Maligni tumori. Mijeloidni sarkom u djece. Klinički slučaj. Opšti simptomi i znaci bolesti

Definicija

Mijeloidni sarkom (hlorleukemija, granulocitni sarkom, ekstramedularni mijeloidni tumor) je čvrsti tumor sastavljen od nezrelih bijelih krvnih zrnaca zvanih mijeloblasti. Hloroma je ekstramedularna manifestacija akutne mijeloične leukemije; drugim riječima, to je kontinuirana masa leukemijskih ćelija koje potiču izvan koštane srži.

Epidemiologija

Hloromi su rijetki; nedostaju tačne procjene njihove prevalencije, ali su rijetke, čak i od strane liječnika koji su specijalizirani za liječenje leukemije. Rijetko se hlorom može razviti kao jedina manifestacija recidiva nakon onoga što se čini uspješno liječenje akutne mijeloične leukemije. U skladu sa opšte ponašanje Chloromes, takav događaj treba smatrati ranim navjestiteljem sistemskog relapsa, a ne lokaliziranim procesom. U jednom pregledu od 24 pacijenta koji su razvili izolirane hlorome nakon liječenja akutne mijeloične leukemije, srednji interval do recidiva koštane srži bio je 7 mjeseci (raspon od 1 do 19 mjeseci).

Hloromi se mogu javiti kod pacijenata s dijagnozom mijelodisplastičnog sindroma (MDS) ili mijeloproliferativnih sindroma (npr. kronična mijelogena leukemija (CML), policitemija, značajna trombocitoza ili mijelofibroza). Otkriće hloroma smatra se stvarnim dokazom da su se ova prekancerozna stanja pretvorila u akutnu leukemiju, koja zahtijeva odgovarajuće liječenje. Na primjer, prisustvo hloroma je dovoljno da ukaže na to da je kronična mijelogena leukemija ušla u fazu "eksplozije".

Primarni hlorom

Gotovo svi prijavljeni slučajevi primarnog hloroma razvili su akutnu leukemiju ubrzo nakon toga (srednje vrijeme do pojave akutne leukemije 7 mjeseci, raspon 1-25 mjeseci). Stoga se primarni hlorom može smatrati početnom manifestacijom akutne leukemije, a ne lokaliziranim procesom i može se smatrati takvim. Kada progresija bolesti ili markeri ukazuju na progresiju akutne promileocitne leukemije (AML3), liječenje treba prilagoditi tom obliku bolesti.

Lokalizacija i simptomi

Hloromi se mogu pojaviti u gotovo svakom organu ili tkivu. Najčešća područja zahvaćena su koža (takođe poznata kao leukemia cutis) i desni. Zahvaćenost kože obično se manifestira kao bjelkasti, uzdignuti, plakovi ili čvorići koji se pojavljuju na biopsiji kao infiltracija mijeloblasta. Imajte na umu da se cutis leukemija razlikuje od Sweetovog sindroma, u kojem je koža infiltrirana zrelim neutrofilima u paraneoplastični proces.

Ostala tkiva koja mogu biti zahvaćena uključuju:

• limfni čvorovi,
• tanko crijevo,
• medijastinum,
• pluća,
• epiduralna područja,
• materica,
• jajnici,
• orbite.

Simptomi hloroma u ovim područjima povezani su s njihovom anatomskom lokacijom; hloromi također mogu biti asimptomatski i otkriveni slučajno pri procjeni osobe s akutnom mijeloidnom leukemijom.

Zahvaćenost centralnog nervnog sistema najčešće ima oblik meningealne leukemije ili invazije leukemijskih ćelija u subarahnoidalni prostor. Ovo stanje se obično smatra odvojenim od hloroma, jer zahtijeva različite tretmane. Pravi hloromi (tj. solidni leukemični tumori) centralnog nervnog sistema su izuzetno rijetki, ali su opisani.

Dijagnostika

Za konačnu dijagnozu hloroma obično je potrebna biopsija dotične lezije. Istorijski gledano, čak i sa biopsijom tkiva patološka dijagnoza je bio važan problem, posebno kod pacijenata bez eksplicitne već postojeće dijagnoze akutne mijeloične leukemije. U jednoj objavljenoj seriji o hloromu, autori su naveli da je 47% pacijenata inicijalno pogrešno dijagnosticirano, najčešće sa malignim limfomom.

Dijagnoza kloroma može se učiniti pouzdanijom korištenjem panela monoklonskih antitijela protiv mijeloperoksidaze, CD68, CD43 i CD20, kako bi se imunohistohemijski precizno dijagnosticirao klorom i razlikovao od limfoma. Trenutno je osnova dijagnoze imunohistohemijsko bojenje monoklonskim antitijelima protiv CD33 i CD117.

Prognoza

Metode zasnovane na dokazima su u suprotnosti s prediktivnom vrijednošću hlora kod pacijenata sa akutnom mijeloidnom leukemijom. Općenito, predviđaju lošiju prognozu, sa lošijim odgovorom na liječenje i lošijim preživljavanjem, međutim, postoje izvještaji o povezanosti kloroma kao biološkog markera s drugim lošim prognostičkim faktorima i stoga nemaju nezavisnu prognostičku vrijednost.

Tretman

Kao što je gore opisano, hlorome uvek treba posmatrati kao manifestacije sistemske bolesti, a ne kao izolovane lokalne pojave i tretirati kao takve. Kod pacijenata sa novodijagnostikovanom leukemijom i povezanim hlorom, sistemska kemoterapija protiv leukemije se obično koristi kao tretman prve linije osim ako ne postoje indikacije za lokalni tretman hloromi (npr. kompresija kičmene moždine). Hloromi su obično prilično osjetljivi na standardnu ​​antileukemijsku kemoterapiju. Alogenu transplantaciju hematopoetskih matičnih ćelija treba razmotriti kod pacijenata koji ispunjavaju uslove i imaju odgovarajući raspoloživi donor, jer su zabilježene dugotrajne remisije.

Ako hlorom perzistira nakon završetka indukcijske kemoterapije, lokalni tretmani poput operacije ili terapija zračenjem, iako nijedan od njih ne utiče na preživljavanje.

Pacijenti s primarnim hlorom obično primaju sistemsku kemoterapiju jer je razvoj akutne leukemije skoro univerzalan u kratkom roku nakon otkrića hloroma.

Pacijenti sa "preleukemijskim" stanjima, kao što su mijelodisplastični sindromi ili mijeloproliferativni sindromi, koji predisponiraju nastanak hloroma, često se tretiraju kao da su već prerasli u akutnu leukemiju.

Epitelioidni sarkom

Epitelioidni sarkom je tumor veličine do pet centimetara, koji izgleda kao gusti čvor. Prilikom rezanja njenog tijela, to je određeno svijetle boje struktura sa rijetkim mrljama smeđe ili crvene boje. At histološki pregled, epiteloidni sarkom uključuje eozinofilne epitelioidne i vretenaste ćelije.

Na fotografiji: Histologija epiteloidnog sarkoma

Dijagnoza se zasniva na karakteristikama kliničku sliku, fizikalni pregled, instrumentalni i laboratorijski podaci. Epiteloidni sarkom se podvrgava diferencijalnoj dijagnozi kako bi se razlikovao od tumora kao što su histiocitom, fibromatoza, rabdomiosarkom. Epiteloidni sarkom treba biti podvrgnut kompleksnoj terapiji, samo u ovom slučaju moguć je povoljan ishod ove patologije.

Gliosarkom

Gliosarkom je maligna neoplazma koja se razvija u strukturama centralnog nervnog sistema iz glije. Sadrži neuroglijalne ćelije, kao i komponente sarkomatoznog porijekla. Gliosarkom nastaje kao rezultat mezodermalne i ektodermalne ćelijske degeneracije.

Dijagnoza se zasniva na primjeni mjera kao što su:

• Ehoencefaloskopija.
• Magnetna rezonanca.
• Upotreba kompjuterizovane tomografije.
• Prikupljanje materijala biopsijom za histološki pregled.

Terapijska taktika u slučaju otkrivanja gliosarkoma svodi se na intervenciju neurohirurga, korištenje citostatika i drugih komponenti kemoterapije, kao i na izlaganje tumoru zračenju.

Neurosarkom

Neurosarkom je još jedan tip tumora koji se razvija u centralnom nervnom sistemu od neuroblasta i ganglionocita. Postoje takve vrste:

• Ganglioneuroblastom.
• Astroblastom.
• Neuroblastom.
• Glioblastom.
• Schwannov tumor

Među razlozima njegovog nastanka stručnjaci često navode spol, određenu dob, genetsku predispoziciju, izloženost zračenju i drugim kancerogenima, kao i profesionalne opasnosti. karakteristični simptomi smatra se uobičajenim epileptički napadi, do epistatusa, prisustvo fokalnih cerebralnih simptoma, kao i hemoragijskih moždanih udara.

As dijagnostičke metode koristiti tomografiju, magnetnu rezonancu, radioizotopsku analizu, angiografiju, kao i pregled cerebrospinalne tečnosti. Taktike liječenja uključuju radiohirurgiju i kemoterapiju.

Neurofibrosarkom

Neurofibrosarkom je tumor koji u svojoj strukturi uključuje pojavu nervne celije. Tumori u ovoj klasi uključuju sljedeće:

• Neurogeni sarkom.
• Neurofibrosarkom.
• Neurinoma.

Neurogeni sarkom se javlja u pet posto slučajeva među svim sarkomima, a razvoj ove patologije najčešće se opaža malignom transformacijom neurofibromatoze. Supstrat je ovojnica nervnih vlakana. Rizična grupa uključuje mlade ljude mlađe od trideset pet godina. Makroskopski se utvrđuje zadebljanje nervnog stabla. Ponekad se klijavost razvije u krvni sudovi. Rijetke metastaze su dobar prediktor preživljavanja, a to je devedeset posto.

Sarkom vretenastih ćelija

Sarkom vretenastih ćelija jedna je od podvrsta, koju karakterizira karakteristika histološke strukture. Na dijelu mikropreparata sastoji se od ćelija koje izgledaju kao vreteno, naime, imaju izdužen oblik i hiperkromno jezgro.

Sarkom polimorfnih ćelija

Sarkom polimorfnih ćelija je primarni tumor u razvoju, koji je gusti dermalni čvor, koji se odlikuje perifernijim rastom i prisustvom ruba pocrvene kože. Karakteristika leži u totalno odsustvo simptomi sa prisustvom kaheksije i sindroma potpunog iscrpljivanja. Tretman koji se danas koristi je samo hirurški.

Histiocitni sarkom

Histiocitni sarkom je rijedak, agresivan tumor koji najčešće zahvaća probavni trakt, kože i mekih tkiva. Najčešće su metastatske lezije slezine, jetre, koštane srži i struktura centralnog nervnog sistema.

Sarkom jasnih ćelija

Sarkom bistrih ćelija je sporo razvijajuća vrsta tumorske lezije mekih tkiva, koja se najčešće uočava u tom području. distalni odjeli gornji udovi.

Pleomorfni sarkom

Pleomorfni sarkom je dijagnoza koja se postavlja na osnovu imunohistohemijske studije u prisustvu nediferenciranog tumora.

mijeloidni sarkom

Mijeloidni sarkom ili kako ga još nazivaju granulocitni sarkom je maligna neoplazma koja se razvija u hematopoetskom sistemu. Klasifikovana je kao mijeloična leukemija. Tačni uzroci razvoja još uvijek nisu poznati. moderne medicine, ali dokazano genetska predispozicija. Mijeloidni sarkom se u početnim fazama razvoja manifestira kao pečat kože, koji je blago povišen iznad nivoa ostalih tkiva.

Zatim se razvija u hiperplaziju. ljubičasta kojima se pridružuje i sindrom bola. Mijelosarkom je prilično opasna bolest, jer se dugo ne manifestira. Mogući su simptomi anemije zbog nedostatka željeza, koja kasnije prelazi u aplastičnu anemiju. Uz dugi tok, mijeloidni sarkom se može okarakterizirati hematogenim metastazama u udaljena tkiva s njihovom sekundarnom lezijom. Mijeloidni sarkom dijagnosticira se na osnovu sljedećih metoda:

• Histološki pregled materijala uzetog tokom trepanobiopsije.
• Proučavanje cerebrospinalne tečnosti.
• Klinički test krvi.
• Ultrazvučni pregled slezene i jetre.
• Kompjuterska, magnetna rezonanca.

Mijeloidni sarkom mora nužno biti podvrgnut kompleksnom liječenju, koje uključuje kemoterapiju i izlaganje terapijske doze radijacije.

