Upala kranijalnih živaca. Simptomi oštećenja kranijalnih živaca

Neuralgija trigeminusa - oštećenje kranijalnih živaca - najčešća je od svih vrsta neuralgija.

Uzroci oštećenja kranijalnih živaca

Prikazana je etiologija neuralgije trigeminusa veliki značaj sužavanje koštanih otvora gdje prolaze ogranci živca. Često uzrok neuralgije je ARVI, reumatizam, malarija, kao i razne upalne bolesti paranazalnih šupljina i zuba. Kod trigeminalne neuralgije glavna klinička slika je kratkotrajni napadaj (od nekoliko sekundi do nekoliko minuta) izrazito intenzivne boli. Najčešće su lokalizirani u području bilo koje grane. Postoji iradijacija boli u sve grane pa čak iu predjelu vrata, ruku i potiljka, ali bol nikada ne prelazi na suprotnu stranu. Napadi boli mogu biti popraćeni refleksnim kontrakcijama mišića lica i žvakanja u obliku toničke konvulzije odgovarajuću polovicu lica. Uz ovo se napominje autonomni poremećaji: hiperemija polovice lica, crvenilo konjunktive, suzenje, povećana salivacija.

Neuritis (neuropatija) facijalnog živca - oštećenje VII para kranijalnih živaca (prozoplegija, Bellova paraliza), javlja se najčešće nakon hipotermije, nakon gripe i drugih infekcija.

Materija kongenitalna anomalija facijalni (jajovodni) kanal, periostitis, venska kongestija. Bellova paraliza često je sekundarna - s upalnim procesima srednjeg uha i temporalne kosti, s ozljedama lubanje, osobito s prijelomom baze, s procesima u membranama baze mozga. upalne prirode i tumori u cerebelopontinskom kutu. Paraliza lica može biti uzrokovana dječjom paralizom Pontine ili encefalitisom uzrokovanim Coxsackie virusom.

Simptomi oštećenja kranijalnih živaca

Klinička slika oštećenja kranijalnih živaca karakterizirana je paralizom ili parezom svih mišića lica odgovarajuće polovice lica - bolesnik ne može oblikovati nabore na čelu, namrštiti obrve, zatvoriti oko, dok palpebralna fisura zjapi ( lagoftalmus). U pokušaju-301

Kada zatvorite oko, vidite kako se očna jabučica kotrlja prema gore i široka traka bjeloočnice - Bellov simptom. Na strani paralize, kut usta je oštro spušten, pacijent ne može "goliti" zube ili napuhati obraze - zrak se slobodno oslobađa. Tekuća hrana izlazi iz kuta usana. Asimetrija lica posebno je često vidljiva pri osmjehu i smijehu. Kada je facijalni živac oštećen iznad ishodišta bubnjića (chorda tympani), paraliza lica je praćena poremećajem okusa u prednjim 2/3 odgovarajuće polovice jezika. Lezija iznad živca stapedijusa (n. stapedius) karakterizira hiperkuzija. Lokalizacija procesa iznad ishodišta velikog petroznog živca dovodi do oštrog poremećaja lučenja suza i suhoće oka. Kada je proces lokaliziran u području genikulatnog ganglija, može se razviti Guntov simptom - osip herpetičkih mjehurića duž prednje površine ušna školjka, vanjski slušni kanal, bubna šupljina, u stražnjem dijelu nepca i na prednjoj polovici jezika.

Periferna paraliza facijalnog živca kombinirana je s boli i smanjenom osjetljivošću u odgovarajućim područjima. Oštećenje facijalnog živca u tom području cerebelopontini kut popraćeno kršenjem VIII para, cerebelarnim poremećajima na strani lezije i piramidalnim simptomima na suprotnoj strani.

U kliničkoj slici ove lezije kranijalnih živaca razlikuju se trigeminalni živac i neuropatija facijalnog živca, bolni, upalni, metabolički, distrofični i neuropatski sindromi.

Liječenje neuropatije (neuralgije) uključuje protuupalne (antibiotici, glukokortikoidi), imunosupresive, diuretike, desenzibilizirajuće lijekove, vitamine B1, B6 i B12 koji imaju reparativno i regenerativno djelovanje na živac, te metaboličko i trofostimulirajuće djelovanje,

analgetici (analgin, ibuprofen, indometacin, diklofenak), medijatori (proserin, nevalin, galantamin), tvari koje poboljšavaju provođenje impulsa duž živčanog vlakna.

Fizikalne metode liječenja koriste se za ublažavanje boli (analgetske i anestetičke metode), ublažavanje upale i otoka (antieksudativne i antiedematozne, reparativne i regenerativne metode), poboljšanje mikrocirkulacije (vazodilatacijske metode) i metabolizma (hipokoagulacijske metode), poboljšanje živčane funkcije - mišićnih vlakana ( neurostimulirajuće metode).

Osjet njuha može biti oštećen zbog: 1) otežanog pristupa mirisnog sredstva olfaktornom neuroepitelu (transportni gubitak njuha), npr. zbog otoka nosne sluznice tijekom akutnih respiratornih bolesti, alergijskog rinitisa ili zbog strukturnih promjena. u nosnoj šupljini (devijacija nosne pregrade, polipi, tumor); 2) oštećenje receptorske zone (senzorni gubitak mirisa), na primjer, uništavanje olfaktornog epitela zbog virusnih infekcija, tumorskih procesa, udisanja otrovnih kemikalija, zračenja glave; 3) oštećenje olfaktornih puteva (neuralni gubitak njuha), na primjer, zbog traume sa ili bez prijeloma lamine cribrosa, neoplazmi prednje jame, neurofizioloških postupaka, neurotoksičnih lijekova ili kongenitalnih poremećaja kao što je Kallmanov sindrom.

Vidni živac (II)

Smetnje vida mogu se objasniti oštećenjem određenog dijela vidnog puta pri pregledu očne jabučice, mrežnice ili bradavice optički živac ili temeljitim, do najsitnijih nijansi, ispitivanjem vidnih polja. Lezije retine uzrokuju pojavu lučnih, središnjih ili centrocekalnih skotoma. Lezije kijazme dovode do bitemporalne hemianopsije. Homonimne hemianopsije pojavljuju se u lezijama posteriorno od kijazme, potpuni porazi lokalizacija nema smisla. Djelomična inkongruentna homonimna hemianopsija ukazuje na oštećenje optičkog trakta ili putova (na oštećenje optičkog trakta se sumnja kada je prisutna kombinacija atrofije optičkog živca i aferentnog defekta zjenice, dok kada je zahvaćeno područje iza optičkog živca, koljenasto tijelo zjenice ostaju normalne). Kongruentna (identična) homonimna hemianopsija označava oštećenje korteksa.

Intraokularna tekućina i glaukom

Glaukom- stanje u kojem povišeni intraokularni tlak (više od 22 mm Hg), prenesen kroz intraokularnu tekućinu, oštećuje vidni živac. Glaukom je vodeći uzrok sljepoće u Sjedinjenim Državama.

Glaukom otvorenog kuta. Rijetko uzrokuje bol u oku ili oticanje rožnice. Gubitak vida uočava se prvo na periferiji vidnog polja, oštrina vida ostaje normalna do kasne faze bolesti. Liječenje: lokalni kolinergički lijekovi (pilokarpin ili karbahol) i β-blokatori (timolol) sa ili bez inhibitora karboanhidraze (acetazolamid ili metazolamid).

Glaukom zatvorenog kuta. Može biti uzrokovano (ubrzano) uzimanjem lijekova koji šire zjenice. Simptomi: gubitak vida, proširene zjenice, bol i (u akutnom procesu) eritem. Hitno je i zahtijeva liječenje intravenska primjena manitol, parenteralni acetazolamid i lokalni pilokarpin ili timolol.

Kongenitalni glaukom. Rijetko.

Sekundarni glaukom. Može biti povezan s leukemijom, anemijom srpastih stanica, Waldenströmovom makroglobulinemijom, ankilozantnim spondilitisom, reumatoidnim artritisom, sarkoidozom, kongenitalna rubeola, onhocerkoza, amiloidoza, osteogenesis imperfecta, tumorske metastaze, neurofibromatoza, Sturge-Weberov sindrom, stalni prijem glukokortikoidi, amfetamini, heksametonij, rezerpin, antikolinergici, traume oka, pomaci leće (homocistinurija i Marfanov sindrom).

Mrežnica

Bolesti mrežnice uključuju vazopatija, popratne najčešće bolesti (hipertenzija, dijabetes melitus); okluzija središnja arterija Mrežnica(sa segmentnom podjelom krvotoka u retinalnim venama, mliječnobijelom retinom i trešnjastocrvenom mrljom zbog očuvane vaskularizacije same žilnice), u vezi s embolijom, temporalnim arteritisom, aterosklerozom, vaskulitisom, povećana viskoznost krv; prolazno monokularno sljepilo(amaurosis fugax), koja je posljedica napada ishemije retine, obično povezana s ipsilateralnom stenozom karotidna arterija ili embolija retinalnih arterija. Tipično, napad sljepoće razvija se brzo (od 10 do 15 s) i pacijent ga opisuje kao sjenu, koja glatko i bezbolno zamračuje vidno polje, padajući odozgo prema dolje. U drugim slučajevima, vidni defekt može se opisati kao suženje vidnog polja odozdo. Sljepoća traje nekoliko sekundi ili minuta, a zatim se vid polako i ravnomjerno razbistri obrnutim redoslijedom. Ovo se stanje može razlikovati od prolazne sljepoće klasične migrene, budući da potonja često počinje bezobličnim bljeskovima svjetlosti (fotopsija) ili cik-cak linijama (tamna mrlja s cik-cak obrisima ili teihopsija) koje se kreću kroz vidno polje nekoliko minuta, napuštajući hemiju.-nopsis skotom (iako pacijenti mogu naznačiti monokularni simptomi). Bolesti retine također mogu biti uzrokovane degenerativnim procesom koji se javlja kod retinitis pigmentosa, uz popratne multisistemske bolesti i toksične učinke lijekovi, uključujući fenotiazine ili klorokin.

Optički živac

Retrobulbarna optička neuropatija ili optički neuritis. Karakteriziran brzim (satima ili danima) razvojem oštećenja vida na jednom ili oba oka, obično zbog akutne demijelinizacije vidnog živca. Bolest se najčešće javlja kod djece, adolescenata ili mladih odraslih osoba. Potpuna sljepoća je rijetka. Na pregledu: disk vidnog živca i mrežnica normalni ili možda postoji upala bradavice vidnog živca; pokreti očiju ili pritisak na očne jabučice uzrokuju bol; središnji vid je oštećen u većoj mjeri nego periferni vid, oslabljen je refleks zjenice na svjetlo (test svjetlosnog bljeska). CSF je normalan ili postoji pleocitoza (10-20/µl) sa ili bez dominacije bilo koje stanice. U 50% slučajeva znakovi multiple skleroze razvijaju se tijekom sljedećih 15 godina. Ostali uzroci bolesti: postinfektivni ili diseminirani encefalomijelitis, stražnji uveitis, vaskularne lezije vidnog živca, tumori (optički gliom, neurofibromatoza, meningeom, metastaze) i gljivične infekcije.

