FS.3.2.0003.15 Ljudski faktor zgrušavanja krvi VIII. Čimbenici zgrušavanja plazme

Otprilike 20-30% bolesnika s hemofilijom A razvije protutijela na faktor zgrušavanja 8

Vegetarijanske kapsule sprječavaju komplikacije liječenja hemofilije kod miševa. 4. rujna 2014. Američki znanstvenici razvili su strategiju za sprječavanje jednog od naj ozbiljne komplikacije liječenje hemofilije. Pristup koji koristi biljne kapsule za treniranje imunološkog sustava da tolerira, a ne da napada protein faktora zgrušavanja 8. Ovo je ohrabrujuće istraživanje za sprječavanje jedne od najozbiljnijih komplikacija liječenja hemofilije.

Čimbenik zgrušavanja krvi – cilj za liječenje hemofilije

Zdravi ljudi imaju proteine ​​u krvi – čimbenike zgrušavanja koji pomažu u brzom zaustavljanju krvarenja. U bolesnika s hemofilijom tih bjelančevina nema dovoljno, pa se i mala krvarenja teško zaustavljaju. Glavna opcija liječenja za osobe s teškom hemofilijom je kontinuirano primanje injekcija faktora zgrušavanja krvi. Međutim, 20 do 30% ljudi koji primaju ove injekcije razvijaju antitijela koja su inhibitori faktora zgrušavanja krvi. Jednom kada se ti inhibitori formiraju u bolesnika, postaje vrlo teško liječiti ili spriječiti buduće epizode krvarenja.

U novoj studiji znanstvenici su pokušali razviti strategiju za sprječavanje stvaranja tih antitijela. Njihov pristup koristi biljne stanice kako bi naučili imunološki sustav da tolerira, a ne da napada protein faktora zgrušavanja. Ova studija daje nadu za sprječavanje jedne od najozbiljnijih komplikacija liječenja hemofilije.

Jedini modernim metodama tretmani za stvaranje inhibitora koštaju milijun dolara i rizični su za pacijente. Nova tehnika koristi kapsule na na biljnoj bazi i ima potencijal da bude isplativa i sigurna alternativa. To bi potencijalno mogao biti način da se spriječi stvaranje protutijela.

Hemofilija A - nedostatak zgrušavanja krvi 8

Studija znanstvenika bila je usmjerena na, u kojoj postoji manjak faktora koagulacije krvi 8, što rezultira defektom u procesu zgrušavanja. U svijetu se otprilike jedan od 7500 muškaraca rađa s ovom bolešću. Nakon što prime injekciju faktora 8, neki pacijenti razviju antitijela protiv njega. Imunološki sustav reagira na ovaj strani protein kao napadač i napada ga.

Ta su antitijela poznata kao inhibitori kod hemofilije. Zbog stvaranja protutijela standardna je terapija kod nekih bolesnika neučinkovita. Da spriječi napad imunološki sustavčimbenike zgrušavanja, istraživači su se usredotočili na prethodne studije koje su pokazale da se izlaganjem imunološkog sustava pojedinačnim komponentama proteina faktora zgrušavanja može potaknuti tolerancija na cijeli protein. faktor zgrušavanja 8 sastoji se od teškog lanca i lakog lanca, od kojih svaki sadrži tri regije. Znanstvenici su koristili cijeli teški lanac i C2 domenu lakog lanca.

Modificirani biljni materijal sprječava stvaranje inhibitora

Znanstvenici su razvili platformu za isporuku lijekova i bioloških tvari terapeutsko sredstvo na temelju genetske modifikacije biljaka. Zatim su primijenili istu metodu na komponente molekule faktora zgrušavanja 8. Znanstvenici su najprije spojili teški lanac DNK s DNK kodirajućom podjedinicom toksina kolere (protein koji može prijeći stijenku crijeva i ući u krvotok), a zatim su isto je i s C2 DNA. Uveli su fuzijske gene u kloroplaste duhana tako da su neke biljke eksprimirale proteine ​​teškog lanca i toksina kolere, dok su druge eksprimirale C2 i proteine ​​toksina kolere. Zatim su zdrobili listove biljke i suspendirali ih u otopini, pomiješali s teškim lancem i C2 domenom lakog lanca.

