Kronična eritremija. Rani znakovi i zreli simptomi bolesti. Liječenje eritremije kod kuće

Karakterizira ga relativno dug i benigni tijek, koji međutim ne isključuje malignu degeneraciju u akutnu leukemiju sa smrtnim ishodom.


Eritremija se smatra prilično rijetkom bolešću i javlja se s učestalošću od 4-7 slučajeva na 100 milijuna stanovnika godišnje. Uglavnom su pogođene osobe srednje i starije dobi ( preko 50 godina), međutim, slučajevi bolesti su prijavljeni u više ranoj dobi. Muškarci i žene oboljevaju jednakom učestalošću.

Zanimljivosti

• Crvena krvna zrnca čine oko 25% svih stanica ljudsko tijelo.
• Svake sekunde unutra koštana srž Nastaje oko 2,5 milijuna novih crvenih krvnih stanica. Otprilike ista količina se uništi u cijelom tijelu.
• Crvenu boju crvenim krvnim stanicama daje željezo koje je dio hemoglobina.
• Eritremija je jedan od najbenignijih tumorskih procesa krvi.
• Eritremija može biti asimptomatska dugi niz godina.
• Bolesnici s eritremijom skloni su obilnom krvarenju unatoč broju trombocita ( odgovoran za zaustavljanje krvarenja) povećana.

Što su crvena krvna zrnca?

Građa i funkcija crvenih krvnih stanica

Normalan broj crvenih krvnih stanica u krvi varira ovisno o spolu.

Norma crvenih krvnih stanica je:

• kod žena - 3,5 - 4,7 x 10 12 u 1 litri krvi;
• kod muškaraca – 4,0 – 5,0 x 10 12 u 1 litri krvi.

Proces transporta plinova odvija se na sljedeći način:

• U plućnim kapilarama ( najtanje krvne žile) molekula kisika ( nastaje oksidirani oblik hemoglobina – oksihemoglobin).
• Iz pluća se crvena krvna zrnca krvotokom transportiraju do kapilara svih organa, gdje se molekula kisika odvaja od oksihemoglobina i prenosi do stanica tjelesnih tkiva.
• U zamjenu, ugljični dioksid koji oslobađaju tkiva dodaje se hemoglobinu ( nastaje kompleks koji se naziva karbhemoglobin).
• Kada crvena krvna zrnca koja sadrže karbohemoglobin prolaze kroz plućne kapilare, ugljični dioksid se odvaja od hemoglobina i oslobađa s izdahnutim zrakom, a zauzvrat se dodaje još jedna molekula kisika i ciklus se ponavlja.

Normalna razina hemoglobina je:

• za žene – 120 – 150 grama/litri;
• za muškarce – 130 – 170 grama/litri.

Gdje se stvaraju crvena krvna zrnca?

Počevši od 4. mjeseca embrionalnog razvoja, žarišta hematopoeze pojavljuju se u crvenoj koštanoj srži, koja je glavni hematopoetski organ nakon rođenja djeteta i tijekom života. Njegov ukupni volumen kod odrasle osobe je oko 2,5-4 kg i raspoređen je u različitim kostima tijela.

Kod odrasle osobe crvena koštana srž se nalazi:

• u kostima zdjelice ( 40% );
• u kralješcima ( 28% );
• u kostima lubanje ( 13% );
• u rebrima ( 8% );
• u dugim cjevastim kostima ruku i nogu ( 8% );
• u prsnoj kosti ( 2% ).

Kako nastaju crvena krvna zrnca?

Kada se matična stanica podijeli, proizvodi:

• Progenitorske stanice mijelopoeze. Ovisno o potrebama organizma, mogu se podijeliti i formirati jednu od krvnih stanica - eritrocit, trombocit ( odgovoran za zaustavljanje krvarenja) ili leukocita ( pružajući zaštitu tijelu od infekcija).
• Progenitorske stanice limfopoeze. Oni stvaraju limfocite koji osiguravaju imunitet ( zaštitnu funkciju).

Ovaj proces uključuje nekoliko uzastopnih podjela, uslijed čega se stanica smanjuje u veličini, gubi jezgru i nakuplja hemoglobin.

Za stvaranje crvenih krvnih stanica potrebno je:

• Vitamini. Vitamini poput B2 ( riboflavin), AT 6 ( piridoksin), AT 12 ( kobalamin) i folna kiselina neophodni su za stvaranje normalnih krvnih stanica. Uz nedostatak ovih tvari, procesi diobe i sazrijevanja stanica u koštanoj srži su poremećeni, zbog čega se funkcionalno nesposobni eritrociti otpuštaju u krvotok.
• Željezo. Ovaj element u tragovima dio je hemoglobina i igra važnu ulogu u procesu prijenosa kisika i ugljičnog dioksida crvenim krvnim stanicama. Unos željeza u organizam ograničen je brzinom njegove apsorpcije u crijevima ( 1 – 2 miligrama dnevno).

Kao rezultat povećanja broja crvenih krvnih stanica u krvi, poboljšava se opskrba tkiva kisikom. To inhibira proces izlučivanja eritropoetina u bubrezima i smanjuje njegov učinak na prekursorske stanice mijelopoeze, koje inhibiraju stvaranje crvenih krvnih stanica u crvenoj koštanoj srži.

Kako se uništavaju crvena krvna zrnca?

Tijekom razaranja crvenog krvnog zrnca, željezo, koje je dio hemoglobina, otpušta se u krvotok i posebnim proteinima prenosi u crvenu koštanu srž, gdje ponovno sudjeluje u stvaranju novih crvenih krvnih zrnaca. Ovaj mehanizam iznimno je važan za održavanje procesa hematopoeze, za što je inače potrebno od 20 do 30 miligrama ( mg) željeza dnevno ( dok se hranom apsorbira samo 1 – 2 mg).

Što je eritremija?

Pojava i razvoj eritremije

Mutirana prekursorska stanica mijelopoeze počinje se intenzivno razmnožavati, prolazeći kroz sve gore opisane faze rasta i razvoja, a rezultat tog procesa je pojava apsolutno normalnih i funkcionalnih crvenih krvnih stanica u krvi.

Tako se u crvenoj koštanoj srži pojavljuju dvije različite vrste stanica prekursora eritrocita – normalne i mutantne. Kao rezultat intenzivnog i nekontroliranog stvaranja crvenih krvnih zrnaca iz mutirane stanice, njihov broj u krvi znatno raste, premašujući potrebe organizma. To zauzvrat inhibira otpuštanje eritropoetina iz bubrega, što dovodi do smanjenja njegovog aktivacijskog učinka na normalan proces eritropoeze, ali nema učinka na tumorsku stanicu.

Osim toga, kako bolest napreduje, povećava se broj mutantnih stanica u koštanoj srži, što dovodi do istiskivanja normalnih hematopoetskih stanica. Kao rezultat toga, dolazi trenutak kada sve ( ili skoro sve) tjelesna crvena krvna zrnca nastaju iz tumorskog klona progenitorne stanice mijelopoeze.

Kod eritremije se većina mutiranih stanica pretvara u eritrocite, ali se određeni dio njih razvija drugačijim putem ( uz stvaranje trombocita ili leukocita). To objašnjava povećanje ne samo eritrocita, već i drugih stanica, čiji je prethodnik matična stanica mijelopoeze. Kako bolest napreduje, povećava se i broj trombocita i leukocita proizvedenih iz tumorske stanice.

Tijek eritremije

U razvoju eritremije konvencionalno se razlikuju:

• početno stanje;
• eritremijski stadij;
• anemičan ( terminal) pozornica.

Eritremijski stadij
Obilježeno povećanjem broja crvenih krvnih zrnaca nastalih iz abnormalne progenitorske stanice ( više od 8 x 10 12 u 1 litri krvi). Kao rezultat daljnjih mutacija, tumorska stanica počinje se diferencirati u trombocite i leukocite, uzrokujući povećanje njihovog broja u krvi.

Posljedica ovih procesa je prelijevanje krvi u krvne žile i sve unutarnje organe. Krv postaje viskoznija, brzina njenog prolaska kroz krvne žile usporava, što potiče aktivaciju trombocita izravno u vaskularnom krevetu. Aktivirani trombociti međusobno se vežu, tvoreći takozvane trombocitne čepove, koji začepljuju lumene malih žila, ometajući protok krvi kroz njih.

Osim toga, kao rezultat povećanja broja stanica u krvi, dolazi do njihovog uništenja u slezeni. Rezultat ovog procesa je prekomjeran ulazak produkata stanične razgradnje u krv ( slobodni hemoglobin, purini).

Anemični stadij
Kako bolest napreduje, u koštanoj srži počinje proces fibroze - zamjena hematopoetskih stanica fibroznim tkivom. Hematopoetska funkcija koštane srži postupno se smanjuje, što dovodi do smanjenja broja crvenih krvnih stanica, leukocita i trombocita u krvi ( do kritičnih vrijednosti).

Rezultat ovog procesa je pojava ekstramedularnih žarišta hematopoeze ( izvan koštane srži) – u slezeni i jetri. Ova kompenzacijska reakcija usmjerena je na održavanje normalnog broja krvnih stanica.

Osim toga, pojava ekstramedularnih žarišta hematopoeze može biti posljedica izlaska tumorskih stanica iz koštane srži i njihove migracije krvotokom u jetru i slezenu, gdje se zadržavaju u kapilarama i počinju intenzivno razmnožavati.

Uzroci eritremije

Pojava eritremije može biti olakšana:

• genetska predispozicija;
• Ionizirana radiacija;
• otrovne tvari.

Genetska predispozicija

Rizik od razvoja eritremije je povećan sa:

• Downov sindrom - genetska bolest koja se očituje kršenjem oblika lica, vrata, glave i kašnjenjem u razvoju djeteta.
• Klinefelterov sindrom - genetska bolest koja se manifestira tijekom puberteta, a karakterizirana je nerazmjernim razvojem tijela ( visok, dugih i tankih ruku i nogu, dugog struka), kao i moguće psihičke smetnje.
• Bloomov sindrom - genetska bolest koju karakterizira nizak rast, hiperpigmentacija kože, nerazmjerna razvijenost lica i sklonost tumorima raznih organa i tkiva.
• Marfanov sindrom - genetska bolest koja remeti razvoj vezivno tkivo tijela, što se očituje visokim rastom, dugim udovima i prstima, oslabljenim vidom i kardio-vaskularnog sustava.

Ionizirana radiacija

Ljudi u eksplozivnim zonama najviše su izloženi zračenju atomske bombe, katastrofe u nuklearnim elektranama, kao i bolesnici sa zloćudnim tumorima, kod kojih su u liječenju korištene različite metode radioterapije.

Otrovne tvari

Kemijski mutageni koji dovode do eritremije su:

• benzen - Dio benzina i kemijskih otapala.
• Citostatici – azatioprin, metotreksat, ciklofosfamid.
• Antibakterijski lijekovi - kloramfenikol ( kloramfenikol).

Simptomi eritremije

Simptomi početne faze

• Crvenilo kože i sluznice. Nastaje kao rezultat povećanja broja crvenih krvnih stanica u krvnim žilama. Crvenilo se uočava u svim dijelovima tijela, u glavi i udovima, oralnoj sluznici i očnim ovojnicama. U početnoj fazi bolesti ovaj simptom može biti blago izražena, zbog čega se ružičasta boja kože često prihvaća kao normalna.
• Bol u prstima ruku i nogu. Ovaj simptom je uzrokovan kršenjem protoka krvi kroz male žile. U početnoj fazi to je uvelike posljedica povećane viskoznosti krvi zbog povećanja broja staničnih elemenata. Poremećena dostava kisika u organe dovodi do razvoja ishemije tkiva ( gladovanje kisikom), što se očituje napadajima žareće boli.
• Glavobolja. Nespecifičan simptom, koji, međutim, može biti vrlo izražen u početnoj fazi bolesti. Česte glavobolje mogu se pojaviti kao posljedica poremećene cirkulacije krvi u malim žilama mozga.

Simptomi eritremičnog stadija

Simptomi stadija eritremije su:

• crvenilo kože;
• nekroza prstiju na rukama i nogama;
• povećan krvni tlak;
• povećanje jetre;
• povećana slezena;
• svrbež kože;
• pojačano krvarenje;
• simptomi nedostatka željeza;
• trombotski udari;
• dilatacijska kardiomiopatija.

Eritromelalgija
Razlozi ove pojave nisu točno utvrđeni. Vjeruje se da je to povezano s poremećenom cirkulacijom krvi u malim periferne žile. Manifestira se oštrim napadajima crvenila i akutnom, žarećom boli u području vrhova prstiju na rukama i nogama, ušnih resica i vrha nosa.

Obično je lezija bilateralna. Napadi mogu trajati od nekoliko minuta do nekoliko sati. Do određenog olakšanja dolazi kada se zahvaćeno područje uroni hladna voda. Kako temeljna bolest napreduje, područja boli mogu se povećati, šireći se na šaku i stopalo.

Nekroza prstiju na rukama i nogama
Povećanje broja proizvedenih trombocita ( karakteristična za ovu fazu bolesti), kao i usporavanje protoka krvi zbog povećanja njezine viskoznosti, pridonosi stvaranju trombocitnih čepova koji začepljuju male arterije.

Opisani procesi dovode do lokalnih poremećaja cirkulacije, što se klinički očituje bolovima, koje kasnije zamjenjuje gubitak osjetljivosti, pad temperature i odumiranje tkiva u zahvaćenom području.

