Munakotivähk on vanusega sagedasem. sugurakkude kasvajad. Kooriokartsinoom ja muud trofoblastilised kasvajad. Kooriokartsinoom ja muud trofoblastilised kasvajad

Sugurakkude kasvajad on tüüpilised lapsepõlve kasvajad. Nende allikaks on esmane sugurakk, s.o. need kasvajad on primaarsete sugurakkude väärarengud. Embrüo arengu käigus migreeruvad sugurakud suguelundite harjale ja kui see protsess on häiritud, võivad sugurakud oma teekonna mis tahes etapis edasi lükata ning tulevikus on võimalus kasvaja tekkeks.

Seda tüüpi kasvajad moodustavad kuni 7% kõigist laste ja noorukite kasvajatest. 2–4% - alla 15-aastastel lastel ja umbes 14% 15–19-aastastel noorukitel. Alla 20-aastaste noorukite poiste haigestumise tõenäosus on veidi suurem kui tüdrukutel – 12 haigusjuhtu versus 11,1 juhtu miljoni kohta. Mõnede teadete kohaselt suurendab raseduse patoloogiline kulg ja ema suitsetamine lapse sugurakkude kasvajate riski.

Germinogeensed kasvajad jagunevad sugunäärmete sees arenevateks sugunäärmeteks ja ekstragonadaalseteks. Idurakuliste kasvajate esinemissageduses on kaks tippu: esimene - kuni 2-aastane sacrococcygeal piirkonna kasvaja (74% on tüdrukud) ja teine ​​- 8-12 aastat tüdrukute ja 11-14 aastat kahjustustega poiste puhul. sugunäärmetest.

Haiguse kõige levinumad sümptomid on kahjustatud organi suuruse suurenemine ja valu. Võib esineda kaebusi urineerimisraskuste, soolesulguse, mediastiinumi organite kokkusurumise kliiniliste nähtude või kesknärvisüsteemi kahjustuse kohta.

Idurakkude kasvajate levinumad lokalisatsioonid:

• risti-koktsigeaalne piirkond;
• munasarja;
• munand;
• epifüüs;
• retroperitoneaalne ruum;
• mediastiinum.

Kasvajad on oma morfoloogilise struktuuri, kliinilise kulgemise ja prognoosi poolest äärmiselt mitmekesised, need võivad olla nii hea- kui pahaloomulised.

Idurakkude kasvajate morfoloogiline klassifikatsioon:

• Düsgerminoom (seminoom);
• Teratoom on küps ja ebaküps;
• Munakollase kasvaja;
• kooriokartsinoom;
• Embrüo vähk;
• germinoom;
• Segatud sugurakkude kasvaja.

Diagnostika

Kui lapsel tekivad sümptomid, soovitame onkoloogiauuringute instituudis teha terviklik diagnoos. Sõltuvalt näidustustest võib arst määrata järgmised testid ja uuringud:

• laboratoorsed uuringud: täielik vereanalüüs, üldine uriinianalüüs, biokeemiline vereanalüüs, AFP, koagulogramm;
• instrumentaalsed uuringud: rindkere röntgen, kõhuõõne ultraheli, kahjustatud piirkonna ultraheli, rindkere ja kõhu CT, kahjustatud piirkonna MRI, osteostsintigraafia, müelostsintigraafia;
• invasiivsed uuringud: punktsioon, luuüdi trepanbiopsia, lumbaalpunktsioon (vastavalt näidustustele); kasvaja biopsia.

Ravi

Idurakkude kasvajatega laste ravi seisneb kasvaja eemaldamises ja keemiaravi läbiviimises. Operatsiooni ja keemiaravi järjestus sõltub kasvaja asukohast. Reeglina nõuab sugunäärmete kahjustus kasvaja eemaldamist esimeses etapis keemiaraviga operatsioonijärgsel perioodil. Kui CT või MRI skaneering näitab selget infiltratsiooni ümbritsevasse koesse või metastaase, on esimene ravietapp keemiaravi.

Enamik ekstragonadaalseid sugurakkude kasvajaid on märkimisväärse suurusega ja nende eemaldamisega kaasneb suurenenud risk kasvajakapsli avamiseks. Sellistel juhtudel määratakse patsientidele keemiaravi, et vähendada kasvaja kordumise ohtu. Kiiritusravi kasutatakse harva ja selle näidustused on piiratud.

Ideaalis on ravi eesmärk saavutada patsientide taastumine ning säilitada menstruaal- ja reproduktiivfunktsioon.

Prognoos

Idurakkude kasvajate üldine elulemus on:

• I etapis 95%
• II etapis - 80%
• III etapis - 70%
• IV juures - 55%.

Idurakkude kasvajatega patsientide prognoosi mõjutavad histoloogiline struktuur, kasvaja markerite tase ja protsessi levimus. Ebasoodsad tegurid on hiline diagnoos, kasvaja suur suurus, kasvaja rebend, kemoresistentsus ja haiguse retsidiiv.

SUGUELUNDITE KASVAJAD LASTEL.

Suguelundite pahaloomulised kasvajad moodustavad lapsepõlves 3–4% pahaloomuliste kasvajate arvust.

Inimese urogenitaalsüsteemi embrüogenees on väga keeruline. Kuseteede ja reproduktiivsüsteemide areng kulgeb lahutamatult ja ühiselt, jagades embrüonaalse urogenitaalse hari mediaalseks (suguelundite) ja lateraalseks (mesonefriliseks) osaks. Ürgsed sugurakud moodustuvad munakollase endodermist 4–6 nädala pärast loote arengut ja hakkavad migreeruma arenevasse embrüosse, nimelt urogenitaalharja. Selle arengu käigus isoleeritakse suguelundid üha enam kuseteedest ja nihkuvad väikesesse vaagnasse. Selle keerulise protsessi tavapärasest kulgemisest kõrvalekaldumine põhjustab väärarengute esinemissagedust (loobumata munandid, elundite - neerud, kusejuhad, emakas ja tupp jne) mittetäielik dubleerimine ja urogenitaalpiirkonna kasvajad (munasarjade, munandite, tupe kasvajad) . Samuti tuleb meeles pidada, et sugunäärmes on kõigi kolme idukihi elemente ja seega on sellel algsed alused mis tahes pahaloomulise kasvaja võimalikuks arenguks.

Tüdrukute suguelundite pahaloomulised kasvajad mõjutavad peamiselt munasarju (86%), siis kahjustuste esinemissageduselt on teisel kohal tupe- ja emakakaela kasvajad (10%), emaka keha kahjustused (3%). ). Väga harva mõjutab rabdomüosarkoom häbeme ja ureetra välist avanemist.

Tüdrukute suguelundite pahaloomulised kasvajad esinevad igas vanuses vastsündinu perioodist kuni 15 aastani, kuid esinemissageduse struktuuris on vanusest olenevalt teatud mustrid: kuni 5 aastani on tupe ja emakakaela rabdomüosarkoom sagedamini. sageli täheldatakse ja vanemas eas ja eriti puberteedieas mõjutab kasvaja munasarju.

Munasarjakasvajate rahvusvahelist klassifikatsiooni nimetatakse histoloogiliseks, kuid samal ajal on see kooskõlas kasvajate kliiniliste ja bioloogiliste omadustega ning on rakendatav kliinilises praktikas (WHO, 1973). Siin on selle lühendatud versioon:

I. Epiteeli kasvajad.

II. Sugujuhtme strooma kasvajad:

A. Granuloosoom-stroomrakkude kasvajad,

B. Androblastoomid: kasvajad Sertoli ja Leydigi rakkudest,

B. Klassifitseerimata sugupaela strooma kasvajad.

III. Lipiidrakkude kasvajad.

IV. sugurakkude kasvajad.

V. Gonadoblastoom.

VI. Pehmete kudede kasvajad, munandile mittespetsiifilised.

VII. klassifitseerimata kasvajad.

VIII. Sekundaarsed (metastaatilised) kasvajad.

Kõigist morfoloogilistest tüüpidest on levinumad munasarjade sugurakkude kasvajad (kuni 80%) ja sugupaela stroomakasvajad (kuni 13%). Epiteeli kasvajad või tõelised munasarjavähid ei ole lapsepõlves tüüpilised ja moodustavad 7%. See on kõige olulisem erinevus laste esinemissageduse struktuuris täiskasvanutest, kus ülekaalus on munasarjavähk.

sugurakkude kasvajad- Lapsepõlvele tüüpilised kasvajad moodustavad kuni 3% kõigist laste pahaloomulistest kasvajatest. Need kasvajad on oma morfoloogilise struktuuri, kliinilise kulgemise ja prognoosi poolest äärmiselt mitmekesised.

