FS.3.2.0003.15 Humán VIII-as véralvadási faktor. Plazma alvadási faktorok

A hemofília A-ban szenvedő betegek körülbelül 20-30%-ánál képződnek antitestek a 8-as alvadási faktor ellen

A vegetáriánus kapszulák megakadályozzák a hemofília kezelésének szövődményeit egerekben. 2014. szeptember 4. Amerikai tudósok stratégiát dolgoztak ki, hogy megakadályozzák az egyik legtöbbet súlyos szövődmények hemofília kezelése. Egy olyan megközelítés, amely növényi kapszulákkal edzi az immunrendszert a 8-as alvadási faktor fehérje elviselésére, nem pedig támadására. Ez biztató kutatás a hemofília kezelésének egyik legsúlyosabb szövődményének megelőzésére.

Véralvadási faktor - a hemofília kezelésének célpontja

Az egészséges emberek vérében fehérjék vannak – olyan véralvadási faktorok, amelyek segítik a vérzés gyors megállítását. A hemofíliás betegeknél ezek a fehérjék nem elegendőek, így a kis vérzést is nehéz megállítani. A súlyos hemofíliában szenvedők fő kezelési lehetősége a véralvadási faktor folyamatos injekciója. Azonban az ilyen injekciókat kapó emberek 20-30%-ánál olyan antitestek képződnek, amelyek gátolják a véralvadási faktort. Amint ezek az inhibitorok kialakulnak a betegekben, nagyon nehéz lesz a jövőbeni vérzéses epizódok kezelése vagy megelőzése.

Az új tanulmányban a tudósok megpróbáltak stratégiát kidolgozni ezen antitestek képződésének megakadályozására. Megközelítésük használ növényi sejtek hogy megtanítsa az immunrendszert inkább tolerálni, mint megtámadni a véralvadási faktor fehérjét. Ez a tanulmány reményt ad a hemofília kezelésének egyik legsúlyosabb szövődményének megelőzésére.

Az egyetlen modern módszerek az inhibitor képzésére szolgáló kezelések 1 millió dollárba kerülnek, és kockázatosak a betegek számára. Az új technika kapszulákat használ növényi alapúés költséghatékony és biztonságos alternatíva lehet. Ez potenciálisan módja lehet az antitestek képződésének megakadályozásának.

Hemofília A – véralvadási hiány 8

A tudósok vizsgálata arra irányult, ahol a 8-as véralvadási faktor hiánya áll fenn, ami a véralvadási folyamat hibájához vezet. Világszerte körülbelül 7500 férfiból egy születik ezzel a betegséggel. A 8-as faktor injekció beadása után egyes betegeknél antitestek képződnek ellene. Az immunrendszer támadóként reagál erre az idegen fehérjére, és megtámadja.

Ezek az antitestek hemofília inhibitoraiként ismertek. Az antitestek képződése miatt a standard terápia hatástalan egyes betegeknél. A támadás megelőzésére immunrendszer véralvadási faktorok, a kutatók olyan korábbi tanulmányokra összpontosítottak, amelyek kimutatták, hogy az immunrendszert a véralvadási faktor fehérje egyes összetevőinek kitéve a teljes fehérjével szembeni tolerancia indukálható. alvadási faktor 8 nehéz láncból és könnyű láncból áll, amelyek mindegyike három régiót tartalmaz. A tudósok a teljes nehézláncot és a könnyű lánc C2 doménjét használták fel.

A módosított növényi anyag megakadályozza az inhibitorok képződését

A tudósok kifejlesztettek egy gyógyszer- és biológiai szállítási platformot terápiás szer növények genetikai módosításán alapul. Ezután ugyanezt a módszert alkalmazták a 8-as alvadási faktor molekula komponenseire is.A tudósok először a DNS nehéz szálát fuzionálták a koleratoxin DNS kódoló alegységével (egy fehérje, amely áthatol a bélfalon és bejut a véráramba), majd majd ugyanezt tette a C2 DNS-sel. Fúziós géneket vittek be a dohány kloroplasztiszaiba úgy, hogy egyes növények nehézlánc- és koleratoxin-fehérjéket, míg mások C2- és koleratoxin-fehérjéket expresszáltak. Ezután összetörték a növény leveleit, és az oldatban szuszpendálták, összekeverve a nehéz lánccal és a könnyű lánc C2 doménjével.