Povećan krvni tlak
Nastaje zbog povećanja ukupnog volumena cirkulirajuće krvi ( BCC) u vaskularnom krevetu, kao i kao rezultat povećane viskoznosti krvi, što uzrokuje povećanje vaskularnog otpora protoku krvi. Krvni tlak se postupno povećava kako bolest napreduje. Klinički se to može manifestirati kao pojačan umor, glavobolja, zamagljen vid i drugi simptomi.

Povećanje jetre ( hepatomegalija)
Jetra je rastezljiv organ koji normalno skladišti do 450 mililitara krvi. S povećanjem volumena krvi, krv ispunjava jetrene žile ( može zadržati više od 1 litre krvi). Kada tumorske stanice migriraju u jetru ili kada se u njoj razviju žarišta ekstramedularne hematopoeze, organ može doseći goleme veličine ( deset i više kilograma).

Kliničke manifestacije hepatomegalije su težina i bol u desnom hipohondriju ( koji nastaje zbog prekomjernog rastezanja jetrene kapsule), probavni poremećaji, problemi s disanjem.

Povećana slezena ( splenomegalija)
Zbog povećanja volumena krvi, slezena se prepuni krvlju, što s vremenom dovodi do povećanja veličine i zbijanja organa. Ovaj proces je također olakšan razvojem patoloških žarišta hematopoeze u slezeni. U povećanom organu intenzivnije se odvijaju procesi razaranja krvnih stanica ( eritrociti, trombociti, leukociti).

Svrbež kože
Pojava ovog simptoma uzrokovana je utjecajem posebnog biološkog djelatna tvar- histamin. U normalnim uvjetima, histamin je sadržan u leukocitima i oslobađa se samo pod određenim patološkim stanjima, najčešće alergijske prirode.

Uz dugi tijek bolesti, dolazi do povećanja broja leukocita nastalih iz tumorske stanice. To dovodi do njihovog intenzivnijeg razaranja u slezeni, što rezultira ulaskom u krvotok. veliki broj slobodni histamin, koji, između ostalih učinaka, uzrokuje jak svrbež kože, pojačan kontaktom s vodom ( prilikom pranja ruku, kupanja, izlaganja kiši).

Povećano krvarenje
Može se pojaviti kao rezultat povećanja tlaka i volumena krvi, kao i kao rezultat prekomjerne aktivacije trombocita u vaskularnom krevetu, što dovodi do njihovog iscrpljivanja i poremećaja sustava zgrušavanja krvi. Eritremija je karakterizirana dugotrajnim i jakim krvarenjem iz desni nakon vađenja zuba, nakon manjih posjekotina i ozljeda.

Bol u zglobovima
Zbog pojačanog razaranja krvnih stanica, veliki broj njihovih razgradnih produkata ulazi u krvotok, uključujući purine, koji su dio nukleinskih kiselina ( genetski aparat stanica). U normalnim uvjetima purini se pretvaraju u urate ( soli mokraćne kiseline), koji se izlučuju urinom.

S eritremijom, količina proizvedenog urata je povećana ( razvija se uratna dijateza), uslijed čega se talože u raznim organima i tkivima. S vremenom se nakupljaju u zglobovima ( prvo u malim, a zatim u većim). Klinički se to očituje kao crvenilo, bol i ograničena pokretljivost zahvaćenih zglobova.

Čirevi gastrointestinalnog sustava
Njihova pojava povezana je s poremećenom cirkulacijom krvi u sluznici želuca i crijeva, što značajno smanjuje njezinu barijernu funkciju. Rezultat je kiseli želučani sok i hrana ( posebno oštar ili grub, loše pripremljen) ozljeđuje sluznicu, potičući razvoj čira.

Klinički se ovo stanje očituje bolovima u trbuhu koji se javljaju nakon jela ( s čirom na želucu), ili na prazan želudac ( za duodenalni ulkus). Ostale manifestacije uključuju žgaravicu, mučninu i povraćanje nakon jela.

Simptomi nedostatka željeza
Kao što je ranije spomenuto, količina željeza koja ulazi u tijelo s hranom ograničena je brzinom njegove apsorpcije u crijevima i iznosi 1-2 mg dnevno. U normalnim uvjetima ljudsko tijelo sadrži 3-4 grama željeza, od čega je 65-70% u sastavu hemoglobina.

Kod eritremije većina željeza ulazi u tijelo ( do 90 – 95%) služi za stvaranje crvenih krvnih zrnaca, što rezultira nedostatkom ovog elementa u drugim organima i tkivima.

Manifestacije nedostatka željeza su:

• suha koža i sluznice;
• stanjivanje i povećana krhkost kose;
• pukotine u uglovima usta;
• raslojavanje noktiju;
• nedostatak apetita;
• probavne smetnje;
• kršenje okusa i mirisa;
• smanjena otpornost na infekcije.

Infarkt miokarda
Mehanizam srčanog udara isti je kao kod moždanog udara - nastali krvni ugrušci mogu začepiti lumen krvne žile hraneći srce. Budući da su kompenzacijske mogućnosti ovog organa izrazito male, njegove rezerve kisika se vrlo brzo troše, što dovodi do nekroze srčanog mišića.

Infarkt se očituje iznenadnim napadom jake, akutne boli u predjelu srca, koja traje više od 15 minuta i može se proširiti na lijevo rame i lijeva leđa. Ovo stanje zahtijeva hitnu hospitalizaciju i kvalificiranu medicinsku skrb.

Dilatacijska kardiomiopatija
Ovaj se pojam odnosi na poremećaj rada srca povezan s povećanjem volumena cirkulirajuće krvi. Kada se komore srca napune krvlju, organ se postupno rasteže, što je kompenzacijska reakcija usmjerena na održavanje cirkulacije krvi. Međutim, kompenzacijske mogućnosti ovog mehanizma su ograničene, a kada se one iscrpe, srce se previše rasteže, zbog čega gubi sposobnost normalnih, potpunih kontrakcija.

Klinički se ovo stanje očituje općom slabošću, pojačanim umorom, bolovima u srcu i smetnjama brzina otkucaja srca, oteklina.

Simptomi anemične faze

Glavne manifestacije terminalnoj fazi eritremija su:

• krvarenje;

Do krvarenja u terminalnoj fazi dolazi zbog:

• smanjeno stvaranje trombocita;
• stvaranje funkcionalno nesposobnih trombocita.

Uzroci anemije u terminalnoj fazi bolesti mogu biti:

• Inhibicija hematopoeze u koštanoj srži. Razlog tome je bujanje vezivnog tkiva ( mijelofibroza), koji u potpunosti istiskuje hematopoetske stanice iz koštane srži. Kao rezultat toga, razvija se takozvana aplastična anemija, koja se očituje smanjenjem razine crvenih krvnih stanica, trombocita i leukocita.
• Nedostatak željeza. Nedostatak ovog mikroelementa dovodi do poremećaja u stvaranju hemoglobina, zbog čega velike, funkcionalno nesposobne crvene krvne stanice ulaze u krv.
• Česta krvarenja. U tom slučaju brzina stvaranja novih krvnih stanica nije dovoljna da nadoknadi gubitke koji nastaju tijekom krvarenja. Ovu situaciju dodatno pogoršava nedostatak željeza.
• Povećano uništavanje crvenih krvnih stanica. Povećana slezena zadržava velik broj crvenih krvnih zrnaca i trombocita, koji se s vremenom uništavaju, što uzrokuje razvoj anemije.

• bljedilo kože i sluznice;
• opća slabost;
• povećan umor;
• osjećaj nedostatka zraka ();
• česte nesvjestice.

Dijagnoza eritremije

• punkcija koštane srži;
• laboratorijski markeri;
• instrumentalne studije.

Opća analiza krvi

Krv za analizu uzima se ujutro, na prazan želudac, u posebno opremljenoj prostoriji. Obično se krv uzima iz prstenjaka lijeve ruke. Nakon prethodne obrade vrha prsta vatom namočenom u alkohol, posebnom iglom se ubode koža do dubine od 2-4 mm. Prva nastala kap krvi obriše se vatom, nakon čega se nekoliko mililitara krvi uvuče u posebnu pipetu.

Dobivena krv se prenosi u epruvetu i šalje u laboratorij na daljnje ispitivanje.

Glavni parametri koji se proučavaju tijekom OAC-a su:

• Broj krvnih stanica. Broj crvenih krvnih stanica, trombocita i leukocita izračunava se zasebno. Na temelju broja stanica u proučavanom materijalu donose se zaključci o njihovom broju u vaskularnom krevetu.
• Broj retikulocita. Njihov se broj određuje u odnosu na ukupni broj crvenih krvnih stanica i izražava se u postocima. Daje informacije o stanju hematopoeze u koštanoj srži.
• Ukupna količina hemoglobina.
• Indeks boja. Ovaj kriterij omogućuje određivanje relativnog sadržaja hemoglobina u crvenim krvnim stanicama. Normalno, jedan eritrocit sadrži od 27 do 33,3 pikograma ( str) hemoglobin, koji je karakteriziran indeksom boje od 0,85 - 1,05, redom.
• Hematokrit Prikazuje udio staničnih elemenata u odnosu na ukupni volumen krvi. Izraženo u postocima.
• Brzina sedimentacije eritrocita ( ESR). Određuje se vrijeme tijekom kojeg dolazi do razdvajanja krvnih stanica i plazme. Što je više crvenih krvnih zrnaca u volumenu krvi, to se više međusobno odbijaju ( zbog negativno nabijenih površina stanične membrane ), a ESR će biti sporiji.

Promjene u općoj krvnoj slici, ovisno o stadiju eritremije

Kemija krvi

Krv se prikuplja za biokemijsku analizu iz ulnarnih ili radijalnih safenskih vena ruke, koje se nalaze na prednjoj površini lakta. Pacijent sjeda na stolicu i stavlja ruku na naslon. Medicinska sestra zavije pacijentovu ruku podvezom 10-15 cm iznad pregiba lakta i traži od njega da "radi šakom" - da stisne i otpusti prste ( to će povećati dotok krvi u vene i olakšati postupak).

Nakon što je odredila mjesto vene, medicinska sestra pažljivo tretira mjesto budućeg uboda vatom namočenom u alkohol, a zatim u venu ubacuje iglu spojenu na špricu. Nakon što se uvjeri da je igla u veni, medicinska sestra skida podvezu i vadi nekoliko mililitara krvi. Igla se izvadi iz vene, a na mjesto uboda stavi se vata natopljena alkoholom 5-10 minuta.

Dobiveni materijal se prenosi u posebnu cijev i šalje u laboratorij za daljnje istraživanje.

Kada se utvrdi eritremija:

• Količina željeza u krvi.
• jetrene pretrage. Od jetrenih testova najinformativnije je određivanje razine alanin aminotransferaze ( AlAT) i aspartat aminotransferaza ( KAO U). Ove tvari nalaze se u jetrenim stanicama i u velikim količinama otpuštaju se u krv kada se unište.
• bilirubin ( neizravni razlomak). Kada se crvena krvna zrnca raspadnu, iz njih se oslobađa pigment bilirubin ( neizravni ili nepovezani razlomak). U jetri se ovaj pigment brzo veže za glukuronsku kiselinu ( nastaje izravno vezani razlomak) i izlučuje se iz organizma. Dakle, procjena neizravne frakcije bilirubina daje informacije o težini procesa uništavanja crvenih krvnih stanica u tijelu.
• Količina mokraćne kiseline u krvi.

Promjene u biokemijskoj analizi krvi u eritremiji

Punkcija koštane srži

Tehnika je prilično jednostavna, ali u isto vrijeme bolna za pacijenta ( provodi se bez anestezije, jer može iskriviti dobivene podatke) i povezan je s određenim rizicima ( punkcija prsne kosti i traumatizacija pluća, srca, velikih krvnih žila). Stoga se postupak mora provesti iskusan liječnik i to samo u sterilnim uvjetima operacijske sale.

Mjesto budućeg uboda temeljito se dezinficira otopinom alkohola ili joda, nakon čega se posebnom iglom koja se nalazi u sredini i pod pravim kutom u odnosu na prsnu kost probuši kožu i periost do dubine od 10-12 mm, ulazeći u koštanu šupljinu. Na iglu se natakne štrcaljka i povlačenjem klipa unatrag skupi se 0,5 do 1 ml tvari koštane srži, nakon čega se, bez odvajanja štrcaljke, igla izvadi iz kosti. Mjesto uboda prekrije se sterilnim tupferom i zalijepi flasterom.

Tvar koštane srži se zgrušava brže od periferne krvi, pa se dobiveni materijal odmah prenosi na predmetno staklo, na kojem se razmaz boji posebnom bojom i fiksira. Potom se uzorci pregledaju pod mikroskopom, a dobiveni podaci prikazuju u obliku tablice ili dijagrama koji se naziva mijelogram.

Mikroskopskim pregledom procjenjuje se:

• Broj stanica u koštanoj srži. U tom slučaju prvo se odredi njihov ukupni broj, a zatim se izvrši kvantitativno i postotno brojanje stanica svake od klica - eritroidnih, trombocitnih ( megakariocit) i leukocita.
• Prisutnost žarišta stanica raka.
• Prisutnost žarišta proliferacije vezivnog tkiva ( znakovi fibroze).

Promjene u mijelogramu s eritremijom

Laboratorijski markeri

U dijagnozi eritremije koriste se sljedeći:

• određivanje ukupnog kapaciteta seruma za vezanje željeza;
• određivanje razine eritropoetina

U nome, oko 33% aktivnih centara transferina povezano je sa željezom, preostale 2/3 ostaju slobodne. S nedostatkom ovog mikroelementa, jetra proizvodi veću količinu transferina, što omogućuje fiksiranje više željeza. Naprotiv, kada postoji višak željeza u organizmu, ono se veže za veliki broj slobodnih aktivnih transferinskih centara, zbog čega se njihov broj smanjuje.

