Stargardt रोग (किशोर धब्बेदार अध: पतन): कारण, लक्षण और उपचार। Stargardt का रोग Stargardt का नेत्र रोग

Stargardt की बीमारी एक खतरनाक बीमारी है जो चिकित्सा पद्धति में काफी दुर्लभ है। इससे दृष्टि का पूर्ण नुकसान हो सकता है और हमेशा इलाज योग्य नहीं होता है। लोगों में पैथोलॉजी को बैल की आंख कहा जाता है। यह रेटिना के केंद्रीय खोल के विनाश को भड़काता है - पीला स्थान, जिसमें प्रकाश-संवेदनशील कोशिकाएं स्थानीयकृत होती हैं।

Stargardt की बीमारी बचपन में विकसित होती है। आमतौर पर इसका निदान 8-11 वर्ष के बच्चों में, किशोरों में - कम बार किया जाता है।

रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा क्यों होता है - स्टारगार्ड की बीमारी का कारण

किसी भी बाहरी कारक से Stargardt रोग में रेटिना अध: पतन नहीं होता है। यह एक आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारी है, जो लिंग से बिल्कुल स्वतंत्र है। इसी समय, Stargardt की डिस्ट्रोफी हमेशा बीमार लोगों के बच्चों को संचरित नहीं होती है।

Stargardt रोग के प्रकार

रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा के क्षेत्र के स्थानीयकरण और प्रसार के आधार पर, स्टारगार्ड की बीमारी को तीन रूपों में वर्गीकृत किया जाता है:

• केंद्रीय। एक नेत्र परीक्षा के दौरान, यह पता चला है कि आंख के मैक्युला के बहुत केंद्र में स्थित कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हैं। रोगी केंद्रीय दृष्टि खो देता है। वस्तुओं की जांच करते समय, उन्हें उनके बीच में एक गहरा स्थान दिखाई देता है।
• पेरीसेंट्रल। रोग कोशिकाओं को प्रभावित करता है जो केंद्रीय स्थान के किनारे स्थित होते हैं - ऊपर, नीचे, टकटकी निर्धारण बिंदु के दाएं या बाएं। विषयगत रूप से, यह स्वयं को इस प्रकार प्रकट करता है: किसी छवि को देखते हुए, एक व्यक्ति नोटिस करता है कि उसका एक पक्ष उसकी दृष्टि के क्षेत्र से बाहर गिर जाता है, एक काला चाँद जैसा दिखता है। वर्षों से, प्रभावित क्षेत्र एक काले घेरे का रूप ले लेता है।
• मिश्रित। पिगमेंटेड रेटिनल एबियोट्रॉफी केंद्रीय दृश्य स्थान के बीच में शुरू होती है और जल्दी से एक तरफ शिफ्ट हो जाती है। नतीजतन, आंख पूरी तरह से अंधी हो जाती है।

Stargardt रोग कैसे प्रकट होता है?

स्टारगार्ड का मैकुलर डिजनरेशन, जैसा कि वर्णित बीमारी भी कहा जाता है, बच्चे के 6 या 7 साल के होने पर खुद को महसूस करना शुरू कर देता है। रोगी को एक काले धब्बे की शिकायत होने लगती है जिसे वह किसी वस्तु को देखने पर देखता है। यह उन्हें देखने से रोकता है। संतृप्त रंगों की उज्ज्वल वस्तुएं उसे बेहतर, पीली, काली और सफेद - बदतर दिखाई देती हैं। सामान्य रंगों की धारणा में बदलाव को बाहर नहीं किया जाता है।

सबसे पहले, काला धब्बा छोटा होता है, लेकिन जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, इसकी मात्रा बढ़ जाती है। इससे अपरिवर्तनीय अंधापन हो सकता है, ऑप्टिक तंत्रिका का विनाश हो सकता है।

Stargardt की बीमारी कितनी तेजी से बढ़ती है?

रोग के पाठ्यक्रम की भविष्यवाणी करना मुश्किल है। यह धीरे-धीरे आगे बढ़ सकता है, फिर "फ्रीज" हो सकता है। जब रोगी आराम करता है और मानता है कि उसकी दृष्टि अब खराब नहीं होगी, स्टारगार्ड की बीमारी नए जोश के साथ खुद को मुखर कर सकती है और कुछ वर्षों में पूर्ण अंधापन के विकास का कारण बन सकती है।

आंकड़ों के अनुसार, 50 वर्ष की आयु तक, आधे बीमार लोगों की दृष्टि बहुत खराब होती है - 20/200, जबकि मानदंड 20/20 के रूप में व्यक्त किया जाता है। नतीजतन, यह घटकर 20/400 के स्तर पर आ जाता है।

चूंकि स्टारगार्ड की बीमारी में दृष्टि के अंगों का कामकाज बाधित होता है, तंत्रिका ऊतक मर जाते हैं, चश्मे, कॉन्टैक्ट लेंस और यहां तक ​​​​कि आधुनिक अपवर्तक सर्जरी के तरीकों की मदद से स्थिति को ठीक करना असंभव है।

Stargardt रोग के निदान के उपाय

Stargardt की बीमारी 20 हजार लोगों में से एक में होती है, इसलिए सभी नेत्र रोग विशेषज्ञ अपनी चिकित्सा पद्धति में इसका सामना नहीं करते हैं। यह समझने के लिए कि रोगी को यह विशेष आनुवंशिक बीमारी है, डॉक्टर को एक व्यापक परीक्षा और सक्षम विभेदक निदान करना चाहिए। उसमे समाविष्ट हैं:

