FS.3.2.0003.15 Sababu ya kuganda kwa damu ya binadamu VIII. Sababu za kuganda kwa plasma

Takriban 20-30% ya wagonjwa walio na hemophilia A hutengeneza kingamwili kwa sababu ya kuganda 8.

Vidonge vya mboga huzuia matatizo ya matibabu ya hemophilia katika panya. Septemba 4, 2014 wanasayansi wa Marekani wameanzisha mkakati wa kuzuia mojawapo ya wengi matatizo makubwa matibabu ya hemophilia. Mbinu inayotumia vibonge vya mboga kufundisha mfumo wa kinga kustahimili badala ya kushambulia protini inayoganda 8. Hii inatia moyo utafiti wa kuzuia mojawapo ya matatizo makubwa zaidi ya matibabu ya hemophilia.

Sababu ya kuganda kwa damu - lengo la matibabu ya hemophilia

Watu wenye afya nzuri wana protini katika damu yao - mambo ya kuganda ambayo husaidia kuacha damu haraka. Kwa wagonjwa wenye hemophilia, protini hizi hazitoshi, hivyo hata damu ndogo ni vigumu kuacha. Chaguo kuu la matibabu kwa watu walio na hemophilia kali ni kupokea sindano zinazoendelea za sababu ya kuganda kwa damu. Hata hivyo, 20 hadi 30% ya watu wanaopokea sindano hizi hutengeneza kingamwili ambazo ni vizuizi vya sababu ya kuganda kwa damu. Mara tu vizuizi hivi vinapoundwa kwa wagonjwa, inakuwa vigumu sana kutibu au kuzuia matukio ya baadaye ya kutokwa damu.

Katika utafiti huo mpya, wanasayansi walijaribu kutengeneza mkakati wa kuzuia uundaji wa kingamwili hizi. Mbinu yao hutumia seli za mimea kufundisha mfumo wa kinga kuvumilia badala ya kushambulia protini ya sababu ya kuganda. Utafiti huu unatoa matumaini ya kuzuia mojawapo ya matatizo makubwa zaidi ya matibabu ya hemophilia.

Pekee mbinu za kisasa matibabu ya kutengeneza kizuizi yanagharimu dola milioni 1 na ni hatari kwa wagonjwa. Mbinu mpya hutumia vidonge kwenye kulingana na mimea na ina uwezo wa kuwa mbadala wa gharama nafuu na salama. Hii inaweza kuwa njia ya kuzuia uundaji wa kingamwili.

Hemophilia A - upungufu wa kuganda kwa damu 8

Utafiti wa wanasayansi ulizingatia, ambapo kuna upungufu wa sababu ya 8 ya kuchanganya damu, na kusababisha kasoro katika mchakato wa kuganda. Ulimwenguni kote, takriban mwanaume mmoja kati ya 7,500 huzaliwa na ugonjwa huu. Baada ya kupokea sindano ya kipengele 8, wagonjwa wengine huendeleza kingamwili dhidi yake. Mfumo wa kinga humenyuka kwa protini hii ya kigeni kama mvamizi na kuishambulia.

Kingamwili hizi hujulikana kama vizuizi katika hemophilia. Ni kutokana na kuundwa kwa kingamwili kwamba tiba ya kawaida haifai kwa wagonjwa wengine. Ili kuzuia shambulio mfumo wa kinga sababu za mgando, watafiti wamezingatia tafiti za awali ambazo zimeonyesha kuwa kwa kufichua mfumo wa kinga kwa vipengele vya mtu binafsi vya protini ya sababu ya mgando, uvumilivu kwa protini nzima unaweza kusababishwa. sababu ya kuganda 8 lina mnyororo mzito na mnyororo mwepesi, kila moja ikiwa na kanda tatu. Wanasayansi walitumia mnyororo mzima mzito na kikoa cha C2 cha mnyororo wa mwanga.

