Simptomi i liječenje Guillain Barre sindroma. Dijagnostički kriteriji za Guillain-Barréov sindrom

Što je Guillain-Barréov sindrom? Analizirat ćemo uzroke pojave, dijagnozu i metode liječenja u članku dr. Zhuykov A.V., neurologa s iskustvom od 17 godina.

Definicija bolesti. Uzroci bolesti

Guillain-Barréov sindrom (GBS)- akutno autoimuna bolest periferni živčani sustav karakterizira slabost mišića. Ovaj poremećaj pokriva skupinu akutni poremećaji periferni živčani sustav. Svaku varijantu karakteriziraju značajke patofiziologije i kliničke distribucije slabosti udova i kranijalnih živaca.

U 70% bolesnika s GBS-om prethodna infekcija prije došašća neurološki simptomi.

Simptomi Guillain-Barréovog sindroma

Simptomi ili poremećaji SARS-a gastrointestinalni trakt opažen u 2/3 pacijenata. Prvi simptomi GBS-a su parestezija prstiju, praćena progresivnom mišićnom slabošću. donjih ekstremiteta i poremećaji hoda. Bolest napreduje nekoliko sati ili dana, javlja se slabost gornji udovi i razviti paralizu kranijalnih živaca. Paraliza je obično simetrična i, naravno, periferne prirode. U polovice bolesnika bol može biti početna tegoba, što otežava dijagnozu. Ataksija i bol češći su u djece nego u odraslih. Urinarna retencija opažena je u 10%-15% bolesnika. Oštećenje autonomnih živaca očituje se vrtoglavicom, hipertenzijom, prekomjernim znojenjem i tahikardijom.

Na objektivni pregled otkriva se uzlazna mišićna slabost, kao i arefleksija. Tetivni refleksi donjih udova su odsutni, ali se refleksi gornjih udova mogu izazvati. Slabost mišića može zahvatiti i respiratorne mišiće. Oštećenje kranijalnih živaca zabilježeno je u 35-50%, autonomna nestabilnost u 26%-50%, ataksija - u 23%, disestezija - u 20% slučajeva.

Najčešći znakovi autonomna disfunkcija su sinusna tahikardija ili bradikardija i arterijska hipertenzija. Bolesnici s teškom autonomnom disfunkcijom pokazuju promjene u perifernom vazomotornom tonusu s hipotenzijom i labilnošću krvni tlak.

Rijetke opcije klinički tijek bolesti uključuju vrućicu na početku neuroloških simptoma, ozbiljno oštećenje osjeta s boli (mijalgija i artralgija, meningizam, radikularna bol), disfunkcija sfinktera.

Mogućnost GBS-a treba razmotriti u svakog bolesnika s brz razvoj akutni živčani slabost mišića. Na ranoj fazi GBS treba razlikovati od drugih bolesti s progresivnom simetričnom mišićnom slabošću, uključujući transverzalni mijelitis i mijelopatiju, akutnu toksičnu ili difteritičnu polineuropatiju, porfiriju, miasteniju gravis i poremećaje metabolizam elektrolita(npr. hipokalemija).

Patogeneza Guillain-Barréovog sindroma

Neurofiziološki procesi u podlozi GBS-a dijele se na nekoliko podvrsta. Najčešći podtipovi uključuju:

• akutna upalna demijelinizirajuća poliradikulopatija;
• akutna motorna aksonska neuropatija;
• akutna motorna i senzorna aksonalna neuropatija;
• Miller-Fisherov sindrom, kao varijantu GBS-a, karakterizira trijas znakova: oftalmoplegija, ataksija i arefleksija.

Vjeruje se da se GBS razvija zbog stvaranja antitijela protiv proteina uzročnika infekcije, koja unakrsno reagiraju s gangliozidima. živčana vlakna osoba. Autoantitijela se vežu za mijelinske antigene i aktiviraju komplement, uz stvaranje membranskog napadajućeg kompleksa na vanjska površina Schwannove stanice. Oštećenje ovojnica živčanih debla dovodi do poremećaja provođenja i slabosti mišića (na kasna faza može doći i do degeneracije aksona). Demijelinizirajuća lezija se vidi cijelom dužinom periferni živac uključujući živčane korijene.

Zahvaćene su sve vrste živaca, uključujući autonomna, motorna i senzorna vlakna. Zahvaćenost motoričkih živaca događa se puno češće nego osjetnih.

Komplikacije Guillain-Barréovog sindroma

Bolesnici s GBS-om izloženi su riziku od po život opasnih respiratornih komplikacija i autonomnih poremećaja.

Indikacije za premještaj na odjel intenzivno liječenje uključuju:

• brzo napredovanje motoričke slabosti s oštećenjem dišnih mišića;
• ventilacija respiratornog zatajenja;
• upala pluća;
• bulbarni poremećaji;
• teško autonomno zatajenje.

Komplikacije liječenja koje zahtijevaju intenzivnu njegu uključuju preopterećenje tekućinom, intravenoznu imunoglobulinsku anafilaksiju ili hemodinamske poremećaje tijekom plazmafereze.

15%-25% djece s GBS-om razvija se dekompenzirano zatajenje disanjašto zahtijeva mehaničku ventilaciju. Respiratorni poremećaji češći su u djece s brzim napredovanjem bolesti, slabošću gornjih udova, autonomnom disfunkcijom i zahvaćenošću kranijalnih živaca. Za zaštitu bolesnika može biti potrebna trahealna intubacija dišni put, provođenje mehaničke ventilacije pluća. Uz GBS, brza progresija, bilateralna paraliza facijalni živac i autonomna disfunkcija unaprijed određuju povećana vjerojatnost intubacija. Planiranje rane intubacije ključno je za smanjenje rizika od komplikacija i potrebe za hitnom intubacijom.

Autonomna disfunkcija povećava rizik od endotrahealne intubacije. S druge strane, disautonomija može povećati rizik od hemodinamskih reakcija na lijekove koji se koriste za indukciju anestezije tijekom intubacije.