A felfedezők táplálkoznak vegyes készítmény A hemofíliában szenvedő egereket hetente kétszer két hónapon keresztül, és összehasonlítjuk a módosítatlan növényi anyaggal táplált egerekkel. Ezután 8-as véralvadási faktor injekciót adtak az egereknek, amit a hemofíliában szenvedők kapnak. Ahogy az várható volt, az egerek kontrollcsoportjában magas szint inhibitorok. Ezzel szemben azok az egerek, amelyek kísérleti növényi anyagot kaptak, sokkal többet fejlődtek alacsony szintek inhibitorok - átlagosan 7-szer kevesebb!

Milyen mechanizmus?

A tudósok tanulmányozták bizonyos fajták jelzőmolekulák - citokinek, amelyek üzeneteket küldenek az immunrendszer T-sejtjeihez. Azt találták, hogy a kísérleti növényt tápláló egerekben számos citokin volt, amelyek az immunválaszok elnyomásához vagy szabályozásához kapcsolódnak. Ugyanakkor a kontrollcsoport egerei több citokint mutattak az immunválasz kiváltásával összefüggésben. A kísérleti növényt táplált egerekből vett szabályozó T-sejtek részhalmazainak normál egerekre történő átvitelével a tudósok képesek voltak elnyomni az inhibitorok termelődését. Feltételezhető, hogy a T-sejtek képesek toleranciát biztosítani egy új állatpopulációban.

Végül a kutatók megpróbálták megfordítani az inhibitor képződését. A kísérleti növényi anyaggal olyan egereket etettek, amelyekben már kifejlesztették az inhibitorokat. Az egerek kontrollcsoportjához képest a 8-as alvadási faktor lassabban alakult ki a növényi anyaggal táplált egerek csoportjában. Az etetés két-három hónapja alatt az inhibitorok szintje három-hétszeresére csökkent.

Ez az új kezelési stratégia ígéretet jelent az inhibitorképződés megelőzésére, sőt visszafordítására azoknál a hemofíliás A betegeknél, akik 8-as véralvadási faktor injekciót kapnak. A tudósok azonban megjegyzik, hogy a 8-as véralvadási faktor inhibitor szintje újra kialakulhat (egy idő után, ha ne adjunk növényi anyagot állatoknak). A globális gyógyszergyártó cégek pénzügyi támogatásával a tudósok azt tervezik, hogy tanulmányozzák az ezt a növényi anyagot tartalmazó kapszulák hatékonyságát klinikai körülmények között.

VIII-as faktor Vizsgálati anyag: vérplazma VIII-as faktor aktivitásának meghatározása vérplazmában VIII-as faktor Az elemzés kimutatja a VIII-as faktor aktivitását a vérplazmában (%).

sajnálatos módon ezt az elemzést nem az Ön régiójában készült

Ezt az elemzést máshol találja helység

Tanulmány leírása

Felkészülés a tanulmányra: A vért éhgyomorra veszik Vizsgált anyag: Vérvétel

VIII

Vizsgálati anyag: vérplazma

A VIII-as faktor aktivitásának meghatározása a vérplazmában.

A vizsgálat kimutatja a VIII-as faktor aktivitását a vérplazmában (%-ban)

alvadási faktor Vér VIII(Antihemofil globulin) - játszik fontos szerep a véralvadás folyamatában. A VIII-as faktor a májban, a lépben, az endotélsejtekben, a leukocitákban és a vesékben szintetizálódik.

A VIII-as véralvadási faktor hiánya az egyik legsúlyosabb örökletes betegségek- hemofília A. A betegség a női vonalon keresztül terjed, de csak a férfiak szenvednek tőle. A betegség gyakorisága 1/8-10 ezer férfi lakosság. A betegséget spontán, esetenként végzetes vérzés, ízületi vérzés jellemzi, amely a mozgásszervi rendszer visszafordíthatatlan károsodásához és ennek következtében korai rokkantsághoz vezet. A hemofíliás betegeknek életük során szükségük van helyettesítő terápia antihemofil globulin koncentrátumok. Minél hamarabb kerül sor a diagnózis felállítására és a kezelés megkezdésére, a inkább hogy a beteg vezetheti teljes képélet.

Módszer

A VIII-as faktor aktivitásának meghatározására a legegyszerűbb és legszélesebb körben alkalmazott módszer egy egylépéses módszer, amely a VIII-as faktor és az APTT-teszt (aktivált részleges thromboplasztin idő) alvadási ideje közötti lineáris összefüggésen alapul.

