Tumors mbaya. Sarcoma: aina za tumors, ishara, sababu, matibabu na ubashiri. Je, ni saratani ya sarcoma au la?

Asili ya tumors mbaya ni tofauti sana. Wapo wengi aina mbalimbali saratani, tofauti katika muundo, kiwango cha uovu, asili na aina ya seli. Moja ya formations hatari inachukuliwa kuwa sarcoma, ambayo itajadiliwa.

Ugonjwa huu ni nini?

Sarcoma ni mchakato mbaya wa tumor ambayo hutoka kwa tishu zinazojumuisha miundo ya seli.

Kulingana na takwimu, kuenea kwa sarcoma kati ya wote ni karibu 5%. Tumors kama hizo zina sifa ya kifo cha juu sana, kwani zinaonyeshwa na kozi ya fujo.

Ujanibishaji

Aina hii ya tumor haina ujanibishaji mkali, kwani vipengele vya tishu vinavyounganishwa viko katika miundo yote ya mwili, hivyo sarcomas inaweza kutokea katika chombo chochote.

Katika picha unaweza kuona jinsi hatua ya awali ya sarcoma ya Kaposi inavyoonekana

Hatari ya sarcoma pia ni kwamba tumor hii katika theluthi moja ya kesi huathiri wagonjwa wachanga chini ya miaka 30.

Uainishaji

Sarcoma ina uainishaji mwingi. Kulingana na asili ya sarcoma imegawanywa:

Juu ya tumors inayotokana na tishu ngumu;
Kutoka kwa miundo ya tishu laini.

Kulingana na kiwango cha ugonjwa, sarcoma imegawanywa katika:

Mbaya sana- mgawanyiko wa haraka na ukuaji wa miundo ya seli za tumor, stroma chache, zilizokuzwa sana mfumo wa mishipa uvimbe;
na ugonjwa wa chini- mgawanyiko wa seli hutokea kwa shughuli za chini, zinajulikana kikamilifu, maudhui ya seli za tumor ni duni, kuna vyombo vichache katika tumor, na stroma, kinyume chake, kuna mengi.

Kulingana na aina ya tishu, sarcoma imegawanywa katika, reticulosarcoma, cystosarcoma, nk.

Kulingana na kiwango cha kutofautisha, sarcoma imegawanywa katika aina kadhaa:

GX - haiwezekani kuamua tofauti ya miundo ya seli;
G1 - sarcoma tofauti sana;
G2 - sarcoma tofauti ya wastani;
G3 - sarcoma isiyojulikana;
G4 - sarcoma zisizo na tofauti.

Tofauti ya seli inahusisha kuamua aina ya seli, aina ya tishu ambayo wao ni, nk Kwa kupungua kwa tofauti ya seli, uovu wa sarcoma huongezeka.

Pamoja na ukuaji wa ugonjwa mbaya, tumor huanza kukua sana, ambayo husababisha kuongezeka kwa infiltrativity na hata zaidi. maendeleo ya haraka mchakato wa tumor.

Sababu za ugonjwa huo

Sababu halisi za sarcomas hazijaanzishwa, hata hivyo, wanasayansi wameanzisha uhusiano kati ya baadhi ya mambo na tumor.

Urithi, hali ya maumbile, uwepo wa patholojia za chromosomal;
Mionzi ya ionizing;
Ushawishi wa kansa kama vile cobalt, nikeli au asbestosi;
Unyanyasaji wa mionzi ya ultraviolet na kutembelea mara kwa mara kwa solarium au yatokanayo na jua kali kwa muda mrefu;
Virusi kama vile herpesvirus, VVU au virusi vya Epstein-Barr;
Sekta hatari zinazohusiana na tasnia ya kemikali au kusafisha mafuta;
kushindwa kwa kinga, kusababisha maendeleo pathologies ya autoimmune;
Uwepo wa precancerous au;
Muda mrefu;
Usumbufu wa homoni katika mchakato wa kubalehe, ambayo husababisha ukuaji mkubwa wa miundo ya mfupa.

Sababu kama hizo husababisha mgawanyiko usio na udhibiti wa miundo ya tishu zinazojumuisha za seli. Matokeo yake, seli zisizo za kawaida huunda tumor na kukua katika viungo vya jirani na kuwaangamiza.

Dalili za sarcoma ya viungo mbalimbali

Maonyesho ya kliniki ya sarcoma hutofautiana kulingana na fomu maalum ya tumor, ujanibishaji wake, na kiwango cha maendeleo ya sarcoma.

Katika hatua ya kwanza ya mchakato wa tumor, malezi ya haraka ya maendeleo kawaida hugunduliwa, lakini pamoja na maendeleo yake, miundo ya jirani pia inahusika katika mchakato wa tumor.

Tumbo

Sarcomas ambayo huunda kwenye cavity ya tumbo ina dalili zinazofanana na saratani. Sarcoma ya tumbo kuendeleza katika tishu za viungo mbalimbali.

Ini. Ni nadra, inaonyeshwa na dalili za uchungu katika hypochondrium sahihi. Wagonjwa hupungua uzito, ngozi inakuwa icteric, wasiwasi wa jioni hyperthermia;
Tumbo. Ni sifa ya kuanza kwa muda mrefu bila dalili. Mara nyingi hugunduliwa kwa bahati. Wagonjwa wanaona kuonekana kwa shida za dyspeptic kama vile kichefuchefu, uzito, gesi tumboni na kuvimbiwa, kunguruma, nk. Hatua kwa hatua, dalili za uchovu huongezeka, mgonjwa huhisi uchovu kila wakati, dhaifu, huzuni na hasira;
Utumbo. Sarcomas vile hufuatana na maumivu ndani ya tumbo, kupoteza uzito, kichefuchefu na belching, ukosefu wa hamu ya kula, kuhara mara kwa mara, kutokwa na damu ya mucous kutoka kwa utumbo, kinyesi mara kwa mara, kupungua kwa haraka kwa mwili;
Figo. Sarcoma kwenye tishu za figo inaonyeshwa na hematuria iliyotamkwa, uchungu katika eneo la malezi, na palpation tumor inaweza kuhisiwa. Damu katika mkojo haina kusababisha nyingine yoyote usumbufu au matatizo ya mkojo;
Nafasi ya retroperitoneal. Mara nyingi, sarcoma inakua kwa ukubwa mkubwa, kufinya tishu za jirani. Tumor inaweza kuharibu mizizi ya neva, vipengele vya vertebral, ambavyo vinaambatana na maumivu makali katika maeneo yanayofanana. Wakati mwingine sarcoma kama hiyo husababisha kupooza au paresis. Wakati tumor inazuia mishipa ya damu, edema ya mwisho na kuta za tumbo. Ikiwa mzunguko wa hepatic unafadhaika, basi inakua, nk.
Wengu. Katika hatua za mwanzo za maendeleo, sarcoma haijidhihirisha kwa njia yoyote, lakini kwa ukuaji wa elimu, chombo huongezeka, kisha tumor huanza kutengana, ambayo inaambatana na kliniki ya ulevi kama vile. joto la subfebrile, upungufu wa damu na udhaifu unaoendelea. Pia, sarcoma ya wengu inaonyeshwa na hisia ya mara kwa mara ya kiu, ukosefu wa hamu ya kula, kutojali, kichefuchefu na kutapika; matamanio ya mara kwa mara kwa kukojoa, maumivu, nk;
Kongosho. Tumor kama hiyo ya sarcoma inaonyeshwa na maumivu, hyperthermia, kupoteza uzito, kupoteza hamu ya kula, kuhara au kuvimbiwa, homa ya manjano, malaise na udhaifu wa jumla, kichefuchefu na dalili za kutapika, belching, nk.

Kama inavyoonekana, sarcoma ya viungo vilivyo kwenye cavity ya tumbo mara nyingi hufuatana na dalili zinazofanana.

Viungo vya kifua

Uvimbe wa ujanibishaji sawa mara nyingi huibuka kama matokeo ya metastasis kutoka kwa foci zingine. Dalili hutofautiana kulingana na eneo.