Nyenzo za mmea zilizobadilishwa huzuia malezi ya vizuizi

Wanasayansi wameunda jukwaa la utoaji wa dawa na kibaolojia wakala wa matibabu kwa kuzingatia mabadiliko ya maumbile ya mimea. Kisha wakatumia njia hiyo hiyo kwa vijenzi vya molekuli ya 8. Wanasayansi waliunganisha kwanza uzi mzito wa DNA na sehemu ndogo ya usimbaji ya DNA ya sumu ya kipindupindu (protini ambayo inaweza kuvuka ukuta wa matumbo na kuingia kwenye mkondo wa damu), na kisha wakafanya. sawa na C2 DNA. Walianzisha jeni za muunganisho katika kloroplasti za tumbaku hivi kwamba baadhi ya mimea ilionyesha mnyororo mzito na protini za sumu ya kipindupindu, huku mingine ikionyesha protini za sumu ya C2 na kipindupindu. Kisha waliponda majani ya mmea na kuwasimamisha katika suluhisho, iliyochanganywa na mnyororo mzito na kikoa cha C2 cha mnyororo wa mwanga.

Wachunguzi wamelishwa maandalizi mchanganyiko panya walio na hemophilia A mara mbili kwa wiki kwa miezi miwili na ikilinganishwa na panya waliolishwa nyenzo za mmea ambazo hazijabadilishwa. Kisha wakadunga panya kwa sindano ya sababu 8 ya kuganda kwa damu, ambayo watu wenye hemofilia hupata. Kama inavyotarajiwa, katika kundi la udhibiti wa panya, ngazi ya juu vizuizi. Kinyume chake, panya waliopokea nyenzo za majaribio za mmea walikua zaidi viwango vya chini inhibitors - wastani wa mara 7 chini!

Utaratibu gani?

Wanasayansi wamesoma aina fulani molekuli za kuashiria - cytokines zinazotuma ujumbe kwa T-seli za mfumo wa kinga. Waligundua kuwa panya waliolisha mmea wa majaribio walikuwa na saitokini kadhaa zinazohusiana na ukandamizaji au udhibiti wa majibu ya kinga. Wakati huo huo, panya katika kikundi cha udhibiti walionyesha cytokines zaidi zinazohusiana na kuchochea majibu ya kinga. Kwa kuhamisha seti ndogo za seli za udhibiti T zilizochukuliwa kutoka kwa panya waliolisha mmea wa majaribio kwa panya wa kawaida, wanasayansi waliweza kukandamiza utengenezaji wa vizuizi. Inachukuliwa kuwa seli za T zina uwezo wa kutoa uvumilivu katika idadi mpya ya wanyama.

Hatimaye, watafiti walijaribu kubadili uundaji wa kizuizi. Walilisha nyenzo za majaribio kwa panya ambao tayari walikuwa wametengeneza vizuizi. Ikilinganishwa na kundi la udhibiti wa panya, kipengele cha kuganda cha 8 kiliundwa polepole zaidi katika kundi la panya waliolishwa nyenzo za mimea. Katika miezi miwili hadi mitatu ya kulisha, viwango vya inhibitors vilipungua mara tatu hadi saba.

Mbinu hii mpya ya matibabu ina ahadi ya kuzuia na hata kurudisha nyuma malezi ya vizuizi katika wagonjwa wa hemophilia A ambao hupokea sindano ya sababu ya 8. Hata hivyo, wanasayansi wanabainisha kuwa viwango vya kizuizi cha factor 8 vinaweza kuunda upya (baada ya kipindi cha muda ikiwa wataacha kutoa nyenzo za mimea. kwa wanyama). Kwa usaidizi wa kifedha kutoka kwa makampuni ya kimataifa ya dawa, wanasayansi wanapanga kujifunza ufanisi wa vidonge vyenye nyenzo hii ya mmea katika mazingira ya kliniki.

Jambo la VIII Nyenzo ya mtihani: plazima ya damu Uamuzi wa shughuli ya kipengele VIII katika plazima ya damu Factor VIII Uchambuzi hugundua shughuli ya kipengele VIII katika plazima ya damu (katika%) Sababu ...

Kwa bahati mbaya uchambuzi huu haijatengenezwa katika eneo lako

Tafuta uchambuzi huu mahali pengine eneo

Maelezo ya Utafiti

Maandalizi ya utafiti: Damu inachukuliwa kwenye tumbo tupu Nyenzo zinazosomwa: Kuchukua damu

Sababu VIII

Nyenzo ya mtihani: plasma ya damu

Uamuzi wa shughuli ya sababu VIII katika plasma ya damu.

Mchanganuo hugundua shughuli ya sababu VIII katika plasma ya damu (katika%).

sababu ya kuganda Damu VIII(Antihemophilic globulin) - ina jukumu muhimu katika mchakato wa kuganda kwa damu. Factor VIII imeundwa katika ini, wengu, seli za mwisho, leukocytes, na figo.

