Deca Meseca. Albinos. Najveća porodica albino

Jedinstvenost je prijatelj usamljenosti. Sve što priroda stvara neobično izaziva strah, iznenađenje, divljenje i predrasude. Albinosi - upravo onaj slučaj kada su ravnodušni prirodna anomalija ne, ali budi oprezan. Zašto se djeca rađaju albinosi i šta roditelji treba da urade povodom toga? Saznajte na MedAboutMe.

Priroda ne voli monotoniju i stvara nevjerovatnu ljepotu kreacije kako među ljudima tako i među životinjskim svijetom. Stiče se utisak da priroda, poput eksperimentalnog naučnika, redovno izvodi eksperimente, postižući savršenstvo bez presedana. Ponekad eksperiment ne uspije, ali ona ipak iznese ono što se dogodilo javnosti. Šteta je, vjerovatno, uništiti svoje kreacije, čak i ako ne potpuno uspješne.

Albino su upravo taj "neuspjeh". Nenormalno lijepa, neobična, tajanstvena, ali, kako kažu, "suvišna" na račun prirode. Ova proizvodnja je neisplativa. Albinosi češće obolijevaju, češće umiru i ne žive dugo. Poanta nije samo u tome što su među predstavnicima životinjskog svijeta previše uočljivi i postaju lak plijen. To je stvar genetike. Kod albina dolazi do genetskog neuspjeha koji se izražava u potpunoj blokadi enzima (“tirozinaze”), koji pomaže u sintezi melanina, koji je odgovoran za boju tkiva. Nauka još ne zna zašto dolazi do blokade i šta treba učiniti da se ona spriječi. Naučnici su samo izračunali da je svaka sedamdeseta osoba koja živi na zemlji nosilac albinizma. Bezbojni gen koji dovodi do lijepa stvorenja, čini da albino skupo plaća za neponovljivu ljepotu.

Albinizam (od latinskog albeus, tj. "bijeli") - nasledna bolest zbog genetske mutacije koja se prenosi na djecu od roditelja. Isti "bezbojni gen" može "prevariti" i roditelje različitim stepenima rađa se albinizam zdravo dete. Bliska veza roditelja, čak i ako jesu normalna boja kože, očiju i kose, može izazvati rođenje albino djeteta. Albino djeca se nalaze u svim etničkim grupama.

Lično mišljenje

Ne volim reč "albinizam". Zvuči kao da smo ljudi s manama, ali mi smo obični normalni ljudi. Oboje smo rođeni sa albinizmom. Kada smo počeli da pričamo o bebi, nagovorila sam Marka da ode genetska ekspertiza. Njeni rezultati su bili očekivani: naše dijete će biti albino. Sada imamo divnog trogodišnjeg sina, plavušu, poput nas. Više ne možemo zamisliti život bez našeg sina, koji je pun energije i već djeluje mnogo samopouzdanije nego što smo bili u njegovim godinama. Moj sin, naravno, ima problema sa vidom, ali ja ga učim da to imaju i druga djeca, i ako on drži knjigu malo bliže očima od druge djece, to ne znači da je poseban. Edward se ne stidi prema drugoj djeci i dobro komunicira s vršnjacima.

Nažalost, još uvijek postoji neprijateljski odnos prema albinosima u Europi i SAD-u. Bio sam apsolutno razočaran likom iz Da Vinčijevog koda (monah ubica Silas). Ne želim da moj sin gleda animirani film "Pirati" u kojem djeluje zli albino gusar.

Moj suprug Mark je partner sa Leonard Cheshire Disability (dobrotvornom organizacijom koja podržava osobe s invaliditetom u Velikoj Britaniji i širom svijeta) kako bi ispunio svoj potencijal i živio svoj život. Nadamo se da naš sin neće doživjeti neugodnost koju je donijela naša mladost. U svakom slučaju, učinićemo sve za ovo.

Da li je moguće unaprijed znati o rođenju albino djeteta?

Malo vjerovatno. Bolest je uzrokovana genetski poremećaji, stoga, sve što budući roditelji mogu da urade jeste da ozbiljno shvate pitanje planiranja potomstva i prođu kroz njega genetsko testiranje. preventivne mjere ne postoji prevencija albinizma kod djece.

Šta da radim ako moje dijete ima albinizam?

Prvo, shvatite da su albino djeca najčešća, ali zahtijevaju dodatnu njegu.

Drugo, posjetite ljekara da vam pomogne laboratorijska istraživanja saznati vrstu bolesti.

Sa potpunim albinizmom, dijete će imati sve karakteristične vanjske znakove: kosu i trepavice neobične bijele boje, blijedu, gotovo prozirnu suhu kožu, oči sa apsolutno bezbojnom šarenicom, zbog čega izgledaju crvene. Kompletni albinosi su posebno osjetljivi na infekcije i sunčevu svjetlost.

Kod nepotpunog albinizma kod djece, smanjen je sadržaj melanina, pa će pigmentacija kože, kose i šarenice biti nepotpuna, ponekad je bolest praćena fotofobijom.

Kod djelomičnog albinizma pojavljuje se ahromija (mrlje na koži s jasnom granicom), mogući su pramenovi izbijeljene kose ili šarenice očiju.

Opći znakovi albinizma bilo koje vrste u pogledu vida:

• osetljivost na svetlost;
• strabizam;
• refrakciona greška.

Zbog nedostataka vida, albino djeca obično čitaju nisko nagnute glave.