Sarcoma ya mbavu. Mara ya kwanza, mgonjwa anahisi maumivu katika kanda ya mbavu, kifua na tishu zinazozunguka, hatua kwa hatua maumivu yanaongezeka, hivi karibuni hata anesthetics haiwezi kukabiliana nao. Uvimbe huonekana kwenye mbavu, ambayo, wakati wa kushinikizwa, husababisha maumivu. Mgonjwa anasumbuliwa na dalili kama vile kuwashwa, msisimko mwingi, wasiwasi, anemia, homa, hyperthermia ya ndani, shida ya kupumua.
. Malezi kama hayo yanaonyeshwa na dalili kama vile uchovu mwingi, upungufu wa kupumua, dysphagia (na metastasis kwa umio), kichefuchefu na dalili za kutapika, sauti ya sauti, pleurisy, dalili za baridi, pneumonia ya muda mrefu, nk.
Moyo na pericardium. Tumor inajidhihirisha na hyperthermia kidogo, kupoteza uzito, maumivu ya viungo na udhaifu wa jumla. Kisha upele huonekana kwenye mwili na miguu, picha ya kliniki ya kushindwa kwa moyo inakua. Wagonjwa wana uvimbe wa uso na miguu ya juu. Ikiwa sarcoma imewekwa ndani ya pericardium, basi dalili zinaonyesha uwepo wa kutokwa na damu na tamponade.
Umio. Dalili za sarcoma ya esophageal inategemea ukiukwaji wa taratibu za kumeza na maumivu. Dalili za maumivu hujilimbikizia nyuma ya sternum, lakini zinaweza kuangaza mgawanyiko wa mgongo na eneo la scapular. Kuna daima kuvimba kwa kuta za umio. Kama ilivyo katika hali nyingine, sarcoma inaambatana na upungufu wa damu, udhaifu na kupoteza uzito. Patholojia kama hiyo hatimaye husababisha uchovu kamili wa mgonjwa.
Mediastinamu. Tumor huenea kwa tishu zote za mediastinamu na kufinya na kukua ndani ya viungo vilivyomo. Wakati tumor inapoingia ndani ya pleura, exudate inaonekana kwenye cavities yake.

Mgongo

Sarcoma ya mgongo ni malezi mabaya ya tumor katika tishu za mgongo na miundo ya karibu. Hatari ya patholojia katika compression au uharibifu uti wa mgongo au mizizi yake.

Dalili za sarcoma ya vertebral imedhamiriwa na ujanibishaji wake, kwa mfano, katika kizazi, thoracic, lumbosacral, au ponytail.

Walakini, tumors zote za lumbar zina sifa za kawaida:

Maendeleo ya haraka ya tumor (katika mwaka au chini);
Katika idara iliyoathiriwa na tumor, maumivu yanaonekana, ambayo yanajulikana na tabia ya mara kwa mara, ambayo haijaondolewa na anesthetics. Ingawa mwanzoni inaonyeshwa dhaifu;
Uhamaji mdogo wa vertebrae iliyoathiriwa, na kulazimisha wagonjwa kuchukua nafasi ya kulazimishwa;
Matatizo ya asili ya neva kwa namna ya paresis, kupooza, dysfunction ya pelvis, ambayo ni kati ya kwanza kujidhihirisha;
Hali ya jumla ya mgonjwa na sarcoma ya vertebral inapimwa na madaktari kuwa kali.

Ubongo

Dalili kuu za sarcoma ya ubongo ni:

maumivu ya kichwa isiyojulikana;
Kizunguzungu cha mara kwa mara na kupoteza fahamu, harakati huwa zisizoratibiwa, kutapika mara nyingi kunasumbua;
Matatizo ya tabia, matatizo ya akili;
Matukio ya mara kwa mara ya kifafa ya kifafa;
Muda usumbufu wa kuona, hata hivyo, dhidi ya historia ya ICP iliyoinuliwa mara kwa mara, kuna hatari kubwa ya kuendeleza atrophy ya ujasiri wa optic;
Ukuaji wa kupooza kwa sehemu au kamili.

Ovari

Sarcoma ya ovari ina sifa ya ukubwa mkubwa na ukuaji wa haraka, dalili chache kama vile maumivu ya kuvuta, uzito katika sehemu ya chini ya tumbo, matatizo ya hedhi, wakati mwingine ascites. Sarcoma mara nyingi ni nchi mbili na ina maendeleo ya haraka sana.

Macho

Sarcomas ya msingi kawaida huunda ndani sehemu za juu soketi za macho, na sura inayofanana kawaida zaidi kwa watoto.

Tumors vile kukua kwa kasi, kuongeza ukubwa wao. Kuna uvimbe na maumivu kwenye tundu la jicho. Mpira wa Macho mdogo katika uhamaji na kubadilishwa, exophthalmos inakua.

Damu na lymph

Picha ya kliniki ya lymphosarcoma inategemea lengo la msingi Au tuseme, ujanibishaji wake. Lymphosarcoma mara nyingi ni B-seli katika asili na ni sawa na leukemia ya papo hapo.

Uchunguzi

Hatua za utambuzi zinajumuisha taratibu za kawaida kama vile:

MRI ama;
Radiografia;
Utafiti wa Radionuclide
Neurovascular au uchunguzi wa morphological;
na kadhalika.

Jinsi ya kutibu sarcoma?

Matibabu ya sarcoma mara nyingi hufanywa kwa upasuaji na ziada au. Hasa matibabu ya pamoja inahakikisha ufanisi wa juu.

Njia hii inachangia kuongezeka kwa maisha hadi 70% ya kesi. Kwa kuwa tumor ni nyeti kwa mionzi, mbinu kama hiyo inakamilisha kuondolewa kwa upasuaji.

Ubashiri na kuishi

Utabiri wa sarcoma imedhamiriwa na hatua ya mchakato wa tumor, sura yake na ujanibishaji, uwepo wa metastases, nk.

Kwa mfano, sarcoma ya tumbo katika theluthi ya kesi ina sifa ya metastasis mapema, ambayo inathiri vibaya utabiri. Sarcoma ya retroperitoneal ni vigumu kutabiri, kwa sababu ina chaguzi nyingi kozi ya kliniki na matokeo tofauti.

Kuishi kunategemea hatua ya maendeleo ya tumor hiyo, uwepo wa metastases na majibu ya athari za matibabu. Ikiwa tumor iligunduliwa katika hatua ya mwisho au ya joto, basi kiwango cha maisha ni cha chini.

Utabiri sahihi zaidi wa kuishi hutegemea aina maalum ya sarcoma, ambayo kila mmoja inahitaji mbinu ya mtu binafsi. Hakuna umuhimu mdogo ni majibu ya matibabu, hali ya mgonjwa na mambo mengine.

Kwa maneno mengine, sarcoma ya myeloid ("chloroma", "granulocytoma") ni mojawapo ya maonyesho ya extramedullary (yaani, extramedullary) ya leukemia ya papo hapo ya myeloid. Hiyo ni, ni mkusanyiko wa seli za leukemia, tabia ya leukemia ya papo hapo ya myeloid, mahali fulani nje ya uboho na damu.

Taarifa za kihistoria

Ugonjwa huo, ambao sasa unajulikana kama myeloid sarcoma, ulielezewa kwa mara ya kwanza na daktari wa Uingereza A. Burns mnamo 1811. . Hata hivyo, neno kloroma” kuhusiana na ugonjwa huu ilitumika kwa mara ya kwanza mwaka wa 1853 tu. Neno hili linatokana na neno la Kigiriki χλωροΣ (chloros, chloros), linalomaanisha "kijani", "kijani kibichi", kwani uvimbe huu mara nyingi huwa na rangi ya kijani kibichi au iliyofifia kutokana na uwepo wa myeloperoxidase ndani yake. Uhusiano wa karibu kati ya "chloroma" na leukemia ya papo hapo ya myeloid iligunduliwa kwa mara ya kwanza mnamo 1902 na Warthin na Doc. Hata hivyo, kwa kuwa hadi 30% ya tumors hizi zinaweza kuwa nyeupe, kijivu, nyekundu, au Rangi ya hudhurungi badala ya "classic" ya kijani au ya kijani, na pia ili kuainisha kwa usahihi tumors hizi histologically, Rappaport mwaka 1967 alipendekeza kuwaita si kwa rangi, lakini kwa aina ya seli - neno "granulocytic sarcoma". Tangu wakati huo, neno hilo limekuwa sawa na neno la kizamani "chloroma". Lakini, kwa kuwa seli zinazounda tumor hii bado sio granulocytes kukomaa, lakini seli za mlipuko, na, kwa kuongeza, haziwezi kuwa za granulocytic, lakini, kwa mfano, monocytic (kwa papo hapo). leukemia ya monocytic), erythroid, nk. vijidudu vya hematopoietic, kwa mujibu wa fomu ya AML kulingana na FAB, kisha katika miaka iliyopita badala ya neno "granulocytic sarcoma", neno sahihi zaidi kisayansi "sarcoma ya myeloid" hutumiwa.

