Hematopoeesi sünnijärgne periood. Hematopoeetiliste organite omadused lastel. Hematopoeesi moodustumine sünnieelsel ja postnataalsel perioodil. Vastsündinud lapse hemogrammi ja koagulogrammi tunnused

Loote emakasisese elu jooksul eristatakse 3 hematopoeesi perioodi. Kuid selle erinevad etapid ei ole rangelt piiritletud, vaid asendavad üksteist järk-järgult.

Esimest korda leitakse vereloomet (selle esimene staadium) 19-päevasel embrüol munakollase veresaartel.

Ilmuvad algsed hemoglobiini sisaldavad primitiivsed rakud ja tuum, megaloblastid. Seda esimest lühikest vereloomeperioodi, valdavalt erütropoeesi, nimetatakse väliseks embrüonaalne vereloome.

Teine (hepato-põrn) periood algab 6 nädala pärast. ja saavutab maksimumi 5. kuuks sünnieelne areng isik. Esiteks toimub hematopoees maksas ja kõigist vereloome protsessidest on erütropoees kõige tugevam ja palju nõrgem - leukopoees ja trombotsütopoees. Megaloblastid asendatakse järk-järgult erütroblastidega. Emakasisese elu 3.-4. kuul on põrn kaasatud vereloomesse. Hematopoeetilise organina toimib ta kõige aktiivsemalt 5.–7. arengukuul. See viib läbi erütrotsüto-, granulotsüto- ja megakarüotsütopoeesi. Aktiivne lümfotsütopoees tekib põrnas hiljem – emakasisese arengu 7. kuu lõpust.

Emakasisese arengu 4.-5. kuul algab kolmas (luuüdi) vereloome periood, mis saab järk-järgult tootmises määravaks. vormitud elemendid veri.

Lapse sündimise ajaks peatub maksas vereloome ja põrn kaotab punaliblede, granulotsüütide, megakarüotsüütide moodustamise funktsiooni, säilitades samas lümfotsüütide moodustamise funktsiooni. Hematopoees esineb peaaegu eranditult luuüdis.

Vastavalt erinevad perioodid vereloomet (embrüo, loote põrna-maksa ja luuüdi) on kolm erinevad tüübid hemoglobiin: embrüonaalne (HbP), loote (HBF) ja täiskasvanu hemoglobiin (HbA). Embrüonaalset hemoglobiini (HHP) leidub ainult kõige rohkem varajased staadiumid embrüo areng. Juba 8-10 rasedusnädalal on lootel 90-95% HBF ja samal perioodil hakkab ilmnema ka HbA (5-10%). Sünnihetkel on loote hemoglobiini hulk 45–90%. Järk-järgult asendatakse HBF HNA-ga. Aastaks on HBF-i koosseisu jäänud vaid 15%. kogu hemoglobiin erütrotsüüdid ja 3. eluaastaks ei tohiks selle kogus ületada 2%. Normaalse hemoglobiini tüübid erinevad aminohapete koostise ja afiinsuse poolest hapniku suhtes.

Neid on ka arvukalt anomaalsed tüübid hemoglobiinid, mis on päritud. Üldine omadus geneetiliselt ettemääratud hemoglobiini kõrvalekaldega seotud haigused on patoloogilist hemoglobiini kandvate punaste vereliblede kalduvus hemolüüsile. Sel juhul areneb hemolüütiline aneemia.

Lähemalt teemal Embrüonaalse vereloome mõiste.:

1. Koorionkartsinoom koos teratoomi või lootevähiga
2. VILJASTAMINE JA INIMESE EMBRÜO ARENGU VARASED ETAPID
3. Viljakuse suurendamine, embrüonaalse suremuse ennetamine, perinataalne patoloogia gonadotropiinide ja gonadoliberiinide abil

Hematopoees embrüos ja lootes

Esimene vereloome embrüos toimub aastal munakollane kott mesenhümaalsetest rakkudest samaaegselt veresoonte arenguga. See on vereloome esimene, niinimetatud angioblastiline periood. Arenevat embrüot ümbritsevad igast küljest veresaared.

Nagu selgus, eraldatakse nii embrüo mesenhüümis kui ka embrüovälises mesenhüümis kõrgematel selgroogsetel ja inimestel verekoe alged liikuvatest mesenhümaalsetest rakkudest väga varakult (ilmselgelt seetõttu, et mesenhüüm osaleb ainevahetuses enne kõiki teisi kudesid) või vere histioblastid (mesoblastid) ja hemotsütoblastid. Mesenhüümi veresaartel muudetakse süntsüütilisest ühendusest ümarduvad või sellest vabanevad rakud primaarseteks vererakkudeks. Veresaari piiravad rakud muutuvad lamedaks plaadiks ja koosnedes nagu epiteelirakud moodustavad tulevase veresoone seina. Neid lamestatud rakke nimetatakse endoteelirakkudeks.

Veresaartel leidub ka trombotsüütide prekursoreid, megakarüotsüüte, mis samuti pärinevad mesoblastidest.

Pärast moodustamist esimene veresooned mesenhüüm koosneb juba kahest osast: vedela sisuga vereringest, milles on suspendeeritud vabad vererakud, ja ümbritsevast süntsütiaalse struktuuriga mesenhüümist, mis sisaldab ka liikuvaid rakke.

Primaarsed hemohistioblastid (mesoblastid), mis eristuvad veresaartel, on üsna suured rakud ümara kujuga basofiilse tsütoplasmaga ja tuumaga, milles on selgelt näha suured kromatiini tükid. Need rakud teevad amööboidseid liigutusi. Primaarsed vererakud paljunevad intensiivselt mitootiliselt ja valdav enamus neist muutuvad primaarseteks erütroblastideks – megaloblastideks.

Primaarsete erütroblastide hulk, mis jätkavad mitootilist paljunemist, suureneb kogu aeg, kuid samaaegselt paljunemisega suureneb tuuma piktoniseeritus ja primaarsed erütroblastid, kaotades tuuma, muutuvad primaarseteks suurteks erütrotsüütideks - megalotsüütideks.

Mõned primaarsed rakud jäävad aga diferentseerumata olekusse ja tekitavad hemotsütoblaste, kõigi järgnevate vererakkude lähteelemente.

Sekundaarsed (lõplikud) erütroblastid arenevad munakollase välja veresoontes asuvatest hemotsütoblastidest, mis seejärel sünteesivad hemoglobiini ja muutuvad lõplikeks ehk sekundaarseteks normoblastideks. Veresaartel moodustuvad veresoonte kanalid, mis lõpuks ühinevad veresoonte võrgustikuks. See primitiivsete veresoonte võrgustik peale varajased staadiumid sisaldab primaarseid erütroblaste ja hemotsütoblaste ning hiljem küpseid erütroblaste ja erütrotsüüte.

Erütrotsüütide arengut varases embrüonaalses perioodis iseloomustab asjaolu, et see kulgeb moodustunud anumates. Granulotsüüdid moodustuvad veresoonte ümber paiknevatest hemoblastidest. See lõpeb angioblastiline hematopoeesi periood. 4.–5. nädalal toimub munakollase atroofia ja veresoonte vereloome funktsioon järk-järgult peatub.

Sellest ajast algab embrüonaalne vereloome: erütrotsüütide ja leukotsüütide tekkekohaks on maks, luuüdi, lümfisõlmed.

Valmivas embrüos ja edasises sünnijärgses elus hemotsütoblastide ja erütroblastide teket veresoonte endoteelist enam ei toimu. Vere moodustumine toimub retikulaarses adventitsias, kus histiotsüüdid muutuvad erütroblastideks.

Embrüonaalne mesenhüüm. lisaroll varajases embrüonaalses vereloomes mängivad primaarsed mesenhümaalsed rakud otse kehaõõnes, eriti eesmise prekordiaalse mesenhüümi piirkonnas. Väike osa mesenhümaalrakkudest areneb erütroblastideks, megakarüotsüütideks, granulotsüütideks ja fagotsüütilisteks rakkudeks, mis on sarnased vastavate täiskasvanud rakkudega. Nende rakkude arv on väike ja kehaõõne mesenhüümis ei moodustu suured vererakkude kasvud, mis on sarnased munakollase hematopoeetiliste saarekestega. Tõenäoliselt mängivad nende vereloomerakkude vahel (väljaspool munakollast) asuvad tüvirakud juhtiv roll lootel ja postnataalsel perioodil järgnevate põlvkondade vereloomerakkude tekkes, kuigi munakollases ja väljaspool seda paiknevate primaarsete tüvirakkude suhteline panus hilisemasse vereloomesse pole veel selge.

Hematopoees maksas. Embrüos (umbes 3–4 elunädalat) toimub maks näärmeepiteeli imendumise teel. kaksteistsõrmiksool mesenhümaalkoesse.