1. विसोमेट्री - दृश्य तीक्ष्णता का निर्धारण जब कोई व्यक्ति दूरी में देखता है (आमतौर पर अक्षरों के साथ एक विशेष नेत्र विज्ञान तालिका का उपयोग किया जाता है)।
2. टोनोमेट्री - अंतर्गर्भाशयी दबाव का मापन।
3. रेफ्रेक्टोमेट्री - दृष्टि के अंग की ऑप्टिकल शक्ति का आकलन।
4. विशेष रबकिन नेत्र विज्ञान तालिकाओं का उपयोग करके रंग दृष्टि का अध्ययन।
5. पेरीमेट्री - एक रोगी की परिधीय दृष्टि का अध्ययन करने की एक तकनीक।
6. इलेक्ट्रोकुलोग्राफी - दोनों तरफ निचली पलक क्षेत्र पर सीधे तय किए गए विशेष इलेक्ट्रोड लगाकर आंख की निरंतर क्षमता का पंजीकरण। यह विधि फोटोरिसेप्टर की जांच करने के लिए, रेटिना के पिगमेंटेड एपिथेलियम में असामान्य परिवर्तन स्थापित करना संभव बनाती है।
7. ऑप्थल्मोस्कोपी - फंडस, रक्त वाहिकाओं और रेटिना की जांच।
8. इलेक्ट्रोरेटिनोग्राफी रेटिना की कार्यात्मक स्थिति का अध्ययन करने का एक सूचनात्मक तरीका है।
9. कैंपिमेट्री - देखने के केंद्रीय क्षेत्र का निर्धारण।
10. इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अध्ययन - सेरेब्रल कॉर्टेक्स की स्थिति का आकलन करने, रेटिना, ऑप्टिक तंत्रिका के कार्यों का अध्ययन करने के उद्देश्य से।
11. फ्लोरोसेंट एंजियोग्राफी रेटिना को खिलाने वाले जहाजों का अध्ययन करने की एक तकनीक है।
12. ओटीएस (ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी) एक ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी है जिसका उपयोग रेटिना और ऑप्टिक तंत्रिका के रोगों का पता लगाने के लिए किया जाता है।

रोग के मुख्य लक्षणों में से एक 6-8 वर्ष की आयु में इसकी शुरुआत है। बच्चा माता-पिता से उस काले धब्बे की शिकायत करता है जिसे वह लगातार देखता है। जांच के दौरान, डॉक्टर को आंखों में काले केंद्र के साथ कम रंजकता का एक स्थान मिलता है। इसके चारों ओर रंजित कोशिकाएँ होती हैं। नेत्रहीन, यह एक बैल की आंख जैसा दिखता है (इसलिए उपरोक्त लोकप्रिय नाम)।

पीले धब्बे के क्षेत्र में विभिन्न आकार और आकार के पीले या सफेद धब्बे होते हैं। समय के साथ, इन संरचनाओं की स्पष्ट सीमाएं गायब हो जाती हैं - वे धुंधली हो जाती हैं, एक धूसर रंग प्राप्त कर लेती हैं। वे पूरी तरह से भंग कर सकते हैं।

यह नहीं सोचा जाना चाहिए कि Stargardt रोग के साथ रोगी हमेशा बहुत जल्दी अंधा हो जाता है। एक बच्चे में लंबे समय तक अच्छी दृश्य तीक्ष्णता हो सकती है और केवल अंधेरे में आंदोलन के लिए खराब अनुकूलन के कारण कठिनाइयों का अनुभव हो सकता है।

आणविक आनुवंशिक परीक्षा अंततः रेटिना एबियोट्रॉफी में प्रारंभिक निदान की पुष्टि या खंडन कर सकती है।

Stargardt रोग का उपचार

प्रेरक कारकों को समाप्त करना और इस प्रकार एक नेत्र रोग के विकास या प्रगति से बचना असंभव है। आमतौर पर, रोगियों की स्थिति में सुधार करने और रोग प्रक्रिया को धीमा करने के लिए, रोगियों को निर्धारित किया जाता है:

• एंटीऑक्सीडेंट दवाएं;
• एमिनो एसिड टॉरिन के इंजेक्शन;
• वासोडिलेटर बूँदें;
• हार्मोनल समाधान;
• विटामिन (ए, बी, सी, ई विशेष रूप से महत्वपूर्ण हैं);
• रक्त परिसंचरण में सुधार के लिए साधन।

फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाओं में से, एक नेत्र रोग विशेषज्ञ कई दवाओं, रेटिना की लेजर उत्तेजना और अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके वैद्युतकणसंचलन लिख सकता है।

Stargardt रोग के लिए कट्टरपंथी उपचार

आज, ऐसे आधुनिक तरीकों का सक्रिय रूप से उपयोग किया जाता है:

1. रेटिना का पुनरोद्धार;
2. ऑटोलॉगस ऊतक चिकित्सा।

पहले मामले में, सर्जन प्रभावित मैक्युला के क्षेत्र में मांसपेशी फाइबर से युक्त एक बंडल स्थापित करता है। यह कुछ समय के लिए दृश्य कार्य को बरकरार रखता है, क्योंकि एट्रोफाइड तंत्रिका को बदल दिया जाता है। लेकिन प्रत्यारोपण अंधेपन से नहीं बचता है - वर्षों से, अंधेरा स्थान व्यापक होता जा रहा है।

ऑटोलॉगस ऊतक चिकित्सा के लिए, यह एक अधिक आधुनिक तकनीक है। इसमें रोगी के स्वयं के वसा ऊतक से प्राप्त स्टेम कोशिकाओं का उपयोग शामिल है। प्रौद्योगिकी रूसी वैज्ञानिक वी.पी. फिलाटोव द्वारा विकसित की गई थी। उनके सिद्धांत के अनुसार, सेलुलर स्तर पर स्टारगार्ड की बीमारी का इलाज करना आवश्यक है।

इस तरह की थेरेपी सुरक्षित है, क्योंकि नष्ट हो चुकी आंखों की कोशिकाओं को नए, स्वस्थ लोगों से बदल दिया जाता है।

उनकी अस्वीकृति का जोखिम न्यूनतम है, क्योंकि ऑपरेशन के दौरान, दाता सामग्री का उपयोग नहीं किया जाता है, बल्कि रोगी से स्वयं प्राप्त सामग्री का उपयोग किया जाता है। यह जल्दी से जड़ लेता है और दृष्टि के अंगों के कार्यों को पुनर्स्थापित करता है।

यह कहना असंभव है कि ऊतक ऑटोलॉगस थेरेपी दृष्टि बहाली की 100% गारंटी देती है। लेकिन आज यह एकमात्र तकनीक है जो रोग के आगे के विकास का अच्छी तरह से विरोध करती है और जब रोगी अपने आसपास की दुनिया को बहुत बुरी तरह से देखता है तब भी दृश्य तीक्ष्णता में सुधार करने में मदद करता है।

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रेटिनल एबियोट्रॉफी के लक्षण और परिणाम और इसकी रोकथाम

