Hematopoeetiliste organite haigused. aneemia. Vere ja vereloomeorganite haigused Hemoblastooside rühma haigused

aneemia

Termin "aneemia" viitab patoloogilistele seisunditele, mida iseloomustab hemoglobiini (Hb) sisalduse ja/või erütrotsüütide (ER) arvu vähenemine vere mahuühiku kohta.

Aneemia sündroomi tuvastatakse igas vanuses ja see on üks levinumaid patoloogiaid. Kui võtta arvesse kõiki aneemiaid mitte ainult nosoloogiliste vormidena, vaid ka aneemilise sündroomina erinevate haiguste korral, siis on probleemi ulatus nii lai, et mõnikord iseloomustatakse seda kui "varjatud epideemiat" ("Aneemia on varjatud epideemia “, 2004). Aneemiat avastatakse 15-20% rasedatest ja mõnedel andmetel - 40% rasedatest emadest.

Sõltuvalt hemoglobiini tasemest eristatakse raskekujulist aneemiat (hemoglobiini tase 75 g/l ja alla selle), mõõdukat või mõõdukat (hemoglobiin 80-100 g/l) ja kerget (100-110 g/l) aneemiat.

Aneemia jaguneb ka rühmadesse, sõltuvalt mitmest märgist:

• Etioloogiliselt need jagunevad erütrotsüütide sisestest teguritest tingitud aneemiaks - tavaliselt kaasasündinud (membraani anomaaliad, fermentopaatia, hemoglobinopaatiad) ja erütrotsüütidevälistest teguritest põhjustatud aneemiaks - tavaliselt omandatud.
• Sõltuvalt punaste vereliblede suurusest- mikrotsüütiline aneemia (MSU keskmine erütrotsüütide maht< 80 мкм 3), нормоцитарные (СДЭ = 7-8 мкм;МСУ = 80-100 мкм 3) и макроцитарные (МСУ более 95-100 мкмЗ) МСУ анемии.

• Sõltuvalt hemoglobiiniga küllastumise astmest - hüpokroomne (värviindeksiga - CP - alla 0,85 ja hemoglobiini keskmine kontsentratsioon erütrotsüütides - MCHC - alla 30 g / dl), normokroomne (CC = 0,9-1,1; MCHC = 30-38 g / dl) ja hüperkroomne (CP üle 1,1; MCHC üle 38 g / dl) aneemia.
• Sõltuvalt luuüdi reaktsiooni ohutusest ja adekvaatsusest hemoglobiini ja erütrotsüütide taseme languse korral, mis on määratud retikulotsüütide arvu järgi, võib aneemia jagada hüporegeneratiivseks (aneemia korral retikulotsüütide tasemega alla 1–1,2%), mis on seotud tootmise rikkumisega. erütrotsüütide sisaldus luuüdis, samuti normo- või hüperregeneratiivne ( retikulotsüütide tase on mõõdukalt või oluliselt suurenenud - kuni 20-30% või rohkem. Retikulotsüütide arvu suurenemine näitab, et aneemia on tõenäoliselt tingitud hemolüüsist (st punaste vereliblede suurenenud hävimine) või verejooks.

Võttes arvesse juhtivat arengumehhanismi, koostatakse patogeneetilised klassifikatsioonid, mille näide võib olla järgmine variant aneemia rühmitamiseks patogeneetilise mehhanismi järgi (Vorobiev P. A., 2001):

1. rauavaegusaneemia.
2. Sünteesihäiretega seotud aneemia: sideroakrestiline, hemsüntetaasi puudulikkus.
3. DNA sünteesi rikkumisega seotud aneemia - megaloblastiline aneemia.
4. Raua transpordi rikkumisest tingitud aneemia - atransferrineemia.
5. hemolüütiline aneemia.
6. Luuüdi puudulikkusega seotud aneemia.
7. Aneemia, mis on seotud erütropoeesi düsregulatsiooniga (erütropoeesi inhibiitorite taseme tõus).

Kliinilised ilmingud aneemia

sõltuvad vere hapnikuga küllastusvõime vähenemise määrast, vere üldmahu muutumise määrast, põhihaiguse ilmingutest, mis põhjustab aneemia teket, ning südame-veresoonkonna ja hingamisteede võimest. aneemia kompenseerimiseks.

Aneemia mitmekesised kliinilised ja hematoloogilised ilmingud võib jagada kahte põhirühma: sümptomid, mille esinemine on seotud hüpoksiaga (nn mittespetsiifilised sümptomid) ja sümptomid, mis on iseloomulikud ainult teatud aneemiale.

Üldised aneemilised sümptomid, mis moodustavad üldise aneemilise sündroomi, on nõrkus, naha ja limaskestade kahvatus, õhupuudus, tahhükardia, pearinglus, peavalu, vaimse kontsentratsiooni langus ja unisus. Peaaegu igat tüüpi aneemiat iseloomustavad südame-veresoonkonna süsteemi sümptomid, mis väljenduvad tavaliselt süstoolse iseloomuga südamekahinas, mida kuuleb kopsuarteris. Raske aneemia korral võib mitraal- ja trikuspidaalklappide piirkonnas avastada müra. Neid müra on lihtne eristada südame orgaanilistest kahjustustest tulenevatest müradest. Aneemia korral täheldatakse sageli presüstoolse ja protodiastoolse tüüpi galopi rütmi. EKG muutused väljenduvad 8T intervalli depressioonis koos 8T segmendi 17-kujulise deformatsiooniga, elektrilise süstooli kestuse muutusega (C>T intervall) ja atrioventrikulaarse juhtivuse rikkumisega. Raske aneemia korral (Hb tase alla 60-70 g/l) võib tekkida kodade virvendus.

Aneemia diagnoosimisel on oluline välja selgitada haiguse alguse tunnused. Seega seostatakse järkjärgulist algust sagedamini punaste vereliblede tootmise rikkumisega, ägedat täheldatakse sagedamini punaste vereliblede suurenenud hävimisega. Tuleb märkida, et esinesid provotseerivad tegurid (viirusinfektsioonid, keemilised ja füüsikalised tegurid jne), mis võivad viidata teatud tüüpi aneemiale (autoimmuunsed, ensüümpatoloogiad jne).

Aneemia patogeneesi väljaselgitamiseks pööratakse "punase vere" näitajate hindamisel tähelepanu nn erütrotsüütide parameetritele (indeksitele), mis kajastavad erütrotsüütide suurust ja hemoglobiiniga küllastatuse astet, retikulotsüütide arvu ja morfoloogilisi omadusi. erütroidrakkudest, mille laborant vereproovi vaadates märgib.

MSU vähenemine on tüüpiline mikrotsüütilise rauavaegusaneemia (IDA), talasseemia korral. Makrotsüütilise aneemia põhjus, mida iseloomustab MSU suurenemine, võib olla megaloblastiline aneemia või häired, mis ei ole seotud DNA sünteesi kahjustusega. Seega võib makrotsütoosi põhjuseks olla krooniline maksahaigus, krooniline neeruhaigus, suitsetamine, hüpo- ja hüpertüreoidism.

Erütrotsüütide hüpokroomia tuvastatakse juhtudel, kui Gb vähenemine on rohkem väljendunud kui Er arvu vähenemine. Enamasti esineb see hemoglobiini sünteesi protsesside rikkumisega (rauavaegusaneemia, talasseemia, pliimürgitus) ja sideroblastiline aneemia (rauavarude kasutamise rikkumine). Normokroomsetena iseloomustatakse tavaliselt hemolüütilisi aneemiaid ja aneemiaid, mis on seotud eelkõige luuüdi hüpoplastilise seisundiga. Hüperkroomia - rakkude tsütoplasma suurenenud hemoglobiinisisaldus on iseloomulik makro- ja megalotsüütidele.

Vähenenud või normaalse retikulotsüütide tasemega hüporegeneratiivseid aneemiaid täheldatakse rauapuuduse, kroonilise haiguse aneemia või müelodüsplaasia korral. Retikulotsüütide arvu märkimisväärne suurenemine näitab, et aneemia on tõenäoliselt tingitud hemolüüsist või verejooksust.

Olulist teavet saab erütrotsüütide morfoloogilisi tunnuseid hinnates. Erütrotsüütide makro- ja eriti megalotsütoosi esinemine on tüüpiline B p ja foolhappe puudulikkuse aneemia korral. Sferotsüüdid leitakse autoimmuunse hemolüüsi või päriliku sferotsütoosi korral, skisotsüüdid on mikroangiopaatiate (trombootiline trombotsütopeeniline purpur või dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon - DIC) fibriinfilamentide poolt lõhestatud erütrotsüüdid. Sihtmärgikujulised (“sihitud”) rakud esinevad veres vähesel määral mitmete hemoglobinopaatiate, maksapatoloogiate korral, kuid on kõige iseloomulikumad talasseemiale, mille puhul võib nende protsent olla märkimisväärne. Erütrotsüütide basofiilse punktsiooni ilmnemine on iseloomulik pliimürgistuse, talasseemia ja muude düserütropoeetiliste aneemiate korral.

Erütrotsüütide tuumavorme (normoblastid või erütrokarüotsüüdid) täheldatakse erütroblastilise aneemia, luuüdi infiltratsiooni, hemolüüsi ja hüpoksia korral.

Aneemia väidetava variandi selgitamiseks viiakse läbi täiendavaid uuringuid, mis hõlmavad biokeemilisi, immunoloogilisi ja muud tüüpi teste.

On teatud patsientide rühmi, kellel on risk ühte või teist tüüpi aneemia tekkeks, mida on soovitav sõeluuringuna regulaarselt uurida, et tuvastada eelsoodumus aneemia tekkeks või aneemia varases staadiumis ning viia läbi asjakohaseid ennetavaid meetmeid. ja terapeutilised meetmed.

Rauavaegusaneemia

Rauavaegusaneemia (IDA) on kõige levinum aneemia vorm. Selle patoloogia sotsiaalse tähtsuse määrab WDN sagedane esinemine fertiilses eas naiste ja laste seas, rauapuuduse kahjulik mõju laste ja noorukite kasvule ja arengule, töövõime langus ja lapse kvaliteedi halvenemine. täiskasvanute elu ja haigestumussageduse sõltuvus mitmetest sotsiaalsetest teguritest (elatustase, haridus, tervishoid).

Peamised põhjused, mis põhjustavad raua metabolismi tasakaalustamatust organismis, mis põhjustab rauapuudust:

• Verekaotus, eriti menorraagia või verejooks seedetraktist (GIT) koos ösofagiidi, peptilise haavandi, kartsinoomi, koliidi, divertikuliiti, hemorroididega.
• Ebapiisav toitumine, mis põhjustab IDA arengut lastel ja noorukitel, harvem täiskasvanutel.
• Usside infestatsioonid ja sellega seotud seedetrakti verekaotus.
• Malabsorptsioon (näiteks soolehaiguste korral).

Suurenenud rauapuuduse tekkeriskiga rühmad on järgmised:

• Lapsed: kiiresti kasvav rauavajadus ületab sageli pakkumise.
• Tüdrukud noorukieas.
• Naised: kompenseerimata rauakaotus menstruatsiooni ajal, rasedus, sünnitus, hüperpolümenorröa.
• Doonorid ilma rauakaotuste hüvitamiseta.
• Eakad krooniliste seedetraktihaiguste ja vähese lihatooteid sisaldava dieedi tõttu. Helicobacter pylori infektsioon mängib haiguse arengus teatud rolli.

Kliiniline pilt haigus koosneb üldise aneemilise sündroomi mittespetsiifilistest ilmingutest ja kudede rauapuuduse ilmingutest - nn sideropeenilisest sündroomist. Reeglina täheldatakse sarvkesta düstroofiliste muutuste peegeldusena rauapuuduse tingimustes naha kuivust, naha iseloomulikku alabaster- või rohekat varjundit, aga ka sklera sinakat varjundit (“sinise sklera sümptom”). , küünte ja juuste suurenenud haprus. Võib-olla küüneplaadi põikitriibu välimus ja nende spetsiifilised "lusikakujulised" muutused - koilonychia. Patsientidel on tugev üldine nõrkus, mis ei pruugi vastata aneemia astmele, ja lihasnõrkus, mis on tingitud müoglobiini sünteesi kahjustusest. Avastatav on düsfaagia, maitse- ja lõhnatundlikkuse moonutamine ebatavaliste lõhnade suhtes, "krambid" suunurkades (nurkne stomatiit), keelepapillide siledus, düsuurilised nähtused, uriinipidamatus naeru ajal, köha.

Rauavaegusaneemiaga kaasnevad arvukad raseduse ja sünnitusega kaasnevad tüsistused nii emal kui lootel, sealhulgas raseduse katkemine, veritsus sünnituse ajal.

Kuna haigus areneb aeglaselt (kuud ja isegi aastad), on kliinilised ilmingud tavaliselt tasandatud ja patsiendid kohanduvad paljude ilmingutega.

IDA vereanalüüse iseloomustavad täheldatakse hüpokroomse mikrotsütaarse aneemia esinemist, erütrotsüütide anisotsütoosi. Vereproovi hinnates tõmbab tähelepanu erütrotsüütide kahvatus, seal on rõngakujulised erütrotsüüdid, mille keskel on lai valgustus (anulotsüüdid). Sügava aneemia korral täheldatakse erütrotsüütide väljendunud anisotsütoosi ja poikilotsütoosi, võivad ilmneda üksikud sihtrakud. Retikulotsüütide arv on tavaliselt normaalne, sest. säilib luuüdi erütroididude taastumisvõime. Mööduv retikulotsütoos võib tekkida raske verekaotuse või rauapreparaatide võtmisel vahetult enne analüüsi. Mõnedel patsientidel on võimalik mõõdukas leukopeenia ja trombotsütopeenia (sagedamini lastel) või trombotsütoos.

