Медицински справочник geotar. Фактор VII (Коагулационен фактор VII) (Фактор VII (Коагулационен фактор VII))

лиофилизат за приготвяне. r-ra d / in / при въвеждането на 600 IU: fl. 1 бр. в комплект с разтворител, спринцовка, игла за еднократна употреба, трансферна игла, филтрираща игла, игла за аериране и трансфузионна системаРег. №: P N016158/01

Клинико-фармакологична група:

Препарат за коагулационен фактор VII

Форма за освобождаване, състав и опаковка

Лиофилизат за приготвяне на разтвор за интравенозно приложение бели или леко оцветени, под формата на прах или ронлива твърда маса.

Помощни вещества:натриев цитрат дихидрат, натриев хлорид, хепарин.

Разтворител:вода d / i - 10 ml.

Флакони (1) в комплект с разтворител (флакон), спринцовка за еднократна употреба, игла за еднократна употреба, игла за трансфер, игла за филтриране, игла за аериране и трансфузионна система - опаковки от картон.

Описание на активните съставки на лекарството Фактор vii (фактор на кръвосъсирването vii)»

фармакологичен ефект

Фактор VII е един от зависимите от витамин К фактори в нормалната човешка плазма, компонент на външния път на системата за кръвосъсирване. Това е зимоген за фактор VIla серин протеаза, която задейства външен пътсистеми за кръвосъсирване. Концентрат Въведение човешки фактор VII повишава концентрацията на фактор VII в плазмата и осигурява временна корекция на дефекта в системата за кръвосъсирване при пациенти с дефицит на фактор VII.

Показания

Лечение и профилактика на нарушения на кръвосъсирването, причинени от наследствен или придобит дефицит на фактор VII;

— остро кървенеи предотвратяване на кървене хирургични интервенциипри пациенти с вроден дефицит на фактор VII (хипо- или апроконвертинемия);

- остро кървене и предотвратяване на кървене по време на хирургични интервенции с придобит дефицит на фактор VII поради перорални антикоагуланти;

- дефицит на витамин К (например, в нарушение на абсорбцията му в стомашно-чревния тракт, с продължително парентерално хранене);

— чернодробна недостатъчност(напр. хепатит, цироза, тежка токсично уврежданечерен дроб).

Дозов режим

Продължителност заместителна терапияи дозите зависят от тежестта на дефицита на фактор VII, местоположението и степента на кървене или кръвоизлив, и клинично състояниеболен. Предписаната доза фактор VII се изчислява в международни единици (IU) съгласно действащите стандарти на СЗО за препарати, съдържащи фактор VII. Активността на плазмения фактор VII може да се изчисли като процент от нормата и в международни единици.

Една международна единица активност на фактор VII е еквивалентна на 1 ml активност на фактор VII в нормална човешка плазма.

Необходимата доза се изчислява въз основа на емпирично наблюдение, което показва, че с въвеждането на 1 ME фактор VII на 1 kg телесно тегло, активността на фактор VII в плазмата се повишава с 1,7%.

Изчисляването на необходимата доза се извършва по следната формула:

Необходима доза (ME) = телесно тегло (kg) x желано увеличение на активността на фактор VII (%) x 0,6

При определяне на дозата и честотата на приложение на лекарството във всеки отделен случай трябва да се вземе предвид клиничният ефект.

При избора на интервала на приложение трябва да се има предвид, че полуживотът на фактор VII е много кратък - приблизително 3-5 часа.

Ако трябва да поддържате дълго време високо нивофактор VII в плазмата, лекарството трябва да се прилага на интервали от 8-12 часа.

Корекция на дозата при чернодробно заболяване не се изисква.

Начин на приложение

Разтвор за интравенозно приложение от лиофилизат на фактор VII трябва да се приготви непосредствено преди приложение. Използвайте само предоставения комплект за поставяне. Разтворът трябва да е бистър или леко опалесциращ. Не използвайте разтвора, ако е мътен или съдържа частици. Всички използвани материали и неизползван разтвор трябва да се изхвърлят в съответствие с установените разпоредби.

Приготвяне на разтвор от лиофилизиран концентрат

1. Загрейте затворената бутилка с разтворител до стайна температура(не по-висока от 37°С).

2. Отстранете предпазните капачки от флаконите с концентрат и разредител на фактор VII и дезинфекцирайте гумените запушалки на двата флакона.

3. Завъртете и след това отстранете защитната опаковка от единия край на адаптерната игла, включена в комплекта. Използвайте края на иглата, за да пробиете гумената запушалка на бутилката с разтворител.

4. Внимателно отстранете защитната опаковка от другия край на адаптерната игла, без да докосвате самата игла.

5. Обърнете флакона с разтворителя и пробийте гумената запушалка на флакона с концентрата на фактор VII със свободния край на иглата на адаптера. Вакуумът ще натисне разтворителя във флакона с концентрат на фактор VII.

6. Разкачете флаконите, като отстраните адапторната игла от флакона с концентрат на фактор VII. За по-бързо разтваряне на концентрата, бутилката се завърта леко и се разклаща.

7. За отлагане на пяна след пълно разтваряне на концентрата, поставете предоставената игла за въздух във флакона. Отстранете иглата за дихателните пътища, след като пяната се утаи.

В/в струйно впръскване

1. Обърнете и след това отстранете защитната опаковка от филтърната игла и я поставете върху стерилна спринцовка за еднократна употреба. Изтеглете разтвора в спринцовка.

2. Изключете филтърната игла от спринцовката, поставете игла тип пеперуда или инжекционна игла за еднократна употреба и инжектирайте бавно венозния разтвор (със скорост не повече от 2 ml/min).

3. При домашно приложение пациентът трябва да постави всички използвани материали в опаковката на лекарството и да я предаде на лечебно заведениекъдето се наблюдава за контрол.

IV капково

За интравенозно капково приложение трябва да се използва система за еднократна трансфузия с филтър.

Страничен ефект

Рядкоима развитие алергични реакции(като уртикария, гадене, повръщане, бронхоспазъм, понижаване на кръвното налягане), в някои случаи - тежка анафилаксия (включително шок).

AT редки случаи беше отбелязана треска. При лечение с фактори на протромбиновия комплекс, един от които е фактор VII, са възможни тромбоемболични усложнения, особено в случаите, когато се предписват високи дози от лекарството и / или при пациенти с рискови фактори за тромбоемболизъм.

