Atresia ya mapafu yenye kasoro ya septal ya ventrikali. Atresia ya mapafu na septamu ya ventrikali isiyoharibika

Atresia ya mapafu ni mojawapo ya patholojia kali zaidi ya kuzaliwa ya muundo wa moyo. Hali hii kwa mtoto mchanga inahitaji hatua za haraka, kwani anaweza kuishi bila kuingilia kati kwa si zaidi ya siku chache.

Mtoto aliyezaliwa na ugonjwa huu anakabiliwa na shida ya mzunguko wa pulmona unaosababishwa na ukosefu wa uhusiano kati ya ventricle ya moyo sahihi na ateri ya pulmona. Hali hii inaweza kuambatana na upotovu ufuatao:

• kufungwa kamili kwa valve ya pulmona;
• maambukizi ya shina ya pulmona;
• kupungua kwa ukubwa wa ventricle sahihi;
• maendeleo duni ya valve ya tricuspid;
• kutokuwepo kabisa kwa shina la pulmona.

Uwepo wa patholojia kama hizo unaweza kulipwa kwa uhifadhi wa sifa za kipindi cha embryonic ya ukuaji wa fetasi: dirisha la mviringo wazi na duct ya arterial. Uwepo wao huhakikisha mtiririko wa damu na matengenezo ya maisha ya mgonjwa mdogo. Ikiwa mtoto mchanga ana septamu isiyoharibika, anaweza kufa mara baada ya kuzaliwa. Kwa hypoplasia ya wastani ya ventricle sahihi na valve, hasa ikiwa arch ya ateri ya pulmona iko katika hali ya kawaida, ukiukwaji unaweza kusahihishwa kwa hatua.

Atresia inaweza kuwa sehemu ya tetrad ya Fallot, au "ugonjwa wa moyo wa bluu":

• stenosis ya sehemu ya juu ya ventricle sahihi;
• kasoro ya septal ya subaortic kati ya ventricles;
• dextroposition, yaani, eneo la upande wa kulia wa aorta;
• hypertrophy ya ventrikali ya kulia.

Kuna makosa mengine muhimu, kama vile moyo univentrikali, uhusiano wa atiria ya kulia na ateri ya mapafu, heterotaxy syndrome, na kadhalika.

Sababu za maendeleo

Atresia ya ateri ya mapafu katika watoto wachanga huchukua 1 hadi 3% ya makosa yote ya muundo wa moyo. Ugonjwa huo ni patholojia ya kuzaliwa ya maendeleo, ambayo hutengenezwa katika hatua ya maendeleo ya intrauterine.

Inaaminika kuwa sababu kuu yake ni athari ya mambo kadhaa kwenye mwili wa mwanamke mjamzito, kwa mfano, mionzi, uchafuzi wa mazingira wa sumu, kufanya kazi na vifaa vya hatari (phenols, lithiamu), matibabu ya antibiotic na kuchukua dawa zingine. na athari ya teratogenic, matumizi ya dawa za kulevya, pombe, sigara, uwepo wa magonjwa kama vile kisukari mellitus au maambukizo kama vile rubella na surua kwa mwanamke mjamzito, na kadhalika.

Inaaminika kuwa asilimia fulani ya kasoro hutokea chini ya ushawishi wa urithi au mabadiliko ya hiari.

Wanaainishwaje

Kuna aina kadhaa za uainishaji, kwa mfano, kulingana na Sommerville, ambapo aina 4 za atresia ya mapafu zinajulikana:

1. I - atresia ya valve. Kuna shina linaloundwa na la kupitisha na mishipa yote ya pulmona.
2. II - Atresia ya valve na shina la ateri. Mishipa yote ya pulmona hufanya kazi na inaweza kuwa na asili ya kawaida au tofauti.
3. III - Atresia ya valve, shina na moja ya mishipa ya pulmona. Ateri ya pili ya pulmona ni ya kawaida na ya kupenyeza.
4. IV - Atresia ya valve ya aorta, shina, mishipa yote ya pulmona. Mtiririko wa damu kwenye mapafu unafanywa kupitia vyombo vya msaidizi.

Toleo la kisasa zaidi la uainishaji pia hutumiwa:

1. Aina A - kuna mishipa halisi ya pulmona, hakuna mishipa ya ziada, mtiririko wa damu ya pulmona ni kupitia PDA.
2. Aina B - uwepo wa mishipa halisi ya pulmona na nyongeza.
3. Aina B - mishipa ya kweli ya pulmona haipo, mtiririko wa damu ya pulmona unafanywa kwa njia ya dhamana.

Wakati mwingine wakati wa uchunguzi, fomu za mchanganyiko hugunduliwa.

Maonyesho

Atresia ya valve ya moyo ya tricuspid na aina zake zingine zina ishara za nje:

Muda wa maisha ya mtoto aliye na ugonjwa kama huo hutegemea saizi ya duct ya arterial (botall), ambayo hutoa damu na oksijeni kwa ateri ya pulmona. Katika uwepo wa kasoro kali, muda wa maisha ni siku kadhaa, na patholojia isiyo ngumu zaidi - miezi sita - mwaka.

Uchunguzi

Ikiwa atresia ya valve ya moyo ya ateri ya pulmona inashukiwa, aina zifuatazo za uchunguzi hufanywa:

1. Mgonjwa wa nje. Inajumuisha uchunguzi, uchunguzi, auscultation. Daktari huchunguza mgonjwa, hugundua cyanosis, udhaifu mkubwa, upungufu wa pumzi, sura ya cylindrical ya kifua, sauti ya coarse ya systolic husikika wakati wa auscultation, sauti ya mimi ni nguvu, sauti ya II ni dhaifu.
2. Katika hospitali. Mgonjwa anahitaji kupitia echocardiography, electrocardiography, x-ray ya kifua, phonocardiography, pamoja na angiocardiography na, ikiwa ni lazima, catheterization ya moyo.

Atresia ya mapafu ina sifa ya kukosekana kwa mawasiliano ya moja kwa moja kati ya ventrikali ya kulia na kitanda cha ateri ya pulmona kama matokeo ya kutokuwepo kabisa kwa tundu kwenye kiwango cha tundu la ventrikali ya kulia, valvu ya mapafu, mishipa ya pulmona ya kulia na ya kushoto. Inapojumuishwa na VSD, ugonjwa huu mara nyingi hufunikwa katika fasihi kama "fomu kali" ya tetrad ya Fallot au "uongo" wa shina la kawaida la ateri [Litman I., Fono R., 1954; Yonash V., 1963].

Rejea ya historia.

Kwa sababu ya ukweli kwamba chombo kimoja kikuu hutoka moyoni, muda mrefu atresia ya ateri ya mapafu yenye VSD ilionekana kuwa mojawapo ya aina za OSA. Hata hivyo, kazi za A. V. Ivanitsky (1977), J. Somerville (1970), zilizofanywa kwa kiwango cha juu cha mbinu, zilionyesha kwa hakika kwamba aina ya IV ya shina ya kawaida ya arterial, kulingana na uainishaji wa R. Collett na J. Edwards (1949) ), sio kitu zaidi ya , kama atresia ya shina la pulmona, pamoja na kasoro kama vile tetralojia ya Fallot, na pia kwa moja ya aina za TMS. Kwa hiyo, kundi hili la kasoro ni kitengo cha kujitegemea cha nosological.

Mzunguko.

Atresia ya ateri ya mapafu pamoja na VSD hugunduliwa katika 1-3% ya kesi zote za CHD.

Operesheni ya kwanza ya mafanikio ya kasoro hii ilifanywa na J. Kirklin mwaka wa 1965. Ili kuunganisha ventricle sahihi na mishipa ya pulmona, daktari wa upasuaji alitumia tube ya autopericardial iliyofanywa kwenye meza ya uendeshaji. Katika nchi yetu, na atresia ya shina la pulmona na hypoplasia ya mishipa ya pulmona, operesheni ya kwanza ya mafanikio ya kuunganisha ventricle sahihi na mishipa ya pulmona kwa kutumia tube kutoka autopericardium bila kufunga VSD ilifanyika na V.P. Podzolkov mwaka wa 1984.