Hivi sasa, kulingana na ufafanuzi wa neno hilo, udhihirisho wowote wa extramedullary (extramedullary) wa leukemia ya papo hapo ya myeloid inaweza kuitwa sarcoma ya myeloid. Walakini, kulingana na mila iliyoanzishwa ya kihistoria, vidonda maalum vya leukemia huitwa kwa majina yao maalum:

Leukemids ya ngozi, neno linaloelezea kupenya kwa ngozi kwa seli za lukemia na kuundwa kwa vinundu maalum vya kupenyeza, pia huitwa "cutaneous myeloid sarcoma" (zamani "cutaneous granulocytic sarcoma").
« meningoleukemia"au" leukemia ya meningeal”, neno linaloelezea uvamizi wa seli za lukemia kwenye nafasi ya subarachnoid na kuhusika katika mchakato wa lukemia. meninges, kwa kawaida huzingatiwa tofauti na sarcoma ya myeloid ("chloroma"). Hata hivyo, matukio hayo ya nadra sana ambayo tumor imara ya seli za leukemia hutokea katika CNS inaweza hata hivyo, kwa ufafanuzi, kuitwa CNS myeloid sarcoma.

Frequency na udhihirisho wa kawaida wa kliniki

Kwa leukemia ya papo hapo

Sarcomas ya Myeloid ni ugonjwa wa nadra. Mzunguko halisi wa matukio yao haujulikani, lakini mara chache huzingatiwa hata na hematologists ambao wana utaalam katika matibabu ya leukemia ya papo hapo ya myeloid.

Sarcomas ya myeloid inaweza kuwa ya kawaida zaidi kwa wagonjwa walio na sifa zifuatazo za ugonjwa:

darasa la FAB M2, i.e. leukemia ya papo hapo ya myeloblastic na kukomaa;
Wagonjwa ambao seli zao za lukemia zina kasoro fulani maalum za cytogenetic, kama vile t(8;21) au inv(16);
Wagonjwa ambao myeloblasts huonyesha antijeni za uso za CD13 au CD14 T-cell
Wagonjwa na idadi kubwa mlipuko wa seli katika damu au kiwango cha juu cha LDH, yaani, na molekuli kubwa ya jumla ya tumor.

Walakini, hata kwa wagonjwa walio na sababu za hatari hapo juu au mchanganyiko wao, sarcoma ya myeloid ni matatizo adimu AML.

Wakati mwingine sarcoma ya myeloid inaweza kukua kama dhihirisho la kwanza (na kwa wakati huu pekee) la kujirudia baada ya matibabu yanayoonekana kuwa na mafanikio ya leukemia ya papo hapo ya myeloid. Sambamba na tabia ya kliniki ya sarcoma ya myeloid, ambayo kila mara ni ugonjwa wa kimfumo tangu mwanzo (dhana ya "metastasis" haitumiki kwao), kesi hizi zote zinapaswa kuzingatiwa na kutibiwa kama ishara za mapema za kurudiwa kwa utaratibu wa AML, na sio kama mchakato wa ndani. Kwa hiyo, katika hakiki moja, wagonjwa 24 ambao, baada ya kuonekana inaonekana matibabu ya mafanikio AML ilikuza kurudi tena kwa njia ya sarcomas ya myeloid iliyotengwa, ilionyeshwa kuwa muda wa wastani kutoka mwanzo wa sarcoma ya myeloid hadi uanzishwaji wa kurudiwa kwa uboho wa mfupa ulikuwa miezi 7 tu (mbalimbali - kutoka miezi 1 hadi 19). Na hakiki hii ilichapishwa mnamo 1994, muda mrefu kabla ya uvumbuzi wa mbinu za kisasa za Masi ambazo zinaweza kuonyesha uwepo wa uboho wa "molekuli" kujirudia mapema zaidi kuliko inavyoonekana dhahiri kihistoria.

Na syndromes ya myelodysplastic na myeloproliferative, ikiwa ni pamoja na leukemia ya muda mrefu

Sarcomas ya myeloid inaweza kutokea kwa wagonjwa wanaotambuliwa na ugonjwa wa myelodysplastic au myeloproliferative syndrome, kama vile leukemia ya muda mrefu ya myeloid, polycythemia vera, thrombocytosis muhimu, au myelofibrosis. Ugunduzi wa sarcoma ya myeloid ya ujanibishaji wowote kwa mgonjwa aliye na utambuzi kama huo inachukuliwa kuwa ushahidi wa ukweli kwamba magonjwa haya sugu ya mapema au ya kiwango cha chini yamebadilika kuwa leukemia ya papo hapo ya myeloid, inayohitaji mara moja. matibabu ya kutosha. Kwa mfano, kuonekana kwa sarcoma ya myeloid kwa mgonjwa mwenye leukemia ya muda mrefu ya myeloid ni ushahidi wa kutosha kwamba CML ya mgonjwa huyu imepita katika awamu ya "mgogoro wa mlipuko". Wakati huo huo, kuwepo kwa ishara nyingine, kama vile blastosis ya uboho au blastosis katika damu, si lazima kusema ukweli wa mgogoro wa mlipuko.

Sarcoma ya myeloid ya msingi

Katika sana kesi adimu Sarcoma ya myeloid inaweza kutokea kwa mgonjwa bila kukidhi wakati huo huo vigezo vya utambuzi wa leukemia ya papo hapo ya myeloid (kwa uboho na damu), myelodysplastic au myeloproliferative syndrome (ikiwa ni pamoja na leukemia ya muda mrefu ya myeloid) na bila historia ya awali ya kuteseka na magonjwa haya. Hali hii inajulikana kama "primary myeloid sarcoma". Utambuzi katika kesi hizi inaweza kuwa ngumu sana. Karibu katika visa vyote vya sarcoma ya msingi ya myeloid, classical, systemic ("uboho") leukemia ya papo hapo ya myeloid inakua hivi karibuni. Muda wa wastani kutoka kwa utambuzi wa "sarcoma ya msingi ya myeloid" hadi maendeleo ya leukemia ya papo hapo ya myeloid ni miezi 7 (mbalimbali, miezi 1 hadi 25). Kwa hivyo, utambuzi wa sarcoma ya msingi ya myeloid inapaswa kuzingatiwa mapema udhihirisho wa awali leukemia ya papo hapo ya myeloid, na sio kama mchakato wa ndani, na, ipasavyo, hutumika kama msingi wa utambuzi wa "leukemia ya papo hapo ya myeloid" ya inayolingana. fomu ya histological na kuagiza matibabu yanayofaa kwa aina ya histological ya AML, kikundi cha hatari, cytogenetics na immunophenotype ya uvimbe. Hasa, ikiwa sarcoma ya myeloid inayojumuisha promyelocytes imegunduliwa (aina ya AML M3 kulingana na FAB, leukemia ya papo hapo ya promyelocytic), basi matibabu inapaswa kuendana na AML M3 na kujumuisha sio tu na sio chemotherapy nyingi, lakini, zaidi ya yote, matumizi ya all-trans retinoic acid (ATRA) na arsenic trioksidi.

Mahali na dalili

Viungo vingine na tishu ambazo zinaweza kuhusika katika mchakato wa leukemia ni pamoja na, haswa, nodi za limfu, tumbo, matumbo madogo na makubwa; cavity ya tumbo na mediastinamu, mapafu, nafasi za epidural, korodani, uterasi na ovari, obiti ya jicho. Dalili za sarcoma ya myeloid katika kesi hii inategemea ujanibishaji wake wa anatomiki. Sarcomas ya myeloid inaweza pia kutokuwa na dalili na kugunduliwa kwa bahati wakati wa uchunguzi wa mgonjwa, haswa mgonjwa aliye na leukemia ya papo hapo ya myeloid.