Sarkom je naziv koji objedinjuje onkološke tumore velike grupe. Različiti tipovi vezivnog tkiva pod određenim uslovima počinju da prolaze kroz histološke i morfološke promene. Tada primarne vezivne ćelije počinju ubrzano rasti, posebno kod djece. Iz takve ćelije nastaje tumor: benigni ili maligni sa elementima mišića, tetiva i krvnih sudova.

Ćelije vezivnog tkiva se nekontrolirano dijele, tumor raste i bez jasnih granica prelazi u područje zdravog tkiva. 15% neoplazmi postaje maligno, čije se ćelije krvlju raznose po cijelom tijelu. Kao rezultat metastaza, formiraju se sekundarni rastući onkoprocesi, pa se smatra da je sarkom bolest koju karakteriziraju česti recidivi. Po smrtnim ishodima zauzima drugo mjesto među svim onkološkim formacijama.

Da li je sarkom rak ili ne?

Neki od simptoma sarkoma su isti kao i kod raka. Na primjer, također raste infiltrativno, uništava susjedna tkiva, ponavlja se nakon operacije, rano metastazira i širi se na tkiva organa.

Po čemu se rak razlikuje od sarkoma?

• tumor raka ima izgled kvrgavog konglomerata, brzo raste bez simptoma u ranim fazama. Sarkom je ružičast, podsjeća na riblje meso;
• rak je zahvaćen epitelnog tkiva, sarkom - mišićna veziva;
• rak postepeno napreduje određeno telo kod osoba starijih od 40 godina. Sarkom je bolest mladih i djece, trenutno zahvaća njihov organizam, ali nije vezan ni za jedan organ;
• rak je lakše dijagnosticirati, što povećava brzinu njegovog izlječenja. Sarkom se češće otkriva u stadijumu 3-4, pa je njegova smrtnost veća za 50%.

Da li je sarkom zarazan?

Ne, nije zarazna. Zarazna bolest se razvija iz stvarnog supstrata koji prenosi infekciju kapljicama u zraku ili krvlju. Tada se bolest, kao što je gripa, može razviti u tijelu novog domaćina. Sarkom se može razviti kao rezultat promjene genetski kod hromozomske promjene. Stoga pacijenti sa sarkomom često imaju bliske rođake koji su već liječeni od bilo kojeg od njegovih 100 tipova.

Sarkom kod HIV-a je višestruka hemoragijska sarkomatoza koja se naziva "angiosarkom" ili "". Prepoznaje se po ulceraciji kože i sluzokože. Osoba obolijeva od infekcije herpesom osmog tipa putem limfe, krvi, sekreta kožnog i pljuvačke oboljelog, kao i seksualnim kontaktom. Čak i uz antivirusnu terapiju, Kaposijev tumor se često ponavlja.

Razvoj sarkoma na pozadini HIV-a moguć je uz naglo smanjenje imuniteta. Istovremeno se kod pacijenata može otkriti AIDS ili bolest poput limfosarkoma, leukemije, limfogranulomatoze ili multiplog mijeloma.

Uzroci sarkoma

Unatoč raznolikosti vrsta, sarkom je rijedak, samo u količini od 1% svih onkoloških formacija. Uzroci sarkoma su različiti. Među utvrđenim uzrocima su: izlaganje ultraljubičastom (jonizujućem) zračenju, zračenje. Virusi su takođe faktori rizika hemijske supstance, prekursori bolesti, benigne neoplazme, koje prelaze u onkološke.

Uzroci Ewingovog sarkoma mogu biti u brzini rasta kostiju i nivou hormona. Važni faktori rizika kao što su pušenje, rad u hemijskoj industriji, kontakt sa hemikalijama.

Najčešće se onkologija ove vrste dijagnosticira zbog sljedećih faktora rizika:

• genetska predispozicija i genetski sindromi: Werner, Gardner, višestruko pigmentirani karcinom kože bazalnih ćelija, neurofibromatoza ili retinoblastom;
• herpes virus;
• limfedem u nogama hronični oblik, čiji se recidiv dogodio nakon radijalne mastektomije;
• ozljede, rane s gnojem, izlaganje predmetima za rezanje i pirsing (krhotine stakla, metala, drvene strugotine itd.);
• imunosupresivna i polikemoterapija (u 10%);
• operacije transplantacije organa (u 75% slučajeva).

Informativan video

Opšti simptomi i znaci bolesti

Znakovi sarkoma se pojavljuju ovisno o njegovoj lokaciji u vitalnim organima. Biološke karakteristike osnovnog uzroka ćelije i samog tumora utiču na prirodu simptoma. Rani znak sarkoma je primetna veličina lezije koja brzo raste. Bol u zglobovima i kostima javlja se rano (naročito noću), koji se ne ublažava analgeticima.

Na primjer, zbog rasta rabdominosarkoma, onkoproces se širi na tkiva zdravi organi a manifestuje se raznim simptomima boli i hematogenim metastazama. Ako se sarkom sporo razvija, znaci bolesti se možda neće pojaviti nekoliko godina.

Simptomi limfoidnog sarkoma svode se na stvaranje ovalnih ili okruglih čvorova i male otekline u limfnom čvoru. Ali čak i s veličinama od 2-30 cm, osoba možda uopće ne osjeća bol.

Kod drugih vrsta tumora s brzim rastom i napredovanjem mogu se pojaviti groznica, vene ispod kože i cijanotične ulceracije na njima. Palpacijom formacije otkriva se da je ograničena u pokretljivosti. Prve znakove sarkoma ponekad karakterizira deformacija zglobova ekstremiteta.

Liposarkomi, zajedno sa drugim tipovima, mogu biti primarne višestruke prirode sa uzastopnim ili simultanim manifestacijama u različitim dijelovima tijela. Ovo značajno otežava potragu za primarnim tumorom koji metastazira.

Simptomi sarkoma koji se nalazi u mekim tkivima izraženi su u bolne senzacije na palpaciju. Takav tumor nema obris i brzo prodire u obližnja tkiva.

S plućnim onkološkim procesom, pacijent pati od nedostatka zraka, što uzrokuje kisikovo gladovanje mozga, može početi upala pluća, pleuritis, disfagija, a mogu se povećati desni dijelovi srca.

Ćelije nervnih membrana se ponovo rađaju u neurofibrosarkom, ćelije vezivnog tkiva i vlakna - u. Sarkom vretenastih ćelija, koji se sastoji od velikih ćelija, utječe na sluznicu. Mezoteliom raste iz mezotela pleure, peritoneuma i perikarda.

Vrste sarkoma prema lokaciji

Vrste sarkoma razlikuju se ovisno o lokaciji.

I Od 100 vrsta, sarkomi se najčešće razvijaju u ovom području:

• peritoneum i retroperitonealni prostor;
• vrat, glava i kosti;
• mliječne žlijezde i materica;
• želudac i crijeva (stromalni tumori);
• masno i meko tkivo udova i trupa, uključujući dezmoidnu fibromatozu.

Posebno često se nove dijagnosticiraju u masnom i mekom tkivu:

• razvija se iz masnog tkiva;
• , koji se odnosi na fibroblastne/miofibroblastne formacije;
• fibrohistiocitni tumori mekog tkiva: pleksiformni i džinovski;
• - iz glatkog mišićnog tkiva;
• glomus oncotumor (pericitni ili perivaskularni);
• iz mišića skeleta;
• i epiteloidni hemangioepiteliom, koji se odnosi na vaskularne formacije mekih tkiva;
• mezenhimalni hondrosarkom, ekstraskeletni osteosarkom - tumori kostiju i hrskavice;
• maligni SM gastrointestinalnog trakta (stromalni tumor gastrointestinalnog trakta);
• formiranje tumora nervnog stabla: periferno nervno stablo, tumor mrvica, tumor granularnih ćelija, ektomezenhimom;
• sarkomi nejasne diferencijacije: sinovijalni, epiteloidni, alveolarni, bistroćelijski, Ewing, dezmoplastični okrugli ćelijski, intimalni, PEComu;
• nediferencirani / neklasifikovani sarkom: vretenasti, pleomorfni, okrugli, epitelioidni.

Od koštanih onkoloških formacija prema klasifikaciji SZO (ICD-10) često se nalaze sljedeći tumori:

• tkivo hrskavice - hondrosarkom: centralni, primarni ili sekundarni, periferni (periostalni), bistroćelijski, dediferencirani i mezenhimski;
• koštano tkivo - osteosarkom, obični tumor: hondroblastični, fibroblastični, osteoblastični, kao i teleangiektatični, sitnoćelijski, centralni maligni malignitet niskog stepena, sekundarni i paraostalni, periostalni i površinski malignitet visokog stepena;
• fibrozni tumori - fibrosarkom;
• fibrohistiocitne formacije - maligni fibrozni histiocitom;
• / PNET;
• hematopoetsko tkivo - plazmocitom (mijelom), maligni limfom;
• gigantska ćelija: maligna džinovska ćelija;
• onkologija akorda - "Dediferencirana" (sarkomatoidna);
• vaskularni tumori - angiosarkom;
• tumori glatkih mišića - leiomiosarkom;
• tumori masnog tkiva - liposarkom.

Zrelost svih vrsta sarkoma može biti niska, srednja i visoko diferencirana. Što je niža diferencijacija, to je sarkom agresivniji. Liječenje i prognoza preživljavanja ovisi o zrelosti i stupnju obrazovanja.

Faze i stupnjevi malignog procesa

Postoje tri stepena maligniteta sarkoma:

1. Slabo diferenciran stepen, u kojem se tumor sastoji od zrelijih ćelija i proces njihove diobe je spor. U njemu dominira stroma - normalno vezivno tkivo sa malim procentom onkoelemenata. Masa rijetko metastazira i malo se ponavlja, ali može narasti velike veličine.
2. Visoko diferenciran stepen u kojem se tumorske ćelije dijele brzo i nekontrolirano. Brzim rastom u sarkomu se formira gusta vaskularna mreža s velikim brojem visokogradnih stanica raka, a metastaze se rano šire. Hirurško liječenje mase visokog stupnja može biti neefikasno.
3. Umjereno diferenciran stupanj, u kojem tumor ima srednji razvoj, a uz adekvatan tretman moguća je pozitivna prognoza.

Faze sarkoma ne ovise o histološkom tipu, već o lokaciji. More određuje stadij prema stanju organa u kojem je tumor počeo da se razvija.

Početni stadij sarkoma karakterizira mala veličina. Ne proteže se dalje od onih organa ili segmenata u kojima se prvobitno pojavio. Nema kršenja radnih funkcija organa, kompresije, metastaza. Gotovo bez bola. Ako se otkrije visoko diferencirani sarkom 1. faze, s kompleksan tretman postići pozitivne rezultate.

znakovi početna faza sarkomi, ovisno o lokaciji u određenom organu, na primjer:

• u usnoj šupljini i na jeziku - mali čvor veličine do 1 cm i jasnih granica pojavljuje se u submukoznom sloju ili sluznici;
• na usnama - čvor se osjeća u submukoznom sloju ili unutar tkiva usne;
• u ćelijskim prostorima i mekim tkivima vrata - veličina čvora doseže 2 cm, nalazi se u fasciji, ograničavajući njenu lokaciju, i ne prelazi ih;
• u predjelu larinksa - sluznica ili drugi slojevi larinksa ograničavaju čvor, veličine do 1 cm.Nalazi se u fascijalnom slučaju, ne prelazi ga i ne ometa fonaciju i disanje;
• u štitnoj žlijezdi - unutar njegovih tkiva nalazi se čvor veličine do 1 cm, kapsula ne klija;
• u mliječnoj žlijezdi - čvor do 2-3 cm raste u lobulu i ne prelazi njegove granice;
• u području jednjaka - onkonoda do 1-2 cm nalazi se u njegovom zidu, bez ometanja prolaza hrane;
• u plućima - manifestira se porazom jednog od segmenata bronha, bez napuštanja nje i bez kršenja radne funkcije pluća;
• u testisu - mali čvor se razvija bez uključivanja albuginee u proces;
• u mekim tkivima ekstremiteta - tumor doseže 5 cm, ali se nalazi unutar omotača fascije.

Sarkom 2. faze nalazi se unutar organa, klija sve slojeve, krši funkcionalan rad organ sa povećanjem veličine, ali nema metastaza.

