Kitabu cha kumbukumbu cha dawa geotar. Kipengele VII (Kipengele cha Mgando VII) (Kipengele VII (Kipengele cha Kuganda VII))

lyophilisate kwa ajili ya maandalizi. r-ra d / in / katika kuanzishwa kwa 600 IU: fl. 1 PC. katika kuweka na kutengenezea, sindano, sindano ya ziada, sindano ya kuhamisha, sindano ya kuchuja, sindano ya uingizaji hewa. na mfumo wa kuongezewa damu Reg. Nambari ya nambari: P N016158/01

Kikundi cha kliniki-kifamasia:

Maandalizi ya sababu ya kuganda kwa damu VII

Fomu ya kutolewa, muundo na ufungaji

Lyophilisate kwa suluhisho la utawala wa intravenous nyeupe au rangi kidogo, kwa namna ya poda au molekuli imara iliyokauka.

Visaidie: sodium citrate dihydrate, kloridi ya sodiamu, heparini.

Viyeyusho: maji d / i - 10 ml.

Vipu (1) vilivyojaa kutengenezea (vial), sindano inayoweza kutupwa, sindano inayoweza kutumika, sindano ya kuhamisha, sindano ya kuchuja, sindano ya kuingiza hewa na mfumo wa utiaji mishipani - pakiti za kadibodi.

Maelezo ya viungo vya kazi vya madawa ya kulevya Kipengele vii (kipengele cha kuganda vii)»

athari ya pharmacological

Factor VII ni mojawapo ya vipengele vinavyotegemea vitamini K katika plasma ya kawaida ya binadamu, sehemu ya njia ya nje ya mfumo wa kuganda kwa damu. Ni sababu ya VIla serine protease zymogen ambayo huchochea njia ya nje mifumo ya kuganda kwa damu. Zingatia Utangulizi sababu ya binadamu VII huongeza mkusanyiko wa sababu VII katika plasma na hutoa marekebisho ya muda ya kasoro katika mfumo wa kuganda kwa damu kwa wagonjwa wenye upungufu wa sababu VII.

Viashiria

Matibabu na kuzuia matatizo ya kuchanganya damu yanayosababishwa na upungufu wa urithi au unaopatikana wa sababu VII;

— kutokwa na damu kwa papo hapo na kuzuia kutokwa na damu uingiliaji wa upasuaji kwa wagonjwa walio na upungufu wa sababu ya VII ya kuzaliwa (hypo- au aproconvertinemia);

- kutokwa na damu kwa papo hapo na kuzuia kutokwa na damu wakati wa uingiliaji wa upasuaji na upungufu uliopatikana wa sababu VII kwa sababu ya anticoagulants ya mdomo;

- upungufu wa vitamini K (kwa mfano, ukiukaji wa kunyonya kwake katika njia ya utumbo, kwa muda mrefu; lishe ya wazazi);

— kushindwa kwa ini(kwa mfano, hepatitis, cirrhosis, kali uharibifu wa sumu ini).

Regimen ya kipimo

Muda tiba ya uingizwaji na vipimo hutegemea ukali wa upungufu wa kipengele VII, eneo na kiwango cha kutokwa na damu au kuvuja damu, na hali ya kliniki mgonjwa. Kiwango kilichowekwa cha kipengele VII kinahesabiwa katika vitengo vya kimataifa (IU) kulingana na viwango vya sasa vya WHO kwa ajili ya maandalizi yenye kipengele VII. Shughuli ya kipengele cha Plasma VII inaweza kuhesabiwa kama asilimia ya kawaida na katika vitengo vya kimataifa.

Shughuli ya Kitengo kimoja cha Kimataifa cha Factor VII ni sawa na 1 ml ya shughuli ya Factor VII katika plasma ya kawaida ya binadamu.

Kiwango kinachohitajika kinahesabiwa kwa msingi wa uchunguzi wa nguvu, ambayo ilionyesha kuwa kwa kuanzishwa kwa 1 ME ya kipengele VII kwa kilo 1 ya uzito wa mwili, shughuli ya kipengele VII katika plasma huongezeka kwa 1.7%.

Mahesabu ya kipimo kinachohitajika hufanywa kulingana na formula ifuatayo:

Kiwango kinachohitajika (ME) = uzito wa mwili (kilo) x ongezeko linalohitajika la shughuli ya kipengele VII (%) x 0.6

Wakati wa kuamua kipimo na mzunguko wa utawala wa dawa katika kila kesi, athari ya kliniki inapaswa kuzingatiwa.

Wakati wa kuchagua muda wa utawala, inapaswa kuzingatiwa kuwa nusu ya maisha ya sababu VII ni mfupi sana - takriban masaa 3-5.

Ikiwa unahitaji kudumisha kwa muda mrefu ngazi ya juu Sababu VII katika plasma, dawa inapaswa kusimamiwa kwa muda wa masaa 8-12.

Marekebisho ya kipimo katika ugonjwa wa ini hauhitajiki.

Mbinu ya utawala

Suluhisho la utawala wa IV kutoka kwa Factor VII lyophilisate inapaswa kutayarishwa mara moja kabla ya utawala. Tumia tu vifaa vya kuingiza vilivyotolewa. Suluhisho linapaswa kuwa wazi au opalescent kidogo. Usitumie suluhisho ikiwa ni mawingu au ina chembechembe. Vifaa vyote vilivyotumiwa na ufumbuzi usiotumiwa lazima uondokewe kwa mujibu wa kanuni zilizowekwa.

Maandalizi ya suluhisho kutoka kwa mkusanyiko wa lyophilized

1. Joto chupa ya kutengenezea iliyofungwa joto la chumba(si zaidi ya 37 ° С).

2. Ondoa vifuniko vya kinga kutoka kwenye bakuli la Factor VII Concentrate na Diluent na kuua vizuizi vya mpira kwenye bakuli zote mbili.

3. Geuza na kisha uondoe ufungaji wa kinga kutoka mwisho mmoja wa sindano ya adapta iliyojumuishwa kwenye kit. Tumia mwisho wa sindano kutoboa kizuia mpira cha chupa ya kutengenezea.

4. Ondoa kwa uangalifu ufungaji wa kinga kutoka mwisho mwingine wa sindano ya adapta bila kugusa sindano yenyewe.

5. Geuza bakuli la kutengenezea na utoboe kizuizi cha mpira cha Factor VII makini na ncha ya bure ya sindano ya adapta. Ombwe litalazimisha kutengenezea kwenye chupa ya Factor VII Concentrate.

6. Tenganisha bakuli kwa kuondoa sindano ya adapta kutoka kwa chupa ya kuzingatia ya Factor VII. Kwa kufutwa kwa kasi ya mkusanyiko, chupa huzunguka kwa upole na kutikiswa.

7. Kwa uwekaji wa povu baada ya kufutwa kabisa kwa mkusanyiko, ingiza sindano ya hewa iliyotolewa kwenye bakuli. Ondoa sindano ya hewa baada ya povu kukaa.

Sindano ya ndani/ndani ya ndege

1. Geuza kisha uondoe kifungashio cha kinga kutoka kwenye sindano ya chujio na uiweke kwenye bomba la sindano lisiloweza kutupwa. Chora suluhisho ndani ya sindano.

2. Tenganisha sindano ya chujio kutoka kwa sindano, weka sindano ya kipepeo au sindano inayoweza kutolewa na ingiza suluhisho la mishipa polepole (kwa kiwango cha si zaidi ya 2 ml / min).

3. Wakati wa kutoa dawa nyumbani, mgonjwa anapaswa kuweka vifaa vyote vilivyotumika kwenye kifurushi cha dawa na kukabidhi taasisi ya matibabu ambapo inazingatiwa kwa udhibiti.

IV dripu

Kwa njia ya matone ya mshipa, mfumo wa utiaji mishipani unaoweza kutumika na chujio unapaswa kutumika.

Athari ya upande

Nadra kuna maendeleo athari za mzio(kama vile urticaria, kichefuchefu, kutapika, bronchospasm, kupunguza shinikizo la damu), katika baadhi ya matukio - anaphylaxis kali (ikiwa ni pamoja na mshtuko).

KATIKA kesi adimu homa ilibainika. Wakati wa kutibiwa na sababu ngumu za prothrombin, moja ambayo ni sababu VII, shida za thromboembolic zinawezekana, haswa katika hali ambapo kipimo cha juu cha dawa kimewekwa na / au kwa wagonjwa walio na sababu za hatari za thromboembolism.

