Stargardtova bolest (juvenilna makularna degeneracija): uzroci, simptomi i liječenje. Stargardtova bolest Stargardova bolest oka

Stargardtova bolest je opasna bolest koja je prilično rijetka u medicinskoj praksi. Može dovesti do potpunog gubitka vida i nije uvijek izlječiv. U narodu se patologija naziva 'bull's eye'. Provocira uništavanje središnje ljuske mrežnice - žute mrlje, u kojoj su lokalizirane stanice osjetljive na svjetlost.

Stargardtova bolest se razvija u djetinjstvu. Obično se dijagnosticira kod djece od 8-11 godina, kod adolescenata - rjeđe.

Zašto nastaje pigmentoza retinitisa - uzrok Stargardtove bolesti

Bilo kakvi vanjski faktori ne dovode do degeneracije mrežnice kod Stargardove bolesti. Ovo je genetski uvjetovana bolest, apsolutno neovisna o spolu. U isto vrijeme, Stargardtova distrofija se ne prenosi uvijek na djecu bolesnih ljudi.

Vrste Stargardtove bolesti

U zavisnosti od lokalizacije i prevalencije zone pigmentnog retinitisa, Stargardtova bolest se deli u tri oblika:

Central. Prilikom oftalmološkog pregleda ispostavlja se da su oštećene ćelije koje se nalaze u samom centru makule oka. Pacijent gubi centralni vid. Kada ispituje predmete, vidi tamniju tačku u njihovoj sredini.
pericentralno. Bolest pogađa ćelije koje se nalaze sa strane centralne tačke - iznad, ispod, desno ili lijevo od tačke fiksacije pogleda. Subjektivno se to manifestira na sljedeći način: gledajući neku sliku, osoba primjećuje da jedna njena strana ispada iz njegovog vidnog polja, izgleda kao crni mjesec. Tokom godina, zahvaćeno područje poprima oblik crnog kruga.
Miješano. Pigmentirana abiotrofija retine počinje u sredini središnje vizualne točke i brzo se pomiče na jednu stranu. Kao rezultat, oko postaje potpuno slijepo.

Kako se manifestuje Stargardtova bolest?

Stargardtova makularna degeneracija, kako se još naziva opisana bolest, počinje da se osjeća kada dijete napuni 6 ili 7 godina. Pacijent počinje da se žali na crnu mrlju koju uočava kada gleda u bilo koji predmet. Sprečava ga da ih vidi. Svijetli predmeti zasićenih boja su mu vidljivi bolje, bledi, crno-bijeli - lošije. Promjena percepcije uobičajenih boja nije isključena.

U početku je crna mrlja mala, ali kako bolest napreduje, njen volumen se povećava. To može dovesti do nepovratnog sljepila, uništenja optičkog živca.

Koliko brzo napreduje Stargardtova bolest?

Teško je predvidjeti tok bolesti. Može polako napredovati, a zatim se "zamrznuti". Kada se pacijent opusti i povjeruje da mu se vid više neće pogoršavati, Stargardtova bolest se može nametnuti novom snagom i za nekoliko godina izazvati razvoj potpunog sljepila.

Prema statistikama, do 50. godine, polovina oboljelih ima vrlo loš vid - 20/200, dok se norma izražava kao 20/20. Kao rezultat toga, smanjuje se na nivo od 20/400.

Budući da je kod Stargardtove bolesti poremećen rad organa vida, nervna tkiva odumiru, nemoguće je ispraviti situaciju uz pomoć naočara, kontaktnih sočiva, pa čak i metoda moderne refraktivne hirurgije.

Dijagnostičke mjere za Stargardovu bolest

Stargardtova bolest se javlja kod jednog od 20 hiljada ljudi, tako da se svi oftalmolozi ne susreću s njom u svojoj medicinskoj praksi. Da bi shvatio da pacijent ima ovu određenu genetsku bolest, liječnik mora provesti sveobuhvatan pregled i kompetentnu diferencijalnu dijagnozu. To uključuje:

Visometrija - određivanje vidne oštrine kada osoba gleda u daljinu (obično se koristi posebna oftalmološka tablica sa slovima).
Tonometrija - merenje intraokularnog pritiska.
Refraktometrija - procjena optičke snage organa vida.
Proučavanje vida boja pomoću posebnih Rabkin oftalmoloških tablica.
Perimetrija - tehnika za proučavanje perifernog vida pacijenta.
Elektrookulografija - registracija konstantnog potencijala oka primjenom posebnih elektroda pričvršćenih direktno na područje donjeg kapka s obje strane. Metoda omogućava utvrđivanje abnormalnih promjena u pigmentiranom epitelu retine, ispitivanje fotoreceptora.
Oftalmoskopija - pregled fundusa, krvnih sudova i mrežnjače.
Elektroretinografija je informativni način za proučavanje funkcionalnog stanja mrežnice.
Kampimetrija - određivanje centralnog vidnog polja.
Elektrofiziološka studija - usmjerena na proučavanje funkcija mrežnice, optičkog živca, procjenu stanja moždane kore.
Fluorescentna angiografija je tehnika za proučavanje krvnih sudova koji hrane mrežnicu.
OTS (optička koherentna tomografija) je optička koherentna tomografija koja se koristi za otkrivanje bolesti mrežnice i optičkog živca.

Jedan od glavnih znakova bolesti je početak u dobi od 6-8 godina. Dijete se žali roditeljima na crnu tačku koju stalno vidi. Prilikom pregleda doktor nalazi mrlju smanjene pigmentacije sa tamnim centrom u oku. Oko njega su pigmentirane ćelije. Vizualno podsjeća na oko bika (otuda i spomenuti popularni naziv).

U zoni žute mrlje nalaze se žućkaste ili bjelkaste mrlje različitih veličina i oblika. S vremenom nestaju jasne granice ovih formacija - postaju zamagljene, dobivaju sivkastu nijansu. Mogu se potpuno rastvoriti.

Ne treba misliti da kod Stargardove bolesti pacijent uvijek vrlo brzo oslijepi. Dijete može dugo vremena imati dobru vidnu oštrinu i imati poteškoća samo zbog loše adaptacije na kretanje u mraku.

Molekularno genetsko ispitivanje može konačno potvrditi ili opovrgnuti preliminarnu dijagnozu abiotrofije retine.

Liječenje Stargardtove bolesti

Nemoguće je eliminisati uzročne faktore i na taj način izbjeći razvoj ili napredovanje oftalmološke bolesti. Obično, kako bi se poboljšalo stanje pacijenata i usporio patološki proces, pacijentima se propisuje:

Antioksidativni lijekovi;
Injekcije aminokiseline taurina;
Vazodilatatorne kapi;
Hormonska rješenja;
Vitamini (A, B, C, E su posebno važni);
Sredstva za poboljšanje cirkulacije krvi.

Od fizioterapeutskih postupaka, oftalmolog može propisati elektroforezu uz upotrebu niza lijekova, lasersku stimulaciju mrežnice i ultrazvuk.

Radikalni tretmani za Stargardovu bolest

Danas se aktivno koriste takve moderne metode kao što su:

Revaskularizacija retine;
Terapija autolognim tkivom.

U prvom slučaju, kirurg ugrađuje snop koji se sastoji od mišićnih vlakana u područje zahvaćene makule. Time se neko vrijeme čuva vizualna funkcija, jer se atrofirani živac zamjenjuje. Ali transplantacija ne izbjegava sljepoću - s godinama tamna mrlja postaje sve šira.

Što se tiče terapije autolognim tkivom, ovo je modernija tehnika. Uključuje korištenje matičnih stanica dobivenih iz pacijentovog vlastitog masnog tkiva. Tehnologiju je razvio ruski naučnik V.P. Filatov. Prema njegovoj teoriji, Stargardovu bolest je potrebno liječiti na ćelijskom nivou.

Takva terapija je sigurna, jer se uništene očne stanice zamjenjuju novim, zdravim.

Rizik od njihovog odbacivanja je minimalan, jer se tokom operacije ne koristi donorski materijal, već materijal dobijen od samog pacijenta. Brzo se ukorijeni i obnavlja funkcije organa vida.

Nemoguće je reći da autologna terapija tkiva daje 100% garanciju za obnovu vida. Ali danas je to jedina tehnika koja se dobro odupire daljem razvoju bolesti i pomaže u poboljšanju vidne oštrine čak i kada pacijent vrlo loše vidi svijet oko sebe.

