एक बच्चे में जिगर की समस्याओं के लक्षण। ट्रेस तत्व और विटामिन से जुड़े विकार। विशिष्ट नोसोलॉजिकल इकाइयों को पहचानें

यह घर दाहिने किनारे पर खड़ा है, और इसमें सबसे बड़ी पाचन ग्रंथि रहती है - यकृत।
वह दिन-रात काम करती है: वह पोषक तत्वों और विटामिनों को जमा करती है, पित्त का उत्पादन करती है, जो वसा के टूटने और अवशोषण को बढ़ावा देती है, चयापचय प्रक्रिया में भाग लेती है, रक्त टैंकों के संश्लेषण में, और रक्त के थक्के कारकों को नियंत्रित करती है। जीवन, साल दर साल बड़ा होता जाता है, वजन अधिक होता है। जिगर बहुत घरेलू है: यह अच्छी तरह से पका हुआ भोजन पसंद करता है और ड्रग्स और शराब को स्वीकार नहीं करता है, लेकिन यह रासायनिक एजेंटों को भी बहुत पसंद नहीं करता है। जब कलेजा क्रोधित और बीमार हो जाता है, तो वह पूरे घर के लिए, और उसके सभी निवासियों के लिए बुरा होता है।

1. बच्चे की त्वचा का हल्का पीलापन होता है, और पैल्पेशन पर, यकृत का थोड़ा बढ़ा हुआ किनारा महसूस होता है, दाहिनी ओर हल्का दर्द होता है। आप परेशान हैं और यह सोचना भी नहीं चाहेंगे कि चिह्नित संकेत एक बीमारी का संकेत देते हैं, हालांकि, अफसोस, इसे बाहर नहीं किया गया है। जिगर की बीमारी बीमारियों में पहले स्थान पर है जठरांत्र पथ 3-7 साल के बच्चों में। मुख्य कारण अनियमित भोजन, खाद्य उत्पादों की गुणवत्ता में परिवर्तन, भोजन और पानी में एलर्जी की उपस्थिति, मनो-भावनात्मक अतिरंजना हैं।
2. आप काम से घर आए और रेफ्रिजरेटर में बंडलों और बर्तनों को ले जाकर आपने महसूस किया कि सूप गर्म नहीं हुआ था, और उबला हुआ गाढ़ा दूध और सॉसेज का एक टुकड़ा खाया गया था। आपका बच्चा तीसरी कक्षा में है, जिसका अर्थ है कि छात्र तीसरे वर्ष से सूखा खाना खा रहा है। आपने अक्सर उसके बार-बार होने वाले डकार पर ध्यान दिया होगा। यह इस बात का संकेत है कि लीवर खराब हो गया है। जाहिर है, आपको भोजन रिपोर्ट की एक डायरी रखनी होगी या जबरन नियंत्रण के उपाय करने होंगे।
3. माँ को सतर्क किया गया कि 3 साल का बच्चा केवल बाईं ओर या पीठ के बल सोए। माँ को याद आया कि पहले भी दाहिनी करवट लेटने पर लड़की अक्सर रोती थी। पर चिकित्सा संस्थानजिगर में कार्यात्मक परिवर्तन का निदान किया गया। इसका कारण लड़की का कृत्रिम और मिश्रित आहार के लिए जल्दी स्थानांतरण था।
4. किंडरगार्टन से लौटकर बेटा पेस्ट्री (कियोस्क से) खाकर खुश हुआ। यह पता चला कि बालवाड़ी में लड़के ने कभी कुछ नहीं खाया। क्यों? क्योंकि उन्हें दलिया, मसले हुए आलू, सूप, पास्ता खाने की आदत नहीं है। घर पर, खाने का "सड़क" तरीका प्रबल था: वहीं जो खाया जा सकता था वह खरीदा गया था। वास्तव में, सभी माता-पिता को सलाह दी जा सकती है: जबकि बच्चा छोटा है, कम से कम उसके लिए ठीक से पकाएं (पहला कोर्स, फल, सलाद)। भोजन डायरी रखना शुरू करें, पता करें कि बच्चे ने आज किंडरगार्टन में, स्कूल में और घर पर क्या खाया।
5. रिकॉर्ड रखें जहां आप चिह्नित करते हैं महत्वपूर्ण छोटी चीजेंऔर बारीकियां। उदाहरण के लिए: किंडरगार्टन में वायरस के लिए संगरोध किस तारीख को शुरू हुआ; किंडरगार्टन, स्कूल के बाद बच्चे को किन अतिरिक्त कार्यों से भरा हुआ था; उन्होंने इस टिप्पणी पर क्या प्रतिक्रिया दी कि क्या उन्हें मौसमी अस्वस्थता है; आंत कैसे काम करती है। यह सब यकृत रोगों की समय पर पहचान के लिए बहुत महत्वपूर्ण है। बच्चे को मुंह में मतली, डकार, सूखापन और कड़वाहट की शिकायत हो सकती है। उसी समय, दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द के दौरान, एक पीला मल नोट किया जाता है, सिर में दर्द होता है, मूड उदास होता है, और थकान जल्दी आती है। ये सभी लीवर की बीमारी के लक्षण हैं।

व्हीटग्रास - एक खरपतवार या एक दवा?

यह जिगर को ठीक करता है और मजबूत करता है, इसलिए किसी तरह इसे खरपतवार कहना असुविधाजनक है। 1 चम्मच काउच ग्रास, जंगली गुलाब और बिछुआ एक गिलास पानी में डाला जाता है, उबाला जाता है, ठंडा किया जाता है, छान लिया जाता है और भोजन से आधे घंटे पहले और रात में आधा गिलास लिया जाता है। काढ़ा बच्चों और वयस्कों दोनों के लिए उपयोगी है, यह न केवल उपचारात्मक है, बल्कि एक अच्छा रोगनिरोधी भी है। यदि आपके बच्चे में (या अतीत में) जिगर और पित्ताशय की गतिविधि में असामान्यताएं हैं, तो इस नुस्खे का उपयोग करना सुनिश्चित करें।

बिना सीमा के पियो

जिगर की गतिविधि को विनियमित करने के लिए एक और जलसेक भी उपयोगी है: 300 ग्राम घास और 50 ग्राम अमर फूलों को दो गिलास उबलते पानी के साथ डाला जाता है और रात भर छोड़ दिया जाता है। सुबह में, बिना किसी प्रतिबंध के पानी के बजाय फ़िल्टर करें और पीने के लिए दें।

बच्चों की फीस

लेकिन संग्रह, जिसमें लोग दवाएंबच्चों के लिए लंबे समय से माना जाता है: 200 ग्राम सेंट जॉन पौधा, गाँठ, कैलेंडुला फूल, 15 ग्राम हिरन का सींग और 5 ग्राम कैमोमाइल. "चने" को भ्रमित न होने दें, क्योंकि जलसेक के लिए ली गई जड़ी-बूटियों का अनुपात महत्वपूर्ण है। इस संग्रह के 2 बड़े चम्मच लें, 0.5 लीटर ठंडा पानी डालें और रात भर रख दें। सुबह 5-7 मिनट उबालने के बाद किसी गर्म स्थान पर आधे घंटे के लिए जोर दें, फिर छान लें। परिणामस्वरूप जलसेक को कई खुराक में पिया जाना चाहिए।

जिगर की बीमारी के लक्षण तीव्र के समान हैं जठरांत्र संबंधी रोगऔर एपेंडिसाइटिस का हमला। यहां, नामित काढ़े मदद नहीं करेंगे - एक तत्काल आवश्यकता की आवश्यकता है। स्वास्थ्य देखभाल. इसलिए, स्व-निदान और उपचार से इनकार करना बेहतर है।

ऑयली डोनट्स से डरें

रोग के पहले लक्षणों पर (सुस्त) हल्का दर्द हैदाईं ओर, नाराज़गी, भूख न लगना) तीन दिनों के लिए सोने से पहले 1.5-2 घंटे के लिए दाईं ओर एक गर्म हीटिंग पैड मदद कर सकता है, साथ ही साथ एक्यूप्रेशरपित्ताशय की थैली के क्षेत्र में (दाहिने निप्पल से नीचे की ओर अंतिम पसली के नीचे)। साथ ही सप्ताह में 2-3 बार रात में एनीमा साफ करना। यह वांछनीय है कि बच्चा दिन में दो या तीन बार अपने दाहिने पैर को अपने नीचे दबाकर चुपचाप बैठे। यह आसन पित्त के प्रवाह को बढ़ावा देता है।

हम दो मोर्चों से हड़ताल करेंगे

असामान्य जिगर समारोह से जुड़े बच्चों में रोग विभिन्न कारणों से हो सकते हैं। किसी भी मामले में, वे बच्चे के स्वास्थ्य और विकास के लिए एक गंभीर खतरा पैदा करते हैं।

लीवर मुख्य अंगों में से एक है, जिसका काम बाकी सभी को प्रभावित करता है। यह रक्त निर्माण, कोशिकाओं के निर्माण के लिए आवश्यक पदार्थों के साथ ऊतक पोषण, शरीर से विषाक्त पदार्थों को निकालने के लिए जिम्मेदार है।

बच्चों में जिगर की बीमारी के कारण

बच्चों में इस शरीर के कार्य में विचलन निम्नलिखित कारणों से हो सकता है:

बच्चे का शरीर किसी भी परेशानी पर तुरंत प्रतिक्रिया करता है। थोड़ा सा हाइपोथर्मिया, असामान्य भोजन, तनाव बुखार, अपच, मूड में बदलाव और अन्य लक्षण पैदा कर सकता है। ऐसे लक्षणों को नजरअंदाज नहीं करना चाहिए। वे गंभीर बीमारी का कारण बन सकते हैं।

निम्नलिखित विचलन माता-पिता का ध्यान आकर्षित करना चाहिए:

रोग के लक्षण - त्वचा का पीला पड़ना और आँखों का सफेद होना

• त्वचा का पीला पड़ना और आंखों का सफेद होना;
• दाहिने हिस्से में दर्द की शिकायत;
• तापमान बढ़ना;
• भूख की कमी;
• उनींदापन और घटी हुई गतिविधि;
• मतली उल्टी;
• आंत्र विकार;
• कुर्सी सफेद;
• पेशाब का काला पड़ना।

लक्षणों से राहत मिल सकती है, खासकर अगर जुकाम. यह एक डॉक्टर को भी भ्रमित कर सकता है। एक नियम के रूप में, वह मूत्र और रक्त परीक्षण की डिलीवरी की नियुक्ति करता है। मूत्र के रंग से, यहाँ तक कि नेत्रहीन भी, किसी को भी बच्चे में यकृत विकार का संदेह हो सकता है। सामान्य विश्लेषणरक्त यकृत द्वारा उत्पादित डाई बिलीरुबिन की सामग्री दिखाएगा। हीमोग्लोबिन का स्तर स्वस्थ बच्चासामान्य या थोड़ा कम है। हेपेटाइटिस में हीमोग्लोबिन की मात्रा बढ़ जाती है। रक्त का थक्का बनना भी लीवर की स्थिति पर निर्भर करता है। कम थक्केबीमारी का संकेत हो सकता है। एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या भी बदल जाती है। परीक्षणों के परिणामों की जांच करने के बाद, डॉक्टर यह तय करता है कि बच्चे को अधिक जटिल परीक्षा के लिए भेजा जाए या नहीं। यूरिनलिसिस बिलीरुबिन की एकाग्रता, विषाक्त यौगिकों की उपस्थिति, ल्यूकोसाइट्स की बढ़ी हुई सामग्री को दिखाएगा, जो एक भड़काऊ प्रक्रिया का संकेत देता है।

बच्चों में लीवर रोग संभव

जिगर की बीमारी बदलती गंभीरता केकिसी भी उम्र के बच्चों में हो सकता है। नवजात पीलिया, मध्यम हेपटोमेगाली जैसी असामान्यताओं के इस तरह के शारीरिक कारण हो सकते हैं। निम्नलिखित बीमारियों के साथ गंभीर घाव हो सकते हैं:

पित्त पथ के प्राकृतिक अविकसितता के कारण, जो कि प्रसवपूर्व अवधि में संभव है, नवजात शिशुओं का यकृत तुरंत अनुकूल नहीं हो सकता है सामान्य स्थिति. एक तथाकथित शारीरिक पीलिया है। नवजात शिशुओं में शरीर और आंखों के पीले होने का कारण हो सकता है स्तनपानअगर माँ के पास वसायुक्त दूध है। आमतौर पर यह पीलिया दो सप्ताह की उम्र तक खतरनाक नहीं होता, यह अपने आप दूर हो जाता है। यदि 2 सप्ताह के बाद भी पीलिया दूर नहीं होता है, तो इसका कारण कोई रोग हो सकता है। बच्चे की जांच की जानी चाहिए और, यदि बीमारी की पुष्टि हो जाती है, तो इलाज किया जाना चाहिए, स्थिति में मामूली बदलाव पर ध्यान देना चाहिए। एक जटिलता बहुत खतरनाक हो सकती है, क्योंकि यह आमतौर पर अचानक होती है (इसे "परमाणु पीलिया" भी कहा जाता है), जिससे बच्चे की मृत्यु हो जाती है।

एक शिशु में पीलिया एक नर्सिंग मां के पोषण में बदलाव के साथ भी हो सकता है। शरीर फलों, दूध पर प्रतिक्रिया कर सकता है। यह स्थिति लैक्टोज असहिष्णुता या फ्रुक्टोज असहिष्णुता के साथ होती है। एक शिशु में एक विसंगति को खत्म करने के लिए, मां के लिए आहार का पालन करना पर्याप्त है। कौन सा उत्पाद बच्चे के शरीर में ऐसी प्रतिक्रिया का कारण बनता है, परीक्षण शीघ्र करेंगे।

नवजात पीलिया के एक गंभीर रूप को "परमाणु पीलिया" कहा जाता है

कभी-कभी बच्चे में पीलिया का कारण शरीर में पित्त के संचलन का वंशानुगत विकार (पारिवारिक कोलेस्टेसिस) हो सकता है। ज्यादातर यह बीमारी 1 महीने की उम्र में होती है। इस मामले में पित्त के अपर्याप्त गठन का संकेत भूरे रंग के पैच के साथ एक विषम संरचना का एक सफेद मल है।

बचपन में पीलिया का एक सामान्य कारण गर्भावस्था और प्रसव के दौरान मां में संक्रामक रोगों की उपस्थिति है। ये मूत्र अंगों में संक्रमण, स्त्री रोग, दाद, उपदंश, रूबेला, तपेदिक और अन्य हो सकते हैं।