Preosjetljivost kože albino djece dovodi do opekotina od sunca, što može doprinijeti razvoju raka.

Kako pomoći albino djetetu?

Glavni zadatak roditelja je da budu pažljivi i pažljivi.

Oprez se očituje u poštivanju jednostavnih pravila.

Trajna zaštita djeteta od djelovanja UV zraka jednostavnim trikovima:

• kreme za sunčanje i hidratantne kreme za kožu, lijekovi za opekline;
• preparati koji sadrže kalcij i vitamin D;
• marame ili druga pokrivala za glavu;
• sunčane naočale;
• posebna odjeća koja pokriva cijelo tijelo.

Albinizam je nasljedna bolest, pa je svako samoliječenje isključeno. Lijekovi može se uzimati samo nakon konsultacije sa lekarom.

Albino djeci je potrebna dodatna briga zbog njihovog neobičnog izgleda. Djeca često postaju predmet sprdnje, osim toga, boležljiva su i roditelji moraju biti posebno pažljivi na zdravlje albino djeteta.

Lično mišljenje

Rođen sam u Hong Kongu. Četvrto dijete u porodici, ali jedini albino. Moj neobičan izgled u početku mi je prouzročio određenu patnju. Na kraju krajeva, ljudima se ne sviđa što nisi takav, "bijela vrana". Dugo su me ismijavali, osuđivali roditelji, ponižavali zbog strabizma, ali sve je to već prošlost. Naša porodica je odlučila da se preseli u Švedsku. Uglavnom, naravno, zbog moje boje kože, ali i zbog toga što je sunce tamo nježnije. Da, i ne razlikujem se toliko po svom izgledu.

Ovdje sam se zainteresirao za fotografiju i muziku. Jednom me sestra nagovorila da učestvujem u jednoj TV emisiji. Nakon ovog transfera, ponuđeno mi je da se okušam kao model. Sada radim za Jean Paul Gaultier i pokušavam to spojiti sa karijerom rok pjevača.
Ljudi žele da se osećate neprijatno, žele da se pretvorite u autsajdera i da budete tužni. Mogu li im dozvoliti da to rade samo zato što sam drugačiji od njih? Naravno da ne!

Liječenje albinizma

"Neizlječiva bolest" - ovo je za sada zaključak savremeni lekari. Nemoguće sa savremenim metodama tretman koji nadoknađuje nedostatak melanina u tijelu. Stoga se oštećenje vida kod djece povezano s albinizmom ne može eliminirati.

Osim zaštite od svjetlosti, koristite naočale i zatamnjena sočiva.

Korekcija mišića kod strabizma moguća je uz pomoć kirurške intervencije.

Opreznost drugih u običnom životu pokazala se nevjerovatno popularnom za albino djecu u manekenskom poslu. "Čudo prirode sa druge planete" - tako se zovu.

Alina Yurkevich, Anastasia Zhidkova, Polina Bogdanova, Alena Subbotina, Anastasia Kumarova već učestvuju u profesionalnim fotografisanjem. Ove djevojke ušle su u manekenski posao zbog svog izvanrednog izgleda. Oni su albinosi.

Nariyana Ivanova je iz Jakutije. Novinari su joj dali nadimak "Snježana". neobična boja kože i plave kose. Nariyana je umjetnička i šarmantna, nimalo se ne stidi fotografija i filmskih kamera i već je stekla hiljade obožavatelja na internetu. Čak je i britanski Daily Mail objavio njenu fotografiju.

Narijanina popularnost raste, a izviđači mnogih manekenskih agencija sanjaju da dobiju plavu ljepoticu iz jakutskog sela. Dok umjetnička djevojčica uči u osnovnoj školi, njena majka "blokira" zahtjeve manekenskih agenata i ne pušta Narijanu "da radi".

Neobični modeli su traženi u modernoj modnoj industriji. Lutkarski parametri nekadašnjih ljepotica "prolaze" ispred misterioznog izgleda i harizme albina.

Ljudi su podsvjesno oprezni prema onima koji izgledaju drugačije od svih ostalih. Roditelji koji imaju albino dijete to ne bi trebali shvatiti kao nesreću. Svako dijete je posebno i vašem plavom anđelu je potrebna ista briga i ljubav kao i druga djeca.

Ponekad ljudi koji se razlikuju po svom izgled od uobičajene slike, drugi pokušavaju izbjeći i smatraju to čudnim. Albino su upravo takav slučaj. Zaista, nakon susreta s osobom bijele kose, potpuno izmjenjene kože i očiju s izraženom crvenom nijansom, neki se mogu čak i uplašiti.

Albinizam je najčešći na afričkom kontinentu. Razlog leži u kulturnim i društvenim tradicijama. Brak unutar istog plemena rezultira prenošenjem defektnog gena na dijete od oba roditelja. Albino moraju stvarati odvojene zajednice, što dovodi do brakova unutar njih, odnosno s takvim vezama je mnogo veća vjerovatnoća da će se rađati albino djeca.

Uzroci albinizma

Glavni razlog za razvoj ove patologije je kršenje metabolizma aminokiseline tirozina zbog odsustva enzima tirozinaze, što rezultira slabljenjem sinteze ili puni blok naslage melanina. Ovo stanje može biti uzrokovano raznim genetskim mutacijama koje su direktno ili indirektno uključene u proces stvaranja pigmenta.

