfológiai osztályozásának és hisztogenezisének kérdései szorosan összefüggenek egymással. Az ismeretek felhalmozása során a besorolások folyamatosan kiegészítésre, változtatásra kerülnek. A gonadális és extragonadális lokalizációjú csírasejtes daganatok következő morfológiai osztályozását javasolták (WHO, 1985):

I. Egy szövettani típusú daganatok:

1. Germinoma (seminoma, dysgerminoma) klasszikus.

2. Spermatocytás seminoma (csak a herében).

3. Embrionális rák.

4. A tojássárgája (endodermális sinus) daganata.

5. Polyembryoma.

6. Choriocarcinoma.

7. Teratoma:

A. Érett,

B. Éretlen,

C. Rosszindulatú átalakulással (csak a petefészekben),

D. Egyoldalú differenciálódási irányultsággal (petefészek struma, karcinoid).

II. Egynél több szövettani típusú daganatok különböző kombinációkban.

Megjegyezték, hogy a gyermekeknél leggyakrabban érett és éretlen teratomák, majd a tojássárgája-daganatok és az összetett szerkezetű csírasejtes daganatok. A daganat morfológiai felépítésének és lokalizációjának összehasonlítása során néhány szabályszerűséget észleltünk. A petefészkekben a teratomák, dysgerminomák és összetett szerkezetű csírasejtes daganatok a leggyakoribbak. A herében daganatos elváltozás lokalizációjával a tojássárgája-daganat áll az első helyen, majd a teratomák, összetett szerkezetű csírasejtes daganatok stb.

A petefészek-daganatok klinikai képében a vezető tünetek a hasi fájdalom, a has méretének növekedése és a "tömítés" jelenléte a hasüregben. Egyes betegeknél előfordulhatnak a korai pubertás jelei, vagy nincsenek szexuális fejlődés jelei. A petefészekdaganatban szenvedő betegek gyakran sebészeti kórházakban kerülnek kórházba "akut has" képével, amelyet a daganatszár elcsavarodása vagy szakadása okoz. Csak a folyamat elterjedésekor jelentkeznek a mérgezés tünetei: letargia, bőrsápadtság, étvágytalanság, fogyás stb.

A petefészek-daganatok diagnosztikája és differenciáldiagnózisa magában foglalja a gondosan összegyűjtött anamnézist, általános klinikai vizsgálatot, a formáció tapintását, a perrectum vizsgálatát, a hasi szervek tapintását izomrelaxánsokkal, a mellkasi szervek röntgenvizsgálatát, kiválasztó urográfiát, ultrahangos vizsgálatot. az érintett területről. Nem tisztázott esetekben az elváltozás lokalizációjának vagy a folyamat prevalenciájának tisztázására komputertomográfiát, angiográfiát, irrigoszkópiát, cisztoszkópiát stb. , máj, csontok.

Ha bármilyen lokalizációjú csírasejtes daganat gyanúja merül fel, alfa-fetoprotein (AFP) vizsgálatra van szükség. Az AFP az embrionális és magzati szérum alfa-globulin specifikus összetevője. Születés után az AFP titer gyorsan csökken. Az AFP termelés tartós és intenzív újraindulása a csírasejtes daganatokra jellemző. Ezenkívül a choriocarcinomát a chorionhormon (CH) titerének meghatározása jellemzi. Ezeknek a reakcióknak a végrehajtása lehetővé teszi nemcsak a diagnózis tisztázását, hanem a kezelés hatékonyságának nyomon követését is, mivel az AFP és a CG szintje a szérumban korrelál a tumortömegek térfogatával.

Az átfogó vizsgálat adatai lehetővé teszik a daganatos folyamat stádiumának megállapítását:

T1 - az elváltozás a petefészkekre korlátozódik

T1a - egy petefészek, a kapszula sértetlen,

T1b - mindkét petefészek, a kapszula sértetlen,

T1c Kapszularepedés, felszíni daganat, rosszindulatú sejtek asciticus folyadékban vagy hasi mosás.

T2 - a medencére terjed

T2a - méh, csövek,

T2b - a medence egyéb szövetei,

T2c - rosszindulatú sejtek aszcitikus folyadékban vagy kipirulás a hasüregből.

T3 - intraperitoneális áttétek a medencén kívül és/vagy áttétek regionális nyirokcsomókban

T3a - mikroszkóposan kimutatható intraperitoneális metasztázisok,

T3b- makroszkóposan kimutatható intraperitoneális áttétek 2 cm-ig,

T3c - meghatározott intraperitoneális metasztázisok 2 cm-ig és / vagy áttétek regionális nyirokcsomókban.

T4 - távoli metasztázisok (kivéve az intraperitoneális áttéteket)

Megjegyzés: A májkapszulában lévő metasztázisok a T3/3. stádium, a máj parenchyma metasztázisai az M1/4. stádium. A pleurális folyadék pozitív citológiai leletei az M1/4. stádiumba tartoznak.

A petefészek daganatos betegek prognózisát a daganat radikális eltávolításának lehetősége határozza meg. A petefészekdaganatokkal általában a kezelés első szakaszában műtétet lehet végezni. Petefészek daganatok esetén a sebészi kezelés a lézió felőli méhfüggelékek eltávolításából és a nagyobb omentum reszekciójából áll, mivel nagy klinikai anyagon megállapították, hogy a rosszindulatú petefészekdaganat elváltozása egy- oldalú.

Hangsúlyozni kell, hogy valódi, gyermekeknél igen ritka petefészekrák esetén műtét szükséges a kétoldali függelékekkel ellátott méh amputáció vagy extirpáció mértékében, valamint a nagyobb omentum reszekcióiban, így a méhen kívüli méhen belüli veseműtét szerepe. Az eltávolított daganat sürgős szövettani vizsgálata nagyon magas a műtéti beavatkozás mértékének eldöntéséhez.

Ezután kemoterápia szükséges. A petefészek csírasejtes daganatainak kezelésére leggyakrabban a VAB-6 sémát alkalmazzuk kissé módosított változatban:

vinblasztin 4 mg/m2 IV az 1. napon, ciklofoszfamid 600 mg/m2 IV az 1. napon, dactinomycin 1 mg/m2 IV csepegtető 1 napig, bleomicin 20 mg/m2 az 1., 2., 3. napon, ciszplatin 100 mg/m2 intravénásan csepegtesse 4 napig.

A tanfolyamok közötti intervallum 3-4 hét. Végzett 6 kúra a meghatározott kemoterápia. A jó klinikai hatással rendelkező dysgerminoma kezelésében a következő kemoterápiás sémát alkalmazzák:

vinkrisztin 0,05 mg/kg iv az 1., 8., 15. napon, ciklofoszfamid 20 mg/kg iv az 1., 8., 15. napon, proszpidin 10 mg/kg iv. minden második napon DM = 2500-3000 mg értékig.

A tanfolyamok 4 hetes intervallumban zajlanak, a tanfolyamok száma 6.

A petefészekdaganatok kezelésében jó hatást értek el kemoterápiás gyógyszerek, például vepezid, adriamicin stb. alkalmazásával. A ritka petefészekdaganatok kemoterápiájának felírásakor egyénileg kell kiválasztani a kemoterápiás sémát, és azt időben megváltoztatni ( a kezelés hatásának hiányában).

