Rak žumanjčane vreće češći je s godinama. tumori zametnih stanica. Horiokarcinom i drugi trofoblastični tumori. Horiokarcinom i drugi trofoblastični tumori

Tumori zametnih stanica tipične su neoplazme dječje dobi. Izvor im je primarna spolna stanica, tj. ovi tumori su malformacije primarne spolne stanice. Tijekom razvoja embrija, zametne stanice migriraju prema genitalnom grebenu, a ako je taj proces poremećen, zametne stanice se mogu zadržati u bilo kojoj fazi svog putovanja, au budućnosti postoji mogućnost nastanka tumora.

Tumori ove vrste čine do 7% svih tumora u djece i adolescenata. 2-4% - kod djece mlađe od 15 godina i oko 14% kod adolescenata od 15 do 19 godina. Vjerojatnost obolijevanja kod mladića mlađih od 20 godina nešto je veća nego kod djevojaka - 12 slučajeva naspram 11,1 na milijun. Prema nekim izvješćima, patološki tijek trudnoće i pušenje kod majke povećavaju rizik od tumora zametnih stanica u djeteta.

Germinogeni tumori se dijele na gonadne, koji se razvijaju unutar gonada, i ekstragonadalne. Dva su vrhunca incidencije tumora zametnih stanica: prvi - do 2 godine tumora sakrokokcigealne regije (74% su djevojčice) i drugi - 8-12 godina za djevojčice i 11-14 godina za dječake s lezijama. spolnih žlijezda.

Najčešći simptomi bolesti su povećanje zahvaćenog organa i bol. Mogu postojati pritužbe na poteškoće s mokrenjem, crijevnu opstrukciju, pojavu kliničkih znakova kompresije medijastinalnih organa ili oštećenja CNS-a.

Najčešće lokalizacije tumora zametnih stanica:

• cross-coccygeal regija;
• jajnik;
• testis;
• epifiza;
• retroperitonealni prostor;
• medijastinum.

Tumori su izrazito raznoliki po svojoj morfološkoj građi, kliničkom tijeku i prognozi, mogu biti dobroćudni i zloćudni.

Morfološka klasifikacija tumora zametnih stanica:

• Dysgerminoma (seminoma);
• Teratom zreli i nezreli;
• Tumor žumanjčane vrećice;
• koriokarcinom;
• Rak embrija;
• germinoma;
• Mješoviti tumor zametnih stanica.

Dijagnostika

Ako dijete razvije simptome, preporučujemo sveobuhvatnu dijagnostiku na Onkološkom istraživačkom institutu. Ovisno o indikacijama, liječnik može propisati sljedeće testove i studije:

• laboratorijski testovi: kompletna krvna slika, opća analiza urina, biokemijski test krvi, AFP, koagulogram;
• instrumentalne studije: rendgen prsnog koša, ultrazvuk abdomena, ultrazvuk zahvaćenog područja, CT prsnog koša i abdomena, MRI zahvaćenog područja, osteoscintigrafija, mieloscintigrafija;
• invazivne pretrage: punkcija, trepanbiopsija koštane srži, lumbalna punkcija (prema indikacijama); biopsija tumora.

Liječenje

Liječenje djece s tumorima zametnih stanica je uklanjanje tumora i provođenje kemoterapije. Redoslijed operacije i kemoterapije ovisi o mjestu tumora. U pravilu, poraz spolnih žlijezda diktira uklanjanje tumora u prvoj fazi kemoterapijom u postoperativnom razdoblju. Ako CT ili MRI pokažu jasnu infiltraciju u okolno tkivo ili metastaze, prvi terapijski korak je kemoterapija.

Većina ekstragonadalnih tumora zametnih stanica je značajne veličine, a njihovo uklanjanje prati povećani rizik od otvaranja tumorske kapsule. U tim slučajevima pacijentima se daje kemoterapija kako bi se smanjio rizik od recidiva tumora. Terapija zračenjem se rijetko koristi i ima ograničene indikacije.

U idealnom slučaju, ciljevi liječenja su postizanje oporavka i održavanje menstrualne i reproduktivne funkcije pacijentica.

Prognoza

Ukupno preživljenje za tumore zametnih stanica je:

• u fazi I 95%
• u fazi II - 80%
• u fazi III - 70%
• kod IV - 55%.

Na prognozu bolesnika s tumorima zametnih stanica utječu histološka struktura, razina tumorskih biljega i prevalencija procesa. Nepovoljni čimbenici su kasna dijagnoza, velika veličina tumora, ruptura tumora, kemorezistencija i recidiv bolesti.

TUMORI SPOLNIH ORGANA U DJECE.

Maligni tumori genitalnih organa čine 3% do 4% broja zloćudnih novotvorina u dječjoj dobi.

Embriogeneza ljudskog genitourinarnog sustava vrlo je složena. Razvoj mokraćnog i reproduktivnog sustava odvija se neraskidivo i zajedničko dijeljenjem embrionalnog urogenitalnog grebena na medijalni (genitalni) i lateralni (mezonefrikalni) dio. Primordijalne zametne stanice formiraju se iz endoderma žumanjčane vrećice u 4-6 tjednu fetalnog razvoja i počinju migrirati u embrij u razvoju, odnosno urogenitalni greben. U procesu razvoja, spolni organi se sve više izoliraju od mokraćnog sustava i pomiču se u malu zdjelicu. Odstupanje od normalnog tijeka ovog složenog procesa uvjetuje učestalost malformacija (nespušteni testis, nepotpuno umnožavanje organa - bubrezi, ureteri, maternica i rodnica i dr.) i tumora urogenitalnog područja (tumori jajnika, testisa, rodnice) . Također treba imati na umu da spolna žlijezda sadrži elemente sva tri zametna lista i stoga ima početne temelje za potencijalni razvoj bilo kojeg malignog tumora.

Maligni tumori spolnih organa djevojčica zahvaćaju uglavnom jajnike (86%), zatim po učestalosti lezija na drugom mjestu su tumori rodnice i vrata maternice (10%), oštećenja tijela maternice (3% ). Vrlo rijetko, vulva i vanjski otvor uretre su zahvaćeni rabdomiosarkomom.

Maligni tumori genitalnih organa kod djevojčica javljaju se u bilo kojoj dobi od novorođenčadi do 15 godina, međutim, postoje određeni obrasci u strukturi morbiditeta ovisno o dobi: do 5 godina, rabdomiosarkom vagine i cerviksa je više. često se opaža, au starijoj dobi, a osobito u pubertetu, tumor zahvaća jajnike.

Međunarodna klasifikacija tumora jajnika naziva se histološkom, ali je ujedno u skladu s kliničkim i biološkim karakteristikama tumora te je primjenjiva u kliničkoj praksi (WHO, 1973). Evo njegove skraćene verzije:

I. Epitelni tumori.

II. Stromalni tumori spolne vrpce:

A. Granulosoma - tumori stromalnih stanica,

B. Androblastomi: tumori iz Sertolijevih i Leydigovih stanica,

B. Neklasificirani stromalni tumori spolne vrpce.

III. Tumori lipidnih stanica.

IV. tumori zametnih stanica.

V. Gonadoblastom.

VI. Tumori mekih tkiva, nespecifični za testis.

VII. neklasificirani tumori.

VIII. Sekundarni (metastatski) tumori.

Od svih morfoloških tipova najčešći su tumori zametnih stanica jajnika (do 80%) i tumori strome spolne vrpce (do 13%). Epitelni tumori ili pravi karcinomi jajnika nisu tipični za dječju dob i čine 7%. To je najvažnija razlika u strukturi incidencije djece od odraslih, gdje prevladava rak jajnika.

tumori zametnih stanica- Neoplazme tipične za dječju dob čine do 3% svih malignih tumora u djece. Ti su tumori izrazito raznoliki po svojoj morfološkoj građi, kliničkom tijeku i prognozi.

Germinogeni tumori su 2 puta češći u djevojčica. Postoje 2 vrhunca incidencije tumora zametnih stanica u djetinjstvu: u djece mlađe od 2 godine sa smanjenjem za 6 godina i u dobi od 13-14 godina. Najveća učestalost tumora zametnih stanica u adolescenata u dobi od 13-14 godina uglavnom je posljedica oštećenja jajnika i testisa.

Najčešći tumori zametnih stanica nalaze se u testisima, jajnicima i sakrokokcigealnoj regiji. Nije isključeno oštećenje retroperitonealnog prostora, medijastinuma i vagine.

Pitanja morfološke klasifikacije i histogeneze tumora zametnih stanica usko su povezana. U procesu prikupljanja znanja, klasifikacije se stalno dopunjuju i mijenjaju. Predložena je sljedeća morfološka klasifikacija tumora zametnih stanica gonadalne i ekstragonadalne lokalizacije (WHO, 1985.):

I. Tumori jednog histološkog tipa:

1. Germinom (seminom, disgerminom) klasični.

2. Spermatocitni seminom (samo u testisu).

3. Embrionalni rak.

4. Tumor žumanjčane vrećice (endodermalni sinus).

5. Poliembriomi.

6. koriokarcinom.

7. Teratom:

A. Zreli,

B. Nezrelo,

C. S malignom transformacijom (samo u jajniku),

D. S jednostranom orijentacijom diferencijacije (struma jajnika, karcinoid).

II. Tumori više od jednog histološkog tipa u različitim kombinacijama.

Uočeno je da se u djece najčešće javljaju zreli i nezreli teratomi, zatim tumori žumanjčane vrećice i tumori germinativnih stanica složene građe. Uspoređujući morfološku strukturu tumora i njegovu lokalizaciju, uočene su neke pravilnosti. U jajnicima su najčešći teratomi, disgerminomi i tumori germinativnih stanica složene građe. Kada je tumorska lezija lokalizirana u testisu, prvo dolazi tumor žumanjčane vreće, zatim teratomi, tumori germinativnih stanica složene građe itd. Tumor žumanjčane vreće je češći u rodnici.

U kliničkoj slici neoplazmi jajnika vodeći simptomi su bolovi u trbuhu, povećanje veličine trbuha i prisutnost "pečata" u trbušnoj šupljini. Neki pacijenti mogu imati znakove preuranjenog puberteta ili bez znakova spolnog razvoja. Često se pacijentice s tumorima jajnika hospitaliziraju u kirurškim bolnicama sa slikom "akutnog abdomena", koji je uzrokovan torzijom stabljike tumora ili njezinim pucanjem. Tek kada se proces proširi, pojavljuju se simptomi intoksikacije: letargija, bljedilo kože, gubitak apetita, gubitak težine itd.

Dijagnostika i diferencijalna dijagnoza neoplazmi jajnika uključuje brižljivo prikupljenu anamnezu, opći klinički pregled, palpaciju tvorbe, pregled perrektuma, palpaciju trbušnih organa s mišićnim relaksansima, RTG organa prsnog koša, ekskretornu urografiju, ultrazvučni pregled. zahvaćenog područja. U nejasnim slučajevima, kako bi se razjasnila lokalizacija lezije ili prevalencija procesa, indicirana je kompjutorizirana tomografija, angiografija, irigoskopija, cistoskopija itd. Tijekom pregleda potrebno je obratiti pozornost na područja regionalnih metastaza, pluća , jetra, kosti.

Ako se sumnja na tumor zametnih stanica bilo koje lokalizacije, potrebno je napraviti test na alfa-fetoprotein (AFP). AFP je specifična komponenta alfa-globulina embrionalnog i fetalnog seruma. Nakon rođenja dolazi do brzog pada titra AFP. Trajni i intenzivni nastavak proizvodnje AFP-a karakterističan je za tumore zametnih stanica. Osim toga, koriokarcinom je karakteriziran određivanjem titra korionskog hormona (CH). Provođenje ovih reakcija omogućuje vam razjašnjenje ne samo dijagnoze, već i praćenje učinkovitosti liječenja, budući da razine AFP i CG u serumu koreliraju s volumenom tumorskih masa.

Podaci opsežnog pregleda omogućuju utvrđivanje stadija tumorskog procesa:

T1 - lezija je ograničena na jajnike

T1a - jedan jajnik, kapsula je intaktna,

T1b - oba jajnika, kapsula je intaktna,

T1c Puknuće kapsule, površinski tumor, maligne stanice u ascitičnoj tekućini ili ispiranje abdomena.

T2 - širenje na zdjelicu

T2a - maternica, jajovodi,

T2b - ostala tkiva zdjelice,

T2c - maligne stanice u ascitičnoj tekućini ili ispiranje iz trbušne šupljine.

T3 - intraperitonealne metastaze izvan zdjelice i/ili metastaze u regionalnim limfnim čvorovima

T3a - mikroskopski vidljive intraperitonealne metastaze,

T3b- makroskopski vidljive intraperitonealne metastaze do 2 cm,

T3c - definirane intraperitonealne metastaze do 2 cm i/ili metastaze u regionalnim limfnim čvorovima.

T4 - udaljene metastaze (isključujući intraperitonealne)

Napomena: Metastaze u jetrenoj kapsuli klasificiraju se kao T3/stadij 3, metastaze u jetrenom parenhimu klasificiraju se kao M1/stadij 4. Pozitivni citološki nalazi u pleuralnoj tekućini klasificiraju se kao M1/stadij 4.

Prognoza u bolesnica s tumorom jajnika određena je mogućnošću radikalnog uklanjanja tumora. U pravilu, s tumorima jajnika moguće je izvesti operaciju u prvoj fazi liječenja. U slučaju tumora jajnika, kirurško liječenje sastoji se u uklanjanju privjesaka maternice na strani lezije i resekciji velikog omentuma, budući da je na velikom kliničkom materijalu utvrđeno da je lezija malignog tumora jajnika jedno- jednostran.

Valja naglasiti da je kod pravog karcinoma jajnika, koji je vrlo rijedak u djece, nužan operativni zahvat u obimu amputacije ili ekstirpacije maternice s obostranim dodacima i resekcijom velikog omentuma, pa je uloga hitne histološke pretrage. odstranjenog tumora je vrlo visoka kako bi se riješilo pitanje volumena kirurške intervencije.

Tada je potrebna kemoterapija. Za liječenje germinativnih tumora jajnika najčešće koristimo shemu VAB-6 u nešto modificiranoj verziji:

vinblastin 4 mg/m2 IV 1. dan, ciklofosfamid 600 mg/m2 IV 1. dan, daktinomicin 1 mg/m2 IV drip 1 dan, bleomicin 20 mg/m2 1., 2., 3. dan, cisplatin 100 mg/m2 intravenski kapati 4 dana.

Intervali između tečajeva su 3-4 tjedna. Provedeno 6 tečajeva navedene kemoterapije. U liječenju disgerminoma s dobrim kliničkim učinkom koristi se sljedeći režim kemoterapije:

vinkristin 0,05 mg/kg iv 1., 8., 15. dan, ciklofosfamid 20 mg/kg iv 1., 8., 15. dan, prospidin 10 mg/kg IM svaki drugi dan do DM = 2500-3000 mg.

Tečajevi se održavaju u razmaku od 4 tjedna, broj tečajeva je 6.

Dobar učinak u liječenju tumora jajnika postignut je primjenom kemoterapijskih lijekova kao što su vepezid, adriamicin i dr. Kod propisivanja kemoterapije za rijetke tumore jajnika potrebno je individualno odabrati režim kemoterapije i pravovremeno ga promijeniti ( u nedostatku učinka liječenja).

Terapija zračenjem za tumore jajnika praktički se ne koristi, s izuzetkom liječenja disgerminoma jajnika. U slučajevima neradikalnog kirurškog zahvata ili liječenja metastaza potrebno je provesti terapiju zračenjem na leziji u SOD 30-45 Gy. Disgerminom je vrlo osjetljiv na liječenje zračenjem, što omogućuje postizanje dobrih rezultata liječenja čak i kod raširenog tumorskog procesa.

Rezultati liječenja u potpunosti su određeni pravodobnošću početka liječenja i radikalnošću kirurške intervencije.

Tumore rodnice i vrata maternice promatramo zajedno jer se u djece u pravilu utvrđuje jedan histološki tip tumora - rabdomiosarkom koji ima sposobnost multicentričnog rasta. Kada je pogođen genitourinarni trakt, dijagnosticira se embrionalni rabdomiosarkom, botryoidna varijanta.

Najčešće se rabdomiosarkom vagine i cerviksa javlja kod djevojčica mlađih od 3 godine. U početku tumor ima izgled polipa, koji se može otkriti samo vaginoskopijom. Daljnjim rastom tumora zbog traume ili nedovoljne prokrvljenosti te propadanjem tumora javlja se krvavi ili gnojno-krvavi iscjedak iz rodnice. Često, kako tumorske mase rastu, one ispadnu iz vagine. Može doći do manifestacija cistitisa i poremećaja mokrenja zbog kompresije tumora mokraćnog mjehura, uretre ili infiltracije stijenke mokraćnog mjehura. Tumor karakterizira sposobnost recidiva, metastazira kasnije, u pravilu, na pozadini već postojećeg recidiva bolesti.

Dijagnoza tumorske lezije vagine i cerviksa nije teška, dovoljno je obaviti rektalni pregled, vaginoskopiju s biopsijom tumora. Nakon biopsije nema značajnog krvavog iscjetka. U trenutku početnog pregleda, zbog velike veličine tumora, nije uvijek moguće utvrditi lokalizaciju lezije, to se navodi u tijeku liječenja nakon smanjenja veličine formacije.

Klasifikacija tumora vrata maternice, vagine primjenjiva je samo na rak. Uzima u obzir dubinu invazije tumora. Rabdomiosarkom - tumor koji raste ispod sloja sluznice, u pravilu ima izgled klastera tumora, može imati nekoliko izoliranih tumorskih čvorova. Prihvatljivija u ovom slučaju je Međunarodna klasifikacija sarkoma mekog tkiva (u djece).

T1 - tumor je ograničen na organ, moguće je uklanjanje:

T1a -< 5 см, Т1б - >5 cm

T2 - širenje na susjedne organe/tkiva, moguće je uklanjanje:

T2a - < 5 см, T2b - > 5 cm.

T3, T4 se ne određuju, ali je moguće djelomično uklanjanje, rezidualni tumor se odredi mikroskopski ili se rezidualni tumor odredi makroskopski. Regionalni limfni čvorovi za gornje dvije trećine vagine su zdjelični limfni čvorovi, za donju trećinu - ingvinalni limfni čvorovi s obje strane.

Nakon histološke verifikacije dijagnoze posebna terapija započinje kemoterapijom. U procesu liječenja utvrđuje se osjetljivost tumora na kemoterapiju i specificira lokalizacija lezije. Kemoterapija se provodi prema shemi:

vinkristin 2 mg/m2 IV 1., 8., 15. dan, ciklofosfamid 200 mg/m2 IV. 1., 8., 15. dan, daktinomicin 200 mg/m2 IV. 2., 5., 9., 12., 16. dan.

Nakon 1-2 ciklusa kemoterapije i uklanjanja preostalih tumorskih masa iz rodnice, zahvaćeno područje može se jasno definirati.

Ako je vagina oštećena, nemoguće je izvršiti radikalnu kiruršku intervenciju, tako da je liječenje od velike važnosti u ovom slučaju, naime, intrakavitarna terapija zračenjem, koja vam omogućuje isporuku značajnih doza (do 60 Gy SOD). Samo u takvoj dozi moguće je postići terapeutski učinak kod rabdo-miosarkoma. U budućnosti treba nastaviti posebnu terapiju u obliku kemoterapije.

U slučaju oštećenja vrata maternice moguća je radikalna kirurška intervencija u iznosu ekstirpacije maternice s gornjom trećinom vagine i jajovoda. Nakon operacije, kao i kod vaginalnog rabdomiosarkoma, potrebno je nastaviti s posebnom terapijom u obliku intrakavitarnog zračenja batrljka vagine i tečajeva kemoterapije. Broj ciklusa kemoterapije 6-8.

Ako nema učinka od tekuće kemoterapije, potrebno je uključiti adriamicin u režim ili promijeniti režim. Najčešće u takvim slučajevima učinak se postiže upotrebom platine s Vepezidom.

Germinogeni tumori u vagini češće su predstavljeni tumorom žumanjčane vrećice. Karakteristična značajka ovih tumora je krvarenje, izraženije nego kod vaginalnog rabdomiosarkoma. Treba napomenuti odsutnost značajnog krvarenja, očito, to je zbog još uvijek nedovoljno razvijenih genitalnih organa i njihove opskrbe krvlju.

Mora se naglasiti da se kod djece s tumorima rodnice radi o spašavanju života djeteta. Nažalost, ovoj kategoriji bolesne djece ne može se jamčiti kvaliteta života. Za rješavanje ovog problema potrebna su daljnja znanstvena istraživanja.

Tumori testisa- relativno rijetki tumori u dječaka i čine do 1% solidnih malignih tumora. Najčešće su pogođena djeca mlađa od 3 godine.

Pri proučavanju praćenja bolesne djece utvrđeno je značajno povećanje rizika od tumora testisa u slučaju tuberkuloze kod majke tijekom trudnoće. Relativni rizik od tumora testisa zabilježen je kod dječaka čije su majke imale epilepsiju ili su imale mrtvorođenu djecu. Majke dječaka s tumorima testisa češće su patile od teške toksikoze. Predisponirajući čimbenici također uključuju različite kongenitalne anomalije i malformacije (hipoplazija ili atrofija testisa, kriptorhizam, ektopija testisa). Trauma također igra ulogu, a moguće i obiteljska povijest.

Treba naglasiti da među tumorima testisa prednjače maligni tumori: tumor žumanjčane vreće i embrionalni karcinom (do 44%), embrionalni rabdomiosarkom (15%), nezreli teratom (do 12%), zreli teratom (do 10%), zatim rjeđi tumori - maligni tumori strome spolne vrpce, seminoma, leidigoma, neurofibroma, leiomiosarkoma. Seminomi su, za razliku od odraslih, rijetki kod djece.

Kod tumora testisa, u pravilu, vodeći simptom je prisutnost guste, bezbolne formacije i povećanje veličine testisa. Rijetko je tumor operativni nalaz tijekom operacije hidrokele. Opći simptomi intoksikacije pojavljuju se samo s diseminacijom tumorskog procesa.

Dijagnostika tumora testisa sastoji se u uobičajenom pregledu - palpaciji, u nedoumici je indicirana aspiracijska biopsija, kojom se nakon citološke pretrage punktata u 85% slučajeva može utvrditi malignost procesa. Metastaze se javljaju u retroperitonealnim limfnim čvorovima. Da bi se utvrdila prevalencija procesa, potrebno je provesti rendgensko snimanje pluća, ekskretornu urografiju, ultrazvučni pregled skrotuma, ingvinalne regije na strani lezije, male zdjelice, retroperitonealnog prostora, jetre; ako je potrebno, kompjutorizirana tomografija. Kao dijagnostički čimbenik, kao i za praćenje liječenja, prikazano je određivanje AFP titra.

Međunarodna klinička klasifikacija omogućuje karakterizaciju primarnog tumora:

T1 - tumor je ograničen na tijelo testisa,

T2 - tumor se proteže na bjelinu testisa ili epididimisa,

TK - tumor se širi na sjemenu vrpcu,

T4 - tumor se proširio na skrotum.

Međutim, prikladno je odrediti taktiku liječenja prema klasifikaciji (Royal Marsden Hospital):

Stadij I - nema znakova metastaza, primarni tumor ne zahvaća sjemenu vrpcu i/ili skrotum,

Stadij II - postoje metastaze u retroperitonealnim limfnim čvorovima,

Faza III - u proces su uključeni limfni čvorovi iznad dijafragme,

Stadij IV - postoje nelimfogene metastaze u plućima, jetri, mozgu, kostima.

Prognostička vrijednost kod tumora testisa je stadij bolesti i morfološka građa tumora, a u slučaju proširenog procesa broj i veličina zahvaćenih limfnih čvorova i/ili metastaza na plućima.

U liječenju tumora testisa koristi se kirurška metoda, zračenje i kemoterapija u smislu kombiniranog ili kompleksnog liječenja.

Kirurško liječenje primarnog žarišta sastoji se od orhiofunikulektomije s podvezivanjem sjemene vrpce na razini unutarnjeg otvora ingvinalnog kanala. Bilateralna limfadenektomija retroperitonealnih limfnih čvorova u djece ne poboljšava rezultate liječenja i stoga se ne provodi.

U lokaliziranoj fazi nakon uklanjanja rabdomiosarkoma testisa indicirana je profilaktička kemoterapija:

vinkristin 0,05 mg/kg IV na dan 1,8, 15, itd. tjedno tijekom 1,5 godina (pojedinačna doza ne više od 2 mg),

ciklofosfamid 10-15 mg/kg IV ili IM 1, 2, 3, 4, 5 dana svakih 6 tjedana,

daktinomicin 10-15 mcg/kg IV 1., 2., 3., 4., 5. dana svakih 12 tjedana.

Trajanje naznačenog tijeka kemoterapije je do 1,5 godina. Ova kemoterapija može se pojačati adriamicinom. Tumori zametnih stanica testisa liječe se istim lijekovima kao i tumori jajnika.

Ako se otkrije lezija retroperitonealnih limfnih čvorova, zračenje zdjeličnih i paraaortnih limfnih čvorova zajedno s kemoterapijom može uzrokovati dugotrajnu remisiju. Kada su zahvaćene plućne metastaze, moguće je postići određeni uspjeh primjenom kemoterapije i totalnog zračenja pluća u SOD 15 Gy i dodatnog lokalnog zračenja u SOD 30 Gy.

Prognoza je mnogo povoljnija u djece mlađe od 1 godine, kod koje je vjerojatnije da će se dijagnosticirati lokalizirani oblici tumora testisa.

U prošlosti liječenje tumora žumanjčane vreće nije ulijevalo optimizam. Kurman i Norris izvijestili su da nije bilo dugoročnog preživljenja kod 17 pacijenata u stadiju I koji su primili dodatnu RT ili jedno alkilirajuće sredstvo (daktinomicin ili metotreksat). Godine 1979. Gallion je predstavio pregled literature, koji je pokazao da je samo 27% od 96 pacijenata sa stadijem I bolesti preživjelo 2 godine. Tumor je neosjetljiv na RT, iako se na početku njegove provedbe može primijetiti pozitivna dinamika. Kirurško liječenje smatra se optimalnim, ali jedna operacija je neučinkovita i izuzetno rijetko dovodi do izlječenja.

U prošlosti je bilo optimističnih izvješća o dugotrajnim remisijama u nekih bolesnika koji su primili višekomponentnu kemoterapiju (XT) nakon operacije. U svojoj studiji, GOG je koristio VAC kemoterapiju (XT) za liječenje 24 pacijenta s čistim tumorima žumanjčane vreće nakon potpune resekcije i 7 nakon djelomične resekcije. Od ukupnog broja pacijenata (31), 15 nije uspjelo, uključujući 11 (46%) od 24 slučaja s potpunom resekcijom tumora.

15 bolesnika s mješovitom neoplazme zametnih stanica koji sadrže elemente tumora žumanjčane vrećice primali su kemoterapiju (XT) prema VAC shemi, u 8 (53%) je bila neučinkovita. Potom su stručnjaci GOG-a proveli 6-9 ciklusa kemoterapije (XT) prema VAC režimu u 48 bolesnika s potpuno reseciranim tumorom žumanjčane vreće stadija I-III. Pri srednjem praćenju od 4 godine, 35 (73%) bolesnika nije imalo znakove bolesti. Nedavno je 21 pacijent sa sličnim tumorima liječen bleomicinom, etopozidom i cisplatinom (VER). Prvih 9 pacijenata nije imalo znakove bolesti.

Pacijenti su primili 3 tečaja VER-XT unutar 9 tjedana. Prema Gershensonu i sur., 18 (69%) od 26 bolesnika s prozirnim tumorima žumanjčane vreće nakon VAC kemoterapije (XT) nije pokazivalo znakove bolesti. Gallion i sur. izvijestili su o 17 (68%) od 25 pacijenata sa stadijem I bolesti koji su preživjeli 2 godine ili više nakon liječenja VAC-om. Sessa i sur. liječio je 13 pacijenata s tumorima žumanjčane vreće, od kojih je 12 podvrgnuto jednostranoj ooforektomiji. Svi su primili kemoterapiju (XT) prema VBP režimu i živjeli su 20 mjeseci. do 6 godina. Kod 3 bolesnika dijagnosticirani su recidivi, čije je liječenje uspješno završeno.

Ovo iskustvo je važno jer 9 pacijenata je bilo IIb ili viši stadij bolesti. Režimi kemoterapije (XT) prikazani su u donjoj tablici.

Schwartz et al. u stadiju I bolesti korišten je VAC režim, au stadijima II-IV preferiran je VBP. Od 15 pacijenata, 12 ih je preživjelo i nisu pokazivali znakove bolesti. Prema autorima, nakon normalizacije titra AFP potrebna je još najmanje jedna kura kemoterapije (XT). Sada je ova odredba postala standard u mnogim centrima za rak. Jedan relaps uspješno je izliječen PEP režimom. U 2 slučaja neuspješnog liječenja VAC, VBP režim također nije spasio živote bolesnika. Stručnjaci GOG-a analizirali su rezultate VBP režima u stadiju III i IV bolesti i kod recidivnih malignih tumora zametnih stanica, u mnogim slučajevima s poznatim i mjerljivim volumenom tumora nakon kirurškog liječenja. Za tumore žumanjčane vreće, dugoročno preživljenje uočeno je u 16 (55%) od 29 bolesnika.

Shema VBP dao značajan broj postojanih potpunih odgovora, čak i kod pacijenata nakon prethodne kemoterapije (XT). Međutim, ova shema uzrokuje veliki broj nuspojava. Iako je laparotomija drugog pogleda bila uključena u ovaj protokol, nije učinjena kod svih pacijenata (iz različitih razloga). Smith i sur. prijavila 3 slučaja rezistencije na metotreksat, aktinomicin D i ciklofosfamid (MAC), kao i na VBP režim; potpuni odgovori su dokumentirani u bolesnika liječenih režimima koji sadrže etopozid i cisplatin. Svi bolesnici nisu imali znakove bolesti 4 ili više godina. Prema Williamsu, kod diseminiranih tumora zametnih stanica, prvenstveno testisa, režim BEP bio je učinkovitiji s manjom neuromuskularnom toksičnošću nego VBP.

Williams također su izvijestili o GOG studiji adjuvantnog postoperativnog (XT) BEP-a u 93 pacijentice sa malignim tumorima zametnih stanica jajnika: 42 su imale nezrele teratome, 25 je imalo tumore žumanjčane vrećice, a 24 su imale tumore zametnih stanica. U vrijeme objave izvješća, 91 od 93 pacijenta nije bilo bolesti nakon 3 ciklusa XT na BEP režimu s medijanom praćenja od 39 mjeseci. Jedan pacijent nakon 22 mjeseca nakon liječenja razvila se akutna mijelomonocitna leukemija, druga nakon 69 mjeseci. dijagnosticiran limfom.

Dimopoulos objavio je slične nalaze Hellenic Cooperative Oncology Group. 40 bolesnika s tumorima koji nisu uključivali disgerminome liječeno je prema BEP ili VBP shemi. Uz prosječno praćenje od 39 mjeseci. kod 5 pacijenata bolest je napredovala i oni su umrli, ali je samo 1 od njih primio VER.

U Japanu Fujita promatrao 41 slučaj čistih i miješanih tumora žumanjčane vrećice tijekom dugog razdoblja promatranja (1965.-1992.); Kod 21 pacijentice učinjena je jednostrana ooforektomija. Radikalniji kirurški zahvati nisu povećali preživljenje. Preživljenje se nije razlikovalo između VAC-a i VBP-a. Svi bolesnici sa stadijem bolesti 1. liječeni VAC-om ili PBV-om nakon operacije preživjeli su bez znakova relapsa.

Definicija u serumu AFP- vrijedan dijagnostički alat za tumore žumanjčane vreće, može se smatrati idealnim tumorskim markerom. AFP vam omogućuje kontrolu rezultata liječenja, otkrivanje metastaza i recidiva. Kao što je ranije navedeno, mnogi istraživači koriste AFP vrijednosti kao kriterij za određivanje broja ciklusa kemoterapije (XT) potrebnih za određenog pacijenta. U mnogim slučajevima bila su potrebna samo 3 ili 4 ciklusa kemoterapije (XT) da bi se postigla dugotrajna remisija.

Nakon operacija očuvanja organa i kemoterapije(XT) imala je značajan broj uspješnih trudnoća. Međutim, Curtin je izvijestio o 2 pacijenta s normalnim razinama AFP-a, ali pozitivnom laparotomijom drugog pregleda, iako bi se ti slučajevi sada trebali smatrati iznimkama. Prema publikacijama, recidivi u retroperitonealnim limfnim čvorovima također se mogu pojaviti u odsutnosti intraperitonealnih metastaza.

2059 0

Embrionalni karcinom. Embrionalni karcinom. 9070/3

Obično se u embrionalnom raku otkrivaju strukture tumora žumanjčane vrećice.

Tumor je izuzetno rijedak u bolesnika u predpubertetu. vrhunac otkrivanja javlja se u 30. godini.

Klinički karakteriziran porastom razine placentna alkalna fosfataza (PLAP), laktat dehidrogenaza (ldh), CA-19-9 u serumu. U trenutku dijagnoze 40% pacijenata već ima udaljene metastaze.

Općenito, rak fetusa obično se predstavlja kao slabo definiran sivkasto-bijeli čvor s područjima nekroze i krvarenja. Mikroskopski otkrivena područja tri vrste, predstavljena primitivnim anaplastičnim epitelnim stanicama.

U čvrstim područjima stanice se nalaze u obliku difuznih polja (slika 4.15), u drugim područjima određuju se žljezdane strukture obložene kubičnim ili izduženim stanicama (slika 4.16).

Riža. 4.15. Embrionalni rak. Čvrsta struktura; polja primitivnih anaplastičnih epitelnih stanica. Obojen hematoksilinom i eozinom. x400

Riža. 4.16. Embrionalni rak. Žljezdane strukture, cjevaste strukture primitivnih epitelnih stanica koje tvore žlijezde. Obojen hematoksilinom i eozinom. x200

Postoje i papilarne strukture, papilarna stroma može biti izražena ili slabo razvijena (slika 4.17).

Riža. 4.17. Embrionalni rak. Papilarne strukture formirane od primitivnog epitela. Obojen hematoksilinom i eozinom. x200

Sve oblike embrionalnog karcinoma karakteriziraju polja eozinofilne koagulacijske nekroze. Tumorske stanice imaju široku citoplazmu, polimorfne hiperkromne jezgre s velikim nukleolima. Mitotička aktivnost je visoka. Embrionalni karcinom često koegzistira sa strukturama intratubularnog karcinoma, koje karakterizira centralna nekroza tipa komedokarcinoma.

Dio nekroze podvrgava se distrofičnoj kalcifikaciji uz stvaranje tzv. hematoksilinom obojenih tijela. Povremeno dolazi do degenerativnih promjena i stanice mogu nalikovati sinciciotrofoblastu, što dovodi do pogrešne dijagnoze koriokarcinoma.

Kod neseminomskih tumora zametnih stanica, uključujući embrionalni karcinom, često je teško procijeniti prisutnost vaskularne invazije, a intratubularne strukture mogu oponašati intravaskularne strukture. Ako postoji urastanje u žile kod tumora mješovitih zametnih stanica, tada je embrionalni rak taj koji služi kao angioinvazivni element.

Embrionalni karcinom treba razlikovati od tumora žumanjčane vreće, tipičnog seminoma, posebno s tubularnom i pseudoglandularnom strukturom, i anaplastičnog spermatocitnog seminoma.

Tumor žumanjčane vrećice. Tumor žumanjčane vrećice. 9071/3

Makroskopski, tumor žumanjčane vrećice u djece predstavljen je čvrstim pojedinačnim homogenim sivo-bijelim čvorom s miksoidnom ili želatinoidnom površinom reza, mogu postojati male ciste. U odraslih je tumor obično heterogen, s krvarenjima, nekrozom i višestrukim cistama različite veličine.

Mikroskopska građa je složena i vrlo raznolika: tumor može sadržavati mikrocistični dio, strukture endodermalnog sinusa, papilarne, solidne i alveolarne strukture, makrociste (slika 4.18). Mogu postojati područja miksomatoze, žarišta sarkomatoidne i hepatoidne strukture.

Riža. 4.18. Tumor žumanjčane vrećice. Mikrociste u tumoru. Obojen hematoksilinom i eozinom. x 400

Mikrocistični dio tumora sadrži vakuolizirane stanice. Prilično velike vakuole smještene u citoplazmi čine stanice sličnim lipoblastima, iako vakuole ne sadrže lipide. U nekim slučajevima stanice formiraju osebujne lance koji okružuju izvanstanične prostore i formiraju retikularna područja.

Mikrocistični dio često uključuje miksoidnu stromu. Dijelovi endodermalnog sinusa sadrže središnju žilu, uključujući dio fibrozne strome, u kojoj se nalazi anaplastični epitel. Ove strukture, koje podsjećaju na endodermalni sinus, ponekad se nazivaju glomeruloidna ili Schiller-Duvalova tjelešca (slike 4.19 i 4.20).

Riža. 4.19. Tumor žumanjčane vrećice. Schiller-Duvalova tjelešca (strukture endodermalnog sinusa) u tumoru. Obojen hematoksilinom i eozinom. x200

Riža. 4.20. Tumor žumanjčane vrećice. PLAP izraz. Imunohistokemijska studija s protutijelima na PLAP. x200

Papilarni dio tumora sadrži papilarne strukture sa ili bez fibrovaskularne strome. Stanice koje pokrivaju papile su kockaste, stupčaste ili poput nokta. Papilarni dio često je pomiješan sa strukturama endodermalnog sinusa.

Kruti dio je po strukturi sličan seminomu i sastoji se od polja stanica sa svijetlom citoplazmom i jasnim granicama stanica, međutim, nema fibroznih septuma karakterističnih za seminom s gustom limfoidnom infiltracijom, stanice su manje monomorfne nego u seminomu.

Neka čvrsta područja sadrže uočljive žile tankih stijenki i pojedinačne mikrociste. Dobro oblikovane žlijezde prisutne su u oko 1/3 tumora žumanjčane vreće. Miksomatozni dio karakterizira prisutnost elitelioidnih i fusiformnih tumorskih stanica raspršenih u stromi bogatoj mukopolisaharidima.

Brojne su i posude. G. Telium opisao je ovaj dio kao "angioblastični mezenhim". Sarkomatoidni dio tumora žumanjčane vrećice sastoji se od proliferirajućih vretenastih stanica, koje ponekad nalikuju fetalnom rabdomiosarkomu, ali izražavaju citokeratine.

Hepatoidna područja opažaju se u oko 20% tumora žumanjčane vreće. Sastoje se od malih poligonalnih eozinofilnih stanica koje tvore polja, gnijezda i trabekule. Stanice sadrže okrugle jezgre u obliku vezikula s istaknutim jezgricama. U pravilu, odvojene dijelove tumora žumanjčane vreće teško je razlikovati jer se miješaju i prelaze jedan u drugi.

Tumor žumanjčane vreće mora se razlikovati od seminoma, embrionalnog karcinoma i juvenilne varijante tumora granuloznih stanica. Prognoza tumora često je određena dobi, kod djece je povoljna i stopa preživljavanja od 5 godina prelazi 90%; Razina AFP također je povezana s prognozom.

Horiokarcinom i drugi trofoblastični tumori. Horiokarcinom i drugi trofoblastični tumori

Tipične su hematogene metastaze koje zahvaćaju pluća, mozak, gastrointestinalni trakt (GIT), iako se metastaze mogu otkriti i u retroperitonealnim limfnim čvorovima. Opisani su izolirani slučajevi metastaza na koži i gušterači. Bolesnici imaju nagli porast razine hCG u serumu.

Pri makroskopskom pregledu tkivo testisa može izgledati normalno. ali pozornost privlače područja krvarenja i nekroze na površini reza. Klasični koriokarcinom sastoji se od nasumično raspoređenih jednojezgrenih trofoblastičnih stanica sa svijetlom citoplazmom i multinuklearnih sinciciotrofoblastnih stanica s mrljastim jezgrama i gustom eozinofilnom citoplazmom.

U stanicama sinciciotrofoblasta mogu postojati praznine ispunjene eritrocitima. U središtu tumora iu okolnom tkivu često se otkrivaju područja krvarenja. Dijagnostičke stanice nalaze se uglavnom na periferiji tumora.

U dobro diferenciranim koriokarcinomima, stanice sinciciotrofoblasta okružuju ili prekrivaju stanice trofoblasta, dajući im sličnost s korionskim resicama. U nekim slučajevima stanice sinciciotrofoblasta imaju oskudnu citoplazmu i distrofične promjene. Ponekad je u tumoru odsutna bifazna komponenta miješanog sincitiotrofoblasta, umjesto nje se nalaze samo atipične stanice trofoblasta, takvi tumori se nazivaju monofazni koriokarcinom.

U testisu mogu postojati i drugi trofoblastični tumori osim koriokarcinoma. Jedan od njih je trofoblastični tumor placente, sličan istoimenom tumoru maternice. Novotvorina se sastoji od prijelaznih stanica trofoblasta koje se boje ljudskim placentnim laktogenom. Neki trofoblastični tumori sadrže stanice slične citotrofoblastu koje oblažu hemoragične ciste.

Anti-hCG protutijela mogu se koristiti za otkrivanje proliferacije trofoblasta. Ekspresija hCG je izraženija u stanicama sinciciotrofoblasta iu stanicama mononuklearnog trofoblasta, koje služe kao prijelazna varijanta prema sinciciju. Stanice citotrofoblasta obično ne sadrže hCG ili ga slabo izražavaju.

U stanicama sinciciotrofoblasta i trofoblasta može se detektirati ekspresija za trudnoću specifičnih proteina humanog placentnog laktogena i β1-glikoproteina. Ove proteine ​​ne sintetiziraju stanice citotrofoblasta. Sinciciotrofoblast sadrži inhibin-a. U 50% koriokarcinoma detektira se PLAP; u 25% stanica sinciciotrofoblasta i citotrofoblasta ekspresira embrionalni antigen raka (CEA).

Citotrofoblast i sinciciotrofoblast izražavaju citokeratine, uklj. citokeratina (CK7, CK8, CK18 i CR19). Izraz antigen epitelne membrane (EMA) opažen u otprilike polovici koriokarcinoma. često u stanicama sinciciotrofoblasta. dok većina ostalih tumora testisa (s izuzetkom teratoidnih) ne izražava EMA.

Fragmenti trofoblasta mogu se naći u drugim tumorima zametnih stanica testisa; definiraju se kao gnijezda ili pojedinačne stanice, gubi se dvokomponentna struktura koriokarcinoma. Na primjer, stanice sinciciotrofoblasta, koje se često nalaze u seminomima, difuzno su raspoređene u tumoru, mononuklearne stanice trofoblasta su odsutne.

Ovi se tumori razlikuju od koriokarcinoma po odsutnosti nekroze, negativnoj reakciji na hCG i pozitivnoj reakciji na OST 3/4. U rijetkim slučajevima, embrionalni rak se transformira u koriokarcinom. U prisutnosti krvarenja i odsutnosti ekspresije hCG i OCT-3/4 u multinuklearnim stanicama, razumno je postaviti dijagnozu koriokarcinoma. Monofazni koriokarcinomi moraju se razlikovati od seminoma i solidnog rasta tumora žumanjčane vrećice.

Andreeva Yu.Yu., Frank G.A.

Tumori zametnih stanica razvijaju se iz populacije pluripotentnih zametnih stanica. Prve zametne stanice mogu se naći u endodermu žumanjčane vrećice već kod embrija starog 4 tjedna. Tijekom embrionalnog razvoja izvorne zametne stanice migriraju iz endoderma žumanjčane vrećice do genitalnog grebena u retroperitoneumu. Tu se iz spolnih stanica razvijaju spolne žlijezde, koje se potom spuštaju u mošnje, tvoreći testise, ili u malu zdjelicu, tvoreći jajnike. Ako tijekom razdoblja ove migracije, iz nekog nepoznatog razloga, dođe do kršenja normalnog procesa migracije, zametne stanice mogu ostati na bilo kojem mjestu na svom putu, gdje se kasnije može formirati tumor. Zametne stanice se najčešće mogu naći u područjima kao što su retroperitoneum, medijastinum, epifiza (pinealna žlijezda) i sakrokokcigealna regija. Rjeđe se zametne stanice zadržavaju u području vagine, mjehura, jetre, nazofarinksa.

Tumori zametnih stanica rijedak su tip neoplastične lezije u djece. Čine 3-8% svih malignih tumora u djetinjstvu i adolescenciji. Budući da ovi tumori mogu biti i dobroćudni, njihova je učestalost vjerojatno znatno veća. Ovi tumori su dva do tri puta češći kod djevojčica nego kod dječaka. Smrtnost među djevojčicama je tri puta veća nego među dječacima. Nakon 14 godina smrtnost muškaraca postaje veća, zbog porasta učestalosti tumora testisa kod dječaka u adolescentnoj dobi.

Maligni tumori zametnih stanica vrlo su često povezani s različitim genetskim abnormalnostima, kao što su ataksija-telangiektazija, Klinefelterov sindrom itd. Ovi tumori su često u kombinaciji s drugim malignim tumorima, poput neuroblastoma i hemoblastoza. Nespušteni testisi predstavljaju rizik za razvoj tumora testisa.

Bolesnici s tumorima zametnih stanica najčešće imaju normalan kariotip, ali se često otkrije i kvar na I. kromosomu. Genom kratkog kraka prvog kromosoma može se duplicirati ili izgubiti. Višestruki primjeri tumora zametnih stanica zabilježeni su kod braće i sestara, blizanaca, majki i kćeri.

Diferencijacija duž embrionalne linije daje razvoj teratoma različitih stupnjeva zrelosti. Maligna ekstraembrionalna diferencijacija dovodi do razvoja koriokarcinoma i tumora žumanjčane vreće.

Često tumori zametnih stanica mogu sadržavati stanice različitih linija diferencijacije zametnih stanica. Stoga teratomi mogu imati populaciju stanica žumanjčane vrećice ili trofoblasta.

Učestalost svakog histološkog tipa tumora varira s dobi. Benigni ili nezreli teratomi češći su pri rođenju, tumori žumanjčane vreće između prve i pete godine života, disgerminomi i maligni teratomi najčešći su u adolescenciji, a seminomi su češći nakon 16. godine života.

Čimbenici koji uzrokuju maligne promjene su nepoznati. Kronične bolesti, dugotrajno liječenje lijekovima tijekom trudnoće majke mogu biti povezane s povećanjem učestalosti tumora zametnih stanica u djece.

Morfološka slika tumora zametnih stanica vrlo je raznolika. Germinomi se sastoje od skupina velikih neoplastičnih stanica iste vrste s nabreklom jezgrom i svijetlom citoplazmom. Tumori žumanjčane vrećice imaju vrlo karakterističnu sliku: mrežastu stromu, često zvanu čipkastu, u kojoj se nalaze rozete stanica koje sadrže a-fetoprotein u citoplazmi. Trofoblastični tumori proizvode humani korionski gonadotropin. Benigni, dobro diferencirani teratomi često imaju cističnu strukturu i sadrže različite komponente tkiva, kao što su kosti, hrskavica, kosa i žljezdane strukture.

Patološki nalaz za tumore zametnih stanica trebao bi uključivati:
-lokalizacija tumora (pripadnost organa);
- histološku građu;
- stanje kapsule tumora (njegov integritet);
-karakteristike limfne i vaskularne invazije;
-širenje tumora na okolna tkiva;
-imunohistokemijska studija za AFP i HCG.

Postoji korelacija između histološke građe i lokalizacije primarnog tumora: tumori žumanjčane vrećice uglavnom zahvaćaju sakrokokcigealnu regiju i spolne žlijezde, a u djece mlađe od dvije godine češće se bilježe tumori kokciksa i testisa, dok kod starija djeca (6-14 godina) tumori jajnika i epifize.

Koriokarcinomi su rijetki, ali izrazito zloćudni tumori koji se najčešće javljaju u medijastinumu i spolnim žlijezdama. Također mogu biti urođene.

Za disgerminome tipična lokalizacija je pinealna regija i jajnici. Disgerminomi čine približno 20% svih tumora jajnika u djevojčica i 60% svih intrakranijalnih tumora zametnih stanica.

Embrionalni karcinom u "čistom obliku" rijedak je u dječjoj dobi, najčešće se bilježi kombinacija elemenata embrionalnog karcinoma s drugim vrstama tumora zametnih stanica, poput teratoma i tumora žumanjčane vrećice.

Klinička slika tumora zametnih stanica iznimno je raznolika i, prije svega, određena je lokalizacijom lezije. Najčešće lokacije su mozak (15%), jajnici (26%), kokcig (27%), testisi (18%). Mnogo rjeđe se ovi tumori dijagnosticiraju u retroperitonealnom prostoru, medijastinumu, rodnici, mokraćnom mjehuru, želucu, jetri, vratu (nazofarinksu) (Tablica 14-1).

Testis.
Primarni tumori testisa rijetki su u dječjoj dobi. Najčešće se javljaju prije druge godine života, a 25% ih se dijagnosticira već pri rođenju. Prema histološkoj građi to su najčešće ili benigni teratomi ili tumori žumanjčane vrećice. Drugi vrhunac u dijagnozi tumora testisa je pubertetski period, kada se povećava učestalost malignih teratoma. Seminomi kod djece izuzetno su rijetki. Bezbolno, brzo rastuće oticanje testisa najčešće primjećuju roditelji djeteta. 10% tumora testisa povezano je s hidrokelom i drugim kongenitalnim anomalijama, posebice mokraćnog sustava. Pregledom se nalazi gusti, gomoljasti tumor, nema znakova upale. Povećanje razine alfa-fetoproteina prije operacije potvrđuje dijagnozu tumora koji sadrži elemente žumanjčane vrećice. Bolovi u lumbalnoj regiji mogu biti simptomi metastatskih lezija paraaortnih limfnih čvorova.

Jajnici.
Tumori jajnika često se manifestiraju bolovima u trbuhu. Pregledom se mogu otkriti tumorske mase smještene u maloj zdjelici, a često iu trbušnoj šupljini, povećanje volumena trbuha zbog ascitesa. Ove djevojke često dobiju vrućicu (Slika 14-3).

Disgerminom je najčešći tumor zametnih stanica jajnika koji se uglavnom dijagnosticira u drugom desetljeću života, a rijetko u mladih djevojaka. Bolest se brzo širi na drugi jajnik i peritoneum. Tumori žumanjčane vreće također su češći kod djevojčica u pubertetu. Tumori su obično jednostrani, velikih dimenzija, stoga je česta pojava puknuće tumorske kapsule. Kliničke manifestacije malignih teratoma (teratokarcinomi, embrionalni karcinomi) obično imaju nespecifičnu sliku s prisutnošću tumorskih masa u maloj zdjelici, a mogu se uočiti i menstrualne nepravilnosti. Bolesnici u predpubertetskom razdoblju mogu razviti stanje pseudopuberteta (rani pubertet). Benigni teratomi - obično cistični, mogu se otkriti u bilo kojoj životnoj dobi, često daju kliniku torzije jajnika, nakon čega slijedi ruptura ciste jajnika i razvoj difuznog granulomatoznog peritonitisa.

Vagina.
To su gotovo uvijek tumori žumanjčane vrećice, svi opisani slučajevi dogodili su se prije navršene druge godine života. Ti se tumori obično javljaju vaginalnim krvarenjem ili točkastim krvarenjem. Tumor nastaje s bočne ili stražnje stijenke rodnice i izgleda kao polipozne mase, često pedunkulirane.

Sacrococcygeal regija.
Ovo je treća najčešća lokalizacija tumora zametnih stanica. Učestalost ovih tumora je 1:40 000 novorođenčadi. U 75% slučajeva tumor se dijagnosticira prije dva mjeseca i gotovo uvijek se radi o zrelom benignom teratomu. Klinički, u takvih pacijenata, tumorske formacije se otkrivaju u perineumu ili stražnjici. To su najčešće vrlo veliki tumori (Sl. 14-4). U nekim slučajevima, neoplazme imaju intraabdominalnu distribuciju i dijagnosticiraju se u starijoj dobi. U tim slučajevima histološka slika najčešće ima maligniji karakter, često s elementima tumora žumanjčane vreće. Progresivni maligni tumori sakrokokcigealne regije često dovode do disuričnih pojava, postoje problemi s defekacijom i mokrenjem, neurološki simptomi.

Medijastinum.
Tumori zametnih stanica medijastinuma u većini slučajeva predstavljaju tumor velike veličine, ali sindrom kompresije gornje šuplje vene javlja se rijetko. Histološka slika tumora pretežno je mješovitog porijekla i ima teratoidnu komponentu i tumorske stanice karakteristične za tumor žumanjčane vreće. Mozak.
Germinogeni tumori mozga čine približno 2-4% intrakranijalnih neoplazmi. U 75% slučajeva opažaju se kod dječaka, s izuzetkom područja turskog sedla, gdje su tumori povoljno lokalizirani kod djevojčica. Germinomi tvore velike infiltrirajuće tumore, koji su često izvor ventrikularnih i subarahnoidalnih cerebrospinalnih metastaza (vidi poglavlje "Tumori CNS-a"). Dijabetes insipidus može prethoditi drugim simptomima tumora.

Inicijalni pregled otkriva mjesto primarnog tumora, proširenost tumorskog procesa i prisutnost udaljenih metastaza.

Rentgenska slika prsnog koša obvezna je metoda istraživanja koja omogućuje postavljanje dijagnoze u slučaju primarne lezije medijastinuma, a također je indicirana za otkrivanje metastatske bolesti pluća, što je vrlo često.

Trenutno je CT praktički postao vodeća dijagnostička metoda za bilo koju lokalizaciju tumora. Tumori zametnih stanica nisu iznimka. CT je izuzetno koristan u diferencijalnoj dijagnozi medijastinalnih limfoma. Ovo je najosjetljivija metoda za otkrivanje plućnih metastaza, posebice mikrometastaza. CT je indiciran kada se otkriju lezije jajnika. Kada su zahvaćeni jajnici, CT jasno pokazuje leziju samog jajnika, a također otkriva širenje procesa na okolna tkiva. Za sakrokokcigealne tumore CT pomaže u određivanju širenja procesa na meka tkiva male zdjelice, otkriva oštećenje koštanih struktura, iako je tradicionalni rendgenski pregled sakruma i kokciksa također vrlo koristan i pogodniji za praćenje promatranja. . Vrlo često je potreban rendgenski pregled s uvođenjem kontrastnog sredstva za određivanje položaja mokraćnog mjehura, uretera, rektuma u odnosu na tumor.

Za otkrivanje tumora zametnih stanica pinealne žlijezde potrebni su CT i MRI mozga.

Ultrazvuk je vrlo koristan način snimanja za brzu i jednostavnu dijagnostiku primarne lezije i za praćenje učinka liječenja. Ultrazvuk je prikladnija metoda, jer CT često zahtijeva anesteziju za studiju.
tumorski markeri.

Tumori zametnih stanica, posebno oni izvanembrionalnog podrijetla, proizvode markere koji se mogu otkriti radioimunotestom i obično se koriste u praćenju za procjenu odgovora na liječenje.

Tumori s trofoblastičnom komponentom mogu proizvesti HCG, neoplazme s elementima žumanjčane vrećice su derivati ​​AFP-a. Najveća količina AFP-a sintetizira se u ranom fetalnom razdoblju života, a najveća razina AFP-a utvrđuje se u 12-14 tjednu fetalnog razdoblja. Sadržaj AFP-a pada rođenjem, ali se njegova sinteza nastavlja tijekom prve godine života, progresivno opadajući za 6-12 mjeseci. život. Razine AFP i HCG u krvi treba odrediti prije operacije i kemoterapije. Nakon tretmana (operacija i CT), u slučaju potpunog uklanjanja tumora ili regresije tumora nakon kemoterapije, njihova razina opada, i to upola nakon 24-36 sati za HCG i nakon 6-9 dana za AFP. Nedovoljno brz pad pokazatelja znak je aktivnosti tumorskog procesa ili neosjetljivosti tumora na terapiju. Određivanje glikoproteina u cerebrospinalnoj tekućini može biti korisno za dijagnozu bolesnika s tumorom SŽS-a.

Određivanje stadija tumora zametnih stanica predstavlja značajne poteškoće zbog široke raznolikosti lokalizacija tumora. Trenutačno ne postoji jednofazna klasifikacija tumora zametnih stanica.

Treba napomenuti da su dvije značajke od velike važnosti za intrakranijalne tumore zametnih stanica: veličina primarnog tumora i zahvaćenost središnjih struktura. Za sve ostale lokalizacije najvažniji prognostički čimbenik je volumen tumorske lezije. Ova je značajka temelj trenutačno najčešće korištene klasifikacije stadija (Tablica 14-2).

Ako se sumnja na tumor germinativnih stanica u trbušnoj šupljini ili u maloj zdjelici, može se kirurški ukloniti tumor ili (u slučaju velikog tumora) dobiti morfološku potvrdu dijagnoze. Međutim, kirurška intervencija često se koristi za hitne indikacije, na primjer, u slučaju torzije stabljike ciste ili rupture kapsule tumora.

Ako sumnjate na tumor jajnika, ne smijete se ograničiti na klasični poprečni ginekološki rez. Preporuča se medijalna laparotomija. Pri otvaranju trbušne šupljine pregledavaju se limfni čvorovi male zdjelice i retroperitonealne regije, površina jetre, subdijafragmalni prostor, veliki omentum i želudac.

U prisustvu ascitesa neophodna je citološka pretraga ascitne tekućine. U nedostatku ascitesa potrebno je oprati trbušnu šupljinu i područje zdjelice, a dobiveni ispirak podvrgnuti citološkom pregledu.

Ako se otkrije tumor jajnika, tumor treba podvrgnuti hitnom histološkom pregledu, uklanjanje jajnika tek nakon potvrde maligne prirode tumora. Ovom praksom izbjegava se uklanjanje nezahvaćenih organa. Ako postoji masivna tumorska lezija, treba izbjegavati neradikalne operacije. U takvim slučajevima preporučuje se prijeoperacijski tijek kemoterapije, nakon čega slijedi operacija "drugog pogleda". Ako je tumor lokaliziran u jednom jajniku, uklanjanje jednog jajnika može biti dovoljno. Ako je zahvaćen drugi jajnik, ako je moguće, treba sačuvati dio jajnika.

Preporuke pri korištenju kirurške metode za lezije jajnika:
1. Nemojte koristiti poprečni ginekološki rez.
2. Medijalna laparotomija.
3. U prisutnosti ascitesa, citološki pregled je obavezan.
4. U nedostatku ascitesa - isprati trbušnu šupljinu i područje zdjelice; citološki pregled voda za pranje.
5. Pregled i po potrebi biopsija:
- limfni čvorovi male zdjelice i retroperitonealne regije;
- površina jetre, subfrenični prostor, veliki omentum, želudac.

Sacrococcygeal teratomas, koji se najčešće dijagnosticiraju odmah nakon rođenja djeteta, treba odmah ukloniti kako bi se izbjegla malignost tumora. Operacija mora uključivati ​​potpuno uklanjanje kokciksa. Time se smanjuje vjerojatnost ponovne pojave bolesti. Maligne sakrokokcigealne tumore treba najprije liječiti kemoterapijom, a zatim operacijom uklanjanja zaostalog tumora.

Kirurški zahvat u svrhu biopsije u slučaju lokalnog tumora u medijastinumu i perzistencije AFP-a nije uvijek opravdan, jer je povezan s rizikom. Stoga se preporuča prijeoperacijska kemoterapija, a nakon smanjenja veličine tumora i kirurško uklanjanje.

Ako je zahvaćen testis, indicirana je orhiektomija i visoko podvezivanje sjemene vrpce. Retroperitonealna limfadenektomija se izvodi samo kada je indicirano.

Medicinska terapija ima vrlo ograničenu primjenu u liječenju tumora zametnih stanica. Može biti učinkovit u liječenju disgerminoma jajnika.

Vodeća uloga u liječenju tumora zametnih stanica pripada kemoterapiji. Mnogi lijekovi za kemoterapiju učinkoviti su u ovoj patologiji. Dugo je bila u širokoj primjeni polikemoterapija s tri citostatika: vinkristinom, aktinomicinom "D" i ciklofosfamidom. Međutim, posljednjih godina prednost se daje drugim lijekovima, s jedne strane, novim i učinkovitijim, s druge strane, koji imaju najmanje dugoročnih učinaka, a prije svega smanjuju rizik od sterilizacije. . Za tumore zametnih stanica trenutno se najčešće koriste pripravci platine (osobito karboplatin), vepezid i bleomicin.

Budući da je spektar tumora zametnih stanica iznimno raznolik, nemoguće je ponuditi jedinstveni režim liječenja. Svaka lokalizacija i histološka varijanta tumora zahtijevaju vlastiti pristup liječenju i razumnu kombinaciju kirurških, zračnih i kemoterapijskih metoda.