Referenciaértékek - norma
(8-as véralvadási faktor (antihemofil globulin), vér)

Az indikátorok referenciaértékeire vonatkozó információk, valamint az elemzésben szereplő mutatók összetétele a laboratóriumtól függően kissé eltérhet!

Norma:

VIII-as faktor aktivitása a vérplazmában egészséges ember 50-150%.

Javallatok

• A hemofília diagnózisa.
• A hemofíliás A betegek helyettesítő terápiájának szabályozása VIII-as faktor koncentrátumokkal.
• Thrombophilia diagnózisa a VIII-as faktor szintjének emelkedése miatt.

Növekvő értékek (pozitív eredmény)

• Megnövekedett kockázat trombózis kialakulása

Csökkenő értékek (negatív eredmény)

• A VIII-as faktor szintje kevesebb, mint 1% - a hemofília A súlyos formája. Az ízületek, az izmok és más szervek vérzése minimális vagy akár észrevehetetlen károsodással jár.
• VIII-as faktor szint 1-5% - hemofília középfokú. A hemofília ezen formája esetén a vérzés nyilvánvaló kisebb sérülések miatt következik be, azután is különféle műveletekés foghúzás
• VIII-as faktor szint 5-30% - hemofília enyhe fokozat. A vérzés ezen formájával általában csak jelentős károkat, sebészeti műtétek vagy foghúzás. Előfordulhat, hogy ezt a formát csak felnőttkorban diagnosztizálják, vagy az ilyen helyzetek után vérzik.

VIII-as véralvadási faktort tartalmazó kromatográfiásan tisztított liofilizált humán plazmafrakció. Antihemofil globulin, kompenzálja a VIII-as véralvadási faktor hiányát, átmenetileg kompenzálja a véralvadási zavart A hemofíliában szenvedő betegeknél. Természetes kombinációban található meg a VIII-as faktor C proteinjével, a von Willebrand faktorral. Részt vesz a véralvadási folyamatokban, elősegíti a protrombin trombinná történő átalakulását és a fibrinrög képződését. Közvetlenül a beadás után növeli a vér koagulációs potenciálját. Az antihemofil faktor aktivitásának csökkenése kétfázisú: korai fázis — gyors hanyatlás aktivitás, az extravaszkuláris térrel való egyensúlyozási időt jellemzi, a második fázis lassú, a bevitt antihemofil faktor biológiai felezési idejét tükrözi és 9-14 óra Specifikus aktivitás (humán albumin hozzáadása után) 9-22 NE fehérje . 1 NE (a WHO VIII-as véralvadási faktor szabványa szerint) megközelítőleg megegyezik az 1 ml friss humán donorplazmában lévő antihemofil faktor szintjével.
A maximális plazmakoncentráció eléréséhez szükséges idő intravénás beadás után 10 perc és 2 óra között van A felezési idő 8,4-19,3 óra A VIII-as véralvadási faktor aktivitása fokozatosan - 12 órán belül 15%-kal - csökken Hipertermia esetén a periódus a VIII-as véralvadási faktor felezési ideje csökkenhet.

A VIII. véralvadási faktor gyógyszer alkalmazására vonatkozó javallatok

Hemophilia A, von Willebrand-kór (vérzés kezelése és megelőzése, beleértve a sebészeti beavatkozásokat is); a VIII-as faktor szerzett hiánya, a VIII-as faktor elleni antitestek képződésével járó betegségek.

Hogyan kell alkalmazni a VIII. véralvadási faktort?

