VIII-as véralvadási faktor (antihemofil faktor): általános információk. A plazma VIII-as faktor szintjének összefüggése a vérzési rendellenesség súlyosságával

Alacsony hemoglobin. Cholelithiasis. Nincs görcsroham Nincs hozzáértően előírt kezelés segítséget kérek. epekő betegségem van. Kis kavicsok és nem sok. Felületes gastritis. A cardia bezáródása és az epe visszafolyása. Korábban volt Helicobacter ++ is. Meggyógyította. Félek eltávolítani az epét, lehet, hogy maradnak a gipszproblémák, minden korrodálja a nyelőcsövet. NÁL NÉL mostanában letargikus lett. Légszomj és tachycardia. Vérnyomás 100/60 és pulzus 95. törékeny hajés körmök. Vérvizsgálatot csinált. hemoglobin és szérum vasés néhány egyéb mutató a vas a norma alatt van. omez-t szedek. Hematológus konzultáción még nem voltunk. A rekord óriási. Nagyon szeretném megérteni, mit kell tenni, és hogyan kell helyesen kezelni. Segíts kérlek. Nincs erő ilyen állapotban lenni. Most nem tudom, milyen vizsgálatokon és kezeléseken kell részt venni, egyik árthat a másiknak. Uzi által hasi üreg az összes normát, kivéve az epehólyagot. Az asat és alat mutatók normálisnak tűnnek, bár megemelkedtek. Hogyan tudnék elszakadni valamitől.

A vér az egyik lényeges részei emberi test. Ez a folyékony anyag testünk összes szervét és szövetét táplálja. Normális esetben egy felnőtt szervezetében 3500-5000 ml vér van. És ennek a mennyiségnek a fenntartása érdekében a természet biztosítja a vér leállításának folyamatát a sérülések során. Vegye figyelembe a véralvadási tényezőket. és milyen jelentősége van az emberi életben.

Mi az a hemosztázis

Szervezetünkben a vért folyékony állapotban kell tartani, hogy minden szervet és szövetet ellássunk a szükséges mennyiséggel tápanyagokés oxigén. Ugyanakkor szükség esetén a folyékony anyagnak zselészerű anyaggá kell alakulnia, hogy az ember ne haljon meg a vérveszteségben. És miután a kocsonyaszerű thrombus teljesítette küldetését, újra el kell fogadnia folyékony halmazállapot. A vérállapot szabályozásának ezt a folyamatát hemosztázisnak nevezik.

A vérzéscsillapítás nagyon összetett mechanizmus, amely több tucat anyagot tartalmaz. Ha ez a folyamat sikertelen, egy személy számos, életveszélyes betegséggel szembesülhet. A hemosztázist a vérben lévő alvadási faktorok befolyásolják.

Alvadás

Alvadás vagy van védelmi mechanizmus testet a hatalmas vérveszteségtől. Ma az emberiség mintegy felének vannak véralvadási problémái. Az ilyenek miattuk van szörnyű betegségek mint a trombózis, szívroham, szélütés, súlyos vérzés. Ennek következtében minden tizedik ember meghal idő előtti kezelés ezek a vérpatológiák, és minden második ember egyáltalán nem gyanítja a véralvadási zavar jelenlétét.

A koaguláció folyamatok egymást követő sorozata, amelyek mindegyike kiváltja a következőt. A véralvadás bármely szakaszában bekövetkező hiba esetén olyan patológia lép fel, amely megakadályozza a normális véralvadást. Ma a tudósok azonosították a véralvadás fő fázisait, ezek a következők:

• A protrombin megjelenése.
• A trombin előfordulása.
• fibrin aktiválása.

A vérzésleállás utolsó fázisa a trombus szűkülése és feloldódása, amely az eredeti folyékony állapotba kerül.

A koagulációt befolyásoló tényezők

Testünkben a véralvadásért a molekulák két fő kategóriája felelős – a plazma és a vérlemezke. A plazma hemosztázis olyan fehérjék részvételével történik, amelyek részt vesznek a vérrög képződésében. Hány tényező befolyásolja a hemosztázist? A plazmafaktorok táblázata 13 elemből áll, amelyeket az orvostudományban római számokkal jelölnek.

Ezen komponensek mindegyike szerepet játszik a fibrin képződésében.

A számozott alvadási faktorokon kívül számos egyéb plazma segédanyag is felelős az összes komponens reakciójáért.

A vérlemezke-alvadási faktorok a vérlemezkék olyan összetevői, amelyek a vörösvértestek alvadásáért felelős komponensekhez kapcsolódnak. Az orvostudományban 10 db van belőlük.. Valamelyik komponens hiányával vagy feleslegével a véralvadás meghiúsul, és a vér a normálisnál lassabban alvad.

