Ufafanuzi wa ugonjwa. Sababu za ugonjwa huo. Matibabu ya upasuaji wa syndrome

Ugonjwa wa Guillain-Barré (GBS)- papo hapo uchochezi demyelinating polyradiculoneuropathy ya etiology autoimmune. kipengele cha tabia magonjwa - kupooza kwa pembeni na kutengana kwa seli za protini katika CSF (katika hali nyingi). Utambuzi wa ugonjwa wa Guillain-Barré huanzishwa mbele ya udhaifu unaoongezeka na areflexia katika zaidi ya kiungo 1. Hata hivyo, nyingine magonjwa ya neva ikifuatana na paresis ya pembeni: poliomyelitis, kipindi cha papo hapo kiharusi cha shina, vidonda vya sumu CNS, nk Matibabu ya wagonjwa wenye ugonjwa wa Guillain-Barré hufanyika katika hospitali, kwani mgonjwa anaweza kuhitaji uingizaji hewa wa mitambo.

ICD-10

G61.0

Habari za jumla

Ugonjwa wa Guillain-Barré (GBS)- papo hapo demyelinating kuvimba polyneuropathy ya etiology autoimmune. Dalili ya tabia ya ugonjwa huo ni kupooza kwa pembeni na kutengana kwa seli za protini katika maji ya cerebrospinal (mara nyingi). Kwa sasa kuna lahaja kuu nne za kimatibabu ndani ya GBS:

• aina ya classic ya SGB- uchochezi wa papo hapo unaoondoa polyradiculoneuropathy (hadi 90% ya kesi)
• aina ya axonal ya GBS- papo hapo motor axonal neuropathy. Kipengele cha tabia ya fomu hii ya GBS ni lesion pekee ya nyuzi za magari. Katika neuropathy ya papo hapo ya axonal ya motor-sensory, nyuzi za motor na hisia huathiriwa (hadi 15%).
• Ugonjwa wa Miller-Fischer- aina ya GBS inayojulikana na ophthalmoplegia, cerebellar ataxia na areflexia na paresis kali (hadi 3%)

Mbali na aina zilizo hapo juu za ugonjwa wa Guillain-Barré, katika siku za hivi karibuni kuna aina kadhaa zaidi za ugonjwa - ugonjwa wa neva wa papo hapo, pandysautonomy ya papo hapo, polyneuropathy ya fuvu ya papo hapo, ambayo ni nadra sana.

Picha ya kliniki ya ugonjwa wa Guillain-Barré

Maonyesho ya kwanza ya ugonjwa wa Guillain-Barré ni, kama sheria, udhaifu wa misuli na/au usumbufu wa hisi (kufa ganzi, paresis) ndani viungo vya chini, ambayo, baada ya masaa machache (siku) kuenea kwa viungo vya juu. Katika baadhi ya matukio, ugonjwa huo unajidhihirisha kwa maumivu katika misuli ya viungo na eneo la lumbosacral. Mara chache sana, vidonda vya CN (matatizo ya oculomotor, kuharibika kwa sauti na kumeza) huwa udhihirisho wa kwanza. Kiwango cha matatizo ya harakati katika ugonjwa wa Guillain-Barré hutofautiana sana, kutoka udhaifu mdogo wa misuli hadi tetraplegia. Paresis, kama sheria, ni ya ulinganifu na hutamkwa zaidi katika ncha za chini.

Hypotension na kupungua kwa kiasi kikubwa (au kutokuwepo kabisa) reflexes ya tendon. Katika 30% ya kesi, kushindwa kwa kupumua kunakua. Ukiukaji wa unyeti wa juu unaonyeshwa kwa njia ya hypo- au hyperkinesia ya aina ya polyneuritic. Takriban nusu ya wagonjwa wana shida ya unyeti wa kina (wakati mwingine hadi upotezaji wake kamili). Vidonda vya CN, vinavyogunduliwa kwa wagonjwa wengi, vinaonyeshwa na paresis ya misuli ya uso na matatizo ya bulbar. Ya matatizo ya mimea, ya kawaida ni arrhythmias ya moyo, shinikizo la damu, matatizo ya jasho, dysfunction ya njia ya utumbo na viungo vya pelvic (uhifadhi wa mkojo).

Utambuzi wa Ugonjwa wa Guillain-Barré

Wakati wa kuchukua anamnesis, ni muhimu kuzingatia uwepo wa sababu za kuchochea, kwa kuwa katika zaidi ya 80% ya matukio maendeleo ya GBS hutanguliwa na magonjwa na hali fulani (maambukizi ya zamani ya njia ya utumbo, njia ya kupumua ya juu, chanjo, nk). uingiliaji wa upasuaji, ulevi, tumor). Uchunguzi wa neva inalenga kutambua na kutathmini ukali wa dalili kuu za ugonjwa wa Guillain-Barré - matatizo ya hisia, motor na uhuru.

Inahitajika kufanya masomo ya kliniki ya jumla (uchambuzi wa kawaida wa mkojo, hesabu kamili ya damu), uchambuzi wa biochemical damu ( utungaji wa gesi damu, mkusanyiko wa elektroliti ya serum), uchunguzi wa CSF, masomo ya serological (ikiwa etiolojia ya kuambukiza ya ugonjwa inashukiwa), pamoja na electromyography, matokeo ambayo ni ya umuhimu wa msingi kwa kuthibitisha utambuzi na kuamua aina ya GBS. Katika hali mbaya ya ugonjwa huo (maendeleo ya haraka, matatizo ya bulbar), ufuatiliaji wa kila siku wa shinikizo la damu, ECG, oximetry ya pulse na utafiti wa kazi unapaswa kufanyika. kupumua kwa nje(spirometry, mtiririko wa kilele).

Uthibitisho wa utambuzi unahitaji uwepo wa udhaifu wa misuli unaoendelea katika zaidi ya kiungo kimoja na kutokuwepo kwa reflexes ya tendon (areflexia). Uwepo wa matatizo ya pelvic yanayoendelea, asymmetry inayoendelea ya paresis, leukocytes ya polymorphonuclear, pamoja na kiwango cha wazi cha matatizo ya unyeti inapaswa kuongeza mashaka juu ya utambuzi wa ugonjwa wa Guillain-Barré. Kwa kuongeza, kuna idadi ya ishara ambazo hazijumuishi kabisa utambuzi wa GBS, kati yao: diphtheria ya hivi karibuni, dalili za ulevi wa risasi au ushahidi wa ulevi wa risasi, kuwepo kwa matatizo ya pekee ya hisia, kuharibika kwa kimetaboliki ya porphyrin.

Utambuzi wa Tofauti

Kwanza kabisa, daktari wa neva hufautisha ugonjwa wa Guillain-Barré kutoka kwa magonjwa mengine, ambayo pia yanaonyeshwa na paresis ya pembeni (poliomyelitis), pamoja na polyneuropathies nyingine. Polyneuropathy katika porphyria ya papo hapo inaweza kufanana na ugonjwa wa Guillain-Barré, lakini, kama sheria, inaambatana na dalili nyingi za kisaikolojia (hallucinations, udanganyifu) na kutamkwa. maumivu ya tumbo. Dalili zinazofanana na ishara za GBS zinawezekana kwa kupigwa kwa kina kwa shina la ubongo na maendeleo ya tetraparesis, ambayo katika kipindi cha papo hapo inachukua vipengele vya pembeni. Tofauti kuu kati ya myasthenia gravis na GBS ni kutofautiana kwa dalili, kutokuwepo kwa matatizo ya hisia, na mabadiliko ya tabia katika reflexes ya tendon.