(1 ocjene, prosjek: 5,00 od 5)

Karakteristični znakovi i posljedice abiotrofije retine i njena prevencija

Abiotrofija retine je rijetka patologija koja se manifestira distrofijom retine, koja može biti urođena ili stečena. Razlog za njen razvoj su brojne mutacije, koje su dovele do raznih opcija za tok bolesti. Zbog toga je prognoza bolesti neizvjesna: neki oblici abiotrofije doprinose smanjenju oštrine perifernog vida, dok drugi izazivaju sljepoću.

Termin "abiotrofija" označava skrivenu anomaliju pojedinog organa ili tjelesnog sistema.

Abiotrofija retine (retina) je složena genetska degeneracija koja spada u rijetke patologije i karakterizira je oštećenje najvažnijih stanica fotoreceptora organa vida - štapića i čunjića. Bolest nastaje kao posljedica oštećenja gena koji su odgovorni za funkcioniranje mrežnice i osiguravanje procesa opskrbe njome hranjivim tvarima. U takvim uslovima dolazi do sporog, ali nepovratnog degenerativnog procesa. Proteže se do vanjskog sloja retine, gdje se nalaze štapići i čunjići, koji su također dio fotoreceptora.

Prvi od njih se nalaze na cijeloj površini mrežnice, ali većina ih je udaljena od centra. Glavna funkcija štapova je osigurati razvoj vidnih polja i punu vidljivost u mraku.

Čunjići su lokalizirani u središnjem dijelu retikuluma očne jabučice. Njihova funkcija je da percipiraju spektar boja i obezbede kvalitet centralnog regiona vida.

Prvi pokušaji da se objasni šta je retinalna abiotrofija napravljeni su u drugoj polovini 19. veka. Patologija je nazvana "retinitis pigmentosa". U budućnosti se bolest počela zvati primarna tapetoretinalna ili štapićasta distrofija.

Obično patološki proces zahvaća oba organa vida odjednom. Ako dijete ima degeneraciju mrežnice, tada se prvi znakovi bolesti otkrivaju u ranoj dobi. Do oko 20. godine to dovodi do ozbiljnih poremećaja: gubitka vida, razvoja glaukoma, zamućenja sočiva.

Još jedna opasna komplikacija distrofičnih lezija retine je degeneracija zahvaćenih stanica u maligne. U tom slučaju se razvija melanom.

Obično patološki proces zahvaća oba organa vida odjednom.

Oštećenje retine nastaje kao rezultat genetskih mutacija koje se javljaju:

autosomno dominantna (prelazi s oca na sina, dok se manifestacije patologije uočavaju u prvoj generaciji);
autosomno recesivni (od oba roditelja s manifestacijama u drugoj ili trećoj generaciji);
povezivanjem duž X hromozoma (patologija se prenosi na muškarce koji su jedni drugima u srodstvu s majčine strane).

Stečena distrofija retine obično se dijagnosticira kod starijih ljudi. Ova vrsta patologije javlja se kod teške intoksikacije, hipertenzije, patologija štitnjače.

Najčešće se manifestacije abiotrofije retine prvi put javljaju u djetinjstvu. Mnogo rjeđe se dešava u odrasloj dobi.

Vrste patologije

Prema općeprihvaćenoj klasifikaciji, razlikuju se sljedeće vrste retinalne distrofije oka:

periferne degeneracije. Patologija ove vrste počinje porazom štapića fotoreceptora. Povrede se protežu ili na retinu i žilnicu ili na staklasto tijelo. Periferne degeneracije uključuju pigmentnu distrofiju, abiotrofiju bijelih tačaka, Goldmann-Favreovu bolest i Wagnerovu bolest. Kod periferne abiotrofije dolazi do kršenja perifernog vida, dolazi do sužavanja vidnih polja. Bolest se može razvijati dugi niz godina ili brzo napredovati, uzrokujući smanjenje vida i potpuno sljepilo;
centralna degeneracija. Ćelije konusa su oštećene. Poremećaji se javljaju u makuli, makuli. S centralnim degeneracijama dolazi do izraženog kršenja vidne funkcije, narušena je sposobnost percepcije boja. U vidnom polju se mogu pojaviti slepe mrlje. U makularnu degeneraciju retine spadaju Stargardtov sindrom, Bestova bolest, abiotrofija vezana za dob;
generalizovane (mešovite) degeneracije. Kod ovog oblika devijacije oštećuju se svi dijelovi mrežnjače. Ovo je retinitis pigmentosa, urođeno stacionarno noćno sljepilo.

Ovisno o tome koji se oblik patologije dijagnosticira kod pacijenta, prevladavaju određeni znakovi.