Upungufu wa sababu ya kuganda VIII hupatikana katika mojawapo ya kali zaidi magonjwa ya urithi- hemophilia A. Ugonjwa huambukizwa kwa njia ya mstari wa kike, lakini wanaume pekee wanakabiliwa nayo. Mzunguko wa ugonjwa huo ni 1 kwa 8-10 elfu ya idadi ya wanaume. Ugonjwa huo unaonyeshwa na kutokwa damu kwa hiari, wakati mwingine mbaya, kutokwa na damu kwenye viungo, ambayo husababisha uharibifu usioweza kurekebishwa kwa mfumo wa musculoskeletal na, kwa sababu hiyo, ulemavu wa mapema. Wagonjwa wenye hemophilia wanahitaji maisha yao yote tiba ya uingizwaji huzingatia globulin ya antihemophilic. Utambuzi wa mapema unafanywa na matibabu huanza uwezekano zaidi kwamba mgonjwa anaweza kuongoza picha kamili maisha.

Njia

Mbinu rahisi na inayotumika sana kubainisha shughuli ya kipengele VIII ni mbinu ya hatua moja kulingana na uhusiano wa mstari kati ya kipengele cha VIII na muda wa kuganda katika jaribio la APTT (muda wa thromboplastin ulioamilishwa kwa sehemu).

Maadili ya kumbukumbu - kawaida
(Kipengele cha 8 cha kuganda kwa damu (antihemophilic globulin), damu)

Habari kuhusu maadili ya kumbukumbu ya viashiria, pamoja na muundo wa viashiria vilivyojumuishwa katika uchambuzi, inaweza kutofautiana kidogo kulingana na maabara!

Kawaida:

Sababu ya VIII ya shughuli katika plasma ya damu mtu mwenye afya njema ni 50-150%.

Viashiria

• Utambuzi wa hemophilia.
• Udhibiti wa tiba ya uingizwaji kwa wagonjwa walio na hemophilia A na sababu VIII huzingatia.
• Utambuzi wa thrombophilia kutokana na ongezeko la kiwango cha sababu VIII.

Kuongezeka kwa maadili (matokeo chanya)

• Kuongezeka kwa Hatari maendeleo ya thrombosis

Kupungua kwa maadili (matokeo hasi)

• Kiwango cha sababu VIII ni chini ya 1% - aina kali ya hemophilia A. Kwa aina hii ya kutokwa na damu kwenye viungo, misuli na viungo vingine hutokea kwa uharibifu mdogo au hata usioonekana.
• Kiwango cha VIII 1-5% - hemophilia shahada ya kati. Katika aina hii ya hemophilia, damu hutokea kutokana na majeraha madogo ya wazi, pia baada ya shughuli mbalimbali na uchimbaji wa meno
• Kiwango cha VIII 5-30% - hemophilia shahada ya upole. Kwa aina hii ya kutokwa na damu kwa kawaida hufuata tu uharibifu mkubwa, shughuli za upasuaji au uchimbaji wa meno. Utambuzi wa fomu hii hauwezi kufanywa hadi mtu mzima au kutokwa na damu baada ya hali hizi.

Sehemu ya plasma ya binadamu iliyosafishwa kwa njia ya kromatografia iliyo na sababu ya kuganda VIII. Globulini ya antihemofili, hufidia upungufu wa kipengele cha kuganda VIII, kwa muda hufidia kasoro ya kuganda kwa wagonjwa wenye hemofilia A. Inapatikana katika mchanganyiko wa asili na protini C ya kipengele VIII, von Willebrand factor. Inashiriki katika mchakato wa kuchanganya damu, inakuza mpito wa prothrombin hadi thrombin na kuundwa kwa kitambaa cha fibrin. Mara baada ya utawala, huongeza uwezekano wa kuganda kwa damu. Kupungua kwa shughuli ya sababu ya antihemophilic ina tabia ya awamu mbili: awamu ya mapema — kushuka kwa kasi shughuli, inaashiria wakati wa kusawazisha na nafasi ya ziada ya mishipa, awamu ya pili ni polepole, inaonyesha nusu ya maisha ya kibaolojia ya kipengele cha antihemophilic kilichoanzishwa na ni masaa 9-14. Shughuli maalum (baada ya kuongezwa kwa albumin ya binadamu) ni 9-22 IU. ya protini. 1 IU (kama inavyofafanuliwa na kiwango cha WHO cha kuganda kwa damu VIII) ni takriban sawa na kiwango cha kipengele cha antihemofili kilichopo katika 1 ml ya plasma mpya ya wafadhili.
Wakati wa kufikia mkusanyiko wa juu katika plasma ya damu baada ya utawala wa intravenous ni kutoka dakika 10 hadi saa 2. Nusu ya maisha ni masaa 8.4-19.3. Shughuli ya sababu ya kuganda VIII hupungua hatua kwa hatua - kwa 15% ndani ya masaa 12. Kwa hyperthermia, kipindi cha nusu ya maisha ya sababu ya mgando VIII inaweza kupungua.