रेटिनल एबियोट्रॉफी एक दुर्लभ विकृति है जो खुद को रेटिनल डिस्ट्रोफी में प्रकट करती है, जो जन्मजात या अधिग्रहित हो सकती है। इसके विकास का कारण कई उत्परिवर्तन हैं, जिसके कारण रोग के पाठ्यक्रम के लिए कई प्रकार के विकल्प सामने आए। इस वजह से, रोग का पूर्वानुमान अनिश्चित है: एबियोट्रॉफी के कुछ रूप परिधीय दृष्टि की तीक्ष्णता में कमी में योगदान करते हैं, जबकि अन्य अंधेपन को भड़काते हैं।

शब्द "एबियोट्रॉफी" का अर्थ है एक व्यक्तिगत अंग या शरीर प्रणाली की छिपी हुई विसंगति।

रेटिना (रेटिना) की एबियोट्रॉफी एक जटिल आनुवंशिक अध: पतन है जो दुर्लभ विकृति से संबंधित है और दृष्टि के अंग के फोटोरिसेप्टर की सबसे महत्वपूर्ण कोशिकाओं को नुकसान की विशेषता है - छड़ और शंकु। रोग रेटिना के कामकाज के लिए जिम्मेदार जीन को नुकसान पहुंचाने और इसे पोषक तत्वों की आपूर्ति की प्रक्रिया सुनिश्चित करने के परिणामस्वरूप होता है। ऐसी परिस्थितियों में, एक धीमी लेकिन अपरिवर्तनीय अपक्षयी प्रक्रिया होती है। यह रेटिना की बाहरी परत तक फैली हुई है, जहां छड़ और शंकु स्थित हैं, जो फोटोरिसेप्टर का भी हिस्सा हैं।

उनमें से पहला रेटिना की पूरी सतह पर स्थित है, लेकिन उनमें से अधिकांश केंद्र से दूर हैं। लाठी का मुख्य कार्य दृश्य क्षेत्रों के विकास और अंधेरे में पूर्ण दृष्टि सुनिश्चित करना है।

शंकु नेत्रगोलक के जालिका के मध्य भाग में स्थानीयकृत होते हैं। उनका कार्य रंग स्पेक्ट्रम को समझना और दृष्टि के मध्य क्षेत्र की गुणवत्ता सुनिश्चित करना है।

19वीं शताब्दी के उत्तरार्ध में रेटिना एबियोट्रॉफी क्या है, यह समझाने का पहला प्रयास किया गया। पैथोलॉजी को "रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा" कहा जाता था। भविष्य में, रोग को प्राथमिक टेपेटोरेटिनल या रॉड-कोन डिस्ट्रोफी कहा जाने लगा।

आमतौर पर रोग प्रक्रिया दृष्टि के दोनों अंगों को एक साथ पकड़ लेती है। यदि किसी बच्चे में रेटिनल डिजनरेशन है, तो बीमारी के पहले लक्षण कम उम्र में ही पता चल जाते हैं। लगभग 20 वर्ष की आयु तक, यह गंभीर विकारों की ओर ले जाता है: दृष्टि की हानि, ग्लूकोमा का विकास, लेंस का धुंधलापन।

रेटिना के डिस्ट्रोफिक घावों की एक और खतरनाक जटिलता प्रभावित कोशिकाओं का घातक लोगों में अध: पतन है। इस मामले में, मेलेनोमा विकसित होता है।

आमतौर पर रोग प्रक्रिया दृष्टि के दोनों अंगों को एक साथ पकड़ लेती है।

आनुवंशिक उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप होने वाली रेटिनल क्षति होती है:

• ऑटोसोमल प्रमुख (पिता से पुत्र तक जाता है, जबकि विकृति विज्ञान की अभिव्यक्तियाँ पहली पीढ़ी में देखी जाती हैं);
• ऑटोसोमल रिसेसिव (दूसरी या तीसरी पीढ़ी में अभिव्यक्तियों के साथ माता-पिता दोनों से);
• एक्स क्रोमोसोम के साथ लिंकेज द्वारा (पैथोलॉजी उन पुरुषों को प्रेषित की जाती है जो मां की तरफ से एक-दूसरे के रिश्तेदार होते हैं)।

एक्वायर्ड रेटिनल डिस्ट्रोफी का आमतौर पर वृद्ध लोगों में निदान किया जाता है। इस प्रकार की विकृति गंभीर नशा, उच्च रक्तचाप, थायरॉयड विकृति के साथ होती है।

सबसे अधिक बार, रेटिनल एबियोट्रॉफी की अभिव्यक्तियाँ सबसे पहले बचपन में होती हैं। यह वयस्कता में बहुत कम बार होता है।

पैथोलॉजी की किस्में

आम तौर पर स्वीकृत वर्गीकरण के अनुसार, आंख की रेटिना डिस्ट्रोफी के निम्न प्रकार प्रतिष्ठित हैं:

• परिधीय अध: पतन। इस प्रकार की विकृति फोटोरिसेप्टर की छड़ की हार से शुरू होती है। उल्लंघन या तो रेटिना और कोरॉइड तक, या कांच के शरीर तक फैलते हैं। परिधीय अध: पतन में पिगमेंटरी डिस्ट्रोफी, सफेद बिंदीदार एबियोट्रॉफी, गोल्डमैन-फेवर रोग और वैगनर रोग शामिल हैं। परिधीय एबियोट्रॉफी के साथ, परिधीय दृष्टि का उल्लंघन होता है, दृश्य क्षेत्रों का संकुचन होता है। रोग कई वर्षों तक विकसित हो सकता है या जल्दी से आगे बढ़ सकता है, जिससे दृष्टि में कमी और पूर्ण अंधापन हो सकता है;
• केंद्रीय अध: पतन। शंकु कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं। मैक्युला, मैक्युला में उल्लंघन होते हैं। केंद्रीय अध: पतन के साथ, दृश्य समारोह का एक स्पष्ट उल्लंघन होता है, रंगों को देखने की क्षमता क्षीण होती है। दृश्य क्षेत्र में अंधे धब्बे दिखाई दे सकते हैं। रेटिना के धब्बेदार अध: पतन में शामिल हैं Stargardt's syndrome, Best's disease, उम्र से संबंधित abiotrophy;
• सामान्यीकृत (मिश्रित) अध: पतन। विचलन के इस रूप के साथ, रेटिना के सभी हिस्से क्षतिग्रस्त हो जाते हैं। यह रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा, जन्मजात स्थिर रतौंधी है।

रोगी में किस प्रकार की विकृति का निदान किया जाता है, इसके आधार पर, कुछ लक्षण प्रबल होते हैं।