Suština metode je postupno dodavanje otopine koja sadrži željezo u krv koja se ispituje dok se ne vežu svi slobodni aktivni centri transferina. Ovisno o količini željeza potrebnoj za potpuno zasićenje transferina, donose se zaključci o nedostatku ili višku ovog mikroelementa u tijelu.

Za provođenje studije potrebno je:

• Izbjegavajte jesti 8 sati prije davanja krvi;
• Izbjegavajte piti alkohol i pušiti duhan 24 sata prije davanja krvi;
• Izbjegavajte fizičku aktivnost 1 sat prije davanja krvi.

Normalna vrijednost TLC može varirati ovisno o dobu dana, tjelesnoj aktivnosti i unosu hrane, ali u prosjeku se kreće od 45 do 77 µmol/l.

Eritremija je karakterizirana:

• U početnoj fazi - umjereno povećanje TLC kao rezultat povećanog stvaranja crvenih krvnih stanica u koštanoj srži.
• U eritremijskom stadiju - izraženo povećanje krvnog tlaka koji spašava život uzrokovan nedostatkom željeza u tijelu.
• U anemičnom stadiju - može se definirati kao smanjenje životnog vijeka potrebnog za održavanje života ( s jakim krvarenjem), i njegovo povećanje ( za fibrozu koštane srži i poremećeno stvaranje crvenih krvnih stanica).

Za određivanje razine eritropoetina koristi se metoda enzimskog imunološkog testa ( ELISA). Bit metode je identificirati željenu tvar ( antigen) u krvi uz pomoć specifičnih protutijela koja stupaju u interakciju samo s tom tvari. Antigen u ovom slučaju je eritropoetin.

ELISA tehnika sastoji se od nekoliko uzastopnih koraka. U prvoj fazi, krv koja se testira stavlja se u takozvane "jažice", koje se sastoje od posebne tvari na koju se može fiksirati željeni antigen ( eritropoetin).

U jažice se dodaje otopina koja sadrži antitijela na eritropoetin. Dolazi do stvaranja kompleksa antigen-antitijelo, koji su čvrsto fiksirani na površini jažice. Na površinu antitijela prethodno je pričvršćen poseban marker koji može promijeniti boju u interakciji s određenim tvarima ( enzima).

U drugoj fazi, jažice se isperu posebnom otopinom, zbog čega se uklanjaju antitijela koja nisu kombinirana s antigenima. Nakon toga se u jažice dodaje poseban enzim koji uzrokuje promjenu boje markera fiksiranih na površini antitijela.

Na završna faza Posebnim aparatom broji se broj obojenih kompleksa antigen-antitijelo, na temelju čega se zaključuje o količini eritropoetina u krvi koja se ispituje.

Normalna razina eritropoetina u plazmi je 10 – 30 mIU/ml ( internacionalnih mililitara u 1 mililitru). U početnom i eritremijskom stadiju ovaj pokazatelj smanjen, budući da veliki broj crvenih krvnih stanica inhibira proizvodnju eritropoetina u bubrezima. U terminalnoj fazi, s razvojem anemije, količina eritropoetina u krvi značajno premašuje normu.

Instrumentalne studije

U dijagnostičke svrhe koriste se:

• ultrazvuk ( Ultrazvuk) organa trbušne šupljine;
• dopplerografija.

Metoda se temelji na sposobnosti tjelesnih tkiva da različito reflektiraju zvučne valove ( ovisno o njihovoj gustoći i sastavu). Ultrazvučni valovi reflektirani s površine organa koji se proučava percipiraju se posebnim senzorom, a nakon računalne obrade primljenih signala na monitoru se prikazuju točni podaci o položaju, veličini i konzistenciji organa.

Ultrazvuk unutarnjih organa s eritremijom karakterizira:

• prelijevanje krvi u svim unutarnjim organima;
• povećanje veličine slezene i jetre;
• žarišta hiperehogenosti u slezeni i jetri ( što odgovara fibroznim procesima);
• prisutnost infarkta u slezeni i jetri ( konusna zona hiperehogenosti).

Princip metode je sljedeći - poseban uređaj emitira ultrazvučne valove, koji se, reflektirani od krvi u posudi koja se proučava, hvata prijemnik koji se nalazi u blizini izvora ultrazvuka.

Duljina i frekvencija reflektiranih valova varirat će ovisno o smjeru protoka krvi. Nakon računalne obrade primljene informacije prikazuju se na monitoru. Plava boja označava područja krvnih žila u kojima krv teče u smjeru od izvora ultrazvuka, a crvena - prema izvoru ultrazvuka. To nam omogućuje procjenu opskrbe krvlju organa koji se proučava.

S trombozom krvnih žila mozga, slezene, jetre i drugih organa, protok krvi u njima može biti smanjen ili potpuno odsutan ( ovisno o stupnju začepljenja lumena žile trombom), što potvrđuju kliničke manifestacije ishemije ovih organa.

Liječenje eritremije

Glavni pravci u liječenju eritremije su :

• terapija lijekovima osnovne bolesti;
• poboljšan protok krvi;
• smanjenje razine hemoglobina i hematokrita;
• uklanjanje nedostatka željeza;
• korekcija uratne dijateze;
• simptomatska terapija.

Terapija lijekovima za eritremiju

Ovi lijekovi imaju niz neželjene reakcije, od kojih je najopasniji razvoj akutne leukemije. Kako bi se smanjio rizik od komplikacija, liječenje treba provoditi samo u bolnici, strogo poštujući dozu i režim uzimanja lijekova, uz stalni nadzor periferne krvne slike - crvenih krvnih stanica, trombocita i leukocita.

Indikacije za primjenu citostatika su:

• brzo progresivno povećanje broja krvnih stanica ( crvenih krvnih stanica, trombocita i leukocita);
• izrazito povećanje slezene i jetre;
• česte trombotičke komplikacije ( moždani udari, srčani udari).

Liječenje eritremije lijekovima

Poboljšanje protoka krvi

Metode za smanjenje viskoznosti krvi

Smanjena razina hemoglobina i hematokrita

Metode snižavanja razine hemoglobina i hematokrita

Otklanjanje nedostatka željeza

Lijekovi koji uklanjaju nedostatak željeza u tijelu

Korekcija uratne dijateze

Lijekovi koji utječu na metabolizam urata u tijelu

Simptomatska terapija

Glavni smjerovi simptomatske terapije su:

• Korekcija visokog krvnog pritiska – antihipertenzivni lijekovi ( lizinopril, amlodipin).
• Uklanjanje svrbeža kože - antihistaminici ( Periaktin).
• Korekcija anemije – transfuzija darovanu krv, isprana crvena krvna zrnca, trombociti.
• Poboljšana funkcija srca ( za zatajenje srca) – srčani glikozidi ( Strofantin, Korglikon).
• Prevencija razvoja čira na želucu – gastroprotektori ( Omeprazol, Almagel).
• Korekcija pojačanog razaranja krvnih stanica u slezeni – kirurško uklanjanje organa ( ako su druge metode liječenja neučinkovite).
• Konzultacije s drugim stručnjacima – onkolog, neurolog, gastrolog, reumatolog.

Prognoza za eritremiju

Prognozu za eritremiju određuju:

• Pravovremena dijagnoza -Što se ranije bolest otkrije, to će prije započeti njezino liječenje, a prognoza će biti povoljnija.
• Adekvatna i pravovremena terapija - Pravilnim liječenjem simptomi bolesti mogu potpuno nestati.
• Razina crvenih krvnih stanica, trombocita i leukocita u krvi -što je veći tijekom bolesti, to je lošija prognoza.
• Odgovor tijela na liječenje je u nekim slučajevima, eritremija napreduje unatoč liječenju terapijske mjere.
• Ozbiljnost fibroznih procesa u koštanoj srži –Što više hematopoetskog tkiva ostane u koštanoj srži, to je ishod bolesti povoljniji.
• Trombotičke komplikacije - s trombozom krvnih žila mozga, srca, jetre, slezene, pluća i drugih organa, prognoza je nepovoljna.
• Stopa transformacije malignog tumora je eritremija se može razviti u akutnu leukemiju s vrlo teški tok i kobno.

Eritremija je vrsta krvne bolesti koju karakterizira proliferacija (rast) crvenih krvnih stanica i zamjetno povećanje broja drugih stanica (leukocita, trombocita). To je kronična, često benigna bolest koja je prilično rijetka. Međutim, moguće je da se benigna leukemija transformira u malignu.

Eritremija je bolest koja pogađa oko 4 od 100 milijuna ljudi godišnje. Ne ovisi o spolu, ali se obično dijagnosticira kod starijih i starijih ljudi. Iako su slučajevi bolesti zabilježeni u više u mladoj dobi, često su to žene.

Eritremija (ICD-10 kod - C94.1) ima kronični tijek.

Krvne stanice i mehanizam bolesti

Mehanizam eritremije se razvija na sljedeći način.

Eritrociti su crvene krvne stanice, čija je glavna funkcija transport kisika do svih stanica našeg tijela. Oni se proizvode u koštanoj srži, slezeni i jetri. Koštana srž se nalazi u dugim kostima, kralješcima, rebrima, kostima lubanje i prsnoj kosti. 96% crvenih krvnih stanica ispunjeno je hemoglobinom, koji obavlja respiratornu funkciju. Željezo im daje crvenu boju. Crvena krvna zrnca nastaju pomoću matične stanice. Njihova posebna sposobnost je sposobnost dijeljenja (množenja), pretvarajući se u bilo koju drugu stanicu.

Kosti također sadrže žutu koštanu srž, koja je predstavljena masnim tkivom. Počinje proizvoditi krvne elemente samo u ekstremnim uvjetima, kada drugi izvori hematopoeze ne obavljaju svoje funkcije.

Eritremija (ICD-10 je međunarodna klasifikacija bolesti, u kojoj je ovoj bolesti dodijeljen kod C 94.1) je bolest čija patogeneza još nije proučena. Iz razloga koji liječnici još uvijek nisu u potpunosti shvaćeni, tijelo počinje intenzivno proizvoditi crvena krvna zrnca, koja više ne stanu u krvotok, povećava se viskoznost krvi i počinju se stvarati krvni ugrušci. Hipoksija se s vremenom povećava ( gladovanje kisikom). Stanice ne dobivaju pravilnu prehranu, dolazi do kvara zajednički sustav tijelo.

Nekoliko zanimljivih činjenica o eritremiji

1. Eritremija je najbenignija bolest od svih leukemija. Odnosno ona dugo vremena ponaša se pasivno i dosta kasno dolazi do komplikacija.
2. Može biti asimptomatski i ne pojaviti se godinama.
3. Bez obzira na povećana razina trombocita, pacijenti su skloni obilnom krvarenju.
4. Eritremija ima obiteljsku predispoziciju, stoga, ako u obitelji postoji pacijent, povećava se rizik od njegove pojave kod jednog od rođaka.

Uzroci eritremije

Poput drugih, eritremija još nije u potpunosti proučena, a uzroci njezine pojave nisu identificirani. Međutim, izraženi su čimbenici koji pogoduju njegovoj pojavi:

1. Genetska predispozicija.
2. Otrovne tvari koje ulaze u tijelo.
3. Ionizirana radiacija.

Genetska predispozicija

Trenutno nije poznato koje genske mutacije uzrokuju pojavu eritremije, ali je utvrđeno da se u obiteljima bolest često ponavlja u sljedećim generacijama. Vjerojatnost razvoja bolesti značajno se povećava ako osoba pati od:

• Downov sindrom (poremećen oblik lica i vrata, kašnjenje u razvoju);
• Klinefelterov sindrom (nesrazmjerna figura i moguće kašnjenje u razvoju);
• (nizak rast, pigmentacije na licu i njihov neproporcionalni razvoj, sklonost raku);
• Marfanov sindrom (poremećaji razvoja vezivnog tkiva).

Predispozicija za eritremiju objašnjava se činjenicom da je genetski stanični aparat (uključujući krvni aparat) nestabilan, pa osoba postaje osjetljiva na vanjske negativne utjecaje - toksine, zračenje.

Radijacija

Čak i X-zrake i gama zrake tijelo djelomično apsorbira, utječući na genetske stanice. Mogu umrijeti ili mutirati.

Međutim, najmoćniji radioaktivno zračenje primaju ljudi koji kemoterapijom liječe rak, kao i oni koji su bili u epicentru eksplozija elektrana ili atomskih bombi.

Otrovne tvari

Kada uđu u tijelo, mogu izazvati mutaciju genetskih stanica. Te se tvari nazivaju kemijskim mutagenima. Nakon brojnih istraživanja znanstvenici su otkrili da su oboljeli od eritremije bili u kontaktu s tim tvarima prije nego što su oboljeli. Takve tvari uključuju:

• benzen (nalazi se u benzinu i mnogim kemijskim otapalima);
• antibakterijski lijekovi (osobito "Levomicetin");
• citostatici (antitumorski).

Stadiji eritremije i njihovi simptomi

Eritremija ima sljedeće stadije: početni, uznapredovali i terminalni. Svaki od njih ima svoje simptome. Početni stadij može trajati desetljećima bez ikakvih ozbiljnih simptoma. Bolesnici obično manje simptome pripisuju drugim, manje ozbiljnim bolestima. Uostalom, čak i liječnici često ne obraćaju dužnu pažnju na nesavršene krvne pretrage.

