Amyotrophic lateral sclerosis dalili matibabu utambuzi. Ugonjwa wa Amyotrophic lateral sclerosis (ALS, ugonjwa wa Charcot)

ugonjwa wa ALS - ugonjwa wa nadra. Pia kwa kawaida huitwa amyotrophic lateral sclerosis au ugonjwa wa Charcot. Ugonjwa huu huathiri mfumo mkuu wa neva na ulielezewa kwa mara ya kwanza mnamo 1865. Maonyesho yake ni karibu kila mara kali sana na hatari. Ni vizuri kwamba asilimia ya kesi ni ndogo.

Ugonjwa wa ALS - ni nini?

Amyotrophic lateral sclerosis ni ugonjwa adimu, lakini hii haizuii kuzingatiwa kuwa aina ya kawaida ya dysfunction ya neuroni ya gari. Majina mengine mbadala ya ugonjwa huo ni pamoja na ugonjwa wa Lou Gehrig (kwa heshima ya mgonjwa wa kwanza aliye na utambuzi kama huo), ugonjwa wa neuron ya motor, na ugonjwa wa neuron ya motor. Mtu maarufu zaidi aliye na ALS ni Stephen Hawking.

Amyotrophic lateral sclerosis, ugonjwa huu ni nini? Inakua wakati mabadiliko ya kuzorota katika seli za ujasiri za magari, shukrani ambayo misuli hupungua kwa kawaida na kwa usahihi. Michakato ya uharibifu hufikia neurons ziko kwenye kamba ya ubongo na pembe za uti wa mgongo wa mbele, viini vya ubongo. Wakati baadhi ya seli za ujasiri za magari zinakufa, wengine hawaji kuchukua nafasi yao. Matokeo yake, kazi ambayo waliwajibika inakoma tu kufanywa.

Amyotrophic lateral sclerosis - sababu

Ingawa ugonjwa wa ALS umechunguzwa kwa muda mrefu sana, bado ni vigumu kuzungumza juu ya wapi unatoka. Ukweli sahihi zaidi ni kwamba maendeleo ya ugonjwa huathiriwa na sababu kadhaa. Moja ya muhimu zaidi ni mabadiliko katika superoxide dismutase-1. Enzyme hii inalinda seli za mwili kutokana na uharibifu na uharibifu mbalimbali. Tunapoanza kuelewa ALS, ni nini na inatoka wapi, mabadiliko katika kromosomu zinazohusika na usimbaji SOD mara nyingi huonekana.

Kwa nini hii inatokea? Katika hali nyingi, tabia ya ulemavu hurithiwa. Katika baadhi ya matukio, upungufu huendelea kama matokeo ya kufichuliwa na fulani mambo yasiyofaa, kama:

• michakato ya autoimmune;
• ukosefu wa sababu za neurotrophic;
• kuonekana kwa ioni za potasiamu nyingi ndani ya seli;
• kuvuta sigara;
• athari za uharibifu wa exotoxins;
• athari mbaya za glutamate.

Ugonjwa wa ALS na ugonjwa wa ALS - tofauti

Ingawa majina ya utambuzi mbili ni sawa, hii Mambo tofauti. Ugonjwa wa Lou Gehrig unaonekana kwa sababu ambazo bado hazijafafanuliwa na unaweza kuenea kwenye uti wa mgongo na ubongo. Ugonjwa unaendelea dhidi ya historia ya patholojia ya mgongo. Kwa kuongeza, uchunguzi huu huathiri tu uti wa mgongo na una ubashiri mzuri sana, wakati ugonjwa wa ALS unachukuliwa kuwa hauwezi kuponywa.

Amyotrophic lateral sclerosis - dalili

Ugonjwa unaendelea tofauti katika kila mwili. Washa hatua mbalimbali Ukuaji wa ugonjwa wa ALS una dalili bora. Kama sheria, zote zinahusiana tu na uwezo fulani wa mwili wa mtu. Ugonjwa wa Lou Gehrig hauathiri maendeleo ya akili kwa njia yoyote, lakini inaweza kusababisha mbaya sana: kuangalia jinsi mwili unakataa hatua kwa hatua kufanya kazi, kuelewa na kukubali hii ni vigumu sana.

Ugonjwa wa ALS unaweza kutofautishwa na ishara zifuatazo:

• udhaifu katika mwili;
• atrophy;
• matatizo ya kumeza;
• shida ya hotuba;
• usawa;
• mabadiliko ya ghafla ya mhemko;
• kushuka kwa mguu;
• unyogovu;
• fibrillation.

Je, ugonjwa wa amyotrophic lateral sclerosis huanzaje?

Ishara za kwanza za ugonjwa wa ugonjwa wa amyotrophic lateral sclerosis kawaida huhusiana na misuli. Katika wagonjwa wengine huanza kufa ganzi, kwa wengine hutetemeka. Kinachotisha ni kwamba hata baada ya dalili hizi kuonekana, karibu haiwezekani kutambua ugonjwa huo. Katika hali nyingi, ugonjwa wa neuronal ALS huanza na viungo vya chini. Mikono huteseka mara chache. Misuli ya vifaa vya hotuba huathiriwa tu katika ngumu zaidi - fomu ya bulbar. Kadiri ugonjwa unavyoendelea, ishara hutamkwa zaidi. Wakati fulani, atrophy ya misuli kabisa.

Ni nini tabia ya ALS ni kwamba mifumo na viungo vifuatavyo vinaendelea kufanya kazi kawaida:

• kugusa;
• hisia ya harufu;
• kusikia;
• matumbo;
• kibofu cha mkojo;
• sehemu za siri (katika wagonjwa wengi kazi ya ngono huendelea hadi mwisho - hadi mwanzo wa hatua ya terminal);
• misuli ya macho;
• moyo.

Ugonjwa wa ALS - hatua

Kwa kuwa kugundua ALS sio mchakato rahisi, ni kawaida kutofautisha hatua mbili za ugonjwa huo:

• kipindi cha harbingers;
• kipindi cha ndani.

Wakati wa mwisho, mara nyingi, wakati ALS inapogunduliwa, hatua ya mwisho hutokea, kwa hiyo ni vigumu sana kuitambua. Katika hatua hii, wataalamu huanza kutambua mahali ambapo lesion iko. Katika kipindi cha onyo, dalili kuu huonekana, lakini hazitamkiwi vya kutosha kwa madaktari kushuku ALS. Huu ni ugonjwa wa nadra, na wataalam wengi hawapaswi kukabiliana nayo hata mara moja katika maisha yao.

Tofauti za kliniki za lesion hutofautiana. Ikiwa inakua pamoja uti wa mgongo Ugonjwa huo umegawanywa katika:

• cervicothoracic;
• lumbosacral;
• balbu;
• ubongo.

Wakati wa kuenea kwa maumbo ni kama ifuatavyo.

• polymyelitic;
• spastic;
• classical.

Amyotrophic lateral sclerosis - utambuzi

Ugonjwa unaendelea tofauti katika kila mwili. Hiyo ni, hakuna orodha ya ishara maalum ambazo ALS inaweza kutambuliwa kwa usahihi. Mbali na hilo, dalili za mapema sio sawa kila wakati na dalili - udhaifu, kwa mfano, au unyogovu mikononi unaweza kuhusishwa na sifa za kibinafsi za mtu. Wakati huo huo, ugonjwa huo utakua salama.

Wakati tuhuma zinatokea, mtaalamu anapaswa kumpeleka mgonjwa kwa daktari wa neva, ambaye ataagiza uchunguzi kamili, ikiwa ni pamoja na:

1. Uchambuzi wa damu. Nini wataalam wanapaswa kupendezwa zaidi ni kiwango cha creatine kinase, enzyme ambayo huanza kuzalishwa haraka na kwa kiasi kikubwa wakati misuli inaharibiwa.
2. ENMG. Electroneuromyography husaidia kupata misuli ambayo inapoteza uhifadhi. Shughuli zao za umeme ni tofauti sana na zile zenye afya.
3. Picha ya mwangwi wa sumaku. Wakati ugonjwa wa amyotrophic lateral sclerosis hugunduliwa, MRI inahitajika ili kuondokana na magonjwa mengine yenye dalili zinazofanana. Njia hii haifai kwa kuamua ALS; haitaweza kugundua mabadiliko yoyote maalum katika ugonjwa huu.
4. TMS. Kichocheo cha sumaku ya transcranial kawaida hufanywa pamoja na ENMG. Njia hiyo inatathmini hali ya seli za ujasiri za magari. Matokeo yake yanaweza kuwa muhimu katika kuthibitisha utambuzi.

ALS - jinsi ya kutibu ugonjwa huu?

Swali la kwanza ambalo wagonjwa walio na utambuzi huu na jamaa zao huuliza ni ikiwa ugonjwa wa ALS unaweza kuponywa na, ikiwa ni hivyo, ni njia gani na njia gani zinaweza kutumika kukabiliana nayo. Habari mbaya ni kwamba hakuna suluhisho moja kamili kwa shida. Ugonjwa huo ni nadra na haujasomwa kikamilifu. Habari njema ni kwamba ikiwa unashambulia wakati huo huo taratibu tatu za patholojia zinazotokea katika mwili, ugonjwa huo utakua polepole zaidi.

Unahitaji kushawishi:

• aptosis ya kasi;
• kimetaboliki ya nishati iliyoharibika;
• michakato ya uchochezi ya autoimmune.

Hakuna dawa ambazo zinaweza kutibu ALS kwa ufanisi, mara moja na kwa wote, lakini kuna dawa ambazo zinaweza:

• kuondoa dalili;
• kupunguza kasi ya maendeleo ya ugonjwa huo;
• utulivu kiwango cha kawaida ubora wa maisha.

Hivi sasa, ugonjwa wa Charcot unatibiwa na dawa kama vile:

• Levocarnitine (suluhisho linalokusudiwa kwa utawala wa mdomo);
• Kartinin (vidonge);
• Creatine;
• Trimethylhydrazinium propionate (intravenous);
• complexes ya multivitamin.

Matibabu ya ALS na seli za shina

Njia hii imekuwa ikipata umaarufu hivi karibuni. Wanajaribu kuitumia katika nyanja mbalimbali za matibabu na katika vita dhidi ya ALS pia. Seli za shina ni zile ambazo bado hazijaundwa kikamilifu na haziwezi kufanya kazi maalum. Lakini wana uwezo wa kujifanya upya na kusaidia kuzalisha seli nyingine mbalimbali - ujasiri, misuli, damu.

Hakuna ushahidi wa hili, lakini inawezekana kwamba hivi karibuni matibabu ya amyotrophic lateral sclerosis itakuwa mojawapo ya mbinu bora zaidi. Inatarajiwa kusaidia kufikia matokeo yafuatayo:

• kuamsha kazi ya kinga na trophic;
• kuchukua nafasi ya neurons zilizoharibiwa;
• kuchukua nafasi ya seli za glial;
• kuimarisha neurons na virutubisho.