U genima odgovornim za formiranje tirozinaze može postojati razna kršenja. Stepen nedostatka melanina zavisi od njihove prirode. Kod nekih ljudi ovaj poremećaj normalno proizvodi tirozinazu, pri čemu se pretpostavlja da postoji mutacija u genima koji reguliraju proizvodnju drugog enzima neophodnog za stvaranje pigmenta.

Koje su vrste albinizma?

Prema stepenu prevalencije, uobičajeno je razlikovati:

1. Potpuni ili totalni albinizam. Dijagnostikuje se od trenutka kada se dijete rodi. Melanina nema u svim tkivima tijela: na koži, kosi, pločama noktiju i zenicama.
2. Nepotpuni albinizam (albinoidizam). Kod ovog oblika dolazi do smanjenja pigmentacije kože, linija kose i šarenice očiju.
3. Parcijalni albinizam. Albinizam očiju je najčešći, iako se anomalija može javiti na glavi, prednjem trbušnom zidu, pločama noktiju ili licu.

1. Okulokutani albinizam 1 - ovaj poremećaj pojavljuje se zbog defekta u genu za enzim tirozinazu, koji se nalazi na XI hromozomu. Mutacija može dovesti do potpunog izostanka ili smanjenja razine njegovog formiranja. U prvom slučaju to će biti podtip 1A, au drugom - 1B.

2. Okulokutani albinizam 1A je najteži oblik ove vrste bolesti. Kao rezultat mutacije nastaje potpuno neaktivan enzim tirozinaza, što dovodi do nedostatka proizvodnje melanina tijekom cijelog života pacijenta. Tipični znakovi: bijela koža, kosu i prozirnu plavu šarenicu očiju. Zbog nedostatka pigmentacije, koža nije u stanju da preplanuli. Osim toga, postoji povećan rizik od opekotine od sunca i rak kože. Oštrina vida je obično smanjena. Takođe kod ovog podtipa, fotofobija i nistagmus su najizraženiji.

3. Okulokutani albinizam 1B - u ovom slučaju genetska mutacija dovodi do smanjenja aktivnosti tirozinaze. Razlike u pigmentaciji kreću se od vrlo blagih do skoro normalnih. Budući da je neka aktivnost enzima još uvijek prisutna, kod nekih ljudi pigmentacija kože, kose i očiju može se povećati s godinama, a s vremenom se čak može početi i sunčati. Takvi pacijenti imaju tendenciju da potamne trepavice, a one često postanu tamnije od dlaka na glavi. Može se pojaviti na šarenici smeđa pigmentacija, ponekad samo ograničeno duž ivice zjenice. Oštrina vida se može poboljšati s godinama.

4. Albinizam osjetljiv na temperaturu (zavisan od topline) je podtip potonjeg. Uzrokuje ga mutacija koja dovodi do proizvodnje enzima tirozinaze ovisnog o toplini. Njegova aktivnost na 37°C je približno 25% normalne i raste na nižim temperaturama. S obzirom da se melanin stvara u "hladnim" dijelovima tijela, dlake na nogama i rukama su obično tamne, a na glavi i u pazuha ostaju bijeli (s vremenom ponekad postaju žućkasti).

5. Okulokutani albinizam 2 (tirozin-pozitivan) je najčešći tip patologije kod svih rasa. U ovom slučaju, sinteza enzima tirozinaze ostaje normalna. Postoje različite varijacije u fenotipu ovog oblika bolesti, koje mogu varirati od gotovo normalnog nivoa pigmentacije do njenog potpunog odsustva. Postupno se pojavljuje s godinama, iako je tačan mehanizam ovog kašnjenja nepoznat. Intenzitet pojave pigmentacije zavisi i od rase. Osim toga, s vremenom se povećava i vidna oštrina. Pri rođenju, količina pigmenta kod Evropljana može uveliko varirati. Koža je bijela i ne preplanuli. Dlaka je blijedožuta ili tamnija s crvenom nijansom. Boja šarenice je sivoplava, dok stepen propuštanja svetlosti zavisi od zasićenosti pigmenta. Pigmentacija se povećava s godinama, a na mjestima izloženim suncu pojavljuju se pjege i staračke pjege.

Fenotip predstavnika negroidne rase je drugačiji. Pri rođenju, njihova kosa je obično žuta i ostaje takva doživotno, ali je još uvijek moguće potamnjenje. Šarenica je sivoplava. Koža je bijela i nije sposobna za tamnjenje, ali kod nekih pacijenata može doći do pojave staračkih pjega.

6. Smeđi okulokutani albinizam je podvrsta 2. tipa, isključivo se manifestuje samo kod predstavnika negroidne rase. Njihova kosa i koža svijetlo smeđa, a šarenica je siva. Kosa i šarenica mogu potamniti s vremenom, ali boja kože ostaje uglavnom nepromijenjena.

7. Okulokutani albinizam 3 (crveni ili crveni). U ovom slučaju, mutacija dovodi do kršenja stvaranja tirozinaze, zbog čega se pigment sintetizira ne crni, već smeđi. Afrički pacijenti imaju karakterističan fenotip svijetlosmeđe ili crvenkasto-smeđe kože i kose, te smeđe-plave šarenice. Nekim pacijentima nedostaje transparentnost šarenice, strabizam i nistagmus. Fenotip kod Azijaca i Evropljana trenutno je nepoznat.