IDA-l on diagnoositud madal seerumi rauasisaldus (<12 мкмоль/л) и снижении ферритина сыворотки (более информативный по­казатель в отношении общего содержания железа в организме) в сочетании с по­вышенной общей железосвязывающей способностью сыворотки >69 µmol/l (OZhSS). Transferriini küllastusprotsent rauaga (Knas)<17% (Ы = 25^5). Различают следующие стадии развития заболевания:

• Prelatentse Re defitsiit – Re-varude ammendumine ilma kliiniliste ilminguteta.
• Latentne Re defitsiit - teema süntees hilinenud, erütrotsüütide hüpokromia ilmnemine, kalduvus mikrotsütoosile, hüpoferreemia, sideroblastide arvu vähenemine luuüdis. Ilmuvad sideropeenia kliinilised nähud.
• Manifest ZhDA. Tähtis on rauapuuduse tuvastamine varases staadiumis. Seerumi ferritiini taseme langus alla 12 μg / l, raua eritumine uriiniga alla 0,4–0,2 mg ja sideroblastide (rauda sisaldavad luuüdirakud) arvu vähenemine rinnaku punktis kuni 15% või vähem peetakse varjatud rauapuuduse usaldusväärseteks tunnusteks. Indeksi CG)\U väärtuste suurenemine tuvastatakse WDN-i varases staadiumis. Madala Hb sisaldusega retikulotsüütide ilmumine (CH< 26 р§) повышение уровня растворимых трансферриновых рецепторов-рТФР (кТЙК. — зо1иЫе ТгК) — ранние предикторы железодефицита. Однако методики определе­ния данных показателей недоступны для большинства лабораторий или требуют наличия специальных моделей гематологических анализаторов.

Diferentsiaaldiagnoos Seda tehakse ennekõike teiste hüpokroomsete aneemiatega, mille hulka kuuluvad hemoglobiini sünteesi häirega aneemia, mis on tingitud muudest põhjustest kui tõeline rauapuudus. Meie piirkondades on haruldased variandid hemoglobinopaatiad, eriti talasseemia, millel on vastav perekonna ajalugu ja millega kaasnevad hemolüüsi tunnused ja erütrotsüütide iseloomulik morfoloogia, patoloogiliste hemoglobiinifraktsioonide olemasolu. Hüpokroomse aneemia harvaesinevad variandid on ka sideroblastne aneemia, pliimürgistusega aneemia. Sagedamini on vaja diferentsiaaldiagnostikat, eriti eakatel, kellel on krooniliste haiguste aneemia (ACD).

Teraapia algab haiguse põhjuse väljaselgitamisest ja kõrvaldamisest. IDA õige ravi aluseks on rauaasendusravi. Terapeutiliste meetmete peamine eesmärk on WDN-i stabiilne täielik ravi.

Eelistatakse suukaudseid rauapreparaate. Parenteraalsete (intramuskulaarsete, intravenoossete) rauapreparaatide kasutamise vajadus esineb harva: raske malabsorptsiooni, soole resektsiooni korral. IDA vereülekandeid tehakse ainult tervislikel põhjustel.

Rauavaegusaneemia ennetamine

Selleks, et esmane ennetus Inimesed, kellel on suurenenud eelsoodumus rauapuudusele ja IDA väljakujunemisele, peaksid olema tervishoiutöötajate aktiivse tähelepanu objektiks. Aktiivne kliiniline läbivaatus riskirühmades võib vähendada ägenemiste ja puude juhtude arvu 5-20 korda. Soovitused ohustatud isikutele võivad olla esitatud järgmiste sätetega:

• Sööb hästi ja mitmekesiselt.
• Jälgige oma terviseseisundi muutusi ja pöörduge õigeaegselt arsti poole, kui ilmnevad esimesed hädanähud, sealhulgas üldine nõrkus, uimasus ja suurenenud kalduvus "külmahaigustele".
• Tea oma hemoglobiini. Kõik "riskirühmadesse" kuuluvad (pikaajalise "menstruatsiooniga naised", sünnitusjärgsed naised, eakad jne) viivad vähemalt kaks korda aastas läbi laboriuuringu hemoglobiiniindeksi määramisega.
• Kui menstruatsioon kestab viis või enam päeva, pöörduge põhjuse väljaselgitamiseks ja kõrvaldamiseks günekoloogi poole.
• Õigeaegselt ravida haigusi, millega kaasneb verejooks maost, soolestikust, ninast jne. Tuleb märkida, et patsientidel, kes võtavad atsetüülsalitsüülhapet ja teisi mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid pikka aega, on kroonilise verekaotuse tõenäosus mao limaskest suureneb. Selline verekaotus, mis võib põhjustada IDA-d, on varjatud ja nõuab selliste diagnostiliste testide aktiivset manustamist, nagu väljaheite varjatud vereanalüüs (Gregerseni test).
• Naised, kes soovivad sünnitada tervet last ja hoida oma tervist, peaksid kinni pidama sünnituste vaheaegadest. Rauavaegusaneemia vältimiseks peaks see periood olema 3-5 aastat.
• Raseduse ajal, alates 2. trimestrist, on ette nähtud rauapreparaatide profülaktiline manustamine.
• Profülaktiline raua tarbimine on näidustatud ka enamikele aktiivsetele veredoonoritele.

sekundaarne ennetamine. IDA eduka ravi korral, kui raua tasakaaluhäire põhjust ei ole võimalik täielikult kõrvaldada (polümenorröa säilimine, raua imendumishäirega seedetrakti patoloogia jne), on haiguse kordumise vältimiseks soovitatav teha rauda sisaldavate preparaatide lühikuure.

Profülaktilistel eesmärkidel kasutatavate rauda sisaldavate preparaatide annused on tavaliselt! / 2 ööpäevast raviannust. Polümaltoosikompleksil põhinevatel preparaatidel on ennetuskursuste ajal soolapreparaatide ees teatud eelis, kuna nende võtmisel on üleannustamise oht minimaalne.

Kroonilise haiguse aneemia

Krooniliste haiguste aneemia (ACD) või kroonilise põletiku aneemia (ACH) on krooniliste infektsioonide, põletikuliste haiguste ja neoplastiliste protsessidega kaasnev aneemia tüüp, mida iseloomustab punaste vereliblede tootmise vähenemine luuüdis, säilitades samal ajal rauavarud kehas.

ACD on üsna laialt levinud patoloogia ja on kõigi aneemia vormide seas IDA järel teisel kohal. Vanemate inimeste rühmas ulatub ACD osatähtsus 30-50%. Krooniliste neeruhaigustega patsientide hulgas, eriti nendega, millega kaasneb neerupuudulikkus, registreeritakse ACD 25-50% patsientidest. ACD esineb süsteemsete sidekoehaiguste, osteomüeliidi, tuberkuloosi, alaägeda bakteriaalse endokardiidi ja kasvajahaiguste korral.

Sellele patoloogiale on iseloomulik rauaühendite kasutamise rikkumine organismis koos raua vähenenud vabanemisega makrofaagidest ja raua olemasolu luuüdi retikuloendoteliaalsüsteemis (HES), mille sisaldus on vähenenud erütroidi prekursorites. Haiguse patogeneesis on rakkude metabolismi ja erütropoeesi düsregulatsioon põletikueelsete tsütokiinide mõjul, luuüdi erütroidi prekursorite tundlikkuse vähenemine erütropoetiini suhtes ja erütropoetiini enda vaegus, suurenenud raua tarbimine mitte-erüfoidsete rakkude poolt. ja muud häired mängivad rolli.

Kliinilises pildis põhihaiguse sümptomid domineerivad koos erineva raskusastmega aneemilise sündroomi ilmingutega.

Aneemia on tavaliselt normokroomse iseloomuga, erütrotsüütide keskmine läbimõõt ja keskmine maht on normis. Haiguse progresseerumisel omandab aneemia hüpokroomse mikrotsütoosi iseloomu, mis nõuab IDA-ga diferentsiaaldiagnostikat. Kõrgenenud raua ja ferritiini sisaldus seerumis annab tunnistust ACD kasuks. Retikulotsüütide tase on normaalne või veidi vähenenud. Sageli suureneb ESR. Sageli esineb kroonilise põletikulise või kasvajaprotsessi peegeldusena düsproteineemia, plasma C-reaktiivse valgu, haptoglobiini, tseruloplasmiini, komplemendi C3 komponendi sisalduse suurenemine. Seerumi erütropoetiini sisaldust saab mõõdukalt suurendada, raua kogu sidumisvõime (TIBC) tase väheneb.

Rasketel diagnostilistel juhtudel tehakse luuüdi uuring. ACD iseloomulik tunnus on piisavate või suurenenud rauavarude olemasolu HES-rakkudes, see tähendab, et siderobiastide arv luuüdis on normaalne või suurenenud.

ACD-ravi efektiivsus sõltub suuresti põhihaiguse ravi edukusest. Mitmete haiguste korral (reumatoidartriit jne) annab glükokortikoidide (GC) kasutamine positiivse ravitoime, vähendades põletikuliste tsütokiinide moodustumist. Märkimisväärsel osal patsientidest kasutatakse neid edukalt suhteliselt suurtes annustes: 100-150 RÜ / kg. Sellesse patsientide kategooriasse kuuluvad peamiselt madala endogeense Epo tasemega neerupuudulikkusega aneemiaga patsiendid.

Raske aneemia korral ja raskekujulise aneemia korral? hüpoksilise sündroomi korral on näidustatud erütrotsüütide massi ülekanded.

Megaloblastilised aneemiad

Megaloblastoos viitab patoloogilistele protsessidele, mis on põhjustatud DNA sünteesi häiretest ja mida iseloomustab hematopoeetiliste eellasrakkude tuumade küpsemise viivitus koos tsütoplasma jätkuva arenguga. Sellise tuuma-tsütoplasmaatilise dissotsiatsiooni tulemuseks on normaalsest suuremate rakkude tootmine. Erütrotsüütide keskmine maht suureneb (MSU> 100 fl).

B | 2 - PUUDUSANEEMIA (B ] 2 - JAH)

Haigus on põhjustatud atroofilise gastriidi ja sisemise maofaktori sekretsiooni puudumisest (kahjulik aneemia, Addisoni-Birmeri tõbi), gastrektoomiast tingitud B/2 imendumishäire; toidupuudus (eriti taimetoitlastel); mõnikord terminaalse niudesoole haigused (Crohni tõbi) või selle resektsioon; pime silmus; divertikulaar; helmintiinfestatsioonid (Burmnobho1gshgp).

B12 leidub maksas ja kõigis loomsetes saadustes. Organismis on vitamiinivarud.

Sageli on B 12 -DA seotud kilpnäärmehaigustega (kuni 25%), vitiligo, Addisoni tõve, maokartsinoomiga.

Kliinilises pildis haigused, koos üldiste aneemiliste sümptomitega, võivad esineda kesk- ja perifeerse närvisüsteemi, seedetrakti kahjustuse tunnused, mis väljenduvad sellistes häiretes nagu: paresteesia; perifeerne neuropaatia, positsiooni- ja vibratsioonitundlikkuse häired; neuropsühhiaatrilised kõrvalekalded; glossiit - valulik punane keel; kõhulahtisus.

Oluline on märkida, et neuroloogilised sümptomid (nn funikulaarse müeloosi sümptomid) võivad aneemia arengut ületada.

Võimalik mõõdukas kollatõbi (sidruni nahatoon), mõõdukas splenomegaalia ja bilirubineemia, mis on tingitud hemolüüsist (peamiselt intramedullaarsest) kaudsest fraktsioonist, millega sageli kaasneb B 12 -DA. Diagnostika. Peamine tähtsus V P-DA diagnoosimisel on vere ja luuüdi morfoloogilistel uuringutel. Aneemial on makrotsüütilise normo- või hüperkroomse, hüporegeneratiivse aneemia iseloom. Märgitakse RNA elementide olemasolust tingitud erütrotsüütide aniso-, poikilotsütoosi, basofiilset granulaarsust. Erütrotsüütides leitakse tuuma jäänused Jolly kehade, Cabot rõngaste kujul. Kliinilises vereanalüüsis võib esineda leukotsütopeeniat ja trombotsütopeeniat, tavaliselt mõõdukat, samuti morfoloogilisi muutusi granulotsüütides ja trombotsüütides (suured vormid, neutrofiilide tuumade hüpersegmentatsioon). Diagnoosi selgitamiseks on näidustatud täiendavad uuringud, sealhulgas luuüdi uuring, et kinnitada megaloblastoidse hematopoeesi tüüpi.

On olemas meetodid B ] 2 kontsentratsiooni määramiseks vereseerumis, mis peegeldab kobalamiini varusid kehas. Bp-vitamiini kliiniliselt olulise vaeguse tunnuseks on selle oluliselt vähenenud seerumisisaldus.

Mõnel patsiendil võib tuvastada mao parietaalrakkude vastaseid antikehi või sisemise faktori (spetsiifilise aneemia korral) vastaseid antikehi. Sellistel juhtudel on mõnikord informatiivne Schillingi test, mis määratakse kindlaks, kas B 12 defitsiit on tingitud malabsorptsioonist või sisemise teguri puudumisest, võrreldes radioaktiivse aine suukaudse annuse (1 μg) sisalduse osakaalu. B | 2 koos uriiniga eritumisega - sisemise faktori a täiendava manustamisega ja ilma. Homotsüsteiini kontsentratsioon B12 puudulikkusega ja folaadi puudulikkusega patsientidel on suurenenud.

Diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi teist tüüpi aneemiaga, peamiselt makrotsüütilise aneemiaga, samuti foolhappe vaegusaneemiaga. Makrotsüütilise aneemia mõiste peegeldab punaste vereliblede suurenenud suurust, mis võib olla põhjustatud DNA sünteesiga mitteseotud häiretest. B12-vitamiini puudust tuleks eristada sellistest haigustest nagu aplastiline aneemia, refraktaarne aneemia või müelodüsplastiline sündroom (MDS). Makrotsüütilist aneemiat koos pantsütopeeniaga võivad põhjustada nii hüpo- kui hüpertüreoidism, aga ka alkoholism, kroonilised maksahaigused. Makrotsütoosi võib põhjustada krooniline neeruhaigus ja suitsetamine. Suur hulk retikulotsüüte võib suurendada MSU-d, kuna retikulotsüüdid on suured rakud. Seetõttu peetakse hemolüütilist aneemiat mõnikord ekslikult megaloblastiliseks aneemiaks. Rasketel juhtudel on peamiseks uurimismeetodiks luuüdi uurimine.

Ravis P-DA puhul on oluline puudulikkuse põhjuse kõrvaldamine. Asendusravi tsüanokobalamiiniga viiakse läbi kuni hematoloogiliste parameetrite normaliseerumiseni või kesknärvisüsteemi sümptomitega - kuni taastumiseni. Enamik patsiente vajab säilitusravi mõõdukate B2-DA annustega, välja arvatud neuroloogilised häired. Ema folaadi puudulikkust seostatakse ka loote neuraaltoru defektidega.

Diagnostika. Vere ja luuüdi pilt ei erine B 12 - JAH pildist.

Diagnoosimiseks ja diferentsiaaldiagnoosimiseks kasutatakse folaatide ja B 12 taseme määramist seerumis, samuti erütrotsüütide folaatide määramist.

Aneemia B 2 -foolipuuduse segavormide või FDA valediagnoosi korral võib folaadi manustamine üksi aidata kaasa seljaaju alaägeda kombineeritud degeneratsiooni ilmnemisele või süvenemisele.

Ravi. FDA pakub asendusravi foolhappega suukaudse preparaadi kujul. Ravi viiakse läbi hemogrammi parameetrite (hemoglobiini ja erütrotsüütide tase, erütrotsüütide parameetrid, retikulotsüütide kriisi ilmnemine) kontrolli all, kuni punase vere parameetrid normaliseeruvad. Kui folaadi puudulikkuse teket soodustavaid tegureid ei ole võimalik täielikult kõrvaldada, viiakse läbi täiendavad ennetavad ravikuurid.

Aneemia piisava ravi ja haiguse põhjuse kõrvaldamise korral on prognoos soodne.

Folaadivaegusaneemia ennetamine

Esmane ennetus sekkumised hõlmavad riskirühma kuuluvate isikute jälgimist, toitumise kohandamist ja foolhappe profülaktilist manustamist haiguste ja seisundite puhul, mis soodustavad FDA-d. Eelkõige on ohus epilepsiaga patsiendid, kuna krambivastased ained on potentsiaalsed maksaensüümide indutseerijad ja nende aktiivsuse suurenemine põhjustab folaatide kiiremat lagunemist ja folaadivaeguse megaloblastilise aneemia tekkimist. Seetõttu tuleb epilepsiaga patsiente ja patsiente, kes võtavad antimetaboliitide rühma kuuluvaid ravimeid, näiteks metotreksaati, regulaarselt kontrollida aneemia õigeaegseks avastamiseks ja sobivate meetmete võtmiseks.

Hemolüütiline aneemia

Hemolüüs on punaste vereliblede enneaegne hävitamine. See võib esineda otse vereringes (intravaskulaarne hemolüüs) või retikuloendoteliaalsüsteemis (ekstravaskulaarne).

Hemolüüsi põhjused võib olla kas geneetiliselt määratud või omandatud. Geneetiline:

1. Membraani patoloogia: kaasasündinud sferotsütoos, elliptotsütoos.
2. Hemoglobiini patoloogia: sirprakuline aneemia (SLE = SKA), talasseemia.
3. Ensüümi defektid: glükoosfosfaatdehüdrogenaasi (G6PD) puudulikkus, püruvaatkinaasi puudulikkus jne.

Ostetud:

1. Immuunsus: kas isoimmuunne (vastsündinu hemolüütiline haigus, hemolüütilist tüüpi reaktsioonid vereülekandejärgsed reaktsioonid), autoimmuunne (sooja või külma antikehade tõttu), ravimitest põhjustatud.

1. Mitteimmuunne: traumaatiline (südame hemolüüs, mikroangiopaatiline aneemia), nakkuslik (malaaria, septitseemia), membraani patoloogia (paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria), maksahaigused.

Hemolüüsi tunnused:

1. Kliiniline: naha kollasus, uriini tumenemine, hepatosplenomegaalia jne.
2. Laboratoorium:

- Seotud punaste vereliblede suurenenud hävimisega:

- bilirubiini taseme tõstmine (konjugeerimata);

- Urobiliini sisalduse suurenemine uriinis;

- Seerumi haptoglobiinisisalduse langus (seob vaba hemoglobiini).

- Seotud punaste vereliblede suurenenud tootmisega:

- retikulotsütoos;

- erütrotsüütide polükromaasia;

- Luuüdi hüperplaasia koos erütroididude laienemisega.

Diagnoosi püstitamisel ja diferentsiaaldiagnostika läbiviimisel hemolüütilise aneemiaga patsientidel tuleb pöörata tähelepanu anamneesi andmetele (perekonna ajalugu, rahvus, kollatõbi, hematuuria, ravimite võtmine, varem avastatud aneemia), ikterus, hepatosplenomegaalia, luude deformatsioonid (stigmad) päriliku patoloogia korral talasseemiaga koljud jne), haavandid jalgadel (täheldatud SLE-ga, mõnikord sferotsütoosiga).

Laboratoorsetest uuringutest indikatiivsed on täielik vereanalüüs retikulotsüütidega, bilirubiini tase ja selle fraktsionaalne koostis, LDH, haptoglobiin (taseme langus on intravaskulaarse hemolüüsi näitaja), uriini urobilinogeen. Vereproovid võivad näidata polükromaasiat, makrotsütoosi, sferotsütoosi, elliptotsütoosi, killustatud või sirprakke ja sihtrakke (iseloomulik talasseemiale). Järgmises etapis viiakse läbi spetsiaalsed uuringud, näiteks Coombsi test, hemosideriini määramine uriinis (kroonilise intravaskulaarse hemolüüsi näitaja). Membraanianomaaliaid saab kinnitada osmootse stabiilsuse testidega. Hemoglobiini elektroforees määrab hemoglobiini variandid. Kui muud põhjused on välistatud, viiakse läbi ensüümiuuringud.

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia (AIHA)

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia (AIHA) on aneemia, mille puhul punaste vereliblede eluiga lüheneb punaste vereliblede antigeenide (membraanivalkude) vastaste autoantikehade kokkupuute tagajärjel.

Esinemissagedus on umbes 1:100 000 elanikkonnast.

Hemolüüs võib olla tingitud soojadest või külmadest antikehadest.

AIHA võib olla iseseisev haigus või tuvastada süsteemsete sidekoehaiguste, kilpnäärme patoloogia, Fisher-Evansi sündroomi (immuunsüsteemi düsregulatsioon koos immuuntrombotsüto-leukopeeniaga, aneemia kombinatsioonis mitmete muude häiretega) korral. Tuntud HIV-ga seotud AIHA, sekundaarne AIHA mükoplasma-, pneumokokkinfektsioonide tõttu. Võib-olla autoantikehade ilmnemine korduvate vereülekannete, raseduste tagajärjel. Külma aglutiniine võivad toota mükoplasma ja EBV.

Eraldage ägedad ja kroonilised vormid. Enamikul juhtudest on iseloomulik äge algus koos võimaliku üleminekuga kroonilisele vormile. Sõltuvalt seroloogilisest variandist eristatakse AIHA-d täielike ja mittetäielike antikehadega, soojade ja külmade antikehadega ning hemolüsiini vormidega.

Paroksüsmaalset külma hemoglobinuuriat (Donath-Landsteineri sündroom) täheldatakse reeglina pärast viirusnakkusi ja süüfilise hilises staadiumis.

Kliinilises pildis

aneemia ja hemolüüsi sümptomid on kombineeritud: uriini tumenemine, naha ja kõvakesta ikterus, palavik, kõhuvalu, mõõdukas gastosplenomegaalia. Külma AIHA tunnuseks on kroonilise aneemia ägenemine külmas, sageli koos Raynaudi sündroomi või akrotsüanoosiga. Hemolüsiini vormidega kaasneb sageli hemoglobinuuria ja muud ägeda intravaskulaarse hemolüüsi tunnused.

Diagnostika.

Aneemia, reeglina normokroomne normotsüütne, mida iseloomustab retikulotsütoos, sageli raske. Sferotsüüte võib esineda väikeses koguses. Võimalik leukotsütoos koos leukotsüütide valemi plevo nihkega, mõõdukas trombotsütoos. Iseloomustab kaudse bilirubiini taseme tõus, luuüdi erütroidi hüperplaasia. Suurenenud seerumi laktaadi dehüdrogenaasi (LDH) tase. Seerumi rauasisaldus on normaalne või kõrgenenud, haptoglobiini tase on normaalne või vähenenud.

Diferentsiaaldiagnoos

viiakse läbi teist tüüpi aneemiaga, peamiselt hemolüütilise, sekundaarse aneemia, Gilberti tõvega. Üldarstide ülesanne on kahtlustada seda tüüpi aneemiat ja viia läbi esmane diagnoos. Võimaluse ja ravi selgitamine toimub tavaliselt spetsialiseeritud asutustes.

Peamine diagnostiline test on positiivne otsene antiglobuliini test (Coombsi test), mis tuvastab punaste vereliblede pinnal olevad antikehad või komplemendi. Lisaks tehakse kaudne Coombsi test, mis määrab antikehad seerumis.

Ravis hemolüütilise aneemia autoimmuunsed vormid, peamine koht kuulub glükokortikosteroididele (GC). Ägeda hemolüüsiga patsientidel võib kasutada intravenoosset immunoglobuliini, tavaliselt kombinatsioonis GC-ga.

Konservatiivse ravi mõju puudumisel on võimalik splenektoomia, mille efektiivsus selles patoloogias on umbes 70%. Immunosupressiivsetest ravimitest kasutatakse AIHA ravis tavapärase ravi ebaefektiivsusega asatiapriini, tsütostaatikume (vinka alkaloidid, tsüklofosfamiid), tsüklosporiini A.

Sümptomaatilise aneemia ravi aluseks on põhihaiguse ravi.

Autoimmuunse hemolüütilise aneemia ennetamine

Esmane ennetus sekkumised seisnevad selliste põhihaiguste ravis, mille puhul võib tekkida AIHA.

sekundaarne ennetamine. Et vältida hemolüüsi sagenemist ja hemolüütiliste kriiside teket, soovitatakse AIHA-ga patsientidel vältida provotseerivaid tegureid: hüpotermia külmetusvormide korral, viirusnakkused haiguse kõigis variantides jne. Patsiendid, kellele tehti splenektoomia, võttes arvesse haiguse arengut immuunpuudulikkuse korral näidatakse pneumokoki vaktsiini. See soovitus kehtib eelkõige lastele ja isikutele, kellel on vaktsineerimiseks täiendavaid näidustusi (vastavalt epidemioloogilisele olukorrale jne).

Pärilik sferotsütoos (kaasasündinud sferotsüütiline aneemia, Minkowski-Schoffardi tõbi)

Pärilik sferotsütoos (NS) on tsütoskeleti anomaalia, mis on põhjustatud spektriini struktuuri rikkumisest. Selliste kõrvalekallete tagajärjeks on erütrotsüütide deformeerumisvõime kaotus, SH + / K + - membraanipumba töö on häiritud, erütrotsüütide enneaegne (mitte vananemisega) sferulatsioon, punase vere eluea lühenemine. rakud ja nende hävitamine põrnarakkude poolt. Erütrotsüütide eluiga lüheneb 12-14 päevani.

Seda põhjustavad mutatsioonid erütrotsüütide tsütoskeleti membraanivalke kodeerivates geenides. Pärand on autosoomne dominantne (väljendub kerge kuni mõõduka aneemiaga) või retsessiivne (kliiniliselt väljendub raskes vormis).

Seda iseloomustab hemolüütiline aneemia, splenomegaalia ja sfääriliste erütrotsüütide esinemine perifeerses veres. Haigus võib olla peidetud.

Diagnoos

NS põhineb iseloomulike morfoloogiliste muutuste esinemisel erütrotsüütides ja hemolüüsi tunnustel patsiendil. Erütrotsüütide hemoglobiinisisaldus ja seerumi rauasisaldus on tavaliselt normaalsed, välja arvatud juhtudel, kui pikaajalise hemolüüsi taustal tekib organismis rauapuudus.

Luuüdis toimub erütropoeesi kompenseeriv tõus.

Diferentsiaaldiagnoos

viiakse läbi teise etioloogiaga kollatõvega (nakkuslik hepatiit, obstruktiivne kollatõbi, Gilberti sündroom jne), immuunhemolüütiline aneemia, mikroangiopaatiline hemolüütiline aneemia, muu etioloogiaga splenomegaalia. Diferentsiaaldiagnostikas koos morfoloogiliselt muutunud erütrotsüütide tuvastamise, negatiivse Coombsi testi ja muude laboriandmetega ei pruugi suguvõsa hoolikalt kogutud ajalugu ja patsiendi sugulaste uurimine NS-i tunnuste tuvastamiseks olla vähetähtis.