Germinogeenseid kasvajaid esineb tüdrukutel 2 korda sagedamini. Lapsepõlves on sugurakkude kasvajate esinemissageduses 2 tippu: alla 2-aastastel lastel vähenemisega 6 aasta võrra ja vanuses 13-14 aastat. Idurakuliste kasvajate esinemissagedus 13-14-aastastel noorukitel on peamiselt tingitud munasarjade ja munandite kahjustusest.

Kõige tavalisemad sugurakkude kasvajad on munandites, munasarjades ja sacrococcygeal piirkonnas. Retroperitoneaalse ruumi, mediastiinumi ja tupe kahjustused ei ole välistatud.

Idurakkude kasvajate morfoloogilise klassifikatsiooni ja histogeneesi küsimused on omavahel tihedalt seotud. Teadmiste kogumise käigus klassifikaatoreid pidevalt täiendatakse ja muudetakse. On välja pakutud järgmine sugurakulise ja ekstragonadaalse lokaliseerimisega sugurakkude kasvajate morfoloogiline klassifikatsioon (WHO, 1985):

I. Ühte histoloogilise tüübi kasvajad:

1. Germinoom (seminoom, düsgerminoom) klassikaline.

2. Spermatotsütaarne seminoom (ainult munandis).

3. Embrüo vähk.

4. Munakollase kasvaja (endodermaalne siinus).

5. Polüembrüoom.

6. Kooriokartsinoom.

7. Teratoom:

A. Täiskasvanud,

B. Ebaküps,

C. Pahaloomulise transformatsiooniga (ainult munasarjas),

D. Ühepoolse diferentseerumise orientatsiooniga (munasarjade struma, kartsinoid).

II. Rohkem kui ühe histoloogilise tüübi kasvajad erinevates kombinatsioonides.

Märgiti, et kõige sagedamini esinevad lastel küpsed ja ebaküpsed teratoomid, seejärel munakollasekoti kasvajad ja keerulise struktuuriga sugurakkude kasvajad. Kasvaja morfoloogilise struktuuri ja selle lokaliseerimise võrdlemisel täheldati mõningaid seaduspärasusi. Munasarjades esinevad kõige sagedamini teratoomid, düsgerminoomid ja keerulise struktuuriga sugurakkude kasvajad. Kasvaja kahjustuse lokaliseerimisega munandis on esikohal munakollase kasvaja, seejärel teratoomid, keerulise struktuuriga suguraku kasvajad jne. Tupes esineb sagedamini munakollase kasvaja.

Munasarjade neoplasmide kliinilises pildis on juhtivateks sümptomiteks kõhuvalu, kõhu suuruse suurenemine ja "tihendi" esinemine kõhuõõnes. Mõnel patsiendil võivad olla enneaegse puberteedi tunnused või seksuaalse arengu tunnused. Tihti satuvad munasarjakasvajatega patsiendid kirurgilistesse haiglatesse haiglasse "ägeda kõhu" pildiga, mis on põhjustatud kasvaja varre väändumisest või selle rebendist. Alles siis, kui protsess on levinud, ilmnevad joobeseisundi sümptomid: letargia, naha kahvatus, isutus, kaalulangus jne.

Munasarjade kasvajate diagnoosimine ja diferentsiaaldiagnostika hõlmab hoolikalt kogutud anamneesi, üldkliinilist läbivaatust, moodustumise palpeerimist, pärasoole uurimist, kõhuõõne organite palpeerimist lihasrelaksantidega, rindkere organite röntgenuuringut, ekskretoorset urograafiat, ultraheliuuringut. kahjustatud piirkonnast. Ebaselgetel juhtudel näidatakse kahjustuse lokaliseerimise või protsessi levimuse selgitamiseks kompuutertomograafiat, angiograafiat, irrigoskoopiat, tsüstoskoopiat jne.Uuringu käigus tuleb tähelepanu pöörata piirkondlike metastaaside piirkondadele, kopsudele. , maks, luud.

Kui kahtlustatakse mis tahes lokalisatsiooniga sugurakkude kasvajat, on vajalik alfafetoproteiini (AFP) test. AFP on embrüo ja loote seerumi alfa-globuliini spetsiifiline komponent. Pärast sündi toimub AFP tiitri kiire langus. AFP tootmise püsiv ja intensiivne taastumine on iseloomulik sugurakkude kasvajatele. Lisaks iseloomustab kooriokartsinoomi koorionihormooni (CH) tiitri määramine. Nende reaktsioonide läbiviimine võimaldab teil mitte ainult diagnoosi selgitada, vaid ka jälgida ravi efektiivsust, kuna AFP ja CG tasemed seerumis on korrelatsioonis kasvaja masside mahuga.

Põhjaliku uuringu andmed võimaldavad kindlaks teha kasvajaprotsessi staadiumi:

T1 - kahjustus on piiratud munasarjadega

T1a - üks munasari, kapsel on terve,

T1b - mõlemad munasarjad, kapsel on terve,

T1c Kapsli rebend, pinnakasvaja, pahaloomulised rakud astsiidivedelikus või kõhuloputus.

T2 - levib vaagnale

T2a - emakas, torud,

T2b - muud vaagna koed,

T2c - pahaloomulised rakud astsiidivedelikus või õhetus kõhuõõnde.

T3 - intraperitoneaalsed metastaasid väljaspool vaagnat ja/või metastaasid piirkondlikes lümfisõlmedes

T3a - mikroskoopiliselt tuvastatavad intraperitoneaalsed metastaasid,

T3b- makroskoopiliselt tuvastatavad intraperitoneaalsed metastaasid kuni 2 cm,

T3c - määratletud intraperitoneaalsed metastaasid kuni 2 cm ja / või metastaasid piirkondlikes lümfisõlmedes.

T4 - kauged metastaasid (välja arvatud intraperitoneaalsed)

Märkus: metastaasid maksakapslis klassifitseeritakse kategooriasse T3/staadium 3, metastaasid maksa parenhüümis klassifitseeritakse M1/staadiumis 4. Positiivsed tsütoloogilised leiud pleuravedelikus klassifitseeritakse kategooriasse M1/staadium 4.

Munasarjakasvajaga patsientide prognoosi määrab kasvaja radikaalse eemaldamise võimalus. Reeglina on munasarjakasvajate puhul võimalik teha operatsioon ravi esimeses etapis. Munasarjakasvajate puhul seisneb kirurgiline ravi kahjustusepoolsete emakalisandite eemaldamises ja suurema omentumi resektsioonis, kuna suurel kliinilisel materjalil on kindlaks tehtud, et pahaloomulise munasarjakasvaja kahjustus on üks. küljega.

Tuleb rõhutada, et tõelise munasarjavähi puhul, mida lastel esineb väga harva, on vajalik operatsioon mõlemapoolsete lisanditega emaka amputatsiooni või ekstirpatsiooni ning suurema omentumi resektsioonide mahus, mistõttu on vaja teha operatsioon. Eemaldatud kasvaja kiire histoloogiline uurimine on kirurgilise sekkumise ulatuse otsustamiseks väga kõrge.

Siis on vaja keemiaravi. Munasarjade sugurakkude kasvajate raviks kasutame kõige sagedamini VAB-6 skeemi veidi muudetud versioonis:

vinblastiin 4 mg/m2 IV 1. päeval, tsüklofosfamiid 600 mg/m2 IV 1. päeval, daktinomütsiin 1 mg/m2 IV tilguti 1 päev, bleomütsiin 20 mg/m2 1., 2., 3. päeval, tsisplatiin 100 mg/m2 intravenoosselt tilguta 4 päeva.

Kursuste vaheline intervall on 3-4 nädalat. Viidi läbi 6 määratud keemiaravi kuuri. Hea kliinilise toimega düsgerminoomi ravis kasutatakse järgmist keemiaravi režiimi:

vinkristiin 0,05 mg/kg iv päevadel 1, 8, 15, tsüklofosfamiid 20 mg/kg iv päevadel 1, 8, 15, prospidiin 10 mg/kg iv ülepäeviti kuni DM = 2500-3000 mg.

Kursused toimuvad 4-nädalase vahega, kursuste arv on 6.

Hea efekt munasarjakasvajate ravis saavutati keemiaravi ravimitega nagu vepeziid, adriamütsiin jne. Haruldaste munasarjakasvajate keemiaravi määramisel tuleb individuaalselt valida keemiaravi režiim ja seda õigeaegselt muuta ( ravi mõju puudumisel).