Matibabu ya ugonjwa wa Guillain-Barré

Wagonjwa wote waliogunduliwa na ugonjwa wa Guillain-Barré wanakabiliwa na kulazwa katika hospitali iliyo na kitengo cha wagonjwa mahututi na kufufuliwa. Katika takriban 30% ya kesi za GBS, kutokana na maendeleo ya kushindwa kali kwa kupumua, kuna haja ya uingizaji hewa wa mitambo, muda ambao umedhamiriwa mmoja mmoja, kuzingatia VC, urejesho wa kumeza na. kikohozi reflex. Kukatwa kutoka kwa uingizaji hewa unafanywa hatua kwa hatua na hatua ya lazima ya uingizaji hewa wa kulazimishwa wa vipindi.

Katika hali mbaya na paresis kali maana maalum ili kuzuia matatizo yanayohusiana na immobility ya muda mrefu ya mgonjwa (maambukizi, vidonda vya kitanda, embolism ya pulmona), ina huduma sahihi. Inahitajika mara kwa mara (angalau mara moja kila masaa 2) kubadilisha msimamo wa mgonjwa, utunzaji wa ngozi, udhibiti wa kazi. Kibofu cha mkojo na matumbo, gymnastics passiv, kuzuia aspiration. Kwa bradycardia inayoendelea na tishio la asystole, inaweza kuwa muhimu kufunga pacemaker ya muda.

Kama tiba maalum ya ugonjwa wa Guillain-Barré, unaolenga kusimamisha mchakato wa autoimmune, tiba ya mapigo na immunoglobulins ya darasa G na inatumika kwa sasa. Ufanisi wa kila moja ya njia ni sawa, hivyo matumizi yao ya wakati huo huo yanachukuliwa kuwa yasiyofaa. kwa kiasi kikubwa hupunguza ukali wa paresis na muda wa uingizaji hewa wa mitambo. Kama sheria, vikao 4-6 hufanywa na muda wa siku moja. Kama vyombo vya habari badala, 0.9% ya ufumbuzi wa kloridi ya sodiamu au dextran hutumiwa.

Ikumbukwe juu ya ukiukwaji wa plasmapheresis (maambukizi, shida ya kuganda kwa damu, kushindwa kwa ini), pamoja na shida zinazowezekana (ukiukaji wa muundo wa elektroliti, hemolysis); athari za mzio) Darasa la Immunoglobulin G, kama vile plasmapheresis, hupunguza urefu wa kukaa kwenye uingizaji hewa wa mitambo; inasimamiwa kwa njia ya mishipa kila siku kwa siku 5 kwa kipimo cha 0.4 g/kg. Madhara yanayowezekana: kichefuchefu, maumivu ya kichwa na misuli, homa.

Tiba ya dalili ya ugonjwa wa Guillain-Barré hufanywa ili kurekebisha ukiukwaji wa usawa wa asidi-msingi na maji-electrolyte, kurekebisha kiwango. shinikizo la damu, kuzuia thrombosis ya mishipa ya kina na thromboembolism. Uingiliaji wa upasuaji unaweza kuhitajika kwa tracheostomy katika kesi ya uingizaji hewa wa mitambo kwa muda mrefu (zaidi ya siku 10), pamoja na gastrostomy katika kesi ya matatizo makubwa na ya muda mrefu ya bulbar.

Utabiri wa ugonjwa wa Guillain-Barré

Wagonjwa wengi waliogunduliwa na ugonjwa wa Guillain-Barré hupata ahueni kamili ya utendaji ndani ya miezi 6-12. Dalili za mabaki zinazoendelea zinaendelea katika takriban 7-15% ya kesi. Kiwango cha kurudia kwa GBS ni karibu 4%, na kiwango cha vifo ni 5%. Sababu zinazowezekana kifo - kushindwa kupumua, pneumonia au maambukizi mengine, thromboembolism ateri ya mapafu. Uwezekano wa kifo ndani kwa kiasi kikubwa inategemea umri wa mgonjwa: kwa watoto chini ya umri wa miaka 15, haizidi 0.7%, wakati katika WTO, kama kwa wagonjwa zaidi ya 65, hufikia 8%.

Kuzuia ugonjwa wa Guillain-Barré

Hakuna njia maalum za kuzuia ugonjwa wa Guillain-Barré. Hata hivyo, mgonjwa anapaswa kujulishwa kuhusu kupiga marufuku chanjo wakati wa mwaka wa kwanza tangu mwanzo wa ugonjwa huo, kwa kuwa chanjo yoyote inaweza kusababisha kurudi tena kwa ugonjwa huo. Chanjo zaidi zinaruhusiwa, lakini lazima zihalalishwe. Kwa kuongeza, maendeleo ya ugonjwa wa Guillain-Barré ndani ya miezi 6 baada ya chanjo yoyote yenyewe ni kinyume cha matumizi ya chanjo hii katika siku zijazo.

Ugonjwa wa Guillain-Barré(jina lingine polyradiculitis ya papo hapo ) - hii ni polyradiculoneuropathy ya uchochezi ya papo hapo, ambayo inaonyeshwa na matatizo ya asili ya mimea, uvivu, unyeti usioharibika.

Kutokana na ugonjwa huu, mtu yuko katika hali ya kamili au kutoweza kusonga kwa sehemu. Hatua kwa hatua, wakati wa maendeleo ya ugonjwa huo, mtu hupoteza uwezo wa kuchukua vitu kwa mkono, kumeza, kuinua kope nk Ugonjwa huu ni nadra sana. SGB kutambuliwa katika nchi zote za dunia, imeonyeshwa kwa watu wazima na watoto. Inaendelea mara nyingi zaidi kwa wanaume, lakini hakuna tofauti kubwa katika idadi ya matukio ya ugonjwa huo katika jinsia tofauti.

Sababu

Ugonjwa huu ulielezewa kwa mara ya kwanza 1916. neuropathologists kutoka Ufaransa G. Guillain na J. Barre, ambao kwa majina ugonjwa huo ulitajwa baadaye. Lakini bado hakuna taarifa kamili kuhusu sababu za tukio lake. Kimsingi, ugonjwa huendelea kama matokeo ya maambukizo ya papo hapo ambayo yamejidhihirisha hapo awali kwa mgonjwa. Kuna maoni kwamba ugonjwa huu husababisha virusi vinavyoweza kuchujwa . Walakini, wataalam wengi huwa wanaamini hivyo Ugonjwa wa Guillain-Barré Ina asili ya mzio.

Ugonjwa huo unazingatiwa mchakato wa autoimmune, ambayo uharibifu wa tishu za neva huendelea. Kwa hivyo, mfumo wa kinga ya binadamu huanza " kupigana» na mwili wake na hutengeneza molekuli za ala ya neva. Kuna uharibifu wa mishipa na mizizi ya neva, ambayo iko kwenye makutano ya pembeni na ya kati. mifumo ya neva. Hakuna uharibifu wa kichwa na uti wa mgongo. Ugonjwa huanza kuendeleza chini ya ushawishi wa virusi. KATIKA kesi hii mara nyingi ugonjwa huanza na uharibifu wa mwili, Virusi vya Epstein-Barr , pamoja na bakteria. Mwitikio wa kinga kwa kupenya kwa wakala wa kigeni huendelea katika hali ya kawaida ya mwili. Lakini katika baadhi ya matukio, kuna kushindwa katika majibu kwa seli za mtu mwenyewe na za watu wengine. Matokeo yake, mfumo wa kinga hupigana dhidi ya mwili.

