वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष हेमोडायनामिक्स। वीएसडी क्या है (वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट)

मानव हृदय में 4 कक्ष होते हैं, जिनका निर्माण, और फिर एक पूरे में एकीकरण, गर्भाधान के लगभग तुरंत बाद शुरू होता है। प्रतिकूल परिस्थितियों में, प्रक्रिया उल्लंघन के साथ जाती है, मुख्य अंग की संरचना में छोटे और अधिक प्रभावशाली दोष दिखाई देते हैं। उनमें से एक काफी सामान्य है - वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट (वीएसडी)। इसकी उत्पत्ति, लक्षण, निदान और सुधार के तरीकों से विस्तार से परिचित होने का प्रस्ताव है।

बाएं और दाएं निलय के बीच पट की अखंडता का उल्लंघन हृदय की जन्मजात विसंगति है, यह भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास के पहले 2-3 महीनों में बनता है। विश्व में प्रत्येक 1000 नवजात शिशुओं में समान विकृति वाले 8-9 बच्चे हैं। प्रतिशत के संदर्भ में, जेएमपी की मात्रा सभी सीएचडी (जन्मजात हृदय दोष) के 18-24% से मेल खाती है। दोष 1 से 30 मिमी के आकार के छेद के रूप में प्रकट होता है, जो सेप्टम में कहीं भी स्थित होता है। आमतौर पर इसे एक छोटे आकार और एक गोल समोच्च की विशेषता होती है, हालांकि, जब झिल्लीदार क्षेत्र में स्थानीयकृत होता है, तो यह एक बड़ी अंडाकार खिड़की जैसा दिखता है।

उनके बीच के पट में अंतराल के माध्यम से निलय के संकुचन के समय, रक्त को बाएं से दाएं छोड़ा जाता है, इससे दाएं वेंट्रिकल और छोटे (फुफ्फुसीय) परिसंचरण का अधिभार होता है। एक व्यवस्थित गलत रीसेट के साथ, पैथोलॉजी बढ़ जाती है, हृदय प्रणाली के कामकाज को पूरी तरह से बदल देती है।

  1. हृदय रक्त पंप करने वाले तनाव में वृद्धि का अनुभव करता है - नतीजतन, इसकी अपर्याप्तता का गठन होता है।
  2. दाएं वेंट्रिकल की क्षमता में वृद्धि होती है, और बाद में इसकी दीवारें बढ़ती हैं (हाइपरट्रॉफी)। अंतिम परिणाम फुफ्फुसीय महाधमनी का विस्तार है, जिसके कारण शिरापरक रक्त अपने चैनल के साथ फेफड़ों तक जाता है।
  3. फेफड़ों की संचार प्रणाली में, दबाव बढ़ जाता है, जिससे इस अंग में पुरानी उच्च रक्तचाप हो जाता है, और फिर धमनियों में ऐंठन होती है - इस प्रकार श्वसन अंग को अतिरिक्त रक्त से बचाया जाता है।

जब बाएं वेंट्रिकल को शिथिल किया जाता है, तो दाएं से शिरापरक रक्त का हिस्सा इसमें मिल जाता है, जिससे बाएं निलय अतिवृद्धि और आंतरिक अंगों का हाइपोक्सिया हो जाता है।

संदर्भ: वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष की विशेषता वाले जन्मजात हृदय रोग को एक कोड सौंपा गया है Q21.0 ICD-10 . के अनुसार(रोगों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण)।

जेएमपी वर्गीकरण

निलय को अलग करने वाले पट में पैथोलॉजिकल वेध को कई मानदंडों के अनुसार वर्गीकृत किया गया है।

पाठ्यक्रम की उत्पत्ति और बारीकियों को ध्यान में रखते हुए, दोषों को 3 समूहों में विभाजित किया गया है:

  • जन्मजात हृदय रोग - सीएचडी वीएसडी;
  • संयुक्त हृदय रोग के तत्वों में से एक - महान जहाजों का सही स्थानान्तरण या फैलोट के टेट्रालॉजी;
  • मायोकार्डियल रोधगलन के बाद जटिलता।

खिड़की के आयामी मापदंडों का मूल्यांकन करते समय, इसकी तुलना आमतौर पर रोगी की सबसे बड़ी धमनी के व्यास से की जाती है:

  • छोटा (एमजेपी) - महाधमनी व्यास के एक तिहाई से कम। इस तरह का अंतर सामान्य से 25% अधिक रक्त को बाएं वेंट्रिकल से दाएं वेंट्रिकल में जाने की अनुमति देता है।
  • मध्यम (SDJP) - महाधमनी का आधा लुमेन है। जब रक्त इस तरह की चोट से गुजरता है, तो दो निलय में दबाव रीडिंग में 50% का अंतर होता है।
  • बड़ा (BDZHP) - महाधमनी के समान व्यास या उससे अधिक। निलय में दबाव बराबर होता है।

स्थानीयकरण के स्थान के अनुसार, हृदय के इस प्रकार के सेप्टल दोषों को प्रतिष्ठित किया जाता है।


एकल दोष अधिक बार दर्ज किए जाते हैं, लेकिन समूह (विशेष रूप से पेशी) वाले भी होते हैं।

सेप्टम की असामान्य संरचना के कारण

भ्रूण में हृदय के अनुचित गठन के कारण प्रसवपूर्व अवधि में इंटरगैस्ट्रिक सेप्टम की विकृति रखी जाती है। यह बीमारी, गर्भावस्था के दौरान आहार और स्वच्छता का पालन न करने के कारण होता है। जन्मजात हृदय दोष के जोखिम कारक हैं:


आईवीएस दोष के लक्षण

बच्चों और वयस्कों दोनों में वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष क्षति के क्षेत्र के आधार पर खुद को प्रकट करते हैं। यदि यह न्यूनतम है, तो रोगी विचलन को नोटिस नहीं करता है। एक बड़ी इंटरवेंट्रिकुलर विंडो कई अप्रिय और जानलेवा लक्षणों को भड़काती है। उन्हें आयु वर्ग के अनुसार वर्गीकृत किया गया है।

नवजात शिशुओं में वीएसडी के लक्षण

भ्रूण में, प्रतिकूल परिस्थितियों में, दो प्रकार के दोषों में से एक प्रकट होता है: पेशी क्षेत्र में एक छोटा आकार (टोल्चिनोव-रोजर रोग) या झिल्ली क्षेत्र में अधिक चमकदार और स्पष्ट। प्रत्येक विकल्प में विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ होती हैं।

टॉलचिनोव-रोजर रोग

एक मामूली दोष के साथ, बच्चा बौद्धिक और शारीरिक विकास में विचलन के बिना, अपेक्षित समय पर पैदा होता है। कभी-कभी नवजात शिशु में पेशीय वीएसडी केवल हृदय के क्षेत्र में पकड़े गए सिस्टोलिक बड़बड़ाहट के रूप में प्रकट होता है। यह तीसरे-चौथे इंटरकोस्टल स्पेस में उरोस्थि के बाईं ओर अधिकतम लगता है, और कंधे के ब्लेड के बीच के क्षेत्र में विकिरण करता है। ऑस्केल्टेशन (स्टेथोस्कोप से सुनना) के साथ, ध्वनि शरीर से थोड़ी दूरी पर भी महसूस की जाती है। कुछ शिशुओं में, सिस्टोलिक बड़बड़ाहट अनुभवहीन होती है, केवल लापरवाह स्थिति में श्रव्य होती है, शारीरिक परिश्रम के दौरान गायब हो जाती है। टॉल्चिनोव-रोजर रोग के लिए, दिल की विफलता असामान्य है।

नवजात शिशुओं में गंभीर आईवीएस दोष

मूल रूप से, भ्रूण सामान्य रूप से विकसित होता है, हालांकि लगभग 40% मामलों में कुपोषण होता है: बाल रोग में, यह शब्द अंतर्गर्भाशयी विकास में अंतराल को संदर्भित करता है। वीएसडी की तीव्र अभिव्यक्तियाँ बच्चे के जीवन के पहले दिनों से होती हैं:


आईवीएस में बड़ी खिड़की वाले कई बच्चों में, बचपन में पहले से ही एक दिल का कूबड़ बढ़ता है (छाती बाहर निकलती है), और पेट पर एक असामान्य धड़कन सुनाई देती है। फुफ्फुसीय वाहिकाओं में रक्त की मात्रा बढ़ने के कारण दबाव बढ़ जाता है, जिससे उनकी दीवारें अक्सर क्षतिग्रस्त हो जाती हैं।

एक वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में आईवीएस पैथोलॉजी के लक्षण

जन्म के तुरंत बाद, बच्चा तेजी से बढ़ता और विकसित होता है। लगभग 1.5 वर्षों में, सापेक्ष मुआवजे के कारण, सांस की तकलीफ और क्षिप्रहृदयता गायब हो जाती है, और गतिविधि बढ़ जाती है। बच्चे का वजन काफी बढ़ जाता है, वह सहवर्ती रोगों के बारे में कम चिंतित होता है। हालांकि, एक गहरी जांच 2-3 साल के बच्चों में वीएसडी के निम्नलिखित नकारात्मक लक्षणों की उपस्थिति को दर्शाती है:


कई युवा रोगियों में, सुनने की गुदा विधि भी डायस्टोलिक बड़बड़ाहट दर्ज करती है, जो फुफ्फुसीय महाधमनी वाल्व (इसके वाल्वों के ढीले बंद होने) की सापेक्ष अपर्याप्तता का संकेत देती है। ये ध्वनियाँ दो प्रकार की होती हैं:

  • ग्राहम-स्टिल - फुफ्फुसीय धमनी में अत्यधिक रक्त प्रवाह और उसमें उच्च रक्तचाप की वृद्धि के कारण, बाईं ओर दूसरी और तीसरी पसलियों के बीच सुनाई देता है, छोड़ देता है - हृदय की मांसपेशी के आधार तक;
  • चकमक - यह माइट्रल स्टेनोसिस के कारण होता है, जो बाएं आलिंद की मात्रा में वृद्धि के कारण होता है, सेप्टम में एक छेद के माध्यम से बड़ी मात्रा में रक्त के पारित होने के कारण, बोटकिन बिंदु पर शोर सबसे अधिक सुनाई देता है, दिल के शीर्ष पर विकिरण।

वयस्कों में दोष के लक्षण

वयस्कों में, वीएसडी की नैदानिक ​​तस्वीर इस बीमारी के लिए विशिष्ट है:


वयस्कों में रोग बचपन की तरह ही आगे बढ़ता है। छोटे आकार के साथ, दोष शरीर को अधिक नुकसान नहीं पहुंचाता है यदि व्यक्ति ने पूर्ण चिकित्सा प्राप्त की हो। यदि पैथोलॉजी की सीमा व्यापक है, तो इसका प्रारंभिक बचपन में शल्य चिकित्सा द्वारा इलाज किया जाता है, इसलिए, परिपक्वता की शुरुआत से, मानव स्वास्थ्य एक सापेक्ष आदर्श पर वापस आ जाता है।

निदान

हृदय सेप्टम में दोष के बाहरी लक्षणों को देखते हुए, आपको बाल रोग विशेषज्ञ, चिकित्सक या हृदय रोग विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए। गुदाभ्रंश के बाद, डॉक्टर रोगी को उसकी स्थिति के बारे में अंतिम निष्कर्ष निकालने और भविष्य के लिए एक रोग का निदान करने के लिए हार्डवेयर निदान के लिए निर्देशित करता है। वीएसडी के निदान के मुख्य प्रकार यहां दिए गए हैं।


इसके अलावा, एक विशेष कैथेटर का उपयोग करके, डॉक्टर हृदय की संरचना की जांच करता है और उसके कक्षों में दबाव को मापता है।

आईवीएस दोष के उपचार की रणनीति और तरीके

चिकित्सीय या शल्य चिकित्सा पद्धति के पक्ष में चुनाव इस बात पर निर्भर करता है कि दोष कहाँ स्थित है, हेमोडायनामिक रूप से बिगड़ा हुआ है, रोग का नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम क्या है और आगे रोग का निदान क्या है। एक व्यक्तिगत दृष्टिकोण महत्वपूर्ण है: एक अनुभवी चिकित्सक को दवाओं और प्रक्रियाओं के प्रति रोगी की प्रतिक्रिया की निगरानी करनी चाहिए।

रूढ़िवादी उपचार

नवजात शिशुओं और बड़े बच्चों में हृदय के इंटरचैम्बर सेप्टम में एक दोष के लिए दवाओं के उपयोग का उद्देश्य फेफड़ों से रक्त का बहिर्वाह स्थापित करना, फुफ्फुसीय एल्वियोली (एडिमा को रोकना) में द्रव के संचय को कम करना और आम तौर पर मात्रा को कम करना है। परिसंचारी रक्त। इन लक्ष्यों को प्राप्त करने के लिए, दवाओं के निम्नलिखित समूह निर्धारित हैं।


रूढ़िवादी उपचार रोगी की स्थिति को कम करता है, लक्षणों से राहत देता है और वीएसडी के सहज, गैर-सर्जिकल बंद होने की प्रतीक्षा करने के लिए समय का अंतर बनाता है।

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान

ऑपरेशन के प्रकार की आवश्यकता और पसंद को निर्धारित करने वाले कारकों में से एक बच्चे की उम्र है। जीवन के पहले त्रैमासिक में, शल्य प्रक्रिया के लिए संकेत एक बड़ी खिड़की का आकार है, दिल की विफलता के लक्षण। जब बच्चा छह महीने का होता है, तो डॉक्टर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के स्तर का विश्लेषण करता है और ऑपरेशन की उपयुक्तता पर निर्णय लेता है, निम्नलिखित में से किसी एक रणनीति का चयन करता है।