Znakovi koji ukazuju na potrebu mehaničke ventilacije:

1. ventilacija respiratornog zatajenja;
2. povećanje potrebe za kisikom za održavanje SpO2 iznad 92%;
3. znakovi alveolarne hipoventilacije (PCO2 iznad 50 mm Hg);
4. brzo opadanje vitalni kapacitet za 50% u odnosu na početnu vrijednost;
5. nemogućnost kašljanja

Autonomna disfunkcija glavni je čimbenik smrtnosti kod GBS-a. Kobno kardiovaskularni kolaps zbog autonomne disfunkcije uočene u 2%-10% teško bolesnih pacijenata. Praćenje otkucaja srca, krvnog tlaka i elektrokardiograma treba nastaviti sve dok je pacijentima potrebna respiratorna podrška. Kod teške bradikardije može biti potreban transkutani elektrostimulator. Hipotenzija se korigira nadoknadom volumena cirkulirajuće krvi (CBV), a ako bolesnik ne reagira na nadoknadu CBV, koriste se α-agonisti poput noradrenalina, mezatona, epinefrina.

Kod nestabilne hemodinamike potrebno je provoditi kontinuirano bilježenje arterijskog i središnjeg venskog tlaka radi kontrole volumena infuzijske terapije.

Arterijska hipertenzija se može pojaviti, ali ova komplikacija ne zahtijeva poseban tretman osim ako nije komplicirano plućnim edemom, encefalopatijom ili subarahnoidnim krvarenjem.

Dijagnoza Guillain-Barréovog sindroma

Instrumentalna dijagnostika

Lumbalna punkcija

Na lumbalna punkcija Rezultati likvora obično pokazuju povišena razina proteina (> 45 mg/dl), nema pleocitoze (<10 клеток/мм3) (белково-клеточная диссоциация). Иногда уровень белка может оставаться нормальным, при умеренном повышении количества клеток (10-50 клеток/мм3). Цитоз выше, чем 50 клеток/мм3, свидетельствует против диагноза ГБС. В ряде случаев могут быть необходимы повторные люмбальные пункции для уточнения диагноза.

Neurofunkcionalna dijagnostika

ENMG (elektroneuromiografija)- jedina instrumentalna dijagnostička metoda koja omogućuje potvrđivanje dijagnoze GBS-a i razjašnjavanje prirode patoloških promjena (demijelinizirajućih ili aksonskih) i njihove prevalencije.

Iglena elektromiografija karakterizira prisutnost znakova trenutnog procesa denervacije-reinervacije u polineuropatiji. Pregledajte distalne mišiće gornjih i donjih ekstremiteta (npr. tibialis anterior, extensor digitorum common) i, ​​ako je potrebno, proksimalne mišiće (npr. quadriceps femoris).

ENMG studija u bolesnika s GBS-om ovisi o kliničkim manifestacijama:

• kod distalne pareze pregledavaju se dugi živci na rukama i nogama: najmanje četiri motorna i četiri senzorna (motorni i senzorni dijelovi medijanusa i ulnarnog živca; peronealni, tibijalni, površinski peronealni i suralni živci s jedne strane).

Procjena glavnih ENMG parametara:

• motorički odgovori (distalna latencija, amplituda, oblik i trajanje), prisutnost blokada provođenja i disperzija odgovora; analizira se brzina širenja ekscitacije duž motornih vlakana u distalnom i proksimalnom području.
• osjetni odgovori: amplituda i brzina provođenja ekscitacije duž osjetnih vlakana u distalnim regijama.
• kasni ENMG fenomen (F-valovi): analizira se latencija, oblik i amplituda odgovora, kronodisperzijska vrijednost, postotak ispadanja.
• s proksimalnom parezom, obavezno je proučiti dva kratka živca (aksilarni, mišićno-kožni, femoralni, itd.) s procjenom parametara motoričkog odgovora (latencija, amplituda, oblik).

Prvi znakovi procesa denervacije pojavljuju se dva do tri tjedna nakon početka bolesti, znakovi procesa reinervacije - mjesec dana kasnije.

Liječenje Guillain-Barréovog sindroma

Opća potporna njega i njega

Pacijenti kojima je potrebna intenzivna njega zahtijevaju brižljivu opću njegu. Opstipacija se opaža u više od 50% bolesnika s GBS-om kao rezultat dinamičke crijevne opstrukcije.

Paracetamol se koristi protiv bolova. Katadolon i tramadol koriste se za jak bolni sindrom. Za neuropatsku bol učinkoviti su karbamazepin i gabapentin.

U liječenju GBS-a poduzimaju se različite vrste imunomodulatorne terapije.

Intravenski imunoglobulin se daje kao dnevna infuzija (u dozi od 0,4 g/kg/dan) tijekom 5 dana tijekom prva 2 tjedna bolesti. Drugi ciklus imunoglobulina može biti potreban u 5%-10% pacijenata, s negativnim trendom nakon početnog poboljšanja. Mehanizam djelovanja intravenoznog imunoglobulina vjerojatno je multifaktorski i vjeruje se da uključuje modulaciju aktivacije komplementa, neutralizaciju idiotipskih protutijela, supresiju upalnih medijatora (citokina, kemokina).

Nuspojave imunoglobulina uključuju glavobolju, mialgiju i artralgiju, simptome slične gripi i groznicu. Bolesnici s nedostatkom IgA mogu razviti anafilaksiju nakon prvog ciklusa intravenoznog imunoglobulina.

Plazmafereza potiče uklanjanje protutijela uključenih u patogenezu GBS-a. Tijekom svake sesije 40-50 ml/kg plazme nadomjesti se mješavinom 0,9% otopine natrijeva klorida i albumina. Plazmafereza dovodi do smanjenja vremena oporavka i smanjenja potrebe za mehaničkom ventilacijom. Te su prednosti očite ako se plazmafereza izvede unutar prva dva tjedna od početka bolesti. Komplikacije povezane s plazmaferezom uključuju hematom na mjestu venepunkcije, pneumotoraks nakon kateterizacije vene subklavije i sepsu. Plazmafereza je kontraindicirana u bolesnika s teškom hemodinamskom nestabilnošću, krvarenjem i sepsom.

Kombinacija plazmafereze i imunoglobulina nije pokazala kliničku korist.

U liječenju GBS-a ne smiju se koristiti kortikosteroidi jer ne ubrzavaju oporavak, ne smanjuju vjerojatnost mehaničke ventilacije i ne utječu na dugoročni ishod.