8. Okularni albinizam pogađa samo oči. Kod takvih pacijenata normalna koža međutim, može biti nešto bljeđi od onih njegovih najbližih rođaka. Očne manifestacije su: strabizam, nistagmus, smanjena vidna oštrina, providnost šarenice itd. Od ovog oblika boluju samo muškarci, a žene su samo nosioci. Dakle, fenotip se u potpunosti manifestira kod mužjaka, dok nositeljice mogu imati fundus sa prljavim mrljama i hipopigmentiranim linijama po periferiji, kao i prozirnu šarenicu.

Autosomno recesivni okularni albinizam još nije povezan s bilo kojim specifičnim genetskim poremećajem. Međutim, pretpostavlja se da neki slučajevi ovu bolest je okularni oblik okulokutanih tipova 1B i 2.

Do glavnog kliničke manifestacije Albinizam se odnosi na blijedu kožu, posebno uočljivu pri rođenju. Često, zbog prozirnih krvnih sudova, ima ružičastu nijansu. Oči su plave pri rođenju, međutim, u nekim uglovima mogu imati i crvenkastu boju. Kako rastu, ovisno o vrsti bolesti, znaci albinizma mogu se donekle promijeniti. Kod tipa 1A, sinteza melanina u tijelu se uopće ne događa, pa takav pacijent zadržava bijelu boju kose i kože doživotno i Plave oči. Tip 1B karakterizira brzo nakupljanje žutog pigmenta u kosi, zbog čega poprima svijetlu slamnatu boju, često se pigmentacija rožnice i trepavica javlja s godinama.

Albinizam ovisan o toplini manifestira se osebujnom raspodjelom melanina - normalna pigmentacija se opaža na udovima, dok koža i kosa ostaju bijeli. Oči takvih pacijenata ostaju plava boja. Primetna varijabilnost kliničkih znakova karakterizira se i 2. tip: od neprimjetnog posvjetljenja kose i kože do gotovo potpunog odsustva pigmentacije. Ovaj oblik bolesti također se često karakterizira poboljšanjem sinteze melanina s godinama: počinju se pojavljivati ​​pjege, kosa potamni i pojavljuje se preplanulost. Albino sa izlaganjem suncu treba biti izuzetno oprezan, jer je njegova koža vrlo osjetljiva na ultraljubičasto zračenje, gori prilično lako.

još jedan karakterističan simptom kod pacijenata s ovom patologijom je povreda vidne oštrine. Utoliko je izraženiji, što se melanin slabije formira u organizmu, posebno u pigmentnom sloju retine i rožnjače. Osim toga, česte manifestacije albinizma su strabizam, nistagmus, astigmatizam koji se javlja neposredno nakon rođenja ili u prvim godinama djetetovog života. At očni oblici slični simptomi bolesti se manifestiraju bez kršenja pigmentacije kose i kože. Kod pacijenata sa albinizmom često se javlja i fotofobija, koja ponekad prelazi u dnevno sljepilo.

Pacijenti sa albinizmom moraju nositi Sunčane naočale i zaštitite svoju kožu posebnim sredstvima sa zaštitnim faktorom (SPF) od najmanje 30, čak i ako sunce ne sija toliko izvan prozora. Po veoma toplom vremenu uopšte se ne preporučuje izlazak. Odjeću treba birati isključivo od prirodnih materijala, a pokrivati ​​cijelu površinu tijela. Također je preporučljivo nositi šešire s prilično širokim obodom.

Dijagnoza albinizma

Okulokutani albinizam uzrokovan totalno odsustvo tirozinaze, možete posumnjati odmah nakon rođenja bebe. Očni albinizam ili nepotpuni oblici otkrivaju se samo kada sveobuhvatan pregled: takvom pacijentu će biti potreban pregled kod oftalmologa, test na tirozinazu folikula dlake, kao i DNK analizu na prisustvo genetskog defekta.

Liječenje i prognoza za albinizam

Najviše velika porodica Svjetski albino žive u Indiji. Otac porodice, Roseturai Pullan, njegova supruga Mani i njihovo šestoro djece, svi su čisti albinosi. Osim toga, najstarija kćerka glave porodice, Renu, udala se za drugog albina Roshiha i dobili su albino sina Dharamradža. Dakle, sada u klanu Pullan ima 10 albina.

Dugi niz godina morali su da žive, redovno izvrgnuti ruglu i preziru zbog predrasuda društva. Ali sada oni jedinstven poklončini ih ponosnim na sebe. Porodica bi uskoro mogla biti uvrštena u Ginisovu knjigu rekorda.

1. Rozithurai Pullan, 50, sa suprugom Mani i petoro od njihovo šestero djece.

2. Jedinstveni klan indijskih albina živi u gusto naseljenom području Delhija u malom skučenom stanu. Svaki od njih ima bijelu kosu, svijetlu kožu i plave oči.Rositurai je za tabloid SUN rekao da su im drugi Indijanci dali nadimak "angrez", što znači "englezi". Ne veruju da su svi članovi porodice rođeni u Indiji i štaviše, po krvi su Indijanci.- Svi mi imamo slab vid i ne možemo dugo ostati na suncu, - podijelio je čovjek crte albina, - ali činimo sve što je u našoj moći da prevaziđemo takve poteškoće.

3. Fotografija sa vjenčanja
Brak albina Rosituraija i njegove albino žene Mani bio je dogovoreni brak. Najviše je bilo oba roditelja obični ljudi bez znakova albinizma i odlučili da bi bilo bolje da njihova čudna djeca žive zajedno. Prije nego što su se preselili u Delhi, živjeli su u južnoj Indiji, gdje su ih smatrali izopćenicima i bolesnima. Oni su tolerantniji u Delhiju, ali većina sada misli da su bijelci.