महत्वपूर्ण: एक वर्ष की आयु तक पहुँचने पर, खिड़की के स्वतः बंद होने की संभावना होती है। यदि उस समय बच्चे में फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप कम है, और शारीरिक स्थिति संतोषजनक है, तो ऑपरेशन को 5 वर्ष की आयु तक स्थगित कर दिया जाना चाहिए।

जटिलताओं और रोग का निदान

यदि अंतरगैस्ट्रिक दीवार में छेद 3-10 मिमी से अधिक नहीं होता है, तो हृदय बिना किसी परेशानी के, बिना किसी परेशानी के व्यावहारिक रूप से काम करता है। जाने-माने बाल रोग विशेषज्ञ कोमारोव्स्की के अनुसार, उच्च स्तर की संभावना (25-40%) के साथ नवजात शिशु में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का एक छोटा एकल दोष 4-5 साल तक एक साथ बढ़ जाएगा।

बड़ी खिड़कियां या कई घावों के लिए तत्काल उपचार की आवश्यकता होती है, अन्यथा दोष के लक्षण जटिलताएं बन जाते हैं। मुख्य एक है आइजनहाइमर सिंड्रोम - व्यवस्थित फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के कारण, संवहनी काठिन्य, सांस की लगातार कमी और सायनोसिस का उल्लेख किया जाता है, हृदय और श्वसन विफलता से आगे की मृत्यु के साथ। अन्य जटिलताएं संभव हैं:


चिकित्सा देखभाल के पूर्ण अभाव में, सेप्टम में बड़े दोष वाले बच्चे की 6 महीने की उम्र से पहले ही मृत्यु हो सकती है। यदि चिकित्सा या ऑपरेशन सही ढंग से और समय पर किया जाता है, तो रोगी लंबे समय तक जीवित रहता है, लगातार हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा निगरानी की जाती है। जटिलताओं के विकास के साथ इलाज नहीं किया गया रोग जीवन प्रत्याशा को 25-27 वर्ष तक कम कर देता है।

वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट (वीएसडी) एक अलग दोष के रूप में सभी सीएचडी का 25-30% और अन्य दोषों के हिस्से के रूप में वीएसडी को ध्यान में रखते हुए 50% से अधिक है। एक अलग दोष के रूप में, यह प्रति 1000 नवजात शिशुओं में 2-6 मामलों की आवृत्ति के साथ होता है। पहले एच.एल. द्वारा चिकित्सकीय रूप से वर्णित किया गया। रोजर ने 1879 में, और इस नाम के तहत "रोजर्स डिजीज" (टोलोचिनोव-रोजर रोग का पर्यायवाची) को इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के पेशी भाग में एक छोटे से दोष के हल्के, स्पर्शोन्मुख रूप के रूप में जाना जाता है। 1897 में, ईसेनमेंजर ने एक बड़े वीएसडी, सायनोसिस और गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ एक मृत रोगी की शव परीक्षा का वर्णन किया।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोषों में एक बहुक्रियात्मक एटियलजि है, उनकी घटना भ्रूण के विकास के दौरान वंशानुगत कारकों और पर्यावरणीय प्रभावों की बातचीत से निर्धारित होती है।

गैर-वंशानुगत कारकों में से, सबसे प्रसिद्ध गर्भावस्था के दौरान मातृ मधुमेह और शराब के सेवन के साथ संबंध है। आनुवंशिक कारकों में, सबसे प्रसिद्ध ट्राइसॉमी 13, 18 और 21 जोड़े के साथ संबंध हैं, गुणसूत्रों का विलोपन 4, 5, 21, 32 है।

इंटरवेंट्रिकुलर दोष (95%) के विशाल बहुमत क्रोमोसोमल असामान्यताओं के बाहर होते हैं और इंट्राकार्डियल रक्त प्रवाह, मेसेनकाइमल ऊतक भेदभाव, बाह्य मैट्रिक्स की संरचना, एपोप्टोसिस तंत्र और एंडोकार्डियल पैड के प्रसवपूर्व विकारों से जुड़े होते हैं।

आकृति विज्ञान
आर. वान प्राघ (1989) के वर्गीकरण के अनुसार, निम्न प्रकार के दोष प्रतिष्ठित हैं।

झिल्लीदार (पेरीमेम्ब्रानस, कोन-वेंट्रिकुलर) सभी वीएसडी का 79% हिस्सा बनाता है और केवल झिल्लीदार भाग में स्थित होता है या इसके अतिरिक्त इसके आगे तक फैला होता है, और शीर्ष पर यह आमतौर पर ट्राइकसपिड वाल्व के रेशेदार रिंग द्वारा सीमांकित होता है। पेरिमेम्ब्रांसस वीएसडी ट्राइकसपिड वाल्व के सेप्टल लीफलेट के डायवर्टिकुला या एन्यूरिज्म से जुड़े हो सकते हैं, जो शंटिंग की मात्रा को कम करते हुए आंशिक या पूरी तरह से दोष को बंद कर देते हैं। कभी-कभी ऐसे दोष LV और RA के बीच एक शंट के साथ होते हैं।

मस्कुलर वीएसडी की कुल संख्या का 11% बनाता है और सेप्टम के ट्रैबिकुलर भाग में स्थित होता है। अग्न्याशय के पक्ष में इस तरह के दोष अक्सर कई दिखते हैं, और बाएं वेंट्रिकल की तरफ - एकल। कई मांसपेशी दोषों को "स्विस पनीर" के रूप में जाना जाता है। एक प्रकार का मांसपेशी दोष एक अंतर्वाह सेप्टल दोष है जो ट्राइकसपिड वाल्व के सेप्टल लीफलेट के नीचे स्थित होता है (और इसे कभी-कभी एट्रियोवेंट्रिकुलर कैनाल दोष भी कहा जाता है, लेकिन एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व की विसंगतियों के साथ नहीं होता है)। वे अग्न्याशय के किनारे से इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के अंतर्वाह भाग में ट्राइकसपिड वाल्व के सेप्टल लीफलेट के पीछे और सीधे स्थित होते हैं।

Subaortic (सुप्राक्रेस्टल, शंक्वाकार, infundibular) सभी VSDs के 4-5% के लिए होता है और दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ के infundibular भाग में स्थानीयकृत होता है। एशियाई देशों के बच्चों में, इस प्रकार के दोष सभी वीएसडी के 30% तक होते हैं। यह दोष आमतौर पर आकार में गोल होता है और फुफ्फुसीय वाल्व को सीधे दुम में स्थित होता है। स्थान के कारण, यह महाधमनी वाल्व के दाहिने कोरोनरी लीफलेट के दोष और महाधमनी regurgitation के ऊपरी किनारे में आगे बढ़ने के साथ हो सकता है।

हेमोडायनामिक विकार
दोष के आकार पर निर्भर करता है: एक बड़े व्यास को महाधमनी छिद्र के व्यास के बराबर या उससे अधिक माना जाता है। इस तरह के एक दोष के साथ, बाएं से दाएं रक्त के शंटिंग का लगभग कोई प्रतिरोध नहीं है, और इसे "गैर-प्रतिबंधात्मक" कहा गया है। एक महत्वपूर्ण दोष के साथ, दोनों निलय दो आउटलेट के साथ एक पंपिंग कक्ष के रूप में हेमोडायनामिक रूप से कार्य करते हैं, प्रणालीगत और फुफ्फुसीय परिसंचरण में दबाव को बराबर करते हैं। इस कारण से, दाएं वेंट्रिकल में सिस्टोलिक दबाव बाएं के बराबर होता है, और फुफ्फुसीय से प्रणालीगत रक्त प्रवाह (क्यूपी/क्यूएस) का अनुपात फुफ्फुसीय और प्रणालीगत संवहनी प्रतिरोध के अनुपात से विपरीत होता है। ऐसे मामलों में, बाएं से दाएं शंट का आकार फुफ्फुसीय और प्रणालीगत संवहनी प्रतिरोध के अनुपात के व्युत्क्रमानुपाती होता है।

व्यापक दोष और महत्वपूर्ण बाएं से दाएं शंटिंग वाले रोगियों में, बाएं वेंट्रिकल सहित बाएं वर्गों में शिरापरक वापसी में वृद्धि होती है, जिससे बाएं वेंट्रिकुलर विफलता का विकास हो सकता है।

एक छोटे वीएसडी के साथ, दोष के माध्यम से रक्त प्रवाह के लिए महत्वपूर्ण प्रतिरोध होता है, इसलिए दाएं वेंट्रिकल में दबाव सामान्य या थोड़ा बढ़ जाता है और क्यूपी/क्यूएस अनुपात शायद ही कभी 1.5 से अधिक होता है। ऐसे मामलों में, दोषों को प्रतिबंधात्मक कहा जाता है।

एक इंटरवेंट्रिकुलर दोष के औसत आकार के साथ, दाएं वेंट्रिकल में सिस्टोलिक दबाव बढ़ जाता है, लेकिन बाएं में 50% से अधिक नहीं होता है, और क्यूपी / क्यूएस = 2.5-3.0। कई वीएसडी के साथ, हेमोडायनामिक विकार उनके कुल क्षेत्रफल पर निर्भर करते हैं।

लक्षण
एक छोटे से दोष के साथ, एचएफ के कोई व्यक्तिपरक लक्षण नहीं होते हैं, बच्चे सामान्य रूप से बढ़ते और विकसित होते हैं। मध्यम और बड़े वीएसडी के साथ, जीवन के पहले महीनों से कुपोषण होता है, व्यायाम सहनशीलता कम हो जाती है, बार-बार निमोनिया और कंजेस्टिव दिल की विफलता नोट की जाती है। मध्यम और बड़े इंटरवेंट्रिकुलर दोषों में दिल की विफलता के लक्षण पहले प्रकट होते हैं या जीवन के 3-8 वें सप्ताह तक अपनी अधिकतम तीव्रता तक पहुंच जाते हैं। खिलाने के दौरान स्पष्ट थकान होती है। एक बड़े दोष के लक्षण चिड़चिड़ापन या उनींदापन, क्षिप्रहृदयता, गंभीर क्षिप्रहृदयता, ठंडक और चरम सीमाओं का मरोड़ना, हृदय क्षेत्र की धड़कन में वृद्धि, हेपेटोमेगाली और स्प्लेनोमेगाली, हृदय की सीमाओं का दाईं ओर या दोनों दिशाओं में विस्तार, एक्रोसायनोसिस है।

ऑस्केल्टेशन पर, दोष के माध्यम से रक्त के निर्वहन का एक पैनसिस्टोलिक शोर उरोस्थि के बाईं ओर तीसरे और चौथे इंटरकोस्टल रिक्त स्थान में अधिकतम के साथ सुना जाता है, और दूसरे और तीसरे इंटरकोस्टल रिक्त स्थान में, फुफ्फुसीय धमनी के ऊपर दूसरा स्वर बढ़ जाता है। एक बड़े इंटरवेंट्रिकुलर दोष के साथ, हृदय के क्षेत्र में एक हृदय कूबड़ बनता है और एक धड़कन दिखाई देती है। मध्यम आकार के वीएसडी के लिए सिस्टोलिक कांपना अधिक विशेषता है। यदि दोष बड़ा है और फुफ्फुसीय धमनी में दबाव तेजी से बढ़ जाता है, तो फुफ्फुसीय वाहिकाओं को प्रतिरोधी क्षति के विकास के कारण द्वितीय स्वर की तीव्रता धातु के समय तक बढ़ जाती है, और सिस्टोलिक बड़बड़ाहट कम हो जाती है या पूरी तरह से गायब हो जाती है, क्योंकि दाएं वेंट्रिकल में दबाव बाएं वेंट्रिकल में दबाव के बराबर हो जाता है।

हालांकि, अगर इस अवधि के दौरान बच्चा जीवित रहता है, तो डिफ्यूज ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी वैस्कुलर डिजीज के विकास के कारण नैदानिक ​​लक्षणों की गंभीरता कम हो सकती है।

(अपरिवर्तनीय PH), जिसके विरुद्ध बाएँ-दाएँ शंट का आयतन और बाएँ हृदय में शिरापरक वापसी कम हो जाती है। इस वजह से, कार्डियोमेगाली की डिग्री कम हो जाती है और आराम करने पर टैचीपनिया गायब हो जाता है, लेकिन भलाई में सुधार भ्रामक है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के कारण, फेफड़ों के जहाजों में अपरिवर्तनीय परिवर्तन लगातार प्रगति कर रहे हैं। ईसेनमेंजर सिंड्रोम के लक्षणों के रूप में अपरिवर्तनीय फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण 5-7 साल की उम्र तक चिकित्सकीय रूप से स्पष्ट हो जाते हैं और धीरे-धीरे जीवन के दूसरे-तीसरे दशक में गंभीर दाएं वेंट्रिकुलर विफलता, वेंट्रिकुलर एरिथमिया का विकास, और अचानक मौत।

निदान
एक छोटे से दोष के साथ ललाट छाती रेडियोग्राफ पर, हृदय की छाया का विस्तार नहीं होता है और फेफड़ों के संवहनी पैटर्न में कोई परिवर्तन नहीं होता है। एक औसत और बड़े दोष के साथ: हृदय और फुफ्फुसीय धमनी के सभी कक्षों में वृद्धि के कारण कार्डियोमेगाली। कार्डियोमेगाली की डिग्री बाएं-दाएं शंट के आकार से मेल खाती है। फेफड़ों के महत्वपूर्ण रूप से बढ़ाया संवहनी पैटर्न। फुफ्फुसीय वाहिकाओं के प्रतिरोधी घावों के साथ, फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक और मुख्य शाखाओं के आयाम तेजी से बढ़ जाते हैं, और फुफ्फुसीय क्षेत्रों के परिधीय क्षेत्र अवास्कुलर हो जाते हैं। इस मामले में, हृदय की छाया का आकार सामान्य हो सकता है।