13 plazmafaktor

Ezenkívül további plazma koagulációs faktorok vesznek részt a véralvadásban.

A véralvadási faktorok a következők: Willebrand, Fletcher, Fitzgerald. Ezek az összetevők más tényezők aktiválásában vesznek részt, és hiányuk esetén a koagulációs lánc megszakadhat.

Egy vagy több alvadási faktor hiánya a koagulopátiának nevezett patológia kialakulásához vezet, ami a véralvadás megsértése. A koagulopátiát örökletes és szerzett okok is okozhatják. A betegség kialakulásában szerepet játszó örökletes tényezők a következők:

• 8. és 9. komponens hiánya, 10. faktor.
• Az 5., 7., 10. és 11. komponens hiánya.
• Egyéb tényezők összetevőinek hiánya.

Megszerzett tényezők:

• ICE szindróma.
• Szerzett inhibitorok.
• A protrombin faktorok hiánya.
• Heparin készítmények stb.

Thrombocyta-faktorok

A vérlemezke-alvadási faktorok a vérben közvetlenül a vérlemezkékben találhatók - vörös vérsejtek. Ma a tudósok azt mondják, hogy számuk meghaladja a 10-et, de pontos szám még kérdéses. Az orvosi szakkönyvek ma 12 véralvadási molekulát sorolnak fel:

• trombin fehérje.
• Trigger fibringyorsító.
• Foszfolipoprotein.
• Heparin inhibitor.
• Agglutinabelin.
• fibrin lebontás gátló.
• A protrombin lebomlásának gátlója.
• Retractosin.
• szerotonin.
• Kotromboplasztin.
• fibrin aktivátor.
• Az ADP felelős a vérlemezkék adhéziójáért.

A véralvadást befolyásoló tényezők

Egészsége rendben tartása érdekében mindenkinek ismernie kell azokat a tényezőket, amelyek gyorsítják és lassítják a véralvadást. Ez a tudás segít elkerülni az életveszélyes állapotok kialakulását és időben kialakítani a véralvadási rendszert. A hemosztázis megsértése bármely szakaszban kiterjedt vérzéshez vagy vérrögképződéshez vezethet. Mindkettő életveszélyes.

Alacsony véralvadás. Ez az állapot veszélyes, halálos kimenetelű belső vérzés. A patológia kialakulásának okai lehetnek:

• Genetikai rendellenességek.
• Onkológiai betegségek késői stádiumban.
• Vérhigítók.
• K-vitamin hiány.
• Kalcium hiánya.
• Májbetegségek.

Ennek a patológiának a kezelése a kialakulásának okaitól függ. A gyógyszereket hematológus írja fel. Ha a rossz véralvadás oka az volt gyógyszeres kezelés, korlátoznia kell a gyógyszerek bevitelét, vagy kíméletesebb gyógyszerekkel kell helyettesítenie.

Ez a patológia veszélyes az erekben, vénákban és artériákban vérrögképződés miatt. Amikor az artériák eltömődnek, az általa táplált szervek elhalnak. Ezenkívül a veszély abban rejlik, hogy egy vérrög kiszakadhat, ami eltömítheti a tüdő és a szív létfontosságú artériáit, ami halálos kimenetelű. A betegség kialakulásának fő okai a következők:

• Fertőző betegségek.
• Alacsony fizikai aktivitás.
• Érelmeszesedés.
• Kiszáradás.
• örökletes tényezők.
• Cukorbetegség.
• Túlsúly.
• Terhesség.
• Autoimmun betegség.
• Feszültség.
• Onkológiai betegségek.

Ennek a patológiának a kezelésében fő cél Az orvosok csökkentik a véralvadást normál szinten. Erre a célra speciális készítményeket használnak - antikoagulánsokat. Fogadásukat a kezelőorvos szigorú felügyelete mellett kell elvégezni. Először a betegnek heparint írnak fel, majd aszpirin terápiát végeznek.

Örökletes thrombophelia esetén az aszpirint kis adagokban már csecsemőkorban felírják.

Bármilyen sebészeti beavatkozás előtt véralvadási funkció tesztet kell végezni a kizárás érdekében lehetséges szövődmények. Ezenkívül ezt a vizsgálatot terhes nők számára és a betegek bizonyos panaszaira írják fel. Általában fokozott véralvadás idős betegeknél figyelték meg.

Ha vérzési rendellenességet diagnosztizálnak, nem kell pánikba esni. Ez azt jelenti, hogy jobban kell vigyáznia az egészségére. Bármi gyógyszer csak orvosával folytatott konzultációt követően szabad bevenni. A jogsértés okának kiderítéséhez minden vizsgálatot el kell végezni. Ha nem késlelteti a kezelést, és betartja az orvos összes ajánlását, a betegség gyorsan elmúlik, és élete egészséges pályára áll.

