FS.3.2.0002.15 Sababu ya kuganda kwa damu ya binadamu VII. Kitabu cha kumbukumbu cha dawa geotar

Sababu ya VII ya kuganda kwa damu, au, kama inavyoitwa pia, proconvertin, huundwa kwenye ini na inategemea uwepo wa vitamini K katika mwili. Fomu hai ya kipengele VII huundwa baada ya kuumia kwa mishipa wakati kipengele VII kinafunga kwa kipengele III. Hii ni moja ya athari kuu zinazohakikisha ugandishaji wa damu. Mbali na kipengele cha III, kipengele cha VII kinaweza pia kuanzishwa kwa sababu za kuganda XIIa, IXa, Xa na IIa.

Mabadiliko ya maumbile katika kipengele VII yanaweza kusababisha kupungua kwa damu ya damu na kupunguzwa kwa thrombus. Kwa mfano, hii hutokea ikiwa guanini itabadilishwa katika nafasi ya 10976 na adenine, na kusababisha arginine ya amino asidi kutoa nafasi kwa glutamine.

Kawaida ya kipengele VII katika damu. Tafsiri ya matokeo (meza)

Mtihani wa damu wa factor VII hufanywa ili kutathmini uwezekano wa mgonjwa kuwa na infarction ya myocardial na kuelewa. sababu zinazowezekana utoaji mimba wa papo hapo.

Damu inachukuliwa kutoka kwa mshipa, asubuhi, kwenye tumbo tupu.

Kawaida ya kipengele VII katika damu watu wa kawaida na wanawake wajawazito:

Ikiwa factor VII imeinuliwa, inamaanisha nini?

Hakuna data.

Ikiwa factor VII iko chini, inamaanisha nini?

Upungufu wa Factor VII unaweza kuwa wa urithi. Ugonjwa huu ulielezewa kwa mara ya kwanza mnamo 1951. Kutokwa na damu kutoka vyombo vidogo hupatikana, kama sheria, mara baada ya kuzaliwa kwa mtoto, huonekana kama hematomas ndogo, maendeleo ya kutokwa na damu ya tumbo au umbilical. Lakini hata ikiwa hii haijatambuliwa mara moja, upungufu wa sababu ya VII ya kuzaliwa utajidhihirisha katika miaka miwili ya kwanza ya maisha ya mtoto. Kutokwa na damu kutokana na jeraha lolote au uingiliaji wa upasuaji kuwa na nguvu zaidi, kwa wanawake, upungufu wa sababu ya VII ya kuzaliwa hujidhihirisha katika mfumo wa kutokwa na damu nyingi kwa kila mwezi. Uwezekano wa kupata kiharusi cha hemorrhagic ni mkubwa sana kwa sababu ya hatari ya kutokwa na damu kwenye ubongo.

Ugonjwa huo kwa ujumla unafanana na hemophilia. Pamoja nayo, hatari ya kutokwa na damu kwenye viungo pia inabaki, lakini haifanyiki mara nyingi na haisababishi maendeleo ya osteoarthritis.

Ugonjwa huo unaweza kuwa mpole, wastani au shahada kali. Katika shahada ya upole kutokwa na damu kutoka kwa vyombo kunaweza kutoonekana kabisa, na kupungua kwa damu hujitokeza tu wakati wa majeraha na uendeshaji.

Hypoproconvetremia inayopatikana (hii ndio ugonjwa huu unaitwa) kawaida husababishwa na magonjwa ya ini au baada ya matibabu. anticoagulants zisizo za moja kwa moja. Kiwango kilichopunguzwa sababu VII katika damu, kawaida kuonekana na magonjwa yafuatayo:

• hepatitis ya virusi,
• yenye viungo hepatitis ya pombe,
• cirrhosis ya ini,
• hepatitis sugu inayoendelea.

Ufuatiliaji wa shughuli ya sababu VII inaweza kufuatilia mwanzo wa kushindwa kwa ini.

Alama inahusishwa na mabadiliko katika muundo wa sababu VII ya mfumo wa kuganda kwa damu. Inachunguzwa ili kutambua upinzani wa maumbile kwa infarction ya myocardial, hatari ya kuendeleza matatizo ya thromboembolic.

Jina la jeniF7

OIM*613878

Ujanibishaji wa jeni kwenye chromosome- 13q34

Utendaji wa jeni

Jeni F7 husimba kipengele cha mgando VII (proconvertin), protini iliyotengenezwa kwenye ini na kudhibiti ugandaji wa damu, inayofanya kazi kama kichochezi cha mambo ya mgando X (F10) na IX (F9) mbele ya vitamini K.

alama ya urithiF7 G10976A

Eneo la DNA la jeni F7, ambamo guanini (G) inabadilishwa na adenine (A) katika nafasi ya 10976, imeteuliwa kama alama ya kijeni. F7 G10976A. Kwa hiyo, mali ya biochemical ya enzyme, ambayo amino asidi arginine inabadilishwa na glutamine, pia hubadilika.

G10976A - uingizwaji wa guanini (G) kwa adenine (A) katika nafasi ya 10976 ya mlolongo wa DNA unaosimba protini F7.

Arg353Gln ni badala ya amino asidi arginine kwa glutamine katika mfuatano wa amino asidi ya protini F7.

Inawezekana genotypes

Mzunguko wa kutokea katika idadi ya watu

Mzunguko wa aleli A katika idadi ya watu wa Ulaya ni 10%.

Kuunganishwa kwa alama na magonjwa

• Thromboembolism
• infarction ya myocardial

Maelezo

Mfumo wa hemostasis ni seti ya michakato ya biochemical ambayo hutoa hali ya kioevu damu, kudumisha hali yake ya kawaida mali ya rheological(mnato), kuzuia na kuacha damu. Inajumuisha mambo ya kuganda, anticoagulant asili na mifumo ya damu ya fibrinolytic. Kwa kawaida, michakato ndani yake ni ya usawa, ambayo inahakikisha hali ya kioevu ya damu. Kuhamishwa kwa usawa huu kwa sababu ya ndani au mambo ya nje inaweza kuongeza hatari ya kutokwa na damu na thrombosis.

Jeni F7 husimba kipengele cha VII cha kuganda kwa damu (proconvertin, F7), proenzyme inayotegemea vitamini K inayozalishwa kwenye ini. Msingi jukumu la kisaikolojia F7 ni uanzishaji wa sababu ya kuganda X (F10). Baada ya kuumia kwa chombo, F7 hufunga kwa sababu ya tishu III (TFA) na inakuwa fomu hai. Mmenyuko huu ni tukio kuu katika mchakato wa kuganda kwa damu. Mchanganyiko wa TFA na F7 hutumikia kuamsha kipengele IX (F9), X (F10) na kipengele VII (F7). Sababu iliyoamilishwa X (Xa), kwa upande wake, inahusika katika uanzishaji wa prothrombin na mpito wake kwa thrombin. Factor VII pia inaweza kuanzishwa kwa sababu XIIa, IXa, Xa na IIa.

Mabadiliko katika jeni F7 katika hali nyingi, wana athari ya kinga juu ya hatari ya thromboembolism. Kubadilishwa kwa guanini (G) na adenine (A) katika nafasi ya 10976 (alama ya maumbile G10976A) husababisha mabadiliko. mali ya biochemical sababu VII, ambayo amino asidi arginine inabadilishwa na glutamine. Kupungua kwa shughuli za F7 kama matokeo ya uingizwaji husaidia kupunguza malezi ya thrombus. Aina ya A/A inawajibika kwa kupungua kwa 72% kwa shughuli ya kimeng'enya F7 ikilinganishwa na aina ya mwitu (G/G genotype).