Prednja ishemijska optička neuropatija. Nastaje kao posljedica aterosklerotske ili upalne bolesti oftalmološke arterije ili njezinih ogranaka. Manifestira se kao akutni bezbolni monokularni gubitak vida s defektom gornjeg polja. Optička bradavica je blijeda i edematozna s vidljivim peripapilarnim krvarenjima, a makula i retina su normalne. Tijekom pregleda potrebno je isključiti temporalni arteritis. Ponekad uzrok prednje ishemijske optičke neuropatije može biti mikroembolija (na primjer, nakon operacije srca).

Toksična ili trofična optička neuropatija. Manifestira se kao istovremeno oštećenje vida na oba oka sa središnjim ili centrocekalnim skotomima, koji se razvijaju danima ili tjednima. Otrovne tvari: metanol, kloramfenikol, etambutol, izoniazid, sulfonamidi, streptomicin, digitalis, ergot, teški metali.

Bitemporalna hemianopsija uzrokovan je širenjem tumora hipofize ili sakularne aneurizme Willisovog kruga u supraselarnu zonu, ili meningioma tuberkuloze sele, ili se, rjeđe, razvija u vezi sa sarkoidozom, metastazama i Hand-Christian-Schüllerovim bolest.

Okulomotorni, trohlearni i abducens (III, IV, VI)

Izolirana paraliza trećeg ili šestog kranijalnog živca. Mogu biti uzrokovane bolestima kao što su dijabetes melitus, neoplazme, povišeni intrakranijalni tlak (VI živac), gliom pontine kod djece ili metastatski nazofaringealni tumor kod odraslih (VI živac), tumor baze mozga (III živac), ishemijski infarkt živca , krug Willisove aneurizme. Kod kompresivnih lezija trećeg živca zjenica je obično proširena, dok kod infarkta živca zjenice nisu promijenjene.

Lezije III, IV i VI živaca. Mogu se pojaviti na razini njihovih jezgri, duž njihove duljine od moždanog debla kroz subarahnoidalni prostor, kavernozni sinus ili gornju orbitalnu fisuru (Tablica 173-1).

Tablica 173-1 Sindromi kranijalnih živaca

Izvor: modificirao Victor M, Martin JB: NRSh-13, str. 2351

Tolosa-Huntov sindrom. Bolne kombinirane jednostrane lezije koje su posljedica paraselarnog granuloma.

Apopleksija hipofize. Akutna jednostrana ili obostrana oftalmoplegija i defekt vidnog polja, popraćeni glavoboljom i (ili) pospanošću.

Oftalmoplegija kod migrene. Prolazna oftalmoplegija kod tipične migrene.

Trigeminalni živac (V)

Neuralgija trigeminusa (tic douloureux).Često ponavljajući, bolni napadaj boli u usnama, desnima, obrazima ili bradi (rijetko u području inervacije prve grane trigeminalnog živca), koji traje od nekoliko sekundi do nekoliko minuta. Javlja se kod osoba srednje ili starije dobi. Bol je često uzrokovana iritacijom triger zona. Senzorno oštećenje nije otkriveno. Treba je razlikovati od drugih oblika boli lica koje su posljedica bolesti čeljusti, zuba ili paranazalnih sinusa nos Neuralgija trigeminusa rijetko je uzrokovana virus herpesa zoster ili tumor. Liječenje: karbamazepin (1-1,5 g/dan u frakcijskim dozama) je učinkovit u 75% slučajeva; Tijekom liječenja potrebno je napraviti kliničku analizu krvi kako bi se identificirala rijetka komplikacija liječenje - aplastična anemija. Ako liječenje ne uspije, liječenje izbora može biti kirurško uništenje ganglija ili subokcipitalna kraniektomija za dekompresiju trigeminalnog živca.

Neuropatija trigeminusa. Može biti uzrokovan nizom rijetkih stanja, koja se obično manifestiraju kao gubitak osjeta lica ili slabost mišiće čeljusti. Takva stanja mogu biti: tumori srednje lubanjske jame, trigeminalnog živca, metastaze tumora na bazi lubanje, lezije kavernoznog sinusa (s oštećenjem prve i druge grane V živca) ili gornje palpebralne fisure ( s oštećenjem prve grane V živca).

Facijalni živac (VII)

Lezije VII kranijalnog živca ili njegove jezgre dovode do slabosti mišića polovice lica, koja se širi na mišiće čela i mišić orbicularis oculi; ako dođe do oštećenja živaca u jajovodu, dolazi do gubitka osjetljivosti okusa u prednjim 2/3 jezika i može doći do hiperakuzije; ako se lezija živca dogodi u unutarnjem zvukovodu, u proces su uključeni slušni i vestibularni živci, dok lezije u razini ponsa zahvaćaju živac abducens i vrlo često piramidalni put. Lezije perifernog živca s nepotpunim oporavkom mogu dovesti do difuzne dugotrajne kontrakture zahvaćenog mišiće lica, ponekad u kombinaciji s sinkopom drugih skupina mišića lica i grčevima mišića.

Bellova paraliza. Najčešći oblik idiopatske paralize lica, godišnje se nađe kod 23 od 100.000 ljudi. Slabost mišića razvija se tijekom 12-48 sati, ponekad mu prethodi bol iza ušiju. Potpuni oporavak javlja se u 80% pacijenata unutar nekoliko tjedana ili mjeseci. Liječenje uključuje zaštitu očiju dok spavate; Prednizon (60-80 mg/dan tijekom 5 dana, postepeno smanjivan tijekom sljedećih 5 dana) može biti učinkovit, ali učinkovitost ovog lijeka nije potpuno jasna.

Huntov sindrom. Uzrokuje ga virus herpes zoster kada inficira genikulatni ganglion; razlikuje se od Bellove paralize po prisutnosti vezikularnih osipa u ždrijelu, vanjskom slušnom kanalu i drugim dijelovima vanjske ovojnice lubanje.

Akustični neurom. VII živac je često komprimiran.

Tumor ili infarkt ponsa. Mogu uzrokovati slabost mišića lica zbog oštećenja motornih neurona jezgre facijalnog živca.

Bilateralna diplegija lica. Može se razviti sa sindromom Guillain-Barre, sarkoidoza, lajmska bolest i lepra.

Hemispazam lica. Može se pojaviti ili kao posljedica Bellove paralize, tijekom procesa koji iritiraju facijalni živac (akustični neurom, aneurizma bazilarne arterije ili nenormalna vaskularna kompresija živca), ili kao idiopatska bolest.

Blefarospazam. Nehotični rekurentni spazam vjeđa oba oka, koji se javlja kod starijih ljudi, ponekad u kombinaciji sa spazmom drugih mišića lica. Može nestati samo od sebe. Liječenje: V teški slučajevi dekompresija facijalnog živca ili njegovog dijela. Prema novijim podacima, lokalno ubrizgavanje botulinum toksina u mišić orbicularis oculi pokazalo se učinkovitim, čak i uz ponovljeno liječenje.

Vestibulokohlearni živac (VIII)

Vrtoglavica uzrokovana oštećenjem vestibularnog dijela VIII kranijalnog živca opisana je u poglavlju. 10. Oštećenja slušnog živca uzrokuju oštećenje sluha, koje može biti konduktivno, što nastaje kada je aparat za provođenje zvuka oštećen kao posljedica strukturne abnormalnosti vanjskog zvukovoda ili srednjeg uha uslijed tumora, infekcije, ozljede, itd., ili senzorno-neuralni, koji se javlja kod oštećenja aparata za primanje zvuka zbog oštećenja dlakastih stanica Cortijeva organa kao posljedica izlaganja prekomjernoj buci, virusnih infekcija, ototoksičnih lijekova, prijeloma temporalne kosti, meningitisa , kohlearna otoskleroza, Meniereova bolest ili kao posljedica oštećenja slušnog živca uglavnom zbog tumora cerebelopontinskog kuta ili vaskularnih, demijelinizirajućih ili degenerativnih bolesti koje zahvaćaju središnje slušne putove. Slušni evocirani potencijali moždanog debla osjetljiva su i točna metoda ispitivanja za razlikovanje senzornog od neuralnog gubitka sluha. Audiometrija omogućuje razlikovanje konduktivnog gubitka sluha od senzorineuralnog gubitka sluha. Većina bolesnika s provodnim i asimetričnim senzorineuralnim gubitkom sluha zahtijeva CT sljepoočne kosti. Za senzorineuralni gubitak sluha potrebno je napraviti elektronistagmografiju i kalorijski test.

Glosofaringealni živac (IX)

Neuralgija glosofaringealnog živca. paroksizmalno, jaka bol u području tonzila, pogoršano gutanjem. Nema izraženih senzornih i motoričkih smetnji. Liječenje karbamazepinom ili fenitoinom često je učinkovito, ali ponekad je potrebno kirurško dijeljenje IX živca u blizini produžene moždine. Druge bolesti koje oštećuju ovaj živac uključuju: herpes zoster, kompresijsku neuropatiju u kombinaciji s paralizom vagusnog ili pomoćnog živca i uzrokovanu tumorom ili aneurizmom u jugularnom foramenu.

Živac vagus (X)

Oštećenje živca vagusa uzrokuje disfagiju i disfoniju. Jednostrane lezije uzrokuju spuštanje mekog nepca, gubitak refleksa gag i osciliranje bočne stijenke ždrijela poput "zavjese", glas bolesnika postaje promukao i nazalan. Bolesti koje zahvaćaju živac vagus uključuju difteriju (toksin), neoplastične i infektivne procese u membranama, tumore i vaskularne lezije produžene moždine te kompresiju povratnog laringealnog živca zbog intratorakalnog procesa.

Hipoglosni živac (XII)

XII kranijalni živac inervira ipsilateralne mišiće jezika. Lezije koje oštećuju funkciju živaca mogu biti lokalizirane u moždanom deblu (oštećenje motoričke jezgre zbog tumora, poliomijelitis, bolesti motoričkih neurona), duž živca u stražnjoj lubanjskoj jami (platibazija, Pagetova bolest) ili u hipoglosnom kanalu.

