FS.3.2.0003.15 Faktor koagulacije ljudske krvi VIII. Faktori zgrušavanja plazme

Otprilike 20-30% pacijenata sa hemofilijom A razvije antitela na faktor zgrušavanja 8

Vegetarijanske kapsule sprječavaju komplikacije liječenja hemofilije kod miševa. 4. septembar 2014. Američki naučnici razvili su strategiju za prevenciju jednog od najvećih ozbiljne komplikacije tretman hemofilije. Pristup koji koristi biljne kapsule da trenira imuni sistem da toleriše, a ne da napadne protein faktora zgrušavanja 8. Ovo je ohrabrujuće istraživanje za prevenciju jedne od najozbiljnijih komplikacija lečenja hemofilije.

Faktor koagulacije krvi - meta za liječenje hemofilije

Zdravi ljudi imaju proteine ​​u krvi - faktore zgrušavanja koji pomažu u brzom zaustavljanju krvarenja. Kod pacijenata sa hemofilijom ovi proteini nisu dovoljni, pa je čak i mala krvarenja teško zaustaviti. Glavna opcija liječenja za osobe s teškom hemofilijom je kontinuirano primanje injekcija faktora zgrušavanja krvi. Međutim, 20 do 30% ljudi koji primaju ove injekcije razvijaju antitijela koja su inhibitori faktora zgrušavanja krvi. Kada se ovi inhibitori formiraju kod pacijenata, postaje vrlo teško liječiti ili spriječiti buduće epizode krvarenja.

U novoj studiji, naučnici su pokušali da razviju strategiju za sprečavanje stvaranja ovih antitela. Njihov pristup koristi biljne ćelije da nauči imuni sistem da toleriše, a ne da napada protein faktora zgrušavanja. Ova studija pruža nadu za prevenciju jedne od najozbiljnijih komplikacija liječenja hemofilije.

Jedini savremenim metodama tretmani za formiranje inhibitora koštaju milion dolara i rizični su za pacijente. Nova tehnika koristi kapsule na na biljnoj bazi i ima potencijal da bude isplativa i sigurna alternativa. Ovo bi potencijalno mogao biti način da se spriječi stvaranje antitijela.

Hemofilija A - nedostatak zgrušavanja krvi 8

Studija naučnika bila je fokusirana na to da postoji nedostatak faktora koagulacije krvi 8, što rezultira defektom u procesu zgrušavanja. U svijetu se otprilike jedan od 7.500 muškaraca rađa s ovom bolešću. Nakon primanja injekcije faktora 8, neki pacijenti razvijaju antitijela protiv njega. Imuni sistem reaguje na ovaj strani protein kao napadač i napada ga.

Ova antitijela su poznata kao inhibitori hemofilije. Zbog stvaranja antitijela standardna terapija je neefikasna kod nekih pacijenata. Da spriječi napad imunološki sistem faktora koagulacije, istraživači su se fokusirali na prethodne studije koje su pokazale da se izlaganjem imunog sistema pojedinačnim komponentama proteina faktora koagulacije može izazvati tolerancija na cijeli protein. faktor zgrušavanja 8 sastoji se od teškog i lakog lanca, od kojih svaki sadrži tri regije. Naučnici su koristili cijeli teški lanac i C2 domen lakog lanca.

Modifikovani biljni materijal sprečava stvaranje inhibitora

Naučnici su razvili platformu za lijekove i biološku dostavu terapeutsko sredstvo na osnovu genetske modifikacije biljaka. Zatim su isti metod primijenili na komponente molekule faktora zgrušavanja 8. Naučnici su prvo spojili tešku lanac DNK sa kodirajućom podjedinicom DNK toksina kolere (protein koji može proći kroz crijevni zid i ući u krvotok), i zatim isto uradio sa C2 DNK. Uveli su fuzione gene u hloroplaste duhana tako da su neke biljke eksprimirale proteine ​​teškog lanca i toksina kolere, dok su druge eksprimirale proteine ​​C2 i toksina kolere. Zatim su zgnječili listove biljke i suspendovali ih u rastvoru, pomešani sa teškim lancem i C2 domenom lakog lanca.