Ako se pojavi početna eritremija, krvni testovi su umjereno abnormalni.

Početnu fazu također karakterizira brzi umor, vrtoglavica i tinitus. Bolesnik loše spava, osjeća hladnoću u ekstremitetima, javlja se oticanje ruku i nogu. Dolazi do smanjenja mentalnih performansi. Još nema vanjskih manifestacija bolesti. Glavobolja ne smatra se specifičnim znakom bolesti, ali se javlja u ranoj fazi zbog loša cirkulacija u mozgu. Iz istog razloga se smanjuje vid, pažnja i inteligencija.

Uz dijagnozu "eritremije", simptomi bolesti u drugoj fazi imaju svoje karakteristike - desni krvare, mali hematomi postaju vidljivi. Može se pojaviti na potkoljenicama tamne mrlje(simptomi tromboze) pa čak trofični ulkusi. Povećavaju se organi u kojima se stvaraju crvena krvna zrnca — slezena i jetra. Zbog razvoja bolesti, limfni čvorovi nabubre.

Drugi stadij eritremije može trajati oko 10 godina. Težina je primjetno smanjena. Koža dobiva ton trešnje (češće ruke i noge), meko nepce mijenja boju, tvrdo nepce zadržava svoju bivšu nijansu. Bolesnika zabrinjava svrbež kože, koji se pojačava nakon kupanja u toplim ili Vruća voda. Natečene vene od viška krvi postaju vidljive na tijelu, posebno na vratu. Čini se da su oči krvave, jer eritremija, čiji su simptomi prilično očiti u drugoj fazi, potiče protok krvi u žile očiju.

Zbog slabe prokrvljenosti kapilara javlja se bol i peckanje u prstima ruku i nogu. U napredni slučajevi Cijatonske mrlje na njima postaju uočljive.

Postoje bolovi u kostima i epigastriju. Gihtični bolovi u zglobovima povezani su s viškom mokraćne kiseline. Općenito, rad bubrega je poremećen, često se dijagnosticira pijelonefritis i nalaze se uratni kamenci u bubrezima.

Živčani sustav pati. Bolesnik je nervozan, raspoloženje mu je nestabilno, karakterizira ga plačljivost i često se mijenja.

Povećava se viskoznost krvi, što dovodi do pojave krvnih ugrušaka u različitim vaskularnim područjima. Također postoji rizik od razvoja proširenih vena.

Pažnja! Bolesnici također mogu patiti od hipertenzije i otvaranja čira na dvanaesniku. To je zbog smanjenja zaštitne sile tijelu i povećanje broja Helicobacter pylori – upravo ta bakterija uzrokuje čireve.

Treći stupanj eritremije karakterizira blijeda koža, česte nesvjestice, slabost i letargija. Primjećuje se dugotrajno krvarenje tijekom minimalnih ozljeda i aplastična anemija zbog pada razine hemoglobina u krvi.

Treći stadij eritremije: simptomi i komplikacije

Eritremija je bolest krvi koja u trećem stadiju postaje agresivna. U ovoj fazi stanice koštane srži prolaze kroz fibrozu. Više ne može proizvoditi crvena krvna zrnca, pa norme krvnih zrnaca padaju, ponekad do kritičnih razina. U mozgu se pojavljuju žarišta omekšavanja, počinje fibroza jetre. Žučni mjehur sadrži gustu, viskoznu žuč i pigmentne kamence. Posljedica toga je ciroza jetre i začepljenje krvnih žila.

Ranije je povećano stvaranje tromba postalo uzrok smrti kod bolesnika s eritremijom. Stijenke krvnih žila se mijenjaju, a začepljenje vena uočeno je u žilama mozga, slezene, srca i nogu. Javlja se obliterirajući endarteritis - začepljenje krvnih žila nogu s rizikom njihovog potpunog suženja.

Bubrezi su zahvaćeni. Zbog porasta mokraćne kiseline bolesnici pate od gihtičnih bolova u zglobovima.

Pažnja! Kod eritremije noge i ruke često mijenjaju boju. Bolesnik je sklon bronhitisu i prehladama.

Tijek bolesti

Eritremija je spora bolest. Bolest polako dolazi do izražaja, početak je progresivan i neprimjetan. Pacijenti ponekad žive desetljećima, ne obraćajući pozornost na manje simptome. Međutim, u ozbiljnijim slučajevima krvni ugrušci mogu uzrokovati smrt unutar 4-5 godina.

Zajedno s eritremijom povećava se slezena. Postoji oblik s cirozom i oštećenjem jetre diencefalon. U tijeku bolesti mogu se javiti alergijske i zarazne komplikacije, ponekad bolesnici ne podnose pojedine skupine lijekova, pate od urtikarije i drugih kožnih bolesti. Tijek bolesti postaje kompliciraniji popratni uvjeti, jer se dijagnoza obično postavlja kod starijih ljudi.

Posteritremijska mijelofibroza je degeneracija bolesti iz benignog tijeka u maligni. Stanje je prirodno kod pacijenata koji su preživjeli do tog razdoblja. U ovom slučaju liječnici pretpostavljaju da je eritremija dobila tumorski karakter.

Izuzetno je važno pravilno dijagnosticirati eritremiju i propisati odgovarajuće liječenje. Dijagnostika uključuje niz studija.

Test krvi za eritremiju

Kod dijagnosticiranja eritremije najprije se radi krvna slika čiji su pokazatelji vrlo važni za postavljanje dijagnoze. Prije svega, ovo je opći test krvi. Odstupanja od norme postaju prvo zvono za uzbunu. Povećan broj crvenih krvnih stanica. U početku nije kritično, ali kako bolest napreduje sve više raste, au posljednjoj fazi se smanjuje. Normalno, razina crvenih krvnih stanica u krvi žena je od 3,5 do 4,7, a kod muškaraca - od 4 do 5.

Ako se dijagnosticira eritremija, krvni test, čiji pokazatelji ukazuju na povećanje crvenih krvnih stanica, također ukazuje na odgovarajuće povećanje hemoglobina. Hematokrit, koji označava sposobnost krvi da prenosi kisik, povećan je na 60-80%. Indeks boje se ne mijenja, ali u trećoj fazi može biti bilo što - normalno, povećano ili smanjeno. Trombociti i leukociti su povećani. Leukociti rastu nekoliko puta, a ponekad i više. Povećava se proizvodnja eozinofila (ponekad zajedno s bazofilima). Ozbiljna brzina sedimentacije eritrocita - ne veća od 2 mm/sat.

Nažalost, opći test krvi, iako je važan u početna dijagnoza, nije vrlo informativan, a samo na temelju njega dijagnoza se ne postavlja.

Druge studije za eritremiju

• Kemija krvi. Njegova glavna svrha je odrediti količinu željeza u krvi i razinu jetrenih testova - AST i ALT. Oni se oslobađaju iz jetre kada se njezine stanice unište. Određivanje količine bilirubina ukazuje na težinu procesa uništavanja crvenih krvnih stanica.
• Punkcija se izvodi iglom koja se uvodi u kožu, u područje periosta. Metoda pokazuje stanje hematopoetskih stanica u koštanoj srži. Studija ukazuje na broj stanica u koštanoj srži, prisutnost stanica raka i fibroze (pretjeranog rasta vezivnog tkiva).
• Kod dijagnosticiranja kronične eritremije također se rade laboratorijski markeri i ultrazvuk abdomena. Ultrazvukom se može otkriti prelijevanje organa krvlju, povećanje jetre i slezene, kao i žarišta fibroze u njima.
• Doppler ultrazvuk pokazuje brzinu kretanja krvi i pomaže u prepoznavanju krvnih ugrušaka.

Liječenje eritremije

Treba napomenuti da eritremija često sporo napreduje i ima benigni tijek. Prije svega, liječnici savjetuju promjenu načina života - više posjeta svježi zrak, hodati, dobiti pozitivne emocije (endorfinska terapija ponekad postiže nevjerojatne rezultate). Treba isključiti proizvode koji sadrže velike količine željeza i vitamina C.

U prvom stadiju bolesti, glavni cilj dijagnosticiranja "eritremije" je smanjiti krvnu sliku na normalu: hemoglobin - na 150-160, a hematokrit - na 45-46. Također je važno minimizirati komplikacije uzrokovane bolešću - poremećaje cirkulacije, bolove u prstima i sl.

Puštanje krvi pomaže u normalizaciji hematokrita i hemoglobina, što se u ovom slučaju koristi i dan danas. Međutim ovaj postupak radi se u sklopu hitne pomoći, jer stimulira koštanu srž i funkciju trombopoeze (proces stvaranja trombocita). Postoji i postupak koji se zove eritrocitafereza, a koji uključuje uklanjanje crvenih krvnih stanica iz krvi. U tom slučaju ostaje krvna plazma.

Liječenje lijekovima

Citostatici su antitumorski lijekovi koji se koriste za komplikacije eritremije - čireve, tromboze, poremećaje moždane cirkulacije koji se javljaju u drugom stadiju bolesti. "Myelosan", "Busulfan", hidroksiurea, "Imifos", radioaktivni fosfor. Potonji se smatra učinkovitim zbog činjenice da se nakuplja u kostima i inhibira rad mozga.

Za hemolitičko podrijetlo propisani su glukokortikosteroidi. Prednizolon je posebno popularan. Ako liječenje ne daje odgovarajuće rezultate, propisana je operacija uklanjanja slezene.

Kako bi se izbjegao nedostatak željeza, mogu se propisati lijekovi koji sadrže željezo - "Hemofer", "Totema", "Sorbifer".

Po potrebi se propisuju i sljedeće skupine lijekova:

1. Antihistaminici.
2. Snižavanje krvnog tlaka.
3. Antikoagulansi (lijekovi za razrjeđivanje krvi).
4. Hepatoprotektori.

Eritremija, koja se često liječi u bolnici, ozbiljna je bolest koja uzrokuje mnoge komplikacije. Važno ga je što ranije prepoznati i započeti s terapijom.

Eritremija

Što je eritremija -

Eritremija- kronična leukemija s oštećenjem na razini stanice - prekursor mijelopoeze s neograničenim rastom ove stanice karakteristične za tumor, koja je zadržala sposobnost diferencijacije u 4 loze, uglavnom crvene. U određenim fazama bolesti, a ponekad i od samog početka, proliferaciji stanica u koštanoj srži pridružuje se mijeloidna metaplazija u slezeni.

Što izaziva / Uzroci eritremije:

Patogeneza (što se događa?) tijekom eritremije:

U eritremiji nisu nađene specifične citogenetske abnormalnosti.

Kvantitativni defekti kromosoma i strukturne aberacije klonske su prirode i ne nalaze se u limfocitima. U bolesnika liječenih citostaticima javljaju se češće. Prema autorima, bolesnici s inicijalno

otkrivene kromosomske abnormalnosti nisu predisponirane za zloćudniji tijek bolesti.

Iako morfološki, enzimski i citogenetski znakovi oštećenja limfni sustav s eritremijom nema, funkcionalno stanje T-limfocita je promijenjeno: otkriven je smanjen odgovor na poznate mitogene i povećanje njihove spontane aktivnosti.

U eritremijskom stadiju, u koštanoj srži obično se opaža potpuni poremećaj strukture izdanaka s premještanjem masti.

osim klasična verzija, mogu se uočiti promjene još 3 vrste: povećanje eritroidnih i megakariocitnih loza, povećanje eritroidnih i granulocitnih loza; povećanje pretežno eritroidne loze. Rezerve željeza u koštanoj srži značajno su smanjene. Hematopoetsko uporište je često prošireno, a masna srž može se činiti crvenom, hematopoetskom.

Slezena je napunjena, sadrži infarkte različite starosti, nakupine trombocita i često početne, umjerene ili značajne znakove mijeloične metaplazije lokalizirane u sinusima. Struktura folikula obično je očuvana.

U jetri, uz pletoru, postoje žarišta fibroze, spajanje jetrenih greda, ponekad mijeloidna metaplazija s lokalizacijom u sinusoidima. Vrlo gusti žučni i pigmentni kamenci često su vidljivi u žučnom mjehuru.

Čest nalaz su uratni kamenci, pijelonefritis, naborani bubrezi, značajna patologija njihovih krvnih žila.

U anemičnom stadiju bolesti postoji izražena mijeloidna transformacija slezene i jetre, kao i njihovo povećanje. Koštana srž je često fibrozna. Istodobno, mijeloidno tkivo može biti i hiperplastično i smanjeno, krvne žile koštane srži su oštro povećane u broju i strukturno promijenjene. U parenhimskim organima otkrivaju se distrofične i sklerotične promjene. Česte su manifestacije trombotičkog sindroma ili hemoragijske dijateze.

Funkcionalno stanje proizvodnje eritrocita, prema radiološkim studijama, naglo je poboljšano: poluvrijeme života je skraćeno radioaktivno željezo, ubrizgan u venu, pojačava se njegova iskoristivost u koštanoj srži i ubrzava cirkulacija.

Prosječni životni vijek trombocita često je skraćen, postoji negativna veza između njihove stope preživljavanja i veličine slezene.