Munasarjakasvajate kiiritusravi praktiliselt ei kasutata, välja arvatud munasarja düsgerminoomi ravi. Mitteradikaalse operatsiooni või metastaaside ravi korral tuleb kahjustusele teha kiiritusravi SOD 30-45 Gy. Düsgerminoom on kiiritusravi suhtes ülitundlik, mistõttu on võimalik saada häid ravitulemusi ka laialt levinud kasvajaprotsessi korral.

Ravi tulemused määravad täielikult ravi alustamise õigeaegsus ja kirurgilise sekkumise radikaalsus.

Tupe ja emakakaela kasvajaid käsitletakse koos, sest reeglina määratakse lastel üks histoloogiline kasvajatüüp - rabdomüosarkoom, millel on multitsentrilise kasvu võime. Kui urogenitaaltrakt on kahjustatud, diagnoositakse embrüonaalne rabdomüosarkoom, botrüoidne variant.

Kõige sagedamini esineb tupe ja emakakaela rabdomüosarkoom alla 3-aastastel tüdrukutel. Algul on kasvajal polüübi välimus, mida saab tuvastada ainult vaginoskoopiaga. Trauma või ebapiisava verevarustuse ja kasvaja lagunemise tõttu kasvaja edasise kasvu korral ilmneb tupest verine või mädane-verine eritis. Sageli kukuvad kasvaja massid tupest välja. Võib esineda põiepõletiku ja urineerimishäirete ilminguid, mis on tingitud põie-, ureetra kasvaja kokkusurumisest või põie seina infiltratsioonist. Kasvajat iseloomustab võime korduda, see metastaseerub hiljem, reeglina haiguse juba olemasoleva kordumise taustal.

Tupe ja emakakaela kasvaja kahjustuse diagnoosimine ei ole keeruline, piisab rektaalsest uuringust, vaginoskoopiast koos kasvaja biopsiaga. Pärast biopsiat ei ole märkimisväärset verist eritist. Esmase läbivaatuse ajal ei ole kasvaja suure suuruse tõttu alati võimalik kahjustuse lokaliseerimist tuvastada, see täpsustatakse ravi käigus pärast moodustumise suuruse vähendamist.

Emakakaela, tupe kasvajate klassifikatsioon on kohaldatav ainult vähi puhul. See võtab arvesse kasvaja invasiooni sügavust. Rabdomüosarkoom - limaskesta alt kasvav kasvaja on reeglina kasvajakobara välimusega, sellel võib olla mitu isoleeritud kasvajasõlme. Sel juhul on vastuvõetavam pehmete kudede sarkoomide rahvusvaheline klassifikatsioon (lastel).

T1 - kasvaja piirdub elundiga, eemaldamine on võimalik:

T1a -< 5 см, Т1б - >5 cm

T2 - levib naaberorganitesse / kudedesse, eemaldamine on võimalik:

T2a - < 5 см, T2b - > 5 cm.

T3, T4 ei määrata, küll on võimalik osaline eemaldamine, jääkkasvaja määratakse mikroskoopiliselt või jääkkasvaja määratakse makroskoopiliselt. Tupe ülemise kahe kolmandiku piirkondlikud lümfisõlmed on vaagna lümfisõlmed, alumise kolmandiku jaoks - mõlema külje kubeme lümfisõlmed.

Pärast diagnoosi histoloogilist kontrollimist algab spetsiaalne ravi keemiaraviga. Ravi käigus määratakse kasvaja tundlikkus keemiaravi suhtes ja täpsustatakse kahjustuse lokaliseerimine. Keemiaravi viiakse läbi vastavalt skeemile:

vinkristiin 2 mg/m2 IV päevadel 1, 8, 15, tsüklofosfamiid 200 mg/m2 IV päevadel 1, 8, 15, daktinomütsiin 200 mg/m IV päevadel 2, 5, 9, 12, 16.

Pärast 1-2 keemiaravi kuuri ja ülejäänud kasvajamasside eemaldamist tupest saab kahjustatud piirkonda selgelt määratleda.

Kui tupp on kahjustatud, on radikaalset kirurgilist sekkumist võimatu teha, seetõttu on sel juhul suur tähtsus ravil, nimelt intrakavitaarsel kiiritusravil, mis võimaldab teil manustada olulisi annuseid (kuni SOD 60 Gy). Ainult sellise annuse korral on rabdo-müosarkoomi korral võimalik saavutada terapeutiline toime. Edaspidi tuleks jätkata eriteraapiat keemiaravi vormis.

Emakakaela kahjustuse korral on võimalik radikaalne kirurgiline sekkumine emaka ekstirpatsiooni mahus tupe ülemise kolmandiku ja munajuhadega. Pärast operatsiooni, aga ka vaginaalse rabdomüosarkoomiga, on vaja jätkata spetsiaalset ravi tupe kännu intrakavitaarse kiiritamise ja keemiaravi kursuste näol. Keemiaravi kursuste arv 6-8.

Kui käimasolev keemiaravi ei anna mõju, tuleb raviskeemi lisada adriamütsiin või muuta raviskeemi. Kõige sagedamini saavutatakse sellistel juhtudel mõju plaatina kasutamisel koos Vepezidiga.

Germinogeenseid kasvajaid tupes esindab sagedamini munakollase kasvaja. Nende kasvajate iseloomulik tunnus on verejooks, mis on rohkem väljendunud kui vaginaalse rabdomüosarkoomi korral. Tuleb märkida, et märkimisväärse verejooksu puudumine on ilmselgelt tingitud endiselt ebapiisavalt arenenud suguelunditest ja nende verevarustusest.

Tuleb rõhutada, et tupekasvajatega laste puhul on küsimus lapse elu päästmises. Kahjuks ei saa selle haigete laste puhul elukvaliteeti tagada. Selle probleemi lahendamiseks on vaja täiendavaid teadusuuringuid.

Munandite kasvajad- suhteliselt haruldased kasvajad poistel ja moodustavad kuni 1% soliidsetest pahaloomulistest kasvajatest. Kõige sagedamini haigestuvad alla 3-aastased lapsed.

Haigete laste jälgimise uurimisel tuvastati oluline munandikasvajate riski tõus emal rasedusaegse tuberkuloosi korral. Munandi kasvajate suhtelist riski täheldati poistel, kelle emadel oli epilepsia või esines surnultsündinuid. Raske toksikoosi all kannatasid sagedamini munandikasvajatega poiste emad. Eelsoodumusteks on ka mitmesugused kaasasündinud anomaaliad ja väärarengud (hüpoplaasia või munandite atroofia, krüptorhidism, munandite ektoopia). Oma osa mängib ka trauma ja võib-olla ka perekonna ajalugu.

Tuleb rõhutada, et munandikasvajate hulgas on ülekaalus pahaloomulised kasvajad: munakollase kasvaja ja embrüo vähk (kuni 44%), embrüonaalne rabdomüosarkoom (15%), ebaküps teratoom (kuni 12%), küps teratoom (kuni 10%), siis haruldasemad kasvajad - pahaloomulised sugupaela strooma kasvajad, seminoom, leidigoom, neurofibroom, leiomüosarkoom. Seminoomid, erinevalt täiskasvanutest, on lastel haruldased.

Munandi kasvaja puhul on reeglina juhtiv sümptom tiheda valutu moodustumise olemasolu ja munandi suuruse suurenemine. Harva on hüdrotseeli operatsiooni ajal operatiivne leid kasvaja. Mürgistuse üldised sümptomid ilmnevad ainult kasvajaprotsessi levikuga.

Munandikasvajate diagnoosimine seisneb tavapärases uuringus - palpatsioonis, kahtluse korral on näidustatud aspiratsioonibiopsia, mis pärast täpi tsütoloogilist uurimist võimaldab 85% juhtudest tuvastada protsessi pahaloomulisuse. Metastaasid tekivad retroperitoneaalsetes lümfisõlmedes. Protsessi levimuse kindlakstegemiseks on vaja läbi viia kopsude röntgenuuring, ekskretoorne urograafia, munandikotti ultraheliuuring, kubemepiirkond kahjustuse küljel, väike vaagen, retroperitoneaalne ruum, maks; vajadusel kompuutertomograafia. Diagnostilise tegurina ja ravi jälgimiseks näidatakse AFP tiitri määramist.