Istraživači hranjeni mešoviti preparat miševa sa hemofilijom A dva puta nedeljno tokom dva meseca i u poređenju sa miševima koji su hranjeni nemodifikovanim biljnim materijalom. Zatim su miševima ubrizgali injekciju faktora zgrušavanja krvi 8, koju dobijaju ljudi s hemofilijom. Očekivano, u kontrolnoj grupi miševa, visoki nivo inhibitori. Nasuprot tome, miševi koji su primili eksperimentalni biljni materijal razvili su se mnogo više niske nivoe inhibitori - u prosjeku 7 puta manje!

Koji mehanizam?

Naučnici su proučavali određene vrste signalni molekuli - citokini koji šalju poruke T-ćelijama imunog sistema. Otkrili su da miševi hranjeni eksperimentalnom biljkom imaju nekoliko citokina povezanih sa supresijom ili regulacijom imunoloških odgovora. U isto vrijeme, miševi u kontrolnoj grupi pokazali su više citokina povezanih s pokretanjem imunološkog odgovora. Prenošenjem podskupova regulatornih T ćelija uzetih od miševa koji su hranili eksperimentalnu biljku na normalne miševe, naučnici su uspeli da potisnu proizvodnju inhibitora. Pretpostavlja se da su T ćelije u stanju da obezbede toleranciju u novoj populaciji životinja.

Konačno, istraživači su pokušali da preokrenu formiranje inhibitora. Hranili su eksperimentalnim biljnim materijalom miševe koji su već razvili inhibitore. U poređenju sa kontrolnom grupom miševa, faktor zgrušavanja 8 se sporije formirao u grupi miševa koji su hranjeni biljnim materijalom. Za dva do tri mjeseca hranjenja, nivoi inhibitora su se smanjili tri do sedam puta.

Ova nova strategija liječenja obećava da će spriječiti, pa čak i poništiti stvaranje inhibitora kod pacijenata sa hemofilijom A koji primaju injekcije faktora zgrušavanja krvi 8. Međutim, naučnici primjećuju da se nivoi inhibitora faktora zgrušavanja krvi 8 mogu ponovo formirati (nakon određenog vremenskog perioda ako prestati davati biljni materijal životinjama). Uz finansijsku podršku globalnih farmaceutskih kompanija, naučnici planiraju da proučavaju efikasnost kapsula koje sadrže ovaj biljni materijal u kliničkim uslovima.

Faktor zgrušavanja plazme VIII (F8), krv

Faktor VIII Materijal za ispitivanje: krvna plazma Određivanje aktivnosti faktora VIII u krvnoj plazmi Faktor VIII Analiza otkriva aktivnost faktora VIII u krvnoj plazmi (u%) Faktor ...

Nažalost ovu analizu nije napravljeno u vašem regionu

Pronađite ovu analizu na drugom mjestu lokalitet

Opis studije

Priprema za studij: Krv se uzima na prazan želudac Materijal koji se proučava: Uzimanje krvi

Faktor VIII

Materijal za ispitivanje: krvna plazma

Određivanje aktivnosti faktora VIII u krvnoj plazmi.

Analiza otkriva aktivnost faktora VIII u krvnoj plazmi (u %)

faktor zgrušavanja Krv VIII(Antihemofilni globulin) - igra važnu ulogu u procesu koagulacije krvi. Faktor VIII se sintetiše u jetri, slezeni, endotelnim ćelijama, leukocitima i bubrezima.

Nedostatak faktora koagulacije VIII nalazi se u jednom od najtežih nasljedne bolesti- hemofilija A. Bolest se prenosi po ženskoj liniji, ali od nje boluju samo muškarci. Učestalost bolesti je 1 na 8-10 hiljada muške populacije. Bolest se karakteriše spontanim, ponekad fatalnim krvarenjem, krvarenjem u zglobove, što dovodi do nepovratnog oštećenja mišićno-koštanog sistema i kao rezultat toga do ranog invaliditeta. Pacijentima sa hemofilijom tokom života potrebna zamjenska terapija koncentrati antihemofilnog globulina. Što se prije postavi dijagnoza i započne liječenje, to vjerovatnije koje pacijent može voditi puna slikaživot.

Metoda

Najjednostavniji i najčešće korišteni metod za određivanje aktivnosti faktora VIII je metoda u jednom koraku zasnovana na linearnom odnosu između faktora VIII i vremena zgrušavanja u APTT testu (aktivirano parcijalno tromboplastinsko vrijeme).