Walakini, pamoja na ujio wa mbinu za kisasa za utambuzi, kama vile immunophenotyping na immunohistochemistry, utambuzi wa sarcoma ya myeloid leo unaweza kufanywa kwa uhakika zaidi kuliko hapo awali, na kucheleweshwa kidogo katika kuanzisha. utambuzi sahihi na kwa makosa machache ya awali ya uchunguzi (utambuzi usio sahihi). Kwa hivyo, Travek et al alielezea matumizi ya mafanikio ya jopo linalopatikana kibiashara la antibodies ya monoclonal dhidi ya myeloperoxidase, CD68, CD43, na antijeni za uso za CD20 kwa uchafu wa tishu za immunohistochemical ili kutambua kwa usahihi na kwa usahihi sarcomas ya myeloid na kutofautisha kutoka kwa lymphomas. Leo, ili kutambua na kutofautisha sarcoma ya myeloid na lymphomas, uchafu wa immunohistochemical kwa kutumia antibodies ya monoclonal kwa CD33 na antijeni za CD117 hutumiwa hasa. Kuongezeka kwa upatikanaji na sahihi zaidi na zaidi matumizi sahihi cytometry ya mtiririko pia ilichangia uboreshaji wa mapema na utambuzi sahihi uvimbe huu.

thamani ya utabiri

Wataalamu hawakubaliani juu ya thamani ya ubashiri ya uwepo wa sarcomas ya myeloid kwa wagonjwa walio na leukemia ya papo hapo ya myeloid. Kwa ujumla, inakubalika kwa ujumla kuwa uwepo wa sarcoma ya myeloid inamaanisha ubashiri mbaya zaidi, na mwitikio duni wa matibabu, nafasi ndogo ya kusamehewa, na maisha mabaya zaidi kwa ujumla na bila magonjwa. Walakini, wataalam wengine wanaamini kuwa uwepo tu wa sarcoma ya myeloid unahusishwa na alama zingine mbaya za kibaolojia za tumor, kama vile usemi wa molekuli za wambiso, antijeni za seli za T, ukiukwaji mbaya wa cytogenetic, wingi wa tumor. ngazi ya juu LDH katika damu au leukocytosis ya mlipuko mkubwa), na kwa hiyo uwepo wa sarcomas ya myeloid yenyewe haina habari yoyote ya ziada ya ubashiri na sio sababu ya kujitegemea ya ubashiri.

Matibabu

Kama ilivyoelezwa hapo juu, sarcoma ya myeloid inapaswa kila mara ichukuliwe kama dhihirisho lingine la ugonjwa wa kimfumo - leukemia ya papo hapo ya myeloid, na sio kama jambo la kawaida la kawaida, na kwa hivyo inapaswa kutibiwa kwa utaratibu kulingana na itifaki zilizokusudiwa kutibu leukemia ya papo hapo ya myeloid. Ipasavyo, kwa mgonjwa aliye na sarcoma ya msingi ya myeloid na leukemia ya papo hapo ya myeloid, tiba ya kidini ya kimfumo kulingana na itifaki iliyoundwa kwa ajili ya matibabu ya leukemia kali ya myeloid (kama vile 7+3, ADE, FLAG, n.k.) inapaswa kutumika kama tiba ya mstari wa kwanza. Kwa kuzingatia utabiri usiofaa, kwa wastani, kwa wagonjwa walio na sarcoma ya myeloid ikilinganishwa na wagonjwa walio na AML bila udhihirisho wa ziada, inaweza kuwa na maana kutumia tiba kali zaidi za uingizaji na ujumuishaji wa kidini (kwa mfano, ADE au HDAC badala ya "7 + 3" ) na mapema - katika msamaha wa kwanza - chemotherapy ya kiwango cha juu na kupandikiza allogeneic ya seli za shina za hematopoietic. Matibabu ya juu kwa ujumla hayaonyeshwi na si lazima, kwani sarcomas ya myeloid huwa ni nyeti sana kwa tiba ya kawaida ya kimfumo ya antileukemic. Mbali na hilo, matibabu ya ndani(upasuaji au tiba ya mionzi) inahusishwa na hatari ya matatizo (kwa mfano, katika kesi ya upasuaji - maambukizi na damu) na kuahirisha kuanza kwa chemotherapy, ambayo ni hatari katika AML na maendeleo yake ya haraka. Isipokuwa ni kesi wakati ujanibishaji wa anatomiki wa sarcoma ya myeloid unatishia utendaji wa moja au nyingine muhimu. mwili muhimu(kwa mfano, husababisha mgandamizo wa uti wa mgongo na kutofanya kazi vizuri viungo vya pelvic au kutishia kupasuka kwa wengu, au kizuizi cha matumbo). Katika kesi hii, inaweza kuonyeshwa operesheni ya dharura au tiba ya mionzi kwa eneo lililoathiriwa sambamba na ikiwezekana zaidi kuanza mapema chemotherapy kali dhidi ya lukemia. Pia, tiba ya mionzi ya ndani au upasuaji inaweza kuwa hatua ya kutuliza kwa wale ambao hawawezi kupokea chemotherapy ya aina yoyote (ambayo ni nadra - kuna dawa mbadala kwa wazee, dhaifu) au wanaokataa.

Iwapo sarcoma ya myeloid itaendelea (itabaki) baada ya kukamilika kwa tiba ya tiba asilia, mbinu zinapaswa kuwa sawa na za leukemia ya papo hapo ya myeloid sugu (kinzani) - yaani, jaribu chemotherapy ya mstari wa pili na wa tatu ambayo haina upinzani dhidi ya regimen ya kwanza, chemotherapy ya kiwango cha juu na upandikizaji wa seli ya shina ya alojeneki. Kwa kuongeza au kama kipimo cha kutuliza (kwa wale ambao hawawezi kuendelea na chemotherapy) - lakini kwa kuongeza, sio badala ya utaratibu wa chemotherapy II au mstari wa III, allotransplantation - kuondolewa kwa upasuaji wa myelosarcoma au tiba ya mionzi ya ndani inaweza kuzingatiwa. Hata hivyo, hakuna mbinu za mitaa haiboresha maisha ya mgonjwa.

Wagonjwa walio na sarcoma ya msingi ya myeloid pia wanapaswa kupokea matibabu ya kimfumo ya antileukemic badala ya matibabu ya juu, kwani maendeleo ya kawaida ya "uboho" ya leukemia ya papo hapo ya myeloid hivi karibuni (iliyopimwa kwa wiki au miezi) baada ya utambuzi wa sarcoma ya msingi ya myeloid ni karibu kuepukika. matibabu kwa hali zote mbili kwa usawa. Kwa kweli, wagonjwa kama hao katika hali nyingi hugunduliwa na leukemia ya papo hapo ya myeloid, maonyesho ya awali ya ziada ya fomu inayolingana ya histological, na sio kwa utambuzi wa sarcoma ya msingi ya myeloid.

Wagonjwa waliotibiwa kwa leukemia ya papo hapo ya myeloid wanaorudi tena baada ya matibabu na sarcoma ya myeloid iliyotengwa wanapaswa kutibiwa kwa njia sawa na wagonjwa walio na kurudi tena kwa utaratibu (yaani, chemotherapy ya mstari wa II na III, upandikizaji wa uboho wa alojene). Walakini, kama ilivyo kwa kurudi tena kwa leukemia ya papo hapo ya myeloid, ubashiri kawaida huwa mbaya, haswa ikiwa sio kurudia kwa mara ya kwanza (kuliko. wingi zaidi tayari uzoefu relapses, ni vigumu zaidi kufikia ondoleo na chemotherapy, mfupi msamaha, zaidi ya fujo tabia ya tumor na juu ya upinzani wake kwa chemotherapy).

Wagonjwa walio na hali ya "kabla ya saratani ya damu", kama vile ugonjwa wa myelodysplastic, leukemia sugu ya myeloid, polycythemia vera, na magonjwa mengine ya myeloproliferative, wanapaswa kutibiwa kana kwamba ugonjwa wao umekua na kuwa leukemia ya papo hapo ya myeloid (au, ikiwa ni CML, walipata " mgogoro wa mlipuko"). Hiyo ni, tena, wanapaswa kupokea chemotherapy ya kimfumo ya antileukemic. Kwa kuzingatia ukweli kwamba kwa wagonjwa walio na historia ya myelodysplastic au myeloproliferative syndrome (haswa, na mabadiliko ya mlipuko wa CML), utabiri huwa mbaya zaidi kuliko kwa wagonjwa walio na de novo AML, ni jambo la maana kwao kuwa na introduktionsutbildning zaidi na zaidi. uimarishaji wa chemotherapy na mapema - katika msamaha wa kwanza - kupandikiza allogeneic ya seli za shina za hematopoietic.