A petefészekdaganatok sugárterápiáját gyakorlatilag nem alkalmazzák, kivéve a petefészek-dysgerminoma kezelését. Nem radikális műtét vagy metasztázisok kezelése esetén az elváltozáson sugárkezelést kell végezni SOD 30-45 Gy-ben. A dysgerminoma rendkívül érzékeny a sugárkezelésre, így széles körben elterjedt daganatos folyamat esetén is jó kezelési eredmény érhető el.

A kezelés eredményeit teljes mértékben meghatározza a kezelés megkezdésének időszerűsége és a műtéti beavatkozás radikalitása.

A hüvely és a méhnyak daganatait együtt tekintjük, mert általában a gyermekeknél egy szövettani típusú daganatot határoznak meg - a rhabdomyosarcomát, amely többcentrikus növekedésre képes. Amikor az urogenitális traktus érintett, embrionális rhabdomyosarcomát, a botrioid változatot diagnosztizálják.

Leggyakrabban a hüvely és a méhnyak rhabdomyosarcomája 3 év alatti lányoknál fordul elő. A daganat eleinte polip megjelenésű, amit csak vaginoszkópiával lehet kimutatni. A trauma vagy az elégtelen vérellátás és a daganat bomlása miatti további daganatnövekedéskor véres vagy gennyes-véres váladék jelenik meg a hüvelyből. Gyakran a tumortömegek növekedésével kiesnek a hüvelyből. Hólyaghurut és vizelési zavarok jelentkezhetnek a hólyag, a húgycső daganatának összenyomódása vagy a hólyagfal beszivárgása miatt. A daganatot a kiújulás képessége jellemzi, egy későbbi időpontban metasztatizálódik, általában a betegség már meglévő kiújulásának hátterében.

A hüvely és a méhnyak daganatos elváltozásának diagnosztizálása nem nehéz, elegendő egy rektális vizsgálat, vaginoszkópia tumorbiopsziával. A biopszia után nincs jelentős véres váladékozás. Az első vizsgálat alkalmával a daganat nagy mérete miatt nem mindig lehet megállapítani az elváltozás lokalizációját, ezt a formáció méretének csökkenése után a kezelés során pontosítják.

A méhnyak, a hüvely daganatainak osztályozása csak a rákra vonatkozik. Figyelembe veszi a tumor invázió mélységét. Rhabdomyosarcoma - a nyálkahártya alatti rétegből kinőtt daganat, általában daganatklaszternek tűnik, több izolált daganatcsomópontja lehet. Ebben az esetben elfogadhatóbb a lágyszöveti szarkómák nemzetközi osztályozása (gyermekeknél).

T1 - a daganat a szervre korlátozódik, eltávolítása lehetséges:

T1a -< 5 см, Т1б - >5 cm

T2 - átterjed a szomszédos szervekre / szövetekre, eltávolítása lehetséges:

T2a - < 5 см, T2b - > 5 cm.

T3, T4 nem határozható meg, azonban részleges eltávolítás lehetséges, a reziduális tumort mikroszkóposan, vagy a reziduális daganatot makroszkóposan határozzuk meg. A hüvely felső kétharmadának regionális nyirokcsomói a kismedencei nyirokcsomók, az alsó harmadban pedig mindkét oldalon a lágyéki nyirokcsomók.

A diagnózis szövettani ellenőrzése után a speciális terápia kemoterápiával kezdődik. A kezelés során meghatározzák a daganat kemoterápiára való érzékenységét, és meghatározzák a lézió lokalizációját. A kemoterápiát a következő séma szerint végezzük:

vinkrisztin 2 mg/m2 IV az 1., 8., 15. napon, ciklofoszfamid 200 mg/m2 IV az 1., 8., 15. napon, dactinomycin 200 mg/m2 IV a 2., 5., 9., 12., 16. napon.

1-2 kemoterápiás kúra és a megmaradt daganattömegek hüvelyből történő eltávolítása után egyértelműen meghatározható az érintett terület.

Ha a hüvely sérült, radikális sebészeti beavatkozás nem kivitelezhető, ezért ebben az esetben nagy jelentősége van a kezelésnek, nevezetesen az intracavitaris sugárkezelésnek, amely jelentős dózisok (akár SOD 60 Gy) leadását teszi lehetővé. Csak ilyen dózis mellett lehetséges terápiás hatás elérése rhabdo-myosarcomában. A jövőben a speciális terápiát kemoterápia formájában kell folytatni.

A méhnyak károsodása esetén radikális sebészeti beavatkozás lehetséges a méh extirpációjának mértékében a hüvely felső harmadával és a petevezetékekkel. A műtét után, valamint a hüvelyi rhabdomyosarcoma esetén speciális terápiát kell folytatni a hüvelycsonk intracavitáris besugárzása és a kemoterápiás tanfolyamok formájában. Kemoterápiás tanfolyamok száma 6-8.

Ha a folyamatban lévő kemoterápiának nincs hatása, akkor az adriamicint fel kell venni a kezelési rendbe, vagy módosítani kell a kezelési rendet. Leggyakrabban ilyen esetekben a hatás a platina Vepeziddel történő felhasználásából származik.

A hüvelyben lévő germinogén daganatokat gyakrabban a tojássárgája daganata képviseli. E daganatok jellegzetes vonása a vérzés, amely kifejezettebb, mint a hüvelyi rhabdomyosarcoma esetében. Figyelembe kell venni a jelentős vérzés hiányát, ami nyilvánvalóan a még mindig nem megfelelően fejlett nemi szerveknek és azok vérellátásának köszönhető.

Hangsúlyozni kell, hogy a hüvelydaganatos gyermekeknél a gyermek életének megmentése a kérdés. Sajnos ebben a beteg gyermekek kategóriájában nem garantálható az életminőség. A probléma megoldásához további tudományos kutatásra van szükség.

A heredaganatok- viszonylag ritka daganatok fiúknál, és a szolid rosszindulatú daganatok legfeljebb 1%-át teszik ki. Leggyakrabban a 3 év alatti gyermekek érintettek.

A beteg gyermekek utánkövetésének vizsgálatakor az anya terhesség alatti tuberkulózisa esetén a heredaganat kockázatának jelentős növekedését állapították meg. A heredaganatok relatív kockázatát azoknál a fiúknál figyelték meg, akiknek anyja epilepsziában szenvedett, vagy akiknek a kórtörténetében halvaszületések szerepeltek. A heredaganatban szenvedő fiúk anyái gyakrabban szenvedtek súlyos toxikózisban. A hajlamosító tényezők közé tartoznak a különböző veleszületett rendellenességek és fejlődési rendellenességek is (hipoplázia vagy heresorvadás, kriptorchidizmus, here ectopia). A traumák is szerepet játszanak, és esetleg a családtörténet is.