Inimestel liigub hematopoees alates umbes 12 mm embrüo staadiumist (6 nädala vanuselt) järk-järgult maksa. Maks muutub peagi vereloome peamiseks asukohaks ja on sellega seoses aktiivne kuni sünnini. Kui maksa endotermilised ribad moodustuvad põiki vaheseinteks, põrkuvad nad lümfotsüütide morfoloogiaga ekslevate mesenhümaalsete rakkudega. Need väikesed ümmargused lümfoidrakud, mida nimetatakse lümfotsütaarseteks vagusrakkudeks, jäävad seejärel primaarsete maksa endotermiliste nööride ja sissekasvavate kapillaaride endoteelirakkude vahele. Need moodustavad munakollases olevate omadega sarnaseid hemotsütoblaste. Need hemotsütoblastid moodustavad peagi hematopoeesi koldeid, mis on sarnased munakollase veresaartega, kus moodustuvad suurel hulgal sekundaarseid erütroblaste. Sekundaarsed erütroblastid jagunevad ja diferentseeruvad seejärel küpseteks erütrotsüütideks, millega kaasneb hemoglobiini sünteesi aktiveerimine ja raku tuuma kadu. Kuigi küpsed erütrotsüüdid leitakse embrüo maksast juba 6 nädala vanuselt, ilmuvad need vereringesse märkimisväärses koguses palju hiljem. Seega on loote neljandaks elukuuks suurem osa ringlevatest erütrotsüüdidest esindatud sekundaarsete küpsete vormidega. Megakarüotsüüdid moodustuvad tõenäoliselt ka embrüo ja loote maksa hemotsütoblastidest. Embrüonaalses maksas leidub granulotsüütseid rakke, kuid need ei arene ilmselt hemotsütoblastidest, vaid otse ekslevatest lümfotsütoidrakkudest.

Inimestel peatub vereloome maksas tavaliselt sünnieelse perioodi lõpuks ja siis jääb luuüdi ainsaks organiks, kus toimub erütropoees ja müelopoees. Emakasisese elu 5. kuul, mis on tingitud vereloome ainete kogunemisest loote maksa. ema organism, asendub megaloblastiline vereloome lõpuks normoblastiga.

Hematopoees luuüdis. Embrüo 3. elukuu lõpus munetakse luuüdi ja põrn üheaegselt.

Embrüonaalne luuüdi ja müelopoees. Erinevad luud embrüo ei moodustu samal ajal. Enne teisi - täiendava luustiku pikad luud. Esialgu moodustub iga luu kõhreline mudel. Seejärel luustub diafüüsi kesktuum ja varsti pärast mesenhümaalsete rakkude sissekasvamist tekib periostist luu resorptsiooni piirkond. Mesenhümaalsete rakkude liikumise protsessiga kaasneb sissekasv kapillaaridesse. Mesenhümaalsete rakkude arv kasvab jätkuvalt uute rakkude pideva sissevoolu tõttu, samuti nende jagunemise tõttu, mis on juba äsja moodustunud medullaarses õõnes. Nad toodavad mitterakulist materjali ehk maatriksit, mis täidab areneva luuõõnsuse. Nendest varajastest luuüdi mesenhümaalsetest rakkudest moodustuvad rakud, mis on morfoloogiliselt sarnased maksa ja munakollase hemotsütoblastidega. Nagu viimased, tekitavad nad megakarüotsüüte ja erütroidrakke, aga ka müeloidrakke, sealhulgas neutrofiile, basofiile ja eosinofiile. Embrüonaalne luuüdi erineb märgatavalt vereloome varasema arengu keskustest selle poolest, et siin on müeloidrakkude teke eriti hoogne ja domineerib vereloomes. Varajase müeloidrakkude moodustumise protsess ehk müelopoees algab medullaarse õõnsuse keskosast ja levib sealt edasi, tungides lõpuks kogu luuõõnde. Erütropoees embrüonaalses luuüdis areneb veidi hiljem ja on peamiselt segunenud müelopoeesi protsessiga, nii et enamiku müeloidliini küpsevate rakkude hulgas võib täheldada väikeseid erütropoeesi koldeid. Pärast sündi inimestel hematopoees lakkab maksas, kuid jätkub luuüdis kogu ülejäänud elu.

Lümfopoees. Lümfoidsed elemendid selgroogsete embrüote kehas ilmuvad hiljem kui erütrotsüüdid ja granulotsüüdid. Esimesed lümfisõlmede alged ilmuvad emakakaela lümfikottide piirkonda. Väga varajane periood(inimese lootel umbes 3 kuud) toimub lümfotsüütide moodustumine järgmiselt. Lümfikoti seinte mesenhüümis hakkavad liikuvad hemohistoblastid eralduma otse mesenhümaalsest süntsütiumist. Viimane muudetakse retikulaarseks vereks, mille aasadesse kogunevad mitmesugused vabad elemendid: hemohistoblastid, hemotsütoblastid, makrofaagid ja lümfotsüüdid.

Lümfisõlmede algfaaside arengu varases staadiumis täheldatakse neis erütroblastide ja müeloidsete elementide olemasolu, kuid lümfotsüütide moodustumine pärsib nende vormide paljunemist kiiresti.

Embrüonaalne harknääre areneb välja kolmanda lõpusetasku derivaadina. Tüümuse epiteel on täidetud ekslevate mesenhümaalsete rakkudega, mis hakkavad kiiresti paljunema ja diferentseeruma dimfotsüütideks. Samal ajal moodustub harknääres väike hulk erütroid- ja müeloidrakke, kuid ülekaalus on lümfopoeesi protsess. Selles elundis moodustunud lümfotsüüdid esindavad erilist lümfotsüütide klassi, millel on eriline funktsioon - osalemine rakulises immuunsuses.

Põrn. Pulpsilmused sisaldavad suuri retikulaarset päritolu rakke. Aktiivse endoteeliga venoossed siinused läbivad pulbi retikulaarse koe silmuste vahelt. Lümfikollete areng põrnas toimub hiljem: väikeste arterite ümber juhuslikust koest ja perivaskulaarsest mesenhüümist tekib retikulaarne adenoidkude suur kogus lümfotsüüdid selle ahelates (lümfifolliikulite alged).

Luuüdi. Punane luuüdi on 50% kogumass kogu luuüdi ainest, sealhulgas rasv-luuüdist, ja kogu oma massi poolest vastab see ligikaudu inimese suurima organi - maksa - kaalule (1300 - 2000 g).

Lastel domineerib luudes punane luuüdi; alates 7. eluaastast tekib pikkade luude diafüüsis rasvluuüdi. Alates 20. eluaastast on vereloome punane luuüdi piiratud pikkade luude, lühikeste ja käsnjas luude epifüüsidega. Vanemas eas asendub vananemisega seotud osteoskleroosi tekke tõttu punane luuüdi kohati kollase (rasvase) luuüdiga.

Luukoe. Luuüdi kude on õrnalt silmustega võrgustik, mis koosneb hargnemistest retikulaarsed rakud, anastomoosivad üksteisega kõige õhemate kollageenfibrillide abil; selle võrgu silmused sisaldavad luuüdi elemente, aga ka rasvarakke. Retikulaarne võrk (strooma luuüdi) on rasvunud luuüdis rohkem väljendunud; see on eriti märgatav, kui patoloogilised seisundid millega kaasneb hematopoeetilise koe atroofia ja vereelementide vohamine.

väga rikas vereringe Luuüdi on suletud selles mõttes, et vereloome parenhüümi otsest loputamist verega ei toimu. See hoiab normaalsetes tingimustes ära ebaküpsete vabanemise rakulised elemendid perifeersesse verre.

Luuüdi retikulaarsete elementide hulgas eristatakse järgmisi vorme.

1. Diferentseerumata rakk, väike lümfoid-retikulaarne rakk, millel on iseloomulik pirnikujuline, sabakujuline või fusiformne kuju, mis eraldub retikulaarsest süntsütiumist, on morfoloogiliselt raskesti eristatav kitsastest protoplasmilistest lümfotsüütidest.

2. Suur lümfoid-retikulaarne rakk- leitud noor funktsionaalselt aktiivne rakk enamjaolt regeneratiivsete protsesside ajal.

3. Fagotsüütiline suur retikulaarne rakk- makrofaagid. See rakk on ebakorrapärase kujuga, laia helesinise tsütoplasma ja väikese, ümmarguse, ekstsentriliselt paikneva tuumaga. See sisaldab asurofiilseid terakesi, fagotsütiseeritud tuumasid, erütrotsüüte (erütrofaag) ja pigmenditükke (pigmentofaag), rasvatilku (lipofaag) jne.

4. Luuüdi rasvarakk. rasvarakk, mis pärineb retikulaarrakust, kui see kaotab rasva, võib see naasta oma algsesse olekusse ja saada taas retikulaarrakule iseloomuliku tugevuse, eelkõige võime toota vereelemente. Kliinilised vaatlused kinnitavad tõsiasja, et luuüdi, mis on müeloidsete elementide poolest väga vaene, kuid rikas rasvarakkude poolest, säilitab füsioloogilise taastumise võime.

