Sababu za ugonjwa wa hemolytic wa fetusi. Ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga. Kinga na uchunguzi wa zahanati

Katika watoto saba kati ya kumi waliozaliwa, madaktari wa hospitali za uzazi hufunua rangi ya njano ya ngozi. Baadhi ya watoto tayari wamezaliwa na homa ya manjano, wakati wengine hugeuka saa za njano au hata siku baada ya kuzaliwa.

Katika 90% ya kesi, kila kitu kinaisha vizuri: utambuzi wa jaundi ya kisaikolojia katika watoto wachanga imethibitishwa. Lakini katika 10% ya kesi, madaktari wanalazimika kuhakikisha ukweli kwamba mtoto mchanga ana ugonjwa wa kuzaliwa au alipewa, mara nyingi kali, ambayo ilisababisha ngozi na utando wa mucous kugeuka njano. Ugonjwa mmoja kama huo ni ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga.

DHANA YA UGONJWA WA HEMOLITI WA MTOTO MWENYE KUZALIWA (HDN)

Ugonjwa wa hemolytic wa fetusi na mtoto mchanga ni ugonjwa wa kuzaliwa ambao unaweza kujidhihirisha wakati mtoto bado yuko tumboni, na wakati tayari amezaliwa.

Katika msingi wake, hii ni mgongano wa immunological kati ya viumbe viwili vinavyohusiana - mwili wa mama na mwili wa mtoto. Sababu ya mzozo huu, kwa kushangaza, ni kutokubaliana kwa damu ya mama na damu ya fetusi, kama matokeo ambayo seli nyekundu za damu za mtoto zinaharibiwa.

Utaratibu wa maendeleo ya HDN

Ganda la erythrocyte ya binadamu "lina watu" na antijeni mbalimbali (AG), kuna aina zaidi ya 100 zao. Wanasayansi wameweka AG zote katika mifumo ya erythrocyte, ambayo zaidi ya 14 tayari inajulikana (AB0, Rh, Kid, Kell, Duffy, nk).

Mfumo wa Rhesus (Rh) unajumuisha antijeni zinazohusika na hali ya Rh ya damu: Rh (+) au Rh (-). Katika mfumo wa AB0 - AG, ambao huamua uhusiano wa kikundi cha damu ya binadamu: B na A. Antijeni za mifumo hii yote miwili zina uwezo na tayari, wakati wa kukutana na antibodies zinazofanana (AT), ili kuzindua mara moja majibu ya kinga. Katika damu ya kawaida, antibodies kwa AG ya erythrocytes yao wenyewe haipo.

Ni nini hufanyika na ugonjwa wa hemolytic wa fetusi na mtoto mchanga? Antigens ya erythrocytes ya fetusi hupenya ndani ya damu ya mtoto kupitia placenta kutoka kwa damu ya mama. Mkutano wao hutoa mmenyuko wa kinga, matokeo yake ni hemolysis (uharibifu) wa seli nyekundu za damu za mtoto. Lakini kingamwili za antijeni za erithrositi za mtoto zilitoka wapi katika damu ya mama?

SABABU ZA KUENDELEA KWA UGONJWA WA HEMOLITI

Ugonjwa wa Hemolytic: sababu za migogoro katika mfumo wa Rhesus

Aina hii ya HDN hukua wakati mwanamke aliyehamasishwa na Rh (-) ana mimba ya kijusi cha Rh (+).

Neno "kuhamasishwa" linamaanisha nini? Hii ina maana kwamba Rh (+) erythrocytes tayari imeingia ndani ya damu ya mwanamke angalau mara moja, kwa mfano, wakati wa mimba ya awali na Rh (+) fetusi ambayo ilimalizika kwa kuzaa, utoaji mimba au kuharibika kwa mimba. Erithrositi ya fetasi hupenya kupitia plasenta ndani ya damu ya mama wakati wa ujauzito (hasa amilifu katika wiki 37-40) na wakati wa kuzaa. Uhamasishaji unaweza kutokea wakati wa kuongezewa damu, kupandikiza chombo.

Jedwali linaonyesha uwezekano wa kuendeleza mzozo wa Rh kati ya mama na fetusi.

Mwili wa mama humenyuka kwa "marafiki" wa kwanza na erythrocytes za kigeni kwa kuzalisha antibodies zinazofaa. Kuanzia wakati huo, antibodies huzunguka katika damu ya mama na "kusubiri mkutano mpya" na Rh (+) erythrocytes ya kigeni. Na ikiwa mkutano wa kwanza wa antibodies na antijeni unaweza kumalizika vizuri, basi wa pili na wote wanaofuata watakuwa mzozo mkali, unaoongezeka ambao huathiri mtoto kila wakati.

Ugonjwa wa Hemolytic: sababu za migogoro katika mfumo wa AB0

Mzozo katika mfumo wa AB0 ni wa kawaida zaidi kuliko mzozo wa Rhesus, lakini kwa kawaida unaendelea rahisi zaidi kuliko ule wa mwisho.

Katika meza: agglutinogens ni antijeni za kikundi (katika erythrocytes), agglutinins ni antibodies ya kikundi (katika plasma ya damu). Damu ya kila kikundi ni seti fulani ya AG na AT. Kumbuka kwamba ikiwa antijeni A zipo katika damu, basi daima hakuna antibodies α, na ikiwa kuna B, basi hakuna β. Kwa nini? Kwa sababu mkutano wao husababisha mmenyuko wa kinga ya agglutination (gluing) ya seli nyekundu za damu na uharibifu wao baadae. Huu ni mzozo kulingana na mfumo wa AB0, ambapo ugonjwa wa damu wa hemolytic wa watoto wachanga huendelea.

Uhamasishaji wa mwanamke kwa mfumo wa AB0 unaweza kutokea wakati wa ujauzito na kabla yake, kwa mfano, wakati mlo umejaa protini za wanyama, wakati wa chanjo, na wakati wa ugonjwa wa kuambukiza.

Jedwali linaonyesha uwezekano wa kuendeleza mgogoro kati ya mama na fetusi kwa aina ya damu.

MAUMBO YA HDN NA SIFA ZA KLINICAL

Kulingana na ukali wa kozi hiyo, katika 50% ya kesi, ugonjwa wa damu wa hemolytic wa mtoto mchanga ni mpole, katika 25-30% ya kesi kozi yake inachukuliwa kuwa ya wastani, katika 20-30% kali.

Kwa mujibu wa aina ya migogoro, kuna HDN kulingana na mfumo wa Rh, kulingana na mfumo wa AB0 na kwa mujibu wa antigens kuhusiana na mifumo mingine ya erythrocyte. Aina za kliniki za ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga kwa kiasi kikubwa huamua na aina ya migogoro ambayo imetokea.

Kijusi cha kushuka

Ikiwa kuna mgongano wa Rh, na katika wiki 20-29 za ujauzito, antibodies hushambulia kwa kiasi kikubwa fetusi isiyokomaa, matone ya fetusi yanaendelea.

Kwa aina hii ya ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga, mtoto huzaliwa bila jaundi, lakini kwa edema iliyotamkwa ya mwili na viungo vyote vya ndani. Mtoto ana ishara za ukomavu, tone la misuli iliyopunguzwa, reflexes dhaifu, anasonga kidogo. Ngozi ni rangi, inaweza kuwa na hemorrhages. Matatizo ya kupumua na ishara za kushindwa kwa moyo wa papo hapo ni kumbukumbu.

Katika mtihani wa damu - anemia kali na maudhui ya chini sana ya jumla ya protini.

Ikiwa antibodies huanza kushambulia mtoto baada ya wiki ya 29, basi fomu ya kliniki ya HDN na ikiwa itakuwa ya kuzaliwa au kupatikana inategemea ni kiasi gani na wakati gani (intrauterine na (au) wakati wa kujifungua) kingamwili za uzazi ziliingia kwa mtoto.

Fomu hii ni matokeo ya hit kubwa ya kingamwili ya Rh ya mama kwa mtoto kutoka wiki ya 37 kabla ya kuzaliwa (kuzaliwa) na wakati wa kuzaliwa (kupatikana). Kipengele tofauti cha kawaida (90% ya kesi zote) fomu ya icteric ni mapema (katika masaa au siku za kwanza) kuonekana kwa jaundi. Inafikia upeo wake kwa siku 2-4, ikifuatana na upungufu wa damu kidogo, uvimbe wa tishu fulani, upanuzi wa ini na wengu. Mapema jaundice inaonekana, kali zaidi kozi ya ugonjwa huo.

fomu ya upungufu wa damu

Fomu hii hupatikana kwa asilimia 10 ya watoto wote wenye ugonjwa wa hemolytic, sababu yake ni athari ya muda mrefu kwenye fetusi, kuanzia wiki ya 29, ya "sehemu" ndogo za antibodies za Rh. Mtoto huzaliwa rangi sana, jaundi au la, au ni mpole sana. Kuna ishara za kuongezeka kwa hatua kwa hatua za ulevi wa bilirubini (adynamia, uchovu, reflexes "mbaya").

fomu ya edema

Ikiwa, baada ya wiki ya 29 ya ujauzito, antibodies ya Rh huanza mashambulizi makubwa kwenye fetusi, aina ya edema ya HDN inakua. Maonyesho yake ya kliniki ni sawa na yale ya matone ya fetasi.

HDN kulingana na mfumo wa AB0: sifa za kliniki:

• marehemu (siku 2-3) manjano inaonekana;
• mara chache huongeza ini na wengu;
• mara chache sana kukuza fomu za kuzaliwa za icteric na edematous;
• mara nyingi kuna aina zilizopatikana za icteric-anemic;
• mzunguko wa maendeleo ya matatizo ya kutisha hukaribia sifuri.

Kwa nini mzozo wa AB0 sio kawaida kulikoRh-migogoro, husababisha aina kali ya HDN?

1. Kwa uhamasishaji wa AB0 wa mwanamke, damu nyingi zaidi ya fetasi lazima iingie kwenye damu yake kuliko kwa uhamasishaji wa Rh.
2. Tofauti na antijeni za Rh, antijeni za kikundi, pamoja na erythrocytes, zinapatikana katika tishu nyingine zote za fetusi, kwenye placenta na katika maji ya amniotic. Wakati wa kukutana na antibodies ya uzazi, "hit" ya kinga huanguka sio tu kwenye erythrocytes, lakini inasambazwa kwa tishu hizi zote.
3. Mwili wa mama una antibodies ya kikundi ambayo inaweza kukabiliana na erythrocytes ya fetusi ambayo imeingia kwenye damu.

UGONJWA WA HEMOLITI: MATOKEO NA MATATIZO

1. Ugonjwa wa kuganda kwa mishipa ya damu au DIC hukua kama matokeo ya kuongezeka kwa kasi kwa kuganda kwa damu. Katika vyombo vidogo na vikubwa, vifungo vya damu vinatengenezwa, mashambulizi ya moyo na necrosis ya viungo, kutokwa na damu katika viungo hutokea. Sababu ni ulaji mkubwa wa thromboplastin ya tishu kutoka erythrocytes ya hemolyzed ndani ya damu.
2. Hypoglycemia ni kupungua kwa viwango vya sukari ya damu.
3. Bilirubin encephalopathy ni matokeo ya kernicterus, ambayo bilirubin yenye sumu isiyo ya moja kwa moja "huweka" miundo ya ubongo, na hivyo kuharibu neurons. Hii inaonyeshwa na dalili za neurolojia na malezi ya baadaye ya bilirubin encephalopathy (kupooza, uziwi, nk).
4. Ugonjwa wa unene wa bile, ambapo ducts za bile zimefungwa na plugs za mucous na bile.
5. Vidonda vya Sekondari vya misuli ya moyo, ini, figo.
6. Upungufu wa kinga ya sekondari - huendelea kutokana na uharibifu wa vipengele vya mfumo wa kinga na bilirubin isiyo ya moja kwa moja na complexes za kinga.

Utambuzi wa ujauzito inalenga kutambua wanawake walio na hatari kubwa ya kuendeleza ugonjwa wa hemolytic katika fetusi, matokeo ambayo sio hatari zaidi kuliko yenyewe.

Kwa hiyo, daktari wa uzazi-gynecologist kwa uangalifu na kwa usahihi katika suala la HDN anauliza mgonjwa, hupata maelezo muhimu ya anamnesis (utoaji mimba, idadi ya mimba, nk). Wakati wote wa ujauzito, kwa wanawake walio katika hatari ya HDN, madaktari hufuatilia titer ya antibody katika damu na maji ya amniotic, kufanya ultrasound ya fetusi na placenta, CTG ya fetasi, doplerometry.

Utambuzi baada ya kuzaa inahusisha kutambua miongoni mwa watoto wachanga walio katika hatari kubwa ya kupata TTH na wale ambao tayari wana TTH. Kwa kufanya hivyo, neonatologist mara kwa mara huchunguza watoto wote wachanga kwa jaundi, edema, na ishara nyingine za ugonjwa.