छोटे वीएसडी वाले बच्चों में 12-लीड इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम सामान्य है। अग्न्याशय में दबाव में वृद्धि के साथ एक मध्यम आकार के दोष के साथ, V1-V3 में rsR का रूप दाएं निलय अतिवृद्धि का संकेत है और LV अतिवृद्धि के संकेत मात्रा अधिभार के साथ और उच्च-आयाम R बाईं छाती में होता है। छोटे वृत्त के जहाजों के प्रतिरोध में मामूली वृद्धि के साथ एक बड़े दोष के साथ: हृदय की विद्युत धुरी की स्थिति निरर्थक (पी-बायट्रियल) है, दोनों निलय के अतिवृद्धि के संकेत - एक उच्च-वोल्टेज इक्विफेज क्यूआरएस में मध्य पूर्वाभास का नेतृत्व करता है। ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी वैस्कुलर डिजीज के साथ एक बड़े वीएसडी के साथ, हृदय की विद्युत धुरी तेजी से दाईं ओर (पी-पल्मोनेल) विचलित हो जाती है, दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के संकेत उच्च-आयाम आर तरंगों के साथ दाहिने छाती की ओर बढ़ते हैं और एस तरंगों को बढ़ाते हैं बाईं छाती में होता है। सही पूर्ववर्ती लीड में एक तनाव-पैटर्न (अवरोही एसटी खंड और नकारात्मक टी तरंगें) भी संभव है।

डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी दोष के स्थान और आकार, इसके माध्यम से निर्वहन की दिशा, आरए और आरवी का फैलाव, एलए ट्रंक, आईवीएस के विरोधाभासी आंदोलन, ट्राइकसपिड रेगुर्गिटेशन के संकेत, आरवी और एलए में बढ़ा हुआ दबाव निर्धारित करता है। दोष का आकार महाधमनी जड़ के व्यास से संबंधित होना चाहिए। इस प्रकार, महाधमनी के व्यास के आकार के करीब एक दोष को बड़ा माना जाता है, महाधमनी जड़ के व्यास के 1/3 से 2/3 तक - मध्यम, 1/3 से कम - छोटा।

दोषों के विभिन्न स्थानीयकरण के साथ, उनका दृश्य विभिन्न अनुमानों में सबसे अच्छा हो सकता है, उदाहरण के लिए:

पेरिमेम्ब्रांसस सबऑर्टिक दोष - सेंसर के पूर्वकाल झुकाव के साथ सबकोस्टल प्रोजेक्शन से;

सुप्राक्रेस्टल दोष - लंबी धुरी के साथ पैरास्टर्नल प्रोजेक्शन से, शॉर्ट एक्सिस के साथ प्रोजेक्शन से और सैजिटल सबकोस्टल प्रोजेक्शन से;

मांसपेशी भाग में दोष - रंग डॉपलर मानचित्रण का उपयोग करते हुए सभी अनुमान;

आपूर्ति भाग में दोष - शिखर चार-कक्ष प्रक्षेपण से।

प्रयोगशाला डेटा - पूर्ण रक्त गणना और रक्त गैसें सामान्य हैं।

कार्डिएक कैथीटेराइजेशन और एंजियोकार्डियोग्राफी
दोष के सर्जिकल सुधार के प्रारंभिक प्रदर्शन और द्वि-आयामी डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी की संभावनाओं के कारण, जो नैदानिक ​​और चिकित्सीय निर्णय लेने के लिए आवश्यक जानकारी प्रदान करता है, पिछले दशक में इसका शायद ही कभी उपयोग किया गया है। हालांकि, उच्च फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध के साथ एक बड़े वीएसडी का निदान करते समय, विशेष रूप से एक बड़े बच्चे में, फुफ्फुसीय धमनी दबाव के स्तर को स्पष्ट करने और वासोडिलेटर के उपयोग के लिए फुफ्फुसीय वाहिकाओं की प्रतिक्रिया निर्धारित करने के लिए कार्डियक कैथीटेराइजेशन की आवश्यकता होती है, क्योंकि ये डेटा आवश्यक हैं वीएसडी को बंद करने का निर्णय लेने के लिए।

वाइस . का प्राकृतिक विकास
ऐसे 40-50% रोगियों में छोटे-छोटे दोष 4-5 वर्ष की आयु से पहले स्वतः ही बंद हो जाते हैं। मध्यम और बड़े आकार के दोषों के साथ, दिल की विफलता बहुत जल्दी होती है, जीवन के 5-8 वें सप्ताह तक अधिकतम अभिव्यक्तियों तक पहुंच जाती है।

बड़े दोषों के साथ, गंभीर एचएफ और शारीरिक विकास में देरी बनी रहती है, जीवन के पहले महीनों में प्रतिकूल परिणाम होता है या फुफ्फुसीय वाहिकाओं का एक प्रारंभिक अवरोधक घाव पहले से ही 6-12 महीने की उम्र तक बनता है। फुफ्फुसीय वाहिकाओं के रुकावट के विकास से शंटिंग में कमी आती है और तदनुसार, हृदय की विफलता की डिग्री में कमी आती है। रोगियों के वृद्धावस्था समूह में माध्यमिक संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ अधिक आम है।

संबद्ध दोष
वीएसडी में जीवन के पहले वर्ष में दिल की विफलता के स्पष्ट लक्षणों के साथ, 25% मामलों में, एक खुली डक्टस आर्टेरियोसस एक साथ होती है, 10% में - महाधमनी के हेमोडायनामिक रूप से महत्वपूर्ण समन्वय, 2% मामलों में - जन्मजात माइट्रल स्टेनोसिस।

3 साल से अधिक उम्र के बच्चों में एक सबऑर्टिक प्रकार के वीएसडी के साथ, महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता अक्सर देखी जाती है, और आमतौर पर सही कोरोनरी पुच्छ दोष में और केवल कभी-कभी - गैर-कोरोनरी होता है।

सर्जरी से पहले अवलोकन
रक्त की अधिक मात्रा के साथ फुफ्फुसीय वाहिकाओं के अधिभार की डिग्री को कम करने के लिए मूत्रवर्धक निर्धारित किया जाता है, एसीई अवरोधकों को बाएं-दाएं रीसेट और आफ्टरलोड को कम करने के लिए निर्धारित किया जाता है, और इसके अतिरिक्त डिगॉक्सिन की आवश्यकता होती है।

एक बड़े वीएसडी वाले शिशुओं में अक्सर महत्वपूर्ण खिला कठिनाइयों और खराब वजन बढ़ने के साथ गंभीर कंजेस्टिव दिल की विफलता विकसित होती है। इन मामलों में, व्यक्त स्तन दूध या अनुकूलित दूध मिश्रण के साथ अक्सर और छोटे हिस्से में भोजन किया जाना चाहिए; यदि, उसी समय, बच्चा अपने आप आवश्यक दैनिक मात्रा को चूसने में सक्षम नहीं है, तो नासोगैस्ट्रिक ट्यूब के माध्यम से भोजन किया जाता है। एनीमिया में दिल की विफलता के उपचार के लिए दवाओं के अलावा, 130-140 ग्राम / एल के हीमोग्लोबिन स्तर को बढ़ाने के लिए लोहे की तैयारी या धुले हुए एरिथ्रोसाइट्स के आधान को निर्धारित करना अनिवार्य है। फुफ्फुसीय परिसंचरण के गंभीर हाइपरवोल्मिया फुफ्फुसीय एडिमा में वृद्धि के लक्षणों के साथ हो सकते हैं। PaCO2> 50 मिमी Hg के साथ श्वसन विफलता में। सकारात्मक अंत-श्वसन दबाव वेंटिलेशन की आवश्यकता हो सकती है, जो बच्चे की चयापचय आवश्यकताओं को कम करेगा और दिल की विफलता की डिग्री को कम करेगा। इन मामलों में, फ़्यूरोसेमाइड को आमतौर पर 0.1 मिलीग्राम / किग्रा प्रति घंटे की शुरुआती दर से एक निरंतर जलसेक के रूप में अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है, और डिगॉक्सिन के बजाय, तेजी से अभिनय करने वाली इंट्रोपिक दवाओं के जलसेक - डोपामाइन या डोबुटामाइन - का उपयोग औसत इंजेक्शन दर पर किया जाता है। 5-7 एमसीजी/किलोग्राम प्रति मिनट। आफ्टरलोड को कम करने और फुफ्फुसीय एडिमा का इलाज करने के लिए, नाइट्रोग्लिसरीन को 0.2 माइक्रोग्राम / किग्रा प्रति मिनट की शुरुआती दर से अंतःशिरा में दिया जाता है। और फिर प्रभाव तक पहुंचने पर खुराक अनुमापन; तीव्र हृदय विफलता के उपचार की अवधि के लिए कैपोटेन रद्द कर दिया गया है। स्थिति के स्थिरीकरण के बाद, दोष के सर्जिकल सुधार के मुद्दे को जल्दी से हल किया जाना चाहिए।

सर्जिकल उपचार की शर्तें
वीएसडी वाले लगभग 30% बच्चों में 1 वर्ष की आयु से पहले सर्जरी के संकेत मिलते हैं। मूत्रवर्धक, डिगॉक्सिन और एसीई इनहिबिटर के साथ उपचार के बावजूद गंभीर एचएफ, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और विकास मंदता के लक्षणों के लिए सर्जरी का संकेत दिया गया है। शेष रोगियों के लिए (0.3 सेमी से कम दोष वाले लोगों को छोड़कर), सर्जरी के लिए इष्टतम आयु 1-2 वर्ष है, भले ही लक्षण न्यूनतम हों। 0.1-0.2 सेमी मापने वाले इंटरवेंट्रिकुलर दोष हेमोडायनामिक विकारों के साथ नहीं हैं और सर्जिकल उपचार के अधीन नहीं हैं।

सर्जिकल उपचार के प्रकार
पहली बार, समानांतर परिसंचरण की शर्तों के तहत वीएसडी को बंद करना (बच्चे के माता-पिता में से एक के साथ) 1954 में लिलेहेई द्वारा किया गया था, और कार्डियोपल्मोनरी बाईपास की शर्तों के तहत - 1955 में मेयो क्लिनिक में जे। किर्कलिन द्वारा किया गया था।

दोष के आकार और आकार के आधार पर, इसे मध्य स्टर्नोटॉमी के माध्यम से या दाएं तरफा पूर्वकाल थोरैकोटॉमी से पहुंच द्वारा सुधारा या मरम्मत किया जाता है।

एक न्यूनतम इनवेसिव ऑपरेशन - एम्प्लात्ज़र डिवाइस के साथ रोड़ा - दुनिया के कई कार्डियोलॉजिकल केंद्रों में एक छोटे से दोष के साथ किया जाता है।

सर्जिकल उपचार का परिणाम
1980-1990 के दशक से। सर्जिकल उपचार का प्रभाव उत्कृष्ट है, और मृत्यु दर 1% से कम है।

पोस्टऑपरेटिव फॉलो-अप
वर्ष में एक बार हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा परीक्षा। लगभग 2% रोगियों में दोष या पूर्ण पोस्टऑपरेटिव एवी ब्लॉक (पेसमेकर का आरोपण) का पुनरावर्तन होता है। कभी-कभी देर से ऑपरेशन करने वाले बच्चों में, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप सर्जरी से पहले हुई अवरोधक फुफ्फुसीय संवहनी रोग के कारण बना रहता है, जिसके लिए आजीवन उपचार की आवश्यकता हो सकती है।

पहली बार इस बीमारी का निदान और वर्णन 1874 में एक रूसी चिकित्सक द्वारा किया गया था, और बाद में विदेशी डॉक्टरों की इसमें रुचि हो गई। गंभीर जटिलताओं के विकास को भड़काने, रोगी की स्थिति तेजी से बिगड़ सकती है। आधुनिक चिकित्सा परिणामों के जोखिम को कम कर सकती है, लेकिन यह सब दोष के प्रकार और उस चरण पर निर्भर करता है जिस पर इसकी खोज की गई थी।

एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (वीएसडी) एक जन्मजात प्रकार का असामान्य हृदय रोग है जो एक अंग में विकसित होता है। गर्भावस्था के पहले 8-9 सप्ताह के दौरान, प्रारंभिक अवस्था में गर्भ में बच्चों में पैथोलॉजी बनना शुरू हो जाती है। इस तरह के दोष की घटना की आवृत्ति के अनुसार, डॉक्टर जन्मजात हृदय रोग के सभी मामलों के 18% -42% के आंकड़ों को अलग करते हैं।

समस्या यह है कि नवजात शिशु को तत्काल उपचार की आवश्यकता होती है, और उसकी मदद करना हमेशा संभव नहीं होता है। बच्चा इस बीमारी से ग्रस्त है, चाहे उसका लिंग कुछ भी हो। वर्गीकरण इस बीमारी को उन विसंगतियों को संदर्भित करता है जो रक्त को बाएं से दाएं दिल में छोड़ती हैं। एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का निदान अंग के बाएं और दाएं निलय के बीच स्थित हृदय की मांसपेशी के पट में उल्लंघन के मामले में किया जाता है।