Противопоказания

- синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC) и / или хиперфибринолиза до елиминиране на основните причини;

- анамнеза за индуцирана от хепарин тромбоцитопения;

- възраст до 6 години;

— свръхчувствителносткъм лекарството или към някой от неговите компоненти.

Поради риска от развитие на тромбоемболични усложнения, лекарството с специални грижитрябва да се използва при пациенти с анамнеза за коронарна артериална болест, инфаркт на миокарда, чернодробно заболяване и при пациенти с постоперативен период, новородени и лица с висок рискразвитие на тромбоемболизъм или DIC. В тези случаи е необходимо да се направи корелация възможна ползаот употребата на фактор VII с риск от развитие на тези усложнения.

Бременност и кърмене

Безопасността на фактор VII по време на бременност не е потвърдена от контролирани клинични проучвания. Поради това Фактор VII може да се прилага по време на бременност и кърмене само при строги показания.

Приложение при нарушения на чернодробната функция

С повишено внимание лекарството трябва да се предписва при чернодробни заболявания.

Приложение за деца

Противопоказан при деца под 6-годишна възраст.

специални инструкции

Тъй като фактор VII е протеиново лекарство, могат да възникнат алергични реакции. Пациентите трябва да бъдат информирани за ранни симптомиалергии като уртикария (включително генерализирана), стягане в гърдите, хрипове, спад на кръвното налягане и анафилаксия. Ако се появят тези симптоми, пациентите трябва незабавно да спрат лечението и да се свържат с лекаря си.

С развитието на шок трябва да се действа в съответствие с установените този моментнасоки за лечение на шок.

Въз основа на опита с човешкия плазмен протромбинов комплекс, можем да говорим за повишен риск от тромбоемболични усложнения и DIC при пациенти, получаващи човешки плазмен фактор VII.

Теоретично, заместителната терапия с фактор VII може да доведе до развитие на инхибитори на фактор VII при пациента. Въпреки това, до момента в клинична практикане е описан такъв случай.

Количеството натрий в максималната дневна доза може да надвишава 200 mg, което трябва да се има предвид, когато се използва при пациенти на диета с ниско съдържание на натрий.

Фактор VII се произвежда от човешка плазма. С въвеждането на лекарства, направени от човешка кръвили плазма, възможността за предаване на вируса не може да бъде напълно изключена. Това се отнася и за патогени, чиято природа в момента е неизвестна.

Рискът от предаване на вируси е сведен до минимум в резултат на прилагането на редица мерки за сигурност, а именно:

— избор на донори въз основа на данни медицински прегледи скрининг на кръв и плазма на всеки донор, както и плазмени пулове за HBsAg и антитела към вирусите на ХИВ и хепатит С;

- изследване на плазмени пулове за наличие на геномен материал на вирусите на хепатит А, В и С, ХИВ-1 и ХИВ-2, както и на парвовирус В19;

— прилагане на методи за инактивиране/отстраняване на вируси в производствения процес. Ефективността на тези методи срещу вирусите на хепатит А, В и С, HIV-1 и HIV-2 е установена върху патогенни вируси и/или моделни вируси.

Въпреки това, ефективността на прилаганите методи за инактивиране/отстраняване на вируси може да бъде недостатъчна срещу някои вируси без обвивка, например парвовирус B19, както и срещу понастоящем неизвестни вируси. Инфекцията с парвовирус B19 може да бъде опасна за бременни жени (инфекция на плода), както и за хора с имунен дефицит или повишено производство на червени кръвни клетки (например с хемолитична анемия).

Ваксинирането срещу хепатит А и В се препоръчва при пациенти, получаващи човешки плазмен фактор VII.

Понастоящем няма достатъчно данни, за да се препоръча употребата на фактор VII при деца под 6-годишна възраст.

Влияние върху способността за шофиране и управление на механизми

Няма ефект върху способността за шофиране и движение на механизми.

Предозиране

При използване на големи дози лекарства, съдържащи фактор VII, има случаи на миокарден инфаркт, синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация, венозна тромбозаи тромбоемболизъм белодробна артерия. Следователно, в случай на предозиране при пациенти с рискови фактори за тромбоемболични усложнения или дисеминирана вътресъдова коагулация, вероятността от развитие на тези усложнения се увеличава.

лекарствено взаимодействие

Условия за отпускане от аптеките

Лекарството се отпуска по лекарско предписание.

Условия за съхранение

Лекарството трябва да се съхранява на място, недостъпно за деца, при температура от 2 ° до 8 ° C. Срок на годност - 3 години.

лекарствено взаимодействие

ВЗАИМОДЕЙСТВИЯ С ДРУГИ ЛЕКАРСТВА

Не са отбелязани взаимодействия на човешкия плазмен фактор VII с други лекарства.

Преди приложение Фактор VII не трябва да се смесва с други лекарства. Използвайки венозен катетърпрепоръчително е да се измие с изотоничен физиологичен разтворпреди и след приложението на фактор VII.

Въздействие върху лабораторните параметри:

При пациенти, получаващи големи дозиФактор VII, при провеждане на коагулологични тестове, които са чувствителни към хепарин, трябва да се вземе предвид наличието на хепарин в препарата. Ако е необходимо, ефектът на хепарина може да се неутрализира чрез добавяне на протамин към тестовата проба.

Осъществява се основно от протеини т.нар плазмени факторисъсирване на кръвта. Плазмените коагулационни фактори са прокоагуланти, чието активиране и взаимодействие води до образуването на фибринов съсирек.

Според Международната номенклатура плазмените коагулационни фактори се обозначават с римски цифри, с изключение на факторите на von Willebrand, Fletcher и Fitzgerald. За обозначаване на активирания фактор към тези числа се добавя буквата "а". Освен цифровото обозначение се използват и други наименования на факторите на кръвосъсирването – според функцията им (напр. фактор VIII- антихемофилен глобулин), по имената на пациенти с новооткрит дефицит на един или друг фактор (фактор XII - фактор на Хагеман, фактор X - фактор на Стюарт-Прауер), по-рядко - по имената на авторите (например фон фактор на Вилебранд).

По-долу са основните фактори на кръвосъсирването и техните синоними според международната номенклатура и основните им свойства в съответствие с литературата и специалните изследвания.

Фибриноген (фактор I)

Фибриногенът се синтезира в черния дроб и клетките на ретикулоендотелната система (в костен мозък, далак, лимфни възлии т.н.). В белите дробове под действието на специален ензим - фибриногеназа или фибринодеструктаза - фибриногенът се разрушава. Съдържанието на фибриноген в плазмата е 2 - 4 g / l, полуживотът е 72 - 120 часа. Минималното ниво, необходимо за хемостаза, е 0,8 g/L.