Masomo ya maabara ni ufuatiliaji wa kiwango cha bilirubini na glucose katika damu ya mtoto katika mienendo, kuamua kundi la damu na sababu ya Rh, masomo ya immunological kwa uwepo wa antibodies katika damu ya mtoto, katika damu ya mama na maziwa.

UGONJWA WA HEMOLITI WA MTOTO MCHANGA: TIBA NA KINGA

Kwa ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga, matibabu inaweza kuwa ya uendeshaji na ya kihafidhina. Wakati wa kuchagua mbinu za matibabu, madaktari wanaongozwa na ukali wa hali ya mtoto na kiwango cha hyperbilirubinemia.

Matibabu ya upasuaji ni upasuaji wa uingizwaji wa damu. Imewekwa ikiwa mtoto mchanga ana ishara za HDN kali, anamnesis iliyozidishwa, wakati dalili za ulevi wa bilirubini zinaonekana. Hemosorption na plasmapheresis hutumiwa.

Matibabu ya kihafidhina kimsingi ni phototherapy, irradiation na taa maalum, mionzi ambayo hufanya bilirubin yenye sumu kuwa isiyo na sumu.

Tiba ya infusion iliyowekwa (albumin, salini, suluhisho la sukari) inalenga kuondoa ulevi wa bilirubini na uondoaji wa haraka wa bilirubini kutoka kwa mwili.

Dawa (zixorin, nk) hutumiwa ambayo huamsha mfumo wa enzyme ya ini. Adsorbents (carbolene, agar-agar, nk), choleretic (kwa electrophoresis), vitamini (E, ATP, A), kuimarisha utando wa seli, hepatoprotectors (Essentiale, nk), mawakala wa antihemorrhagic (adroxon, nk) hutumiwa.

Zaluzhanskaya Elena, daktari wa watoto

Katika uwepo wa kutokubaliana kwa kinga ya damu ya mama na mtoto ambaye hajazaliwa, tukio la ugonjwa wa hemolytic wa fetus (mtoto mchanga)- ugonjwa ambao kuna kuongezeka kwa uharibifu wa seli nyekundu za damu. Kutokana na maendeleo ya mchakato huu, viungo mbalimbali na mfumo wa hematopoietic wa mtoto huathiriwa.

habari Kutokubaliana kwa damu ya mwanamke mjamzito na fetusi inaweza kuwa wote kulingana na sababu ya Rh (saa) na kulingana na makundi ya damu. Ugonjwa wa hemolytic ni kali zaidi, sababu ambayo ni.

Fomu za kliniki

Kuna aina tatu kuu za kliniki za ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga:

• Mwanga- bila jaundi na matone. Inajulikana na ongezeko kidogo la wengu na ini, pallor ya ngozi, kutokuwepo.
• Kati- na jaundi: fomu ya kawaida. Inaonyeshwa na ongezeko la ukubwa wa ini, uharibifu wa mfumo mkuu wa neva, tukio na usumbufu katika harakati za mboni za macho.
• nzito- na manjano na matone. Inatofautishwa na kuonekana kwa edema ya jumla, upanuzi wa ini na wengu, kushindwa kwa moyo na anemia.

Sababu

Ugonjwa wa hemolytic unaweza kutokea katika fetus chini ya ushawishi wa mambo yafuatayo:

• Damu ya mama ya Rh-hasi na kijusi cha Rh-chanya. Tofauti tofauti ya kutokubaliana kwa kiashiria hiki pia inawezekana, lakini katika hali nadra zaidi.
• Tofauti katika aina ya damu ya mama na mtoto(kwa mfano, katika kundi la kwanza katika mama na kuwepo kwa antibodies kwa antigens A na B).

muhimu Katika uwepo wa mgogoro wa Rh, ukali wa ugonjwa wa hemolytic huongezeka kwa kila kuzaliwa baadae. Katika kesi ya kutofautiana kwa aina ya damu, kiasi cha antibodies huongezeka wakati wa ujauzito.

Maonyesho

Ugonjwa wa hemolytic wa fetusi (mtoto mchanga) unaonyeshwa na kuonekana kwa dalili zifuatazo:

• jaundi siku ya pili au ya tatu baada ya kuzaliwa;
• upanuzi wa wengu na ini kwa ukubwa;
• uvimbe wa tishu wakati wa maendeleo ya intrauterine ya fetusi au baada ya kuzaliwa kwa mtoto;
• mshtuko wa misuli na macho, mshtuko wa jumla;
• weupe wa ngozi.

Kwa ugonjwa wa hemolytic, mtoto anaweza kuambukizwa na viziwi, kupooza, paresis (kudhoofika kwa harakati za hiari), matatizo ya akili.

Uchunguzi

Ugonjwa wa hemolytic huanzishwa kwa kutumia njia zifuatazo:

• uamuzi wa sababu ya Rh na titer ya antibodies ya Rh katika;
• (ultrasound) ya fetusi ili uwezekano wa kuchunguza ongezeko la ukubwa wa ini, unene wa kuta, polyhydramnios au dropsy;
• amniocentesis- utafiti kwa kufanya kuchomwa kwa kibofu cha fetasi ili kuamua kiasi cha kingamwili, kiwango cha bilirubini na aina ya damu ya mtoto ambaye hajazaliwa;
• cordocentesis- kuchukua damu kutoka kwa kitovu cha fetusi kwa uchambuzi.

Matibabu

Katika kesi ya uthibitisho wa utambuzi, njia zifuatazo za matibabu ya ugonjwa hutumiwa:

• kuongezewa damu- uhamisho wa damu ndani ya cavity ya tumbo ya fetusi au ndani ya mshipa wa umbilical chini ya udhibiti wa ultrasound (utaratibu unafanywa kuanzia wiki ya 18 ya ujauzito);
• dawa ya phenobarbital mtoto mchanga au mwanamke mjamzito wiki mbili kabla ya tarehe inayotarajiwa ya kuzaliwa;
• kufanya phototherapy kuharibu bilirubin yenye sumu;
• utawala wa serum, plasmapheresis, upandikizaji wa ngozi ya ngozi wakati wa ujauzito ili kuzuia ukuaji wa antibodies;
• uingizwaji wa damu kwa mtoto katika siku mbili za kwanza baada ya kuzaliwa;
• kuagiza vitamini B kwa mtoto mchanga.

Kunyonyesha kunaruhusiwa hakuna mapema zaidi ya siku 20 za umri, baada ya kutoweka kwa antibodies ya Rh kutoka kwa maziwa ya mama.

Kuzuia

Kuzuia ugonjwa wa hemolytic wa fetusi ni kuhitajika kufanya hata kabla ya mwanzo wa ujauzito.

muhimu Ili kupunguza uwezekano wa kuendeleza ugonjwa huu, wanawake wenye vipengele vya damu vya Rh-hasi wanashauriwa sana kuepuka utoaji mimba, hasa wakati wa ujauzito wa kwanza.

Hitimisho

Ugonjwa wa hemolytic ni ugonjwa mbaya ambao unaweza kusababisha madhara makubwa katika maendeleo ya mtoto. Hata ikiwa mama anayetarajia ana sababu mbaya ya Rh, mtu haipaswi kukata tamaa. Utekelezaji wa mara kwa mara wa mitihani yote iliyoagizwa na kuzingatia kali kwa vitu vyote vya matibabu itapunguza uharibifu iwezekanavyo kwa fetusi na kuongeza uwezekano wa kuwa na mtoto mwenye afya.

Tukio la mgongano wa kinga ya msingi wa ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga inawezekana ikiwa mama ni antijeni-hasi na fetusi ni antijeni-chanya. Pamoja na maendeleo ya GBPiN kwa sababu ya Rh, erythrocytes ya mama ni Rh-hasi, na fetusi ni Rh-chanya, i.e. vyenye kipengele cha O. Utambuzi wa mzozo (maendeleo ya GBPiN) kawaida hufanywa wakati wa ujauzito unaorudiwa, kwani uhamasishaji wa hapo awali ni muhimu.

Ugonjwa wa hemolitiki wa mtoto mchanga kutokana na kutopatana kwa kikundi hukua na 0 (1) aina ya damu kwa mama na A (II) au, mara chache zaidi, kikundi cha damu cha B (III) kwenye fetasi. Utambuzi wa migogoro inawezekana tayari wakati wa ujauzito wa kwanza. GBPiN pia inaweza kutokea kwa kutopatana kwa mifumo mingine adimu ya antijeni: Kell, Lutheran, n.k.

Ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga unakuaje?

Kwa maendeleo ya ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga, erythrocytes ya fetusi ya antigen-chanya lazima iingie kwenye damu ya mwanamke mjamzito wa antigen-hasi. Wakati huo huo, sio ukweli wa uhamisho wa transplacental wa erythrocytes ya fetasi ambayo ni ya umuhimu mkubwa, lakini kiasi cha damu ya fetasi inayoingia ndani ya mwili wa mama. Sababu zinazochangia chanjo ya iso, haswa na sababu ya Rh, ni pamoja na:

• utoaji mimba wa awali wa matibabu na yasiyo ya matibabu;
• kuharibika kwa mimba hapo awali (moja au zaidi);
• mimba ya ectopic iliyopita;
• kuzaliwa hapo awali (mapema na haraka);
• njia za uchunguzi vamizi (amniocentesis, cordocentesis, chorionbiopsy);
• tishio la utoaji mimba.

Ugonjwa huo ni msingi wa hemolysis (uharibifu) wa erythrocytes, kwa sababu ya kutokubaliana kwa damu ya mama na fetusi kulingana na sababu ya Rh, kikundi na mambo mengine ya damu, ambayo hutokea kwa miezi 3-4 ya maendeleo ya intrauterine na huongezeka kwa kasi baada ya. kuzaliwa.

Wakati erythrocytes ya fetusi ya antigen-chanya huingia kwenye damu ya mwanamke wa antigen-hasi, anti-Rhesus au antibodies ya kikundi huzalishwa katika mwili wake. Ikiwa antibodies ni ya darasa la IgG, hupitia transplacentally kwenye mzunguko wa fetasi, hufunga kwa erythrocytes ya antigen-chanya ya fetusi, na kusababisha hemolysis yao.

Mfumo wa antijeni wa Rh una antijeni kuu sita: C, c, D, d, E na e. Erithrositi ya Rh-chanya ina D-factor, na erithrositi ya Rh-hasi haina hiyo, ingawa antijeni zingine za mfumo wa Rh mara nyingi huwa. kupatikana ndani yao. Erythrocytes ya fetasi ambayo imeingia kwenye damu ya mwanamke mjamzito wa Rh-hasi, akiwa na D-antijeni, huongoza wakati wa ujauzito wa kwanza kwa awali ya Rh-antibodies, inayohusiana na immunoglobulins ya darasa M, ambayo haivuka kwenye placenta. Kisha immunoglobulins ya darasa la G huzalishwa ambayo inaweza kushinda kizuizi cha placenta. Kutokana na idadi ndogo ya erythrocytes ya fetasi na taratibu za immunosuppressive, majibu ya msingi ya kinga katika mwanamke mjamzito hupunguzwa. Ndiyo maana utekelezaji wa mgogoro na kutofautiana kwa Rh wakati wa ujauzito wa kwanza kivitendo haufanyiki, na mtoto huzaliwa na afya. Kwa mimba ya mara kwa mara, maendeleo ya migogoro inawezekana, na mtoto huzaliwa na ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga.

Antijeni za A- na B ziko kwenye uso wa nje wa membrane ya plasma ya erythrocyte. Kingamwili za kikundi cha Isoimmune za anti-A na B ni za darasa la IgG, tofauti na antibodies ya asili ya kikundi - calamus, ambayo ni ya darasa la IgM. Kingamwili za isoimmune zinaweza kuunganishwa na antijeni zinazolingana A na B na kuwekwa kwenye tishu zingine, pamoja na zile za plasenta. Ndiyo maana ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga kulingana na mfumo wa ABO unaweza kuendeleza tayari wakati wa ujauzito wa kwanza, lakini tu katika karibu 10% ya kesi.

Ikiwezekana kutekeleza lahaja zote mbili za mzozo, mzozo hutokea mara nyingi zaidi kulingana na mfumo wa AB (0).

Lakini si tu sababu ya Rh ni sababu ya maendeleo ya ugonjwa huo. Inaweza kutokea kwa kutofautiana kwa damu na mambo mengine. Aidha, ugonjwa wa hemolytic wa fetusi unaweza kutokea wakati damu ya mama na fetusi hailingani na makundi makuu ya damu ya mfumo wa AB0. Antijeni A na B zinazorithiwa kutoka kwa baba zinaweza kusababisha kutokezwa kwa agglutinini zisizo kamili kwa mama aliye na aina ya damu 0, ambayo, tofauti na kawaida ya α- na β-agglutinins, inaweza kupita kwenye kizuizi cha plasenta na kusababisha hemolysis ya seli nyekundu za damu za fetasi. Mzozo kwa msingi wa kutokwenda kulingana na mfumo wa AB0 hufanyika katika 10% ya kesi na mapato, kama sheria, kwa upole. Ikumbukwe kwamba tofauti kati ya damu ya fetusi na mama sio daima husababisha maendeleo ya ugonjwa huo. Kwa mfano, kutofautiana kwa Rh hutokea katika 5-10% ya mimba, na migogoro ya Rh - katika 0.8%.