गंभीर बीमारियों के लिए शिशुओंपित्त गतिरोध शामिल है - पित्त नलिकाओं की रुकावट। इस बीमारी का व्यावहारिक रूप से इलाज नहीं किया जाता है, यकृत प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है। एक कठिन ऑपरेशन में जानलेवा जटिलताएं (सिरोसिस और अन्य) हो सकती हैं।

यदि कोई महिला गर्भावस्था या स्तनपान के दौरान नशीली दवाओं, शराब या धूम्रपान का सेवन करती है तो विचलन भी हो सकता है। बच्चे को विषाक्त हेपेटाइटिस हो सकता है।

बड़े बच्चों में रोग

5-7 साल की उम्र से पहले, बच्चों को जिगर (हेपेटोमेगाली) के हल्के विस्तार का अनुभव हो सकता है, जो अक्सर किसके कारण होता है शारीरिक कारण, पित्त प्रणाली के क्रमिक विकास के कारण होता है बच्चों का शरीर. यह स्वयं प्रकट नहीं हो सकता है। कुछ मामलों में, पीलिया और हल्की अस्वस्थता दिखाई दे सकती है। ऐसे मामलों में, बच्चे को उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, उसे केवल आहार भोजन की आवश्यकता होती है - कम वसा वाला, अनसाल्टेड भोजन, मध्यम उपयोगमीठा। आहार में फल, सब्जियां, पनीर और डेयरी उत्पाद शामिल होने चाहिए। ऐसा पोषण प्रतिरक्षा प्रणाली का समर्थन करता है, ऊतक की मरम्मत को बढ़ावा देता है।

किशोरों में एक आम बीमारी है जहरीली चोटयकृत ऊतक जो शराब के सेवन, नशीली दवाओं की लत और अन्य बुरी आदतों के कारण होता है।

वायरल हेपेटाइटिस ए या बी से संक्रमण बीमार रिश्तेदार के साथ साझा किए गए व्यंजन या स्वच्छता वस्तुओं के माध्यम से हो सकता है। वायरल हेपेटाइटिस सी के साथ संक्रमण दंत चिकित्सक के कार्यालय में चिकित्सा उपकरणों के साथ वायरस वाहकों के रक्त के आकस्मिक संपर्क का परिणाम हो सकता है, और इस दौरान भी हो सकता है सर्जिकल ऑपरेशन, अंतःशिरा दवा जलसेक। तीव्र अभिव्यक्तियाँ पीलिया, त्वचा की खुजली, हेपेटोमेगाली, थकान, तंत्रिका संबंधी विकार, चेतना की हानि और कोमा तक हैं। यदि बच्चा तेजी से वजन कम करता है, तो उसके पेट में दर्द होता है दाईं ओरमतली और उल्टी हो, तो इसे जल्द से जल्द डॉक्टर को दिखाना चाहिए।

यदि आपको किसी बीमारी का संदेह है - एक तत्काल परीक्षा प्रयोगशाला के तरीके

बच्चों में जिगर की बीमारियों का निदान और उपचार

यदि किसी बीमारी का संदेह है, तो प्रयोगशाला विधियों द्वारा तत्काल जांच आवश्यक है। उसी समय, यह किया जाता है: सामान्य और जैव रासायनिक विश्लेषणवायरस के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए रक्त, प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षण। उनकी मदद से, आप यह निर्धारित कर सकते हैं कि यकृत ऊतक कितना प्रभावित है, और रोग के विकास की भविष्यवाणी कर सकते हैं। रोगों की पुष्टि के लिए अल्ट्रासाउंड, एक्स-रे और अन्य विधियों का उपयोग किया जाता है। जांच के बाद, डॉक्टर रोग की प्रकृति, उसके विकास की अवस्था और संभावित जटिलताओं के बारे में ठीक-ठीक जानता है। जिगर के ऊतकों को नुकसान के गंभीर रूप सिरोसिस और कैंसर हैं। ऐसी बीमारियों का कारण क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस की जटिलता हो सकती है।

बचपन के यकृत रोगों के उपचार के निम्नलिखित तरीके हैं:

1. रूढ़िवादी - दवाओं और आहार की मदद से;
2. शल्य चिकित्सा - रक्तहीन ऑपरेशनयकृत ऊतक और पित्त पथ (लैप्रोस्कोपी) पर, साथ ही साथ सबसे अधिक गंभीर मामलेउदर गुहा के उद्घाटन के साथ संचालन (उदाहरण के लिए, एक यकृत प्रत्यारोपण)।

बच्चों में सभी ऑपरेशन पूर्ण संज्ञाहरण के तहत किए जाते हैं।

रूढ़िवादी उपचार के साथ, एक सख्त आहार, शारीरिक परिश्रम से छूट और खेल गतिविधियों को निर्धारित किया जाता है। रोग की प्रकृति के आधार पर, एक नियुक्ति निर्धारित है दवाओं: एंटीबायोटिक्स (संक्रामक और . के लिए) भड़काऊ प्रक्रियाएं), हेपेटोप्रोटेक्टर्स (हेपेटाइटिस, सिरोसिस और अन्य गंभीर बीमारियों के लिए), कोलेरेटिक दवाएं, विटामिन।

समय पर निदान और उपचार, यहां तक ​​कि गंभीर मामलों में भी, एक बच्चे को स्वास्थ्य के लिए बहाल कर सकता है, और कभी-कभी एक जीवन बचा सकता है।

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बच्चों में यकृत रोग कम उम्र में एक अत्यंत अवांछनीय घटना है, जो अक्सर शरीर के कार्यों के जटिल उल्लंघन का कारण बन सकता है, प्रतिरक्षा में मामूली कमी से लेकर मनो-शारीरिक विकास में स्पष्ट देरी तक।

जिगर को हमारे शरीर की "प्रयोगशाला" कहा जाता है, क्योंकि इसका एक कार्य विषाक्त पदार्थों और अन्य पदार्थों के रक्त को साफ करना है। हानिकारक पदार्थ. इसके अलावा, यकृत शरीर के लिए कई महत्वपूर्ण कार्य करता है - यह पोषक तत्वों की आपूर्ति करता है, एंजाइमों के उत्पादन में भाग लेता है, और रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की सही मात्रा प्रदान करता है।

कम उम्र में, यकृत विकृति लक्षणों के एक छोटे समूह के रूप में प्रकट होती है, इसलिए इसका समय पर निदान अक्सर मुश्किल होता है। छोटे बच्चों में जिगर की बीमारी का एक विशिष्ट लक्षण पीलिया है, यानी शरीर के कुछ हिस्सों और बच्चे के आंखों के श्वेतपटल का धुंधला होना। पीला. अक्सर, विशेषज्ञ इस लक्षण पर ध्यान नहीं देते हैं, यह मानते हुए कि यह स्थिति अस्थायी है और जल्द ही गुजर जाएगी। हालांकि, एरिथ्रोसाइट्स के टूटने वाले उत्पाद बिलीरुबिन की एक उच्च सांद्रता, से गंभीर विकार पैदा कर सकती है तंत्रिका प्रणाली, जो गंभीर मामलों में बच्चे की विकलांगता का कारण बन सकता है। इसलिए बच्चों में लीवर की बीमारी को मौके पर नहीं छोड़ना चाहिए।

ऐसा माना जाता है कि प्रभावी उपकरणनवजात पीलिया जैसी स्थिति का उपचार दूध पिलाने के बीच के अंतराल को कम करना है। हालांकि, यदि विचाराधीन स्थिति दो सप्ताह से अधिक समय तक रहती है, तो आपको एक जटिल निदान के लिए डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए और चिकित्सा उपाय.

पूर्वस्कूली में सबसे आम जिगर की बीमारियों में से एक और विद्यालय युगवायरल हेपेटाइटिस है। इस मामले में, हेपेटाइटिस ए तथाकथित द्वारा प्रेषित होता है घरेलू संपर्क के माध्यम से, यानी संक्रमित आम वस्तुओं के साथ बातचीत के माध्यम से। ज्यादातर मामलों में, यदि आप आहार का पालन करते हैं और अन्य डॉक्टर की सिफारिशों का पालन करते हैं, तो यकृत का कार्य पूरी तरह से बहाल हो जाता है। मेरे में

बदले में, रक्तप्रवाह में प्रवेश करने वाले वायरस के परिणामस्वरूप हेपेटाइटिस के ऐसे रूप जैसे बी और सी विकसित होते हैं, एक अधिक गंभीर पाठ्यक्रम की विशेषता होती है और उच्च संभावनाजीर्ण रूप में संक्रमण। इस मामले में, भले ही ठीक होने के बाहरी लक्षण हों, बच्चे को किसी विशेषज्ञ की निरंतर निगरानी में होना चाहिए।

बच्चों में हेपेटाइटिस जैसे गंभीर जिगर की बीमारी के पहले लक्षणों को कैसे याद न करें? पर प्रारंभिक चरणरोग की नैदानिक ​​तस्वीर बहुत समान है नैदानिक ​​तस्वीरविषाक्तता और जठरांत्र संबंधी मार्ग के अन्य विकार। बच्चा बढ़ती कमजोरी, भूख न लगना, मतली, उल्टी के बारे में चिंतित है। कुछ मामलों में, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीला धुंधलापन हो सकता है। हालांकि, हेपेटाइटिस का सबसे महत्वपूर्ण संकेत, जो इसे अन्य बीमारियों से अलग करता है, मूत्र का काला पड़ना और मल का मलिनकिरण है। यदि यह लक्षण होता है, तो आपको जल्द से जल्द बिलीरुबिन के लिए रक्त परीक्षण करने की आवश्यकता है। विश्लेषण के परिणामों के आधार पर, डॉक्टर हेपेटाइटिस के रूप के बारे में निष्कर्ष निकालता है, रोग के संभावित पाठ्यक्रम की भविष्यवाणी करता है और आवश्यक उपचार निर्धारित करता है।

बच्चों के साथ-साथ वयस्कों में भी सबसे गंभीर जिगर की बीमारी एक घातक घाव है, जो अगर समय पर बीमारी का पता नहीं लगाया जाता है, तो यह हेपेटाइटिस बी और सी का परिणाम हो सकता है। इस संबंध में, तेज होने की अवधि के दौरान हेपेटाइटिस के इन रूपों में, आहार का सख्ती से पालन करना और बच्चे को शारीरिक व्यायाम का अनुभव नहीं करने देना महत्वपूर्ण है।

अक्सर एक विशेष आहार आहार का पालन करने की सिफारिश की जाती है जिसे के रूप में जाना जाता है चिकित्सा आहार № 5. यह आहारजिगर के लिए बख्श रहा है और इसके कार्यों की शीघ्र बहाली में योगदान देता है। मसालेदार, तले हुए और स्मोक्ड खाद्य पदार्थ, डिब्बाबंद भोजन, पेस्ट्री, सोडा, केंद्रित रस को यकृत विकृति वाले बच्चे के आहार से बाहर रखा गया है। कम वसा वाले मांस और डेयरी उत्पाद, अंडे का सफेद भाग, सब्जियां, ताजे रस की अनुमति है।

गैस्ट्रोनिका क्लिनिक की चिकित्सा टीम के व्यावसायिक कार्यों में से एक बच्चों में विभिन्न यकृत रोगों का निदान और उपचार है। क्लिनिक के डॉक्टरों को युवा रोगियों के इलाज में एक सफल अनुभव है। क्लिनिक "गैस्ट्रोनिका" में बच्चे संवेदनशील होते हैं

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अनुमानित प्रसार नवजात रोगजिगर 2,500 जीवित जन्मों में से 1 तक पहुंचता है।

नवजात शिशुओं और शिशुओं में प्रारंभिक पहचान विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, क्योंकि निदान में देरी से रोग का निदान पर नकारात्मक प्रभाव पड़ सकता है।

यह स्पष्ट रूप से माना जाता है कि यदि 2 महीने की उम्र के बाद पित्त की गति का निदान किया जाता है, तो सर्जिकल सुधार (हेपेटोपोर्टोएंटेरोस्टोमी) की सफलता दर नाटकीय रूप से कम हो जाती है।

इसके अलावा, जैसे-जैसे यकृत की शिथिलता बढ़ती है, प्रारंभिक पहचान रोगी के लिए अधिक सफल पोषण संबंधी सहायता को सक्षम बनाती है और संभावित रूप से यकृत के कार्य में गिरावट को धीमा कर देती है। परिणाम बेहतर विकास और कम दुष्प्रभाव हो सकते हैं।

यह बहुत महत्वपूर्ण है क्योंकि शल्य चिकित्सा के समय 10 किलो से अधिक वजन वाले शिशुओं में ऑर्थोटोपिक यकृत प्रत्यारोपण आमतौर पर अधिक सफल होता है (यकृत प्रत्यारोपण गंभीर जिगर की बीमारी वाले बाल रोगी के लिए एक वास्तविकता है)।

दुर्भाग्य से, समय पर मान्यता गंभीर बीमारीएक बाल रोगी में जिगर एक गंभीर समस्या बनी हुई है। इसमें योगदान करने वाले कारकों में से एक यह है कि एक बाल रोगी में जिगर की क्षति की सीमित संख्या में अभिव्यक्तियाँ होती हैं।

नतीजतन, विभिन्न विकारों में अक्सर लगभग समान प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ होती हैं।

उदाहरण के लिए, जिगर की बीमारी वाले नवजात शिशुओं में लगभग हमेशा पीलिया होता है। दुर्भाग्य से, "शारीरिक हाइपरबिलीरुबिनमिया" और हाइपरबिलीरुबिनेमिया के बीच के अंतर को गंभीर जिगर की क्षति का संकेत अक्सर कम करके आंका जाता है। यूनाइटेड किंगडम के डेटा ने जिगर की बीमारी (तालिका 1) वाले बच्चों के देर से रेफरल में योगदान करने वाले कई कारकों का दस्तावेजीकरण किया।

तालिका एक
जिगर की बीमारी वाले बच्चों के लिए विलंबित रेफरल के कारण

नवजात पीलिया के लिए अनुवर्ती कमी (सीरम बिलीरुबिन को विभाजित करने में विफलता सहित) अपर्याप्त जांच रक्तस्रावी रोग/ कोगुलोपैथी स्तन के दूध के कारण होने वाले पीलिया के रूप में कोलेस्टेसिस (संयुग्मित बिलीरुबिनमिया) का गलत निदान (असंयुग्मित बिलीरुबिनमिया) बिलीरुबिन सांद्रता में कमी या रंजित मल की उपस्थिति के कारण झूठा आत्मविश्वास