Stranica 72 od 114

BOLESTI PERIFERNOG ŽIVČANOG SUSTAVA
LEZIJE LOBANJSKIH ŽIVCA

Neuralgija trigeminusa

Neuralgija trigeminusa je bolest koja se očituje ponovljenim kratkim napadima intenzivne streljajuće boli u području inervacije jedne ili više grana trigeminalnog živca.
Etiologija. Postoje primarni (idiopatski) i sekundarni (simptomatski) oblici trigeminalne neuralgije. Idiopatska neuralgija trigeminusa najčešće se javlja u srednjoj i starijoj životnoj dobi, au nekim slučajevima je uzrokovana kompresijom korijena živca produljenom ili proširenom žilom. Simptomatska neuralgija može biti uzrokovana herpes zosterom, aneurizmom ili arteriovenskom malformacijom. Multipla skleroza, tumori trupa i baze lubanje, bolesti zubnog sustava, traumatske ozljede mozga, upalne lezije paranazalnih (paranazalnih) sinusa ili temporomandibularnog zgloba, vaskulitisi, difuzne bolesti vezivnog tkiva i dr.
Klinička slika. Idiopatska neuralgija trigeminusa manifestira se kratkim napadima jednostranih, vrlo intenzivnih streljajućih bolova, najčešće u području inervacije maksilarnih (maksilarni zubi, gornja čeljust, zigomatična regija) i mandibularnih (mandibularni zubi, donja čeljust) živaca (druga i treće grane trigeminalnog živca) . Napadi traju od nekoliko sekundi do nekoliko minuta i ponavljaju se više puta (do 100 puta dnevno), ponekad stvarajući kratke serije. Nastaju spontano ili su izazvane žvakanjem, govorom, grimasama, odmahivanjem glavom, dodirivanjem lica, brijanjem, pranjem zuba. Bol može biti tako jaka i iznenadna da se pacijent trzne (otuda i izraz "tik boli"). Prilikom pregleda obično se ne otkriva smanjenje osjetljivosti, ali se okidačke točke nalaze u području krila nosa, obraza i desni, dodir koji izaziva napad boli.
Na simptomatsku neuralgiju treba posumnjati u slučajevima kada bolest počinje prije 40. godine života, bol nema tipičnu lokalizaciju, osobito se opaža u području oftalmološkog (čeonog, očnog) živca (prva grana trigeminalnog živca), traje u interiktnom razdoblju, a nakon pregleda otkriva smanjenu osjetljivost na licu, gubitak težine, slabost žvačnih mišića i druge žarišne neurološke simptome. Jednostrana utrnulost brade i donje usne ozbiljan je simptom koji može ukazivati ​​na tumorsku infiltraciju mentalnog živca (na primjer, kod raka dojke, raka prostate, mijeloma).

Liječenje.

Neuropatija facijalnog živca

Neuropatija facijalnog živca je akutna lezija facijalnog živca (VII), koja se očituje jednostranom parezom mišića lica.
mišići.

Etiologija i patogeneza.

Klinička slika.

S idiopatskom neuropatijom facijalnog živca, u približno polovici pacijenata, razvoju paralize prethodi bol u parotidnoj regiji. Slabost mišića lica se povećava tijekom nekoliko sati, ponekad unutar 1-3 dana. Lice postaje asimetrično, kožni nabori na zahvaćenoj strani su izglađeni, kut usta se spušta, pacijent ne može podići obrvu, naborati čelo, zatvoriti oči, napuhati obraz ili zviždati; Kada se zubi ogole, oralna fisura se povlači na zdravu stranu. Na zahvaćenoj strani palpebralna fisura je šira, kad zatvorite oči, kapci se ne zatvaraju, a zbog povlačenja očne jabučice prema gore ostaje vidljiva bijela pruga bjeloočnice (lagoftalmus - zečji oko"). U slučaj pluća pareza m. orbicularis oculi s jakim škiljenjem, trepavice se u potpunosti ne „sakriju“ u palpebralnu fisuru (simptom trepavica). Zbog pareze mišića lica govor postaje nejasan. Tijekom žvakanja pacijent se može ugristi za obraz, hrana se zaglavi između obraza i desni, a tekuća hrana izlazi iz kuta usta.
Opće stanje bolesnika ne trpi. Pacijenti se često žale na neugodne osjete u paraliziranoj polovici lica, ali se objektivno ne otkrivaju promjene u osjetljivosti. U većini slučajeva primjećuje se suzenje, što se objašnjava činjenicom da se zbog slabosti orbicularis oculi mišića i rijetkog treptanja suzna tekućina nakuplja u donjoj konjunktivalnoj vrećici i nije ravnomjerno raspoređena po površini očne jabučice. Kod malog dijela bolesnika suho oko se javlja kada je živac oštećen prije nego što iz njega pođu vlakna do suznih žlijezda. Gotovo polovica pacijenata doživi smanjenje okusa u prednje dvije trećine jezika kao rezultat oštećenja vlakana za osjet okusa koja prolaze kao dio facijalnog živca. Neki pacijenti razvijaju hiperakuziju - pojačan sluh, bolnu osjetljivost na zvukove, što se objašnjava parezom mišića stapedijusa, koji rasteže bubnjić.
Kod Bellove paralize u 80% slučajeva dolazi do potpunog spontanog uspostavljanja funkcije, a kod samo 3% bolesnika simptomi lezije se ne povlače, što obično upućuje na postojanje tumora ili drugih uzroka bolesti. Prognoza uvelike ovisi o dubini oštećenja živčana vlakna. Ako je mijelinska ovojnica oštećena, oporavak se može očekivati ​​unutar 3-6 tjedana, ako su aksoni oštećeni, regeneracija živca može trajati 3-6 mjeseci. U potonjem slučaju, oporavak može biti nepotpun i vjerojatnost komplikacija se naglo povećava - sinkinezija, kontraktura, sindrom "krokodilskih suza". Tijekom regeneracije aksoni formiraju procese koji rastu do denerviranih mišića. Izravni rezultat ovog procesa je patološka sinkinezija - istodobna kontrakcija nekoliko mišića inerviranih procesima iz jednog aksona (primjer je zatvaranje oka pri pokušaju osmijeha). "Krokodilske suze" - suzenje tijekom uzimanja hrane - autonomna su sinkinezija koja nastaje kao posljedica klijanja vlakana slinovnice u suzne žlijezde.

Liječenje.

Hemispazam lica

Hemispazam lica je stanje koje se očituje napadima nevoljnih kloničkih i toničkih kontrakcija mišića koje inervira facijalni živac.

Etiologija i patogeneza.

Klinička slika.

Najčešće su pogođeni ljudi srednje dobi. Spazam obično počinje u mišiću orbicularis oculi, a zatim se širi na srednji i donji dio lica. Između grčeva, lice ostaje simetrično, ali ponekad se otkrije blaga slabost mišića lica na strani spazma. Hemispazam obično traje kroz cijeli život, postupno napredujući tijekom godina. Ali povremeno se opažaju spontane remisije. Da bi se razjasnila dijagnoza, izvodi se magnetska rezonancija (MRI) ili kompjutorizirana tomografija (CT) s kontrastom.
Liječenje se uglavnom provodi ambulantno. U nekih bolesnika antiepileptički lijekovi (karbamazepin, difenin, klonazepam, valproična kiselina) smanjuju hiperkinezu. Ako su neučinkoviti, moguće je kirurško liječenje (dekompresija živca), kao i ponovljene injekcije botulinum toksina u zahvaćene mišiće.

Vestibularni neuronitis

Vestibularni neuronitis je lezija perifernih vestibularnih neurona i vestibularnog dijela vestibularno-kohlearnog živca, koja se očituje akutnom vrtoglavicom, opetovanim povraćanjem, vestibularnom ataksijom, nakon čega slijedi postupni oporavak.
Etiologija i patogeneza ostaju nejasne. U nekim slučajevima, infekcija gornjih dišnih putova primijećena je nekoliko tjedana prije početka bolesti, što ukazuje na moguću virusne prirode bolesti. Vjeruje se da autoimuni proces potaknut infekcijom ima važnu ulogu u patogenezi bolesti.
Klinička slika Karakteriziran iznenadnom pojavom teške rotacijske vrtoglavice, mučnine i opetovanog povraćanja. Nema gubitka sluha niti drugih neuroloških simptoma. I najmanji pokret glave pojačava vrtoglavicu, pa bolesnici katkad posebno pridržavaju glavu rukom. Jaka vrtoglavica s ponovljenim povraćanjem obično ne traje dulje od 3-4 dana, ali potpuni oporavak javlja se u roku od nekoliko tjedana, iako kod starijih osoba može potrajati i nekoliko mjeseci. Povremeno se recidivi javljaju nakon nekoliko mjeseci ili godina.

Liječenje.

• antikolinergici, kao što je skopolamin;
• antihistaminici, kao što su difenhidramin, diprazin (pipolfen), meclizine (Bonine), dimenhidrinat (Dedalone);
• benzodiazepini, kao što su diazepam (Relanium), lorazepam (Merlit), klonazepam (Antelepsin);
• neuroleptici, na primjer etaprazin, meterazin, tietilperazin (torekan);
• antiemetici, uključujući metoklopramid (Cerucal) i domperidon (Motilium).

Odmah nakon poboljšanja stanja (obično nakon nekoliko dana), ovi lijekovi se ukidaju i vestibularna gimnastika postaje osnova liječenja. Ozbiljna pogreška je dugotrajna i neracionalna uporaba ovih sredstava koja usporavaju kompenzacijske procese. Rana mobilizacija bolesnika i poseban kompleks vestibularne gimnastike od odlučujuće su važnosti za obnovu funkcija vestibularnog sustava, zahvaljujući čemu pacijent razvija sposobnost kontrole svojih pokreta uz pomoć vida. Prvo se izvode vježbe
u krevetu, a zatim, kako se simptomi povlače, u stojećem položaju ili u pokretu. Izvođenje pokreta koji uzrokuju lagana vrtoglavica, također ubrzava procese kompenzacije. Koordinirani pokreti očnih jabučica, glave i trupa, koje pacijent izvodi najprije u ležećem položaju, potom sjedeći, stojeći i na kraju u hodu, pomažu rekonfiguraciji vestibularnog sustava i ubrzavaju oporavak.

Neuralgija glosofaringealnog živca

Neuralgija glosofaringealnog živca (IX) rijetka je bolest koja se manifestira napadajima intenzivne boli u dubini usne šupljine, korijena jezika i predjelu krajnika.

Etiologija i patogeneza.

Klinička slika.

Bolest se manifestira kratkotrajnim napadima boli u dubini usne šupljine, korijenu jezika i području krajnika. Ponekad bol zrači u uho i vrat. Često je napad izazvan gutanjem (osobito hladnih tekućina), kašljanjem, žvakanjem, govorom ili zijevanjem. Bol također može biti uzrokovana dodirom mekog nepca ili krajnika, ili ponekad pritiskom na tragus. Napadaj traje nekoliko sekundi ili minuta i može biti praćen bradikardijom, padom krvnog tlaka, a ponekad i nesvjesticom. Ne otkriva se smanjenje osjetljivosti ili pareza. Često se opažaju spontane remisije od nekoliko mjeseci do nekoliko godina.
Liječenje se provodi antiepileptičkim lijekovima, kao i kod neuralgije trigeminusa. Ako je terapija lijekovima neučinkovita, pribjegnite kirurška intervencija(mikrovaskularna dekompresija, perkutana termokoagulacija ili transekcija korijena živca).