Onkoproces se manifestuje na sljedeći način:

• u usnoj šupljini i na jeziku - primjetan porast debljine tkiva, klijanje svih membrana, sluzokože i fascije;
• na usnama - klijanje kože i sluzokože;
• u ćelijskim prostorima i mekim tkivima vrata - do 3-5 cm visine, izvan fascije;
• u predjelu larinksa - rast čvora je veći od 1 cm, klijanje svih slojeva, što remeti fonaciju i disanje;
• u štitnoj žlijezdi - rast čvora je veći od 2 cm i uključenost kapsule u onkološki proces;
• u mliječnoj žlijezdi - rast čvora do 5 cm i klijanje nekoliko segmenata;
• u jednjaku - klijanje cijele debljine zida, uključujući mukozne i serozne slojeve, zahvaćenost fascije, teška disfagija (otežano gutanje);
• u plućima - kompresija bronha ili širenje na najbliže plućne segmente;
• u testisu - klijanje albumina;
• u mekim tkivima ekstremiteta - klijanje fascije, ograničavajući anatomski segment: mišić, ćelijski prostor.

U drugoj fazi, kada se tumor ukloni, područje ekscizije je prošireno, pa recidivi nisu česti.

Stadij sarkoma 3 karakterizira klijanje fascije i obližnjih organa. Sarkom metastazira u regionalne limfne čvorove.

Pojavljuje se treća faza:

• velika veličina, jak bolni sindrom, poremećaj normalnih anatomskih odnosa i žvakanja u ustima i jeziku, metastaze u limfnim čvorovima ispod vilice i na vratu;
• velike veličine, deformiranje usne, širenje kroz sluznicu i metastaze u limfnim čvorovima ispod čeljusti i na vratu;
• kršenje funkcija organa koji se nalaze duž vrata: inervacije i opskrbe krvlju, gutanja i respiratornu funkciju sa sarkomom mekog tkiva vrata i ćelijskih prostora. S rastom tumor dopire do krvnih žila, živaca i obližnjih organa, metastaze dopiru do limfnih čvorova vrata i prsne kosti;
• oštro kršenje disanja i izobličenje glasa, klijanje u organe, živce, fascije i krvne žile u susjedstvu, metastaze od onkologije larinksa do površinskih i dubokih limfnih cervikalnih kolektora;
• u mliječnoj žlijezdi - velike veličine koje deformiraju mliječnu žlijezdu i metastaziraju u limfne čvorove ispod pazuha ili iznad ključne kosti;
• u jednjaku - velike veličine, dopiru do tkiva medijastinuma i ometaju prolaz hrane, metastaze u medijastinalnom LU;
• u plućima - stiskanjem bronha velikih veličina, metastazama u LU medijastinuma i peribronhijala;
• u testisu - deformacija skrotuma i klijanje njegovih slojeva, metastaze u LU prepona;
• u mekim tkivima ruku i nogu - tumorska žarišta veličine 10 cm. Kao i disfunkcija udova i deformacija tkiva, metastaze u regionalne limfne čvorove.

U trećoj fazi provode se produžene kirurške intervencije, unatoč tome, učestalost recidiva sarkoma se povećava, rezultati liječenja su neučinkoviti.

Sarkom 4. faze je vrlo težak, prognoza nakon njegovog liječenja je najnepovoljnija zbog njegove gigantske veličine, oštre kompresije okolnih tkiva i klijanja u njima, stvaranja kontinuiranog tumorskog konglomerata, koji je sklon krvarenju. Često dolazi do recidiva sarkoma mekih tkiva i drugih organa nakon operacije ili čak složenog liječenja.

Metastaze dosežu regionalne limfne čvorove, jetru, pluća i koštanu srž. Stimulira sekundarni onkoproces - rast novog sarkoma.

Metastaze u sarkomu

Načini metastaziranja sarkoma mogu biti limfogeni, hematogeni i mješoviti. Iz organa male karlice, crijeva, želuca i jednjaka, larinksa, metastaze sarkoma limfogenim putem dopiru do pluća, jetre, kostiju skeleta i drugih organa.

Tumorske ćelije ili metastaze se također šire hematogenim putem (kroz venske i arterijske žile) do zdravih tkiva. Ali sarkomi, na primjer, mliječne i štitne žlijezde, plućne, bronhijalne, iz jajnika šire se limfogenim i hematogenim putevima.

Nemoguće je predvidjeti u kojem organu će se nakupiti elementi mikrovaskulature i započeti rast novog tumora. Prašinaste metastaze sarkoma želuca i karličnih organa šire se kroz peritoneum i područje grudnog koša sa hemoragičnim izljevom - ascitesom.

Onkoproces na donjoj usni, vrhu jezika i u usnoj duplji metastazira više u limfne čvorove brade i ispod vilice. Formacije u korijenu jezika, na dnu usne šupljine, u ždrijelu, larinksu, štitnoj žlijezdi metastaziraju u limfne čvorove žila i nerava vrata.

Iz mliječne žlijezde onkoćelije se šire u regiju klavikule, do LN sa vanjske strane sternokleidomastoidnog mišića. Iz peritoneuma idu u unutra sternokleidomastoidni mišić i može se nalaziti iza ili između njegovih nogu.

Najviše se metastaze javljaju kod odraslih, limfosarkom, liposarkom, fibrozni histiocitom, čak i veličine do 1 cm zbog nakupljanja kalcija u onkološkom žarištu, intenzivnog krvotoka i aktivni rastćelije raka. Ove formacije nemaju kapsulu koja bi mogla ograničiti njihov rast i reprodukciju.

Tok onkološkog procesa ne postaje sve komplikovaniji, a njegovo liječenje zbog metastaza u regionalne limfne čvorove neće biti tako globalno. Sa udaljenim metastazama u unutrašnje organe naprotiv, tumor raste do velikih veličina, može ih biti nekoliko. Liječenje postaje složenije, koristi se kompleksna terapija: operacija, kemija i zračenje. Uklonite, u pravilu, pojedinačne metastaze. Ekscizija više metastaza se ne provodi, neće biti učinkovita. Primarni fokusi razlikuju se od metastaza po velikom broju krvnih žila, ćelijskih mitoza. Kod metastaza ima više nekrozirajućih područja. Ponekad se pronađu ranije od primarnog fokusa.

Posljedice sarkoma su sljedeće:

• okolni organi su komprimirani;
• može doći do opstrukcije ili perforacije crijeva, peritonitis - upala trbušnih listova;
• elefantijaza se javlja u pozadini poremećenog odljeva limfe tijekom kompresije limfnih čvorova;
• udovi su deformirani, a kretanje je ograničeno u prisustvu velikih tumora u području kostiju i mišića;
• unutrašnja krvarenja nastaju prilikom raspada onkološke formacije.

Dijagnoza sarkoma

Dijagnoza sarkoma počinje u ordinaciji, gdje se utvrđuje vanjskim dijagnostičkim znakovima: mršavljenje, žutica, blijeda boja koža i promjena boje nad tumorom, cijanotična nijansa usana, otok lica, prelijevanje vena na površini glave, plakovi i čvorići u sarkomu kože.

Dijagnoza sarkoma visokog stepena se vrši prema izraženim simptomima intoksikacije organizma: gubitak apetita, slabost, povišena temperatura tijelo i znojenje noću. Uzimaju se u obzir slučajevi onkologije u porodici.

Prilikom obavljanja laboratorijskih testova, oni ispituju:

• biopsija histološkom metodom pod mikroskopom. U prisustvu vijugavih kapilara tankih zidova, višesmjernih snopova atipičnih onkoćelija, izmijenjenih ćelija velikih jezgara sa tanka ljuska, velika količina tvari između stanica koje sadrže hrskavične ili hijalinske tvari vezivnog tkiva, histološki dijagnosticira sarkom. Istovremeno, u čvorovima nema normalnih ćelija karakterističnih za tkivo organa.
• anomalije u hromozomima ćelija raka citogenetskom metodom.
• ne postoje specifični testovi krvi za oncomarkere, tako da ne postoji način da se nedvosmisleno odredi njegova raznolikost.
• kompletna krvna slika: kod sarkoma će pokazati sljedeća odstupanja:

1. razina hemoglobina i eritrocita značajno će se smanjiti (manje od 100 g/l), što ukazuje na anemiju;
2. nivo leukocita će se malo povećati (iznad 9,0x109 / l);
3. broj trombocita će se smanjiti (manje od 150․109/l);
4. ESR će se povećati (iznad 15 mm/h).

• biohemijski test krvi, utvrđuje povišen nivo laktat dehidrogenaza. Ako je koncentracija enzima iznad 250 U/l, onda se može govoriti o agresivnosti bolesti.

Dijagnoza sarkoma je dopunjena rendgenskim snimkom prsa. Metoda može otkriti tumor i njegove metastaze u grudnoj kosti i kostima.

Radiološki znaci sarkoma su sljedeći:

• tumor ima zaobljen ili nepravilan oblik;
• veličine obrazovanja u medijastinumu se javljaju od 2-3 mm do 10 i više cm;
• struktura sarkoma će biti heterogena.

Rendgen je neophodan za otkrivanje patologije u limfnim čvorovima: jedan ili više. U tom slučaju, LU na radiografiji će biti zatamnjena.

Ako se sarkom dijagnosticira na ultrazvuku, tada će biti karakterističan, na primjer:

• heterogena struktura, neujednačeni zaobljeni rubovi i lezije LU - sa limfosarkomom u peritonealnoj regiji;
• odsutnost kapsule, kompresija i ekspanzija okolnih tkiva, žarišta nekroze unutar tumora - sa sarkomom u organima i mekim tkivima trbušne šupljine. Čvorovi će biti vidljivi u maternici i bubrezima (iznutra) ili u mišićima;
• formacije različitih veličina bez granica i sa žarištima propadanja unutar njih - sa sarkomom kože;
• višestruke formacije, heterogena struktura i metastaze primarnog tumora - s masnim sarkomom;
• heterogena struktura i ciste iznutra, ispunjene sluzi ili krvlju, nejasne ivice, izljev u šupljini zglobne vrećice - sa sarkomom zgloba.

Tumorski markeri kod sarkoma se određuju u svakom specifičnom organu, kao kod raka. Na primjer, kod raka jajnika -, sa sarkomom dojke -, gastrointestinalnog trakta - CA 19-9 ili, pluća - ProGRP (prekursor gastrina, oslobađanja, peptida) itd.

Kompjuterska tomografija se radi uz uvođenje rendgenskog kontrastnog sredstva za određivanje lokacije, granica tumora i njegovih oblika, oštećenja okolnih tkiva, krvnih sudova, limfni čvorovi i njihovo spajanje u konglomerate.

Za otkrivanje se radi magnetna rezonanca tačne dimenzije, metastaze, destrukcija kože, kostiju, tkiva, periostalna fibrilacija, zadebljanje zglobova i dr.

Dijagnoza se potvrđuje biopsijom, a malignitet se utvrđuje histološkim pregledom:

• snopovi zamršenih ćelija u obliku vretena;
• hemoragični eksudat - tekućina koja izlazi iz zidova krvnih žila;
• hemosiderin - pigment koji nastaje tokom razgradnje hemoglobina;
• divovske atipične ćelije;
• sluz i krv u uzorku i drugo.

Lumbalna (spinalna) punkcija će ukazati na sarkom, gdje mogu biti tragovi krvi i mnogo atipičnih stanica različitih veličina i oblika.

Nemojte uklanjati:

• nakon 75 godina;
• at ozbiljne bolesti srce, bubrezi i jetra;
• sa velikim tumorom u vitalnim organima koji se ne može ukloniti.

Koriste se i sljedeće terapijske taktike:

1. Kod nisko i srednje diferenciranih sarkoma u stadijumu 1-2 izvode se operacije i disekcija regionalnih limfnih čvorova. Nakon - polikemoterapije (1-2 kursa) ili eksterne terapije zračenjem za sarkom.
2. Sa visoko diferenciranim sarkomima u stadijumima 1-2, hirurško lečenje i proširenu disekciju limfnih čvorova. izvodi se prije i poslije operacije, a uz kompleksno liječenje se dodaje.
3. U trećoj fazi onkološkog procesa provodi se kombinirano liječenje: prije operacije koriste se zračenje i kemoterapija kako bi se smanjila veličina tumora. Tokom operacije uklanjaju se sva klijajuća tkiva, kolektori regionalne limfne drenaže. Obnavljaju važne oštećene strukture: živce i krvne sudove.
4. Amputacija je često potrebna za sarkome, posebno osteosarkome. Resekcija kosti se izvodi za površinske osteosarkome niskog stepena kod starijih osoba. Sljedeća je protetika.
5. U 4. fazi, prijavite se simptomatsko liječenje: korekcija anemije, detoksikacija i analgetska terapija. Za sveobuhvatan kompletan tretman u posljednjoj fazi neophodan je pristup onkološkoj formaciji kako bi se uklonila, mala veličina, lokacija u površinskim slojevima tkiva, pojedinačne metastaze.