Ravi.

Patsiendi kliiniliselt kompenseeritud seisundi, olulise hemolüüsi ja aneemia puudumise korral piirdub ravi tavaliselt sümptomaatiliste ainetega, sealhulgas sapikivitõve tekke ärahoidmisega (kolagoog, taimne ravim, ratsionaalne toitumine). Raskekujulise aneemiaga raske hemolüüsi ja madala hemoglobiinisisaldusega aplastiliste kriiside korral tehakse punaste vereliblede ülekandeid.

Üks sferotsüütilise aneemiaga patsientide ravimeetod on splenektoomia. Kirurgiline ravi on näidustatud mõõduka kuni raske hemolüütilise aneemia või selle tüsistustega patsientidele, sealhulgas sapikivitõvega patsientidele, eriti noortel inimestel. Põrna eemaldamise tulemusena peatub või väheneb oluliselt erütrotsüütide hemolüüs ning pikeneb nende oodatav eluiga.

Päriliku sferotsütoosi ennetamine

Esmane ennetamine

NS-is, nagu ka teistes pärilikes haigustes, on geneetiline nõustamine ja pereplaneerimine.

sekundaarne ennetamine.

Kuna olulisel osal patsientidest esineb haigus varjatud või kliiniliselt kompenseeritud vormis, on sekundaarse ennetamise peamised meetmed suunatud kroonilise mürgistuse ilmingute kõrvaldamisele, vereloomeks vajalike ainete suurenenud tarbimise kompenseerimisele ja tüsistuste, näiteks sapikivitõve varajane areng. Sellega seoses on näidatud hea toitumine, multivitamiinide võtmine mikroelementidega, kolereetilised ained ja iga-aastane sapiteede seisundi ultraheli jälgimine.

Nagu ka teiste kroonilise hemolüütilise aneemia vormide puhul, tekib NS-ga patsientidel sageli folaadi puudulikkus ja seetõttu määratakse selle kategooria patsientide jaoks foolhapet profülaktiliselt.

Hematopoeesi hüpoplaasia

Aneemiat võib põhjustada toksiliste ja kiirgusmõjude tõttu allasurutud (hüpostaatiline) vereloome seisund, reaktiivse fibroosi teke luuüdis mitmete haiguste korral või iseseisvate haiguste tagajärjel - hüpoplastiline (aplastiline) aneemia, osaline punaliblede aplaasia.

aplastiline aneemia

Aplastiline aneemia on raske hematopoeetilise süsteemi haigus, mida iseloomustab perifeerse vere ja hüpotsellulaarse luuüdi pantsütopeenia.

Haigus on haruldane: 2-3 kuni 10-20 juhtu miljoni elaniku kohta aastas. Seda täheldatakse kõigis vanuserühmades. Haiguse kõrget esinemissagedust täheldatakse Kaug-Idas, Jaapanis ja Tais.

Haiguse arengu põhjused võivad olla tsütotoksilised ravimid, kiirgus, ravimid (kuld, klooramfenikool), tööstuslikud toksiinid, viirused (hepatiit). Etioloogilist tegurit pooltel juhtudel ei tuvastata - idiopaatilised vormid. On kaasasündinud vorm - Fanconi aneemia - geneetiliselt määratud haigus, millel on ülitundlikkus DNA-d kahjustava toime suhtes ja suurenenud kalduvus kasvajahaiguste tekkeks.

Kaasaegne AA patogeneesi kontseptsioon viitab seosele hematopoeetilise aplaasia arengu ja tüvirakkude defekti vahel koos nende proliferatiivse aktiivsuse rikkumisega immuunvahendatud mehhanismide osalusel, vereloome regulatsiooni rikkumisega immunokompetentsete lümfoidrakkude poolt. .

Haigusel on ägedad ja kroonilised vormid, samuti raske aplastiline aneemia (sAA) ja mõõduka raskusega AA (mitteraske aplastiline aneemia - nAA). TAA määratakse perifeerse vere andmete põhjal kahe järgmise kriteeriumi olemasolul:

1. Granulotsüüdid alla 0,5 x 109/l
2. Trombotsüüdid alla 20 x 109/l
3. Retikulotsüüdid alla 1% (korrigeeritud hematokriti suhtes) kombinatsioonis luuüdi aplaasiaga vastavalt trepanobioptaatidele (luuüdi rakkude arv ei ületa 30% normaalsest).

Kliinilised ilmingud

haigusi põhjustavad aneemiline ja hemorraagiline sündroom.

Diagnoos põhineb iseloomulike muutuste tuvastamisel vereanalüüsides ja luuüdis ilma kloonse vereloome tunnusteta. Diagnoosi aluseks on luuüdi histoloogiline uuring.

Normokroomse iseloomuga aneemia, retikulotsüütide arv väheneb, mis on aneemia esimese shuregeneraatori iseloomu ilming.

Mpelogrammis väheneb tuumaga elementide arv, granulopoeesi ja erütropoeesi rakuliste elementide koguprotsent väheneb, sageli täheldatakse lümfotsüütide suurt suhtelist arvu ja megakarüotsüütide sisaldust on oluliselt vähenenud. Niudeluu trefiinipreparaatide histoloogilistes preparaatides tuvastatakse luuüdi aplaasia koos vereloome koe asendamisega rasvkoega.

Diferentsiaaldiagnoos

see viiakse läbi hemoblastooside hüpoplastiliste variantidega (müelodüsplastiline sündroom - MDS, äge leukeemia, subblekeemiline müeloos), sekundaarne - maksahaiguste korral täheldatud sümptomaatilised aplaasiad, mitmed kasvajahaigused.

Ravi.

AA-ga patsiendid saavad immunosupressiivset ravi, sealhulgas glükokortikoidhormoone (GC), antilümfotsüütide (ALG) või antitümotsüütide (ATG) immunoglobuliini, tsüklosporiin-A (cA). TAA valikravi alla 40-aastastel patsientidel on luuüdi siirdamine (BMT). Selline ravi võimaldab teil saada remissioone 70-80%. Samuti viiakse läbi sümptomaatilist ravi, mille eesmärk on aneemiliste ja hemorraagiliste sündroomide korrigeerimine, võimalike nakkuslike ja muude tüsistuste ennetamine ja ravi.

Haiguse prognoos sõltub eelkõige aplaasia sügavusest ja haiguse tõsidusest, samuti teraapia õigeaegsusest ja aktiivsusest.

Patsientide peamised surmapõhjused on hemorraagilised ja nakkuslikud tüsistused, aplaasia progresseerumine ebaõnnestunud raviga.

Aplastilise aneemia ennetamine

Esmane ennetus meetmed hõlmavad kontakti lõpetamist hemosupressiivsete omadustega teguritega, müelosupressiivsete omadustega ravimite kasutamise piiramist. Seega on paljudes riikides ravimi levometsitiini (klooramfenikooli) kasutamine lõpetatud, kuna on näidatud selle ravimi võtmise seost hematopoeetilise aplaasia esinemissageduse suurenemisega. AA arenguga raseduse ajal on soovitatav see katkestada.

sekundaarne ennetamine.

Haiguse remissiooniga patsiente tuleb jälgida hemogrammi parameetrite regulaarse jälgimisega, kuna haiguse retsidiivid on võimalikud nii ebasoodsate tegurite mõjul kui ka spontaanselt.

Veresüsteemi haigused jagunevad aneemiaks, leukeemiaks ja hemostaasisüsteemi kahjustusega (vere hüübimisega) seotud haigusteks.

Põhjused, mis põhjustavad veresüsteemi kahjustusi.

aneemia.

Aneemia kõige levinumate põhjuste hulgas on olulised järgmised:

• äge verekaotus (trauma);
• mitmesuguse lokaliseerimise (seedetrakti, emaka, nina, neerude) krooniline verekaotus erinevate haiguste tõttu;
• toiduga kaasas oleva raua imendumishäire soolestikus (enteriit, soole resektsioon);
• suurenenud rauavajadus (rasedus, toitmine, kiire kasv);
• tavaline rauapuudus toidus (alatoitumus, anoreksia, taimetoitlus);
• vitamiini B12 vaegus (selle ebapiisav tarbimine koos toiduga on liha ja piimatooted, selle vitamiini malabsorptsioon: atroofilise gastriidi korral, pärast maovähendusoperatsiooni, pärilike tegurite tõttu, alkoholi toksilise toimega, kõhunäärmehaigustega, laialdase paelussi invasiooniga ) ;
• foolhappe malabsorptsioon; luuüdi haigused; mitmesugused pärilikud põhjused.

Leukeemiad.

Põhjused pole lõpuni mõistetavad, kuid teada on järgnev, et tegemist võib olla päriliku eelsoodumusega, ioniseeriva kiirgusega, kemikaalidega (lakid, värvid, pestitsiidid, benseen), viirustega. Hemostaasi süsteemi kahjustus on enamasti tingitud pärilikest teguritest.

Verehaiguste sümptomid.

Sageli kurdavad verehaigustega patsiendid nõrkust, kerget väsimust, pearinglust, hingeldust füüsilise koormuse ajal, katkestusi südame töös, isutust, töövõime langust. Need kaebused on tavaliselt mitmesuguste aneemiate ilmingud. Ägeda ja tugeva verejooksu korral ilmneb äkiline nõrkus, pearinglus, minestamine.

Paljude veresüsteemi haigustega kaasneb palavik. Aneemia korral täheldatakse madalat temperatuuri, ägeda ja kroonilise leukeemia korral mõõdukat ja kõrget temperatuuri.

Samuti kurdavad patsiendid sageli naha sügelust.

Paljude veresüsteemi haiguste korral kurdavad patsiendid isukaotust ja kehakaalu langust, mis on tavaliselt eriti väljendunud, muutudes kahheksiaks.

B12-vaegusaneemia korral tunnevad patsiendid keele otsas ja selle servades põletustunnet, rauavaegusaneemia korral on iseloomulik maitse moonutamine (patsiendid söövad meelsasti kriiti, savi, maad, kivisütt), samuti lõhna ( patsiendid tunnevad naudingut eetri aurude, bensiini ja muude halva lõhnaga lõhnavate ainete sissehingamisest).

Samuti võivad patsiendid kaevata erinevate nahalöövete, nina-, igemete-, seedetrakti- ja kopsuverejooksu (hemorraagilise diateesiga).

Samuti võib vajutamisel või koputamisel esineda valu luudes (leukeemia). Sageli on verehaiguste korral patoloogilises protsessis kaasatud põrn, siis on vasakpoolses hüpohondriumis tugevad valud ja maksa kaasamisel paremas hüpohondriumis.

Võib esineda suurenenud ja valulikke lümfisõlmesid, mandleid.

Kõik ülaltoodud sümptomid on põhjus, miks pöörduda arsti poole uuringuks.

Uuringu käigus tehakse kindlaks patsiendi seisund. Äärmiselt rasket võib täheldada paljude verehaiguste viimastel etappidel: progresseeruv aneemia, leukeemia. Samuti ilmneb uurimisel naha ja nähtavate limaskestade kahvatus, rauavaegusaneemiaga on nahal “alabasterkahvatus”, B12 vaeguse korral on see kergelt kollakas, hemolüütilise aneemiaga on ikteriline, kroonilise leukeemiaga on nahal kahvatus. maalähedane hall toon, erütreemiaga - kirsipunane. Hemorraagilise diateesi korral on hemorraagiad nähtavad nahal ja limaskestadel. Samuti muutub naha trofismi seisund. Rauavaegusaneemia korral muutub nahk kuivaks, ketendab, juuksed muutuvad rabedaks, otsad lõhenevad.

Suuõõne uurimisel ilmneb keelepapillide atroofia, keele pind muutub siledaks (B12 vaegusaneemia), kiiresti progresseeruv hambakaaries ja hambaid ümbritseva limaskesta põletik (rauavaegusaneemia), haavandiline nekrootiline tonsilliit ja stomatiit (äge leukeemia).

Palpatsioonil tuvastatakse lamedate luude valulikkus (leukeemia), suurenenud ja valulikud lümfisõlmed (leukeemia), suurenenud põrn (hemolüütiline aneemia, äge ja krooniline leukeemia). Löökpillidega saab tuvastada ka suurenenud põrna ja auskultatsiooniga kõhukelme hõõrdumise müra üle põrna.

Laboratoorsed ja instrumentaalsed uurimismeetodid.

Vere morfoloogiline uurimine: üldine vereanalüüs(erütrotsüütide arvu ja hemoglobiini sisalduse määramine neis, leukotsüütide üldarvu ja üksikute vormide suhte määramine nende hulgas, trombotsüütide arvu, erütrotsüütide settimise määra määramine). Rauavaegusaneemia korral väheneb hemoglobiini tase ja erütrotsüütide arv ebaühtlaselt, hemoglobiin langeb tugevamini. Vastupidi, B12-vaegusaneemia korral väheneb punaste vereliblede arv rohkem kui hemoglobiin ja selle aneemia vormi korral saab tuvastada punaste vereliblede suurenemist. Leukeemia korral täheldatakse leukotsüütide muutust (kvalitatiivne ja kvantitatiivne koostis).

Erütrotsüütide morfoloogiline hindamine näitab aneemiat.

Hematopoeetiliste organite punktsioon. Vere morfoloogiline koostis ei kajasta alati piisavalt vereloomeorganites toimuvaid muutusi. Nii et mõne leukeemia vormi puhul ei ole vere rakuline koostis peaaegu häiritud, hoolimata olulistest muutustest luuüdis. Selleks kasutatakse rinnaku punktsiooni (nad võtavad rinnakust luuüdi). Luuüdi punktsioon võimaldab tuvastada rakkude küpsemise rikkumisi - noorte vormide arvu suurenemist või primaarsete diferentseerimata elementide ülekaalu, punaste (erütrotsüütide) ja valgete (leukotsüütide) seeria rakkude suhte rikkumisi, muutusi vererakkude koguarv, patoloogiliste vormide ilmnemine ja palju muud. Lisaks rinnakule saab luuüdi eraldada ka teistest luudest, näiteks niudeluust.