Istraživači hranjeni mješovita priprema miševa s hemofilijom A dvaput tjedno tijekom dva mjeseca i u usporedbi s miševima hranjenim nemodificiranim biljnim materijalom. Zatim su miševima ubrizgali injekciju faktora zgrušavanja krvi 8, koji dobivaju ljudi s hemofilijom. Očekivano, u kontrolnoj skupini miševa, visoka razina inhibitori. Nasuprot tome, miševi koji su dobili eksperimentalni biljni materijal razvili su se mnogo više niske razine inhibitori - u prosjeku 7 puta manje!

Koji mehanizam?

Znanstvenici su proučavali određene vrste signalne molekule – citokini koji šalju poruke T-stanicama imunološkog sustava. Otkrili su da su miševi hranjeni eksperimentalnom biljkom imali nekoliko citokina povezanih sa supresijom ili regulacijom imunoloških odgovora. U isto vrijeme, miševi u kontrolnoj skupini pokazali su više citokina povezanih s pokretanjem imunološkog odgovora. Prijenosom podskupa regulatornih T stanica uzetih od miševa hranjenih eksperimentalnom biljkom u normalne miševe, znanstvenici su uspjeli potisnuti proizvodnju inhibitora. Pretpostavlja se da su T stanice sposobne pružiti toleranciju u novoj populaciji životinja.

Konačno, istraživači su pokušali preokrenuti stvaranje inhibitora. Eksperimentalnim biljnim materijalom hranili su miševe koji su već razvili inhibitore. U usporedbi s kontrolnom skupinom miševa faktor zgrušavanja 8 stvarao se sporije u skupini miševa hranjenih biljnim materijalom. U dva do tri mjeseca hranjenja razine inhibitora smanjile su se tri do sedam puta.

Ova nova strategija liječenja obećava za sprječavanje, pa čak i poništavanje stvaranja inhibitora kod pacijenata s hemofilijom A koji primaju injekcije faktora 8. Međutim, znanstvenici primjećuju da se razine inhibitora faktora 8 mogu ponovno formirati (nakon određenog vremena ako se prestane davati biljni materijal životinjama). Uz financijsku potporu svjetskih farmaceutskih kompanija, znanstvenici planiraju proučavati učinkovitost kapsula koje sadrže ovaj biljni materijal u kliničkim uvjetima.

Faktor VIII Testirani materijal: krvna plazma Određivanje aktivnosti faktora VIII u krvnoj plazmi Faktor VIII Analizom se utvrđuje aktivnost faktora VIII u krvnoj plazmi (u%) Faktor ...

Nažalost ovu analizu nije proizvedeno u vašoj regiji

Pronađite ovu analizu negdje drugdje mjesto

Opis studije

Priprema za studij: Krv se uzima natašte Materijal koji se proučava: Vađenje krvi

Faktor VIII

Materijal za ispitivanje: krvna plazma

Određivanje aktivnosti faktora VIII u krvnoj plazmi.

Test otkriva aktivnost faktora VIII u krvnoj plazmi (u %)

faktor zgrušavanja Krv VIII(Antihemofilni globulin) - igra važna uloga u procesu zgrušavanja krvi. Faktor VIII se sintetizira u jetri, slezeni, endotelnim stanicama, leukocitima i bubrezima.

Nedostatak faktora koagulacije VIII nalazi se u jednoj od najtežih nasljedne bolesti- hemofilija A. Bolest se prenosi ženskom linijom, ali od nje boluju samo muškarci. Učestalost bolesti je 1 na 8-10 tisuća muške populacije. Bolest je karakterizirana spontanim, ponekad smrtonosnim krvarenjem, krvarenjem u zglobove, što dovodi do ireverzibilnog oštećenja mišićno-koštanog sustava i posljedično ranog invaliditeta. Bolesnici s hemofilijom tijekom cijelog života trebaju nadomjesna terapija koncentrati antihemofilnog globulina. Što se prije postavi dijagnoza i započne liječenje, to vjerojatnije da pacijent može voditi puna slikaživot.

metoda

Najjednostavnija i najčešće korištena metoda za određivanje aktivnosti faktora VIII je metoda u jednom koraku koja se temelji na linearnom odnosu između faktora VIII i vremena zgrušavanja u APTT testu (aktivirano parcijalno tromboplastinsko vrijeme).