M. Victor, J. B. Martin (M. Victor, J. V. Martin)

Kranijalni živci su osjetljivi na lezije koje rijetko zahvaćaju spinalne živce. periferni živci, te se stoga razmatraju odvojeno. Ovo poglavlje opisuje glavne sindrome uzrokovane disfunkcijom kranijalnih živaca. O lezijama kranijalnih živaca, praćenih poremećajima okusa, mirisa, vida, okulomotornim poremećajima, vrtoglavicom i gluhoćom, također se govori u poglavlju. 13, 14 i 19.

Njušni živac

Sindromi anosmije, ageuzije i srodni poremećaji mirisa

(vidi poglavlje 19)

Optički živac

Sindrom prolaznog monokularnog sljepila (amaurosis fugax)

(Vidi također Poglavlje 343).

Definicija. Izraz "amaurosis fugax" koristi se za opisivanje napadaja prolaznog, bezbolnog gubitka vida na jednom oku. Često su ponavljajuće prirode. (Pojam "amauroza" koristi se za definiranje sljepoće bilo koje etiologije, za razliku od "ambliopije", koja označava oštećenje vida zbog oštećenja ne same očne jabučice, već drugih struktura.)

Kliničke manifestacije. Amaurosis fugax prilično je čest klinički simptom koji ukazuje na prolaznu retinalnu ishemiju, obično u kombinaciji s homolateralnom stenozom unutarnje karotidne arterije ili embolijom retinalne arterije. U nekim slučajevima uzrok simptoma nije moguće utvrditi.

Karakteristično je brzo razvijanje sljepoće unutar 10-15 sekundi. Tipično, pacijent navodi glatko, jednolično i bezbolno zamračenje vidnog polja jednog oka do tada. dok potpuno ne oslijepi. U nekim slučajevima, sužavanje vidnog polja počinje u nižim područjima. Sljepoća traje nekoliko sekundi ili minuta, ponekad i dulje, zatim polako nestaje i pacijentov vid se vraća na prijašnju razinu. Ponekad se bilježi samo generalizirano zamućenje ili zamagljen vid, a ne njegov potpuni gubitak ili zahvaćenost samo jednog segmenta vidnog polja. Mnogi pacijenti koji su pretrpjeli amaurosis fugax kao posljedicu stenoze karotidne arterije također imaju prolazne napade kontralateralne hemipareze. Međutim, istodobna pojava oštećenja vida i simptoma oštećenja hemisfera velikog mozga na istoj strani nije vrlo česta. Pretpostavlja se da u ovom slučaju vodeću ulogu imaju višestruki mikroemboli, koji blokiraju male moždane žile, ali ne moraju nužno dovesti do kliničkih simptoma. Neposredno nakon napada amaurosis fugax mogu se uočiti promjene na EEG-u.

Diferencijalna dijagnoza. Prolazni gubitak vida koji prati migrene je još jedna mogućnost. Često joj prethode nedefinirani bljeskovi svjetlosti (fotopsija) ili pojava svijetlih, zasljepljujućih cik-cak linija ( atrijski skotom), koji se kreću kroz vidno polje unutar nekoliko minuta, ostavljajući za sobom nedostatke u obliku skotoma ili hemianopsije. Bolesnik s migrenom može se žaliti na sljepoću na jednom oku, ali nakon pregleda se ispostavlja da su defekti bilateralni i homonimni, tj. da pokrivaju odgovarajuće polovice obaju vidnih polja. Ovi simptomi ukazuju na uključenost jednog od okcipitalnih režnja u patološki proces vizualnog korteksa. Kod tzv. vertebrobazilarne migrene, kod koje neurološki simptomi ukazuju na smetnje u bazilarnoj arteriji, prolazne smetnje vida mogu zahvatiti cijelo ili oba vidna polja.

Liječenje. Amaurosis fugax najčešće služi kao manifestacija homolateralnih lezija karotidne arterije. Treba obratiti pozornost na karotidne šumove (ako se otkriju) iu svakom slučaju neinvazivnim metodama procijeniti karotidni protok krvi i promjer lumena arterija. O pitanju kada donijeti odluku o izvođenju angiografije raspravlja se u Pogl. 343. Konačni izbor taktike liječenja određuje se na temelju rezultata ovih studija. U nedostatku patoloških promjena na karotidnoj arteriji, napore treba usmjeriti na traženje drugog izvora embolija (srce ili aorta). Amaurosis fugax može biti manifestacija okluzije središnje retinalne arterije ili prednje ishemijske optičke neuropatije uzrokovane arteritisom divovskih stanica ili neupalnim (ateriosklerotskim) lezijama. Kod arteritisa divovskih stanica, ESR je obično povišen (vidi poglavlje 269).

Retrobulbarna optička neuropatija ili sindrom retrobulbarnog neuritisa

Definicija. Ovaj sindrom karakterizira brza pojava poremećaja vida na jednom ili oba oka tijekom nekoliko sati ili dana. U potonjem slučaju, oštećenje vida javlja se istovremeno ili uzastopno na obje strane. U idiopatskim slučajevima (tj. kada su isključeni drugi uzroci oštećenja vidnog živca), gubitak vida je rezultat akutne demijelinizacije optičkih živčanih vlakana.

Kliničke manifestacije. U većini slučajeva, bolest se razvija na sljedeći način. Dijete, tinejdžer ili mlada odrasla osoba počinje primjećivati ​​brzo pogoršanje vida na jednom oku (osjećaj da objekte vidite kao kroz veo ili izmaglicu). Ovo stanje može napredovati do značajnog gubitka vida (
Značajan broj takvih bolesnika (od 15 do 40%) razvija simptome multiple skleroze tijekom sljedećih 10-15 godina, a s dužim promatranjem i više (vidi pogl. 348). Manje se zna o djeci s retrobulbarnom neuropatijom, no njihova je prognoza znatno povoljnija nego kod odraslih bolesnika. Multipla skleroza je najčešći uzrok jednostranog retrobulbarnog neuritisa. Bilateralni optički neuritis može prethoditi napadu transverzalnog mijelitisa nekoliko dana ili tjedana. Ta se kombinacija naziva optički neuromijelitis ili Devicova bolest (vidi poglavlje 348). Ostali uzroci unilateralne optičke neuropatije uključuju postinfektivni ili diseminirani encefalomijelitis, stražnji uveitis (ponekad sa sarkomom retikularnih stanica), vaskularne lezije optičkog živca, tumore (optički gliom, Recklinghausenova neurofibromatoza, meningeom, metastatski karcinom) i gljivične infekcije.

Diferencijalna dijagnoza. Prednja ishemijska optička neuropatija (AFN) je stanje uzrokovano prestankom opskrbe vidnog živca krvlju zbog aterosklerotskih ili upalnih lezija oftalmološke arterije ili njezinih ogranaka. Karakterizira ga akutni, bezbolni gubitak vida na jednom oku, obično praćen visokim defektom vidnog polja. U teškim slučajevima gubitak vida je potpun i trajan. U fundusu se nalazi blijed, otečen optički disk, okružen peripalilarnim krvarenjima čiji obrisi podsjećaju na iverje. Ponekad su bljedilo i otok vidljivi samo u jednom od sektora diska. Promjene od makularna pjega a mrežnica se ne otkriva.

Tijekom pregleda potrebno je isključiti temporalni arteritis (vidi pogl. 269). U rijetkim slučajevima mikroembolija uzrokuje okluziju stražnjih cilijarnih arterija i PINS-a, na primjer nakon operacija na otvori srce ili operaciju premosnice koronarne arterije.

Okluzija središnje retinalne arterije (CRAO) često rezultira iznenadnom sljepoćom. U ovom slučaju, glava vidnog živca u početku ima normalan izgled. Mrežnica sa znakovima infarkta je blijeda, s istaknutom makularnom pjegom tipa “trešnjine koštice”.

Liječenje. Akutna optička neuropatija uzrokovana demijelinizacijom obično prolazi bez specifično liječenje. U slučaju ozbiljnog pogoršanja vida, prednizon se propisuje u dozi od 40-80 mg dnevno u frakcijskim dozama 7-10 dana za redom uz postupno smanjenje doze tijekom nekoliko dana. Neki kliničari preporučuju propisivanje ACTH. Ne postoje podaci o učinkovitosti bilo koje metode liječenja.

Toksično-metabolička optička neuropatija

Istodobno pogoršanje vida na oba oka, praćeno pojavom središnjih ili centrocekalnih skotoma tijekom nekoliko dana ili tjedana, obično je uzrokovano toksičnim ili metaboličkim poremećajima, a ne procesom demijelinizacije (vidi pogl. 349). Oštećenje vida zbog trovanja metilnim alkoholom nastaje iznenada i karakterizirano je pojavom velikih simetrično smještenih središnjih skotoma, kao i simptomima sustavno oštećenje i acidoza (vidi 171. poglavlje). Zahvaćeni su vidni živac i vanjski segmenti mrežnice, štapići i čunjići. Liječenje je prvenstveno usmjereno na korekciju acidoze.

Nešto manje razorno djelovanje na vidni živac imaju lijekovi kao što su kloramfenikol (kloramfenikol), etambutol, izoniazid, streptomicin, sulfonamidi, digitalis, Ergot, teturam (Antabuse) i teški metali.

Oštećenje mrežnice i atrofija vidnog živca mogu uzrokovati degenerativne bolesti. Postoji nekoliko tipova nasljedne optičke atrofije, od kojih je najčešći X-vezani Leberov tip, koji se javlja kod muškaraca (vidi Poglavlje 350). Opisan je autosomno dominantan oblik kongenitalna atrofija vidnog živca u ranom djetinjstvu, kao i atrofija vidnog živca u kombinaciji sa šećernom bolešću i gluhoćom. Gubitak vida može biti posljedica senilne makularne degeneracije i raznih oblika retinitis pigmentosa (vidi poglavlje 13).

Sindrom bitemporalne hemianopsije

Ova vrsta poremećaja vida obično je uzrokovana supraselarnim rastom adenoma hipofize (često u kombinaciji s proširenjem sele turcike), ali također može biti uzrokovana kraniofaringiomom, sakularnom aneurizmom Willisovog kruga, meningeomom tuberkuloze sele ( s normalnom selom i povećanim, induriranim tuberkulom na radiografskim slikama), te u rijetkim slučajevima, sarkoidoza, metastatski karcinom i Hand-Christian-Schüllerova bolest (vidi Poglavlje 321). Zahvaćena su križna vlakna iz nosnih polovica mrežnice.