Be/be. A spontán vérzés megelőzésére ill enyhe vérzés- 10 NE / kg (a spontán vérzés megelőzéséhez szükséges VIII-as faktor tartalma - 5% normál szinten); mérsékelt vérzéssel és kisebb sebészeti beavatkozással (például foghúzás) - 15-25 NE / kg (VIII-as faktor tartalom - a norma 30-80% -a), majd 10-15 NE / kg fenntartó dózis minden 12. 24 órán keresztül 3 napig, vagy amíg megfelelő klinikai hatást nem érnek el; nál nél akut vérzéséletveszélyes - 40-50 NE / kg (VIII-as faktor tartalma - a norma 60-100% -a), majd 8-24 óránként 20-25 NE / kg fenntartó adag; kiterjedt sebészeti beavatkozásokkal - 40-50 NE / kg 1 órával a beavatkozás előtt és 20-25 NE / kg - 5 órával az első adag után (vagyis a műtét előtt és után a norma 80-100%-a), majd ismételje meg minden alkalommal 8-24 óráig kellő klinikai hatás eléréséig. Mert hosszú távú megelőzés vérzés súlyos hemofíliában A - 12-25 NE / kg 2-3 naponta.
A krioprecipitátot az AB0 vércsoportokkal való kompatibilitás figyelembevételével használják. Egy edénybe fagyasztott krioprecipitátumot helyezünk a felolvasztáshoz és a teljes feloldódáshoz vízfürdő 35-37 ° C-ot meg nem haladó hőmérsékleten, és legfeljebb 7 percig tartjuk. A kapott átlátszó sárgás színek rr, amely nem tartalmazhat pelyheket, az elkészítést követően azonnal felhasználandó. Intravénásan beadva fecskendővel vagy eldobható szűrővel ellátott transzfúziós rendszerrel. Az adag függ a hemofíliás beteg vérének kezdeti VIII-as faktor tartalmától, a vérzés természetétől és helyétől, a sebészeti beavatkozás kockázatának mértékétől, specifikus inhibitor, amely képes semlegesíteni a VIII-as faktor aktivitását (a VIII-as faktor aktivitásának egységeiben kifejezve). Legfeljebb a hatékony vérzéscsillapítás biztosítására gyakori szövődmények hemofília (hemarthrosis, vese-, íny- és orrvérzés), valamint a fogak eltávolítása esetén a VIII-as faktor tartalmának a plazmában legalább 20% -nak kell lennie; intermuszkuláris hematómákkal, gyomor-bélrendszeri vérzéssel, törésekkel és egyéb sérülésekkel - legalább 40%; a legtöbb sebészeti beavatkozásnál - legalább 70%. A VIII-as faktor 1 testtömeg-kilogrammonként 1 egységnyi mennyiségben történő bevezetésével a vér tartalma átlagosan 1% -kal nő. Ennek alapján a vér VIII-as faktor koncentrációjának adott szintre emeléséhez szükséges adagok számát a következő képlettel számítjuk ki: a beteg testtömege (kg-ban) megszorozva a beteg vérének szükséges VIII-as faktor tartalmával, ill. osztva 200-zal (a VIII-as faktor minimális tartalma aktivitási egységekben 1 adag krioprecipitátumban). A vérzés teljes leállítása után a VIII-as faktor hemofíliás betegekbe történő bevezetését 12-24 órás időközönként kell elvégezni olyan dózisban, amely legalább 20% -kal növeli a VIII-as faktor tartalmát. A kezelést több napig folytatják - a hematóma méretének látható csökkenéséig. Sebészeti beavatkozások esetén a vérzéscsillapító adagot 30 perccel a műtét előtt adják be. Tömeges vérzés esetén a vérveszteség pótlása, a műtét végén a krioprecipitátum ismételt bevezetése (1/2 adag az eredetiből). A műtét után 3-5 nappal a beteg vérében a VIII-as faktor koncentrációját a műtét alatti határértékeken belül kell tartani. NÁL NÉL posztoperatív időszak a jövőben a vérzéscsillapítás fenntartásához elegendő a VIII-as faktor tartalmát 20%-ra növelni. A vérzéscsillapító terápia időtartama 7-14 nap, és a vérzés jellegétől, helyétől, a reparatív szövet jellemzőitől függ. A hemofíliás beteg krioprecipitátummal történő kezelését célszerű kombinálni antifibrinolitikus szerek és kortikoszteroidok profilaktikus és közepes terápiás dózisú egyidejű adásával.

A VIII. véralvadási faktor gyógyszer alkalmazásának ellenjavallatai

Fokozott érzékenység.

A VIII-as alvadási faktor mellékhatásai

Allergiás és transzfúziós reakciók (urticaria, bőrkiütés, stridor légzés, vérnyomáscsökkenés, hidegrázás, hipertermia, anafilaxia), a szájnyálkahártya átmeneti paresztéziája, hányinger, hányás, fejfájás.