Под въздействието на тромбина фибриногенът се превръща във фибрин, който образува мрежеста основа на тромб, който запушва увреден съд.

Протромбин (фактор II)

Протромбинът се синтезира в черния дроб с участието на витамин К. Съдържанието на протромбин в плазмата е около 0,1 g / l, полуживотът е 48 - 96 часа.

Нивото на протромбин или неговата функционална полезност намалява при ендогенен или екзогенен дефицит на витамин К, когато се образува дефектен протромбин. Скоростта на съсирване на кръвта се нарушава само когато концентрацията на протромбин е под 40% от нормата.

AT vivoпо време на съсирването на кръвта под действието на и, както и с участието на фактори V и Xa (активиран фактор X), обединени от общия термин "протромбиназа", протромбинът се превръща в тромбин. Процесът на превръщане на протромбин в тромбин е доста сложен, тъй като по време на реакцията редица производни на протромбин, автопротромбини и накрая, различни видоветромбин (тромбин С, тромбин Е), които имат прокоагулантна, антикоагулантна и фибринолитична активност. Полученият тромбин С - основният продукт на реакцията - допринася за коагулацията на фибриногена.

Тъканен тромбопластин (фактор III)

Тъканният тромбопластин е термостабилен липопротеин, намиращ се в различни органи - в белите дробове, мозъка, бъбреците, сърцето, черния дроб, скелетната мускулатура. Тъканчетата не съдържат активно състояние, и под формата на прекурсор - протромбопластин. Тъканният тромбопластин, когато взаимодейства с плазмени фактори (VII, IV), е в състояние да активира фактор X, участва във външния път за образуване на протромбиназа, комплекс от фактори, които се превръщат в тромбин.

Калциеви йони (фактор IV)

Калциевите йони участват във всичките три фази на коагулацията на кръвта: в активирането на протромбиназата (фаза I), превръщането на протромбина в тромбин (фаза II) и фибриногена във фибрин (фаза III). Калцият е способен да свързва хепарина, като по този начин ускорява съсирването на кръвта. При липса на калций агрегацията и ретракцията на тромбоцитите са нарушени кръвен съсирек. Калциевите йони инхибират фибринолизата.

Проакцелерин (фактор V)

Проацелерин (фактор V, плазмен АС-глобулин или лабилен фактор) се образува в черния дроб, но за разлика от други чернодробни фактори на протромбиновия комплекс (II, VII и X) не зависи от витамин К. Лесно се разрушава. Съдържанието на фактор V в плазмата - 12 - 17 единици / ml (около 0,01 g / l), полуживот - 15 - 18 часа. Минималното ниво, необходимо за хемостаза, е 10-15%.

Proaccelerin е необходим за образуването на вътрешна (кръвна) протромбиназа (активира фактор X) и за превръщането на протромбина в тромбин.

Акселерин (фактор VI)

Акселерин (фактор VI или серумен АС-глобулин) е активната форма на фактор V. Изключена от номенклатурата на коагулационните фактори, се разпознава само неактивната форма на ензима - фактор V (проакселерин), който, когато се появят следи от тромбин, превръща се в активна форма.

Проконвертин, конвертин (фактор VII)

Проконвертин се синтезира в черния дроб с участието на витамин К. Той остава в стабилизирана кръв за дълго време и се активира от намокрена повърхност. Съдържанието на фактор VII в плазмата е около 0,005 g / l, полуживотът е 4 - 6 часа. Минималното ниво, необходимо за хемостаза, е 5-10%.

Конвертинът, активната форма на фактора, играе основна роля в образуването на тъканна протромбиназа и в превръщането на протромбина в тромбин. Активирането на фактор VII се случва в самото начало верижна реакцияпри контакт с чужда повърхност. По време на процеса на съсирване проконвертинът не се изразходва и се съхранява в серума.

Антихемофилен глобулин А (фактор VIII)

Антихемофилният глобулин А се произвежда в черния дроб, далака, ендотелните клетки, левкоцитите и бъбреците. Съдържанието на фактор VIII в плазмата е 0,01 - 0,02 g / l, полуживотът е 7 - 8 часа. Минималното ниво, необходимо за хемостаза, е 30-35%.

Антихемофилният глобулин А участва във "вътрешния" път за образуване на протромбиназа, засилвайки активиращия ефект на фактор IXa (активиран фактор IX) върху фактор X. Фактор VIII циркулира в кръвта, като се свързва с.

Антихемофилен глобулин В (Коледен фактор, фактор IX)

Антихемофилният глобулин В (Christmas faktor, фактор IX) се образува в черния дроб с участието на витамин К, термостабилен е и остава в плазмата и серума за дълго време. Съдържанието на фактор IX в плазмата е около 0,003 g/l. Полуживотът е 7-8 часа. Минималното ниво, необходимо за хемостаза, е 20-30%.

Антихемофилният глобулин В участва във "вътрешния" път на образуване на протромбиназа, активира фактор X в комбинация с фактор VIII, калциеви йони и тромбоцитен фактор 3.

Фактор Стюарт-Прауър (Фактор X)

Факторът Stuart-Prower се произвежда в черния дроб в неактивно състояние, активиран от трипсин и ензим от отровата на усойница. К-витамин-зависим, относително стабилен, полуживот - 30 - 70 часа. Съдържанието на фактор X в плазмата е около 0,01 g / l. Минималното ниво, необходимо за хемостаза, е 10-20%.

Факторът Stuart-Prower (фактор X) участва в образуването на протромбиназа. AT модерна схемаПри кръвосъсирването активният фактор X (Ха) е централният фактор в протромбиназата, която превръща протромбина в тромбин. Фактор X се превръща в активна форма под въздействието на фактори VII и III (външен, тъканен, път на образуване на протромбиназа) или фактор IXa заедно с VIIIa и фосфолипид с участието на калциеви йони (вътрешен, кръвен, път на образуване на протромбиназа).

Плазмен прекурсор на тромбопластин (фактор XI)

Плазменият прекурсор на тромбопластин (фактор XI, фактор на Розентал, антихемофилен фактор С) се синтезира в черния дроб и е термолабилен. Съдържанието на фактор XI в плазмата е около 0,005 g / l, полуживотът е 30 - 70 часа.

Активната форма на този фактор (XIa) се образува с участието на фактори XIIa и. Форма XIa активира фактор IX, който се превръща във фактор IXa.