Referentne vrijednosti - norma
(faktor koagulacije krvi 8 (antihemofilni globulin), krv)

Podaci o referentnim vrijednostima indikatora, kao i sam sastav indikatora uključenih u analizu, mogu se malo razlikovati ovisno o laboratoriju!

Norma:

Aktivnost faktora VIII u krvnoj plazmi zdrava osoba je 50-150%.

Indikacije

• Dijagnoza hemofilije.
• Kontrola nadomjesne terapije u bolesnika s hemofilijom A koncentratima faktora VIII.
• Dijagnoza trombofilije zbog povećanja razine faktora VIII.

Povećanje vrijednosti (pozitivan rezultat)

• Povećan rizik razvoj tromboze

Smanjenje vrijednosti (negativan rezultat)

• Razina faktora VIII manja od 1% - teški oblik hemofilije A. Kod ovog oblika dolazi do krvarenja u zglobove, mišiće i druge organe uz minimalna ili čak neprimjetna oštećenja
• Razina faktora VIII 1-5% - hemofilija srednji stupanj. Kod ovog oblika hemofilije dolazi do krvarenja zbog očitih manjih ozljeda, također i nakon razne operacije i vađenja zuba
• Razina faktora VIII 5-30% - hemofilija blagi stupanj. Uz ovaj oblik krvarenja obično slijedi samo velike štete, kirurške operacije ili vađenje zuba. Dijagnoza ovog oblika ne može se postaviti do odrasle dobi ili krvarenja nakon ovih situacija.

Kromatografski pročišćena liofilizirana frakcija ljudske plazme koja sadrži koagulacijski faktor VIII. Antihemofilni globulin, nadoknađuje manjak koagulacijskog faktora VIII, privremeno nadoknađuje koagulacijski defekt kod bolesnika s hemofilijom A. Nalazi se u prirodnoj kombinaciji s proteinom C faktora VIII, von Willebrand faktorom. Uključen je u procese zgrušavanja krvi, potiče prijelaz protrombina u trombin i stvaranje fibrinskog ugruška. Neposredno nakon primjene povećava koagulacijski potencijal krvi. Smanjenje aktivnosti antihemofilnog faktora ima dvofazni karakter: ranoj fazi — brzo opadanje aktivnost, karakterizira vrijeme ekvilibracije s ekstravaskularnim prostorom, druga faza je spora, odražava biološki poluživot unesenog antihemofilnog faktora i iznosi 9-14 sati Specifična aktivnost (nakon dodatka humanog albumina) je 9-22 IU. proteina. 1 IU (kako je definirano standardom WHO faktora zgrušavanja krvi VIII) približno je jednaka razini antihemofilnog faktora prisutnog u 1 ml svježe plazme ljudskog davatelja.
Vrijeme postizanja maksimalne koncentracije u krvnoj plazmi nakon intravenske primjene je od 10 minuta do 2 sata.Poluživot je 8,4-19,3 sata.Aktivnost faktora koagulacije VIII postupno se smanjuje - za 15% unutar 12 sati.S hipertermijom, razdoblju poluživot koagulacijskog faktora VIII može se smanjiti.

Indikacije za primjenu lijeka Faktor koagulacije VIII

Hemofilija A, von Willebrandova bolest (liječenje i prevencija krvarenja, uključujući tijekom kirurških intervencija); stečeni nedostatak faktora VIII, bolesti praćene stvaranjem antitijela na faktor VIII.