Contraindications

- ugonjwa wa ujanibishaji wa ndani wa mishipa (DIC) na / au hyperfibrinolysis hadi sababu za msingi zitakapoondolewa;

- historia ya thrombocytopenia ya heparini;

- umri hadi miaka 6;

— hypersensitivity kwa dawa au sehemu zake zozote.

Kutokana na hatari ya kuendeleza matatizo ya thromboembolic, madawa ya kulevya na huduma maalum inapaswa kutumika kwa wagonjwa walio na historia ya ugonjwa wa ateri ya moyo, infarction ya myocardial, ugonjwa wa ini, na kwa wagonjwa wenye kipindi cha baada ya upasuaji, watoto wachanga na watu wenye hatari kubwa maendeleo ya thromboembolism au DIC. Katika kesi hizi, ni muhimu kuunganisha faida inayowezekana kutokana na matumizi ya Factor VII na hatari ya kuendeleza matatizo haya.

Mimba na kunyonyesha

Usalama wa Factor VII wakati wa ujauzito haujathibitishwa na majaribio ya kliniki yaliyodhibitiwa. Kwa hiyo, Factor VII inaweza kusimamiwa wakati wa ujauzito na lactation tu chini ya dalili kali.

Maombi ya ukiukwaji wa kazi ya ini

Kwa uangalifu, dawa inapaswa kuamuru kwa magonjwa ya ini.

Maombi kwa watoto

Imechangiwa kwa watoto chini ya miaka 6.

maelekezo maalum

Kwa kuwa Factor VII ni dawa ya protini, athari za mzio zinaweza kutokea. Wagonjwa wanapaswa kujulishwa kuhusu dalili za mapema mizio kama vile urticaria (ikiwa ni pamoja na ya jumla), kubana kwa kifua, kupiga mayowe, kushuka kwa shinikizo la damu na anaphylaxis. Ikiwa dalili hizi zinaonekana, wagonjwa wanapaswa kuacha mara moja matibabu na kuwasiliana na daktari wao.

Pamoja na maendeleo ya mshtuko, mtu anapaswa kutenda kwa mujibu wa imara wakati huu miongozo ya matibabu ya mshtuko.

Kulingana na uzoefu na tata ya prothrombin ya plasma ya binadamu, tunaweza kuzungumza juu ya kuongezeka kwa hatari ya matatizo ya thromboembolic na DIC kwa wagonjwa wanaopokea kipengele cha plasma VII.

Kinadharia, tiba ya uingizwaji ya factor VII inaweza kusababisha ukuzaji wa vizuizi vya factor VII kwa mgonjwa. Walakini, hadi sasa ndani mazoezi ya kliniki hakuna kesi kama hiyo imeelezewa.

Kiasi cha sodiamu katika kipimo cha juu cha kila siku kinaweza kuzidi 200 mg, ambayo inapaswa kuzingatiwa wakati inatumiwa kwa wagonjwa kwenye lishe ya chini ya sodiamu.

Sababu VII imeundwa kutoka kwa plasma ya binadamu. Kwa kuanzishwa kwa madawa ya kulevya yaliyotolewa kutoka damu ya binadamu au plasma, uwezekano wa maambukizi ya virusi hauwezi kutengwa kabisa. Hii inatumika pia kwa wadudu ambao asili yao haijulikani kwa sasa.

Hatari ya maambukizi ya virusi hupunguzwa kama matokeo ya utekelezaji wa hatua kadhaa za usalama, ambazo ni:

- uteuzi wa wafadhili kulingana na data uchunguzi wa kimatibabu na uchunguzi wa damu na plasma ya kila wafadhili, pamoja na mabwawa ya plasma ya HBsAg na antibodies kwa virusi vya VVU na hepatitis C;

- upimaji wa mabwawa ya plasma kwa uwepo wa nyenzo za genomic za hepatitis A, B na C, virusi vya VVU-1 na VVU-2, pamoja na parvovirus B19;

- utumiaji wa njia za kuwezesha/kuondoa virusi katika mchakato wa utengenezaji. Ufanisi wa njia hizi dhidi ya virusi vya hepatitis A, B na C, VVU-1 na VVU-2 imeanzishwa kwenye virusi vya pathogen na / au virusi vya mfano.

Hata hivyo, ufanisi wa mbinu zilizotumiwa za kuzima / uondoaji wa virusi inaweza kuwa haitoshi dhidi ya baadhi ya virusi zisizo na bahasha, kwa mfano, parvovirus B19, na pia dhidi ya virusi haijulikani kwa sasa. Kuambukizwa na parvovirus B19 inaweza kuwa hatari kwa wanawake wajawazito (maambukizi ya fetusi), na pia kwa watu walio na upungufu wa kinga au kuongezeka kwa uzalishaji wa seli nyekundu za damu (kwa mfano, na anemia ya hemolytic).

Chanjo ya hepatitis A na B inapendekezwa kwa wagonjwa wanaopokea kipengele cha plasma VII.

Kwa sasa hakuna data ya kutosha kupendekeza matumizi ya Factor VII kwa watoto walio chini ya umri wa miaka 6.

Ushawishi juu ya uwezo wa kuendesha gari na mifumo ya udhibiti

Hakukuwa na athari juu ya uwezo wa kuendesha gari na mifumo ya kusonga.

Overdose

Wakati wa kutumia kipimo kikubwa cha dawa zilizo na sababu VII, kulikuwa na visa vya infarction ya myocardial, ugonjwa wa kuganda kwa mishipa ya damu, thrombosis ya venous na thromboembolism ateri ya mapafu. Kwa hivyo, katika tukio la overdose kwa wagonjwa walio na sababu za hatari za shida ya thromboembolic au kuganda kwa mishipa ya damu, uwezekano wa kupata shida hizi huongezeka.

mwingiliano wa madawa ya kulevya

Masharti ya utoaji kutoka kwa maduka ya dawa

Dawa hiyo inatolewa kwa maagizo.

Sheria na masharti ya kuhifadhi

Dawa hiyo inapaswa kuhifadhiwa bila kufikiwa na watoto kwa joto la 2 ° hadi 8 ° C. Maisha ya rafu - miaka 3.

mwingiliano wa madawa ya kulevya

MWINGILIANO NA DAWA NYINGINE

Hakuna mwingiliano wa plasma Factor VII ya binadamu na dawa zingine umezingatiwa.

Kabla ya utawala, Factor VII haipaswi kuchanganywa na madawa mengine. Kutumia catheter ya venous inashauriwa kuosha na isotonic chumvi kabla na baada ya utawala wa Factor VII.

Athari kwa vigezo vya maabara:

Katika wagonjwa wanaopokea dozi kubwa Sababu VII, wakati wa kufanya vipimo vya coagulological ambavyo ni nyeti kwa heparini, uwepo wa heparini katika maandalizi inapaswa kuzingatiwa. Ikiwa ni lazima, athari ya heparini inaweza kupunguzwa kwa kuongeza protamine kwenye sampuli ya mtihani.

Hufanywa hasa na protini zinazoitwa sababu za plasma kuganda kwa damu. Sababu za kuganda kwa plasma ni procoagulants ambazo uanzishaji na mwingiliano wake husababisha kuundwa kwa kitambaa cha fibrin.

Kulingana na Nomenclature ya Kimataifa, sababu za ugandaji wa plasma zinaonyeshwa na nambari za Kirumi, isipokuwa von Willebrand, Fletcher na Fitzgerald. Ili kuonyesha sababu iliyoamilishwa, barua "a" imeongezwa kwa nambari hizi. Mbali na muundo wa nambari, majina mengine ya sababu za kuganda pia hutumiwa - kulingana na kazi yao (kwa mfano, kipengele VIII- globulin ya antihemophilic), kwa majina ya wagonjwa walio na upungufu mpya wa sababu moja au nyingine (sababu XII - sababu ya Hageman, sababu X - sababu ya Stuart-Prauer), mara chache - kwa majina ya waandishi (kwa mfano, von. Sababu ya Willebrand).

Chini ni sababu kuu za kuganda kwa damu na visawe vyake kulingana na nomenclature ya kimataifa na mali zao kuu kwa mujibu wa maandiko na masomo maalum.

Fibrinogen (sababu I)

Fibrinogen imeundwa kwenye ini na seli za mfumo wa reticuloendothelial uboho, wengu, tezi na kadhalika.). Katika mapafu, chini ya hatua ya enzyme maalum - fibrinogenase au fibrinodestructase - fibrinogen inaharibiwa. Maudhui ya fibrinogen katika plasma ni 2 - 4 g / l, nusu ya maisha ni 72 - 120 masaa. Kiwango cha chini kinachohitajika kwa hemostasis ni 0.8 g/L.