Referentne vrijednosti - norma
(Faktor zgrušavanja krvi 8 (antihemofilni globulin), krv)

Podaci o referentnim vrijednostima indikatora, kao i sam sastav indikatora uključenih u analizu, mogu se neznatno razlikovati u zavisnosti od laboratorija!

norma:

Aktivnost faktora VIII u krvnoj plazmi zdrava osoba iznosi 50-150%.

Indikacije

  • Dijagnoza hemofilije.
  • Kontrola zamjenske terapije u bolesnika s hemofilijom A koncentratima faktora VIII.
  • Dijagnoza trombofilije zbog povećanja nivoa faktora VIII.

Povećanje vrijednosti (pozitivan rezultat)

Smanjenje vrijednosti (negativan rezultat)

  • Nivo faktora VIII manji od 1% - teški oblik hemofilije A. Kod ovog oblika krvarenja u zglobove, mišiće i druge organe nastaju uz minimalna ili čak neprimjetna oštećenja
  • Faktor VIII nivo 1-5% - hemofilija srednji stepen. Kod ovog oblika hemofilije dolazi do krvarenja zbog očiglednih lakših ozljeda, također i poslije razne operacije i vađenja zuba
  • Faktor VIII nivo 5-30% - hemofilija blagi stepen. Uz ovaj oblik krvarenja obično slijede samo velika šteta, hirurške operacije ili vađenje zuba. Dijagnoza ovog oblika se ne može postaviti do odrasle dobi ili krvarenja nakon ovih situacija.

Kromatografski pročišćena liofilizirana frakcija ljudske plazme koja sadrži faktor koagulacije VIII. Antihemofilni globulin, nadoknađuje nedostatak faktora koagulacije VIII, privremeno nadoknađuje defekt koagulacije kod pacijenata sa hemofilijom A. Nalazi se u prirodnoj kombinaciji sa proteinom C faktora VIII, von Willebrand faktorom. Uključen je u procese zgrušavanja krvi, potiče prelazak protrombina u trombin i stvaranje fibrinskog ugruška. Odmah nakon primjene povećava koagulacijski potencijal krvi. Smanjenje aktivnosti antihemofilnog faktora ima dvofazni karakter: ranoj fazibrzi pad aktivnost, karakteriše vreme ekvilibracije sa ekstravaskularnim prostorom, druga faza je spora, odražava biološki poluživot unetog antihemofilnog faktora i iznosi 9-14 sati Specifična aktivnost (nakon dodavanja humanog albumina) je 9-22 IU proteina . 1 IU (kako je definisano standardom faktora zgrušavanja krvi VIII SZO) približno je jednako nivou antihemofilnog faktora prisutnog u 1 ml sveže plazme ljudskog donora.
Vrijeme postizanja maksimalne koncentracije u plazmi nakon intravenske primjene je od 10 minuta do 2 sata. Poluvrijeme je 8,4-19,3 sata. Aktivnost faktora koagulacije VIII opada postepeno - za 15% u roku od 12 sati. Kod hipertermije, period poluživot faktora koagulacije VIII može se smanjiti.

Indikacije za upotrebu lijeka Faktor koagulacije VIII

Hemofilija A, von Willebrandova bolest (liječenje i prevencija krvarenja, uključujući i tokom hirurških intervencija); stečeni nedostatak faktora VIII, bolesti praćene stvaranjem antitela na faktor VIII.