Etiolojia na pathogenesis.

Atresia ya mapafu pamoja na VSD inahusu ulemavu wa konotruncus. Kitanda cha ateri ya pulmona kina sehemu 3 kuu za asili tofauti ya kiinitete: 1) shina la pulmona huundwa kutokana na mgawanyiko wa shina la kawaida la ateri; 2) mishipa ya pulmona ya kulia na ya kushoto hutengenezwa kutoka kwa jozi ya 6 ya matao ya aorta na 3) mishipa ya mishipa ya intrapulmonary kutoka kwa msingi wa mapafu. Kutokuwepo au kuvuruga kwa maendeleo ya sehemu moja au zaidi inaelezea aina mbalimbali za anatomical za kasoro. Kuhusiana na ukiukwaji wa maendeleo ya koni ya arterial, hakuna fusion ya septa ya arterial na interventricular, ambayo inasababisha kuundwa kwa VSD.

Uainishaji.

Ainisho mbili hutumiwa sana katika mazoezi ya kliniki. Kwa mujibu wa uainishaji wa J. Somerville (1970), kulingana na kiwango cha uhifadhi wa mishipa ya pulmona, kuna aina 4 za kasoro: 1) atresia ya valve ya pulmona (shina la pulmonary, mishipa ya pulmonary ya kulia na ya kushoto huhifadhiwa. ); 2) atresia ya valve ya pulmona na shina ya pulmona (mishipa ya pulmona ya kulia na ya kushoto huhifadhiwa, ambayo inaweza kuunganishwa na kukatwa kutoka kwa kila mmoja); 3) atresia ya valve ya pulmona, shina na ateri moja ya pulmona (arteri nyingine ya pulmona ilihifadhiwa); 4) atresia ya valve ya pulmona, shina na mishipa yote ya pulmona (mapafu hutolewa na damu na mishipa ya utaratibu wa dhamana).

C. Olin et al. (1976) kutofautisha aina 5 za atresia ya pulmona: 1) atresia ya njia ya nje ya ventricle sahihi; 2) atresia ya valve ya pulmona; 3) atresia ya sehemu ya karibu ya shina la pulmona; 4) kueneza atresia ya shina la pulmona; 5) atresia ya sehemu za karibu za mishipa ya pulmona na kutokuwepo kwa uhusiano wao.

Anatomy ya pathological.

Vigezo vya anatomical ya kasoro ni pamoja na vipengele 5 vifuatavyo: 1) atresia ya shina la pulmona, na kusababisha kuharibika kwa mawasiliano ya ventricle sahihi na kitanda cha ateri ya pulmona; 2) sehemu ya pato iliyofungwa ya ventricle sahihi; 3) VSD kubwa; 4) uwepo wa chanzo chochote cha utoaji wa damu ya dhamana kwa mapafu; 5) dextroposition ya mizizi ya aorta.

Atresia inaweza kuwa katika kiwango cha tundu la ventrikali ya kulia, valvu ya mapafu, shina la mapafu iliyo karibu, au shina nzima ya mapafu.

(ambayo katika hali kama hizi inaonekana kama bendi nyembamba) na sehemu za karibu za mishipa ya pulmona ya kulia na ya kushoto, huku ikiharibu mawasiliano kati yao. Katika baadhi ya matukio, hypoplasia ya mishipa ya pulmona au upungufu wao wa ndani unaweza kuzingatiwa. Sehemu maalum ya kasoro, ambayo inaitofautisha na shina ya kawaida ya ateri, ni sehemu ya pato la upofu la ventrikali ya kulia na valve moja tu kwa orifice ya aota.

VSD kawaida ni kubwa, iko chini ya mwamba wa supraventricular, katika eneo la subaortic, na ni sawa na kasoro inayoonekana katika tetralojia ya Fallot. Zaidi mara chache, VSD iko juu ya crest supraventricular, sambamba na topografia ya kasoro katika arteriosus ya kawaida ya truncus.

Katika hali zote, dextroposition ya aorta inaweza kuzingatiwa. Aorta daima hupanuliwa sana. Valve ya aorta kawaida huwa na vipeperushi vitatu, mara chache mbili au nne. Mishipa ya moyo kawaida husambazwa katika hali nyingi. Uchunguzi wa nadra ni pamoja na mawasiliano ya mshipa wa moyo wa kushoto na shina la mapafu, ambayo, katika kesi ya atresia ya mapafu, inachukuliwa kuwa lahaja ya dhamana ya usambazaji wa damu ya mapafu. Katika matukio yote ya atresia ya pulmona, hypertrophy ya ventrikali ya kulia inajulikana, na katika takriban 40% ya kesi, hypoplasia ya wastani ya ventrikali ya kushoto.

Miongoni mwa vyanzo vya utoaji wa damu kwenye mapafu kwa wagonjwa wenye atresia ya ateri ya pulmona na VSD, zifuatazo zinajulikana: 1) mishipa kubwa ya dhamana ya aortopulmonary; 2) kufungua ductus arteriosus; 3) mishipa ya dhamana ya bronchi; 4) mishipa kubwa ya dhamana ya mediastinal; 5) fistula kati ya mishipa ya moyo na mapafu; 6) molds mchanganyiko.

Shida kubwa zaidi husababishwa na utambuzi wa mishipa ya dhamana ya utaratibu na utambuzi wa mifumo ya uunganisho wao na kitanda cha ateri ya pulmona. M. Rabinovicht et al. (1981) katika utafiti wa pathoanatomical ilianzisha lahaja tatu za kawaida za mishipa ya dhamana ya utaratibu na aina tatu za uhusiano wao na mfumo wa ateri ya mapafu. Waandishi walionyesha kuwa mishipa ya dhamana ya kikoromeo mara nyingi huunda anastomoses ya intrapulmonary, wakati mishipa mikubwa ya dhamana, ambayo mara nyingi hutoka kwenye aorta inayoshuka, inaunganishwa na mishipa ya pulmona kwenye mizizi ya mapafu ("moja kwa moja" mishipa ya aorta). Vyombo vya dhamana vinavyotokana na ateri yoyote ambayo ni tawi la aota (kwa mfano, ateri ya subklavia) huunda anastomoses ya ziada ya mapafu ( "isiyo ya moja kwa moja" mishipa ya aorta).

Chanzo cha kawaida cha mtiririko wa damu ya pulmona ni mishipa kubwa ya dhamana ya utaratibu, ambayo hutoka kwenye aorta ya thoracic au aortic arch. Katika 68% ya kesi, mishipa ya dhamana ina nyembamba ya ndani, ambayo imedhamiriwa kwenye tovuti ya kuondoka kwao kutoka kwa aorta, kando ya chombo, au wakati wanaunganishwa na mishipa ya pulmona.

Kwa hypoplasia kali ya mishipa ya pulmona, mara nyingi inawezekana kupata mishipa ya kweli ya pulmona na mishipa kubwa ya dhamana ya aortopulmonary katika sehemu mbalimbali za mapafu ya moja au mapafu yote - kinachojulikana aina nyingi za usambazaji wa damu kwenye mapafu.

Hemodynamics.

Usumbufu wa hemodynamic hutambuliwa na kuwepo kwa ateri moja kuu, aorta, ambayo hupokea damu kutoka kwa ventricles ya kulia na ya kushoto kupitia VSD. Masharti ambayo ventricles zote mbili hufanya kazi ni takriban sawa, kwa hiyo shinikizo sawa la systolic sawa na shinikizo la aorta limeandikwa ndani yao.