Hangsúlyozni kell, hogy a heredaganatok között a rosszindulatú daganatok dominálnak: tojássárgája és embrionális rák (legfeljebb 44%), embrionális rhabdomyosarcoma (15%), éretlen teratoma (maximum 12%), érett teratoma (legfeljebb 10%), majd ritkább daganatok - a nemi zsinór stroma rosszindulatú daganatai, seminoma, leidigoma, neurofibroma, leiomyosarcoma. A szeminómák, a felnőttekkel ellentétben, ritkák a gyermekeknél.

A herék daganata esetén a vezető tünet általában egy sűrű, fájdalommentes képződés jelenléte és a herék méretének növekedése. Ritkán előfordul, hogy a hidrocele műtét során egy daganat sebészeti lelet. A mérgezés általános tünetei csak a daganatos folyamat elterjedésével jelentkeznek.

A heredaganatok diagnózisa a szokásos vizsgálatból áll - tapintással, ha kétségei vannak, aspirációs biopsziát jeleznek, amely a pont citológiai vizsgálata után az esetek 85% -ában lehetővé teszi a folyamat rosszindulatúságának megállapítását. A metasztázis a retroperitoneális nyirokcsomókban fordul elő. A folyamat prevalenciájának megállapításához tüdőröntgen, kiválasztó urográfia, a herezacskó ultrahangja, a lézió oldalán lévő inguinalis régió, a kis medence, a retroperitoneális tér, a máj röntgenfelvétele szükséges; szükség esetén számítógépes tomográfia. Diagnosztikai tényezőként, valamint a kezelés nyomon követésére az AFP titer meghatározása látható.

A nemzetközi klinikai osztályozás lehetővé teszi az elsődleges daganat jellemzését:

T1 - a daganat a herék testére korlátozódik,

T2 - a daganat a herék fehérjéig vagy a mellékhereig terjed,

TK - a daganat a spermiumzsinórra terjed,

T4 – A daganat átterjedt a herezacskóba.

Kényelmes azonban meghatározni a kezelés taktikáját a besorolás szerint (Royal Marsden Hospital):

I. stádium - nincs metasztázisra utaló jel, az elsődleges daganat nem érinti a spermiumot és/vagy a herezacskót,

II. szakasz - metasztázisok vannak a retroperitoneális nyirokcsomókban,

III. szakasz - a rekeszizom feletti nyirokcsomók részt vesznek a folyamatban,

IV. szakasz - nem limfogén metasztázisok vannak a tüdőben, májban, agyban, csontokban.

A heredaganatokban a prognosztikai érték a betegség stádiuma és a daganat morfológiai felépítése, széles körben elterjedt folyamat esetén az érintett nyirokcsomók és/vagy a tüdőben lévő áttétek száma és mérete.

A heredaganatok kezelésében sebészeti módszert, sugárterápiát és kemoterápiát alkalmaznak kombinált vagy komplex kezelésben.

Az elsődleges fókusz sebészeti kezelése orchiofunikulektómiából áll, a spermiumzsinór lekötésével a lágyékcsatorna belső nyílása szintjén. Gyermekeknél a retroperitoneális nyirokcsomók kétoldali lymphadenectomiája nem javítja a kezelés eredményeit, ezért nem hajtják végre.

A here rhabdomyosarcoma eltávolítása utáni lokalizált szakaszban profilaktikus kemoterápia javasolt:

vinkrisztin 0,05 mg/kg IV az 1,8., 15. stb. napon hetente 1,5 éven keresztül (egyszeri adag legfeljebb 2 mg),

ciklofoszfamid 10-15 mg/kg IV vagy IM 1, 2, 3, 4, 5 naponként 6 hetente,

dactinomycin 10-15 mcg/kg IV az 1., 2., 3., 4., 5. napon 12 hetente.

A jelzett kemoterápia időtartama legfeljebb 1,5 év. Ez a kemoterápia adriamicinnel fokozható. A here csírasejtes daganatait ugyanazokkal a gyógyszerekkel kezelik, mint a petefészekdaganatokat.

Ha a retroperitoneális nyirokcsomók érintettek, a kismedencei és paraaorta nyirokcsomók besugárzása kemoterápiával együtt hosszú távú remissziót okozhat. Ha a tüdőmetasztázisok érintettek, bizonyos sikereket lehet elérni a kemoterápia alkalmazásával és a tüdő teljes besugárzásával SOD 15 Gy-ben és további helyi besugárzással SOD 30 Gy-ben.

A prognózis sokkal kedvezőbb az 1 év alatti gyermekeknél, akiknél nagyobb valószínűséggel diagnosztizálják a heredaganatok lokalizált formáit.

A múltban tojássárgája-daganatok kezelése nem keltett optimizmust. Kurman és Norris nem számolt be hosszú távú túlélésről 17 I. stádiumú betegnél, akik további RT-t vagy egyetlen alkilezőszert (daktinomicint vagy metotrexátot) kaptak. 1979-ben Gallion bemutatta az irodalom áttekintését, amely kimutatta, hogy az I. stádiumú betegségben szenvedő 96 betegnek csak 27%-a élte túl 2 évig. A daganat érzéketlen az RT-re, bár a végrehajtás kezdetén pozitív dinamika figyelhető meg. A sebészi kezelést optimálisnak tartják, de egy műtét hatástalan, és rendkívül ritkán vezet gyógyuláshoz.

A múltban voltak optimisták hosszú távú remissziós jelentések egyes betegeknél, akik többkomponensű kemoterápiát (XT) kaptak műtét után. Vizsgálatuk során a GOG VAC kemoterápiát (XT) alkalmazott 24 olyan beteg kezelésére, akiknél a teljes reszekció és 7 a részleges reszekció után tiszta tojássárgája volt. A betegek teljes számából (31) 15 sikertelen volt, ebből 24 esetből 11-ben (46%) a daganat teljes reszekciója történt.

15 beteg vegyes csírasejtes neoplazmák tojássárgája-daganat elemeit tartalmazó VAC-séma szerinti kemoterápiában (XT) részesült, 8-ban (53%) hatástalan volt. Ezt követően a GOG szakértői 6-9 kemoterápiás (XT) ciklust végeztek a VAC-sémának megfelelően 48, teljesen kimetszett I-III. A medián 4 éves követés során 35 (73%) betegnél nem voltak betegségre utaló jelek. A közelmúltban 21 hasonló daganatos beteget kezeltek bleomicinnel, etopoziddal és ciszplatinnal (VER). Az első 9 betegnél nem voltak a betegségre utaló jelek.

A betegek kaptak 3 fogásos VER-XT 9 héten belül. Gershenson és munkatársai szerint a VAC kemoterápia (XT) után 26 tiszta sárgátazsák daganatos beteg közül 18 (69%) nem mutatott betegségre utaló jeleket. Gallion et al. 25 I. stádiumú betegségben szenvedő beteg közül 17-ről (68%) számoltak be, akik legalább 2 évig éltek túl a VAC-kezelés után. Sessa és mtsai. 13 tojássárgája-daganatban szenvedő beteget kezeltek, akik közül 12-n esett át egyoldalú peteeltávolítás. Mindannyian kemoterápiában (XT) részesültek a VBP-sémának megfelelően, és 20 hónapig éltek. 6 éves korig. 3 betegnél diagnosztizáltak relapszusokat, melyek kezelése sikeresen befejeződött.