एटियलजि

बाल रोगियों में जिगर की बीमारी के कारण उम्र के साथ भिन्न होते हैं (तालिका 2)।

नवजात और शिशु

कोलेस्टेटिक विकार - पित्त गतिहीनता - कोलेडोकल सिस्ट - इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं की अपर्याप्तता (जैसे एलागाइल सिंड्रोम) - प्रगतिशील पारिवारिक इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस सिंड्रोम (बायलर रोग और सिंड्रोम) - सौम्य आवर्तक इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस (कैरोली रोग और सिंड्रोम) - पित्त का मोटा होना (एस / पी हेमोलिटिक) रोग) - कोलेलिथियसिस

अज्ञातहेतुक नवजात हेपेटाइटिस और इसकी नकल करने वाले रोग- सिस्टिक फाइब्रोसिस - अल्फा -1 एंटीट्रिप्सिन की कमी - हाइपोपिट्यूटारिज्म / हाइपोथायरायडिज्म - नवजात आयरन स्टोरेज डिजीज

वायरल हेपेटाइटिस और नवजात शिशु के अन्य संक्रामक रोग- साइटोमेगालोवायरस - हरपीज सिंप्लेक्स / मानव हर्पीज वायरस 6/ - एपस्टीन - बार वायरस - परवोवायरस बी 19 - रूबेला - रेवोरस - टाइप 3 - एडेनोवायरस - एंटरोवायरस - सिफलिस - तपेदिक - टोक्सोप्लाज्मोसिस

चयापचय रोग- पेरोक्सिस्मल फंक्शन डिसऑर्डर (ज़ेल्वेगर सिंड्रोम) - पित्त एसिड चयापचय विकार - यूरिया चक्र विकार (आर्जिनेज की कमी) - अमीनो एसिड चयापचय विकार (टायरोसिनेमिया) - लिपिड चयापचय विकार (नीमैन-पिक टाइप सी / गौचर / वोलमैन) - कार्बोहाइड्रेट चयापचय विकार (गैलेक्टोसिमिया) , फ्रुक्टोसेमिया, ग्लाइकोजन भंडारण रोग प्रकार IV)

विषाक्त / औषधीय चोट (जैसे, एसिटामिनोफेन (पैरासिटामोल), कुल पैरेंट्रल पोषण, हाइपरविटामिनोसिस ए)

ट्यूमर (इंट्रा- और एक्स्ट्राहेपेटिक)

इसके अलावा, जबकि "नवजात हेपेटाइटिस" वायरस के कारण हो सकता है, यह वही इकाई नहीं है जो बड़े बच्चों और किशोरों में वायरल हेपेटाइटिस है।

हालांकि सूचियां कई कारणों सेबच्चों में जिगर की बीमारी बहुत लंबी होती है, लगभग 10 रोग देखे गए कोलेस्टेसिस के लगभग 95% मामलों के लिए जिम्मेदार हैं, और इनमें से, पित्त गति और नवजात हेपेटाइटिस 60% से अधिक के लिए जिम्मेदार हैं।

आमतौर पर, चिकित्सक को पहले एक नवजात शिशु में जिगर की बीमारी का संदेह होता है, जो लगातार पीलिया, हेपेटोमेगाली, कोगुलोपैथी, या कम वजन जैसी क्लासिक विशेषताओं के साथ प्रस्तुत करता है।
अन्य मामलों में, यह सीरम के अध्ययन में असामान्यताओं का एक आकस्मिक खोज है।
बड़े बच्चों और किशोरों में तीव्र हेपेटाइटिस के साथ या विष के संपर्क में आने के बाद पीलिया, भ्रम और कोमा की सूचना मिली है। बड़े बच्चों में देखी जाने वाली खुजली को शिशुओं में चिड़चिड़ापन माना जा सकता है।

इतिहास और जिगर की बीमारी के लक्षण

नवजात

यद्यपि शिशु को जन्म के समय पहले से ही पीलिया हो सकता है (शारीरिक हाइपरबिलीरुबिनमिया) या स्तनपान कराया जाता है, यह महत्वपूर्ण है कि 14 दिनों से अधिक उम्र के बच्चे में पीलिया को इनमें से किसी एक कारण से नहीं जोड़ा जाए।

2 सप्ताह से अधिक उम्र के किसी भी बच्चे में पीलिया से लीवर की बीमारी का संदेह पैदा होना चाहिए और उचित मूल्यांकन करना चाहिए।

एक सावधानीपूर्वक इतिहास जिगर की बीमारी के अस्तित्व और प्रकार के बारे में सुराग प्रदान कर सकता है।

उदाहरण के लिए, आहार में परिवर्तन से जुड़े जिगर की बीमारी की शुरुआत कार्बोहाइड्रेट चयापचय के एक जन्मजात विकार का संदेह बढ़ा सकती है, जैसे गैलेक्टोज या फ्रक्टोज को चयापचय करने में असमर्थता।

एक संदिग्ध आनुवंशिक विकार के लिए एक सकारात्मक पारिवारिक इतिहास को इस दिशा में प्रारंभिक मूल्यांकन पर ध्यान केंद्रित करना चाहिए। एक परिवार के भीतर एक आवर्तक नैदानिक ​​​​फेनोटाइप एक विरासत में मिला विकार जैसे कि टाइरोसिनेमिया या बायलर सिंड्रोम (प्रगतिशील पारिवारिक अज्ञातहेतुक कोलेस्टेसिस) का सुझाव देता है।

अज्ञातहेतुक नवजात हेपेटाइटिस लड़कों में अधिक आम है, विशेष रूप से समय से पहले और जन्म के समय कम वजन के शिशुओं में।

इसके विपरीत, सामान्य वजन वाली लड़कियों में पित्त की गति अधिक बार होती है, और पारिवारिक पुनरावृत्ति दर शून्य के करीब पहुंच जाती है। इसके अलावा, साथ में पॉलीस्प्लेनिया सिंड्रोम पित्त की गति के निदान के पक्ष में बोलता है।

पित्त की गति के रोगियों में नवजात हेपेटाइटिस वाले लोगों की तुलना में पीलिया और अकोलिक मल की शुरुआत पहले होती है।

कोलेस्टेटिक रोग में, जीवन के पहले महीने में पीलिया लगभग हमेशा देखा जाता है।

अकोलिक मल भी शैशवावस्था में कोलेस्टेसिस की अत्यधिक विशेषता है। एक्स्ट्राहेपेटिक या इंट्राहेपेटिक रुकावट की उपस्थिति में, आंत में बहुत कम या कोई बिलीरुबिन उत्सर्जित नहीं होता है, जिससे विकृत मल सामग्री में रंग की कमी हो जाती है।

यद्यपि नवजात शिशुओं के मल में कुछ रंगद्रव्य मौजूद हो सकते हैं और मल में वर्णक युक्त कोशिकाओं के विलुप्त होने के कारण पित्त संबंधी रुकावट हो सकती है।

इसके अलावा, मल के टुकड़ों में विघटन आमतौर पर दर्शाता है कि वर्णक केवल सतही है, जबकि इसका अंदरूनी हिस्सासबसे अच्छा मिट्टी का रंग है।

मातृ बुखार या संक्रमण के अन्य लक्षण नवजात पीलिया के अंतर्निहित कारण के रूप में सेप्सिस के संदेह को बढ़ाते हैं। ग्राम-नकारात्मक बैक्टीरिया (जैसे, ई कोलाई) जो संक्रमण का कारण बनते हैं मूत्र पथविशेष रूप से आम।

बड़ा बच्चा

एनोरेक्सिया के इतिहास वाले बड़े बच्चों में। बुखार, उल्टी, पेट में दर्द, गहरे रंग के मूत्र से हेपेटाइटिस ए वायरस (एचएवी) संक्रमण का संदेह हो सकता है।
एचएवी संक्रमण किसी भी बच्चे में इन्फ्लूएंजा जैसी बीमारी के इतिहास के साथ जिगर की बीमारी का एक संभावित एटियलजि भी है, जो अचानक हेपेटोटॉक्सिक पदार्थों के किसी भी स्थापित जोखिम के अभाव में ऊंचे एमिनोट्रांस्फरेज के साथ पीलिया विकसित करता है। हेपेटाइटिस ए अक्सर 5 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में अनिष्टकारी होता है और अक्सर इसकी पहचान नहीं हो पाती है।

उन रोगियों में जिगर की बीमारी के लक्षण जिनके पास टैटू है, जिन्होंने अंतःशिरा दवाओं का उपयोग किया है, या जिनमें किसी भी बीमारी के परिणामस्वरूप व्यापक स्क्रीनिंग (1992) से पहले पैरेंट्रल रक्त उत्पादों (हेमोडायलिसिस, हीमोफिलिया, सर्जरी) के संपर्क में वृद्धि हुई है, संक्रमण का संदेह बढ़ा सकते हैं। हेपेटाइटस सी।
पीलिया विकसित करने वाले किशोरों से गुप्त रूप से अंतःशिरा नशीली दवाओं के उपयोग, शुद्ध कोकीन के संपर्क, इंट्रानेसल उपयोग के बारे में पूछा जाना चाहिए, जो हेपेटाइटिस सी (और संभवतः हेपेटाइटिस बी) संक्रमण से जुड़ा हो सकता है।

यदि पुष्टिकृत हेपेटाइटिस बी संक्रमण का कोर्स विशेष रूप से गंभीर है, तो हेपेटाइटिस (डी) डेल्टा के साथ सह-संक्रमण या सुपरिनफेक्शन पर विचार करें।

आइसोनाज़िड, नाइट्रोफ्यूरेंटोइन, सल्फोनामाइड्स, और गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं जैसे एसिटामिनोफेन और इबुप्रोफेन सहित संभावित हेपेटोटॉक्सिक दवाओं के संपर्क में डेटा का पता लगाना हमेशा महत्वपूर्ण होता है।

यदि अधिक मात्रा में या नशा जिगर की शिथिलता का कारण है, तो बच्चे बदली हुई मानसिक स्थिति और यहां तक ​​कि कोमा का अनुभव कर सकते हैं।

भ्रम और कोमा जिगर की विफलता या चयापचय रोग का संदेह पैदा करते हैं जिससे हाइपरमोनमिया, हाइपोग्लाइसीमिया और दोनों का संयोजन होता है।
किशोर लड़कियां जो पीलिया विकसित करती हैं और मुँहासे, आंतरायिक गठिया और थकान का इतिहास है, उन्हें ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस हो सकता है; लड़कों और छोटे बच्चों में यह नोसोलॉजिकल यूनिट कम आम है।

इम्युनोडेफिशिएंसी और पीलिया वाले मरीज साइटोमेगालोवायरस, एपस्टीन-बार वायरस या रेट्रोवायरस संक्रमण से पीड़ित हो सकते हैं।

पीलिया, स्प्लेनोमेगाली और लिम्फैडेनोपैथी वाले रोगी में ग्रसनीशोथ का इतिहास एपस्टीन-बार वायरस संक्रमण का सुझाव देता है।

ऊपरी दाएं चतुर्थांश शूल और मतली का इतिहास (विशेषकर वसायुक्त भोजन खाने के बाद) पित्ताशय की थैली की बीमारी का सुझाव देता है, जो बड़े बच्चों में अधिक आम है।

हृदय, अंतःस्रावी, या आंतों की बीमारी के मोटापे के लक्षणों और लक्षणों पर विचार किया जाना चाहिए, क्योंकि सीरम एमिनोट्रांस्फरेज में असामान्यताएं प्रणालीगत बीमारी (यकृत को "निर्दोष दर्शक" के रूप में) में माध्यमिक यकृत भागीदारी को दर्शा सकती हैं।
एमिनोट्रांस्फरेज़ (विशेष रूप से एएसटी) की एकाग्रता में वृद्धि भी मांसपेशियों की बीमारी की अभिव्यक्ति हो सकती है।

जिगर की बीमारी वाले बड़े बच्चों और किशोरों को शुरू में एनोरेक्सिया, थकान और इक्टेरस की शिकायत हो सकती है।

कोलेस्टेसिस से प्रुरिटिस और विशेष रूप से गहरे और झागदार मूत्र जैसी शिकायतें हो सकती हैं। दिया गया रंगकोलुरिया (मूत्र में पित्त वर्णक) के कारण; झाग की उपस्थिति कोलेरिया (मूत्र में पित्त लवण) का सुझाव देती है।

पित्त लवण डिटर्जेंट अणु होते हैं जो समाधान के सतह तनाव को कम करते हैं, इस प्रकार दृश्यमान फोम बनाते हैं।

भौतिक अभिव्यक्तियाँ

विशिष्ट यकृत रोगों से जुड़ी सामान्य शारीरिक अभिव्यक्तियाँ तालिका 3-6 में सूचीबद्ध हैं।

टेबल तीन
रोग जो पीलिया/उन्नत यकृत एंजाइम का कारण बनते हैं

शिशु
संक्रमण- बैक्टीरियल सेप्सिस (ई कोलाई) - वायरल संक्रमण: साइटोमेगालोवायरस, रूबेला, कॉक्ससैकीवायरस, इकोवायरस, हर्पीसवायरस, एडेनोवायरस। - चयापचय संबंधी विकार - वंशानुगत: अल्फा 1-एंटीट्रिप्सिन की कमी, गैलेक्टोसिमिया, वंशानुगत फ्रुक्टोज असहिष्णुता, सिस्टिक फाइब्रोसिस, नीमन-पिक रोग, टाइरोसिनेमिया - अधिग्रहित: कोलेस्टेसिस और यकृत रोग, कुल पैरेंट्रल पोषण, हाइपोथायरायडिज्म, पैनहाइपोपिटिटारिज्म - इडियोपैथिक विकार - नवजात हेपेटाइटिस, के कारण होता है। प्रगतिशील पारिवारिक इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस (जैसे बायलर रोग), इवेमार्क सिंड्रोम, सेरेब्रोहेपेटोरेनल (ज़ेल्वेगर) सिंड्रोम

पित्त धाराओं की विकृति

एट्रेसिया / इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं की अपर्याप्तता, गैर-सिंड्रोमिक और सिंड्रोमिक (एलागिल सिंड्रोम) - सिस्टिक विकृतियां: कोलेडोकल सिस्ट, इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं का सिस्टिक फैलाव (कैरोली रोग), जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस, पॉलीसिस्टिक यकृत और गुर्दे की बीमारी।

बड़े और बढ़ते बच्चे

तीव्र वायरल हेपेटाइटिस (एचएवी)

वंशानुगत रोग:

विल्सन रोग, सिस्टिक फाइब्रोसिस, यकृत पोरफाइरिया, डबिन-जॉनसन सिंड्रोम, रोटर सिंड्रोम

घातक रोग:

ल्यूकेमिया, लिम्फोमा, यकृत ट्यूमर

रासायनिक पदार्थ:

हेपेटोटॉक्सिक दवाएं, विषाक्त पदार्थ (हाइड्रोकार्बन कीटनाशक, शराब, ऑर्गनोफॉस्फेट, हाइपरविटामिनोसिस ए, मशरूम, एसिटामिनोफेन)। शिस्टोसोमियासिस, लेप्टोस्पायरोसिस, आंत का लार्वा माइग्रेन

अज्ञातहेतुक या द्वितीयक घाव: क्रोनिक हेपेटाइटिस, सूजन आंत्र रोग (अल्सरेटिव कोलाइटिस), संधिशोथ, मोटापा।

शारीरिक अभिव्यक्तियों की इस बहुतायत में, हेपटोमेगाली और पीलिया सबसे आम हैं।

हेपेटोमेगाली अक्सर जिगर की बीमारी का एकमात्र प्रकटन होता है, हालांकि सामान्य समोच्च, शरीर के आवास, या आसन्न अंगों या बाहरी या आंतरिक नियोप्लाज्म द्वारा यकृत मार्जिन के विस्थापन में भिन्नता के कारण यकृत मार्जिन का तालमेल भ्रामक हो सकता है।

इसलिए, जिगर की चौड़ाई को मापना सहायक होता है। अतिरिक्त विधिप्रारंभिक प्रस्तुति और अनुवर्ती कार्रवाई में तालमेल के लिए।
जिगर की चौड़ाई यकृत के किनारे और नीरसता की ऊपरी सीमा के बीच की दूरी है, जो दाहिनी मिडक्लेविकुलर रेखा पर टक्कर द्वारा निर्धारित की जाती है। औसत चौड़ाई 1 सप्ताह की आयु में 4.5 सेमी से प्रारंभिक किशोरावस्था में 6-7 सेमी तक भिन्न होती है।

आम तौर पर, जिगर गोल और नरम होता है, और सतह चिकनी होती है। एक कठोर, पतली मार्जिन और गांठदार सतह फाइब्रोसिस या सिरोसिस का सुझाव दे सकती है।
पहले कहाअक्सर एक छोटे जिगर से भी जुड़ा होता है।

अधिजठर क्षेत्र में जिगर का पल्पेशन या तो सिरोसिस या रिडेल लोब की उपस्थिति को इंगित करता है (दाहिने लोब का सामान्य शारीरिक बढ़ाव, जिसे हेपेटोमेगाली के लिए गलत माना जा सकता है)।

तालिका 4
रोग जो हेपेटोमेगाली का कारण बनते हैं

शिशु और बच्चे
भंडारण रोग

तीव्र: रेये सिंड्रोम (वसा) - जीर्ण: ग्लाइकोजनोसिस, म्यूकोपॉलीसेकेराइडोस, गौचर रोग, नीमन-पिक रोग, गैंग्लियोडिडा, वोलमैन रोग - पोषण संबंधी समस्याएं: कुल पैरेंट्रल पोषण (कैलोरी अधिभार, क्वाशियोरकोर, मधुमेह) - घुसपैठ संबंधी विकार: ल्यूकेमिया, लिम्फोमा, लैंगरहैंस कोशिका हिस्टियोसाइटोसिस, ग्रैनुलोमा (सारकॉइडोसिस, तपेदिक) जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस

ट्यूमर

प्राथमिक: हेपेटोब्लास्टोमा, हेमेटोमा, हेमांगीओएन्डोथेलियोमा - मेटास्टेसाइजिंग: न्यूरोब्लास्टोमा, विल्म्स ट्यूमर, गोनाड के ट्यूमर।

तालिका 5
जिगर की विफलता का कारण बनने वाले रोग

नवजात और शिशु

संक्रमण:

हरपीजवायरस, इको, एडेनोवायरस, सेप्सिस।
चयापचय संबंधी विकार: वंशानुगत फ्रुक्टोज असहिष्णुता, माइटोकॉन्ड्रियल रोग, टायरोसिनेमिया, गैलेक्टोसिमिया, नवजात लौह भंडारण रोग।
इस्किमिया/सदमा:
ड्रग्स / टॉक्सिन्स:वैल्प्रोएट, एसिटामिनोफेन

बच्चे और किशोर
संक्रमण:हरपीज वायरस, इको, एडेनोवायरस, सेप्सिस
ड्रग्स / टॉक्सिन्स:वैल्प्रोएट, एसिटामिनोफेन, मशरूम (अमनिता)
घातक रोग
इस्किमिया/सदमा:जन्मजात हृदय रोग, मायोकार्डिटिस, गंभीर हाइपोटेंशन।
चयापचय:विल्सन की बीमारी, वसायुक्त घुसपैठगर्भावस्था के दौरान जिगर।

तालिका 6
जिगर की बीमारी से जुड़ी विभिन्न शारीरिक अभिव्यक्तियाँ

शिशु
माइक्रोसेफली:जन्मजात साइटोमेगालोवायरस, रूबेला, टोक्सोप्लाज्मोसिस
विशिष्ट चेहरा प्रकार:आर्टेरियोहेपेटिक डिसप्लेसिया (एलाजाइल सिंड्रोम)
मोतियाबिंद:गैलेक्टोसिमिया
रेटिनल पिग्मेंटेशन: एलागिल सिंड्रोम
फेफड़ों के गुदाभ्रंश पर असामान्य अभिव्यक्तियाँ: सिस्टिक फाइब्रोसिस।
न्यूरोमस्कुलर विकार (कंपकंपी, सुस्ती): लिपिड भंडारण रोग, विल्सन रोग, ऑक्सीडेटिव फास्फारिलीकरण विकार

बच्चे
प्रुरिटस:क्रोनिक कोलेस्टेसिस
रक्तवाहिकार्बुद:यकृत रक्तवाहिकार्बुद
केसर-फ्लेशर रिंग्स: विल्सन की बीमारी
ग्लोसिटिस:सिरोसिस

गुर्दा इज़ाफ़ा: जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस या पॉलीसिस्टिक रोग
गठिया और पर्विल अरुणिका: जीर्ण सूजन आंत्र रोग के साथ जिगर की बीमारी। मुँहासे, थकान: ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस।

पेट का तालमेल भी बढ़े हुए प्लीहा की उपस्थिति को प्रकट कर सकता है, जो आमतौर पर यकृत रोग के शुरुआती चरणों में आकार में सामान्य होता है।

यदि प्लीहा बढ़ जाता है, तो पोर्टल उच्च रक्तचाप या भंडारण रोग के कई कारणों में से एक पर संदेह किया जाना चाहिए।
हेपेटोमेगाली के साथ तालमेल पर दर्द केवल एडिमा के कारण ग्लिसन कैप्सूल के फैलाव के साथ एक हल्के वायरल स्ट्रोक को प्रतिबिंबित कर सकता है, जो यकृत क्षेत्र में स्थानीयकृत दर्द के लिए जिम्मेदार है।

गंभीर हेपेटोसप्लेनोमेगाली भंडारण रोग या दुर्दमता का संकेत है, हालांकि विशेष रूप से प्रमुख हेपेटोमेगाली स्वयं गंभीर यकृत फाइब्रोसिस से जुड़ा है

इस स्थिति में, सह-अस्तित्व वाले ऑटोसोमल रिसेसिव या प्रमुख पॉलीसिस्टिक किडनी रोग को बाहर करने के लिए गुर्दे का मूल्यांकन किया जाना चाहिए।

जिगर का गुदाभ्रंश चिकित्सक को संरचनात्मक संवहनी विकृतियों या यकृत में रक्त के प्रवाह में वृद्धि के कारण संवहनी चोट का पता लगाने की अनुमति दे सकता है।

जलोदर पोर्टल शिरापरक दबाव में वृद्धि और बिगड़ा हुआ यकृत समारोह का सुझाव देता है।

कुछ शारीरिक लक्षण विशिष्ट जिगर की बीमारी के लिए महत्वपूर्ण संदेह पैदा करते हैं। जन्मजात संक्रमण से पीड़ित नवजात शिशुओं में, संबंधित अभिव्यक्तियों में अक्सर माइक्रोसेफली, कोरियोरेटिनाइटिस, पुरपुरा, जन्म के समय कम वजन और सामान्यीकृत अंग विफलता शामिल होते हैं।

डिस्मॉर्फिक विशेषताएं कुछ गुणसूत्र विकारों की विशेषता हो सकती हैं। अलागिल सिंड्रोम वाले मरीजों में आमतौर पर एक विशिष्ट चेहरे का पैटर्न होता है (चोंच नाक, ऊंचा माथा, तितली के आकार का कशेरुक, और परिधीय फुफ्फुसीय स्टेनोसिस के कारण कार्डियोवैस्कुलर गुदाभ्रंश पर एक बड़बड़ाहट और नेत्र परीक्षा पर पश्च भ्रूणोटॉक्सिन।

उपलब्धता आवधिक उल्टीनवजात शिशु में, विशेष रूप से निरंतर, जन्मजात संकेत कर सकता है चयापचय विकार, जो आमतौर पर खराब पोषण स्थिति और चिड़चिड़ापन से भी जुड़ा होता है। गैलेक्टोज या फ्रुक्टोज युक्त एक नए उत्पाद की शुरूआत के बाद लक्षणों की घटना (जैसे उल्टी) गैलेक्टोसिमिया या वंशानुगत फ्रुक्टोज असहिष्णुता का संदेह बढ़ा सकती है।

जन्मजात जलोदर यकृत की विफलता, सिरोसिस, या भंडारण रोग का सुझाव दे सकता है।
कोलेस्टेसिस वाले बच्चे अक्सर तीव्र प्रुरिटिस से पीड़ित होते हैं, जो प्रतिरोधी यकृत रोग की विशेषता है, जो मुख्य रूप से चिड़चिड़ापन से प्रकट होता है।

प्रयोगशाला मूल्यांकन

जिगर की क्षति के प्रकार
जिगर की क्षति की प्रयोगशाला अभिव्यक्तियों को 2 प्रकारों में विभाजित किया जा सकता है:
1) पित्त नलिकाओं का कोलेस्टेटिक या अवरोधक घाव और
2) यकृत कोशिकाओं को हेपैटोसेलुलर क्षति या क्षति।
हालांकि, जिगर की बीमारी वाले रोगी में क्षति के प्रकारों के बीच अक्सर काफी ओवरलैप होता है।

कोलेस्टेसिस को यौगिकों के संचय की विशेषता है जो पित्त के पेड़ के अवरोध या रुकावट के कारण उत्सर्जित नहीं हो सकते हैं। इसलिए, पदार्थों की सीरम सांद्रता (पित्त वर्णक, एंजाइम, पित्त लवण) जो आमतौर पर पित्त में पाए जाते हैं या पित्त के माध्यम से समाप्त हो जाते हैं, आमतौर पर कोलेस्टेटिक स्थितियों में बढ़ जाते हैं। क्षारीय फॉस्फेट (एपी), गामा-ग्लूटामाइल ट्रांसपेप्टिडेज़ (जीजीटी), और संयुग्मित बिलीरुबिन (सभी को उन्मूलन के लिए एक शुद्ध पित्त वृक्ष की आवश्यकता होती है) आमतौर पर ऊंचे होते हैं।

इसके विपरीत, वायरल या विषाक्त यकृत स्ट्रोक (जैसे, एसिटामिनोफेन ओवरडोज या वायरल हेपेटाइटिस) के बाद हेपेटोसाइट्स का परिगलन आमतौर पर मुख्य रूप से हेपेटोसाइट-आंतरिक एंजाइम जैसे एमिनोट्रांस्फरेज (एएलटी और एएसटी) में वृद्धि का कारण बनता है। हेपेटोकेल्युलर रोग में, जीजीटी और एपी के सीरम स्तर अभी भी उसी हद तक नहीं बढ़ते हैं जैसे एमिनोट्रांस्फरेज़। जिगर की क्षति के दो मुख्य प्रकारों के बीच यह अंतर हमेशा स्पष्ट नहीं होता है।

उदाहरण के लिए, हेपेटोसाइट्स और पित्त के पेड़ के भीतर पित्त के जहरीले संचय के कारण कोलेस्टेसिस हमेशा कुछ हद तक हेपेटोसेलुलर डिसफंक्शन की ओर जाता है। हेपैटोसेलुलर रोग में, पित्त रक्त प्रवाह (कीचड़) में कमी जो हेपेटोसाइट्स के परिगलन के परिणामस्वरूप होती है, बाधा के सीरम मार्कर (एपी, जीजीटी) में मामूली वृद्धि का कारण बनती है।

जिगर की बीमारी के दो मुख्य प्रकारों को रोग प्रक्रिया में जल्दी विभेदित किया जा सकता है, लेकिन अक्सर, जिगर की बायोप्सी सहित नैदानिक ​​और प्रयोगशाला मानदंडों के संयोजन की व्याख्या के द्वारा अंतर्निहित प्रकार के यकृत रोग का निदान किया जाता है। यह नवजात शिशुओं और शिशुओं के लिए विशेष रूप से सच है, जहां जिगर की क्षति के प्रकारों के बीच सबसे बड़ा ओवरलैप होता है। इस आयु वर्ग के रोगियों में कोलेस्टेसिस की उपस्थिति को पहचानना सबसे महत्वपूर्ण है, यहां तक ​​​​कि समय से पहले शिशुओं में भी, जिनमें जीवन के 14 दिनों के बाद पीलिया की उपस्थिति के मूल्यांकन की आवश्यकता होती है। तालिका 7 पीलिया से पीड़ित शिशुओं के चरणबद्ध मूल्यांकन के लक्ष्यों को दर्शाती है।

तालिका 7
पीलिया से ग्रसित शिशुओं के चरणबद्ध मूल्यांकन के उद्देश्य
कोलेस्टेसिस को पहचानें (असंयुग्मित या शारीरिक हाइपरबिलीरुबिनमिया)
जिगर की क्षति की गंभीरता का आकलन करें
अलग विशिष्ट नोसोलॉजिकल इकाइयाँ (जैसे चयापचय बनाम वायरल बनाम शारीरिक)
इडियोपैथिक नवजात हेपेटाइटिस से पित्त की गति को अलग करें
प्रगतिशील पारिवारिक इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस और पित्त नली की कमी से अज्ञातहेतुक नवजात हेपेटाइटिस को अलग करें।