Kwa kuwa mtiririko wa damu ya arterial na venous huchanganywa kwenye aota, damu ya muundo sawa wa gesi huingia kwenye mzunguko wa kimfumo na wa mapafu, na karibu wagonjwa wote hypoxemia kali ya ateri imedhamiriwa, kiwango cha ambayo inategemea ukubwa wa mtiririko wa damu ya mapafu kupitia dhamana. .

Wagonjwa wengi wana PDA ndogo. Mtiririko wa damu kwenye mapafu hupunguzwa sana. Kiasi kidogo cha damu ya ateri kupitia mapafu hurudi kwenye ventrikali ya kushoto na kuingia tena kwenye aota. Kwa mawasiliano makubwa ya aortopulmonary, kama vile kupitia PDA au mishipa mikubwa ya kimfumo ya dhamana, mtiririko wa damu kupitia mapafu unaweza kuwa wa kuridhisha au hata kuongezeka. Katika wagonjwa kama hao, kiwango cha hypoxemia ya arterial kinaweza kuwa cha wastani au kidogo.

Mara chache, wagonjwa walio na ductus arteriosus kubwa ya hati miliki wanaweza kuwasilisha shinikizo la damu ya mapafu na mabadiliko ya sclerotic katika mishipa ya pulmona.

Maandiko yanaelezea matukio yenye mtiririko wa damu ya asymmetric pulmonary, wakati pafu moja ina aina ya dhamana ya utoaji wa damu, na chanzo cha utoaji wa damu kwenye mapafu ya pili ni ductus arteriosus iliyo wazi. Kwa hivyo, katika mapafu ya pili, mtiririko wa damu huongezeka [Bukharin V.I. et al., 1979].

Kliniki, utambuzi.

Picha ya kliniki ya at-resia ya mapafu na VSD kawaida ni tabia kabisa. Ishara za njaa ya oksijeni ya muda mrefu hutawala. Hata hivyo, hakuna upungufu wa pumzi na mashambulizi ya cyanotic, ambayo hutofautisha kasoro hii kutoka kwa aina nyingi za tetralojia ya Fallot. Pamoja na cyanosis ya jumla ambayo imekuwepo tangu kuzaliwa kwa mtoto, dalili za "ngoma" na "glasi za kuangalia" zimeamua. Kwa upande wa kushoto wa sternum, ulemavu wa kifua kwa namna ya "hump ya moyo" inaweza kuonekana. Auscultation huamua lafudhi ya sauti ya II juu ya msingi wa moyo na, pamoja na dhamana zilizotengenezwa kwa kuridhisha, manung'uniko ya systolic-diastolic katika nafasi ya pili au ya tatu ya intercostal kulia au kushoto ya sternum. Kelele inafanywa vizuri kwa nyuma.

Mabadiliko ya ECG isiyo na tabia. Mhimili wa umeme wa moyo umepotoka kwa kulia, kuna ishara za hypertrophy ya ventricle sahihi na atrium sahihi.

Katika X-ray utafiti unaonyesha kupungua kwa muundo wa mapafu, mizizi ya mapafu haijaainishwa vibaya. Katika uwepo wa matawi yaliyotengenezwa ya ateri ya pulmona, mtafiti mwenye ujuzi anawaona kwenye radiograph ya uchunguzi.

Kuimarisha muundo wa pulmona kwa kawaida huhusishwa na kuwepo kwa vivuli vya atypical vya vyombo vya dhamana. Kwa wagonjwa wengine, asymmetry ya muundo wa pulmona (dalili ya Janus) inaweza kuzingatiwa, wakati inaimarishwa kwa upande mmoja, na kupungua kwa upande mwingine. Kivuli cha moyo kinapanuliwa kwa kiasi kwa kipenyo, mara nyingi cha ukubwa wa kawaida. Kutokana na ukweli kwamba arch ya ateri ya pulmona inazama, na kilele cha moyo kinafufuliwa na ventricle ya kulia iliyopanuliwa, kiuno cha moyo kinasisitizwa na sura ya moyo ni sawa na ile iliyopatikana katika tetrad ya Fallot, i.e. , kwa namna ya kiatu cha mbao. Katika makadirio ya oblique, ongezeko la sehemu za kulia za moyo na kupungua kwa ukubwa wa ventricle ya kushoto imedhamiriwa. Kivuli cha aorta inayopanda hupanuliwa, amplitude ya pulsation yake imeongezeka. Kwa hiyo, tayari kwa misingi ya mbinu zisizo za uvamizi za kuchunguza mgonjwa, inawezekana kufanya uchunguzi wa atresia ya ateri ya pulmona na VSD kwa usahihi mkubwa.

Juu ya ECHOCG aorta iliyopanuka inayopanda na VSD kubwa huonekana. Kwa kasoro ya aina ya I, shina kali ya mapafu ya hypoplastic inaweza kuonekana.

Catheterization ya moyo inafanywa kulingana na mpango sawa na kwa wagonjwa wenye tetrad ya Fallot. Kawaida inawezekana kupitisha catheter kutoka kwa ventrikali ya kulia kupitia VSD hadi aorta. Shinikizo la systolic katika ventrikali zote mbili na aorta ni sawa. Kueneza kwa oksijeni ya ateri kawaida hupunguzwa. Inawezekana kupitisha catheter kwenye shina la pulmona tu ikiwa PDA iko. Kwa ugonjwa huu wa moyo, kama sheria, kuna haja ya catheterization (kutoka lumen ya aorta) ya vyombo vya dhamana vinavyosambaza damu kwenye mapafu, kufanya arteriography ya kuchagua. Ili kufanya hivyo, catheter hupitishwa kwenye antegrade ya aorta kutoka kwa ventricle sahihi au retrograde kupitia ateri ya kike.

Angiocardiografia utafiti unapaswa kuanza na kuanzishwa kwa wakala tofauti kwenye ventrikali ya kulia. Wakati huo huo, sehemu iliyofungwa ya ventrikali hii inatofautishwa, ambayo inathibitisha kutokuwepo kwa mawasiliano ya moja kwa moja kati ya ventrikali ya kulia na shina la pulmona, na wakala wa kulinganisha huingia kwenye aorta inayopanda kupitia VSD.

Kwa hiyo, kwa msaada wa ventriculography sahihi, uchunguzi wa atresia ya ateri ya pulmona na VSD imeanzishwa na aina ya makutano ya ventricular-arterial imedhamiriwa.

Utafiti wa Angiocardiographic ni njia pekee ambayo inakuwezesha kuanzisha vyanzo vya utoaji wa damu kwenye mapafu. Kwa madhumuni haya, aorta inafanywa kwa kuanzishwa kwa wakala wa tofauti kwenye aorta inayopanda, ambayo inaruhusu sio tu kutofautisha kasoro hii kutoka kwa OSA, lakini pia kuanzisha au kuwatenga: a) mishipa kubwa ya dhamana inayotoka kwenye mishipa ya brachiocephalic, na b. ) mfereji wa ateri wazi. Wakati mishipa kubwa ya dhamana inapotoka kwenye aorta inayoshuka, wakala wa tofauti huingizwa kupitia catheter, ambayo ncha yake imewekwa kwenye mpaka wa arch na sehemu ya kushuka ya aorta. Katika hatua hii ya utafiti, eneo la asili ya ateri kubwa ya dhamana imedhamiriwa ili kufanya arteriography ya kuchagua katika hatua inayofuata. Umuhimu mkubwa unahusishwa na utafiti huu, kwa kuwa inatuwezesha kuhukumu kwa usahihi zaidi njia za mzunguko wa dhamana katika mapafu ya kushoto na ya kulia, na pia kutatua suala la kuwepo kwa mishipa ya kweli ya pulmona na, kwa hiyo, dalili za upasuaji [ Ivanitsky A. V., 1977; Podzolkov V.P. et al., 1981].