Od modernih metoda koristi se daljinska radioterapija linearnim akceleratorima prema posebnim programima koji planiraju polja zračenja i izračunavaju snagu i doze izlaganja onkoprocesnoj zoni. Radioterapija se provodi pod potpunom kompjuterizovanom kontrolom i automatskom provjerom ispravnosti postavki postavljenih na kontrolnoj tabli akceleratora kako bi se eliminisala ljudska greška. koristi se za sarkome različita lokalizacija. Precizno zrači tumor visokom dozom zračenja bez oštećenja zdravog tkiva. Izvor se u njega unosi daljinskim upravljačem. Brahiterapija može zamijeniti u nekim slučajevima hirurška intervencija i eksterno izlaganje.

Tradicionalna medicina za sarkom

Uključeno je liječenje sarkoma narodnim lijekovima kompleksna terapija. Za svaku vrstu sarkoma postoji svoje ljekovito bilje, gljive, smole, hrana. Dijeta u onkologiji je od velikog značaja, jer obogaćena hrana sa prisustvom mikro- i makroelemenata povećava imunitet, daje snagu za borbu protiv ćelija raka i sprečava metastaze.

At maligni sarkomi tretman se sprovodi:

• infuzije;
• alkoholne tinkture;
• dekocije;
• obloge.

Korišćeno bilje:

• kokošinja crna;
• hemlock spotted;
• bik;
• cocklebur;
• lokvanj bijeli;
• grožđani klematis;
• poppy samosey;
• mlijeko za sunce,
• crvena mušica;
• norichnik knotty;
• imela bijela;
• tamjan pikulnik;
• božur evasive;
• evropski pelin;
• obični hmelj;
• obični miteseri;
• veliki celandin;
• sjeme šafrana;
• Ash je visok.

Kod hroničnih sarkomskih čireva na koži i sluzokožama liječe avran officinalis, sarkom kože - vučja bobica, ljekovita djetelina, klobasica, kirkazon i čokot, euphorbia-sunčad i gorki velebilje, obična čađica i obična djetelina. hmelja i ljekovitog bijelog luka.

Tokom onkološkog procesa u organima bit će potrebni lijekovi:

• u želucu - od vučje bobice, vrane, obične droge i kukuljice, božura koji izbjegava, velikog celandina i gorkog pelina;
• in duodenum- od akonita, močvarnog belozora;
• u jednjaku - od pjegave kukute;
• u slezeni - od pelina;
• u prostati - od pjegave kukute;
• u mliječnoj žlijezdi - od pjegave kukute, levkoy žutice i običnog hmelja;
• u maternici - od izbjegavanja božura, gorkog pelina, kukure i šafrana;
• u plućima - od veličanstvenog šljunka i čokanja.

Osteogeni sarkom se liječi tinkturom: zdrobljena kantariona (50 g) prelije se votkom od grožđa (0,5 l) i infundira dvije sedmice uz svakodnevno mućkanje posude. Prije jela uzimati 3-4 puta po 30 kapi.

Kod sarkoma se koriste narodni lijekovi prema metodi M.A. Ilves (iz knjige "Crvena knjiga Bijele zemlje"):

1. Za jačanje imuniteta: pomiješati u jednakim težinskim frakcijama: tartar (cvjetovi ili listovi), cvjetovi nevena, trobojne i poljske ljubičice, čokot, cvjetovi kamilice i veronike, cvjetovi celandina i pješčanog smilja, imela i korijen mladog čička. Skuvajte 2 kašike. l. sakupite 0,5-1 l kipuće vode i inzistirajte 1 sat. Pijte tokom dana.
2. Podijelite začinsko bilje sa liste u 2 grupe (po 5 i 6 stavki u svakoj) i pijte 8 dana svaku kolekciju.

Bitan! U kolekciji su otrovne biljke kao što su celandin, ljubičica, kukolj i imela. Stoga se doza ne smije prekoračiti.

Za uklanjanje ćelija raka, liječenje sarkoma narodnim lijekovima uključuje sljedeće Ilves recepte:

• sameljite celandin u mlinu za meso i iscijedite sok, pomiješajte s votkom jednaki dijelovi(sačuvati) i čuvati na sobnoj temperaturi. Pijte 3 puta dnevno po 1 kašičicu. sa vodom (1 čaša);
• zgnječiti 100 g korijena marina (bez božura) i preliti votkom (1 l) ili alkoholom (75%), ostaviti 3 sedmice. Uzmite 0,5-1 tsp. 3 puta sa vodom;
• samljeti bijelu imelu, staviti u teglu (1 l) do 1/3, preliti votkom do vrha i ostaviti da odstoji 30 dana. Odvojite gusto i iscijedite, popijte 1 tsp. 3 puta sa vodom;
• samljeti korijen livade - 100 g i preliti votkom - 1 litar. Insistirajte 3 sedmice. Popijte 2-4 kašičice. 3 puta dnevno sa vodom.

Prve tri tinkture treba mijenjati nakon 1-2 sedmice. Tinktura livade se koristi kao rezerva. Sve tinkture zadnji put uzeti prije večere. Kurs - 3 mjeseca, u razmaku između mjesečnog kursa (2 sedmice) - pijte livadu. Na kraju 3-mjesečnog kursa pijte livadu ili jednu od tinktura jednom dnevno još 30 dana.

Prehrana za sarkom

Ishrana za sarkom treba da se sastoji od sledećih proizvoda: povrće, zelje, voće, fermentisano mleko, bogato bifidus i lakto bakterijama, kuvano (na pari, dinstano) meso, žitarice kao izvor složenih ugljenih hidrata, orašasti plodovi, semenke, sušeno voće, mekinje i proklijale žitarice, integralni hleb, hladno ceđena biljna ulja.

Za blokiranje metastaza u prehrani uključuju:

• masne morske ribe: saura, skuša, haringa, sardina, losos, pastrmka, bakalar;
• zeleno i žuto povrće: tikvice, kupus, šparoge, zeleni grašak, šargarepa i bundeva;
• bijeli luk.

Ne treba jesti konditorske proizvode, jer su oni stimulatori diobe onkoćelija, kao izvori glukoze. Takođe proizvodi sa prisustvom tanina: dragun, kafa, čaj, ptičja trešnja. Tanin, kao hemostatsko sredstvo, potiče trombozu. Dimljeno meso je isključeno kao izvor kancerogena. Ne možete piti alkohol, pivo, čiji kvasac hrani ćelije raka jednostavnih ugljenih hidrata. Kiselo bobice su isključene: limun, brusnica i brusnica, jer se ćelije raka aktivno razvijaju u kiseloj sredini.

Životna prognoza za sarkom

Petogodišnja stopa preživljavanja za sarkom mekih tkiva i ekstremiteta može doseći 75%, do 60% za onkološke procese na tijelu.
Zapravo, čak ni najiskusniji doktor ne zna koliko dugo žive sa sarkomom. Prema studijama, na očekivani životni vijek sa sarkomom utječu oblici i vrste, faze onkološkog procesa i opće stanje pacijenta. Uz adekvatan tretman, moguća je pozitivna prognoza u najbeznadnijim slučajevima.

Prevencija bolesti

Primarna prevencija sarkoma uključuje aktivnu identifikaciju pacijenata sa povećan rizik napredovanje bolesti, uključujući one zaražene herpes virusom VIII (HHV-8). Posebno pažljivo je potrebno pratiti pacijente koji primaju. U prevenciji treba eliminisati i liječiti stanja i bolesti koje uzrokuju sarkom.

Sekundarna prevencija se provodi kod pacijenata u remisiji kako bi se spriječilo ponovno pojavljivanje sarkoma i komplikacija nakon tretmana. Preventivno, umjesto čaja po Ilves metodi (str. 1) treba piti skuvano bilje 3 mjeseca, napraviti pauzu 5-10 dana i ponoviti unos. U čaj se može dodati šećer ili med.

Trenutno, prema definiciji pojma, svaka ekstramedularna (ekstramedularna) manifestacija akutne mijeloične leukemije može se nazvati mijeloidnim sarkomom. Međutim, prema utvrđenoj istorijskoj tradiciji, neke posebne leukemijske lezije nazivaju se svojim specifičnim imenima:

• Leukemidi kože, izraz koji opisuje infiltraciju kože leukemijskim stanicama uz stvaranje specifičnih infiltriranih čvorića, nazivaju se i "kožni mijeloidni sarkom" (ranije "kožni granulocitni sarkom").
• « meningoleukemija" ili " meningealna leukemija“, izraz koji opisuje invaziju leukemijskih ćelija u subarahnoidalni prostor i uključivanje moždanih ovojnica u leukemijski proces, obično se razmatra odvojeno od mijeloidnog sarkoma („hlorom”). Međutim, oni vrlo rijetki slučajevi u kojima se solidni tumor leukemijskih stanica javlja u CNS-u mogu se ipak, po definiciji, nazvati mijeloidnim sarkomom CNS-a.

Učestalost i tipične kliničke manifestacije

Za akutnu leukemiju

Mijeloidni sarkomi su rijetka bolest. Tačna učestalost njihovog pojavljivanja je nepoznata, ali ih rijetko primjećuju čak i hematolozi koji su specijalizirani za liječenje akutne mijeloične leukemije.

Mijeloidni sarkomi mogu biti nešto češći kod pacijenata sa sljedećim karakteristikama bolesti:

• Klasa M2 prema FAB, odnosno Akutna mijeloična leukemija sa sazrevanjem;
• Pacijenti čije ćelije leukemije imaju određene specifične citogenetske abnormalnosti, kao što su t(8;21) ili inv(16);
• Pacijenti čiji mijeloblasti eksprimiraju površinske antigene CD13 ili CD14 T-ćelija
• Pacijenti sa visok broj blastne ćelije u krvi ili visok nivo LDH, odnosno sa velikom ukupnom masom tumora.

Međutim, čak i kod pacijenata sa gore navedenim faktorima rizika ili njihovom kombinacijom, mijeloidni sarkom postoji rijetka komplikacija AML.

Ponekad se mijeloični sarkom može razviti kao prva (i za sada jedina) manifestacija recidiva nakon naizgled uspješnog liječenja akutne mijeloične leukemije. U skladu s kliničkim ponašanjem mijeloidnih sarkoma, koji uvijek ako su sistemska bolest od samog početka (na njih se ne odnosi koncept "metastaza"), sve ove slučajeve treba posmatrati i tretirati kao rani znaci sistemsko ponavljanje AML-a, a ne kao lokalizovan proces. Tako je u jednom pregledu od 24 pacijenta kod kojih su se nakon naizgled uspješnog liječenja AML-a razvili recidivi u obliku izolovanih mijeloidnih sarkoma, pokazalo se da je prosječno vrijeme od pojave mijeloidnog sarkoma do konstatacije jasnog recidiva koštane srži samo 7 mjeseci (raspon - od 1 do 19 mjeseci). A ovaj pregled je objavljen 1994. godine, mnogo prije pronalaska modernih molekularnih tehnika koje mogu pokazati prisustvo "molekularnog" recidiva koštane srži mnogo ranije nego što to postane histološki očito.

S mijelodisplastičnim i mijeloproliferativnim sindromima, uključujući kronične leukemije

Mijeloidni sarkomi se mogu pojaviti kod pacijenata s dijagnozom mijelodisplastičnog sindroma ili mijeloproliferativnog sindroma, kao što je kronična mijeloična leukemija, policitemija vera, esencijalna trombocitoza ili mijelofibroza. Otkriće mijeloidnog sarkoma bilo koje lokalizacije kod pacijenta s takvom dijagnozom smatra se de facto dokazom da su se ove premaligne ili kronične bolesti niskog stupnja transformirale u akutnu mijeloidnu leukemiju, koja zahtijeva hitnu adekvatan tretman. Na primjer, pojava mijeloidnog sarkoma kod pacijenta s kroničnom mijeloičnom leukemijom dovoljan je dokaz da je CML ovog pacijenta prešao u fazu "blastne krize". Istovremeno, prisustvo drugih znakova, kao što su blastoza koštane srži ili blastoza u krvi, nije neophodno da bi se konstatovala činjenica blastne krize.