Viungo

James, William D.; Berger, Timothy G.; na wengine. Andrews" Magonjwa ya Ngozi: Dermatology ya kliniki. - Saunders Elsevier, 2006. - ISBN 0-7216-2921-0.

Sarcoma ya Epithelioid

Epithelioid sarcoma ni uvimbe unaofikia sentimita tano kwa saizi, ambao unaonekana kama fundo mnene. Wakati wa kukata mwili wake, imedhamiriwa rangi nyepesi muundo na mabaka adimu ya kahawia au nyekundu. Katika uchunguzi wa histological, sarcoma ya epithelioid inajumuisha epithelioid ya eosinofili na seli za spindle.

Katika picha: Histology ya epitheloid sarcoma

Utambuzi ni msingi wa tabia picha ya kliniki, uchunguzi wa kimwili, data ya ala na maabara. Utambuzi tofauti sarcoma ya epithelioid inaonekana wazi ili kuitofautisha na uvimbe kama vile histiocytoma, fibromatosis, rhabdomyosarcoma. Epithelioid sarcoma lazima iwe rahisi kuhusika tiba tata, tu katika kesi hii matokeo mazuri ya ugonjwa huu inawezekana.

Gliosarcoma

Gliosarcoma ni neoplasm mbaya ambayo inakua katika miundo ya mfumo mkuu wa neva kutoka kwa glia. Ina seli za neuroglial, pamoja na vipengele vya asili ya sarcoma. Gliosarcoma hutokea kama matokeo ya kuzorota kwa seli za mesodermal na ectodermal.

Utambuzi ni msingi wa matumizi ya hatua kama vile:

Echoencephaloscopy.
Picha ya mwangwi wa sumaku.
Matumizi ya tomography ya kompyuta.
Mkusanyiko wa nyenzo kwa biopsy kwa uchunguzi wa kihistoria.

Mbinu za matibabu katika kesi ya kugundua gliosarcoma, inakuja kwa uingiliaji wa neurosurgeons, matumizi ya cytostatics na vipengele vingine vya chemotherapy, pamoja na mionzi ya mionzi kwa tumor.

Neurosarcoma

Neurosarcoma ni aina nyingine ya tumor ambayo inakua katika mfumo mkuu wa neva kutoka kwa neuroblasts na ganglionocytes. Kuna aina zake kama hizi:

Ganglioneuroblastoma.
Astroblastoma.
Neuroblastoma.
Glioblastoma.
Uvimbe wa Schwann

Miongoni mwa sababu za kuundwa kwake, wataalam mara nyingi hutaja jinsia, umri fulani, maandalizi ya maumbile, yatokanayo na mionzi na kansa nyingine, pamoja na hatari za kazi. dalili za tabia ni desturi ya kuzingatia mara kwa mara kifafa kifafa, hadi epistatus, uwepo wa dalili focal ubongo, pamoja na viharusi hemorrhagic.

Kama njia za uchunguzi, tomografia, picha ya resonance ya sumaku, uchambuzi wa radioisotopu, angiografia na uchunguzi wa CSF hutumiwa. Mbinu za matibabu ni pamoja na radiosurgery na chemotherapy.

Neurofibrosarcoma

Neurofibrosarcoma ni tumor ambayo inajumuisha katika muundo wake tukio seli za neva. Tumors katika darasa hili ni pamoja na yafuatayo:

Sarcoma ya Neurogenic.
Neurofibrosarcoma.
Neurinoma.

Sarcoma ya neurogenic hutokea katika asilimia tano ya kesi kati ya sarcoma zote.Maendeleo ya ugonjwa huu mara nyingi huzingatiwa na mabadiliko mabaya ya neurofibromatosis. Substrate ni shell nyuzi za neva. Kikundi cha hatari kinajumuisha vijana chini ya umri wa miaka thelathini na tano. Macroscopically, unene wa shina la ujasiri imedhamiriwa. Wakati mwingine kuota hukua ndani mishipa ya damu. Metastasi isiyo ya kawaida ni kiashiria kizuri cha maisha, ambayo ni asilimia tisini.

Sarcoma ya seli ya spindle

Spindle cell sarcoma ni mojawapo ya spishi ndogo, ambayo ina sifa ya kipengele katika muundo wa kihistoria. Kwenye sehemu ya utayarishaji mdogo, ina seli ambazo zinaonekana kama spindle, ambayo ni, zina umbo la kuinuliwa na kiini cha hyperchromic.

Sarcoma ya seli ya polymorphic

Sarcoma ya seli ya polymorphic ni tumor ya msingi inayoendelea, ambayo ni nodule mnene ya ngozi, ambayo ina sifa ya ukuaji zaidi wa pembeni na uwepo wa mpaka wa ngozi nyekundu. Kipengele kiko ndani kutokuwepo kabisa dalili na uwepo wa cachexia na syndrome uchovu kamili. Tiba inayotumiwa leo ni upasuaji tu.

Sarcoma ya Histiocytic

Histiocytic sarcoma ni uvimbe adimu, wenye ukali ambao mara nyingi huhusisha njia ya usagaji chakula, ngozi na tishu laini. Vidonda vya metastatic ya wengu, ini, uboho na miundo ya mfumo mkuu wa neva ni mara kwa mara.

Sarcoma ya seli wazi

Sarcoma ya seli wazi - polepole zinazoendelea aina uharibifu wa tumor tishu laini, ambazo mara nyingi huzingatiwa katika eneo hilo idara za mbali viungo vya juu.

Pleomorphic sarcoma

Pleomorphic sarcoma ni uchunguzi ambao umeanzishwa kwa misingi ya utafiti wa immunohistochemical mbele ya tumor isiyojulikana.

sarcoma ya myeloid

Sarcoma ya myeloid, au kama inaitwa pia, sarcoma ya granulocytic, ni neoplasm mbaya ambayo inakua katika mfumo wa hematopoietic. Inaainishwa kama leukemia ya myeloid. Sababu halisi za maendeleo bado hazijulikani kwa dawa za kisasa, lakini utabiri wa maumbile umethibitishwa. Sarcoma ya myeloid inajidhihirisha katika hatua za mwanzo za ukuaji wake kama muhuri ngozi, ambayo imeinuliwa kidogo juu ya kiwango cha tishu nyingine.

Kisha inakua katika hyperplasia. zambarau, ambayo imeunganishwa ugonjwa wa maumivu. Myelosarcoma inatosha ugonjwa hatari, kwa sababu muda mrefu haijionyeshi. Dalili zinazowezekana anemia ya upungufu wa chuma, ambayo baadaye inakuwa aplastiki. Kwa kozi ndefu, sarcoma ya myeloid inaweza kuwa na sifa ya metastasis ya damu kwa tishu za mbali na wao. vidonda vya sekondari. Sarcoma ya myeloid hugunduliwa kulingana na njia zifuatazo:

Uchunguzi wa histological wa nyenzo zilizochukuliwa wakati wa trepanobiopsy.
Utafiti wa maji ya cerebrospinal.
Mtihani wa damu wa kliniki.
Uchunguzi wa Ultrasound ya wengu na ini.
Imekokotwa, taswira ya mwangwi wa sumaku.

Sarcoma ya Myeloid lazima lazima iwe chini ya matibabu magumu, ambayo ni pamoja na chemotherapy na yatokanayo dozi za matibabu mionzi.

Tumor mbaya, tumor ambayo ina sifa ya uvamizi (uwezo wa kukua ndani ya tishu zinazozunguka na kuziharibu) na metastasis. Aina kuu mbili za saratani ni saratani na sarcoma. Leukemias pia huainishwa kama tumors mbaya.