Kapcsolatban áll

VIII-as véralvadási faktor ( Alvadási faktor VIII)

Klinikai és farmakológiai csoport

Drog faktor VIII véralvadási

farmakológiai hatás

hemosztatikus gyógyszer. Elősegíti a protrombin trombinná történő átalakulását és a fibrinrög képződését.

Farmakokinetika

A hemofíliás betegeknél az A T 1/2 12 óra A VIII-as véralvadási faktor aktivitása 12 órán belül 15%-kal csökken A VIII-as véralvadási faktor termolabilis, és a hőmérséklet emelkedésével gyorsan elpusztul, ami a T csökkenéséhez vezet. 1/2.

Adagolás

Az oktanátot intravénásan adják be injekcióhoz való vízzel történő hígítás után, amelyet a csomagolás tartalmaz. Oktanát dózis és időtartam helyettesítő terápia függ a VIII-as véralvadási faktor hiányának mértékétől, a vérzés helyétől és időtartamától, klinikai állapot beteg.

A gyógyszer dózisát nemzetközi egységben (NE) adják meg a WHO VIII-as véralvadási faktorra vonatkozó elfogadott szabványai szerint. A VIII-as véralvadási faktor aktivitását a plazmában vagy százalékban (a humán plazma normál faktortartalmához viszonyítva), vagy NE-ben (a faktorhoz viszonyítva) fejezik ki. Nemzetközi szabvány VIII-as véralvadási faktor esetében).

1 NE VIII-as véralvadási faktor 1 ml normál emberi plazmának felel meg. A szükséges dózis kiszámítása empirikus eredményeken alapul, amelyek szerint 1 NE / kg VIII-as véralvadási faktor növeli a véralvadási faktor szintjét. plazma faktor A normál tartalom 1,5-2%-a. A beteg számára szükséges dózis kiszámításához meg kell határozni a VIII-as véralvadási faktor kezdeti aktivitási szintjét, és meg kell becsülni, hogy ezt az aktivitást mennyivel kell növelni.

Szükséges adag = testtömeg (kg) × a VIII-as alvadási faktor kívánt növekedése (%) (NE/dl) × 0,5.

A gyógyszer mennyiségének és alkalmazásának gyakoriságának minden esetben meg kell felelnie a klinikai hatékonyságnak minden egyes esetben.

Későbbi vérzés esetén a VIII-as véralvadási faktor aktivitásának szintje nem csökkenhet a kezdeti plazmaszint alá (a normál tartalom %-a) a megfelelő időn belül. Az alábbi táblázat iránymutatásként használható a VIII-as véralvadási faktor dózisának megválasztásához különféle vérzésekés sebészeti beavatkozások.

A betegek egyénileg reagálnak a gyógyszer beadására, miközben van különböző szintű felépülés in vivo, T 1/2 VIII-as véralvadási faktort a változékonyság jellemzi. Ezért a kezelés során a dózis és az adagolás gyakoriságának szabályozása érdekében annak szintjét ellenőrizni kell. A véralvadási faktor VIII-as aktivitását a helyettesítő terápia során ellenőrizni kell, különösen nagy sebészeti beavatkozások során.

A táblázatban feltüntetett adagok tájékoztató jellegűek. Az orvos egyénileg határozza meg a szükséges adagot és a gyógyszer használatának gyakoriságát.

Azzal a céllal hosszú távú megelőzés vérzés súlyos hemofíliában A a gyógyszert 20-40 NE / testtömeg-kg dózisban írják fel 2-3 naponta. Egyes esetekben, különösen fiatal betegeknél, szükség lehet az injekciók közötti intervallum csökkentésére vagy az adag növelésére.

Egyes betegeknél a kezelés után kialakulhat gátló antitestek VIII-as véralvadási faktorra, ami befolyásolhatja a hatékonyságot további kezelés. Ha a folyamatban lévő terápia hátterében a VIII-as faktor aktivitásának várható növekedése nem észlelhető, vagy hiányzik a szükséges hemosztatikus hatás, szakemberrel való konzultáció javasolt. kezelési központ a Bethesda teszt segítségével. Az immuntolerancia-indukciós terápia alkalmazható a VIII-as véralvadási faktor inhibitorának megszüntetésére. Ennek alapja a VIII-as véralvadási faktor napi adagolása az inhibitor blokkoló képességét meghaladó koncentrációban (100-200 NE/kg/nap, az inhibitor titertől függően). Az antigénként működő VIII-as véralvadási faktor az inhibitor titer növekedését váltja ki, amíg a tolerancia kialakul, azaz. az inhibitor csökkenéséig, majd megszűnéséig. A terápia folyamatos, átlagosan 10-18 hónapig tart. Az ilyen kezelést csak az antihemofil terápia területén jártas szakemberek végezhetik.