Primarni mijeloični sarkom

U vrlo rijetki slučajevi Mijeloidni sarkom se može javiti kod pacijenta bez istovremenog ispunjavanja kriterija za dijagnozu akutne mijeloične leukemije (prema koštanoj srži i krvi), mijelodisplastičnog ili mijeloproliferativnog sindroma (uključujući kroničnu mijeloidnu leukemiju) i bez prethodne anamneze od ovih bolesti. Ovo stanje je poznato kao "primarni mijeloični sarkom". Dijagnoza u ovim slučajevima može biti posebno teška. U gotovo svim slučajevima primarnog mijeloidnog sarkoma ubrzo se razvija klasična, sistemska („koštana srž“) akutna mijeloična leukemija. Srednje vrijeme od postavljanja dijagnoze "primarnog mijeloidnog sarkoma" do razvoja očigledne akutne mijeloične leukemije je 7 mjeseci (raspon od 1 do 25 mjeseci). Stoga otkrivanje primarnog mijeloidnog sarkoma treba smatrati ranom inicijalnom manifestacijom akutne mijeloične leukemije, a ne lokaliziranim procesom, te, shodno tome, služiti kao osnova za dijagnozu "akutne mijeloične leukemije" odgovarajućeg histološki oblik i propisivanje tretmana koji odgovara histološkom obliku AML, rizičnoj grupi, citogenetici i imunofenotipu tumora. Konkretno, ako se otkrije mijeloični sarkom koji se sastoji od promijelocita (AML tip M3 prema FAB-u, akutna promijelocitna leukemija), tada liječenje treba odgovarati AML M3 i uključivati ​​ne samo i ne toliko kemoterapiju, već prije svega primjenu all-trans retinoična kiselina (ATRA) i arsenik trioksid.

Lokacija i simptomi

Mijeloidni sarkom se može pojaviti u gotovo svakom organu ili tkivu. Međutim, najčešća lokalizacija procesa je koža (stanje poznato kao "leukemidi kože", eng. leukemia cutis) i desni. Zahvatanje kože u leukemijski proces obično izgleda kao blijedo, ponekad sa ljubičastim ili zelenkasta nijansa, bezbolni, izdignuti plakovi ili noduli iznad površine kože, koji su, kada se podvrgnu biopsiji, infiltrirani leukemijskim stanicama (mijeloblasti). Kožne leukemide treba razlikovati od takozvanog "Sweetovog sindroma", kod kojeg je koža infiltrirana zdravim (nekanceroznim) zrelim neutrofilima, što je reaktivni paraneoplastični proces. Uključivanje desni u leukemijski proces rezultira karakterističnim izgledom blijedih, natečenih, hiperplastičnih, ponekad bolnih desni koje lako krvare prilikom pranja zuba ili druge manje traume.

Ostali organi i tkiva koji mogu biti uključeni u leukemijski proces uključuju, posebno, limfne čvorove, želudac, tanko i debelo crijevo, trbušnu šupljinu i medijastinum, pluća, epiduralne prostore, testise, maternicu i jajnike, orbitu oka. Simptomi mijeloidnog sarkoma u ovom slučaju ovise o njegovoj anatomskoj lokalizaciji. Mijeloidni sarkomi također mogu biti asimptomatski i otkriveni slučajno tijekom pregleda pacijenta, posebno bolesnika s akutnom mijeloidnom leukemijom.

Međutim, s pojavom modernih dijagnostičkih tehnika, kao što su imunofenotipizacija i imunohistohemija, dijagnoza mijeloidnog sarkoma danas se može postaviti mnogo pouzdanije nego prije, uz manje kašnjenja u postavljanju tačna dijagnoza i sa manje početnih dijagnostičkih grešaka (pogrešna dijagnoza). Tako su Travek i suradnici opisali uspješnu upotrebu komercijalno dostupnog panela monoklonskih antitijela protiv mijeloperoksidaze, površinskih antigena CD68, CD43 i CD20 za imunohistohemijsko bojenje tkiva kako bi se precizno i ​​ispravno dijagnosticirali mijeloidni sarkomi i razlikovali od limfoma. Danas se za dijagnosticiranje i razlikovanje mijeloidnih sarkoma i limfoma uglavnom koristi imunohistohemijsko bojenje monoklonskim antitijelima na CD33 i CD117 antigene. Sve veća dostupnost i sve preciznija i ispravnija upotreba protočne citometrije također je doprinijela poboljšanju rane i ispravne dijagnoze ovih tumora.

prediktivnu vrijednost

Stručnjaci se ne slažu oko prognostičke vrijednosti prisutnosti mijeloidnih sarkoma kod pacijenata s akutnom mijeloidnom leukemijom. Općenito je prihvaćeno da prisustvo mijeloidnih sarkoma znači lošiju prognozu, sa lošijim odgovorom na terapiju, manjom šansom za remisiju i lošijim ukupnim preživljavanjem bez bolesti. Međutim, drugi stručnjaci smatraju da je samo prisustvo mijeloidnih sarkoma povezano s drugim nepovoljnim biološkim markerima tumora, kao što su ekspresija adhezionih molekula, antigena T-ćelija, nepovoljne citogenetske abnormalnosti, velika tumorska masa (visok nivo LDH u krvi ili visoke blastne leukocitoze) te stoga prisustvo mijeloidnih sarkoma ne nosi nikakve dodatne prognostičke informacije i nije neovisni prognostički faktor.

Tretman

Kao što je gore opisano, mijeloidni sarkomi bi trebali uvijek smatrati još jednom manifestacijom sistemske bolesti – akutne mijeloične leukemije, a ne izoliranom lokalnom pojavom, te se stoga treba sistemski liječiti prema protokolima namijenjenim liječenju akutne mijeloične leukemije. Shodno tome, kod pacijenata sa primarnim mijeloidnim sarkomom i novodijagnostikovanom akutnom mijeloidnom leukemijom, sistemsku hemoterapiju prema protokolima dizajniranim za lečenje akutne mijeloidne leukemije (kao što su 7+3, ADE, FLAG, itd.) treba koristiti kao terapija prve linije. S obzirom na, u prosjeku, nepovoljniju prognozu kod pacijenata s mijeloidnim sarkomom u usporedbi s pacijentima s AML bez ekstramedularnih manifestacija, može imati smisla koristiti agresivnije režime indukcije i konsolidacije kemoterapije (na primjer, ADE ili HDAC umjesto "7 + 3"). ) i rano - u prvoj remisiji - hemoterapiju visokim dozama i alogenu transplantaciju hematopoetskih matičnih ćelija. Lokalno liječenje općenito nije indicirano i nije potrebno, budući da su mijeloidni sarkomi prilično osjetljivi na standardnu ​​sistemsku antileukemijsku kemoterapiju. Osim toga, lokalno liječenje (operacija ili terapija zračenjem) povezano je s rizikom od komplikacija (na primjer, u slučaju operacije - infekcije i krvarenja) i odgađanjem početka kemoterapije, što je opasno kod AML-a svojim brzim napredovanjem. Izuzetak su slučajevi kada anatomska lokalizacija mijeloidnog sarkoma ugrožava funkcioniranje jednog ili drugog vitalnog važno telo(na primjer, uzrokuje kompresiju kičmene moždine s disfunkcijom zdjeličnih organa ili prijetnjom rupture slezene, ili crijevnom opstrukcijom). U tom slučaju, hitna operacija ili radioterapija zahvaćenog područja može biti indicirana paralelno sa što ranijim početkom intenzivne antileukemijske kemoterapije. Također, lokalna terapija zračenjem ili operacija može biti palijativna mjera za one koji ne mogu primiti kemoterapiju bilo koje vrste (što je rijetko – postoje alternativni režimi za starije, oslabljene) ili je odbijaju.

Ako mijeloični sarkom perzistira (ostane na mjestu) nakon završetka indukcijske kemoterapije, liječenje bi trebalo biti isto kao kod rezistentne (refraktorne) akutne mijeloične leukemije - to jest, pokušajte s kemoterapijom druge i treće linije koja nema unakrsnu rezistenciju s prvi režim, visoke doze kemoterapije i alogene transplantacije hematopoetskih matičnih stanica. Uz ili kao palijativnu mjeru (za one koji ne mogu nastaviti kemoterapiju) - ali samo kao dodatak, ne umjesto sistemska kemoterapija II ili III linije, alotransplantacija - može se razmotriti hirurško uklanjanje mijelosarkoma ili lokalna terapija zračenjem. Međutim, nijedna od lokalnih metoda ne povećava preživljavanje pacijenata.

Pacijenti s izolovanim primarnim mijeloidnim sarkomom također bi trebali primati sistemsku antileukemijsku terapiju umjesto lokalnog liječenja, jer je razvoj tipične akutne mijeloične leukemije "koštane srži" ubrzo (mjereno sedmicama ili mjesecima) nakon dijagnoze primarnog mijeloidnog sarkoma gotovo neizbježan, i tretman za oba stanja podjednako. Naime, takvim pacijentima se u većini slučajeva dijagnosticira akutna mijeloična leukemija, inicijalne ekstramedularne manifestacije odgovarajuće histološke forme, a ne s dijagnozom primarnog mijeloidnog sarkoma.

Bolesnike koji se liječe od akutne mijeloidne leukemije koji imaju relaps nakon liječenja izolovanim mijeloidnim sarkomom treba liječiti na isti način kao i pacijente sa sistemskim relapsom (tj. kemoterapija linija II i III, alogena transplantacija koštane srži). Međutim, kao i kod svakog relapsa akutne mijeloične leukemije, prognoza je obično loša, posebno ako nije prvi recidiv (od veća količina već doživljeni recidivi, što je teže postići remisiju kemoterapijom, što je remisija kraća, to je agresivnije ponašanje tumora i veća je njegova otpornost na kemoterapiju).

Bolesnike s "preleukemijskim" stanjima, kao što su mijelodisplastični sindrom, kronična mijeloična leukemija, policitemija vera i druge mijeloproliferativne bolesti, treba liječiti kao da je njihova bolest napredovala u akutnu mijeloičnu leukemiju (ili, u slučaju CML-a, pretrpjela " eksplozijska kriza"). Odnosno, opet treba da primaju sistemsku antileukemijsku hemoterapiju. Uzimajući u obzir činjenicu da je kod pacijenata sa mijelodisplastičnim ili mijeloproliferativnim sindromom u anamnezi (posebno sa CML blast transformacijom), prognoza je uvijek lošija nego u bolesnika s de novo AML, agresivnija indukcijska i konsolidirajuća kemoterapija i rana alogena kemoterapija u prva remisija za njih ima smisla.transplantacija hematopoetskih matičnih ćelija.

Napišite recenziju na članak "Mijeloidni sarkom"

Linkovi

1. James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. Andrews" Bolesti kože: klinička dermatologija. - Saunders Elsevier, 2006. - ISBN 0-7216-2921-0.
2. Karlin L, Itti E, Pautas C, et al.(Decembar 2006). "". Haematologica 91 (12 Suppl): ECR54. PMID 17194660 .
3. Burns A. Zapažanja hirurške anatomije, glave i vrata. - London: Royce, 1811. - P. 364.
4. Kralj A (1853). "Slučaj hloroma". Mjesečni J Med 17 : 17.
5. Dock G, Warthin AS (1904). "Novi slučaj hloroma sa leukemijom". Trans Assoc Am Phys 19 (64): 115.
6. Rappaport H. Tumori hematopoetskog sistema // Atlas tumorske patologije, Odjeljak III, Fascicle 8. - Washington DC: Armed Forces Institute of Pathology, 1967. - P. 241–7.
7. Chevallier P, Mohty M, Lioure B, et al.(juli 2008). "". J.Clin. oncol. 26 (30): 4940. DOI:10.1200/JCO.2007.15.6315. PMID 18606981.
8. Byrd JC, Edenfield WJ, Shields DJ, Dawson NA (juli 1995). "". J.Clin. oncol. 13 (7): 1800–16. PMID 7602369.
9. Byrd JC, Weiss R.B. (april 1994.). „Rekurentni granulocitni sarkom. Neuobičajena varijacija akutne mijelogene leukemije povezana sa 8;21 hromozomskom translokacijom i blastnom ekspresijom adhezionog molekula nervnih ćelija.” Rak 73 (8): 2107–12. DOI:10.1002/1097-0142(19940415)73:8<2107::AID-CNCR2820730815>3.0.CO;2-W . PMID 7512442.
10. Yamauchi K, Yasuda M (mart 2002). „Poređenje u liječenju neleukemijskog granulocitnog sarkoma: izvještaj o dva slučaja i pregled 72 slučaja u literaturi“. Rak 94 (6): 1739–46. DOI:10.1002/cncr.10399. PMID 11920536.
11. Traweek ST, Arber DA, Rappaport H, Brynes RK (oktobar 1993). „Ekstramedularni tumori mijeloidnih ćelija. Imunohistohemijska i morfološka studija 28 slučajeva”. Am. J. Surg. Pathol. 17 (10): 1011–9. DOI:10.1097/00000478-199310000-00006 . PMID 8372941.
12. Byrd JC, Weiss RB, Arthur DC, et al.(februar 1997). "". J.Clin. oncol. 15 (2): 466–75. PMID 9053467.
13. Bisschop MM, Revész T, Bierings M, et al.(januar 2001). "Ekstramedularni infiltrati u trenutku postavljanja dijagnoze nemaju prognostički značaj kod djece s akutnom mijeloidnom leukemijom". Leukemija 15 (1): 46–9. DOI:10.1038/sj.leu.2401971. PMID 11243398 .
14. Imrie KR, Kovacs MJ, Selby D, et al.(septembar 1995). "". Ann. Intern. Med. 123 (5): 351–3. DOI:10.7326/0003-4819-123-5-199509010-00005 . PMID 7625623.