Dalili za matumizi ya dawa ya Coagulation Factor VIII

Hemophilia A, ugonjwa wa von Willebrand (matibabu na kuzuia kutokwa na damu, ikiwa ni pamoja na wakati wa uingiliaji wa upasuaji); alipata upungufu wa sababu VIII, magonjwa yanayoambatana na malezi ya antibodies kwa sababu VIII.

Jinsi ya kutumia Coagulation Factor VIII

Katika / ndani. Ili kuzuia kutokwa na damu kwa hiari au kutokwa na damu kidogo 10 IU / kg (yaliyomo katika sababu VIII, muhimu kuzuia kutokwa na damu kwa hiari - 5% kiwango cha kawaida); na kutokwa na damu wastani na uingiliaji mdogo wa upasuaji (kwa mfano, uchimbaji wa jino) - 15-25 IU / kg (sababu VIII yaliyomo - 30-80% ya kawaida) ikifuatiwa na kipimo cha matengenezo ya 10-15 IU / kg kila 12- Masaa 24 kwa siku 3 au mpaka athari ya kliniki ya kutosha inapatikana; katika kutokwa na damu kwa papo hapo kutishia maisha - 40-50 IU / kg (sababu VIII yaliyomo - 60-100% ya kawaida) ikifuatiwa na kipimo cha matengenezo ya 20-25 IU / kg kila masaa 8-24; na uingiliaji wa kina wa upasuaji - 40-50 IU / kg saa 1 kabla ya utaratibu na 20-25 IU / kg - masaa 5 baada ya kipimo cha kwanza (hiyo ni, 80-100% ya kawaida kabla na baada ya upasuaji), kisha kurudia kila 8-24 h mpaka athari ya kutosha ya kliniki inapatikana. Kwa kuzuia muda mrefu kutokwa na damu katika hemophilia kali A - 12-25 IU / kg kila siku 2-3.
Cryoprecipitate hutumiwa kwa kuzingatia utangamano wa vikundi vya damu vya AB0. Chombo kilicho na cryoprecipitate iliyogandishwa huwekwa kwa kuyeyushwa na kufutwa kabisa umwagaji wa maji kwa joto lisilozidi 35-37 ° C na huhifadhiwa kwa si zaidi ya dakika 7. kusababisha uwazi njano njano rangi rr, ambayo haipaswi kuwa na flakes, hutumiwa mara moja baada ya maandalizi. Inasimamiwa kwa njia ya mshipa kwa sirinji au mfumo wa utiaji mishipani na kichujio kinachoweza kutumika. Dozi inategemea yaliyomo ya awali ya sababu ya VIII katika damu ya mgonjwa aliye na hemophilia, asili na eneo la kutokwa na damu, kiwango cha hatari ya uingiliaji wa upasuaji, uwepo wa hemophilia. kiviza maalum, yenye uwezo wa kugeuza shughuli ya sababu VIII (iliyoonyeshwa katika vitengo vya shughuli ya sababu VIII). Ili kuhakikisha hemostasis yenye ufanisi zaidi matatizo ya mara kwa mara hemophilia (hemarthrosis, figo, gingival na damu ya pua), pamoja na kuondolewa kwa meno, maudhui ya sababu VIII katika plasma inapaswa kuwa angalau 20%; na hematomas ya intermuscular, kutokwa na damu ya utumbo, fractures na majeraha mengine - si chini ya 40%; katika hatua nyingi za upasuaji - angalau 70%. Kwa kuanzishwa kwa kipengele VIII kwa kiwango cha kitengo 1 kwa kilo 1 ya uzito wa mwili, maudhui yake katika damu huongezeka kwa wastani wa 1%. Kulingana na hili, idadi ya dozi zinazohitajika ili kuongeza mkusanyiko wa sababu VIII katika damu kwa kiwango fulani huhesabiwa na formula: uzito wa mwili wa mgonjwa (kwa kilo) huzidishwa na maudhui yanayotakiwa ya kipengele VIII katika damu ya mgonjwa. kugawanywa na 200 (maudhui ya chini ya sababu VIII katika vitengo vya shughuli katika kipimo 1 cha cryoprecipitate). Baada ya kuacha kabisa damu, kuanzishwa kwa sababu ya VIII kwa wagonjwa wenye hemophilia hufanyika kwa muda wa masaa 12-24 kwa kipimo ambacho hutoa ongezeko la maudhui ya kipengele VIII kwa angalau 20%. Matibabu inaendelea kwa siku kadhaa - mpaka kupungua kwa kuonekana kwa ukubwa wa hematoma. Katika uingiliaji wa upasuaji, kipimo cha hemostatic kinasimamiwa dakika 30 kabla ya upasuaji. Katika kesi ya kutokwa na damu nyingi, upotezaji wa damu hujazwa tena, mwisho wa operesheni, cryoprecipitate inaletwa tena (kipimo cha 1/2 kutoka kwa asili). Siku 3-5 baada ya operesheni, ni muhimu kudumisha mkusanyiko wa sababu VIII katika damu ya mgonjwa ndani ya mipaka sawa na wakati wa operesheni. KATIKA kipindi cha baada ya upasuaji katika siku zijazo, ili kudumisha hemostasis, inatosha kuongeza maudhui ya sababu VIII hadi 20%. Muda wa tiba ya hemostatic ni siku 7-14 na inategemea asili, eneo la kutokwa damu, sifa za tishu za kurejesha. Matibabu ya mgonjwa aliye na hemophilia na cryoprecipitate inapaswa kuunganishwa na utawala wa wakati huo huo wa mawakala wa antifibrinolytic na corticosteroids katika kipimo cha matibabu cha kuzuia na cha kati.