Kako koristiti faktor koagulacije VIII

U / u. Za sprječavanje spontanog krvarenja ili lagano krvarenje- 10 IU / kg (sadržaj faktora VIII, potreban za sprječavanje spontanog krvarenja - 5% normalna razina); s umjerenim krvarenjem i malom kirurškom intervencijom (na primjer, vađenje zuba) - 15-25 IU / kg (sadržaj faktora VIII - 30-80% norme), nakon čega slijedi doza održavanja od 10-15 IU / kg svakih 12- 24 sata tijekom 3 dana ili dok se ne postigne dovoljan klinički učinak; na akutno krvarenje opasno po život - 40-50 IU / kg (sadržaj faktora VIII - 60-100% norme) nakon čega slijedi doza održavanja od 20-25 IU / kg svaka 8-24 sata; s opsežnim kirurškim zahvatima - 40-50 IU / kg 1 sat prije zahvata i 20-25 IU / kg - 5 sati nakon prve doze (to jest, 80-100% norme prije i poslije operacije), zatim ponovite svakih 8-24 h dok se ne postigne dovoljan klinički učinak. Za dugotrajna prevencija krvarenje u teškoj hemofiliji A - 12-25 IU / kg svaka 2-3 dana.
Krioprecipitat se koristi uzimajući u obzir kompatibilnost za krvne grupe AB0. Spremnik sa smrznutim krioprecipitatom stavlja se na odmrzavanje i potpuno otapanje vodena kupka na temperaturi ne višoj od 35-37 ° C i čuvati ne više od 7 minuta. Nastala prozirna žućkasta boje rr, koji ne smije sadržavati pahuljice, koristi se odmah nakon pripreme. Primjenjuje se intravenski štrcaljkom ili sustavom za transfuziju s jednokratnim filtrom. Doza ovisi o početnom sadržaju faktora VIII u krvi bolesnika s hemofilijom, prirodi i mjestu krvarenja, stupnju rizika od kirurške intervencije, prisutnosti specifični inhibitor sposoban neutralizirati aktivnost faktora VIII (izražen u jedinicama aktivnosti faktora VIII). Kako bi se osigurala maksimalna učinkovita hemostaza česte komplikacije hemofilija (hemartroza, bubrežno, gingivalno i nazalno krvarenje), kao i vađenje zuba, sadržaj faktora VIII u plazmi treba biti najmanje 20%; s intermuskularnim hematomima, gastrointestinalnim krvarenjem, prijelomima i drugim ozljedama - ne manje od 40%; u većini kirurških intervencija - najmanje 70%. Uvođenjem faktora VIII brzinom od 1 jedinice po 1 kg tjelesne težine, njegov sadržaj u krvi povećava se u prosjeku za 1%. Na temelju toga izračunava se broj doza potrebnih za povećanje koncentracije faktora VIII u krvi na zadanu razinu po formuli: tjelesna težina bolesnika (u kg) pomnožena s potrebnim sadržajem faktora VIII u krvi bolesnika i podijeljeno s 200 (minimalni sadržaj faktora VIII u jedinicama aktivnosti u 1 dozi krioprecipitata). Nakon potpunog zaustavljanja krvarenja, uvođenje faktora VIII pacijentima s hemofilijom provodi se u intervalima od 12-24 sata u dozi koja osigurava povećanje sadržaja faktora VIII za najmanje 20%. Liječenje se nastavlja nekoliko dana - do vidljivog smanjenja veličine hematoma. Kod kirurških zahvata hemostatska doza se primjenjuje 30 minuta prije kirurškog zahvata. U slučaju masivnog krvarenja, gubitak krvi se nadoknađuje, na kraju operacije ponovno se uvodi krioprecipitat (1/2 doze od izvorne). 3-5 dana nakon operacije potrebno je održavati koncentraciju faktora VIII u krvi bolesnika u istim granicama kao tijekom operacije. NA postoperativno razdoblje u budućnosti, za održavanje hemostaze, dovoljno je povećati sadržaj faktora VIII na 20%. Trajanje hemostatske terapije je 7-14 dana i ovisi o prirodi, mjestu krvarenja, karakteristikama reparativnog tkiva. Liječenje bolesnika s hemofilijom krioprecipitatom treba kombinirati s istodobnom primjenom antifibrinolitičkih lijekova i kortikosteroida u profilaktičkim i srednjim terapijskim dozama.

Kontraindikacije za primjenu lijeka Faktor koagulacije VIII

Povećana osjetljivost.

Nuspojave faktora zgrušavanja VIII

Alergijske i transfuzijske reakcije (urtikarija, osip, stridorno disanje, sniženi krvni tlak, zimica, hipertermija, anafilaksija), prolazna parestezija oralne sluznice, mučnina, povraćanje, glavobolja.