5. Plasmarakk, plasmarakk. Plasmarakke leidub normaalses luuüdi täpis väikestes kogustes, mis on erinevate autorite andmetel 0,1–3%.

Plasmarakke käsitletakse allpool järgmistes loengutes.

Seega toimuvad embrüo ja loote kõigis vereloomeorganites identsed protsessid. Tsirkuleerivad primaarsed vereloome tüvirakud settivad konkreetsesse koe nišši viisil, mida pole veel täielikult mõistetud. Seal nad diferentseeruvad rakkudeks, mis on äratuntavad hematopoeetiliste eellasrakkudena. Need embrüonaalsed vereloome eellased on tõenäoliselt võimelised multilineaarseks diferentseerumiseks, kuid igas konkreetses kohas võib hematopoeesi protsess olla suunatud spetsiifilise rakuliini moodustamiseks, võib-olla kohaliku mikrokeskkonna mõjul. Embrüonaalse vereloome erinevad kolded on aktiivsed ainult vastavatel arenguetappidel. Sellele aktiveerimisele järgneb programmeeritud involutsioon. Erandiks on luuüdi, mis säilib täiskasvanutel vereloome peamise keskusena. Lümfisõlmed, põrn, harknääre ja muud lümfoidkoed täidavad täiskasvanul jätkuvalt lümfopoeetilist funktsiooni.

"Ma kiidan heaks"

pea pediaatria osakond,

MD, professor

A. I. Kuselman

/_____________________/

"_____" __________ 2007

Pediaatriateaduskonna 3. kursuse õppejõududele teemal:

ANATOMO-FÜSIOLOOGILISED OMADUSED

LASTE JA NOORKKUTE VERIMARGANITE OSAS.

TUNNI KESTUS - 2 TUNDI.

TEEMA PEAMISED KÜSIMUSED:

Embrüonaalse vereloome etapid ja nende roll ekstramedullaarse vereloome fookuste esinemise mõistmisel patoloogias hematopoeetilised elundid lastel ja noorukitel.

Polüpotentne tüvirakk ja selle eristamise etapid.

Leukotsüütide valemi muutuste mustrid koos laste vanusega.

Erütrotsüütide idu ja selle muutused sünnijärgsel perioodil.

Hematopoeesi granulaarne süsteem.

Hematopoeesi lümfoidsüsteem.

Hemostaasi süsteem lastel ja noorukitel

TUNNI EESMÄRK:

Uurida laste vereloomesüsteemi anatoomilisi ja füsioloogilisi iseärasusi.

Õpilane peab teadma.

Hematopoeesi tunnused lootel.

Hematopoeesi kaasaegne skeem.

Hematopoeesi erütrotsüütide idu muutused pärast sündi.

Leukotsüütide valemi muutused koos lapse vanusega.

Hemostaasi vanuselised tunnused lastel ja noorukitel.

Õpilane peab oskama.

Omandada laste ja noorukite vereloomeelundite uurimise tehnikat.

Hinnake laste ja noorukite vereanalüüse.

Küsimused õpilastele iseseisvaks õppimiseks.

Hematopoeesi kaasaegne skeem.

Patsiendi läbivaatus, perifeerse vere uuringu andmete hindamine normiga patsiendil.

TUNNI VARUSTUS: tabelid, diagrammid, haiguslood.

AJA JAOTUS:

5 minutit – korralduslik moment

30 min - küsitlus

10 min - vaheaeg

15 min - patsiendi demonstratsioon õpetaja poolt

25 min - õpilaste iseseisev töö.

METOODILISED JUHISED.

Veri on organismi üks labiilsemaid vedelikusüsteeme, mis puutub pidevalt kokku elundite ja kudedega, varustab neid hapniku ja toitainetega, kannab ainevahetuse jääkaineid eritusorganitesse, osaleb homöostaasi säilitamise regulatsiooniprotsessides.

Veresüsteem hõlmab hematopoeesi ja vere hävitamise organeid (punane luuüdi, maks, põrn, lümfisõlmed, muud lümfoidsed moodustised) ja perifeerset verd, neurohumoraalseid ja füüsikalis-keemilisi reguleerivaid tegureid.

Vere koostisosad on moodustatud elemendid (erütrotsüüdid, leukotsüüdid, trombotsüüdid) ja vedel osa- plasma.

Vere koguhulk täiskasvanu kehas on 7% kehakaalust ja on 5 liitrit ehk 70 ml 1 kg kehakaalu kohta. Vere hulk vastsündinul on 14% kehakaalust ehk 93-147 ml 1 kg kehakaalu kohta, esimese kolme eluaasta lastel - 8%, 4-7-aastastel - 7-8%, 12- 14 aastat 7-9% kehakaalust.

Embrüonaalne hematopoees.

Hematopoees sünnieelsel arenguperioodil algab varakult. Embrüo ja loote kasvades muutub vereloome lokaliseerimine erinevates organites järjekindlalt.

Tab. 1. Inimese vereloomesüsteemi areng (N.S. Kislyak, R.V. Lenskaya, 1978 järgi).

Hematopoees algab munakollasest inimese embrüo arengu 3. nädalal. Alguses taandub see peamiselt erütropoeesile. Primaarsete erütroblastide (megaloblastide) moodustumine toimub munakollase veresoonte sees.

4. nädalal ilmneb embrüo organites vereloome. Munakollasest liigub vereloome maksa, mis 5. rasedusnädalaks muutub vereloome keskpunktiks. Sellest ajast alates hakkavad koos erütroidrakkudega moodustuma esimesed granulotsüüdid ja megakarüotsüüdid, samas kui megaloblastiline hematopoeesi tüüp asendub normoblastilistega. Inimloote 18-20 arengunädalaks väheneb hematopoeetiline aktiivsus maksas järsult ja emakasisese elu lõpuks peatub see reeglina täielikult.

Põrnas algab vereloome alates 12. nädalast, tekivad erütrotsüüdid, granulotsüüdid, megakarüotsüüdid. Alates 20. nädalast asendub müelopoees põrnas intensiivse lümfopoeesiga.

Esimesed lümfoidsed elemendid ilmuvad 9-10 nädala jooksul harknääre stroomas, nende diferentseerumise käigus moodustuvad immunokompetentsed rakud, T-lümfotsüüdid. 20. nädalaks on harknääre väikeste ja keskmiste lümfotsüütide vahekorra poolest sarnane täisealise beebi harknäärega, selleks ajaks hakatakse loote vereseerumis tuvastama immunoglobuliine M ja G.

Luuüdi moodustub embrüonaalse arengu 3. kuu lõpus mesenhümaalsete perivaskulaarsete elementide tõttu, mis tungivad koos veresoontega periostist medullaarsesse õõnsusse. Hematopoeetilised kolded luuüdis tekivad 13-14. nädalast loote arengust reieluu ja õlavarreluu diafüüsis. 15. nädalaks näitavad need lookused arvukalt noori granulo-, erütro- ja megakarüotsüütide vorme. Luuüdi hematopoees muutub peamiseks loote arengu lõpuks ja kogu sünnitusjärgse perioodi jooksul. Luuüdi sünnieelsel perioodil on punane. Selle maht suureneb loote vanusega 2,5 korda ja sündides on see umbes 40 ml. ja seda leidub kõigis luudes. Raseduse lõpuks hakkavad jäsemete luuüdis tekkima rasvarakud. Pärast sündi lapse kasvu ajal luuüdi mass suureneb ja 20. eluaastaks on see keskmiselt 3000 g, kuid punase luuüdi osakaal on umbes 1200 g ja see paikneb peamiselt lamedates luudes. ja lülikehad, ülejäänud asendatakse kollase luuüdiga.

Peamine erinevus lootevere moodustunud elementide koostises on punaste vereliblede arvu, hemoglobiinisisalduse ja leukotsüütide arvu pidev suurenemine. Kui loote arengu esimesel poolel (kuni 6 kuud) leidub veres palju ebaküpseid elemente (erütroblaste, müeloblaste, promüelotsüüte ja müelotsüüte), siis järgmistel kuudel on loote perifeerses veres valdavalt küpsed elemendid. .

Samuti muutub hemoglobiini koostis. Esialgu (9-12 nädalat) on megaloblastides primitiivne hemoglobiin (HbP), mis asendatakse loote hemoglobiiniga (HbF). Sellest saab sünnieelse perioodi peamine vorm. Kuigi täiskasvanud tüüpi hemoglobiiniga (HbA) erütrotsüüdid hakkavad tekkima alates 10. nädalast, on nende osakaal enne 30. nädalat vaid 10%. Lapse sünniks moodustab loote hemoglobiin ligikaudu 60% ja täiskasvanu - 40% perifeerse vere erütrotsüütide kogu hemoglobiinist. Primitiivsete ja loote hemoglobiinide oluline füsioloogiline omadus on nende kõrgem afiinsus hapniku suhtes, mis on oluline sünnieelsel perioodil loote hapnikuga varustamiseks, kui loote vere hapnikuga varustamine platsentas on suhteliselt piiratud võrreldes vere hapnikuga varustamisega. pärast sündi kopsuhingamise sisseseadmise tõttu.