तालिका 8 संदिग्ध कोलेस्टेसिस वाले शिशु का मूल्यांकन करते समय डेटा संग्रह के लिए हमारी सिफारिशों को सूचीबद्ध करती है। कोलेस्टेसिस के साथ 2 महीने की उम्र में पेश होने वाले शिशुओं के लिए त्वरित मूल्यांकन का सुझाव दिया जाता है ताकि पित्त की गति को जल्दी से समाप्त किया जा सके।

तालिका 8
संदिग्ध कोलेस्टेटिक यकृत रोग वाले शिशुओं का चरणबद्ध मूल्यांकन

कोलेस्टेसिस की पुष्टि करें
- नैदानिक ​​मूल्यांकन(पारिवारिक इतिहास, खिला इतिहास, शारीरिक परीक्षण)
- सीरम बिलीरुबिन का अंश और सीरम पित्त एसिड के स्तर का निर्धारण
- मल के रंग का आकलन
- हेपेटिक सिंथेटिक फ़ंक्शन का सूचकांक (प्रोथ्रोम्बिन और एल्ब्यूमिन समय)

विशिष्ट नोसोलॉजिकल इकाइयों को पहचानें
- वायरल और बैक्टीरियल कल्चर (रक्त, मूत्र, मस्तिष्कमेरु द्रव)
- चयनित रोगियों में हेपेटाइटिस बी सतह प्रतिजन और अन्य वायरल और सिफलिस (वीडीआरएल) टाइटर्स जोखिम में
- मेटाबोलिक स्क्रीनिंग (मूत्र कम करने वाले पदार्थ, मूत्र और सीरम अमीनो एसिड।)
-थायरोक्सिन और थायराइड उत्तेजक हार्मोन
- अल्फा 1 एंटी-स्पिन फेनोटाइप
- पसीना क्लोराइड
- मूत्र पित्त एसिड प्रोफाइल का गुणात्मक विश्लेषण
- अल्ट्रासोनोग्राफी

नवजात हेपेटाइटिस से पित्त की गति को अलग करें
- बिलीरुबिन सामग्री के लिए हेपेटोबिलरी स्किन्टिग्राफी या डुओडनल इंटुबैषेण
- लीवर बायोप्सी

लिवर फ़ंक्शन परीक्षण

चूंकि जिगर में एक बड़ा कार्यात्मक रिजर्व होता है, असामान्य प्रयोगशाला मूल्य अक्सर खुले हेपेटिक रोग का एकमात्र अभिव्यक्ति होते हैं और स्पष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों से बहुत पहले हो सकते हैं। सामान्य परिदृश्य में, एक चिकित्सक जो जिगर की बीमारी पर संदेह करता है, वह आमतौर पर यकृत समारोह का मूल्यांकन करने के लिए "विशिष्ट यकृत समारोह परीक्षण" (एलएफटी) का आदेश देगा। इन मापदंडों की लगातार निगरानी करने से रोग का निदान, चिकित्सा की प्रतिक्रिया और शिथिलता की डिग्री के बारे में जानकारी मिल सकती है।

हालांकि, एलएफटी शब्द पूरी तरह से सटीक नहीं है, क्योंकि आमतौर पर रिपोर्ट किए गए मापदंडों में से केवल दो ही हेपेटिक फ़ंक्शन के सही उपाय हैं - प्रोथ्रोम्बिन टाइम (पीटी) और सीरम एल्ब्यूमिन स्तर - दोनों सिंथेटिक क्षमता को मापते हैं। अन्य सभी पैरामीटर अनिवार्य रूप से यकृत समारोह के अप्रत्यक्ष उपाय हैं, और इनमें से कई उपाय यकृत रोग के अलावा अन्य स्थितियों में बदलते हैं। उदाहरण के लिए, एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज (एएसटी) में वृद्धि लाल रक्त कोशिका हेमोलिसिस, मांसपेशियों के टूटने और अग्नाशय की बीमारी के साथ होती है।

जिगर की बीमारी से जुड़ी जैव रासायनिक असामान्यताएं एलएफटी असामान्यताओं तक सीमित नहीं हैं। उदाहरण के लिए, नॉनकेटोटिक हाइपोग्लाइसीमिया फैटी एसिड बीटा-ऑक्सीकरण और कीटोन उत्पादन में दोष का सुझाव देता है। गंभीर कीटोसिस, शिशुओं में एक दुर्लभ खोज, कार्बनिक अम्लता, ग्लाइकोजन भंडारण रोग, या न्यूरोजेनेसिस की कमी का संकेत दे सकता है। चयापचय अम्लरक्तता में आयनों की पारी में वृद्धि भी कार्बनिक अम्लरक्तता का सुझाव देती है। हाइपो- और हाइपरथायरायडिज्म पीलिया से जुड़ा हो सकता है। सिस्टिक फाइब्रोसिस को बाहर करने के लिए पसीने के क्लोराइड के निर्धारण की आवश्यकता हो सकती है। आयरन और फेरिटिन अध्ययन नवजात आयरन स्टोरेज रोग के निदान में उपयोगी होते हैं। मूत्र और सीरम में पित्त अम्ल के स्तर का निर्धारण आमतौर पर पित्त अम्ल चयापचय के जन्मजात विकारों की संभावना से इंकार करने में मदद करता है। यूरिनरी succinylacetone का स्तर tyrosinemia की उपस्थिति का संकेत दे सकता है। पीलिया वाले किसी भी बच्चे से मूत्र का नमूना और संस्कृति हमेशा प्राप्त की जानी चाहिए, क्योंकि यूरोसेप्सिस आमतौर पर संयुग्मित हाइपरबिलीरुबिनमिया (जैसे, ई कोलाई मूत्र पथ के संक्रमण) से जुड़ा होता है। एनीमिया और हेमोलिसिस पीलिया (आमतौर पर असंबद्ध) के लिए जिम्मेदार एक हेमोलिटिक स्थिति की उपस्थिति का संकेत दे सकता है और यकृत रोग से जुड़ा नहीं हो सकता है।

सभी प्रयोगशाला जांचों में से बिलीरुबिन अंश सबसे महत्वपूर्ण है।
एक स्वस्थ परिपक्व यकृत रक्त से असंयुग्मित बिलीरुबिन को हटाता है और ग्लुकुरोनिक एसिड के दो अणुओं के साथ असंबद्ध बिलीरुबिन के संयुग्मन की मध्यस्थता करता है। बिलीरुबिन का संयुग्मन एक अनिवार्य रूप से वसा में घुलनशील पदार्थ (असंयुग्मित बिलीरुबिन) को पानी में घुलनशील पदार्थ (संयुग्मित बिलीरुबिन) में परिवर्तित करता है जिसे पित्त, जलीय वातावरण में उत्सर्जित किया जा सकता है। यह असंयुग्मित बिलीरुबिन की वसा-घुलनशील प्रकृति है जो इसे रक्त-मस्तिष्क की बाधा को पार करने की अनुमति देती है और संभावित रूप से कर्निकटेरस का कारण बनती है।

शारीरिक पीलियानवजात (जिसमें असंयुग्मित बिलीरुबिन का स्तर बढ़ता है) बिलीरुबिन संयुग्मन के लिए जिम्मेदार ग्लुकुरोनील ट्रांसफ़ेज़ सिस्टम की अपरिपक्वता के परिणामस्वरूप होता है। स्तनपान से जुड़े पीलिया (संयुग्मन क्षमता में मामूली अस्थायी मंदी), आमतौर पर स्तन के दूध में पाए जाने वाले घटकों का परिणाम है।

असंबद्ध बिलीरुबिनमिया में, गंभीर जिगर की बीमारी की संभावना नहीं है, लेकिन बच्चे को संभावित हेमोलिसिस, बिलीरुबिन चयापचय के जन्मजात विकार (जैसे, क्रिगलर-नजर प्रकार 1 और II), और शिथिलता के लिए मूल्यांकन करने की आवश्यकता हो सकती है। थाइरॉयड ग्रंथि. अत्यधिक असंयुग्मित हाइपरबिलीरुबिनमिया नवजात शिशु में कर्निकटेरस से जुड़ा हो सकता है।
संयुग्मित (प्रत्यक्ष, बाध्य) बिलीरुबिन की उपस्थिति में, मूल्यांकन आक्रामक होना चाहिए। सीरम संयुग्मित बिलीरुबिन 17 mcmol/l (1 mg/dl) से ऊपर या कुल बिलीरुबिन के 15% से अधिक को असामान्य माना जाना चाहिए और तुरंत मूल्यांकन किया जाना चाहिए! असंबद्ध बिलीरुबिन का स्तर बिलीरुबिन के अतिरिक्त उत्पादन (जैसे, हेमोलिसिस के परिणामस्वरूप) या बिलीरुबिन को बांधने की यकृत की कम क्षमता को दर्शाता है। संयुग्मित अंश के साथ जुड़ा हुआ है गंभीर बीमारीजिगर और कोलेस्टेसिस को इंगित करता है।

मूत्र का विश्लेषण
यूरोबिलिनोजेन आंतों के लुमेन में मौजूद बैक्टीरिया द्वारा संयुग्मित बिलीरुबिन के क्षरण के परिणामस्वरूप बनता है और यह मूत्र में भी पाया जाता है। अधिकांश यूरोबिलिनोजेन मल में कोप्रोबिलिनोजेन के रूप में उत्सर्जित होता है; 20% एंटरोहेपेटिक रीसर्क्युलेशन से गुजरता है। केवल एक छोटा सा अंश ही मूत्र में प्रवेश करता है, लेकिन यह कम यकृत अवशोषण और पुनर्चक्रण के कारण हेपैटोसेलुलर चोट की उपस्थिति में बढ़ जाता है। निस्संदेह, एक अवरोधक प्रक्रिया की उपस्थिति में मूत्र संबंधी यूरोबिलिनोजेन लगभग अनुपस्थित होता है, क्योंकि कम बिलीरुबिन आंत में प्रवेश करता है और कम यूरोबिलिनोजेन में परिवर्तित हो जाता है। दिलचस्प बात यह है कि एल्ब्यूमिन के साथ सहसंयोजक बंधन के कारण डेल्टा-बिलीरुबिन मूत्र में उत्सर्जित नहीं होता है, और इसलिए प्रारंभिक कोलेस्टेटिक स्ट्रोक के बाद कुछ समय के लिए सीरम में ऊंचा बना रहता है, क्योंकि इसका गायब होना एल्ब्यूमिन के टूटने पर निर्भर करता है। जटिल।

एमिनोट्रांस्फरेज गतिविधि
एलानिन एमिनोट्रांस्फरेज (एएलटी) (जिसे पहले सीरम ग्लूटामिक पाइरूवेट ट्रांसफरेज - एसजीपीटी के रूप में जाना जाता था) और एएसटी (जिसे पहले सीरम ग्लूटामिक ऑक्सालोएसेटिक ट्रांसएमिनेस-एसजीओटी के रूप में जाना जाता था) स्तर हेपेटोसाइट नेक्रोलिसिस के लिए सबसे संवेदनशील परख हैं। इन एंजाइमों में उल्लेखनीय वृद्धि, जो क्षतिग्रस्त हेपेटोसाइट्स से मुक्त होते हैं, हेपेटोसेलुलर क्षति को इंगित करता है। मामूली रूप से परेशान स्तर कोलेस्टेटिक प्रक्रियाओं से भी जुड़ा हो सकता है, क्योंकि पित्त बैकफ्लो या स्टेसिस हेपेटोसाइट्स के लिए विषाक्त है। ये एंजाइम अमीनो एसिड ऐलेनिन और एसपारटिक एसिड के अल्फा-एमिनो समूह के केटोग्लुटेरिक एसिड के अल्फा-कीटो समूह के प्रतिवर्ती रूपांतरण को अपचयित करते हैं, जिससे पाइरुविक एसिड (एएलटी) और ऑक्सालोएसेटिक एसिड (एएसटी) का निर्माण होता है।

एएलटी यकृत रोग की उपस्थिति के लिए अधिक विशिष्ट है क्योंकि यह केवल अन्य ऊतकों (जैसे, मांसपेशियों) में कम सांद्रता में पाया जाता है। इसके विपरीत, एएसटी में निहित है उच्च सांद्रताहृदय और कंकाल की मांसपेशियों, गुर्दे, अग्न्याशय और लाल रक्त कोशिकाओं सहित कई ऊतकों में। दोनों एंजाइमों का कोएंजाइम विटामिन बी 6 है, इसलिए यह लगातार असामान्य है कम दरेंएएसटी और एएलटी एक अंतर्निहित विटामिन बी 6 की कमी का सुझाव देते हैं।

सामान्य तौर पर, एमिनोट्रांस्फरेज़ स्तर अभी भी विशिष्ट निदान के बारे में जानकारी प्रदान नहीं करते हैं, लेकिन विशेष रूप से ऊंची स्तरोंदवा हेपेटोटॉक्सिसिटी (जैसे, एसिटामिनोफेन ओवरडोज), हाइपोक्सिया / शॉक और वायरल हेपेटाइटिस का सुझाव दें। इन स्तरों का अभी भी कोई भविष्यसूचक मूल्य नहीं है; बहुत अधिक असामान्य मूल्यों वाले रोगी अच्छा प्रदर्शन कर सकते हैं, विशेष रूप से एसिटामिनोफेन विषाक्तता के मामले में। हालांकि, वे रोगी की नैदानिक ​​​​प्रगति की निगरानी में उपयोगी होते हैं, उदाहरण के लिए, एक युवा रोगी में एएसटी / एएलटी मूल्यों को उत्तरोत्तर कम करना, जिसे एचएवी संक्रमण है और अन्यथा अच्छा कर रहा है, यह एक आरामदायक संकेत है कि यकृत रोग गायब हो रहा है। इसके विपरीत, सिकुड़े हुए जिगर की उपस्थिति में एएसटी/एएलटी मूल्यों में गिरावट, आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (पीटीटी) का बढ़ता पीटी, और कोई नैदानिक ​​सुधार एक अशुभ संकेत नहीं है। यह नेक्रोसिस के कारण कम कार्यशील हेपेटोसाइट द्रव्यमान का सुझाव देता है, जिससे परिसंचरण में रिलीज के लिए उपलब्ध एंजाइमों की मात्रा कम हो गई है।