Mishipa mikubwa ya dhamana iliyolinganishwa inayotokana na ateri ya brachiocephalic au aota inayoshuka inaweza kuwa ya kipenyo na urefu mbalimbali. Kulingana na M. de Leval (1983), katika 50% ya kesi wana upungufu wa ndani, ambao mara nyingi huzingatiwa kwenye makutano yao na lobar au ateri ya pulmona ya segmental. Hii husababisha hypoplasia ya mara kwa mara ya mishipa ya pulmona.

Katika uwepo wa duct ya wazi ya ateri, ukubwa wa mishipa ya pulmona inategemea moja kwa moja na kipenyo cha duct.

Katika matukio hayo wakati wa kutumia mbinu za utafiti hapo juu haiwezekani kupata tofauti ya mishipa ya kweli ya pulmona, inawezekana kuanzisha wakala tofauti dhidi ya mtiririko wa damu kwenye mshipa wa pulmona ili kupata tofauti ya kurudi nyuma ya mishipa ya pulmona na matawi yao. [Ivanitsky A. V., 1977; Nihill M. et al., 1978].

Kozi ya asili na utabiri.

Katika siku za kwanza na wiki za maisha kwa wagonjwa wenye atresia ya pulmona na VSD, vifo vinahusishwa na kufungwa kwa PDA au kupungua kwa kasi kwa mishipa ya dhamana "kubwa" ya aortopulmonary. Kifo kawaida hutokea kutokana na kuongezeka kwa hypoxemia kutokana na kupungua au karibu kukomesha kabisa kwa mzunguko wa mapafu. Uharibifu wa utoto mara nyingi huhusishwa na ukweli kwamba hakuna ongezeko la ukubwa wa mishipa ya dhamana, kulingana na ukuaji wa mgonjwa.

Hata hivyo, wagonjwa wenye ductus arteriosus kubwa ya hati miliki na mishipa ya dhamana "kubwa" ya aortopulmonary inaweza kuwa katika hali ya fidia kwa muda mrefu.

dalili za upasuaji.

Matibabu ni upasuaji tu. Kwa aina hii ya kasoro, aina 2 za shughuli zinafanywa: palliative na radical. Haja ya upasuaji wa kutuliza katika utoto wa mapema ni kwa sababu ya sainosisi inayoendelea kwa sababu ya kufungwa kwa ductus arteriosus ya patent na saizi ndogo ya ateri ya mapafu. Kwa hiyo, lengo kuu la upasuaji wa tiba ni kuongeza mtiririko wa damu kwa kufanya anastomosis ya aortopulmonary, ambayo inajenga mahitaji ya ukuaji wa mishipa ya kweli ya pulmona, na, ikiwa inawezekana, kuunganisha mishipa ya dhamana ya aortopulmonary. Miongoni mwa aina mbalimbali za anastomoses ya aortopulmonary, upendeleo hutolewa kwa Blalock-Taussig subclavian-pulmonary anastomosis au uunganisho wa vyombo hivi kwa kutumia bandia ya Gore-Tex.

Anastomoses ya aortopulmonary mara nyingi huunda mtiririko wa upendeleo kwa upande wa uhusiano na ateri ya pulmona, na pia husababisha deformation, kupungua au kinking ya mwisho. Kwa hiyo, kwa sasa, aina mbili za shughuli za kupunguza hutumiwa kuunda mtiririko wa damu sare katika mishipa yote ya pulmona kwa wagonjwa wenye kasoro ya aina ya I (kulingana na uainishaji uliotengenezwa na J. Somerville, 1970). Aina ya kwanza ni anastomosis ya kati, ambayo huundwa kwa kuunganisha shina la pulmona ya hypoplastic kwenye ukuta wa upande wa kushoto wa aorta inayopanda. Aina ya pili ya operesheni iliyofanywa chini ya hali ya EC ni ujenzi wa njia ya nje kutoka kwa ventrikali ya kulia kwa kushona kiraka cha transanular bila kufunga kasoro ya septal ya ventrikali [Podzolkov V.P. et al., 1987]. Kwa kuwa hypoplasia ya mishipa ya pulmona mara nyingi huzingatiwa katika utoto wa mapema, wagonjwa kama hao wanaonyeshwa kufanya shughuli za kupendeza hata kwa sainosisi ya wastani.

Upasuaji wa radical unawezekana tu kwa ukubwa wa kawaida wa mishipa ya pulmona. Ikiwa na kasoro ya aina I wakati wa kusahihisha inawezekana kutumia kiraka cha transanular (ikiwezekana na kipeperushi kimoja) kupanua sehemu zilizopunguzwa, basi na aina ya II na III ya kasoro, operesheni kali inaweza kufanywa tu kwa kutumia shina na valves bandia. ya ateri ya mapafu.

Upasuaji.

Kutokana na kugundua mara kwa mara kwa mishipa kubwa ya dhamana ya aortopulmonary, mbinu za upasuaji kwa atresia ya pulmona na VSD ina sifa zake. Kwa upande mmoja, ikiwa dhamana haziunganishwa, basi mtiririko wa damu ya pulmona huongezeka. Kwa upande mwingine, kuunganisha kwa ateri ya dhamana iliyounganishwa na ateri ya pulmona ya lobar ambayo mishipa ya interlobar haina uhusiano na mishipa ya kati ya pulmona inaweza kusababisha infarction ya pulmona. Mbinu za busara za matibabu ya upasuaji wa wagonjwa wenye kasoro hii ilianzishwa na J. Kirklin et al. (1981).

Kabla ya operesheni, uchunguzi kamili wa angiocardiografia ni lazima wakati wa kulazwa kwanza kwa mgonjwa kwenye kliniki. Kwa kuwa hypoplasia ya mishipa ya pulmona kawaida huzingatiwa katika utoto wa mapema, wagonjwa hawa, hata walio na sainosisi kali ya wastani, wanaonyeshwa kufanya anastomosis ya Blalock-Taussig na ligate, ikiwa ni lazima, dhamana kubwa ya aortopulmonary, isipokuwa kwa wale wanaoenda kwenye sehemu za bronchopulmonary. . Hali nzuri kwa ajili ya operesheni huundwa wakati anastomosis inafanywa kwa upande wa aorta ya kushuka.

Mara baada ya operesheni, mgonjwa huhamishiwa kwenye chumba cha angiocardiography, ambapo wakala wa tofauti huingizwa kwenye ateri ya subklavia ili kuhakikisha kuwa damu inapita kwenye sehemu zote za mapafu. Ikiwa halijitokea, mgonjwa anarudi kwenye chumba cha uendeshaji na ligature huondolewa kwenye ateri ya dhamana.

Kwa muda mrefu baada ya operesheni (katika umri wa miaka 5-10), uchunguzi kamili wa angiocardiografia unaorudiwa unafanywa. Ikiwa, baada ya anastomosis, mishipa ya pulmona yanaendelea kawaida, basi operesheni kali hufanyika. Kwa kuongezea, uwiano unaotarajiwa wa maadili ya shinikizo kwenye ventrikali ya kulia na kushoto, iliyohesabiwa kabla ya marekebisho, haipaswi kuzidi 0.7. Ikiwa baada ya anastomosis hakukuwa na maendeleo ya kutosha ya mishipa ya pulmona na thamani inayotarajiwa baada ya marekebisho itakuwa zaidi ya 0.7, basi operesheni moja zaidi ya palliative inapaswa kufanywa tayari chini ya hali ya kuundwa kwa IR kati ya ventricle sahihi na mishipa ya pulmonary ya. shina ya bandia kwa kutumia bandia isiyo na valves au yenye valve bila kufungwa kwa VSD. Ikiwa operesheni ya mara kwa mara ya kupendeza inachangia maendeleo na upanuzi wa mishipa ya pulmona, basi operesheni nyingine ifuatavyo - kufungwa kwa VSD.