Pathogenesis katika fomu ya edema ya ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga

Fomu ya edema, au matone ya fetusi, hutokea ikiwa hemolysis huanza hata katika utero, kutoka kwa karibu wiki 18-22 za ujauzito, ni kali na husababisha maendeleo ya anemia kali ya fetasi. Matokeo yake, hypoxia kali ya fetusi hutokea, ambayo husababisha matatizo ya kimetaboliki ya kina na uharibifu wa ukuta wa mishipa. Kuongezeka kwa upenyezaji wa ukuta wa mishipa husababisha ukweli kwamba albumin na maji hutoka kwenye damu ya fetasi hadi interstitium ya tishu. Wakati huo huo, awali ya albumin katika ini ya mtoto hupungua, ambayo huongeza hypoproteinemia.

Kama matokeo, ugonjwa wa edema ya jumla bado huundwa katika utero, ascites inakua, maji hujilimbikiza kwenye mashimo ya pleural, kwenye cavity ya pericardial, nk. Kupungua kwa kazi ya mifereji ya maji ya mfumo wa lymphatic huzidisha maendeleo ya ascites na mkusanyiko wa maji katika cavities nyingine za mwili. Hypoproteinemia, mkusanyiko wa maji katika cavities, pamoja na uharibifu wa ukuta wa mishipa, husababisha maendeleo ya kushindwa kwa moyo.

Kutokana na metaplasia ya erythroidi katika viungo na fibrosis kali katika ini, hepato- na splenomegaly huundwa. Ascites na hepatosplenomegaly husababisha msimamo wa juu wa diaphragm, ambayo husababisha hypoplasia ya mapafu. Kiasi kilichoongezeka cha bilirubini isiyo ya moja kwa moja iliyoundwa wakati wa hemolysis hutolewa kutoka kwa damu na tishu za fetusi kupitia placenta ndani ya mwili wa mama, kwa hiyo hakuna jaundi wakati wa kuzaliwa.

Pathogenesis katika aina ya icteric ya ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga

Aina ya icteric ya ugonjwa huendelea ikiwa hemolysis huanza muda mfupi kabla ya kujifungua. Kama matokeo ya uharibifu wa seli nyekundu za damu, mkusanyiko wa bilirubin isiyo ya moja kwa moja (isiyo ya kuunganishwa) haraka na kwa kiasi kikubwa huongezeka, ambayo husababisha mabadiliko yafuatayo:

• Mkusanyiko wa bilirubini isiyo ya moja kwa moja katika vitu vya lipid vya tishu, ambayo husababisha madoa ya icteric ya ngozi na sclera - jaundice, na pia kama matokeo ya mkusanyiko wa bilirubini isiyo ya moja kwa moja kwenye viini vya msingi wa ubongo, ambayo husababisha uharibifu wake. maendeleo ya necrosis ya neuronal, gliosis na malezi ya bilirubin encephalopathy (nyuklia ya manjano);
• ongezeko la mzigo kwenye glucuronyltransferase ya ini, ambayo inaongoza kwa kupungua kwa enzyme hii, awali ambayo huanza katika seli za ini tu baada ya kuzaliwa, na kwa sababu hiyo, hyperbilirubinemia inadumishwa na kuimarishwa;
• kuongezeka kwa excretion ya conjugated (moja kwa moja) bilirubin, ambayo inaweza kusababisha kuharibika bile excretion na maendeleo ya matatizo - cholestasis.

Kama ilivyo kwa fomu ya edema, hepatosplenomegaly inakua.

Pathogenesis ya aina ya anemic ya ugonjwa wa hemolytic

Fomu ya upungufu wa damu hutokea wakati kiasi kidogo cha kingamwili cha uzazi kinapoingia kwenye mzunguko wa fetasi muda mfupi kabla ya kujifungua. Wakati huo huo, hemolysis sio kali, na ini ya mtoto mchanga huondoa kikamilifu bilirubin isiyo ya moja kwa moja. Anemia inatawala, na homa ya manjano haipo au imeonyeshwa kidogo. Inajulikana na hepatosplenomegaly.

Dalili za ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga

Ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga na fetusi una aina tatu za kliniki: anemic, icteric na edematous. Miongoni mwao, kali zaidi na isiyofaa ya kutabiri ni edematous.

Dalili za kawaida za kliniki za aina zote za ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga: weupe wa ngozi na utando wa mucous unaoonekana kama matokeo ya anemia, hepatosplenomegaly. Pamoja na hili, fomu za edematous, icteric na anemic zina sifa zao wenyewe.

fomu ya edema

Aina kali zaidi ya ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga. Picha ya kliniki, pamoja na dalili zilizo hapo juu, ina sifa ya ugonjwa wa kawaida wa edematous: anasarca, ascites, hydropericardium, nk. Labda kuonekana kwa damu kwenye ngozi, maendeleo ya DIC kama matokeo ya hypoxia, matatizo ya hemodynamic na kutosha kwa moyo na mishipa. Wanatambua upanuzi wa mipaka ya moyo, muffledness ya tani zake. Mara nyingi baada ya kuzaliwa, matatizo ya kupumua yanaendelea dhidi ya historia ya hypoplasia ya pulmona.

Aina ya Icteric ya ugonjwa wa hemolytic

Hii ndiyo aina ya kawaida ya ugonjwa wa hemolytic wa mtoto aliyezaliwa. Mbali na udhihirisho wa kliniki wa jumla, ambayo ni pamoja na weupe wa ngozi na utando wa mucous unaoonekana, kama sheria, upanuzi wa wastani na wastani wa wengu na ini, homa ya manjano pia inajulikana, haswa ya hue ya manjano ya joto. Wakati wa kuzaliwa kwa mtoto, maji ya amniotic, utando wa kitovu, na lubrication ya primordial inaweza kuwa na doa.

Maendeleo ya mapema ya jaundi ni tabia: hutokea ama wakati wa kuzaliwa au katika masaa 24-36 ya kwanza ya maisha ya mtoto mchanga.

Kulingana na ukali wa jaundice, kuna digrii tatu za aina ya icteric ya ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga:

• kali: manjano huonekana mwishoni mwa siku ya kwanza au ya pili ya maisha ya mtoto, yaliyomo kwenye bilirubini kwenye damu ya kamba haizidi 51 μmol / l, ongezeko la saa la bilirubini ni hadi 4-5 µmol. / l, ini na wengu hupanuliwa kwa kiasi - chini ya 2.5 na 1.0 cm kwa mtiririko huo;
• wastani: manjano hutokea mara moja wakati wa kuzaliwa au katika masaa ya kwanza baada ya kuzaliwa, kiasi cha bilirubini katika damu ya kamba huzidi 68 µmol / l, ongezeko la saa la bilirubini ni hadi 6-10 μmol / l, ongezeko la ini ni hadi 2.5- 3.0 cm wengu hadi 1.0-1.5 cm;
• kali: hugunduliwa kulingana na uchunguzi wa ultrasound ya placenta, wiani wa macho wa bilirubini ya maji ya amniotic iliyopatikana wakati wa amniocentesis, kiasi cha hemoglobini na thamani ya hematokriti ya damu iliyopatikana wakati wa cordocentesis. Kwa matibabu ya kuchelewa au ya kutosha, fomu ya icteric inaweza kuongozana na maendeleo ya matatizo yafuatayo.

Homa ya manjano ya nyuklia

Wakati huo huo, dalili zinazoonyesha uharibifu wa mfumo wa neva zinajulikana. Kwanza, kwa namna ya ulevi wa bilirubini (ulegevu, miayo ya patholojia, kupoteza hamu ya kula, kurudi tena, hypotension ya misuli, kutoweka kwa awamu ya II ya Moro Reflex), na kisha bilirubin encephalopathy (msimamo wa kulazimishwa wa mwili na opisthotonus, "ubongo" kilio, bulging ya fontanel kubwa, kutoweka kwa Moro reflex , kushawishi, dalili za pathological oculomotor - dalili ya "jua la kutua", nystagmus, nk).

Ugonjwa wa unene wa bile, wakati manjano hupata tint ya kijani kibichi, ini hupanuliwa kidogo ikilinganishwa na siku zilizopita, kuna tabia ya acholia, kueneza kwa rangi ya mkojo huongezeka.

Aina ya anemic ya ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga

Aina ya chini ya kawaida na kali zaidi ya ugonjwa huo. Kinyume na msingi wa weupe wa ngozi, uchovu, kunyonya vibaya, tachycardia, hepatosplenomegaly hubainika, sauti za moyo zisizo na sauti na manung'uniko ya systolic yanawezekana.

Pamoja na mabadiliko katika mwili wa fetusi, kuna mabadiliko katika placenta. Hii inaonyeshwa kwa kuongezeka kwa wingi wake. Ikiwa kawaida uwiano wa wingi wa placenta kwa wingi wa fetusi ni 1: 6, basi kwa mgogoro wa Rhesus ni 1: 3. Kuongezeka kwa placenta hutokea hasa kutokana na edema yake.

Lakini hii sio tu kwa patholojia katika mzozo wa Rh. Mbali na hayo hapo juu, pamoja na mzozo wa Rhesus, kifo cha fetasi kabla ya kuzaa na utoaji wa mimba mara kwa mara hujulikana.

Aidha, kwa shughuli kubwa ya antibodies, utoaji mimba wa pekee unaweza kutokea katika hatua za mwanzo za ujauzito.

Katika wanawake ambao wamekuwa na mgogoro wa Rhesus, toxicosis ya ujauzito, upungufu wa damu, na kazi ya ini ni uwezekano mkubwa wa kuendeleza.

Uainishaji

Kulingana na aina ya migogoro, ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga unajulikana:

• na kutokubaliana kwa erythrocytes ya mama na fetusi kulingana na sababu ya Rh;
• katika kesi ya kutokubaliana kulingana na mfumo wa ABO (kutokubaliana kwa kikundi);
• na kutokubaliana kwa sababu za nadra za damu.

Kulingana na udhihirisho wa kliniki, kuna:

• fomu ya edematous (anemia na matone);
• fomu ya icteric (anemia na jaundice);
• fomu ya upungufu wa damu (anemia bila jaundi na matone).

Kulingana na ukali, fomu ya icteric imeainishwa kama mpole, wastani na kali.

Kwa kuongeza, kuna ngumu (jaundice ya nyuklia, ugonjwa wa kuongezeka kwa bile, ugonjwa wa hemorrhagic, uharibifu wa figo, tezi za adrenal, nk) na aina zisizo ngumu za ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga.

Utambuzi wa ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga

Utambuzi wa ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga unategemea uchunguzi wa kinga ya mwanamke mjamzito, ultrasound, Doppler fetoplacental na uteroplacental mtiririko wa damu, mbinu za uchunguzi wa electrophysiological, uchunguzi wa maji ya amniotic (wakati wa amniocentesis), cordocentesis na kupima damu ya fetasi.

Utafiti wa immunological utapata kuamua kuwepo kwa antibodies, pamoja na mabadiliko katika idadi yao (kuongezeka au kupungua kwa titer). Ultrasound inakuwezesha kupima kiasi cha placenta, kuamua ongezeko la unene wake, kugundua polyhydramnios, ongezeko la ukubwa wa ini na wengu wa fetusi, ongezeko la ukubwa wa tumbo la fetasi ikilinganishwa na ukubwa wa tumbo. kichwa na kifua, ascites katika fetus. Dopplerometry inakuwezesha kuchunguza ongezeko la uwiano wa systolic-diastolic na index ya upinzani katika ateri ya umbilical na ongezeko la kasi ya mtiririko wa damu katika ateri ya kati ya ubongo ya fetasi. Mbinu za Electrophysiological (cardiotocography na uamuzi wa kiashiria cha hali ya fetasi) hufanya iwezekanavyo kuchunguza rhythm monotonous katika aina za wastani na kali za ugonjwa na rhythm "sinusoidal" katika fomu ya edematous ya GBP. Utafiti wa maji ya amniotic (wakati wa amniocentesis) inakuwezesha kuamua ongezeko la wiani wa macho ya bilirubini katika maji ya amniotic. Hatimaye, cordocentesis na utafiti wa damu ya fetasi inaweza kutambua kupungua kwa hematocrit, kupungua kwa hemoglobin, ongezeko la mkusanyiko wa bilirubini, mtihani wa Coombs usio wa moja kwa moja na kuamua kundi la damu ya fetasi, uwepo wa kipengele cha Rh.