क्षारीय फॉस्फेट (एपी) का स्तर
एपी मुख्य रूप से यकृत कोशिकाओं के ट्यूबलर झिल्ली के लिए स्थानीयकृत है; इसलिए, एक ऊंचा सीरम एपी स्तर आमतौर पर प्रतिरोधी यकृत रोग (जैसे, पित्त नली की रुकावट) को इंगित करता है। हालांकि, एआर हड्डी, किडनी और छोटी आंत सहित अन्य ऊतकों में पाया जाता है। एआर की उच्च दर आमतौर पर त्वरित विकास की अवधि के दौरान बच्चों में पाई जाती है, जैसे कि यौवन वृद्धि। विशेष रूप से उच्च स्तर से संभावित अस्थि विकृति (जैसे रिकेट्स) का संदेह पैदा होना चाहिए, खासकर अगर एपी में वृद्धि जीजीटी में वृद्धि से जुड़ी नहीं है। यदि बाद वाले एंजाइम का स्तर भी ऊंचा हो जाता है, तो हड्डी की बीमारी की संभावना नहीं है। यह सरल अवलोकन उनकी वृद्धि के सटीक स्रोत को निर्धारित करने के लिए एपी मूल्यों को अलग-अलग आइसोनिजाइम में विभाजित करने की आवश्यकता को कम करता है। उदाहरण के लिए, जस्ता-कोएंजाइम-एपी - एपी के लगातार निम्न स्तर का मतलब जस्ता के निम्न सीरम स्तर हो सकता है।

सीरम और मूत्र पित्त अम्ल
उत्पादन और परिवहन प्रक्रिया जो यकृत में होती है (पित्त अम्ल संश्लेषण, संयुग्मन और स्राव) कोलेस्ट्रॉल के स्तर को बनाए रखता है, पित्त प्रवाह की सुविधा प्रदान करता है, और सतह सक्रिय डिटर्जेंट अणु प्रदान करता है जो लिपिड के आंतों के अवशोषण को बढ़ावा देता है। इस प्रणाली का उचित कार्य आंत से पित्त अम्लों के अवशोषण और हेपेटोसाइट्स द्वारा उनके अवशोषण के बीच संतुलन में योगदान देता है। इलियल परिवर्तन (जैसे, छोटी आंत, क्रोहन रोग) की अनुपस्थिति में, सीरम पित्त एसिड का स्तर एंटरोहेपेटिक परिसंचरण की अखंडता का एक विश्वसनीय संकेतक है।

हालांकि सीरम पित्त एसिड अभी भी मौजूद जिगर की बीमारी के प्रकार के बारे में विशिष्ट जानकारी प्रदान नहीं करते हैं, वे तीव्र या पुरानी जिगर की बीमारी वाले रोगियों में ऊंचा हो जाते हैं, जिनमें बिलीरुबिन का स्तर अभी भी सामान्य हो सकता है। परिवर्तन सीरम का स्तरपित्त अम्ल न केवल मात्रात्मक, बल्कि गुणात्मक भी हो सकते हैं। कुछ बीमारियों में, "एटिपिकल" पित्त एसिड, जैसे कि लिथोकोलिक एसिड, सामान्य चोलिक और चेनोडॉक्सिकोलिक एसिड के बजाय जमा होते हैं। नवजात शिशुओं और शिशुओं में बढ़े हुए सीरम पित्त एसिड के स्तर की व्याख्या एक रिश्तेदार "फिजियोलॉजिकल कोलेस्टेसिस" की उपस्थिति से जटिल है जो स्वस्थ शिशुओं में भी सीरम पित्त एसिड के स्तर को बढ़ा सकता है। हालांकि, पित्त एसिड चयापचय में विशिष्ट दोष कोलेस्टेसिस से जुड़े होते हैं या तो सामान्य ट्रॉफिक और कोलेरेटिक पित्त एसिड के अपर्याप्त उत्पादन या हेपेटोटॉक्सिक पित्त एसिड के अत्यधिक उत्पादन के कारण होते हैं। मेटाबोलाइट अग्रदूतों की सटीक पहचान विशिष्ट की पहचान करना संभव बनाती है जन्मजात विकारपित्त अम्ल चयापचय। हाल के तकनीकी विकास की मदद से, जैसे कि फास्ट एटम बॉम्बार्डनेट - मास स्पेक्ट्रोमेट्री (तेज परमाणु बमबारी की मास स्पेक्ट्रोमेट्री), पित्त एसिड के संदिग्ध विशिष्ट विकारों वाले व्यक्तियों के मूत्र के नमूनों का त्वरित विश्लेषण करना और पित्त एसिड के विशिष्ट जन्मजात विकारों की पहचान करना संभव है। चयापचय, जैसे अपर्याप्तता 3-बीटा-हाइड्रॉक्सीस्टेरॉइड डिहाइड्रोजनेज / आइसोमेरेज़ और डेल्टा-4-3-ऑक्सोस्टेरियोड-5-बीटा रिडक्टेस की कमी, जो गंभीर जिगर की बीमारी के रूप में प्रकट होती है।

गामा-ग्लूटामाइल ट्रांसफ़ेज़ (GGT)
जीजीटी - छोटी पित्त नली के उपकला में पाया जाता है, साथ ही साथ हेपेटोसाइट्स के अंदर भी; अग्न्याशय, प्लीहा, मस्तिष्क में, स्तन ग्रंथियों, छोटी आंत और विशेष रूप से गुर्दे में। इसलिए, सीरम जीजीटी में वृद्धि विशेष रूप से यकृत रोग का संकेत नहीं देती है।

क्योंकि जीजीटी का स्तर अभी भी हड्डी या आंतों की असामान्यता वाले व्यक्तियों में नहीं बढ़ता है, यह खोज विशेष रूप से ऊंचे एआर स्तरों की उत्पत्ति की पहचान करने में उपयोगी है। जीजीटी मान (जैसे एपी) उम्र के साथ बदलते हैं, प्रयोगशाला को आयु-उपयुक्त संदर्भ मूल्यों का उपयोग करना चाहिए। उदाहरण के लिए, नवजात शिशु में जीजीटी का उच्च स्तर असामान्य नहीं हो सकता है; इस आयु वर्ग में समान दर आमतौर पर वयस्कों में देखी गई तुलना में 8 गुना अधिक है। अंत में, जीजीटी मूल्यों को विभिन्न औषधीय उपचारों, जैसे कि एंटीकॉन्वेलेंट्स के जवाब में ऊंचा किया जा सकता है, इसलिए चिकित्सक को रोगी के हाल के ड्रग एक्सपोजर के बारे में पता होना चाहिए।

अंडे की सफ़ेदी
एल्ब्यूमिन के घटे हुए सीरम स्तर, जो स्वस्थ हेपेटोसाइट्स के अनियमित एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम में संश्लेषित होते हैं, हेपेटोसेलुलर रोग के बाद कम हेपेटिक फ़ंक्शन के कारण उत्पादन में कमी का सुझाव दे सकते हैं। हालांकि, कम एल्ब्यूमिन एकाग्रता यकृत रोग में देर से प्रकट होता है। जब यह मौजूद होता है, तो यह एक पुरानी बीमारी का संदेह पैदा करता है। निस्संदेह, दीर्घकालिक बीमारी वाले रोगी में एल्ब्यूमिन में तेज कमी विशेष चिंता का विषय है, हालांकि जलोदर के रोगियों में इस तरह की कमी केवल वितरण की कुल मात्रा में बदलाव को दर्शा सकती है।

अमोनिया
आहार में प्रोटीन पर कोलन बैक्टीरिया की क्रिया के परिणामस्वरूप अमोनिया का उत्पादन होता है, और इसके उन्मूलन में यकृत एक प्रमुख भूमिका निभाता है। निस्संदेह, खराब कार्य करने वाला यकृत अभी भी अमोनिया को अपचयित नहीं करता है। हाइपरमोनमिया और एन्सेफैलोपैथी जिगर की विफलता की क्लासिक अभिव्यक्तियाँ हैं, और एन्सेफैलोपैथी और सीरम अमोनिया के स्तर के बीच एक प्रयोगशाला संबंध है (जब तक कि नमूना उपवास की स्थिति में प्राप्त नहीं किया जाता है और बर्फ पर प्रयोगशाला में जल्दी से ले जाया जाता है, नाटकीय रूप से ऊंचा अमोनिया स्तर प्राप्त किया जा सकता है)।

प्रोथ्रोम्बिन समय (पीटी)
जमावट कारक II, VII, IX और X का उत्पादन विटामिन K के पर्याप्त सेवन पर निर्भर करता है (कुपोषण एक जोखिम समूह है)। चूंकि यह वसा में घुलनशील विटामिन है, इसलिए प्रतिरोधी यकृत रोग वाले लोगों में विटामिन K की कमी आम है, जिनमें पित्त अम्ल अभी भी आंतों तक नहीं पहुंचते हैं। इसलिए, पीटी, प्रोथ्रोम्बिन (कारक II) को थ्रोम्बिन में बदलने के लिए आवश्यक समय, आमतौर पर पित्त अवरोध की उपस्थिति में बढ़ जाता है। आरटी को सच्चे हेपेटोसेलुलर रोग की उपस्थिति में भी बढ़ाया जा सकता है, एक खराब काम करने वाला यकृत विटामिन के की उपस्थिति के बावजूद जिगर में उपरोक्त कारकों को ठीक से गामा-कार्बोक्सिलेट नहीं कर सकता है। यह आधार है पैरेंट्रल एडमिनिस्ट्रेशन(गैर-मौखिक) विटामिन के ऊंचे टीए मूल्यों वाले रोगियों में। यदि यह चिकित्सा पीटी मान को ठीक कर देती है, तो यकृत का कार्य सामान्य सीमा के भीतर होने की संभावना है और रुकावट के कारण विफलता की सबसे अधिक संभावना है। इसलिए, विटामिन के के प्रशासन के बाद पीटी मूल्य को फिर से मापना उपयोगी है।

कोलेस्टेसिस वाले नवजात शिशु के मूल्यांकन में पहला कदम पीटी/आरटीटी को मापना और विटामिन के का प्रशासन करना है। अनुपचारित हाइपोप्रोथ्रोम्बिनमिया से सहज रक्तस्राव और इंट्राक्रैनील रक्तस्राव हो सकता है।

सूक्ष्म पोषक तत्व और विटामिन से संबंधित विकार
कोलेस्टेसिस के दौरान लीवर में कॉपर जमा हो जाता है क्योंकि यह मुख्य रूप से पित्त के माध्यम से उत्सर्जित होता है। यह संभव है कि तांबे के बीच परस्पर क्रिया, एक प्रो-ऑक्सीडेंट जो उत्पन्न करता है मुक्त कण, और पहले से ही कोलेस्टेसिस (ग्लूटाथियोन और विटामिन ई जैसे एंटीऑक्सिडेंट की कमी की उपस्थिति में) से प्रभावित एक जिगर पहले से मौजूद जिगर की क्षति में योगदान देता है।

मैंगनीज भी मुख्य रूप से पित्त प्रणाली के माध्यम से उत्सर्जित होता है और इसलिए यकृत में जमा हो सकता है और हेपेटोटॉक्सिसिटी का कारण बन सकता है। इस कारण से, हम लीवर की बीमारी के रोगियों के लिए उपयोग किए जाने वाले कुल पैरेंट्रल न्यूट्रिशन सॉल्यूशंस में मैंगनीज सप्लीमेंट को कम कर रहे हैं या बंद भी कर रहे हैं।

एल्युमिनियम भी पित्त उत्सर्जन के माध्यम से उत्सर्जित होता है और उच्च मात्रा में हेपेटोटॉक्सिक होता है। कोलेस्टेसिस यकृत में इसके संचय को जन्म दे सकता है।

वसा में घुलनशील विटामिन (ए, डी, ई, और के) सभी आंतों के लुमेन में पित्त एसिड के पर्याप्त यकृत स्राव के माध्यम से अवशोषित होते हैं। जब पित्त अम्ल आंत में उत्सर्जित नहीं होते हैं, तो वसा में घुलनशील विटामिन का कुअवशोषण होता है। इसके अलावा, विटामिन ए और ई एस्टर को अवशोषण से पहले हाइड्रोलिसिस की आवश्यकता होती है, और पित्त एसिड पर निर्भर आंतों का एस्टरेज़ इस प्रतिक्रिया को उत्प्रेरित करता है। नतीजतन, कोलेस्टेसिस के रोगियों में विटामिन ए और ई का अवशोषण और कम हो जाता है। विटामिन डी को उसके सक्रिय रूप में चयापचय करने के लिए आवश्यक हाइड्रॉक्सिलेशन चरणों में से एक के लिए यकृत भी जिम्मेदार है। निस्संदेह, बिगड़ा हुआ यकृत समारोह आमतौर पर विटामिन डी के स्तर को कम करता है, और कोलेस्टेसिस वाले बच्चों में रिकेट्स आम है।

जिगर और पित्त पथ की इमेजिंग और हिस्टोपेटोलॉजी

पेट की अल्ट्रासोनोग्राफी -
अपेक्षाकृत सस्ती, प्रशासित करने में आसान, और आमतौर पर रोगी को बेहोश किए बिना किया जा सकता है। यह यकृत के आकार को मापने की अनुमति देता है, यकृत की संरचना में परिवर्तन और सिस्टिक या गैर-सिस्टिक पैरेचिमल घावों की उपस्थिति की पुष्टि करता है। 95% की सटीकता के साथ कोलेडोकल सिस्ट और पत्थरों का पता लगाया जा सकता है। अल्ट्रासोनोग्राफी जिगर और फैली हुई पित्त नलिकाओं में बड़े घावों के लिए एक स्क्रीनिंग विधि के रूप में भी उपयोगी है। अंत में, यह पित्ताशय की थैली की अनुपस्थिति की भी पुष्टि करता है, जो पित्त की गति की उपस्थिति का सुझाव दे सकता है।