Alama inahusishwa na kupungua kwa uwezekano wa infarction ya myocardial, hata ikiwa kuna kumbukumbu za angiografia, kali. atherosulinosis ya moyo. Heterozygotes (wabebaji wa aleli moja ya A na G, A/G genotype) wana hatari ya chini ya mara 2 ya infarction ya myocardial kuliko wabebaji wa aleli mbili za G (G/G genotype).

Ufafanuzi wa matokeo

Tathmini ya genotype kwa alama:

• G/G - shughuli ya kawaida ya protini F7
• Shughuli ya protini ya G/A - F7 imepunguzwa kwa kiasi
• A / A - shughuli ya protini F7 imepunguzwa sana

Ufafanuzi wa matokeo ya utafiti unapaswa kufanywa na daktari pamoja na data nyingine za maumbile, anamnestic, kliniki na maabara.

Vidokezo Muhimu

Kwa alama hii, hakuna dhana ya "kawaida" na "patholojia", kwani upolimishaji wa jeni unasomwa.

Orodha inayoweza kuchujwa

Dutu inayotumika:

Maagizo ya matumizi ya matibabu

Kipengele VII (Kipengele cha Kuganda kwa Damu VII)
Maelekezo kwa matumizi ya matibabu- RU No. P N016158/01

Tarehe ya Mwisho Kurekebishwa: 10.05.2016

Fomu ya kipimo

Lyophilizate kwa suluhisho kwa utawala wa intravenous

Kiwanja

Muundo (kwa chupa 1):

Kiambato kinachotumika:

Sababu VII 600 ME

Kama protini ya plasma 50-200 mg / bakuli

Viungo vya msaidizi:

Sodiamu citrate dihydrate 40 mg

Kloridi ya sodiamu 80 mg

Heparini sodiamu 250 ME

Viyeyusho:

Maji kwa sindano 10 ml

Maelezo ya fomu ya kipimo

Lyophilisate: poda nyeupe au rangi kidogo au misa thabiti iliyokauka.

Kutengenezea: kioevu wazi, kisicho na rangi.

Suluhisho lililorekebishwa: wazi kwa opalescent kidogo, isiyo na rangi kwa rangi ya njano suluhisho.

Kikundi cha dawa

Wakala wa hemostatic

Pharmacodynamics

Factor VII ni mojawapo ya vipengele vinavyotegemea vitamini K katika plasma ya kawaida ya binadamu, sehemu ya njia ya nje ya mfumo wa kuganda kwa damu. Ni mlolongo mmoja wa glycoprotein na uzito wa Masi takriban daltons 50,000. Factor VII ni zymogen kwa sababu Vila serine protease (serine protease hai) ambayo huanzisha njia ya nje mifumo ya kuganda kwa damu. Kipengele cha tishu VIIa changamano huamilisha vipengele vya mgando IX na X, hivyo kusababisha kuundwa kwa sababu IXa na Xa. Kwa kupelekwa zaidi kwa cascade ya kuganda, thrombin huundwa, fibrinogen inabadilishwa kuwa fibrin, na kitambaa kinaundwa. Uundaji wa thrombin wa kawaida pia ni muhimu sana kwa utendaji wa chembe kama sehemu ya mfumo wa hemostasis. Upungufu wa sababu ya VII ya urithi ni ugonjwa wa autosomal recessive. Matumizi ya sababu ya VII ya binadamu hutoa ongezeko la mkusanyiko wa sababu VII katika plasma na inaweza kuondoa kwa muda kasoro katika kuganda kwa damu kwa wagonjwa wenye upungufu wa sababu VII.

Pharmacokinetics

Kwa utawala wa intravenous wa sababu VII, mkusanyiko wake katika plasma ya damu ya mgonjwa huongezeka hadi 60-100%.

Nusu ya maisha ni kama masaa 3-5.

Viashiria

Dawa ya Factor VII imeonyeshwa:

• katika matibabu ya matatizo ya kuchanganya damu yanayosababishwa na upungufu wa pekee wa urithi wa VII;
• kwa ajili ya kuzuia matatizo ya kuganda kwa damu yanayosababishwa na upungufu wa pekee wa urithi wa VII, na historia ya kutokwa na damu na mkusanyiko wa mabaki ya sababu VII chini ya 25% (0.25 IU / ml).

Dawa hiyo haina kiasi kikubwa cha sababu VIIa na haipaswi kutumiwa kwa wagonjwa wenye hemophilia na inhibitors.

Contraindications

• hypersensitivity kwa dutu inayofanya kazi au sehemu yoyote ya dawa;
• hatari kubwa ya thrombosis au kusambazwa kwa mishipa ya damu (DIC);
• mzio unaojulikana kwa heparini au historia ya thrombocytopenia inayosababishwa na heparini;
• watoto walio chini ya umri wa miaka 6 (data inayopatikana kwa sasa haitoshi kupendekeza matumizi bidhaa ya dawa Sababu VII kwa watoto chini ya miaka 6).

Tumia wakati wa ujauzito na lactation

Athari za Factor VII kwenye uzazi hazijasomwa katika majaribio ya kimatibabu yaliyodhibitiwa.

Usalama sababu ya binadamu kuganda VII inapotumiwa wakati wa ujauzito haijathibitishwa na masomo ya kliniki yaliyodhibitiwa.

Takwimu zilizopatikana katika majaribio ya wanyama haziruhusu kutathmini usalama wa dawa kwa wanawake wajawazito, athari katika ukuaji wa kiinitete na fetusi, kuzaa au ukuaji wa baada ya kuzaa. Daktari lazima atathmini kwa uangalifu faida inayotarajiwa na hatari inayowezekana na kuagiza Factor VII wakati wa ujauzito na wakati kunyonyesha tu chini ya miongozo madhubuti.

Angalia sehemu " maelekezo maalum”, ambayo ina taarifa kuhusu hatari zinazohusiana nazo hatari inayowezekana maambukizi ya wanawake wajawazito na parvovirus B19.

Kipimo na utawala

Matibabu na Factor VII inapaswa kufanywa tu na daktari aliye na uzoefu katika matumizi ya tiba ya uingizwaji sababu za kuganda.

Factor VII inasimamiwa kwa njia ya mishipa kama sindano za hapa na pale au infusions.

Urekebishaji wa maandalizi ya Factor VII inapaswa kufanywa mara moja kabla ya matumizi. Inapotumiwa kama infusion, seti ya infusion iliyotolewa tu inapaswa kutumika.

Marejesho ya lyophilisate

1. Pasha joto chupa ya kutengenezea ambayo haijafunguliwa kwa joto la chumba, lakini si zaidi ya hadi 37 ° С.

2. Ondoa diski za kinga kutoka kwa lyophilisate na vifuniko vya kutengenezea (Mchoro A) na uifuta vizuizi vya viala vyote viwili.

3. Ondoa, kwa kuzunguka na kuondoa, kifuniko cha kinga kutoka mwisho mmoja wa sindano ya uhamisho iliyotolewa (Mchoro B). Ingiza sindano iliyo wazi kupitia kizuizi cha mpira kwenye bakuli la diluent (Mchoro B).