Sarcoma

Sarcoma (kutoka kwa Kigiriki sbrx, Genitive sarkus - nyama na - oma - kuishia kwa majina ya tumors; jina ni kutokana na ukweli kwamba S. juu ya kata inafanana na nyama mbichi ya samaki), tumor mbaya kutoka kiunganishi. Kuna mesenchymoma - sarcoma kutoka kwa tishu zinazojumuisha za kiinitete na sarcoma kutoka kwa tishu zilizokomaa za asili ya mesenchymal - mfupa (osteosarcoma) na cartilage (chondrosarcoma), mishipa (angiosarcoma) na hematopoietic (reticulosarcoma), misuli (leiomyosarcoma, rhabdomyosarcoma ya neva na kusaidia vipengele vya neva). tishu (gliosarcoma). Sarcomas akaunti hadi 10% ya uvimbe wote mbaya, katika baadhi ya nchi za Afrika na Asia ni kawaida zaidi. Miongoni mwa sarcoma, tumors ya mfupa ni ya kawaida, ikifuatiwa na uvimbe wa tishu laini - misuli, mishipa, neva; sarcoma ya viungo vya hematopoietic haizingatiwi sana. Kulingana na picha ya histomorphological, chembe za mviringo, zenye seli nyingi (wakati mwingine zenye seli kubwa), seli za spindle - sarcomas za wakati wote (zote zinatofautiana katika umbo na saizi ya seli) na fibrosarcoma (zinatofautiana katika utangulizi wa nyuzi. vipengele juu ya zile za seli) vinatofautishwa. Mali ya tumors zote mbaya - kukua ndani ya tishu zinazozunguka na kuziharibu - hutamkwa hasa katika sarcoma. Tofauti na saratani ambayo metastasizes juu ya kiasi hatua za mwanzo katika ijayo Node za lymph, sarcomas kawaida huenea pamoja njia ya damu na mara nyingi hutoa metastases mapema kwa viungo vya mbali. Kanuni na mbinu za uchunguzi, kuzuia na matibabu ya sarcoma ni sawa na kwa tumors nyingine mbaya.

Leukemia

Leukemia (kutoka leukus ya Kigiriki - nyeupe), leukemia, leukemia, ugonjwa wa utaratibu wa tumor wa tishu za damu. Na L., ukiukwaji wa hematopoiesis hutokea, ambayo inaonyeshwa katika ukuaji wa vipengele vya seli vya patholojia katika viungo vya hematopoietic wenyewe na katika viungo vingine (figo, kuta za chombo, kando ya mishipa, kwenye ngozi, nk). - ugonjwa wa nadra (1 kwa watu elfu 50). Kuna leukemia ya hiari, sababu ambayo haijaanzishwa, mionzi (mionzi) leukemias ambayo hutokea chini ya ushawishi wa mionzi ya ionizing na leukemias ambayo hutokea chini ya ushawishi wa kemikali fulani, kinachojulikana kama leukemic (blastomogenic) vitu. Katika idadi ya wanyama (kuku, panya, panya na mbwa, paka na kubwa ng'ombe), wanaosumbuliwa na leukemia, iliwezekana kutenganisha virusi vya leukemia. Etiolojia ya virusi leukemia ya binadamu haijathibitishwa. Kulingana na morpholojia ya seli, leukemia imegawanywa katika reticulosis na hemocytoblastosis, leukemia ya myeloid na erythromyelosis, leukemia ya megakaryocytic, nk. Aina zifuatazo za leukemia zinajulikana kutoka kwa kiwango cha ongezeko la jumla ya idadi ya lukosaiti na "mafuriko" ya damu. vijana, seli za patholojia: leukemic, subleukemic, leukopenic na leukemic (idadi ya leukocytes katika damu haijaongezeka, na wakati huo huo, vijana; fomu za pathological) Aleukemic L., inayotokea kwa ukuaji wa uvimbe uliotamkwa, kwa kawaida hujulikana kama reticulosis.

Tofauti hufanywa kati ya leukemia ya papo hapo na sugu. Papo hapo ni sifa ya kozi ya haraka na picha ya tabia damu, ambayo husababishwa na mapumziko katika hematopoiesis katika hatua fulani, kama matokeo ya ambayo zaidi fomu zisizokomaa- milipuko katika seli za damu zilizoiva, hemogram ina sifa ya digrii tofauti za "blastemia" na idadi ndogo ya leukocytes kukomaa na kutokuwepo kwa fomu za mpito. Kama kanuni, leukemia ya papo hapo hutokea kwa homa, anemia kali, kutokwa na damu, vidonda na necrosis katika viungo mbalimbali. Leukemia ya muda mrefu inajulikana kulingana na lesion ya tawi moja au nyingine ya hematopoiesis: myelosis ya muda mrefu (leukemia ya myeloid), lymphadenosis (lymphocytic leukemia), histio-monocytic L., erythromyelosis, megakaryocytic L. Fomu ya kawaida ni myelosis ya muda mrefu, inayojulikana na ugonjwa wa myelosis ya muda mrefu. hyperplasia (ukuaji) wa vipengele vya uboho ( myeloid) hematopoiesis wote kwenye uboho yenyewe (mafuta ya mfupa wa mifupa ya muda mrefu ya tubular hubadilishwa na uboho nyekundu, wa hematopoietic), na katika wengu, ambayo hufikia ukubwa mkubwa. ini, katika nodi za lymph, ambapo tishu za kawaida za lymphoid hubadilishwa na vipengele vya myeloid ya pathological. Damu imejaa mafuriko na leukocytes punjepunje (vijana, kukomaa na fomu za mpito). Lymphadenosis ya muda mrefu, kama sheria, huendelea kwa muda mrefu, kwa kiasi kikubwa. Ugonjwa huendelea polepole, unaoonyeshwa na ongezeko la nodi za lymph, ingawa wakati mwingine ongezeko la wengu na ini hutawala. Katika uboho, kuna uingizwaji wa uboho wa kawaida, wa myeloid na lymphoid. Damu imejaa mafuriko ya lymphocytes na predominance ya fomu za kukomaa. Wakati wa kuzidisha, milipuko huonekana. Kwa wakati, anemia inakua kwa sababu ya kukandamiza kazi ya kawaida ya hematopoietic ya uboho kwa kupenya kwa lymphoid, na vile vile kama matokeo ya upotezaji wa uwezo wa kinga na lymphocyte za patholojia, utengenezaji wa antibodies za autoaggressive, haswa antibodies za anti-erythrocyte. kusababisha hemolysis; katika baadhi ya matukio, lymphocytes isiyo ya kawaida huzalisha antibodies ya antiplatelet, na kusababisha thrombocytopenia na damu. Kwa kuzidisha kwa L. sugu, homa, jasho, uchovu, maumivu ya mfupa na kuongezeka kwa udhaifu wa jumla, upungufu wa damu, kutokwa na damu, nk.

Matibabu ya leukemia ya papo hapo, pamoja na kuzidisha kwa leukemia ya muda mrefu, hufanyika katika hospitali (ikiwezekana maalum ya hematological) chini ya udhibiti wa vipimo vya damu na uboho. Mchanganyiko wa mawakala wa cytostatic hutumiwa na homoni za steroid. Katika baadhi ya matukio, tiba ya x-ray, uhamisho wa damu, urejesho, mawakala wa antianemic, multivitamini huwekwa; kuzuia na kupambana matatizo ya kuambukiza- antibiotics. Katika kipindi cha msamaha, wagonjwa walio na L. ya papo hapo na sugu hupewa matibabu ya matengenezo chini ya uchunguzi wa zahanati katika idara maalum za hematolojia za polyclinic. Kwa mujibu wa hali iliyopo katika USSR, wagonjwa wote wenye L. hupokea bila malipo dawa zote zilizoonyeshwa kwao.

sarcoma ya myeloid

sarcoma ya myeloid(majina ya kizamani" kloroma», « chloroleukemia», « sarcoma ya granulocytic», « granulosarcoma", :744 " tishu/tumor ya ziada ya myeloid”), ni tumor mbaya mbaya, inayojumuisha seli nyeupe za damu zisizokomaa za uboho, kinachojulikana kama myeloblasts, sawa na zile zinazosababisha leukemia ya myeloid ya papo hapo. . Kwa maneno mengine, sarcoma ya myeloid ("chloroma", "granulocytoma") ni mojawapo ya maonyesho ya extramedullary (yaani, extramedullary) ya leukemia ya papo hapo ya myeloid. Hiyo ni, ni mkusanyiko wa seli za leukemia, tabia ya leukemia ya papo hapo ya myeloid, mahali fulani nje ya uboho na damu.

