FS.3.2.0003.15 Inimese vere hüübimisfaktor VIII. Plasma hüübimisfaktorid

Ligikaudu 20–30% A-hemofiiliaga patsientidest tekivad antikehad hüübimisfaktori 8 vastu

Taimetoidukapslid hoiavad ära hemofiiliaravi tüsistuste tekkimise hiirtel. 4. september 2014 Ameerika teadlased on välja töötanud strateegia, et vältida ühte kõige enam tõsised tüsistused hemofiilia ravi. Lähenemisviis, mis kasutab taimseid kapsleid, et treenida immuunsüsteemi taluma hüübimisfaktori 8 valku, mitte ründama. See on julgustav uurimustöö hemofiiliaravi ühe kõige tõsisema tüsistuste ärahoidmiseks.

Vere hüübimisfaktor – hemofiilia ravi sihtmärk

Tervetel inimestel on veres valgud – hüübimisfaktorid, mis aitavad verejooksu kiiresti peatada. Hemofiiliaga patsientidel ei piisa nendest valkudest, mistõttu on isegi väikest verejooksu raske peatada. Raske hemofiiliaga inimeste peamine ravivõimalus on pidev verehüübimisfaktori süstimine. Kuid 20–30% inimestest, kes saavad neid süste, tekivad antikehad, mis on vere hüübimisfaktori inhibiitorid. Kui need inhibiitorid on patsientidel moodustunud, on tulevasi verejooksu episoode väga raske ravida või ära hoida.

Uues uuringus püüdsid teadlased välja töötada strateegia nende antikehade moodustumise vältimiseks. Nende lähenemisviis kasutab taimerakudõpetada immuunsüsteemi hüübimisfaktori valku taluma, mitte ründama. See uuring annab lootust hemofiiliaravi ühe kõige tõsisema tüsistuste ärahoidmiseks.

Ainuke kaasaegsed meetodid inhibiitori moodustamiseks mõeldud ravi maksab 1 miljon dollarit ja on patsientidele riskantne. Uus tehnika kasutab kapsleid taimne ning see võib olla kulutõhus ja ohutu alternatiiv. See võib potentsiaalselt olla viis antikehade moodustumise vältimiseks.

Hemofiilia A – vere hüübimispuudulikkus 8

Teadlaste uuring keskendus sellele, mille puhul esineb vere hüübimisfaktori 8 defitsiit, mille tagajärjeks on hüübimisprotsessi defekt. Kogu maailmas sünnib selle haigusega umbes üks mees 7500-st. Pärast faktori 8 süstimist tekivad mõnedel patsientidel selle vastu antikehad. Immuunsüsteem reageerib sellele võõrvalgule sissetungijana ja ründab seda.

Neid antikehi nimetatakse hemofiilia inhibiitoriteks. Antikehade moodustumise tõttu on standardravi mõnel patsiendil ebaefektiivne. Rünnaku ärahoidmiseks immuunsussüsteem hüübimisfaktorid, on teadlased keskendunud varasematele uuringutele, mis on näidanud, et immuunsüsteemi eksponeerimine hüübimisfaktori valgu üksikute komponentidega võib esile kutsuda tolerantsuse kogu valgu suhtes. hüübimisfaktor 8 koosneb raskest ahelast ja kergest ahelast, millest igaüks sisaldab kolme piirkonda. Teadlased kasutasid kogu rasket ahelat ja kerge ahela C2 domeeni.

Modifitseeritud taimne materjal takistab inhibiitorite teket

Teadlased on välja töötanud ravimite ja bioloogilise kohaletoimetamise platvormi terapeutiline aine põhineb taimede geneetilisel muundamisel. Seejärel rakendasid nad sama meetodit hüübimisfaktori 8 molekuli komponentide puhul. Teadlased sulatasid esmalt DNA raske ahela kooleratoksiini DNA-d kodeeriva alaühikuga (valk, mis suudab läbida sooleseina ja siseneda vereringesse) ja seejärel sama ka C2 DNA-ga. Nad sisestasid tubaka kloroplastidesse sulandgeene nii, et mõned taimed ekspresseerisid raske ahela ja kooleratoksiini valke, teised aga C2 ja kooleratoksiini valke. Seejärel purustasid nad taime lehed ja suspendeerisid need lahuses, segatuna raske ahela ja kerge ahela C2 domeeniga.