4. Ondoa mipako ya kinga kutoka mwisho mwingine wa sindano ya uhamisho bila kugusa uso wa sindano.

5. Geuza bakuli la kutengenezea kwa wima juu ya bakuli la makini na ingiza mwisho wa bure wa sindano ya uhamisho kupitia kizuizi cha mpira cha chupa ya makini (Mchoro D). Kimumunyisho kitaingia kwenye chupa ya makinikia chini ya utupu.

6. Tenganisha bakuli mbili kwa kuondoa sindano kutoka kwa kizuizi cha bakuli la makini (Mchoro D). Tikisa kwa upole na kuzungusha bakuli ya makinikia ili kukuza kuvunjika.

7. Baada ya urekebishaji kukamilika, ingiza sindano ya aeration iliyotolewa (Mchoro E) na kuruhusu povu kukaa kabisa. Ondoa sindano ya uingizaji hewa.

8. Kabla ya utawala, mkusanyiko unaosababishwa unapaswa kuchunguzwa kwa uangalifu kwa uwepo wa chembe za kigeni na kubadilika rangi (mkusanyiko unaweza kuwa usio na rangi au rangi ya njano).

Katika kesi ya kugundua chembe za kigeni, kubadilika rangi au tope, dawa haipaswi kusimamiwa!

Dawa hiyo inapaswa kutumika mara baada ya kupona.

Mbinu ya utawala

1. Ondoa, kwa kuzungusha na kuondoa, kifuniko cha kinga kutoka mwisho mmoja wa sindano ya chujio iliyotolewa, na kuiweka kwenye sindano isiyoweza kutolewa. Chora suluhisho kwenye sindano (Mchoro G).

2. Tenganisha sindano ya chujio kutoka kwa sindano na ufanye polepole utawala wa mishipa suluhisho kwa kutumia mfumo wa kuongezewa damu (au sindano iliyojumuishwa).

Usizidi kiwango cha infusion cha 2 ml / min!

Vipimo na muda wa tiba ya uingizwaji hutegemea ukali wa upungufu wa kipengele VII, eneo na ukali wa matukio ya kutokwa na damu, na hali ya kliniki mgonjwa. Uhusiano kati ya viwango vya mabaki ya sababu ya VII na mwelekeo wa kutokwa na damu hauko wazi kwa wagonjwa wengine kuliko ile ya kawaida ya hemofilia.

Idadi ya vitengo vya Factor VII vinavyosimamiwa huonyeshwa katika Vitengo vya Kimataifa (IU) kulingana na kiwango cha sasa cha WHO cha maandalizi ya Factor VII. Shughuli ya kipengele cha Plasma VII huonyeshwa ama kama asilimia (inayohusiana na plasma ya kawaida) au katika Vitengo vya Kimataifa (inayohusiana na plasma ya Kiwango cha Kimataifa cha VII).

Kitengo kimoja cha Kimataifa (IU) cha shughuli ya kipengele VII ni sawa na kiasi cha shughuli ya factor VII katika 1 ml ya plasma ya kawaida ya binadamu.

Kulingana na uchunguzi wa kitaalamu kwamba Kitengo 1 cha Kimataifa (IU) cha kipengele VII kwa kila kilo ya uzito wa mwili huongeza shughuli za plasma factor VII kwa takriban 1.9% (0.019 IU/mL) ikilinganishwa na kiwango cha kawaida shughuli.

Dozi inayohitajika imedhamiriwa kwa kutumia formula ifuatayo:

Kipimo kinachohitajika (ME) = uzito wa mwili (kg) × ongezeko linalohitajika la shughuli ya kipengele VII (IU/mL) × 53* (kipimo kilichogawanywa na urejeshaji unaozingatiwa (mL/kg))

*(kwa sababu 1: 0.019 = 52.6)

Katika kila kesi ya mtu binafsi, kiasi cha madawa ya kulevya kinachopaswa kusimamiwa na mara kwa mara ya maombi lazima iwe na uhusiano na ufanisi wa kliniki. Hii ni muhimu hasa katika kutibu upungufu wa kipengele VII, kwa kuwa mwelekeo wa mtu wa kutokwa na damu hautegemei kabisa shughuli za plasma factor VII kama inavyopimwa na vipimo vya maabara. Mapendekezo ya mtu binafsi ya kipimo cha Factor VII yanapaswa kufanywa kwa kuzingatia vipimo vya mara kwa mara vya viwango vya VII vya plasma na ufuatiliaji unaoendelea wa hali ya kliniki ya mgonjwa. Vipindi vya kipimo vinapaswa kuzingatia nusu ya maisha ya mzunguko wa VII ya masaa 3 hadi 5.

Wakati wa kutumia Factor VII ya dawa kwa namna ya sindano / infusions za vipindi, inashauriwa kufanya vipindi kati ya kipimo kutoka masaa 6 hadi 8. Kwa ujumla, matibabu ya upungufu wa sababu VII inahitaji (kulingana na shughuli katika plasma ya kawaida) viwango vya chini vya sababu ya upungufu ikilinganishwa na hemophilia ya classical (hemophilia A na B). Jedwali hapa chini linaonyesha mapendekezo ya mfano juu ya matumizi ya sindano / infusions za mara kwa mara kulingana na uzoefu mdogo wa kliniki unaopatikana.

* 1 IU/mL=100 IU/dL=100% ya plazima ya kawaida. Shughuli ya kipengele cha Plasma VII huonyeshwa ama kama asilimia (inayohusiana na yaliyomo katika plasma ya kawaida, iliyochukuliwa kama 100%), au katika Vitengo vya Kimataifa (kuhusiana na kiwango cha kimataifa kwa sababu VII katika plasma).

** Kulingana tathmini ya kliniki katika kila kesi, mradi hemostasis ya kutosha inafikiwa hadi mwisho wa matibabu, dozi za chini zinaweza kutosha. Vipindi kati ya kipimo vinapaswa kuchaguliwa kwa kuzingatia muda mfupi kuondoa nusu ya maisha ya sababu VII kutoka kwa mzunguko wa damu, ambayo ni takriban masaa 3 hadi 5. Msaada ikiwa ni lazima viwango vya juu Sababu ya VII kwa muda mrefu wa dozi inapaswa kusimamiwa kwa muda wa masaa 8-12.

Dawa na nyenzo zisizotumiwa lazima zitupwe kwa mujibu wa mahitaji ya ndani.

Madhara

Athari Mbaya Zinazozingatiwa katika Masomo ya Kliniki

Athari mbaya zilizopatikana wakati wa kozi utafiti wa kliniki, zimeorodheshwa kulingana na daraja lifuatalo: kulingana na daraja lifuatalo: mara nyingi sana (> 1/10); mara nyingi (> 1/100<1/10); нечасто (>1/1000<1/100); редко (> 1/10 000<1/1000); очень редко (<1/10 000, включая единичные сообщения).

Jedwali hapa chini linatoa muhtasari wa athari mbaya zilizoripotiwa katika uchunguzi wa kimatibabu wa wagonjwa 57 wa watu wazima na watoto walio na upungufu wa sababu ya VII ya urithi ambao walipata Factor VII kwa udhibiti mkali wa kutokwa na damu, uingiliaji wa upasuaji, na kuzuia kutokwa na damu kwa muda mrefu. Katika utafiti huu, Factor VII ilisimamiwa kwa siku 8234.

a - Kiwango cha kila Mgonjwa kiliamuliwa kulingana na idadi ya wagonjwa waliopatwa na tukio hili mbaya, iliyotathminiwa na mpelelezi kuwa angalau inahusiana na utumiaji wa dawa, na kutathminiwa vivyo hivyo na Baxter Healthcare Corporation.

b = "Marudio kwa siku ya utawala" iliamuliwa kulingana na jumla ya idadi ya uchunguzi wa tukio hili mbaya, iliyotathminiwa na mpelelezi kama angalau yanahusiana na usimamizi wa dawa, na hivyo kukadiriwa na Baxter Healthcare Corporation.

c - "Ukiukaji wa ustawi" - neno lililotumiwa, likimaanisha mtazamo usio na maana.