Chini ya ushawishi wa thrombin, fibrinogen inabadilishwa kuwa fibrin, ambayo hufanya msingi wa mesh wa thrombus ambayo hufunga chombo kilichoharibiwa.

Prothrombin (sababu II)

Prothrombin ni synthesized katika ini na ushiriki wa vitamini K. Maudhui ya prothrombin katika plasma ni kuhusu 0.1 g / l, nusu ya maisha ni 48 - 96 masaa.

Kiwango cha prothrombin, au manufaa yake ya utendaji, hupungua kwa upungufu wa asili au wa nje wa vitamini K, wakati prothrombin yenye kasoro inapoundwa. Kiwango cha kufungwa kwa damu kinafadhaika tu wakati mkusanyiko wa prothrombin ni chini ya 40% ya kawaida.

KATIKA vivo wakati wa kuganda kwa damu chini ya hatua ya na, na pia kwa ushiriki wa mambo V na Xa (sababu iliyoamilishwa X), iliyounganishwa na neno la jumla "prothrombinase", prothrombin inageuka kuwa thrombin. Mchakato wa kubadilisha prothrombin kuwa thrombin ni ngumu sana, kwani wakati wa athari idadi ya derivatives ya prothrombin, autoprothrombins na, mwishowe, aina mbalimbali thrombin (thrombin C, thrombin E), ambayo ina shughuli za procoagulant, anticoagulant na fibrinolytic. Thrombin C inayotokana - bidhaa kuu ya mmenyuko - inachangia kuganda kwa fibrinogen.

Thromboplastin ya tishu (sababu III)

Thromboplastin ya tishu ni lipoprotein ya thermostable inayopatikana katika viungo mbalimbali - katika mapafu, ubongo, figo, moyo, ini, misuli ya mifupa. Tishu hazina hali hai, na kwa namna ya mtangulizi - prothromboplastin. Thromboplastin ya tishu, wakati wa kuingiliana na mambo ya plasma (VII, IV), ina uwezo wa kuamsha sababu X, inashiriki katika njia ya nje ya malezi ya prothrombinase, tata ya mambo ambayo yanabadilika kuwa thrombin.

Ioni za kalsiamu (sababu IV)

Ioni za kalsiamu zinahusika katika awamu zote tatu za kuganda kwa damu: katika uanzishaji wa prothrombinase (awamu ya I), ubadilishaji wa prothrombin kuwa thrombin (awamu ya II) na fibrinogen kwenye fibrin (awamu ya III). Calcium ina uwezo wa kumfunga heparini, na hivyo kuongeza kasi ya kuganda kwa damu. Kwa kukosekana kwa kalsiamu, mkusanyiko wa platelet na uondoaji huharibika damu iliyoganda. Ioni za kalsiamu huzuia fibrinolysis.

Proaccelerin (sababu V)

Proaccelerin (sababu V, plasma AC-globulin au sababu ya labile) hutengenezwa kwenye ini, lakini, tofauti na mambo mengine ya hepatic ya tata ya prothrombin (II, VII, na X), haitegemei vitamini K. Inaharibiwa kwa urahisi. Maudhui ya sababu V katika plasma - 12 - 17 vitengo / ml (kuhusu 0.01 g / l), nusu ya maisha - 15 - 18 masaa. Kiwango cha chini kinachohitajika kwa hemostasis ni 10-15%.

Proaccelerin ni muhimu kwa ajili ya malezi ya prothrombinase ya ndani (damu) (huanzisha sababu X) na kwa ubadilishaji wa prothrombin hadi thrombin.

Accelerin (sababu VI)

Accelerin (factor VI au serum AC-globulin) ni aina ya kazi ya sababu V. Kutengwa na nomenclature ya mambo ya kuchanganya, fomu tu isiyofanya kazi ya enzyme inatambuliwa - sababu V (proaccelerin), ambayo, wakati athari za thrombin zinaonekana, inageuka kuwa fomu hai.

Proconvertin, ubadilishaji (sababu VII)

Proconvertin ni synthesized katika ini na ushiriki wa vitamini K. Inabakia katika damu iliyoimarishwa kwa muda mrefu, na imeanzishwa na uso wa mvua. Yaliyomo katika sababu ya VII katika plasma ni karibu 0.005 g / l, nusu ya maisha ni masaa 4 - 6. Kiwango cha chini kinachohitajika kwa hemostasis ni 5-10%.

Convertin, fomu ya kazi ya kipengele, ina jukumu kubwa katika malezi ya prothrombinase ya tishu na katika ubadilishaji wa prothrombin hadi thrombin. Uanzishaji wa Factor VII hutokea mwanzoni kabisa mmenyuko wa mnyororo juu ya kuwasiliana na uso wa kigeni. Wakati wa mchakato wa kuganda, proconvertin haitumiwi na huhifadhiwa kwenye seramu.

Antihemophili globulin A (sababu VIII)

Globulini ya antihemophilic A huzalishwa katika ini, wengu, seli za mwisho, leukocytes, na figo. Maudhui ya kipengele VIII katika plasma ni 0.01 - 0.02 g / l, nusu ya maisha ni masaa 7 - 8. Kiwango cha chini kinachohitajika kwa hemostasis ni 30-35%.

Antihemophilic globulin A inashiriki katika njia ya "ndani" ya kuundwa kwa prothrombinase, kuimarisha athari ya uanzishaji wa kipengele IXa (sababu iliyoamilishwa IX) kwenye kipengele X. Factor VIII huzunguka katika damu, inayohusishwa na.

Globulini ya antihemophilic B (kipengele cha Krismasi, kipengele cha IX)

Antihemophilic globulin B (sababu ya Krismasi, sababu ya IX) huundwa kwenye ini na ushiriki wa vitamini K, ni thermostable, na inabaki katika plasma na serum kwa muda mrefu. Maudhui ya kipengele IX katika plasma ni kuhusu 0.003 g/L. Nusu ya maisha ni masaa 7-8. Kiwango cha chini kinachohitajika kwa hemostasis ni 20-30%.

Globulini B ya antihemophilic inahusika katika njia ya "ndani" ya uundaji wa prothrombinase, kipengele cha kuwezesha X pamoja na kipengele VIII, ioni za kalsiamu na kipengele cha 3 cha platelet.

Kipengele cha Stuart-Prower (Factor X)

Sababu ya Stuart-Prower huzalishwa kwenye ini katika hali isiyofanya kazi, inayoamilishwa na trypsin na kimeng'enya kutoka kwa sumu ya nyoka. K-vitamini-tegemezi, kiasi imara, nusu ya maisha - 30 - 70 masaa. Yaliyomo ya sababu X katika plasma ni karibu 0.01 g / l. Kiwango cha chini kinachohitajika kwa hemostasis ni 10-20%.

Sababu ya Stuart-Prower (sababu X) inashiriki katika malezi ya prothrombinase. KATIKA mpango wa kisasa Katika kuganda kwa damu, kipengele amilifu X (Xa) ni sababu kuu katika prothrombinase, ambayo hubadilisha prothrombin kuwa thrombin. Factor X inabadilishwa kuwa fomu hai chini ya ushawishi wa mambo VII na III (njia ya nje, tishu, prothrombinase) au factor IXa pamoja na VIIIa na phospholipid kwa ushiriki wa ioni za kalsiamu (njia ya ndani, damu, prothrombinase).

Kitangulizi cha thromboplastin ya Plasma (sababu XI)

Mtangulizi wa thromboplastin ya plasma (sababu XI, sababu ya Rosenthal, sababu ya antihemophilic C) imeundwa kwenye ini na ni thermolabile. Yaliyomo katika sababu ya XI katika plasma ni karibu 0.005 g / l, nusu ya maisha ni masaa 30 - 70.

Fomu ya kazi ya jambo hili (XIa) huundwa na ushiriki wa mambo XIIa, na. Fomu ya XIa huwasha kipengele cha IX, ambacho hubadilishwa kuwa kipengele cha IXa.

Kipengele cha Hageman (Factor XII, Kipengele cha Mawasiliano)

Sababu ya Hageman (sababu XII, sababu ya mawasiliano) imeundwa kwenye ini, inayozalishwa katika hali isiyofanya kazi, nusu ya maisha ni masaa 50-70. Maudhui ya sababu katika plasma ni kuhusu 0.03 g / l. Kutokwa na damu haitokei hata kwa upungufu wa sababu ya kina sana (chini ya 1%).