Amyotrophic lateral sclerosis - matibabu ya naturopathic na tiba za watu

Naturopathy - ya zamani njia ya matibabu. Baadhi ya wagonjwa wenye ALS hujaribu kutibu ugonjwa wa uti wa mgongo wa amyotrophic kwa usaidizi wake na kuripoti matokeo mazuri. Ambayo si ajabu, kutokana na kiini cha tiba hiyo. Mwisho huo una yafuatayo: nguvu za ndani za mwili zinaweza kukabiliana na ugonjwa wowote kwa urahisi, jambo kuu ni kuamsha na kuwaelekeza katika mwelekeo sahihi.

Naturopaths wana hakika kwamba magonjwa yanaendelea wakati mtu picha mbaya maisha. Hiyo ni, ikiwa unazingatia upya tabia zako, tabia, mtazamo kuelekea maisha, uchunguzi unaweza kutoweka yenyewe. Mbali na kuchunguza uwezo wako mwenyewe, tiba asili inahusisha:

• tiba ya maji;
• bafu ya hewa;
• taratibu za kimwili;
• kuchomwa na jua;
• ulaji wa kuzuia wa virutubisho vya chakula;
• kutafakari rangi;
• tiba ya bioresonance na matumizi ya njia nyingine nyingi.

Mpya katika matibabu ya amyotrophic lateral sclerosis

Utafiti wa sifa za ugonjwa huu unaendelea. Hivi majuzi, wanasayansi kutoka North Carolina wamefanya maendeleo katika kuhakikisha kwamba ugonjwa wa ALS unaweza kutibiwa ipasavyo. Walifanikiwa kupata sehemu ya DNA ambayo inawajibika kwa kutuma ishara kwenye miisho ya ujasiri. Uharibifu wake tu na husababisha magonjwa. Hiyo ni, ikiwa kila kitu kitafanya kazi, dawa itaundwa ambayo inazuia deformation ya seli za ujasiri, na wakati huo huo ugonjwa huo.

Ugonjwa wa ALS (amyotrophic lateral sclerosis) ni moja wapo ya nadra magonjwa ya neva. Kwa mujibu wa takwimu, mzunguko wa patholojia ni watu 3 kwa elfu 100. Uundaji wa upungufu wa upungufu-dystrophic husababishwa na kifo cha axons ya ujasiri, kwa njia ambayo msukumo hupitishwa kwa seli za misuli. Mchakato usio wa kawaida wa uharibifu wa neuroni hutokea kwenye kamba ya ubongo na pembe (mbele) ya uti wa mgongo. Kutokana na ukosefu wa innervation, contraction ya misuli huacha, atrophy na paresis kuendeleza.

Jean-Martin Charcot alikuwa wa kwanza kueleza ugonjwa huo na kuupa jina “amyotrophic lateral sclerosis (ALS).” Kulingana na matokeo ya utafiti, nilihitimisha kuwa katika hali nyingi etiolojia ni ya mara kwa mara. Katika 10% ya wagonjwa, sababu ilikuwa utabiri wa urithi. Hukua hasa baada ya umri wa miaka 45 na hutokea mara chache kwa wanawake kuliko wanaume. Jina la pili - ugonjwa wa Lou Gehrig - ni la kawaida katika nchi zinazozungumza Kiingereza, zilizopewa hali mbaya kwa heshima ya mchezaji maarufu wa baseball, ambaye, kwa sababu ya ugonjwa, alimaliza kazi yake katika kiti cha magurudumu akiwa na umri wa miaka 35.

Uainishaji na sifa za tabia

Uainishaji wa patholojia hutegemea eneo la lesion. Aina mbili za neurons zinahusika katika shughuli za gari: moja kuu, iliyoko kwenye hemispheres ya ubongo, na ile ya pembeni, iliyoko kwenye viwango tofauti safu ya mgongo. Ya kati hutuma msukumo kwa sekondari, na, kwa upande wake, hutuma msukumo kwa seli za misuli ya mifupa. Aina ya ALS itatofautiana kulingana na kituo ambapo upitishaji kutoka kwa niuroni za mwendo umezuiwa.

Washa hatua ya awali kozi ya kliniki, ishara zinaonekana sawa bila kujali aina: spasms, kufa ganzi, hypotonicity ya misuli, udhaifu wa mikono na miguu. Dalili za jumla ni pamoja na:

1. Muonekano wa matukio ya tumbo ( contractions chungu) kwenye eneo lililoathiriwa.
2. Kuenea polepole kwa atrophy kwa sehemu zote za mwili.
3. Uharibifu wa utendaji wa magari.

Aina za ugonjwa hutokea bila kupoteza reflexes ya hisia.

Fomu ya Lumbosacral

Ni udhihirisho wa myelopathy (uharibifu wa uti wa mgongo), unaosababishwa na kifo cha neurons za pembeni ziko kwenye mgongo wa sacral (pembe za mbele). Ugonjwa wa ALS unaambatana na dalili:

1. Udhaifu wa moja, kisha miguu yote ya chini.
2. Ukosefu wa reflexes ya tendon.
3. Uundaji wa atrophy ya awali ya misuli, inayoonekana kuamua na kupungua kwa wingi ("shrinkage").
4. Vivutio kama mawimbi.

Mchakato huo unahusisha viungo vya juu na maonyesho sawa.

Fomu ya Cervicothoracic

Ugonjwa huo unaonyeshwa na kifo cha axoni za neurons za sekondari zilizo ndani sehemu ya juu mgongo, husababisha udhihirisho wa dalili:

• ilipungua tone kwa mkono mmoja, baada ya muda mchakato wa pathological huenea kwa pili;
• atrophy ya misuli inajulikana, ikifuatana na paresis na fasciculation;
• phalanges wameharibika, wakichukua sura ya "mkono wa tumbili";
• ishara za miguu zinaonekana, zinazojulikana na mabadiliko katika kazi ya magari, atrophy ya misuli haipo.

Dalili ya kushindwa mkoa wa kizazi ni kichwa kinachoelekezwa mbele kila wakati.

Fomu ya bulbu

Aina hii ya syndrome ina sifa ya kali kozi ya kliniki, nyuroni za mwendo hufa kwenye gamba la ubongo. Matarajio ya maisha ya wagonjwa walio na fomu hii hayazidi miaka mitano. Mechi ya kwanza inaambatana na:

• ukiukaji wa kazi ya kutamka, vifaa vya hotuba;
• kurekebisha ulimi katika nafasi fulani, ni vigumu kwao kusonga, kutetemeka kwa sauti kunajulikana;
• spasms bila hiari ya misuli ya uso;
• kutofanya kazi vizuri kwa tendo la kumeza kutokana na mkazo kwenye umio.

Kuendelea kwa sclerosis ya amyotrophic lateral ya aina ya balbu huunda atrophy kamili ya misuli ya uso na shingo. Mgonjwa hawezi kujitegemea kufungua kinywa chake kwa kula, uwezo wa mawasiliano hupotea, uwezo wa kutamka maneno wazi. Gag na reflex ya taya huongezeka. Mara nyingi ugonjwa hutokea dhidi ya historia kicheko bila hiari au lacrimation.

Fomu ya juu

Aina hii ya ALS huanza na uharibifu wa neurons ya kati, katika mchakato wa maendeleo inashughulikia wale wa pembeni. Wagonjwa walio na aina ya juu ya ugonjwa huo hawaishi hadi hatua ya kupooza, kwa sababu misuli ya moyo na viungo vya kupumua hufa haraka, na jipu huunda katika maeneo yaliyoathirika. Mtu hawezi kusonga kwa kujitegemea, atrophy inashughulikia nzima misuli ya mifupa. Paresis husababisha kinyesi kisichodhibitiwa na urination.

Hali hiyo inazidishwa na maendeleo ya mara kwa mara ya ugonjwa huo, katika awamu ya mwisho tendo la kupumua haliwezekani, uingizaji hewa wa mapafu unahitajika kwa kutumia vifaa maalum.

Sababu

Amyotrophic lateral sclerosis syndrome katika hali nyingi ina asili isiyojulikana. Katika 10% ya wagonjwa walio na utambuzi huu, sababu ya maendeleo ilikuwa uhamishaji wa jeni iliyobadilishwa kutoka kwa kizazi kilichopita kwa njia kuu ya autosomal. Etiolojia ya malezi ya ugonjwa inaweza kuwa na sababu kadhaa:

1. Vidonda vya kuambukiza vya ubongo, uti wa mgongo na virusi vya neurotropic vilivyosomwa kidogo.
2. Ulaji wa kutosha wa vitamini (hypovitaminosis).
3. Mimba inaweza kusababisha ugonjwa wa ALS kwa wanawake.
4. Ukuaji wa seli za saratani kwenye mapafu.
5. Upasuaji wa njia ya utumbo.
6. Aina ya muda mrefu ya osteochondrosis ya kanda ya kizazi.

Watu ambao wanawasiliana mara kwa mara na kemikali zilizojilimbikizia na metali nzito (risasi, zebaki) wako katika hatari.

Masomo ya uchunguzi

Uchunguzi hutoa kutofautisha ugonjwa wa ALS na ugonjwa wa ALS. Patholojia ya kujitegemea inaendelea bila usumbufu viungo vya ndani, uwezo wa kiakili, reflexes nyeti. Kwa matibabu ya kutosha ni muhimu kwa uchunguzi kuwatenga magonjwa yenye dalili zinazofanana:

• amyotrophies ya craniovertebral ya mgongo;
• madhara ya mabaki ya poliomyelitis;
• lymphoma mbaya;
• paraproteinemia;
• endocrinopathy;
• myelopathy ya seviksi na ugonjwa wa ALS.

Hatua za utambuzi kuamua ugonjwa ni pamoja na:

• x-ray ya kifua;
• imaging ya resonance ya magnetic ya uti wa mgongo;
• electrocardiograms;
• uchunguzi wa elektroni;
• masomo ya kiwango cha utendaji wa tezi ya tezi;
• cerebrospinal, kuchomwa lumbar;
• uchambuzi wa maumbile ili kutambua mabadiliko;
• spirograms;
• mtihani wa maabara katika damu ya protini, ESR, creatine phosphokinase, urea.

Matibabu ya ufanisi

Kuondoa kabisa ugonjwa huo haiwezekani; nchini Urusi hakuna dawa iliyo na hati miliki ambayo inaweza kuacha maendeleo ya kliniki. Katika nchi za Ulaya, Riluzole hutumiwa kupunguza kasi ya kuenea kwa atrophy ya misuli. Madhumuni ya dawa ni kuzuia uzalishaji wa glutamate, mkusanyiko wa juu ambayo huharibu neurons za ubongo. Majaribio yameonyesha kuwa wagonjwa wanaotumia dawa hiyo wanaishi muda mrefu kidogo, lakini bado wanakufa kutokana na kushindwa kupumua.

Matibabu ni dalili; lengo kuu la tiba ni kudumisha ubora wa maisha na kuongeza muda wa uwezo wa kujitunza. Ugonjwa unapoendelea, misuli ya viungo vinavyohusika na tendo la kupumua huathiriwa hatua kwa hatua. Upungufu wa oksijeni hufidia kifaa cha BIPAP, IPPV kinachotumika usiku. Vifaa hupunguza hali ya mgonjwa, ni rahisi kutumia na inaweza kutumika nyumbani. Baada ya atrophy kamili mfumo wa kupumua wa mgonjwa huhamishiwa kwenye kifaa cha uingizaji hewa wa mapafu (NIV).