पिगमेंटरी डिस्ट्रोफी के लक्षण

पिगमेंटेड रेटिनल एबियोट्रॉफी (प्राथमिक टेपोरेटिनल रेटिनल एबियोट्रॉफी) आंख की अंदरूनी परत की एक बीमारी है, जिसमें रेटिना की छड़ें प्रभावित होती हैं। यह रोग फोटोरिसेप्टर और पिगमेंट एपिथेलियम के अध: पतन की विशेषता है, जिसके परिणामस्वरूप रेटिना से सेरेब्रल कॉर्टेक्स तक सिग्नल ट्रांसमिशन की समाप्ति होती है।

पिगमेंटेड रेटिनल एबियोट्रॉफी वंशानुगत है।

टेपेटोरेटिनल एबियोट्रॉफी वंशानुगत है। रेटिना अध: पतन के इस रूप की एक विशिष्ट विशेषता बारी-बारी से दृश्य हानि और छूट के साथ एक लंबा प्रगतिशील पाठ्यक्रम है। आमतौर पर, यदि पिगमेंटरी डिस्ट्रोफी किशोरावस्था में ही प्रकट हो जाती है, तो 20-25 वर्ष की आयु तक रोगी अपनी दृष्टि खो देता है, जिससे विकलांगता हो जाती है।

पैथोलॉजी की व्यापकता प्रति 5000 लोगों में बीमारी का 1 मामला है।

पैथोलॉजी के विकास के कारणों का मज़बूती से अध्ययन नहीं किया गया है, लेकिन अधिकांश वैज्ञानिक यह मानने के इच्छुक हैं कि यह आनुवंशिक उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है। रेटिना डिस्ट्रोफी के विकास में योगदान देने वाले अन्य संभावित कारक हैं:

• शरीर को गंभीर विषाक्त क्षति;
• अंतःस्रावी तंत्र के रोग;
• एविटामिनोसिस।

विचलन का यह रूप निम्नलिखित अभिव्यक्तियों की विशेषता है:

• अंधेरे में भटकाव, दृश्य हानि से जुड़ा;
• कोष में वर्णक का निर्माण;
• परिधीय दृष्टि की सीमाओं का संकुचन;
• सरदर्द;
• गंभीर आंख थकान;
• आँखों में रोशनी चमकती है;
• रंगों में अंतर करने में कठिनाई।

निम्नलिखित नैदानिक ​​​​उपायों का उपयोग करके टेपेटोरेटिनल एबियोट्रॉफी का पता लगाया जा सकता है:

• ऑप्थाल्मोस्कोपी (आंख के कोष की परीक्षा);
• दृश्य कार्यों का अध्ययन;
• दृष्टि के अंगों की आंतरिक संरचनाओं का अल्ट्रासाउंड;
• अंतर्गर्भाशयी दबाव का मापन;
• एंजियोग्राफी।

ऑप्थल्मोस्कोपी टेपेटोरेटिनल एबियोट्रॉफी की पहचान करने में मदद करता है।

पैथोलॉजी का उपचार एक विशिष्ट दृष्टिकोण प्रदान करता है। आवश्यक:

• रेटिना के पोषण और रक्त की आपूर्ति को प्रोत्साहित करने के लिए दवाओं का उपयोग (इंजेक्शन के रूप में "मिल्ड्रोनेट", "टौफॉन" गिरता है);
• फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाएं (ओजोन उपचार, विद्युत उत्तेजना) करना;
• शल्य चिकित्सा। रेटिना के क्षेत्र में रक्त के प्रवाह को प्रोत्साहित करने के लिए, आंख की मांसपेशियों के प्रत्यारोपण के लिए एक ऑपरेशन किया जाता है।

नेत्र विज्ञान में भी, घरेलू उपचार एलोप्लांट का उपयोग रेटिनल डिजनरेशन के इलाज के लिए किया जाता है। यह एक जैविक ऊतक है जो श्वेतपटल को मजबूत करता है। एबियोट्रॉफी के साथ, एजेंट का उपयोग संवहनी रक्त की आपूर्ति को बहाल करने के लिए किया जाता है। कपड़े को अच्छे अस्तित्व की विशेषता है।

सफेद बिंदु (गैर-वर्णित) अध: पतन

गैर-रंजित एबियोट्रॉफी, जैसे रंजित एबियोट्रॉफी, धीरे-धीरे विकसित होती है और एक आनुवंशिक प्रकृति की होती है। पैथोलॉजी के इस रूप की मुख्य विशेषता फंडस की परिधि पर सफेद, छोटे फॉसी की उपस्थिति है। यह एक प्रकार का टेपेटोरेटिनल रेटिनल डिजनरेशन है।

पैथोलॉजी के विकास को भड़काने वाला मुख्य कारक जीन उत्परिवर्तन है।

पैथोलॉजी की विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ इस प्रकार हैं:

• देखने के क्षेत्र का संकुचन;
• केंद्रीय दृष्टि की प्रगतिशील गिरावट;
• रेटिना के पूरे क्षेत्र में सफेद डॉट्स की उपस्थिति।

रेटिना के सफेद बिंदीदार एबियोट्रॉफी के साथ, ऑप्टिक तंत्रिका शोष।

वर्णक रहित एबियोट्रॉफी प्रकृति में अनुवांशिक है।

इस तरह के जोड़तोड़ के दौरान पैथोलॉजी का पता लगाया जाता है:

• आंखों की आंतरिक संरचनाओं का अल्ट्रासाउंड;
• नेत्र संरचनाओं के परत-दर-परत अध्ययन के लिए ऑप्टिकल सुसंगतता टोमोग्राफी;
• फंडस परीक्षा;
• दृश्य क्षेत्रों की स्थिति का अध्ययन।

गैर-रंजित रेटिना डिस्ट्रोफी के साथ, रोगी को निर्धारित किया जाता है:

• थक्कारोधी, वासोडिलेटर, विटामिन बी लेना;
• अभी भी संरक्षित शंकु और छड़ की गतिविधि को प्रोत्साहित करने के लिए पिट्यूटरी ग्रंथि के मध्य लोब के हार्मोन का इंट्राडर्मल प्रशासन;
• शल्य चिकित्सा।

चिकित्सीय उपायों का प्रभाव आमतौर पर अस्थायी होता है।

स्टारगार्ड रोग

येलो-स्पॉटेड रेटिनल एबियोट्रॉफी एक ऐसी स्थिति है जिसमें केंद्रीय दृष्टि त्वरित दर से बिगड़ती है।