Фактор Хагеман (фактор XII, контактен фактор)

Факторът на Хагеман (фактор XII, контактен фактор) се синтезира в черния дроб, произвежда се в неактивно състояние, полуживотът е 50-70 часа. Съдържанието на фактора в плазмата е около 0,03 g/L. Кървене не настъпва дори при много дълбок факторен дефицит (по-малко от 1%).

Активира се при контакт с повърхността на кварц, стъкло, целит, азбест, бариев карбонат, а в тялото - при контакт с кожата, колагенови влакна, хондроитин сярна киселина, наситени мицели. мастни киселини. Активатори на фактор XII са също факторът на Fletcher, каликреин, фактор XIa, плазмин.

Факторът Hageman участва във "вътрешния" път на образуване на протромбиназа чрез активиране на фактор XI.

Фибрин стабилизиращ фактор (фактор XIII, фибриназа, плазмена трансглутаминаза)

Фибрин-стабилизиращият фактор (фактор XIII, фибриназа, плазмена трансглутаминаза) се определя в съдова стена, тромбоцити, еритроцити, бъбреци, бели дробове, мускули, плацента. В плазмата той е под формата на проензим, комбиниран с фибриноген. Активната форма се преобразува под въздействието на тромбин. Съдържа се в плазмата в количество от 0,01 - 0,02 g / l, полуживотът е 72 часа. Минималното ниво, необходимо за хемостаза, е 2-5%.

Фибрин-стабилизиращият фактор участва в образуването на плътен съсирек. Той също така влияе върху адхезията и агрегацията на тромбоцитите.

Фактор на Вилебранд (антихеморагичен съдов фактор)

фактор на Вилебранд (антихеморагичен съдов фактор) се синтезира от съдов ендотел и мегакариоцити и се намира в плазмата и тромбоцитите.

Факторът на von Willebrand служи като вътресъдов носител протеин за фактор VIII. Свързването на фактора на von Willebrand с фактор VIII стабилизира последната молекула, увеличава нейния полуживот вътре в съда и насърчава нейния транспорт до мястото на нараняване. други физиологична роляВръзката между фактор VIII и фактора на фон Вилебранд се крие в способността на фактора на фон Вилебранд да повишава концентрацията на фактор VIII на мястото на увреждане на съда. Тъй като циркулиращият фактор на von Willebrand се свързва както с откритите субендотелни тъкани, така и със стимулираните тромбоцити, той насочва фактор VIII към лезията, където последният е необходим за активиране на фактор X с участието на фактор IXa.

Фактор на Флетчър (плазмен прекаликреин)

Факторът на Fletcher (плазмен прекаликреин) се синтезира в черния дроб. Съдържанието на фактора в плазмата е около 0,05 g/L. Кървене не настъпва дори при много дълбок факторен дефицит (по-малко от 1%).

Участва в активирането на фактори XII и IX, плазминоген, превръща кининогена в кинин.

Фактор на Фицджералд (плазмен кининоген, фактор на Флоек, фактор на Уилямс)

Факторът на Fitzgerald (плазмен кининоген, фактор Flojek, фактор Williams) се синтезира в черния дроб. Съдържанието на фактора в плазмата е около 0,06 g/L. Кървене не настъпва дори при много дълбок факторен дефицит (по-малко от 1%).

Участва в активирането на фактор XII и плазминогена.

Литература:

• Ръководство за клинични лабораторни методи за изследване. Изд. Е. А. Кост. Москва, "Медицина", 1975 г
• Баркаган З. С. Хеморагични заболяванияи синдроми. - Москва: Медицина, 1988 г
• Грицюк А. И., Амосова Е. Н., Грицюк И. А. Практическа хемостазиология. - Киев: Здраве, 1994
• Shiffman F. J. Патофизиология на кръвта. Превод от английски - Москва - Санкт Петербург: "Издателство БИНОМ" - "Невский диалект", 2000 г.
• указател " Лабораторни методиизследвания в клиниката" под редакцията на проф. В. В. Меншиков. Москва, "Медицина", 1987 г.
• Изследване на кръвоносната система в клиничната практика. Изд. Г. И. Козинц и В. А. Макаров. - Москва: Триада-Х, 1997

Списък с възможност за филтриране

Активно вещество:

Инструкции за медицинска употреба

Фактор VII (фактор на кръвосъсирването VII)
Инструкции за медицинска употреба- РУ No П N016158/01

Дата на последна промяна: 10.05.2016

Доза от

Лиофилизат за разтвор за интравенозно приложение

Съединение

Състав (за 1 бутилка):

Активна съставка:

Фактор VII 600 ME

Като плазмен протеин 50-200 mg/флакон

Помощни съставки:

Натриев цитрат дихидрат 40 mg

Натриев хлорид 80 mg

Хепарин натрий 250 ME

Разтворител:

Вода за инжекции 10 мл

Описание на лекарствената форма

Лиофилизат: бял или леко оцветен прах или ронлива твърда маса.

Разтворител: бистра, безцветна течност.

Приготвен разтвор: бистър до леко опалесциращ, безцветен до жълтеникав цвятрешение.

Фармакологична група

Кръвоспиращ агент

Фармакодинамика

Фактор VII е един от зависимите от витамин К фактори в нормалната човешка плазма, компонент на външния път на системата за кръвосъсирване. Това е едноверижен гликопротеин с молекулно теглооколо 50 000 далтона. Фактор VII е зимоген за фактора Vila серин протеаза (активна серинова протеаза), който задейства външния път на системата за кръвосъсирване. Комплексът тъканен фактор-фактор VIIa активира коагулационните фактори IX и X, което води до образуването на фактори IXa и Xa. При по-нататъшното разгръщане на коагулационната каскада се образува тромбин, фибриногенът се превръща във фибрин и се образува съсирек. Нормалното образуване на тромбин също е изключително важно за функцията на тромбоцитите като част от системата за хемостаза. Наследственият дефицит на фактор VII е автозомно рецесивно заболяване. Употребата на човешки фактор VII осигурява повишаване на плазмената концентрация на фактор VII и може временно да елиминира дефекта в коагулацията на кръвта при пациенти с дефицит на фактор VII.

Фармакокинетика

При интравенозно приложение на фактор VII концентрацията му в кръвната плазма на пациента се повишава до 60-100%.

Полуживотът е около 3-5 часа.

Показания

Лекарството Фактор VII е показано:

• при лечение на нарушения на кръвосъсирването, причинени от изолиран наследствен дефицит на фактор VII;
• за профилактика на нарушения на кръвосъсирването, причинени от изолиран наследствен дефицит на фактор VII, с анамнеза за кървене и остатъчна концентрация на фактор VII под 25% (0,25 IU / ml).