Matibabu ya kihafidhina ya dalili huchangia:

1. Kutuliza kifafa na Carbamazepine, Tizanil, Phenytoin, Isoptin, Baclofen, sindano ya salfati ya kwinini.
2. Kusawazisha michakato ya metabolic katika misa ya misuli na mawakala wa anticholinesterase (Berlition, Espa-Lipon, Glutoxim, Asidi ya lipoic, "Cortexin", "Elkar", "Levocarnitine", "Proserin", "Kalimin", "Pyridostigmine" "Milgamma", "Tiogamma", vitamini B A, E, C).
3. Kuondolewa kwa fasciculation (Elenium, Sirdalud, Sibazon, Diazepam, Mydocalm, Baklosan).
4. Kuboresha kazi ya kumeza ("Proserin", "Galantamine").
5. Ondoa ugonjwa wa maumivu analgesic "Fluoxetine" na uhamisho unaofuata wa mgonjwa kwa morphine.
6. Urekebishaji wa kiasi cha mate kilichotolewa na Buscopan.
7. Kuongeza misa ya misuli na Retabolil.
8. Uondoaji matatizo ya akili dawamfadhaiko (Paxil, Sertraline, Amitriptyline, Fluoxetine).

Ikiwa ni lazima, imepewa tiba ya antibacterial antibiotics "Fluoroquinol", "Cephalosporin", "Carbapenem". Kozi ya matibabu pia inajumuisha dawa za nootropic: Nootropil, Piracetam, Cerebrolysin.

Wagonjwa wenye ugonjwa wa ALS wanahitaji vifaa maalum kurahisisha maisha, ikiwa ni pamoja na.

Ugonjwa wa neurodegenerative ambao unaambatana na kifo cha neurons ya kati na ya pembeni ya motor. Maonyesho makuu ya ugonjwa huo ni atrophy ya misuli ya mifupa, fasciculations, spasticity, hyperreflexia, ishara za piramidi za patholojia kwa kutokuwepo kwa matatizo ya pelvic na oculomotor. Inajulikana na kozi inayoendelea kwa kasi, na kusababisha kifo. Amyotrophic lateral sclerosis hugunduliwa kulingana na hali ya neva, ENG, EMG, MRI ya mgongo na ubongo, uchambuzi wa maji ya cerebrospinal na masomo ya maumbile. Kwa bahati mbaya, leo dawa haina tiba madhubuti ya pathogenetic kwa ALS.

Ikiwa amyotrophic lateral sclerosis inashukiwa, ni muhimu: kukusanya anamnesis (ya kibinafsi na ya familia); kimwili na uchunguzi wa neva; mitihani ya vyombo(EMG, MRI ya ubongo); utafiti wa maabara(jumla na uchambuzi wa biochemical damu); vipimo vya serological(antibodies kwa VVU, mmenyuko wa Wasserman, nk); uchunguzi wa maji ya cerebrospinal; uchambuzi wa maumbile ya molekuli (mabadiliko katika superoxide dismutase-1 gene).

Wakati wa kukusanya anamnesis, ni muhimu kulipa kipaumbele kwa malalamiko ya mgonjwa wa ugumu na / au udhaifu katika vikundi fulani vya misuli, kutetemeka kwa misuli na spasms, kupoteza uzito wa misuli fulani, matukio ya ukosefu wa hewa mkali, matatizo ya hotuba, mate, kumeza; upungufu wa pumzi (wakati wa bidii ya mwili) na bila kutokuwepo), hisia ya kutoridhika na usingizi; uchovu wa jumla. Kwa kuongeza, ni muhimu kufafanua kuwepo (au kutokuwepo) kwa maono mara mbili, baridi, na uharibifu wa kumbukumbu.

Tathmini ya kineurolojia kwa inayoshukiwa kuwa ugonjwa wa uti wa mgongo wa amyotrophic inapaswa kujumuisha upimaji wa kiakili wa nyurosaikolojia; tathmini ya uhifadhi wa fuvu, upimaji wa reflex ya mandibular; tathmini ya kazi za balbu; nguvu ya sternomastoid na misuli ya trapezius; tathmini ya sauti ya misuli (kwa mizani Baraza la Uingereza utafiti wa matibabu), pamoja na ukali wa matatizo ya magari (kulingana na kiwango cha Ashforth). Kwa kuongeza, ni muhimu kujifunza reflexes pathological na vipimo vya uratibu (tuli na nguvu).

Majaribio tiba ya pathogenetic amyotrophic lateral sclerosis na dawa zingine (pamoja na anticonvulsants, mawakala wa kimetaboliki, dawa za antiparkinsonian, antioxidants, vizuizi). njia za kalsiamu, immunomodulators) hazikufaulu.

Lengo la tiba ya tiba ni kuacha kuendelea kwa dalili kuu za amyotrophic lateral sclerosis - dysphagia, dysarthria, fasciculations, spasticity, huzuni. Ili kuboresha kimetaboliki ya misuli, inashauriwa kuagiza carnitine, levocarnitine, na creatine katika kozi ya miezi 2 mara tatu kwa mwaka. Ili kurahisisha kutembea, wagonjwa wanapendekezwa kutumia viatu vya mifupa, watembezi, na miwa, na kwa thrombosis ya mishipa ya kina ya mwisho wa chini, kuifunga miguu na bandeji za elastic inashauriwa.

Dysphagia ni dalili mbaya ya amyotrophic lateral sclerosis, na kusababisha cachexia. Kwanza, usafi wa mara kwa mara wa cavity ya mdomo unafanywa, basi msimamo wa chakula hubadilishwa. Wakati huo huo, katika hatua za mwanzo za maendeleo ya dysphagia, ni muhimu kuwa na mazungumzo na mgonjwa, akielezea haja ya gastrotomy endoscopic, akizingatia ukweli kwamba itaboresha hali yake na kuongeza muda wa maisha yake. .

Uhitaji wa tracheostomy na uingizaji hewa wa mitambo ni ishara ya kifo cha karibu. Hoja dhidi ya kufanya uingizaji hewa wa mitambo inaweza kuwa kwa sababu ya kutowezekana kwa kuondolewa kwa mgonjwa kutoka kwa kifaa, bei ya juu kutunza mgonjwa kama huyo, shida za kiufundi, na shida za baada ya kufufua (pneumonia, encephalopathy ya baada ya hypoxic, nk). Hoja za uingizaji hewa wa mitambo ni hamu ya mgonjwa kuongeza maisha yake.

Utabiri

Kwa ugonjwa wa ugonjwa wa amyotrophic lateral sclerosis, ubashiri daima haufai. Isipokuwa inaweza kuwa visa vya urithi vya ALS vinavyohusishwa na mabadiliko fulani katika jeni ya superoxide dismutase-1. Muda wa ugonjwa huo katika mwanzo wa lumbar ni karibu miaka 2.5, katika mwanzo wa bulbar - karibu miaka 3.5. Sio zaidi ya 7% ya wagonjwa walio na ALS wanaishi zaidi ya miaka 5.

Ugonjwa wa Amyotrophic lateral sclerosis (ALS, ugonjwa wa Gehrig, ugonjwa wa neuron ya motor) ulielezewa kwa mara ya kwanza na daktari wa akili wa Ufaransa Martin Charcot mnamo 1869.

Nchini Marekani na Kanada, neno lingine ni "ugonjwa wa Lou Gehrig," mchezaji mashuhuri wa besiboli ambaye alilazimika kukatisha uchezaji wake akiwa na umri wa miaka 36 kutokana na amyotrophic lateral sclerosis.

Amyotrophic lateral sclerosis ni nini?

Amyotrophic lateral sclerosis ni ugonjwa wa mfumo wa neva ambao huathiri kwa haraka niuroni za magari katika uti wa mgongo, shina la ubongo, na gamba.

KATIKA mchakato wa patholojia mishipa ya motor ya neurons ya fuvu (usoni, ternary, glossopharyngeal) inahusika.

Amyotrophic lateral sclerosis ni nadra (watu 2-3 kwa 100,000) na huendelea kwa kasi.

Katika dawa, kuna dhana nyingine - amyotrophic lateral sclerosis syndrome. Inasababishwa na ugonjwa mwingine, hivyo matibabu katika kesi hii ni lengo la kuondoa ugonjwa wa msingi. Ikiwa mgonjwa ana dalili za ALS, lakini sababu zao hazijulikani, madaktari hawazungumzi juu ya ugonjwa, lakini ugonjwa.

Katika ALS, neurons za magari zinaharibiwa, huacha kutuma ishara kutoka kwa ubongo hadi kwa misuli, kwa sababu hiyo, mwisho huanza kudhoofisha na atrophy.

Sababu

Sababu zinazosababisha kuonekana kwa ugonjwa huu bado hazijaanzishwa. Walakini, wanasayansi hutoa nadharia kadhaa:

kurithi

Imeanzishwa kuwa katika 10-15% ya kesi ugonjwa huo ni wa urithi.

Virusi

Nadharia hii ilienea katika miaka ya 60 ya karne ya 20 huko USA na USSR. Kwa wakati huu, majaribio yalifanywa kwa nyani. Wanyama hao walidungwa dondoo za uti wa mgongo wa watu wagonjwa. Pia ilichukuliwa kuwa ugonjwa huo unaweza kusababishwa na virusi vya polio.

Gennaya

Usumbufu wa jeni hupatikana katika 20% ya wagonjwa walio na ALS. Wanasimba kimeng'enya cha Superoxide dismutase-1, ambacho hubadilisha Superoxide, ambayo ni hatari kwa seli za neva, kuwa oksijeni.

Kinga mwilini

Wanasayansi walifanya utafiti na kugundua antibodies zinazoua seli za ujasiri wa gari. Imethibitishwa kuwa antibodies hizi zinaweza kuundwa wakati magonjwa makubwa(Hodgkin's lymphoma, saratani ya mapafu, nk).

Neural

Nadharia hii ilitengenezwa na wanasayansi wa Uingereza ambao wanaamini kwamba malezi ya ALS yanaweza kusababisha vipengele vya glia - seli zinazohusika na shughuli muhimu ya neurons. Ikiwa kazi ya astrocytes inayoondoa glutamate kutoka mwisho wa ujasiri, hatari ya ugonjwa wa Charcot huongezeka mara kadhaa.

Miongoni mwa sababu za hatari, madaktari hutofautisha: utabiri wa urithi, umri zaidi ya miaka 50, kuvuta sigara, kazi inayohusishwa na matumizi ya risasi, na huduma ya kijeshi.

Dalili za ALS

Bila kujali aina ya ugonjwa huo, wagonjwa wote wanahisi udhaifu wa misuli, misuli ya misuli inaonekana, na misuli ya misuli hupungua.

Kupungua kwa misuli huongezeka kwa kasi, lakini misuli ya macho na sphincter Kibofu cha mkojo hazijaathirika.

Katika hatua ya awali ya ugonjwa huo, zifuatazo hutokea:

• udhaifu wa misuli katika vifundoni na miguu;
• atrophy ya mikono;
• matatizo ya motor na hotuba;
• ugumu wa kumeza;
• kutetemeka kwa misuli;
• tumbo la ulimi, mikono na mabega.

Pamoja na maendeleo ya ALS, mashambulizi ya kicheko na kilio yanaonekana, usawa unafadhaika, na atrophy ya ulimi inaonekana.