A liofilizátum feloldása

1. Az oldószert (injekcióhoz való víz) és a liofilizátumot zárt injekciós üvegekben javasolt a szobahőmérséklet. Ha melegítés előtt oldószert használunk vízfürdő, ügyelni kell arra, hogy a víz ne kerüljön érintkezésbe a gumidugókkal vagy az injekciós üveg kupakjaival. A vízfürdő hőmérséklete nem haladhatja meg a 37°C-ot.

2. Távolítsa el a védőkupakokat a liofilizátummal és vízzel ellátott palackokról, fertőtlenítse mindkét palack gumidugóját valamelyik fertőtlenítő kendővel.

3. Oldja ki a kétvégű tű rövid végét a műanyag csomagolásból, szúrja át vele a vizes palack dugóját, és ütközésig nyomja le.

4. Fordítsa meg a vizes palackot a tűvel, engedje el a kétvégű tű hosszú végét, szúrja át vele a liofilizátumot tartalmazó injekciós üveg dugóját, és nyomja le ütközésig. A liofilizátum injekciós üvegében lévő vákuum beszívja a vizet.

5. A tűvel együtt válassza le a vízzel ellátott palackot a liofilizátumot tartalmazó palackról. A gyógyszer gyorsan feloldódik; ehhez az üveget kissé meg kell rázni. Csak színtelen, átlátszó vagy enyhén opálos üledék nélküli oldat használható.

Az oldat elkészítésének és beadásának szabályai

Elővigyázatosságból az Octanate beadása előtt és alatt ellenőrizni kell a pulzusszámot. A pulzus kifejezett gyorsulása esetén lassítsa le vagy hagyja abba a gyógyszer adagolását.

A koncentrátum utasítás szerinti feloldása után távolítsa el a szűrőtűről a védőbevonatot, és helyezze a koncentrátummal együtt a palackba. Távolítsa el a kupakot a szűrőtűről, és rögzítse a fecskendőt. Fordítsa fejjel lefelé az injekciós üveget a fecskendővel, és szívja fel az oldatot a fecskendőbe. Az injekciókat az aszepszis és az antiszepszis szabályai szerint kell végrehajtani. Válassza le a szűrőtűt a fecskendőről, és csatlakoztassa helyette a pillangótűt.

Az oldatot intravénásan, lassan, 2-3 ml/perc sebességgel kell beadni.

Ha egynél több Octanate palackot használ, a fecskendő és a pillangótű újra felhasználható.

A szűrőtű csak egyszeri használatra szolgál. Mindig használjon szűrős tűt, hogy az elkészített oldatot a fecskendőbe szívja.

A gyógyszer fel nem használt oldatát a hatályos előírásoknak megfelelően kell megsemmisíteni.

Túladagolás

Annak ellenére, hogy a VIII-as faktor túladagolásának tüneteit nem figyelték meg, nem javasolt az előírt adag túllépése.

gyógyszerkölcsönhatás

Adatok az Octanate másokkal való kölcsönhatásáról gyógyszerek hiányzó.

Terhesség és szoptatás

A gyógyszer terhesség és szoptatás alatt történő alkalmazása lehetséges olyan esetekben, amikor a terápia várható előnye az anya számára meghaladja a lehetséges kockázat magzatnak vagy csecsemőnek.

Mellékhatások

Allergiás reakciók: ritkán - angioödéma, égő érzés az injekció beadásának területén, hidegrázás, hőhullámok, csalánkiütés (beleértve a generalizált), fejfájás, vérnyomáscsökkenés, letargia, hányinger, hányás, szorongás, tachycardia, nyomásérzés mellkas, légszomj, láz, borzongás érzése. Nagyon ritkán (<1/10 000) эти симптомы могут прогрессировать до развития тяжелой анафилактической реакции, включая шок.

A hemofíliában szenvedő betegeknél antitestek (gátlók) képződhetnek a VIII-as véralvadási faktor ellen.<1/1000). Наличие ингибиторов приводит к неудовлетворительному клиническому ответу на введение препарата. В таких случаях рекомендуется обращаться в специализированные гематологические/гемофильные центры. Неоходимо обследовать пациента на наличие антител с помощью соответствующих методов (тест Бетезда).

Tárolási feltételek

A gyógyszert fénytől védett helyen, gyermekektől elzárva, 2 ° C és 25 ° C közötti hőmérsékleten kell tárolni; ne fagyjon meg. Felhasználhatósági idő - 3 év.

Különleges utasítások

A gyógyszer alkalmazásakor túlérzékenységi reakciók kialakulása lehetséges, akárcsak más fehérje eredetű injekciós gyógyszerek alkalmazásakor.