Ez az élmény azért fontos 9 beteg IIb vagy a betegség magasabb stádiumában. A kemoterápiás sémákat (XT) az alábbi táblázat mutatja be.

Schwartz et al. a betegség I. szakaszában a VAC-sémát alkalmazták, a II-IV. szakaszban pedig a VBP-t részesítették előnyben. A 15 beteg közül 12 túlélte, és nem mutattak betegségre utaló jeleket. A szerzők szerint az AFP titer normalizálódása után még legalább egy kemoterápiás (XT) kúra szükséges. Mára ez a rendelkezés sok rákos központban standard lett. Egy visszaesést sikeresen kezeltek a PEP-kezeléssel. A VAC sikertelen kezelése 2 esetben a VBP-kezelés sem mentette meg a betegek életét. A GOG szakértői a III. és IV. stádiumú betegségben, valamint a kiújuló rosszindulatú csírasejtdaganatokban elemezték a VBP-kúra eredményeit, sok esetben ismert és sebészi kezelés után mérhető daganatvolumen mellett. A tojássárgája-tumorok esetében 29 beteg közül 16-nál (55%) figyelték meg a hosszú távú túlélést.

Rendszer VBP jelentős számú tartósan teljes választ adott, még a korábbi kemoterápia (XT) után is. Ez a rendszer azonban számos mellékhatást okoz. Bár a második kinézetű laparotomia szerepelt ebben a protokollban, nem minden betegnél végezték el (különböző okok miatt). Smith és mtsai. 3 metotrexáttal, aktinomicin D-vel és ciklofoszfamiddal (MAC), valamint a VBP-rezisztenciával szembeni rezisztenciáról számoltak be; teljes választ dokumentáltak az etopozidot és ciszplatint tartalmazó kezelésekkel kezelt betegeknél. Minden betegnél nem voltak a betegség jelei 4 évig vagy tovább. Williams szerint a disszeminált csírasejtes daganatokban, elsősorban a herékben, a BEP-kezelés hatékonyabb volt, kisebb neuromuszkuláris toxicitás mellett, mint a VBP.

Williams beszámolt az adjuváns posztoperatív (XT) BEP GOG-vizsgálatáról is, amelyben 93 rosszindulatú petefészek csírasejtdaganatban szenvedő beteg vett részt: 42-nek éretlen teratomája, 25-nek tojássárgája-daganatja, 24-nek pedig vegyes csírasejtes daganata volt. A jelentés közzétételekor 93 beteg közül 91 volt betegségmentes a BEP-sémával végzett 3 XT-kúra után, átlagosan 39 hónapos követési idővel. Egy beteg 22 hónap után kezelés után akut myelomonocytás leukémia alakult ki, a második 69 hónap után. limfómával diagnosztizáltak.

Dimopoulos hasonló eredményekről számolt be a Hellenic Cooperative Oncology Group. 40 dysgerminomát nem tartalmazó daganatos beteg kapott BEP vagy VBP séma szerinti kezelést. Átlagosan 39 hónapos követési idővel. 5 betegnél a betegség előrehaladott és meghalt, de csak 1 beteg kapott VER-t.

Japánban Fujita hosszú megfigyelési időszak alatt (1965-1992) 41 esetben figyeltek meg tiszta és vegyes tojássárgája-daganatot; 21 betegen esett át egyoldali petefészek-eltávolítás. A radikálisabb sebészeti beavatkozások nem növelték a túlélést. A túlélés nem különbözött a VAC és a VBP között.A műtét után VAC-val vagy PBV-vel kezelt 1. stádiumú betegségben szenvedő betegek túlélték a relapszus jeleit.

Meghatározás szérum AFP-ben- értékes diagnosztikai eszköz a tojássárgája-daganatoknál, ideális daganatmarkernek tekinthető. Az AFP lehetővé teszi a kezelés eredményeinek ellenőrzését, a metasztázisok és a visszaesések kimutatását. Amint azt korábban megjegyeztük, sok kutató az AFP-értékeket használja kritériumként az adott betegnél szükséges kemoterápiás (XT) ciklusok számának meghatározásához. Sok esetben csak 3 vagy 4 kemoterápia (XT) ciklusra volt szükség a hosszú távú remisszió eléréséhez.

Szervmegőrző műtétek után és kemoterápia(XT) jelentős számú sikeres terhességet követett el. Curtin azonban két olyan betegről számolt be, akiknek normális AFP-szintje volt, de pozitív második kinézetű laparotomiával, bár ezeket az eseteket most kivételnek kell tekinteni. Publikációk szerint a retroperitoneális nyirokcsomók relapszusai intraperitoneális metasztázisok hiányában is előfordulhatnak.

2059 0

Embrionális karcinóma. Embrionális karcinóma. 9070/3

Az embrionális rákban általában egy tojássárgája zsák daganatának struktúrái derülnek ki.

A daganat rendkívül ritka a pubertás előtti betegeknél. a kimutatás csúcsa 30 éves korban következik be.

Klinikailag a szint emelkedése jellemzi placenta alkalikus foszfatáz (PLAP), laktát-dehidrogenáz (ldh), CA-19-9 szérumban. A diagnózis idején a betegek 40%-ának már van távoli áttétje.

Általánosságban elmondható, hogy a magzati rák általában rosszul meghatározott szürkésfehér csomóként jelenik meg, amely elhalásos és vérzéses területekkel rendelkezik. Mikroszkóposan feltárt háromféle terület, amelyeket primitív anaplasztikus hámsejtek képviselnek.

Szilárd területeken a sejtek diffúz mezők formájában helyezkednek el (4.15. ábra), más területeken köbös vagy hosszúkás sejtekkel bélelt mirigyszerkezetek határozódnak meg (4.16. ábra).

Rizs. 4.15. Embrionális rák. Szilárd szerkezet; primitív anaplasztikus hámsejtek mezői. Hematoxilinnel és eozinnal festve. x400

Rizs. 4.16. Embrionális rák. Mirigyes szerkezetek, primitív hámsejtek csőszerű szerkezetei, amelyek mirigyeket alkotnak. Hematoxilinnel és eozinnal festve. x200

Vannak papilláris struktúrák is, a papilláris stroma kifejezett vagy gyengén fejlett lehet (4.17. ábra).

Rizs. 4.17. Embrionális rák. Primitív hám által alkotott papilláris struktúrák. Hematoxilinnel és eozinnal festve. x200

Az embrionális karcinóma minden formáját az eozinofil koagulációs nekrózis területei jellemzik. A daganatsejtek széles citoplazmával, polimorf hiperkróm magokkal, nagy magvakkal rendelkeznek. A mitotikus aktivitás magas. Az embrionális karcinóma gyakran együtt él az intratubuláris karcinóma struktúráival, amelyeket a komedokarcinóma típusú központi nekrózis jellemez.

A nekrózis egy része dystrophiás meszesedésen megy keresztül, úgynevezett hematoxilin festett testek képződésével. Esetenként degeneratív elváltozások lépnek fel, és a sejtek hasonlíthatnak a syncytiotrophoblastra, ami a choriocarcinoma téves diagnózisához vezet.