Sindromi homonimne hemianopsije (vidi Poglavlje 13)

Sindrom vizualne agnozije

(Vidi 24. poglavlje)

Okulomotorni, trohlearni i abducensni živac

Sindrom oftalmoplegije

Paraliza VI ili III živca na strani patološkog fokusa prilično se često nalazi u odraslih bolesnika, a paraliza VI živca je otprilike dvostruko češća. Izolirana paraliza šestog živca često je uzrokovana dijabetes melitusom, neoplazmama i povećanim intrakranijalnim tlakom. Paraliza III, IV, VI kranijalnih živaca može nastati kao posljedica oštećenja njihovih jezgri ili vlakana pri izlasku iz ponsa ili srednjeg mozga ili duž toka živaca kroz subarahnoidalni prostor, kavernozni sinus i gornju orbitalnu fisuru. Kada je fokus lokaliziran na svakoj od ovih razina, uočavaju se specifični sindromi (tablica 352-1). Gliom Pontina u djece i metastatski tumor iz nazofarinksa u odraslih mogu uzrokovati izolirano oštećenje živca abducensa. Tumori baze mozga (primarni, metastatski, meningealna karcinomatoza) uzrokuju selektivnu paralizu okulomotornih živaca. Osim toga, uzroci paralize VI ili III živaca mogu biti trauma, ishemijski infarkt živca i aneurizme Willisovog kruga. Akutni razvoj paralize četvrtog živca je relativno rijedak i obično je uzrokovan traumom. U svim slučajevima selektivne paralize očnih mišića potrebno je isključiti egzoftalmičku oftalmoplegiju (Gravesova bolest) i miasteniju gravis. Kod lezija trećeg živca uzrokovanih njegovom kompresijom aneurizmom, tumorom ili hernijalnom izbočinom temporalnog režnja, rani simptom je širenje zjenice, što se objašnjava perifernom lokalizacijom papilokonstriktorskih vlakana. U slučaju infarkta trećeg živca, popraćenog bolom u oku ili oko njega i opaženog kod dijabetes melitusa ili, rjeđe, kod kranijalnog arteritisa, zjenica u pravilu ostaje netaknuta. Bolesnici u kojih nije utvrđena etiologija bolesti zahtijevaju dugotrajno promatranje kako bi se pratila regresija neuroloških simptoma ili utvrdile indikacije za hitan ponovni pregled.

Povremeno se kod djece i odraslih javlja jedna ili više epizoda paralize očnog mišića u kombinaciji s inače tipičnom migrenom (migrenozna oftalmoplegija). U tom slučaju zahvaćeni su mišići koje inervira okulomotorni živac, a rjeđe abducens. Vjeruje se da intenzivni vaskularni spazam arterije koja opskrbljuje živac uzrokuje prolaznu ishemiju. Arteriogrami snimljeni nakon pojave paralize obično ne pokazuju nikakve abnormalnosti. U svim slučajevima dolazi do oporavka.

Bolna oftalmoplegija (Tolosa-Huntov sindrom) najčešće ukazuje na prisutnost paraselarnog granuloma. Akutni početak jednostrane ili bilateralne oftalmoplegije i hipersomnije uočen je kod apopleksije hipofize. Mogu biti praćeni smanjenom vidnom oštrinom i simptomima kompresije kijazme. Spori razvoj potpune unilateralne oftalmoplegije najčešće je posljedica povećanja aneurizme (početak može biti i akutan), tumora ili upalni proces u kavernoznom sinusu ili u području gornjeg orbitalnog foramena (Foixov sindrom - vidi tablicu 352-1). Ovaj sindrom se u početku često manifestira kao oštećenje VI živca.

Paralize pogleda ili kombinacija oftalmoplegije s paralizama pogleda, obično uzrokovane vaskularnim, demijelinizirajućim ili neoplastičnim procesima u moždanom deblu, raspravljaju se u Pogl. 13.

Trigeminalni živac

Trigeminalni živac osigurava osjetnu inervaciju kože lica i polovice gornjeg dijela lubanje, kao i motoričku inervaciju žvačnih mišića.

Sindrom paroksizmalne facijalne boli (neuralgija trigeminusa, bolni tikovi)

Definicija. Najteža lezija trigeminalnog živca je bolni tik - stanje koje karakteriziraju bolni paroksizmi boli u usnama, desnima, obrazima ili bradi i, u rijetkim slučajevima, u području inervacije oftalmološke grane V živac. Bolest se opaža gotovo isključivo kod ljudi srednje i starije dobi. Bol rijetko traje dulje od nekoliko sekundi ili 1-2 minute, ali može biti toliko jaka da se bolesnik od nje strese i grči, zbog čega se u nazivu koristi izraz tik. Paroksizmi se često ponavljaju i danju i noću, ponekad nekoliko tjedana. Još tipičan znak sastoji se u izazivanju boli stimuliranjem određenih područja na licu, usnama i jeziku (tzv. trigger zone) i pokretima u tim područjima. Gubitak osjetljivosti se ne može otkriti. Proučavanjem povezanosti stimulirajućih učinaka podražaja na triger zonu i bolnog paroksizma, utvrđeno je da su taktilna iritacija i, eventualno, škakljanje, a ne bol i temperaturni učinci, najprikladniji za izazivanje napadaja. Obično je za izazivanje napadaja potrebna prostorna i vremenska sumacija impulsa, ali pojavi boli prethodi refraktorno razdoblje koje traje do 2-3 minute.

Dijagnoza bolesti temelji se na strogim klinički kriteriji, a treba je razlikovati od ostalih oblika neuralgije lica i glave, kao i boli uzrokovane lezijama čeljusti, zuba ili sinusa. Bolni tik obično se javlja bez veze s bilo kojim očit razlog; ponekad je manifestacija multiple skleroze kod mladih ljudi i može biti obostrana. Vrlo rijetko se kombinira s herpes zosterom ili tumorom. Ponekad pojavu bolnog tika može uzrokovati dodatna ili patološki zakrivljena arterija u stražnjoj lubanjskoj jami, koja uzrokuje iritaciju živca ili njegovog korijena. Međutim, obično masovne lezije kao što su aneurizme, neurofibromi ili meningeomi koji zahvaćaju živac uzrokuju smanjeni osjet (trigeminalna neuropatija).

Liječenje. Liječenje bolnih tikova započinje farmakoterapijom. Karbamazepin je lijek izbora i inicijalno je učinkovit u 75% bolesnika. Nažalost, oko 30% pacijenata ne može tolerirati doze lijeka za ublažavanje bolova. Liječenje karbamazepinom započinje postupno jednom dozom od 100 mg lijeka uz obroke, nakon čega se doza povećava na 200 mg 4 puta dnevno. Doze veće od 1200-1600 mg ne daju nikakve dodatne korisne rezultate.

Ako je terapija lijekovima neučinkovita, preporučuje se kirurško liječenje - ganglionoza i subokcipitalna kraniektomija s dekompresijom trigeminalnog živca. Ganglionoza je manji kirurški zahvat koji uključuje perkutanu injekciju glicerola ili etilnog alkohola, obično u lokalnoj anesteziji. Također se široko koriste visokofrekventne ozljede živaca. Primjena glicerola pokazala se učinkovitom kod mnogih pacijenata, ali pozitivno djelovanje Početak je spor i bol se može ponoviti. Visokofrekventne ozljede ublažavaju bol u 80% slučajeva za 1 godinu, au 60% slučajeva za 5 godina. Ali ovaj postupak dovodi do djelomičnog obamrlosti lica i nosi sa sobom rizik od denervacije rožnice i sekundarnog keratitisa kada zahvaća prvu granu trigeminalnog živca zbog njegove neuralgije.

Subokcipitalna kraniektomija je veliki kirurški zahvat koji zahtijeva hospitalizaciju pacijenta oko 1 tjedan. Učinkovit je u 80% slučajeva, ali u 5% slučajeva može dovesti do ozbiljnih komplikacija. Ne mogu svi operirani pacijenti otkriti vaskularne ili druge kompresijske lezije trigeminalnog živca. Najbolnija komplikacija svih kirurških zahvata je anesthesia dolorosa, odnosno denervacijska preosjetljivost. Ovo stanje je teško liječiti. U tom slučaju propisuju se triciklički antidepresivi ili fenotiazini koji samo djelomično ublažavaju stanje.

Neuropatija trigeminusa

Uz već spomenute, može se pronaći još nekoliko čimbenika koji uzrokuju trigeminalne neuropatije. U tom slučaju, kod većine pacijenata, osjetljivost na licu se smanjuje ili se javlja slabost mandibularnih mišića. Devijacija donje čeljusti pri otvaranju usta ukazuje na slabost pterigoidnih mišića na strani na koju čeljust odstupa. Tumori srednje lubanjske jame (meningeomi), trigeminalnog živca (švanom) i baze lubanje (metastaze) mogu uzrokovati motoričke i osjetne smetnje. Kada su patološki procesi lokalizirani u području kavernoznog sinusa, uočavaju se simptomi koji ukazuju na uključivanje prve i druge grane trigeminalnog živca u proces, au blizini gornje orbitalne fisure - orbitalne grane V para. Istodobna anestezija rožnice povećava rizik od ulceracije rožnice (neurokeratitis).

Opisan je razvoj anestezije i analgezije lica nakon liječenja stilbamidinom, koji se prethodno koristio u liječenju bolesnika s indijskom visceralnom lišmaniozom i multiplim mijelomom. Oni koji se oporavljaju mogu osjetiti bol i svrbež. U rijetkim slučajevima uočen je idiopatski oblik trigeminalne neuropatije. Karakteriziran je osjećajem utrnulosti i parestezije, ponekad obostrano, kao i gubitkom osjeta, ali bez znakova slabosti donje čeljusti. U pravilu se pacijenti oporave, ali uznemirujući simptomi mogu trajati mjesecima, pa čak i godinama. Oštećenje V živca može se uočiti kod lepre.

Tonički grč žvačnih mišića, poznat kao trizmus, karakterističan je za tetanus. Trizmus također može predstavljati idiosinkratičku reakciju u bolesnika liječenih fenotiazinima. Rjeđe prati bolesti ždrijela, temporomandibularnog zgloba, zuba i desni.

Facijalni živac

Sindromi paralize lica i spazma lica

VII kranijalni živac inervira mišiće lica. Njegov osjetni dio je mali (intermedijarni, Wrisbergov živac), osigurava osjetljivost okusa na prednje 2/3 jezika i, vjerojatno, provodi impulse s kože prednjeg zida vanjskog zvukovoda. Motorna jezgra VII živac leži ispred i bočno od jezgre abducensa. Nakon izlaska iz ponsa, VII živac zajedno sa slušnim živcem ulazi u unutarnji zvukovod. Živac zatim nastavlja svoj put kroz srednje uho sve dok ne izađe iz lubanje kroz stilomastoidni otvor. Zatim probija parotidu žlijezda slinovnica a dijeli se na zasebne grane koje inerviraju mišiće lica.