Kazi za utambuzi huharibika tu katika 1-2% ya matukio ya ugonjwa huo; kwa wagonjwa wengine, shughuli za akili hazibadilika.

Washa hatua za marehemu Mgonjwa hupata unyogovu, huanza kuwa na shida ya kupumua, na kupoteza uwezo wa kusonga kwa kujitegemea.

Wagonjwa wenye ALS huacha kupendezwa na wapendwa wao na ulimwengu wa nje, wanakuwa wasio na uwezo, wasio na kizuizi, wanyonge kihisia na fujo. Wakati misuli ya kupumua inaacha kufanya kazi, mtu anahitaji uingizaji hewa wa bandia.

Kozi ya ugonjwa huo

Hapo awali, dalili zinaonekana ambazo huzuia mtu kuongoza maisha kamili: kufa ganzi ya misuli, kukakamaa, kutetemeka, ugumu wa kuongea. Lakini, kama sheria, ni ngumu kuamua sababu halisi ya shida hizi mwanzoni.

Katika hali nyingi, ALS hugunduliwa katika hatua ya atrophy ya misuli.

Hatua kwa hatua, udhaifu wa misuli huenea na hufunika maeneo mapya ya mwili, mgonjwa hawezi kusonga kwa kujitegemea, na matatizo ya kupumua huanza.

Wagonjwa walio na ALS mara chache hupatwa na shida ya akili, lakini hali yao husababisha kushuka moyo sana kwa kutarajia kifo. Katika hatua ya mwisho, mtu hawezi tena kula, kutembea au kupumua peke yake; anahitaji vifaa maalum vya matibabu.

Fomu za ugonjwa huo

Aina za ugonjwa huo zinajulikana na eneo la misuli iliyoharibiwa.

Bulbarnaya

Mishipa ya fuvu (jozi 9,10,12) huathirika.

Wagonjwa walio na aina ya bulbar ya ALS huanza kuwa na shida na usemi, wanalalamika juu ya ugumu wa matamshi, na ni ngumu kwao kusonga ulimi wao.

Pamoja na maendeleo ya ugonjwa huo, kitendo cha kumeza kinafadhaika, chakula kinaweza kumwaga kupitia pua. Katika hatua ya mwisho ya ugonjwa huo, misuli ya uso na shingo kabisa atrophy, sura ya uso kutoweka, na wagonjwa wenye ALS hawawezi kufungua midomo yao na kutafuna chakula.

Cervicothoracic

Ugonjwa unaendelea katika viungo vya juu vya pande zote mbili.

Hapo awali, usumbufu mikononi huonekana, inakuwa ngumu kwa mtu kufanya harakati ngumu kwa mikono yake, kuandika, kucheza vyombo vya muziki. Wakati wa uchunguzi, daktari anaona kwamba misuli ya mikono ya mgonjwa ni ya wasiwasi, na reflexes ya tendon huongezeka.

Katika hatua za juu za ugonjwa huo, udhaifu wa misuli huendelea na huenea kwa mikono na mabega.

Lumbosacral

Dalili ya kwanza ni udhaifu katika mwisho wa chini.

Inakuwa vigumu zaidi kwa mgonjwa kufanya kazi akiwa amesimama, kupanda ngazi, kuendesha baiskeli na kutembea umbali mrefu.

Baada ya muda, mguu huanza kupungua, mabadiliko ya gait, basi misuli ya mguu kabisa atrophy, mtu hawezi kutembea, kutokuwepo kwa mkojo na kinyesi huendelea.

Takriban 50% ya wagonjwa wanakabiliwa na aina ya cervicothoracic ya ALS, 25% kila mmoja ni lumbosacral na bulbar.

Uchunguzi

Daktari wa neva hutumia zifuatazo kama njia kuu za utambuzi:

MRI ya ubongo na uti wa mgongo

Kutumia njia hii, inawezekana kuchunguza uharibifu wa miundo ya piramidi na atrophy ya sehemu za magari ya ubongo.

Uchunguzi wa Neurophysiological

Ili kugundua ALS, TKMS (transcranial magnetic stimulation), ENG (electroneurography), EMG (electromyography) hutumiwa.

Kuchomwa kwa uti wa mgongo

Kiwango cha maudhui ya protini (ya kawaida au ya juu) imedhamiriwa.

Uchunguzi wa damu wa biochemical

Kwa wagonjwa walio na ALS, ongezeko la viwango vya phosphokinase ya creatine mara 5 au zaidi, mkusanyiko wa creatinine na urea, na ongezeko la AST na ALT hupatikana.

Uchambuzi wa maumbile ya Masi

Jeni inayosimba Superoxide Dismutase-1 inachunguzwa.

Lakini kutambua uchunguzi, njia hizi hazitoshi, kwa sambamba kutumika utambuzi tofauti kuthibitisha au kuwatenga magonjwa:

• ubongo: encephalopathy ya dyscirculatory, tumors ya nyuma fossa ya fuvu, atrophy nyingi za mfumo.
• uti wa mgongo: tumors, syringomyelia, leukemia ya lymphocytic; amyotrophy ya mgongo na kadhalika.
• misuli: myositis, myodystrophy ya oculopharyngeal, Rossolimo-Steiner-Kurshman myotonia.
• mishipa ya pembeni: ugonjwa wa neva wa aina nyingi, ugonjwa wa mtu-Turner, nk.
• makutano ya neuromuscular: Ugonjwa wa Lambert-Eaton, myasthenia gravis.

Matibabu

Hakuna tiba ya ALS, lakini inawezekana kupunguza kasi ya maendeleo ya ugonjwa huu, kuongeza muda wa kuishi na kupunguza hali ya mtu.

Kwa hili, tiba tata hutumiwa:

Dawa ambayo ilitumika kwa mara ya kwanza kutibu ALS nchini Uingereza na Marekani. Dutu zinazofanya kazi huzuia kutolewa kwa glutamine na kupunguza kasi ya mchakato wa uharibifu wa neuronal. Dawa hiyo inapaswa kuchukuliwa mara 2 kwa siku, 0.05 g.

Dawa za kupumzika kwa misuli na antibiotics kusaidia kukabiliana na udhaifu wa misuli. Kwa kuondolewa misuli ya misuli na kutetemeka, Mydocalm, Baclofen, Sirdalud imeagizwa.

Kwa ongezeko misa ya misuli Steroid ya anabolic "Retabolin" hutumiwa.

Antibiotics ikiwa sepsis inakua au matatizo ya kuambukiza hutokea. Madaktari wanaagiza fluoroquinolones, cephalosporins, carbopenes.

Vitamini vikundi B, E, A, C ili kuboresha msukumo pamoja na nyuzi za neva.

Dawa za anticholinesterase, ambayo hupunguza kasi ya mchakato wa uharibifu wa asetilikolini ("Kalimin", "Prozerin", "Pyridostigmine").

Katika baadhi ya matukio hutumiwa kupandikiza seli shina. Inazuia kifo cha seli za ujasiri, inakuza ukuaji wa nyuzi za ujasiri na kurejesha uhusiano wa neva.

Katika hatua za baadaye, hutumiwa antidepressants na tranquilizers, dawa za kutuliza maumivu dawa zisizo za steroidal na opiamu.

Ikiwa usingizi unafadhaika, dawa za benzodiazepine zinaagizwa.

Ili kuwezesha harakati, viti na vitanda na kazi mbalimbali, viboko, na collars za kurekebisha zinahitajika. Madaktari wanapendekeza tiba ya hotuba. Katika hatua za baadaye za ugonjwa huo, ejector ya mate itahitajika, na kisha tracheostomy ili mgonjwa apate kupumua.

Mbinu zisizo za jadi za matibabu ya ALS hazitoi matokeo mazuri.

Utabiri na matokeo

Utabiri kwa wagonjwa wenye ALS mbaya. Kifo hutokea baada ya miaka 2-12, kama nimonia kali, kushindwa kupumua au magonjwa mengine makubwa yanayotokana na ugonjwa wa Gehrig.

Katika fomu ya bulbar na kwa wagonjwa wazee, muda hupunguzwa hadi miaka 3.

Kuzuia

Hatua za kuzuia ALS bado hazijulikani kwa dawa.

Ugonjwa unaendelea haraka sana, na matukio ya matibabu ya mafanikio na kupona kazi za magari hakuna mwili. Udhaifu wa misuli, ambayo inakua hatua kwa hatua, inabadilisha kabisa maisha ya mtu na familia yake.

Lakini licha ya utabiri wa kukatisha tamaa na utafiti wa kutosha wa ugonjwa huo, wapendwa wanapaswa kutumaini kwamba ufanisi mbinu za matibabu matibabu. Wakati huo huo, ni muhimu kuchukua hatua za kupunguza hali ya mtu mwenye ALS.

Amyotrophic lateral sclerosis - ugonjwa hatari, ambayo inaweza kumzuia mtu na kusababisha kifo.

Madaktari bado hawawezi kuanzisha sababu halisi za ugonjwa huo na kupata mbinu za ufanisi matibabu. Washa wakati huu, yote ambayo dawa inaweza kufanya ni kupunguza hali ya wagonjwa wenye ALS. Hakuna mgonjwa hata mmoja aliyeweza kupona kabisa ugonjwa huu. Ni muhimu kutofautisha ugonjwa wa ALS na ugonjwa wa ALS. Katika kesi ya pili, utabiri wa kupona ni bora zaidi.

Tutajadili kwa undani ugonjwa kama vile amyotrophic lateral sclerosis. Jua ni nini, dalili na sababu ni nini. Wacha tuzungumze juu ya utambuzi na matibabu ya ALS. Na pia kutakuwa na wengine wengi mapendekezo muhimu juu ya mada hii.

ni ugonjwa wa neurodegenerative unaofuatana na kifo cha neurons za kati na za pembeni za motor. Hii inasababisha atrophy ya taratibu ya misuli ya mifupa, dysphagia, dysarthria, lishe na kushindwa kupumua. Ugonjwa unaendelea kwa kasi na unaambatana na kifo.

Hii huamua umuhimu wa kusoma shida. Ilielezewa kwa mara ya kwanza na daktari wa magonjwa ya akili wa Ufaransa Jean-Martin Charcot mnamo 1869. Ambayo ilipokea jina la pili kama Ugonjwa wa Charcot.

Nchini Marekani na Kanada pia inaitwa ugonjwa wa Lou Gehrig. Kwa miaka 17 alikuwa mchezaji wa besiboli wa daraja la kwanza wa Amerika. Lakini kwa bahati mbaya, akiwa na umri wa miaka 36, ​​aliugua ugonjwa wa uti wa mgongo wa amyotrophic. Na mwaka uliofuata alikufa.

Inajulikana kuwa wengi wa wagonjwa wenye ALS ni watu wenye uwezo wa juu wa kiakili na kitaaluma. Wanapata ulemavu mkubwa na kifo haraka.

Analyzer ya motor huathiriwa. Hii ni sehemu ya mfumo wa neva. Inasambaza, kukusanya na kusindika habari kutoka kwa vipokezi vya mfumo wa musculoskeletal. Pia hupanga harakati za kibinadamu zilizoratibiwa.

Ikiwa unatazama takwimu hapa chini, utaona kwamba mfumo wa magari ni ngumu sana.