Kliiniline rahvusvaheline klassifikatsioon võimaldab primaarset kasvajat iseloomustada:

T1 - kasvaja on piiratud munandi kehaga,

T2 - kasvaja ulatub munandi või munandimanuse valgeni,

TK - kasvaja levib spermaatilisele nöörile,

T4 – kasvaja on levinud munandikotti.

Siiski on mugav määrata ravi taktikat vastavalt klassifikatsioonile (Royal Marsden Hospital):

I etapp - metastaaside tunnused puuduvad, primaarne kasvaja ei mõjuta sperma nööri ja/või munandikotti,

II etapp - retroperitoneaalsetes lümfisõlmedes on metastaasid,

III etapp - protsessi kaasatakse diafragma kohal olevad lümfisõlmed,

IV etapp - kopsudes, maksas, ajus, luudes on mittelümfogeensed metastaasid.

Prognoosiliseks väärtuseks munandikasvajate puhul on haiguse staadium ja kasvaja morfoloogiline struktuur ning laialt levinud protsessi korral mõjutatud lümfisõlmede arv ja suurus ja/või metastaasid kopsudesse.

Munandi kasvajate ravis kasutatakse kombineeritud või kompleksravi mõttes kirurgilist meetodit, kiiritusravi ja keemiaravi.

Primaarse fookuse kirurgiline ravi seisneb orhiofunikulektoomias koos sperma nööri ligeerimisega kubemekanali sisemise ava tasemel. Lastel retroperitoneaalsete lümfisõlmede kahepoolne lümfadenektoomia ei paranda ravi tulemusi ja seetõttu seda ei tehta.

Lokaliseeritud staadiumis pärast munandite rabdomüosarkoomi eemaldamist on näidustatud profülaktiline keemiaravi:

vinkristiin 0,05 mg/kg IV päevadel 1,8, 15 jne kord nädalas 1,5 aasta jooksul (ühekordne annus mitte rohkem kui 2 mg),

tsüklofosfamiid 10–15 mg/kg IV või IM 1, 2, 3, 4, 5 päeva iga 6 nädala järel,

daktinomütsiin 10-15 mcg/kg IV päevadel 1, 2, 3, 4, 5 iga 12 nädala järel.

Näidatud keemiaravi kestus on kuni 1,5 aastat. Seda keemiaravi saab tõhustada adriamütsiiniga. Munandite sugurakkude kasvajaid ravitakse samade ravimitega kui munasarjakasvajaid.

Kui retroperitoneaalsed lümfisõlmed on kahjustatud, võib vaagna- ja paraaordi lümfisõlmede kiiritamine koos keemiaraviga põhjustada pikaajalist remissiooni. Kui kopsumetastaasid on mõjutatud, on keemiaravi ja kopsude täielikku kiiritamist SOD 15 Gy ja täiendavat kohalikku kiiritamist SOD 30 Gy korral võimalik saavutada.

Prognoos on palju soodsam alla 1-aastastel lastel, kellel diagnoositakse sagedamini munandikasvajate lokaalseid vorme.

Minevikus munakollase kasvajate ravi ei tekitanud optimismi. Kurman ja Norris teatasid, et 17 I staadiumi patsiendil, kes said täiendavat RT või ühte alküülivat ainet (daktinomütsiin või metotreksaat), ei olnud pikaajalist elulemust. 1979. aastal esitas Gallion kirjanduse ülevaate, mis näitas, et ainult 27% 96-st I staadiumi haigusega patsiendist elas 2 aastat. Kasvaja on RT suhtes tundlik, kuigi selle rakendamise alguses võib täheldada positiivset dünaamikat. Kirurgilist ravi peetakse optimaalseks, kuid üks operatsioon on ebaefektiivne ja viib ravini üliharva.

Varem on olnud optimistlik aruanded pikaajaliste remissioonide kohta mõnedel patsientidel, kes said pärast operatsiooni mitmekomponentset keemiaravi (XT). Oma uuringus kasutas GOG VAC-kemoteraapiat (XT), et ravida 24 patsienti, kellel oli pärast täielikku resektsiooni ja 7 pärast osalist resektsiooni. Patsientide koguarvust (31) ebaõnnestus 15, sealhulgas 24-st kasvaja täieliku resektsiooniga juhtudest 11 (46%).

15 patsienti segatud sugurakkude neoplasmid munakollase kasvaja elemente sisaldav sai keemiaravi (XT) vastavalt VAC-skeemile, 8-l (53%) oli see ebaefektiivne. Seejärel viisid GOG eksperdid läbi 6–9 keemiaravi (XT) tsüklit vastavalt VAC-režiimile 48 patsiendil, kellel oli täielikult resekteeritud I–III staadiumi munakollasekoti kasvaja. Keskmiselt 4-aastase jälgimisperioodi jooksul ei olnud 35 (73%) patsiendil haiguse tunnuseid. Hiljuti raviti 21 sarnaste kasvajatega patsienti bleomütsiini, etoposiidi ja tsisplatiiniga (VER). Esimesel 9 patsiendil puudusid haiguse tunnused.

Patsiendid said 3 käiku VER-XT 9 nädala jooksul. Gershensoni jt andmetel ei ilmnenud 18-l (69%) 26-st selge munakollase kasvajaga patsiendist pärast VAC-kemoteraapiat (XT) haiguse tunnuseid. Gallion et al. teatas 17-st (68%) 25-st I staadiumi haigusega patsiendist, kes elasid pärast VAC-ravi 2 aastat või kauem. Sessa jt. ravis 13 munakollase kasvajaga patsienti, kellest 12-le tehti ühepoolne ooforektoomia. Kõik said keemiaravi (XT) vastavalt VBP-režiimile ja elasid 20 kuud. kuni 6 aastat vana. 3 patsiendil diagnoositi ägenemised, mille ravi lõppes edukalt.

See kogemus on oluline, sest 9 patsienti olid IIb või haiguse kõrgem staadium. Kemoteraapia režiimid (XT) on esitatud allolevas tabelis.

Schwartz et al. haiguse I staadiumis kasutati VAC-režiimi ja II-IV staadiumis eelistati VBP-d. 15 patsiendist 12 jäi ellu ja neil ei ilmnenud mingeid haigusnähte. Autorite sõnul on pärast AFP tiitri normaliseerumist vajalik veel vähemalt üks keemiaravi (XT) kuur. Nüüd on see säte muutunud standardiks paljudes vähikeskustes. PEP-režiimiga raviti edukalt ühte retsidiivi. Kahel VAC-i ebaõnnestunud ravi korral ei päästnud VBP-režiim ka patsientide elusid. GOG-i eksperdid analüüsisid VBP-režiimi tulemusi haiguse III ja IV staadiumis ning korduvate pahaloomuliste sugurakkude kasvajate puhul, mille kasvaja maht oli paljudel juhtudel pärast kirurgilist ravi teada ja mõõdetav. Munakoti kasvajate puhul täheldati pikaajalist elulemust 16 (55%) patsiendil 29-st.

Skeem VBP andis märkimisväärse arvu püsivaid täielikke vastuseid isegi patsientidel pärast eelnevat keemiaravi (XT). See skeem põhjustab aga palju kõrvaltoimeid. Kuigi sellesse protokolli lisati teise pilguga laparotoomia, ei tehtud seda kõigil patsientidel (erinevatel põhjustel). Smith et al. teatatud 3 resistentsuse juhtumist metotreksaadi, aktinomütsiin D ja tsüklofosfamiidi (MAC) suhtes, samuti VBP režiimi suhtes; täielikku ravivastust on dokumenteeritud patsientidel, keda raviti etoposiidi ja tsisplatiini sisaldavate raviskeemidega. Kõigil patsientidel ei esinenud haiguse tunnuseid 4 aastat või kauem. Williamsi sõnul oli BEP-režiim dissemineeritud sugurakkude kasvajate, peamiselt munandikasvajate korral tõhusam ja vähem neuromuskulaarse toksilisusega kui VBP.

Williams teatas ka GOG-uuringust adjuvant-operatsioonijärgse (XT) BEP-i kohta 93 pahaloomulise munasarja idurakkude kasvajaga patsiendil: 42-l olid ebaküpsed teratoomid, 25-l munakollase kasvajad ja 24-l segatud sugurakkude kasvajad. Aruande avaldamise ajal oli 91 patsiendil 93-st haigusevabad pärast 3 XT kuuri BEP-režiimis, mille keskmine jälgimisperiood oli 39 kuud. Üks patsient 22 kuu pärast pärast ravi tekkis äge müelomonotsüütiline leukeemia, teine ​​69 kuu pärast. diagnoositud lümfoom.