Kako koristiti faktor koagulacije VIII

U / u. Za sprečavanje spontanog krvarenja ili lagano krvarenje- 10 IU/kg (sadržaj faktora VIII, neophodnog za sprečavanje spontanog krvarenja - 5% normalan nivo); uz umjereno krvarenje i malu hiruršku intervenciju (na primjer, vađenje zuba) - 15-25 IU / kg (sadržaj faktora VIII - 30-80% norme) nakon čega slijedi doza održavanja od 10-15 IU / kg svakih 12- 24 sata tokom 3 dana ili dok se ne postigne dovoljan klinički efekat; at akutno krvarenje opasno po život - 40-50 IU / kg (sadržaj faktora VIII - 60-100% norme) nakon čega slijedi doza održavanja od 20-25 IU / kg svakih 8-24 sata; uz opsežne hirurške intervencije - 40-50 IU / kg 1 sat prije zahvata i 20-25 IU / kg - 5 sati nakon prve doze (to jest, 80-100% norme prije i nakon operacije), zatim ponovite svaki 8-24 h dok se ne postigne dovoljan klinički efekat. Za dugoročna prevencija krvarenje kod teške hemofilije A - 12-25 IU/kg svaka 2-3 dana.
Krioprecipitat se koristi uzimajući u obzir kompatibilnost za krvne grupe AB0. Spremnik sa smrznutim krioprecipitatom stavlja se za odmrzavanje i potpuno otapanje vodeno kupatilo na temperaturi koja ne prelazi 35-37 ° C i čuva se ne više od 7 minuta. Rezultirajuća prozirna žućkasta boje rr, koji ne bi trebalo da sadrži ljuspice, koristi se odmah nakon pripreme. Primjenjuje se intravenozno pomoću šprica ili transfuzijskog sistema sa jednokratnim filterom. Doza zavisi od početnog sadržaja faktora VIII u krvi pacijenta sa hemofilijom, prirode i lokacije krvarenja, stepena rizika od hirurške intervencije, prisustva specifični inhibitor, sposoban da neutrališe aktivnost faktora VIII (izraženo u jedinicama aktivnosti faktora VIII). Za maksimalno efikasnu hemostazu česte komplikacije hemofilija (hemartroza, bubrežna, gingivalna i nazalna krvarenja), kao i vađenje zuba, sadržaj faktora VIII u plazmi treba da bude najmanje 20%; s intermuskularnim hematomima, gastrointestinalnim krvarenjem, prijelomima i drugim ozljedama - ne manje od 40%; u većini hirurških intervencija - najmanje 70%. Sa uvođenjem faktora VIII brzinom od 1 jedinice po 1 kg tjelesne težine, njegov sadržaj u krvi se povećava u prosjeku za 1%. Na osnovu toga, broj doza potrebnih za povećanje koncentracije faktora VIII u krvi na datu razinu izračunava se po formuli: tjelesna težina pacijenta (u kg) pomnožena sa potrebnim sadržajem faktora VIII u krvi pacijenta i podijeljeno sa 200 (minimalni sadržaj faktora VIII u jedinicama aktivnosti u 1 dozi krioprecipitata). Nakon potpunog zaustavljanja krvarenja, uvođenje faktora VIII pacijentima s hemofilijom provodi se u intervalima od 12-24 sata u dozi koja osigurava povećanje sadržaja faktora VIII za najmanje 20%. Liječenje se nastavlja nekoliko dana - do vidljivog smanjenja veličine hematoma. Kod hirurških intervencija hemostatska doza se daje 30 minuta prije operacije. U slučaju masivnog krvarenja, gubitak krvi se nadoknađuje, na kraju operacije ponovo se uvodi krioprecipitat (1/2 doze od originalne). 3-5 dana nakon operacije potrebno je održavati koncentraciju faktora VIII u krvi pacijenta u granicama kao i tokom operacije. AT postoperativni period u budućnosti, za održavanje hemostaze, dovoljno je povećati sadržaj faktora VIII na 20%. Trajanje hemostatske terapije je 7-14 dana i zavisi od prirode, lokacije krvarenja, reparativnih karakteristika tkiva. Preporučljivo je kombinirati liječenje bolesnika s hemofilijom krioprecipitatom uz istovremenu primjenu antifibrinolitičkih sredstava i kortikosteroida u profilaktičkim i srednjim terapijskim dozama.

Kontraindikacije za upotrebu lijeka Faktor zgrušavanja VIII

Povećana osjetljivost.

Nuspojave faktora zgrušavanja VIII

Alergijske i transfuzijske reakcije (urtikarija, osip, stridorno disanje, sniženi krvni tlak, zimica, hipertermija, anafilaksa), prolazne parestezije oralne sluznice, mučnina, povraćanje, glavobolja.