Kona ya juu ya kulia tunaona cortex ya msingi ya motor, njia ya piramidi inayoenda kwenye uti wa mgongo. Ni miundo hii inayoathiriwa na ALS.

Anatomy ya njia ya piramidi

Anatomy ya njia ya piramidi imewasilishwa hapa. Hapa unaona eneo la gari la ziada, gamba la premotor.

Mabadiliko haya husambaza ishara kutoka kwa ubongo hadi kwa niuroni za gari kwenye uti wa mgongo. Wao huzuia misuli ya mifupa na kudhibiti harakati za hiari.

Amyotrophic lateral sclerosis ni ugonjwa usio wa kawaida wa neurodegenerative! Nambari ya ICD 10- G12.2.

Mambo yote mabaya zaidi hutokea wakati mtu hajisikii chochote bado. Katika hatua hii ya preclinical 50 - 80% ya neurons ya motor hufa baada ya kushindwa kwa maumbile hutokea kwa ushiriki wa mambo ya mazingira. Kisha, wakati 20% ya neurons ya motor sugu inabaki, ugonjwa yenyewe huanza.

Pathogenesis ya amyotrophic lateral sclerosis

Ikiwa tunazungumzia kuhusu pathogenesis ya amyotrophic lateral sclerosis, basi kwanza kabisa ni lazima tuelewe zifuatazo. Kuna sababu mbalimbali za maumbile (hazijulikani sana).

Zinatambulika chini ya hali ya hatari ya kuchagua ya niuroni za gari. Hiyo ni, katika hali hizo zinazohakikisha utendaji wa kawaida wa maisha ya kisaikolojia ya seli hizi.

Hata hivyo, chini ya hali ya patholojia wana jukumu katika maendeleo ya kuzorota. Hii hatimaye inaongoza kwa taratibu za msingi za pathogenesis.

Neuroni za magari- hawa ndio wengi zaidi seli kubwa mfumo wa neva na michakato ya muda mrefu ya kufanya ( hadi mita 1) Wanahitaji gharama kubwa za nishati.

Kila neuron ya motor ni mmea maalum wa nguvu. Inachukua idadi kubwa ya msukumo na kisha kuwapeleka kutekeleza harakati za kibinadamu zilizoratibiwa.

Seli hizi zinahitaji sana kalsiamu ya ndani ya seli. Ni nini huhakikisha utendakazi wa mifumo mingi ya nyuroni za magari. Kwa hiyo, uzalishaji wa protini zinazofunga kalsiamu katika seli hupungua.

Usemi wa baadhi ya vipokezi vya glutamate (ampa) na usemi wa protini (bcl-2) ambao huzuia kifo kilichopangwa cha seli hizi hupunguzwa.

Chini ya hali ya patholojia, vipengele hivi vya neuron ya motor huchangia mchakato wa kuzorota. Matokeo yake:

• Sumu (glutamate excitotoxicity) inayochochewa na asidi ya amino
• Dhiki ya oxidative
• Cytoskeleton ya neurons motor imevunjwa
• Uharibifu wa protini huvunjwa na malezi ya inclusions fulani
• Kuna athari ya cytotoxic ya protini zinazobadilika (sod-1)
• Apoptosis au kifo cha seli kilichopangwa cha niuroni za gari

Aina za ugonjwa

Familia ya ALS(Fals) - hutokea wakati mgonjwa ana matukio sawa ya ugonjwa huu katika historia ya familia yake. Hii ni sawa na 15%.

Katika hali nyingine, wakati wana njia ngumu zaidi za urithi (85%), tunazungumzia ALS ya mara kwa mara.

Epidemiolojia ya ugonjwa wa neuron ya motor

Ikiwa tunazungumzia kuhusu ugonjwa wa ugonjwa wa neuron ya motor, idadi ya wagonjwa wapya kwa mwaka ni kuhusu kesi 2 kwa watu 100,000. Kuenea (idadi ya wagonjwa walio na ALS kwa wakati mmoja) ni kati ya kesi 1 hadi 7 kwa kila watu 100,000.

Kama sheria, watu kutoka miaka 20 hadi 80 huwa wagonjwa. Ingawa tofauti zinawezekana.

wastani wa kuishi:

• ikiwa ugonjwa wa ALS huanza na uharibifu wa hotuba (na mwanzo wa bulbar), basi kawaida huishi kwa miaka 2.5.
• ikiwa huanza na aina fulani ya matatizo ya magari (mgongo wa mgongo), basi hii ni miaka 3.5

Walakini, inapaswa kuzingatiwa kuwa 7% ya wagonjwa wanaishi zaidi ya miaka 5.

Maeneo ya maumbile ya ALS ya kifamilia

Hapa tunaona aina nyingi za ALS ya kifamilia. Zaidi ya mabadiliko 20 yamegunduliwa. Baadhi yao ni nadra. Baadhi ni ya kawaida.

Maeneo ya maumbile ya ALS ya kifamilia

Pia kuna jeni mpya za ALS. Hatukuonyesha baadhi yao. Lakini uhakika ni kwamba mabadiliko haya yote yanaongoza kwenye njia moja ya mwisho. Kwa maendeleo ya uharibifu wa neurons za kati na za pembeni.

Uainishaji wa magonjwa ya neuron ya motor

Chini ni uainishaji wa magonjwa ya neuron ya motor.

Uainishaji wa Norris (1993):

• Amyotrophic lateral sclerosis - 88% ya wagonjwa:
  • Balbu ya kwanza ya ALS - 30%
  • kifua cha kwanza - 5%
  • kuenea - 5%
  • kizazi - 40%
  • kiuno - 10%
  • kupumua - chini ya 1%
• Maendeleo kupooza kwa bulbar — 2%
• Maendeleo atrophy ya misuli — 8%
• Ugonjwa wa sclerosis ya msingi - 2%

Tofauti za besi na Chondkarian (1978):

1. Classic - 52% (wakati vidonda vya niuroni za kati na za pembeni zinawakilishwa kwa usawa)
2. Segmental-nyuklia - 32% (ishara ndogo za uharibifu wa kati)
3. Piramidi - 16% (tunaona dalili za uharibifu wa pembeni sio wazi kama ishara za kati)

Pathomorphosis ya asili

Ikiwa tunazungumzia kuhusu debuts mbalimbali, ni lazima ieleweke kwamba mlolongo wa maendeleo ya dalili daima ni hakika.

Katika bulbar ya kwanza Usumbufu wa hotuba hutokea kwanza. Kisha kuna matatizo ya kumeza. Ifuatayo, paresis hutokea kwenye viungo na matatizo ya kupumua.

Katika mwanzo wa kizazi mchakato wa ukiukaji huanza kwa mkono mmoja na kisha kuhamia kwa mwingine. Baada ya hayo, matatizo ya bulbar na matatizo ya harakati kwenye miguu yanaweza kutokea. Yote huanza upande ambao mkono wa msingi ulijeruhiwa.

Ikiwa kuzungumza juu mwanzo wa kifua cha ALS, basi dalili ya kwanza ambayo wagonjwa kawaida hawaoni ni udhaifu wa misuli ya nyuma. Hali imevunjwa. Kisha paresis hutokea kwa mkono pamoja na atrophy.

Katika kwanza lumbar Mguu mmoja huathiriwa kwanza. Kisha ya pili inachukuliwa, baada ya hapo ugonjwa huenea kwa mikono. Kisha matatizo ya kupumua na bulbar hutokea.

Maonyesho ya kliniki ya ugonjwa wa Charcot

Maonyesho ya kliniki ya ugonjwa wa Charcot ni pamoja na:

1. Ishara za uharibifu wa neuroni ya motor ya pembeni
2. Ishara za uharibifu wa neuroni ya kati ya motor
3. Mchanganyiko wa syndromes ya bulbar na pseudobulbar

Shida mbaya zinazoongoza kwa kifo:

1. Dysphagia (kumeza kuharibika) na upungufu wa lishe
2. Matatizo ya kupumua kwa mgongo na shina kutokana na atrophy ya misuli kuu na ya msaidizi ya kupumua

Ishara za uharibifu wa neuroni ya kati ya motor

Dalili za uharibifu wa neuroni ya kati ya motor ni pamoja na:

1. Kupoteza ustadi - ugonjwa huanza wakati mtu anaanza kuwa na ugumu wa kufunga vifungo, kufunga kamba za viatu, kucheza piano, au kuunganisha sindano.
2. Kisha nguvu ya misuli hupungua
3. Kupanda sauti ya misuli aina ya spastic
4. Hyperreflexia inaonekana
5. Reflexes ya pathological
6. Dalili za pseudobulbar

Ishara za uharibifu wa neuroni ya motor ya pembeni

Ishara za uharibifu wa neuroni ya motor ya pembeni hujumuishwa na ishara za uharibifu wa neva kuu ya gari:

1. Fasciculations (kutetemeka kwa misuli inayoonekana)
2. Maumivu (maumivu ya misuli)
3. Paresis na atrophy ya misuli ya mifupa ya kichwa, shina na miguu
4. Hypotension ya misuli
5. Hyporeflexia

Dalili za kikatiba za ALS

Dalili za kikatiba za ALS ni pamoja na:

• Cachexia inayohusiana na ALS(kupoteza zaidi ya 20% ya uzito wa mwili katika miezi 6) ni tukio la kikatili katika mwili. Inahusishwa na kifo kiasi kikubwa seli za mfumo wa neva. Katika kesi hiyo, wagonjwa wanaagizwa homoni za anabolic. Cachexia pia inaweza kuendeleza kutokana na utapiamlo.
• Uchovu(marekebisho ya sahani za mwisho) - kwa wagonjwa wengine kupungua kwa 15 - 30% kunawezekana na EMG

Dalili za nadra za amyotrophic lateral sclerosis

Hii ndiyo inatumika kwa dalili za nadra kwa amyotrophic lateral sclerosis:

• Matatizo ya hisia. Hata hivyo, imeonyeshwa kuwa katika 20% ya kesi, wagonjwa wenye ALS (hasa katika uzee) wana matatizo ya hisia. Hii ni polyneuropathy. Kwa kuongeza, ikiwa ugonjwa huanza mikononi mwa mgonjwa, basi hutegemea tu. Mzunguko wao wa damu umeharibika. Uwezo katika mishipa hii ya hisia pia inaweza kupungua.
• Ukiukaji wa kazi za oculomotor, urination na kinyesi ni nadra sana. Chini ya 1%. Hata hivyo, matatizo ya mara kwa mara ya sekondari yanawezekana. Huu ni udhaifu wa misuli ya sakafu ya pelvic.
• Upungufu wa akili (upungufu wa akili) hutokea katika 5% ya matukio.
• Uharibifu wa utambuzi - 40%. Katika 25% ya kesi zinaendelea.
• Bedsores - chini ya 1%. Kama sheria, hutokea kwa utapiamlo mkali wa chakula.

Inafaa kusema kuwa mbele ya dalili hizi, mtu anaweza kutilia shaka utambuzi.

Hata hivyo, ni lazima ikumbukwe daima kwamba ikiwa mgonjwa ana kawaida picha ya kliniki ya ugonjwa huu na kuna dalili hizi, basi utambuzi wa ALS na vipengele unaweza kufanywa.