Inawashwa inapogusana na uso wa quartz, glasi, cellite, asbestosi, carbonate ya bariamu, na katika mwili - inapogusana na ngozi, nyuzi za collagen, asidi ya sulfuriki ya chondroitin, micelles iliyojaa. asidi ya mafuta. Viamilisho vya Factor XII pia ni sababu ya Fletcher, kallikrein, factor XIa, plasmin.

Sababu ya Hageman inahusika katika njia ya "ndani" ya malezi ya prothrombinase kwa kuamsha sababu XI.

Sababu ya kuleta utulivu ya Fibrin (sababu XIII, fibrinase, transglutaminase ya plasma)

Kipengele cha kuleta utulivu cha Fibrin (sababu XIII, fibrinase, transglutaminase ya plasma) imedhamiriwa katika ukuta wa mishipa, sahani, erythrocytes, figo, mapafu, misuli, placenta. Katika plasma, ni katika mfumo wa proenzyme pamoja na fibrinogen. Fomu ya kazi inabadilishwa chini ya ushawishi wa thrombin. Imo katika plasma kwa kiasi cha 0.01 - 0.02 g / l, nusu ya maisha ni masaa 72. Kiwango cha chini kinachohitajika kwa hemostasis ni 2-5%.

Sababu ya kuimarisha fibrin inahusika katika malezi ya kitambaa mnene. Pia huathiri kujitoa na mkusanyiko wa sahani.

Sababu ya Willebrand (sababu ya antihemorrhagic ya mishipa)

Sababu ya Willebrand (antihemorrhagic sababu ya mishipa) hutengenezwa na endothelium ya mishipa na megakaryocytes, na hupatikana katika plasma na sahani.

Kipengele cha von Willebrand hutumika kama kibeba protini ndani ya mishipa ya kipengele VIII. Kufungwa kwa kipengele cha von Willebrand kwa kipengele cha VIII hutuliza molekuli ya mwisho, huongeza nusu ya maisha yake ndani ya chombo, na kukuza usafiri wake hadi tovuti ya jeraha. Nyingine jukumu la kisaikolojia Uhusiano kati ya factor VIII na von Willebrand factor iko katika uwezo wa von Willebrand factor kuongeza mkusanyiko wa factor VIII kwenye tovuti ya uharibifu wa chombo. Kwa kuwa kipengele cha von Willebrand kinachozunguka hufunga kwenye tishu za subendothelial na chembe zilizochangamshwa, huelekeza kipengele cha VIII kwenye eneo lililoathiriwa, ambapo cha pili kinahitajika kwa ajili ya kuwezesha kipengele cha X kwa ushiriki wa factor IXa.

Fletcher factor (plasma prekallikrein)

Fletcher factor (plasma prekallikrein) imeundwa kwenye ini. Maudhui ya sababu katika plasma ni kuhusu 0.05 g / l. Kutokwa na damu haitokei hata kwa upungufu wa sababu ya kina sana (chini ya 1%).

Inashiriki katika uanzishaji wa mambo XII na IX, plasminogen, inabadilisha kininogen hadi kinin.

Sababu ya Fitzgerald (plasma kininogen, Flojek factor, Williams factor)

Sababu ya Fitzgerald (plasma kininogen, Flojek factor, Williams factor) imeundwa kwenye ini. Maudhui ya sababu katika plasma ni kuhusu 0.06 g / l. Kutokwa na damu haitokei hata kwa upungufu wa sababu ya kina sana (chini ya 1%).

Inashiriki katika uanzishaji wa factor XII na plasminogen.

Fasihi:

• Mwongozo wa Mbinu za Utafiti wa Maabara ya Kliniki. Mh. E. A. Kost. Moscow, "Dawa", 1975
• Barkagan Z.S. Magonjwa ya hemorrhagic na syndromes. - Moscow: Dawa, 1988
• Gritsyuk A. I., Amosova E. N., Gritsyuk I. A. Hemostasiolojia ya vitendo. - Kyiv: Afya, 1994
• Shiffman F. J. Pathofiziolojia ya Damu. Tafsiri kutoka Kiingereza - Moscow - St. Petersburg: "Publishing house BINOM" - "Nevsky Dialect", 2000
• Saraka" Mbinu za maabara utafiti katika kliniki" chini ya uhariri wa Prof. V. V. Menshikov. Moscow, "Dawa", 1987
• Utafiti wa mfumo wa damu katika mazoezi ya kliniki. Mh. G. I. Kozints na V. A. Makarov. - Moscow: Triada-X, 1997

Orodha inayoweza kuchujwa

Dutu inayotumika:

Maagizo ya matumizi ya matibabu

Kipengele VII (Kipengele cha Kuganda kwa Damu VII)
Maelekezo kwa matumizi ya matibabu- RU No. P N016158/01

Tarehe ya Mwisho Kurekebishwa: 10.05.2016

Fomu ya kipimo

Lyophilizate kwa suluhisho kwa utawala wa intravenous

Kiwanja

Muundo (kwa chupa 1):

Kiambato kinachotumika:

Sababu VII 600 ME

Kama protini ya plasma 50-200 mg / bakuli

Viungo vya msaidizi:

Sodiamu citrate dihydrate 40 mg

Kloridi ya sodiamu 80 mg

Heparini sodiamu 250 ME

Viyeyusho:

Maji kwa sindano 10 ml

Maelezo ya fomu ya kipimo

Lyophilisate: poda nyeupe au rangi kidogo au misa thabiti iliyokauka.

Kutengenezea: kioevu wazi, kisicho na rangi.

Suluhisho lililorekebishwa: wazi kwa opalescent kidogo, isiyo na rangi kwa rangi ya njano suluhisho.

Kikundi cha dawa

Wakala wa hemostatic

Pharmacodynamics

Factor VII ni mojawapo ya vipengele vinavyotegemea vitamini K katika plasma ya kawaida ya binadamu, sehemu ya njia ya nje ya mfumo wa kuganda kwa damu. Ni mlolongo mmoja wa glycoprotein na uzito wa Masi takriban daltons 50,000. Factor VII ni zimojeni kwa sababu ya Vila serine protease (active serine protease) ambayo huanzisha njia ya nje ya mfumo wa kuganda kwa damu. Kipengele cha tishu VIIa changamano huamilisha vipengele vya mgando IX na X, hivyo kusababisha kuundwa kwa sababu IXa na Xa. Kwa kupelekwa zaidi kwa cascade ya kuganda, thrombin huundwa, fibrinogen inabadilishwa kuwa fibrin, na kitambaa kinaundwa. Uundaji wa thrombin wa kawaida pia ni muhimu sana kwa utendaji wa chembe kama sehemu ya mfumo wa hemostasis. Upungufu wa sababu ya VII ya urithi ni ugonjwa wa autosomal recessive. Matumizi ya kipengele cha VII cha binadamu hutoa ongezeko la mkusanyiko wa plasma ya kipengele VII na inaweza kuondoa kwa muda kasoro katika kuganda kwa damu kwa wagonjwa wenye upungufu wa kipengele VII.

Pharmacokinetics

Kwa utawala wa intravenous wa sababu VII, mkusanyiko wake katika plasma ya damu ya mgonjwa huongezeka hadi 60-100%.

Nusu ya maisha ni kama masaa 3-5.

Viashiria

Dawa ya Factor VII imeonyeshwa:

• katika matibabu ya matatizo ya kuchanganya damu yanayosababishwa na upungufu wa pekee wa urithi wa VII;
• kwa ajili ya kuzuia matatizo ya kuganda kwa damu yanayosababishwa na upungufu wa pekee wa urithi wa VII, na historia ya kutokwa na damu na mkusanyiko wa mabaki ya sababu VII chini ya 25% (0.25 IU / ml).

Dawa hiyo haina kiasi kikubwa cha sababu VIIa na haipaswi kutumiwa kwa wagonjwa wenye hemophilia na inhibitors.

Contraindications

• hypersensitivity kwa dutu inayofanya kazi au sehemu yoyote ya dawa;
• hatari kubwa ya thrombosis au kusambazwa kwa mishipa ya damu (DIC);
• mzio unaojulikana kwa heparini au historia ya thrombocytopenia inayosababishwa na heparini;
• watoto walio chini ya umri wa miaka 6 (data inayopatikana kwa sasa haitoshi kupendekeza matumizi bidhaa ya dawa Sababu VII kwa watoto chini ya miaka 6).

Tumia wakati wa ujauzito na lactation

Athari za Factor VII kwenye uzazi hazijasomwa katika majaribio ya kimatibabu yaliyodhibitiwa.