Täpsemat teavet luuüdi koostise kohta annab trefiini biopsia kui iliumkolonn lõigatakse välja koos luuüdi koega ja millest tehakse histoloogilisi preparaate. Need säilitavad luuüdi struktuuri ja vere lisandite puudumine võimaldab seda täpsemalt hinnata.

Suurenenud lümfisõlmed torgatakse sageli läbi, samas on võimalik hinnata lümfisõlmede rakulise koostise muutuste olemust ja selgitada lümfisüsteemi haiguste diagnoosi: lümfotsüütiline leukeemia, lümfogranulomatoos, lümfosarkomatoos, tuvastada kasvaja metastaase jt. Täpsemat infot saab lümfisõlme biopsiaga, põrna punktsiooniga.

Luuüdi, põrna ja lümfisõlmede rakulise koostise põhjalik uuring võimaldab selgitada nende vereloomesüsteemi osade vahelise seose olemust, tuvastada ekstramedullaarse vereloome olemasolu mõnes luuüdi kahjustuses.

Hemolüüsi hindamine vajalik aneemia hemolüütilise olemuse tuvastamiseks (määratakse vaba bilirubiin, muutus erütrotsüütide osmootses stabiilsuses, retikulotsütoosi ilmnemine).

Hemorraagilise sündroomi uurimine. On klassikalisi hüübimisuuringuid (vere hüübimisaja, trombotsüütide arvu, verejooksu kestuse, trombi tagasitõmbamise, kapillaaride läbilaskvuse määramine) ja diferentsiaalanalüüse. Hüübimisaeg iseloomustab vere hüübimist tervikuna ega peegelda hüübimisfaasi üksikuid faase. Verejooksu kestus määratakse Duke'i prick-testiga, tavaliselt 2–4 minutit. Kapillaaride läbilaskvus määratakse järgmiste testide abil: žguti sümptom (norm on üle 3 minuti), purgi test, pigistussümptom, haamri sündroom ja teised. Diferentsiaaltestid: plasma rekaltsifikatsiooni aja määramine, protrombiini tarbimise test, protrombiini indeksi määramine, plasma taluvus hepariini suhtes ja teised. Loetletud proovide summeeritud tulemused moodustavad koagulogrammi, mis iseloomustab vere hüübimissüsteemi seisundit. Röntgenuuringul on võimalik määrata mediastiinumi lümfisõlmede suurenemist (lümfoleukeemia, lümfogranulomatoos, lümfosarkoom), samuti luumuutusi, mis võivad esineda teatud leukeemia vormide ja pahaloomuliste lümfoomide korral (luukoe fokaalne hävimine hulgimüeloom, luude hävimine lümfosarkoomi korral, luu tihenemine osteomüeloskleroosi korral).

Radioisotoopide uurimismeetodid võimaldab hinnata põrna funktsiooni, määrata selle suurust ja tuvastada fokaalseid kahjustusi.

Verehaiguste ennetamine

Veresüsteemi haiguste ennetamine on järgmine, see on verekaotusega kaasnevate haiguste õigeaegne diagnoosimine ja ravi (hemorroidid, peptiline haavand, erosioonne gastriit, haavandiline koliit, emaka fibromatoos, hiatal song, soolekasvajad), helmintia invasioonid , viirusnakkus, kui neist ei ole võimalik paraneda, on soovitatav võtta rauapreparaate, vitamiine (eriti B12 ja foolhapet) ning vastavalt kasutada neid sisaldavat toitu ning neid meetmeid tuleks rakendada ka veredoonoritel, rasedatel. ja imetavad naised, raske menstruatsiooniga patsiendid.

Aplastilise aneemiaga patsiendid peavad võtma meetmeid välistegurite, näiteks ioniseeriva kiirguse, värvainete ja muude mõjude vältimiseks kehale. Samuti vajavad nad ambulatoorset jälgimist ja kontrolli vereanalüüside üle.

Vere hüübimissüsteemi haiguste ennetamiseks kasutatakse pereplaneerimist (hemofiilia ennetamine), hüpotermia ja stressirohke olukordade ennetamist, vaktsineerimist, bakteriaalse antigeeni testid, alkoholi (hemorraagilise vaskuliidi korral), põhjendamatute vereülekannete tegemisest keeldumist, eriti erinevatelt doonoritelt, on vastunäidustatud.

Leukeemia ennetamiseks on vaja vähendada kokkupuudet kahjulike teguritega, nagu ioniseeriv ja mitteioniseeriv kiirgus, lakid, värvid, benseen, kui neid on. Tõsiste seisundite ja tüsistuste vältimiseks ei pea te ise ravima, vaid sümptomite ilmnemisel konsulteerige arstiga. Võimalusel proovige igal aastal läbida arstlik läbivaatus, võtke kindlasti üldine vereanalüüs.

Verehaigused, vereloomeorganid ja teatud immuunmehhanismiga seotud häired vastavalt RHK-10

Dieediga seotud aneemia
Ensüümide häiretest tingitud aneemia
Aplastilised ja muud aneemiad
Vere hüübimishäired, purpur ja muud hemorraagilised seisundid
Muud vere ja vereloomeorganite haigused
Valitud immuunmehhanismiga seotud häired

Veresüsteem sisaldab:

• vereloome ehk hematopoeesi organid ja kuded, milles vererakud küpsevad;
• perifeerne veri, mis sisaldab ringlevaid ja elundites ja kudedes ladestunud fraktsioone;
• hemorraagia elundid;

Veresüsteem on keha sisekeskkond ja üks seda integreerivatest süsteemidest. Veri täidab arvukalt funktsioone – hingamine, ainevahetus, eritumine, termoregulatsioon, vee ja elektrolüütide tasakaalu säilitamine. See täidab kaitsvaid ja reguleerivaid funktsioone fagotsüütide, erinevate antikehade, bioloogiliselt aktiivsete ainete, hormoonide olemasolu tõttu. Hematopoeesi protsessi mõjutavad paljud tegurid. Spetsiaalsed ained, mis reguleerivad vererakkude paljunemist ja küpsemist, on olulised, - hematopoetiinid, kuid närvisüsteem avaldab üldist reguleerivat mõju. Kõik vere arvukad funktsioonid on suunatud homöostaasi säilitamisele.

Perifeerse vere ja luuüdi pilt võimaldab hinnata paljude kehasüsteemide funktsioone. Samal ajal saab kõige täielikuma pildi hematopoeetilise süsteemi enda seisundist ainult luuüdi uurimisel. Selleks torgatakse spetsiaalse nõela (trefiini) abil rinnaku või niudeluuhari ja saadakse luuüdi kude, mida seejärel mikroskoobi all uuritakse.

HEMATOPOOSI MORFOLOOGIA

Kõik normaalsetes tingimustes moodustunud vereelemendid moodustuvad lamedate luude - rinnaku, ribide, vaagna luude, selgroolülide - punases luuüdis. Täiskasvanu torukujulistes luudes on luuüdi esindatud peamiselt rasvkoega ja sellel on kollane värv. Lastel toimub vereloome torukujulistes luudes, mistõttu luuüdi on punane.

Hematopoeesi morfogenees.

Kõikide vererakkude esivanem on luuüdi vereloome tüvirakk, mis muundub eellasrakkudeks, mis on morfoloogiliselt üksteisest eristamatud, kuid põhjustavad müelo- ja lümfopoeesi (joonis 42). Neid protsesse reguleerivad hematopoetiinid, mille hulgas eristatakse erütropoetiini, leuko- ja trombopoetiini. Sõltuvalt teatud poetiinide ülekaalust intensiivistub müelopoees ja eellasrakud hakkavad transformeeruma müelotsüütiliste, erütrotsüütide ja trombotsüütide verevõsude blastvormideks. Lümfopoeesi stimuleerimisega algab lümfotsüütiliste ja monotsüütide vere võrsete küpsemine. Seega areneb küpsed rakulised vormid - T- ja B-lümfotsüüdid, monotsüüdid, basofiilid, eosinofiilid, neutrofiilid, erütrotsüüdid ja trombotsüüdid.

Hematopoeesi erinevatel etappidel võivad patoloogiliste mõjude tagajärjel tekkida vereloomerakkude küpsemise häired ja areneda verehaigused. Lisaks sellele reageerib veresüsteem paljudele organismis esinevatele patoloogilistele protsessidele, muutes selle rakulist koostist ja muid parameetreid.

VEREMAHU HÄIRED

Riis. 42. Hematopoeesi skeem (I. L. Tšertkovi ja A. I. Vorobjovi järgi).

Erinevate haiguste ja patoloogiliste protsesside korral võib vere kogumaht, samuti selle moodustunud elementide ja plasma suhe muutuda. Eraldada 2 peamist veremahu häirete rühma:

• hüpervoleemia - seisundid, mida iseloomustab vere üldmahu suurenemine ja. tavaliselt hematokriti muutus;
• hüpovoleemia - seisundid, mida iseloomustab vere üldmahu vähenemine ja koos hematokriti vähenemise või suurenemisega.

HÜPERVOLEEMIA

Liigid:

• Normotsüteemiline hüpervoleemia - seisund, mis väljendub moodustunud elementide ja ringleva vere vedela osa mahu samaväärses suurenemises. Hematokrit jääb normaalsesse vahemikku. Selline seisund tekib näiteks. suure koguse (vähemalt 2 liitrit) vere ülekandmisel.
• Oligotsüteemiline hüpervoleemia - seisund, mida iseloomustab vere üldmahu suurenemine peamiselt plasmamahu suurenemise tõttu. Hematokrit on alla normi. Selline hüpervoleemia ilmneb suure koguse soolalahuse või vereasendajate sissetoomisel, samuti neerude ebapiisava eritusfunktsiooni korral.
• Polütsüteemia hüpervoleemia - seisund, mis väljendub vere üldmahu suurenemises selle moodustunud elementide, peamiselt erütrotsüütide arvu valdava suurenemise tõttu. Sel juhul muutub hematokrit normaalsest kõrgemaks. Kõige sagedamini täheldatakse seda nähtust pikaajalise hüpoksia ajal, mis stimuleerib erütrotsüütide vabanemist luuüdist verre, näiteks kõrgete mägede elanikel, mitmete kopsu- ja südamehaiguste patogeneesi teatud etappidel.

HÜPOVOLEEMIA

Liigid:

• Normotsüteemiline hüpovoleemia - seisund, mis väljendub vere üldmahu vähenemises, säilitades samal ajal hematokriti normaalses vahemikus, mida täheldatakse vahetult pärast verekaotust.
• Oligotsüteemiline hüpovoleemia mida iseloomustab vere kogumahu vähenemine koos selle moodustunud elementide arvu valdava vähenemisega. Hematokrit on alla normi. Seda täheldatakse ka pärast verekaotust, kuid hiljem, kui koevedelik siseneb rakkudevahelisest ruumist veresoontesse. Sel juhul hakkab ringleva vere maht suurenema ja punaste vereliblede arv jääb madalaks.
• Polütsüteemia hüpovoleemia - seisund, mille puhul vere üldmahu vähenemine on peamiselt tingitud plasmamahu vähenemisest. Hematokrit on üle normi. Sellist vere paksenemist täheldatakse vedelikukaotusega pärast ulatuslikke põletusi, hüpertermiaga koos tohutu higistamisega, kooleraga, mida iseloomustab alistamatu oksendamine ja kõhulahtisus. Vere hüübimine aitab kaasa ka trombide tekkele ning vere üldmahu vähenemine põhjustab sageli südamepuudulikkust.

ERÜTROTSÜÜSTEEMI PATOLOOGIA

Aneemia, või aneemia, - hemoglobiini üldkoguse ja reeglina hematokriti vähenemine kehas. Enamasti kaasneb aneemiaga erütropeenia – erütrotsüütide arvu vähenemine veremahuühiku kohta alla normi (naistel alla 310 9 /l ja meestel 410 9 /l). Erandiks on rauavaegusaneemia ja talasseemia, mille puhul punaste vereliblede arv võib olla normaalne või isegi suurenenud.

Aneemia tähtsuse organismile määrab eelkõige vere hapnikumahu vähenemine ja hüpoksia teke, mis on nendel patsientidel seotud eluhäirete peamiste sümptomitega.

Aneemia tüübid:

• verekaotuse tõttu - posthemorraagiline;
• vereloome kahjustuse tõttu - puudulik;
• suurenenud vere hävitamise tõttu - hemolüütiline.

Aneemia käigus võib olla äge ja krooniline.

Vastavalt muutustele aneemia erütrotsüütide struktuuris eristavad nad:

• anisotsütoos, mida iseloomustab punaste vereliblede erinev kuju;
• poikilotsütoos - mida iseloomustavad erineva suurusega punaverelibled.

Aneemia muutused värvi indikaator - hemoglobiinisisaldus erütrotsüütides, mis on tavaliselt võrdne I-ga. Aneemia korral võib see olla:

• rohkem kui 1 (hüperkroomne aneemia);
• vähem kui 1 (hüpokroomne aneemia).

VEREKAADUSEST PÕHJUNUD ANEEMIA (POSTHEMORRAAGILINE)

Need aneemiad on alati teisejärgulised, kuna need tekivad haiguse või vigastuse tagajärjel.