Posebne upute za primjenu lijeka Faktor zgrušavanja VIII

Koristite oprezno tokom trudnoće i dojenja.
Neophodno je kontrolisati broj otkucaja srca prije i za vrijeme terapije: kod značajnog povećanja srčane frekvencije, brzina infuzije se usporava ili se primjena prekida. Tokom i nakon završetka terapije potrebno je kontrolisati sadržaj faktora VIII u krvi. Za otkrivanje znakova progresivne hemolitička anemija potrebno je pratiti hematokrit i direktnu Coombsovu reakciju. Promjene imunološki status kod pacijenata s asimptomatskom hemofilijom uzrokovane su ponavljanom izloženošću virusnim patogenima i/ili moguće prisustvo nečistoće u preparatima faktora VIII (npr. IgG). Za postizanje zadovoljavajućeg klinički rezultati pored početno izračunate doze, može se primijeniti dodatna doza. U nedostatku kliničkog učinka, potrebno je provesti test za identifikaciju inhibitora i određivanje njegove količine u neutraliziranim antihemofilnim jedinicama po 1 ml ili ukupnom volumenu plazme. Za smanjenje rizika od razvoja nuspojave preporučljivo je koristiti najkasnije 1 sat nakon razrjeđivanja, unositi samo u / u, najmanje 3 sata (brzinom od 10 ml/min), ne zamrzavati otopinu i ne koristiti ponovo. Moguće je razviti antitela na faktor koagulacije VIII, u takvim slučajevima se obično smanjuje efikasnost terapije, što može zahtevati povećanje doze faktora koagulacije VIII. Moguće je povećati stopu pada broja CD4 ćelija kod HIV seropozitivnih pacijenata sa hemofilijom.

Faktor VIII (antihemofilni faktor A) je protein plazme neophodan za pravilno zgrušavanje krvi. Prisutan je u plazmi u kombinaciji sa von Willebrand faktorom (VWF). Faktor VIII je neenzimski kofaktor u unutrašnjem aparatu sistema zgrušavanja krvi koji, u prisustvu fosfolipida i jona kalcijuma, ubrzava aktivaciju faktora X faktorom IXa. Hemofiliju A, koja je recesivno naslijeđena, spolno vezana bolest, karakterizira urođeni nedostatak faktora VIII. T1/2 faktor VIII je 8-12 sati Von Willebrandov faktor, s jedne strane, štiti faktor VIII od proteolitičke degradacije, s druge strane je uključen u adheziju trombocita, formirajući most između subendotelnog sloja. krvni sudovi i trombociti. Nedostatak ovog faktora je uzrok von Willebrandove bolesti. Nakon upotrebe faktora VIII dolazi do povećanja prokoagulantne aktivnosti faktora VIII u plazmi, što može privremeno korigovati poremećaje zgrušavanja krvi kod pacijenata sa hemofilijom A. Faktor VIII se dobija iz plazme krvne plazme nekoliko davalaca nakon preliminarne studije. za prenos HBsAg, prisustvo antitela na HCV i HIV. Koncentrat faktora VIII se pravi pomoću razne metode(na primjer, termička inaktivacija, hemijske metode) kako bi se deaktivirali virusi i smanjio rizik od prijenosa zarazne bolesti. Faktor VIII se takođe proizvodi pomoću tehnika genetskog inženjeringa.

Indikacije

Prevencija i liječenje poremećaja zgrušavanja krvi zbog kongenitalnog (hemofilija A) ili stečenog nedostatka faktora VIII. Von Willebrandova bolest (lijekovi koji sadrže faktor VIII i von Willebrand faktor) sa nedostatkom faktora VIII.

Kontraindikacije

Preosjetljivost na bilo koju komponentu lijeka ili na životinjske proteine, na primjer, miševe, velike goveda, ili hrčci (ovisno o lijeku). Ako je alergičan ili anafilaktička reakcija upotreba se mora odmah prekinuti. Kod pacijenata na dijeti sa nizak sadržaj natrijuma, potrebno je voditi računa o sadržaju natrijuma u preparatima. Kada se koristi terapija preparatima na bazi ljudske krvi ili plazme, ne može se potpuno isključiti mogućnost prenošenja infektivnih agenasa. Ovo se također odnosi na nepoznate ili novootkrivene viruse i druge patogene. Pacijenti sa von Willebrandovom bolešću su u opasnosti od razvoja trombotičkih komplikacija; pacijente sa faktorima rizika treba pratiti kako bi se identifikovali rani znaci tromboza.

interakcija lijekova

Nema dostupnih podataka. Preparati se ne smeju mešati sa drugim lekovima.