Hematopoeesi kaasaegne kontseptsioon.

Tänapäevane arusaam hematopoeesist põhineb molekulaargeneetilisel teoorial, mille kohaselt on vereloomesüsteemi molekulaarseks aluseks üksiku vereloome tüviraku genoom ja selle seos tsütoplasma elementidega, mis tagab sealt tuleva info edastamise. genoomi mikrokeskkond. Hematopoeesi neurohumoraalne regulatsioon erinevad etapid Organismi areng ei ole sama, kuid põhimõtteliselt seisneb selle olemus vereloomerakkude genoomi DNA vastavate lõikude represseerimises või depressioonis.

Hematopoeesi skeemis moodustavad tüvirakud 1 klass pluripotentsed prekursorrakud. Edasi 2. klass esindavad müelopoeesi ja lümfopoeesi prekursorrakke. Need on niinimetatud lümfoidsed, morfoloogiliselt diferentseerumata rakud, millest tekivad müeloidsed ja lümfoidsed seeriad. Edasi 3. klass- poetiinitundlikud rakud, mille hulgas on vohavate osakaal 60-100%, morfoloogiliselt ei erine nad ka lümfotsüütidest. Need rakud reageerivad vereloome humoraalsele regulatsioonile vastavalt keha spetsiifilistele vajadustele. Erütropoetiini suhtes tundlikud rakud moodustavad erütroidi liini, leukopoetiini suhtes tundlikud rakud granulotsüütide ja monotsüütide seeria ning trombopoetiini suhtes tundlikud rakud moodustavad seeria, mis moodustab vereliistakuid.

Eristumise järgmine etapp on 4. klass morfoloogiliselt äratuntavad rakud. Valdav enamus neist on leviku staadiumis. Need on blastrakud: plasmablast, lümfoblast, monoblast, müeloblast, erütroblast, megakarüoblast.

Rakkude edasine diferentseerumine on seotud hematopoeesi spetsiifiliste ridadega. Elemendid, mida nimetatakse valmimiseks, moodustavad 5. klass: proplasmotsüüt, prolümfotsüüt T, prolümfotsüüt B, promonotsüüt; edasi basofiilsed, neutrofiilsed ja eosinofiilsed promüelotsüüdid, müelotsüüdid, metamüelotsüüdid, stab. Järgmine rida: pronormotsüüt, normotsüüt (basofiilne, polükromatofiilne ja oksüfiilne), retikulotsüüt. Ja viimane rida - promegakarüotsüüt, megakarüotsüüt.

Lõpetab hematopoeetilise süsteemi 6. klass küpsed vererakud: plasmotsüüdid, lümfotsüüdid (T ja B), monotsüüdid, segmenteeritud basofiilid, neutrofiilid ja eosinofiilid, erütrotsüüdid, trombotsüüdid. Monotsüütidest (histiotsüütidest) moodustub makrofaagirakkude klass sidekoe, Maksa Kupfferi rakud, alveolaarne makrofaag, põrna makrofaag, luuüdi makrofaag, lümfisõlmede makrofaag, kõhukelme makrofaag, pleura makrofaag, osteoklast, närvisüsteemi mikrogliiarakud).

Perifeerse vere koostis pärast sündi.

Vahetult pärast sündi iseloomustab vastsündinu punast verd suurenenud hemoglobiinisisaldus ja suur hulk punaseid vereliblesid. Keskmiselt on kohe pärast sündi hemoglobiinisisaldus 210 g / l (kõikumised 180-240 g / l) ja erütrotsüüdid - 6 * 10 12 / l (kõikumised 7,2 * 10 12 / l - 5,38 * 10 12 / l) . Alates esimese elupäeva lõpust, teise elupäeva algusest, väheneb hemoglobiinisisaldus (suurim - 10. elupäevaks), erütrotsüütide sisaldus (suurim 5.-7. päevaks).

Vastsündinute punane veri erineb vanemate laste verest mitte ainult kvantitatiivselt, vaid ka kvalitatiivselt; vastsündinu verele on esiteks iseloomulik selge anisotsütoos, mida täheldatakse 5–7 päeva jooksul, ja makrotsütoos, see tähendab, punaste vereliblede läbimõõt on esimestel elupäevadel mõnevõrra suurem kui hilisemas elus.

Esimestel elutundidel on retikulotsüütide - erütrotsüütide prekursorite - arv vahemikus 8-13 0/00 kuni 42 0/00. Kuid retikulotsütoosi kõver, mis annab maksimaalse tõusu esimese 24–48 elutunni jooksul, hakkab seejärel kiiresti langema ja 5. ja 7. elupäeva vahel saavutavad need minimaalsed näitajad.

Kättesaadavus suur hulk erütrotsüüdid, hemoglobiinisisalduse suurenemine, suure hulga erütrotsüütide noorte ebaküpsete vormide esinemine perifeerses veres esimestel elupäevadel viitavad intensiivsele erütropoeesile kui reaktsioonile loote hapnikuvarustuse puudumisele loote arengu ja sünnituse ajal. . Pärast sündi, seoses välise hingamise loomisega, asendatakse hüpoksia hüperoksiaga. See põhjustab erütropoetiinide tootmise vähenemist, erütropoees on suures osas alla surutud ning algab erütrotsüütide ja hemoglobiini arvu vähenemine.

Leukotsüütide arvus on ka erinevusi. Perifeerses veres ületab esimestel elupäevadel pärast sündi leukotsüütide arv kuni 5. elupäevani 18-20*10 9 /l ning neutrofiilid moodustavad 60-70% kõigist valgeverelibledest. Leukotsüütide valem on nihkunud vasakule stabi ja vähemal määral metamüelotsüütide (noorte) suure sisalduse tõttu. Võib näha ka üksikuid müelotsüüte.

Leukotsüütide valem läbib olulisi muutusi, mis väljendub neutrofiilide arvu vähenemises ja lümfotsüütide arvu suurenemises. 5. elupäeval võrreldakse nende arvu (nn esimene crossover), mis moodustab valgevere valemis umbes 40-44%. Seejärel toimub lümfotsüütide arvu edasine tõus (10. päevaks kuni 55-60%) neutrofiilide arvu vähenemise taustal (umbes 30%). Vere valemi nihkumine vasakule kaob järk-järgult. Samal ajal kaovad müelotsüüdid verest täielikult, metamüelotsüütide arv väheneb 1% -ni ja stab 3% -ni.

Lapse kasvuprotsessis toimuvad leukotsüütide valem jätkuvalt muutused ning ühtsete elementide hulgas on eriti olulised muutused neutrofiilide ja lümfotsüütide arvus. Aasta pärast suureneb neutrofiilide arv uuesti ja lümfotsüütide arv väheneb järk-järgult. 4-5-aastaselt toimub leukotsüütide valemis taas ristumine, kui võrreldakse uuesti neutrofiilide ja lümfotsüütide arvu. Tulevikus suureneb neutrofiilide arv koos lümfotsüütide arvu vähenemisega. Alates 12. eluaastast ei erine leukotsüütide valem palju täiskasvanu omast.

Lisaks rakkude suhtelisele sisaldusele, mis sisaldub "leukotsüütide valemi" mõistes, pakub huvi nende absoluutne sisaldus veres.

Nagu näha tabelist nr 1, on neutrofiilide absoluutarv suurim vastsündinutel, esimesel eluaastal muutub nende arv väikseimaks ja siis uuesti suureneb, ületades perifeerses veres 4 * 10 9 / l. Lümfotsüütide absoluutarv esimese 5 eluaasta jooksul on kõrge (5 * 10 9 / l või rohkem), 5 aasta pärast väheneb nende arv järk-järgult ja 12. eluaastaks ei ületa see 3 * 10 9 / l. Sarnaselt lümfotsüütidega toimuvad muutused ka monotsüütides. Tõenäoliselt on lümfotsüütide ja monotsüütide muutuste selline paralleelsus seletatav nende funktsionaalsete omaduste ühisusega, mis mängivad rolli immuunsuses. Eosinofiilide ja basofiilide absoluutarv lapse arenguprotsessis praktiliselt ei muutu.

Tabel nr 1. Laste valgeliblede absoluutarv (n * 10 9 / l).

erütrotsüütide süsteem.

Küps erütrotsüüt (normotsüüt) on kaksikkumer ketas, mille perifeerne osa on paksenenud. Tänu oma elastsusele läbivad erütrotsüüdid väiksema läbimõõduga kapillaare. Enamiku nende läbimõõt on 7,8 mikronit, tavaliselt on kõikumine 5,5-9,5 mikronit võimalik. Esimese 2 nädala lastel toimub nihe makrootsüütide (üle 7,7 mikroni) suunas, 4 elukuuks väheneb perifeerses veres makrotsüüdid. Erinevas vanuses tervete laste erütrotsütomeetrilised parameetrid on toodud tabelis 2.