Usalama wa sababu za kibinadamu kuganda VII inapotumiwa wakati wa ujauzito haijathibitishwa na masomo ya kliniki yaliyodhibitiwa.

Takwimu zilizopatikana katika majaribio ya wanyama haziruhusu kutathmini usalama wa dawa kwa wanawake wajawazito, athari katika ukuaji wa kiinitete na fetusi, kuzaa au ukuaji wa baada ya kuzaa. Daktari lazima atathmini kwa uangalifu faida inayotarajiwa na hatari inayowezekana na kuagiza Factor VII wakati wa ujauzito na wakati kunyonyesha tu chini ya miongozo madhubuti.

Angalia sehemu " maelekezo maalum”, ambayo ina taarifa kuhusu hatari zinazohusiana na hatari inayoweza kutokea maambukizi ya wanawake wajawazito na parvovirus B19.

Kipimo na utawala

Matibabu na Factor VII inapaswa kufanywa tu na daktari aliye na uzoefu katika matumizi ya tiba ya uingizwaji wa sababu ya kuganda.

Factor VII inasimamiwa kwa njia ya mshipa kama sindano za mara kwa mara au infusions.

Urekebishaji wa maandalizi ya Factor VII inapaswa kufanywa mara moja kabla ya matumizi. Inapotumiwa kama infusion, seti ya infusion iliyotolewa tu inapaswa kutumika.

Marejesho ya lyophilisate

1. Kichupa chenye joto ambacho hakijafunguliwa cha kutengenezea hadi joto la kawaida, lakini si zaidi ya 37°C.

2. Ondoa diski za kinga kutoka kwa lyophilisate na vifuniko vya kutengenezea (Mchoro A) na uifuta vizuizi vya viala vyote viwili.

3. Ondoa, kwa kuzunguka na kuondoa, kifuniko cha kinga kutoka mwisho mmoja wa sindano ya uhamisho iliyotolewa (Mchoro B). Ingiza sindano iliyo wazi kupitia kizuizi cha mpira kwenye bakuli la diluent (Mchoro B).

4. Ondoa mipako ya kinga kutoka mwisho mwingine wa sindano ya uhamisho bila kugusa uso wa sindano.

5. Geuza bakuli la kutengenezea kwa wima juu ya bakuli la makini na ingiza mwisho wa bure wa sindano ya uhamisho kupitia kizuizi cha mpira cha chupa ya makini (Mchoro D). Kimumunyisho kitaingia kwenye chupa ya makinikia chini ya utupu.

6. Tenganisha bakuli mbili kwa kuondoa sindano kutoka kwa kizuizi cha chupa ya makini (Mchoro E). Kutikisa kwa upole na kuzungusha bakuli ya makinikia ili kukuza kuvunjika.

7. Baada ya urekebishaji kukamilika, ingiza sindano ya aeration iliyotolewa (Mchoro E) na kuruhusu povu kukaa kabisa. Ondoa sindano ya uingizaji hewa.

8. Kabla ya utawala, mkusanyiko unaosababishwa unapaswa kuchunguzwa kwa uangalifu kwa uwepo wa chembe za kigeni na kubadilika rangi (mkusanyiko unaweza kuwa usio na rangi au rangi ya njano).

Katika kesi ya kugundua chembe za kigeni, kubadilika rangi au tope, dawa haipaswi kusimamiwa!

Dawa hiyo inapaswa kutumika mara baada ya kupona.

Mbinu ya utawala

1. Ondoa, kwa kuzungusha na kuondoa, kifuniko cha kinga kutoka mwisho mmoja wa sindano ya chujio iliyotolewa, na kuiweka kwenye sindano isiyoweza kutolewa. Chora suluhisho ndani ya sindano (Mchoro G).

2. Tenganisha sindano ya chujio kutoka kwa sindano na ufanye polepole utawala wa mishipa suluhisho kwa kutumia mfumo wa kuongezewa damu (au sindano iliyojumuishwa).

Usizidi kiwango cha infusion cha 2 ml / min!

Vipimo na muda wa tiba ya uingizwaji hutegemea ukali wa upungufu wa sababu VII, eneo na ukali wa matukio ya kutokwa na damu, na hali ya kliniki ya mgonjwa. Uhusiano kati ya viwango vya mabaki ya sababu ya VII na mwelekeo wa kutokwa na damu hauko wazi kwa wagonjwa wengine kuliko ile ya kawaida ya hemofilia.

Idadi ya vitengo vya Factor VII vinavyosimamiwa huonyeshwa katika Vitengo vya Kimataifa (IU) kulingana na kiwango cha sasa cha WHO cha maandalizi ya Factor VII. Shughuli ya Plasma Factor VII inaonyeshwa ama kama asilimia (inayohusiana na plasma ya kawaida) au katika Vitengo vya Kimataifa (inayohusiana na plasma ya Kiwango cha Kimataifa cha VII).

Kitengo kimoja cha Kimataifa (IU) cha shughuli ya kipengele VII ni sawa na kiasi cha shughuli ya factor VII katika 1 ml ya plasma ya kawaida ya binadamu.

Kulingana na uchunguzi wa kitaalamu kwamba Kitengo 1 cha Kimataifa (IU) cha kipengele VII kwa kila kilo ya uzito wa mwili huongeza shughuli za plasma factor VII kwa takriban 1.9% (0.019 IU/mL) ikilinganishwa na kiwango cha kawaida shughuli.

Dozi inayohitajika imedhamiriwa kwa kutumia formula ifuatayo:

Kipimo kinachohitajika (ME) = uzito wa mwili (kg) × ongezeko linalohitajika la shughuli ya kipengele VII (IU/mL) × 53* (kipimo kilichogawanywa na urejeshaji unaozingatiwa (mL/kg))

*(kwa sababu 1: 0.019 = 52.6)

Katika kila kesi ya mtu binafsi, kiasi cha madawa ya kulevya kinachopaswa kusimamiwa na mara kwa mara ya maombi lazima iwe na uhusiano na ufanisi wa kliniki. Hili ni muhimu hasa katika kutibu upungufu wa kipengele VII, kwa kuwa mwelekeo wa mtu wa kutokwa na damu hautegemei kabisa shughuli za plasma factor VII kama inavyopimwa na vipimo vya maabara. Mapendekezo ya mtu binafsi ya kipimo cha Factor VII yanapaswa kutegemea vipimo vya mara kwa mara vya viwango vya VII vya plasma na ufuatiliaji unaoendelea wa hali ya kliniki ya mgonjwa. Vipindi kati ya kipimo vinapaswa kuzingatia nusu ya maisha ya sababu VII kutoka kwa kitanda cha mzunguko, ambayo ni kutoka masaa 3 hadi 5.

Wakati wa kutumia Factor VII ya dawa kwa namna ya sindano / infusions za vipindi, inashauriwa kufanya vipindi kati ya kipimo kutoka masaa 6 hadi 8. Kwa ujumla, matibabu ya upungufu wa sababu VII inahitaji (kulingana na shughuli katika plasma ya kawaida) viwango vya chini vya sababu ya upungufu ikilinganishwa na hemophilia ya classical (hemophilia A na B). Jedwali hapa chini linaonyesha mapendekezo ya mfano juu ya matumizi ya sindano / infusions za mara kwa mara kulingana na uzoefu mdogo wa kliniki unaopatikana.

* 1 IU/mL=100 IU/dL=100% ya plazima ya kawaida. Shughuli ya kipengele cha Plasma VII huonyeshwa ama kama asilimia (inayohusiana na yaliyomo katika plasma ya kawaida, iliyochukuliwa kama 100%), au katika Vitengo vya Kimataifa (kuhusiana na kiwango cha kimataifa kwa sababu VII katika plasma).

** Kulingana tathmini ya kliniki katika kila kesi, mradi hemostasis ya kutosha inafikiwa hadi mwisho wa matibabu, dozi za chini zinaweza kutosha. Vipindi kati ya dozi vinapaswa kuchaguliwa kwa kuzingatia muda mfupi kuondoa nusu ya maisha ya sababu VII kutoka kwa mzunguko wa damu, ambayo ni takriban masaa 3 hadi 5. Msaada ikiwa ni lazima viwango vya juu Sababu ya VII kwa muda mrefu, kipimo kinapaswa kusimamiwa kwa vipindi vya masaa 8-12.

Dawa na nyenzo zisizotumiwa lazima zitupwe kwa mujibu wa mahitaji ya ndani.