Izvod koji karakteriše mijeloidni sarkom

Kada su Nikolušku doveli princu Andreju, koji je uplašeno pogledao oca, ali nije plakao, jer niko nije plakao, princ Andrej ga je poljubio i, očigledno, nije znao šta da mu kaže.
Kada je Nikoluška odvedena, princeza Marija je ponovo prišla bratu, poljubila ga i, ne mogavši ​​više da se suzdržava, počela da plače.
On ju je pažljivo pogledao.
Govorite o Nikolushki? - on je rekao.
Princeza Marija, plačući, potvrdno je pognula glavu.
“Marie, znaš Evana...” ali on je odjednom utihnuo.
- Šta kažeš?
- Ništa. Ovdje nema potrebe da plačeš”, rekao je, gledajući je istim hladnim pogledom.

Kada je princeza Marija počela da plače, shvatio je da ona plače da će Nikoluška ostati bez oca. Uz veliki napor na sebi, pokušao je da se vrati u život i prenio se na njihovu tačku gledišta.
„Da, mora da im je žao! mislio je. “Kako je to lako!”
„Ptice nebeske niti seju niti žanju, ali ih tvoj otac hrani“, rekao je u sebi i hteo to da kaže princezi. “Ali ne, oni će to shvatiti na svoj način, neće razumjeti! Oni to ne mogu da shvate, da su sva ta osećanja koja cene sva naša, sve te misli koje nam se čine toliko važnima da nisu potrebne. Ne možemo se razumjeti." I ćutao je.

Mali sin princa Andreja imao je sedam godina. Jedva je čitao, nije znao ništa. Doživio je mnogo toga nakon tog dana, stekavši znanje, zapažanje, iskustvo; ali da je tada ovladao svim tim kasnije stečenim sposobnostima, ne bi mogao bolje, dublje shvatiti puni značaj prizora koji je video između svog oca, princeze Marije i Nataše nego što ga je sada shvatio. On je sve razumeo i, bez plača, izašao je iz sobe, nečujno prišao Nataši, koja ga je pratila, stidljivo je gledala lepim, zamišljenim očima; podignuto rumeno gornja usna drhtao je, naslonio glavu na nju i zaplakao.
Od tog dana izbjegavao je Dessallesa, izbjegavao je groficu koja ga je milovala, ili je sjedio sam ili bojažljivo prilazio princezi Mariji i Nataši, koje je, činilo se, volio više od tetke, i nježno ih i stidljivo milovao.
Princeza Marija, ostavljajući princa Andreja, u potpunosti je razumela sve što joj je Natašino lice govorilo. S Natašom više nije pričala o nadi da će mu spasiti život. Smjenjivala se s njom na njegovoj sofi i nije više plakala, već se neprestano molila, okrećući svoju dušu ka onom vječnom, neshvatljivom, čije je prisustvo sada bilo tako opipljivo nad umirućim čovjekom.

Princ Andrej ne samo da je znao da će umrijeti, već je osjećao da umire, da je već napola mrtav. Doživio je svijest o otuđenosti od svega zemaljskog i radosnu i čudnu lakoću bića. On je, bez žurbe i bez brige, očekivao ono što ga čeka. To strašno, večno, nepoznato i daleko, čije prisustvo nije prestao da oseća tokom svog života, sada mu je bilo blizu i - po toj neobičnoj lakoći bića koju je iskusio - gotovo razumljivo i osećano.
Ranije se plašio kraja. Dvaput je doživio taj strašni mučni osjećaj straha od smrti, kraja, a sada ga više nije razumio.
Prvi put je doživio ovaj osjećaj kada se ispred njega kao vrh vrtjela granata i kada je gledao u strnjiku, u žbunje, u nebo i znao da je smrt pred njim. Kada se probudio nakon rane i u duši, istog trenutka, kao oslobođen ugnjetavanja života koji ga je sputavao, procvjeta ovaj cvijet ljubavi, vječan, slobodan, neovisan o ovom životu, više se nije bojao smrti i ne razmišljaj o tome.
Što je više on, u onim satima patnje samoće i poluobmana koje je proveo nakon ranjavanja, razmišljao o novom početku vječne ljubavi koji mu je otkriven, to se više, ne osjećajući to, odrekao zemaljskog života. Sve, voleti svakoga, uvek se žrtvovati za ljubav, značilo je ne voleti nikoga, značilo je ne živeti ovozemaljski život. I što je više bio prožet ovim početkom ljubavi, sve se više odrekao života i sve potpunije je rušio onu strašnu barijeru koja bez ljubavi stoji između života i smrti. Kad se ovaj prvi put sjetio da mora umrijeti, rekao je sebi: pa, tim bolje.
Ali posle te noći u Mitiščiju, kada se žena koju je želeo pojavila pred njim u poludeli, i kada je on, pritisnuvši njenu ruku na svoje usne, plakao tihe, radosne suze, ljubav prema jednoj ženi se neprimetno uvukla u njegovo srce i ponovo ga vezala za život. I sretan i anksiozne misli počeo da mu dolazi. Sjećajući se onog trenutka na svlačionici kada je ugledao Kuragina, sada se više nije mogao vratiti tom osjećaju: mučilo ga je pitanje da li je živ? I nije se usudio da pita.

Njegova bolest je pratila svoj fizički red, ali ono što je Nataša nazvala njemu se dogodilo dva dana prije dolaska princeze Marije. Bila je to ona posljednja moralna borba između života i smrti u kojoj je smrt trijumfovala. Bila je to neočekivana spoznaja da i dalje njeguje život, koji mu se činio zaljubljenim u Natašu, i posljednjim, prigušenim napadom užasa pred nepoznatim.
Bilo je to uveče. Bio je, kao i obično, nakon večere, u blagoj groznici, a misli su mu bile izuzetno jasne. Sonya je sjedila za stolom. Zadremao je. Odjednom ga je obuzeo osjećaj sreće.
“Ah, ušla je!” mislio je.
Zaista, Nataša, koja je upravo ušla nečujnim koracima, sedela je na Sonjinom mestu.
Otkad ga je pratila, on je uvijek imao onaj fizički osjećaj njene bliskosti. Sjedila je na fotelji, postrance prema njemu, zaklanjajući mu svjetlost svijeće, i plela čarapu. (Naučila je da plete čarape otkako joj je princ Andrej rekao da niko ne zna da se brine o bolesnima kao o starim dadiljama koje pletu čarape, i da ima nešto umirujuće u pletenju čarapa.) s vremena na vrijeme sudaraju se slovci i jasno mu je bio vidljiv zamišljen profil njenog spuštenog lica. Napravila je potez - lopta joj se otkotrljala sa koljena. Zadrhtala je, uzvratila mu pogled, i zaklonivši rukom svijeću, pažljivim, fleksibilnim i preciznim pokretom, sagnula se, podigla loptu i sjela u svoj prijašnji položaj.
Pogledao ju je ne mičući se i vidio da nakon njenog pokreta treba duboko udahnuti, ali se ona nije usudila na to i pažljivo je uhvatila dah.
U Trojice Lavri su razgovarali o prošlosti, a on joj je rekao da bi, da je živ, zauvek zahvaljivao Bogu za ranu koja ga je vratila njoj; ali od tada nikada nisu razgovarali o budućnosti.
„Može li ili ne može biti? pomislio je sada, gledajući je i slušajući lagani čelični zvuk žbica. „Da li me je tek tada sudbina tako čudno spojila sa njom da umrem?.. Da li je moguće da mi je istina života otkrivena samo da bih živeo u laži?“ Volim je više od svega na svijetu. Ali šta da radim ako je volim? rekao je i odjednom je nehotice zastenjao, po navici koju je stekao tokom patnje.
Čuvši ovaj zvuk, Nataša je spustila čarapu, nagnula se bliže njemu i odjednom, primetivši njegove svetleće oči, prišla mu laganim korakom i sagnula se.
- Ne spavaš?
- Ne, već dugo te gledam; Osećao sam se kada si ušao. Niko kao ti, ali mi daje tu meku tišinu... tu svetlost. Samo želim da plačem od radosti.
Nataša mu se približila. Lice joj je blistalo od ekstatične radosti.
„Nataša, previše te volim. Više nego išta.
- I ja? Okrenula se na trenutak. - Zašto previše? - ona je rekla.
- Zašto previše?.. Pa, šta misliš, kako ti je do srca, do mile volje, hoću li biti živ? Šta ti misliš?
- Siguran sam, siguran sam! - skoro je vrisnula Nataša, strasno ga uhvativši za obe ruke.
Zastao je.
- Kako lijepo! I uzevši njenu ruku, poljubio je.
Nataša je bila srećna i uzbuđena; i odmah se sjetila da je to nemoguće, da mu je potrebna smirenost.
"Ali nisi spavao", rekla je potiskujući radost. "Pokušaj da zaspiš...molim te."
Pustio ju je, stisnuvši joj ruku, prišla je svijeći i ponovo sjela u svoj prethodni položaj. Dvaput mu je uzvratila pogled, a njegove su oči blistale prema njoj. Održala je sebi lekciju o čarapama i rekla sebi da se do tada neće osvrtati dok je ne završi.
Zaista, ubrzo nakon toga je zatvorio oči i zaspao. Nije dugo spavao i iznenada se probudio u hladnom znoju.
Utonuvši u san, razmišljao je o istoj stvari o kojoj je s vremena na vreme razmišljao - o životu i smrti. I više o smrti. Osjećao se bliže njoj.
„Ljubav? Šta je ljubav? mislio je. “Ljubav smeta smrti. Ljubav je život. Sve, sve što razumem, razumem samo zato što volim. Sve je, sve postoji samo zato što volim. Sve je povezano njome. Ljubav je Bog, a umrijeti znači za mene, česticu ljubavi, vratiti se zajedničkom i vječnom izvoru. Ove misli su mu delovale utešno. Ali to su bile samo misli. Nešto im je nedostajalo, nešto što je jednostrano lično, mentalno - nije bilo dokaza. I tu je bila ista tjeskoba i neizvjesnost. Zaspao je.
U snu je vidio da leži u istoj prostoriji u kojoj je zapravo ležao, ali da nije ozlijeđen, već zdrav. Puno različite osobe, beznačajni, ravnodušni, pojavljuju se pred knezom Andrejem. Razgovara sa njima, raspravlja se o nečem nepotrebnom. Oni će otići negde. Princ Andrej se nejasno prisjeća da je sve to beznačajno i da ima drugih, najvažnijih briga, ali nastavlja govoriti, iznenađujući ih, nekim praznim, duhovitim riječima. Malo po malo, neprimjetno, sva ova lica počinju nestajati, a sve se zamjenjuje jednim pitanjem o zatvorenim vratima. Ustaje i odlazi do vrata da povuče zasun i zaključa ih. Sve zavisi od toga da li ima vremena da ga zaključa. Hoda, u žurbi, noge mu se ne miču, i zna da neće stići zaključati vrata, ali ipak bolno napreže svu svoju snagu. I obuzima ga mučni strah. A taj strah je strah od smrti: on stoji iza vrata. Ali u isto vrijeme dok on bespomoćno nespretno puzi do vrata, ovo je nešto strašno, s druge strane, već pritiska, provaljuje. Nešto što nije ljudsko - smrt - provaljuje se na vratima i to moramo zadržati. Zgrabi vrata, uloži posljednje napore - više ih nije moguće zaključati - barem zadržati; ali njegova snaga je slaba, nespretna, i pritisnuta strašnim, vrata se otvaraju i ponovo zatvaraju.
Još jednom je pritisnulo odatle. Poslednji, natprirodni napori su uzaludni, a obe polovine su se tiho otvorile. Ušlo je i to je smrt. I princ Andrew je umro.
Ali u istom trenutku kada je umro, princ Andrej se sjetio da spava, i u istom trenutku kada je umro, probudio se, uloživši napor na sebe.
„Da, to je bila smrt. Umro sam - probudio sam se. Da, smrt je buđenje! - odjednom se razvedri u njegovoj duši, i veo koji je do sada skrivao nepoznato podigao se pred njegovim duhovnim pogledom. Osjetio je, takoreći, oslobađanje ranije vezane snage u sebi i one čudne lakoće koja ga od tada nije napuštala.
Kada se probudio u hladnom znoju, promeškoljio se na sofi, Nataša mu je prišla i pitala šta mu je. Nije joj odgovorio i, ne shvatajući je, pogledao ju je čudnim pogledom.
To mu se dogodilo dva dana prije dolaska princeze Marije. Od istog dana, kako je rekao doktor, iscrpljujuća groznica je poprimila loš karakter, ali Natašu nije zanimalo šta je doktor rekao: videla je ove strašne, nesumnjivije, moralne znakove za nju.
Od tog dana, za princa Andreja, uz buđenje iz sna, počelo je i buđenje iz života. A u odnosu na trajanje života, nije mu se činilo sporije od buđenja iz sna u odnosu na trajanje sna.