Äge posthemorraagiline aneemia tekib ägeda verekaotusega. näiteks maohaavandi põhja veresoontest, munajuha raseduse korral munajuha rebendiga, tuberkuloosiga kopsukoobastest jne (sisemine verejooks) või kahjustatud veresoontest jäsemete vigastuste korral , kael ja muud kehaosad (väline verejooks).

Ägedate posthemorraagiliste seisundite arengu mehhanismid. Verekaotuse algstaadiumis väheneb ringleva vere maht suuremal või vähemal määral ja tekib hüpovoleemia. Sellega seoses väheneb venoosse vere vool südamesse. selle šokk ja minutiline väljutamine. See põhjustab vererõhu langust ja südametegevuse nõrgenemist. Selle tulemusena väheneb hapniku ja metaboolsete substraatide transport verest rakkudesse ning viimastest süsinikdioksiidi ja ainevahetuse jääkproduktide transport. Tekib hüpoksia, mis määrab suuresti verekaotuse tulemuse. Nende häirete äärmuslikku ulatust kehas nimetatakse hemorraagiliseks šokiks.

Morfoloogia.

Ägeda aneemia ilmingud on naha kahvatus ja siseorganite aneemia. Kudede hapnikuga varustatuse järsu vähenemise tõttu suureneb erütropoeesi stimuleeriva erütropoetiini tootmine. Luuüdis suureneb oluliselt erütroidrakkude arv ja luuüdi omandab karmiinpunase värvuse. Põrnas tekivad lümfisõlmed, perivaskulaarne kude, ekstramedullaarse või ekstramedullaarse hematopoeesi kolded. Perifeerse vere parameetrite normaliseerumine pärast verekaotuse täiendamist toimub umbes 48-72 tunni pärast.

Hemodünaamika rikkumine ja bioloogilise oksüdatsiooni intensiivsuse vähenemine rakkudes põhjustavad kaasamise adaptiivsed mehhanismid :

• trombide moodustumise aktiveerimine;
• verekaotuse kardiovaskulaarse kompenseerimise reaktsioonid väikeste veresoonte valendiku ahenemise ja vere väljutamise kujul depoost;
• suurenenud südame väljund;
• tsirkuleeriva vere mahu säilitamine tänu vedeliku voolule interstitsiumist veresoontesse.

Krooniline posthemorraagiline aneemia tekib märkimisväärse verekaotusega, mis on tingitud korduvast verejooksust, näiteks hemorroidide veenidest, emakaverejooksust jne. Selline verekaotus põhjustab kudede kroonilist hüpoksiat ja ainevahetushäireid.

Morfoloogia.

Krooniline hüpoksia aitab kaasa parenhüümi organite rasvade degeneratsiooni tekkele. Kollane luuüdi muutub punaseks, kuna erütropoees ja müelopoees paranevad. Ekstramedullaarse vereloome fookused võivad tekkida maksas, põrnas ja lümfisõlmedes. Samal ajal võib pikaajaliste korduvate ja väljendunud kaaskaotuste korral tekkida vereloomekoe hüpo- ja aplaasia, mis viitab vereloome ammendumisele.

PÕLVKONDADE KAHJUSTATUD ANEEMIA (PUUDUS)

Need aneemiad on tingitud mitmete normaalseks vereloomeks vajalike ainete – raua, B12-vitamiini, foolhappe jne – puudumisest. Nende hulgas on kõige olulisem pahaloomuline Addisoni-Birmeri aneemia. mis põhineb vitamiini B 12 ja foolhappe puudusel.

B 12 - defitsiit ehk foolhappe vaegus, aneemia. Aneemia etioloogiat seostatakse vitamiini B 12 ja foolhappe puudusega, mis reguleerib normaalset vereloomet luuüdis. Kuid foolhappe aktiveerimiseks on vajalik, et vitamiin saaks koos toiduga B 12 (väline tegur) kombineerituna maos moodustunud valguga - gastromukoproteiin(sisemine tegur), mida toodavad mao limaskesta näärmete lisarakud. Koos moodustavad nad kompleksi, mida nimetatakse aneemiavastane tegur . Seejärel siseneb see kompleks maksa ja aktiveerib foolhappe, mis omakorda stimuleerib erütropoeesi vastavalt erütroblastilisele tüübile. Kui tekib autoimmuunne gastriit ja tekivad lisarakkude ehk gastromukoproteiini vastased antikehad, mis need rakud ehk sisemise faktori hävitavad, siis B 12 vitamiin mao limaskestas ei imendu ja gastromukoproteiin ei moodustu. Sama olukord tekib mao suure resektsiooniga kasvaja või haavandilise protsessi korral.

Patogenees.

Autoimmuunse iseloomuga mao limaskesta atroofia tagajärjel tekib foolhappe ja vitamiini B 12 puudus. Erütropoees on häiritud ja erütrotsüütide asemel moodustuvad nende prekursorid – suured megaloblastid, mis tekivad perifeerses veres. Megaloblastid aga hävivad kiiresti, tekib aneemia ja üldine hemosideroos. Lisaks on B12-vitamiini vaeguse korral häiritud müeliini moodustumine närvitüvede kestades, mis häirib nende funktsiooni.

Patoloogiline anatoomia.

Patsientidel täheldatakse naha kahvatust, vesist verd, petehhiaalseid hemorraagiaid, keele limaskesta atroofia tõttu omandab see karmiinpunase värvuse ( jahimehe glossiit), mida iseloomustab atroofiline gastriit, maksa paksenemine ja suurenemine rasvkoe degeneratsiooni ja hemosideroosi tõttu, mis on seotud hüpoksiaga ja megaloblastide suurenenud hävimisega. Seljaajus - aksiaalsete silindrite kokkuvarisemine tagumises ja külgmises veerus ning ajukoe pehmenemise kolded ( funikulaarne müeloos), millega kaasnevad rasked neuroloogilised sümptomid. Lamedate ja torukujuliste luude luuüdi on punane, meenutades vaarika tarretist. Põrnas ja lümfisõlmedes ekstramedullaarse vereloome kolded.

Haiguse kulg on progresseeruv, remissiooni- ja ägenemisperioodidega. Aneemia ravi foolhappe ja B12-vitamiini preparaatidega viis selleni, et patsiendid lõpetasid sellesse haigusesse suremise.

SUURENDATUD VERITUSEST TÕTTU ANEEMIA – HEMOLÜÜTILINE

Neid aneemiaid iseloomustab erütrotsüütide hävitamise protsessi (hemolüüsi) ülekaal nende moodustumise üle. Erütrotsüütide oodatav eluiga väheneb ja ei ületa 90-100 päeva.

Hemolüütilise aneemia tüübid

Päritolu järgi jaguneb hemolüütiline aneemia omandatud (sekundaarseks) ja kaasasündinud või pärilikuks.

Omandatud hemolüütiline aneemia võib olla põhjustatud paljudest teguritest. Nende aneemiate etioloogia on seotud füüsikaliste, keemiliste ja bioloogiliste tegurite, sealhulgas autoimmuunsete tegurite toimega looduses, eriti erütrotsüütide membraane stabiliseerivate ainete, nagu α-tokoferool, puudusega. Suurima tähtsusega on keemilist (arseeni, plii, fosfori jt ühendid) ja bioloogilist päritolu nn hemolüütilised mürgid. Viimaste hulka kuuluvad seenemürgid, mitmesugused mürgised ained, mis tekivad organismis raskete põletuste korral, nakkushaigused (näiteks malaaria, ägenemispalavik), rühma või Rh-faktoriga kokkusobimatud vereülekanded.

Patogenees.

Erütrotsüütide hemolüüs võib toimuda veresoonte sees ja väljaspool. Samal ajal laguneb hemoglobiin ja heemist sünteesitakse kaks pigmenti - hemosideriin ja bilirubiin. Seetõttu kaasneb hemolüütilise aneemiaga tavaliselt üldine hemosideroosi ja kollatõbi. Lisaks põhjustavad erütropeenia ja hemoglobiini lagunemine raske hüpoksia ilmnemist, millega kaasneb parenhüümi organite rasvade degeneratsioon.

Morfoloogia hemolüütilist aneemiat iseloomustab hüperplastiliste protsesside areng luuüdis, millega seoses omandab see karmiinpunase värvuse, ekstramedullaarse vereloome fookuste ilmnemine, naha ja siseorganite tõsine kollatõbi, hemosideroos ja maksa rasvade degeneratsioon, süda ja neerud.

Vastsündinu hemolüütiline haigus on näide omandatud hemolüütilisest aneemiast ja sellel on suur tähtsus sünnitusabis ja pediaatrilises praktikas. See põhineb immuunkonfliktil ema ja loote vahel Rh faktoril, millel on antigeensed omadused. See tegur avastati esmakordselt reesusahvide erütrotsüütides ja see esineb 80–85% inimestest. Kui ema on Rh-negatiivne, s.t tal puudub Rh-faktor ja loode on Rh-positiivne, siis tekivad ema organismis loote erütrotsüütide vastased antikehad ja selles toimub erütrotsüütide intravaskulaarne hemolüüs.

Riis. 43. Sirprakuline aneemia. Sirbikujulised erütrotsüüdid. elektronogramm.

Sel juhul võib loode 5-7 raseduskuul surra ning vastsündinutel areneb välja hemolüütiline aneemia, millega kaasneb aneemia ja siseorganite rasvade degeneratsioon, raske kollatõbi ja hemosideroos.

Pärilikud ehk kaasasündinud hemolüütilised aneemiad on seotud mõne geneetilise defektiga membraanide, ensüümide või hemoglobiini struktuuris. See defekt on päritav.

Tüübid: kaasasündinud hemolüütiline aneemia, olenevalt geneetilisest defektist, võib olla põhjustatud membranopaatiatest, fermentopaatiatest, hemoglobinopaatiatest.

Patogenees Kõigist kaasasündinud hemolüütilistest aneemiatest on põhimõtteliselt sarnane - ühe või teise geneetilise defekti tagajärjel hävib erütrotsüütide membraan ja erütrotsüüdid ise vähenevad ja võivad omandada sfäärilise kuju ( mikrosferotsütoos), kas membraani läbilaskvus suureneb ja erütrotsüüdid suurenevad liigse vedeliku sissevoolu tõttu või on häiritud hemoglobiini süntees ( hemoglobinoos) ja moodustuvad ebakorrapärase kujuga erütrotsüüdid, mis sisaldavad kiiresti lagunevat hemoglobiini ja säilitavad hapnikku (talasseemia, sirprakuline aneemia jne)(joonis 43).

Morfoloogia kaasasündinud hemolüütiline aneemia erineb vähe sekundaarse hemolüütilise aneemia muutustest, välja arvatud punaste vereliblede suurus ja kuju. Iseloomulikud on ka väljendunud intravaskulaarne hemolüüs, hüpoksia, hemosideroos, parenhüümi organite rasvkoe degeneratsioon, hematopoeetilise koe hüperplaasia, ekstramedullaarse vereloome fookused, hepato- ja splenomegaalia.

LEUKOTSÜÜDIDE SÜSTEEMI PATOLOOGIA

Tühja kõhuga puhkeolekus terve inimese veri sisaldab 4 10 9 / l leukotsüüte. Paljusid leukotsüüte leidub kudedes, kus nad osalevad immuunkontrollis.

Leukotsüütide arvu tüüpilisi muutusi vere mahuühiku kohta iseloomustab kas vähenemine - leukopeenia või suurenemine - leukotsütoos, mis reeglina on leukotsüütide süsteemi reaktsioon, mis areneb haiguste ja patoloogiliste seisundite korral. Seetõttu viib haiguse ravimine leukotsüütide valemi normaliseerumiseni.

Leukopeenia on leukotsüütide arvu vähenemine veremahuühikus alla normi, tavaliselt alla 410 9 /l. See ilmneb vereloomesüsteemi valge idu pärssimise, leukotsüütide suurenenud hävimise või vere ümberjaotumise tagajärjel vereringe ja verehoidla vahel, mida täheldatakse näiteks šokis.

Leukopeenia väärtus on nõrgendada organismi kaitsevõimet ja suurendada vastuvõtlikkust erinevatele nakkushaiguste tekitajatele.

Leukopeenia tüübid päritolu järgi:

• primaarsed leukopeeniad(kaasasündinud või pärilikud) on seotud erinevate vereloomesüsteemi geneetiliste defektidega leukopoeesi erinevates staadiumides;
• sekundaarsed leukopeeniad tekivad kehale erinevate tegurite mõjul - füüsikalised (ioniseeriv kiirgus jne), keemilised (benseen, insektitsiidid, tsütostaatikumid, sulfoonamiidid, barbituraadid jne), ainevahetusproduktid või erinevate patogeenide komponendid.

Leukotsüütide valem- erinevat tüüpi ringlevate leukotsüütide suhe.

Kui leukotsüütide valemi vasakpoolsel küljel paiknevate neutrofiilide noorte vormide (stab, metamüelotsüüdid, müelotsüüdid, promüelotsüüdid) arv suureneb, nihkub valem vasakule, mis näitab müelotsüütide rakkude proliferatsiooni suurenemist. Valemi paremal küljel on nende rakkude küpsed vormid. Haiguse paranemine viib leukotsüütide valemi normaliseerumiseni. Leukotsüütide normaalse arvu vähenemine leukotsüütide valemis näitab müeloidkoe regenereerimisvõime vähenemist.

Leukopeenia patogenees peegeldab leukopoeesi protsessi rikkumist või pärssimist, samuti leukotsüütide liigset hävimist ringlevas veres või vereloome organites, leukotsüütide ümberjaotumist veresoonte voodis ja leukotsüütide kadu organismi poolt. Samal ajal väheneb leukopeenia algstaadiumis leukopoeetilise koe regeneratsiooni pärssimise tõttu neutrofiilide noorte vormide arv ja nende noorte vormide suurenemine (st leukotsüütide valemi nihkumine vasakule) näitab kahjustava toime lakkamist ja leukopoeesi aktiveerumist. Samuti on võimalik leukotsüütide anisotsütoosi ja poikilotsütoosi ilmnemine.