Prognoza. Prevencija

GBS ostaje ozbiljna bolest unatoč poboljšanim rezultatima liječenja. U usporedbi s odraslima, djeca često imaju povoljniji tijek bolesti, s potpunim, a ne djelomičnim ozdravljenjem. Uzroci lošeg ishoda GBS-a su respiratorno zatajenje, komplikacije mehaničke ventilacije (pneumonija, sepsa, akutni respiratorni distres sindrom i tromboembolijske komplikacije), srčani zastoj kao posljedica disautonomije.

Oporavak obično počinje dva do četiri tjedna nakon što simptomi prestanu napredovati. Prosječno vrijeme od početka bolesti do potpunog ozdravljenja je 60 dana. Podaci o dugoročnom ishodu GBS-a su ograničeni. 75% - 80% pacijenata se potpuno oporavi. Oko 20% pacijenata ne može hodati nakon šest mjeseci.

Mlađa dobna skupina (ispod 9 godina), brza progresija i maksimalna mišićna slabost, potreba za mehaničkom ventilacijom važni su prediktori dugotrajnog motoričkog deficita.

Bibliografija

• 1. Latha Ganti, Joshua N. Goldstein. Hitna neurološka stanja: Kako napraviti brzu, fokusiranu procjenu bilo koje neurološke pritužbe 1. izdanje. Izdanje 2018
• 2. Martin A. Samuels, Alan H. Ropper. Samuel's Manual of Neurologic Therapeutics deveto izdanje
• 3. Elan D. Louis, Stephan A. Mayer, Lewis P. Rowland. Merrittova neurologija, trinaesto izdanje
• 4. Pedijatrijske demijelinizirajuće bolesti središnjeg živčanog sustava i njihove mimike: Klinički vodič temeljen na slučajevima, 1. izdanje. Izdanje 2017
• 5. Bolesti perifernog živčanog sustava: Vodič za liječnike / Ya.Yu. Popelyansky - M.: MEDpress-inform, 2005. - 368 str., ilustracija.
• 6. Nobuhiro YUKI. Guillain-Barréov sindrom i anti-gangliozidna protutijela: putovanje kliničara-znanstvenika. Proc Jpn Acad Ser B Phys Biol Sci. 25. srpnja 2012.; 88 (7): 299–326
• 7. Mazen M. Dimachkie, Richard J. Barohn. Guillain-Barréov sindrom i njegove varijante. Klinika Neurol. Svibanj 2013; 31 (2): 491–510
• 8. Christa Walgaard, Hester F. Lingsma et al. Traheostomija ili ne: Predviđanje produljene mehaničke ventilacije u Guillain-Barréovom sindromu. Neurocrit Care. 2017.; 26(1): 6–13

Guillain-Barréov sindrom je bolest u kojoj dolazi do razaranja ovojnice živčanih vlakana (mijelina), što dovodi do poremećaja kretanja, poremećaja osjetljivosti. Obično se razvija neko vrijeme nakon infekcije.

Mijelin je posebna ovojnica živčanih vlakana koja je neophodna za provođenje živčanih impulsa. U Guillain-Barréovom sindromu uništava ga vlastiti imunološki sustav tijela. Normalno, imunološki sustav otkriva i uništava strane objekte (na primjer, uzročnike zaraznih bolesti), ali u nekim slučajevima počinje se boriti s domaćim stanicama. Kao posljedica oštećenja mijelinske ovojnice javljaju se manifestacije bolesti: smanjenje mišićne snage, trnci u udovima itd. Većina bolesnika zahtijeva hospitalizaciju.

Pravodobno liječenje omogućuje vam postizanje potpunog oporavka, iako neki ljudi mogu imati slabost u mišićima, osjećaj utrnulosti.

ruski sinonimi

Akutna upalna demijelinizirajuća poliradikuloneuropatija, akutni poliradikulitis.

SinonimiEngleski

Guillain-Barreov sindrom, akutni idiopatski polineuritis, akutna inflamatorna demijelinizirajuća poliradikuloneuropatija.

Simptomi

• Smanjena snaga u mišićima, trnci - prvo u nogama, zatim u gornjim dijelovima tijela
• Intenzivni bolovi u ramenom pojasu, leđima, kukovima
• Kršenje žvakanja, gutanja, izgovaranja zvukova, izraza lica kao rezultat smanjenja snage mišića koji obavljaju ove funkcije
• Pojačani ili usporeni otkucaji srca
• Povećanje ili smanjenje krvnog tlaka
• Respiratorni poremećaji, čiji porast može zahtijevati umjetnu ventilaciju pluća (koja se provodi posebnim aparatom kada je spontano disanje neučinkovito)
• Zadržavanje mokraće
• zatvor

Opće informacije o bolesti

Guillain-Barréov sindrom je bolest u kojoj dolazi do razaranja mijelinske ovojnice živaca, što rezultira oštećenjem provođenja živčanih impulsa i smanjenom snagom mišića.

Točni uzroci bolesti nisu poznati. U većini slučajeva simptomi se javljaju 1-3 tjedna nakon akutne infekcije dišnog sustava, gastrointestinalnih infekcija.

Ove infekcije mogu biti uzrokovane ovim i drugim patogenima:

• campylobacter - nalazi se u mesu zaraženih ptica i uzrokuje gastrointestinalnu infekciju kada uđe u ljudsko tijelo s hranom;
• virus gripe;
• Epstein-Barr virus (uzročnik infektivne mononukleoze);
• mikoplazma - može izazvati upalu pluća kod ljudi zaraženih virusom imunodeficijencije (HIV).

Također, cijepljenje, kirurške intervencije mogu biti okidač za razvoj bolesti.

Važnu ulogu imaju i autoimuni mehanizmi. Imunološki sustav se bori protiv stranih tijela koja ulaze u tijelo. Kao odgovor na infekciju stvaraju se posebne čestice proteina - antitijela. Otkrivaju i neutraliziraju razne infekcije, viruse. Prema istraživačima, u Guillain-Barréovom sindromu protutijela ne samo da uništavaju uzročnike infekcije, već i oštećuju ovojnicu živčanih stanica, što je moguće zbog sličnosti u molekularnoj strukturi tih objekata.

Mijelinska ovojnica prekriva živčana vlakna i osigurava određenu brzinu živčanih impulsa između mozga i različitih struktura tijela. Kršenje prolaska živčanih impulsa u mišićna vlakna dovodi do smanjenja snage u mišićima. Zahvaćena su i živčana vlakna autonomnog živčanog sustava (koji regulira rad unutarnjih organa). U tom slučaju može doći do poremećaja u radu kardiovaskularnog sustava, promjene srčanog ritma, krvnog tlaka itd.