Neželjeni efekti

Često: drhtavica. Manje često: mučnina oštro crvenilo koža lica, blagi umor, osip, modrice, znojenje, tremor, drhtavica, groznica, bol u nogama, hladni ekstremiteti, upala grla i larinksa, upala uha, abnormalni rezultati testova sluha, krvarenje iz nosa, bljedilo, alergijske reakcije(urtikarija, osip, otežano disanje, kašalj, stezanje u grudima, kratak dah, hipotenzija, anafilaksija). Dodatno: cijanoza, tahikardija, povraćanje, nelagodnost trbušne duplje, nesvjestica, ljuštenje kože. Kod 15-30% pacijenata sa teškom hemofilijom A proizvodi se inhibitor faktora VIII, posebno u prvih 20 dana terapije.

Trudnoća i dojenje

Doziranje i primjena

Intravenozno. Individualna doza zavisi od težine bolesti, lokacije i obima krvarenja, kao i od kliničko stanje pacijent. Preporučuje se kontrola otkucaja srca prije i za vrijeme primjene lijeka - u slučaju povećanja srčane frekvencije potrebno je smanjiti brzinu primjene lijeka ili je na trenutak prekinuti. Hemofilija A. Proračun doze (IU): tjelesna težina (kg) x željena koncentracija faktora VIII (% od normalne) x 0,5. U slučaju ranih krvarenja u zglobovima i mišićima ili krvarenja iz usta, potrebno je održavati aktivnost faktora VIII na nivou od 20-40% uobičajene (IU/dl), ubrizgati lijek 1-3 dana svakih 12-24 sata dok bol ne prestane ili zacijeli rane. Kod težih krvarenja u zglobu, mišićima ili u slučaju hematoma, potrebno je održavati aktivnost faktora VIII na nivou od 30-60% norme (IU/dl), ubrizgati lijek 3 dana ili duže svakih 12-24 sata, dok bol ne prestane i otklanjanje problema. Sa teškim opasno po život krvarenja, potrebno je održavati aktivnost faktora VIII na nivou od 60-100% norme, ubrizgavati lijek svakih 8-24 sata dok se prijetnja ne eliminira. Mala hirurške intervencije, uključujući vađenje zuba - održavati aktivnost faktora VIII na nivou od 30-60% norme (IU/dl), unositi svaka 24 sata dok rana ne zacijeli, prema najmanje, u jednom danu. Velika operacija - održavajte aktivnost faktora VIII na 80-100% normalne (IU/dl) prije i nakon operacije, ubrizgajte dok rana ne zacijeli svakih 8-24 sata, a zatim nastavite terapiju najmanje 7 dana, održavajući aktivnost faktora VIII na nivo od 30-60% od norme (IU / dl). Preventivna terapija održavanja - obično 20-40 IU/kg tjelesne težine svaka 2-3 dana; kod nekih pacijenata, posebno djece, može biti potrebno koristiti veće doze ili kraće intervale između injekcija. Neophodno je pratiti stanje pacijenata na pojavu inhibitora faktora VIII kod njih, preporučuje se obavljanje odgovarajućih laboratorijskih pretraga, uključujući i utvrđivanje aktivnosti antihemofilnog faktora (AHF). Ako se ne postigne očekivana aktivnost AHF u plazmi, ili ako krvarenje nije prestalo uprkos primeni potrebne doze, treba uraditi analizu na prisustvo inhibitora faktora VIII. Ako je titar inhibitora > 10 BU/mL, terapija faktorom VIII možda neće biti efikasna i treba razmotriti druge terapije. Von Willebrandova bolest. Tipično, 1 IU/kg von Willebrand faktora (vWf) povećava koncentraciju von Willebrand faktora u plazmi za 0,02 IU/mL (2%). Preporučena koncentracija von Willebrandovog faktora za postizanje je > 0,6 IU/ml (60%) i faktora VIII > 0,4 ​​IU/ml (40%). Po pravilu, preporučena koncentracija za postizanje hemostaze je 40-80 IU von Willebrand faktora/kg tjelesne težine i 20-40 IU faktora VIII/kg tjelesne težine. Možda će biti potrebno primijeniti početnu dozu od 80 IU/kg t. von Willebrand faktor, posebno kod pacijenata sa von Willebrandovom bolešću tipa 3, koji mogu zahtijevati veće doze od drugih tipova VWD da bi se postigle adekvatne razine. Za prevenciju teško krvarenje tokom ili nakon operacije, davanje leka treba započeti 1-2 sata pre operacije, a zatim ponovo davati određenu dozu svakih 12-24 sata.Doza i trajanje lečenja zavisi od kliničkog stanja pacijenta, vrstu i intenzitet krvarenja, kao i na koncentraciju von Willebrandovog faktora i faktora VIII. U slučaju upotrebe lijekova sa von Willebrand faktorom koji sadrže faktor VIII, dugotrajno liječenje može dovesti do pretjeranog povećanja koncentracije faktora VIII. Nakon 24-48 sati terapije, kako bi se spriječilo nekontrolirano povećanje koncentracije faktora VIII, treba razmotriti potrebu za smanjenjem doze i/ili povećanjem intervala između doza lijeka. U slučaju von Willebrandove bolesti sa nedostatkom faktora VIII, prevencija i liječenje krvarenja zasniva se na preporukama za primjenu kod hemofilije A.