Uharibifu wa wastani wa utambuzi na shida ya akili

Hebu tuzungumze zaidi kuhusu upungufu mdogo wa utambuzi na shida ya akili katika ugonjwa wa Lou Gehrig. Hapa mara nyingi tunaona mabadiliko ya jeni C9orf72. Inasababisha maendeleo ya ALS, shida ya akili ya frontotemporal na mchanganyiko wao.

Kuna chaguzi tatu za maendeleo ya ugonjwa huu:

1. Chaguo la tabia- hii ndio wakati msukumo wa mgonjwa hupungua (syndrome ya apato-abulic). Au kinyume chake, kuna disinhibition. Uwezo wa mtu wa kuwasiliana kikamilifu na wa kutosha katika jamii umepunguzwa. Ukosoaji unapungua. Mtiririko wa hotuba umeharibika.
2. Mtekelezaji- ukiukaji wa upangaji wa hatua, jumla, uwazi wa hotuba. Michakato ya kimantiki imekatizwa.
3. Semantiki (hotuba)- hotuba inayotiririka na isiyo na maana haionekani mara chache. Hata hivyo, dysnomia (kusahau maneno) na paraphasia ya phonemic (uharibifu wa maeneo ya hotuba ya mbele) mara nyingi hutokea. Mara nyingi hufanya makosa ya kisarufi na kigugumizi. Kuna paragraphia (ugonjwa wa lugha iliyoandikwa) na apraksia ya mdomo (haiwezi kufunika midomo kwenye bomba la spirografu). Pia kuna dyslexia na dysgraphia.

Vigezo vya utambuzi wa dysfunction ya frontotemporal kulingana na D.Neary (1998)

Vigezo vya uchunguzi vya kutofanya kazi kwa eneo la mbele kulingana na D. Neary ni pamoja na ishara za lazima kama vile:

• Kuanza kwa siri na maendeleo ya polepole
• Kupoteza mapema ya kujidhibiti juu ya tabia
• Kuibuka kwa haraka kwa ugumu wa kuingiliana katika jamii
• Kutetemeka kwa hisia katika hatua za mwanzo
• Kupunguza mapema ukosoaji

Utambuzi huo haupingani na ukweli kwamba shida kama hiyo inaweza kutokea kabla ya umri wa miaka 65. Utambuzi huo unatiliwa shaka wakati mgonjwa anatumia vibaya pombe. Ikiwa matatizo hayo yametengana kwa ukali, yalitanguliwa na jeraha la kichwa, basi uchunguzi wa dysfunction ya frontotemporal huondolewa.

Mgonjwa ameonyeshwa hapa chini. Anaonyesha dalili ya macho tupu. Sio dalili maalum. Lakini kwa ALS, wakati mtu hawezi kuzungumza au kusonga, hili ni jambo la kuangalia nje.

Kulia ni mfano ambapo mgonjwa anaandika kwa mtindo wa telegraphic. Anaandika maneno ya kibinafsi na hufanya makosa.

Angalia jinsi ngozi ilivyo nene katika ALS. Ni vigumu kwa wagonjwa kutoboa ngozi na electrode ya sindano. Kwa kuongeza, kuna matatizo wakati wa kufanya kupigwa kwa lumbar.

Vigezo vya El Escorial vilivyorekebishwa vya ALS (1998)

BAS ya kuaminika hugunduliwa wakati dalili za uharibifu wa niuroni za pembeni na za kati zinajumuishwa katika viwango vitatu vya mfumo mkuu wa neva kati ya nne zinazowezekana (shina, seviksi, thoracic na lumbar).

Yawezekana ni mchanganyiko wa dalili katika ngazi mbili za mfumo mkuu wa neva. Baadhi ya dalili za uharibifu wa neuroni ya kati ya gari ni kubwa sana.

Uwezekano wa mfiduo wa maabara- mchanganyiko wa ishara katika ngazi moja ya mfumo mkuu wa neva mbele ya ishara za uharibifu wa neurons za pembeni za pembeni katika angalau viungo viwili na kutokuwepo kwa ishara za magonjwa mengine.

ALS inayowezekana- mchanganyiko wa vipengele katika ngazi moja. Au kuna dalili za uharibifu wa rostral ya motor neuron kwa ishara za uharibifu wa niuroni ya motor ya pembeni, lakini hakuna data ya ENMG katika viwango vingine. Inahitaji kutengwa kwa magonjwa mengine.

Mtuhumiwa- hizi ni ishara za pekee za uharibifu wa neuron ya pembeni ya motor katika sehemu mbili au zaidi za mfumo mkuu wa neva.

Maendeleo ya ugonjwa wa neuron ya motor

Maendeleo ya ugonjwa wa neuron ya motor yanaweza kugawanywa katika aina tatu:

1. Haraka - hasara ya zaidi ya pointi 10 katika miezi 6
2. Wastani - hasara ya pointi 5 - 10 katika miezi sita
3. Polepole - hasara ya chini ya pointi 5 kwa mwezi

Njia za zana za kugundua ALS

Mbinu za uchunguzi wa ala zimeundwa ili kuwatenga magonjwa ambayo yanaweza kuponywa au kuwa na ubashiri mzuri.

Kuna njia mbili za kugundua ALS:

1. (EMG) - uthibitishaji wa asili ya jumla ya mchakato
2. Picha ya resonance ya sumaku(MRI) ya ubongo na uti wa mgongo ni ubaguzi vidonda vya kuzingatia mfumo mkuu wa neva, maonyesho ya kliniki ambazo ni sawa na zile za mwanzo wa MND

Amyotrophic lateral sclerosis - matibabu

Kwa bahati mbaya, kwa sasa hakuna matibabu kamili ya ugonjwa wa uti wa mgongo wa amyotrophic. Kwa hiyo, ugonjwa huu bado unachukuliwa kuwa hauwezi kuponywa. Na angalau, kesi za kupona kutoka kwa ALS bado hazijarekodiwa.

Lakini dawa sio bure!

Tafiti mbalimbali zinaendelea kufanywa. Kliniki hutumia njia zinazomsaidia mgonjwa kupunguza ustahimilivu wa ugonjwa huo. Tunashughulikia mapendekezo haya ya kliniki hapa chini.

Pia kuna dawa zinazoongeza maisha ya mgonjwa wa ALS.

Lakini inafaa kusema kuwa sio lazima kufanya matibabu na njia ambazo bado hazijachunguzwa kabisa. Kuna baadhi ya madawa ya kulevya ambayo kwa mtazamo wa kwanza yanaweza kuboresha hali ya mgonjwa. Hata hivyo, baada ya muda, kila kitu kinakuja mzunguko kamili na ugonjwa bado huanza kuendelea.

hiyo inatumika kwa seli za shina. Uchunguzi umefanywa ambao unaonyesha uboreshaji mwanzoni. Hata hivyo, basi, mtu huyo alizidi kuwa mbaya na ugonjwa wa ALS ukaanza tena kuendelea.

Kwa hiyo, kwa sasa, seli za shina sio njia ya matibabu ya kuchaguliwa. Aidha, utaratibu yenyewe ni ghali sana.

Tiba ya pathogenetic kwa ugonjwa wa Lou Gehrig

Kuna dawa zinazopunguza kasi ya kuendelea kwa ugonjwa wa Lou Gehrig.

- kizuizi cha presynaptic cha kutolewa kwa glutamate. Huongeza maisha ya wagonjwa kwa wastani wa miezi 3. Ni lazima ichukuliwe mradi tu mtu anaendelea kujitunza. Dozi ya 50 mg mara 2 kwa siku kabla ya milo kila masaa 12.

Katika 3 - 12% ya kesi madawa ya kulevya husababisha hepatitis inayosababishwa na dawa, shinikizo la kuongezeka. Metabolized kwa wanaume na wavuta sigara. Wanahitaji kipimo cha juu.

Inafaa kusema kuwa kupungua kwa kasi hakuwezi kuhisiwa. Dawa hiyo haifanyi mtu kuwa bora. Lakini mgonjwa atakuwa mgonjwa kwa muda mrefu na baadaye ataacha kujitunza.

Dawa hiyo ni kinyume chake kwa wagonjwa walio na ALS ya uhakika na inayowezekana na muda wa ugonjwa wa chini ya miaka mitano na kasi. uwezo muhimu mapafu zaidi ya 60% na bila tracheostomy.

Bei ya Riluzole katika maduka ya dawa tofauti huanzia rubles 9,000 hadi 13,000.

NP001- dutu ya kazi kloridi ya sodiamu. Dawa hii ni mdhibiti wa kinga kwa magonjwa ya neurodegenerative. Inakandamiza uvimbe wa macrophage katika vitro na kwa wagonjwa walio na ugonjwa wa ugonjwa wa amyotrophic lateral sclerosis.

Miezi 3 baada ya droppers kwa kipimo cha 2 mg / kg, kloridi ya sodiamu huimarisha mwendo wa ugonjwa huo. Inaonekana kusimamisha maendeleo.

Nini haipaswi kutumiwa

Ikiwa una ALS, hupaswi kutumia:

• Cytostatics (huongeza upungufu wa kinga mwilini kutokana na utapiamlo)
• Tiba ya oksijeni ya hyperbaric (inazidisha umwagiliaji wa dioksidi kaboni iliyoharibika)
• Infusions na ufumbuzi wa salini kwa hyponatremia kwa wagonjwa wenye ALS na dysphagia
• Homoni za steroid (husababisha myopathy ya misuli ya kupumua)
• Asidi za amino zenye matawi (maisha mafupi)

Tiba ya kupendeza kwa ugonjwa wa Charcot

Madhumuni ya matibabu ya ugonjwa wa Charcot ni kupunguza dalili za mtu binafsi. Pamoja na kuongeza muda wa maisha ya mgonjwa na kudumisha utulivu wa ubora wake katika hatua fulani ya ugonjwa huo.

1. Matibabu ya dalili mbaya (dysphagia, lishe na kushindwa kupumua)

Matibabu ya dalili zisizo mbaya za ALS

Sasa tutazingatia njia za kutibu ALS na dalili zisizo mbaya.

Kwa wanaoanza, hii kupunguza fasciculations na tumbo:

• Quinidine sulfate (25 mg mara mbili kwa siku)
• Carbamazepine (100 mg mara 2 kwa siku)

Inaweza kutoa dawa kupunguza sauti ya misuli:

• Baclofen (hadi 100 mg kwa siku)
• Sirdalud (hadi 8 mg kwa siku)
• Vipumzizi vya misuli hatua kuu(Diazepam)

Kupambana na mikataba ya pamoja:

• Viatu vya Orthopedic (kuzuia ulemavu wa mguu wa equinovarus)
• Compresses (novocaine + dimexide + hydrocortisone / lidase / ortofen) kwa ajili ya matibabu ya glenohumeral periatrosis

Dawa za kimetaboliki ya myotropiki:

• Carnitine (2 - 3 g kwa siku) kozi ya miezi 2, mara 2 - 3 kwa mwaka
• Creatine (3 - 9 g kwa siku) kozi kwa miezi miwili, mara 2 - 3 kwa mwaka

Pia wananipa multivitamini. Neuromultivitis, milgamma, maandalizi ya asidi ya lipoic kwa njia ya mishipa. Kozi ya matibabu huchukua miezi 2 na mara 2 kwa mwaka.