Dimopoulos teatas samalaadsetest leidudest Hellenic Cooperative Oncology Groupilt. 40 patsienti, kellel oli kasvajaid, mis ei sisaldanud düsgerminoomi, said ravi vastavalt BEP- või VBP-skeemile. Keskmise jälgimisperioodiga 39 kuud. 5 patsiendil haigus progresseerus ja nad surid, kuid ainult 1 neist sai VER-i.

Jaapanis Fujita täheldas pika vaatlusperioodi jooksul (1965-1992) 41 munakollase puhta ja segakasvaja juhtu; 21 patsiendile tehti ühepoolne ooforektoomia. Radikaalsemad kirurgilised sekkumised elulemust ei suurendanud. Elulemus ei erinenud VAC ja VBP vahel.Kõik 1. staadiumi haigusega patsiendid, keda raviti pärast operatsiooni VAC või PBV-ga, jäid ellu ilma retsidiivi tunnusteta.

Definitsioon seerumis AFP- väärtuslik diagnostiline tööriist munakollase kasvajate korral, seda võib pidada ideaalseks kasvajamarkeriks. AFP võimaldab teil kontrollida ravi tulemusi, tuvastada metastaase ja ägenemisi. Nagu varem märgitud, kasutavad paljud teadlased AFP väärtusi kriteeriumina konkreetse patsiendi jaoks vajalike kemoteraapia (XT) tsüklite arvu määramiseks. Paljudel juhtudel oli pikaajalise remissiooni saavutamiseks vaja ainult 3 või 4 keemiaravi (XT) tsüklit.

Pärast elundeid säilitavaid operatsioone ja keemiaravi(XT) oli märkimisväärne arv edukaid rasedusi. Kuid Curtin teatas kahest patsiendist, kellel oli normaalne AFP tase, kuid positiivne teise pilguga laparotoomia, kuigi neid juhtumeid tuleks nüüd pidada eranditeks. Väljaannete kohaselt võivad retroperitoneaalsete lümfisõlmede ägenemised tekkida ka intraperitoneaalsete metastaaside puudumisel.

2059 0

Embrüonaalne kartsinoom. Embrüo kartsinoom. 9070/3

Tavaliselt ilmnevad embrüonaalses vähis munakollase kasvaja struktuurid.

Kasvaja on prepuberteedieas patsientidel äärmiselt haruldane. avastamise kõrgpunkt saabub 30 aasta pärast.

Kliiniliselt iseloomustab taseme tõus platsenta aluseline fosfataas (PLAP), laktaatdehüdrogenaas (ldh), CA-19-9 seerumis. Diagnoosimise ajal on 40% patsientidest juba kauged metastaasid.

Üldiselt avaldub lootevähk tavaliselt halvasti määratletud hallikasvalgete sõlmedena nekroosi ja hemorraagiaga. Mikroskoopiliselt paljastatud kolme tüüpi alad, mida esindavad primitiivsed anaplastilised epiteelirakud.

Tahketel aladel paiknevad rakud hajusväljade kujul (joonis 4.15), teistes piirkondades määratakse kuup- või piklike rakkudega vooderdatud näärmestruktuurid (joonis 4.16).

Riis. 4.15. Embrüonaalne vähk. Tugev struktuur; primitiivsete anaplastiliste epiteelirakkude väljad. Värvitud hematoksüliini ja eosiiniga. x400

Riis. 4.16. Embrüonaalne vähk. Näärmestruktuurid, primitiivsete epiteelirakkude torukujulised struktuurid, mis moodustavad näärmeid. Värvitud hematoksüliini ja eosiiniga. x200

Esineb ka papillaarseid struktuure, papillaarne strooma võib olla selgelt väljendunud või halvasti arenenud (joon. 4.17).

Riis. 4.17. Embrüonaalne vähk. Primitiivse epiteeli moodustatud papillaarsed struktuurid. Värvitud hematoksüliini ja eosiiniga. x200

Kõiki embrüonaalse kartsinoomi vorme iseloomustavad eosinofiilse hüübimisnekroosi väljad. Kasvajarakkudel on lai tsütoplasma, polümorfsed hüperkroomsed tuumad suurte tuumadega. Mitootiline aktiivsus on kõrge. Embrüonaalne kartsinoom eksisteerib sageli koos intratubulaarse kartsinoomi struktuuridega, mida iseloomustab komedokartsinoomi tüüpi tsentraalne nekroos.

Osa nekroosist läbib düstroofse lupjumise, mille käigus moodustuvad nn hematoksüliiniga määrdunud kehad. Mõnikord tekivad degeneratiivsed muutused ja rakud võivad sarnaneda süntsütiotrofoblastiga, mis põhjustab kooriokartsinoomi vale diagnoosi.

Mitteseminoomiliste sugurakkude kasvajate, sealhulgas embrüonaalse kartsinoomi korral on sageli raske hinnata veresoonte invasiooni olemasolu ja intratubulaarsed struktuurid võivad jäljendada intravaskulaarseid struktuure. Kui segatud sugurakkude kasvajates toimub veresoontesse sissekasv, on angioinvasiivse elemendina tegu embrüovähiga.

Embrüonaalne kartsinoom tuleks eristada munakollase kasvajast, tüüpilisest seminoomist, eriti selle tubulaarsete ja pseudoglandulaarsete struktuuridega, ja anaplastilisest spermatotsüütilisest seminoomist.

Munakollase kasvaja. Munakoti kasvaja. 9071/3

Makroskoopiliselt on munakollase kasvaja lastel esindatud tahke ühe homogeense halli-valge sõlmega, millel on müksoidne või želatinoidne sisselõikepind, võib esineda väikeseid tsüste. Täiskasvanutel on kasvaja tavaliselt heterogeenne, hemorraagia, nekroosi ja mitme erineva suurusega tsüstiga.

Mikroskoopiline struktuur on keeruline ja väga mitmekesine: kasvaja võib sisaldada mikrotsüstilist osa, endodermaalse siinuse struktuure, papillaarseid, tahkeid ja alveolaarseid struktuure, makrotsüste (joon. 4.18). Võib esineda müksomatoosi piirkondi, sarkomatoidse ja hepatoidse struktuuri koldeid.

Riis. 4.18. Munakollase kasvaja. Mikrotsüstid kasvajas. Värvitud hematoksüliini ja eosiiniga. x 400

Kasvaja mikrotsüstiline osa sisaldab vakuoleeritud rakke. Tsütoplasmas paiknevad üsna suured vakuoolid muudavad rakud lipoblastide sarnaseks, kuigi vakuoolid ei sisalda lipiide. Mõnel juhul moodustavad rakud omapäraseid ahelaid, mis ümbritsevad rakuväliseid ruume ja moodustavad retikulaarsed alad.

Mikrotsüstiline osa sisaldab sageli müksoidset strooma. Endodermaalse siinuse lõigud sisaldavad kesksoont, sealhulgas kiulise strooma osa, milles asub anaplastiline epiteel. Neid endodermaalset siinust meenutavaid struktuure nimetatakse mõnikord glomeruloid- või Schiller-Duvali kehadeks (joonised 4.19 ja 4.20).

Riis. 4.19. Munakollase kasvaja. Schiller-Duvali kehad (endodermaalse siinuse struktuurid) kasvajas. Värvitud hematoksüliini ja eosiiniga. x200

Riis. 4.20. Munakollase kasvaja. PLAP väljend. Immunohistokeemiline uuring PLAP-i antikehadega. x200

Kasvaja papillaarne osa sisaldab papillaarseid struktuure koos fibrovaskulaarse stroomiga või ilma. Papilla katvad rakud on risttahukad, sammaskujulised või küünekujulised. Papillaarosa on sageli segatud endodermaalse siinuse struktuuridega.

Tahke osa on struktuurilt sarnane seminoomiga ja koosneb heleda tsütoplasma ja selgete rakupiiridega rakuväljadest, samas puuduvad tiheda lümfoidse infiltratsiooniga seminoomile iseloomulikud kiulised vaheseinad, rakud on vähem monomorfsed kui seminoomil.

Mõned tahked alad sisaldavad märgatavaid õhukese seinaga veresooni ja üksikuid mikrotsüste. Hästi moodustunud näärmed esinevad umbes 1/3-l munakollase kasvajatest. Müksomatoosset osa iseloomustab mukopolüsahhariididerikkas stroomas hajutatud elitelioidsete ja fusiformsete kasvajarakkude olemasolu.