Simptomi eritremije:

Bolest počinje postupno. Crvenilo kože, slabost, težina u glavi, povećanje slezene, pojačava se arterijska hipertenzija, au polovice bolesnika bolan svrbež kože nakon umivanja, umivanja ili plivanja. Ponekad su prve manifestacije bolesti nekroza prstiju, tromboza većih arterija donjih i gornjih ekstremiteta, tromboflebitis, trombotski moždani udar, infarkt miokarda ili pluća, a osobito akutna žaruća bol u vrhovima prstiju, koja se uklanja acetilsalicilnom kiselinom tijekom 1- 3 dana. Mnogi su pacijenti davno prije postavljanja dijagnoze imali krvarenje nakon vađenja zuba, svrbež kože nakon kupanja i "dobru" crvenu krvnu sliku, čemu liječnici nisu pridavali dužnu važnost.

U stadiju I, čije trajanje je 5 godina ili više, postoji umjereno povećanje cirkulirajuće krvi, slezena nije opipljiva. U krvi u ovoj fazi prevladava umjereno stvaranje crvenih krvnih stanica. U koštanoj srži dolazi do porasta svih hematopoetskih klica. Vaskularne i visceralne komplikacije u ovom trenutku su moguće, ali nisu česte.

Identifikacija početne (I) faze eritremije je uvjetna. U biti, ovo je stadij s asimptomatskim manifestacijama, karakterističnijim za starije pacijente. Slezena se obično ne palpira, ali se njezinim pregledom često otkrije blagi porast. U ovoj fazi bolesti moguće su i trombotske komplikacije.

Razvijen je IIA stadij procesa - eritremija, mijeloidna transformacija slezene nije karakteristična za njega. Trajanje ove faze je 10-15 godina ili više. Povećava se volumen cirkulirajuće krvi, povećava se slezena, a nešto ranije moguće je povećanje jetre. Tromboza arterijskih i venskih žila, hemoragijske komplikacije u ovoj fazi su češće. Analiza krvi ukazuje na "čistu" eritrocitemiju ili eritrocitemiju i trombocitozu ili panmijelozu i neutrofiliju s ubodnim pomakom, povećanje broja bazofila. U koštanoj srži postoji totalna trostruka hiperplazija s izraženom megakariocitozom, moguća je retikulinska i fokalna kolagena mijelofibroza.

Stadij IIB također uključuje eritremijski, opsežni proces, ali s mijeloidnom metaplazijom slezene. Povećanje volumena krvi može biti izraženo u većoj ili manjoj mjeri, a uočava se povećanje jetre i slezene. U krvi u ovoj fazi dolazi do povećanja eritrocita, trombocita s leukocitozom iznad 15 H 103 u 1 μl i pomakom leukocitarna formula mijelocitima, pojedinačni eritrokariociti. U koštanoj srži, kao iu stadiju IIA, može prevladavati povećanje granulocitne loze, a moguća je i retikulinska i žarišna mijelofibroza kolagena.

Alergijske komplikacije i uratna dijateza često su vodeće u kliničkoj slici.

U ovoj fazi, pacijent može biti iscrpljen, pogoršavajući trombotske komplikacije i krvarenje.

Stadij III eritremije naziva se anemičan. Mijelofibroza može biti izražena u koštanoj srži; mijelopoeza je u nekim slučajevima očuvana, a u drugima smanjena. Mijeloidna transformacija opaža se u povećanoj slezeni i jetri. Ishod eritremije u ovoj fazi može biti akutna leukemija, kronična mijeloična leukemija, hipoplastično stanje hematopoeze i hematološke promjene koje je teško klasificirati.

Arterijska hipertenzija, koja se javlja s eritremijom u 35-50% slučajeva, uzrokovana je povećanjem perifernog otpora kao odgovorom na povećanu viskoznost krvi, razvojem uratne dijateze, kroničnim pijelonefritisom, poremećajima cirkulacije u bubrežnom parenhimu, trombozom i sklerozom bubrežne arterije.

Svrbež kože povezan s pranjem, specifičan za eritremiju, opažen je u 50-55% bolesnika. Za mnoge pacijente to postaje glavna pritužba; nastaje ne samo zbog kontakta s vodom, već i spontano, utječući na performanse.

Česte komplikacije uznapredovalog stadija bolesti su mikrocirkulacijski poremećaji s kliničkim manifestacijama eritromelalgije, prolazni poremećaji cerebralne i koronarna cirkulacija i hemoragijski edem nogu, kao i tromboza venskih i arterijskih žila i krvarenje. Već u ovoj fazi mogu postojati poremećaji hemostaze, koji često izgledaju kao latentna trombogena opasnost, otkrivena samo u laboratoriju i bez kliničkih manifestacija. Istodobno, poremećaji hemostaze mogu biti izraženiji, što dovodi do lokalne intravaskularne koagulacije poput mikrotromboze ili diseminirane intravaskularne koagulacije - DIC sindroma.

Mehanizam razvoja trombotičkih komplikacija eritremije je povećanje mase cirkulirajućih crvenih krvnih stanica, usporavanje protoka krvi i povećanje njegove viskoznosti. Njihov razvoj potiče trombocitoza i kvalitativni poremećaji trombocita. U krvnoj plazmi često se otkrivaju cirkulirajući agregati trombocita, što je posljedica ne samo njihovog kvantitativnog povećanja, već i kršenja funkcionalnih svojstava trombocita.

Hemoragijske komplikacije eritremije potpuno su eliminirane u bolesnika liječenih puštanjem krvi kada se hematokrit normalizira.

S razvojem eritremije često se opaža nedostatak željeza, eliminirajući punokrvnost. Kliničke manifestacije nedostatka željeza - slabost, upala jezika, smanjena otpornost na infekcije, stanjivanje noktiju - češće se opažaju kod starijih ljudi.

Razvoju stadija anemije prethodi određena dinamika kliničkih i hemoragijskih podataka, osobito povećanje slezene, postupno smanjenje pletore i pojava leukoeritroblastičnog uzorka u perifernoj krvi. Mijelofibroza se postupno razvija u koštanoj srži, što može biti popraćeno promjenom tipa, staničnom proliferacijom, povećanjem patologije krvnih žila koštane srži i neučinkovitom hematopoezom - ishodom eritremije u sekundarnoj mijelofibrozi.

Postoje i drugi oblici i varijante tijeka bolesti, u kojima se povećanje slezene zbog mijeloidne transformacije otkriva od samog početka. Pogoršanja bolesti nakon liječenja citostaticima javljaju se pretežno uz kongestiju i povećanu slezenu. To su uvijek pancitotični oblici bolesti s leukoeritroblastičnom krvnom slikom, težom od obične eritremije.

Razlikuju se od eritremije po ranom i izraženom širenju izvan moždine, većem obrascu rasta u tri linije i retikulinskoj mijelofibrozi, a od idiopatska mijelofibroza- prisutnost pletora i trajanje mijeloproliferacije, odsutnost tendencije brzog završetka retikulinske mijelofibroze.

Međutim, anemija koja se razvija s eritremijom može imati drugačiji mehanizam razvoja, nije uvijek povezana s progresijom procesa iu mnogim slučajevima može se uspješno liječiti.

Anemija može biti nedostatak željeza, uzrokovan krvarenjem i puštanjem krvi; hemodilucija, povezana s povećanjem volumena cirkulirajuće plazme zbog povećanja slezene, hemolitička, uzrokovana povećanjem funkcije slezene. Konačno, anemija kod eritremije može biti posljedica neučinkovite hematopoeze. S ishodom eritremije u akutnoj leukemiji ili hipoplaziji hematopoeze, opaža se anemija, koja je karakteristična za ove procese.

Učestalost ishoda eritremije kod akutne leukemije je 1% u neliječenih i 11-15% u liječenih citostaticima (klorbutin), češće se razvijaju akutna mijeloična leukemija i eritromijeloza. Predznaci akutne leukemije, koji se ponekad javljaju 2-3 godine prije dijagnoze, su neinfektivna vrućica, nemotivirana leukopenija, tromboza ili pancitopenija, a ponekad i dermatitis.

Posteritremijska mijelofibroza- rezultat prirodnog razvoja bolesti. Opaža se kod svakog bolesnika s eritremijom koji preživi to razdoblje. Izrazita je razlika u njegovim hematološkim manifestacijama i tijeku - od benignih, s hematološkom kompenzacijom, do malignih, s brzom anemijom, depresijom granulo- i trombopoeze, ponekad s niskopostotnom blastemijom. U tim slučajevima vjerojatno je potrebno pretpostaviti tumorsku progresiju bolesti, prije čije manifestacije u obliku blastne krize mogu proći mjeseci i godine.

Dijagnoza eritremije:

Dijagnoza eritremije komplicirana je činjenicom da ona nije jedini uzrok eritrocitoze.

Razlikuju se sljedeće vrste crvene krvi.

1. Eritremija.
2. Sekundarna apsolutna eritrocitoza (zbog povećanog stvaranja eritropoetina).
3. Za generaliziranu hipoksiju tkiva (hipoksična, kompenzatorna):

1) s arterijskom hipoksemijom: "visinska" bolest, kronična opstruktivna plućna bolest, kongenitalne "plave" srčane mane, arteriovenske fistule, karboksihemoglobinemija (uglavnom zbog pušenja duhana);

2) bez arterijske hipoksemije: hemoglobinopatije s povećanim afinitetom za kisik, nedostatak 2,3-difosfoglicerata u eritrocitima.

Za tumore: karcinom bubrega, cerebelarni hemangioblastom, Hippel-Lindauov sindrom, hepatom, fibroidi maternice, tumori kortikalne i medule nadbubrežnih žlijezda, adenom i cista hipofize, maskulinizirajući tumori jajnika.

S lokalnom ishemijom bubrega (disregulacija): bubrežne ciste (solitarne i višestruke), hidronefroza, odbacivanje transplantata bubrega, stenoza bubrežnih arterija.

1. Kobalt (uglavnom eksperimentalni).
2. Sekundarni srodnik, hemokoncentracijska eritrocitoza: stresna eritrocitoza, Geisbeckov sindrom, pseudopolicitemija.
3. Primarna eritrocitoza.

Eritremija se dijagnosticira prema određenim standardiziranim kriterijima. Na eritremiju se može posumnjati povećanjem crvene krvi i hematokrita u perifernoj krvi: za muškarce više od 5,7 × 106 crvenih krvnih stanica u 1 μl, HB više od 177 g/l, Ht 52%; za žene više od 5,2 H 106 crvenih krvnih stanica u 1 μl.

Dijagnostički kriteriji za eritremiju su sljedeći.

1. Povećanje mase cirkulirajućih crvenih krvnih stanica: za muškarce - više od 36 ml / kg, za žene - više od 32 ml / kg.

1. Normalna zasićenost arterijske krvi kisikom (više od 92%).
2. Povećana slezena.
3. Leukocitoza više od 12 H 103 u 1 μl (u nedostatku infekcija i intoksikacija).
4. Trombocitoza veća od 4 H 105 u 1 µl (bez krvarenja).
5. Povećanje sadržaja alkalne fosfataze neutrofila (u nedostatku infekcija i intoksikacija).

7. Povećanje sposobnosti vezanja nezasićenog vitamina B 12 krvnog seruma.

Dijagnoza je pouzdana s bilo koja 3 pozitivna znaka.

U slučaju punokrvnosti, povećanja slezene, leukocitoze i trombocitoze dijagnoza eritremije nije teška, ali je iu tim slučajevima obavezan pregled iliuma radi potvrde dijagnoze i komparativne dijagnoze s drugim mijeloproliferativnim bolestima.

Dijagnostički problemi nastaju u vezi s čisto eritrocitemijskim oblicima policitemije bez povećanja slezene, koji mogu biti i eritremija i eritrocitoza: oko 30% bolesnika s eritremijom nema leukocitozu i trombocitozu kada se dijagnosticira.

Komparativna dijagnoza zahtijeva radiološko mjerenje mase cirkulirajućih crvenih krvnih stanica i ponekad volumena cirkulirajuće plazme korištenjem serumskog albumina.

Ako se otkrije normalna masa cirkulirajućih crvenih krvnih stanica i smanjeni volumen plazme, dijagnosticira se relativno povećanje crvenih krvnih stanica.

Relativnu eritrocitozu treba pretpostaviti kada povećane stope Bolesnici s crvenom krvlju imaju uobičajenu boju kože i sluznica.

S povećanjem mase cirkulirajućih eritrocita, provodi se komparativna dijagnoza između eritremije i apsolutne eritrocitoze. U studija pušenja sadržaj karboksihemoglobina provodi se ujutro, poslijepodne i navečer, kao i 5 dana nakon prestanka pušenja.

Ako se isključi hipoksična eritrocitoza, predmet proučavanja trebaju biti bubrezi, a zatim drugi organi i sustavi čije su bolesti popraćene eritrocitozom.

Histološki pregled iliuma omogućuje liječniku da odredi ispravna dijagnoza u 90% slučajeva. Povremeno kod eritremije nema promjena u koštanoj srži i tada liječnik samo uz uvjerljivu kliničku i hematološku sliku može dijagnosticirati eritremiju.

Za usporednu dijagnostiku eritremije i eritrocitoze ispituju se eritropoetini čija je količina kod eritremije smanjena, a kod eritrocitoze povećana.

Treba uzeti u obzir morfološka i funkcionalna svojstva krvnih stanica. Eritremija se potvrđuje velikim oblicima trombocita i kršenjem njihovih svojstava agregacije; povećanje broja neutrofila više od 7 H 103 u 1 μl; povećanje sadržaja alkalne fosfataze u njima; otkrivanje visok sadržaj IgG receptori na membrani neutrofila; povećan sadržaj lizozima; povećati

apsolutni broj bazofila (obojen akrilnim plavim) veći od 65/μl; povećanje sadržaja gnetamina u krvi i urinu (produkt lučenja bazofila).