4. Nakon što je Manino prvo dijete rođeno kao albino, htjela je podvezivanje jajovoda kako više ne bi rađala "defektnu" djecu, ali je se doktor u bolnici toliko uplašio da je odbio ni pogledati ona i Mani su se vratile kući.

Albino ljudi su neobične i neobične ličnosti za naše društvo, susret s kojima uvijek ostavlja osjećaj neke misterije, prisutnosti nečeg onostranog i nevjerovatnog.

Vanjski znakovi albina

By spoljni znaci ove ljude odlikuju prozirno-bleda boja kože, previše osetljiva na sunčevu svetlost, bezbojne trepavice i snežno bijela kosa.

Razlog za ovu anomaliju leži u nedostatku melanina u tijelu - posebnog zaštitnog enzima. Iz tog razloga, albino koža je izložena nemilosrdnom djelovanju sunčeve svjetlosti, koje može uzrokovati mnoge opasne bolesti. Ovo odstupanje, postavljen na genetskom nivou, može biti ili djelomičan (sa selektivnim mrljama kože), i kompletan, koji se najčešće nalazi među Indijancima Meksika, Arizone, sjevernoameričkim crncima i stanovnicima Sicilije. Manifestiran po rođenju, albinizam ostaje u životu osobe zauvijek.

Osim što imaju previše svijetlu kožu, oči albino čovjeka utrne svojim crvenilom. OD naučna tačka Gledano, ova neobičnost se može objasniti zracima svjetlosti prelomljenim pod određenim uglom koji prolaze kroz crvenu očne sudove. U stvari, većina ovih čudni ljudi oči su sive ili svijetloplave, rijetko ljubičaste i zelene.

Uzroci albinizma

Uzroci albinizma su:

• nasljednost;
• komplikacije nakon bolesti.

Ova anomalija je podijeljena u 10 grupa, od kojih su najčešće I i II.

Albino ljudi iz grupe I karakteriše bela kosa i koža. Iz tog razloga jesu veliki rizik dobiti rak kože. Više žig ljudi u ovoj kategoriji imaju slab vid. Oči im se stalno trzaju.

Albinosi grupe II imaju boju kože od žućkaste do ružičaste, s godinama ona posvjetljuje.

Fizičke karakteristike misterioznih ljudi

Albinosi često imaju vrlo slab imunitet, a neobičan izgled nije jedino što ih razlikuje od ostalih. Postoji niz svojstava svojstvenih ovim čudnim predstavnicima čovječanstva.

Ne podnose dnevnu svjetlost, zbog čega se smatraju saučesnicima mračnih sila. Albinosi - ljudi čiji su razlozi za postojanje postavljeni na genetskom nivou, nemaju nikakve veze s onostranim silama. Nedostatak ili odsustvo pigmenta u zjenici dovodi do oštećenja vida, pa mnogi od njih ne mogu ni da voze.

Usput, nedovoljan vid povlači komplikacije kao što su:

• fotofobija - strah od svjetlosti;
• astigmatizam - kršenje oblika sočiva, rožnice i oka;
• tremor - drhtanje glave.

Posljedice albinizma

Ako se anomalija manifestira u teškom obliku, tada se javlja strabizam, miopija (miopija) i značajno smanjenje vid (do njegovog gubitka). Albinosi već sa 18 godina vide samo 20%. Vrlo često ljudi s crvenim očima (albino) postaju žrtve pogrešna dijagnoza liječnici koji otkrivaju atrofiju kod pacijenata optički nerv zbog sličnosti simptoma: blijedo očno dno i slab vid. U većini slučajeva atrofija kod pacijenata nije potvrđena.

Osim što albino slabo vide, imaju i probleme sa sluhom. Kod takvih ljudi dolazi do kršenja zgrušavanja krvi i niskog rasta. Studije provedene u Tanzaniji su pokazale da sva albino djeca imaju defekte kože u prvoj godini života; Na svako dete od 9 godina postoji jedan rak. Manje od 2% albina živi do 40 godina u Tanzaniji.

Liječenje albinizma

Liječenje albinizma je neuspješno, jer je nemoguće nadoknaditi nedostatak melanina i spriječiti oštećenje vida. Pacijentu se savjetuje izbjegavanje izlaganja suncu, korištenje svih vrsta zaštitne opreme prilikom izlaska napolje. Ponekad Primjenjivo hirurška intervencija, oporavak okulomotornih mišića sa postojećim strabizmom. Formiranje patoloških transformacija mrežnice i optičkog živca obično se ne može eliminirati.

Ko su albinosi?

Dakle, ko su ti neshvatljivi i misteriozni ljudi - albino? Kakva je priroda njihovog porijekla? Zašto se rađaju albinosi?

Koncept "albino" uveden u našu vokabular Portugalac Francisco Baltazar, osnivač filipinske književnosti, pogrešno je smatrao da su "bijeli Afrikanci" rezultat brakova između Evropljana i lokalnog stanovništva. Iako su i sami Evropljani saznali za albino iz priča španskog viteza Hernana Fernanda Cortesa, koji je živeo u 15. veku, nakon njegovog putovanja u Severnu Ameriku. Potonji je tvrdio da je palata cara Montezume imala posebnu prostoriju za "bijela stvorenja" dovedena tokom pomračenja sunca kao žrtvu bogovima. Niko nije hteo da prizna da su albino ljudi! Fotografije i druge slike ovih nesretnika sačuvala nam je istorija.