Nem szeminóma csírasejtes daganatokban, beleértve az embrionális karcinómát is, gyakran nehéz felmérni a vaszkuláris invázió jelenlétét, és az intratubuláris struktúrák utánozhatják az intravaszkuláris struktúrákat. Ha vegyes csírasejtes daganatokban benőtt az erekbe, akkor ez az embrionális rák, amely angioinvazív elemként szolgál.

Az embrionális karcinómát meg kell különböztetni a tojássárgája-daganattól, a tipikus szeminómától, különösen a tubuláris és pszeudoglanduláris struktúráival, valamint az anaplasztikus spermatocytás szeminómától.

A tojássárgája zsák daganata. Sárgájazsák daganat. 9071/3

Makroszkóposan a tojássárgája zsák daganatát gyermekeknél egy szilárd, homogén szürke-fehér csomó képviseli, myxoid vagy zselatinoid bemetszésfelülettel, kis ciszták lehetnek. Felnőtteknél a daganat általában heterogén, vérzésekkel, nekrózissal és különböző méretű cisztákkal.

A mikroszkópos szerkezet összetett és igen változatos: a daganat tartalmazhat mikrocisztás részt, az endodermális sinus szerkezeteit, papilláris, szilárd és alveoláris struktúrákat, makrocisztákat (4.18. ábra). Lehetnek myxomatosis területei, szarkomatoid és hepatoid szerkezetű gócok.

Rizs. 4.18. A tojássárgája zsák daganata. Mikrociszták a daganatban. Hematoxilinnel és eozinnal festve. x 400

A daganat mikrocisztás része vakuolizált sejteket tartalmaz. A citoplazmában elhelyezkedő meglehetősen nagy vakuolák miatt a sejtek lipoblasztokhoz hasonlítanak, bár a vakuolák nem tartalmaznak lipideket. Egyes esetekben a sejtek sajátos láncokat alkotnak az extracelluláris terek körül, és retikuláris területeket alkotnak.

A mikrocisztás rész gyakran tartalmaz egy myxoid stromát. Az endodermális sinus szakaszai egy központi eret tartalmaznak, beleértve a rostos stroma egy részét, amelyben az anaplasztikus hám található. Ezeket az endodermális sinusra emlékeztető struktúrákat néha glomeruloid vagy Schiller-Duval testeknek nevezik (4.19. és 4.20. ábra).

Rizs. 4.19. A tojássárgája zsák daganata. Schiller-Duval testek (az endodermális sinus szerkezetei) a daganatban. Hematoxilinnel és eozinnal festve. x200

Rizs. 4.20. A tojássárgája zsák daganata. PLAP kifejezés. Immunhisztokémiai vizsgálat PLAP elleni antitestekkel. x200

A daganat papilláris része papilláris struktúrákat tartalmaz fibrovaszkuláris stromával vagy anélkül. A papillát borító sejtek kocka alakúak, oszloposak vagy köröm alakúak. A papilláris rész gyakran keveredik az endodermális sinus struktúráival.

A szilárd rész szerkezetében hasonló a seminomához, világos citoplazmával és világos sejthatárokkal rendelkező sejtmezőkből áll, azonban a sűrű limfoid infiltrációjú seminomára jellemző rostos septák hiányoznak, a sejtek kevésbé monomorfak, mint a seminomában.

A szilárd területek egy része észrevehető vékony falú ereket és egyetlen mikrocisztát tartalmaz. Jól kialakult mirigyek a tojássárgája-daganatok körülbelül 1/3-ában jelen vannak. A myxomatózus részt a mukopoliszacharidban gazdag stromában elszórtan elhelyezkedő elitelioid és fusiform tumorsejtek jelenléte jellemzi.

Számos hajó is található. G. Telium ezt a részt "angioblasztos mezenchimként" írta le. A tojássárgája-tumor szarkomatoid része burjánzó orsósejtekből áll, amelyek néha magzati rhabdomyosarcomára emlékeztetnek, de citokeratinokat expresszálnak.

A tojássárgája-daganatok körülbelül 20% -ában hepatoid területek figyelhetők meg. Kis poligonális eozinofil sejtekből állnak, amelyek mezőket, fészkeket és trabekulákat képeznek. A sejtek kerek, vezikula alakú magokat tartalmaznak, kiemelkedő magvakkal. A tojássárgája-daganat különálló részeit általában nehéz megkülönböztetni, mivel keverednek és átadják egymást.

A tojássárgája-daganatot meg kell különböztetni a szeminómától, az embrionális ráktól és a granulosa sejtes daganat fiatalkori változatától. A daganat prognózisát gyakran az életkor határozza meg, gyermekeknél kedvező, az 5 éves túlélési arány meghaladja a 90%-ot; Az AFP szint a prognózissal is összefügg.

Choriocarcinoma és más trofoblasztos daganatok. Choriocarcinoma és egyéb throfoblastos daganatok

Jellemző a hematogén metasztázis, amely a tüdőt, az agyat, gyomor-bél traktus (GIT), bár áttétek a retroperitoneális nyirokcsomókban is kimutathatók. A bőrben és a hasnyálmirigyben előforduló áttétek izolált eseteit írtak le. A betegek szérum hCG-szintje élesen megemelkedik.

A makroszkópos vizsgálat során a hereszövet normálisnak tűnhet. de a vágási felületen vérzéses és nekrózisos területek vonzzák a figyelmet. A klasszikus choriocarcinoma véletlenszerűen elrendezett egymagvú trofoblaszt sejtekből áll, könnyű citoplazmával és többmagvú syncytiotrophoblast sejtekből, foltos magokkal és sűrű eozinofil citoplazmával.

A syncytiotrophoblast sejtekben vörösvértestekkel teli hézagok lehetnek. A daganat közepén és a környező szövetekben gyakran vérzéses területeket észlelnek. A diagnosztikai sejtek főleg a daganat perifériáján találhatók.

Jól differenciált choriocarcinomákban a syncytiotrophoblast sejtek körülveszik vagy lefedik a trofoblaszt sejteket, ami hasonlóságot ad a chorionboholyhoz. Egyes esetekben a syncytiotrophoblast sejtekben kevés a citoplazma és disztrófiás változások vannak. Néha a vegyes syncytiotrophoblast kétfázisú komponense hiányzik a daganatban, helyette csak atípusos trofoblaszt sejteket találunk, az ilyen daganatokat monofázisos choriocarcinomának nevezik.

A choriocarcinomán kívül más trofoblasztikus daganatok is lehetnek a herében. Az egyik egy trofoblasztos placentatumor, amely egy azonos nevű méhdaganathoz hasonlít. A neoplazma átmeneti trofoblaszt sejtekből áll, amelyek humán placenta laktogénnel festődnek. Egyes trofoblaszt tumorok citotrofoblaszt-szerű sejteket tartalmaznak, amelyek vérzéses cisztákat bélelnek.

Az anti-hCG antitestek a trofoblasztok proliferációjának kimutatására használhatók. A hCG expressziója kifejezettebb a syncytiotrophoblast sejtekben és a mononukleáris trofoblaszt sejtekben, amelyek a syncytium átmeneti változataként szolgálnak. A citotrofoblaszt sejtek általában nem tartalmaznak hCG-t, vagy gyengén expresszálják.