Kwa wagonjwa walio na mishipa ya pulmona iliyoendelea vizuri, upasuaji wa msingi wa radical unawezekana. Kabla ya kufanya operesheni kali, ni muhimu kuwa na ufahamu kamili wa ukubwa wa mishipa ya pulmona, ventricle ya kushoto, na asili ya utoaji wa damu ya dhamana kwa mapafu. Inahitajika kufikiria kwa usahihi ni kwa kiwango gani na katika maeneo gani ya mapafu ugavi wa damu unafanywa na mishipa ya kweli ya pulmona na ni jukumu gani la mishipa ya dhamana ya aortopulmonary. Hii ni kutokana na ukweli kwamba kuunganisha mishipa ya dhamana inawezekana tu wakati mishipa ya pulmona ina ugavi wa damu mbili: kwa njia ya mishipa ya dhamana ya aortopulmonary na kwa njia ya mishipa ya kweli ya pulmona. Kwa hiyo, baada ya kuunganisha ateri ya dhamana, njia ya asili ya kutosha kwa ajili ya utoaji wa damu kwa mishipa ya pulmona lazima ibaki.

Kundi ngumu zaidi kwa matibabu ya upasuaji linawakilishwa na wagonjwa wenye mishipa ya pulmona ya hypoplastic. Ugumu wa ugonjwa huamua hitaji la mbinu ya upasuaji wa hatua nyingi, ambayo mara nyingi huwa na angalau hatua 3. Wakati wa hatua ya kwanza, operesheni inafanywa kwa lengo la kuongeza mtiririko wa damu ya pulmona na, kwa hiyo, kupanua mishipa ya pulmona ya hypoplastic. Hatua ya pili inajumuisha kuunganishwa kwa mishipa kubwa ya dhamana ya aortopulmonary au uhusiano wao na mishipa ya kweli ya pulmona, ambayo inaitwa "unifocalization". Hatua ya tatu ni marekebisho makubwa: kufungwa kwa kasoro ya septal ya ventricular na wakati mwingine kuingizwa kwa shina ya ateri ya pulmona ya bandia. Kwa hivyo, katika mmoja wa wagonjwa tuliowaona na atresia ya mapafu ya aina ya I, matibabu ya hatua nyingi yalijumuisha operesheni 5.

operesheni kali. Operesheni hiyo inafanywa kwa njia ya sternotomy ya longitudinal chini ya hali ya hypothermic IR na cardioplegia. Uwepo wa mishipa mingi ya dhamana ya aortopulmonary hulazimisha kupunguzwa kwa viwango vya upenyezaji na hata kuamua kukamatwa kwa mzunguko wa damu kwa wagonjwa wengine.

Moja ya hatua ngumu za kiufundi za operesheni ni kutengwa kwa dhamana kubwa ya aortopulmonary na mishipa ya bronchial. Hatua hii inaweza kufanywa kutoka kwa njia ya wastani kwa kufungua pleura ya mbele ya mediastinal au pericardium ya nyuma kati ya vena cava ya juu na aota inayopanda. Kwa eneo la upande wa kushoto wa sehemu ya kushuka ya aorta, thoracotomy ya ziada ya kando katika nafasi ya nne ya intercostal mara nyingi inahitajika kutenganisha na kuleta ligatures chini ya vyombo vya dhamana na mishipa ya bronchi. Stenotomy ya wastani inafanywa tu baada ya kushona jeraha hili na kuacha mifereji ya maji. Jani la mbele la pleura ya mediastinal linafunguliwa na ligatures hupatikana chini ya mishipa ya dhamana.

Mwanzoni mwa EC, cannula ya decompression inaingizwa kwenye ventricle ya kushoto, na ikiwa ni lazima, mishipa ya dhamana ya aortopulmonary imefungwa. Ikiwa kuna anastomoses zilizowekwa hapo awali za Blalock-Taussig, Waterstone-Couley na Potts, basi huondolewa kulingana na mbinu ya kawaida wakati wa CPB. Katika hali ambapo kuna urejesho mkubwa wa damu kupitia mishipa ya pulmona, inawezekana kutenganisha na kuimarisha sehemu zao za mbali wakati wa operesheni, au, baada ya kuzifungua, ingiza catheter ya Fogarty na kuzuia lumen ya mishipa.

Katika hatua inayofuata, ventricle ya kulia inafunguliwa na incision longitudinal na VSD imefungwa na kiraka. Zaidi ya hayo, pamoja na kasoro ya aina ya I, mkato wa ventrikali ya kulia unaendelea kupitia pete ya valve hadi shina la pulmona na ateri ya kushoto ya pulmona. Kama ilivyo kwa tetralojia ya Fallot, kuweka viraka hupanua sehemu zilizofinywa na kuunda ujumbe kati ya ventrikali ya kulia na ateri ya mapafu. Hata hivyo, katika 50-60% ya matukio ya atresia ya pulmona (hasa na aina ya II na katika baadhi ya matukio ya aina ya 1 kasoro), operesheni kali inaweza kufanyika tu kwa kuunda shina ya ateri ya pulmona ya bandia kwa kutumia bandia isiyo na valves au yenye valve. Kwa kusudi hili, makutano ya mishipa ya pulmona ya kulia na ya kushoto yanafunguliwa na incision transverse na anastomosis ya distal inafanywa, na kisha moja ya karibu na ufunguzi kwenye ventricle sahihi.

Upasuaji wa uponyaji-urekebishaji wa njia ya nje kutoka kwa ventrikali ya kulia bila kufungwa kwa VSD hufanywa kwa wagonjwa walio na hypoplasia ya mishipa ya pulmona. Tofauti kutoka kwa operesheni kali iliyoelezwa hapo juu ni kwamba VSD haijafungwa, na kwa watoto wadogo, tube ya autopericardial iliyoundwa wakati wa operesheni hutumiwa kuunganisha mishipa ya pulmona kwenye ventricle sahihi, F. Alvarez-Diaz et al., F. Puga, G. Uretzky (1982) alitengeneza njia ya kuunganisha ventrikali ya kulia kwenye shina la mapafu bila kutumia EC. Operesheni hiyo inajumuisha kushona kiraka kwenye uso wa nje wa ventrikali ya kulia na ateri ya pulmona, ambayo hufunguliwa chini yake.

Matatizo ya baada ya upasuaji.

Matatizo ya kawaida baada ya upasuaji mkali ni kushindwa kwa moyo kwa papo hapo, ambayo mara nyingi husababishwa na shinikizo la juu katika ventricle sahihi kutokana na hypoplasia ya mishipa ya pulmona. J. Kirklin na wenzake. (1981), baada ya kuchambua matokeo ya matibabu ya upasuaji wa wagonjwa walio na kasoro hii, ilifikia hitimisho kwamba hata kwa operesheni iliyofanikiwa ya urekebishaji, uwiano wa maadili ya shinikizo kati ya ventrikali za kulia na kushoto kwa wagonjwa bila mishipa kubwa ya dhamana ilikuwa 0.58. , na mbele yao, 0, 87. Waandishi wanaelezea tofauti hii kwa kutofautiana kwa mishipa ya pulmona na hypoplasia ya matawi ya interlobar ya terminal kwa wagonjwa wa kundi la mwisho.

Shida nyingine inahusishwa na makosa katika kutathmini ugavi wa damu kwenye mapafu wakati wa kuunganishwa kwa ateri kubwa ya dhamana ya aortopulmonary inayoongoza kwa lobar au ateri ya segmental, ambayo haina mawasiliano na mishipa ya kati ya pulmona. Hii inasababisha mshtuko wa moyo wa sehemu inayofanana ya mapafu na maendeleo ya kushindwa kupumua.

matokeo ya haraka na ya muda mrefu.