Dalili

Dalili Ugonjwa wa Guillain-Barré mwanzoni kuonekana udhaifu wa jumla, pia ongezeko la joto la mwili kwa subfebrile na maumivu katika mikono na miguu. Maumivu yanaweza pia kuwa mabaya katika asili. Lakini bado alama mahususi SGB ​​iko wazi hisia ya udhaifu wa misuli katika viungo. Katika sehemu za mbali, mikono na miguu yote, kuna paresistiki , katika baadhi ya matukio pia hutokea karibu na kinywa na katika ulimi. Udhaifu wa misuli ya uso na mishipa mingine ya uso wakati mwingine hujulikana, na vile vile matatizo ya kujitegemea. Matatizo ya harakati awali kuonekana kwa miguu, na baadaye - hoja kwa mikono. Wakati mwingine dalili ya jumla ni ngumu na syndrome hii inafanana na ishara myopathies .

Ikiwa wakati wa maendeleo Ugonjwa wa Guillain-Barré zinaadhimishwa vidonda vya mishipa ya kikundi cha bulbar , basi bila ufufuo wa kupumua kwa wakati, mtu anaweza kufa.

Pia hutamkwa matatizo ya mimea, ambayo hudhihirishwa na ubaridi na ubaridi idara za mbali viungo, uzushi hyperhidrosis. Katika maendeleo makubwa magonjwa wakati mwingine kuna ukiukwaji wa kazi za pelvic, ambayo inaonyeshwa na uhifadhi wa mkojo. Dalili hii kawaida huendelea Siku 3 hadi 5.

Polyradiculitis ya papo hapo, kama sheria, inakua zaidi ya wiki mbili hadi nne, baada ya hapo hali ya mtu hutulia na hali inaboresha. Utambuzi sio tu fomu kali magonjwa , lakini pia subacute , pia sugu . Katika hali nyingi, tunazungumza juu ya utabiri mzuri, lakini wakati mwingine ugonjwa hukua kama kuongezeka Landry mwenye kupooza inapoongezwa hadi misuli ya mkono, kiwiliwili na misuli ya bulbar.

Uchunguzi

Ili matokeo yawe mazuri, ni muhimu kutambua ugonjwa huo hatua za mwanzo na kuanza matibabu kwa wakati. Hapo awali, mtaalamu lazima afanye maswali ya kina, wakati ambapo anaamua jinsi dalili za ugonjwa huo zilivyoongezeka, ni ishara gani zilizoonyeshwa. Kigezo muhimu kuanzisha utambuzi Ugonjwa wa Guillain-Barré hesabu katika mikono na/au miguu , ambayo ni ya kimaendeleo, na tendon areflexia .

Daktari lazima anabainisha kuwepo kwa ulinganifu wa lesion, usumbufu wa hisia, uharibifu wa mishipa ya fuvu, matatizo ya uhuru. Jambo muhimu pia ni kutokuwepo katika siku za kwanza za ugonjwa huo. Katika mchakato wa uchunguzi, ni muhimu kuamua uwepo wa kutengana kwa kawaida kwa seli za protini katika maji ya cerebrospinal. Wakati wa kuchomwa, inajulikana mkusanyiko wa juu squirrel.

Guillain polyradiculoneuritis (Guillain-Barre) ina baadhi ya vipengele vinavyofanana na vya magonjwa mengine. Ni muhimu kutofautisha maonyesho yake kutoka ugonjwa wa botulism , myasthenia gravis , kupooza , ambayo hutokea kama matokeo ya kuchukua. Pia ni muhimu kutofautisha ugonjwa huo na vidonda vya uti wa mgongo na shina la ubongo; myelitis ya kupita , porphyria nk Kwa kusudi hili, utafiti wa maabara, aliyeteuliwa mbinu za ziada uchunguzi wa mgonjwa. Hasa, ikiwa unashuku SGB utafiti unaendelea utungaji maji ya cerebrospinal , electromyography. Ikiwa maji ya cerebrospinal ina ngazi ya juu protini baada ya wiki ya kwanza ya ugonjwa, au maudhui yake huongezeka baadaye, basi tunaweza kuzungumza juu ya tuhuma Ugonjwa wa Guillain-Barré. Vipengele vya muundo wa seli pia vinasomwa.

Matibabu

Matibabu Ugonjwa wa Guillain-Barré inafanywa mara baada ya utambuzi. njia ya ufanisi tiba inazingatiwa plasmapheresis na utawala wa mishipa. Mgonjwa SGB kuondolewa kwa sehemu plasma ya damu, vipengele vya umbo vinarudishwa. Pia katika mchakato wa matibabu mazoezi mapokezi glucocorticoids(haswa, wagonjwa wameagizwa 1-2 mc / kg kwa siku), antihistamines( , ), mapokezi vitamini(hasa kikundi B) Tiba ngumu pia inajumuisha dawa za anticholinesterase ( , ).

Wakati wa matibabu, ni muhimu kuhakikisha huduma bora kwa mgonjwa , pamoja na kufuatilia mara kwa mara kazi zake moyo na mishipa na mifumo ya kupumua . Baada ya yote, saa kozi kali ugonjwa, kushindwa kupumua kunaweza kutokea haraka sana, na kwa kutokuwepo matibabu ya haraka inapatikana matokeo mabaya. Kwa kupungua kwa uwezo wa mapafu au kwa udhihirisho syndromes ya bulbar muhimu haraka intubation au tracheotomy, kutoa uingizaji hewa wa mapafu ya bandia . Katika mchakato wa kumtunza mgonjwa, angalau, mara moja kila baada ya saa mbili, kwa makini sana kugeuza mgonjwa kitandani.

Ikiwa mgonjwa ana dalili shinikizo la damu ya ateri , pamoja na , basi kukamata lazima kuondolewa kwa msaada wa wapinzani wa ioni za kalsiamu na vizuizi vya beta. Ili kuepuka kupanda kwa shinikizo la damu, maji ya mishipa yanafanywa ili kuongezeka kiasi cha intravascular.

Ikiwa anazingatiwa kuchelewa kwa papo hapo excretion ya mkojo , basi kutokana na matatizo ya reflex, pigo na shinikizo la damu vinaweza kubadilika. Kwa maendeleo haya ya ugonjwa huo, ni muhimu kutumia catheter ya ndani.

Ni muhimu vile vile kutoa tiba ya urekebishaji wa hali ya juu katika kipindi ambacho hali ya mtu inaboresha. Kwa wakati huu, mgonjwa anaonyeshwa tiba ya mwili, ozokerite, massage, mafuta ya taa na nk.

Ikiwa tunazungumza juu ya utabiri, basi kupona hali ya kawaida afya bila madhara makubwa huzingatiwa katika takriban 80% ya watu ambao waligunduliwa Ugonjwa wa polyneuropathy ya Guillain-Barré. Hata hivyo, inapaswa kukumbushwa katika akili kwamba kwa kozi kali ya ugonjwa huo, kupona pia itakuwa ndefu na ngumu zaidi. Wagonjwa wanapona kikamilifu na wanaishi maisha kamili. Lakini bado mgonjwa katika maisha yote SGB watu wanaweza kuhisi udhaifu kidogo katika mikono na miguu yao.