U teškim oblicima bolesti moguće su sljedeće komplikacije.

• Zatajenje disanja. Nastaje kao posljedica slabosti ili paralize (potpune nemogućnosti kretanja) dišnih mišića i ugrožava život bolesnika. U slučajevima kada je spontano disanje neučinkovito, provodi se umjetna ventilacija pluća (posebnim aparatom).
• Poremećaji u radu kardiovaskularnog sustava.
• Dugotrajna nepokretnost. Povećava rizik od tromboembolije (začepljenja krvnih žila krvnim ugrušcima, što dovodi do poremećaja cirkulacije).
• Dekubitusi su mrtva koža, ispod mekih tkiva koja nastaju kod dugotrajne nepokretnosti bolesnika zbog oslabljene opskrbe krvlju.

Bolest se razvija unutar nekoliko tjedana, a obnova izgubljenih funkcija može trajati nekoliko mjeseci. U većini slučajeva dolazi do potpunog oporavka.

Tko je u opasnosti?

• Osobe mlađe i starije dobi.
• Bolesnici s određenim vrstama zaraznih bolesti.
• Odgođene kirurške intervencije.

Dijagnostika

Dijagnoza Guillain-Barréovog sindroma prilično je teška, budući da ne postoje posebne studije koje bi ga identificirale. U ovom slučaju dijagnoza se temelji na analizi kliničkih manifestacija, proučavanju povijesti bolesti, testovima za isključivanje drugih bolesti živčanog sustava.

Laboratorijska dijagnostika je od velike važnosti.

• Protein je čest u likeru. Cerebrospinalna tekućina (likvor) kupa mozak i leđnu moždinu. Razne bolesti živčanog sustava uzrokuju određene promjene u njegovom sastavu. S Guillain-Barréovim sindromom povećava se razina proteina u cerebrospinalnoj tekućini.

Kako bi se isključile druge bolesti, mogu biti potrebne sljedeće laboratorijske pretrage:

• . Omogućuje određivanje količine formiranih elemenata u krvi:,. Smanjenje broja crvenih krvnih stanica i eventualno povećanje razine leukocita - s raznim upalnim procesima.
• . Ovaj pokazatelj odstupa od norme u raznim bolestima, posebno se povećava s upalnim procesima u tijelu.
• . Kod nedovoljne količine vitamina B 12 u organizmu može doći do razvoja anemije i poremećaja u radu živčanog sustava. Neki simptomi oštećenja živčanog sustava kod anemije nedostatka B 12 slični su manifestacijama Guillain-Barréovog sindroma.
• Detekcija teških metala u urinu. Akumulacija teških metala (na primjer, olova) u tijelu pridonosi porazu živčanog sustava i razvoju polineuropatije (oštećenja različitih živaca).

Ostale studije:

• Elektromiografija. Omogućuje vam da popravite električne impulse koji dolaze kroz živce do mišića. Prema njihovom intenzitetu procjenjuje se vodljivost živčanih vlakana, za to se na mišić koji se proučava postavljaju posebne elektrode. Studija se izvodi u mirnom stanju i uz kontrakciju mišića.

Dodatna istraživanja

• Magnetna rezonancija (MRI). Dijagnostička metoda koja se temelji na učinku magnetskog polja na ljudsko tijelo. Nakon obrade primljenih signala dobivaju se sloj-po-sloj slike unutarnjih struktura tijela. Omogućuje vam da isključite prisutnost drugih bolesti živčanog sustava (na primjer, formacije koje zauzimaju prostor).

Liječenje

Liječenje bolesti je konzervativno. Za uklanjanje pojedinačnih manifestacija bolesti, za suzbijanje komplikacija Guillain-Barréovog sindroma koriste se različiti lijekovi.

Najučinkovitije su sljedeće metode:

• Plazmafereza. Pacijentu se uzima krv koja se dijeli na tekući dio (plazma) i dio koji sadrži krvne stanice (eritrociti, leukociti, trombociti). Krvne stanice se zatim vraćaju u ljudsko tijelo, a tekući dio se uklanja. Time se postiže svojevrsno pročišćavanje krvi od antitijela koja mogu uništiti mijelinsku ovojnicu živaca.
• Uvođenje imunoglobulina intravenozno. Imunoglobulin sadrži antitijela zdravih davatelja krvi. Oni blokiraju destruktivni učinak antitijela pacijenta na ovojnicu živca.

Vrlo je važno održavati oslabljene tjelesne funkcije (umjetna ventilacija pluća), pažljivo njegovati bolesnika i spriječiti komplikacije povezane s dugotrajnom nepokretnošću bolesnika.

U razdoblju oporavka koriste se fizioterapijske vježbe, fizioterapija za vraćanje snage različitih mišićnih skupina.

Prevencija

Ne postoji specifična prevencija Guillain-Barréovog sindroma.

• Ukupni protein u likeru

Književnost

• Dan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrisonova načela interne medicine (18. izdanje) New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011. Poglavlje 385. Guillain-Barréov sindrom.
• Corey Foster, Neville F. Mistry, Parvin F. Peddi, Shivak Sharma, The Washington Manual of Medical Therapeuticts (33. izdanje). Lippincott Williams & WilkinsPhiladelphia, 2010.23 Neurološki poremećaji. Guillain-Barréov sindrom.

Bolesti autoimune prirode do danas nisu u potpunosti shvaćene. Mogu se dijagnosticirati i kod djeteta i kod odrasle osobe, a manifestiraju se na različite načine. Jedan takav problem je Guillain-Barréov sindrom. Prati ga oštećenje mijelinske ovojnice živaca, što dovodi do stvaranja simptoma motoričkih i senzornih poremećaja.

U pravilu, ovo kršenje je posljedica infekcije ili dugotrajne supresije tjelesne obrane. Liječenje sindroma najbolje je započeti što je prije moguće nakon pojave prvih znakova. Usmjeren je na suzbijanje poremećaja kretanja i čišćenje krvi od abnormalnih imunoloških kompleksa.