Taarifa za kihistoria

Ugonjwa ambao sasa unajulikana kama sarcoma ya myeloid ulielezewa kwa mara ya kwanza na daktari wa Uingereza A. Burns mnamo 1811. . Hata hivyo, neno kloroma” kuhusiana na ugonjwa huu ilitumika kwa mara ya kwanza mwaka wa 1853 tu. Neno hili linatokana na neno la Kigiriki χλωροΣ (chloros, chloros), linalomaanisha "kijani", "kijani kibichi", kwani uvimbe huu mara nyingi huwa na rangi ya kijani kibichi au iliyofifia kutokana na uwepo wa myeloperoxidase ndani yake. Uhusiano wa karibu kati ya "chloroma" na leukemia ya papo hapo ya myeloid iligunduliwa kwa mara ya kwanza mnamo 1902 na Warthin na Doc. Walakini, kwa kuwa hadi 30% ya tumors hizi zinaweza kuwa nyeupe, kijivu, nyekundu, au kahawia badala ya rangi ya kijani kibichi au kijani kibichi, na ili kuainisha kwa usahihi tumors hizi kihistoria, Rappaport mnamo 1967 alipendekeza ziitwe. si kwa rangi, lakini kwa aina ya seli - neno "granulocytic sarcoma". Tangu wakati huo, neno hilo limekuwa sawa na neno la kizamani "chloroma". Lakini, kwa kuwa seli zinazounda tumor hii bado sio granulocytes kukomaa, lakini seli za mlipuko, na, kwa kuongeza, haziwezi kuwa za granulocytic, lakini, kwa mfano, monocytic (katika leukemia ya papo hapo ya monocytic), erythroid, nk hematopoiesis ya vijidudu. , kwa mujibu wa aina ya AML kulingana na FAB, katika miaka ya hivi karibuni, badala ya neno "granulocytic sarcoma", neno sahihi zaidi la kisayansi "sarcoma ya myeloid" hutumiwa.

Leukemids ya ngozi, neno linaloelezea kupenya kwa ngozi kwa seli za lukemia na kuundwa kwa vinundu maalum vya kupenyeza, pia huitwa "cutaneous myeloid sarcoma" (zamani "cutaneous granulocytic sarcoma").
« meningoleukemia"au" leukemia ya meningeal”, neno linaloelezea uvamizi wa seli za lukemia kwenye nafasi ya subaraknoida na kuhusika kwa meninji katika mchakato wa lukemia, kwa kawaida huzingatiwa tofauti na sarcoma ya myeloid (“chloroma”). Hata hivyo, matukio hayo ya nadra sana ambayo tumor imara ya seli za leukemia hutokea katika CNS inaweza hata hivyo, kwa ufafanuzi, kuitwa CNS myeloid sarcoma.

Frequency na udhihirisho wa kawaida wa kliniki

Kwa leukemia ya papo hapo

Sarcomas ya myeloid inaweza kuwa ya kawaida zaidi kwa wagonjwa walio na sifa zifuatazo za ugonjwa:

Darasa la M2 kulingana na FAB, ambayo ni, leukemia ya papo hapo ya myeloid na kukomaa;
Wagonjwa ambao seli zao za lukemia zina kasoro fulani maalum za cytogenetic, kama vile t(8;21) au inv(16);
Wagonjwa ambao myeloblasts huonyesha antijeni za uso za CD13 au CD14 T-cell
Wagonjwa walio na idadi kubwa ya seli za mlipuko katika damu au kiwango cha juu cha LDH, ambayo ni, na misa kubwa ya jumla ya tumor.

Walakini, hata kwa wagonjwa walio na sababu za hatari hapo juu au mchanganyiko wao, sarcoma ya myeloid ni shida adimu ya AML.

Wakati mwingine sarcoma ya myeloid inaweza kukua kama dhihirisho la kwanza (na kwa wakati huu pekee) la kujirudia baada ya matibabu yanayoonekana kuwa na mafanikio ya leukemia ya papo hapo ya myeloid. Sambamba na tabia ya kliniki ya sarcoma ya myeloid, ambayo kila mara ni ugonjwa wa kimfumo tangu mwanzo (dhana ya "metastasis" haitumiki kwao), kesi hizi zote zinapaswa kuzingatiwa na kutibiwa kama ishara za mapema za kurudiwa kwa utaratibu wa AML, na sio kama mchakato wa ndani. Kwa hivyo, katika hakiki moja ya wagonjwa 24 ambao, baada ya matibabu yaliyoonekana kuwa na mafanikio ya AML, walianza kurudi tena kwa njia ya sarcoma ya myeloid iliyotengwa, ilionyeshwa kuwa muda wa wastani kutoka mwanzo wa sarcoma ya myeloid hadi kuhakikisha kurudi kwa uboho wa mfupa ulikuwa 7 tu. miezi (mbalimbali - kutoka 1 hadi miezi 19). Na hakiki hii ilichapishwa mnamo 1994, muda mrefu kabla ya uvumbuzi wa mbinu za kisasa za Masi ambazo zinaweza kuonyesha uwepo wa uboho wa "molekuli" kujirudia mapema zaidi kuliko inavyoonekana dhahiri kihistoria.

Na syndromes ya myelodysplastic na myeloproliferative, ikiwa ni pamoja na leukemia ya muda mrefu

Sarcomas ya myeloid inaweza kutokea kwa wagonjwa walio na ugonjwa wa myelodysplastic au myeloproliferative syndrome kama vile leukemia ya muda mrefu ya myeloid, polycythemia vera, thrombocytosis muhimu, au myelofibrosis. Ugunduzi wa sarcoma ya myeloid ya ujanibishaji wowote kwa mgonjwa aliye na utambuzi kama huo inachukuliwa kuwa ushahidi wa ukweli kwamba magonjwa haya sugu ya mapema au ya kiwango cha chini yamebadilika kuwa leukemia ya papo hapo ya myeloid, inayohitaji matibabu ya haraka ya kutosha. Kwa mfano, kuonekana kwa sarcoma ya myeloid kwa mgonjwa mwenye leukemia ya muda mrefu ya myeloid ni ushahidi wa kutosha kwamba CML ya mgonjwa huyu imepita katika awamu ya "mgogoro wa mlipuko". Wakati huo huo, kuwepo kwa ishara nyingine, kama vile blastosis ya uboho au blastosis katika damu, si lazima kusema ukweli wa mgogoro wa mlipuko.

Sarcoma ya myeloid ya msingi

Katika hali nadra sana, sarcoma ya myeloid inaweza kutokea kwa mgonjwa bila kufikia wakati huo huo vigezo vya utambuzi wa leukemia ya papo hapo ya myeloid (kwa uboho na damu), myelodysplastic au myeloproliferative syndrome (pamoja na leukemia sugu ya myeloid) na bila historia ya hapo awali ya kuteseka. magonjwa haya. Hali hii inajulikana kama "primary myeloid sarcoma". Utambuzi katika kesi hizi inaweza kuwa ngumu sana. Karibu katika visa vyote vya sarcoma ya msingi ya myeloid, classical, systemic ("uboho") leukemia ya papo hapo ya myeloid inakua hivi karibuni. Muda wa wastani kutoka kwa utambuzi wa "sarcoma ya msingi ya myeloid" hadi maendeleo ya leukemia ya papo hapo ya myeloid ni miezi 7 (mbalimbali, miezi 1 hadi 25). Kwa hivyo, ugunduzi wa sarcoma ya msingi ya myeloid inapaswa kuzingatiwa kama dhihirisho la awali la leukemia ya papo hapo ya myeloid, na sio kama mchakato wa ndani, na, ipasavyo, kutumika kama msingi wa utambuzi wa "leukemia ya papo hapo ya myeloid" ya fomu inayolingana ya kihistoria. na uteuzi wa matibabu sambamba na aina ya histological ya AML, kikundi cha hatari, cytogenetics na immunophenotype ya tumor. Hasa, ikiwa sarcoma ya myeloid inayojumuisha promyelocytes imegunduliwa (aina ya AML M3 kulingana na FAB, leukemia ya papo hapo ya promyelocytic), basi matibabu inapaswa kuendana na AML M3 na kujumuisha sio tu na sio chemotherapy nyingi, lakini, zaidi ya yote, matumizi ya all-trans retinoic acid (ATRA) na arsenic trioksidi.

Mahali na dalili

Sarcoma ya myeloid inaweza kutokea karibu na chombo chochote au tishu. Hata hivyo, ujanibishaji wa kawaida wa mchakato huo ni ngozi (hali inayojulikana kama "leukemids ya ngozi", Kiingereza leukemia cutis) na ufizi. Kuhusika kwa ngozi katika mchakato wa lukemia kwa kawaida huonekana kama rangi iliyopauka, wakati mwingine zambarau au kijani kibichi, isiyo na uchungu, alama au vinundu ambavyo hupenyezwa na seli za lukemia (myeloblasts) kwenye biopsy. Leukemids ya ngozi inapaswa kutofautishwa na ile inayoitwa "Sweet's syndrome", ambayo ngozi huingizwa na neutrophils zenye afya (zisizo na kansa), ambayo ni mchakato wa paraneoplastic tendaji. Ushiriki wa ufizi katika mchakato wa leukemia husababisha kuonekana kwa tabia ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi.