Madhara

Athari Mbaya Zinazozingatiwa katika Masomo ya Kliniki

Athari mbaya zilizopatikana wakati wa kozi utafiti wa kliniki, zimeorodheshwa kulingana na daraja lifuatalo: kulingana na daraja lifuatalo: mara nyingi sana (> 1/10); mara nyingi (> 1/100<1/10); нечасто (>1/1000<1/100); редко (> 1/10 000<1/1000); очень редко (<1/10 000, включая единичные сообщения).

Jedwali hapa chini linatoa muhtasari wa athari mbaya zilizoripotiwa katika uchunguzi wa kimatibabu wa wagonjwa 57 wa watu wazima na watoto wenye upungufu wa sababu ya VII ya urithi ambao walitibiwa na Factor VII kwa udhibiti mkali wa kutokwa na damu, wakati wa upasuaji, na kwa kuzuia damu kwa muda mrefu. Katika utafiti huu, Factor VII ilisimamiwa kwa siku 8234.

a - Kiwango cha kila Mgonjwa kiliamuliwa kulingana na idadi ya wagonjwa waliopatwa na tukio hili mbaya, iliyotathminiwa na mpelelezi kuwa angalau inahusiana na utumiaji wa dawa, na kutathminiwa vivyo hivyo na Baxter Healthcare Corporation.

b = "Marudio kwa siku ya utawala" iliamuliwa kulingana na jumla ya idadi ya uchunguzi wa tukio hili mbaya, iliyotathminiwa na mpelelezi kama angalau uwezekano wa kuhusiana na utawala wa dawa, na hivyo kukadiriwa na Baxter Healthcare Corporation.

c - "Ukiukaji wa ustawi" - neno lililotumiwa, likimaanisha mtazamo usio na maana.

Athari zisizohitajika zinazozingatiwa wakati wa matumizi ya baada ya usajili

Athari mbaya zifuatazo zimeripotiwa katika uzoefu wa baada ya uuzaji, zilizoorodheshwa kulingana na Ainisho la Mfumo wa Organ ya MedDRA katika mpangilio wa ukali, inapohitajika.

Shida za mfumo wa damu na limfu: kizuizi cha sababu VII*.

*-Imewekwa chini ya neno linalopendekezwa la MedDRA kwa uwepo wa kingamwili za kingamwili za VII.

Matatizo ya mfumo wa kinga: athari za hypersensitivity.

Matatizo ya akili: kuchanganyikiwa, usingizi, kutokuwa na utulivu.

Matatizo ya mfumo wa neva: thrombosis ya mishipa ya ubongo, kizunguzungu, usumbufu wa hisia, maumivu ya kichwa.

Shida za moyo na mishipa: arrhythmia, hypotension, thrombosis ya mshipa wa kina, thrombosis ya mshipa wa juu, kuwasha usoni.

Matatizo ya kupumua, thoracic na mediastinal: bronchospasm, upungufu wa kupumua.

Matatizo ya njia ya utumbo: kuhara, kichefuchefu.

Matatizo ya ngozi na subcutaneous tishu: kuwasha.

Shida za jumla na athari kwenye tovuti ya sindano: usumbufu wa kifua.

Miitikio Maalum ya Darasa

Wakati wa kutumia maandalizi ya sababu ya VII na maandalizi ya tata ya prothrombin yaliyo na sababu VII, matukio mabaya yafuatayo yalibainishwa: kiharusi, infarction ya myocardial, thrombosis ya ateri, embolism ya pulmona, kuenea kwa intravascular coagulation, athari ya mzio au anaphylactic, urticaria, kutapika, homa.

Hatua za tahadhari

Wakati wa kufanya vipimo vya ugandishaji nyeti kwa heparini kwa wagonjwa wanaopokea kipimo cha juu cha Factor VII, uwepo wa heparini katika utayarishaji unapaswa kuzingatiwa.

maelekezo maalum

Wakati wa kutumia maandalizi yaliyo na sababu VII, maendeleo ya athari za hypersensitivity, ikiwa ni pamoja na athari za anaphylactic, ilibainishwa. Wagonjwa na wapendwa wao wanapaswa kuwa na taarifa kuhusu ishara za mwanzo za athari za hypersensitivity. Ikiwa dalili kama hizo zinatokea, wagonjwa wanapaswa kushauriwa kuacha mara moja matumizi ya dawa na wasiliana na daktari wao.

Ikiwa athari ya mzio na / au anaphylactic hutokea, utawala unapaswa kusimamishwa mara moja. Katika kesi ya mshtuko, hatua za kawaida za matibabu zinapaswa kuchukuliwa.

Hatua za kawaida za kuzuia maambukizo yanayotokana na utumiaji wa dawa zinazotokana na damu ya binadamu au plasma ni pamoja na uteuzi wa wafadhili, uchunguzi wa nyenzo zilizotolewa na wafadhili binafsi na bwawa la plasma kwa alama maalum za maambukizo, na kuanzishwa kwa ufanisi wa kuzuia virusi. /kuondoa hatua katika uzalishaji. Pamoja na hili, wakati wa kutumia bidhaa za dawa zilizoandaliwa kutoka kwa damu ya binadamu au plasma, hatari ya maambukizi ya magonjwa ya kuambukiza, ikiwa ni pamoja na yale yanayosababishwa na virusi visivyojulikana au vimelea vingine, haiwezi kutengwa kabisa.

Teknolojia zinazotumika za kuondoa na kuwasha viini vya magonjwa zinaweza kuwa na ufanisi mdogo dhidi ya virusi ambavyo havijafunikwa, haswa, parvovirus B19. Kuambukizwa na parvovirus B19 inaweza kuwa hatari kwa wanawake wajawazito (maambukizi ya fetusi) na wagonjwa walio na upungufu wa kinga au kuongezeka kwa kuvunjika kwa seli nyekundu za damu (haswa, na anemia ya hemolytic).

Chanjo inayofaa (dhidi ya hepatitis A na B) inaweza kupendekezwa kwa wagonjwa ambao wanatibiwa mara kwa mara na Factor VII inayotokana na plasma.

Kila wakati Factor VII inasimamiwa, inashauriwa sana kwamba jina na nambari ya kundi la dawa irekodiwe ili uhusiano kati ya utawala wa dawa na hali ya mgonjwa uweze kufuatiliwa.

Wakati wa matibabu na dawa zilizo na sababu VII, kuna hatari ya kupata shida za thromboembolic na DIC. Thrombosis, ikiwa ni pamoja na thrombosis ya mishipa ya kina, na thrombophlebitis imezingatiwa wakati wa matibabu na Factor VII. Wagonjwa wanaopokea tiba ya Factor VII wanapaswa kufuatiliwa kwa karibu kutokana na uwezekano wa kuendeleza ishara na dalili za matatizo ya thromboembolic na DIC.

Kwa sababu ya hatari ya matatizo ya thromboembolic na DIC, ufuatiliaji mkali unapaswa kufanywa wakati wa kutoa sababu ya VII ya kibinadamu kwa wagonjwa walio na ugonjwa wa moyo, ugonjwa wa ini, kabla ya upasuaji, watoto wachanga au wagonjwa wengine.

Tiba ya uingizwaji na sababu ya VII ya binadamu inaweza kusababisha kuundwa kwa antibodies zinazozunguka ambazo huzuia sababu VII. Ikiwa vizuizi vile vinaonekana, hali hii inajidhihirisha kuwa haitoshi majibu ya kliniki.

Ushawishi juu ya uwezo wa kuendesha magari na mifumo mingine

Hakuna habari juu ya athari za Factor VII juu ya uwezo wa kuendesha gari na kutumia mashine ngumu ambazo zinahitaji umakini zaidi.

Fomu ya kutolewa

Lyophilisate kwa suluhisho la utawala wa intravenous 600 ME

600 IU ya dawa kwenye bakuli la glasi (aina II, EP) na 10 ml ya kutengenezea kwenye bakuli la glasi (aina ya I, EP) kwenye sanduku la katoni pamoja na seti ya kufutwa na utawala (sindano inayoweza kutupwa, sindano inayoweza kutolewa, uhamishaji). sindano, sindano ya chujio , sindano ya kuingiza hewa, mfumo wa utiaji mishipani) na maagizo ya matumizi

Masharti ya kuhifadhi

Kwa joto kutoka 2 hadi 8 ° C.

Weka mbali na watoto.

Bora kabla ya tarehe

Usitumie baada ya tarehe ya kumalizika muda iliyowekwa kwenye kifurushi.