Uwepo au kutokuwepo kwa athari za mabaki pia inategemea ukali wa ugonjwa huo. Wakati mwingine ahueni hufanyika karibu Miaka 1.5-2. Lakini pia hutokea kwamba ahueni haifanyiki, na kisha mtu hutegemea kabisa msaada wa watu wengine. Mchoro huu unaonekana katika takriban 5-8% ya kesi za GBS. Kulingana na vyanzo mbalimbali, vifo kutokana na ugonjwa huo vinaweza kuanzia 1 hadi 18%. Watu wengi hufa kama matokeo ya bronchopneumonia na ugonjwa wa shida ya kupumua .

Madaktari

Dawa

Orodha ya vyanzo

• Piradov M.A., Suponeva N.A. Ugonjwa wa Guillain-Barré: Utambuzi na Matibabu. Mwongozo wa Madaktari" - 2011;
• Zhulev N.M., Osetrov B.A., Zhulev S.N., Lalayan T.V. Neuropathies: Mwongozo kwa Madaktari. - St. Petersburg: Nyumba ya Uchapishaji ya SPbMAPO, 2005;
• Magonjwa ya mfumo wa neva kwa watoto: kwa kiasi cha 2. T. 2 / ed. J. Aicardi na wengine; kwa. kutoka kwa Kiingereza; jumla mh. A. A. Skoromets. - M.: Nyumba ya Uchapishaji ya Panfilov; BINOMIAL. Maabara ya Maarifa 2013;
• Levin, O.S. Polyneuropathies: mwongozo wa kliniki / O.S. Levin. - M.: MIA, 2011;
• Ponomarev V.V. Nadra syndromes ya neva na ugonjwa. - St. Petersburg, 2005.

Piradov M.A. 2000

Ukarabati unawezekana
Ugonjwa huu una angalau majina nane tofauti - ugonjwa wa Landry (baada ya daktari wa neva wa Kifaransa ambaye alielezea kwanza mwaka wa 1859), ugonjwa wa Guillain-Barré-Stroll (wanasayansi ambao wametoa mchango mkubwa katika utafiti wa ugonjwa huo), polyradiculoneuritis ya papo hapo, nk. Leo tarehe Uainishaji wa kimataifa magonjwa, inaitwa rasmi ugonjwa wa Guillain-Barré (GBS) au polyneuropathy ya papo hapo baada ya kuambukizwa. Katika neurology, GBS inachukuliwa kuwa ugonjwa wa kipekee. Na sio sana kwa sababu ya upungufu wake wa jamaa (hutokea kwa watu 2 kwa elfu 100 ya idadi ya watu), lakini kwa sababu ya uwezekano wa ukarabati kamili wa mgonjwa, ingawa wakati mwingine ukali wa uharibifu wa GBS unalinganishwa na magonjwa makubwa zaidi. Naibu Mkurugenzi wa Sayansi wa Taasisi ya Utafiti ya Neurology ya Chuo cha Sayansi ya Tiba cha Urusi, Mkuu wa Idara ya Neuroreanimation, Profesa Mikhail PIRADOV anaelezea zaidi. Ugonjwa wa Guillain-Barré ndio ugonjwa zaidi sababu ya kawaida tetraparesis ya papo hapo ya pembeni na kupooza. Dalili za neurolojia hukua haraka sana, wakati sio tu motor, lakini pia kazi za hisia (haswa unyeti wa pamoja-misuli) zinakiukwa, na wakati mwingine ni takriban sana, na reflexes ya tendon hupungua hadi kutoweka kabisa. Matatizo ya pelvic sio tabia ya GBS, lakini katika theluthi ya kesi, misuli ya kupumua na kumeza huathiriwa sana. Katika hali mbaya, mtu huonekana mbele ya daktari, amelala bila kusonga kitandani, ambaye hawezi kupumua kabisa, kumeza, na hata kufungua macho yake. Lakini ikiwa electroencephalogram inachukuliwa kutoka kwa mgonjwa, itakuwa sawa na ile ya mtu mwenye afya, na kama mtu hana mabadiliko ya kiakili hata kidogo. Katika asilimia 70. kesi za GBS hutokea siku chache baada ya kuanza kwa dalili za mafua: homa ya wastani, maumivu ya misuli, pua ya kukimbia - yote ambayo kwa kawaida huitwa maambukizi ya kupumua kwa papo hapo. Takriban asilimia 15. kesi, ugonjwa huonekana baada ya kuhara kwa kiasi kikubwa, katika asilimia 5. - baada ya kudanganywa kwa upasuaji, iwe ni utoaji mimba, herniotomy, appendectomy au shughuli ngumu zaidi. Wakati mwingine ugonjwa huendelea baada ya aina mbalimbali chanjo. GBS hutokea katika sehemu yoyote ya dunia, wakati wowote wa mwaka, kawaida kwa jinsia zote mbili. Umri wa wastani katika uchunguzi mwingi ni kama miaka 40. Wakati huo huo, vilele viwili vya umri mdogo vinajulikana: katika umri wa miaka 20-25 na zaidi ya miaka 60. Katika hali za kawaida, utambuzi wa GBS ni rahisi na unajumuisha vipengele viwili vya lazima: udhaifu wa misuli unaoendelea katika angalau viungo viwili na. kupunguza kwa kiasi kikubwa hadi kupoteza kabisa kwa reflexes ya tendon. Vigezo vya ziada utambuzi ni kupungua kwa kasi ya upitishaji wa msukumo wa neva kupitia misuli na uundaji wa kizuizi cha upitishaji na kutengana kwa seli ya protini kwenye giligili ya ubongo. Ugonjwa wa Guillain-Barré unategemea mifumo ya autoimmune, ambapo jukumu la sababu ya kuchochea hutolewa kwa virusi na bakteria fulani. Walakini, maoni ya mwisho juu ya asili ya antijeni au antijeni kusababisha maendeleo majibu ya kinga ya kuteleza bado hayapo. Katika miaka mitano iliyopita, imeanzishwa kuwa aina nzima ya polyneuropathies imejumuishwa chini ya jina GBS: papo hapo uchochezi demyelinating polyneuropathy (hutokea katika asilimia 75-80 ya kesi); papo hapo motor neuropathy na, kama lahaja yake, neuropathy ya papo hapo ya axonal (asilimia 15-20); Ugonjwa wa Fisher (asilimia 3). Wengi magonjwa ya autoimmune isiyoweza kutenduliwa. Lakini kwa GBS, picha ni tofauti kabisa, ya kipekee: ugonjwa huo ni wa kujitegemea. Ikiwa mgonjwa mbaya hupewa tu uingizaji hewa wa mapafu ya bandia kwa miezi kadhaa, mishipa iliyoathiriwa hurejeshwa. Na karibu kamili kama wakati wa kutumia kuu mbinu za kisasa matibabu ya GBS - plasmapheresis au tiba ya mishipa na immunoglobulins ya darasa G. Swali linaweza kutokea: kwa nini kutibu mgonjwa kwa njia za gharama kubwa? Lakini fikiria inamaanisha nini kuwa kwenye kiingilizi kwa miezi 3-6 na kuwa kitandani? Matumizi ya wakati wa plasmapheresis na immunoglobulins ya darasa la G inaweza kupunguza muda uliotumiwa kwenye uingizaji hewa wa mitambo hadi wiki kadhaa na hata siku, kimsingi kubadilisha kozi na matokeo ya ugonjwa huo. Sio siri kwamba leo nchini wagonjwa wengi wenye aina kali za GBS hufa. Hii kwa kiasi kikubwa inatokana na ukweli kwamba hospitali nyingi hazina vifaa vya hali ya juu vya kupumua au hazina wafanyikazi waliohitimu kwa uingizaji hewa wa muda mrefu wa mapafu bandia. Wagonjwa hufa kutokana na maambukizi ya banal na vidonda vya kitanda. Kwa kuongeza, mbali na kila mahali kuna uwezekano wa kufanya shughuli za plasmapheresis na uingizwaji wa kiasi kikubwa cha plasma (hadi 200 ml ya plasma / kg kwa kozi ya matibabu yenye shughuli 4-5). Haikubaliki kabisa kutibu wagonjwa kama hao katika vijijini au ndogo hospitali ya wilaya- wanahitaji kulazwa katika hospitali kubwa zilizo na vifaa fedha zinazohitajika na vifaa. Kosa la kawaida katika hali nyingi hubaki kuwa matibabu ya wagonjwa wenye GBS. dawa za homoni: tafiti maalum za wagonjwa zaidi ya elfu moja zimeonyesha kuwa homoni haziathiri kiwango cha kurejesha kazi zilizoharibika, lakini, kinyume chake, hubeba matatizo mengi. Walakini, homoni zinaendelea kutumiwa bila sababu hata katika kliniki kadhaa katika miji mikubwa ya Urusi. Nje ya nchi, kwa hili, wanaweza tu kunyimwa leseni ya matibabu. Ikiwa tunazungumza juu ya upande wa kifedha wa jambo hilo, kwa kweli, leo, kwa wagonjwa wengi, matibabu na immunoglobulins ya darasa la G, ambayo hutumiwa sana huko Magharibi, haipatikani, lakini, kwa bahati nzuri, kozi ya programu ya plasmapheresis. nchi yetu ni nafuu sana. LAKINI athari ya matibabu ya njia hizi mbili za matibabu ni sawa: takriban asilimia 85-90. ya kesi, mtu aliye na ugonjwa wa Guillain-Barré, licha ya uharibifu mkubwa zaidi kwa mfumo wa neva wa pembeni, hupona kabisa, na asilimia 10-15 tu. wagonjwa hupata athari za mabaki. Bila shaka, kuenea kwa ugonjwa wa Guillain-Barré hauwezi kulinganishwa na kiharusi, jeraha la kiwewe la ubongo au kifafa. Lakini kwa kiharusi kesi bora kurejesha asilimia 20. watu, na matibabu ya wakati wa ugonjwa wa Guillain-Barré bila ukali wa kidonda hutoa athari kubwa zaidi. Na ikiwa kila mwaka karibu watu 200 wanakabiliwa na SSS huko Moscow pekee, ni mengi kurejesha afya ya watu 180. Katika mazoezi yangu, kulikuwa na kesi wakati ugonjwa huo ulipiga kijana mwenye umri wa miaka 18, mgombea wa bwana wa michezo katika riadha: hakuweza kupumua, kumeza, kusonga peke yake. Mwaka mmoja baadaye, mtu huyu alitimiza kiwango cha bwana wa michezo. Na kuna mifano mingi kama hiyo - baada ya matibabu sahihi ya GBS, wanawake wachanga huzaa watoto, idadi kubwa ya wagonjwa hurudi kwa maisha kamili.