Samuti on palju laevu. G. Telium kirjeldas seda osa kui "angioblastilist mesenhüümi". Munakotikasvaja sarkomatoidne osa koosneb vohavatest spindlirakkudest, mis mõnikord meenutavad loote rabdomüosarkoomi, kuid ekspresseerivad tsütokeratiine.

Hepatoidseid piirkondi täheldatakse umbes 20% munakollase kasvajatest. Need koosnevad väikestest hulknurksetest eosinofiilsetest rakkudest, mis moodustavad väljad, pesad ja trabekulid. Rakud sisaldavad ümaraid vesiikulikujulisi tuumasid, millel on silmatorkavad tuumad. Reeglina on munakollase kasvaja üksikuid osi raske eristada, kuna need segunevad ja lähevad üksteisesse.

Munakotikasvajat tuleb eristada seminoomist, embrüovähist ja granuloosrakulise kasvaja juveniilsest variandist. Kasvaja prognoos määratakse sageli vanuse järgi, lastel on see soodne ja 5-aastane elulemus ületab 90%; AFP tase on seotud ka prognoosiga.

Kooriokartsinoom ja muud trofoblastilised kasvajad. Kooriokartsinoom ja muud trofoblastilised kasvajad

Tüüpilised on hematogeensed metastaasid, mis mõjutavad kopse, aju, seedetrakt (GIT), kuigi metastaase võib tuvastada ka retroperitoneaalsetes lümfisõlmedes. Kirjeldatud on üksikuid metastaaside juhtumeid nahas ja kõhunäärmes. Patsientidel suureneb seerumi hCG tase järsult.

Makroskoopilisel uurimisel võib munandikude näida normaalne. kuid tähelepanu tõmbavad lõikepinnal olevad hemorraagia ja nekroosipiirkonnad. Klassikaline kooriokartsinoom koosneb juhuslikult paiknevatest kerge tsütoplasmaga ühetuumalistest trofoblastirakkudest ja laiguliste tuumade ja tiheda eosinofiilse tsütoplasmaga mitmetuumalistest süntsütiotrofoblastirakkudest.

Süntsütiotrofoblastirakkudes võivad esineda erütrotsüütidega täidetud tühimikud. Kasvaja keskosas ja ümbritsevas koes tuvastatakse sageli hemorraagia piirkondi. Diagnostilised rakud asuvad peamiselt kasvaja perifeerias.

Hästi diferentseerunud kooriokartsinoomide korral ümbritsevad või katavad süntsütiotrofoblasti rakud trofoblastirakke, andes neile sarnasuse koorioni villusega. Mõnel juhul on süntsütiotrofoblastirakkudel vähe tsütoplasmat ja düstroofseid muutusi. Mõnikord puudub kasvajas segatud süntsütiotrofoblasti kahefaasiline komponent, selle asemel leitakse ainult atüüpilisi trofoblastirakke, selliseid kasvajaid nimetatakse monofaasiliseks kooriokartsinoomiks.

Peale kooriokartsinoomi võib munandis esineda ka teisi trofoblastilisi kasvajaid. Üks neist on trofoblastiline platsenta kasvaja, mis sarnaneb samanimelise emaka kasvajaga. Neoplasm koosneb üleminekuperioodi trofoblastirakkudest, mis värvivad inimese platsenta laktogeeniga. Mõned trofoblastilised kasvajad sisaldavad tsütotrofoblastilaadseid rakke, mis vooderdavad hemorraagilisi tsüste.

Trofoblastide proliferatsiooni tuvastamiseks saab kasutada hCG-vastaseid antikehi. HCG ekspressioon on rohkem väljendunud süntsütiotrofoblastirakkudes ja mononukleaarsetes trofoblastirakkudes, mis toimivad üleminekuvariandina süntsütiumile. Tsütotrofoblasti rakud tavaliselt ei sisalda hCG-d või ekspresseerivad seda nõrgalt.

Süntsütiotrofoblasti ja trofoblasti rakkudes saab tuvastada inimese platsenta laktogeeni ja β1-glükoproteiini rasedusspetsiifiliste valkude ekspressiooni. Tsütotrofoblastirakud neid valke ei sünteesi. Syncytotrophoblast sisaldab inhibiin-a. 50% kooriokartsinoomidest tuvastatakse PLAP; 25% korral ekspresseerivad süntsütiotrofoblasti ja tsütotrofoblasti rakud vähi embrüonaalne antigeen (CEA).

Tsütotrofoblastid ja süntsütiotrofoblastid ekspresseerivad tsütokeratiine, sh. tsütokeratiinid (CK7, CK8, CK18 ja CR19). Väljendus epiteeli membraani antigeen (EMA) täheldatud ligikaudu pooltel kooriokartsinoomidest. sageli süntsütiotrofoblastirakkudes. samas kui enamik teisi munandikasvajaid (välja arvatud teratoidsed kasvajad) ei avalda EMA-d.

Trofoblastide fragmente võib leida teistest munandite sugurakkude kasvajatest; need on määratletud kui pesad või üksikud rakud, kaob kooriokartsinoomi kahekomponentne struktuur. Näiteks süntsütiotrofoblasti rakud, mida sageli leidub seminoomides, on kasvajas hajusalt jaotunud, mononukleaarsed trofoblastirakud puuduvad.

Need kasvajad erinevad kooriokartsinoomist nekroosi puudumise, hCG negatiivse reaktsiooni ja OST 3/4 positiivse reaktsiooni poolest. Harvadel juhtudel muutub embrüo vähk kooriokartsinoomiks. Hemorraagiate esinemisel ning hCG ja OCT-3/4 ekspressiooni puudumisel mitmetuumaliste rakkude poolt on mõistlik teha kooriokartsinoomi diagnoos. Monofaasilised kooriokartsinoomid tuleb eristada seminoomist ja munakollase kasvajate tahke kasvuga.

Andreeva Yu.Yu., Frank G.A.

Sugurakkude kasvajad arenevad pluripotentsete sugurakkude populatsioonist. Esimesi sugurakke võib munakollase endodermist leida juba 4-nädalase embrüo puhul. Embrüonaalse arengu käigus migreeruvad algsed sugurakud munakollase endodermist retroperitoneumi genitaalharjale. Siin arenevad sugurakkudest sugunäärmed, mis laskuvad seejärel munandikotti, moodustades munandid, või väikesesse vaagnasse, moodustades munasarjad. Kui selle migratsiooni ajal rikutakse mingil teadmata põhjusel normaalset migratsiooniprotsessi, võivad sugurakud jääda oma teekonna mis tahes kohta, kus võib seejärel tekkida kasvaja. Sugurakke võib kõige sagedamini leida sellistes piirkondades nagu retroperitoneum, mediastiinum, käbikeha (käbinääre) ja sacrococcygeal piirkond. Harvem jäävad sugurakud tupe, põie, maksa, ninaneelu piirkonda.

Sugurakulised kasvajad on lastel harvaesinev neoplastiliste kahjustuste tüüp. Need moodustavad 3–8% kõigist lapsepõlves ja noorukieas esinevatest pahaloomulistest kasvajatest. Kuna need kasvajad võivad olla ka healoomulised, on nende esinemissagedus tõenäoliselt palju suurem. Neid kasvajaid esineb tüdrukute seas kaks kuni kolm korda sagedamini kui poistel. Tüdrukute suremus on kolm korda kõrgem kui poiste seas. 14 aasta pärast suureneb meeste suremus teismeliste poiste munandikasvajate esinemissageduse suurenemise tõttu.

Pahaloomulisi sugurakkude kasvajaid seostatakse väga sageli erinevate geneetiliste kõrvalekalletega, nagu ataksia-telangiektaasia, Klinefelteri sündroom jne. Neid kasvajaid kombineeritakse sageli teiste pahaloomuliste kasvajatega, nagu neuroblastoom ja hemoblastoos. Laskumata munandid kujutavad endast ohtu munandikasvajate tekkeks.

Idurakkude kasvajaga patsientidel on kõige sagedamini normaalne karüotüüp, kuid sageli tuvastatakse I kromosoomi lagunemine. Esimese kromosoomi lühikese õla genoom võib dubleerida või kaduda. Õdedel-vendadel, kaksikutel, emadel ja tütardel on täheldatud mitmeid sugurakkude kasvajate näiteid.

Diferentseerumine mööda embrüonaalset joont annab erineva küpsusastmega teratoomide arengu. Pahaloomuline ekstraembrüonaalne diferentseerumine põhjustab kooriokartsinoomide ja munakollase kasvajate arengut.