Masharti ya utoaji kutoka kwa maduka ya dawa

Kwa maagizo.

Factor VII (Blood coagulation factor VII) - maagizo ya matumizi ya matibabu - RU No. P N016158 / 01 ya 2009-12-15

Visawe vya vikundi vya nosolojia

Sababu nyingi za kuganda kwa plasma hutolewa kwenye ini. Kwa ajili ya awali ya baadhi yao (II, VII, IX, X), vitamini K inahitajika, ambayo iko katika vyakula vya mimea na kuunganishwa na microflora ya matumbo. Kwa ukosefu au kupungua kwa shughuli za mambo ya kuchanganya damu, damu ya pathological inaweza kuzingatiwa. Hii inaweza kutokea kwa magonjwa ya ini kali na yenye uharibifu, na upungufu wa vitamini K. Vitamini K ni vitamini ya mumunyifu wa mafuta, hivyo upungufu wake unaweza kugunduliwa wakati ngozi ya mafuta ndani ya utumbo imezuiwa, kwa mfano, wakati malezi ya bile yamepunguzwa. Upungufu wa asili wa vitamini K pia huzingatiwa wakati microflora ya matumbo inakandamizwa na antibiotics. Idadi ya magonjwa ambayo kuna upungufu wa mambo ya plasma ni ya urithi. Mfano ni aina mbalimbali za hemophilia, ambayo huathiri wanaume pekee lakini hupitishwa na wanawake.

Dutu zinazopatikana katika sahani huitwa platelet, au lamela, sababu za kuganda kwa damu. Zinaonyeshwa kwa nambari za Kiarabu. Sababu muhimu zaidi za sahani ni pamoja na: PF-3 (platelet thromboplastin) - tata ya lipid-protini, ambayo, kama kwenye tumbo, hemocoagulation hutokea, PF-4 - sababu ya antiheparin, PF-5 - kutokana na ambayo sahani zina uwezo. ya kujitoa na mkusanyiko, PF- 6 (thrombostenin) ni tata ya actinomyosin ambayo hutoa retraction ya thrombus, PF-10 ni serotonini, PF-11 ni sababu ya mkusanyiko inayowakilisha tata ya ATP na thromboxane.

Dutu zinazofanana zimegunduliwa katika erythrocytes na leukocytes. Wakati wa kuhamishwa kwa damu isiyoendana, mzozo wa Rhesus kati ya mama na fetusi, kuna uharibifu mkubwa wa seli nyekundu za damu na kutolewa kwa mambo haya kwenye plasma, ambayo ndiyo sababu ya kuganda kwa mishipa ya damu. kawaida) kuganda kwa mishipa ya damu (DIC) pia hutokea.husababishwa na sababu za kuganda kwa lukosaiti.

Kwa mujibu wa dhana za kisasa, taratibu 2 zinahusika katika kuacha damu: vascular-platelet na coagulation.

Hemostasis ya mishipa-platelet

Shukrani kwa utaratibu huu, kutokwa na damu kutoka kwa vyombo vidogo na shinikizo la chini la damu ni kusimamishwa. Katika kesi ya kuumia, spasm ya reflex ya mishipa ya damu iliyoharibiwa huzingatiwa, ambayo inasaidiwa zaidi na vitu vya vasoconstrictor (serotonin, norepinephrine, adrenaline) iliyotolewa kutoka kwa sahani na seli za tishu zilizoharibiwa. Ukuta wa ndani wa vyombo kwenye tovuti ya uharibifu hubadilisha malipo yake kutoka hasi hadi chanya. Kutokana na uwezo wa kuzingatia chini ya ushawishi wa von Willebrand sababu zilizomo katika subendothelium na platelets, platelets chaji hasi kuambatana na chaji chaji jeraha uso. Karibu wakati huo huo, mkusanyiko hutokea - msongamano na gluing ya sahani na malezi ya kuziba platelet, au thrombus. Kwanza, chini ya ushawishi wa ATP, ADP na adrenaline ya sahani na erythrocytes, plagi huru ya platelet huundwa kwa njia ambayo plasma hupita (mkusanyiko unaoweza kurekebishwa). Kisha sahani hupoteza muundo wao na kuunganisha katika molekuli sare, na kutengeneza kuziba isiyoweza kupenyeza kwa plasma (mkusanyiko usioweza kurekebishwa). Mmenyuko huu unaendelea chini ya hatua ya thrombin, ambayo huundwa kwa kiasi kidogo chini ya hatua ya thromboplastin ya tishu. Thrombin huharibu membrane ya platelet, ambayo inaongoza kwa kutolewa kwa serotonin, histamine, enzymes, na mambo ya kuchanganya damu kutoka kwao. Sababu ya 3 ya sahani husababisha kuundwa kwa prothrombinase ya platelet, ambayo inasababisha kuundwa kwa idadi ndogo ya nyuzi za fibrin kwenye mkusanyiko wa platelet, kati ya ambayo erithrositi na leukocytes hukaa. Baada ya kuundwa kwa thrombus ya platelet, imefungwa na kudumu katika chombo kilichoharibiwa kutokana na kupunguzwa kwa kitambaa cha damu. Uondoaji unafanywa chini ya ushawishi wa thrombostenin ya sahani kutokana na kupunguzwa kwa tata ya actin-myosin ya sahani. Plagi ya chembe huundwa kwa ujumla ndani ya dakika 1 hadi 3 kutoka wakati wa jeraha, na kutokwa na damu kutoka kwa mishipa ndogo hukoma.

Katika vyombo vikubwa, thrombus ya platelet haiwezi kuhimili shinikizo la juu na kuosha. Kwa hiyo, katika vyombo vikubwa, hemostasis inaweza kufanyika kwa kuunda thrombus ya kudumu zaidi ya fibrin, malezi ambayo inahitaji mgando wa enzymatic.

utaratibu.

Hatua kuu za hemostasis ya mishipa-platelet.

Hatua ya kwanza ni kujitoa (kushikamana kwa sahani kwenye tovuti ya uharibifu, kwa mfano, kwa safu ya subendothelial). Hii inafuatwa na uanzishaji wa chembe na kupungua kwa chembe chembe chembe chembe chembe chembe chembe chembe chembe chembe chembe ya chembe chembe chembe chembe chembe chembe chembe chembe chembe chembe chembe chembe chembe chembe chembe ya chembe chembe chembe chembe chembe chembe chembe chembe chembe chembe ya chembe chembe chembe chembe chembe chembe chembe chembe chembe chembe chembe chembe chembe chembe chembe chembe chembe chembe chembe chembe chembe chembe chembe chembe za chembe chembe chembe chembe chembe chembe chembe chembe chembe chembe chembe chembe chembe chembe za chembe chembe chembe chembe chembe chembe chembe za chembe chembe chembe za chembe chembe chembe chembe za chembe chembe chembe chembe za chembe, kuonyeshwa (kuonyesha baadhi ya vitu vilivyofichwa na chembe za seli). Katika hatua ya mwisho, mkusanyiko wa platelet hutokea (kumfunga kwa sahani zilizoamilishwa na sahani zinazoambatana na tovuti ya kuumia).

Kuganda kwa hemostasi

Kuganda kwa damu ni mchakato wa enzymatic wa mnyororo ambao uanzishaji wa mambo ya mgando na uundaji wa tata zao hufanyika kwa mlolongo. Kiini cha mgando wa damu ni mpito wa protini ya damu mumunyifu ya fibrinogen kwenye fibrin isiyoyeyuka, na kusababisha kuundwa kwa thrombus ya fibrin yenye nguvu.

Mchoro wa kuganda kwa damu.

Sababu za kufungwa kwa kawaida zinaonyeshwa na nambari za Kirumi, na fomu zao za kazi kwa barua "a".

Kuna njia mbili huru za mgando - wa ndani, au mguso, na wa nje, unaotegemea sababu ya tishu. Wanaungana katika hatua ya uanzishaji wa sababu X na kusababisha uundaji wa thrombin, ambayo hubadilisha fibrinogen kuwa fibrin. Athari hizi huzuiwa na antithrombin III, ambayo hufunga mambo yote ya mgando yanayohusiana na serine proteases (isipokuwa sababu ya VII), pamoja na mfumo wa protini C-protini S, ambayo huzima vipengele V na VIII.

VMK - uzito wa juu wa Masi kininogen;

TM - thrombomodulin;

PC - prekallikrein;

PL - phospholipids.

Mchakato wa kuganda kwa damu unafanywa katika awamu 3 mfululizo.