Avastajad toidetud segatud preparaat A-hemofiiliaga hiirtel kaks korda nädalas kahe kuu jooksul ja võrreldi hiirtega, keda toideti modifitseerimata taimse materjaliga. Seejärel süstisid nad hiirtele verehüübimisfaktori 8 süsti, mida saavad hemofiiliahaiged. Nagu oodatud, hiirte kontrollrühmas kõrge tase inhibiitorid. Seevastu hiired, kes said eksperimentaalset taimset materjali, arenesid palju rohkem madalad tasemed inhibiitorid - keskmiselt 7 korda vähem!

Mis mehhanism?

Teadlased on uurinud teatud tüübid signaalmolekulid – tsütokiinid, mis saadavad sõnumeid immuunsüsteemi T-rakkudele. Nad leidsid, et katsetaimega toidetud hiirtel oli mitu tsütokiini, mis olid seotud immuunvastuste pärssimise või reguleerimisega. Samal ajal näitas kontrollrühma hiirtel rohkem immuunvastuse käivitamisega seotud tsütokiine. Katsetaimega toidetud hiirtelt võetud regulatiivsete T-rakkude alamhulkade ülekandmisega normaalsetele hiirtele suutsid teadlased pärssida inhibiitorite tootmist. Eeldatakse, et T-rakud on võimelised tagama tolerantsuse uues loomapopulatsioonis.

Lõpuks püüdsid teadlased inhibiitori moodustumist tagasi pöörata. Nad söötsid eksperimentaalset taimset materjali hiirtele, kellel olid inhibiitorid juba välja töötatud. Võrreldes kontrollrühma hiirtega, moodustub taimse materjaliga toidetud hiirte rühmas hüübimisfaktor 8 aeglasemalt. Kahe kuni kolme kuu jooksul pärast söötmist vähenes inhibiitorite tase kolm kuni seitse korda.

See uus ravistrateegia lubab vältida ja isegi tagasi pöörata inhibiitorite moodustumist hemofiilia A patsientidel, kellele süstitakse faktorit 8. Teadlased märgivad siiski, et faktor 8 inhibiitori tase võib uuesti tekkida (kui teatud aja möödudes lõpetatakse taimse materjali andmine loomadele). Ülemaailmsete farmaatsiaettevõtete rahalise toetuse abil kavatsevad teadlased uurida seda taimset materjali sisaldavate kapslite efektiivsust kliinilistes tingimustes.

VIII faktor Uuritav materjal: vereplasma VIII faktori aktiivsuse määramine vereplasmas VIII faktor Analüüsiga tuvastatakse VIII faktori aktiivsus vereplasmas (%) Tegur ...

Kahjuks see analüüs pole valmistatud teie piirkonnas

Otsige seda analüüsi mujalt paikkond

Uuringu kirjeldus

Ettevalmistus uuringuks: Veri võetakse tühja kõhuga Uuritav materjal: Vere võtmine

VIII faktor

Katsematerjal: vereplasma

VIII faktori aktiivsuse määramine vereplasmas.

Analüüs tuvastab VIII faktori aktiivsuse vereplasmas (%)

hüübimisfaktor Veri VIII(Antihemofiilne globuliin) - mängib oluline roll vere hüübimise protsessis. VIII faktorit sünteesitakse maksas, põrnas, endoteelirakkudes, leukotsüütides ja neerudes.

VIII hüübimisfaktori puudulikkust leitakse ühes kõige raskemast pärilikud haigused- hemofiilia A. Haigus kandub edasi naisliini kaudu, kuid selle all kannatavad ainult mehed. Haiguse esinemissagedus on 1 juhtum 8-10 tuhande meessoost elanikkonna kohta. Seda haigust iseloomustab spontaanne, mõnikord surmaga lõppev verejooks, verejooks liigestesse, mis põhjustab pöördumatuid luu-lihaskonna kahjustusi ja selle tulemusena varajase puude. Kogu elu hemofiiliaga patsiendid vajavad asendusravi antihemofiilse globuliini kontsentraadid. Mida varem diagnoos tehakse ja ravi alustatakse, pigem mida patsient saab juhtida täispilt elu.

meetod

Kõige lihtsam ja laialdasemalt kasutatav meetod VIII faktori aktiivsuse määramiseks on üheetapiline meetod, mis põhineb lineaarsel seosel VIII faktori ja hüübimisaja vahel APTT testis (aktiveeritud osaline tromboplastiini aeg).