Athari zisizohitajika zinazozingatiwa wakati wa matumizi ya baada ya usajili

Athari mbaya zifuatazo zimeripotiwa katika uzoefu wa baada ya uuzaji, zilizoorodheshwa kulingana na uainishaji wa mfumo wa chombo cha MedDRA ili kuongeza ukali, inapohitajika.

Matatizo ya damu na mfumo wa limfu: kizuizi cha sababu VII*.

*-Imewekwa chini ya neno linalopendekezwa la MedDRA kwa uwepo wa kingamwili za kinza-factor VII.

Matatizo ya mfumo wa kinga: athari za hypersensitivity.

Matatizo ya akili: kuchanganyikiwa, usingizi, kutotulia.

Matatizo ya mfumo wa neva: thrombosis ya mishipa ya ubongo, kizunguzungu, usumbufu wa hisia, maumivu ya kichwa.

Shida za moyo na mishipa: arrhythmia, hypotension, thrombosis ya mshipa wa kina, thrombosis ya mshipa wa juu, kuwasha usoni.

Matatizo ya kupumua, thoracic na mediastinal: bronchospasm, upungufu wa kupumua.

Shida za njia ya utumbo: kuhara, kichefuchefu.

Matatizo ya ngozi na tishu ndogo: kuwasha.

Shida za jumla na athari kwenye tovuti ya sindano: usumbufu wa kifua.

Miitikio Maalum ya Darasa

Wakati wa kutumia maandalizi ya sababu ya VII na maandalizi ya tata ya prothrombin yaliyo na sababu VII, matukio mabaya yafuatayo yalibainishwa: kiharusi, infarction ya myocardial, thrombosis ya ateri, embolism ya pulmona, kuenea kwa intravascular coagulation, athari ya mzio au anaphylactic, urticaria, kutapika, homa.

Hatua za tahadhari

Wakati wa kufanya vipimo vya ugandishaji nyeti kwa heparini kwa wagonjwa wanaopokea kipimo cha juu cha Factor VII, uwepo wa heparini katika utayarishaji unapaswa kuzingatiwa.

maelekezo maalum

Wakati wa kutumia maandalizi yaliyo na sababu VII, maendeleo ya athari za hypersensitivity, ikiwa ni pamoja na athari za anaphylactic, ilibainishwa. Wagonjwa na wapendwa wao wanapaswa kuwa na taarifa kuhusu ishara za mwanzo za athari za hypersensitivity. Ikiwa dalili kama hizo zinatokea, wagonjwa wanapaswa kushauriwa kuacha mara moja matumizi ya dawa na wasiliana na daktari wao.

Ikiwa athari ya mzio na / au anaphylactic hutokea, utawala unapaswa kusimamishwa mara moja. Katika kesi ya mshtuko, hatua za kawaida za matibabu zinapaswa kuchukuliwa.

Hatua za kawaida za kuzuia maambukizo yanayotokana na utumiaji wa dawa zinazotokana na damu ya binadamu au plasma ni pamoja na uteuzi wa wafadhili, uchunguzi wa nyenzo zilizotolewa na wafadhili binafsi na bwawa la plasma kwa alama maalum za maambukizo, na kuanzishwa kwa ufanisi wa kuzuia virusi. /kuondoa hatua katika uzalishaji. Pamoja na hili, wakati wa kutumia bidhaa za dawa zilizoandaliwa kutoka kwa damu ya binadamu au plasma, hatari ya maambukizi ya magonjwa ya kuambukiza, ikiwa ni pamoja na yale yanayosababishwa na virusi haijulikani au pathogens nyingine, haiwezi kutengwa kabisa.

Teknolojia zinazotumika za kuondoa na kuwasha viini vya magonjwa zinaweza kuwa na ufanisi mdogo dhidi ya virusi ambavyo havijafunikwa, haswa, parvovirus B19. Kuambukizwa na parvovirus B19 inaweza kuwa hatari kwa wanawake wajawazito (maambukizi ya fetusi) na wagonjwa walio na upungufu wa kinga au kuongezeka kwa kuvunjika kwa seli nyekundu za damu (haswa, na anemia ya hemolytic).

Chanjo inayofaa (dhidi ya hepatitis A na B) inaweza kupendekezwa kwa wagonjwa ambao wanatibiwa mara kwa mara na Factor VII inayotokana na plasma.

Kila wakati Factor VII inasimamiwa, inashauriwa sana kurekodi jina na nambari ya kundi la dawa ili kuweza kufuatilia uhusiano kati ya utawala wa dawa na hali ya mgonjwa.

Wakati wa matibabu na dawa zilizo na sababu VII, kuna hatari ya kupata shida za thromboembolic na DIC. Thrombosis, ikiwa ni pamoja na thrombosis ya mishipa ya kina, na thrombophlebitis imezingatiwa wakati wa matibabu na Factor VII. Wagonjwa wanaopokea tiba ya Factor VII wanapaswa kufuatiliwa kwa karibu kutokana na uwezekano wa kuendeleza ishara na dalili za matatizo ya thromboembolic na DIC.

Kwa sababu ya hatari ya matatizo ya thromboembolic na DIC, ufuatiliaji mkali unapaswa kufanywa wakati wa kutoa sababu ya VII ya kibinadamu kwa wagonjwa walio na ugonjwa wa moyo, ugonjwa wa ini, kabla ya upasuaji, watoto wachanga au wagonjwa wengine.

Tiba ya uingizwaji na sababu ya VII ya binadamu inaweza kusababisha kuundwa kwa antibodies zinazozunguka ambazo huzuia sababu VII. Ikiwa vizuizi vile vinaonekana, hali hii inajidhihirisha kuwa haitoshi majibu ya kliniki.

Ushawishi juu ya uwezo wa kuendesha magari na mifumo mingine

Hakuna habari juu ya athari za Factor VII juu ya uwezo wa kuendesha gari na kutumia mashine ngumu ambazo zinahitaji umakini zaidi.

Fomu ya kutolewa

Lyophilizate kwa suluhisho kwa utawala wa intravenous 600 ME

600 IU ya dawa kwenye bakuli la glasi (aina II, EP) na 10 ml ya kutengenezea kwenye bakuli la glasi (aina ya I, EP) kwenye sanduku la kadibodi pamoja na seti ya kufutwa na utawala (sindano inayoweza kutupwa, sindano inayoweza kutolewa, uhamishaji. sindano, sindano ya chujio , sindano ya kuingiza hewa, mfumo wa utiaji mishipani) na maagizo ya matumizi

Masharti ya kuhifadhi

Kwa joto kutoka 2 hadi 8 ° C.

Weka mbali na watoto.

Bora kabla ya tarehe

Usitumie baada ya tarehe ya kumalizika muda iliyowekwa kwenye kifurushi.

Masharti ya utoaji kutoka kwa maduka ya dawa

Kwa maagizo.