Glavni znakovi Guillain-Barréovog sindroma

U početku, patologija ima mnogo zajedničkog s virusnim infekcijama i manifestira se umorom i slabošću, porastom tjelesne temperature i bolovima u zglobovima. Kako Guillain-Barréova bolest napreduje, ona dobiva izražene specifične simptome:

1. Slabost u rukama i nogama, koja počinje s nelagodom u stopalima, zatim se širi na potkoljenice i ruke. Bol se zamjenjuje potpunim nedostatkom osjetljivosti i utrnulošću udova, a odmah su pogođeni i lijevi i desni. Pacijent gubi kontrolu nad vlastitim pokretima: ne može ustati iz kreveta i držati bilo koji predmet u rukama.
2. Budući da je glavna patogeneza bolesti oštećenje mišića, očituje se otežano gutanje. Osoba se ne guši samo hranom i pićem, već i vlastitom slinom. Istodobno, uz paralizu grkljana, razvija se i slabljenje žvačnih mišića.
3. Guillain-Barréova bolest također prati takav simptom kao inkontinencija. Sfinkteri mjehura i uretre se opuštaju, što dovodi do neugodnih posljedica. U 90% slučajeva takva manifestacija povezana je i s nadutošću, kao i nemogućnošću kontrole odlaska plinova iz crijeva.
4. Pacijenti imaju značajno povećanje volumena trbuha. Teško im je disati iz prsa zbog slabljenja dijafragme, pa moraju koristiti trbušne mišiće. Posljedice takvog simptoma mogu biti prijeteće, jer dovodi do asfiksije.
5. Najopasniji su autonomni poremećaji, koji se očituju smanjenjem krvnog tlaka, smanjenjem učestalosti respiratornih pokreta i tahikardijom.

Poliradikuloneuropatija (višestruke lezije perifernih živaca, koje se očituju flakcidnom paralizom, senzornim poremećajima, trofičkim i vegetovaskularnim poremećajima) difuzno zahvaća tijelo, odnosno u proces su uključeni mnogi živci, kako središnji tako i periferni. To je razlog takve raznolikosti simptoma.

Također je uobičajeno razlikovati nekoliko oblika bolesti. Poliradikuloneuropatija čini do 90% slučajeva otkrivanja problema i popraćena je različitim manifestacijama disfunkcija živčanih struktura. Aksonski tip poremećaja nastavlja se selektivnom lezijom motornih vlakana. Miller-Fisherov sindrom je još jedna vrsta bolesti koja se očituje cerebelarnom ataksijom i odsutnošću refleksnih reakcija.

Uzroci patologije

Točna patogeneza nastanka Guillain-Barréovog sindroma trenutno nije poznata. Potvrđena je samo činjenica prisutnosti čimbenika provokacije, što je imunološka reakcija. Autopsijom pacijenata s ovom dijagnozom otkriven je veliki broj makrofaga koji sudjeluju u oštećenju mijelinske ovojnice živčanih struktura. To objašnjava i sindrom postojeće infekcije i kliničke manifestacije problema.

Jedan od najproučavanijih okidača bolesti je Campylobacter jejuni, bakterija koja izaziva razvoj gastrointestinalnih poremećaja. Citomegalovirus također aktivno sudjeluje u formiranju autoimunih procesa koji daju kliničke manifestacije bolesti. Normalno dolazi samo do stvaranja antitijela protiv ovih uzročnika. U bolesnika s Guillain-Barréovim sindromom bilježi se patološka aktivnost komplementa - jedna od komponenti imunološkog odgovora, kao i makrofaga. Oni reagiraju s vlastitim glikolipidima, koji su dio ovojnice živca, što uzrokuje pojavu kliničkih znakova. Ovakva patogeneza objašnjava uspješnost metoda koje se temelje na zamjeni krvne plazme bolesnika.

Budući da bolest ima autoimunu prirodu, čimbenici koji utječu na njenu pojavu na ovaj ili onaj način povezani su s radom tjelesnih obrana.

1. Različite infekcije, bakterijske i virusne, izazivaju razvoj polineuritisa. U pravilu se stvaraju protutijela za borbu protiv patogena, ali s Guillain-Barréovim sindromom ti spojevi također napadaju zdrave stanice živčanog sustava, uzrokujući razvoj kliničke slike. Istodobno, jedan od razloga, također neizravno povezan s prodorom stranog agensa u tijelo, je cijepljenje. Najveća opasnost je manifestacija polineuritisa kod HIV pozitivnih pacijenata.
2. Oštećenje živčanih struktura, kao što je traumatska ozljeda mozga ili kršenje integriteta perifernih veza, izazivaju razvoj upalnog procesa. Budući da imunološki sustav aktivno sudjeluje u ovoj kaskadi reakcija, dolazi do oštećenja normalnih neurona, što povlači daljnji neurološki deficit.
3. Značenje genetske predispozicije nema precizne medicinske dokaze, ali prisutnost slučajeva otkrivanja autoimunog polineuritisa u obiteljskoj povijesti pacijenta povećava rizike njegove dijagnoze u budućnosti.
4. Inhibicija prirodne obrambene reakcije povezana s kirurškim zahvatima, tijekom uzimanja kortikosteroidnih lijekova, kao i kemoterapijom povećava rizik od bolesti.

Dijagnostika

Prepoznavanje Guillain-Barréovog sindroma obično nije teško. Važna je pažljiva anamneza i trajanje kliničkih manifestacija, kao i infektivni problemi koji im prethode. Dijagnostiku provodi neurolog koji pregledom bolesnika utvrđuje težinu motoričkih i senzornih poremećaja. Pregled uključuje nespecifične pretrage urina i krvi, kao i elektromiografiju, koja vam omogućuje potvrdu prisutnosti anomalija u prijenosu neuromuskularnih impulsa.

Od velike je važnosti diferencijalna dijagnoza, koja je usmjerena na isključivanje patologija karakteriziranih sličnim kliničkim znakovima. To uključuje Epstein-Barrov sindrom, perifernu parezu na pozadini poliomijelitisa, moždani udar. To može zahtijevati niz specifičnih testova, kao i fotografiju mozga pomoću magnetske rezonancije ako se sumnja na središnje podrijetlo anomalije. Važno je utvrditi temeljni uzrok pojave simptoma jer o tome ovisi daljnja prognoza.

Terapeutske aktivnosti

Osnova liječenja Guillain-Barréovog sindroma je ublažavanje autoimunih procesa i održavanje funkcioniranja vitalnih organa. Svi pacijenti s potvrđenom dijagnozom zahtijevaju hospitalizaciju.