Võrdlusväärtused - norm
(Vere hüübimisfaktor 8 (antihemofiilne globuliin), veri)

Teave indikaatorite kontrollväärtuste ja analüüsis sisalduvate näitajate koostise kohta võib sõltuvalt laborist veidi erineda!

Norm:

VIII faktori aktiivsus vereplasmas terve inimene on 50-150%.

Näidustused

• Hemofiilia diagnoosimine.
• Asendusravi kontroll hemofiilia A patsientidel VIII faktori kontsentraatidega.
• VIII faktori taseme tõusust tingitud trombofiilia diagnoos.

Väärtuste suurendamine (positiivne tulemus)

• Suurenenud risk tromboosi areng

Väärtuste vähendamine (negatiivne tulemus)

• VIII faktori tase alla 1% - hemofiilia A raske vorm. Selle vormi korral tekib liigestesse, lihastesse ja muudesse elunditesse hemorraagia minimaalse või isegi märkamatu kahjustusega
• VIII faktori tase 1-5% - hemofiilia keskmine aste. Selle hemofiilia vormi korral tekib verejooks ilmsete väiksemate vigastuste tõttu, ka pärast erinevaid operatsioone ja hammaste eemaldamine
• VIII faktori tase 5-30% - hemofiilia kerge aste. Selle hemorraagia vormiga järgneb tavaliselt ainult suur kahju, kirurgilised operatsioonid või hammaste eemaldamine. Seda vormi ei saa diagnoosida enne täiskasvanuks saamist või veritsust pärast neid olukordi.

Kromatograafiliselt puhastatud lüofiliseeritud inimese plasmafraktsioon, mis sisaldab VIII hüübimisfaktorit. Antihemofiilne globuliin, kompenseerib VIII hüübimisfaktori puudulikkust, ajutiselt kompenseerib A-hemofiiliaga patsientidel hüübimisdefekti. Seda leidub looduslikus kombinatsioonis VIII faktori valgu C-ga, von Willebrandi faktoriga. See osaleb vere hüübimisprotsessides, soodustab protrombiini üleminekut trombiiniks ja fibriini trombi moodustumist. Vahetult pärast manustamist suurendab see vere hüübimisvõimet. Antihemofiilse faktori aktiivsuse vähenemine on kahefaasiline: varajane faas — kiire langus aktiivsus, iseloomustab tasakaalustumise aega ekstravaskulaarse ruumiga, teine ​​faas on aeglane, peegeldab sisestatud antihemofiilse faktori bioloogilist poolestusaega ja on 9-14 tundi Spetsiifiline aktiivsus (peale inimese albumiini lisamist) on 9-22 RÜ valkudest. 1 RÜ (vastavalt WHO VIII verehüübimisfaktori standardile) on ligikaudu võrdne antihemofiilse faktori tasemega 1 ml värskes inimdoonori plasmas.
Maksimaalse plasmakontsentratsiooni saavutamise aeg pärast intravenoosset manustamist on 10 minutit kuni 2 tundi Poolväärtusaeg 8,4-19,3 tundi VIII hüübimisfaktori aktiivsus väheneb järk-järgult - 15% 12 tunni jooksul. Hüpertermiaga VIII hüübimisfaktori poolväärtusaeg võib väheneda.

Ravimi VIII hüübimisfaktori kasutamise näidustused

Hemofiilia A, von Willebrandi tõbi (verejooksu ravi ja ennetamine, sealhulgas kirurgiliste sekkumiste ajal); omandatud VIII faktori puudulikkus, haigused, millega kaasneb VIII faktori vastaste antikehade moodustumine.