Nije bilo ničeg strašnog i oštrog u ovom relativno sporom buđenju.
Njegovi posljednji dani i sati prošli su na običan i jednostavan način. I princeza Marija i Nataša, koje ga nisu napustile, osetile su to. Nisu plakali, nisu se stresli, a u poslednje vreme, osećajući to i sami, nisu ga više pratili (više ga nije bilo, ostavio ih je), već zbog najbližeg sećanja na njega - zbog njegovog tela. Osećanja obojice su bila toliko jaka da na njih nije uticala spoljašnja, strašna strana smrti, i nisu smatrali potrebnim da razdražuju svoju tugu. Nisu plakali ni sa njim ni bez njega, ali o njemu nikada nisu pričali među sobom. Osjećali su da ne mogu riječima prenijeti ono što razumiju.
Obojica su ga vidjeli kako tone sve dublje i dublje, polako i smireno, daleko od njih, i oboje su znali da tako treba i da je dobro.
Bio je ispovijedan, pričešćivan; svi su došli da se pozdrave s njim. Kada su mu doveli sina, on se usne i okrene, ne zato što mu je bilo teško ili žao (to su shvatile princeza Marija i Nataša), već samo zato što je verovao da je to sve što se od njega traži; ali kada su mu rekli da ga blagoslovi, uradio je ono što je trebalo i pogledao oko sebe, kao da je pitao ima li još nešto da se uradi.
Kada su se desili poslednji drhtaji tela koje je ostavio duh, tamo su bile princeza Marija i Nataša.
- Je li gotovo?! - rekla je princeza Marija, nakon što je njegovo telo nekoliko minuta bilo nepomično, hladeći se, ležeći pred njima. Nataša je prišla, pogledala u mrtve oči i požurila da ih zatvori. Zatvorila ih je i nije ih ljubila, već je poljubila ono što mu je bilo najbliže sećanje.
"Gdje je otišao? Gdje je on sada?.."

Kada je obučeno, oprano tijelo ležalo u kovčegu na stolu, svi su mu prilazili da se pozdrave i svi su plakali.
Nikoluška je zaplakala od bolne zbunjenosti koja mu je parala srce. Grofica i Sonja su plakale od sažaljenja za Natašom i što ga više nema. Stari grof je zaplakao da će uskoro, osećao je, da će preduzeti isti užasan korak.
Sada su plakale i Nataša i princeza Marija, ali nisu plakale od svoje lične tuge; plakali su od pobožne nežnosti koja je obuzela njihove duše pred svešću jednostavne i svečane misterije smrti koja se dogodila pred njima.

Ukupnost uzroka pojava nedostupna je ljudskom umu. Ali potreba za pronalaženjem uzroka je ugrađena u ljudsku dušu. A ljudski um, ne udubljujući se u bezbrojnost i složenost stanja pojava, od kojih se svaki posebno može predstaviti kao uzrok, hvata se za prvu, najrazumljiviju aproksimaciju i kaže: evo uzroka. U istorijskim događajima (gde su predmet posmatranja radnje ljudi) najprimitivnije zbližavanje je volja bogova, zatim volja onih ljudi koji stoje na najistaknutijem istorijskom mestu - istorijskih heroja. Ali treba samo proniknuti u suštinu svakog istorijskog događaja, odnosno u aktivnost čitave mase ljudi koji su učestvovali u događaju, da bi se uverio da volja istorijskog heroja ne samo da ne usmerava akcijama masa, ali je i sam stalno vođen. Čini se da je svejedno shvatiti značenje istorijskog događaja na ovaj ili onaj način. Ali između čovjeka koji kaže da su narodi Zapada otišli na istok zato što je Napoleon to htio, i čovjeka koji kaže da se to dogodilo zato što se moralo dogoditi, postoji ista razlika koja je postojala između ljudi koji su govorili da zemlja stoji čvrsto i planete se kreću oko nje, i oni koji su rekli da ne znaju na čemu se Zemlja zasniva, ali su znali da postoje zakoni koji regulišu kretanje i nje i drugih planeta. Ne postoje i ne mogu postojati uzroci istorijskog događaja, osim jednog jedinog uzroka svih uzroka. Ali postoje zakoni koji upravljaju događajima, dijelom nepoznati, dijelom nas pipajući. Otkriće ovih zakona moguće je samo kada se potpuno odreknemo traženja uzroka u volji jedne osobe, kao što je otkriće zakona kretanja planeta postalo moguće tek kada su se ljudi odrekli pojma afirmacije Zemlje. .

Nakon bitke kod Borodina, okupacije Moskve od strane neprijatelja i njenog spaljivanja, najvažnije epizode rata 1812. godine, istoričari prepoznaju kretanje ruske vojske od Rjazanja do Kaluškog puta i do logora Tarutinsky - tzv. -zvani bočni marš iza Krasne Pakhre. Istoričari pripisuju slavu ovom genijalnom podvigu razne osobe i raspravljati o tome ko je zapravo vlasnik. Čak i strani, pa i francuski istoričari prepoznaju genijalnost ruskih generala kada govore o ovom bočnom maršu. Ali zašto vojni pisci, a posle njih svi, veruju da je ovaj bočni marš veoma promišljen izum neke osobe koja je spasila Rusiju i uništila Napoleona, veoma je teško razumeti. Kao prvo, teško je razumjeti u čemu je dubina i genijalnost ovog pokreta; jer da bi pogodili šta najviše najbolja pozicija vojska (kada nije napadnuta) da bude tamo gde ima vise hrane - nije potreban veliki mentalni napor. I svi su, čak i glupi trinaestogodišnji dječak, mogli lako pretpostaviti da je 1812. godine najpovoljniji položaj vojske, nakon povlačenja iz Moskve, bio na Kaluškom putu. Dakle, nemoguće je shvatiti, prvo, kojim zaključcima istoričari dolaze do tačke da vide nešto duboko u ovom manevru. Drugo, još je teže shvatiti u čemu tačno istoričari vide ovaj manevar spasonosnim za Ruse i štetnim za Francuze; jer bi ovaj bočni marš, pod drugim, prethodnim, pratećim i kasnijim okolnostima, mogao biti štetan za rusku i spasen za francusku vojsku. Ako je od trenutka kada je napravljen ovaj pokret, položaj ruske vojske počeo da se poboljšava, onda iz ovoga ne proizlazi da je ovaj pokret bio uzrok.