Metode bez lijekova

Najopasnija komplikacija polineuropatije koja prati bolest je kršenje normalne respiratorne aktivnosti. To je zbog paralize dijafragme i interkostalnih mišića. U takvim slučajevima pacijentima je potrebna terapija kisikom s ciljem sprječavanja hipoksije. Provodi se intubacija, koja se sastoji u ugradnji posebne cijevi za umjetnu ventilaciju pluća. Takav postupak je moguć samo u stacionarnim uvjetima i zahtijeva smještaj pacijenta u jedinicu intenzivne njege i jedinicu intenzivne njege.

Važna je i pravilna njega. Izvodi se kateterizacija mokraćnog mjehura čime se izbjegavaju komplikacije povezane s inkontinencijom. Također je važno spriječiti nastanak dekubitusa kod pacijenata koji ne mogu samostalno promijeniti položaj.

Lijekovi i plazmafereza

Osnova medikamentoznog liječenja je primjena imunoglobulina klase G. Njihova primjena poboljšava ishod bolesti i omogućuje obnovu spontanog disanja u bolesnika koji su podvrgnuti mehaničkoj ventilaciji. Nuspojave od primjene lijeka su rijetke.

Učinkovita metoda je plazmafereza - zamjena tekućeg dijela krvi pacijenta. To vam omogućuje da očistite tijelo od patoloških imunoloških kompleksa koji izazivaju poremećaj živčanog sustava.

Kirurško liječenje

Kirurška intervencija je indicirana u nedostatku obnove normalne respiratorne aktivnosti. Sastoji se u formiranju traheostomije. Njegova instalacija također je indicirana za grč grkljana, kada se asfiksija javlja kao posljedica paralize gornjeg dišnog trakta. Mnoge pacijente je teško hraniti. Ako osoba ne dobiva odgovarajuću prehranu, indicirana je gastrostoma. To je cijev postavljena u želudac. Kirurško liječenje u mnogim je slučajevima povezano s lošom prognozom i dugim razdobljem rehabilitacije.

Simptomatska terapija

Ova vrsta liječenja usmjerena je na vraćanje ravnoteže soli zbog intravenskih infuzija otopina. S teškom arterijskom hipertenzijom i tahikardijom koriste se specifični lijekovi, na primjer, adrenoblokatori. Često je Guillain-Barréov sindrom povezan i s boli, koja se zaustavlja uz pomoć nesteroidnih protuupalnih lijekova. Korištenje antidepresiva također ima dobre kritike, budući da se mnogim pacijentima dijagnosticira teška anksioznost.

Prognoza

Ishod ovisi o težini kliničkih manifestacija i razlozima koji su izazvali njihovu manifestaciju. Smrtnost u bolesti je niska, ali je postotak komplikacija visok. Nakon što je pacijent otpušten iz bolnice, potrebna mu je dugotrajna pomoć za vraćanje normalnog načina života. Prognoza je također povezana s točnošću poštivanja preporuka liječnika.

Guillain-Barréov sindrom je akutni oblik progresivne upalne polineuropatije karakteriziran slabošću mišića i polineuritičkim poremećajem osjetljivosti. Bolest se također naziva akutni idiopatski polineuritis, Landryjeva paraliza ili upalna demijelinizirajuća poliradikuloneuropatija. Bolest je predstavnik autoimunih anomalija. Obično patologija ima specifične znakove koji omogućuju prepoznavanje u najranijim fazama razvoja i započinjanje odgovarajućeg liječenja na vrijeme. Dokazano je da više od 80% pacijenata ima povoljnu prognozu i potpuno se izliječi.

autoimuna demijelinizacija živaca u Guillain-Barréovom sindromu

Guillain-Barréov sindrom (GBS) javlja se u svim dobnim skupinama, ali je posebno čest kod osoba u dobi od 35-50 godina, s jednakom učestalošću i kod žena i kod muškaraca. Incidencija na 100.000 ljudi je od 0,4 do 4 slučaja.

Uzroci bolesti

Znanstvenici iz različitih zemalja proučavaju sindrom više od 100 godina, ali još uvijek ne mogu otkriti točne uzroke koji izazivaju pojavu bolesti.

Vjeruje se da do pojave i razvoja anomalije dolazi zbog neispravnosti imunološkog sustava pacijenta. Kada je osoba potpuno zdrava, kada strane stanice uđu u tijelo, imunološki sustav počinje se boriti protiv infekcije, odbacujući sve njegove opasne elemente. Bolesnik se oporavlja. Kod GBS-a tijelo počinje brkati "prijatelje i neprijatelje": pacijentovi neuroni se prihvaćaju kao strani i "napadaju". Dolazi do destrukcije živčanog sustava - javlja se sindrom.

Zbog čega postoje kršenja u radu samog imunološkog sustava nije u potpunosti poznato. Najčešći uzroci uključuju:

• Traumatična ozljeda mozga. Snažan udarac u glavu, bilo kakva oštećenja, kao i otekline, tumori ili krvarenja u mozgu mogu postati glavni čimbenik u razvoju sindroma. Zato kada se pacijent obrati stručnjaku, liječnik prije svega treba saznati o prisutnosti bilo kakvih kraniocerebralnih ozljeda.
• Infekcije. Nedavne virusne infekcije uvelike oslabljuju imunološki sustav osobe, čime se povećava vjerojatnost GBS-a. Tjelesni obrambeni mehanizam doživljava neurone kao infekciju i nastavlja ih ubijati uz pomoć bijelih krvnih stanica. U ovom slučaju sindrom se manifestira jedan do tri tjedna nakon zarazne bolesti.
• Alergije. Bolest se često razvija kod alergičnih osoba, na primjer, nakon kemoterapije, cijepljenja protiv dječje paralize i difterije ili većeg kirurškog zahvata.
• genetska predispozicija. Većina bolesti je nasljedna, a Guillain-Barréov sindrom nije iznimka. Ako je netko u obitelji već patio od patologije, tada će se, najvjerojatnije, pojaviti i kod potomaka. U ovom slučaju morate posebno pratiti svoje zdravlje: paziti na glavu i pokušati ne započeti zarazne bolesti.

U djetinjstvu se sindrom razvija izuzetno rijetko. Bolest može biti urođena ili stečena. Sve anomalije intrauterinog razvoja mogu dovesti do razvoja sindroma:

1. preeklampsija;
2. Česta uporaba lijekova tijekom trudnoće;
3. Prisutnost autoimunih bolesti kod majke;
4. Produljene infekcije tijekom razdoblja nošenja djeteta;
5. Konzumacija droga, alkohola ili pušenje.