Punaste vereliblede hemoglobiini sisalduse tõttu kannavad nad kopsudest hapnikku kudedesse ja süsihappegaasi kudedest kopsudesse. 1. elukuul on vastsündinu veres veel palju “loote hemoglobiini”, millel on kõrge hapnikuafiinsus. 3-4 kuuks ei ole lapse veres tavaliselt "loote hemoglobiini", mis on selleks ajaks täielikult asendatud hemoglobiiniga "A" - "täiskasvanu tüüp".

Veri beebi võrreldes vastsündinute, aga ka vanemate laste verega, iseloomustab seda rohkem madalad hinded hemoglobiin ja erütrotsüüdid. Hemoglobiini kogus väheneb järsult esimestel elukuudel, langedes enamasti 2-3 kuuga 116-130 g/l-ni, mõnikord ka 108 g/l-ni. Seejärel suureneb erütropoetiinide tootmise suurenemise tõttu veidi erütrotsüütide arvu ja hemoglobiini sisaldus. Erütrotsüütide arv ületab 4–4,5 * 10 12 / l ja hemoglobiinisisaldus hakkab ületama 110–120 g / l ning juba kvantitatiivselt erineb kogu lapsepõlves selle tasemest täiskasvanul vähe.

Tabel number 2. Hematokriti väärtus ja erütrotsütomeetrilised parameetrid erinevas vanuses tervetel lastel. (A.F. Tur, N.P. Šabalovi järgi, 1970).

Erütrotsüütide läbimõõdu ja paksuse suhe (D / T) on tavaliselt 3,4-3,9, D / T suhe alla 3,4 tähendab kalduvust sferotsütoosile, üle 3,9 - kalduvust planotsütoosile. Mikrotsütoosiga sferotsütoos on iseloomulik kaasasündinud hemolüütilisele aneemiale, vastupidi, makroplanotsütoosi täheldatakse sageli maksahaiguste ja teatud omandatud hemolüütilise aneemia vormide korral.

Lisaks hapniku ja süsinikdioksiidi transportimisele transpordivad erütrotsüüdid aminohappeid, lipiide, ensüüme, hormoone, immuunkehasid, ainevahetusprodukte ja muid aineid. Nende pind võib adsorbeerida ka heterogeenseid aineid (antigeene, toksiine, ravimeid ja muid aineid).

Erütrotsüütidel on antigeensed omadused, mis määravad veregrupi kuuluvuse. Neil on kahte tüüpi antigeene (aglutinogeene) "A" ja "B". Vastavalt sellele sisaldab vereseerum kahte tüüpi aglutiniini "alfa" ja "beeta". Sõltuvalt antigeenide sisaldusest erütrotsüütides eristatakse 4 veregruppi: esimene - 0 (1), teine ​​- A (11), kolmas - B (111), neljas - AB (1U). Juhtudel, kui rühma "A" erütrotsüüdid sisenevad vereseerumis aglutiniini "alfa" või erütrotsüüdid antigeeniga "B" vereseerumis koos aglutiniiniga "beeta", tekib aglutinatsioonireaktsioon (erütrotsüütide liimimine). Rühma 0(1) erütrotsüüdid ühegi retsipiendi kehas ei läbi "liimimist" ja hemolüüsi, vaid jätkavad oma funktsiooni täitmist. Antigeeni A või B sisaldavate erütrotsüütide viimine 0 (1) veregrupiga lapse kehasse põhjustab nende hemolüüsi, kuna plasma sisaldab aglutiniini "alfa" ja "beeta". Erütrotsüütides võib olla ka teisi antigeene. Pediaatriliseks praktikaks suur tähtsus vere Rh kuuluvuse määramine. Selle antigeense koostise tundmine vastavalt AB0 süsteemidele ja Rh faktorile on oluline ühilduvuse ja vereülekande küsimuste lahendamisel, vastsündinu hemolüütilise haiguse patogeneesi, ennetamise ja ravi mõistmisel.

Erütrotsüütide resistentsuse määrab nende osmootne resistentsus erineva kontsentratsiooniga hüpotooniliste naatriumkloriidi lahuste suhtes. Minimaalse resistentsuse korral täheldatakse esimesi hemolüüsi tunnuseid. Tavaliselt on see 0,44–0,48% naatriumkloriidi lahus. Maksimaalse resistentsuse korral täheldatakse täielikku hemolüüsi. Tavaliselt on see 0,32–0,36% naatriumkloriidi lahus. Vastsündinute veres on erütrotsüüdid, nii vähenenud kui ka suurenenud osmootse resistentsusega. See näitaja suureneb verekaotusega.

Erütrotsüütide settimise kiirus (ESR) sõltub paljudest vere keemilistest ja füüsikalistest omadustest. Vastsündinutel, kui see määratakse Panchenkovi aparaadis, on see 2 mm / tunnis, imikutel - 4-8, vanematel lastel - 4-10, täiskasvanutel - 5-8 mm / tunnis. Vastsündinute aeglasem erütrotsüütide settimine on seletatav fibrinogeeni ja kolesterooli vähese sisaldusega veres, aga ka vere paksenemisega, mis on eriti väljendunud esimestel tundidel pärast sündi.

Radioloogiliste meetoditega kindlaks tehtud erütrotsüütide eluiga on võrdne üle aasta vanustel lastel ja täiskasvanutel 80-120 päeva.

granulotsüütiline süsteem.

Granulotsüütide koguarv täiskasvanud inimese kehas on 2 * 10 10 rakku. Sellest kogusest on ainult 1% granulotsüütidest perifeerses veres, 1% - in väikesed laevad, ülejäänud 98% - luuüdis ja kudedes.

Granulotsüütide eluiga on 4-16 päeva, keskmiselt 14 päeva, millest 5-6 päeva on küpsemiseks, 1 päev perifeerses veres ringlemiseks ja 6-7 päeva kudedes viibimiseks.

Sellest tulenevalt eristatakse peamiselt kolme granulotsüütide elutegevuse perioodi: luuüdi, perifeerses veres viibimine, kudedes viibimine.

Luuüdi reservi granulotsüüdid jagunevad kahte rühma. Esimene on mitootiline jagav bassein. See hõlmab müeloblaste, promüelotsüüte, müelotsüüte. Teine rühm on küpsev mittelõhustuv bassein. See sisaldab metamüelotsüüte, stab ja segmenteeritud neutrofiile. Viimast rakkude rühma ajakohastatakse pidevalt mitootilisest kogumist pärit rakkude sissevoolu tõttu. Mittejagunev kogum on luuüdi nn granulotsüütiline reserv. Tavaliselt asendatakse aju granulotsüütide reserv täielikult iga 6 päeva järel. Granulotsüütide arv luuüdi reservis ületab 20-70 korda veres ringlevate granulotsüütide arvu. Tavaliselt, hoolimata neutrofiilide pidevast migreerumisest kudedesse, jääb nende arv vereringes konstantseks tänu leukotsüütide väljapesemisele luuüdi granulotsüütide reservist. Mittejagunev bassein on ka põhiline nõudmisel mobiliseeritavate granulotsüütide reserv (infektsioon, aseptiline põletik, pürogeenid jne).

Veresoonte voodis ringleb osa neutrofiilidest suspensioonina ja osa asub seina lähedal. Tsirkuleerivad ja parietaalsed vererakud suhtlevad pidevalt. Neutrofiilide esinemine perifeerses veres on lühiajaline ja jääb vahemikku 2 kuni 30 tundi. Seejärel ladestuvad neutrofiilid erinevate organite kapillaaride võrku: kopsudesse, maksa, põrna.

Sõltuvalt keha vajadustest liiguvad ladestunud neutrofiilid kergesti perifeersesse kanalisse või jaotuvad ümber teiste elundite ja kudede kapillaaride võrgustikus. Kapillaaride võrgustikust migreeruvad neutrofiilid kudedesse, kus avalduvad nende põhifunktsioonid (fagotsütoos, trofism, immunoloogilised ja allergilised protsessid). Granulotsüütide ringlussevõtu võimalus ei ole tõestatud.

lümfoidne süsteem.

Lümfoidsüsteem koosneb harknäärest, põrnast, lümfisõlmedest, ringlevatest lümfotsüütidest. Lisaks on erinevates kehapiirkondades lümfoidrakkude kogunemine, mis on eriti oluline mandlites, neelu graanulites ja niudesoole rühma lümfisõlmedes (Peyeri laigud).

Harknääre on üks peamisi lümfoidseid organeid. Siin paljunevad ja küpsevad T-rakud lümfoidsetest tüvirakkudest.

Harknääre munetakse emakasisese arengu 6. nädalal. Tümotsüüdid hakkavad moodustuma 7-8 nädalast ja 14. nädalaks paiknevad need peamiselt kortikaalses kihis harknääre. Seejärel suureneb harknääre mass kiiresti ja selle kasv jätkub sünnitusjärgsel perioodil.

Tabel nr 3. Harknääre mass erinevatel eluperioodidel.