Bolesnici kod kojih se nisu mogli utvrditi uzroci policitemije trebaju pripadati skupini bolesnika s neklasificiranom policitemijom. Liječenje citostaticima nije indicirano za takve bolesnike.

Liječenje eritremije:

Zadatak liječenja- normalizacija količine hemoglobina na 140-150 g / l (85-90 jedinica) i hematokrita (46-47%), budući da je upravo u ovom slučaju rizik od vaskularnih komplikacija oštro smanjen. Puštanje krvi propisano je u dozi od 500 ml svaki drugi dan u bolnici i svaka 2 dana tijekom ambulantnog liječenja. Umjesto puštanja krvi, bolje je učiniti eritrociteferezu. Broj puštanja krvi određen je postizanjem normalne crvene krvne slike.

Kod starijih bolesnika ili onih s popratnim bolestima kardiovaskularnog sustava ili onih koji ne podnose puštanje krvi, odjednom se ne vadi više od 350 ml krvi, a razmaci između puštanja krvi su malo produljeni. Kako bi se olakšalo puštanje krvi i spriječile trombotičke komplikacije, uoči i na dan zahvata ili tijekom cijelog razdoblja puštanja krvi, kao i 1-2 tjedna nakon završetka liječenja, treba propisati dezagregantnu terapiju - acetilsalicilna kiselina 0,5-1 g / dan i zvona 150-200 mg / dan u isto vrijeme. Dodatno, neposredno prije puštanja krvi, preporuča se primijeniti 400 ml reopoliglucina.

Ako postoje kontraindikacije za uporabu acetilsalicilne kiseline, liječnik propisuje zvončiće, papaverin ili lijekove nikotinska kiselina. Po završetku liječenja, svakih 6-8 tjedana prati se stanje bolesnika i krvna slika.

Indikacije za propisivanje citostatika su eritremija s leukocitozom, trombocitozom i povećanjem slezene, svrbež kože, visceralne i vaskularne komplikacije, ozbiljno stanje bolesnika, kao i nedovoljna učinkovitost prethodnog liječenja puštanjem krvi, potreba za njihovim čestim ponavljanjem, loša podnošljivost i komplikacije kako stabilne trombocitoze tako i klinički manifestiranog nedostatka željeza. U potonjem slučaju, u pozadini liječenja citostaticima, provodi se nadomjesna terapija pripravcima željeza. Starija dob bolesnika (iznad 50 godina) i nemogućnost organiziranja terapije puštanja krvi proširuju indikacije za liječenje citostaticima.

Terapija citostaticima obično se kombinira s puštanjem krvi, propisuje se do normalizacije hematokrita i razine hemoglobina od samog početka terapije citostaticima.

Hematološko praćenje tijeka liječenja provodi se tjedno, a na kraju liječenja - svakih 5 dana.

Uratna dijateza je indikacija za primjenu milurita (alopurinola) u dnevnoj dozi od 0,3 do 1 g. Lijek smanjuje sintezu mokraćne kiseline iz hipoksantina, čiji se sadržaj povećava zbog staničnih

hiperkatabolizam. Kod liječenja citostaticima lijek se propisuje profilaktički u dnevnoj dozi od 200 do 500 mg ili više.

Uspješno se liječe poremećaji mikrocirkulacije, a posebno eritromelalgija (napadaji iznenadne žarke boli uglavnom u ekstremitetima s lokalnim crvenilom i oticanjem kože), uzrokovani uglavnom agregacijskim blokom arterijskog krvotoka na razini kapilara i malih arterija. s acetilsalicilnom kiselinom 0,31 g na dan dan. Učinkovitost jednog zvona u eritromelalgiji znatno je niža.

Nemoguće je ne primijetiti gastrointestinalno krvarenje koje se pojavilo u vezi s širokom uporabom acetilsalicilne kiseline, uključujući dugotrajno krvarenje i predstavlja stvarnu opasnost. Moguća su dugotrajna krvarenja iz nosa i desni.

Ovu komplikaciju liječenja uzrokuju i neprepoznati ulcerativne lezije gastrointestinalni trakt, karakterističan za eritremiju i asimptomatski, te početni funkcionalni defekt trombocita, pogoršan acetilsalicilnom kiselinom.

Akutna vaskularna tromboza- indikacija za primjenu ne samo trombocitnih disagreganata, već i heparina i transfuzije svježe smrznute plazme.

Kod liječenja u fazi anemije uzima se u obzir mehanizam razvoja anemije, trombocitopenije i drugih simptoma. Za anemiju uzrokovanu nedostatkom željeza ili folne kiseline propisuje se odgovarajuća nadomjesna terapija. Liječenje hemodilucijske anemije treba biti usmjereno na smanjenje slezene s terapija radijacijom, citostatici i prednizolon. Anemiju uzrokovanu nedovoljnom proizvodnjom crvenih krvnih stanica poželjno je liječiti androgenima ili anaboličkim steroidima. Prednizolon se propisuje uglavnom za sumnju na autoimuno podrijetlo anemije i trombocitopenije, kao iu svrhu smanjenja slezene.

Koriste se dva režima liječenja:

1) propisivanje visoke doze prednizolona - 90-120 mg/dan tijekom 2 tjedna, nakon čega slijedi prijelaz na srednje i male doze ako je učinkovit i prekid lijeka ako je neučinkovit;

2) propisivanje srednjih dnevnih doza (20-30 mg) od samog početka, a zatim malih doza (15-10 mg) tijekom 2-3 mjeseca uz obvezno ukidanje lijeka. U mnogim slučajevima postoji jasan pozitivan učinak steroidne terapije, iako mehanizam njezina djelovanja nije potpuno jasan.

Za ishode u akutnoj leukemiji koristi se polikemoterapija, uzimajući u obzir histokemijsku varijantu, a za ishode u tipičnoj i atipičnoj mijeloičnoj leukemiji koriste se mijelosan i mijelobromol, hidroksiurea, ali s malim učinkom. Za posteremijsku mijelofibrozu, rastuću leukocitozu i progresiju splenomegalije, savjetuju se kratki ciklusi terapije mijelobromolom (250 mg/dan) ili mijelosanom (4-2 mg/dan tijekom 2-3 tjedna).

Kod anemičnog i trombocitopenijskog sindroma koriste se glukokortikosteroidi, često u kombinaciji s citostaticima (u malim dozama) ako se sumnja na povećanje slezene. U istu svrhu može se koristiti y-terapija na području slezene u tečajnoj dozi od 5 Gy, ponekad i nešto više ako broj trombocita dopušta. Uočen je pozitivan učinak malih doza prednizolona (15-20 mg/dan), propisanih tijekom 2-3 mjeseca, na veličinu slezene, opće manifestacije bolesti i krvnu sliku, ali je ograničen na razdoblje od liječenja i vrijeme neposredno nakon njegovog prekida.

Kojim liječnicima se trebate obratiti ako imate eritremiju:

Nešto te muči? Želite li saznati detaljnije informacije o eritremiji, njezinim uzrocima, simptomima, metodama liječenja i prevencije, tijeku bolesti i prehrani nakon nje? Ili trebate pregled? Možeš dogovoriti termin kod liječnika- Klinika Eurolaboratorija uvijek na usluzi! Najbolji liječnici će vas pregledati, proučiti vanjske znakove i pomoći vam prepoznati bolest po simptomima, savjetovati vas i pružiti potrebnu pomoć i postaviti dijagnozu. možete i vi pozvati liječnika kući. Klinika Eurolaboratorija otvoren za vas 24 sata dnevno.

Kako kontaktirati kliniku:
Telefonski broj naše klinike u Kijevu: (+38 044) 206-20-00 (višekanalni). Tajnica poliklinike će odabrati prikladan dan i vrijeme za posjet liječniku. Naše koordinate i pravci su naznačeni. Pogledajte detaljnije o svim uslugama klinike na njemu.

(+38 044) 206-20-00

Ako ste prethodno vršili bilo kakva istraživanja, Obavezno odnesite njihove rezultate liječniku na konzultacije. Ukoliko studije nisu obavljene, sve što je potrebno obavit ćemo u našoj klinici ili s kolegama u drugim klinikama.

Vas? Potrebno je vrlo pažljivo pristupiti cjelokupnom zdravlju. Ljudi ne obraćaju dovoljno pažnje simptoma bolesti a ne shvaćaju da te bolesti mogu biti opasne po život. Postoje mnoge bolesti koje se u početku ne manifestiraju u našem tijelu, ali na kraju se ispostavi da je, nažalost, prekasno za njihovo liječenje. Svaka bolest ima svoje specifične simptome, karakteristične vanjske manifestacije- tzv simptoma bolesti. Prepoznavanje simptoma prvi je korak u dijagnosticiranju bolesti općenito. Da biste to učinili, samo trebate to učiniti nekoliko puta godišnje. pregledati liječnik da ne samo spriječi strašna bolest, ali i za održavanje zdravog duha u tijelu i organizma u cjelini.

Ako želite postaviti pitanje liječniku, upotrijebite odjeljak za online konzultacije, možda ćete tamo pronaći odgovore na svoja pitanja i pročitati savjeti za samonjegu. Ako vas zanimaju recenzije o klinikama i liječnicima, pokušajte pronaći informacije koje su vam potrebne u odjeljku. Također se registrirajte na medicinski portal Eurolaboratorija ostati u toku najnovije vijesti i ažuriranja informacija na web stranici, koja će vam se automatski slati e-poštom.

Druge bolesti iz skupine Bolesti krvi, hematopoetskih organa i pojedini poremećaji imunološkog mehanizma:

Eritremija je klasificirana kao tumorska bolest, jer se javlja s patološkim povećanjem crvenih krvnih stanica. U nekim slučajevima dolazi do paralelnog povećanja koncentracije bijelih krvnih stanica i trombocita. Često se bolest ne smatra rakom, a povećanje broja crvenih krvnih stanica smatra se benignim. Pacijenti žive dug život bez ikakvih posebnih komplikacija kada se dijagnosticira eritremija, tako da bolest nema ozbiljan negativan učinak na tijelo.

Pacijenti često postavljaju pitanje: "Što je eritremija?" Odgovor je jasan - to je bolest krvnog sustava, koju karakterizira stabilno i značajno povećanje broja formiranih elemenata, pretežno crvenih krvnih stanica, odnosno eritrocita.

Bolest spada u skupinu tumora, ali se ne smatra zloćudnom. Međutim, treba napomenuti da je prognoza za život pacijenta uvjetno povoljna, jer se u nekim slučajevima opažaju progresivne komplikacije, koje u relativno kratkom vremenu dovode do smrti pacijenta.

Eritremija se najčešće dijagnosticira kod starijih bolesnika, uglavnom žena. Međutim, prema najnovijim statistikama, bolest je postala "mlađa" - sada se patologija bilježi kod pacijenata srednje i mlađe dobi. Bolest je iznimno rijetka, oko 5 od 100 milijuna ljudi boluje od bolesti krvi.

Klasifikacija eritremije

Prema međunarodnoj klasifikaciji bolesti, eritremija se svrstava u skupinu leukemija. Postoje 2 glavna oblika bolesti - akutni i kronični. Osim toga, postoji niz znakova prema kojima se patološko stanje može podijeliti u nekoliko skupina.

Prema tijeku bolesti razlikuju se:

1. Prava policitemija je povećanje koncentracije crvenih krvnih stanica zbog stalnog porasta broja stanica u određenom volumenu krvi.
2. Lažno - koncentracija crvenih krvnih stanica se povećava ne zbog povećanja njihovog broja, već zbog smanjenja volumena cirkulirajuće krvi (dehidracija, gubitak krvi).

Razlikuju se uzroci patologije:

• primarni;
• sekundarni.

Uzroci eritremije

Uzroci patološkog stanja nisu u potpunosti razumljivi, ali liječnici identificiraju nekoliko glavnih prekursora eritremije.

1. Genetska predispozicija pacijenta za bolesti hematopoetskih organa. Određene mutacije na razini gena, koje se javljaju kako tijekom procesa gametogeneze kod roditelja tako iu fazi embrionalnog razvoja, negativno utječu na pravilno formiranje organa i njihovo kasnije funkcioniranje. Osim toga, na temelju medicinske statistike, eritremija se češće javlja u bolesnika s ozbiljnim genetskim, kromosomskim i genomskim mutacijama, kao što su Marfanov, Downov i Klinefelterov sindrom.
2. Izloženost ionizirajućem zračenju. Dugotrajno izlaganje tvarima zračenja također utječe na genetski aparat većine ljudskih stanica, uzrokujući spontane mutacije i oštećenje strukture molekule DNA. Dakle, profesije povezane s stalnim, dugotrajnim kontaktom s radioaktivnim tvarima postaju uzrok razvoja prave policitemije.
3. Otrovanje otrovnim tvarima. Benzen, ciklofosfamid, azatioprin i drugi slični toksični spojevi mogu izazvati mutacije na staničnoj razini. Stalni kontakt uzrokuje ozbiljno oštećenje genetskog aparata stanice, spontane i nepovratne promjene, koje kasnije postaju uzrok razvoja patološkog stanja.

Patogeneza

Razvoj i tijek bolesti u izravnoj je vezi s pojavom poremećaja u stvaranju tvorbenih elemenata u crvenoj koštanoj srži, glavnom hematopoetskom organu odraslih bolesnika. Razvoj krvnih stanica iz pluripotentnog prethodnika događa se neograničeno, a potomci stječu specifičan genotip.