Masharti ya matumizi ya dawa ya Coagulation Factor VIII

Kuongezeka kwa unyeti.

Madhara ya sababu ya kuganda VIII

Athari za mzio na uhamishaji (urticaria, upele, kupumua kwa stridor, kupungua kwa shinikizo la damu, baridi, hyperthermia, anaphylaxis), paresthesia ya muda mfupi ya mucosa ya mdomo, kichefuchefu, kutapika, maumivu ya kichwa.

Maagizo maalum ya matumizi ya dawa ya Coagulation Factor VIII

Tumia kwa tahadhari wakati wa ujauzito na lactation.
Ni muhimu kudhibiti kiwango cha moyo kabla na wakati wa tiba: kwa ongezeko kubwa la kiwango cha moyo, kiwango cha infusion kinapungua au utawala umesimamishwa. Wakati na baada ya mwisho wa kozi ya matibabu, ni muhimu kudhibiti maudhui ya sababu VIII katika damu. Ili kugundua dalili za maendeleo anemia ya hemolytic ni muhimu kufuatilia hematocrit na majibu ya moja kwa moja ya Coombs. Mabadiliko hali ya kinga kwa wagonjwa walio na hemophilia isiyo na dalili husababishwa na mfiduo unaorudiwa wa vimelea vya virusi na / au uwepo unaowezekana uchafu katika maandalizi ya sababu VIII (kwa mfano IgG). Ili kufikia kuridhisha matokeo ya kliniki kwa kuongeza kipimo kilichohesabiwa hapo awali, kipimo cha ziada kinaweza kutolewa. Kwa kukosekana kwa athari ya kliniki, ni muhimu kufanya mtihani ili kutambua kizuizi na kuamua kiasi chake katika vitengo vya antihemophilic visivyo na maana kwa 1 ml au jumla ya kiasi cha plasma. Ili kupunguza hatari ya kuendeleza madhara inashauriwa kutumia kabla ya saa 1 baada ya dilution, ingiza tu ndani / ndani, kwa angalau masaa 3 (kwa kiwango cha 10 ml / min), usifungishe suluhisho na usitumie tena. Inawezekana kukuza antibodies kwa sababu ya mgando VIII, katika hali kama hizi ufanisi wa tiba kawaida hupunguzwa, ambayo inaweza kuhitaji kuongezeka kwa kipimo cha sababu ya kuganda VIII. Inawezekana kuongeza kiwango cha kupungua kwa hesabu za seli za CD4 kwa wagonjwa walio na VVU na hemophilia.

