Smrtonosna bolest Evans Fischerov sindrom. Fisher-Evansov sindrom. Upala tubula i suzne vrećice

Fisher-Evansov sindrom je kombinacija autoimunih bolesti hemolitička anemija sa autoimunom trombocitopenijom.

Postoje dva oblika Fisher-Evansovog sindroma:

1. simptomatski;
2. idiopatski.

Kod bolesti kao što su hronični hepatitis, sistemski eritematozni lupus, reumatoidni artritis, hronična limfocitna leukemija, limfom, sarkom, limfogranulomatoza, primećuje se simptomatski oblik sindroma. Ponekad je ovaj sindrom prvi signal nadolazeće bolesti. Idiopatski oblik hemolize (razaranja crvenih krvnih zrnaca) i trombocitopenije nije ni na koji način povezan s drugim bolestima. Kod Fischer-Evansovog sindroma uzima se u obzir uništeni broj crvenih krvnih zrnaca i trombocita. To je izravno zbog fiksacije na njihovoj površini - autoantitijela. Autoantitijela na poseban način kontaktiraju sa Rh antigenima krvnih stanica, au rijetkim slučajevima i protiv antigena drugih sistema. Trombociti i eritrociti su podložni raspadanju u organima kao što su: slezena, koštana srž, jetra. Stoga, u koštana srž dolazi do povećanja broja eritroidnih ćelija i megakariocita.

Ako a razgovaraćemoŠto se tiče kliničke slike, prije svega vrijedi istaknuti pojavu anemije, visoke retikulocitoze i indirektne hiperbilirubinemije, koji se kombiniraju s trombocitopenijom. Prvi simptomi bolesti su bolovi u zglobovima i stomaku, vrućica tijelo. Nakon toga se javljaju simptomi kao što su slabost, nedostatak daha i krvarenje u kožu ili petehijalne hemoragije na koži. Osim toga, krvarenje iz nosa, krvarenje u usnoj šupljini, i krvarenje iz materice. Ponekad je hemoragijski sindrom preteča kliničkog i laboratorijski znakovi uništavanje eritrocita. Ponekad se trombocitopenija i anemija javljaju istovremeno. Osim toga, trombocitopenija se može manifestirati kod pacijenta nakon nekoliko godina, nakon toga hirurško uklanjanje slezena. U ovom slučaju, razlog za uklanjanje slezene može biti autoimuna hemolitička anemija.

Bolest se dijagnosticira direktnim Coombsovim testom, koji potvrđuje autoimunu prirodu hemolize. Štoviše, čak i negativan rezultat na Coombsovom testu ne znači da pacijent ne doživljava imunološku hemolizu.

Da bi se utvrdio uzrok hemolize, potrebno je ispitati postoje li odstupanja kao što su: povećan sadržaj u krvi retikulocita, skraćivanje života eritrocita, povećanje koštane srži eritroidnih ćelija.

Za liječenje u praksi propisuju se glukokortikoidni hormoni i ako je rezultat dati tretman ne donosi, liječnici preporučuju uklanjanje slezene. Ako operacija nije promijenila situaciju, liječnici propisuju citostatike (azatioprin, ciklofosfamid, vinkristin) zajedno s glukokortikoidima. Kod ove bolesti, čak i transfuzija trombocita neće biti efikasna.

Evansov sindrom (SE) je vrlo rijetka bolest, kombinujući simptome autoimune hemolitičke anemije i trombocitopenije. Uključuje simptomatske i idiopatske varijante.

Uzrok simptomatskog oblika SE je:

• hronični hepatitis,
• sistemske bolesti vezivno tkivo,
• onkohematološke bolesti,
• onkološke bolesti limfni sistem,
• malignih tumora vezivno tkivo,
• tuberkuloza.