Különleges utasítások a VIII. véralvadási faktor gyógyszer alkalmazásához

Óvatosan alkalmazza terhesség és szoptatás alatt.
A pulzusszám szabályozása a terápia előtt és alatt szükséges: a szívfrekvencia jelentős emelkedése esetén az infúzió sebessége lelassul vagy az adagolás leáll. A terápia során és után a vér VIII-as faktor tartalmát ellenőrizni kell. A progresszív jelek kimutatására hemolitikus anémia szükséges a hematokrit monitorozása és a Coombs-reakció irányítása. Változtatások immunállapot tünetmentes hemofíliában szenvedő betegeknél a vírusos kórokozóknak való ismételt expozíció okozza és/vagy lehetséges jelenlét szennyeződések a VIII-as faktor készítményekben (pl. IgG). Ahhoz, hogy kielégítő klinikai eredmények az eredetileg számított adagon felül további adag is beadható. Klinikai hatás hiányában vizsgálatot kell végezni az inhibitor azonosítására és mennyiségének meghatározására semlegesített antihemofil egységekben 1 ml-re vagy teljes plazmatérfogatra vonatkoztatva. A kialakulás kockázatának csökkentése érdekében mellékhatások ajánlott legkésőbb 1 órával a hígítás után felhasználni, csak in / in, legalább 3 órán keresztül (10 ml / perc sebességgel), ne fagyassza le az oldatot és ne használja fel újra. Lehetséges a VIII-as véralvadási faktor elleni antitestek kialakulása, ilyen esetekben általában csökken a terápia hatékonysága, amihez szükség lehet a VIII-as véralvadási faktor adagjának emelésére. Növelhető a CD4 sejtszám csökkenésének üteme HIV-szeropozitív hemofíliában szenvedő betegeknél.

A VIII-as faktor (antihemofil A faktor) a megfelelő véralvadáshoz nélkülözhetetlen plazmafehérje. A plazmában von Willebrand faktorral (VWF) kombinálva van jelen. A VIII-as faktor egy nem enzimatikus kofaktor a véralvadási rendszer belső gépezetében, amely foszfolipidek és kalciumionok jelenlétében felgyorsítja a X-es faktor aktiválását a IXa faktor által. A hemofília A, amely recesszíven öröklődő, nemhez kötött betegség, veleszületett VIII-as faktor hiánya jellemzi. A T1 / 2 VIII-as faktor 8-12 óra A Von Willebrand faktor egyrészt megvédi a VIII-as faktort a proteolitikus lebomlástól, másrészt részt vesz a vérlemezkék adhéziójában, hidat képezve a szubendoteliális réteg között véredényés vérlemezkék. Ennek a faktornak a hiánya okozza a von Willebrand-kórt. A VIII-as faktor alkalmazása után megnő a VIII-as faktor prokoaguláns aktivitása a plazmában, ami átmenetileg korrigálni tudja a hemofília A-ban szenvedő betegek véralvadási zavarait. A VIII-as faktort több donor vérplazmájából nyerik egy előzetes vizsgálat után. a HBsAg hordozása esetén a HCV és a HIV elleni antitestek jelenléte. A VIII-as faktor koncentrátumát a következővel állítjuk elő különféle módszerek(például termikus inaktiválás, kémiai módszerek) a vírusok inaktiválása és az átvitel kockázatának csökkentése érdekében fertőző betegségek. A VIII-as faktort géntechnológiai technikákkal is előállítják.

Javallatok

A VIII-as faktor veleszületett (hemofília A) vagy szerzett véralvadási rendellenességeinek megelőzése és kezelése. Von Willebrand-betegség (VIII-as faktort és von Willebrand faktort tartalmazó gyógyszerek), VIII-as faktor hiányával.

Ellenjavallatok

Túlérzékenység a gyógyszer bármely összetevőjére vagy állati fehérjékre, például nagy egerekre marha vagy hörcsögök (gyógyszertől függően). Ha egy allergiás ill anafilaxiás reakció használatát azonnal le kell állítani. A diétát tartó betegeknél alacsony tartalom nátriumot, figyelembe kell venni a készítmények nátriumtartalmát. Az emberi vér vagy plazma alapú termékekkel végzett terápia alkalmazásakor nem zárható ki teljesen a fertőző ágensek átvitelének lehetősége. Ez vonatkozik az ismeretlen vagy újonnan felfedezett vírusokra és egyéb kórokozókra is. A von Willebrand-kórban szenvedő betegeknél fennáll a trombózisos szövődmények kialakulásának kockázata; kockázati tényezőkkel rendelkező betegeket monitorozni kell a felismerés érdekében korai jelek trombózis.

gyógyszerkölcsönhatás

Nincs elérhető adat. A készítményeket nem szabad más gyógyszerekkel keverni.