S. Olin et al. wanaonekana kuwa na uzoefu mkubwa zaidi katika matibabu ya upasuaji. (1976), ambaye aliwasilisha matokeo ya operesheni kali iliyofanywa kwa wagonjwa 103; vifo vya baada ya upasuaji vilikuwa 9.7%. O. Alfiery et al. (1978) alibainisha 16% ya matokeo mabaya baada ya operesheni 80 kali, na kati ya wagonjwa 48 ambao walihitaji suturing ya bandia yenye valves, vifo vya baada ya upasuaji vilikuwa 23%, wakati kati ya wagonjwa 32 waliofanyiwa upasuaji bila kushona kiungo bandia, 6.2% tu.

Wagonjwa ambao wamefanyiwa upasuaji, kama sheria, wanahisi vizuri na ni wa darasa la kazi la I au II, kulingana na uainishaji wa Chama cha Moyo cha New York. Katika kipindi cha marehemu, sababu za kawaida za kifo zilikuwa kushindwa kwa moyo kwa muda mrefu kutokana na shinikizo la juu lililobaki katika ventricle sahihi, au operesheni ya pili, ambayo ilihitajika kutokana na stenosis ya prosthesis yenye valve.

Wazazi wote wanataka watoto wao wawe na afya. Na mama na baba wengi wa kutosha huanza kutunza hili hata kabla ya mipango ya kazi ya mtoto. Wanatembelea madaktari wanaofaa, hupitia masomo mengi, kuchukua maandalizi ya vitamini, kula chakula bora na kuongoza maisha ya afya kabisa. Lakini wakati mwingine hatua hizi zote hazitoshi. Hata wakati wa ujauzito uliofanikiwa zaidi, kitu kinaweza kwenda vibaya, na fetusi inaweza kuendeleza matatizo mbalimbali. Atresia ya mapafu ni mojawapo ya haya, tutazingatia aina za hali hii, kujadili vipengele vyake kwa watoto wachanga na kufafanua ni aina gani ya utabiri wa madaktari huwapa watoto wachanga na uchunguzi huu.

Atresia ya mapafu ni ugonjwa wa kuzaliwa wa moyo. Katika hali hii, mtoto hawana mawasiliano ya kawaida kati ya ventricle sahihi na ateri ya pulmona ambayo hutoka. Ukiukaji huo unaweza kuendeleza ikiwa kuna fusion kamili ya cusps ya valve ya pulmona au fusion ya shina ya pulmona. Kama matokeo ya atresia ya ateri ya pulmona, damu kutoka kwa ventrikali ya kulia haiwezi kuingia kwenye mzunguko wa mapafu, ambayo kwa upande wake inasumbua sana hemodynamics, hufanya kubadilishana gesi ya kawaida na shughuli za mwili kwa ujumla kuwa haiwezekani.

Katika baadhi ya matukio, atresia ya pulmona inaambatana na matatizo mengine. Katika mgonjwa mdogo, sio tu kutokuwepo kabisa kwa ufunguzi katika shina la pulmona kunaweza kuzingatiwa, lakini pia kupungua kwa kiasi kikubwa kwa kiasi cha ventricle sahihi, na maendeleo duni ya valve ya tricuspid. Katika baadhi ya matukio, shina la pulmona haipo kabisa.

Katika kesi hiyo, mtoto mara nyingi huhifadhi vipengele vya muundo wa embryonic kama ductus arteriosus wazi, pamoja na dirisha la mviringo. Shukrani kwao, kazi ya kupumua inadumishwa, kwani damu inaweza kupenya kupitia kwao kwenye ateri ya pulmona.
Aina za atresia ya pulmona

Kuna aina nne kuu za kasoro hii:

Atresia ya valve ya pulmona - mgonjwa ana shina la pulmona na mishipa yote;
- atresia ya valve ya ateri ya pulmona, pamoja na shina lake - mgonjwa ana mishipa tu;
- atresia ya valve ya pulmona, shina, pamoja na ateri moja ya pulmona - ateri moja tu ya pulmona inabakia intact;
- atresia ya valve ya pulmona, shina na mishipa yote - mzunguko wa damu kwenye mapafu unaweza kufanyika tu shukrani kwa mishipa ya utaratibu wa dhamana.

Hatari ya atresia ya mapafu

Atresia ya mapafu ni ugonjwa wa nadra na hatari. Kwa kasoro hiyo, damu yenye maudhui ya oksijeni ya chini huzunguka kupitia mwili wa mtoto aliyezaliwa. Na upungufu wa oksijeni hatimaye husababisha kifo cha seli za ubongo.
Atresia ya mapafu ni tishio kwa maisha ya mtoto katika wiki za kwanza na siku za maisha yake.

Dalili za atresia ya mapafu

Ugonjwa huo hugunduliwa tayari katika masaa ya kwanza ya maisha ya mtoto mchanga. Lakini wakati mwingine dalili zake huonekana siku chache tu baada ya kuzaliwa. Atresia ya mapafu husababisha ngozi kuwa na rangi ya samawati. Madaktari huainisha hali hii kama cyanosis; njaa ya oksijeni ya ubongo husababisha. Kwa kuongeza, mtoto mara nyingi na vigumu kupumua, ana pumzi fupi. Wakati wa kulisha, mtoto mchanga huchoka haraka sana.

Je! watoto walio na atresia ya mapafu wanaweza kusaidiwa?

Leo, madaktari wenye uchunguzi huo wanaweza kutoa uingiliaji wa upasuaji: radical au palliative.

Operesheni kali inakuwezesha kuondoa sababu za ugonjwa huo, unafanywa na aina ya kwanza ya ugonjwa - wakati mishipa yote ya pulmona iko katika mgonjwa mdogo.
Katika aina ya pili na ya tatu, upasuaji mkali pia unawezekana, lakini madaktari wanapaswa kutumia shina ya bandia na valves ya ateri ya pulmona.

Upasuaji wa palliative sio lengo la kuondoa sababu ya kasoro, lakini kuongeza usambazaji wa damu kwenye mapafu. Inafanywa na cyanosis inayoendelea. Upasuaji wa palliative unahusisha kuwekwa kwa anastomosis ya aortopulmonary, ambayo inajenga sharti la ukuaji wa kazi wa mishipa ya pulmona. Mara tu baada ya kuunganishwa, madaktari hufanya uchunguzi wa sekondari wa angiocardiografia, ambayo inapaswa kuonyesha kwamba sehemu zote za mapafu huosha damu. Ikiwa halijatokea, mgonjwa anafanyiwa upasuaji tena.

Miaka mitano hadi kumi baada ya upasuaji wa kupooza, madaktari hufanya uchunguzi mwingine wa angiografia. Katika tukio ambalo wakati huu mishipa ya pulmona imetengenezwa kwa kawaida, upasuaji mkali unafanywa.

Atresia ya mishipa ya pulmona katika watoto wachanga - ni nini ubashiri?

Kwa matibabu ya wakati unaofaa, utabiri wa atresia ya pulmona katika watoto wachanga ni mzuri sana. Kwa aina ya kwanza ya kasoro hii, vifo vya baada ya kazi ni 6.2%, hata hivyo, kwa aina ya pili na ya tatu ya ugonjwa huo, huongezeka hadi 23% (ikiwa ni muhimu kushona katika bandia ya shina ya arterial na valve).

Katika hali nyingi, wagonjwa wanahisi vizuri baada ya upasuaji, na vifo hutokea kutokana na kushindwa kwa moyo kutokana na kuongezeka kwa shinikizo la damu katika ventricle sahihi.

Ukosefu wa tiba umejaa kifo cha mgonjwa kutokana na njaa ya oksijeni katika wiki za kwanza baada ya kuzaliwa.

Katika umri mkubwa, watoto walio na atresia ya pulmona wanapaswa kufuatiliwa daima na daktari wa moyo. Wana uwezekano mkubwa wa kuendeleza endocarditis.