I.B. Alakaeva, N.V. Nepokulchitskaja, G.A. Samsygina, T.A. Võssotskaja

HEMOPOEESI ISELOOMULIKUD EMAKASISESEL PERIOODIL JA KAASAASANDATUD NAKKUMISTE MÕJU SELLELE

GOU VPO RSMU Roszdrav, Moskva

Embrüonaalset vereloomet iseloomustab lokalisatsiooni muutus mitmetes embrüonaalsetes ja suguelundites. Selle või selle organi juhtiva rolli järgi eristatakse kolme, teiste autorite sõnul nelja perioodi: mesoblastiline, maksa, põrna, medullaarne.

Mesoblasti tüüpi vereloome esineb munakollases, allantoisis, koorionis, koorioni varres ligikaudu 2. lõpuks - 3. nädala alguses pärast viljastamist. Selleks ajaks ilmuvad endodermi alla mesenhümaalsete rakkude tihedad kogumid – veresaared. 3. nädala lõpuks ümarduvad saarekeste keskrakud ja muutuvad vereloomerakkudeks. Perifeersed rakud lamenduvad ja muutuvad tekkivate veresoonte endoteliotsüütideks. Esimesed vererakud ilmuvad nii anumatest väljaspool kui ka nende sees. Kuid veresoonte võrgustiku kasvades muutub intravaskulaarne hematopoees juhtivaks. Sel perioodil moodustunud vererakkude hulgas on ülekaalus suured primaarsed erütropoeetilised rakud, mis sisaldavad tuumasid. Esinevad suured basofiilse tsütoplasmaga blastid, polükromatofiilse tsütoplasmaga proerütroblastid, erütroblastid, ekstsentrilise tuumaga ortokroomsed ja mittetuumalised erütroblastid. Kõiki selle perioodi erütroblaste nimetatakse megaloblastideks ja protsessi nimetatakse megaloblastiliseks hematopoeesiks. Idutüüpi hemoglobiin on tugevalt hapnikku siduv ja tekib enne 12-nädalast arengut. 7.-8. embrüo arengunädalal tekivad megalotsüüdid (hüpokroomsed erütrotsüüdid), normoblastid ja normotsüüdid, mille arv suureneb järsult 12. nädalaks (kuni 74%) ning megaloblastid praktiliselt kaovad. Kuigi hematopoeesi mesoblastilisel perioodil täheldatakse valdavalt erütropoeesi, võib sellel perioodil siiski leida kõigi vereloome võrsete eellasrakke. Granulotsüüdid leitakse embrüote veres 4.-5. nädalal, lümfotsüüdid - 6. nädalal ning monotsüüdid ja aktiveeritud makrofaagid - 8. nädalal. Granulotsüütilised, monotsüütilised, lümfotsüüdid rakud

jala- ja megakarüotsüütide ridu on vähe. Hematopoees embrüonaalsetes elundites peatub 9. nädalaks.

Maksa staadium vereloome tekib alates 5. rasedusnädalast. 3-6 kuu jooksul muutub maks vereloome peamiseks organiks ja maks on ka erütropoetiini moodustumise koht. Maksa hematopoeesi allikaks on pluripotentsed vereloome tüvirakud. Maksa munemise ajal embrüogeneesi 3.-4. nädalal viiakse esimese põlvkonna tüvirakud munemise veresoonkonda. Maksa veresoonte sees moodustuvad kõigepealt megaloblastid. 4.-5.nädalal tekivad hepatotsüütide vahele basofiilse tsütoplasma ja ekstsentrilise tuumaga eellasrakud, lümfoidrakud, erütroblastid ja makrofaagid. Alates 7. nädalast väheneb primitiivsete erütroblastide arv ja normotsüüdid muutuvad valdavaks. 9.-15. nädalal moodustavad lõplikud erütrotsüüdid 95% kõigist vereloome maksarakkudest. Embrüonaalset tüüpi hemoglobiin asendatakse lootega. Liidriks saab ekstravaskulaarne hematopoees. Esimese 15 nädala jooksul on granulotsütopoeesi tase madal. Alates 21. nädalast algab granulotsüütide arvu suurenemine lokaliseerumisega maksa portaaltsoonide sidekoes. Megakarüotsüüdid määratakse maksas alates 5. nädalast, lümfotsüüdid - alates 7. nädalast. Lümfotsüütide sisaldus suureneb tiinusperioodi pikenedes ja 22.-27. nädalaks moodustavad need 10%. Maks sisaldab müeloidse ja lümfoidse seeria tüvi- ja prekursorrakke. Maksas algab B-lümfotsüütide moodustumine. Pre-B-lümfotsüüdid määratakse tsütoplasmaatiliste immunoglobuliinide (Ig) sisalduse järgi, B-lümfotsüüdid - membraani järgi B-lümfotsüüdid tuvastatakse inimese embrüo maksas 8.-9. nädalal. Makrofaagid ilmuvad märkimisväärses koguses maksa vereloome algusest peale, kuid alates 6. nädalast nende arv väheneb. Enamik suur kogus müeloidseid eellasrakke täheldatakse 9. ja 21. rasedusnädalal. Esimesel tõusul (9. nädalal) kannab müelopoees monotsüüt.

makrofaagideks, täheldatakse ka erütropoeesi prekursorrakkude aktiivsust. 21. nädalal - teisel tõusul - domineerivad müeloblastid ja promüelotsüüdid, mõnikord küpsed granulotsüüdid. Spontaanne erütropoees puudub. Lapse sünni ajaks hematopoees maksas peatub, kuigi lapse sünnijärgse elu 1. nädalal võib lapse maksas tuvastada üksikuid vereloome elemente.

Põrn munetakse 5.-6. embrüogeneesi nädalal, vereloome põrnas algab 11.-12. rasedusnädalal. Esialgu määratakse põrnas granulaarne, erütro- ja megakarüotsütopoees. Lümfotsüüdid ilmuvad 11. nädalal ja 13. nädalal tuvastatakse ^-retseptoritega B-lümfotsüüdid. Alates 12. nädalast suureneb põrna suurus, pulbis toimub retikulaarrakkude diferentseerumine, tekivad argürofiilsed kiud ja müeloidse vereloome kolded. Valge viljaliha moodustub 15. nädalal. Hemopoees põrnas kestab kuni 6 kuud embrüogeneesist, 7. kuul müelopoees hääbub ja lümfotsütopoees intensiivistub. Mõned autorid usuvad, et põrn mängib olulist rolli mitte ainult loote hematopoeesi organina, vaid ka rakkude sekvestreerimise ja hävitamise kohana.

Hematopoeesi moodustumine luuüdis. Luuüdi moodustumist seostatakse luude moodustumisega. See ilmneb 7.-8. embrüogeneesi nädalal rangluus, seejärel 9.-10. nädalal - toruluudes, 18.-19. nädalal - roietes, lülikehades ja rinnakutes. 11.-14. rasedusnädala lootel määratakse niudeluus ebaküpsed vereloomerakud ja erütrotsüüdid, 23.-27. rasedusnädalal leitakse kõigis arenguetappides kõigi kolme vereloome idu elemente. Õlavarreluu ja reieluu diafüüsis määratakse luuüdi elementide hulgas müeloidse ja megakarüotsüütilise seeria rakud. 22. rasedusnädalaks on hematopoeetiliste tüvirakkude hulk luuüdis 1,6%. Embrüonaalne luuüdi erineb teistest hematopoeesi tüüpidest selle poolest, et siin domineerib müelopoees. Erütropoees embrüonaalses luuüdis areneb hiljem ja on enamasti segunenud müelopoeesi protsessiga. Embrüonaalse vereloome erinevad kolded on aktiivsed vastavatel arenguetappidel. Sellele aktiveerimisele järgneb programmeeritud involutsioon. Erandiks on luuüdi, mis säilib täiskasvanutel vereloome peamise keskusena.

On olemas hüpotees tüvirakkude kvalitatiivse erinevuse kohta inimese erinevatel eluperioodidel. Selle hüpoteesi kohaselt ei ole peamise vereloome kohtade muutumine embrüogeneesis sama tüve liikumine

rakud ühest elundist teise, vaid erineva tüvirühma rakkude paljunemine. Sellega seoses näeme loote, vastsündinu ja täiskasvanud erütrotsüütide morfofunktsionaalseid erinevusi, aga ka mitmesuguseid leukeemiaid patsientide vormis ja vanuses.