कोलेसिंटिग्राफी -
हेपेटिक तेज में असामान्यताओं को प्रकट करता है, साथ ही साथ पैरेन्काइमल ध्यान केंद्रित करने और निकालने की क्षमता। जिगर की बीमारी वाले बच्चों की जांच में कोलेफिलिक रेडिओलेबेल्ड एन-प्रतिस्थापित इमिनो-डायसेटेट (आईडीए) के साथ इमेजिंग, डायसोप्रोपाइल-आईडीए (डीआईएसआईडीए) या पैरा-आइसोप्रोपाइल-आईडीए (पीआईपीआईडीए) जैसे रेडियोलैबल्ड टेक्नेटियम-99 परमाणुओं का उपयोग किया जाता है। ये रेडिओलेबेल्ड परमाणु पित्त के भीतर केंद्रित होते हैं, इस प्रकार गंभीर कोलेस्टेसिस की उपस्थिति में भी पित्त प्रवाह की एक छवि देते हैं। 24 घंटों के बाद आंतों के क्षेत्र में एक लेबल वाले परमाणु की उपस्थिति वस्तुतः पित्त गतिरोध को नियंत्रित करती है, लेकिन इसका उल्टा सच नहीं है। वास्तव में, आंत में एक टैग किए गए परमाणु की अनुपस्थिति एक अवरोधक दोष का प्रतिनिधित्व नहीं कर सकती है, बल्कि एक पैरेन्काइमल रोग प्रक्रिया है जिसमें टैग किए गए परमाणु तेज या एकाग्रता खराब है। पित्त के प्रवाह को सुविधाजनक बनाने के लिए, रोगियों को स्कैन करने से पहले 3-5 दिनों के लिए अक्सर फेनोबार्बिटल (प्रति दिन 5 मिलीग्राम / किग्रा, 2 दैनिक खुराक में विभाजित) प्राप्त होता है। फेनोबार्बिटल अपरिपक्व यकृत एंजाइम सिस्टम वाले शिशुओं में विशिष्ट यकृत एंजाइमों को प्रेरित करके पित्त प्रवाह की सुविधा प्रदान करता है लेकिन कोई अन्य असामान्यता नहीं है।

सामान्य तौर पर, नवजात कोलेस्टेसिस का आकलन करने के लिए रेडियोन्यूक्लाइड उत्सर्जन स्कैन आवश्यक नहीं है। इस समय लेने वाली प्रक्रिया में निदान में देरी करने की क्षमता है। इसके अलावा, इसकी उच्च झूठी-सकारात्मक (यानी, कोई उत्सर्जन नहीं) और झूठी-नकारात्मक (यानी, स्पष्ट टैग परमाणु उत्सर्जन) दर (कम से कम 10%) है और सीरम बिलीरुबिन के स्तर को ऊंचा होने पर बहुत प्रभावी नहीं है। परक्यूटेनियस लिवर बायोप्सी को रेडियोन्यूक्लाइड स्कैन के पक्ष में कभी भी विलंबित नहीं करना चाहिए।

कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)
बच्चों में जिगर की बीमारी के निदान में प्रथम-क्रम विधियों के रूप में इन दो विधियों की शायद ही कभी आवश्यकता होती है। हालांकि, वे विशिष्ट स्थितियों में उपयोगी हो सकते हैं। जिगर की सीटी स्कैनिंग यकृत पैरेन्काइमा के भीतर ग्लाइकोजन, लोहा और लिपिड के जमा को प्रकट कर सकती है और यकृत में नियोप्लाज्म को स्पष्ट रूप से पहचान और चिह्नित कर सकती है। हालांकि, अल्ट्रासोनोग्राफी की तुलना में शिशुओं में सीटी अधिक महंगा और तकनीकी रूप से अधिक कठिन है, और रोगी आयनकारी विकिरण के संपर्क में है। एमआरआई में ऊतकों में रासायनिक अंतर को पहचानने और ट्यूमर का पता लगाने और एक विपरीत एजेंट को इंजेक्ट किए बिना या रोगी को आयनकारी विकिरण को उजागर किए बिना घुसपैठ करने में सीटी के लिए तुलनीय संवेदनशीलता है। हालांकि, एमआरआई अधिक महंगा है और इसका उपयोग कैल्शियम जमा का पता लगाने के लिए या प्रत्यारोपित धातु उपकरणों वाले रोगियों में नहीं किया जा सकता है।

परक्यूटेनियस लिवर बायोप्सी -
अंतर्निहित जिगर की बीमारी के निदान पर जल्दी पहुंचने के लिए कार्डिनल विधि। तकनीक तेज, सुरक्षित और प्रभावी है और आमतौर पर रोगी को ऑपरेटिंग कमरे में रहने या अस्पताल में रात भर रहने की आवश्यकता नहीं होती है। जिगर की ऊतकीय तस्वीर की जांच की जा सकती है; जिगर के ऊतकों में ग्लाइकोजन, तांबा, लोहा और अन्य घटकों की मात्रा निर्धारित की जा सकती है। पैथोलॉजिस्ट यह निर्धारित कर सकते हैं कि क्या कोई भंडारण विकार है: विल्सन रोग (तांबा भंडारण), ग्लाइकोजन भंडारण रोग, या नवजात लौह भंडारण रोग, साथ ही साथ कई अन्य रोग स्थितियों की उपस्थिति की पुष्टि करने के लिए। ऊतक की हिस्टोलॉजिकल तस्वीर फाइब्रोसिस की डिग्री या सिरोसिस की उपस्थिति के बारे में उपयोगी जानकारी प्रदान करती है और पित्त की गति, नवजात हेपेटाइटिस, जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस और अल्फा -1 एंटीट्रिप्सिन की कमी के निदान की अनुमति देती है। यह बताया गया है कि परक्यूटेनियस लिवर बायोप्सी सभी मामलों में 94-97% में पित्त की गति का सटीक निदान प्रदान कर सकता है, इस प्रकार एक बच्चे को इंट्राहेपेटिक पित्त नली अपर्याप्तता कोलेस्टेसिस के साथ अनावश्यक सर्जरी के जोखिम को समाप्त कर सकता है।

संकेताक्षर
एआईएच - ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस
एएलटी - एलानिन एमिनोट्रांस्फरेज
एआर - alkaline फॉस्फेट
एएसटी - एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज
जीजीटी - गामा ग्लूटामाइल ट्रांसपेप्टिडेज़
एचएवी - हेपेटाइटिस ए वायरस
एचवीबी - हेपेटाइटिस बी वायरस
एचसीवी - हेपेटाइटिस सी वायरस
एचडीवी - हेपेटाइटिस डी वायरस
एचईवी - हेपेटाइटिस ई वायरस
एलएफटी - लिवर फंक्शन टेस्ट
आरटी - प्रोथ्रोम्बिन समय
पीटीटी - आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय

नवजात शिशु में जिगर के रोग

नवजात हेपेटाइटिस

इस अपेक्षाकृत विशिष्ट सिंड्रोम को नैदानिक ​​और हिस्टोलॉजिकल दोनों तरह से चित्रित किया गया है, लेकिन इसका पैथोफिजियोलॉजिकल आधार अज्ञात है।

मामलों का एक छोटा प्रतिशत गर्भाशय में या प्रसवोत्तर रूप से प्राप्त वायरल हेपेटाइटिस से जुड़ा हो सकता है।

ज्यादातर मामलों में, "अज्ञातहेतुक" नवजात हेपेटाइटिस एक बहुत ही सामान्य श्रेणी है जिसमें नवजात जिगर की शिथिलता के सभी मामले शामिल हैं, जिसके लिए एक एटियलजि की पहचान नहीं की गई है।

उदाहरण के लिए, समयुग्मजी अल्फा-1 एंटीट्रिप्सिन की कमी, जिसे अब माना जाता है विशिष्ट कारणनवजात जिगर की बीमारी, पहले अज्ञातहेतुक नवजात हेपेटाइटिस की श्रेणी में शामिल थी।

चूंकि पित्त एसिड चयापचय अधिक स्पष्ट रूप से परिभाषित होता है और विशिष्ट दोषों की पहचान की जाती है, अब यह माना जाता है कि कई बच्चों को पहले "नवजात हेपेटाइटिस" माना जाता था, उनमें पित्त एसिड चयापचय में दोष होता है।

चयापचय अपरिपक्वता, अपर्याप्त प्रोटीन परिवहन, या परिवर्तित ऑर्गेनेल फ़ंक्शन के कारण शिशुओं और नवजात शिशुओं की हेपेटोबिलरी सिस्टम क्षति के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं। इन विशेषताओं से सिस्टम के भीतर बदली हुई पारगम्यता या अक्षम परिवहन होता है, जो कोलेस्टेसिस की शुरुआत या जीर्णता में योगदान देता है।

प्राथमिक लक्ष्यनवजात हेपेटाइटिस वाले बच्चों के प्रबंधन में इस नैदानिक ​​स्थिति के पता लगाने योग्य और उपचार योग्य कारणों की व्यापक खोज करना है। पीलिया जन्म से हो सकता है या जीवन के पहले 3 महीनों के दौरान दिखाई दे सकता है।

पित्त नली की अपर्याप्तता, अल्फा 1-एंटीट्रिप्सिन की कमी, या यहां तक ​​कि पित्त की गति के रोगियों में जीवन के पहले कुछ हफ्तों के दौरान कोलेस्टेसिस की क्लासिक अभिव्यक्तियाँ हमेशा मौजूद नहीं होती हैं। इन बच्चों को अक्सर, लेकिन हमेशा नहीं, भूख कम लगती है, उल्टी होती है और वे बीमार दिखते हैं।

कोलेस्टेसिस अकोलिक मल और गहरे रंग के मूत्र के पारित होने से प्रकट होता है। सीरम बिलीरुबिन ऊंचा होता है और 50% से अधिक संयुग्मित अंश के कारण होता है। एमिनोट्रांस्फरेज का स्तर लगभग हमेशा ऊंचा होता है, लेकिन अलग-अलग डिग्री तक। एपी और जीजीटी स्तर, यदि ऊंचा हो, तो केवल मामूली।

सीरम एल्ब्यूमिन और आरटी असामान्य हो सकते हैं, और असामान्यता की डिग्री प्रस्तुति में रोग की गंभीरता से संबंधित है। अल्ट्रासोनोग्राफी आमतौर पर पित्ताशय की थैली की उपस्थिति और पित्त के पेड़ के सिस्टिक विकृतियों की अनुपस्थिति को दर्शाता है, कोलेस्टेसिस की व्याख्या करता है। हेपेटोबिलरी स्किंटिग्राफी रेडियोन्यूक्लाइड के विलंबित परिवहन का खुलासा करती है और अंततः एक खुले अतिरिक्त पित्त के पेड़ को दिखाती है।

गंभीर रूप से प्रभावित जिगर को रेडियोन्यूक्लाइड को अवशोषित करने में कठिनाई हो सकती है, जिससे इसकी उपयोगिता कम हो जाती है ये पढाईगंभीर रूप से बीमार बच्चों में। लिवर बायोप्सी आमतौर पर पोर्टल इंफ्लेमेटरी घुसपैठ और बिना पित्त नली के प्रसार के साथ विशाल कोशिका परिवर्तन का प्रदर्शन करके एक निश्चित निदान प्रदान करता है।

इन बच्चों के प्रबंधन में सहायक उपाय और प्रदान करके कुअवशोषण के परिणामों से बचाव शामिल है पर्याप्त पोषणऔर रसीदें वसा में घुलनशील विटामिनऔर मध्यम श्रृंखला ट्राइग्लिसराइड्स वसूली तक (जो अधिकांश में होता है)। लिवर प्रत्यारोपण उन लोगों के लिए एक विकल्प है जो रूढ़िवादी उपचार से लाभ नहीं उठाते हैं।

बिलारी अत्रेसिया

पित्त की गति एक विनाशकारी अज्ञातहेतुक भड़काऊ प्रक्रिया का परिणाम है जो इंट्रा- और अतिरिक्त पित्त नलिकाओं को प्रभावित करती है। यह फाइब्रोसिस और पित्त पथ के विस्मरण की ओर जाता है और पित्त सिरोसिस के विकास के साथ होता है। यह दुनिया भर में होता है, 12,000 जीवित जन्मों में से लगभग 1 को प्रभावित करता है, और यह सबसे अधिक है बार-बार संकेतशिशुओं और बच्चों में यकृत प्रत्यारोपण के लिए।

इडियोपैथिक नवजात हेपेटाइटिस से पित्त की गति का प्रारंभिक भेदभाव तेजी से सर्जिकल सुधार (कसाई पोर्टोएंटेरोस्टोमी) की अनुमति देता है जो बेहतर पोषण और अधिकतम वृद्धि की अनुमति देता है।

चूंकि सिरोसिस तेजी से विकसित होता है, पित्त गति की शल्य चिकित्सा की मरम्मत सबसे प्रभावी होती है यदि 3 महीने की उम्र से पहले की जाती है, तेजी से और की आवश्यकता पर बल दिया जाता है सटीक निदानशिशु में देखे गए जिगर की शिथिलता के कारण। इडियोपैथिक नवजात हेपेटाइटिस के साथ, पित्त की गति वाले बच्चों में कोलेस्टेसिस के लक्षण दिखाई देते हैं। एक बार इन संकेतों की पहचान हो जाने के बाद, पेट की अल्ट्रासोनोग्राफी एक कोलेडोकल सिस्ट की उपस्थिति को खारिज कर सकती है।

Cholescintigraphy आमतौर पर लेबल किए गए परमाणु का अच्छा कब्जा दिखाता है और 24 घंटों के बाद भी आंत में कोई उत्सर्जन नहीं होता है। एक यकृत बायोप्सी निदान की पुष्टि करता है - नलिकाओं में इंटरलॉबुलर पित्त नलिकाओं, पेरिपोर्टल फाइब्रोसिस और पित्त प्लग के प्रसार को प्रकट करता है।

यकृत प्रत्यारोपण आवश्यक हो सकता है यदि प्रगतिशील यकृत विघटन, दुर्दम्य विकास मंदता, बिगड़ा हुआ सिंथेटिक रोग, और आवर्तक जठरांत्र रक्तस्राव या हाइपरस्प्लेनिज्म के साथ कोगुलोपैथी या अट्रैक्टिव पोर्टल उच्च रक्तचाप का विकास हो।

अन्य कारणों से

नवजात और शिशु में यकृत रोग पैदा करने वाली अन्य संस्थाओं का निदान संयोजन द्वारा किया जा सकता है सामान्य शोध.