Kao rezultat toga, proces povećanja broja i sazrijevanja ovih formiranih elemenata serije eritrocita ne ovisi o supstanci sličnoj hormonu eritropoetinu, koju proizvode bubrezi kada je razina oksigenacije tijela nedovoljna.

Slične eritroidne kolonije stanica koštane srži su glavne diferencijalna značajka eritremija, što omogućuje razlikovanje ove patologije od uobičajenog povećanja broja crvenih krvnih stanica koje se javlja nakon gubitka krvi ili u uvjetima povećane tjelesne aktivnosti.

Osim toga, postoji niz promjena koje utječu na cijelo tijelo bolesne osobe:

• u parenhimskim organima otkrivaju se distrofični procesi;
• crvena koštana srž često je fibrozna, otkriva se nakupljanje masnog tkiva;
• posude koštane srži mijenjaju svoju strukturu, njihov se broj naglo povećava;
• smanjuju se rezerve željeza;
• hemoglobin se sintetizira u velikim količinama, kisik ne dolazi do organa i tkiva u volumenu potrebnom za oksidaciju zbog disfunkcije molekula;
• povećava se razina mokraćne kiseline u krvi;
• Životni vijek krvnih stanica - trombocita, leukocita, eritrocita - značajno je smanjen.

Zbog povećanja broja starih krvnih stanica povećavaju se slezena i jetra. Ovo služi kao još jedan nespecifični dijagnostički znak eritremije.

Klinička slika eritremije

Simptomi eritremije pojavljuju se postupno. Zbog povećanja broja crvenih krvnih stanica, koje ne mogu u potpunosti obavljati svoje funkcije, pacijenti doživljavaju:

• crvenilo kože, osobito lica;
• pacijenti se žale tipični simptomi hipoksija: glavobolja, povećan umor, vrtoglavica;
• jetra je značajno povećana u veličini - hepatomegalija;
• veličina slezene značajno premašuje normalne vrijednosti;
• nakon duljeg kontakta s vodom javlja se nepodnošljiv svrbež;
• trajanje krvarenja značajno se povećava;
• smanjena vizualna i slušna osjetljivost;
• crvenilo konjunktive očiju zbog povećanja broja crvenih krvnih stanica;
• proširene vene dubokih vena donjih ekstremiteta;
• poremećaj funkcioniranja imunološkog sustava, povećana učestalost zaraznih i virusnih bolesti;
• moguća je pojava nekrotičnih promjena na prstima nogu i ruku;
• zbog povećanja viskoznosti krvi nastaju krvni ugrušci, čije posljedice mogu biti infarkt miokarda;
• može se pogoršati upalni proces u gastrointestinalnom traktu, često se pojavljuju perforirajući ulkusi želuca ili dvanaesnika.

U kroničnoj eritremiji, svi takvi znakovi pojavljuju se relativno sporo i manje su izraženi nego u akutnom obliku patologije. Međutim, promjene u tijelu moraju se odmah opisati liječniku kako bi se izbjegle ozbiljne komplikacije koje mogu dovesti do smrti.

Eritremija u djece često je uzrokovana drugom bolešću i simptom je, relativna ili lažna patologija hematopoetskih organa. Ovaj oblik tijeka naziva se sekundarna eritremija; simptomi i liječenje ovisit će o osnovnoj bolesti.

Faze eritremije

Ova patologija Krvni sustav odvija se u nekoliko faza. Ukupno, liječnici razlikuju 3 glavne faze bolesti.

početno stanje

To razdoblje može trajati od 2-3 mjeseca do 5-6 godina. Pacijent tijekom tog razdoblja ne primjećuje nikakve značajne promjene u vlastito tijelo. Otkriva se samo općim testom krvi (povećana koncentracija crvenih krvnih stanica i razina hemoglobina), ali ne svaki liječnik se obvezuje razlikovati bolest.

Eritremijski stadij

U ovoj fazi pojavljuju se prve manifestacije patologije. Zbog porasta količine krvi ispunjavaju se svi organi, povećava se tlak, javlja se crvenilo kože i sluznice usta, nosa i očiju. Viskoznost plazme je relativno povećana, što uzrokuje stvaranje zastoja, te dolazi do tromboze arterijskih i venskih žila.

Dotok krvi u slezenu i jetru postupno se povećava, što izaziva značajno povećanje veličine parenhimskih organa. Može doći do oštećenja vida i sluha. Krvarenje je već relativno teško zaustaviti. Patološki promijenjena crvena krvna zrnca ne prenose potrebnu količinu kisika, što dovodi do poremećaja u funkcioniranju nekih struktura, poglavito skeletnih mišića.

Anemični stadij

U ovoj fazi bolesti dolazi do nepovratnih promjena u crvenoj koštanoj srži. Hematopoetski organ prolazi kroz fibrozu, mjesta se zamjenjuju masnog tkiva. Tako se postupno smanjuje proizvodnja krvnih stanica, što dovodi do anemije. Zbog značajnog smanjenja broja crvenih krvnih stanica, leukocita i trombocita, slezena i jetra preuzimaju dodatno opterećenje - u organima se pojavljuju žarišta hematopoeze, koja bi trebala nadoknaditi nedostatak krvnih stanica.

Akutni i kronični oblici bolesti u terminalnoj fazi karakteriziraju dugotrajna, velika krvarenja - liječnici ih često ne uspijevaju zaustaviti na vrijeme. Pacijent je zabrinut zbog glavobolje, slabosti i drugih simptoma hipoksije, koji su posebno opasni za dijete ili trudnicu.

Koje liječnike treba konzultirati

Eritremija je ozbiljna bolest krvi koja može imati neugodne posljedice za bolesnika. Za rano otkrivanje i liječenje sličnu patologiju Morat ćete biti pregledani od nekoliko liječnika. Prvo morate saznati postoji li rizik od razvoja bolesti: profesionalni rizici, genetska predispozicija, nedavni kontakti s radioaktivnim ili otrovnim tvarima.

Ako i dalje postoji razlog za zabrinutost, trebate otići u kliniku u mjestu prebivališta i podvrgnuti se početnim fazama pregleda od strane svog liječnika. Ako liječnik ima poteškoća s postavljanjem dijagnoze, propisat će konzultacije s drugim stručnjacima - onkologom, hematologom.

Dijagnoza eritremije

Laboratorijska dijagnoza ove patologije uključuje.

1. Potrebni su pokazatelji krvnog testa (opći i biokemijski, hematokrit) kako bi se procijenilo povećanje mase cirkulirajućih oblikovanih elemenata i identificiralo povećanje viskoznosti krvi. Povećanje broja crvenih krvnih stanica, ali manje trombocita i leukocita u kvantitativnom omjeru.
2. Punkcija koštane srži za praćenje mikroskopski pregled biopsija. Ova tehnika nam omogućuje da identificiramo promjene na razini progenitorske stanice svih redova krvnih stanica.
3. Ultrazvučni pregled jetre i slezene.

Takav pregled može se nadopuniti ovisno o stadiju bolesti, na primjer, kada se identificiraju uzroci anemije uzrokovane neidentificiranom patologijom hematopoetskih organa.

Liječenje eritremije

Liječenje eritremije počinje odmah nakon dijagnoze. Terapija ima sljedeće ciljeve:

• stabilizacija procesa cirkulacije krvi;
• uklanjanje glavnog uzroka patologije;
• simptomatsko liječenje;
• vraćanje prihvatljive koncentracije željeza.

Prehrana i dijeta

Pacijent mora konzumirati puno hrane koja sadrži velike količine željeza, kao i vitamine B i C, koji su uključeni u procese sinteze hemoglobina:

• jetra;
• heljda, smeđa riža, zobena kaša;
• patlidžan, rajčica, zelje;
• mliječni proizvodi, sirevi;
• svježe povrće i voće, uglavnom crveno, narančasto i žuto.

Liječenje lijekovima

U drugoj fazi bolesti, kada se eritremija otkrije bez problema, liječnici preporučuju upotrebu citostatika. Iako se patologija ne smatra zloćudnom, pacijenti su obvezni podvrgnuti nespecifičnom liječenju u onkološkoj klinici.

Podaci lijekovi koristi se za poremećaje proliferacije stanica koštane srži, međutim, bilo koji citostatik se ne preporučuje za dugotrajnu primjenu zbog značajnog popisa nuspojava od strane hematopoetskih organa. Osim toga, acetilsalicilna kiselina je uključena u terapiju za smanjenje upalnih procesa.

Ostale tehnike

Osim terapije lijekovima, neke vrste alternativno liječenje, na primjer, hirudoterapija ili puštanje krvi. Međutim, ove su metode iznimno opasne za život bolesnika, osobito u terminalnoj fazi bolesti, kada ima malo trombocita.

Puštanje krvi propisano je u dozi od 500 ml po postupku, koji se provodi pod pažljivom pažnjom liječnika.

Prevencija i prognoza

Možemo govoriti o prevenciji bolesti samo ako pacijent nema genetsku predispoziciju za patologiju. Osim toga, potrebno je minimizirati kontakt s otrovnim i radioaktivnim tvarima kako bi se izbjegla pojava mutacija u staničnom genomu.

Prognoza za eritremiju često je uvjetno pozitivna, budući da se bolest može liječiti. Uz kroničnu policitemiju, očekivani životni vijek je 5-25 godina nakon otkrivanja patologije, pod uvjetom da nema ozbiljnih komplikacija.

Moguće komplikacije

Najozbiljnije komplikacije ove bolesti su akutna tromboza, pogoršanje osjetljivosti slušnog i vidnog analizatora, zatajenje više organa i smrt bolesnika. Pacijent koji doživi duboku starost može imati ozbiljne probleme sa svim organima, od mišićno-koštanog sustava do središnjeg živčanog sustava.

Tumorska bolest, jedna od vrsta kronične leukemije, često benigne prirode, naziva se eritremija (također poznata kao Vaquez-Oslerova bolest, prava policitemija, eritrocitemija).

Što je eritremija

Kod eritremije dolazi do proliferacije (rasta) crvenih krvnih stanica i znatnog povećanja broja drugih stanica (pancitoza). Postoji i povećanje hemoglobina.

Je li eritremija onkologija, je li rak ili ne? Najčešće je eritremija benigne prirode, s dugim tijekom, ali može doći do degeneracije benigni oblik bolesti u maligne s posljedičnom smrću.

Eritremija je prilično rijetka bolest. Dijagnosticira se kod otprilike 4 od 100 milijuna ljudi godišnje. Bolest ne ovisi o spolu osobe, ali se obično razvija kod pacijenata nakon 50 godina. U mladoj dobi, slučajevi bolesti češće se dijagnosticiraju kod žena. Eritremija (ICD 10 kod - C 94.1) karakterizira kronični oblik tečaja.

Za tvoju informaciju! Eritremija se smatra jednom od najbenignijih bolesti krvi. Često dolazi do smrti zbog progresije raznih komplikacija.

Bolest je dugo asimptomatska. Bolesnici s ovom dijagnozom skloni su jakom krvarenju (iako je razina trombocita koji su odgovorni za zaustavljanje krvarenja povišena).

Postoje dvije vrste eritremije: akutni oblik (eritroleukemija, eritromijeloza, eritroleukemija) i kronični. Ovisno o progresiji, dijele se na prave i lažne. Prvi oblik karakterizira trajno povećanje broja krvnih stanica i izuzetno je rijedak u djece. Posebnost drugog tipa je da je razina crvenih krvnih stanica normalna, ali se volumen plazme polako smanjuje. Ovisno o patogenezi, pravi oblik se dijeli na primarni i sekundarni (eritrocitoza).

Kako nastaje eritremija?

Eritremija se razvija na sljedeći način. Crvena krvna zrnca (njihova funkcija je isporuka kisika svim stanicama ljudskog tijela) počinju se intenzivno proizvoditi tako da ne mogu stati u krvotok. Kada se ove crvene krvne stanice prepune krvotok- povećava se viskoznost krvi i stvaranje tromba. Hipoksija se povećava, stanice ne dobivaju dovoljno hrane, a cjelokupno funkcioniranje tijela počinje neispravno funkcionirati.

Gdje se stvaraju crvena krvna zrnca u ljudskom tijelu? Crvena krvna zrnca nastaju u crvenoj koštanoj srži, jetri i slezeni. Izrazita sposobnost crvenih krvnih stanica je sposobnost dijeljenja, pretvarajući se u drugu stanicu.

Normalna razina hemoglobina u krvi je različita i ovisi o dobi i spolu (u djece i starijih osoba njegova je količina niža). Normalan sadržaj crvenih krvnih zrnaca (normocitoza) u 1 litri krvi je:

• za muškarce – 4,0 – 5,0 x 10 12;
• za žene – 3,5 – 4,7 x 10 12.

Citoplazma eritrocita gotovo je 100% zauzeta hemoglobinom koji sadrži atom željeza. Hemoglobin daje crvenu boju crvenim krvnim zrncima i odgovoran je za dopremu kisika do svih organa i uklanjanje ugljičnog dioksida.

Stvaranje crvenih krvnih stanica je stalno i kontinuirano, počevši od intrauterini razvoj(u trećem tjednu formiranja embrija) i do kraja života.

Kao rezultat mutacija nastaje patološki klon stanice koji ima slične mogućnosti modifikacije (može postati eritrocit, trombocit ili leukocit), ali nije pod kontrolom tjelesnih regulacijskih sustava koji održavaju stanični sastav organizma. krv. Mutirana stanica počinje se razmnožavati, a rezultat toga je pojava apsolutno normalnih crvenih krvnih stanica u krvi.