Loote vere koostis peegeldab hematopoeesi dünaamikat vereloome organites. Kuni 12 nädalani toimub veresoonte voodis megaloblastne erütropoees, selles ringlevad monotsüüdid ja makrofaagid, mis fagotsüteerivad üksikuid erütroidrakke ja nende tuumasid. Alates 13. nädalast tuumaga erüteoidrakkude arv väheneb ja algab lõplike erütroidrakkude suurenemine. Enamik sisu tuumaga erütroidrakke täheldatakse 24-25 nädalal. Sünnitusjärgse elu esimese 7 päeva jooksul kaovad tuumaga erütroidrakud. Esimesed granulotsüüdid ja nende prekursorid määratakse embrüo veres 4-5 nädala pärast. Kuni 20 nädalani moodustavad nad 4-7% kõigist müelogrammi rakkudest. 21-23 nädala jooksul aktiveerub luuüdis granulotsütopoees ja veres täheldatakse granulotsüütide prekursorrakkude arvu vähenemist ja küpsete granulotsüütide arvu suurenemist. 6. nädalal määratakse veres lümfotsüüdid, 21-23 nädalaks moodustavad need 56-60% kõigist leukotsüütidest. Sel perioodil toimub aktiivsus lümfoidorganite arengus. 24-25-ndal nädalal väheneb lümfotsüütide arv 27%-ni ja tõuseb uuesti 28-30-ndal nädalal 43-48%-ni. Sünnihetkeks väheneb lümfotsüütide arv taas 33-35%-ni. Alates 8. nädalast ilmuvad suured granuleeritud lümfotsüüdid - MK-rakud. Need moodustavad 2-13% kõigist lümfotsüütidest. T- ja B-lümfotsüüdid tuvastatakse veres alates 13. nädalast. T-lümfotsüütide sisaldus 13. kuni 40. nädalani tõuseb 13-lt 60%-le. B-lümfotsüütide kontsentratsioon jõuab maksimaalne väärtus(28%) 21-23 nädalal ja 28-30 nädalal.

Vastsündinu verel on mõned hemogrammi ja leukotsüütide valemi tunnused. Iseloomulikult suurenenud sisu erütrotsüüdid - kuni 6-7 miljonit / μl. 10-14 päevaks läheneb erütrotsüütide arv täiskasvanute erütrotsüütide arvule, seejärel 3-6 kuuks väheneb, 5-6 kuu pealt 1 aastani järk-järgult suureneb. Vastsündinuid iseloomustab anisotsütoos, makro- ja retikulotsüütide esinemine. Keskmine kestus erütrotsüütide eluiga alla 1-aastastel lastel on lühem kui täiskasvanutel. Vastsündinu veres on suurenenud hemoglobiinisisaldus ja esimesel päeval pärast sündi keskmiselt 200 g / l. Alates 2. päevast väheneb hemoglobiini tase 1 kuuga järk-järgult 140-150 g/l-ni. Hemoglobiinisisalduse langus jätkub esimese kuue elukuu jooksul, püsib madalana kuni 1 aastani ja alles siis hakkab tasapisi tõusma. 1-aastaselt

Pediaatria/2009/87. köide/№4

loote hemoglobiin asendatakse täiskasvanu tüüpi hemoglobiiniga. Vastsündinu veres on trombotsüütide tase sama, mis täiskasvanutel, sisalduse kõikumine esimesel eluaastal on ebaoluline. Iseloomulik on trombotsüütide noorte vormide esinemine. Leukotsüütide arv esimesel päeval pärast sündi suurenes 11,4-22,0 tuhande / μl-ni, alates 2. päevast leukotsüütide arv väheneb ja jõuab 1 kuu jooksul 7,6-12,4 tuhandeni / μl. Esimesel eluaastal püsib valgete vereliblede arv suhteliselt stabiilne. AT leukotsüütide valem neutrofiilid on ülekaalus (60-65%), sageli koos nihkega vasakule, monotsüüdid moodustavad 8-14%, eosinofiilid - 0,5-3%, basofiilid - kuni 1%, lümfotsüüdid - 20-30%. 4. päeval esimene füsioloogiline dekussioon- neutrofiilide ja lümfotsüütide arv on võrdsustatud. 1-2-aastaselt moodustavad lümfotsüüdid 65%, neutrofiilid - 25%. 4-aastaselt toimub teine ​​füsioloogiline ristumine - lümfotsüütide ja neutrofiilide arv muutub taas samaks ning neutrofiilide profiil kujuneb välja 14-15-aastaselt.

Viimase 15 aasta kirjandusandmete analüüs näitas, et probleem kaasasündinud infektsioonid(VI) erinevate patogeenide kõrge teratogeense toime tõttu, samuti nende mõju vastsündinu vereloomele.

Paljude autorite sõnul on HI-s sagedamini hematoloogilised muutused (aneemia, neutropeenia, trombotsütopeenia), mis on põhjustatud viiruse kombinatsioonist. herpes simplex(HSV) tsütomegaloviirusega (CMV). Teised autorid kirjeldasid hematoloogilisi muutusi ainult herpesinfektsiooni esinemise korral, samal ajal kui leukopeeniat ja leukotsütoosi täheldati võrdselt, trombotsütopeeniat ja aneemiat täheldati vähem. Kõik autorid usuvad, et kaasasündinud CMVI hematoloogilistest ilmingutest on trombotsütopeenia sagedasem (76%). Mõned autorid seostavad trombotsütopeenia ja hemorraagilise sündroomi põhjuseid CMV paljunemisega luuüdi megakarüotsüütides, teised aga dissemineerunud intravaskulaarse koagulatsiooniga. Verejooks, mida täheldatakse 40–50% generaliseerunud herpesinfektsiooni juhtudest, on põhjustatud dissemineerunud intravaskulaarsest koagulatsioonist. Verejooks on seotud trombotsütopeenia ning fibrinogeeni ning V ja VIII faktorite muutuva puudulikkusega.

Mitmetes vaatlustes iseloomustasid hemorraagilist sündroomi mitte ainult nahaalused verejooksud ja petehhiad, vaid ka kopsu- ja seedetrakti verejooks. Vastavalt Shabaldin A.V. et al. , tuvastati kõigil CMVI-ga lastel mõõdukas aneemia ja aneemia hemolüütiline iseloom ilmnes ühel

lapsel, ülejäänutel oli aneemia segatud genees(nakkuslik ja enneaegsete aneemia). Mõned autorid märkisid perifeerses veres leukotsütoosi neutrofiilide seerias (50%) nihkega vasakule. Tsütopeenia juhtumeid on kirjeldatud kombinatsioonis CMVI ja HSV-ga.

Esimest korda on tõestatud HSV otsese kahjustuse võimalus luuüdis, põrnas ja harknääres (in situ hübridisatsioonimeetod). Lisaks ilmnes HSV immunosupressiivne toime T-lümfotsüütide ja neutrofiilsete granulotsüütide vastu.

Kell morfoloogiline uuring surnud lootetel ja vastsündinutel, kellel oli generaliseerunud CMVI luuüdis, ilmnes rakkude noorendamine reaktiivse erütroblastoosi ja müeloidse ja erütroidse seeria ebaküpsete rakuelementide proliferatsiooniga. Täheldati ekstramedullaarse hematopoeesi koldeid.

Perifeersest verest pärit klamüüdiainfektsiooniga täheldatakse kirjanduse andmeil sagedamini aneemiat ja monotsütoosi ning eosinofiilia võib areneda 1.-2. nädala lõpuks. Teised autorid märgivad, et 50% juhtudest esineb leukotsütoos neutrofiilse seeria nihkega vasakule.

Raske trombotsütopeenia, hemorraagiline lööve nahal on iseloomulikud ägedale toksoplasmoosile.

Kirjanduse andmetel on kõigil mükoplasmainfektsiooniga vastsündinutel normokroomne aneemia, eosinofiilia, monotsütoos, harvem leukotsütoos, neutrofiilia.

Kaasasündinud punetiste puhul on iseloomulik trombotsütopeenilise purpuri areng. Enamik autoreid kirjeldab ainult perifeerse vere trombotsütopeeniat.

Parvoviirus B19 paljuneb lüütiliselt erütroblastides maksas, põrnas ja luuüdis ning põhjustab erütropoeesi pärssimist. Erütrotsüütide eluiga lüheneb 45-70 päevani, järsk langus retikulotsüütide tase kuni nende täieliku kadumiseni. Võib-olla ajutine lümfotsüütide, granulotsüütide, trombotsüütide taseme langus.

Kirjanduse andmete analüüs näitas loote ja vastsündinu hemopoeesiga seotud mitmesuunaliste uuringute olemasolu. Need uuringud viiakse läbi loote ja laste erinevatel eluperioodidel esimestel elukuudel, ei ole oma olemuselt süsteemsed ja need on peamiselt määratud nende hematoloogiliste muutustega, mis ilmnevad vereloome erinevate patogeenidega kokkupuute tagajärjel.

Seega võimaldab saadud teave järeldada, et on vaja läbi viia uuringud ja tuvastada muutused loote ja vastsündinu vereloomes, mis on tingitud kokkupuutest erinevate nakkusetekitajate süsteemiga.

KIRJANDUS

1. Bobova L.P., Kuznetsov S.L., Saprõkin V.P. Vere ja hematopoeesi ja immunogeneesi organite histofüsioloogia. M.: "Uus laine", 2003.

2. Aleksejev NA. Kliinilised aspektid leukopeenia, neutropeenia ja neutrofiilide funktsionaalsed häired. Peterburi: Foliant, 2002.