Nem kívánt hatások

Gyakran: hidegrázás. Ritkábban: hányinger éles vörösség arcbőr, enyhe fáradtság, kiütések, zúzódások, izzadás, remegés, remegés, láz, lábfájdalom, hideg végtagok, torok- és gégefájás, fülgyulladás, hallásvizsgálati eredmények kóros, orrvérzés, sápadtság, allergiás reakciók(urticaria, bőrkiütés, légszomj, köhögés, mellkasi szorító érzés, légszomj, hipotenzió, anafilaxia). Ezenkívül: cianózis, tachycardia, hányás, kellemetlen érzés hasi üreg, ájulás, a bőr hámlása. A súlyos hemofíliás A betegek 15-30%-ában VIII-as faktor inhibitor termelődik, különösen a kezelés első 20 napjában.

Terhesség és szoptatás

Adagolás és adminisztráció

Intravénásan. Az egyéni adag a betegség súlyosságától, a vérzés helyétől és mértékétől, valamint attól függ klinikai állapot beteg. A gyógyszer beadása előtt és alatt javasolt a pulzusszám szabályozása - pulzusszám emelkedés esetén csökkenteni kell a gyógyszer adagolási sebességét, vagy egy pillanatra le kell állítani. Hemofília A. Dózisszámítás (NE): testtömeg (kg) x kívánt VIII-as faktor koncentráció (a normál érték %-a) x 0,5. Korai ízületi és izomvérzések vagy szájvérzés esetén a VIII-as faktor aktivitását a szokásos (NE/dl) 20-40%-án kell tartani, a gyógyszert 1-3 ideig kell beadni. naponként 12-24 óránként, amíg a fájdalom el nem múlik vagy begyógyul a seb. Súlyosabb ízületi, izomvérzéseknél vagy haematoma esetén a VIII-as faktor aktivitását a norma (NE/dl) 30-60%-án kell tartani, a gyógyszert 3-ig kell beadni. napon vagy tovább 12-24 óránként, a fájdalom megszűnéséig és a hibaelhárításig. Súlyos életveszélyes vérzés esetén a VIII-as faktor aktivitását a norma 60-100% -ának szintjén kell tartani, a gyógyszert 8-24 óránként kell beadni, amíg a veszély megszűnik. Kicsi sebészeti beavatkozások, beleértve a foghúzást is - tartsa a VIII-as faktor aktivitását a norma (NE / dl) 30-60% -a szintjén, lépjen be 24 óránként, amíg a seb be nem gyógyul. legalább, egy nap alatt. Súlyos műtét – a VIII-as faktor aktivitását a normál (NE/dl) 80-100%-án kell tartani a műtét előtt és után, 8-24 óránként a seb begyógyulásáig kell beadni, majd a kezelést legalább 7 napig folytatni, a VIII. a norma 30-60% -a (NE / dl). Megelőző fenntartó terápia - általában 20-40 NE / testtömeg-kg 2-3 naponta; egyes betegeknél, különösen gyermekeknél, szükség lehet nagyobb adagok alkalmazására vagy az injekciók közötti rövidebb intervallumokra. Figyelni kell a betegek állapotát a VIII-as faktor inhibitorok megjelenésére, javasolt a megfelelő laboratóriumi vizsgálatok elvégzése, beleértve az antihemofil faktor (AHF) aktivitásának meghatározását. Ha a várt plazma AHF-aktivitás nem érhető el, vagy ha a vérzés a szükséges dózis alkalmazása ellenére sem szűnt meg, VIII-as faktor inhibitor jelenlétére vonatkozó elemzést kell végezni. Ha az inhibitor titer > 10 BU/ml, előfordulhat, hogy a VIII-as faktor terápia nem hatékony, és más terápiákat kell fontolóra venni. Von Willebrand betegség. Általában 1 NE/kg von Willebrand faktor (vWf) 0,02 NE/ml-rel (2%) növeli a von Willebrand faktor plazmakoncentrációját. A von Willebrand faktor javasolt elérendő koncentrációja > 0,6 NE/ml (60%) és a VIII. faktor > 0,4 ​​NE/ml (40%). Általános szabály, hogy a vérzéscsillapítás eléréséhez ajánlott koncentráció 40-80 NE von Willebrand faktor/testtömeg-kg és 20-40 NE VIII-as faktor/ttkg. Szükség lehet 80 NE/ttkg kezdő adag beadására. von Willebrand faktor, különösen a 3-as típusú von Willebrand-betegségben szenvedő betegeknél, akiknél magasabb dózisokra lehet szükség, mint más típusú VWD esetén a megfelelő szint eléréséhez. Megelőzés céljából erős vérzés műtét alatt vagy után a gyógyszer adagolását a műtét előtt 1-2 órával kell elkezdeni, majd 12-24 óránként ismételten beadni egy bizonyos adagot A dózis és a kezelés időtartama a beteg klinikai állapotától, a a vérzés típusától és intenzitásától, valamint a von Willebrand-faktor és a VIII-as faktor koncentrációjától. VIII-as faktort tartalmazó von Willebrand faktort tartalmazó gyógyszerek alkalmazása esetén, hosszú távú kezelés a VIII-as faktor koncentrációjának túlzott növekedéséhez vezethet. 24-48 órás kezelés után a VIII-as faktor koncentrációjának ellenőrizetlen növekedésének megelőzése érdekében mérlegelni kell a dózis csökkentésének és/vagy a gyógyszer adagjai közötti intervallum növelésének szükségességét. A VIII-as faktor hiányával járó von Willebrand-betegség esetén a vérzés megelőzése és kezelése a hemofília A kezelésére vonatkozó ajánlásokon alapul.