Stečeni razlozi uključuju:

1. Pasivno pušenje djeteta;
2. Hormonski poremećaji u tijelu;
3. Cijepljenja;
4. samoliječenje;
5. Metabolička bolest;
6. Poremećaji neurološke prirode;
7. Razvoj tumorskih procesa.

Simptomi

Bolest se može manifestirati u 3 oblika:

• Akutna. Svi znakovi bolesti pojavljuju se istovremeno unutar 1-2 dana.
• Subakutno. Razdoblje inkubacije je 15 do 20 dana.
• Trom, kroničan. Ovo je jedan od najopasnijih oblika, jer se praktički ne može liječiti.

Prvi simptomi GBS-a i kod djece i kod odraslih nalikuju infekciji običnom virusnom respiratornom infekcijom:

1. Bolovi u kostima, zglobovima;
2. Hipertermija;
3. jaka slabost;
4. Upala gornjeg dišnog trakta;
5. Utrnulost udova;
6. Ponekad su pacijenti zabrinuti zbog raznih poremećaja gastrointestinalnog trakta.

Osim zajedničkih značajki, postoje i one koje se razlikuju:

• Slabost udova. Zbog razaranja živčanih stanica dolazi do smanjenja ili potpunog gubitka osjetljivosti u području mišića. U početku, bol se pojavljuje samo u potkoljenici nogu, nakon - nelagoda utječe na ruke i stopala. Pacijenta uznemiruju trnci i utrnulost prstiju. U teškim slučajevima poremećena je koordinacija pokreta: osobi postaje teško samostalno držati olovku, pisati zahvaćenim udom. Važno je napomenuti da se simptomi bolesti pojavljuju simetrično: istovremeno su zahvaćene 2 ruke ili noge.
• Povećanje trbuha, što je vidljivo čak i vizualno. Izbočeni trbuh jedan je od glavnih pokazatelja prisutnosti bolesti. To je zbog činjenice da se pacijentovo disanje preustrojava na trbušni tip zbog slabljenja dijafragme.
• Inkontinencija. U osoba s GBS sindromom normalno funkcioniranje mokraćnog mjehura je poremećeno, a urin počinje nehotice teći.
• Poteškoće s gutanjem. Refleks gutanja je poremećen zbog činjenice da su mišići ždrijela oslabljeni. U tom slučaju, pacijent se čak može zagrcnuti slinom. Mišići usta postupno slabe, što dovodi do nelagode tijekom žvakanja hrane.

Guillain-Barréov sindrom utječe na gotovo sve organske sustave, tako da nerazumna hipertenzija, tahikardija ili banalno oštećenje vida mogu biti prvi, iako skriveni, znak razvoja patologije.

Koja je opasnost od sindroma?

Obično se anomalija razvija polako tijekom 2-3 tjedna. Prvo, postoji lagana slabost u zglobovima, koja se s vremenom pojačava i stvarno počinje uzrokovati nelagodu pacijentu.

Neposredno nakon trnjenja, u akutnom tijeku bolesti, javlja se opća malaksalost, slabost u predjelima ramena i kukova. Nakon nekoliko sati javljaju se poteškoće s disanjem. U tom je slučaju nužno potražiti pomoć u bolnici. Obično se pacijent odmah priključi na sustav za umjetno disanje, a zatim se daju potrebni lijekovi i fizioterapija.

U akutnom obliku bolesti, patologija može potpuno paralizirati bilo koji ud već drugi ili treći dan.

Također, u nedostatku pravodobnog liječenja, pacijentu prijeti:

1. Smanjeni imunitet;
2. zatajenje disanja;
3. ukočenost zglobova;
4. periferna paraliza;
5. Problemi prilagodbe u društvu;
6. Poteškoće u životu;
7. Invaliditet;
8. Smrtni ishod.

Dijagnoza bolesti

Da bi se dijagnosticirao GBS kod bolesnika, potrebno je razjasniti nekoliko aspekata:

• Kada je zadnji put osoba bila bolesna od bilo koje virusne bolesti. Dokazano je da u 80% slučajeva sindrom nastaje zbog nedavnih infekcija.
• Uzima li pacijent trenutno neke lijekove, i ako da, koje? Oni će također pomoći uzrokovati razvoj GBS-a.
• Prije koliko je vremena pacijent cijepljen protiv bilo koje bolesti.
• Boluje li pacijent od autoimunih ili neoplastičnih bolesti.
• Je li osoba nedavno imala operaciju?
• Da li je bilo ozbiljnih ozljeda na nekom dijelu tijela.

Također je potrebno provesti sljedeće studije:

1. Opća analiza krvi i urina;
2. Kemijska analiza krvi;
3. Serološke i virološke pretrage;
4. Ispitivanje cerebrospinalne tekućine;
5. Magnetska rezonancija;
6. elektrokardiografija;
7. Registracija električne aktivnosti mišića;
8. X-ray ili ultrazvuk zahvaćenog područja;
9. Ispitivanje vanjskog disanja;
10. Proučavanje glavnih vitalnih pokazatelja.

Slabost mišića u nekoliko udova istovremeno i arefleksija tetiva mogu biti još jedan jasan znak Guillain-Barréovog sindroma. Tu spadaju i različiti poremećaji u području zdjelice, polimorfonuklearni leukociti, asimetrije pareze i poremećaji osjetljivosti.

Diferencijalna dijagnoza

Iako su simptomi GBS-a slični simptomima mnogih drugih bolesti (difterija, porfirija, transverzalni mijelitis, botulizam i miastenija gravis), ipak ih je potrebno razlikovati za pravilno liječenje. U diferencijalnoj dijagnozi potrebno je uzeti u obzir sljedeće čimbenike:

• Ako se sumnja na poliomijelitis, potrebno je prikupiti podatke epidemiološke studije, uzeti u obzir simptome gastrointestinalnog trakta, identificirati visoku citozu u cerebrospinalnoj tekućini, asimetriju lezije i odsutnost senzornih poremećaja. Dijagnoza se može potvrditi serološkom ili virološkom analizom.
• Polineuropatiju karakterizira pojava psihopatoloških znakova, kao i bolova u zdjelici i abdomenu. Odstupanje glavnih pokazatelja od norme u mokraći također ukazuje na razvoj bolesti.
• Transverzalni mijelitis prati kršenje funkcioniranja zdjeličnih organa, odsutnost oštećenja živaca lubanje.
• Simptomi anomalije mogu se zamijeniti s cerebralnim infarktom. Ali u ovom slučaju, patologija utječe na tijelo za nekoliko minuta i često dovodi do kome. MRI će pomoći u određivanju točnog uzroka disfunkcije tjelesnih sustava.
• Botulizam karakterizira odsutnost poremećaja osjetljivosti i bilo kakvih promjena u cerebrospinalnoj tekućini.