Factor VII (Blood coagulation factor VII) - maagizo ya matumizi ya matibabu - RU No. P N016158 / 01 ya 2009-12-15

Visawe vya vikundi vya nosolojia

lyophilisate kwa ajili ya maandalizi. r-ra d / in / katika kuanzishwa kwa 600 IU: fl. 1 PC. katika kuweka na kutengenezea, sindano, sindano ya kutupwa, sindano ya kuhamisha, sindano ya kuchuja, sindano ya uingizaji hewa. na mfumo wa kuongezewa damu Reg. Nambari ya nambari: P N016158/01

Kikundi cha kliniki-kifamasia:

Maandalizi ya sababu ya kuganda kwa damu VII

Fomu ya kutolewa, muundo na ufungaji

Lyophilisate kwa suluhisho la utawala wa intravenous nyeupe au rangi kidogo, kwa namna ya poda au molekuli imara ya kukauka.

Visaidie: sodium citrate dihydrate, kloridi ya sodiamu, heparini.

Viyeyusho: maji d / i - 10 ml.

Vipu (1) vilivyo na kutengenezea (vial), sindano inayoweza kutupwa, sindano inayoweza kutumika, sindano ya kuhamisha, sindano ya kuchuja, sindano ya kuingiza hewa na mfumo wa utiaji mishipani - pakiti za kadibodi.

Maelezo ya viungo vya kazi vya madawa ya kulevya Sababu vii (kipengele cha kuganda vii)»

athari ya pharmacological

Factor VII ni mojawapo ya vipengele vinavyotegemea vitamini K katika plasma ya kawaida ya binadamu, sehemu ya njia ya nje ya mfumo wa kuganda kwa damu. Ni zimojeni kwa sababu ya VIla serine protease, ambayo huchochea njia ya nje ya mfumo wa kuganda kwa damu. Utawala wa umakini wa sababu ya VII ya binadamu huongeza mkusanyiko wa plasma ya sababu VII na hutoa marekebisho ya muda ya kasoro katika mfumo wa kuganda kwa damu kwa wagonjwa walio na upungufu wa sababu VII.

Viashiria

Matibabu na kuzuia matatizo ya kuchanganya damu yanayosababishwa na upungufu wa urithi au unaopatikana wa sababu VII;

- kutokwa na damu kwa papo hapo na kuzuia kutokwa na damu wakati wa uingiliaji wa upasuaji kwa wagonjwa walio na upungufu wa sababu ya VII ya kuzaliwa (hypo- au aproconvertinemia);

- kutokwa na damu kwa papo hapo na kuzuia kutokwa na damu wakati wa uingiliaji wa upasuaji na upungufu uliopatikana wa sababu VII kwa sababu ya anticoagulants ya mdomo;

- upungufu wa vitamini K (kwa mfano, ukiukaji wa ngozi yake katika njia ya utumbo, na lishe ya muda mrefu ya uzazi);

- kushindwa kwa ini (kwa mfano, na hepatitis, cirrhosis ya ini, uharibifu mkubwa wa ini yenye sumu).

Regimen ya dosing

Muda wa tiba ya uingizwaji na kipimo hutegemea ukali wa upungufu wa sababu VII, eneo na kiwango cha kutokwa na damu au kutokwa na damu, na hali ya kliniki ya mgonjwa. Kiwango kilichowekwa cha kipengele VII kinahesabiwa katika vitengo vya kimataifa (IU) kulingana na viwango vya sasa vya WHO kwa ajili ya maandalizi yenye kipengele VII. Shughuli ya kipengele cha Plasma VII inaweza kuhesabiwa kama asilimia ya kawaida na katika vitengo vya kimataifa.

Kitengo kimoja cha Kimataifa cha Shughuli ya Factor VII ni sawa na 1 ml ya shughuli ya Factor VII katika plasma ya kawaida ya binadamu.

Kiwango kinachohitajika kinahesabiwa kwa msingi wa uchunguzi wa majaribio, ambayo ilionyesha kuwa kwa kuanzishwa kwa 1 IU ya kipengele VII kwa kilo 1 ya uzito wa mwili, shughuli ya kipengele VII katika plasma huongezeka kwa 1.7%.

Mahesabu ya kipimo kinachohitajika hufanywa kulingana na formula ifuatayo:

Kiwango kinachohitajika (ME) = uzito wa mwili (kilo) x ongezeko linalohitajika la shughuli ya kipengele VII (%) x 0.6

Wakati wa kuamua kipimo na mzunguko wa utawala wa dawa katika kila kesi, athari ya kliniki inapaswa kuzingatiwa.

Wakati wa kuchagua muda wa utawala, inapaswa kuzingatiwa kuwa nusu ya maisha ya sababu VII ni mfupi sana - takriban masaa 3-5.

Ikiwa inahitajika kudumisha kiwango cha juu cha sababu ya VII katika plasma kwa muda mrefu, dawa hiyo inapaswa kusimamiwa kwa muda wa masaa 8-12.

Marekebisho ya kipimo katika ugonjwa wa ini hauhitajiki.

Mbinu ya utawala

Suluhisho la utawala wa IV kutoka kwa Factor VII lyophilisate inapaswa kutayarishwa mara moja kabla ya utawala. Tumia tu vifaa vya kuingiza vilivyotolewa. Suluhisho linapaswa kuwa wazi au opalescent kidogo. Usitumie suluhisho ikiwa ni mawingu au ina chembechembe. Nyenzo zote zilizotumiwa na suluhisho zisizotumiwa lazima zitupwe kwa mujibu wa kanuni zilizowekwa.

Maandalizi ya suluhisho kutoka kwa mkusanyiko wa lyophilized

1. Pasha chupa ya kutengenezea iliyofungwa kwa joto la kawaida (si zaidi ya 37 ° C).

2. Ondoa vifuniko vya kinga kutoka kwenye bakuli la Factor VII Concentrate na Diluent na kuua vizuizi vya mpira kwenye bakuli zote mbili.

3. Geuza na kisha uondoe ufungaji wa kinga kutoka mwisho mmoja wa sindano ya adapta iliyojumuishwa kwenye kit. Tumia mwisho wa sindano kutoboa kizuizi cha mpira cha chupa ya kutengenezea.

4. Ondoa kwa uangalifu ufungaji wa kinga kutoka mwisho mwingine wa sindano ya adapta bila kugusa sindano yenyewe.

5. Geuza bakuli la kutengenezea na utoboe kizuizi cha mpira cha Factor VII makini na ncha ya bure ya sindano ya adapta. Ombwe litalazimisha kutengenezea kwenye chupa ya Factor VII Concentrate.

6. Tenganisha bakuli kwa kuondoa sindano ya adapta kutoka kwa chupa ya kuzingatia ya Factor VII. Kwa kufutwa kwa kasi ya mkusanyiko, chupa huzunguka kwa upole na kutikiswa.

7. Kwa uwekaji wa povu baada ya kufutwa kabisa kwa mkusanyiko, ingiza sindano ya hewa iliyotolewa kwenye bakuli. Ondoa sindano ya hewa baada ya povu kukaa.

Katika / katika sindano ya ndege

1. Geuza na kisha uondoe kifungashio cha kinga kutoka kwenye sindano ya chujio na uiweke kwenye sindano isiyoweza kutupwa. Chora suluhisho ndani ya sindano.

2. Tenganisha sindano ya chujio kutoka kwa sindano, weka sindano ya kipepeo au sindano inayoweza kutolewa na ingiza suluhisho la mishipa polepole (kwa kiwango cha si zaidi ya 2 ml / min).

3. Wakati unasimamiwa nyumbani, mgonjwa lazima aweke vifaa vyote vilivyotumiwa kwenye mfuko kutoka kwa madawa ya kulevya na kukabidhi kwa taasisi ya matibabu ambako anazingatiwa kwa udhibiti.