Factor VIII (antihemophilic factor A) ni protini ya plasma muhimu kwa kuganda kwa damu vizuri. Ipo katika plasma pamoja na von Willebrand factor (VWF). Factor VIII ni cofactor isiyo ya enzymatic katika mitambo ya ndani ya mfumo wa kuganda kwa damu ambayo, mbele ya phospholipids na ioni za kalsiamu, huharakisha uanzishaji wa kipengele X kwa sababu IXa. Hemophilia A, ambayo ni ugonjwa wa kurithi kwa kupita kiasi, unaohusishwa na ngono, ina sifa ya upungufu wa sababu ya VIII ya kuzaliwa. T1 / 2 factor VIII ni masaa 8-12. Von Willebrand factor, kwa upande mmoja, inalinda factor VIII kutokana na uharibifu wa proteolytic, kwa upande mwingine, inahusika katika kushikamana kwa platelet, na kutengeneza daraja kati ya safu ya subendothelial. mishipa ya damu na platelets. Upungufu wa sababu hii ndio sababu ya ugonjwa wa von Willebrand. Baada ya matumizi ya kipengele VIII, kuna ongezeko la shughuli ya procoagulant ya kipengele VIII katika plasma, ambayo inaweza kurekebisha kwa muda matatizo ya kuganda kwa damu kwa wagonjwa wenye hemophilia A. Factor VIII hupatikana kutoka kwa dimbwi la plasma ya damu ya wafadhili kadhaa baada ya uchunguzi wa awali wa Usafirishaji wa HBsAg, uwepo wa kingamwili kwa HCV na kwa VVU. Factor VIII makini inafanywa kwa kutumia mbinu mbalimbali(kwa mfano, uanzishaji wa joto, mbinu za kemikali) ili kuzima virusi na kupunguza hatari ya maambukizi magonjwa ya kuambukiza. Factor VIII pia hutolewa kwa kutumia mbinu za uhandisi wa maumbile.

Viashiria

Kuzuia na matibabu ya matatizo ya kuganda kwa damu kutokana na kuzaliwa (hemophilia A) au upungufu uliopatikana wa kipengele VIII. Ugonjwa wa Von Willebrand (dawa zilizo na sababu VIII na von Willebrand factor) zenye upungufu wa kipengele VIII.

Contraindications

Hypersensitivity kwa sehemu yoyote ya dawa au kwa protini za wanyama, kwa mfano, panya, kubwa ng'ombe, au hamsters (kulingana na madawa ya kulevya). Ikiwa mzio au mmenyuko wa anaphylactic matumizi lazima kusimamishwa mara moja. Kwa wagonjwa kwenye lishe na maudhui ya chini sodiamu, ni muhimu kuzingatia maudhui ya sodiamu katika maandalizi. Wakati wa kutumia tiba kwa kutumia bidhaa kulingana na damu ya binadamu au plasma, uwezekano wa maambukizi ya mawakala wa kuambukiza hauwezi kutengwa kabisa. Hii inatumika pia kwa virusi visivyojulikana au vipya vilivyogunduliwa na vimelea vingine vya magonjwa. Wagonjwa wenye ugonjwa wa von Willebrand wana hatari ya kuendeleza matatizo ya thrombotic; wagonjwa walio na sababu za hatari wanapaswa kufuatiliwa ili kubaini ishara za mapema thrombosis.

mwingiliano wa madawa ya kulevya

Hakuna data inayopatikana. Dawa hiyo haipaswi kuchanganywa na dawa zingine.

Athari Zisizohitajika

Mara nyingi: baridi. Chini ya kawaida: kichefuchefu uwekundu mkali ngozi ya uso, uchovu kidogo, upele, michubuko, jasho, kutetemeka, kutetemeka, homa, maumivu ya mguu, baridi, koo na zoloto, uvimbe wa sikio, matokeo ya mtihani usio wa kawaida wa kusikia, kutokwa na damu puani, weupe; athari za mzio(urticaria, upele, upungufu wa kupumua, kikohozi, kifua kubana, upungufu wa kupumua, hypotension, anaphylaxis). Kwa kuongeza: cyanosis, tachycardia, kutapika, usumbufu ndani cavity ya tumbo, kuzimia, kuchubua ngozi. Katika 15-30% ya wagonjwa walio na hemophilia kali A, kizuizi cha sababu VIII hutolewa, haswa katika siku 20 za kwanza za matibabu.