Awamu ya kwanza ni ngumu zaidi na ndefu. Wakati wa awamu hii, malezi ya tata ya enzymatic hai, prothrombinase, ambayo ni activator ya prothrombin, hutokea. Sababu za tishu na damu zinashiriki katika malezi ya tata hii. Matokeo yake, prothrombinases ya tishu na damu huundwa. Uundaji wa prothrombinase ya tishu huanza na uanzishaji wa thromboplastin ya tishu, ambayo hutengenezwa wakati kuta za chombo na tishu zinazozunguka zimeharibiwa. Pamoja na factor VII na ioni za kalsiamu, huwasha kipengele cha X. Kama matokeo ya mwingiliano wa sababu iliyoamilishwa X na sababu V na phospholipids ya tishu au plasma, prothrombinase ya tishu huundwa. Utaratibu huu unachukua sekunde 5-10.

Uundaji wa prothrombinase ya damu huanza na uanzishaji wa sababu ya XII wakati wa kuwasiliana na nyuzi za collagen za vyombo vilivyoharibiwa. Uzito wa juu wa molekuli kininogen (f XV) na kallikrein (f XIV) pia huhusika katika uanzishaji na hatua ya kipengele XII. Factor XII kisha inawasha kipengele cha XI, na kutengeneza tata nayo. Sababu inayofanya kazi XI, pamoja na sababu ya IV, huamsha kipengele cha IX, ambacho, kwa upande wake, huamsha kipengele cha VIII. Kisha kipengele cha X kinaanzishwa, ambacho huunda tata na kipengele V na ioni za kalsiamu, ambayo huisha uundaji wa prothrombinase ya damu. Platelet factor 3 pia inahusika katika hili. Utaratibu huu hudumu dakika 5-10.

Awamu ya pili. Prothrombinase inayotokana huleta kimeng'enya cha plazima ya prothrombin (factor II) isiyofanya kazi na juu ya uso wake huigeuza kuwa kimeng'enya amilifu cha thrombin. Mambo IV, V, X na vipengele vya platelet 1 na 2 vinashiriki katika mchakato huu. Awamu ya pili - uundaji wa thrombin - unaendelea katika 2-5 s.

Awamu ya tatu. Katika awamu hii, protini ya damu ya mumunyifu ya fibrinogen inabadilishwa kuwa fibrin isiyoyeyuka, ambayo hufanya msingi wa thrombus. Hapo awali, chini ya ushawishi wa thrombin, malezi ya monoma ya fibrin hufanyika. Kisha, pamoja na ushiriki wa ioni za kalsiamu, polymer ya fibrin mumunyifu (fibrin "S", mumunyifu) huundwa. Chini ya ushawishi wa fibrin-stabilizing factor XIII, fibrin-polymer isiyoweza kufuta (fibrin "I", isiyoweza kuingizwa), inakabiliwa na fibrinolysis, huundwa. Katika nyuzi za fibrin, seli za damu, hasa erythrocytes, zimewekwa, na kitambaa cha damu, au thrombus, huundwa, ambayo hufunga jeraha.

Baada ya kuundwa kwa kitambaa, mchakato wa kufuta huanza, i.e. compaction na fixation ya thrombus katika chombo kuharibiwa. Hii hutokea kwa msaada wa platelet contractile protini thrombostenin na ioni kalsiamu. Baada ya masaa 2 - 3, kitambaa hupungua hadi 25 - 50% ya kiasi chake cha awali na whey hupigwa nje, i.e. plasma isiyo na fibrinogen. Kutokana na kurudi nyuma, thrombus inakuwa mnene zaidi na inaimarisha kando ya jeraha.

fibrinolysis

Fibrinolysis ni mchakato wa kugawanya kitambaa cha fibrin, kama matokeo ambayo lumen ya chombo hurejeshwa. Fibrinolysis huanza wakati huo huo na upungufu wa damu, lakini inaendelea polepole zaidi. Hii pia ni mchakato wa enzymatic, ambao unafanywa chini ya ushawishi wa plasmin (fibrinolysin). Plasmin iko kwenye plasma ya damu katika hali isiyofanya kazi katika mfumo wa plasminogen. Chini ya ushawishi wa vianzishaji vya damu na tishu za plasminogen, uanzishaji wake hutokea. Urokinase ni activator ya tishu inayofanya kazi sana. Viamilisho vya damu viko katika damu katika hali isiyofanya kazi na vinaanzishwa na adrenaline, lysokinases. Plasmin hugawanya fibrin katika minyororo ya polipeptidi ya mtu binafsi, na kusababisha lysis (kuvunjika) ya kuganda kwa fibrin,

Ikiwa hakuna masharti ya fibrinolysis, basi shirika la thrombus linawezekana, i.e. uingizwaji na tishu zinazojumuisha. Wakati mwingine donge la damu linaweza kupasuka kutoka mahali lilipofanyiza na kuzuia chombo mahali pengine (embolism).

Sababu ya VII ya kuganda kwa damu, au, kama inaitwa pia - proconvertin, huundwa kwenye ini na inategemea uwepo wa vitamini K katika mwili. Aina hai ya kipengele VII huundwa baada ya kuumia kwa mishipa wakati kipengele VII kinafunga kwa kipengele III. Hii ni moja ya athari kuu zinazohakikisha ugandishaji wa damu. Mbali na kipengele cha III, kipengele cha VII kinaweza pia kuanzishwa kwa sababu za kuganda XIIa, IXa, Xa na IIa.

Mabadiliko ya maumbile katika kipengele VII yanaweza kusababisha kupungua kwa damu ya damu na kupunguzwa kwa thrombus. Kwa mfano, hii hutokea ikiwa guanini itabadilishwa katika nafasi ya 10976 na adenine, na kusababisha arginine ya amino asidi kutoa nafasi kwa glutamine.

Kawaida ya kipengele VII katika damu. Tafsiri ya matokeo (meza)

Uchunguzi wa damu kwa sababu ya VII unafanywa ili kutathmini uwezekano wa mgonjwa kuwa na infarction ya myocardial, na pia ili kuelewa sababu zinazowezekana za utoaji mimba wa pekee.

Damu inachukuliwa kutoka kwa mshipa, asubuhi, kwenye tumbo tupu.

Kawaida ya sababu VII katika damu ya watu wa kawaida na wanawake wajawazito:

Ikiwa factor VII imeinuliwa, inamaanisha nini?

Hakuna data.

Ikiwa factor VII iko chini, inamaanisha nini?

Upungufu wa Factor VII unaweza kuwa wa urithi. Ugonjwa huu ulielezewa kwa mara ya kwanza mnamo 1951. Kutokwa na damu kutoka kwa vyombo vidogo hugunduliwa, kama sheria, mara baada ya kuzaliwa kwa mtoto, huonekana kama hematomas ndogo, ukuaji wa kutokwa na damu ya tumbo au umbilical. Lakini hata ikiwa hii haijatambuliwa mara moja, upungufu wa sababu ya VII ya kuzaliwa utajidhihirisha katika miaka miwili ya kwanza ya maisha ya mtoto. Kutokwa na damu katika jeraha lolote au upasuaji huwa na nguvu sana, kwa wanawake, upungufu wa sababu ya VII ya kuzaliwa hujidhihirisha kwa njia ya kutokwa na damu nyingi sana kila mwezi. Uwezekano wa kupata kiharusi cha hemorrhagic ni mkubwa sana kwa sababu ya hatari ya kutokwa na damu kwenye ubongo.

Ugonjwa huo kwa ujumla unafanana na hemophilia. Pamoja nayo, hatari ya kutokwa na damu kwenye viungo pia inabaki, lakini haifanyiki mara nyingi na haiongoi maendeleo ya osteoarthritis.

Ugonjwa huo unaweza kuwa mpole, wastani au kali. Kwa kiwango kidogo cha kutokwa na damu kutoka kwa vyombo, haziwezi kuonekana kabisa, na kupungua kwa damu hujitokeza tu wakati wa majeraha na uendeshaji.

Hypoproconvetremia inayopatikana (hii ndio ugonjwa huu unaitwa) kawaida husababishwa na ugonjwa wa ini au baada ya matibabu na anticoagulants zisizo za moja kwa moja. Kupungua kwa kiwango cha VII katika damu kawaida huzingatiwa katika magonjwa yafuatayo:

• hepatitis ya virusi,
• hepatitis ya pombe kali,
• cirrhosis ya ini,
• hepatitis sugu inayoendelea.

Ufuatiliaji wa shughuli ya sababu VII inaweza kufuatilia mwanzo wa kushindwa kwa ini.