Kwa kuwa utabiri wa ugonjwa hutegemea yaliyomo katika bilirubini, basi kwa mtoto aliyezaliwa na ugonjwa unaoshukiwa wa hemolytic wa mtoto mchanga, ili kukuza mbinu zaidi za matibabu, ni muhimu kwanza kufanya mtihani wa damu wa biochemical kuamua mkusanyiko wa bilirubini. (jumla, moja kwa moja, moja kwa moja), protini, albumin, ACT, ALT, na kisha kufanya uchunguzi ili kujua etiolojia ya hyperbilirubinemia. Kwa kusudi hili, mtoto mchanga hupewa mtihani wa jumla wa damu, huamua uhusiano wa Rh na uhamasishaji wa Rh unaowezekana na kikundi cha damu na uhamasishaji unaowezekana wa ABO, huamua titer ya antibody na majibu ya moja kwa moja ya Coombs.

Utambuzi wa Tofauti

Utambuzi tofauti wa ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga unafanywa na anemia nyingine. Hizi ni pamoja na anemia ya urithi kutokana na matatizo yafuatayo:

• ukiukaji wa morphology ya erythrocytes (microspherocytosis, elliptocytosis, stomatocytosis);
• upungufu wa enzymes ya erythrocyte (glucose-6-phosphate dehydrogenase, glutathione reductase, glutathione peroxidase, pyruvate kinase);
• upungufu katika awali ya hemoglobini (a-thalassemia).

Ili kuwatenga magonjwa haya, unapaswa kukusanya kwa uangalifu anamnesis juu ya uwepo wa wabebaji wengine wa ugonjwa huu katika familia na kufanya masomo yafuatayo:

• uamuzi wa morphology ya erythrocyte;
• uamuzi wa utulivu wa osmotic na kipenyo cha erythrocytes;
• uamuzi wa shughuli za enzymes za erythrocyte;
• uamuzi wa aina ya hemoglobin.

Matibabu ya ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga

Kwanza kabisa, ikiwa tunazungumza juu ya mzozo wa Rh, ni muhimu kugundua ugonjwa huo hata wakati wa ukuaji wa ndani wa fetasi, tathmini ukali wake na, ipasavyo, utabiri wa ugonjwa huo, na ufanyie matibabu hadi fetusi hufikia uwezo wa kuishi. Njia zote za matibabu na prophylactic zinazotumiwa katika kipindi hiki cha maisha ya fetusi zimegawanywa kuwa zisizo na uvamizi na zisizo na uvamizi.

Njia zisizo za uvamizi

Njia zisizo za uvamizi ni pamoja na plasmapheresis na kuanzishwa kwa immunoglobulin ya mishipa ya mimba.

Plasmapheresis ya mwanamke mjamzito inafanywa kwa madhumuni ya detoxification, rheocorrection na immunocorrection.

Masharti ya matumizi ya plasmapheresis:

• uharibifu mkubwa kwa mfumo wa moyo na mishipa;
• upungufu wa damu (hemoglobin chini ya 100 g / l);
• hypoproteinemia (chini ya 55 g / l);
• hypocoagulation;
• hali ya immunodeficiency;
• historia ya athari ya mzio kwa protini na maandalizi ya colloid, anticoagulants.

Immunoglobulini kwa utawala wa mishipa hutumiwa kuzuia utengenezwaji wa kingamwili za uzazi na kuziba kwa kingamwili zinazohusiana na Rh wakati wa kusafirisha plasenta. Immunoglobulin hutumiwa kwa utawala wa intravenous kwa kipimo cha 0.4 g kwa kilo ya uzito wa mwili wa mwanamke mjamzito. Dozi hii inasambazwa kwa siku 4-5. Ni muhimu kurudia kozi za utawala kila baada ya wiki 3 hadi kujifungua. Njia hii ya matibabu haizingatiwi kukubalika kwa ujumla, kwa kuwa katika hali mbaya ya ugonjwa huo, matokeo ya fetusi huboresha kidogo.

Mbinu vamizi

Njia za uvamizi ni pamoja na cordocentesis na uhamisho wa intrauterine wa seli nyekundu za damu. Taratibu hizi zinafanywa tu na uhamasishaji wa Rh, kwa sasa hii ndiyo njia pekee ya pathogenetic kwa ajili ya matibabu ya ugonjwa wa hemolytic wa fetusi.

Dalili za cordocentesis:

• historia ya uzazi iliyoongezeka (kifo cha watoto wa awali kutokana na aina kali za ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga);
• kiwango cha juu cha kingamwili (1:32 na zaidi);
• na ultrasound - ishara za ugonjwa wa hemolytic wa fetusi;
• viwango vya juu vya wiani wa macho wa bilirubini katika giligili ya amniotic iliyopatikana wakati wa amniocentesis (eneo la 3 la kiwango cha Lily).

Masharti ambayo cordocentesis inafanywa: kutoka wiki ya 24 hadi 35 ya ujauzito.

Dalili ya kuingizwa kwa intrauterine ya molekuli ya erythrocyte wakati sababu nzuri ya Rh hugunduliwa katika fetusi ni kupungua kwa hemoglobin na hematocrit kwa zaidi ya 15% ya kawaida, imedhamiriwa katika umri fulani wa ujauzito. Kwa uingizaji wa intrauterine wa molekuli ya erythrocyte, erythrocytes "iliyoosha" tu ya kundi la damu 0 (1) Rh-hasi hutumiwa. Uhamisho wa intrauterine wa molekuli ya erythrocyte hufanyika kulingana na dalili mara 1-3.

Matibabu ya ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga, tofauti na matibabu ya ugonjwa wa hemolytic wa fetasi, ni pamoja na, kwanza kabisa, matibabu ya hyperbilirubinemia, pili, urekebishaji wa upungufu wa damu, na, mwishowe, tiba ya baada ya dalili inayolenga kurejesha upotezaji wa damu. kazi za viungo na mifumo mbalimbali. Watoto wote wachanga walio na ugonjwa huu hawatumiwi kwenye matiti, lakini hulishwa bandia katika siku 5-7 za kwanza za maisha, kwani antibodies zinaweza kupenya na maziwa ya mama ya mwanamke na kufyonzwa ndani ya matumbo ya watoto wachanga, ambayo husababisha kuongezeka kwa hemolysis.

Matibabu ya hyperbilirubinemia

Matibabu ya hyperbilirubinemia inahusisha matumizi ya tiba ya kihafidhina na ya upasuaji. Wanaanza na matibabu ya kihafidhina, na kwa maadili muhimu ya bilirubin, wanaichanganya na operesheni - kubadilishana (kubadilishana) kuongezewa damu (ECT).

Tiba ya kihafidhina ni pamoja na phototherapy (PT) na immunoglobulin ya mishipa. Tiba ya infusion, kwa mapendekezo ya Chama cha Kirusi cha Wataalamu wa Madawa ya Perinatal (RASPM), hufanyika katika hali ambapo haiwezekani kulisha mtoto kwa kutosha. Phenobarbital kwa sasa haitumiki kwa sababu ya ukweli kwamba mwanzo wa athari umecheleweshwa sana tangu ilipoanzishwa, na dhidi ya msingi wa matumizi, dalili za unyogovu wa mfumo mkuu wa neva huongezeka.

Phototherapy

Utaratibu wa utekelezaji wa phototherapy unategemea ukweli kwamba wakati unafanywa kwenye maeneo yenye mionzi kwenye ngozi na safu ya mafuta ya subcutaneous kwa kina cha mm 2-3, kama matokeo ya mchakato wa photooxidation na photoisomerization, maji- isoma ya mumunyifu ya bilirubin isiyo ya moja kwa moja, lumirubin, huundwa, ambayo huingia ndani ya damu na hutolewa na bile na mkojo.

Dalili za phototherapy:

• njano ya ngozi wakati wa kuzaliwa;
• mkusanyiko mkubwa wa bilirubini isiyo ya moja kwa moja.

Kanuni za phototherapy:

• kipimo cha mionzi - si chini ya 8 μW / (cm2xnm);
• angalia umbali kutoka kwa chanzo hadi kwa mgonjwa, iliyoainishwa katika maagizo ya kifaa;
• mtoto anapaswa kuwekwa kwenye incubator;
• macho na sehemu za siri za mtoto zinapaswa kulindwa;
• nafasi ya mtoto chini ya taa FT inapaswa kubadilishwa kila masaa 6.

Kiwango cha chini cha viwango vya bilirubini isiyo ya moja kwa moja (µmol/l) ambapo tiba ya picha inaonyeshwa

Phototherapy inafanywa kwa kuendelea na mapumziko ya kulisha mtoto kwa siku 3-5. FT inapaswa kughairiwa wakati maudhui ya bilirubini isiyo ya moja kwa moja yanashuka chini ya 170 µmol/L.

Wakati wa phototherapy, athari mbalimbali na madhara yanaweza kutokea.

Matatizo na madhara ya phototherapy

Ikiwa dalili za cholestasis zinaonekana, kama inavyothibitishwa na ongezeko la sehemu ya bilirubini moja kwa moja na 20-30% au zaidi, ongezeko la shughuli za ACT na ALT, phosphatase ya alkali, mkusanyiko wa cholesterol, muda wa phototherapy unapaswa kuwa mdogo hadi 6. -Saa 12 / siku au kufutwa kabisa ili kuzuia ugonjwa wa maendeleo "mtoto wa shaba".

Matumizi ya immunoglobulin

Immunoglobulin kwa utawala wa intravenous hutumiwa kuzuia receptors Fc, ambayo inazuia hemolysis. Kuanza mapema kwa kuanzishwa kwa immunoglobulin (katika masaa 2 ya kwanza ya maisha) ni muhimu, ambayo inawezekana tu kwa uchunguzi wa ujauzito wa ugonjwa huo. Baadaye kuanzishwa kwa immunoglobulin inawezekana, lakini chini ya ufanisi.

Immunoglobulins ya kawaida kwa utawala wa intravenous hutumiwa: sandoglobin, ISIVEN (Italia), polyglobin Np (Ujerumani), nk.

Mipango inayowezekana ya usimamizi wa immunoglobulins:

• 1 g / kg kila masaa 4;
• 500 mg / kg kila masaa 2;
• 800 mg / kg kila siku kwa siku 3.

Bila kujali kipimo na mzunguko, athari nzuri iliyothibitishwa (95%) ilipatikana, ambayo ilijidhihirisha katika kupunguzwa kwa kiasi kikubwa kwa mzunguko wa PKD na muda wa phototherapy.

Tiba ya infusion

Tiba ya infusion hufanyika katika hali ambapo haiwezekani kunywa mtoto kwa kutosha dhidi ya historia ya phototherapy inayoendelea. Kiwango cha kila siku cha maji kinachotumiwa kwa mtoto lazima kiongezwe kwa 10-20% (kwa watoto wenye uzito wa chini sana - kwa 40%) ikilinganishwa na mahitaji ya kisaikolojia.

Wakati wa kufanya tiba ya infusion, mtu anapaswa kufuatilia uzito wa mwili wa mtoto, kutathmini diuresis, electrolytes, glucose ya damu, na hematocrit.

Tiba ya majimaji huhusisha hasa utiaji wa 10% ya suluhu ya glukosi4. Tiba ya infusion hufanyika kwa njia ya intravenously au intragastric kupitia tube ya tumbo. Utawala wa maji ya intragastric unaweza kuanza kutoka siku ya 3-4 ya maisha, ili kuzuia maendeleo ya cholestasis, ufumbuzi wa 25% wa sulfate ya magnesiamu unaweza kuongezwa kwa dropper kwa kiwango cha 5 ml / kg, hakuna-shpa - 0.5 ml. / kg, kloridi ya ufumbuzi wa potasiamu 4% - 5 ml / kg. Kwa utawala wa maji ya intragastric, hakuna haja ya kupunguza kiasi cha kulisha.

Tiba ya Uendeshaji - Uhamisho wa Kubadilishana

Tofautisha kati ya mapema (katika siku 2 za kwanza za maisha) na baadaye (kutoka siku 3 za maisha) PPC.

Dalili ya PKC ya marehemu ni mkusanyiko wa bilirubini isiyo ya moja kwa moja, sawa na 308-340 µmol / l (kwa mtoto mchanga wa muda mrefu).

Dalili za uhamishaji wa marehemu kwa watoto wachanga kulingana na uzito wa kuzaliwa

1 * Maadili ya chini ya bilirubin - dalili ya kuanza kwa matibabu sahihi katika hali ambapo mwili wa mtoto huathiriwa na mambo ya pathological ambayo huongeza hatari ya ugonjwa wa ugonjwa wa bilirubin (anemia; alama ya Apgar katika dakika ya 5 chini ya pointi 4; Pa02 chini ya 40 mm Hg hudumu zaidi ya saa 1; pH ya damu chini ya 7.15 hudumu zaidi ya saa 1; joto la rectal chini ya 35 ° C; mkusanyiko wa albin chini ya 25 g / l; kuzorota kwa hali ya neva dhidi ya asili ya hyperbilirubinemia. ; ugonjwa wa kuambukiza wa jumla au homa ya uti wa mgongo).

Wakati dalili za kwanza za ulevi wa bilirubini zinaonekana, PKK ya haraka inaonyeshwa, bila kujali mkusanyiko wa bilirubini.