Leukotsütoos- leukotsüütide arvu suurenemine vere mahuühiku kohta üle 4 10 9 /l. See võib olla füsioloogiline, adaptiivne, patoloogiline või esineda pikoidreaktsiooni kujul.

• Füsioloogiline leukotsütoos esineb tervetel inimestel seoses vere ümberjaotumisega seedimise käigus, füüsilise töö käigus.
• adaptiivne leukotsütoos areneb haiguste puhul, eriti nende puhul, mida iseloomustab põletik. Sel juhul võib leukotsüütide arv tõusta kuni 40 10 9 /l.
• Patoloogiline leukotsütoos peegeldab leukotsütoosi kasvaja olemust ja iseloomustab leukeemiat.

Leukemoidne reaktsioon- perifeerse vere leukotsüütide üldarvu suurenemine üle 40 10 9 / l koos nende ebaküpsete vormide (promüelotsüüdid, müeloblastid) ilmnemisega, mis muudab leukotsütoosi sarnaseks leukeemiaga.

Leukotsütoosi tüübid on seotud leukotsüütide teatud vormide suurenemisega:

Agranulotsütoos- igasuguste granuleeritud granulotsüütide (leukotsüütide) - neutrofiilide, eosinofiilide, basofiilide - absoluutarvu puudumine või märkimisväärne vähenemine. Agranulotsütoos on tavaliselt seotud leukopeeniaga.

VERESÜSTEEMI KASVAJAD VÕI HEMOBASTOOS

Hemoblastoosid - hematopoeetilise ja lümfikoe kasvajahaigused. Need jagunevad süsteemseteks haigusteks - leukeemia ja piirkondlik - pahaloomulised lümfoomid, või hematosarkoomid . Leukeemia korral mõjutab peamiselt luuüdi ja kasvajarakke leitakse verest (leukeemia) ning lõppstaadiumis lümfoomide korral tekivad ulatuslikud metastaasid koos luuüdi sekundaarse kahjustusega. Levimuse poolest on hemoblastoosid kõigi inimese kasvajate seas 5. kohal. Esimese 5 eluaasta lastel moodustavad nad 30% onkoloogiliste haiguste juhtudest.

Hemoblastoomide etioloogia ei erine põhimõtteliselt teisi kasvajaid põhjustavatest põhjustest (vt ptk 10) - need on erinevad ekso- ja endogeense päritoluga mutageensed tegurid, mis toimivad tüvi- ja pooltüvi eellasrakkudele. Suur tähtsus hemoblastooside esinemisel on pärilik tegur.

Patogenees.

Paljud etioloogilised tegurid mõjutavad tüvi- ja pooltüvirakkude genoomi, põhjustades nende pahaloomulist transformatsiooni. Seetõttu on genoom nn pudelikael, mille kaudu mutageenid toimivad proto-onkogeenidele ja anti-onkogeenidele, muutes need raku onkogeenideks, mis viib kasvaja ilmnemiseni. Hemoblastoosi areng algab ühe tüvi- või pooltüviraku pahaloomulisusega, mis annab kasvajarakkude kogumi. Järelikult on kõik hemoblastoosid monoklonaalset päritolu ning kõik järgnevad kasvajarakud arenevad algselt muteerunud rakust ja kuuluvad samasse klooni. Lisaks pahaloomulisele kasvajale tüvi- ja pooltüvi eellasrakkude tasemel tekib kasvajarakkude kogumis diferentseerumisblokk ja nad kaotavad oma küpsemisvõime.

LEUKOOS

Leukeemia- süsteemsed kasvajahaigused, mis tekivad luuüdi kahjustusega vereloomerakkudest.

Leukeemia esinemissagedus on vahemikus 3 kuni 10 juhtu 100 000 elaniku kohta. Mehed haigestuvad 1,5 korda sagedamini kui naised. Ägedaid leukeemiaid esineb sagedamini vanuses 10–18, kroonilist leukeemiat aga üle 40-aastastel.

Morfogenees.

Leukeemia korral kasvab kasvajakude esialgu luuüdis ning surub järk-järgult alla ja tõrjub välja normaalsed vereloome võrsed. Seetõttu tekib leukeemiaga patsientidel aneemia, trombotsüütide, lümfotsüütide, granulotsütopeenia, mis põhjustab verejooksu suurenemist, hemorraagiaid, immuunsuse vähenemist ja nakkushaiguste lisandumist. Metastaasid leukeemia korral on leukeemiliste infiltraatide ilmnemine maksas, põrnas, lümfisõlmedes, veresoonte seintes jne. Kasvajarakkude poolt põhjustatud veresoonte ummistus põhjustab elundiinfarkte ja haavandilisi nekrootilisi tüsistusi.

Leukeemia klassifikatsioon nende haiguste 5 tunnuse põhjal.

1. Vastavalt kasvajarakkude diferentseerumisastmele eraldada diferentseerumata, imperious ja tsütoosne leukeemia. Kõrge diferentseerumisbloki taseme korral sarnanevad kasvajarakud hemopoeesi diferentseerumata ja blastsete vormidega. Sellised leukeemiad on ägedad ja väga pahaloomulised.
   Kui diferentseerumine peatub protsüütiliste ja tsüütiliste prekursorrakkude tasemel, kulgevad leukeemiad krooniliselt ja on vähem pahaloomulised.
2. Vastavalt tsütogeneetilisele ägedad leukeemiad jagunevad lümfoblastilisteks, müeloblastilisteks, monoblastilisteks, erütromüeloblastilisteks, megakarüoblastilisteks, diferentseerumata. Kroonilised leukeemiad jagunevad müelotsüütilise päritoluga leukeemiateks (krooniline müelotsüütne, krooniline neutrofiilne, krooniline eosinofiilne jne), lümfotsüütiliseks (krooniline lümfotsüütleukeemia ja paraproteineemilised leukeemiad - müeloom, Waldenströmi primaarne makroglobulineemia jne) ja krooniline monotsütoosne leukeemia, tema monotsütoosne leukeemia. X.
3. Immuunfenotüübi järgi kasvajarakud: põhineb nende antigeenide markerite tuvastamisel.
4. Vastavalt leukotsüütide koguarvule perifeerses veres leukeemiate eraldamine.
   • leukeemia- kümneid ja sadu tuhandeid leukotsüüte 1 µl veres, sealhulgas blastid;
   • subleukeemiline- vere leukotsüütide arv on 25-50 10 9 /l, sh blastvormid;
   • leukopeeniline- leukotsüütide arv perifeerses veres on alla normi, kuid esinevad blastid;
   • aleukeemiline- leukotsüütide arv veres on normist väiksem ja blastvormid puuduvad.
5. Vastavalt voolu iseloomule on:
   1. ägedad leukeemiad (need on ka diferentseerumata ja blastsed);
   2. krooniline leukeemia (tsüütiline).

Ägedad leukeemiad arenevad kõigist morfoloogiliselt diferentseerumata hematopoeetiliste eellasrakkude idudest. Haiguse kestus on 2-18 kuud, eduka ravi korral võivad remissioonid kesta kuni 5-8 aastat.

Morfogenees.

Erinevatel ägeda leukeemia vormidel on stereotüüpsed morfoloogilised ilmingud. Need on esile kutsutud luuüdi leukeemilise infiltratsiooni tekkes vereloome algfaasis olevate ebatüüpiliste rakkude poolt (joonis 44). Nende rakkude mittediferentseerumise tõttu saab nende tsütogeneetilist kuuluvust välja selgitada ainult tsütokeemiliste ja immunohistokeemiliste meetodite abil. Torukujuliste luude luuüdi muutub punaseks, mõne ägeda leukeemia korral omandab see mädale iseloomuliku roheka värvuse, - püoidne luuüdi. Sel juhul asendatakse normaalsed vereloome rakud kasvajarakkudega. Perifeerses veres ja luuüdis on ainult blast- ja küpsed rakuvormid, kuid nende vahepealsed vormid puuduvad. Seda veremustrit nimetatakse leukeemia ebaõnnestumine ". Leukeemilised infiltraadid leitakse lümfisõlmedes, põrnas ja maksas, mis põhjustab suuõõne ja mandlite kudede põletiku suurenemist, mida komplitseerib nekrotiseeriv igemepõletik, tonsilliit, nekrootiline tonsilliit ja ajukelme infiltratsiooniga areneb leukeemiline meningiit. Erütrotsüütide idu pärssimine põhjustab parenhüümi organite hüpoksia suurenemist ja rasvade degeneratsiooni.

Riis. 44. Luuüdi ägeda lümfoblastse leukeemia korral. Ajukude koosneb peamiselt lümfoblastidest (a), veresoonte valendik on täidetud samade rakkudega (b).

Trombotsütopeenia, maksa ja veresoonte seinte kahjustuse tagajärjel tekib patsientidel hemorraagiline sündroom kuni ajuverejooksu ja surmava seedetrakti verejooksuni. Selle taustal liitub mõnikord sepsis, mis viib patsiendid surma (joon. 45).

Kõige tavalisem, eriti lastel, äge lümfoblastne leukeemia, seotud T- ja B-lümfotsüütide eellasrakkude kasvaja transformatsiooniga ja äge müeloidne leukeemia, mida täiskasvanud kannatavad sagedamini müeloidsete eellasrakkude kasvaja proliferatsiooni tõttu.

Riis. 45. Äge leukeemia, a - leukeemiline infiltratsioon maksas (näidatud nooltega); b - mandlite nekroos (nekrootiline tonsilliit); c - neerude leukeemiline infiltratsioon; d - mitu hemorraagiat epikardis ja endokardis; e - luuüdi leukeemiline infiltratsioon (püoidne luuüdi), reieluu kortikaalse kihi hõrenemine (näidatud noolega).

Riis. 46. Maks kroonilise müeloidse leukeemia korral. Müeloidrakkude (a) kasv piki sinusoide.

Krooniline leukeemia vooluga rohkem kui 4 aastat, eduka ravi korral võib haiguse remissioon kesta 20 aastat või kauem. Kroonilised leukeemiad erinevad ägedatest kasvajarakkude tsütaarse diferentseerumise ja pikema kulgemise poolest, millel on teatud etapid:

• monoklonaalset staadiumi iseloomustab ainult ühe kasvajarakkude klooni olemasolu, voolab aastaid, on suhteliselt healoomuline;
• polüklonaalne staadium või võimukriis , on seotud sekundaarsete kasvajakloonide ilmnemisega, seda iseloomustab kiire pahaloomuline kulg ja 80% patsientidest sureb selles staadiumis.

Morfogenees.

Leukeemilised infiltraadid kasvavad luuüdis, maksas, põrnas, neerudes, lümfisõlmedes, soolestiku soolestikus, sageli ka mediastiinumis ning seetõttu suurenevad need elundid ja kuded järsult ning võivad naaberorganeid kokku suruda (joonis 46). Eriti väljendunud on splenomegaalia (põrna kaal ulatub 6-8 kg) ja hepatomegaalia (maksa kaal on 5-6 kg). Veresoontes moodustuvad leukeemia trombid, mis võivad põhjustada südame isheemiatõbe, sagedamini põrnas ja neerudes. Veres suureneb neutrofiilsete leukotsüütide ehk lümfotsüütide arv, on palju rakulisi üleminekuvorme. Aneemia, trombotsütopeenia, märkimisväärne immunosupressioon ja eelsoodumus nakkuslike komplikatsioonide tekkeks, mille tõttu patsiendid sageli surevad. Luuüdi on hallikaspunane. Parenhüümsete organite rasvane degeneratsioon annab neile hallikaskollase värvuse.

Healoomuline kulg asendub plahvatuskriisiga. Samal ajal suureneb veres kiiresti blastvormide arv - müelo-, erütro-, lümfo-, megakarüoblastid jne. Perifeerse vere leukotsüütide koguarv võib ulatuda mitme miljonini 1 μl-s. Võimukriis on patsientide surma põhjus.

PARAPROTEINEEMILINE LEUKEEMIA

Paraproteineemilisi leukeemiaid iseloomustab kasvajarakkude võime sünteesida homogeenseid immunoglobuliine või nende fragmente - paraproteiine. Samal ajal on kasvajarakud ebatüüpilised plasmotsüüdid ja seetõttu säilitavad nad võime sünteesida ebatüüpilisi immunoglobuliine väärastunud kujul.

Müeloom (plasmotsütoom)- krooniline leukeemia, kõige levinum paraproteineemiliste hemoblastooside seas.

See esineb peamiselt täiskasvanutel ja tänapäevaste ravimeetoditega võib kesta 4-5 aastat. Haiguse aluseks on ebatüüpiliste plasmarakkude kasvajakasv luuüdis, nn müeloomirakud. Nad sünteesivad paraproteiine, mida leidub patsientide veres ja uriinis. Vastavalt kasvaja infiltraadi olemusele ja levimusele luuüdis eristatakse haiguse nodulaarset ja difuusset vormi.

Nodulaarse vormiga moodustab plasmatsütoom kasvajasõlmed luuüdis, tavaliselt lamedad luud (kraniaalvõlv, ribid, vaagen) ja selgroolülid. Leukeemilise infiltratsiooniga kaasneb luu vedeldumine või selle aksillaarne resorptsioon (osteolüüs ja osteoporoos) koos õigete ümarate defektide moodustumisega, mis röntgenipildil näevad välja nagu sileda seinaga augud. Siinuse resorptsioon põhjustab kaltsiumi vabanemist luudest ja hüperkaltseemia arengut koos mitmete lubjarikaste metastaaside ilmnemisega lihastes ja parenhüümiorganites. Lisaks tekivad luude patoloogilised luumurrud.