Sageli võivad sugurakkude kasvajad sisaldada erineva sugurakkude diferentseerumisliini rakke. Seega võib teratoomides olla rebukotirakkude või trofoblastide populatsioon.

Iga histoloogilise kasvaja tüübi esinemissagedus varieerub sõltuvalt vanusest. Healoomulised või ebaküpsed teratoomid esinevad sagedamini sündides, munakollase kasvajad vanuses 1–5 aastat, düsgerminoomid ja pahaloomulised teratoomid kõige sagedamini noorukieas ning seminoomid pärast 16. eluaastat.

Pahaloomulisi muutusi põhjustavad tegurid pole teada. Kroonilised haigused, pikaajaline medikamentoosne ravi ema raseduse ajal võivad olla seotud sugurakkude kasvajate esinemissageduse suurenemisega lastel.

Idurakkude kasvajate morfoloogiline pilt on väga mitmekesine. Germinoomid koosnevad sama tüüpi suurte neoplastiliste rakkude rühmadest, millel on paistes tuum ja kerge tsütoplasma. Rebukoti kasvajatel on väga iseloomulik pilt: võrkstroom, mida sageli nimetatakse pitsiliseks ja milles paiknevad tsütoplasmas a-fetoproteiini sisaldavate rakkude rosetid. Trofoblastilised kasvajad toodavad inimese kooriongonadotropiini. Healoomulised, hästi diferentseerunud teratoomid on sageli tsüstilise struktuuriga ja sisaldavad erinevaid koekomponente, nagu luud, kõhred, juuksed ja näärmestruktuurid.

Sugurakkude kasvajate patoloogiline aruanne peaks sisaldama:
-kasvaja lokaliseerimine (elundi kuuluvus);
- histoloogiline struktuur;
- kasvaja kapsli seisund (selle terviklikkus);
-lümfi- ja vaskulaarse invasiooni tunnused;
-kasvaja levik ümbritsevatesse kudedesse;
- AFP ja HCG immunohistokeemiline uuring.

Primaarse tuumori histoloogilise struktuuri ja lokalisatsiooni vahel on seos: munakollase kasvajad mõjutavad peamiselt ristluu ja sugunäärmete piirkonda ning alla kaheaastastel lastel registreeritakse sagedamini koksi- ja munandikasvajaid, samas kui vanemad lapsed (6-14-aastased) munasarjade ja käbikeha kasvajad.

Kooriokartsinoomid on haruldased, kuid äärmiselt pahaloomulised kasvajad, mis esinevad kõige sagedamini mediastiinumis ja sugunäärmetes. Need võivad olla ka kaasasündinud.

Düsgerminoomide puhul on tüüpiline lokalisatsioon käbikehas ja munasarjades. Düsgerminoomid moodustavad ligikaudu 20% kõigist tüdrukute munasarjakasvajatest ja 60% kõigist intrakraniaalsetest sugurakkude kasvajatest.

Embrüonaalne kartsinoom oma "puhtal kujul" on lapsepõlves haruldane, enamasti registreeritakse embrüovähi elementide kombinatsioon teist tüüpi sugurakkude kasvajatega, nagu teratoom ja munakollase kasvaja.

Idurakkude kasvajate kliiniline pilt on äärmiselt mitmekesine ja selle määrab ennekõike kahjustuse lokaliseerimine. Levinumad asukohad on aju (15%), munasarjad (26%), koksiuks (27%), munandid (18%). Palju harvemini diagnoositakse neid kasvajaid retroperitoneaalses ruumis, mediastiinumis, tupes, põies, maos, maksas, kaelas (ninaneelus) (tabel 14-1).

Munand.
Primaarsed munandikasvajad on lapsepõlves haruldased. Kõige sagedamini esinevad need enne kaheaastaseks saamist ja 25% neist diagnoositakse juba sündides. Histoloogilise struktuuri järgi on need enamasti kas healoomulised teratoomid või munakollase kasvajad. Munandi kasvajate diagnoosimise teine ​​tipp on puberteediperiood, mil pahaloomuliste teratoomide esinemissagedus suureneb. Seminoomid lastel on äärmiselt haruldased. Valutut, kiiresti suurenevat munandite turset märkavad kõige sagedamini lapse vanemad. 10% munandikasvajatest on seotud hüdrotseeli ja muude kaasasündinud kõrvalekalletega, eriti kuseteedes. Uurimisel leitakse tihe, muguljas kasvaja, põletiku tunnused puuduvad. Alfa-fetoproteiini taseme tõus enne operatsiooni kinnitab munakollase elemente sisaldava kasvaja diagnoosi. Valu nimmepiirkonnas võib olla paraaordi lümfisõlmede metastaatiliste kahjustuste sümptomid.

Munasarjad.
Munasarjakasvajad kaasnevad sageli kõhuvaluga. Uurimisel võib tuvastada väikeses vaagnas ja sageli ka kõhuõõnes paiknevaid kasvajamassi, kõhuõõne suurenemist kõhuõõne tõttu. Neil tüdrukutel tekib sageli palavik (joonis 14-3).

Düsgerminoom on kõige levinum munasarjade sugurakkude kasvaja, mida diagnoositakse peamiselt teisel elukümnendil ja harva noortel tüdrukutel. Haigus levib kiiresti teise munasarja ja kõhukelmesse. Ka puberteedieas tüdrukutel esineb munakollase kasvajaid sagedamini. Kasvajad on tavaliselt ühepoolsed, suured, seetõttu on kasvajakapsli rebend sagedane. Pahaloomuliste teratoomide (teratokartsinoomid, embrüonaalsed kartsinoomid) kliinilistel ilmingutel on tavaliselt mittespetsiifiline pilt kasvajamasside esinemisega väikeses vaagnas, võib täheldada menstruaaltsükli häireid. Puberteedieelsel perioodil võib patsientidel tekkida pseudopuberteet (varajane puberteet). Healoomulised teratoomid - tavaliselt tsüstilised, võib tuvastada igas vanuses, sageli annavad kliiniku munasarjade torsioon, millele järgneb munasarja tsüsti rebend ja difuusse granulomatoosse peritoniidi areng.

Vagiina.
Need on peaaegu alati munakollase kasvajad, kõik kirjeldatud juhtumid esinesid enne kaheaastaseks saamist. Need kasvajad esinevad tavaliselt tupeverejooksu või määrimisega. Kasvaja pärineb tupe külgmistest või tagumistest seintest ja näeb välja nagu polüpoidsed massid, sageli käpalised.

Sacrococcygeal piirkond.
See on kolmas kõige levinum sugurakkude kasvajate lokaliseerimine. Nende kasvajate esinemissagedus on 1:40 000 vastsündinut. 75% juhtudest diagnoositakse kasvaja enne kahe kuu möödumist ja peaaegu alati on tegemist küpse healoomulise teratoomiga. Kliiniliselt tuvastatakse sellistel patsientidel tuumori moodustised kõhukelmes või tuharas. Need on enamasti väga suured kasvajad (joon. 14-4). Mõnel juhul on neoplasmidel kõhusisene jaotus ja neid diagnoositakse vanemas eas. Nendel juhtudel on histoloogiline pilt kõige sagedamini pahaloomulisema iseloomuga, sageli munakollase kasvaja elementidega. Progresseeruvad pahaloomulised kasvajad sacrococcygeal piirkonnas põhjustavad sageli düsuurilisi nähtusi, esineb probleeme roojamise ja urineerimisega, neuroloogilised sümptomid.

Mediastiinum.
Mediastiinumi sugurakkude kasvajad esindavad enamikul juhtudel suure suurusega kasvajat, kuid ülemise õõnesveeni kokkusurumise sündroomi esineb harva. Kasvaja histoloogiline pilt on valdavalt segapäritoluga ning sellel on munakollase kasvajale iseloomulik teratoidkomponent ja kasvajarakud. Aju.
Germinogeensed ajukasvajad moodustavad ligikaudu 2–4% intrakraniaalsetest kasvajatest. 75% juhtudest täheldatakse neid poistel, välja arvatud Türgi sadula piirkond, kus kasvajad on tüdrukutel soodsalt lokaliseeritud. Germinoomid moodustavad suuri infiltreeruvaid kasvajaid, mis on sageli vatsakeste ja subarahnoidsete tserebrospinaalsete metastaaside allikaks (vt peatükki "KNS-i kasvajad"). Diabeet insipidus võib eelneda teistele kasvaja sümptomitele.