A VIII-as véralvadási faktoron kívül a gyógyszer nyomokban más vérfehérjéket is tartalmaz. A túlérzékenységi reakciók korai jelei a csalánkiütés, a mellkasi szorító érzés, a légszomj, az alacsony vérnyomás és az anafilaxia (súlyos allergiás reakció). Ha ezek a tünetek jelentkeznek, a gyógyszer alkalmazását azonnal le kell állítani. Sokk kialakulása esetén a sokk elleni terápia korszerű módszereit kell alkalmazni.

Az emberi vérből vagy plazmából származó gyógyszerek esetében nem zárható ki teljesen a fertőző ágensek átvitelének lehetősége. Ez vonatkozik az ismeretlen betegségek kórokozóira is. A fertőző ágensek átvitelének kockázatát azonban a következő intézkedések csökkentik:

- donorok kiválasztása orvosi interjúkkal és vizsgálatokkal, valamint plazmakészletek szűrése hepatitis B vírus (HBV) antigének, HIV és hepatitis C vírus (HCV) elleni antitestek jelenlétére;

— a plazmakészletek elemzése a HCV genetikai anyag jelenlétére vonatkozóan;

— a gyártási folyamatban szereplő inaktiválási/eltávolítási eljárások, amelyeket vírusmodellben validáltak. Ezek az eljárások hatékonyak a HIV, a hepatitis A vírus (HAV), a HBV és a HCV esetében. Az inaktiválási/eltávolítási eljárások korlátozottak lehetnek a burokkal nem rendelkező vírusokkal szemben, amelyek közül az egyik a parvovírus B19. A parvovírus B19 súlyos reakciókat okozhat szeronegatív terhes nőknél (intrauterin fertőzés) és olyan embereknél, akiknek immunhiánya van, vagy akiknél fokozott a vörösvértest-termelés (például hemolitikus vérszegénységben).

Plazma-eredetű VIII-as véralvadási faktor koncentrátum beadásakor ajánlott a hepatitis A és hepatitis B elleni védőoltás.

Allergiás reakciók esetén a beteget meg kell vizsgálni gátlószer jelenlétére. Azoknál a betegeknél, akiknél a VIII-as véralvadási faktor inhibitorai vannak, növelhetik az anafilaxiás reakciók kockázatát az ezt követő Octanate-kezelés során. Ezért a meghatározott gyógyszer első alkalmazását a kezelőorvos felírása szerint orvosi felügyelet mellett kell elvégezni, olyan körülmények között, amelyek biztosítják a szakképzett orvosi ellátást allergiás reakciók esetén.

Ne használjon más gyógyszert az Octanate alkalmazása során.

Az Octanate bevezetéséhez csak a csomagban található injekciós eszközöket szabad használni. Egyes injekciós eszközök belső felületén a VIII-as véralvadási faktor adszorpciója lehetséges, ami a kezelés hatékonyságának csökkenéséhez vezet.

Alkalmazás gyermekkorban

Alkalmazása az adagolási rend szerint lehetséges.

Először mutatták be

GYÓGYSZERÉSZETI ENGEDÉLY

Ez a gyógyszerkönyvi monográfia az emberi vérplazmából frakcionálás céljából nyert, emberi vér VIII-as véralvadási faktor készítményeit tartalmazza.

A VIII-as humán véralvadási faktor az emberi vér fehérjefrakciójának készítménye, amely a VIII-as véralvadási faktor glikoprotein komplexét és az előállítás módjától függően különböző mennyiségű von Willebrand faktort tartalmaz.

A gyógyszer aktivitásának a címkén feltüntetett körülmények között történő feloldás után legalább 20 NE VIII-as faktornak kell lennie 1 ml-ben.

TERMELÉS

A humán VIII-as véralvadási faktor készítmények előállításához egészséges donorok vérplazmáját használják, amely megfelel az FS „Human Plasma for Fractionation” követelményeinek. A gyártási technológia magában foglalja a fertőző ágensek eltávolításának vagy inaktiválásának szakaszait. Ha a gyártás során kémiai vegyületeket használnak a vírusok inaktiválására, koncentrációjukat olyan szintre kell csökkenteni, amely nem befolyásolja a gyógyszer biztonságosságát a betegek számára. A gyártási folyamat során nem használnak antimikrobiális tartósítószereket. A gyógyszer stabilizátorokat (albumint, poliszorbátot, nátrium-kloridot, nátrium-citrátot, kalcium-kloridot, glicint, lizint stb.) tartalmazhat. A gyógyszeroldatot aszeptikusan, sterilizáló szűréssel elsődleges csomagolásba csomagolják, liofilizálják és vákuumban vagy inert gázatmoszférában lezárják.