Liječenje

Pacijenti s dijagnozom GBS moraju biti hospitalizirani u bolnici. U oko 30% slučajeva potrebno je provesti mehaničku ventilaciju. Terapija patologije provodi se na sljedećim razinama:

1. reanimacija;
2. simptomatski;
3. Pročišćavanje krvi;
4. Preparativ;
5. Oporavak mišića;
6. Preventivno.

Reanimacijska terapija

Ako je anomalija u akutnom obliku, provodi se reanimacijski tretman koji je usmjeren na ublažavanje simptoma:

• Pacijent je spojen na sustav za umjetno disanje;
• Nanesite kateter za uklanjanje urina;
• Ugradite trahealni tubus i sondu ako postoje problemi s gutanjem.

Simptomatska terapija

Ova vrsta liječenja provodi se pomoću različitih lijekova:

1. Antihipertenzivni lijekovi: Anaprilin, Metaprolol;
2. Antibiotska terapija: "Norfloxacin";
3. Lijekovi koji pomažu u stabilizaciji otkucaja srca i tlaka: Propranolol, Anaprilin (s tahikardijom), Piracetam (s bradikardijom);
4. Heparin niske molekularne težine: "Gemapaxan", "Certoparin";
5. Lijekovi za ublažavanje bolova - NSAID ili Gabapentin, Pregabalin;
6. Antipiretik, kada temperatura poraste iznad 38 stupnjeva: "Ibuklin", "Next";
7. Laksativi: Bisakodil, Laksatin.

Plazmafereza

Jedan od najučinkovitijih postupaka usmjerenih na liječenje GBS-a je hardversko pročišćavanje krvi - plazmafereza. Pomaže u zaustavljanju autoimunih procesa u tijelu. Indiciran je za teški i umjereni tijek bolesti. Obično se radi oko 4-6 operacija s pauzom od jednog dana. Umjesto plazme, u krv se ubrizgava posebna izotonična otopina natrija ili albumina, pomoću koje se krv čisti i normalizira rad svih tjelesnih sustava.

Kirurško liječenje sindroma

Ako je mehanička ventilacija provedena dulje od 7-10 dana, potrebno je primijeniti traheostomiju - umjetno dišno grlo. U težim slučajevima može biti potrebna i gastrostroma – otvor u želucu stvoren operacijom za hranjenje bolesnika.

Terapija bez lijekova s ​​narodnim lijekovima

Nemoguće je izliječiti GBS narodnim lijekovima. Ali nositi se s nekim od njegovih simptoma sasvim je stvarno:

• Povišena temperatura. Preporuča se obilno piće i prozračivanje prostorije. Čaj s limunom, dekocije s raznim bobicama i suhim voćem pomoći će sniziti temperaturu: brusnice, jagode, ribizle, borovnice, maline i suhe marelice. Možete skuhati cvijet lipe, kamilicu, gospinu travu, pupoljke jasike, mentu i majčinu dušicu - ostaviti pola sata, a zatim piti u malim gutljajima.
• Kostobolja. Čaj od brusnice, oblog od svježeg lišća kupusa, hrena i čička, kupke s ekstraktom crnogorice ili dekocijama ljekovitog bilja pomoći će da se nosi s tim.
• Slabost. Liječnici preporučuju što je češće moguće udisati svjež zrak i prozračiti sobu. Trebali biste pokušati jesti više proteina. Potrebna vam je i hrana bogata vitaminima i mineralima. A slatki jaki čaj ili čokolada pomoći će vam da se oraspoložite.

Rehabilitacija

Zbog činjenice da sindrom ne utječe samo na neurone, već i na cirkumozne mišiće, pacijent će morati ponovno naučiti hodati i izvoditi jednostavne pokrete udovima.

Za normalizaciju zdravog rada mišića, možete koristiti tradicionalni tretman, čiji kompleks uključuje:

1. elektroforeza;
2. Trituracija;
3. Kupke s radonom;
4. Masaža;
5. Kupke za opuštanje tijela i tonus mišića;
6. Maske i obloge s parafinom ili pčelinjim voskom;
7. Rekreativna gimnastika.

Tijekom oporavka tijela svakako biste trebali ići na posebnu terapijsku prehranu i paralelno uzimati tečaj vitaminskih pripravaka. Posebno će biti korisni kompleksi koji sadrže kalcij, kalij, magnezij i vitamin B.

Pacijenti s GBS-om trebaju biti registrirani kod neurologa i redovito podvrgnuti preventivnim pregledima. Vrijedno je zapamtiti da pravovremena visokokvalitetna terapija može pacijentu vratiti puni život.

Prevencija sindroma

Ne postoji posebna prevencija patologije. Liječnici mogu samo savjetovati da se ne cijepe godinu dana kako se bolest više ne bi vratila. Nakon tog vremena cijepljenje je dopušteno, ali samo ako je doista neophodno.

Također je vrijedno odbiti uzimanje alkoholnih pića, izbjegavati pregrijavanje, hipotermiju i smanjiti tjelesnu aktivnost. U ovom slučaju isključena je ponovna pojava bolesti.

Prognoza

Najčešće, s Guillain-Barréovim sindromom, prognoza je povoljna. Obično se normalno funkcioniranje udova uspostavi nakon 7-12 mjeseci u 85% ljudi. Bolest postaje kronična u 7-15% slučajeva. Smrtonosni ishod je oko 5%. Uzrok smrti može biti zatajenje disanja, upala pluća ili virusna infekcija. Ali najčešće se sve to može spriječiti kontaktiranjem stručnjaka na vrijeme.

Video: predavanje o Guillain-Barré sindromu

Video: Guillain-Barré sindrom u programu “Živjeti zdravo”