Jedan engleski gusar, čije ime je ostalo nepoznato, u svojim memoarima opisao je utiske dugog boravka na Panamskoj prevlaci, gdje je imao priliku upoznati ljude neobične mliječno-bijele boje kože. To je Engleza toliko impresioniralo da se obratio vođi plemena s pitanjem o neobičnom izgledu ovih ljudi. Dobijeni odgovor zvučao je mistično i govorio je o snazi ​​mašte buduće majke, koja u trenutku začeća gleda u mjesec.

Mitovi o albinima

Postojanje ovih abnormalni ljudi okružen prirodom dosta mitovi prema kojima su albinosi:

• rezultat prokletstva;
• infektivni nosioci bolesti. Od davnina, albino se izbjegava, pokušavajući držati distancu od njih; djeca sa znacima albinizma često nisu primana u škole i nije im bilo dozvoljeno da se igraju sa svojim vršnjacima;
• sterilna (nesposobna za rađanje);
• zaostaje u razvoju.

Albinosi - dar s neba

Albinosi su oduvijek bili toliko intrigantne ličnosti da su bili obdareni svim vrstama magična svojstva. Vjerovalo se da ova stvorenja mogu predviđati budućnost, letjeti kroz zrak, spavati s njima otvorene oči, pamteći i gledajući sve što se dešava okolo, čitajte misli stranaca, pretvarajte vodu u krv, uništavajte na daljinu. U očima onih oko njih, oni su bili anđeli koji su sišli na zemlju, sposobni da izleče samo jednim dodirom i sposobni da čitaju misli drugih ljudi.

U društvu, albino ljudi su bili toliko neobični da su čak služili i kao eksponati u putujućim cirkusima, uzrokujući razne reakcije okruženje: od apsolutnog odbijanja do najdubljeg divljenja. Albinosi su prekrasni ljudi, teško ih je ne primijetiti u masi. Lako očaravaju nekim dubokim unutrašnjim magnetizmom. Ali često se plaše, prikrivajući strah pod ismijavanjem. I zbog toga se ljudi koji pate od albinizma osjećaju isključenima iz društva, usamljenim i odbačenim.

Lov na albino ljude

Albino su ljudi! Fotografije pokazuju da se radikalno razlikuju od drugih, ali to nije razlog za ruganje ili diskriminaciju prema njima. Nažalost, to nije uvijek bio slučaj. U srednjem vijeku su proglašavani pomoćnicima đavola i spaljivani na lomačama.

Predstavnici afričko stanovništvo vjerovali u čudesna svojstva razni dijelovi tijela albina (uključujući najtraženije - genitalije). Uz njihovu pomoć nadali su se da će steći sreću i bogatstvo, da će se izliječiti od raznih bolesti, pa su zato na sve moguće načine lovili "bijele ljude". Na crnom tržištu za jednu ruku, koja je lišena crnog albina, možete dobiti više od hiljadu dolara, što je nešto više od godišnje plate stanovnika ove zemlje.

Plava dlaka albina utkana u ribarske mreže smatra se efikasnim mamcem pri hvatanju ribe. Zemlja, posuta pepelom albina spaljenih na lomači, prema nekim vjerovanjima, sama će početi izvlačiti zlato na površinu i ukazati gdje se nalazi zlatonosna žila. Afričko vjerovanje da se albino crnac rastvara u zraku nakon smrti tjera radoznale da to isprobaju u praksi i tjera ih da počine zločin protiv bezopasne osobe.

Krvavi lov na albino praktički nije kažnjen; in najbolji slucaj smatrani su "nestalima". Ali zločini u Tanzaniji primorali su lokalne vlasti da barem počnu preduzimati akcije kako bi zaštitili neobične stanovnike zemlje. Prvo suđenje održano je 2009. Za ubistvo i zlostavljanje 14-godišnjeg dječaka obješeni su njegovi kažnjaci. Ali krvolovci su jednostavno izmislili sofisticiranije metode lova. Sada su počeli jednostavno da odsijecaju udove svojim žrtvama, ostavljajući ih u životu. Posljednje 3 godine bile su tužne za 90 albina, kojima su ubice oduzele ruke i noge.

Zaštita albino ljudi

Savremeni svijet se malo promijenio u njihovim životima misteriozni ljudi: oni su i dalje izopćenici za društvo; crnac albino rođen u crnačkoj porodici smatra se inferiornim od samog trenutka rođenja. I danas su siromašni primorani da se kriju u čuvanim pansionima, posebno stvorenim za njihovu zaštitu. Ovo posebno važi za Afriku, posebno Tanzaniju, gde poslednjih godina više od 20 ljudi postalo je žrtvama praznovjerja. Albinosi su primorani da stvaraju javne organizacije usmjerena na zaštitu od diskriminacije i predrasuda prema neobična boja kože i svijetle kose. Vlade brojnih zemalja, u pokušaju da podrže albino, pružaju im humanitarnu pomoć i sponzorišu istraživački rad. U zemljama s toplom klimom aktivno se promovišu mjere za prevenciju raka kože. Savjetuje se korištenje albina sunčane naočale, krema za sunčanje, nositi duge rukave; djeci mlađoj od 3 godine općenito se savjetuje da izbjegavaju izlaganje sunčevoj svjetlosti što je više moguće.