Posebne upute za uporabu lijeka Faktor zgrušavanja VIII

Koristite s oprezom tijekom trudnoće i dojenja.
Potrebno je kontrolirati broj otkucaja srca prije i tijekom terapije: kod značajnog porasta otkucaja srca brzina infuzije se usporava ili se primjena zaustavlja. Tijekom i nakon završetka terapije potrebno je kontrolirati sadržaj faktora VIII u krvi. Za otkrivanje znakova progresivnog hemolitička anemija potrebno je pratiti hematokrit i izravnu Coombsovu reakciju. Promjene imunološki status u bolesnika s asimptomatskom hemofilijom uzrokovane su ponavljanim izlaganjem virusnim patogenima i/ili moguću prisutnost nečistoće u preparatima faktora VIII (npr. IgG). Za postizanje zadovoljavajućeg klinički rezultati uz početno izračunatu dozu, može se primijeniti dodatna doza. U nedostatku kliničkog učinka, potrebno je provesti test za identifikaciju inhibitora i određivanje njegove količine u neutraliziranim antihemofilnim jedinicama po 1 ml ili ukupnom volumenu plazme. Kako bi se smanjio rizik od razvoja nuspojave preporuča se koristiti najkasnije 1 sat nakon razrjeđivanja, unijeti samo u / u, najmanje 3 sata (brzinom od 10 ml / min), nemojte zamrzavati otopinu i nemojte ponovno koristiti. Moguće je razviti protutijela na faktor koagulacije VIII, u takvim slučajevima je učinkovitost terapije obično smanjena, što može zahtijevati povećanje doze faktora koagulacije VIII. Moguće je povećati stopu pada broja CD4 stanica u HIV-seropozitivnih bolesnika s hemofilijom.

Faktor VIII (antihemofilni faktor A) je protein plazme neophodan za pravilno zgrušavanje krvi. Prisutan je u plazmi u kombinaciji s von Willebrandovim faktorom (VWF). Faktor VIII je neenzimski kofaktor u unutarnjem stroju sustava zgrušavanja krvi koji, u prisutnosti fosfolipida i kalcijevih iona, ubrzava aktivaciju faktora X faktorom IXa. Hemofilija A, koja je recesivno nasljedna, spolno vezana bolest, karakterizirana je kongenitalnim nedostatkom faktora VIII. T1 / 2 faktora VIII je 8-12 sati.Von Willebrandov faktor, s jedne strane, štiti faktor VIII od proteolitičke razgradnje, s druge strane, uključen je u adheziju trombocita, tvoreći most između subendotelnog sloja krvne žile i krvnih pločica. Nedostatak ovog faktora je uzrok von Willebrandove bolesti. Nakon primjene faktora VIII dolazi do povećanja prokoagulantne aktivnosti faktora VIII u plazmi, što može privremeno korigirati poremećaje zgrušavanja krvi u bolesnika s hemofilijom A. Faktor VIII dobiva se iz pula krvne plazme nekoliko davatelja nakon preliminarnog testiranja na Nosivost HBsAg, prisutnost antitijela na HCV i HIV. Koncentrat faktora VIII napravljen je korištenjem razne metode(na primjer, toplinska inaktivacija, kemijske metode) kako bi se inaktivirali virusi i smanjio rizik prijenosa zarazne bolesti. Faktor VIII također se proizvodi tehnikama genetskog inženjeringa.

Indikacije

Prevencija i liječenje poremećaja zgrušavanja krvi zbog prirođenog (hemofilija A) ili stečenog nedostatka faktora VIII. Von Willebrandova bolest (lijekovi koji sadrže faktor VIII i von Willebrandov faktor) s nedostatkom faktora VIII.

Kontraindikacije

Preosjetljivost na bilo koju od komponenti lijeka ili na životinjske bjelančevine, na primjer, miševe, velike goveda, ili hrčci (ovisno o lijeku). Ako je alergičan ili anafilaktička reakcija uporaba se mora odmah prekinuti. U bolesnika na dijeti sa nizak sadržaj natrija, potrebno je voditi računa o sadržaju natrija u pripravcima. Kod primjene terapije preparatima na bazi ljudske krvi ili plazme ne može se u potpunosti isključiti mogućnost prijenosa uzročnika infekcije. To se također odnosi na nepoznate ili novootkrivene viruse i druge patogene. Bolesnici s von Willebrandovom bolešću izloženi su riziku od razvoja trombotičkih komplikacija; bolesnike s čimbenicima rizika treba nadzirati kako bi se identificirali rani znakovi tromboza.

interakcija lijekova

Nema dostupnih podataka. Pripravci se ne smiju miješati s drugim lijekovima.