Kuidas VIII hüübimisfaktorit kasutada

Sisse / sisse. Spontaanse verejooksu vältimiseks või kerge verejooks- 10 RÜ / kg (spontaanse verejooksu vältimiseks vajalik VIII faktori sisaldus - 5% normaalne tase); mõõduka verejooksu ja väikese kirurgilise sekkumisega (näiteks hamba väljatõmbamine) - 15-25 RÜ / kg (VIII faktori sisaldus - 30-80% normist), millele järgneb säilitusannus 10-15 RÜ / kg iga 12. 24 tundi 3 päeva jooksul või kuni piisava kliinilise toime saavutamiseni; juures äge verejooks eluohtlik - 40-50 RÜ / kg (VIII faktori sisaldus - 60-100% normist), millele järgneb säilitusannus 20-25 RÜ / kg iga 8-24 tunni järel; ulatuslike kirurgiliste sekkumistega - 40-50 RÜ / kg 1 tund enne protseduuri ja 20-25 RÜ / kg - 5 tundi pärast esimest annust (st 80-100% normist enne ja pärast operatsiooni), seejärel korrake iga kord. 8-24 tundi, kuni saavutatakse piisav kliiniline toime. Sest pikaajaline ennetamine verejooks raske hemofiilia A korral - 12-25 RÜ / kg iga 2-3 päeva järel.
Krüopretsipitaadi kasutamisel võetakse arvesse sobivust AB0 veregruppidega. Sulatamiseks ja täielikuks lahustamiseks asetatakse konteiner külmutatud krüopretsipitaadiga veevann temperatuuril mitte üle 35-37 ° C ja hoida mitte rohkem kui 7 minutit. Saadud läbipaistev kollakas värvid rr, mis ei tohiks sisaldada helbeid, kasutatakse kohe pärast valmistamist. Manustatakse intravenoosselt süstla või ühekordselt kasutatava filtriga vereülekandesüsteemiga. Annus sõltub VIII faktori esialgsest sisaldusest hemofiiliaga patsiendi veres, verejooksu olemusest ja asukohast, kirurgilise sekkumise riskiastmest, spetsiifiline inhibiitor, mis on võimeline neutraliseerima VIII faktori aktiivsust (väljendatuna VIII faktori aktiivsuse ühikutes). Maksimaalselt tõhusa hemostaasi tagamiseks sagedased tüsistused hemofiilia (hemartroos, neeru-, igeme- ja ninaverejooks), samuti hammaste eemaldamine, peab VIII faktori sisaldus plasmas olema vähemalt 20%; intermuskulaarsete hematoomide, seedetrakti verejooksu, luumurdude ja muude vigastustega - mitte vähem kui 40%; enamikus kirurgilistes sekkumistes - vähemalt 70%. VIII faktori kasutuselevõtuga kiirusega 1 ühik 1 kg kehakaalu kohta suureneb selle sisaldus veres keskmiselt 1%. Selle põhjal arvutatakse annuste arv, mis on vajalik VIII faktori kontsentratsiooni tõstmiseks veres antud tasemeni, valemiga: patsiendi kehamass (kg) korrutatakse vajaliku VIII faktori sisaldusega patsiendi veres ja jagatud 200-ga (VIII faktori minimaalne sisaldus aktiivsusühikutes 1 krüopretsipitaadi annuses). Pärast verejooksu täielikku peatamist manustatakse hemofiiliahaigetele VIII faktorit 12–24-tunniste intervallidega annuses, mis suurendab VIII faktori sisaldust vähemalt 20%. Ravi jätkatakse mitu päeva - kuni hematoomi suuruse nähtava vähenemiseni. Kirurgiliste sekkumiste korral manustatakse hemostaatiline annus 30 minutit enne operatsiooni. Massilise verejooksu korral täiendatakse verekaotust, operatsiooni lõpus lisatakse uuesti krüopretsipitaat (1/2 doosi algsest). 3-5 päeva pärast operatsiooni on vajalik hoida VIII faktori kontsentratsioon patsiendi veres samades piirides kui operatsiooni ajal. AT operatsioonijärgne periood tulevikus piisab hemostaasi säilitamiseks VIII faktori sisalduse suurendamisest 20% -ni. Hemostaatilise ravi kestus on 7-14 päeva ja see sõltub verejooksu iseloomust, asukohast, reparatiivse koe omadustest. Hemofiiliaga patsiendi ravi krüopretsipitaadiga tuleb kombineerida antifibrinolüütiliste ainete ja kortikosteroidide samaaegse manustamisega profülaktilistes ja keskmistes terapeutilistes annustes.

Ravimi VIII hüübimisfaktori kasutamise vastunäidustused

Suurenenud tundlikkus.

VIII hüübimisfaktori kõrvaltoimed

Allergilised ja transfusioonireaktsioonid (urtikaaria, lööve, stridori hingamine, vererõhu langus, külmavärinad, hüpertermia, anafülaksia), suu limaskesta mööduv paresteesia, iiveldus, oksendamine, peavalu.