यह समझने के लिए कि यह विकृति क्या है, आपको हृदय की संरचना को जानने की जरूरत है, अर्थात् वह विभाग जहां विसंगति विकसित हुई है। अंग (सेप्टम) का इंटरवेंट्रिकुलर खंड तीन भागों में बांटा गया है, निचला क्षेत्र ट्रैबिकुलर है, मध्य पेशी है, और ऊपरी झिल्लीदार (झिल्लीदार) है। जहां दोष स्थानीयकृत है, उसके आधार पर डॉक्टर रोग का नाम देते हैं। आंकड़े बताते हैं कि ज्यादातर मामले (लगभग 85% -86%) सेप्टम के झिल्लीदार क्षेत्र में होते हैं।

वीएसडी का आकार काफी छोटा हो सकता है - लगभग 1 मिलीमीटर, या गंभीर - 1-3 सेंटीमीटर या उससे अधिक की सीमा में। नवजात शिशुओं में वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का वर्गीकरण आकार में एक विभाजन का तात्पर्य है जो इस क्षेत्र में गठित खिड़की की विशेषता है।

मूल्यों की तालिका

एक पेशीय वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष आमतौर पर गोल और आकार में छोटा होता है, और झिल्लीदार भाग में ऐसा उल्लंघन अंडाकार दोष के रूप में प्रकट होता है, जो बड़ा हो सकता है। अक्सर ऐसे मामले होते हैं जब वीएसडी दिल में अन्य असामान्यताओं के साथ होता है, जो नैदानिक ​​​​संकेतक और रोग के निदान को खराब कर देता है।

पाठ्यक्रम की विशेषताएं और कारण

अंग के निलय के बीच पट में एक छोटे से दोष के गठन के साथ, रोग का कोर्स सीधे इस तरह के नुकसान के आकार पर निर्भर करता है। हृदय के कक्षों के बीच संचार हमेशा बंद नहीं हो सकता है, और यदि अंग के बाएं क्षेत्रों से दाईं ओर रक्त का लगातार निर्वहन होता है, तो विकृति विकसित होती है, जिससे इस प्रणाली के पूरे कामकाज में बदलाव होता है। .

  1. हृदय के लिए रक्त पंप करना कठिन हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप अंग विफल हो जाते हैं।
  2. वेंट्रिकल और बायीं ओर एट्रियम की गुहाओं का काफी विस्तार होता है, जिससे वेंट्रिकल की दीवार खुद ही मोटी हो जाती है।
  3. फेफड़ों के संचार तंत्र में रक्तचाप बढ़ता है, शरीर के इस क्षेत्र में धीरे-धीरे उच्च रक्तचाप विकसित हो रहा है।

इसी तरह की बीमारी वाले शिशु को गंभीर जटिलताओं का खतरा होता है, क्योंकि जीवन के पहले महीनों के दौरान इस तरह के हेमोडायनामिक्स देखे जाते हैं। यदि हृदय रोग छोटा है, तो यह अनायास बढ़ सकता है, अंग के गंभीर व्यवधान के साथ नहीं। डॉक्टर की सभी सिफारिशों और समय पर उपचार के अधीन, इस तरह की विकृति के लिए जीवित रहने की दर काफी अधिक है। जब दोष काफी खुला और बड़ा होता है, तो ऐसी स्थिति अक्सर वयस्कता से पहले किसी भी उम्र में बच्चे की मृत्यु की ओर ले जाती है।

वयस्कों में, बीमारी का कोर्स बच्चों से अलग नहीं होता है, दोष जीवन भर देखा जा सकता है और गंभीर नुकसान नहीं पहुंचा सकता है - यदि इसका आकार छोटा है, और चिकित्सा पूरी तरह से की जाती है। यदि बीमारी व्यापक है, तो जीवन के पहले वर्षों में बच्चे का ऑपरेशन होता है, इसलिए वयस्कता तक, यह व्यक्ति पहले से ही अपेक्षाकृत स्वस्थ है।

वीएसडी हृदय की कार्यप्रणाली पर प्रतिकूल प्रभाव डालता है। जब अंग सिकुड़ता है, तो रक्त बाएं से दाएं बने मार्ग में प्रवाहित होता है, जो बाएं खंड में दबाव बढ़ने के कारण होता है। जब खिड़की काफी बड़ी होती है, तो उच्च मात्रा में रक्त दाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करता है, जो अंग के इस हिस्से की दीवार की अतिवृद्धि के विकास को भड़काता है। उसके बाद, फुफ्फुसीय धमनी का विस्तार होता है, और शिरापरक रक्त इसके माध्यम से फेफड़े के ऊतकों में जाता है। इस क्षेत्र में दबाव बनता है, जिससे फेफड़ों की धमनियां अत्यधिक रक्त संचार से श्वसन अंग की रक्षा करने के लिए ऐंठन करती हैं।


जब दिल आराम करता है, तो बाएं वेंट्रिकल में दबाव दाएं की तुलना में बहुत अधिक कम हो जाता है, क्योंकि बाएं वेंट्रिकल को बेहतर तरीके से खाली किया जाता है। रक्त विपरीत दिशा में, दाहिनी ओर से बाईं ओर बहने लगता है। इस प्रक्रिया के परिणामस्वरूप, बायां वेंट्रिकल बाएं आलिंद से रक्त से भर जाता है, और इसके अतिरिक्त दाएं वेंट्रिकल के क्षेत्र से भी। इस तरह की अधिकता गुहा के विस्तार के लिए स्थितियां बनाती है, और बाद में बाएं दिल या वेंट्रिकल की दीवार की अतिवृद्धि।

बाएं वेंट्रिकल से नियमित रूप से पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज, साथ ही शिरापरक कमजोर पड़ना, व्यावहारिक रूप से ऑक्सीजन से रहित, रक्त एक व्यक्ति को शरीर के सभी अंगों और ऊतकों के हाइपोक्सिया से खतरा होता है। रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ पूरी तरह से कई कारकों पर निर्भर करती हैं: परिणामी दोष की भयावहता, हेमोडायनामिक्स में परिवर्तन की दर, रोग की कुल अवधि और प्रतिपूरक अवसर। ICD वर्गीकरण (बीमारी का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण) के अनुसार पैथोलॉजी कोड Q21.0 है, ऐसे वर्ग भी हैं जो अन्य सहवर्ती हृदय रोगों को दर्शाते हैं।

रोग के एटियलजि का काफी अध्ययन किया जाता है और यह सुझाव देता है कि यह गर्भ में भ्रूण के विकास के स्तर पर ही बनना शुरू होता है, वयस्कों में ऐसी विनाशकारी प्रक्रियाएं नहीं होती हैं। वीएसडी के प्रकट होने का कारण जो भी हो, यह बच्चे के जन्म में उल्लंघन से जुड़ा है।

उत्तेजक कारक:

  1. गर्भावस्था के दौरान प्रारंभिक और गंभीर विषाक्तता।
  2. आहार जो गर्भवती माँ बच्चे को जन्म देने की अवधि के दौरान देखती है। एक गंभीर आहार प्रतिबंध, जब एक महिला को दैनिक पोषक तत्वों का न्यूनतम सेट भी गायब हो जाता है, तो भ्रूण में कई विसंगतियों का विकास होता है, जिसमें आईवीएस (इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम) की संरचना का उल्लंघन भी शामिल है।
  3. संक्रामक प्रकृति के रोग, जैसे रूबेला, वायरल पैथोलॉजी, कण्ठमाला या चिकन पॉक्स।
  4. गर्भवती माँ के शरीर में विटामिन की गंभीर कमी।
  5. विभिन्न दवाएं लेते समय साइड इफेक्ट की अभिव्यक्ति।
  6. आनुवंशिक प्रकृति की विफलताएं। अक्सर, इस तरह की विकृति अन्य विसंगतियों के साथ होती है, एक बच्चे में डाउन सिंड्रोम, गुर्दा विकार, या अंगों के गठन के साथ समस्याएं।
  7. गर्भवती महिला में मौजूद पुराने रोग। यह दिल की विफलता या मधुमेह हो सकता है।
  8. यदि बच्चे की उम्मीद करने वाली महिला की उम्र पहले से ही 40 वर्ष से अधिक है, तो गर्भवती मां के शरीर में परिवर्तन भ्रूण के विकास में रोग प्रक्रियाओं को भड़का सकता है।
  9. विकिरण के संपर्क में।
  10. गर्भवती होने पर धूम्रपान, शराब या नशीली दवाओं का सेवन।

एक बच्चे को जन्म देने की अवधि के दौरान सभी महिलाओं को स्त्री रोग विशेषज्ञ द्वारा देखा जाना चाहिए। विटामिन का लगातार सेवन, उचित पोषण और एक स्वस्थ जीवन शैली बच्चे को इस तरह की विकृति से आंशिक रूप से बचाएगी।

रोग की किस्में

डॉक्टर रोग को कई वर्गीकरणों में विभाजित करते हैं। हृदय के किसी भी भाग में होने वाली विनाशकारी प्रक्रिया के स्थानीयकरण के आधार पर, वीएसडी हो सकता है:

  • झिल्लीदार वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष;
  • अंग के पेशी क्षेत्र में उल्लंघन;
  • ट्रैब्युलर पैथोलॉजी या सुप्राक्रेस्टियल (माध्यमिक)।

इस तरह की बीमारी के अधिकांश मामलों को एक प्रीमेम्ब्रेनस दोष के रूप में परिभाषित किया जाता है जो इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में होता है, और बदले में, इसे सबट्रिकसपिड और सबऑर्टिक में विभाजित किया जाता है। इस तरह की विकृति सभी दर्ज बीमारियों के लगभग 80% के लिए होती है और महाधमनी वाल्व और सेप्टल लीफलेट के नीचे स्थित इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के ऊपरी भाग में स्थानीयकृत होती है। सेप्टम अंग के निलय के बीच स्थित होता है, इसमें आधे से अधिक के लिए एक विशेष मांसपेशी ऊतक होता है, और इसका ऊपरी क्षेत्र एक झिल्ली होता है। सेप्टम के ऐसे हिस्सों के जुड़ने के स्थान को प्रीमेम्ब्रानस ओपनिंग कहा जाता है, जहां पैथोलॉजी सबसे अधिक पाई जाती है। तदनुसार, विकारों के स्थानीयकरण को रोग के प्रकार कहा जाता है।

नवजात शिशुओं में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का एक पेशी दोष, साथ ही रोग की एक सुप्राक्रेस्टल किस्म, इस बीमारी के सभी मामलों में लगभग 20% दुर्लभ है। रोग का ट्रैब्युलर प्रकार सुप्रावेंट्रिकुलर शिखा से थोड़ा ऊपर स्थित क्षेत्र में विकसित होता है, और मांसपेशियों का प्रकार उसी नाम के पट के पेशी खंड में स्थानीयकृत होता है। हृदय का यह भाग संवाहक और वाल्वुलर प्रणाली से दूर होता है।

लक्षण

इस रोग की अभिव्यक्तियाँ पूरी तरह से क्षति के आकार पर निर्भर करती हैं। एक छोटा आलिंद दोष लक्षणों के साथ बिल्कुल नहीं हो सकता है, और सेप्टम में एक बड़ी खिड़की बहुत सारे अप्रिय और गंभीर लक्षण पैदा करेगी। बाल रोग विशेषज्ञ, डॉ। कोमारोव्स्की, चेतावनी देते हैं कि एक छोटा छेद बच्चे के जीवन के लिए खतरनाक नहीं है, किसी भी तरह से प्रकट नहीं होता है और उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, लेकिन यदि कई चोटें हैं, तो स्थिति को तत्काल चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।

समान हृदय विकारों वाले वयस्क को 2-3 साल के बच्चे के समान लक्षणों का अनुभव होगा।

स्तन लक्षण:

  • वजन में कमी या खराब वजन बढ़ना;
  • सांस लेने में तकलीफ, सांस की तकलीफ;
  • लगातार चिंता, बच्चा हर समय रोता है;

  • निमोनिया जो कम उम्र में होता है और इलाज करना मुश्किल होता है;
  • निद्रा विकार;
  • बच्चे के जन्म के समय, उसकी त्वचा का रंग नीला पड़ जाता है;
  • चूसते समय भी बच्चे जल्दी थक जाते हैं।

कई निदान हैं जो आपको शैशवावस्था में विकृति की पहचान करने और इसे खत्म करने के लिए तुरंत सभी कार्रवाई करने की अनुमति देते हैं। अगर हम वयस्क रोगियों के बारे में बात करते हैं, तो इस उम्र में गंभीर लक्षण शायद ही कभी वीएसडी के साथ होते हैं।

वयस्कों में लक्षण:

  1. नम खांसी;
  2. दिल के क्षेत्र में दर्द;
  3. अंग की लय का उल्लंघन (अतालता);
  4. सांस की तकलीफ, जो आराम से भी देखी जाती है।

यदि दोष का आकार बड़ा माना जाता है, तो शल्य चिकित्सा उपचार किया जाता है, खिड़की गायब हो जाती है, और व्यक्ति अब कल्याण में किसी भी विचलन का अनुभव नहीं करता है। जब छेद छोटा होता है, तो इस रोग की अभिव्यक्ति व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित होती है।

संकेत उद्देश्य:


ऐसी स्थितियों की स्थिति में, बच्चे को तत्काल अस्पताल में भर्ती कराया जाता है, उसके सर्जिकल उपचार का निर्णय लिया जाता है।