Tanulmányi információk

Különleges utasítások: Közben ne végezzen kutatást akut időszakok betegségek és véralvadásgátló szerek szedése közben (lemondás után legalább 30 napnak el kell telnie). A kutatáshoz szükséges bioanyagot éhgyomorra kell bevenni. Az utolsó étkezés és a vérvétel között legalább 8 óra teljen el.

A KUTATÁS ELŐKÉSZÜLÉSÉNEK ÁLTALÁNOS SZABÁLYAI:

1. A legtöbb vizsgálatnál a véradás reggel 8-11 óra között javasolt éhgyomorra (az utolsó étkezés és a vérvétel között legalább 8 óra teljen el, a szokásos módon ihat vizet), a előző nap könnyű kutatás korlátozott vacsora zsíros ételek. Fertőzési vizsgálatokhoz és sürgősségi vizsgálatokhoz az utolsó étkezés után 4-6 órával megengedett a véradás.

2. FIGYELEM! Különleges szabályok számos vizsgálatra való felkészüléshez: szigorúan éhgyomorra, 12-14 órás koplalás után vért kell adni a gasztrin-17-hez, lipid profil(teljes koleszterin, HDL-koleszterin, LDL-koleszterin, VLDL-koleszterin, trigliceridek, lipoprotein (a), apolipo-protein A1, apolipoprotein B); glükóz tolerancia tesztet végeznek reggel éhgyomorra, 12-16 óra koplalás után.

3. A vizsgálat előestéjén (24 órán belül) zárja ki az alkoholt, intenzív testmozgás, recepció gyógyszerek(orvossal egyeztetve).

4. Véradás előtt 1-2 órával tartózkodjunk a dohányzástól, ne igyunk gyümölcslevet, teát, kávét, ihatunk szénsavmentes vizet. Kizárás fizikai stressz(futás, gyors lépcsőzés), érzelmi izgalom. Véradás előtt 15 perccel ajánlott pihenni és lenyugodni.

5. Nem szabad vért adni laboratóriumi kutatás közvetlenül a fizioterápiás eljárások után, műszeres vizsgálat, röntgen és ultrahang kutatás, masszázs és egyéb gyógyászati ​​eljárások.

6. Irányítás alatt laboratóriumi mutatók dinamikában javasolt ismételt vizsgálatok elvégzése ben ugyanazok a feltételek- ugyanabban a laboratóriumban, ugyanabban a napszakban vért adni stb.

7. A kutatáshoz szükséges vért a gyógyszerszedés megkezdése előtt, vagy legkorábban a leállításuk után 10-14 nappal kell adni. Bármely gyógyszerrel végzett kezelés hatékonyságának ellenőrzése érdekében vizsgálatot kell végezni 7-14 nappal a gyógyszer utolsó adagja után.

Ha gyógyszert szed, feltétlenül tájékoztassa erről kezelőorvosát.