Informacije o studiji


Faktor VIII
- antihemofilni globulin A. Proizvodi se u jetri, slezeni, endotelnim ćelijama, leukocitima, bubrezima. Sadržaj faktora VIII u plazmi je 0,01-0,02 g/l, poluvrijeme eliminacije je 7-8 sati. Minimalni nivo potreban za hemostazu je 30-35%. Antihemofilni globulin A je uključen u "unutrašnji" put stvaranja protrombinaze, pojačavajući aktivacijski efekat faktora IXa (aktivirani faktor IX) na faktor X. Faktor VIII cirkuliše u krvi, povezan je sa von Willebrand faktorom.

specialne instrukcije: Nemojte sprovoditi istraživanje tokom akutni periodi bolesti i tokom uzimanja antikoagulansa (nakon otkazivanja mora proći najmanje 30 dana). Biomaterijal za istraživanje se mora uzeti na prazan želudac. Između posljednjeg obroka i uzorkovanja krvi treba proći najmanje 8 sati.

OPŠTA PRAVILA PRIPREME ZA ISTRAŽIVANJE:

1. Za većinu studija preporučuje se davanje krvi ujutro, od 8 do 11 sati, na prazan želudac (najmanje 8 sati treba proći između posljednjeg obroka i uzimanja krvi, vodu možete piti kao i obično), dan ranije istraživanje lako ograničena večera masnu hranu. Za testove na infekciju i hitne pretrage, prihvatljivo je davanje krvi 4-6 sati nakon posljednjeg obroka.

2. PAŽNJA! Posebna pravila za pripremu za brojne testove: strogo na prazan želudac, nakon 12-14 sati gladovanja, treba dati krv za gastrin-17, lipidni profil(ukupni holesterol, HDL holesterol, LDL holesterol, VLDL holesterol, trigliceridi, lipoprotein (a), apolipo-proten A1, apolipoprotein B); test tolerancije na glukozu radi se ujutro na prazan želudac nakon 12-16 sati gladovanja.

3. Uoči istraživanja (u roku od 24 sata), isključite alkohol, intenzivan fizičke vežbe, recepcija lijekovi(po dogovoru sa doktorom).

4. 1-2 sata prije davanja krvi uzdržite se od pušenja, nemojte piti sokove, čaj, kafu, možete piti negaziranu vodu. Isključi fizički stres(trčanje, brzo penjanje uz stepenice), emocionalno uzbuđenje. Preporučuje se da se odmorite i smirite 15 minuta prije davanja krvi.

5. Ne treba davati krv za laboratorijska istraživanja odmah nakon fizioterapijskih procedura, instrumentalni pregled, rendgenski snimak i ultrazvučno istraživanje, masaža i druge medicinske procedure.

6. Pod kontrolom laboratorijski indikatori u dinamici, preporučuje se provođenje ponovljenih studija u isti uslovi- u istoj laboratoriji, davati krv u isto doba dana itd.

7. Krv za istraživanje treba dati prije početka uzimanja lijekova ili ne prije 10-14 dana nakon prestanka uzimanja. Za procjenu kontrole učinkovitosti liječenja bilo kojim lijekovima, potrebno je provesti studiju 7-14 dana nakon posljednje doze lijeka.

Ako uzimate lijekove, obavezno o tome obavijestite svog ljekara.

Slični postovi