Visawe: njia kali ya kuondoa miyelini ya polyradiculo(neuro), ugonjwa wa polyneuropathy ya papo hapo baada ya kuambukizwa, ugonjwa wa Landry-Guillain-Barré, uliopitwa na wakati. Landry anapanda kupooza.

Muda Ugonjwa wa Guillain-Barré ni eponym (yaani, kutoa jina) kurejelea seti ya syndromes ya uchochezi wa papo hapo wa polyradiculoneuropathy ya asili ya autoimmune, dhihirisho la tabia ambayo ni kupooza kwa ulinganifu wa ulinganifu katika misuli ya miisho na misuli isiyozuiliwa na mishipa ya fuvu. na uwezekano wa maendeleo ukiukwaji hatari kupumua na kumeza) na au bila matatizo ya hisia na uhuru (shinikizo la damu lisilo imara, arrhythmias, nk).

Mara nyingi ugonjwa huendelea mara baada ya maambukizi yaliyohamishwa. KATIKA toleo la classic syndrome, kuna kupanda (kutoka kwa miguu) tetraparesis (paresis (kupooza) ya viungo vyote vinne).

Utambuzi unafanywa kwa misingi ya tabia picha ya kliniki na inathibitishwa na utafiti wa maji ya cerebrospinal na utafiti wa electromyographic (EMG).

Matibabu ya ugonjwa wa Guillain-Barré hufanyika katika kitengo cha utunzaji mkubwa chini ya udhibiti wa kazi za kupumua na kumeza. Njia kuu za matibabu maalum ni takriban plasmapheresis yenye ufanisi sawa na tiba ya mapigo ya ndani na immunoglobulin G. ahueni nzuri katika misuli iliyopooza huzingatiwa katika takriban 75-85% ya kesi.

Pamoja na ukweli kwamba ugonjwa wa Guillain-Barré unaonyeshwa kimsingi kama ugonjwa wa polyneuropathy unaopungua na udhaifu unaoongezeka, unaoitwa polyneuropathy ya uchochezi ya papo hapo na uhasibu kwa 75-80% ya kesi, anuwai kadhaa au aina ndogo za ugonjwa huu zimeelezewa na kutambuliwa katika fasihi, ambayo inawakilisha kundi lisilo la kawaida la neuropathies za pembeni zisizotegemea kinga: Miller-Fisher syndrome (3 - 5%), polyneuropathy ya papo hapo ya motor axonal polyneuropathy ya papo hapo ya sensorimotor axonal (15-20%), na mara chache zaidi polyneuropathy ya papo hapo ya hisia, pandysautonomy ya papo hapo. , polyneuropathy ya papo hapo ya fuvu, chaguo la pharyngo-cervico-brachial. Kama sheria, anuwai hizi kawaida huwa ngumu zaidi kuliko zile kuu.

• Epidemiolojia

  Ugonjwa wa Guillain-Barré ndio ugonjwa wa kawaida wa polyneuropathy ya papo hapo. Matukio ni 1.7 - 3.0 kwa kila watu 100,000 kwa mwaka, takriban sawa kwa wanaume na wanawake, haina mabadiliko ya msimu, na ni ya kawaida zaidi katika uzee. Matukio katika umri wa miaka 15 ni 0.8 - 1.5, na katika umri wa miaka 70 - 79 hufikia 8.6 kwa 100,000. Vifo vinatoka 2 hadi 12%.