TESZTEK

Leírás

Fehér vagy halványsárga por vagy bolyhos szilárd anyag. A meghatározást vizuálisan kell elvégezni.

Hitelesség

fajspecifikusság

Erősítse meg csak humán szérumfehérjék jelenlétét. A vizsgálatot gél immunelektroforézissel végezzük humán, szarvasmarha, ló és sertés szérumfehérjékkel szembeni szérum felhasználásával, összhangban. Megengedett gél immundiffúziós vizsgálat elvégzése a. A vizsgálat eredményeként a humán szérumfehérjékkel szemben csak szérumot tartalmazó precipitációs vonalakat kell kimutatni.

TényezőVIII

Erősítse meg a VIII-as faktor aktivitását. A vizsgálatot kromogén vagy koagulometriás módszerrel végezzük. A meghatározás szerint történik.

Ideje megkapni a feloldott gyógyszert

Legfeljebb 10 perc (ha nincs más jelzés a szabályozási dokumentációban). Megadjuk az eljárás leírását, feltüntetve a felhasznált oldószert, annak térfogatát és oldódási körülményeit (oldószer hőmérséklete, keverés szükségessége stb.).

Víz

Legfeljebb 2%. A meghatározást K. Fisher módszerével végezzük, összhangban (ha a hatósági dokumentációban nincs más utasítás). A meghatározás módját és a vizsgálathoz szükséges minta mennyiségét a hatósági dokumentáció tartalmazza.

Mechanikai zárványok

A látható mechanikai zárványoknak hiányozniuk kell. A meghatározás szerint történik. A hatósági dokumentáció feltünteti az oldószer nevét, leírja a visszanyerés módját és (ha szükséges) a készítmény elkészítését.

pH

6,5-től 7,5-ig. A meghatározás potenciometriás módszerrel történik a.

Ozmolalitás

Legalább 240 mOsm/kg. A meghatározás szerint történik.

Fehérje

A mennyiségi fehérjetartalom injekciós üvegenként vagy az elkészített oldat ml-énként a szabályozási dokumentációban van feltüntetve. A meghatározás szerint történik.

véralvadási faktor aktivitásVIII

A VIII-as véralvadási faktor aktivitását injekciós üvegenként vagy az elkészített oldat ml-ében a szabályozási dokumentáció tartalmazza. A meghatározást koagulometriás módszerrel végezzük a.

Willebrand-faktor

A von Willebrand véralvadási faktor aktivitása injekciós üvegenként vagy ml-enként az elkészített oldatban a szabályozási dokumentációban van feltüntetve. A meghatározást agglutinációs módszerrel vagy enzim immunoassay módszerrel végezzük a pontnak megfelelően.

Stabilizátor(ok)

A készítménybe bevitt stabilizátor(ok) mennyiségi meghatározását a és/vagy ha a hatósági dokumentációban nincs más jelzés, akkor kell elvégezni.

A stabilizátor(ok) tartalmának megengedett határértékét a hatósági dokumentációban kell megadni.

Vírusaktiváló szerek

Végezze el a készítményben lévő vírusinaktiváló szer(ek) maradék tartalmának mennyiségi meghatározását a és/vagy, ha a hatósági dokumentációban nincs más jelzés. A vírusinaktiváló szer(ek) megengedett határértékét a hatósági dokumentációban kell meghatározni.

Sterilitás

A gyógyszernek sterilnek kell lennie. A vizsgálatot a.

Pirogenitás vagy bakteriális endotoxinok

Pirogénmentesnek vagy bakteriális endotoxint kell tartalmaznia legfeljebb 0,03 EU/1 NE VIII-as véralvadási faktor aktivitásra vonatkoztatva.

A vizsgálatot a (vizsgálati dózis - legalább 50 NE VIII-as véralvadási faktor 1 kg állati tömegre vonatkoztatva) vagy a szabályozási dokumentációban meghatározott módszer szerint kell elvégezni.

Vírusbiztonság

Hepatitis B felületi antigén (HBsAg)

A gyógyszer nem tartalmazhatja a hepatitis B vírus felületi antigénjét, a meghatározás enzim immunoassay segítségével történik, az orosz egészségügyi gyakorlatban való használatra jóváhagyott, legalább 0,1 NE/ml érzékenységű tesztrendszerekkel, az előírásoknak megfelelően. használat.

A hepatitis C vírus elleni antitestek

A hepatitis C vírus elleni antitesteknek hiányozniuk kell. A meghatározást enzim-immunoassay-vel, az orosz egészségügyi gyakorlatban való használatra jóváhagyott, a használati utasításnak megfelelően 100%-os szenzitivitással és specificitással rendelkező tesztrendszerek alkalmazásával végzik.

Humán immunhiány vírus (HIV-1 és HIV-2) elleni antitestekés HIV-1 p24 antigén

A gyógyszer nem tartalmazhat a humán immunhiány vírus (HIV-1 és HIV-2) és a HIV-1 p24 antigén elleni antitesteket. A meghatározást enzim-immunoassay-vel, az orosz egészségügyi gyakorlatban való használatra jóváhagyott, a használati utasításnak megfelelően 100%-os szenzitivitással és specificitással rendelkező tesztrendszerek alkalmazásával végzik.

Csomagés címkézés

x seb

Fénytől védett helyen, 2 és 8 °C közötti hőmérsékleten tárolandó, hacsak a szabályozási dokumentáció másként nem jelzi.

Kromatografikusan tisztított liofilizált humán plazmafrakció, amely faktort tartalmaz VIII koaguláció vér. Antihemofil globulin, kompenzálja a VIII-as véralvadási faktor hiányát, átmenetileg kompenzálja a véralvadási zavart A hemofíliában szenvedő betegeknél. Természetes kombinációban található meg a VIII-as faktor C proteinjével, a von Willebrand faktorral. Részt vesz a véralvadási folyamatokban, elősegíti a protrombin trombinná történő átalakulását és a fibrinrög képződését. Közvetlenül a beadás után növeli a vér koagulációs potenciálját. Az antihemofil faktor aktivitásának csökkenése kétfázisú: a korai fázis az aktivitás gyors csökkenése, az extravaszkuláris térrel való egyensúlyozás idejét jellemzi, a második fázis lassú, tükrözi a vérkeringés biológiai felezési idejét. beadott antihemofil faktor és 9-14 óra Specifikus aktivitás (humán albumin hozzáadása után) - 9-22 NE fehérje. 1 NE (a WHO VIII-as véralvadási faktor szabványa szerint) megközelítőleg megegyezik az 1 ml friss humán donorplazmában lévő antihemofil faktor szintjével.
A maximális plazmakoncentráció eléréséhez szükséges idő intravénás beadás után 10 perc és 2 óra között van A felezési idő 8,4-19,3 óra A VIII-as véralvadási faktor aktivitása fokozatosan - 12 órán belül 15%-kal - csökken Hipertermia esetén a periódus a VIII-as véralvadási faktor felezési ideje csökkenhet.

A VIII. véralvadási faktor gyógyszer alkalmazására vonatkozó javallatok

Hemophilia A, von Willebrand-kór (vérzés kezelése és megelőzése, beleértve a sebészeti beavatkozásokat is); a VIII-as faktor szerzett hiánya, a VIII-as faktor elleni antitestek képződésével járó betegségek.

Hogyan kell alkalmazni a VIII. véralvadási faktort?