Hulgimüeloomi üldistatud vormiga müeloomirakkude vohamine toimub lisaks luuüdile ka põrnas, lümfisõlmedes, maksas, neerudes ja teistes siseorganites.

Morfogenees.

Perifeerses veres leidub ebanormaalseid immuunvalke (paraproteiine), sealhulgas peeneks hajutatud Bence-Jonesi valku, mis läbib kergesti neerufiltrit ja tuvastatakse uriinis. Bence-Jonesi valgu kõrge kontsentratsiooni tõttu areneb paraproteineemiline nefroos. Lisaks on immunoproteiinide normaalse sünteesi häirete tõttu plasmatsütoom sageli keeruline neerukahjustusega amüloidoosi tekkega. Seetõttu on nende patsientide surma põhjuseks sageli ureemia. Immuunsüsteemi funktsiooni järsu allasurumise tõttu võib põhihaigusega liituda sekundaarne infektsioon, mis põhjustab hulgimüeloomiga patsientidel ka surma.

Pahaloomulised lümfoomid (HEMATOSARKOOMID)

Pahaloomulised lümfoomid (hematosarkoomid)- lümfoidkoe piirkondlikud pahaloomulised kasvajad, millel on monoklonaalne päritolu.

Lümfoomid arenevad lümfotsüütide ebaküpsetest vormidest ja mõjutavad ühe piirkonna lümfikoe, kuid haiguse lõppstaadiumis on võimalik kasvajaprotsessi üldistamine koos metastaaside tekkega luuüdis.

Etioloogia.

Pahaloomuliste lümfoomide põhjused põhimõtteliselt ei erine muu päritoluga kasvajate põhjustest. Siiski on tõestatud, et mõned lümfoomid nagu ka mõned muud leukeemiad, on viiruslikku päritolu. Pärilik eelsoodumus haigusele pole välistatud. Normaalsete vereloomerakkude muundumine kasvajarakkudeks toimub genoomi muutuste tulemusena, mille tulemusena muutub vereloome normaalne geneetiline programm kasvaja atüüpilisuse suunas.

Lümfoomide klassifikatsioon.

1. Kliiniliste ja morfoloogiliste tunnuste järgi:
   • lümfogranulomatoos või Hodgkini tõbi;
   • mitte-Hodgkini lümfoomid.
2. Vastavalt kasvuallikale (tsütogenees):
   • B-lümfotsüütne;
   • T-lümfotsüütiline.
3. Vastavalt kasvajarakkude diferentseerumisastmele:
   • madal pahaloomulisus;
   • mõõdukas pahaloomuline kasvaja;
   • kõrge pahaloomuline kasvaja.

Lümfogranulomatoos (Hodgkini tõbi) kirjeldas 1832. aastal inglise arst T. Hodgkin. Haiguse esinemissagedus on 3 juhtu 100 000 elaniku kohta ehk 1% kõigist pahaloomulistest kasvajatest. Kasvaja mõjutab lümfisõlmi, tavaliselt ühes piirkonnas - emakakaela-, mediastiinumi-, retroperitoneaalses, harvem aksillaarses või kubemepiirkonnas.

Morfogenees.

Mõjutatud lümfisõlmed suurenevad, ühinevad üksteisega ja moodustavad suuri pakette. Haiguse alguses on lümfisõlmed pehmed, lõikekohal roosad. Lümfoomi edenedes tekivad neis nekrootilised ja seejärel sklerootilised muutused ning seetõttu lümfisõlmed paksenevad, näevad lõikekohal kuivad ja kirjud. Lümfogranulomatoos läbib oma arengus mitu etappi - alates lümfisõlmede rühma isoleeritud kahjustusest kuni siseorganite üldistatud kahjustuseni koos lümfoidkoe supressiooniga ja selle asendamisega skleroosiväljadega.

Mikroskoopiliselt koosneb kasvaja lümfotsüütide seeria polümorfsetest kasvajarakkudest, mille hulgas on iseloomulikke hiidrakke, millel on lobed tuum ja kitsas tsütoplasma serv - Berezovski-Sternbergi rakud. Need rakud toimivad Hodgkini tõve diagnostilise märgina. Lisaks iseloomulik Hodgkini rakud - suured rakud suure heleda tuuma ja tumeda tuumaga.

Sageli haiguse lõpus muutub see üldistatuks, kahjustusega paljudele siseorganitele - mao, kopsude, maksa, naha. Lümfogranulomatoosi surnute lahkamisel näeb põrn eriti demonstratiivselt välja - see on laienenud, tihe, lõikelt punane, nekroosi ja skleroosi hulgivalgekollaste koldetega, mistõttu näeb see välja nagu graniidi eriliik - porfüür(porfüüriline põrn).

Mitte-Hodgkini lümfoomid.

See on rühm pahaloomulisi kasvajaid, mis pärinevad lümfikoe B- ja T-rakkude diferentseerumata ja blastsetest vormidest. Nende haiguste diagnoosimine nõuab lümfisõlmede biopsiaproovide kohustuslikku morfoloogilist ja immunohistokeemilist uuringut.

Vereloomeorganite hulka kuuluvad maks, luuüdi, lümfisõlmed ja põrn. Siin toodetakse vererakke: punased verelibled (erütrotsüüdid) - peamiselt punases luuüdis, valged verelibled (leukotsüüdid) - põrnas ja lümfisõlmedes (üks leukotsüütide vorme toodetakse põrnas - monotsüüdid, lümfisõlmed - lümfotsüüdid), vereliistakud (trombotsüüdid) - punases luuüdis Vereloomeorganite haigustest on kõige levinum aneemia ehk aneemia Veri toimetab toitaineid kõikidesse keharakkudesse ja eemaldab kahjulikud tooted. See koosneb läbipaistvast vedelikust - plasmast, milles asuvad vormitud elemendid. Vere koguhulk terve inimese kehas on umbes 5 liitrit.Vereplasma on vesi, milles on lahustunud valkained, suhkur, väikseimad rasvaosakesed, erinevad soolad, hapnik (väikeses koguses).

Vere, hematopoeetiliste organite haigused.

Vere, hematopoeetiliste organite haigused on patoloogilised seisundid, mida iseloomustab vereelementide kvantitatiivse ja kvalitatiivse koostise rikkumine, samuti vereringesüsteemi funktsioonide täielik või osaline vähenemine.

Hematopoeetiline süsteem on inimkehas üks tähtsamaid. Selle peamine ülesanne on reguleerida kõiki inimkeha elutähtsaid tunnuseid.

Alates iidsetest aegadest on vere ebatavaliste ja maagiliste omadustega seotud palju legende. Sellepärast pidasid inimesed enamiku haiguste päritolu iidsetest aegadest seostatuks "halva" või "hea" vere olemasoluga patsiendi kehas.

Verehaigused: praegu eksisteerivad haiguste sordid.

Kaasaegses meditsiinipraktikas jagatakse vereringesüsteemi patoloogia vastavalt iga vereraku 4 rühma. Niisiis:

1. Erütrotsüütide kahjustus.
2. Trombotsüütide kahjustus.
3. Leukotsüütide kahjustus.
4. Vere plasma koostise rikkumine.

Niisiis, analüüsime kõiki ülaltoodud patoloogiaid.

Vere, hematopoeetiliste organite haigused. aneemia.

Aneemia on organismi patoloogiline seisund, mida iseloomustab erütrotsüütide või hemoglobiini üldarvu vähenemine patsiendi vere mahuühikus. Mõne patoloogia korral täheldatakse mitte ainult kvantitatiivseid, vaid ka kvalitatiivseid muutusi punaste vereliblede struktuuris.

Aneemia arengut põhjustavad põhjused:

1. Ulatuslik verekaotus pärast vigastusi ja kirurgilisi sekkumisi.
2. Vereringehäiretest tingitud aneemia.

A. Aneemia, mis on põhjustatud rauapuudusest veres.

B. Aneemia sideroakrestiline, rauaga küllastunud.

B. B-12-vitamiini vaegusest põhjustatud aneemia, "kahjulik". Vitamiinide puudus võib olla tingitud nii nende vähesest tarbimisest kui ka suurenenud lagunemisest või vähesest imendumisest.

D. Hüpoaplastilised aneemiad. Need arenevad nii välispõhjuste kui ka luuüdi aplastiliste protsesside põhjustatud organismi funktsionaalse võimekuse tõttu.

D. Aneemia B-12 fool-"ahrestiline".

E. Metaplastilised aneemiad.

1. Aneemia, mis areneb tänu sellele, et vererakkude hävitamine toimub liiga kiiresti. Need on niinimetatud hemolüütilised aneemiad. Hävitamine toimub seetõttu, et keha mõjutavad nii välised kui ka sisemised põhjused. Nende hulka kuuluvad hemoglobino- ja erütrotsütopaatiad, ensümopaatiad.

Aneemia kliinilised ilmingud.

Kõigil aneemiatel on ilmingud, mis esinevad igal juhul. See on pearinglus, peavalu, iiveldus, nõrkus, higistamine, südamepekslemine, maitse-eelistuste muutused kuni selleni, et patsient hakkab sööma mittesöödavat toitu. Uurimisel märgib arst naha kahvatust, võib-olla järsku kaalukaotust. Võimalik on lühiajaline teadvusekaotus. Lisaks on seedesüsteemi rikkumisi.

Diagnostilised meetodid, mille eesmärk on selle patoloogia tuvastamine.

1. Kliinilised ja biokeemilised vereanalüüsid.
2. Esophagofibrogastroduodenoskoopia.
3. Vajadusel teha magnetresonants ja kompuutertomograafia.

Aneemia ravi.

Selle eesmärk on parandada neid rikkumisi, mille tagajärjel see haigus arenes. Need võivad olla nii intravenoosselt manustatavad vereasendajad kui ka rauda sisaldavad ravimid selle erinevates ilmingutes. Lisaks on ette nähtud vitamiinid, seedetraktile mõjuvad ravimid. Kiireloomulise kirurgilise patoloogia esinemisel viiakse läbi kirurgiline ravi.

Vere, hematopoeetiliste organite haigused. Agranulotsütoos.

Agranulotsütoos on keha patoloogiline seisund, mis areneb paljude haiguste korral. Seda iseloomustab asjaolu, et sellised vereelemendid nagu granulotsüüdid vähenevad või täielikult kaovad. Kui jagada see patoloogia vanuserühmade ja soo järgi, siis sagedamini kannatavad selle patoloogia all üle neljakümneaastased täiskasvanud, nende hulgas on ülekaalus naispatsiendid.

Klassifikatsiooni järgi kaasasündinud ja omandatud agranulotsütoos. Lisaks on patoloogia arengumehhanismi järgi klassifitseerimisel järgmised:

1. Teadmata etioloogiaga agranulotsütoos.
2. Agranulotsütoos, mis areneb immuunprotsesside tulemusena patsiendi kehas.
3. Immuunhapteen agranulotsütoos.
4. Müelotoksiline agranulotsütoos.

Kliiniliste ilmingute ja kulgemise järgi eristatakse ägedat ja kroonilist agranulotsütoosi, mis võib esineda kerge, mõõduka või raske vormis.

Agranulotsütoosi arengu põhjused.

1. Ioniseeriva ravi, ravimite või tsütostaatiliste ravimite mõju patsiendi kehale.
2. Autoimmuunprotsessid patsiendi kehas.
3. Nakkushaiguse esinemine.
4. Geneetiline kahjustus ja pärilik eelsoodumus.
5. Onkoloogilise patoloogia olemasolu.

Agranulotsütoosiga kaasnevad sümptomid.

1. Kehatemperatuuri järsk tõus.
2. Higistamine, nõrkus, pearinglus, higistamine, valu ilmnemine liigestes.
3. Haavandite esinemine suuõõne limaskestal.
4. Veresoonte seina liigne haprus, mis väljendub mitmete verevalumite, verevalumite, ninaverejooksude ilmnemises. Mõnikord võivad kliinilised ilmingud edeneda ja seejärel on võimalik verd uriini ja väljaheitega eritada. Rasketel juhtudel areneb DIC.
5. Lümfisõlmed suurenevad, lisaks on suurenenud maks, põrn.
6. Võimalikud on "ägeda kõhu" sümptomid. Valu, kõhulahtisus, pinge kõhu eesseina lihastes. Lisaks hakkab liituma sekundaarne infektsioon.

Diagnostilised meetmed, mille eesmärk on tuvastada agranulotsütoos.

1. Vereanalüüs (biokeemiline ja kliiniline).
2. Kõhuõõne organite ultraheliuuring.
3. Rindkere organite röntgenuuring.
4. Luuüdi punktsioon ja uurimine.
5. Seotud spetsialistide konsultatsioon.

Agranulotsütoosi ravi.

1. Ravi toimub rangelt hematoloogiliste patsientide haiglas.
2. Aseptilise ja antisepsise reeglite järgimine, et vältida sekundaarse infektsiooni esinemist.
3. Ravimite katkestamine, mis võivad seda patoloogiat põhjustada.
4. Antibiootikumide, seeninfektsiooni arengu ennetamiseks mõeldud ravimite määramine raviarsti poolt.
5. Vere ja selle komponentide ülekanne.
6. Immunoglobuliinide ja seerumite kasutuselevõtt.
7. Glükokortikosteroidide vastuvõtt.
8. Vajadusel plasmafereesi läbiviimine.

Selle haigusega seotud konsultatsiooniks saate kokku leppida aja nende spetsialistidega: