घातक बीमारी इवांस फिशर सिंड्रोम। फिशर-इवांस सिंड्रोम। नलिकाओं और लैक्रिमल थैली की सूजन

फिशर-इवांस सिंड्रोम ऑटोइम्यून का एक संयोजन है हीमोलिटिक अरक्तताऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ।

फिशर-इवांस सिंड्रोम के दो रूप हैं:

1. रोगसूचक;
2. अज्ञातहेतुक।

क्रोनिक हेपेटाइटिस, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, रुमेटीइड आर्थराइटिस, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, लिम्फोमा, सार्कोमा, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस जैसे रोगों में, सिंड्रोम का एक रोगसूचक रूप देखा जाता है। कभी-कभी यह सिंड्रोम आने वाली बीमारियों का पहला संकेत होता है। हेमोलिसिस (लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश) और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का इडियोपैथिक रूप किसी भी तरह से अन्य बीमारियों से जुड़ा नहीं है। फिशर-इवांस सिंड्रोम में, लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की नष्ट संख्या को ध्यान में रखा जाता है। यह सीधे उनकी सतह - स्वप्रतिपिंडों पर निर्धारण के कारण होता है। स्वप्रतिपिंड रक्त कोशिकाओं के आरएच प्रतिजनों के साथ एक अजीब तरीके से संपर्क करते हैं, और अन्य प्रणालियों के प्रतिजनों के खिलाफ दुर्लभ मामलों में। प्लेटलेट्स और एरिथ्रोसाइट्स ऐसे अंगों में क्षय के अधीन हैं जैसे: प्लीहा, अस्थि मज्जा, यकृत। इसलिए, में अस्थि मज्जाएरिथ्रोइड कोशिकाओं और मेगाकारियोसाइट्स की संख्या में वृद्धि हुई है।

यदि एक हम बात करेंगेनैदानिक ​​​​तस्वीर के बारे में, यह सबसे पहले एनीमिया, उच्च रेटिकुलोसाइटोसिस और अप्रत्यक्ष हाइपरबिलिरुबिनमिया की उपस्थिति को ध्यान देने योग्य है, जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ संयुक्त हैं। रोग के पहले लक्षण जोड़ों और पेट में दर्द हैं, बुखारतन। इसके बाद, कमजोरी, सांस लेने में तकलीफ और त्वचा या त्वचा में रक्तस्राव जैसे लक्षण दिखाई देते हैं पेटेकियल रक्तस्रावत्वचा पर। इसके अलावा, नकसीर, में खून बह रहा है मुंह, तथा गर्भाशय रक्तस्राव. कभी-कभी रक्तस्रावी सिंड्रोम नैदानिक ​​​​और का अग्रदूत होता है प्रयोगशाला संकेतएरिथ्रोसाइट्स का विनाश। कभी-कभी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एनीमिया एक साथ होते हैं। इसके अलावा, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया कई वर्षों के बाद एक रोगी में प्रकट हो सकता है शल्य क्रिया से निकालनातिल्ली। इस मामले में, तिल्ली को हटाने का कारण ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया हो सकता है।

रोग का प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण का उपयोग करके निदान किया जाता है, जो हेमोलिसिस की ऑटोइम्यून प्रकृति की पुष्टि करता है। इसके अलावा, कॉम्ब्स परीक्षण पर एक नकारात्मक परिणाम भी यह संकेत नहीं देता है कि रोगी प्रतिरक्षा हेमोलिसिस का अनुभव नहीं करता है।

हेमोलिसिस के कारण को स्थापित करने के लिए, यह जांचना आवश्यक है कि क्या इस तरह के विचलन हैं: बढ़ी हुई सामग्रीरेटिकुलोसाइट्स के रक्त में, एरिथ्रोसाइट्स के जीवन को छोटा करना, एरिथ्रोइड कोशिकाओं के अस्थि मज्जा में वृद्धि।

व्यवहार में उपचार के लिए, ग्लूकोकॉर्टीकॉइड हार्मोन निर्धारित हैं, और यदि परिणाम उपचार दियानहीं लाता है, डॉक्टर तिल्ली को हटाने की सलाह देते हैं। यदि ऑपरेशन से स्थिति नहीं बदलती है, तो डॉक्टर ग्लूकोकार्टिकोइड्स के साथ मिलकर साइटोस्टैटिक्स (एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, विन्क्रिस्टाइन) लिखते हैं। इस बीमारी में प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन भी बेअसर हो जाता है।

इवांस सिंड्रोम (एसई) एक बहुत है दुर्लभ बीमारी, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लक्षणों का संयोजन। रोगसूचक और अज्ञातहेतुक किस्में शामिल हैं।

एसई के रोगसूचक रूप का कारण है:

• जीर्ण हेपेटाइटिस,
• प्रणालीगत रोग संयोजी ऊतक,
• ऑन्कोहेमेटोलॉजिकल रोग,
• ऑन्कोलॉजिकल रोग लसीका प्रणाली,
• घातक ट्यूमरसंयोजी ऊतक,
• तपेदिक।

इस सिंड्रोम के इडियोपैथिक रूप के कारण अभी तक ज्ञात नहीं हैं। हालांकि, यह स्थापित किया गया है कि दोनों प्रकार की बीमारी में, एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स का विनाश अंगों में बाद के उपयोग के साथ उनकी सतह पर स्वप्रतिपिंडों के निर्धारण के कारण होता है। हेमेटोपोएटिक प्रणाली. एसई भरा हुआ है संक्रामक जटिलताओंरक्तस्राव, अक्सर घातक।

निदान

एक अलग के अलावा नैदानिक ​​लक्षण, प्रयोगशाला डेटा द्वारा रोग के निदान की पुष्टि की जाती है:

• एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, उच्च रेटिकुलोसाइटोसिस;
• अप्रत्यक्ष हाइपरबिलिरुबिनमिया;
• प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण;
• मायलोग्राम में एरिथ्रोइड कोशिकाओं और मेगाकारियोसाइट्स की संख्या में वृद्धि।

इवांस सिंड्रोम उपचार

नियुक्ति शामिल है प्रणालीगत जीसीएस(प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन) और साइटोस्टैटिक्स (एज़ा-थियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, विन्क्रिस्टिन)। कुछ मामलों में, स्प्लेनेक्टोमी की जाती है। गंभीर रक्ताल्पता में, लाल रक्त कोशिका संक्रमण किया जाता है। प्लेटलेट्स चढ़ाने का असर नहीं होता। नशीली दवाओं के प्रयोग से बचना चाहिए एसिटाइलसैलीसिलिक अम्ल, एंटीथ्रॉम्बोटिक एजेंट। धूप में निकलने की सलाह नहीं दी जाती है। जटिलताओं की संभावना को देखते हुए, एसई का पूर्वानुमान अनुकूल नहीं है।

आवश्यक दवाएं

मतभेद हैं। विशेषज्ञ परामर्श की आवश्यकता है।

(जेए फिशर; आरएस इवांस, समकालीन अमेरिकी चिकित्सक)

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