निदान

आज, जन्म के बाद, सभी शिशुओं की जांच एक नियोनेटोलॉजिस्ट द्वारा की जाती है, जिसकी विशेषज्ञता बच्चे के विकास में विसंगतियों का पता लगाना है। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष पर संदेह करने का मुख्य कारण हृदय क्षेत्र को सुनते समय पाए गए उल्लंघन हैं।

निदान के तरीके:


कभी-कभी डॉक्टर को रोगी को कुछ और अतिरिक्त नैदानिक ​​प्रक्रियाओं को निर्धारित करने की आवश्यकता होती है। परीक्षा के दौरान किसी भी प्रकार की बीमारी - प्रिमेम्ब्रेनस, मेम्ब्रेनस या मस्कुलर का पता लगाया जाएगा। समय पर चिकित्सा शुरू करना महत्वपूर्ण है ताकि रोग का पूर्वानुमान अनुकूल हो।

उपचार और रोग का निदान

जब रोग का कोर्स स्पर्शोन्मुख होता है, और दोष का आकार छोटा होता है, तो डॉक्टर सर्जरी से परहेज करने की सलाह देते हैं। उपस्थित चिकित्सक नियमित रूप से छोटे रोगी की निगरानी करता है। कभी-कभी इस तरह के उल्लंघन 1-4 साल की उम्र की शुरुआत और बाद में अपने आप से गुजरते हैं। चिकित्सीय और उपचार के अन्य तरीकों के उपयोग के बिना, वेंट्रिकल्स के बीच पट में परिणामी छेद बढ़ सकता है। यदि दिल की विफलता का विकास होता है, तो डॉक्टर कई दवाएं लिखेंगे।

तैयारी:

  1. मूत्रवर्धक;
  2. एसीई अवरोधक;
  3. एंटीऑक्सीडेंट;
  4. कार्डिएक ग्लाइकोसाइड्स;
  5. कार्डियोट्रॉफी

इस विकृति के लिए एक शल्य चिकित्सा उपचार है, जो उपशामक या कट्टरपंथी हो सकता है।


चिकित्सक नैदानिक ​​​​तस्वीर का मूल्यांकन करते हुए आवश्यक नैदानिक ​​जोड़तोड़ की एक श्रृंखला के बाद ही उपचार की विधि निर्धारित कर सकता है।

हृदय के वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ रोग का निदान इस बात पर निर्भर करता है कि ऐसे रोगी को समय पर चिकित्सा देखभाल कैसे प्रदान की जाती है। अगर हम डॉक्टरों के हस्तक्षेप के बिना बीमारी के प्राकृतिक पाठ्यक्रम के बारे में बात करते हैं, तो 6 महीने की उम्र से पहले बच्चे की मृत्यु हो सकती है, जब क्षति बड़ी होती है। यदि उपचार या शल्य चिकित्सा समय पर की जाए तो व्यक्ति लंबे समय तक जीवित रहेगा। हालांकि, उचित उपचार के बाद भी, कुछ जटिलताएं विकसित हो सकती हैं, इसलिए ऐसे रोगी हमेशा हृदय रोग विशेषज्ञ की देखरेख में होते हैं।

खतरनाक परिणाम:

  • बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस;
  • संक्रामक निमोनिया;
  • थ्रोम्बोम्बोलिक विकार।

ऐसे रोगियों की अनुमानित जीवन प्रत्याशा 25-27 वर्ष है। बड़े या मध्यम दोष अधिक गंभीर होते हैं, उनके विकास के साथ, व्यक्ति की स्थिति गंभीर हो सकती है, जो दिल की विफलता को भड़काती है।

दिल का वीएसडी एक खतरनाक विकृति है। इस रोग से होने वाले अंगों की क्षति आज ठीक हो जाती है, जिससे बीमार बच्चों का जीवन लम्बा हो जाता है। इससे पहले कि यह महत्वपूर्ण नुकसान करे, समय पर रोग का निदान करने के लिए बाल रोग विशेषज्ञों और अन्य विशेषज्ञों द्वारा नियमित रूप से परीक्षाओं से गुजरना महत्वपूर्ण है।

वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट (वीएसडी) एक जन्मजात हृदय रोग है जो हृदय के दाएं और बाएं वेंट्रिकल्स के बीच पेशीय सेप्टम में एक दोष की विशेषता है। वीएसडी नवजात शिशुओं में सबसे आम जन्मजात हृदय रोग है, जो सभी जन्मजात हृदय दोषों के लगभग 30-40% के लिए जिम्मेदार है। इस दोष का वर्णन सबसे पहले 1874 में P. F. Tolochinov द्वारा और 1879 में H. L. Roger द्वारा किया गया था।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के संरचनात्मक विभाजन के अनुसार 3 भागों (ऊपरी - झिल्लीदार, या झिल्लीदार, मध्य - पेशी, निचला - ट्रैब्युलर) में, वे इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में दोषों को भी नाम देते हैं। लगभग 85% मामलों में, वीएसडी इसके तथाकथित झिल्लीदार भाग में स्थित होता है, अर्थात, महाधमनी वाल्व के दाहिने कोरोनरी और गैर-कोरोनरी क्यूप्स के नीचे (जब हृदय के बाएं वेंट्रिकल से देखा जाता है) और ट्राइकसपिड वाल्व के पूर्वकाल पुच्छ के संक्रमण के बिंदु पर इसके सेप्टल पुच्छ में (जब दाएं वेंट्रिकल की तरफ से देखा जाता है)। 2% मामलों में, दोष पट के पेशी भाग में स्थित होता है, और कई रोग छेद हो सकते हैं। मांसपेशियों और अन्य वीएसडी स्थानीयकरणों का संयोजन काफी दुर्लभ है।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का आकार 1 मिमी से 3.0 सेमी या इससे भी अधिक तक हो सकता है। आकार के आधार पर, बड़े दोषों को प्रतिष्ठित किया जाता है, जिनका आकार महाधमनी के व्यास के समान या उससे अधिक होता है, मध्यम दोष, महाधमनी व्यास के से ½ के व्यास वाले और छोटे दोष होते हैं। झिल्लीदार भाग के दोष, एक नियम के रूप में, एक गोल या अंडाकार आकार होता है और 3 सेमी तक पहुंचता है, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के पेशी भाग में दोष सबसे अधिक बार गोल और छोटे होते हैं।

अक्सर, लगभग 2/3 मामलों में, वीएसडी को एक अन्य सहवर्ती विसंगति के साथ जोड़ा जा सकता है: आलिंद सेप्टल दोष (20%), पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस (20%), महाधमनी का समन्वय (12%), जन्मजात माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता ( 2%), महाधमनी का स्टेनोसिस (5%) और फुफ्फुसीय धमनी।

एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का योजनाबद्ध प्रतिनिधित्व।

वीएसडी के कारण

गर्भावस्था के पहले तीन महीनों के दौरान वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष पाए गए हैं। भ्रूण का इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम तीन घटकों से बनता है, जिसकी इस अवधि के दौरान तुलना की जानी चाहिए और एक दूसरे से पर्याप्त रूप से जुड़ा होना चाहिए। इस प्रक्रिया का उल्लंघन इस तथ्य की ओर जाता है कि इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में एक दोष रहता है।

हेमोडायनामिक विकारों के विकास का तंत्र (रक्त गति)

मां के गर्भाशय में स्थित एक भ्रूण में, तथाकथित प्लेसेंटल सर्कल (प्लेसेंटल सर्कुलेशन) में रक्त परिसंचरण किया जाता है और इसकी अपनी विशेषताएं होती हैं। हालांकि, जन्म के तुरंत बाद, नवजात शिशु प्रणालीगत और फुफ्फुसीय परिसंचरण में सामान्य रक्त प्रवाह स्थापित करता है, जिसके साथ बाएं (उच्च दबाव) और दाएं (निचला दबाव) निलय में रक्तचाप के बीच एक महत्वपूर्ण अंतर होता है। साथ ही, मौजूदा वीएसडी इस तथ्य की ओर ले जाता है कि बाएं वेंट्रिकल से रक्त न केवल महाधमनी (जहां इसे सामान्य रूप से प्रवाहित होना चाहिए) में पंप किया जाता है, बल्कि वीएसडी के माध्यम से दाएं वेंट्रिकल में भी पंप किया जाता है, जो सामान्य नहीं होना चाहिए। इस प्रकार, प्रत्येक दिल की धड़कन (सिस्टोल) के साथ हृदय के बाएं वेंट्रिकल से दाईं ओर रक्त का एक पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज होता है। इससे हृदय के दाएं वेंट्रिकल पर भार बढ़ जाता है, क्योंकि यह अतिरिक्त रक्त की मात्रा को फेफड़ों और बाएं हृदय में वापस पंप करने का अतिरिक्त कार्य करता है।

इस पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज की मात्रा वीएसडी के आकार और स्थान पर निर्भर करती है: एक छोटे से दोष के मामले में, बाद वाला व्यावहारिक रूप से हृदय के काम को प्रभावित नहीं करता है। दाएं वेंट्रिकल की दीवार में दोष के विपरीत तरफ, और कुछ मामलों में ट्राइकसपिड वाल्व पर, एक सिकाट्रिकियल मोटा होना विकसित हो सकता है, जो दोष के माध्यम से रक्त के असामान्य निष्कासन से चोट की प्रतिक्रिया का परिणाम है।

इसके अलावा, पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज के कारण, फेफड़ों के जहाजों (फुफ्फुसीय परिसंचरण) में प्रवेश करने वाले रक्त की एक अतिरिक्त मात्रा फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों में रक्तचाप में वृद्धि) के गठन की ओर ले जाती है। समय के साथ, शरीर में प्रतिपूरक तंत्र सक्रिय हो जाते हैं: हृदय के निलय की मांसपेशियों में वृद्धि होती है, फेफड़ों के जहाजों का एक क्रमिक अनुकूलन होता है, जो पहले आने वाले अतिरिक्त रक्त की मात्रा को स्वीकार करते हैं, और फिर पैथोलॉजिकल रूप से बदलते हैं। - धमनियों और धमनियों की दीवारों का मोटा होना बनता है, जो उन्हें कम लोचदार और अधिक घना बनाता है। दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनियों में रक्तचाप में वृद्धि तब तक होती है जब तक, अंत में, हृदय चक्र के सभी चरणों में दाएं और बाएं वेंट्रिकल में दबाव बराबर हो जाता है, जिसके बाद हृदय के बाएं वेंट्रिकल से दाएं वेंट्रिकल से पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज बंद हो जाता है। . यदि, समय के साथ, दाएं वेंट्रिकल में रक्तचाप बाएं वेंट्रिकल की तुलना में अधिक है, तो तथाकथित "रिवर्स रीसेट" होता है, जिसमें उसी वीएसडी के माध्यम से हृदय के दाएं वेंट्रिकल से शिरापरक रक्त बाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करता है।

वीएसडी लक्षण

वीएसडी के पहले लक्षणों की उपस्थिति का समय दोष के आकार पर निर्भर करता है, साथ ही रक्त के रोग संबंधी निर्वहन की मात्रा और दिशा पर भी निर्भर करता है।

छोटे दोषअधिकांश मामलों में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के निचले हिस्सों में बच्चों के विकास पर महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं पड़ता है। ये बच्चे अच्छा कर रहे हैं। जन्म के बाद पहले कुछ दिनों में, खुरदुरे, खुरदुरे समय का एक दिल बड़बड़ाहट प्रकट होता है, जिसे डॉक्टर सिस्टोल (हृदय संकुचन के दौरान) में सुनता है। यह शोर चौथे-पांचवें इंटरकोस्टल स्पेस में बेहतर ढंग से सुना जाता है और अन्य स्थानों पर नहीं किया जाता है, खड़े होने की स्थिति में इसकी तीव्रता कम हो सकती है। चूंकि यह शोर अक्सर एक छोटे वीएसडी का एकमात्र प्रकटन होता है जिसका बच्चे की भलाई और विकास पर महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं पड़ता है, चिकित्सा साहित्य में इस स्थिति को लाक्षणिक रूप से "कुछ भी नहीं के बारे में बहुत कुछ" कहा जाता है।

कुछ मामलों में, उरोस्थि के बाएं किनारे के साथ तीसरे या चौथे इंटरकोस्टल स्पेस में, आप दिल के संकुचन के समय कांपते हुए महसूस कर सकते हैं - सिस्टोलिक कांपना, या सिस्टोलिक "बिल्ली की गड़गड़ाहट"।

पर बड़े दोषइंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का झिल्लीदार (झिल्लीदार) खंड, इस जन्मजात हृदय रोग के लक्षण, एक नियम के रूप में, बच्चे के जन्म के तुरंत बाद नहीं, बल्कि 12 महीने के बाद प्रकट होते हैं। माता-पिता बच्चे को खिलाने में कठिनाइयों को नोटिस करना शुरू करते हैं: उसे सांस की तकलीफ होती है, उसे रुकने और सांस लेने के लिए मजबूर किया जाता है, जिसके कारण वह भूखा रह सकता है, चिंता प्रकट होती है।

एक सामान्य वजन के साथ पैदा हुए, ऐसे बच्चे अपने शारीरिक विकास में पिछड़ने लगते हैं, जिसे कुपोषण और प्रणालीगत परिसंचरण में परिसंचारी रक्त की मात्रा में कमी (हृदय के दाहिने वेंट्रिकल में पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज के कारण) द्वारा समझाया गया है। गंभीर पसीना, पीलापन, त्वचा का मुरझाना, हाथ और पैरों के अंतिम भागों का हल्का सायनोसिस (परिधीय सायनोसिस) दिखाई देता है।