Potpuni prekid facijalnog živca u razini stilomastoidnog foramena dovodi do paralize svih mišića lica polovice lica. U isto vrijeme, kutovi usta pacijenta se spuštaju, nabori kože na licu se izravnavaju, frontalne bore se izravnavaju i postaje nemoguće zatvoriti kapke. Pri pokušaju zatvaranja oka na paraliziranoj strani vidljiva je rotacija očne jabučice prema gore (Bellov fenomen). Donji kapak također se spušta, zbog čega punctum ispada iz konjunktive i suze teku niz obraz. Hrana se nakuplja između zuba i usana, a slina može kapati iz kuta usta. Pacijent se žali na nepokretnost i obamrlost lica, ali nema smanjenja osjetljivosti ili poremećaja okusa.

Kada je patološki proces lokaliziran na razini srednjeg uha, otkriva se gubitak okusa u prednjim 2/3 jezika na zahvaćenoj strani. Kada p. stapedius pukne, javlja se hiperakuzija (bolna percepcija niskih zvukova). Patološke lezije u unutarnjem zvukovodu također mogu dovesti do zahvaćanja susjednih slušnih i vestibularnih živaca i uzrokovati gluhoću, tinitus i vrtoglavicu. Intrapontinske lezije, popraćene paralizom mišića lica, obično zahvaćaju i jezgru abducensa, a često i kortikospinalni trakt i osjetne vodiče.

Ako periferna paraliza facijalnog živca traje određeno vrijeme i oporavak je započeo, ali je nepotpun motorička funkcija nastaje kontraktura (zapravo difuzna kontrakcija) mišića lica (hemifacijalni spazam). Palpebralna fisura se sužava i produbljuje nazolabijalni nabor. S vremenom se lice, pa čak i vrh nosa, povuku na nezahvaćenu stranu. Pokušaji pokretanja jedne od skupina mišića lica dovode do kontrakcije svih mišića lica (kombinirani pokreti ili sinkinezije). Grčevi lica mogu biti potaknuti bilo kojim pokretom mišića lica; pojavljuju se neočekivano i traju neko vrijeme (vidi dolje). Drugi bizarni poremećaji mogu biti uzrokovani abnormalnom regeneracijom vlakana VII živca. Ako vlakna izvorno povezana s mišićem orbicularis oculi nastave inervirati mišić orbicularis oris, onda kada se kapci zatvore, usta se mogu skupiti. U slučajevima kada vlakna koja su u početku povezana s mišićima lica kasnije počinju inervirati suzna žlijezda, zatim s bilo kojim funkcioniranjem mišića lica, na primjer tijekom jela, opaža se patološka lakrimacija (krokodilske suze). Još jedna neobična sinkinezija lica karakterizirana je činjenicom da se pri spuštanju donje čeljusti kapci zatvaraju na strani paralize facijalnog živca (maksilo-blinking sinkinezija).

Tablica 352-1. Sindromi kranijalnih živaca

Bellova paraliza

Definicija. Najčešći oblik paralize lica je idiopatski, tj. Bellova paraliza. Javlja se kod otprilike 23 od 100 000 ljudi godišnje ili kod 1 od 60 do 70 ljudi tijekom života. Patogeneza bolesti je nepoznata. Ponekad se obdukcijom mogu otkriti samo nespecifične promjene na facijalnom živcu, koje, međutim, nisu upalne, kao što se obično smatra.

Kliničke manifestacije. Bellova paraliza počinje iznenada, a slabost obično doseže maksimalnu težinu nakon 48 sati.1-2 dana prije razvoja paralize, pacijent može osjetiti bol iza uha. Ponekad se izgubi osjetljivost okusa i prisutna je hiperakuzija. Neki pacijenti pokazuju blagu pleocitozu. Do 80% pacijenata oporavi se unutar nekoliko tjedana ili mjeseci. Elektromiografski znaci denervacije 10 dana kasnije ukazuju na degeneraciju aksona i da se regeneracija javlja s velikim kašnjenjem i može biti nepotpuna. Elektromiografija pomaže razlikovati privremeni defekt provođenja od anatomskog prekida u toku živčanih vlakana. Ako se tijekom 1. tjedna bolesti pacijentu dijagnosticira nepotpuna paraliza, to služi kao povoljan prognostički znak.

Liječenje. Indicirane su mjere zaštite očiju tijekom spavanja, masaža oslabljenih mišića i udlaga koja sprječava spuštanje donjeg dijela lica. Kura prednizona može biti učinkovita, počevši od 60-80 mg dnevno tijekom prvih 5 dana. Sljedećih 5 dana doza lijeka postupno se smanjuje. Preporuča se kirurška dekompresija facijalnog živca na njegovom kanalu, ali nema dokaza koji podupiru učinkovitost ove metode. Štoviše, njegov utjecaj može biti štetan.

Diferencijalna dijagnoza. Postoje mnogi drugi uzroci paralize lica. Paralizu facijalnog živca mogu uzrokovati tumori koji urastaju u sljepoočnu kost (karotidno tijelo, kolesteatom, dermoid), ali ih karakterizira postupni početak i progresivni tijek. Huntov sindrom je oblik herpes zostera koji zahvaća ganglije koljena; očituje se dubokom paralizom mišića lica u kombinaciji s vezikularnim osipom u ždrijelu, vanjskom slušnom kanalu i drugim dijelovima lubanje; Često je zahvaćen i VIII živac. Akustični neurom često dovodi do paralize facijalnog živca zbog njegove lokalne kompresije (vidi poglavlje 345). Infarkti i tumori su često uočene lezije mosta praćene prekidom vlakana facijalnog živca. Obostrana paraliza mišića lica (facijalna diplegija) razvija se uz akutni upalni poliradikuloneuritis (Guillain-Barréova bolest) i jedan od oblika sarkoidoze poznat kao uveoparotidna groznica (Heerfordtov sindrom). Melkersson-Rose-talov sindrom karakterizira rijedak trijas rekurentne (i na kraju trajne) paralize lica, oticanje lica (osobito u području usana) i manje postojano savijanje jezika. Predloženi su mnogi uzroci ovog sindroma, ali nijedan od njih još nije potvrđen. Facijalni živac često je zahvaćen kod gube.

Tajanstvena bolest je Rombergova hemiatrofija lica. Javlja se uglavnom kod žena, a karakterizira ga nestanak masnog tkiva u dermalnom i potkožnom tkivu na jednoj strani lica. Te se promjene obično javljaju kod adolescenata ili kod pojedinaca mlada i polako napredovati. U uznapredovalom stadiju lice postaje izduženo, mršavo, a koža tanka, naborana, smeđe boje. Dlake na licu često postaju depigmentirane i ispadaju, a žlijezde lojnice atrofiraju. Mišićno i koštano tkivo, u pravilu, ostaje netaknuto. Ponekad atrofija postaje bilateralna. Ovo stanje je oblik lipodistrofije, a lokalizacija promjena unutar dermatoma sugerira da je povezano s nekim neuralnim trofičkim faktorom nepoznate prirode. Liječenje se sastoji od presađivanja kože i potkožnog masnog tkiva plastičnom kirurgijom.

Postoje slučajevi u kojima mišići jedne polovice lica mogu biti podložni nepravilnim kloničkim kontrakcijama različitog stupnja ozbiljnosti (hemifacijalni spazam). Ovo stanje može predstavljati prolaznu ili trajnu posljedicu Bellove paralize, ali ponekad se javlja de novo kao benigni fenomen u odraslih. Hemifacijalni spazam može biti uzrokovan iritantnom lezijom facijalnog živca (npr. akustični neurom, aberantna arterija koja uzrokuje kompresiju živca koja se može popraviti kirurškim zahvatom ili aneurizma bazilarne arterije). Međutim, kod najčešćeg oblika hemifacijalnog spazma uzrok i patološka osnova bolesti su nepoznati. Mali fibrilarni trzaji mišića lica (miokimija lica) mogu biti uzrokovani plakom multiple skleroze. Bilateralni nevoljni rekurentni spazam kapaka (blefarospazam) javlja se u starijih bolesnika kao izolirani sindrom ili u kombinaciji sa spazmom mišića lica različite težine. Opuštajući i sedativni lijekovi slabo su učinkoviti, ali u mnogih bolesnika ti se poremećaji spontano povlače. U vrlo teškim i perzistentnim slučajevima može se preporučiti intrakranijalna diferencirana disekcija pojedinih grana facijalnog živca ili dekompresija živaca (s krvnih žila). Posljednjih godina opisani su slučajevi uspješnog liječenja pacijenata lokalnom injekcijom botulinum toksina u kapke.

O poremećajima okusa raspravlja se u pogl. 19.

Sve ove varijante nuklearne ili periferne paralize facijalnog živca treba razlikovati od njegove supranuklearne lezije. U potonjem slučaju, frontalni i orbicularis oculi mišići manje su zahvaćeni od mišića donjeg dijela lica, budući da su mišići gornjeg dijela lica inervirani kortikobulbarnim putovima iz motoričkih područja obiju hemisfera, dok su mišići gornjeg dijela lica inervirani kortikobulbarnim putovima iz motoričkih područja obiju hemisfera. mišiće donjeg dijela lica inerviraju samo živci koji izlaze iz suprotne hemisfere mozga. Kod supranuklearne lezije može postojati disocijacija između emocionalnih i voljnih pokreta koje izvode mišići lica, a često je popraćena različitim stupnjevima paralize ruku i nogu ili afazije (ako je zahvaćena dominantna hemisfera).

vestibulokohlearni živac

VIII kranijalni živac ima dvije komponente - vestibularnu i slušnu. O simptomima oštećenja vestibularnog dijela govori se u poglavlju. 14 i u ovom odjeljku. Kohlearni (slušni) dio i znakovi njegovog oštećenja opisani su u poglavlju. 19.

Sindrom benigne rekurentne vrtoglavice

Meniereov sindrom. Definicija i kliničke manifestacije. Bolest ili Meniereov sindrom naziva se ponavljajuća vrtoglavica, praćena osjećajem tinitusa i smanjenom oštrinom sluha. Tijekom prvog napada (ili početnih napada) vrtoglavice najnoviji simptomi mogu biti odsutni, ali se pojavljuju kako bolest napreduje i težina napada se povećava. U blažim oblicima bolesnici se više žale na osjećaj nelagode u glavi, blagu nestabilnost i poteškoće s koncentracijom nego na vrtoglavicu, pa se te smetnje često pripisuju anksioznosti ili depresiji. Budući da je gubitak sluha nepotpun, moguće je dokazati fenomen vrbovanja (vidi Poglavlje 19).