U Africi je planirano organizovanje mreže medicinskih ustanova koje će, paralelno sa pružanjem usluga medicinsku njegu pružat će savjetodavne usluge roditeljima albino djece. U Tanzaniji su takve klinike već uspostavljene.

U Sjedinjenim Državama se za prava albina bori Organizacija predstavnika albinizma i hipopigmentizma (OPAG), inače Unija bezbojnih. Održavaju se godišnje konferencije na kojima se raspravlja o svim nedaćama i teškim trenucima života ljudi ove kategorije.

Statistika

Prema prosječnim podacima, na svakih 20 hiljada ljudi rodi se jedan albino. Ako ovo pitanje razmotrimo s teritorijalne točke gledišta, možemo primijetiti da je albinizam najčešći među autohtonim stanovnicima obale Paname - Indijancima Kuna, čiji je ukupan broj oko 50 tisuća ljudi. Na svakih 150 ljudi imaju 1 albina. Ovo je najviše visoka stopa u svijetu. Zanimljivo je napomenuti da je gen albinizma zapravo prilično čest u društvu: svaki 70. njegov je skriveni nosilac.

Najčešće se albinosi (ljudi čije su fotografije predstavljene u članku njihovi najsjajniji predstavnici) rađaju Afrikanci. Osim genetske zagušenosti, to se može objasniti i brakovima između rođaka karakterističnih za Afriku. Ako roditelji imaju različite vrste albinizam, onda postoji šansa za normalno zdravo dijete.

Sve što se razlikuje od opšteprihvaćene norme i naših ideja o „crno-belom“ uvek izaziva različita osećanja – od opreznog interesovanja do iskrene agresije i odbacivanja. Albino ljudi poznaju ovu stranu ljudske prirode bolje od bilo koga drugog. Istovremeno, sa naučne tačke gledišta, albinizam je prilično čudan fenomen koji su naučnici temeljito proučavali. Područje nauke koje proučava albinizam je genetika, budući da se ovaj fenomen određuje mnogo prije rođenja osobe, tokom kombinacije majčinih i očinskih gena pri začeću.

albino djeca

Šta je albinizam?

Albinizam - od lat. albus - bijeli - ovo je nasljedno uslovljeno odsustvo melanina, koji je odgovoran za boju kože, kose i šarenice. Melanin je pigment koji se nalazi u ćelijama epiderme, kose i šarenice ljudskog oka. Nalazi se i kod drugih sisara, ptica, gmizavaca i insekata i odgovoran je za njihovu jedinstvenu obojenost. Uprkos činjenici da naziv melanin (od latinskog melos - crn) ukazuje tamne boje pigmenta, postoje i smeđe, žute i crvene vrste ove supstance.

Glavna funkcija melanina kod ljudi i životinja je zaštitna. Sintetiše se u ćelijama epiderme, kose i šarenice kao odgovor na izlaganje sunčevom zračenju. Crna boja, kao što znate, apsorbira ultraljubičasto, neutralizirajući njegove štetne učinke. Tip boje osobe u velikoj mjeri ovisi o količini melanina. Crvenokosi ljudi, plavuše, predstavnici nordijskog tipa na genetskom nivou proizvode manje melanina od crnokosih ili smeđokosih ljudi, predstavnika mediteranskog tipa izgleda, kao i ljudi negroidne rase.

Kod albina melanin je potpuno odsutan, zbog čega se izgled osobe pokazuje specifičnim. Albinizam se nalazi među predstavnicima svih rasa: bijelci, negroidi, mongoloidi. U Africi se albino djeca (vidi sliku) rađaju češće nego na drugim kontinentima: na 3 hiljade novorođenčadi dolazi jedan albino. Postoje male razlike zbog rasnog determinizma. Na primjer, albino ljudi evropskog tipa imaju potpuno bijelu, mliječno-opalnu kožu i snježnobijelu kosu. Kod afričkih ljudi albinizam se izražava žutom bojom kose, a koža može biti ne samo bijela, već i sivkasta, svijetlosmeđa.

Zašto se ljudi rađaju kao albinosi?

Kao što je već razjašnjeno, stvar je u genetskim mutacijama, zbog kojih tijelo ne proizvodi melanin. Mehanizam ovog fenomena je kršenje sinteze tirozinaze, enzima koji uzrokuje stvaranje tamnog pigmenta u melanocitima, stanicama odgovornim za proizvodnju melanina. Osnova tirozinaze sadrži bakar, on reagira s kisikom u obliku dva kationa, zbog čega potamni.

Kršenje proizvodnje tirozinaze jedan je od glavnih uzroka albinizma. Ali ponekad u albino ljudi(vidi sliku) ovaj enzim se još uvijek proizvodi u tijelu, što sugerira da postoje i drugi faktori za promjenu boje kože, kose i šarenice.

U nauci postoji nekoliko vrsta albinizma. Okulokutani albinizam (OCA) je jedan od najčešćih kod ljudi. Ima sljedeće karakteristike:

• mlečno bijela koža, ne može pocrniti;
• bijela ili žućkasta kosa;
• svijetloplava ili prozirna šarenica koja propušta svjetlost.