Neželjeni učinci

Često: zimica. Manje često: mučnina oštro crvenilo koža lica, blagi umor, osip, modrice, znojenje, drhtanje, drhtanje, groznica, bol u nogama, hladni ekstremiteti, grlobolja i grkljan, upala uha, abnormalni rezultati ispitivanja sluha, krvarenje iz nosa, bljedilo, alergijske reakcije(urtikarija, osip, otežano disanje, kašalj, stezanje u prsima, otežano disanje, hipotenzija, anafilaksija). Dodatno: cijanoza, tahikardija, povraćanje, nelagoda u trbušne šupljine, nesvjestica, ljuštenje kože. U 15-30% bolesnika s teškom hemofilijom A stvara se inhibitor faktora VIII, osobito u prvih 20 dana terapije.

Trudnoća i dojenje

Doziranje i način primjene

Intravenozno. Individualna doza ovisi o težini bolesti, mjestu i opsegu krvarenja, kao io kliničko stanje pacijent. Prije i tijekom primjene lijeka preporuča se kontrolirati broj otkucaja srca – u slučaju povećanja broja otkucaja srca potrebno je smanjiti brzinu davanja lijeka ili ga na trenutak prekinuti. Hemofilija A. Izračun doze (IU): tjelesna težina (kg) x željena koncentracija faktora VIII (% normale) x 0,5. U slučaju ranih krvarenja u zglobovima i mišićima ili krvarenja iz usta, potrebno je održavati aktivnost faktora VIII na razini od 20-40% od uobičajene (IU/dl), ubrizgati lijek 1-3 dana svakih 12-24 sata do prestanka boli ili zacjeljivanja rana. Kod težih krvarenja u zglobu, mišićima ili u slučaju hematoma, potrebno je održavati aktivnost faktora VIII na razini od 30-60% norme (IU/dl), ubrizgavati lijek 3 dana ili dulje svakih 12-24 sata, do prestanka boli i rješavanja problema. S teškim opasno po život krvarenje, potrebno je održavati aktivnost faktora VIII na razini od 60-100% norme, ubrizgavati lijek svakih 8-24 sata dok se prijetnja ne eliminira. Mali kirurške intervencije, uključujući vađenje zuba - održavati aktivnost faktora VIII na razini od 30-60% norme (IU / dl), unositi svaka 24 sata dok rana ne zacijeli, prema barem, u jednom danu. Veliki kirurški zahvat - održavati aktivnost faktora VIII na 80-100% normalne (IU/dl) prije i poslije operacije, ubrizgavati dok rana ne zacijeli svakih 8-24 sata, a zatim nastaviti terapiju najmanje 7 dana, održavajući aktivnost faktora VIII na razina 30-60% norme (IU / dl). Preventivna terapija održavanja - obično 20-40 IU / kg tjelesne težine svaka 2-3 dana; u nekih bolesnika, osobito djece, može biti potrebno primijeniti veće doze ili kraće intervale između injekcija. Potrebno je pratiti stanje bolesnika na pojavu inhibitora faktora VIII u njima, preporuča se provesti odgovarajuće laboratorijske pretrage, uključujući određivanje aktivnosti antihemofilnog faktora (AHF). Ako se ne postigne očekivana aktivnost AZF u plazmi, ili ako krvarenje nije prestalo unatoč primjeni potrebne doze, potrebno je napraviti analizu na prisutnost inhibitora faktora VIII. Ako je titar inhibitora > 10 BU/mL, terapija faktorom VIII možda neće biti učinkovita i treba razmotriti druge terapije. Von Willebrandova bolest. Tipično, 1 IU/kg von Willebrandovog faktora (vWf) povećava koncentraciju von Willebrandovog faktora u plazmi za 0,02 IU/mL (2%). Preporučena koncentracija von Willebrandovog faktora koju treba postići je > 0,6 IU/ml (60%), a faktora VIII > 0,4 ​​IU/ml (40%). U pravilu, za postizanje hemostaze, preporučena koncentracija je 40-80 IU von Willebrandovog faktora / kg tjelesne težine i 20-40 IU faktora VIII / kg tjelesne težine. Možda će biti potrebno primijeniti početnu dozu od 80 IU/kg t.t. von Willebrandovog faktora, posebno u bolesnika s tipom 3 von Willebrandove bolesti, koji mogu zahtijevati veće doze od drugih tipova VWD-a da bi se postigle odgovarajuće razine. Za prevenciju jako krvarenje tijekom ili nakon operacije, primjenu lijeka treba započeti 1-2 sata prije operacije, a zatim ponovno uvesti određenu dozu svakih 12-24 sata. Doza i trajanje liječenja ovisi o kliničkom stanju bolesnika, vrsti i intenzitetu krvarenja, kao i o koncentraciji von Willebrandovog faktora i faktora VIII. U slučaju primjene lijekova s ​​von Willebrandovim faktorom koji sadrže faktor VIII, dugotrajno liječenje može dovesti do pretjeranog povećanja koncentracije faktora VIII. Nakon 24-48 sati terapije, kako bi se spriječilo nekontrolirano povećanje koncentracije faktora VIII, treba razmotriti potrebu za smanjenjem doze i/ili povećanjem intervala između doza lijeka. U slučaju von Willebrandove bolesti s nedostatkom faktora VIII, prevencija i liječenje krvarenja temelji se na preporukama za primjenu kod hemofilije A.