A syncytiotrophoblast és trophoblast sejtjeiben kimutatható a humán placenta laktogén és a β1-glikoprotein terhesség-specifikus fehérjéinek expressziója. Ezeket a fehérjéket a citotrofoblaszt sejtek nem szintetizálják. A Syncytiotrophoblast inhibin-a-t tartalmaz. A choriocarcinomák 50%-ában kimutatható a PLAP, 25%-ban a syncytiotrophoblast és a cytotrophoblast sejtek expresszálódnak rák embrionális antigén (CEA).

A citotrofoblaszt és a syncytiotrophoblast citokeratinokat expresszál, beleértve a citokeratinokat is. citokeratinek (CK7, CK8, CK18 és CR19). Kifejezés epiteliális membrán antigén (EMA) a choriocarcinomák körülbelül felében figyelték meg. gyakran a syncytiotrophoblast sejtekben. míg a legtöbb egyéb heredaganat (a teratoidok kivételével) nem fejez ki EMA-t.

A trofoblaszt fragmentumok más herecsírasejt-daganatokban is megtalálhatók; fészkekként vagy egyedi sejtként határozzák meg, a choriocarcinoma kétkomponensű szerkezete elveszik. Például a syncytiotrophoblast sejtek, amelyek gyakran megtalálhatók a szeminómákban, diffúzan oszlanak el a daganatban, a mononukleáris trofoblaszt sejtek hiányoznak.

Ezek a daganatok abban különböznek a choriocarcinomától, hogy nincs nekrózis, negatív reakció hCG-vel és pozitív reakció OST 3/4-el. Ritka esetekben az embrionális rák choriocarcinomává alakul át. Vérzések jelenlétében, valamint a hCG és OCT-3/4 expressziójának hiányában többmagvú sejtekben indokolt choriocarcinoma diagnózisa. A monofázisos choriocarcinomákat meg kell különböztetni a szeminómától és a tojássárgája-daganatok szilárd növekedésétől.

Andreeva Yu.Yu., Frank G.A.

A csírasejtes daganatok pluripotens csírasejtek populációjából fejlődnek ki. Az első csírasejtek már 4 hetes embriónál megtalálhatók a petezsák endodermájában. Az embrionális fejlődés során az eredeti csírasejtek a petezsák endodermából a retroperitoneum genitális gerincébe vándorolnak. Itt az ivarsejtekből fejlődnek ki a nemi mirigyek, amelyek aztán leszállnak a herezacskóba, létrehozva a heréket, vagy a kismedencébe, létrehozva a petefészket. Ha ennek a migrációnak az időszakában, ismeretlen okból, a normál migrációs folyamat megsértése következik be, a csírasejtek útvonaluk bármely pontján elhúzódhatnak, ahol később daganat képződhet. A csírasejtek leggyakrabban olyan területeken találhatók meg, mint a retroperitoneum, a mediastinum, a tobozmirigy (tobozmirigy) és a sacrococcygealis régió. Ritkábban csírasejtek maradnak meg a hüvely, a hólyag, a máj, a nasopharynx területén.

A csírasejtes daganatok a neoplasztikus elváltozások nem gyakori típusai gyermekeknél. Az összes rosszindulatú daganat 3-8%-át teszik ki gyermek- és serdülőkorban. Mivel ezek a daganatok jóindulatúak is lehetnek, előfordulásuk valószínűleg sokkal magasabb. Ezek a daganatok két-háromszor gyakrabban fordulnak elő lányoknál, mint fiúknál. A lányok halálozási aránya háromszor magasabb, mint a fiúk körében. 14 év elteltével a férfiak mortalitása magasabb lesz, a serdülő fiúk heredaganat-incidenciájának növekedése miatt.

A rosszindulatú csírasejtes daganatok nagyon gyakran társulnak különféle genetikai rendellenességekkel, mint például ataxia-telangiectasia, Klinefelter-szindróma stb. Ezeket a daganatokat gyakran kombinálják más rosszindulatú daganatokkal, például neuroblasztómával és hemoblasztózisokkal. A le nem ereszkedett herék kockázatot jelentenek a heredaganatok kialakulására.

A csírasejtes daganatos betegek leggyakrabban normál kariotípussal rendelkeznek, de gyakran észlelik az I. kromoszóma lebomlását. Az első kromoszóma rövid karjának genomja megkétszereződhet vagy elveszhet. A csírasejtes daganatok számos példáját megfigyelték testvéreknél, ikreknél, anyáknál és lányoknál.

Az embrionális vonal mentén történő differenciálódás különböző érettségi fokú teratomák kialakulását eredményezi. A rosszindulatú extraembrionális differenciálódás choriocarcinomák és tojássárgája-daganatok kialakulásához vezet.

A csírasejt-daganatok gyakran a csírasejt-differenciálódás különböző vonalaiból származó sejteket tartalmazhatnak. Így a teratomák tojássárgája sejtekből vagy trofoblasztokból álló populációval rendelkezhetnek.

Az egyes szövettani típusú daganatok gyakorisága az életkor függvényében változik. Születéskor gyakrabban fordulnak elő jóindulatú vagy éretlen teratomák, 1-5 éves kor között a tojássárgája-daganatok, serdülőkorban a diszgerminómák és rosszindulatú teratomák, 16 éves kor után pedig a seminomák.

A rosszindulatú elváltozásokat okozó tényezők ismeretlenek. A krónikus betegségek, az anya terhessége alatti hosszan tartó gyógyszeres kezelés összefüggésbe hozható a csírasejtes daganatok előfordulási gyakoriságának növekedésével gyermekeknél.

A csírasejtes daganatok morfológiai képe igen változatos. A germinómák azonos típusú nagy neoplasztikus sejtek csoportjaiból állnak, duzzadt sejtmaggal és könnyű citoplazmával. A tojássárgája zsák daganatainak nagyon jellegzetes képe van: egy hálós stroma, amelyet gyakran csipkésnek is neveznek, amelyben a citoplazmában a-fetoproteint tartalmazó sejtek rozettái helyezkednek el. A trofoblaszt tumorok humán koriongonadotropint termelnek. A jóindulatú, jól differenciált teratomák gyakran cisztás szerkezetűek, és különféle szöveti komponenseket tartalmaznak, például csontot, porcot, hajat és mirigystruktúrákat.

A csírasejtes daganatok patológiai jelentésének tartalmaznia kell:
-a daganat lokalizációja (szervhovatartozás);
- szövettani szerkezet;
- a tumor kapszula állapota (integritása);
-nyirok- és érinvázió jellemzői;
-a daganat átterjedése a környező szövetekre;
-AFP és HCG immunhisztokémiai vizsgálata.

A primer daganat szövettani felépítése és lokalizációja között összefüggés van: a petezsák daganatai elsősorban a sacrococcygealis régiót és az ivarmirigyeket érintik, két éven aluli gyermekeknél pedig a farkcsont és a herék daganatait gyakrabban rögzítik, míg a idősebb gyermekek (6-14 évesek) a petefészek és a tobozmirigy daganatai.