Meniereova bolest najčešće počinje nakon četrdesete godine, ali se može dijagnosticirati i kod mladih i starijih osoba. Patološke promjene se sastoje u dilataciji žila endolimfatičkog sustava, što dovodi do degeneracije osjetljivih vestibularnih i slušnih trepljastih stanica. Veza između ovih patoloških promjena i paroksizmalnih poremećaja funkcije labirinta ostaje nejasna.

Liječenje. Tijekom napadaja najkorisnije je mirovanje u krevetu, jer bolesnik obično može izabrati položaj u kojem je vrtoglavica minimalna. U slučaju dugotrajnijeg tijeka učinkoviti su dimenhidrinat, ciklizin (Cyclizine) ili meklizin (Meclizine) u dozama od 25-50 mg 3 puta dnevno. Tijekom liječenja indicirana je dijeta s niskim unosom soli, čiji je značaj teško procijeniti. Blagi sedativi smanjuju tjeskobu bolesnika između napadaja. Gubitak sluha obično je jednostran i progresivan, a kada postane potpun napadaji vrtoglavice prestaju. Međutim, tijek je karakteriziran varijabilnošću, a ako su napadi jaki, trajno poboljšanje se može postići uz pomoć kirurške destrukcije labirinta ili intrakranijalne disekcije vestibularnog dijela VIII živca.

Benigni položajni vertigo. Druge disfunkcije labirinta karakteriziraju paroksizmalna vrtoglavica i nistagmus u određenim kritičnim položajima glave. Ovo je Baranyjev položajni vertigo takozvanog benignog paroksizmalnog tipa (vidi Poglavlje 14). U slučajevima s refraktornim tijekom, u kojima se napadi nastavljaju, vestibularne vježbe koje je opisao Lee mogu biti učinkovite.

Diferencijalna dijagnoza vrtoglavice. Postoje mnogi drugi uzroci akutne vrtoglavice. To su gnojni labirintitis, koji je komplikacija meningitisa, teški labirintitis uzrokovan infekcijom srednjeg uha, "toksični" labirintitis uzrokovan trovanjem lijekovima (na primjer, alkoholom, kininom, streptomicinom, gentamicinom i drugim antibioticima), mučnina kretanja, trauma i krvarenje tijekom unutarnje uho. U tim su slučajevima napadaji vrtoglavice dulji nego kod rekurentnog oblika, ali inače su simptomi slični. Streptomicin i gentamicin mogu uzrokovati oštećenje osjetnih dlakastih stanica perifernih vestibularnih organa i dovesti do trajne neravnoteže (kao i sluha), osobito kod starijih bolesnika.

Dramatični klinički sindrom karakteriziran iznenadnom pojavom jaka vrtoglavica, mučnina i povraćanje bez tinitusa i gubitka sluha. Vrtoglavica traje nekoliko dana ili tjedana, a funkcija labirinta uvijek je zahvaćena s jedne strane. Ovaj se sindrom može objasniti okluzijom labirintne grane unutarnje slušne arterije, ali do danas nije dobivena patološka i angiografska potvrda ove hipoteze.

Vrtoglavica s oštećenjem vestibulokohlearnog živca opaža se kod bolesti praćenih zahvaćanjem živca u piramidi temporalne kosti ili na razini cerebelopontinskog kuta. Ova vrsta vrtoglavice nalikuje vrtoglavici labirinta, ali je manje ozbiljna i manje je vjerojatno da će biti paroksizmalna. Moguće je i oštećenje slušnog dijela VIII živca, što objašnjava čestu kombinaciju vrtoglavice s tinitusom i gubitkom sluha. Funkciju VIII živca mogu poremetiti tumori lateralnog sinusa (osobito akustični neurom), rjeđe upala moždanih ovojnica u ovom području i rijetko patološki promijenjena žila koja komprimira živac.

Pojmovi "vestibularni neuronitis" i "dobroćudna rekurentna vrtoglavica" odnose se na klinički sindrom koji se javlja uglavnom kod ljudi srednje i mlade (ponekad dječje) dobi. Ovaj sindrom karakterizira iznenadna pojava vrtoglavice, mučnine i povraćanja bez oštećenja sluha. Napadaji su kratkotrajni, ali nakon njih bolesnik još nekoliko dana osjeća blagu položajnu vrtoglavicu. Takve se epizode mogu razviti samo jednom ili se mogu ponoviti, s različitim stupnjevima ozbiljnosti. Njihov uzrok je nepoznat. Liječenje je slično kao kod Meniereove bolesti.

Specifičan oblik paroksizmalne vrtoglavice pogađa djecu. Napadaji se javljaju s dobrim opće stanje zdravlja, počinju iznenada i traju kratko. Žive manifestacije uključuju bljedilo, obilno znojenje, nepokretnost, a ponekad i povraćanje i nistagmus. Ne postoji veza između ovih simptoma i položaja i pokreta glave. Napadi se ponavljaju, ali imaju tendenciju spontanog prestanka nakon nekoliko mjeseci ili godina. Izražene promjene otkrivaju se pri provođenju kaloričnog testa, koji pokazuje jednostrano ili obostrano oštećenje vestibularne funkcije, često perzistirajuće nakon prestanka napadaja; kohlearna funkcija, u međuvremenu, ostaje netaknuta. Patološka osnova bolesti nije utvrđena.

Cogan je opisao neobičan sindrom kod mladih odraslih osoba kod kojih su opaženi intersticijski keratitis, vrtoglavica, tinitus, nistagmus i brzo progresivna gluhoća. Prognoza za oporavak i obnovu vidne funkcije je povoljna, ali je gubitak sluha obično trajan. Uzrok i patogeneza bolesti nisu jasni, ali su neki bolesnici kasnije razvili aortitis i vaskulitis, koji podsjećaju na periarteritis nodosa.

Glosofaringealni živac

Sindrom glosofaringealne neuralgije

Glosofaringealna neuralgija u mnogim je aspektima slična neuralgiji trigeminusa. Bol je jaka i paroksizmalne prirode; lokaliziran je u grlu u blizini tonzilarne jame. Neki se bolesnici žale na bol u području uha ili se širi iz grla u uho zbog zahvaćenosti timpanijske grane glosofaringealnog živca (Jacobsonov živac). Bolni grčevi mogu biti potaknuti gutanjem. Nema simptoma senzornih ili motoričkih nedostataka. Opisani prekršaji kardio-vaskularnog sustava u obliku bradikardije i hipotenzije. Liječenje se preporuča započeti karbamazepinom ili fenitoinom, a ako su oni neučinkoviti, potpuno je opravdana disekcija živca u blizini produžene moždine.

U vrlo rijetkim slučajevima herpes zoster zahvaća glosofaringealni živac. Glosofaringealna neuropatija u kombinaciji s paralizom vagusa i akcesornih živaca može biti uzrokovana tumorom ili aneurizmom smještenom u stražnjoj lubanjskoj jami ili jugularnom foramenu. Ovaj kompleks simptoma sastoji se od disfonije zbog paralize glasnica, nekih poteškoća u gutanju, devijacije mekog nepca na zdravu stranu, anestezije stražnje stijenke ždrijela, slabosti gornjeg dijela trapezasti mišić i sternokleidomastoidni mišić (vidi tablicu 352-1, sindrom jugularnog foramena).

Nervus vagus

Sindrom disfagije i disfonije

Potpuni prekid intrakranijalnog dijela jednog živca vagusa dovodi do karakteristične slike paralize. Meko nepce se spušta na zahvaćenoj strani i ne diže se tijekom fonacije. Refleks gagiranja na oboljeloj strani nestaje, kao i "zavjesno" kretanje bočne stijenke ždrijela, dok se nepčani lukovi pomiču medijalno kada se nepce diže tijekom izgovora glasa "a". Glas je promukao, s blagim nazalnim tonom, a glasnica ostaje nepomična, zadržavajući položaj između abdukcije i adukcije. Gubitak osjeta može se primijetiti u području vanjskog zvukovoda i stražnjeg dijela vanjskog uha. Promjene u funkcijama unutarnjih organa obično se ne otkrivaju.

Potpuni prekid oba živca vagusa smatra se nekompatibilnim sa životom, a čini se da je ta tvrdnja točna u slučajevima kada su njihove jezgre u produljenoj moždini zahvaćene dječjom paralizom i nekim drugim bolestima. U međuvremenu, blokiranje vagusnih živaca s prokainom (novocaine) u cervikalnoj regiji u liječenju nepopustljive astme nije popraćeno komplikacijama. Kod difterije mogu biti zahvaćene faringealne grane obaju vagusnih živaca; glas poprima nazalni ton, a tijekom akta gutanja tekućina povrati kroz nos.

Živac vagus također može biti oštećen na meningealnoj razini neoplastičnim i infektivni procesi, u produženoj moždini s tumorima i vaskularnim lezijama (na primjer, s Wallenbergovim lateralnim sindromom produžene moždine), kao i s bolestima motoričkih neurona. Kod herpes zostera može doći do upalnog oštećenja živaca. Promuklost i disfagija kod polimiozitisa i dermatomiozitisa, uzrokovane izravnom zahvaćenošću mišića grkljana i ždrijela, često se pogrešno smatraju znakovima oštećenja živaca vagusa. Disfagija se također opaža u nekih bolesnika s miotoničnom distrofijom (vidi Poglavlje 32 za raspravu o neneurološkim oblicima disfagije).

Povratni laringealni živci, osobito lijevi, najčešće su zahvaćeni kao posljedica intratorakalnih bolesti. Češći uzroci izolirane paralize glasnica su aneurizma luka aorte, dilatacija lijevog atrija, medijastinalni i bronhijalni tumori, a ne intrakranijalni patološki procesi.

Nakon što je otkrio paralizu grkljana, liječnik mora odrediti mjesto lezije. Ako je intramedularno, tada se obično nalaze i drugi simptomi, npr. homolateralna cerebelarna disfunkcija, gubitak bolne i temperaturne osjetljivosti na istoj strani lica i u suprotnim udovima, homolateralni Hornerov sindrom. Glosofaringealni i pomoćni živci također su često zahvaćeni ekstramedularnim patološkim procesima (vidi gornju raspravu o sindromu jugularnog foramena). Kod ekstrakranijalne lokalizacije lezije u posteriornom laterokondilarnom ili retroparotidnom prostoru moguća je kombinacija paralize IX, X, XI i XII kranijalnih živaca i Hornerovog sindroma. Kombinacije paralize ovih donjih kranijalnih živaca imaju nekoliko eponimnih oznaka, navedenih u tablici. 352-1. Ako nema gubitka osjeta u području nepca i ždrijela, nema slabosti nepca i disfagije, to ukazuje da se lezija nalazi ispod ishodišta ždrijelnih grana koje napuštaju živac vagus na visokoj cervikalnoj visini. razina; Obično je lokalizacija patološkog procesa medijastinum.