Be/be. A spontán vagy enyhe vérzés megelőzésére - 10 NE / kg (a spontán vérzés megelőzéséhez szükséges VIII-as faktor tartalma - a normál szint 5% -a); mérsékelt vérzéssel és kisebb sebészeti beavatkozással (például foghúzás) - 15-25 NE / kg (VIII-as faktor tartalom - a norma 30-80% -a), majd 10-15 NE / kg fenntartó dózis minden 12. 24 órán keresztül 3 napig, vagy amíg megfelelő klinikai hatást nem érnek el; akut életveszélyes vérzés esetén - 40-50 NE / kg (VIII-as faktor tartalom - a norma 60-100% -a), majd 20-25 NE / kg fenntartó dózis 8-24 óránként; kiterjedt sebészeti beavatkozásokkal - 40-50 NE / kg 1 órával a beavatkozás előtt és 20-25 NE / kg - 5 órával az első adag után (vagyis a műtét előtt és után a norma 80-100%-a), majd ismételje meg minden alkalommal 8-24 óráig kellő klinikai hatás eléréséig. A vérzés hosszú távú megelőzésére súlyos hemofília A esetén - 12-25 NE / kg 2-3 naponta.
A krioprecipitátot az AB0 vércsoportokkal való kompatibilitás figyelembevételével használják. A fagyasztott krioprecipitátumot tartalmazó tartályt felengedés és teljes feloldódás céljából vízfürdőben, legfeljebb 35-37 ° C hőmérsékleten helyezzük el, és legfeljebb 7 percig inkubáljuk. A kapott átlátszó sárgás oldatot, amely nem tartalmazhat pelyheket, az elkészítést követően azonnal felhasználandó. Intravénásan beadva fecskendővel vagy eldobható szűrővel ellátott transzfúziós rendszerrel. Az adag függ a hemofíliában szenvedő betegek vérének kezdeti VIII-as faktor tartalmától, a vérzés természetétől és lokalizációjától, a sebészeti beavatkozás kockázatának mértékétől, a beteg vérében olyan specifikus inhibitor jelenlététől, amely képes semlegesíteni a vérzés aktivitását. faktor (a VIII-as faktor aktivitásának egységeiben kifejezve). A hemofília leggyakoribb szövődményei (hemarthrosis, vese-, íny- és orrvérzés), valamint a foghúzás esetén a hatékony vérzéscsillapítás biztosítása érdekében a plazma VIII-as faktor tartalmának legalább 20%-nak kell lennie; intermuszkuláris hematómákkal, gyomor-bélrendszeri vérzéssel, törésekkel és egyéb sérülésekkel - legalább 40%; a legtöbb sebészeti beavatkozásnál - legalább 70%. A VIII-as faktor 1 testtömeg-kilogrammonként 1 egységnyi mennyiségben történő bevezetésével a vér tartalma átlagosan 1% -kal nő. Ennek alapján a vér VIII-as faktor koncentrációjának adott szintre emeléséhez szükséges adagok számát a következő képlettel számítjuk ki: a beteg testtömege (kg-ban) megszorozva a beteg vérének szükséges VIII-as faktor tartalmával, ill. osztva 200-zal (a VIII-as faktor minimális tartalma aktivitási egységekben 1 adag krioprecipitátumban). A vérzés teljes leállítása után a VIII-as faktor hemofíliás betegekbe történő bevezetését 12-24 órás időközönként kell elvégezni olyan dózisban, amely legalább 20% -kal növeli a VIII-as faktor tartalmát. A kezelést több napig folytatják - a hematóma méretének látható csökkenéséig. Sebészeti beavatkozások esetén a vérzéscsillapító adagot 30 perccel a műtét előtt adják be. Tömeges vérzés esetén a vérveszteség pótlása, a műtét végén a krioprecipitátum ismételt bevezetése (1/2 adag az eredetiből). A műtét után 3-5 nappal a beteg vérében a VIII-as faktor koncentrációját a műtét alatti határértékeken belül kell tartani. A jövőben a posztoperatív időszakban a hemosztázis fenntartásához elegendő a VIII-as faktor tartalmát 20% -ra növelni. A vérzéscsillapító terápia időtartama 7-14 nap, és a vérzés jellegétől, helyétől, a reparatív szövet jellemzőitől függ. A hemofíliás beteg krioprecipitátummal történő kezelését célszerű kombinálni antifibrinolitikus szerek és kortikoszteroidok profilaktikus és közepes terápiás dózisú egyidejű adásával.

A VIII. véralvadási faktor gyógyszer alkalmazásának ellenjavallatai

Fokozott érzékenység.

A VIII-as alvadási faktor mellékhatásai

Allergiás és transzfúziós reakciók (urticaria, bőrkiütés, stridor légzés, vérnyomáscsökkenés, hidegrázás, hipertermia, anafilaxia), a szájnyálkahártya átmeneti paresztéziája, hányinger, hányás, fejfájás.

Különleges utasítások a VIII. véralvadási faktor gyógyszer alkalmazásához

Óvatosan alkalmazza terhesség és szoptatás alatt.
A pulzusszám szabályozása a terápia előtt és alatt szükséges: a szívfrekvencia jelentős emelkedése esetén az infúzió sebessége lelassul vagy az adagolás leáll. A terápia során és után a vér VIII-as faktor tartalmát ellenőrizni kell. A progresszív hemolitikus anémia jeleinek azonosításához szükséges a hematokrit és a közvetlen Coombs-reakció monitorozása. A tünetmentes hemofíliában szenvedő betegek immunstátuszában bekövetkezett változások a vírusos kórokozóknak való ismételt expozíciónak és/vagy a VIII-as faktor készítményekben előforduló szennyeződéseknek (például IgG) következményei. A kielégítő klinikai eredmények elérése érdekében az eredetileg számított dózison felül további adag is beadható. Klinikai hatás hiányában vizsgálatot kell végezni az inhibitor azonosítására és mennyiségének meghatározására semlegesített antihemofil egységekben 1 ml-re vagy teljes plazmatérfogatra vonatkoztatva. A mellékhatások kockázatának csökkentése érdekében a hígítás után legkésőbb 1 órával ajánlott felhasználni, csak intravénásan, legalább 3 órán keresztül (10 ml/perc sebességgel), ne fagyassza le az oldatot és ne használja fel újra. . Lehetséges a VIII-as véralvadási faktor elleni antitestek kialakulása, ilyen esetekben általában csökken a terápia hatékonysága, amihez szükség lehet a VIII-as véralvadási faktor adagjának emelésére. Növelhető a CD4 sejtszám csökkenésének üteme HIV-szeropozitív hemofíliában szenvedő betegeknél.