Matibabu ya uchovu:

• Midantan (100 mg kwa siku)
• Ethosuximide (37.5 mg kwa siku)
• Tiba ya mwili

Ili kuzuia subluxation ya kichwa cha humerus na paresis flaccid ya mikono, unloading bandeji kwa ncha ya juu ya aina Deso hutumiwa. Unahitaji kuvaa masaa 3-5 kwa siku.

Tuna maalum orthoses. Hizi ni vichwa vya kichwa, vifungo vya kuacha na viungo vya mikono.

Pia kuna vifaa vya kusaidia kwa namna ya magongo, watembezi au mikanda ya kuinua kiungo.

Pia kuna vyombo maalum na vifaa vinavyofanya usafi na maisha ya kila siku iwe rahisi.

Matibabu ya dysarthria:

• Mapendekezo ya hotuba
• Maombi ya barafu
• Wanatoa dawa ambazo hupunguza sauti ya misuli
• Tumia majedwali yenye alfabeti na kamusi
• Tapureta za kielektroniki
• Vidhibiti vya kudhibiti sauti vyenye kazi nyingi
• Vikuza sauti
• Imetumika mfumo wa kompyuta huku vihisi vimewashwa mboni za macho kucheza hotuba kama maandishi kwenye kichungi (picha hapa chini)

Nimonia ya kutamani katika ALS

50 - 75% ya wagonjwa na neurodegeneration na wazee kuwa na matatizo ya kumeza, ambayo hutokea katika 67% ya wagonjwa na ALS. Pneumonia ya kutamani ni mbaya katika 50% ya kesi.

Mbinu za uchunguzi:

• Videofluoroscopy, APRS (Aspiration-Penetration Scale) na DOSS (Dysphagia Outcome Severity Scale) mizani

Chini tunaona ufafanuzi wa wiani na kiasi cha kioevu, nekta na pudding ambayo mgonjwa anapaswa kumeza.

Matibabu ya dysphagia

Katika matibabu ya dysphagia (kumeza kuharibika) hatua ya awali yafuatayo inatumika:

1. Chakula cha uthabiti wa nusu-imara kwa kutumia mchanganyiko, blender (viazi vilivyopondwa, jeli, uji, mtindi, jeli)
2. Viunzi vya kioevu (Nyenzo-rejea)
3. Epuka sahani ambazo ni ngumu kumeza: zile zilizo na sehemu ngumu na kioevu (supu iliyo na vipande vya nyama), bidhaa ngumu na nyingi ( walnuts, chips), bidhaa za viscous(maziwa yaliyofupishwa)
4. Kupunguza vyakula vinavyoongeza mshono (maziwa yaliyochachushwa, pipi tamu)
5. Epuka bidhaa zinazosababisha kikohozi reflex(viungo vya viungo, pombe kali)
6. Ongeza maudhui ya kalori ya chakula (kuongeza siagi, mayonnaise)

Gastrostomy hutumiwa kutibu dysphagia inayoendelea. Hasa, percutaneous endoscopic.

Percutaneous endoscopic gastrostomy (PEG) na lishe ya ndani huongeza maisha ya wagonjwa wa ALS:

• Kikundi cha ALS + PEG - (miezi 38 ± 17)
• Kikundi cha ALS bila PEG - (miezi 30 ± 13)

Matibabu ya kushindwa kupumua

Matibabu ya kushindwa kupumua ni uingizaji hewa usio na uvamizi wa vipindi (NIPV, BIPAP, NIPPV), shinikizo chanya ya ngazi mbili (shinikizo la msukumo la juu kuliko shinikizo la kupumua).

Dalili za ALS:

1. Spirografia (FVC< 80%)
2. Manometry ya msukumo - chini ya 60 cm. Sanaa.
3. Polysomnografia (zaidi ya matukio 10 ya apnea kwa saa)
4. Oximetry ya mapigo (Pa CO2 ≥ 45 mm Hg; kupungua kwa kueneza kwa usiku ≥ 12% ndani ya dakika 5)
5. pH damu ya ateri chini ya 7.35

Dalili za vifaa vya kupumua:

• ALS ya mgongo yenye uwezo muhimu wa kulazimishwa (FVC) 80-60% - isleep 22 (S)
• Bulbar BAS FVC 80-60% - isleep 25 (ST)
• Mgongo ALS FVC 60-50% - isleep 25 (ST)
• FVC chini ya 50% - tracheostomy (kifaa VIVO 40, VIVO 50 - PCV, aina za PSV)

Uingizaji hewa wa bandia (uvamizi) ni salama, hulinda dhidi ya matarajio na huongeza maisha ya mtu.

Hata hivyo, inachangia kutolewa kwa siri, hatari ya kuambukizwa, na matatizo ya tracheal. Na pia hatari ya ugonjwa wa kufungwa, utegemezi wa saa 24 na gharama kubwa.

Dalili za uingizaji hewa wa vamizi:

• Kutokuwa na uwezo wa kukabiliana na NPVL au hudumu zaidi ya masaa 16 - 18 kwa siku
• Katika matatizo ya bulbar na hatari kubwa ya kutamani
• Wakati NVPL haitoi oksijeni ya kutosha

Vigezo vinavyozuia uhamisho kwa uingizaji hewa wa mitambo kwa ALS:

1. Umri
2. Kiwango cha maendeleo ya ugonjwa
3. Uwezekano wa mawasiliano
4. Upungufu wa akili wa Frontotemporal
5. Mahusiano katika familia
6. Ugonjwa wa akili katika mgonjwa
7. Ulevi wa kawaida
8. Hofu ya kifo

Wagonjwa walio na ALS ambao wamekuwa kwenye uingizaji hewa wa mitambo kwa zaidi ya miaka 5 hupata ugonjwa wa kufungwa (18.2%), hali ya ujuzi mdogo wa mawasiliano (33.1%).

Psychotherapy kwa amyotrophic lateral sclerosis

Tiba ya kisaikolojia kwa amyotrophic lateral sclerosis pia ni muhimu sana. Inahitajika na mgonjwa na washiriki wa familia yake.

Kulingana na takwimu, 85% ya wagonjwa wa ALS wanakabiliwa na matatizo ya akili. Na 52% wanateseka wanafamilia. Wakati huo huo, jamaa hutawala matatizo ya wasiwasi na kwa wagonjwa walio na unyogovu.

Inapatikana ishara za kengele na kwa uraibu. Hiyo ni, matumizi mabaya ya tumbaku, dawa au pombe. Wagonjwa hufanya 49%, na wanafamilia wanahesabu 80%. Matokeo yake, yote haya husababisha matokeo yafuatayo.

Pathogenesis ya shida ya akili katika ALS

Kwa hiyo, nini kinatokea kwa psyche ya binadamu katika hatua utambuzi:

• Ambivalence (duality) ya kufikiri
• Ukuzaji wa wasiwasi - ulevi wa dawa za kulevya na mtandao
• Mawazo ya kuvutia - ugonjwa wa obsessional(kurudia uchunguzi na madaktari tofauti)
• Ukiukaji wa hali ya kiakili ya jamaa - shida za faraja (cocoon ya akili)

Kwenye jukwaa maendeleo ya upungufu wa neva:

• Kukataa ugonjwa huo (mmenyuko wa hysterical inverted)
• Au kuna kukubalika kwa ugonjwa (depression)

Kwenye jukwaa kuongezeka kwa upungufu wa neva:

• Kuzidisha unyogovu
• Kukataa kwa matibabu

Matibabu ya matatizo ya akili

Kwa ujumla, katika kesi hii, na ugonjwa wa Charcot, ni muhimu kupitia matibabu matatizo ya akili. Hii ni pamoja na:

• Uingizwaji wa dawa za anticholinergic kwa salivation (atropine, amitriptyline) na butolotoxin na mionzi ya tezi za mate.
• Cholinomimetics (dozi ya chini ya galantamine)
• Antipsychotics ya Atypical - Seroquel, ikiwezekana katika matone - neuleptil
• Usianze matibabu na antidepressants, kwani huongeza wasiwasi. Ni bora kutoa kitu laini (azafen).
• Matumizi ya tranquilizers - alprazolam, stresam, mezapam
• Tumia dawa za usingizi tu wakati umezimwa
• Pantogam

Tiba ya kazini na tiba ya mwili kwa ALS

Hebu tuzungumze kidogo kuhusu tiba ya kazi na tiba ya kimwili kwa ALS. Utagundua ni nini na inahitajika kwa nini.

Tabibu wa Kimwili husaidia mgonjwa kudumisha hali bora umbo la kimwili na uhamaji, kwa kuzingatia jinsi haya yote yanaathiri maisha.

Kama tiba ya mwili hufuatilia jinsi maisha ya mgonjwa yanavyobadilika, basi tunahitaji mtu mwingine ambaye atatathmini ubora wa maisha ya mgonjwa.

Mtaalamu wa kazi ni mtaalamu ambaye husaidia mgonjwa kuishi kwa kujitegemea na kwa kuvutia iwezekanavyo. Mtaalam lazima achunguze upekee wa maisha ya mgonjwa. Hasa kwa wagonjwa wenye kesi kali za ugonjwa huo.

Alama za kunyoosha

Kunyoosha na upeo wa juu wa mwendo huzuia mikazo, kupunguza mshtuko na hisia za uchungu. Ikiwa ni pamoja na kutoka kwa mikazo ya degedege bila hiari.

Unaweza kufanya kunyoosha kwa msaada wa mtu mwingine au nguvu ya ziada ya nje. Mgonjwa anaweza kufanya hivyo mwenyewe kwa kutumia mikanda. Lakini hapa unahitaji kukumbuka kuwa kwa njia hii mtu atapoteza nishati.

Je, mafunzo ya misuli husaidia na ALS?

Kuna tafiti ambazo zinasema kwamba matumizi ya mazoezi ya upinzani kwa viungo vya juu kwa mgonjwa aliye na ugonjwa wa ugonjwa wa amyotrophic ilisababisha kuongezeka kwa nguvu za tuli katika vikundi 14 vya misuli (katika 4 haikuongezeka).

Na hii ni baada ya siku 75 za mafunzo. Kwa hiyo, madarasa yoyote yanapaswa kuwa ya kawaida na ya muda mrefu.

Maendeleo ya nguvu ya misuli yaliyoonyeshwa katika utafiti

Kama unaweza kuona, kulikuwa na ongezeko kubwa katika vikundi vingi nguvu ya misuli. Kutokana na shughuli hii, ikawa rahisi kwa mtu kupata vitu kutoka kwenye rafu ya juu. Au chukua kitu na ukiweke kwenye rafu.

Katika tiba yenyewe, harakati zilifanywa kando ya trajectory karibu na zile zinazotumiwa katika PNF. Huu ndio wakati ambapo daktari hutoa upinzani kwa harakati za mgonjwa. Bila shaka, upinzani huo haupaswi kuwa na nguvu sana. Jambo kuu ni kupata digrii inayotaka.

Kama sheria, harakati nyingi hufanywa kwa diagonally. Kwa mfano, kusonga mguu wako diagonally. Mazoezi yenyewe yalifanyika kwa kutumia bendi za elastic (tarabants). Ingawa zilifanywa kwa sehemu kwa kutumia upinzani wa mwongozo.