Esmase uuringu käigus selgitatakse välja primaarse kasvaja asukoht, kasvajaprotsessi ulatus ja kaugemate metastaaside olemasolu.

Rindkere röntgenuuring on kohustuslik uurimismeetod, mis võimaldab panna diagnoosi esmase mediastiinumi kahjustuse korral ning on näidustatud ka väga levinud kopsu metastaatilise kahjustuse tuvastamiseks.

Praegu on CT-st praktiliselt saanud mis tahes kasvaja lokaliseerimise juhtiv diagnostiline meetod. Sugurakkude kasvajad pole erand. CT on väga kasulik mediastiinumi lümfoomide diferentsiaaldiagnostikas. See on kõige tundlikum meetod kopsumetastaaside, eriti mikrometastaaside tuvastamiseks. CT on näidustatud munasarjade kahjustuste tuvastamisel. Kui munasarjad on kaasatud, näitab CT selgelt munasarja enda kahjustust ja näitab ka protsessi levikut ümbritsevatesse kudedesse. Saroccocygeal kasvajate puhul aitab CT määrata protsessi levikut väikese vaagna pehmetesse kudedesse, paljastab luustruktuuride kahjustused, kuigi ka traditsiooniline ristluu ja koksiluuni röntgenuuring on väga kasulik ja mugavam jälgimise jälgimiseks. . Väga sageli on vajalik röntgenuuring koos kontrastaine sissetoomisega, et määrata põie, kusejuhade, pärasoole asend kasvaja suhtes.

Aju CT ja MRI on vajalikud käbinääre sugurakkude kasvaja tuvastamiseks.

Ultraheli on väga kasulik pildistamismeetod esmase kahjustuse kiireks ja lihtsaks diagnoosimiseks ning ravi mõju jälgimiseks. Ultraheli on mugavam meetod, kuna CT nõuab sageli uuringu jaoks anesteesiat.
kasvaja markerid.

Sugurakkude kasvajad, eriti ekstraembrüonaalse päritoluga kasvajad, toodavad markereid, mida saab tuvastada radioimmunoanalüüsiga ja mida kasutatakse tavaliselt jälgimisel, et hinnata ravivastust.

Trofoblastilise komponendiga kasvajad võivad toota HCG-d, munakollase elementidega kasvajad on AFP derivaadid. Suurim kogus AFP-d sünteesitakse loote varases eluperioodis ja kõrgeim AFP tase määratakse looteperioodi 12-14 nädalal. AFP sisaldus langeb sünniga, kuid selle süntees jätkub esimesel eluaastal, langedes järk-järgult 6-12 kuu võrra. elu. Enne operatsiooni ja keemiaravi tuleb määrata AFP ja HCG tase veres. Pärast ravi (operatsioon ja CT), kasvaja täieliku eemaldamise või keemiaravi järgse kasvaja taandarengu korral langeb nende tase poole võrra ning HCG puhul 24-36 tunni pärast ja AFP puhul 6-9 päeva pärast. Näitajate ebapiisavalt kiire langus on märk kasvajaprotsessi aktiivsusest või kasvaja tundlikkusest ravi suhtes. Glükoproteiinide määramine tserebrospinaalvedelikus võib olla kasulik kesknärvisüsteemi kasvajaga patsientide diagnoosimisel.

Idurakkude kasvajate staadium kujutab endast suuri raskusi kasvaja lokaliseerimise laia valiku tõttu. Praegu puudub sugurakkude kasvajate üheastmeline klassifikatsioon.

Tuleb märkida, et intrakraniaalsete sugurakkude kasvajate puhul on väga olulised kaks tunnust: primaarse kasvaja suurus ja keskstruktuuride kaasatus. Kõigi teiste lokalisatsioonide puhul on kõige olulisem prognostiline tegur kasvaja kahjustuse maht. See omadus on praegu kõige sagedamini kasutatava etapi klassifikatsiooni aluseks (tabel 14-2).

Kui kahtlustatakse sugurakulist kasvajat kõhuõõnes või väikeses vaagnas, võib teha operatsiooni kasvaja eemaldamiseks või (suure kasvaja korral) diagnoosi morfoloogilise kinnituse saamiseks. Kirurgilist sekkumist kasutatakse aga sageli kiireloomuliste näidustuste korral, näiteks tsüstitüve väändumise või kasvajakapsli purunemise korral.

Kui kahtlustate munasarjakasvajat, ei tohiks te piirduda klassikalise põikisuunalise günekoloogilise sisselõikega. Soovitatav on keskmine laparotoomia. Kõhuõõne avamisel uuritakse väikese vaagna ja retroperitoneaalse piirkonna lümfisõlmi, maksa pinda, subdiafragmaatilist ruumi, suuremat omentumit ja magu.

Astsiidi esinemisel on vajalik astsiidivedeliku tsütoloogiline uuring. Astsiidi puudumisel tuleb kõhuõõnde ja vaagnapiirkonda pesta ning saadud loputusega teha tsütoloogiline uuring.

Kui avastatakse munasarjakasvaja, tuleb kasvajale teha kiireloomuline histoloogiline uuring, munasarja eemaldamine alles pärast kasvaja pahaloomulise olemuse kinnitamist. See tava väldib mõjutamata elundite eemaldamist. Massiivse kasvajakahjustuse korral tuleks vältida mitteradikaalseid operatsioone. Sellistel juhtudel on soovitatav läbida operatsioonieelne keemiaravi kuur, millele järgneb "teise pilgu" operatsioon. Kui kasvaja on lokaliseeritud ühes munasarjas, võib piisata ühe munasarja eemaldamisest. Teise munasarja kahjustuse korral tuleks võimalusel osa munasarjast säilitada.

Soovitused munasarjakahjustuste kirurgilise meetodi kasutamisel:
1. Ärge kasutage ristsuunalist günekoloogilist sisselõiget.
2. Keskmine laparotoomia.
3. Astsiidi esinemisel on tsütoloogiline uuring kohustuslik.
4. Astsiidi puudumisel - loputage kõhuõõnde ja vaagnapiirkonda; pesuvee tsütoloogiline uuring.
5. Uurimine ja vajadusel biopsia:
- väikese vaagna ja retroperitoneaalse piirkonna lümfisõlmed;
- maksa pind, subfreeniline ruum, suurem omentum, magu.

Sacrococcygeal teratoomid, mis diagnoositakse kõige sagedamini kohe pärast lapse sündi, tuleb kasvaja pahaloomulisuse vältimiseks kohe eemaldada. Operatsioon peab hõlmama koksiluuni täielikku eemaldamist. See vähendab haiguse kordumise tõenäosust. Pahaloomulisi sacrococcygeal kasvajaid tuleb esmalt ravida keemiaraviga, millele järgneb operatsioon jääkkasvaja eemaldamiseks.

Kirurgiline sekkumine biopsia eesmärgil mediastiinumi lokaalse kasvaja ja AFP püsimise korral ei ole alati õigustatud, kuna see on seotud riskiga. Seetõttu on soovitatav teha preoperatiivne keemiaravi ja pärast kasvaja suuruse vähendamist selle kirurgiline eemaldamine.

Kui munandid on kahjustatud, on näidustatud orhiektoomia ja sperma nööri kõrge ligeerimine. Retroperitoneaalne lümfadenektoomia tehakse ainult siis, kui see on näidustatud.

Meditsiiniline ravi on sugurakkude kasvajate ravis väga piiratud. See võib olla efektiivne munasarjade düsgerminoomide ravis.

Juhtiv roll sugurakkude kasvajate ravis kuulub keemiaravile. Paljud kemoteraapia ravimid on selle patoloogia korral tõhusad. Pikka aega kasutati laialdaselt polükemoteraapiat kolme tsütostaatikumiga: vinkristiin, aktinomütsiin "D" ja tsüklofosfamiid. Viimastel aastatel on aga eelistatud teisi ravimeid, ühelt poolt uusi ja tõhusamaid, teisalt vähima pikaajalise toimega ning ennekõike steriliseerimisriski vähendavaid ravimeid. . Plaatinapreparaate (eriti karboplatiini), vepeziidi ja bleomütsiini kasutatakse praegu kõige sagedamini sugurakkude kasvajate korral.

Kuna sugurakkude kasvajate spekter on äärmiselt mitmekesine, on võimatu pakkuda ühtset raviskeemi. Iga kasvaja lokaliseerimine ja histoloogiline variant nõuab oma lähenemist ravile ning kirurgiliste, kiiritus- ja keemiaravi meetodite mõistlikku kombinatsiooni.