Karakteristike pigmentne distrofije

Pigmentirana retinalna abiotrofija (primarna tapetoretinalna abiotrofija retine) je bolest unutrašnje sluznice oka u kojoj su zahvaćeni retinalni štapići. Ovu bolest karakterizira degeneracija fotoreceptora i pigmentnog epitela, uslijed čega prestaje prijenos signala iz retine u korteks mozga.

Pigmentirana abiotrofija retine je nasljedna.

Tapetoretinalna abiotrofija je nasljedna. Posebnost ovog oblika degeneracije mrežnice je dugi progresivni tok s naizmjeničnim oštećenjem vida i remisijama. Obično, ako se pigmentna distrofija manifestira u adolescenciji, tada do 20-25 godina pacijent gubi vid, što dovodi do invaliditeta.

Prevalencija patologije je 1 slučaj bolesti na 5000 ljudi.

Razlozi za razvoj patologije nisu pouzdano proučeni, ali većina znanstvenika je sklona vjerovati da nastaje kao rezultat genetskih mutacija. Drugi mogući faktori koji doprinose razvoju retinalne distrofije su:

teška toksična oštećenja tijela;
bolesti endokrinog sistema;
avitaminoza.

Ovaj oblik odstupanja karakteriziraju sljedeće manifestacije:

dezorijentacija u mraku, povezana s oštećenjem vida;
stvaranje pigmenta u fundusu;
sužavanje granica perifernog vida;
glavobolja;
jak zamor očiju;
svjetlosni bljeskovi u očima;
poteškoće u razlikovanju boja.

Tapetoretinalna abiotrofija se može otkriti pomoću sljedećih dijagnostičkih mjera:

oftalmoskopija (pregled fundusa oka);
proučavanje vizualnih funkcija;
Ultrazvuk unutrašnjih struktura organa vida;
mjerenje intraokularnog tlaka;
angiografija.

Oftalmoskopija pomaže u identifikaciji tapetoretinalne abiotrofije.

Liječenje patologije predviđa poseban pristup. Obavezno:

korištenje lijekova za stimulaciju ishrane i opskrbe krvlju mrežnice ("Mildronat" u obliku injekcija, kapi "Taufon");
provođenje fizioterapeutskih procedura (liječenje ozonom, elektrostimulacija);
hirurško lečenje. Kako bi se stimulirao protok krvi u području retine, izvodi se operacija transplantacije očnih mišića.

Također u oftalmologiji, domaći lijek Alloplant se koristi za liječenje degeneracija mrežnice. Ovo je biološko tkivo koje jača skleru. Uz abiotrofiju, sredstvo se koristi za obnavljanje vaskularne opskrbe krvlju. Tkanina se odlikuje dobrim preživljavanjem.

Bijela tačka (nepigmentirana) degeneracija

Nepigmentirana abiotrofija, kao i pigmentirana abiotrofija, razvija se sporo i genetske je prirode. Glavna karakteristika ovog oblika patologije je pojava bijelih, malih žarišta na periferiji fundusa. Ovo je vrsta tapetoretinalne degeneracije retine.

Glavni faktor koji izaziva razvoj patologije su mutacije gena.

Karakteristične manifestacije patologije su sljedeće:

sužavanje vidnog polja;
progresivno pogoršanje centralnog vida;
pojava bijelih tačaka na cijelom području mrežnjače.

Sa bijelim tačkastim abiotrofijom mrežnjače, optički živac atrofira.

Abiotrofija bez pigmenta je genetske prirode.

Patologija se otkriva tokom takvih manipulacija kao što su:

Ultrazvuk unutrašnjih struktura očiju;
optička koherentna tomografija za sloj-po-slojno proučavanje struktura oka;
pregled fundusa;
proučavanje stanja vidnih polja.

Kod nepigmentirane distrofije retine, pacijentu se propisuje:

uzimanje antikoagulansa, vazodilatatora, vitamina B;
intradermalno davanje hormona srednjeg režnja hipofize za stimulaciju aktivnosti još očuvanih čunjeva i štapića;
operacija.

Efekat terapijskih mjera je obično privremen.

Stargardtova bolest

Abiotrofija retine sa žutim pjegama je stanje u kojem se centralni vid ubrzano pogoršava.

Glavni razlog za razvoj patologije su genetske mutacije. Defekti gena stvaraju energetski deficit.

Stargardtova distrofija se manifestuje sledećim simptomima:

nemogućnost pacijenta da razlikuje predmete sa slabim rasponom boja;
gubitak centralnog vida i smanjenje njegove oštrine;
pojava žuto-bijelih mrlja u stražnjem polu oka;
Poteškoće s orijentacijom pri slabom svjetlu.

U završnoj fazi bolesti, optički živac atrofira, uzrokujući sljepoću.

Abiotrofija retine sa žutim pjegama naziva se i Stargardtova bolest.

Za dijagnozu patologije provodi se:

prikupljanje anamneze;
molekularne genetske analize;
histološki pregled u centralnoj zoni fundusa.

Za liječenje Stargardtove bolesti, terapija se provodi uvođenjem vazodilatatora, uzimanjem vitamina. Prikazane su fizioterapeutske procedure - laserska stimulacija, ultrazvučna terapija.

Kod Stargardtove distrofije koristi se tehnika liječenja matičnim stanicama. Matične ćelije implantirane u oko prelaze na oštećeno područje i spajaju se sa zahvaćenim tkivom, nakon čega se pretvaraju u zdrave ćelije. Za fiksiranje grafta obično se koristi jednostavno sočivo. Ova metoda se smatra probojom u modernoj oftalmologiji.

Abiotrofija retine Besta

Šta je najbolja abiotrofija retine? Slična patologija je bilateralna distrofija retine u makularnoj zoni. Razvija se kao rezultat genskih mutacija.

Bestova bolest se razvija asimptomatski, pa se obično otkriva slučajno.

Tijekom dijagnostičkih mjera utvrđuju se simptomi patologije kao što su pojava žutih mrlja u makuli i razvoj subretinalnih krvarenja.

Glavna dijagnostička metoda je fluoresceinska angiografija.

U slučaju Bestove bolesti provodi se terapija održavanja uz primjenu Mildronata, Emaxipina, Meksmdola.

Po potrebi se radi laserska fotokoagulacija.

Fluorescentna angiografija pomaže u dijagnosticiranju Bestove abiotrofije retine.

kongenitalno stacionarno sljepilo

Ovaj oblik patologije je neprogresivna bolest u kojoj je oštećen noćni vid.

Bolest se razvija kao rezultat genskih mutacija.

Opća oštrina vida se ne mijenja. Prilikom pregleda fundusa nalazi se više žuto-bijelih tačaka.

Za dijagnozu patologije provodi se studija vidnog polja, elektroretinografija, elektrookulografija.

Ne postoji efikasan tretman za ovu bolest.

Vjerovatan ishod

Prognoza je direktno povezana s vrstom patologije. Oblici bolesti (osim kongenitalnog stacionarnog sljepila) stalno se razvijaju i na kraju dovode do gubitka vida. Posljedica toga je invaliditet pacijenta.

Cilj liječenja je ublažavanje simptoma patologije i usporavanje patološkog procesa.

Prevencija

Budući da je degeneracija mrežnice uzrokovana mutacijama gena, ne postoje učinkovite mjere za sprječavanje patologije.

redovno posjećujte oftalmologa;
ispraviti oštrinu vida uz pomoć fizioterapijskih postupaka i lijekova;
voditi zdrav način života;
dozirati opterećenje na organe vida;
zaštitite oči od direktne sunčeve svjetlosti;
jedite racionalno;
izvoditi setove vježbi usmjerenih na razradu mišića očiju i uklanjanje umora organa vida;
odbiti loše navike.

Pojava prvog s oštećenjem vida zahtijeva hitnu medicinsku pomoć. Ne biste se trebali oslanjati na tradicionalne metode liječenja: u slučaju abiotrofije mrežnice, oni će samo pogoršati proces i ubrzati razvoj sljepoće.

20. novembar 2017 Anastasia Tabalina

Stargardtova bolest izaziva degenerativni proces u makuli. Postoji mnogo bolesti čija je klinika slična ovoj patologiji. Oni su uzrokovani mutacijama u različitim genima. Stoga je bolest klasificirana kao nasljedna patologija.

Glavna klinička manifestacija bolesti je degenerativni proces u makuli, kao i centralni pigmentni retinitis, koji uzrokuje gubitak vida s razvojem centralnog skotoma.

Karakteristike bolesti

Stargardtova bolest je jedna od rijetkih, ali vrlo ozbiljnih patologija. Manifestira se u mladoj dobi - od 6 do 20 godina sa učestalošću od 1: 20.000 ljudi. U drugim dobnim kategorijama patologija se u pravilu ne javlja. Posljedice bolesti su katastrofalne. Potpuni gubitak vida nije isključen.

Bolest ima genetsku osnovu. Distrofični proces zahvaća makularnu regiju i nastaje u području pigmentnog epitela, što dovodi do gubitka vida. Proces je dvosmjeran.

Oblici patologije

Postoji jasna razlika između patologije u četiri tipa, ovisno o području lokalizacije upalne zone:

Degenerativni proces se može označiti:

u srednjoj perifernoj zoni;
u makularnom području;
u paracentralnoj zoni.

Postoji i mješoviti oblik bolesti, koji podrazumijeva lokalizaciju upale u središnjem dijelu oka i na periferiji.

Mehanizmi razvoja bolesti

Uzroke bolesti opisao je doktor K. Stargardt u prvoj polovini 20. veka. Bolest je nazvana po njemu. Patologija je povezana sa makularnom regijom i, prema naučniku, nasleđuje se u okviru iste porodice. Obično je indicirana polimorfna oftalmoskopska slika, koja se naziva "atrofija slomljene bronze" itd.

Pozicionim kloniranjem identifikovan je glavni lokus gena koji je najizraženiji kod fotoreceptora. U nauci je dobio ime ABCR.

Osnova terapije je korištenje matičnih stanica iz masnog tkiva oboljele osobe. Terapijsku metodu je ranije razvio naučnik V.P. Filatov. Zahvaljujući inovativnoj tehnologiji, pacijentima se pruža prilika da povrate izgubljeni vid i osiguraju pun život.

Dr A. D. Romashchenko registrovao je skup tehnologija u oblasti biomedicine i patentirao sljedeće metode:

kombinirana metoda eliminacije vlažnog oblika bolesti;
kompleksna metoda patogenetske terapije centralne i tapetoretinalne distrofije.

U kojoj se klinici provodi tretman?

Oftalmološki centar "On Clinic" bavi se liječenjem najsloženije bolesti. Centar se nalazi u gradu poput Sankt Peterburga. Samo u ovom centru moguće je liječiti Stargardovu bolest, jer je jedini u Rusiji gdje se koristi takva tehnologija.

Da li je terapija matičnim ćelijama bezbedna?

Stručnjaci mogu sa sigurnošću potvrditi da je terapija prema tehnologiji koju je razvio A. D. Romashchenko apsolutno sigurna. Za terapiju se koriste stanice pacijenta, što eliminira mogućnost njihovog odbacivanja ili razvoja drugih negativnih posljedica.

Zaključak

Stargradtova bolest se pojavljuje u ranoj dobi i brzo dovodi do potpunog gubitka vida. U vrlo rijetkim slučajevima, kada se nasljeđuje prema dominantnom tipu, vid opada sporim tempom. Pacijentima se savjetuje da posjete oftalmologa, uzimaju vitamine i nose naočare za sunce. Terapija matičnim ćelijama smatra se najefikasnijim načinom uklanjanja patologije.

Ugovor br. 1
javna ponuda dobrovoljnog davanja

Međuregionalna javna organizacija za pomoć i pomoć pacijentima sa nasljednim oboljenjima mrežnjače "Da vidim!" (Međunarodna javna organizacija „Da vidiš!“), u daljem tekstu „Primalac“ koju predstavlja predsednik Bajbarin Kiril Aleksandrovič, postupajući na osnovu Povelje, ovim nudi fizičkim i pravnim licima ili njihovim predstavnicima, u daljem tekstu: „Donator“, zajednički nazvani „Stranke“, zaključuju ugovor o dobrovoljnom darivanju pod sljedećim uslovima:

1. Opće odredbe o javnoj ponudi

1.1. Ova ponuda je javna ponuda u skladu sa stavom 2 člana 437 Građanskog zakonika Ruske Federacije.
1.2. Prihvatanje (prihvatanje) ove ponude je prenos sredstava od strane Dobrotvora na račun Korisnika kao dobrovoljne donacije za statutarne aktivnosti Korisnika. Prihvatanje ovog prijedloga od strane donatora znači da je potonji pročitao i da se slaže sa svim uslovima ovog Ugovora o dobrovoljnoj donaciji sa korisnikom.
1.3..
1.4. Tekst ove ponude Korisnik može promijeniti bez prethodne najave i važi od dana nakon objavljivanja na Stranici.
1.5. Ponuda važi do narednog dana od dana objavljivanja na Sajtu obaveštenja o otkazivanju Ponude. Korisnik ima pravo otkazati Ponudu u bilo kojem trenutku bez navođenja razloga.
1.6. Nevaljanost jednog ili više uslova Ponude ne povlači za sobom ništavost svih ostalih uslova Ponude.
1.7. Prihvatanjem uslova ovog ugovora, donator potvrđuje dobrovoljnu i besplatnu prirodu donacije.

2. Predmet ugovora

2.1. Prema ovom ugovoru, Donator, kao dobrovoljnu donaciju, prenosi sopstvena sredstva na račun Korisnika, a Korisnik prihvata donaciju i koristi je u zakonom propisane svrhe.
2.2. Izvršenje aktivnosti donatora prema ovom ugovoru je donacija u skladu sa članom 582 Građanskog zakonika Ruske Federacije.

3. Aktivnosti Korisnika

3.1 Glavna svrha aktivnosti Korisnika je:
pružanje sveobuhvatne pomoći i podrške pacijentima sa nasljednim bolestima mrežnice, uključujući socijalnu, psihološku i radnu adaptaciju, obuku;
promicanje prevencije, dijagnoze, liječenja i istraživanja nasljednih bolesti mrežnice;
skretanje pažnje državnih organa i javnosti na probleme osoba sa nasljednim oboljenjima mrežnjače; zastupanje i zaštita prava i legitimnih interesa lica ove kategorije i članova njihovih porodica u organima vlasti; zaštita zajedničkih interesa članova Korisnika;
razvoj sveobuhvatne saradnje između javnih organizacija i zdravstvenih organa, promicanje jačanja veza nauke, obrazovanja i prakse;
međunarodna saradnja u oblasti zbrinjavanja pacijenata sa naslednim oboljenjima mrežnjače;
uspostavljanje ličnih kontakata, komunikacija između članova Korisnika, pružanje međusobne podrške i pomoći;
unapređenje aktivnosti u oblasti prevencije i zaštite zdravlja građana, promocija zdravog načina života, unapređenje moralnog i psihičkog stanja građana;
pomoć u realizaciji humanih i miroljubivih inicijativa javnih i državnih organizacija, projekata i programa međunarodnog i nacionalnog razvoja.
Glavne aktivnosti Korisnika u skladu sa važećim zakonodavstvom Ruske Federacije navedene su u Povelji Korisnika.
3.2..

4. Zaključivanje ugovora

4.1. Fizička i pravna lica ili njihovi zastupnici imaju pravo da prihvate Ponudu i na taj način zaključe Ugovor sa Korisnikom.
4.2. Datum prihvatanja Ponude i, shodno tome, datum zaključenja Ugovora je datum prenosa sredstava na račun za poravnanje Korisnika ili, u odgovarajućim slučajevima, na račun Korisnika u platnom sistemu. Mjesto zaključenja Ugovora je grad Moskva Ruske Federacije. U skladu sa stavom 3. člana 434. Građanskog zakonika Ruske Federacije, Ugovor se smatra zaključenim u pisanoj formi.
4.3. Uslovi Ugovora određeni su Ponudom u izmjeni (podložno izmjenama i dopunama) koja važi (na snazi) na dan izdavanja naloga za plaćanje ili na dan polaganja gotovine u blagajnu Korisnika.

5. Donacija

5.1. Donator samostalno utvrđuje iznos iznosa dobrovoljne donacije (jednokratne ili redovne) i prenosi je Korisniku na bilo koji način plaćanja naznačen na sajtu pod uslovima ovog Ugovora. Prema članu 582 Građanskog zakonika Ruske Federacije, donacije su oslobođene PDV-a.
5.2. Svrha uplate: „Donacija za statutarne aktivnosti. Oslobođen PDV-a” ili “Dobrovoljni prilog za statutarne aktivnosti” ili “Dobrovoljni prilog za statutarne svrhe”.
5.3. Donacije koje prima Korisnik bez navođenja određene svrhe usmjerene su na postizanje statutarnih ciljeva Korisnika
5.4. Donator ima pravo, po sopstvenom nahođenju, da odabere predmet pomoći, navodeći prikladnu svrhu uplate prilikom prenosa donacije.
5.5. Po prijemu donacije na kojoj se navodi ime i prezime osobe kojoj je potrebna pomoć, korisnik donaciju usmjerava na pomoć ovoj osobi. U slučaju da iznos donacije određenom licu premašuje iznos potreban za pružanje pomoći, Korisnik o tome obavještava Učesnike objavljivanjem informacija na web stranici. Donator, koji se nije složio sa promjenom namjene finansiranja, ima pravo, u roku od 14 kalendarskih dana od objavljivanja ove informacije, zahtijevati povraćaj sredstava u pisanoj formi.
5.6. Prilikom prenosa Donacije putem elektronskog sistema plaćanja, Donatoru se može naplatiti provizija u zavisnosti od odabranog načina plaćanja (elektronski novac, SMS plaćanja, transferi novca). Donacije koje Donator prenosi putem sistema elektronskog plaćanja platni sistem akumulira na računima sistema, zatim se sredstva u ukupnom ukupnom iznosu prikupljenom za određeni period prenose na račun za poravnanje Fondacije. Od iznosa novca koji se prenosi na račun Fonda, elektronski sistem može zadržati proviziju. Iznos sredstava dobijenih od strane Fonda biće jednak iznosu Donacije koju je dao Donator, umanjen za naknade koje naplaćuje platni sistem.
5.7. Donator može izdati redovno (mjesečno) zaduženje za donaciju sa bankovne kartice.
Nalog se smatra izvršenim od trenutka prvog uspješnog podizanja donacije sa bankovne kartice.
Nalog za redovno zaduženje važi do isteka roka važenja kartice vlasnika kartice ili dok Dobrotvor ne dostavi pismenu obavijest o raskidu naloga. Obavijest se mora poslati na e-mail adresu [email protected] stranice najmanje 10 dana prije datuma sljedećeg automatskog punjenja. Obaveštenje mora sadržati sledeće podatke: prezime i ime, kako je naznačeno na bankovnoj kartici; posljednje četiri cifre kartice sa koje je izvršeno plaćanje; e-mail adresu na koju će primalac poslati potvrdu o prekidu redovnog zaduženja.

6. Prava i obaveze stranaka

6.1. Korisnik se obavezuje da će sredstva dobijena od Donatora po ovom Ugovoru koristiti striktno u skladu sa važećim zakonodavstvom Ruske Federacije iu okviru statutarnih aktivnosti.
6.2. Donator daje dozvolu za obradu i čuvanje ličnih podataka koje Korisnik koristi isključivo za izvršenje navedenog ugovora, kao i za informisanje o aktivnostima Korisnika.
6.3. Saglasnost za obradu ličnih podataka daje se Dobrotvoru na neodređeno vrijeme.U slučaju povlačenja saglasnosti, Korisnik se obavezuje da će lične podatke Korisnika uništiti ili depersonalizirati u roku od 5 (pet) radnih dana.
6.4. Korisnik se obavezuje da neće odati trećim licima lične i kontakt podatke Korisnika bez njegovog pismenog pristanka, osim kada te podatke zahtijevaju državni organi koji imaju ovlaštenja da traže takve podatke.
6.5. Donacija primljena od donatora, zbog zatvaranja potrebe, djelomično ili potpuno neutrošena prema namjeni donacije koju je Donator naveo u uplatnom nalogu, ne vraća se donatoru, već je korisnik samostalno preraspoređuje. drugim relevantnim programima, statutarnim ciljevima Korisnika.
6.6. Na zahtjev Darodavca (u formi elektronskog ili redovnog pisma), Korisnik je dužan dati Donatoru informacije o davanim donacijama.
6.7. Korisnik ne snosi nikakve druge obaveze prema Donatoru, osim obaveza navedenih u ovom Ugovoru.

7. Ostali uslovi

7.1. U slučaju sporova i neslaganja između Strana po ovom sporazumu, oni će se, ako je moguće, rješavati pregovorima. Ako je spor nemoguće riješiti pregovorima, sporovi i nesuglasice se mogu rješavati u skladu sa važećim zakonodavstvom Ruske Federacije u sudovima u mjestu Korisnika.

8. Detalji

KORISNIK:
Međuregionalna javna organizacija za pomoć i pomoć pacijentima sa nasljednim oboljenjima mrežnjače "Da vidim!"

Pravna adresa: 127422, g. Moskva, Dmitrovski proezd, kuća 6, zgrada 1, stan 122,

PSRN 1167700058283
PIB 7713416237
Mjenjač 771301001