Erijuhised ravimi VIII hüübimisfaktori kasutamiseks

Raseduse ja imetamise ajal kasutada ettevaatusega.
Enne ravi ja ravi ajal on vaja kontrollida pulssi: südame löögisageduse olulise tõusuga aeglustatakse infusioonikiirust või manustamine peatatakse. Ravikuuri ajal ja pärast selle lõppu on vaja kontrollida VIII faktori sisaldust veres. Progresseeruvate tunnuste tuvastamiseks hemolüütiline aneemia on vaja jälgida hematokriti ja suunata Coombsi reaktsiooni. Muudatused immuunseisund asümptomaatilise hemofiiliaga patsientidel on põhjustatud korduvast kokkupuutest viiruslike patogeenidega ja/või võimalik kohalolek lisandid VIII faktori preparaatides (nt IgG). Et saavutada rahuldav kliinilised tulemused lisaks algselt arvutatud annusele võib manustada täiendava annuse. Kliinilise toime puudumisel on vaja läbi viia test, et tuvastada inhibiitor ja määrata selle kogus neutraliseeritud antihemofiilsetes ühikutes 1 ml või kogu plasmamahu kohta. Et vähendada riski haigestuda kõrvalmõjud Soovitatav on kasutada hiljemalt 1 tund pärast lahjendamist, sisestada ainult in / in, vähemalt 3 tundi (kiirusega 10 ml / min), mitte külmutada lahust ega uuesti kasutada. VIII hüübimisfaktori vastased antikehad on võimalikud, sellistel juhtudel väheneb tavaliselt ravi efektiivsus, mistõttu võib olla vajalik VIII hüübimisfaktori annuse suurendamine. HIV-seropositiivsetel hemofiiliaga patsientidel on võimalik suurendada CD4 rakkude arvu languse kiirust.

VIII faktor (antihemofiilne faktor A) on vere õigeks hüübimiseks hädavajalik plasmavalk. Seda esineb plasmas koos von Willebrandi faktoriga (VWF). VIII faktor on mitteensümaatiline kofaktor vere hüübimissüsteemi sisemises mehhanismis, mis fosfolipiidide ja kaltsiumiioonide juuresolekul kiirendab faktori X aktiveerimist IXa faktori poolt. Hemofiilia A, mis on retsessiivselt pärilik sooga seotud haigus, iseloomustab kaasasündinud VIII faktori puudulikkus. T1 / 2 VIII faktor on 8-12 tundi Von Willebrandi faktor ühelt poolt kaitseb VIII faktorit proteolüütilise lagunemise eest, teisalt osaleb trombotsüütide adhesioonis, moodustades silla subendoteliaalse kihi vahel veresooned ja trombotsüüdid. Selle faktori puudus on von Willebrandi tõve põhjus. Pärast VIII faktori kasutamist suureneb VIII faktori prokoagulantne aktiivsus plasmas, mis võib ajutiselt korrigeerida vere hüübimishäireid hemofiilia A-ga patsientidel. VIII faktor saadakse mitme doonori vereplasmast pärast esialgset vereanalüüsi. HBsAg kandmine, HCV ja HIV vastaste antikehade olemasolu. VIII faktori kontsentraat valmistatakse kasutades erinevaid meetodeid(näiteks termiline inaktiveerimine, keemilised meetodid), et inaktiveerida viirused ja vähendada edasikandumise ohtu nakkushaigused. VIII faktorit toodetakse ka geenitehnoloogia tehnikaid kasutades.

Näidustused

Kaasasündinud (hemofiilia A) või omandatud VIII faktori puudulikkusest tingitud verehüübimishäirete ennetamine ja ravi. Von Willebrandi tõbi (VIII faktorit ja von Willebrandi faktorit sisaldavad ravimid) koos VIII faktori puudulikkusega.

Vastunäidustused

Ülitundlikkus ravimi mis tahes komponendi või loomsete valkude suhtes, näiteks suured hiired veised või hamstrid (olenevalt ravimist). Kui allergiline või anafülaktiline reaktsioon kasutamine tuleb kohe lõpetada. Patsientidel, kes peavad dieeti madal sisaldus naatriumi, on vaja arvestada preparaatide naatriumisisaldusega. Inimverel või plasmal põhinevate ravimite kasutamisel ei saa täielikult välistada nakkusetekitajate edasikandumise võimalust. See kehtib ka tundmatute või äsja avastatud viiruste ja muude patogeenide kohta. Von Willebrandi tõvega patsientidel on risk trombootiliste tüsistuste tekkeks; riskifaktoritega patsiente tuleb jälgida, et tuvastada varajased märgid tromboos.

ravimite koostoime

Andmed puuduvad. Preparaate ei tohi segada teiste ravimitega.