Podaci o studiji

posebne upute: Nemojte provoditi istraživanje tijekom akutna razdoblja bolesti i tijekom uzimanja antikoagulansa (nakon otkazivanja mora proći najmanje 30 dana). Biomaterijal za istraživanje mora se uzeti na prazan želudac. Između zadnjeg obroka i vađenja krvi mora proći najmanje 8 sati.

OPĆA PRAVILA PRIPREME ZA ISTRAŽIVANJE:

1. Za većinu istraživanja preporuča se davanje krvi ujutro, od 8 do 11 sati, na prazan želudac (od zadnjeg obroka do vađenja krvi mora proći najmanje 8 sati, vodu možete piti kao i obično), dan prije istraživanje lako ograničena večera masna hrana. Za testove infekcije i hitne pretrage, prihvatljivo je donirati krv 4-6 sati nakon posljednjeg obroka.

2. PAŽNJA! Posebna pravila za pripremu za niz testova: strogo na prazan želudac, nakon 12-14 sati posta, trebate donirati krv za gastrin-17, lipidni profil(ukupni kolesterol, HDL kolesterol, LDL kolesterol, VLDL kolesterol, trigliceridi, lipoprotein (a), apolipoproten A1, apolipoprotein B); test tolerancije glukoze provodi se ujutro na prazan želudac nakon 12-16 sati gladovanja.

3. Uoči studije (unutar 24 sata), isključite alkohol, intenzivan psihička vježba, recepcija lijekovi(po dogovoru s liječnikom).

4. 1-2 sata prije davanja krvi suzdržite se od pušenja, nemojte piti sok, čaj, kavu, možete piti negaziranu vodu. Isključiti fizički stres(trčanje, brzo penjanje uz stepenice), emocionalno uzbuđenje. Preporuča se odmor i smirenje 15 minuta prije davanja krvi.

5. Ne biste trebali davati krv za laboratorijska istraživanja neposredno nakon fizioterapijskih postupaka, instrumentalni pregled, X-zraka i ultrazvučno istraživanje, masaža i drugi medicinski postupci.

6. Pod kontrolom laboratorijski pokazatelji u dinamici, preporučuje se provođenje ponovljenih studija u istim uvjetima- u istom laboratoriju, davati krv u isto doba dana i sl.

7. Krv za istraživanje treba donirati prije uzimanja lijekova ili ne prije 10-14 dana nakon njihovog prekida. Da bi se procijenila kontrola učinkovitosti liječenja bilo kojim lijekovima, potrebno je provesti studiju 7-14 dana nakon zadnje doze lijeka.

Ako uzimate lijekove, svakako o tome obavijestite svog liječnika.