Hipoglosni živac

XII kranijalni živac inervira mišiće jezika sa svoje strane. Procesi koji zahvaćaju motornu jezgru mogu biti lokalizirani na razini moždanog debla (tumor, poliomijelitis, bolest motoričkih neurona), duž živca u stražnjoj lubanjskoj jami ili u kanalu hipoglosalni živac. Javljaju se izolirane lezije nepoznate etiologije. Atrofija i fascikulacije jezika razvijaju se tjednima ili mjesecima nakon njegovog prekida.

Višestruke paralize kranijalnih živaca

Jedna bolest može uzrokovati oštećenje nekoliko kranijalnih živaca odjednom. U takvoj situaciji, glavni zadatak je odrediti mjesto lezije - unutar moždanog debla ili izvan njega. Lezije smještene na površini moždanog debla zahvaćaju susjedne kranijalne živce (često se to događa sekvencijalno) i kasnije daju blage znakove zahvaćenosti dugih osjetnih i motoričkih vodiča, segmentalnih tvorbi unutar moždanog debla. Suprotna tvrdnja vrijedi za intramedularne, intrapontinske i intramezencefalne patološke procese. Ekstramedularne lezije dovode do erozije kosti i širenja foramena kroz koje izlaze kranijalni živci. Intramedularni procesi koji zahvaćaju kranijalne živce često uzrokuju razvoj alternirajućih sindroma (simptomi oštećenja kranijalnih živaca s jedne i s druge strane - senzornih i motoričkih vodiča).

Zahvaćenost više kranijalnih živaca izvan moždanog debla često je posljedica traume (iznenadni početak), lokalnih infekcija kao što je herpes zoster (akutni početak), granulomatoznih bolesti kao što je Wegenerova granulomatoza (subakutni početak), Behçetove bolesti, tumora i rastućih sakularnih aneurizme (kronične razvoj). Uzastopne lezije kaudalne skupine kranijalnih živaca dovode do tumora, uključujući neurofibrome, meningeome, hordome, kolesteatome, karcinome i sarkome. Ovisno o anatomskim odnosima, višestruke paralize kranijalnih živaca tvore niz jedinstvenih sindroma navedenih u tablici. 352-1. Dokazano je da je uzrok nekih slučajeva višestruke neuropatije kranijalnih živaca sarkoidoza, rjeđe - tuberkuloza cervikalni limfadenitis. Maligni granulom također može uzrokovati istodobnu zahvaćenost više kranijalnih živaca, kao što mogu biti nazofaringealni tumori, platibazija, bazilarna kranijalna invaginacija i Arnold-Chiarijeva malformacija u odrasloj dobi. Kad je čist poremećaji kretanja bez atrofije uvijek se postavlja pitanje miastenije gravis (vidi pogl. 358). Guillain-Barréov sindrom često je popraćen bilateralnim lezijama živci lica(diplegija lica). U Fisherovoj varijanti Guillain-Barréovog sindroma opaža se pareza okulomotornih živaca u kombinaciji s ataksijom i arefleksijom u ekstremitetima. Wernickeova encefalopatija može uzrokovati tešku oftalmoplegiju s povezanim simptomima moždanog debla (vidi Poglavlje 349).

Ponekad postoji benigni idiopatski oblik višestruke zahvaćenosti kranijalnih živaca s jedne ili s obje strane. Bolest se može vratiti tijekom godina, nakon čega slijede različiti stupnjevi oporavka između egzacerbacija. Ovo stanje se naziva multipli kranijalni polineuritis.

Kod paralize trećeg para kranijalnih živaca ograničena je pokretljivost očnih jabučica i/ili mogu biti poremećene reakcije zjenica. Simptomi uključuju diplopiju, ptozu, parezu adukcije oka i pogled prema gore i dolje te moguću midrijazu. Ako postoje promjene na zjenici ili sve veća depresija svijesti bolesnika, indiciran je hitan CT.

Uzroci

Paralize trećeg para kranijalnih živaca koji zahvaćaju zjenicu često se javljaju kod aneurizme i transtentorijalne hernije, rjeđe kod meningitisa koji zahvaća moždano deblo (na primjer, tuberkuloza). Čest uzrok paralize s očuvanom funkcijom zjenice je ishemija trećeg para kranijalnih živaca ili srednjeg mozga.

Simptomi i znakovi

Kliničke manifestacije uključuju diplopiju i ptozu. Zahvaćeno oko može skrenuti prema van i prema dolje kada gleda ravno; adukcija je oslabljena: oko ne prelazi središnju liniju. Pogled prema gore je oslabljen. Zjenica može biti normalna ili proširena; izravni ili konjugirani odgovor na svjetlost može se smanjiti ili nestati (eferentni defekt). Rani znak može biti proširenje zjenice (midrijaza).

Dijagnostika

• Klinički pregled.
• CT ili MRI.

Diferencijalna dijagnoza se provodi s intraorbitalnim strukturalnim lezijama koje ograničavaju pokretljivost oka, utječući na put okulomotorni živac(Claudeov znak, Benedictov znak), leptomeningealni tumor ili infekcija, bolest kavernoznog sinusa (npr. golema aneurizma, fistula ili tromboza), intraorbitalne lezije (npr. orbitalna mukormikoza) koje ograničavaju pokretljivost očne jabučice, očne miopatije (npr. hipotireoza , mitohondrijski poremećaji ili polimiozitis). Diferencijalna dijagnoza može se postaviti samo na temelju klinički simptomi. Prisutnost egzoftalmusa ili anoftalmusa, teška trauma orbite u anamnezi ili očita upala u orbitalnoj regiji sugeriraju intraorbitalnu strukturnu leziju. Orbitopatiju Gravesove bolesti (oftalmopatiju) treba uzeti u obzir u bolesnika s bilateralnom slabošću očnog mišića, parezom pogleda uvis ili abdukcijskom parezom, egzoftalmusom, povlačenjem kapaka, zaostajanjem kapka pri pogledu prema dolje i normalnom zjenicom.

Indiciran je CT ili MRI. Ako se uz širenje zjenice iznenada pojavi jaka glavobolja (moguće prsnuće aneurizme) ili pogoršanje stanja (moguća hernijacija mozga), indiciran je hitan CT. Ako se sumnja na rupturu aneurizme, CT nije dostupan ili ne otkriva prisutnost krvi, indicirana je lumbalna punkcija, MP ili CT angiografija ili cerebralna angiografija. Ako je zahvaćen kavernozni sinus ili mukormikoza, potrebno je odmah učiniti MRI radi pravodobnog liječenja.

Liječenje

Liječenje ovisi o uzroku bolesti.

Oštećenje četvrtog para kranijalnih živaca

Kod paralize četvrtog para kranijalnih živaca strada gornji kosi mišić oka, što se očituje parezom pogleda u okomita ravnina, pogotovo pri donošenju.

Među uzrocima pareze kranijalnih živaca četvrtog para (trohlearni živac) su idiopatske lezije i traumatske ozljede mozga koje dovode do jednostranih ili bilateralnih poremećaja, te infarkti zbog patologije malih arterija, rjeđe - aneurizme, tumori (npr. , tektorijalni meningeom, pinealom) i multipla skleroza.

Paraliza gornjeg kosog mišića oka sprječava normalnu adukciju. Slika se račva vertikalno i blago dijagonalno; u skladu s tim, pacijent doživljava poteškoće u slučajevima kada je potrebno pogledati prema dolje i prema unutra, na primjer kada se penje stepenicama.

Pregledom se može otkriti blago ograničenje pokretljivosti oka.

Vježbe očnih mišića pomažu vratiti binokularni vid.

Oštećenje VI para kranijalnih živaca

Kod paralize šestog para kranijalnih živaca strada lateralni rektusni mišić oka, što otežava abdukciju oka. Kad gledate ravno, oko može biti lagano addukirano. Paraliza je obično idiopatska ili posljedica infarkta, Wernickeove encefalopatije, traume, infekcije ili povišenog ICP-a. Da bi se utvrdio uzrok lezije, potrebna je MRI i, često, lumbalna punkcija i studije za vaskulitis.

Uzroci

Paraliza živca abducensa često se razvija s okluzijom malih krvnih žila, osobito kod dijabetes melitusa kao komponente višestruke mononeuropatije. Može biti posljedica kompresije živca zbog lezija kavernoznog sinusa (npr. nazofaringealni tumori), orbite ili baze lubanje. Paraliza se također može razviti zbog povećanog ICP-a i/ili traumatske ozljede mozga. Ostali uzroci uključuju meningitis, meningealnu karcinomatozu, meningealne tumore, Wernickeovu encefalopatiju, aneurizme, vaskulitis, multiplu sklerozu, moždani udar mosta i, u rijetkim slučajevima, glavobolju povezanu sa smanjenim ICP-om. U djece infekcija dišnog trakta može dovesti do ponovljene paralize. Ponekad uzrok paralize šestog para ostaje nepoznat.

Simptomi i znakovi

Simptomi uključuju binokularnu diplopiju u horizontalnoj ravnini. Gledajući ravno, oko je blago aducirano, što je posljedica nedostatka kompenzacije za djelovanje medijalnog rektus mišića. Oko je samo malo abducirano, a čak i kod najveće abdukcije vidljiv je lateralni dio bjeloočnice. Kod potpune paralize oko se ne pomiče dalje od središnje linije.

Pareza se razvija kao posljedica kompresije živca zbog hematoma, tumora ili aneurizme kavernoznog sinusa, što je popraćeno jakom glavoboljom, kemozom (otok konjunktive), anestezijom u zoni inervacije prve grane V. para, kompresija vidnog živca s gubitkom vida i paralizom III, IV i IV para kranijalnih živaca. Lezija se obično razvija na 2 strane, ali nije simetrična.

Dijagnostika

Dijagnoza paralize šestog kranijalnog živca obično je očita, a uzrok se obično utvrđuje pregledom. Ako je venska pulsacija vidljiva na retini tijekom oftalmoskopije, tada je povećanje ICP-a malo vjerojatno. CT se obično izvodi kao dostupna metoda, iako je MRI informativniji u smislu procjene stanja orbite, kavernoznog sinusa, stražnje lubanjske jame i kranijalnih živaca. Ako neuroimaging ne otkrije nikakve abnormalnosti, ali postoji sumnja na meningitis ili povišen ICP, tada treba učiniti lumbalnu punkciju.

Kod sumnje na vaskulitis potrebno je odrediti ESR, razinu antinuklearnih protutijela i reumatoidnog faktora. U djece, ako nema povećanja ICP-a, pretpostavlja se infekcija dišnog sustava.

Liječenje

Često se paraliza šestog para kranijalnih živaca smanjuje tijekom liječenja osnovne bolesti.