Mimba na kunyonyesha

Kipimo na utawala

Ndani ya mishipa. Dozi ya mtu binafsi inategemea ukali wa ugonjwa huo, eneo na kiwango cha kutokwa na damu, na vile vile hali ya kliniki mgonjwa. Inashauriwa kudhibiti kiwango cha moyo kabla na wakati wa utawala wa madawa ya kulevya - katika kesi ya ongezeko la kiwango cha moyo, ni muhimu kupunguza kiwango cha utawala wa madawa ya kulevya au kuacha kwa muda. Hemofilia A. Kuhesabu kipimo (IU): uzito wa mwili (kg) x mkusanyiko unaohitajika wa sababu VIII (% ya kawaida) x 0.5. Katika kesi ya kutokwa na damu mapema kwenye viungo na misuli au kutokwa na damu kutoka kwa mdomo, ni muhimu kudumisha shughuli ya sababu VIII kwa kiwango cha 20-40% ya kawaida (IU / dl), ingiza dawa kwa 1-3. siku kila baada ya masaa 12-24 hadi maumivu yatakapoacha au kuponya majeraha. Kwa kutokwa na damu kali zaidi kwa pamoja, misuli, au katika kesi ya hematoma, inahitajika kudumisha shughuli ya sababu VIII kwa kiwango cha 30-60% ya kawaida (IU / dl), ingiza dawa kwa 3. siku au zaidi kila baada ya masaa 12-24, mpaka maumivu yataacha na kutatua matatizo. Na kali kutishia maisha kutokwa na damu, inahitajika kudumisha shughuli ya sababu VIII kwa kiwango cha 60-100% ya kawaida, kuingiza dawa kila masaa 8-24 hadi tishio litakapoondolewa. Ndogo uingiliaji wa upasuaji, pamoja na uchimbaji wa jino - kudumisha shughuli ya sababu VIII kwa kiwango cha 30-60% ya kawaida (IU / dl), ingiza kila masaa 24 hadi jeraha litakapopona, kulingana na angalau, katika siku moja. Upasuaji mkubwa - kudumisha shughuli ya kipengele VIII kwa 80-100% ya kawaida (IU/dl) kabla na baada ya upasuaji, ingiza hadi jeraha lipone kila baada ya masaa 8-24, na kisha kuendelea na matibabu kwa angalau siku 7, kudumisha shughuli ya factor VIII saa kiwango cha 30-60% ya kawaida (IU / dl). Tiba ya matengenezo ya kuzuia - kawaida 20-40 IU / kg ya uzito wa mwili kila siku 2-3; kwa wagonjwa wengine, haswa watoto, inaweza kuwa muhimu kutumia kipimo cha juu au vipindi vifupi kati ya sindano. Ni muhimu kufuatilia hali ya wagonjwa kwa kuonekana kwa inhibitors sababu VIII ndani yao, inashauriwa kufanya vipimo sahihi vya maabara, ikiwa ni pamoja na kuamua shughuli ya antihemophilic factor (AHF). Ikiwa shughuli inayotarajiwa ya AHF ya plasma haipatikani, au ikiwa kutokwa na damu hakuacha licha ya matumizi ya kipimo kinachohitajika, uchambuzi wa uwepo wa kizuizi cha sababu VIII unapaswa kufanywa. Ikiwa kiwango cha kizuizi ni> 10 BU/mL, tiba ya factor VIII inaweza isiwe na ufanisi na matibabu mengine yanapaswa kuzingatiwa. Ugonjwa wa Von Willebrand. Kwa kawaida, 1 IU/kg von Willebrand factor (vWf) huongeza mkusanyiko wa plasma wa kipengele cha von Willebrand kwa 0.02 IU/mL (2%). Mkusanyiko unaopendekezwa wa kipengele cha von Willebrand kufikia ni > 0.6 IU/ml (60%) na kipengele VIII > 0.4 IU/ml (40%). Kama sheria, ili kupata hemostasis, mkusanyiko uliopendekezwa ni 40-80 IU von Willebrand factor / kg uzito wa mwili na 20-40 IU factor VIII / kg uzito wa mwili. Inaweza kuhitajika kutoa kipimo cha awali cha 80 IU/kg b.w. von Willebrand factor, hasa kwa wagonjwa walio na aina ya 3 ya ugonjwa wa von Willebrand, ambayo inaweza kuhitaji vipimo vya juu kuliko aina nyingine za VWD ili kufikia viwango vya kutosha. Kwa kuzuia kutokwa na damu nyingi wakati au baada ya upasuaji, utawala wa madawa ya kulevya unapaswa kuanza saa 1-2 kabla ya upasuaji, na kisha kuanzisha tena kipimo fulani kila baada ya masaa 12-24. Kipimo na muda wa matibabu hutegemea hali ya kliniki ya mgonjwa. aina na ukubwa wa kutokwa na damu, na vile vile kwenye mkusanyiko wa von Willebrand factor na factor VIII. Katika kesi ya utumiaji wa dawa zilizo na sababu ya von Willebrand iliyo na sababu VIII, matibabu ya muda mrefu inaweza kusababisha ongezeko kubwa la mkusanyiko wa sababu VIII. Baada ya masaa 24-48 ya matibabu, ili kuzuia ongezeko lisilodhibitiwa la mkusanyiko wa sababu VIII, hitaji la kupunguza kipimo na / au kuongeza muda kati ya kipimo cha dawa inapaswa kuzingatiwa. Katika kesi ya ugonjwa wa von Willebrand na upungufu wa sababu VIII, kuzuia na matibabu ya kutokwa na damu inategemea mapendekezo ya matumizi ya hemophilia A.