Лекарството не съдържа значителни количества фактор VIIa и не трябва да се използва при пациенти с хемофилия с инхибитори.

Противопоказания

• свръхчувствителност към активна съставкаили всеки компонент на лекарството;
• висок риск от тромбоза или дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC);
• известна алергия към хепарин или анамнеза за индуцирана от хепарин тромбоцитопения;
• деца под 6-годишна възраст (наличните към момента данни са недостатъчни, за да се препоръча употребата лекарствен продуктФактор VII при деца под 6-годишна възраст).

Употреба по време на бременност и кърмене

Ефектът на фактор VII върху фертилитета не е проучван в контролирани клинични проучвания.

Безопасност на човешкия фактор коагулация VIIкогато се използва по време на бременност не е потвърдено от контролирани клинични проучвания.

Данните, получени при експерименти с животни, не позволяват да се оцени безопасността на лекарството за бременни жени, ефекта върху развитието на ембриона и плода, раждането или постнаталното развитие. Лекарят трябва внимателно да оцени очакваната полза и възможен риски предписват фактор VII по време на бременност и по време на кърменесамо при строги указания.

Вижте раздел " специални инструкции”, който съдържа информация за рисковете, свързани с потенциална опасностинфекция на бременни жени с парвовирус B19.

Дозировка и приложение

Лечението с фактор VII трябва да се провежда само от лекар с опит в използването на заместителна терапия с фактор на кръвосъсирването.

Фактор VII се прилага интравенозно като периодични инжекции или инфузии.

Разтварянето на препарата на фактор VII трябва да се извърши непосредствено преди употреба. Когато се използва като инфузия, трябва да се използва само предоставената система за инфузия.

Възстановяване на лиофилизат

1. Загрейте неотворения флакон с разтворител до стайна температура, но не повече от 37°C.

2. Отстранете защитните дискове от флаконите с лиофилизат и разтворител (фиг. A) и избършете запушалките на двата флакона.

3. Отстранете, като завъртите и отстраните защитното покритие от единия край на предоставената трансферна игла (фиг. B). Поставете отворена игла през гумената запушалка във флакона с разредителя (Фигура B).

4. Отстранете защитното покритие от другия край на трансферната игла, без да докосвате повърхността на иглата.

5. Обърнете флакона с разтворителя вертикално върху флакона с концентрата и вкарайте свободния край на трансферната игла през гумената запушалка на флакона с концентрата (фиг. D). Разтворителят ще влезе във флакона с концентрат под вакуум.

6. Разделете двата флакона, като извадите иглата от запушалката на флакона с концентрата (фиг. D). Внимателно разклатете и завъртете флакона с концентрата, за да насърчите разтварянето.

7. След приключване на разтварянето, поставете предоставената аерираща игла (фиг. E) и оставете пяната да се утаи напълно. Отстранете аериращата игла.

8. Преди приложение полученият концентрат трябва да се изследва внимателно за наличие на чужди частици и промяна на цвета (концентратът може да е безцветен или да има жълтеникав цвят).

При откриване на чужди частици, обезцветяване или помътняване, лекарството не трябва да се прилага!

Лекарството трябва да се използва веднага след възстановяване.

Начин на приложение

1. Отстранете, като завъртите и отстраните, защитното покритие от единия край на предоставената филтърна игла и я поставете върху стерилна спринцовка за еднократна употреба. Изтеглете разтвора в спринцовката (фиг. G).

2. Откачете филтърната игла от спринцовката и направете бавно венозно приложениеразтвор с помощта на трансфузионна система (или включената игла за еднократна употреба).

Не превишавайте скоростта на инфузия от 2 ml/min!

Дозите и продължителността на заместителната терапия зависят от тежестта на дефицита на фактор VII, местоположението и тежестта на епизодите на кървене и клиничното състояние на пациента. Връзката между остатъчните нива на фактор VII и склонността към кървене е по-малко ясна при някои пациенти, отколкото при класическата хемофилия.

Броят на приложените единици фактор VII се изразява в международни единици (IU) съгласно текущия стандарт на СЗО за препарати с фактор VII. Активността на плазмения фактор VII се изразява или като процент (спрямо нормалната плазма) или в международни единици (спрямо международния стандартен фактор VII на плазмата).

Една международна единица (IU) активност на фактор VII е еквивалентна на количеството активност на фактор VII в 1 ml нормална човешка плазма.

Въз основа на емпиричното наблюдение, че 1 международна единица (IU) фактор VII на килограм телесно тегло повишава плазмената активност на фактор VII с приблизително 1,9% (0,019 IU/mL) спрямо нормално ниводейност.

Необходимата доза се определя по следната формула:

Необходима доза (ME) = телесно тегло (kg) × желано увеличение на активността на фактор VII (IU/mL) × 53* (единица разделена на наблюдаваното възстановяване (mL/kg))

*(защото 1: 0,019 = 52,6)

Във всеки отделен случай количеството на лекарството, което трябва да се приложи, и честотата на приложение винаги трябва да бъдат свързани с клиничната ефикасност. Това е особено важно при лечението на дефицит на фактор VII, тъй като склонността на индивида към кървене не зависи стриктно от активността на плазмения фактор VII, измерена чрез лабораторни тестове. Индивидуалните препоръки за дозиране на фактор VII трябва да се основават на редовни измервания на плазмените концентрации на фактор VII и непрекъснат мониторинг на клиничното състояние на пациента. Интервалите между дозите трябва да отчитат краткия полуживот на фактор VII от кръвообращението, който е от 3 до 5 часа.

Когато използвате лекарството Фактор VII под формата на периодични инжекции / инфузии, препоръчително е да правите интервали между дозите от 6 до 8 часа. Като цяло, лечението на дефицит на фактор VII изисква (в зависимост от активността в нормалната плазма) по-ниски дози от фактора с дефицит в сравнение с класическата хемофилия (хемофилия А и В). Таблицата по-долу показва примерни препоръкиотносно използването на периодични инжекции/инфузии въз основа на ограничения наличен клиничен опит.

* 1 IU/mL=100 IU/dL=100% нормална плазма. Активността на плазмен фактор VII се изразява или като процент (спрямо съдържанието в нормалната плазма, взето за 100%), или в международни единици (спрямо международен стандартза фактор VII в плазмата).