पैथोलॉजी के विकास का मुख्य कारण आनुवंशिक उत्परिवर्तन है। जीन दोष एक ऊर्जा घाटा पैदा करते हैं।

Stargardt की डिस्ट्रोफी निम्नलिखित लक्षणों में प्रकट होती है:

• कमजोर रंग सरगम ​​​​के साथ वस्तुओं को भेद करने में रोगी की अक्षमता;
• केंद्रीय दृष्टि की हानि और इसकी तीक्ष्णता में कमी;
• आंखों के पीछे के ध्रुव में पीले-सफेद धब्बे की उपस्थिति;
• कम रोशनी में ओरिएंटेशन में कठिनाई।

रोग के अंतिम चरण में, ऑप्टिक तंत्रिका शोष, जिससे अंधापन होता है।

पीले-धब्बेदार रेटिनल एबियोट्रॉफी को स्टारगार्ड की बीमारी भी कहा जाता है।

पैथोलॉजी के निदान के लिए किया जाता है:

• इतिहास का संग्रह;
• आणविक आनुवंशिक विश्लेषण;
• फंडस के मध्य क्षेत्र में हिस्टोलॉजिकल परीक्षा।

Stargardt रोग के उपचार के लिए, वैसोडिलेटर्स की शुरूआत के साथ चिकित्सा की जाती है, विटामिन लेते हैं। फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाएं दिखाई जाती हैं - लेजर उत्तेजना, अल्ट्रासाउंड थेरेपी।

Stargardt की डिस्ट्रोफी के साथ, एक स्टेम सेल उपचार तकनीक का उपयोग किया जाता है। आंख में प्रत्यारोपित स्टेम कोशिकाएं क्षतिग्रस्त क्षेत्र में चली जाती हैं और प्रभावित ऊतकों में विलीन हो जाती हैं, जिसके बाद वे स्वस्थ कोशिकाओं में बदल जाती हैं। आमतौर पर भ्रष्टाचार को ठीक करने के लिए एक साधारण लेंस का उपयोग किया जाता है। इस पद्धति को आधुनिक नेत्र विज्ञान में एक सफलता माना जाता है।

रेटिना बेस्टा की एबियोट्रॉफी

बेस्ट रेटिनल एबियोट्रॉफी क्या है? मैकुलर ज़ोन में एक समान विकृति एक द्विपक्षीय रेटिनल डिस्ट्रोफी है। यह जीन उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप विकसित होता है।

बेस्ट की बीमारी स्पर्शोन्मुख रूप से विकसित होती है, इसलिए आमतौर पर संयोग से इसका पता लगाया जाता है।

नैदानिक ​​​​उपायों के दौरान, मैक्युला में पीले धब्बे की उपस्थिति और सबरेटिनल हेमोरेज के विकास के रूप में पैथोलॉजी के ऐसे लक्षण निर्धारित किए जाते हैं।

मुख्य निदान पद्धति फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी है।

बेस्ट की बीमारी के मामले में, मिल्ड्रोनेट, इमैक्सिपिन, मेक्समडोल के उपयोग के साथ रखरखाव चिकित्सा की जाती है।

यदि आवश्यक हो, तो लेजर फोटोकैग्यूलेशन किया जाता है।

फ्लोरोसेंट एंजियोग्राफी बेस्ट की रेटिनल एबियोट्रॉफी का निदान करने में मदद करती है।

जन्मजात स्थिर अंधापन

पैथोलॉजी का यह रूप एक गैर-प्रगतिशील बीमारी है जिसमें रात की दृष्टि खराब होती है।

जीन उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप रोग विकसित होता है।

सामान्य दृश्य तीक्ष्णता नहीं बदलती है। कोष की जांच के दौरान, कई पीले-सफेद बिंदु पाए जाते हैं।

पैथोलॉजी के निदान के लिए, दृश्य क्षेत्र, इलेक्ट्रोरेटिनोग्राफी, इलेक्ट्रोकुलोग्राफी का अध्ययन किया जाता है।

इस बीमारी का कोई कारगर इलाज नहीं है।

संभावित परिणाम

रोग का निदान सीधे पैथोलॉजी के प्रकार से संबंधित है। रोग के रूप (जन्मजात स्थिर अंधेपन को छोड़कर) लगातार विकसित हो रहे हैं और अंततः दृष्टि की हानि का कारण बनते हैं। इसका परिणाम रोगी की विकलांगता है।

उपचार का लक्ष्य पैथोलॉजी के लक्षणों को कम करना और रोग प्रक्रिया को धीमा करना है।

निवारण

चूंकि रेटिनल डिजनरेशन जीन म्यूटेशन के कारण होता है, इसलिए पैथोलॉजी को रोकने के लिए कोई प्रभावी उपाय नहीं हैं।

• नियमित रूप से एक नेत्र रोग विशेषज्ञ के पास जाएँ;
• फिजियोथेरेपी प्रक्रियाओं और दवाओं की मदद से सही दृश्य तीक्ष्णता;
• एक स्वस्थ जीवन शैली का नेतृत्व करें;
• दृष्टि के अंगों पर लगाए गए भार को खुराक दें;
• आंखों को सीधी धूप से बचाएं;
• तर्कसंगत रूप से खाएं;
• आंख की मांसपेशियों को काम करने और दृष्टि के अंगों की थकान को दूर करने के उद्देश्य से व्यायाम के सेट करें;
• बुरी आदतों से इंकार करने के लिए।

दृश्य हानि के साथ पहले की उपस्थिति के लिए तत्काल चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता होती है। आपको उपचार के पारंपरिक तरीकों पर भरोसा नहीं करना चाहिए: रेटिना एबियोट्रॉफी के मामले में, वे केवल प्रक्रिया को बढ़ाएंगे और अंधेपन के विकास में तेजी लाएंगे।

नवंबर 20, 2017 अनास्तासिया तबालीना

Stargardt की बीमारी मैक्युला में एक अपक्षयी प्रक्रिया को भड़काती है। कई बीमारियां हैं, जिनमें से क्लिनिक इस विकृति के समान है। वे विभिन्न जीनों में उत्परिवर्तन के कारण होते हैं। इसलिए, रोग को वंशानुगत विकृति के रूप में वर्गीकृत किया गया है।

रोग की मुख्य नैदानिक ​​अभिव्यक्ति मैक्युला में एक अपक्षयी प्रक्रिया है, साथ ही केंद्रीय वर्णक रेटिनाइटिस है, जिससे केंद्रीय स्कोटोमा के विकास के साथ दृश्य हानि होती है।