A choriocarcinomák ritka, de rendkívül rosszindulatú daganatok, amelyek leggyakrabban a mediastinumban és az ivarmirigyekben fordulnak elő. Veleszületettek is lehetnek.

A dysgerminomák esetében a tipikus lokalizáció a tobozmirigy és a petefészkek. A dysgerminomák a lányok összes petefészek-daganatának körülbelül 20%-át és az összes intrakraniális csírasejtes daganat 60%-át teszik ki.

Az embrionális karcinóma "tiszta formájában" ritka gyermekkorban, leggyakrabban az embrionális rák elemeinek kombinációját más típusú csírasejtes daganatokkal, például teratomával és a tojássárgája-daganattal rögzítik.

A csírasejtes daganatok klinikai képe rendkívül változatos, és elsősorban az elváltozás lokalizációja határozza meg. A leggyakoribb hely az agy (15%), a petefészkek (26%), a farkcsont (27%), a herék (18%). Sokkal ritkábban diagnosztizálják ezeket a daganatokat a retroperitoneális térben, a mediastinumban, a hüvelyben, a hólyagban, a gyomorban, a májban, a nyakban (nasopharynx) (14-1. táblázat).

Here.
Gyermekkorban ritka az elsődleges heredaganat. Leggyakrabban két éves kor előtt jelentkeznek, és 25%-uk már születéskor diagnosztizálódik. A szövettani felépítés szerint ezek leggyakrabban jóindulatú teratomák, vagy a tojássárgája zsák daganatai. A heredaganatok diagnosztizálásának második csúcsa a pubertás időszaka, amikor a rosszindulatú teratomák gyakorisága nő. A gyermekek szeminómái rendkívül ritkák. A fájdalommentes, gyorsan növekvő hereduzzanat leggyakrabban a gyermek szüleinél észlelhető. A heredaganatok 10%-a hidrocelével és egyéb veleszületett rendellenességekkel, különösen a húgyúti rendellenességekkel jár. A vizsgálat során sűrű, gumós daganatot találnak, gyulladásra utaló jelek nincsenek. Az alfa-fetoprotein szintjének emelkedése a műtét előtt megerősíti a tojássárgája elemeit tartalmazó daganat diagnózisát. Az ágyéki régióban jelentkező fájdalom a paraorta nyirokcsomók metasztatikus elváltozásainak tünetei lehetnek.

Petefészek.
A petefészekdaganatok gyakran hasi fájdalommal járnak. Vizsgálattal kimutatható a kismedencében, gyakran a hasüregben elhelyezkedő daganatos tömegek, hasvízkór okozta hastérfogat-növekedés. Ezek a lányok gyakran belázasodnak (14-3. ábra).

A dysgerminoma a leggyakoribb petefészek csírasejtes daganat, amelyet főként az élet második évtizedében diagnosztizálnak, és ritkán fiatal lányoknál. A betegség gyorsan átterjed a második petefészekre és a hashártyára. A tojássárgája-daganat is gyakrabban fordul elő pubertáskorú lányoknál. A daganatok általában egyoldaliak, nagy méretűek, ezért gyakori előfordulás a daganatkapszula repedése. A rosszindulatú teratomák (teratocarcinomák, embrionális karcinómák) klinikai megnyilvánulásai általában nem specifikus képet mutatnak a kismedencei daganatok jelenlétével, menstruációs rendellenességek figyelhetők meg. A prepubertás korban lévő betegeknél pszeudopubertás (korai pubertás) alakulhat ki. Jóindulatú teratomák - általában cisztás, bármely életkorban kimutathatók, gyakran adják a petefészek torziós klinikáját, majd a petefészek ciszta megrepedését és a diffúz granulomatosus peritonitis kialakulását.

Hüvely.
Ezek szinte mindig a sárgáta zsák daganatai, minden leírt eset két éves kor előtt fordult elő. Ezek a daganatok általában hüvelyi vérzéssel vagy pecsételő vérzéssel jelentkeznek. A daganat a hüvely oldalsó vagy hátsó falaiból származik, és polipoid tömegnek tűnik, gyakran kocsányos.

Sacrococcygealis régió.
Ez a csírasejtes daganatok harmadik leggyakoribb lokalizációja. Ezeknek a daganatoknak a gyakorisága 1:40 000 újszülött. Az esetek 75%-ában a daganatot két hónap előtt diagnosztizálják, és szinte mindig érett jóindulatú teratomáról van szó. Klinikailag az ilyen betegeknél daganatképződményeket észlelnek a perineumban vagy a fenékben. Ezek leggyakrabban nagyon nagy daganatok (14-4. ábra). Egyes esetekben a neoplazmák intraabdominális eloszlásúak, és idősebb korban diagnosztizálják. Ezekben az esetekben a szövettani kép leggyakrabban rosszindulatú jellegű, gyakran tojássárgája-daganat elemeivel. A sacrococcygealis régió progresszív rosszindulatú daganatai gyakran dysuriás jelenségekhez vezetnek, problémák vannak a székletürítéssel és a vizeletürítéssel, neurológiai tünetekkel.

Mediastinum.
A mediastinum csírasejtes daganatai a legtöbb esetben nagy méretű daganatot jelentenek, de a felső vena cava kompressziós szindróma ritkán fordul elő. A daganat szövettani képe túlnyomórészt vegyes eredetű, teratoid komponenst és a tojássárgája-daganatra jellemző daganatsejteket tartalmaz. Agy.
A germinogén agydaganatok az intracranialis neoplazmák körülbelül 2-4%-át teszik ki. Az esetek 75% -ában fiúknál figyelhető meg, kivéve a török ​​nyereg területét, ahol a daganatok kedvezően lokalizálódnak a lányokban. A germinómák nagy beszűrődő daganatokat képeznek, amelyek gyakran a kamrai és subarachnoidális cerebrospinalis metasztázisok forrásai (lásd a "CNS daganatai" című fejezetet). A diabetes insipidus megelőzheti a daganat egyéb tüneteit.

A kezdeti vizsgálat feltárja az elsődleges daganat elhelyezkedését, a daganatos folyamat kiterjedését és a távoli metasztázisok jelenlétét.

Kötelező kivizsgálási módszer a mellkasröntgen, amely a mediastinum primer elváltozása esetén teszi lehetővé a diagnózis felállítását, valamint a tüdő metasztatikus elváltozásának kimutatására is javallott, ami igen gyakori.

Jelenleg a CT gyakorlatilag a vezető diagnosztikai módszerré vált bármely daganat lokalizációjában. A csírasejtes daganatok sem kivételek. A CT rendkívül hasznos a mediastinalis limfómák differenciáldiagnosztikájában. Ez a legérzékenyebb módszer a tüdőmetasztázisok, különösen a mikrometasztázisok kimutatására. A CT-t petefészek-elváltozások észlelésekor javasolják. A petefészkek érintettsége esetén a CT egyértelműen kimutatja magának a petefészeknek az elváltozását, és a folyamat átterjedését a környező szövetekre is. A sacrococcygealis daganatok esetében a CT segít meghatározni a folyamat átterjedését a kismedence lágy szöveteire, feltárja a csontszerkezetek károsodását, bár a keresztcsont és a farkcsont hagyományos röntgenvizsgálata is nagyon hasznos és kényelmesebb a megfigyelés monitorozásában. . Röntgenvizsgálat kontrasztanyag bevezetésével nagyon gyakran szükséges a hólyag, az ureterek, a végbél daganathoz viszonyított helyzetének meghatározásához.