IV dripu

Kwa njia ya matone ya mshipa, mfumo wa utiaji mishipani unaoweza kutumika na chujio unapaswa kutumika.

Athari ya upande

Nadra kuna maendeleo ya athari za mzio (kama vile urticaria, kichefuchefu, kutapika, bronchospasm, kupunguza shinikizo la damu), katika baadhi ya matukio - anaphylaxis kali (ikiwa ni pamoja na mshtuko).

Katika matukio machache homa ilibainika. Wakati wa kutibiwa na sababu tata za prothrombin, moja ambayo ni sababu VII, shida za thromboembolic zinawezekana, haswa katika hali ambapo kipimo cha juu cha dawa kimewekwa na / au kwa wagonjwa walio na sababu za hatari za thromboembolism.

Contraindications

- ugonjwa wa ujanibishaji wa ndani wa mishipa (DIC) na / au hyperfibrinolysis hadi sababu za msingi zitakapoondolewa;

- historia ya thrombocytopenia ya heparini;

- umri hadi miaka 6;

- hypersensitivity kwa madawa ya kulevya au kwa yoyote ya vipengele vyake.

Kutokana na hatari ya kuendeleza matatizo ya thromboembolic, madawa ya kulevya na huduma maalum inapaswa kutumika kwa wagonjwa walio na historia ya ugonjwa wa ateri ya moyo, infarction ya myocardial, ugonjwa wa ini, na pia kwa wagonjwa katika kipindi cha baada ya kazi, watoto wachanga na wale walio katika hatari kubwa ya kuendeleza thromboembolism au DIC. Katika kesi hizi, ni muhimu kuunganisha faida zinazowezekana za kutumia Factor VII na hatari ya kuendeleza matatizo haya.

Mimba na kunyonyesha

Usalama wa Factor VII wakati wa ujauzito haujathibitishwa na majaribio ya kliniki yaliyodhibitiwa. Kwa hiyo, Factor VII inaweza kusimamiwa wakati wa ujauzito na lactation tu chini ya dalili kali.

Maombi ya ukiukwaji wa kazi ya ini

Kwa uangalifu, dawa inapaswa kuamuru kwa magonjwa ya ini.

Maombi kwa watoto

Imechangiwa kwa watoto chini ya miaka 6.

maelekezo maalum

Kwa kuwa Factor VII ni dawa ya protini, athari za mzio zinaweza kutokea. Wagonjwa wanapaswa kufahamishwa kuhusu dalili za mapema za mzio, kama vile urticaria (pamoja na ya jumla), kubana kwa kifua, kupiga mayowe, kushuka kwa shinikizo la damu na anaphylaxis. Ikiwa dalili hizi zinaonekana, wagonjwa wanapaswa kuacha mara moja matibabu na kuwasiliana na daktari wao.

Wakati mshtuko unakua, mtu anapaswa kutenda kulingana na sheria zilizowekwa sasa za matibabu ya mshtuko.

Kulingana na uzoefu na tata ya prothrombin ya plasma ya binadamu, tunaweza kuzungumza juu ya kuongezeka kwa hatari ya matatizo ya thromboembolic na DIC kwa wagonjwa wanaopokea kipengele cha plasma VII.

Kinadharia, tiba ya uingizwaji ya factor VII inaweza kusababisha ukuzaji wa vizuizi vya factor VII kwa mgonjwa. Walakini, hakuna kesi kama hiyo imeelezewa katika mazoezi ya kliniki hadi sasa.

Kiasi cha sodiamu katika kipimo cha juu cha kila siku kinaweza kuzidi 200 mg, ambayo inapaswa kuzingatiwa wakati inatumiwa kwa wagonjwa kwenye lishe ya chini ya sodiamu.

Sababu VII imeundwa kutoka kwa plasma ya binadamu. Kwa kuanzishwa kwa madawa ya kulevya yaliyotolewa na damu ya binadamu au plasma, uwezekano wa maambukizi ya virusi hauwezi kutengwa kabisa. Hii inatumika pia kwa wadudu ambao asili yao haijulikani kwa sasa.

Hatari ya maambukizi ya virusi hupunguzwa kama matokeo ya utekelezaji wa hatua kadhaa za usalama, ambazo ni:

- uteuzi wa wafadhili kulingana na data kutoka kwa uchunguzi wa matibabu na uchunguzi wa damu na plasma ya kila wafadhili, pamoja na mabwawa ya plasma ya HBsAg na antibodies kwa VVU na virusi vya hepatitis C;

- upimaji wa mabwawa ya plasma kwa uwepo wa nyenzo za genomic za hepatitis A, B na C, virusi vya VVU-1 na VVU-2, pamoja na parvovirus B19;

- utumiaji wa njia za kuwezesha/kuondoa virusi katika mchakato wa utengenezaji. Ufanisi wa njia hizi dhidi ya virusi vya hepatitis A, B na C, VVU-1 na VVU-2 imeanzishwa kwenye virusi vya pathogen na / au virusi vya mfano.

Hata hivyo, ufanisi wa mbinu zilizotumiwa za kuzima / uondoaji wa virusi inaweza kuwa haitoshi dhidi ya baadhi ya virusi zisizo na bahasha, kwa mfano, parvovirus B19, na pia dhidi ya virusi haijulikani kwa sasa. Kuambukizwa na parvovirus B19 inaweza kuwa hatari kwa wanawake wajawazito (maambukizi ya fetusi), na pia kwa watu walio na upungufu wa kinga au kuongezeka kwa uzalishaji wa seli nyekundu za damu (kwa mfano, na anemia ya hemolytic).

Chanjo ya Hepatitis A na B inapendekezwa kwa wagonjwa wanaopokea kipengele cha plasma VII.

Kwa sasa hakuna data ya kutosha kupendekeza matumizi ya Factor VII kwa watoto walio chini ya umri wa miaka 6.

Ushawishi juu ya uwezo wa kuendesha magari na mifumo ya udhibiti

Hakukuwa na athari juu ya uwezo wa kuendesha gari na mifumo ya kusonga.

Overdose

Wakati wa kutumia kipimo kikubwa cha dawa zilizo na sababu VII, kumekuwa na visa vya infarction ya myocardial, mgando wa intravascular, thrombosis ya venous na embolism ya mapafu. Kwa hivyo, katika tukio la overdose kwa wagonjwa walio na sababu za hatari za shida ya thromboembolic au kuganda kwa mishipa iliyosambazwa, uwezekano wa kupata shida hizi huongezeka.

mwingiliano wa madawa ya kulevya

Masharti ya utoaji kutoka kwa maduka ya dawa

Dawa hiyo inatolewa kwa maagizo.

Sheria na masharti ya kuhifadhi

Dawa hiyo inapaswa kuhifadhiwa bila kufikiwa na watoto kwa joto la 2 ° hadi 8 ° C. Maisha ya rafu - miaka 3.

mwingiliano wa madawa ya kulevya

MWINGILIANO NA DAWA NYINGINE

Hakuna mwingiliano wa plasma ya binadamu Factor VII na dawa zingine umebainishwa.

Kabla ya utawala, Factor VII haipaswi kuchanganywa na madawa mengine. Wakati wa kutumia catheter ya venous, inashauriwa kuifuta kwa salini ya isotonic kabla na baada ya utawala wa Factor VII.