Soovimatud mõjud

Sageli: külmavärinad. Harvem: iiveldus terav punetus näonahk, kerge väsimus, lööve, verevalumid, higistamine, värinad, värinad, palavik, jalavalu, külmad jäsemed, kurgu- ja kõrivalu, kõrvapõletik, ebanormaalsed kuulmisanalüüsi tulemused, ninaverejooks, kahvatus, allergilised reaktsioonid(urtikaaria, lööve, õhupuudus, köha, pigistustunne rinnus, õhupuudus, hüpotensioon, anafülaksia). Lisaks: tsüanoos, tahhükardia, oksendamine, ebamugavustunne kõhuõõnde, minestamine, naha koorumine. 15–30% raske hemofiilia A-ga patsientidest toodetakse VIII faktori inhibiitorit, eriti esimese 20 ravipäeva jooksul.

Rasedus ja imetamine

Annustamine ja manustamine

Intravenoosselt. Individuaalne annus sõltub haiguse tõsidusest, verejooksu asukohast ja ulatusest, samuti kliiniline seisund patsient. Soovitatav on pulssi kontrollida enne ravimi manustamist ja selle ajal - pulsisageduse tõusu korral on vajalik ravimi manustamise kiirust vähendada või see hetkeks peatada. Hemofiilia A. Annuse arvutamine (RÜ): kehakaal (kg) x VIII faktori soovitud kontsentratsioon (% normaalsest) x 0,5. Liigeste ja lihaste varajaste hemorraagiate või suust verejooksu korral on vaja säilitada VIII faktori aktiivsus 20-40% tasemel tavapärasest (IU / dl), süstida ravimit 1-3 päevad iga 12-24 tunni järel, kuni valu lakkab või paranevad haavad. Tõsisemate hemorraagiate korral liigeses, lihastes või hematoomi korral on vaja VIII faktori aktiivsust hoida tasemel 30-60% normist (IU / dl), süstida ravimit 3 päeva või kauem iga 12-24 tunni järel, kuni valu lakkab ja tõrkeotsing. Koos raske eluohtlik verejooks, on vaja säilitada VIII faktori aktiivsus 60-100% normist, süstida ravimit iga 8-24 tunni järel, kuni oht on kõrvaldatud. Väike kirurgilised sekkumised, sealhulgas hamba väljatõmbamine - säilitage VIII faktori aktiivsus tasemel 30-60% normist (IU / dl), manustatakse iga 24 tunni järel kuni haava paranemiseni, vastavalt vähemalt, ühe päevaga. Suur operatsioon – hoida VIII faktori aktiivsus 80-100% normaalsest (RÜ/dl) enne ja pärast operatsiooni, süstida iga 8-24 tunni järel kuni haava paranemiseni ja seejärel jätkata ravi vähemalt 7 päeva, säilitades VIII faktori aktiivsuse tase 30-60% normist (RÜ / dl). Ennetav säilitusravi - tavaliselt 20-40 RÜ / kg kehakaalu kohta iga 2-3 päeva järel; mõnedel patsientidel, eriti lastel, võib osutuda vajalikuks kasutada suuremaid annuseid või lühemaid intervalle süstide vahel. Patsientide seisundit on vaja jälgida VIII faktori inhibiitorite ilmnemise suhtes, soovitatav on teha asjakohased laboratoorsed testid, sealhulgas antihemofiilse faktori (AHF) aktiivsuse määramiseks. Kui oodatud plasma AHF aktiivsust ei saavutata või kui verejooks ei ole vaatamata nõutava annuse manustamisele peatunud, tuleb teha VIII faktori inhibiitori olemasolu analüüs. Kui inhibiitori tiiter on > 10 BU/ml, ei pruugi VIII faktori ravi olla efektiivne ja tuleks kaaluda muid ravimeetodeid. Von Willebrandi haigus. Tavaliselt suurendab 1 RÜ/kg von Willebrandi faktorit (vWf) von Willebrandi faktori kontsentratsiooni plasmas 0,02 IU/ml (2%). Soovitatav von Willebrandi faktori saavutatav kontsentratsioon on > 0,6 RÜ/ml (60%) ja VIII faktori > 0,4 ​​RÜ/ml (40%). Reeglina on hemostaasi saavutamiseks soovitatav kontsentratsioon 40-80 RÜ von Willebrandi faktorit / kg kehakaalu kohta ja 20-40 RÜ VIII faktorit / kg kehamassi kohta. Võib osutuda vajalikuks manustada algannus 80 RÜ/kg kehamassi kohta. von Willebrandi faktor, eriti 3. tüüpi von Willebrandi tõvega patsientidel, mis võib vajada suuremaid annuseid kui muud tüüpi VWD piisava taseme saavutamiseks. Ennetamiseks raske verejooks operatsiooni ajal või pärast operatsiooni tuleb ravimi manustamist alustada 1-2 tundi enne operatsiooni ja seejärel uuesti manustada teatud annus iga 12-24 tunni järel Annus ja ravi kestus sõltuvad patsiendi kliinilisest seisundist, verejooksu tüüp ja intensiivsus, samuti von Willebrandi faktori ja VIII faktori kontsentratsioon. Kui kasutatakse VIII faktorit sisaldavat von Willebrandi faktorit, pikaajaline ravi võib põhjustada VIII faktori kontsentratsiooni liigset tõusu. Pärast 24-48-tunnist ravi, et vältida VIII faktori kontsentratsiooni kontrollimatut suurenemist, tuleb kaaluda vajadust vähendada annust ja/või suurendada ravimi annuste vahelist intervalli. VIII faktori puudulikkusega von Willebrandi tõve korral põhineb verejooksu ennetamine ja ravi A-hemofiilia korral kasutamise soovitustel.