• Nambari ya ICD-10 G.61.0

Matibabu

• Pointi muhimu
  • Matibabu ya ugonjwa wa Guillain-Barré ni pamoja na vipengele viwili: tiba ya kuunga mkono isiyo maalum na tiba maalum plasmapheresis au tiba ya kunde na darasa la immunoglobulin G.
  • Kutokana na uwezekano wa kuendeleza decompensation na kushindwa kali kupumua ndani ya masaa machache, pamoja na matatizo kiwango cha moyo, ni muhimu kutibu ugonjwa wa Guillain-Barré katika awamu ya papo hapo kama dharura. Katika kesi ya kushindwa kwa kupumua kwa papo hapo taasisi ya matibabu lazima iwezekanavyo kutekeleza uingizaji hewa wa muda mrefu wa bandia wa mapafu.
  • Katika kesi kali na maendeleo ya mapema kushindwa kwa kupumua kwa papo hapo kunatibiwa katika kitengo cha utunzaji mkubwa au kitengo cha utunzaji mkubwa. Ufuatiliaji wa kila saa wa VC, gesi za damu, elektroliti za damu, kiwango cha moyo, shinikizo la damu, hali ya misuli ya bulbar (kuonekana na kuongezeka kwa matatizo ya kumeza ambayo hayaleta msamaha wa kikohozi, hoarseness, matatizo ya hotuba) hufanyika. Kwa kupooza kwa bulbar na shida ya kumeza, kuvuta, kumwaga kinywaji kupitia pua, kuanzishwa kwa bomba la nasogastric huonyeshwa, na mara nyingi intubation (kuzuia kutamani na pneumonia ya kutamani) Intubation ya tracheal na kushikilia IVL na maendeleo ya kushindwa kupumua, ikiwa VC inashuka chini ya 12 - 15 ml / kg, na kwa kupooza kwa bulbar na ukiukwaji wa kumeza na hotuba chini ya 15 - 18 ml / kg. Kwa kukosekana kwa tabia ya kurejesha kupumua kwa hiari ndani ya wiki 2, tracheostomy inafanywa.
  • Dawa za kotikosteroidi hazitumiki kwa sasa kwa sababu zimeonekana kuwa hazifanyi kazi. Haziboresha matokeo ya ugonjwa huo.

• Tiba Maalum

Tiba mahususi kwa kutumia plasmapheresis au utawala wa ndani wa dozi kubwa za immunoglobulini huanza mara baada ya utambuzi. Takriban ufanisi sawa wa njia zote mbili za matibabu huonyeshwa, pamoja na kutokuwepo athari ya ziada kutoka kwa mchanganyiko wa njia hizi. Hivi sasa, hakuna makubaliano juu ya uchaguzi wa tiba maalum.

Kwa kuzingatia uwezekano mkubwa wa kupona kwa hiari, matibabu ya wagonjwa walio na mtiririko rahisi Ugonjwa wa Guillain-Barré unaweza kupunguzwa kwa matibabu yasiyo mahususi na ya kuunga mkono. Katika wastani mchakato, na hasa katika hali mbaya, tiba maalum huanza mapema iwezekanavyo.

Matibabu na immunoglobulini ina faida fulani juu ya plasmapheresis, kwa kuwa ni rahisi na rahisi zaidi kutumia, ina idadi ndogo sana ya madhara, ni rahisi kuvumiliwa na mgonjwa, na kwa hiyo immunoglobulin ni dawa ya kuchagua katika matibabu ya ugonjwa wa Guillain-Barré.

• Tiba ya mapigo ya ndani na immunoglobulin Tiba ya mapigo ya ndani na immunoglobulin (IgG, maandalizi - octagam, sandoglobulin, intraglobulin, immunoglobulin ya kawaida ya binadamu) imeonyeshwa kwa wagonjwa ambao hawawezi kutembea zaidi ya m 5 bila msaada, au kali zaidi (na kupooza, matatizo ya kupumua na kumeza) ufanisi mkubwa wa madawa ya kulevya mwanzoni mwa tiba ndani ya wiki 2 hadi 4 tangu mwanzo wa ugonjwa huo. Inasimamiwa kwa njia ya ndani kwa kipimo cha 0.4 g / kg / siku kwa siku 5 (jumla ya kipimo cha 2 g / kg au karibu 140 g). Mpango mbadala wa utawala wa kipimo sawa cha kozi: 1 g / kg / siku katika utawala mbili kwa siku mbili. Matumizi yake ni mdogo kwa gharama yake ya juu.

• Plasmapheresis Plasmapheresis inasimamiwa katika awamu ya maendeleo ya ugonjwa (takriban katika wiki mbili za kwanza) karibu mara mbili ya mchakato wa kurejesha na kupunguza kasoro iliyobaki. Imewekwa katika kesi za wastani na kali kulingana na mpango wa vikao 4 - 6 kila siku nyingine, na kubadilishana 50 ml / kg kwa kikao (angalau 35-40 ml ya plasma kwa kilo ya uzito wa mwili), kwa jumla kwa kozi jumla ya 200 - 250 ml / kg (angalau 160 ml ya plasma kwa kilo 1 ya uzito wa mwili kwa kozi). Katika hali mbaya na katika awamu ya kurejesha, plasmapheresis haijaonyeshwa. Plasmapheresis ilionyesha ufanisi mkubwa zaidi wakati inasimamiwa kwa wagonjwa mahututi, wakati tiba ilianza zaidi ya siku 30 baada ya kuanza kwa ugonjwa huo.

Katika 5-10% ya wagonjwa, kurudi tena kwa ugonjwa hutokea baada ya mwisho wa matibabu na plasmapheresis au immunoglobulin. Katika kesi hii, ama endelea matibabu kwa njia sawa, au tumia njia mbadala.

• Tiba isiyo maalum na ukarabati
  • Ni muhimu kuzuia thrombosis ya mishipa ya kina ya mguu wa chini kwa wagonjwa wa kitanda (hasa kwa kupooza kwa miguu). Anticoagulants ya mdomo hutumiwa hatua isiyo ya moja kwa moja phenylin au warfarin katika kipimo ambacho huimarisha INR katika kiwango cha 2.0, au fraxiparin (nadroparin) 0.3 ml. s / c 1 - 2 mara / siku, au sulodexide (Wessel Kutokana F) mara 2 kwa siku, 1 ampoule (600 LSU) / m kwa siku 5, kisha kwa mdomo 1 caps (250 LSU) mara 2 kwa siku . Kuzuia hufanyika kabla ya wakati ambapo mgonjwa anaanza kutoka kitandani. Ikiwa thrombosis imekua kabla ya kuanza kwa tiba, prophylaxis inafanywa kulingana na mpango huo. Bandaging pia hutumiwa bandage ya elastic miguu hadi katikati ya paja (au tumia soksi zilizo na ukandamizaji uliohitimu) na kuinua miguu kwa 10-15º. Imeonyeshwa passive na, ikiwezekana, kazi "kutembea kitandani" na kuinama miguu, kutotoa moshi kutembea kwa dakika 5 mara 3-5 kwa siku.
  • Kwa paresis ya misuli ya uso, hatua zinachukuliwa ili kulinda kornea: instillation matone ya jicho, kufumba macho kwa usiku
  • Kuzuia mikataba na kupooza. Kwa kufanya hivyo, mazoezi ya passiv yanafanywa mara 1-2 kwa siku, wanahakikisha nafasi sahihi katika kitanda (kitanda cha kustarehesha, msaada wa miguu), piga miguu na miguu. Baadaye, mazoezi ya physiotherapy hai yanaunganishwa.
  • Kuzuia vidonda vya kitanda - kubadilisha nafasi ya kitanda kila masaa 2, futa ngozi uundaji maalum, tumia magodoro ya kuzuia decubitus.
  • Kuzuia maambukizi ya mapafu katika fomu mazoezi ya kupumua, uhamasishaji wa mapema iwezekanavyo wa mgonjwa. Kwa kupungua kwa uwezo muhimu wa mapafu, ugumu wa kutenganisha usiri wa bronchi, massage inaonyeshwa (juhudi na vibration wakati wa kugeuza mwili katika nafasi ya supine) kila masaa 2 wakati wa mchana.
  • Tiba ya dalili: antiarrhythmic, hypotensive, analgesic. Kwa hypotension ya arterial, kushuka kwa shinikizo la damu (takriban shinikizo la damu 100 - 110/60 - 70 mm Hg na chini), suluhisho la colloid au fuwele husimamiwa kwa njia ya mishipa (isotonic). suluhisho la kloridi sodiamu, albumin, polyglucin), na ikiwa athari haitoshi pamoja na corticosteroids: prednisolone 120 - 150 mg., Dexazone 8 - 12 mg. Katika kesi ya kutosha kwa fedha hizi, vasopressors hutumiwa: dopamine (50 - 200 mg. Diluted katika 250 ml. suluhisho la isotonic kloridi ya sodiamu na kusimamiwa kwa kiwango cha matone 6 hadi 12 / min), au norepinephrine, au mezaton. Kwa maumivu ya wastani, analgesics rahisi na madawa yasiyo ya steroidal ya kupambana na uchochezi hutumiwa. Pamoja na kutamka ugonjwa wa maumivu tumia tramal au cawamazepine (tigretol) au gabapentin (Neurontin), ikiwezekana pamoja na antidepressants ya tricyclic (imipramine, amitriptyline, azafen, nk).
  • Madarasa na mtaalamu wa hotuba kwa ajili ya matibabu na kuzuia matatizo ya hotuba na kumeza.
  • Ukarabati ni pamoja na massage, mazoezi ya matibabu, physiotherapy. Kuchochea kwa misuli ya transcutaneous hufanywa na maumivu ya misuli na paresis ya viungo.