Athari kwa vigezo vya maabara:

Kwa wagonjwa wanaopokea kipimo cha juu cha Factor VII, wakati wa kufanya vipimo vya kuganda ambavyo ni nyeti kwa heparini, uwepo wa heparini katika utayarishaji unapaswa kuzingatiwa. Ikiwa ni lazima, athari ya heparini inaweza kupunguzwa kwa kuongeza protamine kwenye sampuli ya mtihani.

Inafanywa hasa na protini zinazoitwa sababu za kuganda kwa plasma. Sababu za kuganda kwa plasma ni procoagulants ambazo uanzishaji na mwingiliano wake husababisha kuundwa kwa kitambaa cha fibrin.

Kulingana na Nomenclature ya Kimataifa, sababu za ugandaji wa plasma zinaonyeshwa na nambari za Kirumi, isipokuwa von Willebrand, Fletcher na Fitzgerald. Ili kuonyesha sababu iliyoamilishwa, barua "a" imeongezwa kwa nambari hizi. Mbali na muundo wa nambari, majina mengine ya sababu za kuganda pia hutumiwa - kulingana na kazi yao (kwa mfano, sababu ya VIII - globulin ya antihemophilic), kwa majina ya wagonjwa walio na upungufu mpya wa sababu moja au nyingine (sababu XII - - Sababu ya Hageman, sababu X - Stuart-Prower factor) , chini ya mara nyingi - kwa majina ya waandishi (kwa mfano, sababu ya von Willebrand).

Chini ni sababu kuu za kuganda kwa damu na visawe vyake kulingana na nomenclature ya kimataifa na mali zao kuu kwa mujibu wa maandiko na masomo maalum.

Fibrinogen (sababu I)

Fibrinogen ni synthesized katika ini na seli za mfumo wa reticuloendothelial (katika uboho, wengu, lymph nodes, nk). Katika mapafu, chini ya hatua ya enzyme maalum - fibrinogenase au fibrinodestructase - uharibifu wa fibrinogen hutokea. Yaliyomo ya fibrinogen katika plasma ni 2 - 4 g / l, nusu ya maisha ni masaa 72 - 120. Kiwango cha chini kinachohitajika kwa hemostasis ni 0.8 g / l.

Chini ya ushawishi wa thrombin, fibrinogen inabadilishwa kuwa fibrin, ambayo hufanya msingi wa mesh wa thrombus ambayo hufunga chombo kilichoharibiwa.

Prothrombin (sababu II)

Prothrombin ni synthesized katika ini na ushiriki wa vitamini K. Maudhui ya prothrombin katika plasma ni kuhusu 0.1 g / l, nusu ya maisha ni 48 - 96 masaa.

Kiwango cha prothrombin, au manufaa yake ya utendaji, hupungua kwa upungufu wa asili au wa nje wa vitamini K, wakati prothrombin yenye kasoro inapoundwa. Kiwango cha kufungwa kwa damu kinafadhaika tu wakati mkusanyiko wa prothrombin ni chini ya 40% ya kawaida.

Chini ya hali ya asili, wakati wa kuganda kwa damu chini ya hatua ya na, na pia kwa ushiriki wa sababu V na Xa (sababu iliyoamilishwa X), iliyounganishwa na neno la jumla "prothrombinase", prothrombin inageuka kuwa thrombin. Mchakato wa kubadilisha prothrombin kuwa thrombin ni ngumu sana, kwani wakati wa majibu idadi ya derivatives ya prothrombin, autoprothrombins na, hatimaye, aina mbalimbali za thrombin (thrombin C, thrombin E) huundwa, ambayo ina shughuli za procoagulant, anticoagulant na fibrinolytic. Thrombin C inayotokana - bidhaa kuu ya mmenyuko - inachangia kuganda kwa fibrinogen.

Thromboplastin ya tishu (sababu III)

Thromboplastin ya tishu ni lipoprotein ya thermostable inayopatikana katika viungo mbalimbali - katika mapafu, ubongo, figo, moyo, ini, misuli ya mifupa. Tishu hazijumuisha katika hali ya kazi, lakini kwa namna ya mtangulizi - prothromboplastin. Thromboplastin ya tishu, wakati wa kuingiliana na mambo ya plasma (VII, IV), ina uwezo wa kuamsha sababu X, inashiriki katika njia ya nje ya malezi ya prothrombinase, tata ya mambo ambayo yanabadilika kuwa thrombin.

Ioni za kalsiamu (sababu IV)

Ioni za kalsiamu zinahusika katika awamu zote tatu za kuganda kwa damu: katika uanzishaji wa prothrombinase (awamu ya I), ubadilishaji wa prothrombin kuwa thrombin (awamu ya II) na fibrinogen kwenye fibrin (awamu ya III). Calcium ina uwezo wa kumfunga heparini, na hivyo kuongeza kasi ya kuganda kwa damu. Kwa kukosekana kwa kalsiamu, mkusanyiko wa platelet na uondoaji wa kitambaa cha damu huharibika. Ioni za kalsiamu huzuia fibrinolysis.

Proaccelerin (sababu V)

Proaccelerin (sababu V, plasma AC-globulin au sababu ya labile) hutengenezwa kwenye ini, lakini, tofauti na mambo mengine ya hepatic ya tata ya prothrombin (II, VII, na X), haitegemei vitamini K. Inaharibiwa kwa urahisi. Maudhui ya sababu V katika plasma - 12 - 17 vitengo / ml (kuhusu 0.01 g / l), nusu ya maisha - 15 - 18 masaa. Kiwango cha chini kinachohitajika kwa hemostasis ni 10-15%.

Proaccelerin ni muhimu kwa ajili ya malezi ya ndani (damu) prothrombinase (huanzisha sababu X) na kwa uongofu wa prothrombin kwa thrombin.

Accelerin (sababu VI)

Accelerin (sababu VI au serum AC-globulin) ni aina ya kazi ya sababu V. Kutengwa na nomenclature ya mambo ya kuchanganya, fomu tu isiyofanya kazi ya enzyme inatambuliwa - sababu V (proaccelerin), ambayo, wakati athari za thrombin zinaonekana, inakuwa hai.

Proconvertin, ubadilishaji (sababu VII)

Proconvertin ni synthesized katika ini na ushiriki wa vitamini K. Inabakia katika damu iliyoimarishwa kwa muda mrefu, na imeanzishwa na uso wa mvua. Yaliyomo katika sababu ya VII katika plasma ni karibu 0.005 g / l, nusu ya maisha ni masaa 4 - 6. Kiwango cha chini kinachohitajika kwa hemostasis ni 5-10%.

Convertin, fomu ya kazi ya sababu, ina jukumu kubwa katika malezi ya prothrombinase ya tishu na katika ubadilishaji wa prothrombin hadi thrombin. Uanzishaji wa kipengele VII hutokea mwanzoni mwa mmenyuko wa mnyororo unapogusana na uso wa kigeni. Wakati wa mchakato wa kuganda, proconvertin haitumiwi na huhifadhiwa kwenye seramu.

Antihemophili globulin A (sababu VIII)

Globulin ya antihemophilic A huzalishwa katika ini, wengu, seli za mwisho, leukocytes, na figo. Maudhui ya kipengele VIII katika plasma ni 0.01 - 0.02 g / l, nusu ya maisha ni masaa 7 - 8. Kiwango cha chini kinachohitajika kwa hemostasis ni 30-35%.

Antihemophilic globulin A inashiriki katika njia ya "ndani" ya kuundwa kwa prothrombinase, kuimarisha athari ya uanzishaji wa kipengele IXa (sababu iliyoamilishwa IX) kwenye kipengele X. Factor VIII huzunguka katika damu, inayohusishwa na.