Mbinu ya kufanya madarasa

Hapa kuna mbinu ya kufanya madarasa:

• Hatua hiyo ilifanywa kushinda upinzani katika harakati nzima
• Njia moja ya harakati ilichukua sekunde 5
• Somo lilikuwa na seti mbili za harakati 10.
• Pumziko kati ya seti ilikuwa kama dakika 5
• Madarasa yalifanyika mara 6 kwa wiki:
  • Mara 2 na mtaalamu (kushinda upinzani wa mikono ya mtaalamu)
  • Mara 2 na mwanafamilia (upinzani sawa na mikono)
  • Mara 2 kwa kujitegemea na bandeji za elastic
• Matokeo kutoka kwa jedwali yalionekana baada ya siku 75 (masomo 65) ya kumaliza kozi

Ni nini athari ya nguvu

Kwa nini nguvu huongezeka hata wakati neuroni ya gari imeharibiwa? Maisha ya kukaa chini yanaweza kusababisha kupungua kwa moyo na mishipa.

Kwa maneno mengine, misuli hiyo ambayo haijaathiriwa pia huanza kudhoofika. Na ni juu ya mafunzo yao kwamba athari ya kuongeza nguvu inategemea.

Kuzuia pia hutokea kwa sababu huanguka msaada wa kazi. Katika kukaa tu maisha, oksijeni kidogo hutolewa. Kwa hiyo, shughuli za kimwili za wastani huboresha utendaji wa jumla wa mwili.

Nguvu ya mazoezi kwa ugonjwa wa Lou Gehrig

Ninataka kusema kwamba mazoezi na upinzani mkali haitoi athari yoyote. Sio tu kwamba hawatoi, wanaweza pia kumdhuru mgonjwa na ugonjwa wa Lou Gehrig.

Lakini mazoezi ya kiwango cha wastani husababisha uboreshaji katika utendaji wa misuli ambayo haiathiriwa na udhaifu mkubwa. Ikiwa misuli haifanyi harakati yoyote, basi haupaswi kutarajia kuongezeka kwa nguvu zake.

Walakini, kuna misuli ambayo hufanya harakati, lakini dhaifu.

Hata watu wenye kushindwa kupumua wagonjwa wanaotumia uingizaji hewa usio na uvamizi wanaweza kuwa na maboresho katika utendaji wa misuli kutokana na mazoezi na mzigo wa wastani.

Mazoezi ya kawaida na upinzani wa wastani husaidia kuboresha nguvu tuli katika baadhi ya misuli.

Kuamua mzigo mkubwa na usio na maana, kiwango cha Borg kinatumiwa.

Kiwango cha Borg

Kutoka 0 hadi 10 tunaweza kuamua hisia za kibinafsi ambazo mtu huwa nazo wakati anafanya mazoezi.

Haijalishi ni juhudi gani wagonjwa wanafanya. Mazoezi yoyote na muda wa kutembea hutolewa. Jambo muhimu zaidi ni kwamba jitihada zao hazihisi zaidi ya "wastani" au "karibu ngumu." Hiyo ni, mizigo haipaswi kwenda juu ya kiwango cha 4.

Kuna hesabu ambayo husaidia kuamua hifadhi ya moyo. Hiyo ni, kwa kiwango gani cha moyo unaweza kutoa mafunzo kwa urahisi na kwa usalama.

• Uzito wa mzigo= Kiwango cha moyo cha kupumzika + 50% hadi 70% ya hifadhi ya moyo
• Hifadhi ya moyo= 220 - umri - kiwango cha moyo cha kupumzika

Mpango wa mafunzo ya Aerobic kwa ALS

Pia kuna programu ya mafunzo ya aerobiki ya wiki 16 kwa ALS. Inafanywa mara tatu kwa wiki. Tunafanya mara kadhaa nyumbani kwenye ergometer ya baiskeli na kwenye steppe. Kisha mara moja katika hospitali chini ya usimamizi wa mtaalamu wa kimwili.

• Wiki 1-4 dakika 15 hadi 30
• Kutoka wiki 5 hadi nusu saa

Mazoezi ya hatua(hatua inayopandishwa na kisha kushuka):

• Wiki 5 za kwanza (dakika 3)
• Wiki 6-10 (dakika 4)
• Wiki 11-16 (dakika 5)

Madarasa katika hospitali:

1. Dakika 5 za joto (kanyagio bila mzigo)
2. Dakika 30 za mazoezi ya wastani (dakika 15 za baiskeli, wimbo wa dakika 10, hatua ya dakika 5)
3. Dakika 20 mazoezi ya nguvu(paja la mbele, biceps na triceps)
4. Dakika 5 sehemu ya mwisho

Na mpango huu pia ulisababisha ukweli kwamba hali ya kimwili ya wagonjwa kisha kuboreshwa.

Kanuni za kurejesha shughuli za kila siku

Mtaalamu wa kimwili na mtaalamu wa kazi anapaswa kufikiri juu ya mambo matatu kila wakati ili kuboresha shughuli za kila siku za mtu:

1. Mtaalam lazima atathmini na kuboresha uwezo wa kimwili wa mgonjwa
2. Kwa kuzingatia uwezekano huu, unahitaji kuchagua pozi bora kwa kila kitendo.
3. Badilisha mazingira ya mgonjwa na uone jinsi utendaji wa kimwili unaweza kuboreshwa

Msaada wa kutembea kwa ugonjwa wa Charcot

Mara nyingi, wataalam wanahitaji kutatua shida ya kusaidia kutembea kwa mgonjwa wao na ugonjwa wa Charcot. Kuna suluhisho kadhaa hapa. Unaweza kutumia magongo ya kiwiko kwa sababu ni rahisi kuegemea.

Lakini wakati mwingine inatosha kutumia miwa ya kawaida. Lakini zinahitaji nguvu kwa sababu unahitaji kushikilia mkono wako wote. Na kutembea kwenye nyuso zenye utelezi, ninapendekeza kununua "crampons" maalum kwenye maduka ya dawa.

Ikiwa mguu wako unapungua, basi utahitaji mmiliki wa mguu.

Ikiwa mtu amechoka sana au hawezi kutembea, basi kiti cha magurudumu kitahitajika. Na ni mfano gani bora wa kuchagua ni swali ambalo mtaalamu wa kazi na mtaalamu wa kimwili wanapaswa kuamua pamoja.

Mtu anapaswa kujisikia vizuri katika stroller. Kwa kuongeza, kifaa yenyewe haipaswi kuhitaji nishati nyingi kutoka kwa mgonjwa.

Pia unahitaji kuzingatia modularity (chaguo) ya stroller. Wanasaidia kufanya shughuli za kila siku.

Kwa mfano, stroller inaweza kutumia kifaa cha kuzuia ncha ili kuizuia isianguke. Magurudumu ya usafiri pia yanaweza kutumika. Kwa njia hii unaweza kuendesha ambapo stroller pana haitatoshea.

Wakati fulani ni lazima tutoe breki kwa mhudumu. Vizuizi vya kichwa, mikanda ya upande na kadhalika inaweza pia kuingizwa.

Kama unavyoona, kurekebisha na kuchagua kitembezi pia ni sehemu muhimu sana kwa mgonjwa aliye na ALS.

urefu wa kiti

Urefu wa kiti pia ni muhimu. Uso wa juu utafanya iwe rahisi sana kwa mgonjwa kusimama. Pia imewashwa ngazi ya juu mtu huyo atakaa sawa. Baada ya yote, katika kesi hii, misuli ya nyuma imeamilishwa.

Kwa hiyo, hakuna haja ya kukaa mgonjwa kwenye kiti cha chini. Atakuwa na wasiwasi ndani yake. Kwa kuongeza, kuondoa mgonjwa kutoka kwa kiti kama hicho itakuwa ngumu zaidi.

Kwa hiyo pamoja na stroller, lazima urekebishe kiwango bora cha kitanda na mwenyekiti.

Kula

Kula hutegemea meza ambayo mgonjwa ameketi. Epuka meza za pande zote kwani hufanya mkao wa kukaa kuwa mgumu zaidi.

Ikiwa mtu ana shida kushikilia kichwa chake na chakula hutoka kinywa chake, basi chini ya hali yoyote fanya kichwa cha juu. Hii itafanya iwe vigumu sana kwake kumeza.

Ikiwa unaweka mgonjwa kwenye kichwa cha juu, basi angalau hakikisha kwamba nyuma yake yote iko kwenye kichwa hiki. Hiyo ni, nyuma haipaswi kuinama.

Ikiwa mtu amelala usawa kabisa, atakuwa na uwezo mdogo sana wa kupumua. Ikiwa imeinuliwa 30º itakuwa bora zaidi.

Msimamo upande wako na kichwa cha juu cha kichwa kitakuwa bora zaidi kuliko kulala tu upande wako. Lakini nafasi mbaya zaidi iko nyuma yako na kwa usawa.

Ikiwa umekaa, kupumua kwako kutakuwa bora zaidi! Kumbuka kwamba tunakula kila wakati tukiwa tumekaa. Kwa hiyo, kuinua kichwa chako mbele daima husaidia koo.

Pia kuna vipandikizi vingi vilivyorekebishwa ambavyo ni rahisi kushika kwa mkono wako. Kwa mfano, vifaa vilivyo na vipini vilivyotiwa nene. Kuna hata clamps maalum kwa mkono na mengi zaidi.

Lakini kuwa mwangalifu ikiwa mtu ana dysphagia! Katika kesi hii, unahitaji kuamua kama kubaki hai au kuchukua sip salama. Mwisho utakuwa kipaumbele kila wakati.

Ikiwa mtu ana dysphagia, basi itakuwa vigumu kwake kufikiri juu ya pharynx ya uwongo na kwa kuongeza. mkono dhaifu jiletee chakula hiki. Kwa hiyo, katika kesi hii, hakuna haja ya kujitahidi kukabiliana na huduma ya kibinafsi.

Kunywa

Kuna vipandikizi vinavyosaidia kunywa. Kwa mfano, kuna glasi maalum na cutouts. Kama matokeo, unaweza kunywa kutoka glasi kama hiyo bila kutupa kichwa chako nyuma. Pua huanguka kwenye mapumziko haya, na kumfanya mtu anywe kwa usalama zaidi.

Pia kuna mug yenye vipini viwili. Ni vizuri sana kubeba kwa mikono miwili.

Walakini, chuchu maalum kwenye kifuniko cha juu pia inaweza kuwa hatari kwa dysphagia. Ikiwa utakunywa kutoka kwa glasi kama hiyo, mtu atalazimika kutupa kichwa chake.

Mpango wa Nafasi wa ALS

Ili kuratibu ratiba ya kazi na kupumzika, na pia kusawazisha uwezo wa mgonjwa wa ALS kutokana na uchovu mwingi, unahitaji kuzingatia mpango maalum (ratiba).

Hapa kuna sampuli ya mpango wa kuweka nafasi kwa mtu mlemavu sana ambaye anaweza kuwa wima kwa muda.

Ugonjwa wa ALS - picha

Hapa chini ninawasilisha picha kuhusu ugonjwa wa ALS. Picha zote zinaweza kubofya ili kukuza.