Uchaguzi wa madawa ya kulevya kwa ajili ya kubadilishana damu

Katika mgogoro wa pekee wa Rh, molekuli ya erythrocyte ya Rh-hasi na plasma ya kundi sawa na damu ya mtoto hutumiwa, lakini inawezekana kutumia plasma ya kundi la damu la AB (IV). Katika kesi ya mgongano wa kikundi cha pekee, molekuli ya erythrocyte ya kikundi 0 (1) hutumiwa, ambayo inafanana na Rh factor na Rh factor ya erythrocytes ya mtoto, na plasma AB (IV) au kundi moja na kundi la damu la mtoto. Iwapo inawezekana kuendeleza kutopatana kwa Rh na kutopatana kulingana na mfumo wa ABO, na pia baada ya kuongezewa damu ya intrauterine, molekuli ya Rh-hasi ya erythrocyte ya 0 (1) kundi la damu na AB (IV) plasma au kundi moja na mtoto. kundi la damu hutumiwa kwa PPC.

Katika ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga na mgongano juu ya sababu za nadra za damu, damu ya wafadhili hutumiwa ambayo haina sababu ya "mgogoro".

Kuhesabu kiasi cha madawa ya kulevya kwa uhamisho wa kubadilishana

Kiasi cha jumla ni 1.5-2 BCC, i.e. kwa mtoto wa muda kamili, kuhusu 150 ml / kg, na kwa mtoto wa mapema, kuhusu 180 ml / kg.

Uwiano wa molekuli ya erythrocyte na plasma inategemea mkusanyiko wa awali wa hemoglobin kabla ya kuanza kwa operesheni. Kiasi cha jumla kinajumuisha kiasi cha seli zilizopakiwa zinazohitajika ili kurekebisha upungufu wa damu na kiasi cha seli zilizopakiwa na plazima inayohitajika kufikia kiasi cha PPC. Kiasi cha misa ya erythrocyte inayohitajika kurekebisha anemia huhesabiwa na formula:

kiasi cha seli nyekundu za damu (ml) \u003d (160 - hemoglobin ya mtoto katika g / l) x 0.4 x uzito wa mtoto kwa kilo.

Kutoka kwa kiasi cha jumla, kiasi cha seli nyekundu za damu zinazohitajika kurekebisha anemia inapaswa kupunguzwa; kiasi kilichobaki kinajazwa tena na molekuli ya erythrocyte na plasma kwa uwiano wa 2: 1. Takriban hapo juu inalingana na uwiano wafuatayo wa wingi wa erythrocyte, kulingana na mkusanyiko wa hemoglobin katika mtoto.], , ,

Kubadilishana mbinu ya uhamisho

ZPK inafanywa kupitia moja ya vyombo vikubwa (mshipa wa umbilical, mshipa wa subclavia). Kabla ya PPC, damu inachukuliwa ili kuamua mkusanyiko wa bilirubin, utangamano wa damu ya wafadhili na mpokeaji. ZPK inafanywa na "njia ya pendulum", i.e. kujiondoa na kuanzisha kwa njia mbadala sehemu ya damu kwa kiwango cha hadi 5-7 ml kwa kilo ya uzito wa mtoto. Kabla ya kuanza kwa PKK, plasma inaweza kusimamiwa kwa kiwango cha 5 ml / kg. ZPK huanza na kuondolewa kwa damu. Kabla ya kuanza kwa PKC na ndani yake, catheter huoshawa na suluhisho la heparini ya sodiamu.

Wakati mkusanyiko wa awali wa hemoglobini ni chini ya 80 g / l, FPC huanza na marekebisho ya upungufu wa damu, i.e. kwa kuanzishwa kwa molekuli ya erythrocyte tu chini ya udhibiti wa maudhui ya hemoglobin. Baada ya kufikia mkusanyiko wa hemoglobin ya 160 g / l, molekuli ya erythrocyte na plasma huingizwa. Ili kufanya hivyo, unaweza kupunguza wingi wa erythrocyte na plasma, au unaweza kuingiza sindano mbili za molekuli ya erythrocyte na sindano moja ya plasma.

Mwishoni mwa ZPK, damu inachukuliwa tena ili kuamua ukolezi wa bilirubini. Baada ya PKK, tiba ya kihafidhina inaendelea.

ZPK inaweza kuongozana na maendeleo ya madhara ya haraka na ya kuchelewa.

Matatizo ya uhamisho wa kubadilishana

Anemia ya marehemu inakua wiki 2-3 baada ya PKD. Kawaida ina tabia ya hyporegenerative na hypoerythropoietic. Kwa marekebisho yake, recombinant erythropoietin hutumiwa (epoetin alfa subcutaneously 200 IU/kg mara moja kila siku tatu kwa wiki 4-6).

Ikiwa upungufu wa chuma hugunduliwa wakati wa matibabu na erythropoietin recombinant, maandalizi ya chuma yanajumuishwa katika tiba kwa kipimo cha chuma kinachoweza kutumika cha 2 mg / kg kwa mdomo.

Kuzuia

Kinga imeundwa kwa wanawake wenye damu ya Rh-hasi. Hakuna uzuiaji wa kutokubaliana kwa kikundi.

Ili kuzuia maendeleo ya uhamasishaji wa Rh, wanawake wote wenye damu ya Rh-hasi wanapaswa kuingia dozi moja ya anti-D-rhesus immunoglobulin.

Ili kuzuia matokeo mabaya yote ya mzozo wa Rh na mgongano juu ya mambo mengine ya damu, ni muhimu kuamua aina ya damu ya mama anayetarajia na, ikiwa inatokea kuwa kuna damu ya Rh-hasi, basi unapaswa kujua ikiwa mwanamke huyu amepokea damu ya Rh-chanya (na kwa ujumla, ikiwa damu yoyote iliongezwa); kujua mimba halisi ni nini (ikiwa kulikuwa na utoaji mimba wa awali au wa pekee, kifo cha ndani ya fetusi, kuzaliwa mapema au kifo cha mtoto mchanga muda mfupi baada ya kuzaliwa kutoka kwa homa ya manjano). Taarifa kuhusu uhusiano wa Rh wa baba wa mtoto ambaye hajazaliwa pia ni muhimu.

Kwa madhumuni ya kuzuia, pamoja na yote hapo juu, anti-Rhesus - immunoglobulin hutumiwa. Hii inafanywa ama baada ya kuzaliwa kwa mtoto mwenye Rh, au baada ya utoaji mimba wa kwanza. Inasimamiwa kwa puerperal intramuscularly, mara moja, si zaidi ya masaa 72 baada ya kujifungua. Uzuiaji huu maalum wa mzozo wa Rh unawezekana tu kwa wanawake ambao hawajahamasishwa (uhamasishaji - kuongezeka kwa unyeti), ambayo ni kwamba, wale ambao hawajapokea damu ya Rh-chanya, hawajatoa mimba au kuharibika kwa mimba, na, kwa ujumla, hii. mimba ni ya kwanza.

Mbali na prophylaxis maalum, prophylaxis isiyo maalum pia hufanyika. Inajumuisha dawa mbalimbali ambazo hupunguza uhamasishaji wa mwili na kuongeza ulinzi wake wa immunobiological. Wakati mwingine, kwa madhumuni sawa, kupandikiza ngozi ya ngozi ya mimba ya mumewe hutumiwa.

Maelezo:

Ugonjwa wa hemolytic wa fetusi na mtoto mchanga ni mgongano wa kinga kati ya mama na fetusi. Mwili wa mama hutengeneza antibodies kwa kukabiliana na antijeni ya erithrositi ya fetasi ambayo ni kigeni kwake. Aina ya kawaida ya kutopatana kwa kinga kati ya mama na fetusi ni kutokubaliana kwa sababu ya Rh - 97%, kutokubaliana kwa kundi la damu ni kawaida sana. Sababu ya Rh katika fetusi hugunduliwa katika wiki ya 8-9 ya maendeleo ya intrauterine, idadi ya antigens ya Rh huongezeka kwa hatua. Kupitia plasenta, huingia kwenye damu ya mama na kingamwili za anti-Rhesus huundwa kwao ikiwa mama hana Rh-hasi. Kupenya kupitia placenta ndani ya mwili wa fetasi, kingamwili za mama husababisha kuvunjika kwa seli nyekundu za damu. Jina la pili la ugonjwa huu linaunganishwa na hii - erythroblastosis. Inakua, na hemolysis, kiasi cha kuongezeka kwa bilirubini huundwa; kama njia za fidia katika mapambano dhidi ya upungufu wa damu kwenye ini na wengu wa fetasi, foci ya hematopoiesis huundwa, ambayo husababisha kuongezeka kwa viungo hivi na ukiukaji wa kazi zao.

Sababu za ugonjwa wa hemolytic wa fetusi:

Mgogoro wa immunological unaosababisha ugonjwa wa hemolytic wa fetasi mara nyingi hua na kutokubaliana kwa damu kwa isoserological kulingana na mfumo wa Rhesus (Rh), wakati mama ana damu ya Rh-hasi, na fetusi ni Rh-chanya. Katika kesi hii, inaitwa. Utoaji wa chanjo katika kesi hii unaweza kutokea kwa njia mbili: iatrogenic (wakati mwanamke alihamasishwa kwa kutiwa damu ya Rh (+) hapo awali) au kwa uhamisho wa fetal-mama wa erithrositi ya fetasi kwenye mzunguko wa uzazi wakati wa ujauzito na kujifungua. Katika kesi ya kutofautiana kwa Rh, ugonjwa wa hemolytic wa fetusi mara chache huhusishwa na mimba ya kwanza; mara nyingi zaidi hukua kutoka kwa ujauzito wa 2 au 3 na hatari zinazoongezeka kwa kila ujauzito unaofuata.
Sababu nyingine inayowezekana ya ugonjwa wa hemolytic ni kutokubaliana kwa damu ya fetusi na mama kulingana na mfumo wa AB0, yaani, na kundi la damu la mama 0 (I), na fetusi ina nyingine yoyote. Wakati huo huo, antijeni A na B kutoka kwa fetasi huvuka plasenta hadi kwenye mzunguko wa uzazi na kusababisha utengenezaji wa kingamwili α- na β, ikifuatiwa na mgongano wa antijeni-antibody. Ugonjwa wa hemolitiki wa fetasi na kutopatana kwa ABO una kozi nyepesi kuliko kutokubaliana kwa Rh. Kwa kutokubaliana kwa AB0, ugonjwa wa hemolytic wa fetusi unaweza kuendeleza tayari wakati wa ujauzito wa 1.
Katika matukio machache sana, ugonjwa wa hemolytic wa fetasi unaweza kuhusishwa na migogoro ya kinga katika Duffy, Kell, MNSs, Kidd, Lutheran, nk mifumo au P, S, N, M antijeni.

Dalili za ugonjwa wa hemolytic wa fetusi na mtoto mchanga:

Anemia ya hemolytic ni fomu kali zaidi. Mtoto mchanga ana kiwango cha chini cha hemoglobin, pamoja na idadi ya erythrocytes. Ngozi ni rangi, ini na wengu hupanuliwa kidogo. Maudhui ya hemoglobin na bilirubin iko kwenye kikomo cha chini cha kawaida. Aina ya upungufu wa damu ya HMB inaonekana kutokana na athari ya kiasi kidogo cha kingamwili za Rh kwenye fetusi ya muda kamili au karibu. Isoimmunization ya fetusi hutokea mara nyingi zaidi wakati wa kujifungua. Dalili kuu ya kuumia kidogo ni upungufu wa damu.
pamoja na homa ya manjano - hutokea mara nyingi zaidi, ni sifa ya aina kali zaidi ya ugonjwa huo. Maji ya amniotic yana rangi ya icteric, pamoja na lubricant ya awali, kamba ya umbilical, utando wa matunda na kamba ya umbilical. Maudhui ya bilirubini isiyo ya moja kwa moja ni ya juu kuliko kikomo cha juu cha kawaida kwa 10-20 µmol/l.  Hali ya mtoto mchanga ni mbaya na inazidi kuwa mbaya. Ikiwa ongezeko la saa la bilirubini ni mara 5-10, basi "jaundice ya nyuklia" inakua, ambayo inaonyesha uharibifu wa mfumo mkuu wa neva. Katika hali hiyo, upofu, uziwi, ulemavu wa akili unaweza kutokea. Maudhui ya hemoglobini ni chini ya kawaida. Fomu ya icteric hutokea ikiwa antibodies hutenda kwenye fetusi iliyokomaa kwa muda mfupi. Matatizo ya kuambukiza mara nyingi hujiunga - omphalitis. Baada ya siku 7 za maisha, athari ya pathogenic ya antibodies ambayo imeingia kwenye damu ya fetusi huacha.

Anemia ya hemolytic pamoja na jaundi na matone ni aina kali zaidi ya ugonjwa huo. Watoto wachanga huzaliwa wakiwa wamekufa au hufa katika kipindi cha mapema cha kuzaliwa. Dalili za ugonjwa huo ni: anemia, jaundi na edema ya jumla (ascites, anasarca), kali. Inaweza kuendeleza. Kupenya kwa antibodies ya uzazi kwa njia ya placenta haifanyiki kila wakati, ukali wa lesion ya fetasi sio daima inalingana na titer (mkusanyiko) wa antibodies ya Rh katika damu ya mwanamke mjamzito.