Az agy CT-re és MRI-re van szükség a tobozmirigy csírasejtes daganatának kimutatásához.

Az ultrahang nagyon hasznos képalkotó módszer az elsődleges elváltozások gyors és egyszerű diagnosztizálására, valamint a kezelés hatásának nyomon követésére. Az ultrahang kényelmesebb módszer, mivel a CT gyakran érzéstelenítést igényel a vizsgálathoz.
tumormarkerek.

A csírasejtes daganatok, különösen az extraembrionális eredetűek, radioimmunoassay-vel kimutatható markereket termelnek, és gyakran használják monitorozásban a kezelésre adott válasz megítélésére.

A trofoblaszt komponenst tartalmazó daganatok HCG-t termelhetnek, a tojássárgája elemeit tartalmazó neoplazmák az AFP származékai. A legnagyobb mennyiségű AFP szintetizálódik a korai magzati életszakaszban, és a legmagasabb AFP szintet a magzati időszak 12-14 hetében határozzák meg. Az AFP-tartalom születéskor csökken, de szintézise az első életévben folytatódik, fokozatosan csökkenve 6-12 hónappal. élet. A műtét és a kemoterápia előtt meg kell határozni az AFP és a HCG vérszintjét. Kezelés (műtét és CT) után a daganat teljes eltávolítása vagy a kemoterápia utáni regresszió esetén ezek szintje csökken, HCG esetében 24-36 óra elteltével felére, AFP esetén 6-9 nap múlva. A mutatók nem kellően gyors csökkenése a daganatos folyamat aktivitásának vagy a daganat terápiával szembeni érzéketlenségének a jele. A glikoproteinek meghatározása az agy-gerincvelői folyadékban hasznos lehet központi idegrendszeri daganatos betegek diagnosztizálására.

A csírasejtes daganatok stádiumba állítása jelentős nehézségeket okoz a tumor lokalizációjának sokfélesége miatt. Jelenleg a csírasejtdaganatok egyetlen szakaszban történő osztályozása nem létezik.

Megjegyzendő, hogy az intracranialis csírasejtes daganatok esetében két jellemzőnek van nagy jelentősége: a primer tumor mérete és a központi struktúrák érintettsége. Minden más lokalizáció esetén a legfontosabb prognosztikai tényező a daganatos elváltozás térfogata. Ez a jellemző a jelenleg leggyakrabban használt színpadi besorolás alapja (14-2. táblázat).

Ha csírasejtes daganat gyanúja merül fel a hasüregben vagy a kismedencében, műtéttel lehet eltávolítani a daganatot, vagy (nagy daganat esetén) a diagnózis morfológiai megerősítését. A sebészeti beavatkozást azonban gyakran alkalmazzák sürgős indikációk esetén, például a ciszta szárának elcsavarodása vagy a tumorkapszula repedése esetén.

Ha petefészekdaganat gyanúja merül fel, nem szabad a klasszikus keresztirányú nőgyógyászati ​​metszésre korlátozódnia. Medián laparotomia javasolt. A hasüreg kinyitásakor a kismedence és a retroperitoneális régió nyirokcsomóit, a máj felszínét, a subdiaphragmaticus teret, a nagyobb omentumot és a gyomrot vizsgáljuk.

Ascites jelenlétében az ascites folyadék citológiai vizsgálata szükséges. Ascites hiányában a hasüreget és a kismedencei területet le kell mosni, és az így kapott öblítést citológiai vizsgálatnak kell alávetni.

Petefészek daganat észlelése esetén a daganatot sürgős szövettani vizsgálatnak kell alávetni, a petefészket csak a daganat rosszindulatú természetének megerősítése után kell eltávolítani. Ezzel a gyakorlattal elkerülhető a nem érintett szervek eltávolítása. Ha masszív daganatos elváltozás van, kerülni kell a nem radikális műtéteket. Ilyen esetekben a műtét előtti kemoterápiás kúra javasolt, amelyet egy „második pillantás” műtét követ. Ha a daganat egy petefészekben lokalizálódik, elegendő lehet egy petefészek eltávolítása. Ha a második petefészek érintett, lehetőség szerint a petefészek egy részét meg kell őrizni.

Javaslatok a petefészek-elváltozások műtéti módszerének alkalmazásakor:
1. Ne használjon keresztirányú nőgyógyászati ​​metszést.
2. Medián laparotomia.
3. Ascites jelenlétében citológiai vizsgálat kötelező.
4. Aszcites hiányában - öblítse le a hasüreget és a medence területét; mosóvizek citológiai vizsgálata.
5. Kivizsgálás és szükség esetén biopszia:
- a kis medence és a retroperitoneális régió nyirokcsomói;
- a máj felszíne, subfréniás tér, nagyobb omentum, gyomor.

A sacrococcygealis teratomákat, amelyeket leggyakrabban közvetlenül a gyermek születése után diagnosztizálnak, azonnal el kell távolítani a daganat rosszindulatúságának elkerülése érdekében. A műtétnek tartalmaznia kell a farkcsont teljes eltávolítását. Ez csökkenti a betegség kiújulásának valószínűségét. A rosszindulatú sacrococcygealis daganatokat először kemoterápiával kell kezelni, majd műtéttel kell eltávolítani a maradék daganatot.

A mediastinum lokális daganata és az AFP perzisztenciája esetén biopsziás műtéti beavatkozás nem mindig indokolt, mivel kockázattal jár. Ezért javasolt a műtét előtti kemoterápia, majd a daganat méretének csökkentése után műtéti eltávolítása.

Ha a herék érintettek, orchiectomia és a spermiumzsinór magas lekötése javasolt. A retroperitoneális lymphadenectomiát csak indokolt esetben végezzük.

Az orvosi terápia nagyon korlátozott mértékben használható a csírasejt-daganatok kezelésében. Hatékony lehet a petefészek-diszgerminómák kezelésében.

A csírasejtes daganatok kezelésében a vezető szerep a kemoterápiáé. Számos kemoterápiás gyógyszer hatékony ebben a patológiában. Hosszú ideig széles körben alkalmazták a polikemoterápiát három citosztatikummal: vinkrisztinnel, aktinomicinnel "D" és ciklofoszfamiddal. Az utóbbi években azonban előnyben részesítették az egyéb gyógyszereket, egyrészt az új és hatékonyabb, másrészt a legkevesebb hosszú távú hatást kifejtő, és elsősorban a sterilizálás kockázatát csökkentő szereket. . A platinakészítményeket (különösen a karboplatint), a vepezidot és a bleomicint jelenleg leggyakrabban csírasejtes daganatok kezelésére használják.

Mivel a csírasejtes daganatok spektruma rendkívül változatos, lehetetlen egyetlen kezelési rendet ajánlani. A daganat minden lokalizációja és szövettani változata megköveteli a kezelés saját megközelítését, valamint a sebészeti, sugár- és kemoterápiás módszerek ésszerű kombinációját.