पित्त के पेड़ की संरचनात्मक असामान्यताएं, जैसे कि जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस या कोलेडोकल सिस्ट, आमतौर पर अल्ट्रासोनोग्राफी द्वारा पता लगाया जाता है। लिवर बायोप्सी जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस वाले शिशुओं में विशेषता "डक्टल प्लेट दोष" को दर्शाता है।

कोलेस्टेसिस पैदा करने वाले जीवाणु संक्रमण को सकारात्मक रक्त या मूत्र संस्कृति द्वारा पहचाना जा सकता है। मातृ या पिछले संक्रमण (टोक्सोप्लाज्मोसिस, सिफलिस, साइटोमेगालोवायरस, हर्पीज सिम्प्लेक्स वायरस, वैरिकाला, और अन्य वायरस) के संपर्क में इन संक्रमणों के लिए स्क्रीनिंग का संकेत देना चाहिए। संदिग्ध के मामले में विषाणुजनित संक्रमणसीरम इम्युनोग्लोबुलिन एम (आईजीएम) और आईजीजी दोनों के लिए एंटीबॉडी निर्धारित की जानी चाहिए। साइटोमेगालोवायरस के लिए मूत्र अक्सर सकारात्मक होता है।

वंशानुगत टायरोसिनेमिया, टाइरोसिन चयापचय में एक दोष, हेपेटिक सिंथेटिक फ़ंक्शन के अनुपातहीन हानि, बिलीरुबिन में हल्की असामान्यताएं, ट्रांसएमिनेस स्तर और रिकेट्स द्वारा इंगित किया गया है।

मूत्र में succinyl एसीटोन की उपस्थिति और fumarylacetoacetate hydrolase की अपर्याप्त गतिविधि का पता लगाना (जो टायरोसिन के ऑक्सीडेटिव अपचय में अंतिम चरण को उत्प्रेरित करता है) निदान की पुष्टि करता है। अल्फा 1-एंटीट्रिप्सिन की कमी के लिए स्क्रीनिंग ZZ अवरोधक प्रोटीन (PiZZ) के लिए टाइप करके की जा सकती है और आमतौर पर लीवर बायोप्सी पर यकृत पैरेन्काइमा के भीतर जमा विशिष्ट आवधिक शिफ एसिड-पॉजिटिव अल्फा 1-एंटीट्रिप्सिन ग्रैन्यूल द्वारा इसकी पुष्टि की जाती है।

नवजात लौह भंडारण रोग वाले शिशुओं में बायोप्सी पर अतिरिक्त लौह जमा देखा जाता है। जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म, जो अस्पष्ट हाइपरबिलीरुबिनेमिया के साथ उपस्थित हो सकता है, थायराइड समारोह के मूल्यांकन से इंकार कर दिया जाता है।

एक बड़े बच्चे में जिगर के रोग

शैशवावस्था के बाद देखे जाने वाले जिगर की बीमारी के मुख्य कारण विषाक्त, संक्रामक, चयापचय, ऑटोइम्यून, संवहनी और घुसपैठ हैं। प्रत्येक विकार की सापेक्ष आवृत्ति रोगी की उम्र के साथ बदलती रहती है। वायरल हेपेटाइटिस सभी उम्र के रोगियों में होता है, जैसा कि हृदय रोग या कोलेजन संवहनी रोग के कारण होता है।

पुराने शैशवावस्था और प्रारंभिक बचपन में वसा चयापचय संबंधी विकार नोट किए जाते हैं। विल्सन की बीमारी आमतौर पर बड़े बचपन या किशोरावस्था में पाई जाती है।

तीव्र हेपेटाइटिस

वायरल हेपेटाइटिस की नैदानिक ​​तस्वीर रोगज़नक़ के आधार पर भिन्न होती है। एचएवी संक्रमण अक्सर फ्लू जैसी बीमारी (अस्वस्थता और ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण के लक्षण) के रूप में प्रस्तुत करता है। मरीजों को अक्सर बुखार होता है और बहुत गंभीर पीलिया हो सकता है।

रोगजनक मुख्य रूप से मल-मौखिक मार्ग से फैलते हैं। बच्चों में, रोग आमतौर पर आत्म-सीमित होता है और अक्सर इसकी कोई नैदानिक ​​अभिव्यक्ति नहीं होती है। कोई पुरानी वाहक स्थिति की पहचान नहीं की गई है। तीव्र संक्रमण का निदान सीरम में एंटी-एचएवी आईजीएम एंटीबॉडी की उपस्थिति पर आधारित है।

हेपेटाइटिस बी वायरस (एचएवी) संक्रमण तीव्र और पुरानी हेपेटाइटिस और संभवतः सिरोसिस और हेपेटोसेलुलर कार्सिनोमा दोनों का कारण बन सकता है। निदान हेपेटाइटिस बी सतह प्रतिजन (एचबीएसएजी) या एंटी-एचबीवी कोर (एंटी-एचबीसी) आईजीएम एंटीबॉडी का पता लगाने पर आधारित है। जीर्ण HBV संक्रमण HBsAg और HBV डीएनए की दृढ़ता से जुड़ा हुआ है।

हेपेटाइटिस सी वायरस (एचसीवी) तीव्र हेपेटाइटिस का कारण बनता है जो 70% से अधिक प्रभावित लोगों में पुरानी बीमारी में बदल जाता है। 10% रोगियों में अंतिम चरण की बीमारी (यकृत सिरोसिस, हेपेटोसेलुलर कार्सिनोमा) हो सकती है। फुलमिनेंट हेपेटाइटिस का वर्णन शायद ही कभी किया गया हो। निदान एंटी-एचसीवी एंटीबॉडी का पता लगाने पर आधारित है और इसकी पुष्टि की जाती है श्रृंखला अभिक्रियाएचसीवी आरएनए पर पोलीमरेज़।

हेपेटाइटिस डी वायरस (एचडीवी) संक्रमण आमतौर पर हेपेटाइटिस बी के रोगी में जिगर की बीमारी को जटिल बनाता है और इसे हमेशा विशेष रूप से आक्रामक एचबीवी रोग वाले रोगियों में माना जाना चाहिए। एचडीवी भूमध्यसागरीय बेसिन में प्रचलित है और उत्तरी अमेरिका में कम आम है, जहां यह मुख्य रूप से अंतःशिरा नशीली दवाओं के उपयोग से जुड़ा है।

हेपेटाइटिस ई वायरस (एचईवी) दुनिया के कुछ हिस्सों में खराब स्वच्छता के साथ एक महामारी के रूप में होता है। उत्तरी अमेरिका में निदान किए गए मामले उन रोगियों में थे जो विदेश से वायरस लाए थे। यह गर्भवती महिलाओं में विशेष रूप से विनाशकारी हो सकता है।

क्रोनिक हेपेटाइटिस

इसे पारंपरिक रूप से एक सूजन यकृत रोग के रूप में परिभाषित किया जाता है जिसमें जैव रासायनिक और ऊतकीय असामान्यताएं 6 महीने से अधिक समय तक बनी रहती हैं। हालांकि, बच्चों में और दिए गए 6 महीनों के भीतर अपरिवर्तनीय परिवर्तन हो सकते हैं।

सबसे तीव्र हेपेटाइटिस 3 महीने के भीतर बच्चों में गायब हो जाता है।

देखे गए जिगर की बीमारी के एटियलजि को सक्रिय रूप से पहचाना जाना चाहिए, क्योंकि बच्चों में क्रोनिक हेपेटाइटिस का कारण बनने वाले कई रोग विशिष्ट के लिए उत्तरदायी हैं। रूढ़िवादी चिकित्सा. बच्चों में क्रोनिक हेपेटाइटिस एक वायरल संक्रमण, एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया, हेपेटोटॉक्सिक दवाओं के संपर्क में आने या हृदय संबंधी चयापचय या प्रणालीगत विकारों का परिणाम है।

ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस (AIH)

एआईएच यकृत रोग के अन्य मान्यता प्राप्त कारणों की अनुपस्थिति में परिसंचारी स्वप्रतिपिंडों की उपस्थिति से जुड़े यकृत की सूजन है। कम से कम दो प्रकारों का वर्णन किया गया है: टाइप I एआईएच महिलाओं में अधिक आम है और एक सकारात्मक एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी की विशेषता है, और टाइप II एआईएच में एंटी-लिवर-किडनी-माइक्रोसोमल एंटीबॉडी शामिल हैं।

अन्य स्व - प्रतिरक्षित रोगइस प्रकार के हेपेटाइटिस के साथ सह-अस्तित्व में हो सकता है, जिसमें थायरॉयडिटिस, मधुमेह, हीमोलिटिक अरक्तताऔर एरिथेमा नोडोसम। प्रयोगशाला मूल्यांकन से एमिनोट्रांस्फरेज़ (अक्सर बहुत अधिक) में वृद्धि और हाइपरबिलीरुबिनमिया की अलग-अलग डिग्री का पता चलता है, जिनमें से अधिकांश संयुग्मित होते हैं।

सीरम गामाग्लोबुलिन सांद्रता लगभग सभी रोगियों में बढ़ जाती है। एआर और जीजीटी मान आमतौर पर सामान्य या केवल थोड़ा ऊंचा होता है। लीवर बायोप्सी से पता चलता है भड़काऊ घुसपैठआंशिक परिगलन के साथ प्लेट और इंट्रालोबुलर ज़ोन को सीमित करना, गंभीर मामलों में लोब्युलर संरचना की विकृति और यहां तक ​​​​कि फाइब्रोसिस।

अन्य यकृत रोग

स्क्लेरोजिंग हैजांगाइटिस की विशेषता इंट्रा- या एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त वृक्ष की पुरानी सूजन है। यह प्राथमिक हो सकता है (अंतर्निहित बीमारी के सबूत के बिना और अस्पष्ट एटियलजि) और आमतौर पर सूजन आंत्र रोग से जुड़ा होता है। सेकेंडरी स्क्लेरोज़िंग हैजांगाइटिस पत्थरों, पोस्टऑपरेटिव सख्ती, या ट्यूमर के परिणामस्वरूप होता है।

बच्चे प्रस्तुति पर पीलिया, प्रुरिटिस (खुजली), या थकान के साथ उपस्थित हो सकते हैं। ऊंचा एआर स्तर बहुत विशेषता है, लेकिन कोई विशिष्ट रोग मार्कर नहीं है। बायोप्सी इंटरलॉबुलर पित्त नलिकाओं (एक "प्याज की त्वचा" की उपस्थिति) के आसपास विशिष्ट गाढ़ा फाइब्रोसिस दिखाती है। निदान करने के लिए चोलंगियोग्राफी या इंडोस्कोपिक प्रतिगामी कोलेजनोपचारोग्राफी की आवश्यकता होती है।

उपचार में वसा में घुलनशील विटामिन और ursodeoxycholic एसिड, एक प्राकृतिक कोलेरेटिक का प्रशासन शामिल है पित्त अम्ल, जो प्रभावित व्यक्तियों में प्रुरिटस को कम करता प्रतीत होता है।

दुर्भाग्य से, कई रोगियों में जिगर की बीमारी बढ़ती है और सिरोसिस विकसित होता है। लंबे समय तक जीवित रहने के लिए अंततः लिवर प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है।

विल्सन की बीमारी एक ऑटोसोमल रिसेसिव डिसऑर्डर है जो पित्त तांबे के उत्सर्जन में एक दोष के कारण होता है, जिसमें अतिरिक्त तांबे के जमा होने से सिरोसिस हो जाता है। अतिरिक्त तांबा कॉर्निया, गुर्दे और मस्तिष्क में जमा हो जाता है, जिससे रोग की असाधारण अभिव्यक्तियाँ होती हैं।

यद्यपि क्लिनिकोपैथोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ अत्यंत परिवर्तनशील हो सकती हैं, विल्सन की बीमारी को जिगर की बीमारी, न्यूरोलॉजिकल असामान्यताएं, व्यवहार परिवर्तन, या केसर-फ्लेशर रिंग्स के साथ पेश होने वाले किसी भी बच्चे के विभेदक निदान में शामिल किया जाना चाहिए।

तांबे का वाहक सीरम सेरुलोप्लास्मिन आमतौर पर कम होता है, लेकिन हमेशा नहीं। निश्चित निदान के लिए बायोप्सी द्वारा प्राप्त जिगर के ऊतकों में 24 घंटे के मूत्र तांबे के उत्सर्जन और तांबे की मात्रा का आकलन करने की आवश्यकता होती है।

विल्सन की बीमारी फुलमिनेंट लिवर फेल्योर के रूप में उपस्थित हो सकती है, आमतौर पर लाल रक्त कोशिकाओं को तांबे की विषाक्तता के कारण हेमोलिटिक संकट के साथ।

थेरेपी पेनिसिलमाइन है, जो मूत्र में तांबे के उत्सर्जन की अनुमति देती है। चूंकि पूर्वानुमान इस पर निर्भर करता है शीघ्र उपचारतथा व्यक्तिगत प्रतिक्रियाचिकित्सा के लिए, हर बच्चे में पुरानी जिगर की बीमारी के लक्षणों के साथ इस निदान पर विचार करना महत्वपूर्ण है।

इस्केमिक हेपेटाइटिस हृदय की विफलता, सदमा (जैसे, निर्जलीकरण), श्वासावरोध, हृदय और श्वसन गिरफ्तारी, या आक्षेप के परिणामस्वरूप होता है। आम तौर पर, गंभीर जिगर की बीमारी के अन्य मार्करों की अनुपस्थिति में एमिनोट्रांस्फरेज ऊंचा हो जाता है। यह विकार उपरोक्त घटनाओं में से एक के दौरान यकृत के हाइपोटेंशन/हाइपोपरफ्यूज़न के कारण होता है, यकृत प्रारंभिक प्रक्रिया के "निर्दोष दर्शक" के रूप में प्रभावित होता है।

इस्केमिक हेपेटाइटिस संक्रामक हेपेटाइटिस के समान हो सकता है, लेकिन कोगुलोपैथी या हाइपरबिलीरुबिनमिया को बढ़ाए बिना प्रारंभिक स्ट्रोक के बाद के दिनों में ट्रांसएमिनेस के स्तर में तेजी से कमी से आसानी से पहचाना जाता है।

जिगर के घुसपैठ संबंधी विकार देखे जाते हैं ल्यूकेमिया, लिम्फोमा और न्यूरोब्लास्टोमा , लेकिन इन नोसोलॉजिकल इकाइयों को आमतौर पर जल्दी से पहचाना जाता है। इसी तरह, प्राथमिक यकृत ट्यूमर को आसानी से एक बच्चे में पहचाना जाता है जो हेपेटोमेगाली या पेट की दूरी के साथ प्रस्तुत करता है। कम आम तौर पर, बच्चे शुरू में पीलिया के साथ उपस्थित होते हैं और जनता में पिछड़ जाते हैं।

हेपेटोब्लास्टोमा, हेपेटोकार्सिनोमा, और हेमांगीओएंडोथेलियोमा सभी बचपन के यकृत ट्यूमर के लगभग दो-तिहाई खाते हैं। हेपेटोसेलुलर कार्सिनोमा अधिक होता है बाद की तिथियांहेपेटोब्लास्टोमा की तुलना में जीवन का और जिगर की बीमारी के इतिहास वाले बच्चों में अधिक आम है (उदाहरण के लिए, क्रोनिक हेपेटाइटिस बी)।

अल्फा-भ्रूणप्रोटीन का सीरम स्तर आमतौर पर ऊंचा होता है। सीटी स्कैन से आमतौर पर पता चलता है