Uchunguzi:

Wanawake wote ambao wamepata watoto wenye ugonjwa wa hemolytic, na wanawake wote ambao wamegunduliwa na uhamasishaji wa Rh, wanakabiliwa na uchunguzi na daktari wa uzazi na kinga. Katika damu ya wanawake, titer ya antibodies ya Rh imedhamiriwa mara moja kwa mwezi hadi wiki ya 32 ya ujauzito; Mara 2 kwa mwezi kutoka kwa wiki 32 hadi 35 na kila wiki kutoka kwa wiki 36.

Katika utambuzi wa ujauzito wa ugonjwa wa hemolytic, uchunguzi wa ultrasound ni muhimu, ambapo ishara kama vile ongezeko la ukubwa wa ini na wengu, unene wa placenta, matone ya fetusi yanaweza kugunduliwa. Kwa mujibu wa dalili na maagizo ya daktari, maji ya amniotic yanachunguzwa, ambayo hupatikana kwa kuchomwa kwa kibofu cha fetasi (amniocentesis). Kuchomwa hufanywa kupitia ukuta wa tumbo. Ultrasound ya awali huamua eneo la placenta na fetusi, ili kuepuka kuumia wakati wa kuchomwa. Katika maji ya amniotic, maudhui ya antibodies, index ya bilirubin, aina ya damu ya fetusi imedhamiriwa - ambayo ni muhimu kwa kutathmini hali yake na kuagiza tiba sahihi. Kwa mujibu wa dalili, cordocentesis pia hufanyika - kuchukua damu kutoka kwa kitovu cha fetusi.

Matibabu ya ugonjwa wa hemolytic:

Njia zifuatazo zinafaa zaidi:

Ugonjwa wa hemolytic (HD) wa fetusi na mtoto mchanga ni hali ya patholojia inayotokana na kutokubaliana kwa damu ya mama na fetusi kwa antijeni fulani, ambayo hemolysis ya erythrocytes ya fetasi hutokea chini ya ushawishi wa isoantibody akina mama wanaovuka kizuizi cha plasenta.

Mara nyingi, ugonjwa huendelea kama matokeo Mzozo wa Rhesus au migogoro kulingana na mfumo wa ABO(kesi 1 kwa kila watoto 250-300 waliozaliwa). Sehemu ya GB katika muundo wa vifo vya uzazi ni 3.5%.

Aina za Rh factor na Hr antijeni

Kuna aina tatu kuu za R h - sababu: antijeni D (Rh),
C (Rhj) na E (Rhn) na

aina tatu tofauti za Hr antijeni: d, c, e.

Factor D ina mali ya antijeni inayojulikana zaidi.

Ya sababu za Hg, sababu ya c ina uwezo zaidi wa kusababisha malezi.

Etiolojia y na patogenesis

migogoro kutokana na isoserological
kutopatana kati ya mama na fetasi mara nyingi hukua kulingana na antijeni za erithrositi Rh-Hr na AB0.

Kulingana na kabila, mzunguko wa Rh-hasi uhusiano wa damu katika idadi ya watu hutofautiana kutoka chini ya 1% katika Wachina, hadi 30% au zaidi katika Basques. Wazungu wana mzunguko wa wastani wa 15%.

Chanjo inaweza kuwa matokeo ya sababu kuu mbili: - ya kwanza, kwa bahati nzuri, inakuwa kidogo na kidogo - iatrogenic. Yeye ni
kuhusishwa na kuanzishwa kwa mwili wa mwanamke damu chanya ya Rh wakati ametiwa damu katika siku za nyuma au autohemotherapy;
- pili ni moja kuu - hii ni uhamisho wa fetusi-mama wa fetusi ndani ya damu ya mama wakati wa ujauzito na kujifungua.

Kinga ya Rh- hii ni majibu ya kinga ya mwili wa mama kwa ingress ya kigeni kwa hiyo, iko kwenye membrane ya fetasi. Saizi na maumbo ya fetasi na mtu mzima ni tofauti, kwa hivyo, kwa kuhesabu seli nyekundu za damu katika mzunguko wa mama.
fetusi inaweza kuhukumu kwa njia isiyo ya moja kwa moja kiasi cha damu ya fetasi-mama katika sehemu ya ndani. Frequency yao na ujazo huongezeka sana kadiri ujauzito unavyoendelea. Ikiwa wakati wa trimester ya kwanza ya ujauzito wao
wamesajiliwa tu katika 3% ya wanawake wajawazito (kiasi chao ni karibu 0.03 ml), basi katika trimester ya III hugunduliwa katika 45% ya wanawake wajawazito na kiasi kinachokadiriwa cha kutokwa na damu kwa transplacental hufikia 25 ml.
Mwitikio wa msingi wa kinga baada ya D-antijeni kuingia kwenye damu ya mama huonekana baada ya muda fulani - kutoka kwa wiki 6 hadi miezi 12.

Inajumuisha kuonekana kwa darasa M, molekuli ambazo ni za ukubwa mkubwa na hazipenye kizuizi cha placenta kwa fetusi. Hii inaelezea kutokuwepo kwa ugonjwa wa hemolytic katika vijusi vya primigravidas nyingi
Rh hasi wanawake.

Kuingia kwa D-antijeni kwenye damu ya mama wakati wa ujauzito unaorudiwa husababisha mwitikio wa haraka wa kinga ya sekondari kwa njia ya malezi ya ndogo. kulingana na darasa la G, ambayo, hupenya kwa uhuru kizuizi cha placenta, huwekwa kwenye membrane ya erythrocytes ya fetusi ya Rh-chanya, na kusababisha hemolysis yao.

Antijeni za Rh hupatikana kwenye membrane ya erithrositi ya fetasi ndani siku ya 30 ya ujauzito. Anti-B-antibodies (G) zinazozunguka wakati wa ujauzito unaorudiwa hupenya kizuizi cha placenta, funga kwa
antijeni zinazofanana kwenye membrane ya erythrocyte, ambayo husababisha uharibifu wa kasi wa mwisho katika viungo vya mfumo wa reticuloendothelial.
Uharibifu mkubwa wa seli nyekundu za damu husababisha ukuaji wa anemia katika fetasi (fomu ya anemia), kuonekana ambayo husababisha ongezeko la mkusanyiko wa erythropoietin katika damu ya fetusi. Erythropoietin, kwa upande wake, huchochea hematopoiesis, kama matokeo ya ambayo foci ya hematopoiesis ya extramedullary inaonekana, hasa katika ini na wengu wa fetusi, ambayo huongezeka kwa kiasi kikubwa.

Hematopoiesis ya extramedullary ina sifa ya ukuaji usio kamili wa erythrocytes na kuonekana katika mzunguko. erythroblasts.
Ingawa bilirubini isiyo ya moja kwa moja (isiyofungwa), iliyoundwa wakati wa hemolysis ya erythrocytes ya fetasi, hutolewa kwa nguvu kupitia placenta, ongezeko la mkusanyiko wake huvuruga usanisi wa protini kwenye ini ya fetasi, ambayo tayari imebadilishwa kwa sababu ya kuonekana. hematopoiesis ya extramedullary. Utaratibu huu wa patholojia husababisha
hypoproteinemia, kupungua kwa shinikizo la oncotic ya plasma ya damu ya fetasi na portal. Maendeleo ya upungufu wa damu katika fetusi husababisha kupungua kwa uwezo wa oksijeni wa damu yake. Hii, kwa upande wake, inajumuisha ongezeko la glycolysis ya anaerobic katika tishu, acidosis, kupungua kwa hifadhi ya damu, uharibifu wa endothelium ya capillary, na maendeleo ya hypoxia ya muda mrefu.

Kinyume na msingi wa hypoxia sugu na acidosis, ongezeko la fidia la pato la moyo na pato la moyo hufanyika, na kusababisha hypertrophy ya myocardial na ukuaji wa polepole wa kushindwa kwa moyo, na matokeo yake, kuongezeka kwa shinikizo la kati la venous. CVP).

Inua CVP huzuia mtiririko wa lymph kupitia vyombo kuu vya lymphatic, na kusababisha ukiukwaji wa outflow ya maji ya ndani na ongezeko la shinikizo la oncotic. Mchanganyiko mzima wa michakato inayoendelea ya patholojia husababisha mkusanyiko wa maji katika tishu na mashimo ya serous ya fetusi, ambayo inaonyeshwa kliniki na maendeleo ya edema ya jumla ndani yake. (aina ya edema ya GB) na kwa kutokuwepo kwa matibabu sahihi husababisha kifo cha fetusi ya intrauterine.

Kuelewa pathophysiolojia ya maendeleo ya ugonjwa wa hemolytic wa fetusi imefanya iwezekanavyo kuendeleza mbinu za kuzuia iso chanjo ya wanawake wajawazito wa Rh-hasi, mbinu za kutambua na kutibu ugonjwa wa hemolytic wa fetusi na mtoto mchanga.

Wanawake wote wajawazito katika ziara ya kwanza kwa daktari wanapaswa kupimwa kwa kundi la damu na R h - factor, pamoja na ufafanuzi wa n ti r e z u s n y . Ikiwa damu ya Rh-hasi hugunduliwa kwa mwanamke mjamzito ambaye ana sababu ya Rh-chanya katika mumewe, uamuzi wa pili wa anti-Rhesus unaonyeshwa kila baada ya wiki 4 hadi
kuzaa. Ikumbukwe kwamba watu walio na Rh-chanya wanaweza kuwa homozygous au heterozygous, wakati watu wasio na Rh wanaweza kuwa homozygous tu. Hii ni ya umuhimu wa vitendo, kwa kuwa watoto wa baba wa Rh-chanya wa homozygous na mama wa Rh-hasi watakuwa Rh-chanya 100% ya wakati huo. Ikiwa baba ni heterozygous, nafasi ya fetusi kuwa Rh chanya ni 50% tu.

Historia ya mwanamke mjamzito aliye na kinga ya Rh ni muhimu sana katika kutathmini hatari ya kupata aina kali za ugonjwa wa hemolytic.

Titer ya antibody katika damu ya mwanamke mjamzito na mienendo yake inaweza kutumika kutathmini ukali wa ugonjwa wa hemolytic. Wakati huo huo, mpaka zaidi ya ambayo maendeleo yanawezekana aina muhimu za kliniki za ugonjwa wa hemolytic wa fetasi, ni titer ya 1: 8.

Katika mimba zinazofuata, thamani
titer ya kingamwili ya Rh katika damu ya mama haihusiani na ukali wa ugonjwa wa hemolytic wa fetusi na, kwa kuongeza, edema katika fetusi inaweza kuendeleza na kiwango cha chini cha antibody cha 1: 2.

Uchunguzi wa Ultrasound kugundua ugonjwa wa hemolytic

Uzoefu wa kutumia skanning ya ultrasonic kwa ajili ya kuchunguza na kuamua ukali wa ugonjwa wa hemolytic wa fetasi unaonyesha unyeti wake wa juu na maalum katika maendeleo ya kali tu -
aina ya ugonjwa wa edematous, kama inavyothibitishwa na uamuzi wa maji ya bure katika mashimo yake ya serous. Katika aina nyingine za ugonjwa wa hemolytic
unyeti wa fetasi na maalum ya uchunguzi mmoja wa ultrasound ni chini. Hata hivyo, thamani ya ultrasound inaweza kuongezeka kwa ufuatiliaji wa nguvu wa fetusi na mtafiti sawa. Wakati huo huo, umakini hulipwa kwa saizi ya ini, wengu, unene wa placenta na echogenicity ya matumbo, ambayo ni muhimu sana kwa kutambua hatua za mwanzo za ukuaji wa edema kwenye fetasi na azimio lake dhidi ya asili ya ugonjwa.
matibabu ya intrauterine.

Aidha, kiashiria cha moja kwa moja cha kuwepo kwa upungufu wa damu
katika fetusi ambayo haina edema, ongezeko la kasi ya mtiririko wa damu katika ateri yake ya kati ya ubongo na aorta, iliyoamuliwa na dopplerometry na kutumia ramani ya rangi ya Doppler, inaweza kutumika. Mabadiliko katika kiwango cha mzunguko wa damu yanahusishwa na malezi ya aina ya mzunguko wa hyperdynamic.
katika fetusi, ambayo huundwa dhidi ya asili ya anemia inayoendelea, na pia kwa sababu ya kuongezeka kwa pato la moyo dhidi ya asili ya kuongezeka kwa kurudi kwa venous, ambayo ni matokeo ya kupungua kwa mnato wa damu.

Kigezo hiki, kimetathminiwa katika
mienendo, inaweza kutumika kama alama ya ziada ili kubainisha muda mwafaka wa kuanza kwa infusions na marudio yao katika mfumo wa anemia wa ugonjwa wa hemolitiki.