Watu wote huwa wagonjwa mafua. Ahueni, kama sheria, si muda mrefu kuja, na wengi wa wagonjwa hawa hata kutafuta msaada wa matibabu. Hii hutokea mara nyingi, lakini wakati mwingine mambo hayaendelei vizuri.

Utangulizi wa Ugonjwa wa Guillain-Barré

KATIKA kipindi cha kupona ni muhimu kufanya physiotherapy (massage), kusisimua umeme wa misuli ya pharynx (ikiwa kuna matatizo ya kumeza) na mazoezi. tiba ya mwili. Hali ya mgonjwa hupimwa kwa kliniki na kwa lengo kwa kutumia electroneuromyography.

Baada ya muda mfupi wa malaise na dalili za SARS, ganzi katika mikono na miguu, hisia ya kutambaa (paresthesia) inaweza kuonekana. Baada ya siku 1-2, udhaifu katika mikono na miguu hujiunga; mtu hatua kwa hatua inakuwa immobilized kabisa, kupoteza uwezo wa kujitegemea huduma. Mara nyingi kuna jasho, sauti ya sauti, harakati za macho zilizoharibika. Wakati huo huo, wagonjwa wanafahamu kikamilifu, wanasikia na kuona kila kitu, mwonekano wagonjwa kama hao walipokea jina "kichwa cha kuongea". Hatua kwa hatua kupungua contractility misuli ya intercostal na diaphragm, kiasi hupungua harakati za kupumua na kupunguza uwezo wa mapafu (VC). Katika suala hili, damu katika mapafu haijaimarishwa vya kutosha na oksijeni, kuna njaa ya oksijeni kutokana na kushindwa kupumua, kifo kinaweza kutokea. Wagonjwa wanatibiwa na kitengo cha wagonjwa mahututi, kwa sababu ya kushindwa kupumua, inaweza kuwa muhimu kila wakati kufanya uingizaji hewa wa bandia wa mapafu.

Ugonjwa huo ulielezewa kwa mara ya kwanza na Georges Guillain (1876-1961); Alexandre Barre (1880-1967) na Andre Strohl (1887-1977). Nakala hiyo inaelezea kesi ya ugonjwa wa askari wawili, hussar na mtoto wa watoto wachanga, ambao walipata kupooza ndani ya wiki mbili kwa sababu ya kutokuwepo kwa tendon reflexes. Tahadhari ya waandishi pia ilivutiwa na ongezeko la protini katika maji ya cerebrospinal kwa wagonjwa hawa. Kama ilivyoelezwa tayari, wagonjwa kama hao mara nyingi wanahitaji uingizaji hewa wa mapafu ya bandia, na hivyo, kwa mara ya kwanza hii ilifanyika nchini Urusi. Mnamo 1912, daktari wa Kirusi Golovinsky aliomba kwanza kwa mkulima akiwa na umri wa miaka 21, mgonjwa aliye na polyradiculoneuritis na kupooza kwa misuli ya kupumua, mwongozo. kupumua kwa bandia. Kwa siku 18, daktari, pamoja na wahudumu wa afya wa darasa la juu, waliendelea kuunga mkono kupumua kwa mgonjwa kwa njia hii.

Ugonjwa hutokea kwa takriban frequency sawa katika mabara yote ya dunia. Ni kesi 1-2 kwa kila watu 100,000. Wanaume na wanawake huathiriwa na mzunguko sawa. Mgonjwa mdogo zaidi alikuwa na umri wa wiki 3, na mkubwa alikuwa na umri wa miaka 95. Matukio makubwa zaidi yalibainika nchini Merika katika kipindi cha 1976-1977. kama matokeo ya chanjo ya kitaifa ya mafua.

Dalili za Ugonjwa wa Guillain-Barré

Picha ya kliniki katika hatua ya awali inayoonyeshwa na uwepo wa paresthesias (hisia za kutambaa) pamoja au kando, jasho wakati wa kumeza, usumbufu wa mhemko (kwanza kabisa, unyeti wa kina unasumbuliwa - mtetemo na kinachojulikana kama unyeti wa kumiliki - ambayo ni, hisia ya pamoja-misuli, shukrani kwa ambayo tunahisi nafasi ya sehemu za mwili wetu.Kwa kawaida huwa hatuzingatii hisia hii. umakini maalum, lakini ni shukrani kwake kwamba tunaweza kutembea na, bila kusita, kufanya vitendo vingine kwa mikono na miguu yetu). Katika hali nadra, kuna udhaifu tu katika mikono na / au miguu. Udhaifu mara nyingi hujitokeza katika sehemu hizo za viungo ambazo ziko karibu na mhimili wa kati wa mwili (proximal). Hupungua sauti ya misuli, katika hali mbaya, matatizo ya pelvic hutokea (ukiukaji wa urination na kinyesi).

Katika hatua ya juu, kuna motor, matatizo ya hisia, kutokuwepo kwa tendon reflexes (areflexia) na matatizo ya uhuru, ambayo ni pamoja na usumbufu wa dansi ya moyo; shinikizo la damu ya ateri, hypotension ya arterial, kuvimbiwa, kizuizi cha matumbo, kuhara, uhifadhi wa mkojo, kuharibika kwa jasho. Ni katika hatua ya juu kwamba udhaifu wa misuli ya kupumua inaweza kufikia hatua ambapo mgonjwa lazima ahamishwe kwa uingizaji hewa wa mapafu ya bandia. Ufufuo wa kupumua husaidia wagonjwa kuishi awamu muhimu ya ugonjwa huo, ambayo inaendelea mpaka uhusiano kati ya kati na idara za pembeni mfumo wa neva.

Aina ndogo za kliniki za ugonjwa wa Guillain-Barré.