Globulini ya antihemophilic B (kipengele cha Krismasi, kipengele cha IX)

Antihemophilic globulin B (sababu ya Krismasi, sababu ya IX) huundwa kwenye ini na ushiriki wa vitamini K, ni thermostable, na inabaki katika plasma na serum kwa muda mrefu. Maudhui ya kipengele IX katika plasma ni kuhusu 0.003 g / l. Nusu ya maisha ni masaa 7-8. Kiwango cha chini kinachohitajika kwa hemostasis ni 20-30%.

Globulin B ya antihemophilic inahusika katika njia ya "ndani" ya uundaji wa prothrombinase, kipengele cha kuwezesha X pamoja na kipengele VIII, ioni za kalsiamu na kipengele cha 3 cha platelet.

Kipengele cha Stuart-Prower (Factor X)

Sababu ya Stuart-Prower huzalishwa kwenye ini katika hali isiyofanya kazi, inayoamilishwa na trypsin na kimeng'enya kutoka kwa sumu ya nyoka. K-vitamini-tegemezi, kiasi imara, nusu ya maisha - 30 - 70 masaa. Yaliyomo ya sababu X katika plasma ni karibu 0.01 g / l. Kiwango cha chini kinachohitajika kwa hemostasis ni 10-20%.

Sababu ya Stuart-Prower (sababu X) inashiriki katika malezi ya prothrombinase. Katika mpango wa kisasa wa kuganda kwa damu, kipengele hai X (Xa) ni sababu kuu katika prothrombinase, ambayo hubadilisha prothrombin kuwa thrombin. Factor X inabadilishwa kuwa fomu hai chini ya ushawishi wa mambo VII na III (njia ya nje, tishu, prothrombinase) au factor IXa pamoja na VIIIa na phospholipid kwa ushiriki wa ioni za kalsiamu (njia ya ndani, damu, prothrombinase).

Kitangulizi cha thromboplastin ya Plasma (sababu XI)

Mtangulizi wa thromboplastin ya plasma (sababu XI, sababu ya Rosenthal, sababu ya antihemophilic C) imeunganishwa kwenye ini na ni thermolabile. Yaliyomo katika sababu ya XI katika plasma ni karibu 0.005 g / l, nusu ya maisha ni masaa 30 - 70.

Fomu ya kazi ya jambo hili (XIa) huundwa na ushiriki wa mambo XIIa, na. Fomu ya XIa huwasha kipengele cha IX, ambacho hubadilishwa kuwa kipengele cha IXa.

Kipengele cha Hageman (Factor XII, Kipengele cha Mawasiliano)

Sababu ya Hageman (sababu ya XII, sababu ya mawasiliano) imeundwa kwenye ini, inayozalishwa katika hali isiyofanya kazi, nusu ya maisha ni masaa 50-70. Maudhui ya sababu katika plasma ni kuhusu 0.03 g / l. Kutokwa na damu haitokei hata kwa upungufu wa sababu ya kina sana (chini ya 1%).

Inawashwa inapogusana na uso wa quartz, glasi, cellite, asbestosi, carbonate ya bariamu, na katika mwili - inapogusana na ngozi, nyuzi za collagen, asidi ya sulfuriki ya chondroitin, micelles ya asidi iliyojaa ya mafuta. Viamilisho vya Factor XII pia ni sababu ya Fletcher, kallikrein, factor XIa, plasmin.

Sababu ya Hageman inahusika katika njia ya "ndani" ya malezi ya prothrombinase kwa kuamsha sababu XI.

Kipengele cha kuleta utulivu cha Fibrin (sababu XIII, fibrinase, transglutaminase ya plasma)

Fibrin-stabilizing factor (factor XIII, fibrinase, plasma transglutaminase) imedhamiriwa katika ukuta wa mishipa, sahani, erythrocytes, figo, mapafu, misuli, placenta. Katika plasma, ni katika mfumo wa proenzyme pamoja na fibrinogen. Fomu ya kazi inabadilishwa chini ya ushawishi wa thrombin. Imo katika plasma kwa kiasi cha 0.01 - 0.02 g / l, nusu ya maisha ni masaa 72. Kiwango cha chini kinachohitajika kwa hemostasis ni 2-5%.

Sababu ya kuimarisha fibrin inahusika katika kuundwa kwa kitambaa mnene. Pia huathiri kujitoa na mkusanyiko wa sahani.

Sababu ya Willebrand (sababu ya antihemorrhagic ya mishipa)

Sababu ya von Willebrand (antihemorrhagic vascular factor) imeundwa na endothelium ya mishipa na megakaryocytes na hupatikana katika plasma na sahani.

Kipengele cha von Willebrand hutumika kama kibeba protini ndani ya mishipa ya kipengele VIII. Kufungwa kwa kipengele cha von Willebrand kwa kipengele cha VIII hutuliza molekuli ya mwisho, huongeza nusu ya maisha yake ndani ya chombo, na kukuza usafiri wake hadi tovuti ya jeraha. Jukumu lingine la kisaikolojia la uhusiano kati ya factor VIII na von Willebrand factor ni uwezo wa von Willebrand factor kuongeza mkusanyiko wa factor VIII kwenye tovuti ya jeraha la chombo. Kwa kuwa kipengele cha von Willebrand kinachozunguka hufunga kwa tishu za subendothelial na chembe zilizochangamshwa, huelekeza kipengele cha VIII kwenye eneo lililoathiriwa, ambapo mwisho unahitajika kwa kuwezesha kipengele cha X kwa ushiriki wa factor IXa.

Fletcher factor (plasma prekallikrein)

Fletcher factor (plasma prekallikrein) imeundwa kwenye ini. Yaliyomo ya sababu katika plasma ni karibu 0.05 g/L. Kutokwa na damu haitokei hata kwa upungufu wa sababu ya kina sana (chini ya 1%).

Inashiriki katika uanzishaji wa mambo XII na IX, plasminogen, inabadilisha kininogen hadi kinin.

Sababu ya Fitzgerald (plasma kininogen, Flojek factor, Williams factor)

Sababu ya Fitzgerald (plasma kininogen, Flojek factor, Williams factor) imeundwa kwenye ini. Maudhui ya sababu katika plasma ni kuhusu 0.06 g/L. Kutokwa na damu haitokei hata kwa upungufu wa sababu ya kina sana (chini ya 1%).

Inashiriki katika uanzishaji wa factor XII na plasminogen.

Fasihi:

• Mwongozo wa Mbinu za Utafiti wa Maabara ya Kliniki. Mh. E. A. Kost. Moscow, "Dawa", 1975
• Barkagan Z. S. Magonjwa ya Hemorrhagic na syndromes. - Moscow: Dawa, 1988
• Gritsyuk A. I., Amosova E. N., Gritsyuk I. A. Hemostasiolojia ya vitendo. - Kyiv: Afya, 1994
• Shiffman F. J. Pathophysiolojia ya Damu. Tafsiri kutoka kwa Kiingereza - Moscow - St. Petersburg: "Publishing house BINOM" - "Nevsky Dialect", 2000
• Kitabu "Njia za utafiti wa maabara katika kliniki", ed. Prof. V. V. Menshikov. Moscow, "Dawa", 1987
• Utafiti wa mfumo wa damu katika mazoezi ya kliniki. Mh. G. I. Kozints na V. A. Makarov. - Moscow: Triada-X, 1997