** Въз основа клинична оценкавъв всеки случай, при условие че се постигне адекватна хемостаза към края на лечението, по-ниски дози може да са достатъчни. Интервалите между дозите трябва да бъдат избрани, като се вземат предвид кратък периоделиминационният полуживот на фактор VII от кръвоносното русло, който е приблизително 3 до 5 часа. Поддръжка при необходимост високи концентрациифактор VII за дълъг период от време, дозите трябва да се прилагат на интервали от 8-12 часа.

Неизползваното лекарство и отпадъчните материали трябва да се изхвърлят в съответствие с местните изисквания.

Странични ефекти

Неблагоприятни ефекти, наблюдавани при клинични проучвания

Нежелани реакции, наблюдавани по време на курса на клинични изследвания, са изброени според следната градация: според следната градация: много често (> 1/10); често (> 1/100<1/10); нечасто (>1/1000<1/100); редко (> 1/10 000<1/1000); очень редко (<1/10 000, включая единичные сообщения).

Таблицата по-долу обобщава нежеланите реакции, съобщени в клинично проучване на 57 възрастни и педиатрични пациенти с наследствен дефицит на фактор VII, които са били лекувани с фактор VII за контрол на остро кървене, по време на операция и за дългосрочна профилактика на кървене. В това проучване фактор VII е прилаган в продължение на 8234 дни.

a - Скоростта на пациент е определена на базата на броя пациенти, които са преживели това нежелано събитие, оценено от изследователя като поне възможно свързано с прилагането на лекарството и оценено по същия начин от Baxter Healthcare Corporation.

b - "Честотата на приложение на ден" е определена на базата на общия брой наблюдения на това нежелано събитие, оценено от изследователя като поне възможно свързано с прилагането на лекарството и по този начин оценено от Baxter Healthcare Corporation.

в – „Нарушаване на благосъстоянието“ – прилаганият термин, предполагащ размито възприятие.

Нежелани реакции, наблюдавани при употреба след регистрация

Следните неблагоприятни ефекти са съобщени в постмаркетинговия опит, изброени според класификацията на органните системи на MedDRA по ред на нарастване на тежестта, където е приложимо.

Нарушения на кръвта и лимфната система: инхибиране на фактор VII*.

*-Кодирано под предпочитания термин на MedDRA за наличие на антитела срещу фактор VII.

Нарушения на имунната система: реакции на свръхчувствителност.

Психични разстройства: объркване, безсъние, безпокойство.

Нарушения на нервната система: тромбоза на церебралните вени, замаяност, сензорни нарушения, главоболие.

Сърдечно-съдови нарушения: аритмия, хипотония, дълбока венозна тромбоза, повърхностна венозна тромбоза, зачервяване на лицето.

Респираторни, гръдни и медиастинални нарушения: бронхоспазъм, задух.

Стомашно-чревни нарушения: диария, гадене.

Нарушения на кожата и подкожната тъкан: сърбеж.

Общи нарушения и реакции на мястото на инжектиране: дискомфорт в гърдите.

Клас-специфични реакции

При използване на препарати с фактор VII и препарати с протромбинов комплекс, съдържащи фактор VII, са отбелязани следните нежелани реакции: инсулт, инфаркт на миокарда, артериална тромбоза, белодробна емболия, дисеминирана интраваскуларна коагулация, алергични или анафилактични реакции, уртикария, повръщане, треска.

Предпазни мерки

При провеждане на коагулационни тестове, чувствителни към хепарин при пациенти, получаващи високи дози фактор VII, трябва да се вземе предвид наличието на хепарин в препарата.

специални инструкции

При използване на препарати, съдържащи фактор VII, се наблюдава развитие на реакции на свръхчувствителност, включително анафилактични реакции. Пациентите и техните близки трябва да бъдат информирани за ранните признаци на реакции на свръхчувствителност. Ако се появят такива симптоми, пациентите трябва да бъдат посъветвани незабавно да прекратят употребата на лекарството и да се свържат с лекаря си.

Ако възникнат алергични и/или анафилактични реакции, приложението трябва да се спре незабавно. В случай на шок трябва да се предприемат стандартни медицински мерки.

Стандартните мерки за превенция на инфекции, произтичащи от употребата на лекарствени продукти, получени от човешка кръв или плазма, включват подбор на донори, скрининг на материал, дарен от отделни донори, и събиране на плазма за специфични маркери на инфекция и въвеждане на ефективна вирусна инактивация /стъпки на премахване в производство. Въпреки това, когато се използват лекарствени продукти, приготвени от човешка кръв или плазма, рискът от предаване на инфекциозни заболявания, включително причинени от неизвестни вируси или други патогени, не може да бъде напълно изключен.

Приложените технологии за отстраняване и инактивиране на патогени може да са с ограничена ефективност срещу някои необвити вируси, по-специално парвовирус В19. Инфекцията с парвовирус В19 може да бъде опасна за бременни жени (инфекция на плода) и пациенти с имунен дефицит или повишено разпадане на червените кръвни клетки (по-специално с хемолитична анемия).

Подходяща ваксинация (срещу хепатит А и В) може да се препоръча на пациенти, които редовно се лекуват с плазмен фактор VII.

Всеки път, когато се прилага Фактор VII, силно се препоръчва да се записват името и партидният номер на лекарството, за да може да се проследи връзката между приложението на лекарството и състоянието на пациента.

По време на терапията с лекарства, съдържащи фактор VII, съществува риск от развитие на тромбоемболични усложнения и DIC. По време на лечение с фактор VII са наблюдавани тромбози, включително дълбока венозна тромбоза и тромбофлебит. Пациентите, получаващи терапия с фактор VII, трябва да бъдат внимателно наблюдавани поради възможността от развитие на признаци и симптоми на тромбоемболични усложнения и DIC.

Поради риска от тромбоемболични усложнения и DIC трябва да се извършва особено стриктно наблюдение, когато се прилага човешки фактор VII на пациенти с коронарна болест на сърцето, чернодробно заболяване, преди операция, новородени новородени или други пациенти.

Заместителната терапия с човешки фактор VII може да доведе до образуването на циркулиращи антитела, които инхибират фактор VII. Ако се появят такива инхибитори, това състояние се проявява като недостатъчен клиничен отговор.

Влияние върху способността за шофиране на превозни средства и други механизми

Няма информация за ефекта на фактор VII върху способността за шофиране и работа със сложни машини, изискващи повишено внимание.