रोग की विशेषताएं

Stargardt की बीमारी दुर्लभ लेकिन बहुत गंभीर विकृति में से एक है। यह कम उम्र में ही प्रकट होता है - 6 से 20 साल की उम्र में 1: 20,000 लोगों की आवृत्ति के साथ। अन्य आयु वर्गों में, पैथोलॉजी, एक नियम के रूप में, नहीं होती है। रोग के परिणाम विनाशकारी हैं। दृष्टि के पूर्ण नुकसान से इंकार नहीं किया जाता है।

रोग का आनुवंशिक आधार होता है। डिस्ट्रोफिक प्रक्रिया मैकुलर क्षेत्र को प्रभावित करती है और वर्णक उपकला के क्षेत्र में उत्पन्न होती है, जिससे दृष्टि की हानि होती है। प्रक्रिया दोतरफा है।

पैथोलॉजी के रूप

सूजन क्षेत्र के स्थानीयकरण के क्षेत्र के आधार पर, पैथोलॉजी के बीच चार प्रकारों में स्पष्ट अंतर है:

अपक्षयी प्रक्रिया को चिह्नित किया जा सकता है:

• मध्य परिधीय क्षेत्र में;
• धब्बेदार क्षेत्र में;
• पैरासेंट्रल ज़ोन में।

रोग का एक मिश्रित रूप भी है, जिसमें आंखों के मध्य भाग और परिधि पर सूजन का स्थानीयकरण शामिल है।

रोग विकास के तंत्र

रोग के कारणों का वर्णन 20 वीं शताब्दी के पूर्वार्द्ध में डॉक्टर के। स्टारगार्ड द्वारा किया गया था। उन्हीं के नाम पर इस बीमारी का नाम रखा गया है। पैथोलॉजी मैकुलर क्षेत्र से संबंधित है और, वैज्ञानिक के अनुसार, एक ही परिवार के भीतर विरासत में मिली है। आमतौर पर, एक पॉलीमॉर्फिक ऑप्थाल्मोस्कोपिक तस्वीर का संकेत दिया जाता है, जिसे "टूटा हुआ कांस्य शोष" कहा जाता है, आदि।

स्थितीय क्लोनिंग के माध्यम से, जीन के मुख्य स्थान की पहचान की गई, जो फोटोरिसेप्टर में सबसे अधिक स्पष्ट होता है। विज्ञान में, उन्हें एबीसीआर नाम मिला।

चिकित्सा का आधार रोगग्रस्त व्यक्ति के वसा ऊतक से स्टेम कोशिकाओं का उपयोग है। चिकित्सीय पद्धति पहले वैज्ञानिक वी.पी. फिलाटोव। नवीन प्रौद्योगिकी के लिए धन्यवाद, रोगियों को अपनी खोई हुई दृष्टि को बहाल करने और एक पूर्ण जीवन सुनिश्चित करने का अवसर दिया जाता है।

डॉ ए डी रोमाशेंको ने बायोमेडिसिन के क्षेत्र में प्रौद्योगिकियों का एक सेट पंजीकृत किया और निम्नलिखित विधियों का पेटेंट कराया:

• रोग के गीले रूप को खत्म करने की संयुक्त विधि;
• केंद्रीय और टेपेटोरेटिनल डिस्ट्रोफी की रोगजनक चिकित्सा की जटिल विधि।

उपचार किस क्लिनिक में किया जाता है?

नेत्र विज्ञान केंद्र "ऑन क्लिनिक" सबसे जटिल बीमारी के उपचार में लगा हुआ है। केंद्र सेंट पीटर्सबर्ग जैसे शहर में स्थित है। इस केंद्र में ही Stargardt की बीमारी का इलाज संभव है, क्योंकि रूस में यह एकमात्र ऐसा केंद्र है जहां इस तरह की तकनीक का उपयोग किया जाता है।

क्या स्टेम सेल थेरेपी सुरक्षित है?

विशेषज्ञ विश्वास के साथ पुष्टि कर सकते हैं कि ए डी रोमाशेंको द्वारा विकसित तकनीक के अनुसार चिकित्सा बिल्कुल सुरक्षित है। चिकित्सा के लिए, रोगी की कोशिकाओं का उपयोग किया जाता है, जो उनकी अस्वीकृति या अन्य नकारात्मक परिणामों के विकास की संभावना को समाप्त करता है।

निष्कर्ष

Stargradt की बीमारी कम उम्र में अपनी शुरुआत करती है और जल्दी से दृष्टि की पूर्ण हानि की ओर ले जाती है। बहुत ही दुर्लभ मामलों में, जब प्रमुख प्रकार के अनुसार विरासत में मिला है, तो दृष्टि धीमी गति से गिरती है। मरीजों को सलाह दी जाती है कि वे एक नेत्र रोग विशेषज्ञ से मिलें, विटामिन लें और धूप का चश्मा पहनें। पैथोलॉजी को खत्म करने के लिए स्टेम सेल थेरेपी को सबसे प्रभावी तरीका माना जाता है।

समझौता नंबर 1
स्वैच्छिक दान की सार्वजनिक पेशकश

वंशानुगत रेटिनल रोगों वाले रोगियों की सहायता और सहायता के लिए अंतर्क्षेत्रीय सार्वजनिक संगठन "देखने के लिए!" (अंतर्राष्ट्रीय सार्वजनिक संगठन "देखने के लिए!"), इसके बाद "लाभार्थी प्राप्तकर्ता" के रूप में संदर्भित किया जाता है, जिसका प्रतिनिधित्व राष्ट्रपति बैबारिन किरिल अलेक्जेंड्रोविच द्वारा किया जाता है, जो चार्टर के आधार पर कार्य करता है, इसके बाद व्यक्तियों और कानूनी संस्थाओं या उनके प्रतिनिधियों को प्रदान करता है, जिन्हें इसके बाद के रूप में संदर्भित किया जाता है। "दाता", जिसे सामूहिक रूप से "पक्ष" कहा जाता है, निम्नलिखित शर्तों पर स्वैच्छिक दान पर एक समझौता समाप्त करता है:

1. सार्वजनिक प्रस्ताव पर सामान्य प्रावधान

1.1. यह प्रस्ताव रूसी संघ के नागरिक संहिता के अनुच्छेद 437 के अनुच्छेद 2 के अनुसार एक सार्वजनिक प्रस्ताव है।
1.2. इस प्रस्ताव की स्वीकृति (स्वीकृति) लाभार्थी की वैधानिक गतिविधियों के लिए स्वैच्छिक दान के रूप में लाभार्थी के खाते में लाभार्थी द्वारा धन का हस्तांतरण है। दाता द्वारा इस प्रस्ताव की स्वीकृति का अर्थ है कि बाद वाले ने लाभार्थी के साथ इस स्वैच्छिक दान समझौते की सभी शर्तों को पढ़ लिया है और उनसे सहमत हैं।
1.3..
1.4. इस ऑफ़र का टेक्स्ट बिना किसी पूर्व सूचना के लाभार्थी द्वारा बदला जा सकता है और यह साइट पर पोस्ट किए जाने के अगले दिन से मान्य है।
1.5. ऑफ़र को रद्द करने की साइट नोटिस पर पोस्ट करने के अगले दिन तक ऑफ़र वैध है। लाभार्थी को बिना कारण बताए किसी भी समय प्रस्ताव को रद्द करने का अधिकार है।
1.6. ऑफ़र की एक या अधिक शर्तों की अमान्यता ऑफ़र की अन्य सभी शर्तों की अमान्यता को शामिल नहीं करती है।
1.7. इस समझौते की शर्तों को स्वीकार करके, दाता दान की स्वैच्छिक और नि:शुल्क प्रकृति की पुष्टि करता है।

2. अनुबंध का विषय

2.1. इस समझौते के तहत, दाता अपने स्वयं के धन को लाभार्थी के निपटान खाते में स्वैच्छिक दान के रूप में स्थानांतरित करता है, और लाभार्थी दान को स्वीकार करता है और इसका उपयोग वैधानिक उद्देश्यों के लिए करता है।
2.2. इस समझौते के तहत कार्यों के दाता द्वारा प्रदर्शन रूसी संघ के नागरिक संहिता के अनुच्छेद 582 के अनुसार एक दान है।

3. लाभार्थी की गतिविधियाँ

3.1 लाभार्थी की गतिविधियों का मुख्य उद्देश्य है:
सामाजिक, मनोवैज्ञानिक और श्रम अनुकूलन, प्रशिक्षण सहित वंशानुगत रेटिनल रोगों वाले रोगियों को व्यापक सहायता और सहायता प्रदान करना;
वंशानुगत रेटिनल रोगों की रोकथाम, निदान, उपचार और अनुसंधान को बढ़ावा देना;
वंशानुगत रेटिना रोगों वाले लोगों की समस्याओं के लिए राज्य निकायों और जनता का ध्यान आकर्षित करना; सरकारी निकायों में इस श्रेणी के व्यक्तियों और उनके परिवारों के सदस्यों के अधिकारों और वैध हितों का प्रतिनिधित्व और संरक्षण; लाभार्थी के सदस्यों के सामान्य हितों की सुरक्षा;
सार्वजनिक संगठनों और स्वास्थ्य अधिकारियों के बीच व्यापक सहयोग का विकास, विज्ञान, शिक्षा और अभ्यास के बीच संबंधों को मजबूत करने को बढ़ावा देना;
वंशानुगत रेटिना रोगों वाले रोगियों की देखभाल के क्षेत्र में अंतर्राष्ट्रीय सहयोग;
व्यक्तिगत संपर्क स्थापित करना, लाभार्थी के सदस्यों के बीच संचार, पारस्परिक सहायता और सहायता प्रदान करना;
नागरिकों के स्वास्थ्य की रोकथाम और सुरक्षा के क्षेत्र में गतिविधियों को बढ़ावा देना, एक स्वस्थ जीवन शैली को बढ़ावा देना, नागरिकों की नैतिक और मनोवैज्ञानिक स्थिति में सुधार करना;
सार्वजनिक और राज्य संगठनों, परियोजनाओं और अंतर्राष्ट्रीय और राष्ट्रीय विकास के कार्यक्रमों की मानवीय और शांतिपूर्ण पहल के कार्यान्वयन में सहायता।
लाभार्थी की मुख्य गतिविधियाँ रूसी संघ के वर्तमान कानून के अनुसार लाभार्थी के चार्टर में निर्दिष्ट हैं।
3.2..

4. अनुबंध का निष्कर्ष

4.1. व्यक्तियों और कानूनी संस्थाओं या उनके प्रतिनिधियों को प्रस्ताव को स्वीकार करने और इस तरह लाभार्थी के साथ समझौते को समाप्त करने का अधिकार है।
4.2. प्रस्ताव की स्वीकृति की तिथि और, तदनुसार, समझौते के समापन की तिथि, लाभार्थी के निपटान खाते में या, उपयुक्त मामलों में, भुगतान प्रणाली में लाभार्थी के खाते में धन के हस्तांतरण की तिथि है। समझौते के समापन का स्थान रूसी संघ का मास्को शहर है। रूसी संघ के नागरिक संहिता के अनुच्छेद 434 के अनुच्छेद 3 के अनुसार, समझौते को लिखित रूप में संपन्न माना जाता है।
4.3. समझौते की शर्तों का निर्धारण प्रस्ताव द्वारा संशोधित (संशोधन और परिवर्धन के अधीन) वैध (लागू) के रूप में किया जाता है जिस दिन भुगतान आदेश जारी किया जाता है या जिस दिन वह लाभार्थी के कैश डेस्क में नकद जमा करता है।