Taarifa za ziada

Watoto wengi ambao wamepata upasuaji mkubwa katika utoto wanakabiliwa na baridi mara kwa mara baada ya muda. Wanahitaji kuimarisha kinga yao, na dawa za jadi zitakuja kuwaokoa katika suala hili.

Hivyo athari bora hutolewa na sindano za pine, mali ya manufaa ambayo huimarisha mfumo wa kinga. Suuza vijiko kadhaa vya sindano za pine na pombe na glasi ya maji ya moto. Joto la dawa kwa chemsha na chemsha juu ya moto mdogo kwa dakika ishirini. Baada ya hayo, baridi mchuzi kwa nusu saa na uifanye. Mimina kinywaji hicho tamu na juisi na umpe mtoto wako vijiko kadhaa kwa wakati mmoja, mara tatu kwa siku.

Mishipa mikubwa ya dhamana ya aortopulmonary kwa kawaida huhusishwa na kasoro za moyo za kuzaliwa za cyanotic kama vile atresia ya mapafu na tetralojia ya Fallot (kawaida imekithiri). Katika wagonjwa hawa, mtandao wa dhamana ya kimfumo-mapafu hukua kama njia ya fidia ya kujaza mtiririko wa damu ya mapafu, vyombo vya dhamana vina saizi na nambari tofauti, na kawaida hutoka kwenye aorta inayoshuka, inasonga na matawi ya ateri ya mapafu au katika eneo la aorta. chyle au kwa kiwango cha bronchi ya sehemu.

Matibabu ya upasuaji wa jadi wa ugonjwa huu ni tatizo kutokana na ugumu wa dhamana za ujanibishaji, hasa wakati wa kufanya thoracotomy ya kati. Katika kesi ya utendaji wa dhamana kubwa ya aortopulmonary wakati wa marekebisho ya ugonjwa wa msingi wa moyo, kuna uwezekano mkubwa wa matatizo kutokana na shunt kubwa ya damu kutoka kwa utaratibu hadi kwenye mzunguko wa pulmona na ugumu wa kutosha wa kutosha. Matokeo yake, hypoxia ya intraoperative ya viungo vyote na mifumo inaweza kutokea, na katika kipindi cha mapema na marehemu baada ya kazi - hypercirculation ya pulmona inayoongoza kwa ugonjwa wa shida ya kupumua au kushindwa kwa moyo.

Uzuiaji wa awali wa endovascular wa dhamana hufanya iwezekanavyo kuandaa wagonjwa kama hao kwa marekebisho makubwa ya kasoro. Uimarishaji wa vyombo vya dhamana unaonyeshwa chini ya hali zifuatazo: a) usambazaji wa damu kwa eneo fulani la mapafu, mtiririko wa damu wa dhamana ambayo inapaswa kuzuiwa, hutolewa na vyanzo viwili - dhamana ya aortopulmonary na matawi ya kweli. ateri ya mapafu, b) dhamana ya aortopulmonary na matawi ya ateri ya pulmona yanatofautishwa vizuri. Wakati wa kuamua kuwepo kwa ishara hizi wakati wa kuimarisha dhamana, maendeleo ya matatizo makubwa kama infarction ya pulmona kutokana na kuziba kwa ugavi wa damu kwa lobe fulani ya pulmona au kufungwa kwa matawi ya ateri ya kweli ya pulmona inawezekana.

Moja ya ufanisi wa kwanza wa uimarishaji wa dhamana ya aortopulmonary iliripotiwa mwaka wa 1985 na S. Mitchell et al. na S. Kaufman et al. Mnamo 1989, S. Perry et al. ilichapisha matokeo ya kufungwa kwa dhamana 58 kwa coil za Gianturco, na kufikia uzuiaji wa jumla katika 42 na uzuiaji wa jumla katika kesi 14.

Katika NCSSH yao. Kuanzia 1987 hadi 1997, uimarishaji wa dhamana 33 zilizotamkwa za aortopulmonary zilifanywa kwa mafanikio kwa wagonjwa 14, 12 kati yao walijengwa upya wa njia ya kutoka kwa ventrikali ya kulia kwa sababu ya atresia ya mapafu, mmoja aliugua tetralojia ya Fallot na katika mgonjwa mmoja kulikuwa na ugonjwa wa pamoja. - ventrikali ya kushoto ya kuingiza mbili na hypoplasia ya ventrikali ya kulia, kutokwa kwa aota kutoka kwa ventrikali ya kulia, atresia ya mapafu, duct ya arterial wazi na anastomosis ya mfumo wa mapafu. Umri wa wagonjwa ulianzia miaka 5 hadi 15.

Wagonjwa wote walifanyiwa uchunguzi kamili wa kimatibabu, ikiwa ni pamoja na ECG, FCG, echocardiography, skanning ya mapafu ya radionuclide na tomografia ya kompyuta ya mapafu. Ili kuamua ujanibishaji halisi wa dhamana na ukubwa wao, aortografia ya kupanda na kushuka na ateriografia iliyochaguliwa ya dhamana ilifanyika. Wakati huo huo, mtandao wa dhamana ulioendelezwa vizuri unaonekana na tofauti ya ateri ya pulmona kwa namna ya "gull". Wagonjwa wote walipata catheterization ya moyo wa kulia na angiografia kutoka kwa mishipa ya pulmona ilifanywa ili kuamua kwa undani vyanzo vya utoaji wa damu kwenye mapafu.

Utafiti wa sehemu za kulia za moyo ulifanyika kwa kutumia ufikiaji wa venous transfemoral. Aortography ilifanyika retrograde, katika hali zote introducer 5-7F iliwekwa kwenye ateri ya kike. Wagonjwa wengi walidungwa sindano ya heparini kwa njia ya upasuaji (100 U/kg). Baada ya kufanya aortografia na arteriografia iliyochaguliwa kutoka kwa mishipa ya dhamana, uwezekano wa kufungwa kwa dhamana ulipimwa na kipenyo cha vyombo vinavyopaswa kufungwa kilihesabiwa.

Gianturco spirals yenye kipenyo cha 3 hadi 10 mm ilitumiwa. Kipenyo cha ond kilizidi kipenyo cha dhamana ya aortopulmonary kwa angalau 50%. Kutoka kwa vyombo vya dhamana moja hadi tatu viliwekwa wakati huo huo, hadi emboli 10 zilidungwa. Katika wagonjwa 3, embolization ilifanywa katika hatua mbili: hatua ya kwanza ilifunga dhamana inayoongoza kwenye pafu la kulia, hatua ya pili ilifunga dhamana inayoongoza kwenye pafu la kushoto. Katika mgonjwa 1, kabla ya embolization ya dhamana, angioplasty ya puto ya mishipa iliyopunguzwa ya pulmona ilifanyika baada ya infundibulectomy.

Kwa sababu ya kasi ya juu ya mtiririko wa damu na shinikizo tofauti katika sehemu tofauti za chombo cha dhamana, uhamiaji wa nyenzo za embolic kwenye mfumo wa ateri ya mapafu ni shida inayowezekana. Ili kuzuia hili, coils ziliwekwa katika sehemu nyembamba ya chombo cha dhamana. Katika mazoezi yetu, hapakuwa na matukio ya uhamiaji wa ond. Angiografia ya kudhibiti ilifanyika dakika 5-10 baada ya coils imewekwa. Ufungaji wa kutosha ulipatikana katika hali zote. Wagonjwa wote walipokea antibiotics ndani ya upasuaji na kwa siku mbili zifuatazo. Matatizo hayakuzingatiwa.