Zbog nedostatka melanina u šarenici, oči izgledaju plave, jer ne upijaju vidljivi dio ultraljubičastog, reflektirajući ga. Uz prozirnu šarenicu, oči albino ljudi (vidi sliku) mogu izgledati crvene, jer sunčeva svjetlost sija kroz krvni sudovi u šarenici i rožnjači (tzv. efekat crvenih očiju na fotografiji s bljeskom ima sličan mehanizam).

Jedna od opasnosti albinizma je nedostatak prirodne zaštite od štetnih efekata ultraljubičasto. Zbog toga su mnogi albino ljudi podložni maligne bolesti kože. Nažalost, zdravstveni problemi povezani s albinizmom tu ne prestaju.

U medicini su zabilježena i druga odstupanja koja imaju utvrđenu vezu s genetskom mutacijom koja uzrokuje kršenje sinteze melanina. Albinosi najčešće imaju izuzetno osjetljive i ranjive organe vida. Zbog nedostatka zaštite šarenice tamnim pigmentom, fotofobija se opaža kada osoba ne vidi na jakom svjetlu. sunshine. Postoje i drugi nedostaci vida:

• refrakciona greška (prelamanje svjetlosti u sočivu);
• poremećaji fokusiranja zbog nistagmusa (visokofrekventne nevoljne oscilacije oka);
• strabizam;
• astigmatizam.

Vrlo često albinosi imaju dovoljno jednog više rijedak događaj povezana s genetskom anomalijom - heterokromijom oka, u kojoj šarenica očiju ima drugačiju boju. Ali zanemariva količina pigmenta u šarenici čini heterohromiju gotovo nevidljivom.

Ali u mraku, oči albina savršeno hvataju svjetlost, zahvaljujući čemu ovi ljudi vide mnogo bolje uveče i noću od drugih. Nažalost, gubitak vida je dovoljan rane godine- jedan od uobičajenih problema kod albina: do 80% njih gubi sposobnost normalnog vida do 18-20 godina.

Kako je biti albino?

Albinizam, pored zdravstvenih problema (podložnost raku kože, smanjen vid), tjera albino ljude (vidi sliku) da se suoče s drugim poteškoćama i ograničenjima psihološke prirode. U civiliziranom svijetu, uprkos slobodi od praznovjerja, prema takvim ljudima se i dalje postupa s oprezom i nepovjerenjem. U različitim sektorima društva odnos prema albinima obrnuto je proporcionalan stepenu obrazovanja i prosvjetenosti. Nepismeni ljudi su najskloniji negativnoj reakciji na predstavnike s očiglednim razlikama od norme. Zbog toga albino djeca (fotografija) među svojim vršnjacima (u školi) često postaju izopćenici i predmet ismijavanja i maltretiranja. U odrasloj dobi problemi socijalne isključenosti ne nestaju, iako prelaskom u društvene krugove sa više visoki nivo obrazovanje negativno i otuđenje je smanjeno.

Može li albinizam koristiti osobi? Da. Danas su rijetke i jedinstvene osobine i kvalitete ljudi, uključujući i izgled, cijenjene u svijetu umjetnosti i šou biznisa. Postoji nekoliko primjera prilično uspješnih modela među ženama i muškarcima albinizma: Jewell Jeffrey, Nastya Zhidkova, Connie Chiu, Stephen Thompson i drugi. Svi su poznati po kombinaciji jedinstvenog genetskog fenomena i lijepih, skladnih crta lica. Ali to su izuzetni slučajevi kada albinizam prelazi iz kategorija mana u kategoriju estetike.

Ali svi strahovi i praznovjerja povezani s albinosima su neosnovani. Kao genetska anomalija, ne može se prenijeti zračnim ili drugim putem. Albino ljudi obično rađaju normalnu djecu, iako u brakovima u kojima su oba roditelja albino, potomci također stiču ovu nasljednu razliku. Na primjer, u Indiji postoji cijela porodica od 10 ljudi s albinizmom, zahvaljujući čemu su čak uvršteni u Ginisovu knjigu rekorda.

Nažalost nego manji nivo prosvjećenja u zemlji, uočavaju se neprijateljskiji stavovi prema onima koji su drugačiji. Na primjer, u nekim afričkim zemljama (Tanzanija, Kenija) biti albino je smrtonosno. Postoje praznovjerja i okultna vjerovanja povezana s albinizmom. Na primjer, vjeruje se da dijelovi tijela, kosa, koža albina mogu poslužiti kao amajlije, pa su česti slučajevi lova i ubijanja albina kako bi se dijelovi njihovog tijela dobili za ritualne radnje. Tek posljednjih godina službene vlasti afričkih zemalja počele su se boriti protiv progonitelja albina (fotografija) . Zahvaljujući medijima, slučaj suđenja ubicama albino tinejdžera u Tanzaniji, koji se završio pogubljenjem zločinaca, dobio je širok publicitet.

Ljudska priroda je takva da na podsvjesnom nivou sve drugačije i neobično doživljavamo s nepovjerenjem i neprijateljstvom. Tu se ništa ne može učiniti, jer tu leži evolucijski mehanizam za zaštitu vrste i opstanak, koji je priroda formirala milenijumima. Ali u doba neograničenog pristupa informacijama, imamo moćno oružje protiv neznanja i njegovih posljedica – radoznalosti i ljubavi prema nauci. Ljudi koji su na neki način drugačiji od nas ne svojom krivicom isti su kao mi. Zaslužuju, ako ne ljubav, onda poštovanje svojih prava i slobode ličnosti, pojedinca, ličnosti.