Uuringuteave

erijuhised: Ärge viige läbi uuringuid ajal ägedad perioodid haigused ja antikoagulantide võtmise ajal (pärast tühistamist peab mööduma vähemalt 30 päeva). Uurimiseks mõeldud biomaterjal tuleb võtta tühja kõhuga. Viimase söögikorra ja vereproovi võtmise vahele peab jääma vähemalt 8 tundi.

UURIMISEKS ETTEVALMISTAMISE ÜLDREEGLID:

1. Enamiku uuringute puhul on soovitatav verd loovutada hommikul kella 8-11 tühja kõhuga (viimase söögikorra ja vereproovi võtmise vahele peab jääma vähemalt 8 tundi, vett võib juua nagu tavaliselt), päev enne uurimine lihtne piiratud õhtusöök rasvased toidud. Infektsioonitestide ja erakorraliste uuringute jaoks on vastuvõetav verd loovutada 4-6 tundi pärast viimast söögikorda.

2. TÄHELEPANU! Erieeskirjad mitmete testide ettevalmistamiseks: rangelt tühja kõhuga, pärast 12–14-tunnist paastumist peaksite annetama verd gastriini-17 jaoks, lipiidide profiil(üldkolesterool, HDL-kolesterool, LDL-kolesterool, VLDL-kolesterool, triglütseriidid, lipoproteiin (a), apolipoproteen A1, apolipoproteiin B); glükoositaluvuse test tehakse hommikul tühja kõhuga pärast 12-16 tundi tühja kõhuga.

3. Uuringu eelõhtul (24 tunni jooksul) välistage alkohol, intensiivne füüsiline harjutus, vastuvõtt ravimid(kokkuleppel arstiga).

4. 1-2 tundi enne vere loovutamist loobuge suitsetamisest, ärge jooge mahla, teed, kohvi, võite juua gaseerimata vett. Välistada füüsiline stress(jooksmine, kiire trepist ronimine), emotsionaalne erutus. Enne vereloovutamist on soovitatav puhata ja rahuneda 15 minutit.

5. Sa ei tohiks verd annetada laboriuuringud kohe pärast füsioteraapia protseduure, instrumentaalne uuring, röntgen- ja ultraheliuuringud, massaaž ja muud meditsiinilised protseduurid.

6. Kontrolli all laboratoorsed näitajad dünaamikas on soovitatav läbi viia korduvad uuringud samad tingimused- samas laboris, anda verd samal kellaajal jne.

7. Veri uuringuteks tuleks loovutada enne ravimite võtmise algust või mitte varem kui 10-14 päeva pärast nende kasutamise lõpetamist. Mis tahes ravimitega ravi efektiivsuse kontrolli hindamiseks on vaja läbi viia uuring 7-14 päeva pärast ravimi viimast annust.

Kui te võtate ravimeid, rääkige sellest kindlasti oma arstile.