सहायक श्वसन मांसपेशियों की भागीदारी के साथ तेजी से सांस लेने की विशेषता, पैरॉक्सिस्मल खांसी जो शरीर की स्थिति बदलते समय होती है। आवर्तक निमोनिया (निमोनिया) विकसित होता है और इलाज करना मुश्किल होता है। उरोस्थि के बाईं ओर छाती की विकृति होती है - एक हृदय कूबड़ बनता है। एपेक्स बीट बाईं ओर और नीचे शिफ्ट हो जाता है। उरोस्थि के बाएं किनारे पर तीसरे या चौथे इंटरकोस्टल स्पेस में सिस्टोलिक कंपकंपी महसूस होती है। दिल का ऑस्केल्टेशन (सुनना) तीसरे या चौथे इंटरकोस्टल स्पेस में किसी न किसी सिस्टोलिक बड़बड़ाहट से निर्धारित होता है। अधिक आयु वर्ग के बच्चों में, दोष के मुख्य नैदानिक ​​लक्षण बने रहते हैं, वे दिल के क्षेत्र में दर्द और धड़कन की शिकायत करते हैं, बच्चे अपने शारीरिक विकास में पिछड़ते रहते हैं। उम्र के साथ, कई बच्चों की भलाई और स्थिति में सुधार होता है।

वीएसडी की जटिलताओं:

महाधमनी अपर्याप्ततालगभग 5% मामलों में वीएसडी वाले रोगियों में देखा गया। यह विकसित होता है यदि दोष इस तरह से स्थित है कि यह महाधमनी वाल्व क्यूप्स में से एक की शिथिलता का कारण बनता है, जो महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता के साथ इस दोष के संयोजन की ओर जाता है, जिसके अतिरिक्त रोग के कारण काफी जटिल हो जाता है हृदय के बाएं वेंट्रिकल पर भार में उल्लेखनीय वृद्धि। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में, सांस की गंभीर कमी प्रबल होती है, कभी-कभी तीव्र बाएं वेंट्रिकुलर विफलता विकसित होती है। दिल के गुदाभ्रंश के दौरान, न केवल ऊपर वर्णित सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है, बल्कि डायस्टोलिक (हृदय छूट के चरण में) उरोस्थि के बाएं किनारे पर बड़बड़ाहट भी होती है।

इन्फंडिबुलर स्टेनोसिसवीएसडी के रोगियों में भी लगभग 5% मामलों में देखा गया। यह विकसित होता है अगर दोष सुप्रावेंट्रिकुलर रिज के नीचे ट्राइकसपिड (ट्राइकसपिड) वाल्व के तथाकथित सेप्टल लीफलेट के तहत इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के पीछे के हिस्से में स्थित होता है, जिससे बड़ी मात्रा में रक्त दोष से होकर गुजरता है और सुप्रावेंट्रिकुलर को आघात पहुंचाता है रिज, जिसके परिणामस्वरूप आकार और निशान में वृद्धि होती है। नतीजतन, दाएं वेंट्रिकल के इन्फंडिबुलर सेक्शन का संकुचन होता है और सबवेल्वुलर पल्मोनरी आर्टरी स्टेनोसिस का निर्माण होता है। इससे हृदय के बाएं वेंट्रिकल से दाएं वेंट्रिकल तक वीएसडी के माध्यम से पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज में कमी आती है और फुफ्फुसीय परिसंचरण को उतार दिया जाता है, हालांकि, दाएं वेंट्रिकल पर भार में भी तेज वृद्धि होती है। दाएं वेंट्रिकल में रक्तचाप में काफी वृद्धि होने लगती है, जिससे धीरे-धीरे दाएं वेंट्रिकल से बाएं वेंट्रिकल में रक्त का पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज हो जाता है। गंभीर इन्फंडिबुलर स्टेनोसिस के साथ, रोगी सायनोसिस (त्वचा का सायनोसिस) विकसित करता है।

संक्रामक (जीवाणु) अन्तर्हृद्शोथ- संक्रमण के कारण एंडोकार्डियम (हृदय की अंदरूनी परत) और हृदय के वाल्व को नुकसान (अक्सर बैक्टीरिया)। वीएसडी वाले रोगियों में, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ विकसित होने का जोखिम प्रति वर्ष लगभग 0.2% है। यह आमतौर पर बड़े बच्चों और वयस्कों में होता है; अधिक बार वीएसडी के छोटे आकार के साथ, जो पैथोलॉजिकल ब्लड शंट के उच्च जेट वेग पर एंडोकार्डियल चोट के कारण होता है। एंडोकार्टिटिस को दंत प्रक्रियाओं, शुद्ध त्वचा के घावों से उकसाया जा सकता है। सूजन पहले दाएं वेंट्रिकल की दीवार में होती है, जो दोष के विपरीत दिशा में या दोष के किनारों के साथ स्थित होती है, और फिर महाधमनी और ट्राइकसपिड वाल्व फैल जाते हैं।

फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप- फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों में रक्तचाप में वृद्धि। इस जन्मजात हृदय रोग के मामले में, यह फेफड़ों के जहाजों में रक्त की एक अतिरिक्त मात्रा में प्रवेश करने के परिणामस्वरूप विकसित होता है, हृदय के बाएं वेंट्रिकल से दाईं ओर वीएसडी के माध्यम से इसके पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज के कारण। समय के साथ, प्रतिपूरक तंत्र के विकास के कारण फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में वृद्धि होती है - धमनियों और धमनियों की दीवारों का मोटा होना।

ईसेनमेंजर सिंड्रोम- फुफ्फुसीय वाहिकाओं में स्क्लेरोटिक परिवर्तन के साथ वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का उपमहाद्वीपीय स्थान, फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक का विस्तार और मुख्य रूप से हृदय के दाएं वेंट्रिकल की मांसपेशियों और आकार (हाइपरट्रॉफी) में वृद्धि।

आवर्ती निमोनिया- फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त के ठहराव के कारण।
हृदय ताल गड़बड़ी।

दिल की धड़कन रुकना।

थ्रोम्बोम्बोलिज़्म- एक थ्रोम्बस द्वारा रक्त वाहिका की तीव्र रुकावट जो हृदय की दीवार पर अपने गठन के स्थान से अलग हो गई है और परिसंचारी रक्त में प्रवेश कर गई है।

वीएसडी का वाद्य निदान

1. इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी (ईसीजी):छोटे वीएसडी के मामले में, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम में महत्वपूर्ण परिवर्तनों का पता नहीं लगाया जा सकता है। एक नियम के रूप में, हृदय के विद्युत अक्ष की सामान्य स्थिति विशेषता है, लेकिन कुछ मामलों में यह बाएं या दाएं विचलित हो सकता है। यदि दोष बड़ा है, तो यह इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी में अधिक महत्वपूर्ण रूप से परिलक्षित होता है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के बिना हृदय के बाएं वेंट्रिकल से दाईं ओर एक दोष के माध्यम से रक्त के एक स्पष्ट पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज के साथ, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम से अधिभार के संकेत और बाएं वेंट्रिकल की मांसपेशियों में वृद्धि का पता चलता है। महत्वपूर्ण फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास के मामले में, हृदय के दाएं वेंट्रिकल और दाएं आलिंद के अधिभार के लक्षण दिखाई देते हैं। हृदय ताल गड़बड़ी दुर्लभ है, एक नियम के रूप में, वयस्क रोगियों में एक्सट्रैसिस्टोल, एट्रियल फाइब्रिलेशन के रूप में।

2. फोनोकार्डियोग्राफी(हृदय और रक्त वाहिकाओं की गतिविधि के दौरान उत्सर्जित कंपन और ध्वनि संकेतों की रिकॉर्डिंग) वीएसडी की उपस्थिति के कारण पैथोलॉजिकल बड़बड़ाहट और परिवर्तित हृदय ध्वनियों की वाद्य रिकॉर्डिंग की अनुमति देता है।

3. इकोकार्डियोग्राफी(हृदय की अल्ट्रासाउंड परीक्षा) न केवल जन्मजात दोष के प्रत्यक्ष संकेत का पता लगाने की अनुमति देता है - इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में इको सिग्नल में एक विराम, बल्कि दोषों के स्थान, संख्या और आकार को सटीक रूप से निर्धारित करने के साथ-साथ निर्धारित करने के लिए भी इस दोष के अप्रत्यक्ष संकेतों की उपस्थिति (हृदय और बाएं आलिंद के निलय के आकार में वृद्धि, दाएं वेंट्रिकल की मोटाई की दीवारों में वृद्धि, आदि)। डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी विकृति का एक और प्रत्यक्ष संकेत प्रकट करती है - वीएसडी के माध्यम से सिस्टोल में असामान्य रक्त प्रवाह। इसके अलावा, फुफ्फुसीय धमनी में रक्तचाप, रक्त के रोग संबंधी निर्वहन की परिमाण और दिशा का आकलन करना संभव है।

4.छाती का एक्स - रे(हृदय और फेफड़े)। वीएसडी के छोटे आकार के साथ, रोग संबंधी परिवर्तन निर्धारित नहीं होते हैं। दिल के बाएं वेंट्रिकल से दाईं ओर रक्त के एक स्पष्ट निर्वहन के साथ दोष के एक महत्वपूर्ण आकार के साथ, बाएं वेंट्रिकल और बाएं एट्रियम के आकार में वृद्धि, और फिर दाएं वेंट्रिकल, और संवहनी पैटर्न में वृद्धि फेफड़ों का निर्धारण किया जाता है। जैसे ही फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप विकसित होता है, फेफड़ों की जड़ों का विस्तार और फुफ्फुसीय धमनी के आर्च का उभार निर्धारित होता है।

5. कार्डियक कैथीटेराइजेशनफुफ्फुसीय धमनी और दाएं वेंट्रिकल में दबाव को मापने के साथ-साथ रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति के स्तर को निर्धारित करने के लिए किया जाता है। दाएं वेंट्रिकल में रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति (ऑक्सीकरण) का एक उच्च स्तर दाएं अलिंद की तुलना में विशेषता है।

6. एंजियोकार्डियोग्राफी- विशेष कैथेटर के माध्यम से हृदय की गुहा में एक विपरीत एजेंट की शुरूआत। दाएं वेंट्रिकल या फुफ्फुसीय धमनी में कंट्रास्ट की शुरूआत के साथ, उनकी बार-बार विपरीतता देखी जाती है, जिसे फुफ्फुसीय परिसंचरण से गुजरने के बाद वीएसडी के माध्यम से बाएं वेंट्रिकल से रक्त के पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज के साथ दाएं वेंट्रिकल के विपरीत की वापसी द्वारा समझाया गया है। बाएं वेंट्रिकल में पानी में घुलनशील कंट्रास्ट की शुरूआत के साथ, वीएसडी के माध्यम से हृदय के बाएं वेंट्रिकल से दाईं ओर कंट्रास्ट का प्रवाह निर्धारित होता है।

वीएसडी उपचार

एक छोटे से वीएसडी के साथ, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और दिल की विफलता, सामान्य शारीरिक विकास के कोई संकेत नहीं, दोष के सहज बंद होने की उम्मीद में, सर्जिकल हस्तक्षेप से बचना संभव है।

प्रारंभिक पूर्वस्कूली उम्र के बच्चों में, सर्जिकल हस्तक्षेप के संकेत फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की प्रारंभिक प्रगति, लगातार दिल की विफलता, आवर्तक निमोनिया, शारीरिक विकास में चिह्नित अंतराल और कम वजन हैं।

3 साल से अधिक उम्र के वयस्कों और बच्चों में सर्जिकल उपचार के संकेत हैं: थकान में वृद्धि, बार-बार तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण, जिससे निमोनिया का विकास होता है, दिल की विफलता और 40% से अधिक के पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज के साथ दोष की एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर .

सर्जिकल हस्तक्षेप प्लास्टिक वीएसडी में कम हो गया है। ऑपरेशन हार्ट-लंग मशीन का उपयोग करके किया जाता है। 5 मिमी तक के दोष व्यास के साथ, इसे यू-आकार के टांके के साथ टांके लगाकर बंद कर दिया जाता है। 5 मिमी से अधिक के दोष व्यास के साथ, इसे सिंथेटिक या विशेष रूप से संसाधित जैविक सामग्री के एक पैच के साथ बंद कर दिया जाता है, जो थोड़े समय के लिए अपने स्वयं के ऊतकों से ढका होता है।

ऐसे मामलों में जहां बड़े वीएसडी वाले जीवन के पहले महीनों में बच्चों में कार्डियोपल्मोनरी बाईपास का उपयोग करके सर्जिकल हस्तक्षेप के उच्च जोखिम के कारण ओपन रेडिकल सर्जरी तुरंत संभव नहीं है, कम वजन, गंभीर हृदय विफलता जिसे दवा से ठीक नहीं किया जा सकता है, सर्जिकल उपचार किया जाता है दो चरण। सबसे पहले, इसके वाल्वों के ऊपर फुफ्फुसीय धमनी पर एक विशेष कफ लगाया जाता है, जो दाएं वेंट्रिकल से इजेक्शन के प्रतिरोध को बढ़ाता है, जिससे हृदय के दाएं और बाएं वेंट्रिकल में रक्तचाप बराबर हो जाता है, जिससे रक्त की मात्रा को कम करने में मदद मिलती है। वीएसडी के माध्यम से पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज। कुछ महीने बाद, दूसरा चरण किया जाता है: फुफ्फुसीय धमनी से पहले से लागू कफ को हटाने और वीएसडी को बंद करना।

वीएसडी के लिए पूर्वानुमान

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ जीवन की अवधि और गुणवत्ता दोष के आकार, फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों की स्थिति और हृदय की विफलता के विकास की गंभीरता पर निर्भर करती है।

छोटे वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष रोगियों की जीवन प्रत्याशा को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं करते हैं, हालांकि, वे संक्रामक एंडोकार्टिटिस के विकास के जोखिम को 1-2% तक बढ़ा देते हैं। यदि इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के पेशीय क्षेत्र में एक छोटा दोष स्थित है, तो यह 30-50% रोगियों में 4 वर्ष की आयु से पहले अपने आप बंद हो सकता है।

मध्यम आकार के दोष के मामले में, दिल की विफलता बचपन में ही विकसित हो जाती है। समय के साथ, दोष के आकार में कुछ कमी के कारण स्थिति में सुधार हो सकता है, और ऐसे 14% रोगियों में दोष का एक स्वतंत्र बंद देखा जाता है। अधिक उम्र में, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप विकसित होता है।

एक बड़े वीएसडी के मामले में, रोग का निदान गंभीर है। ऐसे बच्चों में, कम उम्र में गंभीर हृदय गति रुक ​​जाती है, और निमोनिया अक्सर होता है और फिर से हो जाता है। ऐसे रोगियों में से लगभग 10-15% ईसेनमेंजर सिंड्रोम विकसित करते हैं। सर्जरी के बिना बड़े वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष वाले अधिकांश रोगी पहले से ही बचपन या किशोरावस्था में प्रगतिशील दिल की विफलता से निमोनिया या संक्रामक एंडोकार्टिटिस, फुफ्फुसीय घनास्त्रता या इसके धमनीविस्फार के टूटने, मस्तिष्क के जहाजों में विरोधाभासी अन्त: शल्यता के संयोजन में मर जाते हैं।

वीएसडी (उपचार के बिना) के प्राकृतिक पाठ्यक्रम में सर्जरी के बिना रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 23-27 वर्ष है, और एक छोटे से दोष वाले रोगियों में - 60 वर्ष तक।

सर्जन केलेटकिन एम.ई.

वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट (वीएसडी) एक जन्मजात रोग संबंधी स्थिति है। इस मामले में, वेंट्रिकल्स के बीच कनेक्टिंग सेप्टम में एक छेद होता है। शरीर के परिपक्व होने की प्रक्रिया में छोटे-छोटे विकार अपने आप दूर हो जाते हैं।

प्रारंभिक अवस्था में रोग सांस की तकलीफ, धड़कन, कमजोरी, थकान, विकास संबंधी विकार, शारीरिक और भावनात्मक दोनों देता है।

पैथोलॉजी का पता लगाने के लिए, कई तरीके हैं: ईसीजी, इको केजी, रेडियोग्राफी, एमआरआई, वेंट्रिकुलोग्राफी, महाधमनी, हृदय कक्षों का कैथीटेराइजेशन। गंभीर स्थितियों में, छेद को बंद करने या फुफ्फुसीय धमनी को संकीर्ण करने के लिए सर्जरी की सिफारिश की जाती है।

पैथोलॉजी के बारे में सामान्य जानकारी

वीएसडी बचपन की जन्मजात विकृतियों को अधिक संदर्भित करता है। यह सभी जन्मजात दोषों का 10-24% हिस्सा बनाता है। गंभीर स्थिति में, 20% से अधिक दोषों का निदान नहीं किया जाता है, जबकि लिंग व्यावहारिक रूप से कोई भूमिका नहीं निभाता है।

सेप्टम की विकृति में, बाएं खंडों से दबाव में रक्त को दाईं ओर स्थानांतरित किया जाता है, तथाकथित बाएं-दाएं शंट होता है। यह 4 से 18 सप्ताह के बीच भ्रूण में जन्मपूर्व अवधि में भी बनता है।

पैथोलॉजी एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में विकसित हो सकती है, या धमनी ट्रंक की कई अन्य बीमारियों के साथ संयोजन के रूप में, ट्राइकसपिड वाल्व के एट्रेसिया, महान जहाजों का स्थानांतरण, फैलोट का टेट्रालॉजी। एकमात्र वेंट्रिकल का निदान अत्यंत दुर्लभ है, इस मामले में कोई सेप्टम नहीं है।

वर्गीकरण

कारण के आधार पर:

  • स्वतंत्र या जन्मजात दोष।
  • कई सीएचडी विकृति के एक घटक के रूप में।
  • दिल का दौरा पड़ने के बाद जटिलता।

आकार वर्गीकरण:

  • बड़ा दोष। यह महाधमनी लुमेन के आकार से अधिक है।
  • औसत। महाधमनी के आधे व्यास पर कब्जा कर लेता है।
  • छोटा, जहां महाधमनी के लुमेन के व्यास के एक तिहाई से भी कम।

स्थान के अनुसार, ये हैं:

  • परिधीय दोष। यह महाधमनी वाल्व के ऊपर के क्षेत्र में, बाएं वेंट्रिकल के बाहर निकलने पर स्थित है। यह रोगियों में सबसे आम है, कुल के 80% में होता है।
  • पेशी वीएसडी। 10-20% मामलों में इसका कम बार निदान किया जाता है। पट के पेशीय भाग के साथ स्थित है।
  • Subaortic, infundibular दोष। केवल 5% मामलों में होता है। महाधमनी और फुफ्फुसीय वाल्व के नीचे के क्षेत्र को प्रभावित करता है।

प्रकार

डाउनस्ट्रीम पैथोलॉजी दो प्रकार की हो सकती है:

  • दिल की विफलता के संकेतों के साथ। एक बड़े दोष की विशेषता। इकोकार्डियोग्राफी के बाद एक सटीक निदान स्थापित किया जाता है। रूढ़िवादी चिकित्सा आमतौर पर रोगी की स्थिति में सुधार करती है, लेकिन कभी-कभी सर्जिकल सुधार की आवश्यकता होती है।
  • स्पर्शोन्मुख। मामूली दोषों के लिए विशिष्ट। एक ही समय में हृदय बढ़ता है, फुफ्फुसीय घटक 2 टन बढ़ जाता है। रोगी का लगभग एक वर्ष तक पालन किया जाता है। यदि इस समय के दौरान लक्षण नहीं बढ़ते हैं और शोर गायब हो जाता है, तो यह इंगित करता है कि छेद अपने आप बंद हो गया है। जब स्थिति खराब हो जाती है, तो विशेष उपचार या सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।

चरणों

पैथोलॉजी के विकास में 3 चरण हैं:

  1. हृदय आकार में बढ़ जाता है, फेफड़ों की वाहिकाओं में रक्त का ठहराव हो जाता है। यदि अनुपचारित, एडिमा, निमोनिया संभव है।
  2. उनके अत्यधिक तनाव के साथ कोरोनरी और फुफ्फुसीय वाहिकाओं की ऐंठन होती है।
  3. फुफ्फुसीय वाहिकाओं का काठिन्य है, जो पहले से ही अपरिवर्तनीय रूप ले रहा है। रोगी को रोग की उपस्थिति महसूस होने लगती है, लेकिन सर्जरी पहले से ही अप्रभावी है।

बच्चों और वयस्कों में विकृति के कारण

अंतर्गर्भाशयी विकास के पहले तिमाही में, बच्चे का दिल रखा जाता है।

इस स्तर पर एक छेद की उपस्थिति शारीरिक आदर्श को संदर्भित करती है, क्योंकि सभी घटक अभी भी बन रहे हैं और एक दूसरे के साथ तुलना की जा रही है। यदि इस समय एक बहिर्जात और अंतर्जात प्रकृति के कारकों के प्रभाव के कारण विफलता होती है, तो यह छेद कड़ा नहीं होता है, बल्कि जन्म दोष में परिवर्तित हो जाता है।

पैथोलॉजी के विकास के सबसे सामान्य कारण:

  • वंशानुगत प्रवृत्ति।
  • बुरी आदतों की उपस्थिति जिनसे एक महिला गर्भवती होने पर भी छुटकारा नहीं पाती थी।
  • गर्भकाल के दौरान कुछ दवाएं लेने के दुष्प्रभाव।
  • 40 साल के बाद गर्भाधान की शुरुआत।
  • गर्भावस्था के दौरान अनुचित पोषण, जब विटामिन और ट्रेस तत्वों की कमी थी।
  • खराब पारिस्थितिकी।
  • गंभीर विषाक्तता।
  • गर्भकाल के दौरान विभिन्न वायरल रोगों का स्थानांतरण।
  • एक गर्भवती महिला की पुरानी विकृति, साथ ही उचित आराम और अधिक काम की कमी।

चूंकि पैथोलॉजी को जन्मजात माना जाता है, वयस्कों में दोष केवल बचपन से सेप्टम के गैर-लंबे उद्घाटन का परिणाम हो सकता है।

प्रसव और वीएसडी

अगर किसी महिला को सेप्टल डिफेक्ट है, तो प्रेग्नेंसी प्लान करने से पहले उसे सर्जरी से ठीक करना चाहिए।

यदि ऐसा नहीं किया जाता है, तो गर्भवती मां के जीवन को खतरा होने पर डॉक्टर किसी भी समय गर्भधारण में बाधा डालने की सलाह दे सकते हैं। इसके अलावा, शिशुओं में इस विकृति का पता लगाने का एक उच्च जोखिम है।.

यदि गर्भाधान से पहले निदान स्थापित नहीं किया गया था, तो यदि बीमारी का पता चला है, तो डॉक्टर की सभी सिफारिशों का पालन करना आवश्यक है और यदि आवश्यक हो, तो अस्पताल में भर्ती होने से इनकार न करें।

रक्त प्रवाह पर वीएसडी का प्रभाव

छेद का आकार 0.5 से 3-4 सेमी तक पहुंच सकता है। आकार एक सर्कल के रूप में और एक भट्ठा की तरह दोनों हो सकता है। एक छोटे से दोष के साथ, रक्त प्रवाह परेशान नहीं होता है, यदि छेद बड़ा है, तो रोग संबंधी जटिलता का परिमाण सीधे खिड़की के व्यास के समानुपाती होता है।

जब बाएं वेंट्रिकुलर सिस्टोल में गैप होता है, तो दबाव में रक्त दाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करता है, जिससे इस क्षेत्र में पैथोलॉजिकल परिवर्तन और दीवारों की अतिवृद्धि होती है।

इसके अलावा, फुफ्फुसीय वाहिका फैलती है, जहां शिरापरक रक्त प्रवेश करता है। इस क्षेत्र में, दबाव बढ़ जाता है, जो अंग के धमनी तल तक पहुंच जाता है। फेफड़ों को रक्त के साथ अतिभारित होने से रोकने के लिए, शरीर धमनियों में ऐंठन करके प्रतिक्रिया करता है, जो फुफ्फुसीय अपर्याप्तता से भरा होता है।

बाएं तरफा अंग एक सेप्टल दोष के माध्यम से लीक करके उसी अलिंद या दाएं तरफा वेंट्रिकल से फिर से रक्त प्राप्त कर सकता है।

इस तरह के संचार संबंधी विकार बाद में थक्कों की गति और रक्त वाहिकाओं के रुकावट के साथ घनास्त्रता का कारण बन सकते हैं। मस्तिष्क की ऑक्सीजन भुखमरी की स्थिति भी खतरनाक है और, परिणामस्वरूप, सेल हाइपोक्सिया।

बच्चों में पैथोलॉजी के लक्षण

जन्म के क्षण से एक महीने तक के नवजात शिशुओं में, लक्षण केवल खिड़की के एक महत्वपूर्ण आकार के साथ या अंग की संरचना और कार्यक्षमता में अन्य विचलन होने पर दिखाई देते हैं।

भविष्य में, बच्चे में एक छोटे से दोष के साथ, विकृति किसी भी तरह से प्रकट नहीं होती है। बच्चा सक्रिय है, अच्छा खाता है और उम्र के आधार पर उसका वजन बढ़ता है।

यदि एक औसत छेद का आकार देखा जाता है, तो जब संक्रमण श्वसन पथ में प्रवेश करता है, तो रोग के लक्षण बढ़ जाते हैं, क्योंकि फेफड़ों की संरचनाओं में रक्तचाप बढ़ जाता है और उनका वसंत कम हो जाता है।

आप निम्न लक्षणों से रोग को नोटिस कर सकते हैं:

  • सामान्य तापमान की स्थिति में अत्यधिक पसीना आना।
  • चूसने की प्रक्रिया में सुस्ती, बच्चा जल्दी थक जाता है, वह अक्सर ब्रेक लेता है।
  • वजन से बच्चा मासिक मानदंड तक नहीं पहुंचता है, साथ ही, विकास आवश्यक सीमा के भीतर होता है।
  • तचीपनिया की उपस्थिति। एक बच्चा एक मिनट में 40 या अधिक श्वसन क्रिया करता है और इस प्रक्रिया में कंधे का क्षेत्र भी भाग लेता है।

महत्वपूर्ण आकार का दोष ज्वलंत लक्षणों के साथ है और डॉक्टर को तत्काल कॉल करने का संकेत है। संकेत स्थायी रूप से दोनों के साथ हो सकते हैं और अनायास प्रकट हो सकते हैं। इसमें एक औसत दोष के सभी विशिष्ट लक्षण शामिल हैं, लेकिन एक तीव्र रूप में।

इसके अलावा, बच्चा इससे परेशान हो सकता है:

  • सायनोसिस की उपस्थिति। गर्दन और चेहरे का हिस्सा नीला हो जाता है, खासकर व्यायाम के दौरान।
  • सभी त्वचा के पूर्णांकों का सियानोटिक रंग एक संयुक्त दोष की उपस्थिति का संकेत दे सकता है।
  • अंगों और पेट की सूजन।
  • भूख में कमी।
  • सांस लेने में कठिनाई, बच्चे की मनोदशा। किसी भी भार के साथ, फुफ्फुसीय परिसंचरण तंत्र में दबाव बढ़ जाता है और बच्चे के लिए सांस लेना मुश्किल हो जाता है, सांस की तकलीफ, छाती क्षेत्र में दर्द का एक प्रतिबंधात्मक लक्षण होता है।

अधिक उम्र में, बच्चों को चेतना के नुकसान तक गंभीर चक्कर आते हैं।

अगर बच्चा नीचे बैठ जाता है, तो उसके लिए यह थोड़ा आसान हो जाता है। जैसे ही पैथोलॉजी विकसित होती है, श्वास तेज हो जाती है और एक पैरॉक्सिस्मल प्रकृति की खांसी दिखाई देती है, फिर एक दिल का कूबड़ बन सकता है।

बीमार बच्चों में, यकृत काफी बढ़ जाता है और गीली धारियाँ सुनाई देती हैं, कार्डियाल्जिया मनाया जाता है।. नकसीर किशोरों के निरंतर साथी बन सकते हैं, और समग्र तस्वीर की पृष्ठभूमि के खिलाफ, बाद वाले मानसिक और शारीरिक विकास में अपने साथियों से पिछड़ जाते हैं।

वयस्कों में पैथोलॉजी के लक्षण

पुरुषों और महिलाओं में, लक्षण बच्चों के समान होते हैं। शारीरिक परिश्रम के दौरान, रोगी के पास पर्याप्त हवा नहीं होती है, उसे सांस की गंभीर तकलीफ होती है। आराम करने पर, सांस लेने में आसानी हो सकती है, लेकिन सांस की थोड़ी कमी है।

गीली खाँसी के साथ सीने में दर्द होता है, अक्सर नाक से खून आता है। हृदय गति अस्थिर है, रोगी को अतालता का निदान किया जाता है।

बच्चों में, सूजन मुख्य रूप से ऊपरी अंगों को प्रभावित करती है, वयस्कों में यह प्रक्रिया पैरों तक भी फैल सकती है।

भ्रूण में निदान

आमतौर पर, नियोजित अल्ट्रासाउंड पर 20 सप्ताह की शुरुआत में या तीसरी तिमाही में दोषों का पता लगाया जा सकता है। छोटे-छोटे छेद कभी-कभी बच्चे के पैदा होने तक दिखाई नहीं देते हैं। ऐसा होता है कि वे गर्भ में भी कस जाते हैं। एक नियोनेटोलॉजिस्ट या भ्रूण ईसीएचओ के साथ परामर्श निर्धारित किया जा सकता है।

निदान

डॉक्टर की प्रारंभिक यात्रा में एक गुदा परीक्षा शामिल है, जहां एक सिस्टोलिक दिल बड़बड़ाहट का पता चला है।

उसके बाद, निदान की पुष्टि करने के लिए, रोगी को अतिरिक्त परीक्षा के लिए भेजा जाता है, जिसमें शामिल हैं:

  • इकोकार्डियोग्राफी। अल्ट्रासाउंड दोष के स्थान और आकार का पता लगा सकता है।
  • ईसीजी। लेकिन यह केवल एक महत्वपूर्ण विंडो व्यास के साथ सूचनात्मक है।
  • फोनोकार्डियोग्राफी। अंग के स्वर और शोर की विकृति को सुनने में मदद करता है।
  • डॉप्लरोग्राफी। इसका उद्देश्य रक्त प्रवाह विकारों और वाल्व विकृति का पता लगाना है।
  • रेडियोग्राफी। हृदय रोग होने पर अंग बड़ा हो जाता है, फेफड़ों की वाहिकाएं ऐंठनयुक्त और भरी होती हैं, बीच में संकुचन नहीं होता है। फेफड़ों में द्रव आमतौर पर उनकी संरचना को काला कर देता है।
  • एंजियोग्राफी। यह हृदय की गुहाओं में इसके विपरीत किया जाता है।
  • पल्स ओक्सिमेट्री। रक्त में ऑक्सीहीमोग्लोबिन के स्तर का पता लगाता है।
  • एमआरआई। इकोकार्डियोग्राफी और डॉप्लरोग्राफी की जगह ले सकता है।
  • कार्डियक कैथीटेराइजेशन। अंग आकृति विज्ञान को पहचानने में मदद करता है।

इलाज

यदि सर्जरी के लिए कोई तत्काल संकेत नहीं है, तो डॉक्टर रूढ़िवादी तरीके से स्थिति में सुधार करना चाहते हैं।

यदि बच्चे के जन्म के एक वर्ष बाद तक दोष ठीक नहीं हुआ है, तो दवाओं को लेने और 3 साल तक अनुवर्ती कार्रवाई करने की सिफारिश की जाती है, इसके बाद सर्जिकल हस्तक्षेप के प्रश्न की समीक्षा की जाती है। इस स्तर पर दवाएं समर्थन की भूमिका निभाती हैं ताकि गंभीर जटिलताएं विकसित न हों।

आमतौर पर निर्धारित:

  • कार्डिएक ग्लाइकोसाइड्स: स्ट्रोफैंटिन, डिजिटॉक्सिन, कोरग्लिकॉन। वे मायोकार्डियम के कामकाज में सुधार करते हैं, एंटीरैडमिक और कार्डियोटोनिक प्रभाव पैदा करते हैं।
  • मूत्रवर्धक: इंडैपामाइड, फ़्यूरोसेमाइड, स्पिरोनोलैक्टोन। फुफ्फुस को खत्म करने, रक्त परिसंचरण को सामान्य करने, हृदय पर भार को कम करने की आवश्यकता है।
  • कार्डियोप्रोटेक्टर्स: रिबॉक्सिन, पैनांगिन, माइल्ड्रोनेट। दिल के पोषण और चयापचय में सुधार।
  • थक्कारोधी: फेनिलिन, वारफारिन। रक्त के थक्कों के जोखिम को कम करें, रक्त को पतला करें।
  • बीटा ब्लॉकर्स: बिसोप्रोलोल, मेटोप्रोलोल।
  • एसीई अवरोधक: कैप्टोप्रिल, एनालाप्रिल।

शल्य चिकित्सा

छोटी और मध्यम आकार की खिड़कियों के साथ, डॉक्टर ऑपरेशन करने की जल्दी में नहीं होते हैं, लेकिन कभी-कभी कुछ परिस्थितियां ऐसी होती हैं जब सर्जिकल उपचार अपरिहार्य होता है:

  • अन्य दोषों की उपस्थिति।
  • फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप।
  • सिर परिधि के विकास की मंदी।
  • डाउन सिंड्रोम।
  • बार-बार सर्दी लगना, विशेष रूप से निमोनिया से बढ़ जाना।
  • गंभीर पाठ्यक्रम के साथ दिल की विफलता।
  • रूढ़िवादी तरीकों की अक्षमता।
  • बड़ा डीएमजेडएचपी।

विसंगति को कई तरीकों से समाप्त किया जा सकता है:

  • एंडोवास्कुलर मरम्मत। आपको एक विशेष जाल के साथ छेद को अवरुद्ध करने की अनुमति देता है। न्यूनतम इनवेसिव उपचार को संदर्भित करता है।
  • उपशामक विधि। फुफ्फुसीय धमनी कफ द्वारा नीचे खींची जाती है, जिससे खिड़की के माध्यम से रक्त का प्रवाह कम हो जाता है। कुछ देर के लिए स्थिर हो जाता है। यह जीवन के पहले दिनों में या कई छिद्रों के साथ गंभीर मामलों में संकेत दिया जाता है।
  • कट्टरपंथी हस्तक्षेप। ऑपरेशन के दौरान, हार्ट-लंग मशीन का उपयोग किया जाता है। छोटे दोषों को एक साथ सिल दिया जाता है, बड़े पर पैच लगाए जाते हैं। ट्राइकसपिड वाल्व के माध्यम से दाएं अलिंद को खोलने और वीएसडी में प्रवेश करने की आवश्यकता है। इस तरह के अवसर की अनुपस्थिति में, दायां वेंट्रिकल पहुंच मार्ग बन जाता है।

वीएसडी के परिणाम और जटिलताएं

यदि खिड़की बहुत बड़ी है, या यहां तक ​​\u200b\u200bकि मध्यम गंभीरता के साथ, स्थिति को स्थिर करने के लिए कोई उपाय नहीं किया जाता है, तो रोगी को गंभीर विकृति के विकास का खतरा होता है, और सबसे खराब स्थिति में, यहां तक ​​​​कि मृत्यु भी।

सबसे आम परिणाम हैं:

  • दिल की विफलता ऊतक हाइपोक्सिया की ओर ले जाती है।
  • मांसपेशी संरचनाओं की हाइपोट्रॉफी। ट्राफिज्म गड़बड़ा जाता है, जिससे वजन कम होता है, बच्चे की सभी प्रणालियों और अंगों के विकास में मंदी आती है।
  • ईसेनमेंजर सिंड्रोम। वीएसडी द्वारा समर्थित फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की जटिलता के रूप में होता है। इस जटिलता का इलाज केवल शल्य चिकित्सा द्वारा किया जा सकता है।
  • जीवाणु प्रकृति का एंडोकार्टिटिस एक स्टेफिलोकोकल संक्रमण के साथ होता है।
  • फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप। इसी समय, फुफ्फुसीय धमनी और फुफ्फुसीय परिसंचरण में सभी जहाजों का दबाव बढ़ जाता है।
  • महाधमनी अपर्याप्तता। वाल्व फ्लैप पूरी तरह से बंद नहीं होते हैं।
  • अतालता।
  • झटका।
  • अचानक मौत।
  • बार-बार होने वाले निमोनिया के साथ निमोनिया।
  • हार्ट ब्लॉक, पल्मोनरी या कोरोनरी एम्बोलिज्म।

विकलांगता

हृदय शल्य चिकित्सा के बाद विकलांगता असाइनमेंट एक अनिवार्य प्रक्रिया है। भले ही सुधार अभी तक नहीं किया गया है, लेकिन दोष के अलावा, बच्चे को टेट्रा फैलोट दोष या अन्य जटिल विकृति का निदान किया जाता है, समूह को पहले दिया जा सकता है।

अगली समीक्षा तक की अवधि छह महीने, 2, 5 या 16 साल हो सकती है।

16 वर्ष की आयु तक पहुंचने पर किशोरों को फिर से आयोग पास करना होगा और वयस्क वर्गीकरण के आधार पर विकलांगता प्राप्त करनी होगी।

भविष्यवाणी

जीवन प्रत्याशा और रोग का निदान पूरी तरह से छेद के व्यास और फुफ्फुसीय परिसंचरण में संवहनी बिस्तर के कामकाज की गुणवत्ता पर निर्भर करता है।

एक मामूली दोष के साथ, जीवन का गुणवत्ता संकेतक नहीं बदलता है, केवल 2% में वायरल एंडोकार्टिटिस विकसित होने की संभावना होती है। लगभग 40-50% छोटे छेद खुद 4-5 साल तक कड़े होते हैं।

खिड़की के औसत आकार के साथ, दिल की विफलता जल्दी होती है। धीरे-धीरे, केवल 14% ही अपने आप बंद हो सकते हैं, अन्य आकार में घट सकते हैं। जैसे-जैसे वे बड़े होते हैं, शेष रोगी अक्सर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप विकसित करते हैं।

एक बड़े छेद के साथ, दिल की विफलता रोगी का एक अभिन्न साथी है।

निमोनिया अक्सर होता है। ईसेनमेंजर सिंड्रोम इन बच्चों में से 10-15% को प्रभावित करता है। बचपन या किशोरावस्था में मृत्यु का उच्च जोखिम होता है।

यदि सर्जरी नहीं की जाती है, तो मध्यम छिद्रों के साथ, रोगी लगभग 30 साल तक जीवित रह सकता है, और एक मामूली दोष के साथ, लगभग 60 साल।

स्नायु दोष सबसे अधिक स्व-समापन के लिए प्रवण होते हैं, जबकि infundibular वाले को सर्जिकल सुधार की आवश्यकता होती है।

दंत चिकित्सा का दौरा करते समय, दोष वाले सभी रोगियों को जीवाणुरोधी प्रोफिलैक्सिस से गुजरना चाहिए। सभी रोगियों के लिए शारीरिक गतिविधि सीमित है। यदि ऑपरेशन किया जाता है और समस्या समाप्त हो जाती है, तो एक वर्ष में बच्चे किसी भी भार का प्रदर्शन कर सकते हैं।

सेप्टल दोष से मृत्यु दर 10% से अधिक नहीं है, जिसमें पोस्टऑपरेटिव मृत्यु दर भी शामिल है।

भ्रूण के विकास में भी एक सेप्टल दोष दिखाई देता है, जिसे नियमित परीक्षा के दौरान अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स द्वारा पता लगाया जा सकता है। एक छोटी सी खिड़की रोगी के लिए महत्वपूर्ण असुविधा नहीं लाती है और कभी-कभी जन्म से पहले ही बढ़ जाती है, मध्यम और बड़े स्थान खतरनाक होते हैं।

सबसे अधिक बार, एक परिधीय दोष होता है, जिसके आत्म-कसने की संभावना अन्य प्रकारों की तुलना में कई गुना अधिक होती है। इस दोष वाले रोगियों की कुल मृत्यु दर 10% से अधिक नहीं है।

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