5. दान करना

5.1. दाता स्वतंत्र रूप से स्वैच्छिक दान की राशि (एकमुश्त या नियमित) निर्धारित करता है और इस समझौते की शर्तों पर साइट पर इंगित किसी भी भुगतान विधि द्वारा लाभार्थी को हस्तांतरित करता है। रूसी संघ के नागरिक संहिता के अनुच्छेद 582 के अनुसार, दान वैट से मुक्त है।
5.2. भुगतान का उद्देश्य: “वैधानिक गतिविधियों के लिए दान। वैट छूट" या "वैधानिक गतिविधियों के लिए स्वैच्छिक दान" या "वैधानिक उद्देश्यों के लिए स्वैच्छिक दान"।
5.3. किसी विशिष्ट उद्देश्य को निर्दिष्ट किए बिना लाभार्थी द्वारा प्राप्त दान को लाभार्थी के वैधानिक लक्ष्यों को प्राप्त करने के लिए निर्देशित किया जाता है
5.4. दाता को अपने विवेक पर, सहायता की वस्तु चुनने का अधिकार है, जो दान को स्थानांतरित करते समय भुगतान के उचित उद्देश्य को दर्शाता है।
5.5. जरूरतमंद व्यक्ति के नाम और उपनाम का संकेत देते हुए एक दान प्राप्त होने पर, लाभार्थी इस व्यक्ति की मदद करने के लिए दान का निर्देश देता है। इस घटना में कि किसी विशिष्ट व्यक्ति को दान की राशि सहायता प्रदान करने के लिए आवश्यक राशि से अधिक है, लाभार्थी वेबसाइट पर जानकारी पोस्ट करके योगदानकर्ताओं को इस बारे में सूचित करता है। दाता, जो वित्तपोषण के उद्देश्य में परिवर्तन से सहमत नहीं था, को इस जानकारी के प्रकाशन के 14 कैलेंडर दिनों के भीतर लिखित रूप में धनवापसी की मांग करने का अधिकार है।
5.6. इलेक्ट्रॉनिक भुगतान प्रणाली के माध्यम से दान को स्थानांतरित करते समय, दाता से चुनी गई भुगतान विधि (इलेक्ट्रॉनिक धन, एसएमएस भुगतान, धन हस्तांतरण) के आधार पर एक कमीशन लिया जा सकता है। इलेक्ट्रॉनिक भुगतान प्रणाली के माध्यम से दाता द्वारा हस्तांतरित दान सिस्टम के खातों पर भुगतान प्रणाली द्वारा जमा किया जाता है, फिर एक निश्चित अवधि में एकत्र की गई कुल राशि में धन को फाउंडेशन के निपटान खाते में स्थानांतरित कर दिया जाता है। निधि के खाते में स्थानांतरित धन की राशि से, इलेक्ट्रॉनिक सिस्टम एक कमीशन रोक सकता है। फंड द्वारा प्राप्त धनराशि की राशि दाता द्वारा किए गए दान की राशि के बराबर होगी, भुगतान प्रणाली द्वारा ली जाने वाली फीस घटाकर।
5.7. दाता बैंक कार्ड से नियमित (मासिक) दान डेबिट जारी कर सकता है।
आदेश को बैंक कार्ड से दान की पहली सफल निकासी के क्षण से निष्पादित माना जाता है।
नियमित रूप से डेबिट करने का आदेश कार्डधारक के कार्ड की समय सीमा समाप्त होने तक या लाभार्थी द्वारा आदेश की समाप्ति की लिखित सूचना प्रस्तुत करने तक वैध है। ईमेल पते पर नोटिस भेजा जाना चाहिए [ईमेल संरक्षित]अगले स्वचालित शुल्क की तारीख से कम से कम 10 दिन पहले साइट पर जाएं। अधिसूचना में निम्नलिखित डेटा होना चाहिए: उपनाम और नाम, जैसा कि बैंक कार्ड पर दर्शाया गया है; कार्ड के अंतिम चार अंक जिससे भुगतान किया गया था; ई-मेल पता जिस पर प्राप्तकर्ता नियमित डेबिट की समाप्ति की पुष्टि भेजेगा।

6. पार्टियों के अधिकार और दायित्व

6.1. लाभार्थी इस समझौते के तहत दाता से प्राप्त धन का उपयोग सख्ती से रूसी संघ के वर्तमान कानून के अनुसार और वैधानिक गतिविधियों के ढांचे के भीतर करने का वचन देता है।
6.2. दाता लाभार्थी द्वारा उपयोग किए गए व्यक्तिगत डेटा के प्रसंस्करण और भंडारण के लिए केवल निर्दिष्ट समझौते के प्रदर्शन के साथ-साथ लाभार्थी की गतिविधियों को सूचित करने के लिए अनुमति देता है।
6.3. व्यक्तिगत डेटा के प्रसंस्करण के लिए सहमति दाता को अनिश्चित काल के लिए दी जाती है। सहमति वापस लेने की स्थिति में, लाभार्थी 5 (पांच) व्यावसायिक दिनों के भीतर दाता के व्यक्तिगत डेटा को नष्ट या प्रतिरूपित करने का वचन देता है।
6.4. लाभार्थी अपनी लिखित सहमति के बिना तीसरे पक्ष को लाभार्थी की व्यक्तिगत और संपर्क जानकारी का खुलासा नहीं करने का वचन देता है, सिवाय इसके कि जब राज्य निकायों द्वारा इस जानकारी की आवश्यकता होती है, जिसके पास ऐसी जानकारी की आवश्यकता होती है।
6.5. दाता से प्राप्त दान, आवश्यकता के बंद होने के कारण, भुगतान आदेश में दाता द्वारा निर्दिष्ट दान के उद्देश्य के अनुसार आंशिक रूप से या पूरी तरह से खर्च नहीं किया जाता है, दाता को वापस नहीं किया जाता है, लेकिन लाभार्थी द्वारा स्वतंत्र रूप से पुनर्वितरित किया जाता है अन्य प्रासंगिक कार्यक्रमों के लिए, लाभार्थी के वैधानिक लक्ष्य।
6.6. दाता के अनुरोध पर (इलेक्ट्रॉनिक या नियमित पत्र के रूप में), लाभार्थी दाता को दाता द्वारा किए गए दान के बारे में जानकारी प्रदान करने के लिए बाध्य है।
6.7. लाभार्थी इस अनुबंध में निर्दिष्ट दायित्वों को छोड़कर, दाता के प्रति कोई अन्य दायित्व वहन नहीं करता है।

7. अन्य शर्तें

7.1 इस समझौते के तहत पार्टियों के बीच विवाद और असहमति की स्थिति में, यदि संभव हो तो बातचीत के माध्यम से हल किया जाएगा। यदि बातचीत के माध्यम से विवाद को हल करना असंभव है, तो लाभार्थी के स्थान पर अदालतों में रूसी संघ के वर्तमान कानून के अनुसार विवादों और असहमति को हल किया जा सकता है।

8. विवरण

लाभार्थी:
वंशानुगत रेटिनल रोगों वाले रोगियों की सहायता और सहायता के लिए अंतर्क्षेत्रीय सार्वजनिक संगठन "देखने के लिए!"

कानूनी पता: 127422, जी। मॉस्को, दिमित्रोव्स्की प्रोज़्ड, हाउस 6, बिल्डिंग 1, अपार्टमेंट 122,

पीएसआरएन 1167700058283
टिन 7713416237
गियरबॉक्स 771301001