Limfosarkom je najčešći oblik hematosarkoma. Ovi drugi su solidnih tumora, koji se sastoji od blastnih elemenata, predstavljenih različitim tipovima hematopoetskih ćelija. Tranzicija leukemije u sarkom odražava jedan od tipične manifestacije progresija tumora. Česti su slučajevi maligniteta jednog ili drugog oblika leukemije, komplikovane maligni limfom(limfosarkom, histiocitni sarkom, limfogranulomatoza).
Citokemijske metode omogućuju utvrđivanje prirode sarkoma u svakom pojedinačnom slučaju, njegovo porijeklo iz jedne ili druge hematopoetske klice. Sarkom čije su ćelije pozitivne na peroksidazu ili kloroacetat-terazu treba klasificirati kao granulocitni sarkom. Sarkomi koji se sastoje od stanica s pozitivnom reakcijom na α-naftilesterazu, monocitne prirode, nazivaju se retikulosarkomi ili histiocitni sarkomi. Limfoblastični sarkomi su limfocitne prirode i komplikuju kroničnu limfocitnu leukemiju i druge leukemije koje potječu od stanica limfopoeze.
Hematosarkomi nisu povezani s trajanjem tijeka leukemije. U nekim slučajevima, sarkom se dijagnosticira uz prve znakove leukemije, au drugima - nakon nekoliko godina bolesti. Nisu utvrđene ni veze između težine leukemijskog procesa, njegove egzacerbacije i pojave sarkoma.
Dakle, u svojoj malignosti, leukemije evoluiraju od diferenciranih oblika do nediferenciranih. Tada ćelije ovog tumora gube potrebu za svojim uobičajenim okruženjem - limfnim čvorovima i koštana srž, u vezi s kojim se pojavljuju metastaze u nehematopoetskim organima. Nadalje, ovi tumori također gube svoje sincicijalne veze i dolazi do poplave blastnih stanica periferne krvi. Zapažanja također pokazuju prijelaz jednog nosološkog oblika u drugi.
Raznolikost citomorfoloških promjena u dinamici razvoja procesa ukazuje na to da su metastaze patoloških stanica u prethodno nezahvaćenim organima povezane s pojavom novih buba tumorskih stanica, a ne rezultat slučajnog unošenja istih elemenata koji bili na početku bolesti.
Kod limfosarkoma tumorski proces dolazi iz limfnih elemenata limfnih čvorova, slezene i drugih organa. Bolest se može javiti porazom bilo koje grupe limfnih čvorova ili organa (limfosarkom) ili u obliku diseminiranog tumorskog procesa (limfosarkomatoza), potonji je često rezultat generalizacije lokalnog limfosarkoma ili manifestacija primarnog multipla. neoplazma.
Limfosarkom je relativno čest kod velikih goveda. Zapažen je i kod drugih životinjskih vrsta - pasa, konja, svinja, miševa.
Budući da se bolest kod raznih životinjskih vrsta manifestira na mnogo načina slično, opis pampasa temelji se na limfosarkomu goveda, koji je pronađen kod desetina životinja. Bolesne životinje su podvrgnute složenim kliničkim, hematološkim i citomorfološkim studijama u dinamici 1-7 godina. U momentu prisilno klanje ili slučaj, njihova starost je bila 1,5-14 godina. Bolest je u ranim fazama imala hronični tok. Pojavom prvih tumorskih promjena u organima proces je brzo napredovao, poprimajući generalizirani karakter. Često uočeni slučajevi s lokalnim lezijama pojedinačna tijela bez tendencije daljeg širenja procesa. U gotovo polovini slučajeva tumorske izrasline u organima nastaju u dobi od 6-10 godina.
periferna krv. Morfološke promjene u krvi ovisile su uglavnom o stadiju i težini procesa. Na početku bolesti uočena je limfocitoza na subleukemijskom nivou, au uznapredovalom i završnom stadijumu, u nekim slučajevima, sadržaj leukocita (limfocita) se smanjio do normalnih granica. Broj leukocita u grupi bolesnih životinja koje smo proučavali iznosio je u prosjeku 24,8 hiljada / μl sa fluktuacijama od 9,8 do 51,4 hiljada / μl, sadržaj eritrocita - 4,7 miliona / μl, hemoglobina - 8,6 g% c granice fluktuacije, respektivno, 3,6 do 6 miliona/μl i od 6,2 do 10,9 g%. Progresija tumora često je bila praćena anemijom. Leukocitnu formulu karakteriše uglavnom limfocitoza (72,1%). Međutim, granice fluktuacije (od 21 do 95,5%) istovremeno odražavaju slučajeve sa limfonizacijom, kada se limfoidno tkivo zamjenjuje tumorskim, smanjuje se limfocitoza i protok malignih stanica u perifernu krv. Širenje tumorskih izraslina u organima dovodi do intoksikacije organizma, što iritira mijeloblastne klice koštane srži. Stoga, na kraju bolesti u leukocitna formula povećava se broj ubodnih i segmentiranih neutrofila (u prosjeku za 19,3% sa granicama fluktuacije od 1,5 do 45% za cijelu grupu životinja), eozinofila (u prosjeku za 2,3% sa granicama fluktuacije od 0 do 12%) i takođe monociti (u proseku 1,7% sa granicama fluktuacije od 0-6%).
Patogiomoničan je za limfosarkom - pojavu u krvi mladih ćelija kao što su prolimfociti i limfoblasti (do 21,5%) i posebno atipičnih ćelija tzv. limfosarkoma (do 36%). U zavisnosti od stadijuma toka bolesti kod ispitivanih životinja, broj leukocita je bio na leukemijskom nivou u 11,6% slučajeva, subleukemični - 80,7 i aleukemični - u 7,7% slučajeva. Kod 61,5% životinja broj limfocita je povećan, kod 7,7% smanjen, a kod 30,8% u granicama normale. Do smanjenja broja limfocita došlo je na račun ostalih vrsta ćelija. Na osnovu ovoga, na kasne faze limfosarkomi često nisu imali kvantitativne promjene u krvi dijagnostička vrijednost. Dijagnoza je postavljena na osnovu prisutnosti kliničkih simptoma i patoloških ćelija u krvi i hematopoetskim organima.
Klinički simptomi kod limfosarkoma su vrlo slabo zastupljeni, njihov izgled zavisi od prirode toka i prevalencije patološki proces. U kasnijim stadijumima bolesti najčešće su zahvaćeni pojedinačni limfni čvorovi, uglavnom unutrašnji. Tek kasnije se razvija generalizirani proces s tumorskim izraslinama u mnogim organima, uzrokujući niz nespecifičnih i specifičnih kliničkih simptoma. Relativno često duboko ingvinalnih limfnih čvorova, čije je stanje određeno rektalni pregled tokom života životinje. Povećanje limfnih čvorova često se javlja asimetrično, nejednake su veličine (veličina pojedinačnih limfnih čvorova doseže 15 * 22 cm), guste konzistencije, nepokretne, često zalemljene za okolna tkiva.
Patološke promjene, prema našim zapažanjima, samo u 15,4% slučajeva su bili generalizovane prirode, u ostalim su imali žarišnu ili značajnu distribuciju. Skrenuta je pažnja na nejednak stepen oštećenja limfnih čvorova, slezine i drugih unutrašnjih organa. Kod iste životinje neki limfni čvorovi su bili ogromni, drugi umjereno povećani, a treći su ostali nepromijenjeni. Najčešće su zahvaćeni duboki ingvinalni, mezenterični, mezenterični, portalni, medijastinalni i drugi limfni čvorovi. Paketi limfnih čvorova srasli su jedni s drugima i sa okolnim tkivima, formirajući ogromne tumorske konglomerate težine 10-15 kg. Nađene su tumorske izrasline u proventrikulusu, crijevima, srčanom mišiću, materici itd. Koraci zahvaćenih organa su zadebljali, u rezu nalik na mast. Slezena je u većini slučajeva ostala nepovećana, bila je suva na rezu, sa blagim struganjem i slabo vidljivim folikulima.
Hematopoeza koštane srži u ranim fazama tijeka bolesti s lokalnim lezijama pojedinih limfnih čvorova ili organa ostaje nepromijenjen. Promjene u koštanoj srži obično se javljaju u drugoj polovini bolesti. U nekim slučajevima se smanjuje broj mijeloblastnih stanica, au drugim - eritroblastičnih stanica sa znacima anemije u perifernoj krvi. Broj limfocita raste do 14-32,7%.
Uz intoksikaciju tijela, povećava se broj zrelih ćelija mijeloblastne klice - neutrofila i eozinofila do 60,8 odnosno 22,2%. Analiza svakog mijelograma posebno pokazuje da se s dugim tokom patološkog procesa i značajnim oštećenjem organa formiraju žarišta limfoidnih stanica u koštanoj srži. Istovremeno, nije uvijek moguće razlikovati ćelije slične limfocitima (limfosarkom) od zrelih limfocita. Povećani broj takvih ćelija je patogiomoničan za hematosarkome. Ako mali broj stanica limfosarkoma u mijelogramu sugerira da one ulaze u koštanu srž s protokom krvi, tada povećani postotak ukazuje na oštećenje koštane srži. To se potvrđuje pregledom razmaza-otisaka iz grudne kosti i histološkom analizom materijala.
Citomorfološke promjene. Prema mnogim studijama, glavni elementi proliferirajućeg tkiva kod limfosarkoma su limfoidne ćelije. U nekim slučajevima rastu ćelijski elementi slični tipičnim limfocitima, dok u drugim - velike ćelije s velikim svijetlim jezgrom i lošom citoplazmom. Potonji su morfološki slični limfoblastima. Takve ćelije, i male i velike, razlikuju se od tipičnih limfocita i limfoblasta po posebnom rasporedu nuklearnog hromatina. Jezgro je obično lagano, sa haotičnim isprepletanjem hromatinskih niti, često uz prisustvo malih jezgara. Citoplazma je uska, bazofilna, ponekad svijetloplava. Male generacije ćelija imaju relativno gust nuklearni kromatin, pa je njihova diferencijacija od limfocita teška. Neobičnu strukturu hromatina jezgra ovih drevnih ćelija teško je opisati, međutim, uz veliku vještinu u dobro pripremljenim razmazima, moguće je prepoznati takve ćelijske elemente. Razlikuju se u brisevima iz limfnih čvorova i zahvaćenih organa.
Ćelije su veličine mikro-, mezo- i mikrogeneracije, imaju zaobljen oblik sa uskom bazofilnom ili svijetloplavom citoplazmom. Jezgro je sadržavalo jednu veliku ili nekoliko malih plavih nukleola.
Glavna karakteristika ovih stanica je osebujan vrh-mrežasti ili mrežasto-granularni raspored nuklearnog hromatina.
Ovisno o populaciji ćelija koje se razmnožavaju, razlikuju se male ćelijske, krupnoćelijske i mješovite varijante. U varijanti malih stanica, stanice imaju kompaktan nuklearni kromatin, što otežava njihovo razlikovanje od limfocita. Njihove suptilne, jedva primjetne morfološke razlike omogućile su da se takve stanice klasificiraju kao atipični limfociti. Međutim, uz njih, brisevi iz organa često otkrivaju i mlađe forme, tj. velike ćelije sa relativno labavim hromatinom jezgra i prisustvom nukleola u jezgrama, nazvanim limfosarkoma ćelijama, broj prolimfocita i limfoblasta primetno raste. Istovremeno, svi stanični elementi imaju delikatnu strukturu nuklearnog kromatina, ali se međusobno razlikuju po tankoj, jedva primjetnoj morfološka struktura. Struktura hromatina jezgra u ćelijama limfosarkoma zauzima, takoreći, međupoziciju između limfoblasta i hemocitoblasta. Ako u potonjem ima delikatnu mrežastu strukturu, kod limfoblasta ima slabu mrlju, da u ćelijama limfosarkoma postoji jednolično, ali grubo petljasto tkanje kromatinskih niti.
Uz limfoidne ćelije, često su nađene i retikularne ćelije, ali u manjem broju nego kod retikulosarkoma. Njihov broj se povećava s tumorskom lezijom unutarnjih organa, u kojoj limfosarkom postaje sličan retikulosarkomu.
Uz gore opisane ćelijske elemente, naišle su na atipične ćelije nepravilnog oblika, sa obilnom, svijetlom, ujednačenom i pjenastom citoplazmom.
U brisevima organa pronađen je i veliki broj mitotičkih, a ponekad i amitotičkih figura.
U slučajevima povećanog broja limfosarkoma i retikularnih ćelija u zahvaćenim organima, dijagnoza se postavlja prema dominantnom tipu ćelija. Kod isto toliko njih korišten je i termin "limforetikulosarkom".
Otkrivanje limfosarkoma ili retikularnih stanica u perifernoj krvi odražava razvoj patološkog procesa u jednom ili više hematopoetskih organa, čak i u odsustvu kliničkih simptoma bolesti.
Značajnije citomorfološke promjene javljaju se u limfnim čvorovima. Broj ćelija limfosarkoma ovisi o trajanju i težini patološkog procesa u njima. U malignom toku njihov broj je 90% ili više. U ranim fazama oštećenja limfnih čvorova prevladavaju zreli limfociti, kasnije ih zamjenjuju ćelije limfosarkoma, kao i prolimfociti i limfoblasti.
Uz tipične forme ćelija javljaju se i različiti prijelazni oblici od limfoidnih elemenata do limfosarkoma i od ovih do retikularnih stanica. Ovisno o prirodi toka patološkog procesa, odnos ovih ćelijskih elemenata bio je različit.
Često su u limfnim čvorovima pronađene gigantske retikularne, ponekad binuklearne ćelije, kao i eozinofili, zreli neutrofili, plazma ćelije i makrofagi. Međutim, za razliku od limfogranulomatoznog procesa, broj ovih ćelija je bio ograničen.
S obzirom na raznolikost intramorfoloških promjena u krvi i hematopoetskim organima, smatramo primjerenim donijeti podatke od nekoliko najdemonstrativnijih životinja.
Dakle, krava Brune u dobi od 4 godine, sa umjerenim povećanjem limfnih čvorova, imala je adenogram: Lf - 21, Prl - 28, Lb - 8, retikularne ćelije - 8,5, C - 13, Eosis - 1 i ćelije limfosarkoma - 20.
Većina ćelija imala je svetlo jezgro sa delikatnim hromatinom i 1-2 jezgre. Retikularne ćelije bili okrugli, atipični oblici pošte su izostali. Adenogram ove krave karakterizira umjerenu leziju.
Kod krave Krasavke sa generalizovanim povećanjem svih limfnih čvorova najveći deo ćelijskih elemenata činile su ćelije limfosarkoma. Retikularne ćelije i limfociti prikazani su u pojedinačnim uzorcima. Kod krave Verba, uz hemocitoblaste, limfosarkome i limfoidne ćelije, povećan je broj neutrofila, atipičnih, monocitnih i plazma ćelija. Povećan broj neutrofila u zahvaćenom limfnom čvoru često je bio praćen povećanjem njihovog broja u perifernoj krvi i koštanoj srži. Dakle, kod krave br. 3055 sa subleukemijskim sastavom krvi postotak zrelih neutrofila u leukoformuli će biti 45, au mijelogramu - 25,4. Adenogram: Lf - 22, Prl - 10, retikularne i atipične ćelije - 13, ćelije limfosarkoma - 25, Lb - 1, C - 29.
U nekim slučajevima, kod iste životinje, ćelije limfosarkoma bile su zastupljene svim generacijama. Dakle, kod krave br. 3404 sa generalizovanim povećanjem svih limfnih čvorova i tumorskih formacija u unutrašnjim organima, 37% ćelija u leukoformuli činili su limfosarkom (mikro-, mezo- i makrogeneracije), retikularne i atipične ćelije. U koštanoj srži broj ovih ćelija je neznatno povećan (4%), a u limfnim čvorovima, slezeni i jetri dostigao je 90%.
Citomorfološke promjene u slezeni su skoro slične onima u limfnim čvorovima. Uočava se pomlađivanje stanica zbog prolimfocita i limfoblasta, povećanje broja limfosarkoma, retikularnih i plazma ćelija, kao i neutrofila i eozinofila. U brisevima iz neuvećane slezene ćelije limfosarkoma se gotovo ne otkrivaju niti se nalaze u pojedinačnim kopijama. Slična slika je uočena i na jetri.
Često postoje slučajevi tumorskih izraslina u unutrašnjim organima. Morfološke promjene u ćelijskom sastavu su slične onima u limfnim čvorovima. Citološki sastav predstavlja gotovo jedna stanica limfosarkoma s osjetljivom strukturom nuklearnog kromatina i više jezgri. Broj retikularnih i tipičnih ćelija je nešto povećan, neke od njih dostižu ogromne veličine.
Dakle, limfosarkom karakteriziraju uglavnom lezije limfnih čvorova s ​​tumorskim izraslinama u unutarnjim organima i osebujnim citomorfološkim promjenama, patogiomoničnim za ovaj oblik hematosarkoma.