3. Schiffman F.E. Hematoloogiline patofüsioloogia. Philadelphia, NY, Lippincott. Raven, 1998.

4. Pallister C. Veri. Füsioloogia ja patofüsioloogia. Boston, Butterworth Heinemann, 1997.

5. Banasik C. Patofüsioloogia. Philadelphia, NY, Saunders, 2000.

6. Vorobjov A.I., Brilliant M.D. ja muu hematoloogia juhend. M.: Meditsiin, 1985.

7. Tsinzerling A.V., Tsinzerling V.A. kaasaegsed infektsioonid. Patoloogiline anatoomia ja patogeneesi küsimused. 2. väljaanne Peterburi: Sotis, 2002.

8. Ryzhova O.B., Torubarova N.A. Viirusnakkuste roll vastsündinute tsütopeeniliste sündroomide patogeneesis. XI kongressi "Inimene ja meditsiin" materjalid. M., 2004: 137-138.

9. Kuzmin V.N., Adamyan L.V. Viiruslikud infektsioonid ja rasedus. M.: Deepak, 2005.

10. Kohl S. Vastsündinu herpes simplex viirusnakkus. Clin. Perinatool. 1997; 24:129.

11. Jenkins M, Kohl S. Vastsündinute herpese uued aspektid. Põhja-Ameerika nakkushaiguste kliinikud. 1992; 6; 59-74.

12. Kapranova E.I., Belousova N.A., Melnikova E.V. ja jne. Kliiniline kursus ja diagnostika emakasisesed infektsioonid vastsündinutel. Epidemioloogia ja nakkushaigused. 1997; 27-30.

13. Sidorova I.S., Makarov I.O., Matvienko N.A. Emakasisesed infektsioonid: õpik. M.: LLC "Meditsiin

uudisteagentuur”, 2006.

14. Rumjantsev A.G. Emakasiseste infektsioonide hematoloogilised ilmingud. Lech. Äri. 2004; 1:9-17.

15. Stagno S. Britt W. Tsütomegaloviiruse infektsioonid. In: Loote ja vastsündinu nakkushaigused. 6. väljaanne Toim. Remington JS, Klein JO, Wilson CB, Baker CJ. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2006.

16. Protokollid vastsündinute emakasiseste infektsioonide diagnoosimiseks, raviks ja ennetamiseks. Venemaa spetsialistide liit perinataalne meditsiin. M.: GOU VUNMTs MZ RF, 2001.

17. Shabaldin A.V., Balajanova L.A., Kazakova L.M. Polümeraasi kasutamine ahelreaktsioon loote ja vastsündinu emakasiseste infektsioonide diagnoosimisel. Pediaatria. 2000; 3:38-41.

18. Senchuk A.Ya., Dubossarskaya Z.M. Perinataalsed infektsioonid: praktiline juhend. M.: MIA, 2005.

19. Stagno S. Pass RF. doud G. Primaarne tsütomegaloviiruse infektsioon raseduse ajal. Esinemissagedus, lootele edasikandumine ja tulemus. JAMA. 1986; 256: 1904-1908.

20. Gazovskaja L.A. kliiniline kulg ja laboratoorne diagnostika emakasisesed infektsioonid (klamüüdia, mükoplasma, tsütomegaloviirus ja herpesviirus) vastsündinutel. Abstraktne diss. ... cand. kallis. Teadused. M., 1997.

21. Remington, JS, McLeod, R, Thulliez, P, Desmonts, G. Toksoplasmoos. In: Loote ja vastsündinu nakkushaigused. 6. väljaanne Toim. Remington JS, Klein JO, Wilson CB, Baker CJ. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2006.

22. Epps RE, Pittelkow MR, Su WP. TORCH sündroom. Semin. Dermatol. 1995; 115:680.

23. Cooper L.Z. Alford CA. Punetised. In: Loote ja vastsündinu nakkushaigused. 6. väljaanne (Eds), Remington JS, Klein JO, Wilson CB, Baker CJ, Elsevier Saunders, Philadelphia, 2006.

Loeng

Hematopoees.

Tüveosakonna korraldus hematopoeetiline süsteem

Vererakkude struktuur ja funktsioonid.

Hematopoees (vereloome) - mitmeastmeline rakkude diferentseerumise protsess, mille tulemusena vabanevad verre küpsed leukotsüüdid, erütrotsüüdid ja vereliistakud.

Hematopoees loote arengu ajal.

Vereloomesüsteemi areng inimestel algab varakult, kulgeb erineva intensiivsusega, kusjuures hematopoeesi valdav lokaliseerimine muutub erinevatel rasedusperioodidel. Sünnieelse arengu käigus saab topograafiliselt eristada 4 hematopoeesi etappi: mesoblastiline, maksa-, põrna- ja luuüdi.

mesoblastiline staadium 2. rasedusnädala lõpuks kuni 3. rasedusnädala alguseni toimub munakollases vereloome. Rebukoti perifeersetest rakkudest moodustuvad veresooned ja tsentraalsetest hematopoeetilised rakud. Viimased on ovaalse kujuga, suured, neil on basofiilne tsütoplasma ja õrna võrkstruktuuriga tuum, mis sisaldab nukleoole. Need rakud koguvad järk-järgult hemoglobiini. Kõrval välimus nad on sarnased megaloblastidega, neid nimetatakse primitiivseteks erütroblastideks. Kuigi sel perioodil on ülekaalus erütropoees, saab selles etapis tuvastada kõigi vereloome liini eellasrakke, sealhulgas pluripotentseid tüvirakke.

Alates 8. rasedusnädalast hakkavad munakollases olevad hematopoeetilised saarekesed taanduma ja 12.-15. nädalaks kaovad megaloblastid verest.

Maksa staadium vereloome tekib alates 5. rasedusnädalast ja järgmise 3-6 kuu jooksul on maks peamine vereloomeorgan. Maks on ka erütropoetiini moodustumise koht. Esialgu tekib maksas intensiivne erütropoees. 22-27 nädalaks erütroidsete elementide arv väheneb ja megaloblastilised rakud moodustavad 1,3%. 6-7 rasedusnädala jooksul leitakse maksas neutrofiilseid rakke, mida esindavad peamiselt promüelotsüüdid ja müelotsüüdid, eosinofiilid, basofiilid, monotsüüdid, makrofaagid, megakarüotsüüdid. Nende rakkude sisaldus (välja arvatud makrofaagid ja megakarüotsüüdid) suureneb gestatsiooni vanuse suurenedes. Alates 8-9 nädalast tuvastatakse lümfotsüüdid, mille sisaldus 22-27 nädalaks on 10%.

Maksa hematopoeesi perioodil (6.-27. nädal) määratakse 3-5% määratlemata blastidest.

Alates 18-20 nädalast maksa vereloome aktiivsus järk-järgult väheneb ja lapse sünni ajaks peatub, kuigi sünnijärgse elu 1. nädalal võib tuvastada üksikuid vereloome elemente.

Hematopoees sisse põrn esineb alates 12. rasedusnädalast. Esialgu määratakse põrnas granulo-, erütro-, megakaritsütopoeesi. Alates 15. nädalast ilmuvad B-lümfotsüüdid. 18-24 nädalaks on 80% monotsütomakrofaagide kolooniad. Hematopoees põrnas saavutab maksimumi 4. raseduskuuks ning seejärel langeb ja peatub emakasisese arengu 6,5 kuu vanuselt.

Ekstramedullaarse hematopoeesi jala vähenemine langeb kokku esimeste märkide ilmnemisega luuüdi vereloomet. See esineb ligikaudu alates 4. raseduskuust, saavutades maksimumi 30. nädalaks. Esialgu esineb CM lülikehades, seejärel iliumis, õlavarreluu ja reieluu diafüüsides. Luuüdi elementide hulgas määratakse müeloidse ja megakarüotsüütilise seeria rakud. 12–20. nädalal on loote lümfoidsete elementide hulgas ülekaalus pre-B-rakud. 30 nädala pärast esindavad CM-d kõik hematopoeetilised rakud, sellest saab peamine vererakkude moodustumise allikas. Alates 32. elunädalast kõik intervallid luukoe täidetud vereloomekoega, sest CM maht võrdub hematopoeetiliste rakkude mahuga. Lapse sündimise ajaks on vereloome peaaegu täielikult piiratud luuüdiga.

Lümfoidkoe ja harknääre areng toimub suhteliselt varakult (6.-7. rasedusnädal). 11-12 nädala pärast ilmuvad tümotsüütidesse T-antigeenid. Esimesed lümfisõlmed ilmuvad 10. rasedusnädalal ja soolestiku lümfoidne aparaat - 14.-16. nädalal. Esialgu sisse lümfisõlmed täheldatakse müelopoeesi, mis asendub peagi lümfotsütopoeesiga.

Seega on hematopoeesil erinevatel rasedusperioodidel erinev organite lokalisatsioon ja mõnel perioodil toimub vereloome erinevates organites samaaegselt.

Lapse sünnihetkel on kogu CM punane, st. hematopoeetiline.