A - kabla ya embolization, mtandao mkubwa wa dhamana kubwa ya aortopulmonary kwa mapafu yote huonekana; b - baada ya embolization, vyombo vyote vya dhamana vinafungwa na coils za Gianturco

Kwa hivyo, mafanikio ya matibabu ya hatua nyingi ya wagonjwa walio na kasoro ngumu ya moyo ya cyanotic iliamuliwa: hatua ya kwanza ilikuwa ujenzi wa njia ya nje kutoka kwa ventrikali ya kulia, hatua ya pili ilikuwa embolization ya dhamana ya aortopulmonary, na hatua ya tatu ilikuwa. kufungwa kwa kasoro ya septal na marekebisho ya mwisho ya kasoro.

Mishipa ndogo ya dhamana ya kutokwa na damu katika mzunguko wa mapafu

Mishipa ya kikoromeo na baadhi ya mishipa ya utaratibu isiyo ya kikoromeo huongezeka kwa sababu ya kuongezeka kwa mtiririko wa damu na, kwa sababu ya udhaifu wa tishu za uchochezi, mmomonyoko, ufa au kupasuka kwa ukuta wa dhamana ya bronchial zinazoendelea kwa miaka mingi hutokea. Kutokwa na damu nyingi - kutoka kwa zaidi ya 600 ml ya damu ndani ya masaa 48 - husababisha vifo vya 50-85% katika usimamizi wa kihafidhina wa wagonjwa kama hao. Pamoja na hili, wengi wa wagonjwa hawana matibabu ya upasuaji kutokana na kuwepo kwa magonjwa makubwa ya mapafu. Kwa hiyo, njia ya endovascular mara nyingi ni njia ya uchaguzi katika matibabu ya kundi hili la wagonjwa.

Embolization ya mishipa ya utaratibu ya hypertrophied hufanyika. Kuacha damu kunapatikana kwa kupunguza shinikizo katika chombo cha damu. Uondoaji wa haraka wa hemostasis kupitia uimarishaji wa dhamana ya karibu, kulingana na S. Kaufman et al., inaweza kupatikana katika 90-100% ya kesi. Mahali ya kutokwa na damu imedhamiriwa kwa kufanya x-ray ya kifua, aortografia, na ateri ya kuchagua ya vyombo vinavyoongoza kwenye tovuti inayoshukiwa ya kutokwa na damu.

Kama mawakala wa kuimarisha, chembe za povu ya heliamu au, ikiwezekana zaidi, Ivalon inaweza kutumika - kwa vyombo vidogo vya caliber, vilivyochanganyikiwa, ambayo inaruhusu kuimarisha chombo bila hatari ya uhamiaji wa embolus kwenye ateri ya pulmona, pamoja na ufumbuzi wa kisasa zaidi. chembe maalum. Utumiaji wa mawakala wa kioevu kama vile ethanoli kabisa haufai kwani zinaweza kusababisha nekrosisi ya kikoromeo.

B.G. Alekyan, V.P. Podzolkov, N.E. kadienas

Atresia ya mapafu(ALA) ina sifa ya kutokuwepo kwa mawasiliano ya kawaida kati ya ventricles ya moyo na ateri ya pulmona.

frequency ya kweli patholojia haijulikani, kwa kuwa masomo yanajumuisha nyenzo tofauti za takwimu (upasuaji, pathoanatomical, idadi ya watu) na kutumia uongozi tofauti wa kasoro za moyo. Takwimu za fasihi zinaonyesha tofauti kubwa ya kasoro kati ya watoto wachanga - kutoka 0.0065 hadi 0.02%. Miongoni mwa CHD yote, uwiano wa atresia ya mapafu ni kati ya 1.1 hadi 3.3%, kuongezeka kati ya CHD "muhimu" hadi 6.3%.

Patholojia hii ipo katika tofauti kuu mbili: 1) atresia ya ateri ya mapafu na VSD (ALA + VSD); 2) atresia ya pulmona na septamu ya interventricular intact (ALA+IMZHP). Kwa kuongeza, atresia ya pulmona inaweza kuwa moja ya vipengele vya CHD nyingine ngumu (ventricle moja, anomaly ya Ebstein, VKA kamili, tricuspid atresia, TMA iliyorekebishwa, nk).

Mara nyingi hupatikana kwa kuchanganya na VSD, mchanganyiko mwingine ni mara mbili nadra. Katika sehemu hii, kuna aina mbili kuu za kasoro.

Atresia ya mapafu pamoja na VSD

Mzunguko atresia ya mapafu na VSD ni takriban 0.07 kwa kila watoto 1000 wanaozaliwa, 1% kati ya CHD yote na karibu 3.5% kati ya CHD muhimu. Walakini, upungufu huu unaweza kuwa sehemu muhimu ya kasoro zingine ngumu, kwa hivyo tukio lake la kweli halijulikani.

Patholojia sifa ya kutokuwepo kwa uhusiano wa ventricle sahihi na ateri ya pulmona; sehemu ya pato la ventrikali ya kulia inaisha kwa upofu. Kasoro pia ina sifa ya VSD kubwa, valve moja ya aorta, dextroposition ya aortic ya digrii tofauti. Wakati wa kuchunguza vyombo vinavyoleta damu kwenye mapafu, "kweli", au asili, mishipa ya pulmona na mishipa kubwa ya dhamana ya aortopulmonary (BALKA) imetengwa. Damu huingia kwenye mishipa ya mapafu kutoka kwa aorta kupitia PDA au BALKA inayofanya kazi. Kwa kuongeza, anastomoses ya kitanda cha mishipa ya pulmona na vyombo vya bronchial, mediastinal au coronary vinawezekana. Uainishaji maarufu zaidi wa kasoro kulingana na J. Somerville (1970) unategemea kiwango cha atresia ya pulmona: 1) atresia ya valve ya pulmona; 2) atresia ya valve ya pulmona na shina ya pulmona; 3) atresia ya valve ya pulmona, shina ya pulmona na moja ya mishipa ya pulmona; 4) atresia ya valve ya pulmona, shina na mishipa yote ya pulmona (mapafu hutolewa na damu tu kwa njia ya mishipa ya dhamana).

KATIKA miaka iliyopita iliyopendekezwa uainishaji, kwa kuzingatia aina ya utoaji wa damu kwa mapafu: aina A - kuna mishipa ya kweli ya pulmona, BALKA haipatikani; aina B - mishipa ya kweli ya pulmona na BALKA huwasilishwa; aina C - hakuna mishipa ya kweli ya pulmona, BALKA pekee iko. Mishipa ya pulmona inaweza kuunganishwa kwa kila mmoja (mishipa ya confluent) au kuwa isiyo ya kawaida.

Hemodynamics katika atresia ya pulmona. Kwa ugonjwa huu, damu yote kutoka kulia (kupitia VSD) na ventricles ya kushoto huingia kwenye aorta inayopanda. Matokeo yake, hypoxemia ya arterial hutokea, kiwango cha ambayo ni kinyume chake na kiasi cha mtiririko wa damu ya pulmona. Kwa upande wake, mtiririko wa damu ya mapafu imedhamiriwa na kipenyo cha PDA au mishipa ya dhamana ya utaratibu. Kwa stenosis yao au hypoplasia, kurudi kwa damu ya oksijeni kwa atriamu ya kushoto ni ndogo, na hypoxemia inaweza kufikia shahada muhimu. Kwa mtiririko wa kutosha wa damu ya mapafu, kiwango cha hypoxemia kinaweza kuwa kidogo, na katika hali nadra hata shinikizo la damu la pulmona hua.

Echocardiography ya fetasi katika atresia ya mapafu. Utambuzi wa kasoro ni mdogo (kutoka 7 hadi 15%). Wakati wa kujifunza njia za excretory za ventricles, ateri ya pulmona kali ya hypoplastic hufunuliwa; hakuna mtiririko wa damu kupitia valve ya pulmona. Utambuzi pia unategemea kugundua VSD na kurejesha mtiririko wa damu katika PDA. Kutoka kwa ventricles zote mbili, damu hutumwa kwa aorta iliyopanuliwa.