Viungo vingine na tishu ambazo zinaweza kuhusika katika mchakato wa leukemia ni pamoja na, haswa, nodi za lymph, tumbo, matumbo madogo na makubwa, cavity ya tumbo na mediastinamu, mapafu, nafasi za epidural, testicles, uterasi na ovari, obiti ya jicho. Dalili za sarcoma ya myeloid katika kesi hii inategemea ujanibishaji wake wa anatomiki. Sarcomas ya myeloid inaweza pia kutokuwa na dalili na kugunduliwa kwa bahati wakati wa uchunguzi wa mgonjwa, haswa mgonjwa aliye na leukemia ya papo hapo ya myeloid.

Walakini, pamoja na ujio wa mbinu za kisasa za utambuzi kama vile immunophenotyping na immunohistochemistry, utambuzi wa sarcoma ya myeloid leo unaweza kufanywa kwa uhakika zaidi kuliko hapo awali, na kucheleweshwa kidogo katika kuanzisha utambuzi sahihi na kwa makosa machache ya utambuzi (utambuzi mbaya). Kwa hivyo, Travek et al alielezea matumizi ya mafanikio ya jopo linalopatikana kibiashara la antibodies ya monoclonal dhidi ya myeloperoxidase, CD68, CD43, na antijeni za uso za CD20 kwa uchafu wa tishu za immunohistochemical ili kutambua kwa usahihi na kwa usahihi sarcomas ya myeloid na kutofautisha kutoka kwa lymphomas. Leo, ili kutambua na kutofautisha sarcoma ya myeloid na lymphomas, uchafu wa immunohistochemical kwa kutumia antibodies ya monoclonal kwa CD33 na antijeni za CD117 hutumiwa hasa. Kuongezeka kwa upatikanaji na matumizi sahihi na sahihi ya saitometi ya mtiririko pia kumechangia kuboresha utambuzi wa mapema na sahihi wa uvimbe huu.

thamani ya utabiri

Wataalamu hawakubaliani juu ya thamani ya ubashiri ya uwepo wa sarcomas ya myeloid kwa wagonjwa walio na leukemia ya papo hapo ya myeloid. Kwa ujumla, inakubalika kwa ujumla kuwa uwepo wa sarcoma ya myeloid inamaanisha ubashiri mbaya zaidi, na mwitikio duni wa matibabu, nafasi ndogo ya kusamehewa, na maisha mabaya zaidi kwa ujumla na bila magonjwa. Walakini, wataalam wengine wanaamini kuwa uwepo tu wa sarcoma ya myeloid unahusishwa na alama zingine mbaya za kibaolojia za tumor, kama vile usemi wa molekuli za wambiso, antijeni za seli za T, ukiukwaji mbaya wa cytogenetic, wingi wa tumor (kiwango cha juu cha LDH damu au leukocytosis ya mlipuko mkubwa) na kwa hivyo uwepo wa sarcomas ya myeloid haina habari yoyote ya ziada ya ubashiri na sio sababu huru ya ubashiri.

Matibabu

Kama ilivyoelezwa hapo juu, sarcoma ya myeloid inapaswa kila mara ichukuliwe kama dhihirisho lingine la ugonjwa wa kimfumo - leukemia ya papo hapo ya myeloid, na sio kama jambo la kawaida la kawaida, na kwa hivyo inapaswa kutibiwa kwa utaratibu kulingana na itifaki zilizokusudiwa kutibu leukemia ya papo hapo ya myeloid. Ipasavyo, kwa mgonjwa aliye na sarcoma ya msingi ya myeloid na leukemia ya papo hapo ya myeloid, tiba ya kidini ya kimfumo kulingana na itifaki iliyoundwa kwa ajili ya matibabu ya leukemia kali ya myeloid (kama vile 7+3, ADE, FLAG, n.k.) inapaswa kutumika kama tiba ya mstari wa kwanza. Kwa kuzingatia utabiri usiofaa, kwa wastani, kwa wagonjwa walio na sarcoma ya myeloid ikilinganishwa na wagonjwa walio na AML bila udhihirisho wa ziada, inaweza kuwa na maana kutumia tiba kali zaidi za uingizaji na ujumuishaji wa kidini (kwa mfano, ADE au HDAC badala ya "7 + 3" ) na mapema - katika msamaha wa kwanza - chemotherapy ya kiwango cha juu na kupandikiza allogeneic ya seli za shina za hematopoietic. Matibabu ya juu kwa ujumla hayaonyeshwi na si lazima, kwani sarcomas ya myeloid huwa ni nyeti sana kwa tiba ya kawaida ya kimfumo ya antileukemic. Aidha, matibabu ya ndani (upasuaji au tiba ya mionzi) inahusishwa na hatari ya matatizo (kwa mfano, katika kesi ya upasuaji - maambukizi na damu) na kuahirisha kuanza kwa chemotherapy, ambayo ni hatari katika AML na maendeleo yake ya haraka. Isipokuwa ni kesi wakati ujanibishaji wa anatomiki wa sarcoma ya myeloid unatishia utendaji wa chombo kimoja au kingine (kwa mfano, husababisha ukandamizaji wa uti wa mgongo na kutofanya kazi kwa viungo vya pelvic au tishio la kupasuka kwa wengu, au kizuizi cha matumbo). Katika hali hii, upasuaji wa dharura au tiba ya mionzi kwenye eneo lililoathiriwa inaweza kuonyeshwa sambamba na kuanza mapema iwezekanavyo kwa tiba kali ya kupambana na lukemia. Pia, tiba ya mionzi ya ndani au upasuaji inaweza kuwa hatua ya kutuliza kwa wale ambao hawawezi kupokea chemotherapy ya aina yoyote (ambayo ni nadra - kuna dawa mbadala kwa wazee, dhaifu) au wanaokataa.

Wagonjwa waliotibiwa kwa leukemia ya papo hapo ya myeloid wanaorudi tena baada ya matibabu na sarcoma ya myeloid iliyotengwa wanapaswa kutibiwa kwa njia sawa na wagonjwa walio na kurudi tena kwa utaratibu (yaani, chemotherapy ya mstari wa II na III, upandikizaji wa uboho wa alojene). Walakini, kama ilivyo kwa kurudi tena kwa leukemia ya papo hapo ya myeloid, ubashiri kawaida huwa mbaya, haswa ikiwa hii sio kurudi tena kwa mara ya kwanza (idadi kubwa ya kurudi tena imepatikana, ni ngumu zaidi kupata msamaha na chemotherapy, msamaha ni mfupi. , uvimbe mkali zaidi na upinzani wake kwa chemotherapy).

Viungo

James, William D.; Berger, Timothy G.; na wengine. Andrews" Magonjwa ya Ngozi: Dermatology ya kliniki. - Saunders Elsevier, 2006. - ISBN 0-7216-2921-0.
Karlin L, Itti E, Pautas C; na wengine. (Desemba 2006). "PET-imaging kama chombo muhimu kwa ajili ya kutambua mapema ya tovuti relapse katika usimamizi wa msingi myeloid sarcoma". Hematolojia. 91 (12 Suppl): ECR54. PMID.
Alichoma A. Uchunguzi wa anatomy ya upasuaji, katika kichwa na shingo. - London: Royce, 1811. - P. 364.
Mfalme A (1853). "Kesi ya chloroma". Kila mwezi J Med. 17 : 17.
Dock G, Warthin AS (1904). "Kesi mpya ya chloroma na leukemia". Trans Assoc Am Phys. 19 (64): 115.
Ripoti ya H. Tumors ya mfumo wa hematopoietic // Atlas ya Patholojia ya Tumor, Sehemu ya III, Fascicle 8. - Washington DC: Taasisi ya Wanajeshi wa Patholojia, 1967. - P. 241-7.
Chevallier P, Mohty M, Lioure B; na wengine. (Julai 2008). "Allojeneic Hematopoietic Shina-Seli Kupandikiza kwa Sarcoma ya Myeloid: Utafiti wa Retrospective kutoka SFGM-TC". J.Clin. Oncol. 26 (30): 4940. DOI:10.1200/JCO.2007.15.6315. PMID. (kiungo hakipatikani)