Форма за освобождаване

Лиофилизат за разтвор за интравенозно приложение 600 ME

600 IU от лекарството в стъклен флакон (тип II, EP) и 10 ml разтворител в стъклен флакон (тип I, EP) в картонена кутия заедно с комплект за разтваряне и приложение (спринцовка за еднократна употреба, игла за еднократна употреба, трансфер игла, филтърна игла, игла за аериране, трансфузионна система) и инструкции за употреба

Условия за съхранение

При температури от 2 до 8°C.

Да се ​​пази далеч от деца.

Най-доброто преди среща

Да не се използва след изтичане срока на годност, отбелязан върху опаковката.

Условия за отпускане от аптеките

По лекарско предписание.

Фактор VII (фактор на кръвосъсирването VII) - инструкция за медицинска употреба - RU № P N016158 / 01 от 15.12.2009 г.

Синоними на нозологични групи

Повечето плазмени коагулационни фактори се произвеждат в черния дроб. За синтеза на някои от тях (II, VII, IX, X) е необходим витамин К, който се съдържа в растителните храни и се синтезира от чревната микрофлора. При липса или намаляване на активността на факторите на кръвосъсирването може да се наблюдава патологично кървене. Това може да се случи при тежки и дегенеративни чернодробни заболявания, с дефицит на витамин К. Витамин К е мастноразтворим витамин, така че неговият дефицит може да бъде открит, когато абсорбцията на мазнини в червата е инхибирана, например, когато образуването на жлъчка е намалено. Ендогенен дефицит на витамин К се наблюдава и при потискане на чревната микрофлора от антибиотици. Редица заболявания, при които има дефицит на плазмени фактори, са наследствени. Пример са различните форми на хемофилия, които засягат само мъжете, но се предават от жени.

Веществата, намиращи се в тромбоцитите, се наричат ​​тромбоцитни или ламеларни фактори на кръвосъсирването. Означават се с арабски цифри. Най-важните тромбоцитни фактори включват: PF-3 (тромбоцитен тромбопластин) - липидно-протеинов комплекс, върху който, както върху матрица, се извършва хемокоагулация, PF-4 - антихепаринов фактор, PF-5 - поради което тромбоцитите са способни на адхезия и агрегация, PF-6 (тромбостенин) е актиномиозинов комплекс, който осигурява прибиране на тромб, PF-10 е серотонин, PF-11 е фактор на агрегация, представляващ комплекс от АТФ и тромбоксан.

Подобни вещества са открити както в еритроцитите, така и в левкоцитите. По време на трансфузия на несъвместима кръв, резус конфликт между майката и плода, има масивно разрушаване на червените кръвни клетки и освобождаването на тези фактори в плазмата, което е причина за интензивна интраваскуларна коагулация.При много възпалителни и инфекциозни заболявания, дисеминирани ( често) възниква и интраваскуларна коагулация (DIC).причинени от левкоцитни коагулационни фактори.

Според съвременните концепции в спирането на кървенето участват 2 механизма: съдово-тромбоцитен и коагулационен.

Съдово-тромбоцитна хемостаза

Благодарение на този механизъм се спира кървенето от малки съдове с ниско кръвно налягане. В случай на нараняване се наблюдава рефлекторен спазъм на увредените кръвоносни съдове, който допълнително се поддържа от вазоконстрикторни вещества (серотонин, норепинефрин, адреналин), освободени от тромбоцитите и увредените тъканни клетки. Вътрешната стена на съдовете на мястото на увреждане променя заряда си от отрицателен на положителен. Благодарение на способността да адхезират под въздействието на фактора на фон Вилебранд, съдържащ се в субендотела и тромбоцитите, отрицателно заредените тромбоцити се прилепват към положително заредена повърхност на раната. Почти едновременно настъпва агрегация - струпване и слепване на тромбоцитите с образуването на тромбоцитна запушалка или тромб. Първо, под въздействието на АТФ, АДФ и адреналина на тромбоцитите и еритроцитите се образува хлабава тромбоцитна запушалка, през която преминава плазмата (обратима агрегация). След това тромбоцитите губят своята структура и се сливат в еднаква маса, образувайки тапа, непропусклива за плазмата (необратима агрегация). Тази реакция протича под действието на тромбин, който се образува в малки количества под действието на тъканния тромбопластин. Тромбинът разрушава мембраната на тромбоцитите, което води до освобождаване от тях на серотонин, хистамин, ензими и фактори на кръвосъсирването. Пластинният фактор 3 води до образуването на тромбоцитна протромбиназа, което води до образуването на малък брой фибринови нишки върху тромбоцитните агрегати, сред които се задържат еритроцити и левкоцити. След образуването на тромбоцитен тромб той се уплътнява и фиксира в увредения съд поради прибиране на кръвния съсирек. Ретракцията се извършва под въздействието на тромбостенин на тромбоцитите поради намаляването на актин-миозиновия комплекс на тромбоцитите. Като цяло в рамките на 1 до 3 минути от момента на нараняване се образува тромбоцитна тапа и кървенето от малките съдове спира.

В големите съдове тромбоцитният тромб не може да издържи на високо налягане и се измива. Следователно в големите съдове хемостазата може да се извърши чрез образуване на по-издръжлив фибринов тромб, чието образуване изисква ензимна коагулация.

механизъм.

Основните етапи на съдово-тромбоцитната хемостаза.

Първият етап е адхезия (залепване на тромбоцитите към мястото на увреждане, например към субендотелния слой). Това е последвано от активиране на тромбоцитите и дегранулация (показва някои от веществата, секретирани от тромбоцитите). На последния етап настъпва тромбоцитна агрегация (свързване на активирани тромбоцити с тромбоцити, прилепнали към мястото на нараняване).

Коагулационна хемостаза

Коагулацията на кръвта е верижен ензимен процес, при който активирането на коагулационните фактори и образуването на техните комплекси се извършват последователно. Същността на коагулацията на кръвта е преходът на разтворим кръвен протеин фибриноген в неразтворим фибрин, което води до образуването на силен фибринов тромб.

Диаграма на кръвосъсирването.

Факторите на кръвосъсирването традиционно се означават с римски цифри, а техните активни форми с буквата "а".

Има два независими коагулационни механизма - вътрешен, или контактен, и външен, зависим от тъканния фактор. Те се събират на етапа на активиране на фактор X и водят до образуването на тромбин, който превръща фибриногена във фибрин. Тези реакции се инхибират от антитромбин III, който свързва всички коагулационни фактори, свързани със сериновите протеази (с изключение на фактор VII), както и от системата протеин С-протеин S, която инактивира фактори V и VIII.