Mbinu za usimamizi wa ujauzito wakati wa chanjo ya Rh-isom ya mwanamke mjamzito

Mbinu za kufanya mwanamke hutegemea Rh-mali ya fetusi.
Inawezekana kuamua Rh-genotype ya fetusi kwa kutumia mbinu za maumbile ya Masi kwa kutumia seli yoyote ya asili ya fetasi, ambayo inatoa fursa ya pekee ya kuamua mbinu za kusimamia wanawake wa Rh-chanjo tayari mwanzoni mwa ujauzito.

Mmenyuko wa mnyororo wa polymerase () ina unyeti 100% na umaalum katika kuamua Rh-genotype ya fetasi.

Amniocentesis ndio uvamizi salama zaidi kwa fetasi kati ya wiki ya 14 na 18 ya ujauzito, kwa kuwa huu ndio wakati mzuri zaidi wa kuandika Rh ya vijusi katika wanawake wajawazito walio na chanjo ya Rh.

Kwa wazi, katika siku za usoni, uboreshaji wa mbinu za kutenga seli za damu za fetasi katika damu ya pembeni ya mama (na chembe za damu za fetasi zipo kila wakati kwenye mfumo wa damu wa mama kutokana na utiaji mishipani kwa fetasi na uterasi) polepole itachukua nafasi ya uingiliaji kati wa uvamizi wakati wa ujauzito. kuamua aina ya Rh ya fetusi kutoka kwa mazoezi ya kliniki.

Hivi sasa, tathmini ya ukali wa ugonjwa wa hemolytic wa fetasi inategemea uingiliaji wa uvamizi.

Tangu 1961, uchambuzi wa wiani wa macho ya maji ya amniotic,
kupatikana kwa amniocentesis ilikuwa njia kuu ya kutambua ukali wa ugonjwa wa hemolytic. Hata hivyo, njia hii ina hasara dhahiri. Kwanza kabisa, tunazungumza juu ya mzunguko wa juu sana wa chanya za uwongo na
matokeo mabaya ya uongo, hasa katika trimester ya pili ya ujauzito, na kuhusu
hitaji la kurudia, shughuli za amniocentesis mara 2-4. Yote haya kwa balozi
iliishi kama kichocheo cha kutafuta mbinu za kupata damu ya fetasi na uchunguzi wake wa moja kwa moja
dovania.
Maendeleo mnamo 1983 ya njia ya kupata damu ya fetasi kwa kutumia cor-
docentesis - kuchomwa kwa mishipa ya umbilical chini ya udhibiti wa ultrasound;
ilifungua ukurasa mpya katika utambuzi na matibabu ya ugonjwa wa hemolytic
kijusi. Njia hii inaweza kutumika mapema mwishoni mwa nusu ya kwanza
ujauzito, ambayo ni muhimu sana ikiwa ni lazima, utambuzi
tics ya maendeleo ya mapema ya aina kali za ugonjwa wa hemolytic wa fetasi
Uchambuzi wa vigezo vya hematological katika fetusi na kozi isiyo ngumu
mimba ilifanya iwezekanavyo kuamua mipaka ya usambazaji wa kawaida wa
utaratibu wa vigezo vyote vya damu kulingana na muda wa ujauzito. Yote mkuu
viashiria vya kutathmini kiwango cha upungufu wa damu katika fetasi, kama vile ukubwa
hemoglobin na hematocrit, pamoja na maudhui ya erythrocytes, huongezeka kulingana na
kadiri ujauzito unavyoendelea. Hata hivyo, mwanzoni mwa nusu ya pili
physiologically kutokea mimba, kiwango cha hemoglobin ni
120 g / l na kuongezeka kwa wiki 37 hadi 140 g / l. Hematokriti ya wastani
damu huongezeka kutoka 36 hadi 43%.
Uainishaji wa ukali wa ugonjwa wa hemolytic wa fetasi inategemea
maadili ya hematocrit na hemoglobin ya damu yake iliyopatikana wakati wa cordocentesis.
Tathmini ya ukali hukuruhusu kuamua mbinu za kudumisha isoimmune
mimba zirovannoy, kuhalalisha haja ya matibabu ya intrauterine
na muda mwafaka wa kujifungua mapema.
Yaliyomo ya jumla ya protini na albin katika plasma ya damu ya fetasi inapoongezeka
muda wa ujauzito katika ujauzito usio ngumu huongezeka.
Mkusanyiko wa albumin kutoka wiki ya 20 hadi 37 huongezeka kwa karibu moja na nusu
nyakati, kufikia mwisho wa ujauzito thamani ya 35 g / l. Wakati wa maendeleo katika fetusi
anemia kali, haswa na malezi ya edema, yaliyomo kwenye albin
damu ya fetasi hupungua, ambayo ilifanya iwezekanavyo kuendeleza pathogenetic mpya
njia ya matibabu ya aina kali za ugonjwa wa hemolytic wa fetusi kwa kutumia
maandalizi ya albumin.
Aina ya edema ya ugonjwa wa hemolytic inaweza kuendeleza tayari ndani
II trimester ya ujauzito, na, katika kesi hii, karibu 100% ya fetusi vile
kufa kabla ya wiki ya 30 ya ujauzito. Hata hivyo, hata wakati
fomu ya edema ya fetusi, viashiria vya damu nyekundu vinaweza kusahihishwa kwa ufanisi
rovany. Hata hivyo, wakati transfusion tu nikanawa erythrocytes kwa
shimo, licha ya kuhalalisha kamili ya hesabu za damu katika fetusi, edema ni nadra
kutetemeka baada ya kuongezewa damu ya kwanza tu katika 33% ya fetusi. Kwa hiyo, kwa sasa
wakati, njia ilitengenezwa kwa ajili ya uhamisho wa pamoja wa erythrocytes iliyoosha kwa fetusi
wafadhili na suluhisho la albin 20% kwa uwiano wa 5: 1. Tiba hii inaongoza
kwa kutoweka kwa edema iliyotamkwa katika fetusi zote. Wakati huo huo, kawaida hutokea
lysis ya viashiria vyote vya damu nyekundu na serum al
boomini.
Tangu sasa mbinu za etiopathogenetic za matibabu ya hemo
hakuna ugonjwa wa lytic wa fetusi katika hatua ya awali ya ukuaji (no
ushahidi wa kushawishi wa athari chanya katika mwendo wa ugonjwa katika
Ndiyo, dawa yoyote au taratibu), basi leo unaweza
kudai kwamba njia kuu ya kutibu aina kali za ugonjwa wa hemolytic
fetusi ni kutekeleza uhamishaji wa intrauterine ya erythro iliyoosha
seli za wafadhili pamoja na albumin chini ya udhibiti wa ultrasound.
Kwa mfano, kwa kutokuwepo kwa edema katika fetusi baada ya kuingizwa, ngono
kuhalalisha kwa vigezo vyake vya damu, haswa, hematocrit huinuka
kwa wastani wa mara 1.9. Hata kwa anemia kali zaidi ya hemolytic dhidi ya msingi
maendeleo ya edema katika fetusi, njia hii inaruhusu marekebisho kamili
anemia na ongezeko la mara 3 katika maadili ya hematocrit.
Katika matibabu ya ugonjwa wa mapema wa hemolytic
wala huhitaji kutiwa damu mishipani mara kwa mara kwa kijusi. katika NIIAG
yao. D. O. Otta RAMS ina tajriba yake yenyewe ya utiaji mishipani 5 kwa moja

fetusi na mara 10 kwa mwanamke mmoja mjamzito aliye na mimba ya mapacha. Uzoefu
uhamisho wa erythrocytes ya wafadhili iliyoosha na wakati huo huo ufumbuzi wa 20% wa al
boomina inaonyesha kuwa utekelezaji wao kwa wakati unaruhusu
kwa kiasi kikubwa kuongeza muda wa ujauzito dhidi ya historia ya kuridhisha
hesabu ya damu ya fetasi na kujifungua karibu na muda
kuzaa. Wakati wa kusimamia wagonjwa kama hao, utoaji unapaswa kutafutwa.
na umri wa ujauzito wa wiki 36-37.
Kwa matibabu ya mafanikio ya intrauterine ya aina kali za hemolytic
ugonjwa wa fetusi, matibabu ya wakati wa wanawake wajawazito ni muhimu
hatari ya kupata ugonjwa huu katika perinatal maalum
kituo. Data inayojulikana ambayo inashuhudia: wakati wa kutumia wake
kidevu hadi katikati kabla ya wiki 18 za ujauzito, utiaji mishipani yote ya ndani ya uterasi
kuchukuliwa kabla ya maendeleo ya edema katika fetusi. Katika kesi ya kuwasiliana marehemu - baada ya 24 no
del mimba katika 81% ya wanawake, matibabu ilianza tayari dhidi ya historia ya zilizopo
edema ya fetasi. Hivyo, jukumu maalum katika kuhakikisha matokeo mazuri
matibabu ya ugonjwa wa hemolytic ni ya kliniki ya ujauzito.
Hatari ya matatizo yanayohusiana moja kwa moja na hatua za uchunguzi
wakati wa kufanya cordocentesis tu, huzidi kidogo 1%.
Upotevu wa jumla wa fetusi wakati wa ujauzito na kipindi cha mapema cha neonatal sio
kuzidi kiwango cha watu. Wakati wa kufanya kazi ya ndani ya muda mrefu
uingiliaji wa intrauterine - yaani, uhamisho ni vile - hatari, EU
kawaida huongezeka. Hii ni kutokana na sababu kuu tatu:
1. Uingiliaji unafanywa dhidi ya historia ya hali ya awali ya patholojia
kijusi.
2. Kuna mzigo mkubwa kwenye mfumo wa moyo na mishipa ya fetusi
ka kwa kuanzishwa kwa kiasi cha damu kulinganishwa, na wakati mwingine kuzidi jumla
kiasi cha fetoplacental ya damu inayozunguka.
3. Shughuli ya magari ya fetusi kwa kiasi kikubwa inachanganya utekelezaji wa muda mrefu
kudanganywa kwa intrauterine.
Kufuatilia hali ya fetusi wakati wa kuingilia kati, ili kuepuka
mzigo wa mfumo wake wa moyo na mishipa na maendeleo ya bradycardia kali, kuhusu
inayofanywa na ufuatiliaji wa mara kwa mara wa rhythm ya moyo
mama. Wakati ishara za ukiukwaji wa hali ya kazi ya fetusi inaonekana
kiwango cha kuongezewa damu kinapaswa kupunguzwa hadi kukoma kwake kabisa. ni
hasa muhimu katika aina ya edematous ya ugonjwa wa hemolytic, tangu maendeleo
kupungua kwa edema ni kutokana na kutosha kwa moyo na mishipa, ambayo inaendelea
dhidi ya historia ya kuharibika kwa mzunguko wa fetusi-placenta.
Shughuli ya gari ya fetusi inachanganya sana hali ya utekelezaji
transfusions na inaweza kusababisha uharibifu mkubwa kwa vyombo vya umbilical
ny na viungo vya fetusi. Ili kuzuia kijusi, myo-
pipecuronium ya kupumzika (arduan). Arduan haiathiri kiwango cha moyo
mikazo ya fetasi na kwa kipimo cha 0.1 mg kwa kilo 1 ya makadirio ya uzito wa fetasi
husababisha immobilization yake kamili ndani ya dakika 40-50. immobilization
fetus inaruhusu kupunguza muda wa uingiliaji wa intrauterine,
kupunguza kwa kiasi kikubwa matukio ya kuondoka kwa mwisho wa sindano ya kuchomwa kutoka kwenye lumen
kitovu chombo na hivyo kuepuka kuongezewa damu ya wafadhili katika amnio
tic cavity na haja ya kufanya mara kwa mara cordocentesis katika cae
kuendelea kuongezewa damu.
Tegenie ya ujauzito katika migogoro ya isoserological. Bere ya sasa
tofauti ni sifa ya idadi kubwa ya matatizo, ambayo ni pamoja na:

kushona kwa kuongeza mzunguko wa kuharibika kwa mimba kwa hiari (13%) na
kuzaliwa kabla ya wakati (hadi 10%), anemia, OPG-gestoses, kutokwa na damu katika
ufuatiliaji na vipindi vya mapema baada ya kujifungua. Idadi ya purulent-septi huongezeka
maradhi kwa akina mama na watoto wachanga.
Ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga. Hemolysis muhimu ya erythro
cytoplasm ya fetasi, kama sheria, inaongoza kwa maendeleo ya aina kali ya hemolytic
ugonjwa unaoisha kwa kifo cha fetasi katika ujauzito au kifo cha mtoto mchanga
ka katika masaa ya kwanza ya maisha kutokana na upungufu wa moyo na mishipa. Hata hivyo, katika
Katika hali nyingi, ugonjwa huendelea haraka baada ya kuzaliwa, ambayo
inachangia ulaji wa idadi kubwa ya antibodies katika damu ya mtoto na
ukiukaji wa uadilifu wa vyombo vya placenta, pamoja na ongezeko la kuchanganya
onnoy shughuli ya damu ya mtoto. ina jukumu muhimu katika pathogenesis
kupunguzwa kwa shughuli za enzymatic ya ini ya mtoto mchanga. Kawaida ndani
seli za reticuloendothelial kama matokeo ya hemolysis ya erythrocytes kutoka hemo
globin, bilirubini ya bure (au isiyo ya moja kwa moja) huundwa, ambayo iko ndani zaidi
ini na ushiriki wa mfumo wa enzymes, ambayo kuu ni glu-.
Curonyltransferase hufunga kwa asidi ya glucuronic kuunda
bilirubini iliyounganishwa (au ya moja kwa moja). Mwisho huyeyuka vizuri ndani
maji na kutolewa na seli za ini ndani ya ducts bile, na kisha kuondolewa
na mkojo na kinyesi.
Katika watoto wachanga katika siku za kwanza za maisha, shughuli za enzymes za ini bado
chini, na hata hemolysis ya kisaikolojia inaongoza kwa mkusanyiko katika damu ya
kuongezeka kwa bilirubini ya bure (hyperbiliru ya kisaikolojia,
binemia) na kwa kinachojulikana kama jaundi ya kisaikolojia ya watoto wachanga. Katika
ugonjwa wa hemolytic, wakati hemolysis kali inapowekwa juu ya kupungua
uwezo wa ini kubadilisha bilirubin, ugonjwa hutokea
Mkusanyiko wa bilirubini isiyo ya moja kwa moja ya bure katika damu ya mtoto mchanga.
Bilirubini ya bure huzunguka katika damu kwa namna ya complexes na albumin.
Nome, katika hali hii, haipenye kupitia membrane za seli. Wakati ishara
mkusanyiko mkubwa wa bilirubin moja kwa moja, vifungo vyake na mapumziko ya albumin
Xia, na hupenya kwa urahisi kutoka kwa kitanda cha mishipa kupitia utando wa seli ndani
tishu, hasa katika tishu tajiri katika lipids - adipose, neva. mpito
bilirubini katika tishu huchangia kiasi cha kutosha cha albumin, kuhama
hali ya asidi-msingi katika mwelekeo wa acidosis, uwepo katika damu huongezeka
vitu vingi - washindani wa bilirubin wakati wa kumfunga albu
madini (homoni, asidi ya mafuta ya bure, salicylates, sulfamide, nk).
Katika seli za mfumo wa neva, bilirubin inaonyesha athari yake ya sumu,
kuvuruga kupumua kwa seli. Hii inasababisha dysfunction
mfumo mkuu wa neva, i.e. kwa maendeleo ya dalili za kliniki za biliru-
encephalopathy ya binary (nyuklia), kama matokeo ambayo kunaweza kutokea
au kifo cha mtoto, au ulemavu wa neva unaoendelea
kwa maisha.
Picha ya kliniki. Ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga
ina chaguzi zifuatazo za mtiririko:
1) anemia ya hemolytic bila jaundi na matone;
2) anemia ya hemolytic na jaundi;
3) anemia ya hemolytic na manjano na matone.
Anemia ya hemolytic bila jaundi na hydrocele (anemia)
ma) ni nadra katika umbo lake safi. Anemia kawaida hugunduliwa siku ya 2
na wiki ya 3 ya maisha na inaendelea kwa kasi. Idadi ya seli nyekundu za damu hupunguzwa

hadi 2 x 1012 / l, hemoglobin - hadi 60-80 g / l. Anemia haihusiani na kuongezeka
hemolysis ya erythrocytes, lakini kwa ukandamizaji wa kazi ya uboho. Na upungufu wa damu
hakuna reticulocytosis, erythroblastosis, hyperbiliru-
binemia. Anemia ni normochromic au hypochromic na kiasi
microcytic. Ubashiri ni mzuri.
Anemia ya hemolytic na jaundi (fomu ya manjano) hutokea
mara nyingi. Inaweza kuwa nyepesi na wastani lakini ya muda mrefu
ongezeko la bilirubini bila upanuzi wa ini na wengu, lakini mara nyingi na
anemia ya wastani inayofuata.
Aina ndogo ya ugonjwa huzingatiwa mara nyingi zaidi wakati damu hailingani na ma
kupoteza na mtoto kwa antijeni za kikundi za mfumo wa ABO.
Aina kali ya icteric ya ugonjwa wa hemolytic wakati mwingine hugunduliwa tayari
wakati wa kuzaliwa kwa mtoto: ngozi yake ni rangi ya icteric, ini na sele
Zenka hupanuliwa, sauti ya misuli na reflexes hupunguzwa, sio kazi ya kutosha
kulia. Hata kwa kozi kali ya ugonjwa huo, mtoto wakati wa kuzaliwa anaweza kuangalia
kuwa na afya, pink, lakini tayari katika masaa ya kwanza ya maisha jaundi inaonekana
ngozi ya ngozi, ambayo inaongezeka kwa kasi. Mtoto huwa usingizi
livid, lethargic, ilipungua misuli tone na reflexes, shughuli kuharibika
kunyonya na zaidi, ikiwa huna kuanza matibabu ya kazi, tofauti
dalili za bilirubin encephalopathy au kernicterus. Sim ya kwanza
dalili ni kupungua kwa shughuli za kunyonya na mabadiliko ya sauti ya misuli
sa - kuonekana kwa rigidity ya misuli ya occipital. Kisha hyperes kujiunga
thesia, wasiwasi, kupiga kelele, shida za oculomotor ("dalili
jua kuchomoza"), shida ya kupumua, palpitations, mkali
ongezeko la joto hadi 40-41 ° C (athari ya pyrogenic ya bilirubin) na kuendelea
kifo kinakuja. Katika kipindi cha agonal, matukio ya hemorrhagic mara nyingi hujulikana
nia - hemorrhages katika ngozi, matumbo, mapafu. Kabla ya kifo kinaweza kutokea
Xia uvimbe wa mapafu na, mara nyingi zaidi hemorrhagic katika asili.
Katika baadhi ya matukio, kupona hutokea baada ya kernicterus, wote
dalili hupotea, mtoto huwa hai, huvuta vizuri, huongezeka
uzito wa mwili. Walakini, katika hali nyingi, ilifunuliwa zaidi
matokeo ya neva: kutoka kwa usumbufu mdogo wa gari (uratibu
harakati, kutembea) kwa shida kubwa, pamoja na viziwi
huo na kuharibika kwa akili.
Katika picha ya kliniki ya aina kali ya icteric ya ugonjwa wa hemolytic
kiwango cha anemization ya mtoto wakati wa kuzaliwa haina ubashiri wa kuamua
thamani tuli. Kiashiria kuu cha ukali wa ugonjwa huo ni
nguvu ya ongezeko la bilirubini katika damu.
Na anemia ya hemolytic na manjano na matone (fomu ya edema)
fetusi mara nyingi hufa katika uterasi. Hii ndiyo aina kali zaidi ya ugonjwa huo.
Ikiwa fetusi haifi, basi mtoto huzaliwa mapema na ana tabia
kuonekana: utando wa mucous wa rangi na ngozi, inayoonekana
petechiae na hemorrhages. Tahadhari hutolewa kwa tumbo kubwa kutokana na
ascites na kuongezeka kwa ini na wengu. Katika damu, idadi ya erythrocytes sio
juu kuliko 1.5 x 1012 / l, maudhui ya hemoglobin hadi 80 g / l, iliongezeka kwa kiasi kikubwa
idadi ya aina za nyuklia za erythrocytes ("fetal erythroblastosis").
Husaidia katika utambuzi wa chanya moja kwa moja Coombs mtihani, kuthibitisha
uwepo wa antibodies ya kuzuia fasta na erythrocytes ya mtoto, amri
husababisha kutokubaliana kwa Rhesus. Hii inathibitishwa na kiwango cha bilirubini ndani
damu ya kamba, zaidi ya 51 m km ol / l (kulingana na Van den Berg), uwepo wa

anemia, normoblasts na reticulocytosis. Ili kufanya uchunguzi, ni muhimu
mama ana historia ya ujauzito (dalili ya utoaji mimba wa pekee, kifo
kuzaliwa, kifo cha mtoto kutokana na jaundi katika siku za kwanza baada ya kuzaliwa).
Matibabu ya aina ya icterus ya ugonjwa wa hemolytic
ni lengo la kupambana na hyperbilirubinemia na kuzuia maendeleo ya bilirubinemia.
encephalopathy ya binary.
Njia bora zaidi ya kupunguza kiwango cha bilirubini ni
uingizwaji wa damu. Dalili zake kwa watoto wa muda kamili ni t
Mtihani wa Xia chanya wa Coombs, maudhui ya hemoglobin chini ya 90 g/l, bilira
bin 342 µmol/l, kiwango cha ongezeko (kwa saa) cha bilirubini zaidi ya 6.0 µmol/l na
kiwango chake katika damu ya kamba ni 60 µmol / l. Asili yake ni
kuchukua nafasi ya damu ya mtoaji damu ya mtoto iliyo na kasoro;
erythrocytes hemolyzed, wakati mwingine antibodies bure na, hasa
som, bidhaa za kuvunjika kwa hemoglobin (bilirubin). Damu ya wafadhili kwa muda
inatimiza kazi ya kawaida ya damu. Hematopoiesis ya mtoto mwenyewe mwanzoni
muda umepunguzwa. Kwa uhamisho wa kubadilishana, tu
kwa damu ya Rh-hasi. Zaidi ilionyeshwa kuwa katika damu ya mtoto karibu
haina antibodies za bure, zinahusishwa zaidi na erythrocytes
mi na, kwa hiyo, inawezekana kutumia kwa ajili ya uhamisho wa upungufu mdogo
damu chanya ya Rh. Hii imejaribiwa na kutumika sana, lakini kwa wengi
kesi kali za ugonjwa huo, ni vyema kutumia Rh-hasi
damu. Katika kesi ya kutokubaliana kwa ABO, damu ya kikundi 0 (1) hutumiwa, inayofanana
na damu ya mtoto kwa sababu ya Rh. Idadi ya uhamisho wa damu huamua
Xia kwa kiwango cha 150-160 ml kwa kilo 1 ya uzani, kwa wastani, wakati wa operesheni,
500 ml ya damu ya wafadhili, kiasi sawa cha damu ya mtoto huondolewa (au
50 ml chini). Ikiwa, baada ya uingizwaji wa kwanza wa damu,
inapaswa kuongezeka, kiwango cha bilirubin huongezeka tena kwa maadili karibu
kwa muhimu, uingizwaji wa damu unaorudiwa unahitajika.
Ili kupambana na hyperbilirubinemia, kubwa zaidi
ufanisi ambao ulibainishwa wakati ulifanyika masaa 12-24 baada ya
kubadilishana damu kwa kiasi cha 2 BCC.

Matibabu ya kihafidhina ya ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga

inajumuisha utawala wa matone ya mishipa ya ufumbuzi ulio na protini na glucose (suluhisho la albin 10%, phenobarbital, zixorin, baada ya siku 5-7 - carbolene, vitamini E).

Pamoja na maendeleo ya ugonjwa wa "bile thickening", ni muhimu kuagiza ufumbuzi wa 5-10% ya sulfate ya magnesiamu, 5 ml mara 2-3 kwa siku, kumwagilia mtoto kwa taa za fluorescent.

Phototherapy - irradiation ya mtoto mwenye vyanzo vya mwanga na urefu
mawimbi ya 450 nm, ambayo husababisha kuundwa kwa isomer ya bilirubin, mumunyifu katika maji, kwa hiyo, hutolewa kwa urahisi kutoka kwa mwili wa mtoto.
Kulisha watoto wenye ugonjwa wa hemolytic na maziwa ya mama inaweza kuanza hakuna mapema kuliko siku ya 5-10 ya maisha. Watoto wanaopokea matibabu kwa wakati huendeleza vizuri katika siku zijazo.

Pamoja na maendeleo manjano ya nyuklia katika siku zijazo, uharibifu wa kikaboni wa mfumo mkuu wa neva, lag katika maendeleo ya akili hupatikana.

Prof na lak t na k ugonjwa wa hemolytic wa watoto wachanga

Haja ya utawala wa prophylactic sasa inatambuliwa kwa ujumla. anti-O-gammaglobulin na baada ya kujifungua (baada ya kuzaa) wanawake wasio na Rh-hasi 300 mcg (1500 IU) kwa masaa 48-72, na vile vile baada ya utoaji mimba wa bandia, ectopic.
mimba na taratibu za uvamizi wakati wa ujauzito. Mbinu hii inapunguza uwezekano wa kutengeneza chanjo ya puerperas kutoka 7.5%o hadi 0.2%o.

Fursa ya maendeleo chanjo wakati wa ujauzito ilitumika kama msingi wa kusoma ufanisi wa matumizi ya anti-D-immunoglobulin wakati wa ujauzito. Uchunguzi umeonyesha kuwa utawala wake wa kuzuia maradhi katika wiki 28 na 34 za ujauzito kwa kipimo cha 150 mcg pamoja na kuzuia baada ya kuzaa hupunguza uwezekano wa iso chanjo hadi 0.06%.