Tako nastaju 2 različite vrste stanica - normalne i mutirane. Zbog toga se povećava broj mutiranih stanica u krvi, premašujući tjelesne potrebe. To inhibira otpuštanje eritropoetina iz bubrega i dovodi do smanjenja njegovog učinka na normalan proces eritropoeze, ali ne utječe na tumorsku stanicu. Kako bolest napreduje, broj mutantnih stanica se povećava i one istiskuju normalne stanice. Dolazi trenutak kada sva crvena krvna zrnca u tijelu nastaju iz tumorske stanice.

Kod eritremije se najviše mutiranih stanica pretvara u eritrocite s nuklearnim nabojem (eritrokariocite), ali se određeni dio njih razvija uz stvaranje trombocita ili leukocita. To objašnjava povećanje broja ne samo crvenih krvnih stanica, već i drugih stanica. S vremenom se povećava razina trombocita i bijelih krvnih stanica dobivenih iz stanice raka. Dolazi do procesa mulja - zamagljivanja granica između crvenih krvnih stanica. Ali membrana eritrocita je očuvana, a sludge je izražena agregacija – zbijenost eritrocita. Agregacija dovodi do naglog povećanja viskoznosti krvi i smanjenja njezine fluidnosti.

Uzroci eritremije

Postoje neki čimbenici koji pridonose pojavi eritremije:

• genetska predispozicija. Ako u obitelji postoji bolesnik, povećava se rizik od razvoja kod nekog od rođaka. Rizik od razvoja bolesti također se povećava ako osoba ima: Downov sindrom, Klinefelterov sindrom, Bloomov sindrom, Marfanov sindrom. Predispozicija za eritremiju objašnjava se nestabilnošću genetskog staničnog aparata, zbog toga osoba postaje osjetljiva na negativne vanjski utjecaj– toksini, zračenje;
• Ionizirana radiacija. X-zrake i gama zrake tijelo djelomično apsorbira, utječući na genetske stanice. No najjače zračenje imaju ljudi koji se kemoterapijom liječe od raka te oni koji su bili u epicentru eksplozija elektrana i atomskih bombi;
• otrovne tvari, našli su se u tijelu. Kada uđu u tijelo, mogu doprinijeti mutaciji genetskih stanica; takve tvari nazivamo kemijskim mutagenima. Tu spadaju: citostatici (antitumorski lijekovi - azatioprin, ciklofosfamid), antibakterijski lijekovi (levomicetin), benzen.

Stadiji bolesti i simptomi eritremije

Eritremija je dugotrajna bolest. Njegov početak je jedva primjetan. Oboljeli često žive desetljećima s manjim simptomima. Ali u težim slučajevima, zbog stvaranja krvnih ugrušaka, smrt može nastupiti unutar 4-5 godina. Zajedno s razvojem eritremije, slezena raste. Postoji oblik bolesti s cirozom jetre i oštećenjem diencefalona. Bolest može uključivati ​​alergijske i zarazne komplikacije, često bolesnici ne podnose određene lijekove te pate od urtikarije i drugih kožnih bolesti.

Tijek bolesti može biti kompliciran drugim bolestima zbog činjenice da osnovna bolest često pogađa starije osobe. U početku se eritremija ne manifestira i praktički nema utjecaja na tijelo kao cjelinu i krvožilni sustav. Kako se razvija, mogu se pojaviti komplikacije i patološka stanja.

Tijekom eritremije razlikuju se sljedeće faze:

• početni;
• eritremičan;
• anemičan (terminalni).

Svaki od njih ima svoje simptome.

početno stanje

Početni stadij eritremije traje od nekoliko mjeseci do desetljeća i ne mora se očitovati. Krvni testovi imaju mala odstupanja od norme. Ovu fazu karakteriziraju umor, tinitus i vrtoglavica. Bolesnik loše spava, osjeća hladnoću u ekstremitetima, otekline i bolne senzacije u rukama i nogama. Može se uočiti crvenilo kože (eritroza) i sluznica - područje glave, udova, sluznice usne šupljine i očnih ovojnica.

U ovoj fazi bolesti ovaj simptom nije tako jasno izražen, pa se može uzeti kao normalan. Može doći do smanjenja mentalnih sposobnosti. Glavobolja nije poseban znak bolesti, već je prisutna u početnoj fazi zbog slabe prokrvljenosti mozga. Zbog toga se smanjuje vid, inteligencija i pažnja.

Eritremijski stadij

U drugom stadiju bolesti povećava se broj crvenih krvnih stanica koje nastaju iz abnormalne stanice. Kao rezultat mutacija, mutirana stanica počinje se mijenjati u trombocite i leukocite, povećavajući njihov broj u krvi. Žile i unutarnji organi postaju prenapunjeni krvlju. Sama krv postaje viskoznija, brzina njezina prolaska kroz krvne žile se smanjuje, a to pridonosi pojavi trombocita u vaskularnom krevetu, stvaraju se čepovi trombocita koji začepljuju lumene malih krvnih žila, ometajući protok krvi kroz njih. . Postoji rizik od razvoja proširenih vena.

Eritremija u fazi 2 ima svoje simptome - desni krvare, vidljivi su mali hematomi. Na potkoljenici se pojavljuju očiti simptomi tromboze - pojavljuju se tamne mrlje, natečeni limfni čvorovi i trofični ulkusi. Povećavaju se organi u kojima se stvaraju crvena krvna zrnca - slezena (splenomegalija) i jetra (hepatomegalija). Funkcioniranje bubrega je poremećeno, često se dijagnosticira pijelonefritis, a u bubrezima se nalaze uratni kamenci.

Stadij 2 eritremije može trajati oko 10 godina. Javlja se svrbež kože koji se pojačava nakon kontakta s toplom (vrućom) vodom. Čini se da su oči krvave, to je zbog činjenice da eritremija potiče protok krvi u očne žile. Meko nebo jako mijenja boju, tvrdo - ostaje iste boje - razvija se Coopermanov simptom.

Osjećaju se bolovi u kostima i epigastriju. Gihtični bol u zglobovima javlja se zbog viška mokraćne kiseline. Napadaji akutne, goruće boli (eritromelalgija) mogu se javiti u području vrha nosa, ušnih resica, vrhova prstiju na nogama i rukama, što nastaje zbog poremećene cirkulacije krvi u perifernim žilama. Živčani sustav pati, pacijent postaje nervozan, njegovo raspoloženje je promjenjivo. Simptomi nedostatka željeza javljaju se:

• nedostatak apetita;
• suha koža i sluznice;
• pukotine u uglovima usta;
• probavne smetnje;
• smanjen imunitet;
• kršenje okusa i mirisnih funkcija.

Anemični stadij

Kako bolest napreduje, u koštanoj srži dolazi do fibroze - zamjene hematopoetskih stanica fibroznim tkivom. Hematopoetska funkcija koštane srži polako se smanjuje, što dovodi do smanjenja broja crvenih krvnih stanica, trombocita i leukocita u krvi. Posljedica je pojava ekstramedularnih žarišta hematopoeze u jetri i slezeni. Posljedica toga je ciroza jetre i začepljenje krvnih žila. Stijenke krvnih žila su modificirane, a vene u žilama mozga, slezene i srca začepljene.

Pojavljuje se obliterirajući endarteritis - začepljenje krvnih žila nogu s povećanjem rizika od njihovog potpunog suženja. Bubrezi su zahvaćeni. Glavne manifestacije treće faze eritremije su bljedilo kože, česte nesvjestice, slabost i letargija. Može doći do dugotrajnog krvarenja čak i zbog minimalnih ozljeda, aplastične anemije - zbog smanjenja razine hemoglobina u krvi. U trećoj fazi eritremija postaje agresivna.

Napomena! S eritremijom, koža nogu i ruku može promijeniti boju. Pacijent je predisponiran za bronhitis i prehladu.

Dijagnoza eritremije

Za dijagnosticiranje eritremije najvažnija pretraga je opća krvna slika (KKK). Odstupanja ovih laboratorijskih parametara u odnosu na normu postaju prvi znak bolesti. U samom početku krvna slika se ne razlikuje mnogo od norme, ali kako bolest napreduje raste, au posljednjoj fazi pada.

Ako se dijagnosticira eritremija, krvna slika ukazuje na porast crvenih krvnih stanica i hemoglobina. Hematokrit, koji pokazuje sposobnost krvi da prenosi kisik, raste na 60-80%. Trombociti i leukociti su povećani. Dijagnoza se ne može postaviti samo na temelju KKS-a. Osim općeg krvnog testa, provodi se sljedeće:

• biokemija krvi. Određuje sadržaj željeza u krvi i vrijednost jetrenih testova (AST i ALT). Razina bilirubina ukazuje na težinu procesa uništavanja crvenih krvnih stanica;
• punkcija koštane srži. Ova analiza pokazuje stanje hematopoetskih stanica u koštanoj srži - njihov broj, prisutnost tumorskih stanica i fibroze;
• Ultrazvuk trbušne šupljine. Ovaj pregled pomaže vidjeti preplavljenost organa krvlju, rast jetre i slezene te područja fibroze;
• dopplerografija. Otkriva prisutnost krvnih ugrušaka i pokazuje brzinu kretanja krvi.

Također, kod dijagnosticiranja eritremije određuje se razina eritropoetina. Ova studija određuje stanje hematopoetskog sustava i pokazuje razinu crvenih krvnih stanica u krvi.

Trudnoća s eritremijom

Kada je žena trudna, ne treba se bojati da će prenijeti patologiju na dijete. Nasljedstvo bolesti još uvijek nije u potpunosti razjašnjeno. Ako je trudnoća bila asimptomatska, eritremija neće imati nikakav učinak na dijete.

Liječenje eritremije

Policitemija sporo napreduje. U prvom stadiju policitemije glavni cilj liječenja je svođenje krvne slike na normalu: hemoglobina i hematokrita crvenih krvnih zrnaca. Također je važno minimizirati komplikacije uzrokovane eritremijom. Za normalizaciju hematokrita s hemoglobinom koristi se puštanje krvi. Postoji postupak koji se zove eritrocitafereza, a odnosi se na pročišćavanje crvenih krvnih zrnaca iz krvi. Krvna plazma je sačuvana.

Liječenje lijekovima uključuje primjenu citostatika (protutumorskih lijekova) koji pomažu kod komplikacija (tromboza, ulkusi, poremećaji moždane cirkulacije). To uključuje Myelosan, Busulfa, Imifos, hidroksiureu, radioaktivni fosfor.

Za hemolitičku anemiju autoimunog podrijetla koriste se glukokortikosteroidi - Prednizolon. Ako takva terapija nema učinka, pristupa se operativnom zahvatu uklanjanja slezene.

Da bi se izbjegao nedostatak željeza, propisuju se lijekovi koji sadrže željezo - "Maltofer", "Hemofer", "Sorbifer", "Totema", "Ferrum Lek".

Ako je potrebno, propisuju se sljedeće skupine lijekova:

• snižavanje krvnog tlaka - lizinopril, amlodipin;
• antihistaminici - "Periaktin";
• razrjeđivači krvi (antikoagulansi) - Aspirin, Curantil (Dipiridamol), Heparin;
• poboljšanje rada srca - "Korglikon", "Strofantin";
• za prevenciju razvoja čira na želucu - gastroprotektori - "Almagel", "Omeprazol".

Dijeta za eritremiju i narodni lijekovi

Za borbu protiv bolesti, pacijent treba slijediti dijetu povrća i kiselog mlijeka. Pravilna prehrana uključuje unos namirnica kao što su:

• povrće - sirovo, kuhano, pirjano;
• kefir, svježi sir, mlijeko, jogurt, kiselo tijesto, jogurt, fermentirano pečeno mlijeko, kiselo vrhnje;
• jaja;
• jela od tofua, smeđe riže;
• kruh od cjelovitog pšeničnog zrna;
• zelje (špinat, kopar, kiseljak, peršin);
• badem;
• suhe marelice i grožđe;
• čaj (po mogućnosti zeleni).

Povrće i voće crvene boje i sokovi od njih, gazirana pića, slatkiši, brza hrana, dimljeno meso su kontraindicirani. Trebali biste ograničiti količinu mesa koju konzumirate.

Kako bi spriječili pojavu krvnih ugrušaka u fazi 2 bolesti, piju sok pripremljen od cvjetova divljeg kestena.

Za normalizaciju krvnog tlaka, od migrene, preporuča se koristiti infuziju ljekovite slatke djeteline. Tečaj bi trebao biti ograničen na 10-14 dana.

Za proširenje krvnih žila, poboljšanje protoka krvi, povećanje otpornosti kapilara i krvnih žila, preporuča se koristiti decoctions od gljive trave, periwinkle, koprive, groblje.

Prognoza bolesti

Eritremija se smatra benignom bolešću, ali bez adekvatnog liječenja može biti smrtonosna.

Prognoza bolesti ovisi o nekoliko čimbenika:

• pravovremena dijagnoza bolesti - što se ranije bolest otkrije, prije će započeti liječenje;
• ispravno propisano liječenje;
• razina leukocita, trombocita i crvenih krvnih stanica u krvi - što je njihova razina veća, to je lošija prognoza;
• odgovor tijela na liječenje. Ponekad, unatoč liječenju, bolest napreduje;
• trombotičke komplikacije;
• stopa transformacije malignog tumora.

Općenito, prognoza za život s eritremijom je pozitivna. Uz pravovremenu dijagnozu i liječenje, pacijenti mogu živjeti više od 20 godina od trenutka otkrivanja bolesti.