ВМК - високомолекулен кининоген;

ТМ - тромбомодулин;

ПК - прекаликреин;

PL - фосфолипиди.

Процесът на кръвосъсирване се осъществява в 3 последователни фази.

Първа фаза е най-сложният и продължителен. По време на тази фаза се образува активен ензимен комплекс, протромбиназа, който е активатор на протромбина. В образуването на този комплекс участват тъканни и кръвни фактори. В резултат на това се образуват тъканни и кръвни протромбинази. Образуването на тъканна протромбиназа започва с активирането на тъканния тромбопластин, който се образува при увреждане на стените на съда и околните тъкани. Заедно с фактор VII и калциеви йони активира фактор X. В резултат на взаимодействието на активиран фактор X с фактор V и с тъканни или плазмени фосфолипиди се образува тъканна протромбиназа. Този процес продължава 5-10 секунди.

Образуването на протромбиназа в кръвта започва с активирането на фактор XII при контакт с колагеновите влакна на увредените съдове. Кининоген с високо молекулно тегло (f XV) и каликреин (f XIV) също участват в активирането и действието на фактор XII. След това фактор XII активира фактор XI, образувайки комплекс с него. Активният фактор XI заедно с фактор IV активира фактор IX, който от своя страна активира фактор VIII.След това се активира фактор X, който образува комплекс с фактор V и калциеви йони, което прекратява образуването на протромбиназа в кръвта. В това участва и тромбоцитен фактор 3. Този процес продължава 5-10 минути.

Втора фаза. Получената протромбиназа адсорбира неактивния плазмен ензим протромбин (фактор II) и на повърхността си го превръща в активния ензим тромбин. В този процес участват фактори IV, V, X и тромбоцитни фактори 1 и 2. Втората фаза - образуването на тромбин - протича за 2-5 s.

Трета фаза. В тази фаза разтворимият кръвен протеин фибриноген се превръща в неразтворим фибрин, който формира основата на тромба. Първоначално под въздействието на тромбина се образува фибринов мономер. След това с участието на калциеви йони се образува разтворим фибринов полимер (фибрин "S", разтворим). Под въздействието на фибрин-стабилизиращия фактор XIII се образува неразтворим фибринов полимер (фибрин "I", неразтворим), устойчив на фибринолиза. Във фибриновите нишки се отлагат кръвни клетки, по-специално еритроцити, и се образува кръвен съсирек или тромб, който запушва раната.

След образуването на съсирек започва процесът на прибиране, т.е. уплътняване и фиксиране на тромба в увредения съд. Това се случва с помощта на тромбоцитния контрактилен протеин тромбостенин и калциеви йони. След 2 - 3 часа съсирекът се свива до 25 - 50% от първоначалния си обем и се изстисква суроватката, т.е. плазма без фибриноген. Поради прибиране, тромбът става по-плътен и стяга ръбовете на раната.

фибринолиза

Фибринолизата е процесът на разцепване на фибриновия съсирек, в резултат на което се възстановява луменът на съда. Фибринолизата започва едновременно с ретракцията на съсирека, но протича по-бавно. Това също е ензимен процес, който се осъществява под въздействието на плазмин (фибринолизин). Плазминът е в кръвната плазма в неактивно състояние под формата на плазминоген. Под въздействието на кръвни и тъканни плазминогенни активатори настъпва неговото активиране. Урокиназата е силно активен тъканен активатор. Кръвните активатори са в кръвта в неактивно състояние и се активират от адреналин, лизокинази. Плазминът разделя фибрина на отделни полипептидни вериги, което води до лизис (разтваряне) на фибриновия съсирек,

Ако няма условия за фибринолиза, тогава е възможно организирането на тромб, т.е. заместване със съединителна тъкан. Понякога кръвен съсирек може да се отдели от мястото, където се е образувал, и да блокира съд на друго място (емболия).

Фактор VII на кръвосъсирването или както още го наричат ​​- проконвертин, се образува в черния дроб и зависи от наличието в организма на витамин К. Фактор VII активира фактор X на кръвосъсирването. Активната форма на фактор VII се образува след съдово увреждане, когато фактор VII се свързва с фактор III. Това е една от основните реакции, които осигуряват съсирването на кръвта. В допълнение към фактор III, фактор VII може също да се активира от коагулационни фактори XIIa, IXa, Xa и IIa.

Генетичните мутации във фактор VII могат да доведат до намалено съсирване на кръвта и намалено образуване на тромби. Например, това се случва, ако гуанинът е заменен на позиция 10976 с аденин, което кара аминокиселината аргинин да отстъпи място на глутамин.

Нормата на фактор VII в кръвта. Тълкуване на резултатите (таблица)

Извършва се кръвен тест за фактор VII, за да се оцени вероятността пациентът да има инфаркт на миокарда, както и да се разберат възможните причини за спонтанен аборт.

Кръвта се взема от вената, сутрин, на празен стомах.

Нормата на фактор VII в кръвта на обикновените хора и бременните жени:

Ако фактор VII е повишен, какво означава това?

Няма данни.

Ако фактор VII е нисък, какво означава това?

Дефицитът на фактор VII може да бъде наследствен. Това заболяване е описано за първи път през 1951 г. Кървенето от малки съдове се открива, като правило, веднага след раждането на дете, те изглеждат като малки хематоми, развитие на стомашно или пъпно кървене. Но дори и това да не се забележи веднага, вроденият дефицит на фактор VII определено ще се прояви през първите две години от живота на детето. Кървенето при всяко нараняване или операция става особено силно, при жените вроденият дефицит на фактор VII се проявява под формата на изключително тежко месечно кървене. Вероятността от развитие на хеморагичен инсулт е изключително висока поради опасността от мозъчен кръвоизлив.

Заболяването като цяло прилича на хемофилия. При него рискът от кръвоизливи в ставите също остава, но те не се случват толкова често и не водят до развитие на артроза.

Заболяването може да бъде леко, умерено или тежко. При лека степен на кръвоизлив от съдовете те може да не се появят изобщо, а намаленото съсирване на кръвта се проявява само по време на наранявания и операции.

Придобитата хипопроконветремия (това е името на тази патология) обикновено се причинява от чернодробно заболяване или след лечение с индиректни антикоагуланти. Намалени нива на фактор VII в кръвта обикновено се наблюдават при следните заболявания:

• вирусен хепатит,
• остър алкохолен хепатит,
• цироза на черния дроб,
• хроничен персистиращ хепатит.

Проследяването на активността на фактор VII може да проследи появата на чернодробна недостатъчност.