Uzroci idiopatskog oblika ovog sindroma još nisu poznati. Međutim, utvrđeno je da kod oba tipa bolesti dolazi do uništenja eritrocita i trombocita zbog fiksacije autoantitijela na njihovoj površini s naknadnom upotrebom u organima. hematopoetski sistem. SE je opterećen infektivne komplikacije, krvarenja, često fatalna.

Dijagnostika

Pored izrazitog kliničkih simptoma, dijagnoza bolesti potvrđena je laboratorijskim podacima:

• anemija, trombocitopenija, visoka retikulocitoza;
• indirektna hiperbilirubinemija;
• direktni Coombsov test;
• povećanje broja eritroidnih ćelija i megakariocita u mijelogramu.

Liječenje Evansovog sindroma

Uključuje termin sistemski GCS(prednizolon, deksametazon) i citostatici (aza-tioprin, ciklofosfamid, vinkristin). U nekim slučajevima se radi splenektomija. Kod teške anemije provode se transfuzije crvenih krvnih zrnaca. Transfuzije trombocita nisu efikasne. Treba izbjegavati upotrebu droga acetilsalicilna kiselina, antitrombotici. Ne preporučuje se izlaganje suncu. S obzirom na vjerovatnoću komplikacija, prognoza SE nije povoljna.

Esencijalne droge

Postoje kontraindikacije. Potrebna je konsultacija specijaliste.

(J.A. Fisher; R.S. Evans, savremeni američki ljekar)

vidi Evansov sindrom.

• - vidi Wolff - Parkinson - White sindrom ...

  Medicinska enciklopedija

• - pravougaoni koordinatni sistem koji se koristi za registraciju i mjerenje pericentralne stoke ...

  Medicinska enciklopedija

• - 1) sistolni šum ili zviždanje koje se čuje preko grudne kosti uz maksimalno zabacivanje pacijentove glave...

  Medicinska enciklopedija

• - nasledna bolest manifestovano u ranim djetinjstvo kombinacija keratoderme, palmarno-plantarne hiperhidroze, onihogrifoze, prelaska u oniholizu, slabog rasta dlake i zadebljanja distalnih...

  Medicinska enciklopedija

• - set stereoparova boja koji se koriste u liječenju poremećaja binokularnog vida...

  Medicinska enciklopedija

• - uporno crvenilo kože oko usta; manifestacija angiotrofonuroze...

  Medicinska enciklopedija

• - vidi Keratoderma uočena diseminirana simetrična ...

  Medicinska enciklopedija

• - vidi Fisherov sindrom...

  Medicinska enciklopedija

• - nasljedna kombinacija hemoragijskog sindroma s anomalijama u razvoju dlana i sindaktilijom II i III prstiju šake ...

  Medicinska enciklopedija

• - kombinacija egzoftalmusa, midrijaze i dilatacije palpebralna pukotina gledano samo sa jedne strane...

  Medicinska enciklopedija

• - auskultacija vaskularnih šumova u predelu manubrijuma grudne kosti sa pacijentovom glavom zabačenom unazad...

  Medicinska enciklopedija

• - metoda za prevenciju postoperativne acidoze koja se sastoji u kombinaciji potkožna injekcija insulin sa intravenozno davanje rastvor glukoze nekoliko dana pre operacije...

  Medicinska enciklopedija

• - metoda za detekciju luteinizirajućeg hormona, zasnovanu na njegovoj sposobnosti da pretvori zrele folikule kod pacova u žuto...

  Medicinska enciklopedija

• - kombinacija. autoimuna hemolitička anemija i autoimuna trombocitopenija...

  Medicinska enciklopedija

• - hemibalizam, uočen kod poremećaja cirkulacije u mozgu sa lezijama jezgra hipotalamusa...

  Medicinska enciklopedija

• - a, m. dušo. Određena kombinacija znakova bolesti, zbog jedinstvenog mehanizma razvoja bolesti i patoloških procesa...

  Mali akademski rječnik

"Fischer - Evansov sindrom" u knjigama

Blokada suznog kanala