Taarifa za Utafiti

maelekezo maalum: Usifanye utafiti wakati vipindi vya papo hapo magonjwa na wakati wa kuchukua dawa za anticoagulant (baada ya kufuta, angalau siku 30 lazima zipite). Biomaterial kwa utafiti lazima ichukuliwe kwenye tumbo tupu. Angalau masaa 8 yanapaswa kupita kati ya mlo wa mwisho na sampuli ya damu.

SHERIA ZA UJUMLA ZA MAANDALIZI YA UTAFITI:

1. Kwa tafiti nyingi, inashauriwa kuchangia damu asubuhi, kutoka 8 hadi 11 asubuhi, kwenye tumbo tupu (angalau masaa 8 yanapaswa kupita kati ya mlo wa mwisho na sampuli ya damu, unaweza kunywa maji kama kawaida), siku moja kabla utafiti rahisi chakula cha jioni kilichozuiliwa vyakula vya mafuta. Kwa vipimo vya maambukizi na uchunguzi wa dharura, inakubalika kutoa damu masaa 4-6 baada ya chakula cha mwisho.

2. TAZAMA! Sheria maalum za kujiandaa kwa idadi ya vipimo: madhubuti juu ya tumbo tupu, baada ya masaa 12-14 ya kufunga, unapaswa kutoa damu kwa gastrin-17, wasifu wa lipid(jumla ya cholesterol, cholesterol ya HDL, cholesterol ya LDL, cholesterol ya VLDL, triglycerides, lipoprotein (a), apolipo-protini A1, apolipoprotein B); mtihani wa uvumilivu wa glucose unafanywa asubuhi juu ya tumbo tupu baada ya masaa 12-16 ya kufunga.

3. Katika usiku wa utafiti (ndani ya masaa 24), usiondoe pombe, kali mazoezi ya viungo, mapokezi dawa(kwa makubaliano na daktari).

4. Masaa 1-2 kabla ya kutoa damu, kukataa sigara, usinywe juisi, chai, kahawa, unaweza kunywa maji yasiyo ya kaboni. Ondoa mkazo wa kimwili(kukimbia, ngazi za kupanda haraka), msisimko wa kihisia. Inashauriwa kupumzika na kutuliza dakika 15 kabla ya kutoa damu.

5. Hupaswi kutoa damu kwa ajili ya utafiti wa maabara mara baada ya taratibu za physiotherapy; uchunguzi wa vyombo, X-ray na utafiti wa ultrasound, massage na taratibu nyingine za matibabu.

6. Chini ya udhibiti viashiria vya maabara katika mienendo, inashauriwa kufanya masomo ya mara kwa mara katika masharti sawa- katika maabara sawa, toa damu wakati huo huo wa siku, nk.

7. Damu kwa ajili ya utafiti inapaswa kutolewa kabla ya kuanza kwa kuchukua dawa au hakuna mapema zaidi ya siku 10-14 baada ya kukomesha. Ili kutathmini udhibiti wa ufanisi wa matibabu na dawa yoyote, ni muhimu kufanya utafiti siku 7-14 baada ya kipimo cha mwisho cha madawa ya kulevya.

Ikiwa unatumia dawa, hakikisha kumwambia daktari wako kuhusu hilo.