Aina kuu ya kliniki ya ugonjwa wa Guillain-Barré ni ugonjwa wa polyneuropathy unaopanda kwa papo hapo. Kidonda huinuka kutoka chini kwenda juu, kutoka kwa miguu hadi kwenye mishipa ya fuvu. Kawaida, watu wanapozungumza juu ya GBS, wanamaanisha aina hii ndogo (Aina ya kupanda ya Landry). Kuna wengine fomu za atypical ambayo kuna lesion iliyotamkwa ya axon (mchakato wa neuron, ambayo msukumo wa ujasiri huchukuliwa kutoka kwa mwili wa seli hadi kwa niuroni zingine, miili ambayo iko kwenye shina la ubongo au kwenye uti wa mgongo). Na taratibu za neurons hizo, kwa upande wake, huenda kwenye misuli na viungo vya ndani. Aina hizi ni pamoja na polyneuropathy ya hisia kali, polyneuropathy ya papo hapo ya gari, pandysautonomia ya papo hapo (kushindwa kwa mimea), na aina zingine ndogo. Aina ndogo hizi za kimatibabu zinapatikana hasa katika majimbo ya Uchina, Japani na Uhispania.

Pia kuna kinachojulikana kama ugonjwa wa Miller-Fisher, unaotokea katika nchi zisizo za Asia na unaonyeshwa na udhaifu wa misuli ya oculomotor, ptosis (kuacha). kope la juu), ataksia ya serebela. Dalili hizi husababisha daktari kufikiri juu ya uwezekano wa uharibifu wa mfumo mkuu wa neva, lakini, kwa mujibu wa imaging resonance magnetic na masomo ya sehemu, hakuna. Kuamua subtypes ya ugonjwa huo na mienendo ya kozi yake, njia ya electroneuromyography hutumiwa sana. Hii ni njia ambayo inakuwezesha kutathmini kiwango na asili ya ukiukwaji wa uendeshaji msukumo wa neva kwenye mishipa iliyoharibiwa.

Sababu na hatari za ugonjwa wa Guillain-Barré

Hadi mwisho wa sayansi haijulikani. Inachukuliwa kuwa ugonjwa huo unategemea taratibu za autoimmune. Hii ina maana kwamba mfumo wa kinga ya binadamu "huasi" dhidi ya mwili wake mwenyewe, huzalisha antibodies kwa molekuli fulani za ala ya ujasiri. Mishipa yenyewe na mizizi yao huathiriwa (ziko kwenye makutano ya mifumo ya neva ya kati na ya pembeni). Ubongo na uti wa mgongo haziathiriwa. Sababu ya mwanzo ya maendeleo ya ugonjwa huo ni virusi (kati yao, cytomegalovirus, nk). Virusi vya Epstein-Barr); bakteria (Campylobacter jejuni). Mfumo wa kinga daima humenyuka kwa wakala wowote wa kigeni anayeingia ndani ya mwili, lakini wakati mwingine katika ngazi ya Masi kuna kushindwa katika mfumo wa "rafiki au adui", na kisha mfumo wa kinga huanza kupigana na seli za mwili wake. Katika sayansi, jambo hili linaitwa "kuiga molekuli".

Utambuzi wa Ugonjwa wa Guillain-Barré

Ni muhimu sana kutambua ugonjwa huo katika hatua za mwanzo na kuanza matibabu sahihi kwa wakati. Baada ya kuhojiwa, inakuwa wazi kuwa dalili za ugonjwa huo ziliendelea kwa mgonjwa ndani ya siku chache baada ya muda mfupi wa homa, ikifuatana na dalili za SARS au kupungua kwa kinyesi.

Vigezo muhimu vya utambuzi wa ugonjwa wa Guillain-Barré ni udhaifu wa misuli unaoendelea kwenye mikono na/au miguu na tendon areflexia. Ni muhimu kuzingatia ulinganifu wa kidonda, usumbufu wa hisia, uharibifu wa mishipa ya fuvu (yote. mishipa ya fuvu isipokuwa kwa jozi I, II na VIII); matatizo ya kujitegemea (tachycardia, arrhythmia, hypotension postural, nk, tazama hapo juu), kutokuwepo kwa homa mwanzoni mwa ugonjwa (wagonjwa wengine wana homa kutokana na magonjwa yanayoambatana) Dalili za ugonjwa huendelea haraka, lakini huacha kuongezeka mwishoni mwa wiki 4. Kurejesha kawaida huanza wiki 2-4 baada ya kukoma kwa ongezeko la ugonjwa huo, lakini wakati mwingine inaweza kuchelewa kwa miezi kadhaa.

Ugonjwa wa Guillain-Barré una idadi ya dalili zinazofanana na magonjwa mengine; lazima itofautishwe na: myasthenia gravis, botulism, kupooza kwa sababu ya antibiotics, magonjwa ya uti wa mgongo, myelitis ya kupita, myelitis ya necrotizing, vidonda vya shina la ubongo, " syndrome iliyofungiwa ndani", encephalitis ya shina , hypermagnesemia; porphyria polyneuropathy (kwa utambuzi wake, mtihani wa mkojo kwa porphobilinogen unapaswa kuchukuliwa), polyneuropathy. hali mbaya, neuroborreliosis (ugonjwa wa Lyme), tetraparesis ya papo hapo (hii ni wakati viungo vyote 4 vimepooza), kuumwa na kupe, sumu ya chumvi. metali nzito(risasi, dhahabu, arseniki, thallium), sumu ya madawa ya kulevya (vincristine, nk).

Matibabu ya ugonjwa wa Guillain-Barré

Kwa bahati mbaya, matibabu mara nyingi hufanywa homoni za steroid ambayo inazidisha ubashiri kwa wagonjwa hawa.

Mgonjwa apelekwe kwenye chumba cha wagonjwa mahututi cha hospitali maalumu haraka iwezekanavyo, ambapo atafanyiwa uchunguzi wa mwisho na kuanza. matibabu maalum. Kwa ugonjwa wa Guillain-Barré, hii ni plasmapheresis iliyopangwa. Plasmapheresis ni utaratibu wa kuondoa damu kutoka kwa mgonjwa na kutenganisha vipengele vilivyoundwa kutoka kwa plasma kwa centrifugation. Vipengele vya umbo kurudi nyuma mtiririko wa damu, plasma imeondolewa. Badala ya plasma, mgonjwa huingizwa na ufumbuzi wa albumin na ufumbuzi wa electrolyte. Pamoja na plasma, antibodies na mambo mengine ya Masi ambayo husababisha uharibifu wa autoimmune kwenye sheath ya myelin ya neva huondolewa kutoka kwa mwili wa mgonjwa. Plasmapheresis "hupunguza" maendeleo ya kuvimba kwa autoimmune, na hali ya mgonjwa imetulia. Baada ya utulivu wa hali ya mgonjwa, anaanza kurejesha.

Njia ya matibabu na immunoglobulins ya aina ya G, ambayo hupatikana kutoka kwa seramu ya damu ya wafadhili wapatao 9,000, hutumiwa pia. Katika suala hili, matibabu ni ghali sana na hutumiwa mara chache.

Uangalifu wa uangalifu unahitajika, ufuatiliaji wa viashiria vya mtihani wa jumla wa damu, coagulogram na biochemistry.

Ukarabati na ubashiri wa ugonjwa wa Guillain-Barré

Wagonjwa wengi wana matarajio ya kupona vizuri.

Kwa wakati na matibabu sahihi ubashiri ni mzuri. Wagonjwa wanapona, wanajihudumia kikamilifu - wanaishi kikamilifu, ingawa udhaifu wa wastani katika mikono na miguu unaweza kuendelea kwa maisha.