Upala kranijalnih nerava. Simptomi oštećenja kranijalnih nerava

Neuralgija trigeminusa - oštećenje kranijalnih nerava - najčešća od svih vrsta neuralgije.

Uzroci oštećenja kranijalnih živaca

U etiologiji neuralgije trigeminusa dati veliki značaj sužavanje koštanih otvora gdje prolaze grane živca. Često su uzrok neuralgije SARS, reumatizam, malarija, kao i razne upalne bolesti pomoćnih šupljina nosa i zuba. Kod neuralgije trigeminusa glavna klinička slika je kratkotrajni napad (od nekoliko sekundi do nekoliko minuta) izrazito intenzivne boli. Češće se lokaliziraju u regiji bilo koje grane. Postoji zračenje bola u svim granama pa čak i u predelu vrata, ruku, vrata, ali bol nikada ne prelazi na suprotnu stranu. Napadi bola mogu biti praćeni refleksnim kontrakcijama mišića lica i žvakaćeg mišića u obliku tonične konvulzije odgovarajuća polovina lica. Uz to se napominje autonomni poremećaji: hiperemija polovine lica, crvenilo konjunktive, suzenje, pojačano lučenje pljuvačke.

Neuritis (neuropatija) facijalnog živca - oštećenje VII para kranijalnih nerava (prozoplegija, Bellova paraliza), javlja se najčešće nakon hipotermije, nakon gripe i drugih infekcija.

stvar kongenitalna anomalija facijalni (jajovodni) kanal, periostitis, venska kongestija. Često je Bellova paraliza sekundarna - s upalnim procesima srednjeg uha i temporalne kosti, s ozljedama lubanje, posebno s prijelomom baze, s procesima u membranama baze mozga inflamatorne prirode i tumori u cerebelopontinskom kutu. Paraliza facijalnog živca može biti posljedica pontinskog oblika poliomijelitisa ili encefalitisa uzrokovanog Coxsackie virusom.

Simptomi oštećenja kranijalnog živca

Kliničku sliku poraza kranijalnih živaca karakterizira paraliza ili pareza svih mišića lica odgovarajuće polovice lica - pacijent ne može skupiti bore na čelu, mršti se, zatvara oko, dok palpebralna pukotina zjapi ( lagoftalmus). Na pokušaju-301

kada zatvorite oko, uočavate kotrljanje očne jabučice prema gore i široku traku sklere - Bellov simptom. Na strani paralize, ugao usana je oštro spušten, pacijent ne može "začepiti" zube, naduvati obraze - zrak se slobodno oslobađa. Tečna hrana izlazi iz ugla usana. Asimetrija lica se posebno često vidi kada se osmehujete i smejete. Kada je facijalni nerv oštećen iznad pražnjenja bubne žice (chorda tympani), paraliza lica je praćena poremećajem ukusa u prednjim 2/3 odgovarajuće polovine jezika. Lezija preko stapedijalnog živca (n. stapedius) karakterizira hiperkuzija. Lokalizacija procesa iznad odlaska velikog kamenog živca daje oštro kršenje suzenja i suhoće oka. Kada se proces lokalizira u području genikulatnog ganglija, može se razviti Guntov simptom - osip herpetičnih vezikula na prednjoj površini ušna školjka, spoljašnji slušni kanal, bubna šupljina, u zadnjem delu nepca i na prednjoj polovini jezika.

Periferna paraliza facijalnog živca je u kombinaciji s bolom i smanjenom osjetljivošću u relevantnim područjima. Oštećenje facijalnog živca u tom području cerebellopontini ugao popraćeno kršenjem VIII para, cerebelarnim poremećajima na strani fokusa i piramidalnim simptomima na suprotnoj strani.

U kliničkoj slici ove lezije kranijalnih živaca, trigeminalnog živca i neuropatije facijalnog živca razlikuju se bolni, upalni, metabolički, distrofični i neuropatski sindromi.

Liječenje neuropatije (neuralgije) uključuje protuupalne (antibiotici, glukokortikoidi), imunosupresivne, diuretičke, desenzibilizirajuće lijekove, vitamine B1, B6 i B12 koji imaju reparativno-regenerativno djelovanje na živce, kao i metaboličko i trofostimulativno djelovanje,

analgetici (analgin, ibuprofen, indometacin, diklofenak), medijatori (prozerin, nevalin, galantamin), supstance koje poboljšavaju provođenje impulsa duž nervnog vlakna.

Fizikalne metode liječenja koriste se za ublažavanje bolova (analgetske i anestetičke metode), otklanjanje upale i edema (antieksudativne i dekongestivne, reparativno-regenerativne metode), poboljšanje mikrocirkulacije (vazodilatacijske metode) i metabolizma (hipokoagulativne metode), poboljšanje funkcija neuromuskularno-mišićnih vlakana (neurostimulirajuće metode).

Osjetilo mirisa može biti poremećeno zbog: 1) otežanog pristupa mirisa olfaktornom neuroepitelu (transportni gubitak mirisa), na primjer, zbog oticanja nosne sluznice kod akutnih respiratornih bolesti, alergijskog rinitisa ili zbog strukturnih promjene u nosnoj šupljini (zakrivljenost nosnog septuma, polipi, tumor); 2) oštećenje receptorske zone (senzorni gubitak mirisa), na primer, uništavanje olfaktornog epitela tokom virusnih infekcija, tumorskih procesa, udisanja toksičnih hemikalija, zračenja glave; 3) oštećenje olfaktornih puteva (neuralni gubitak njuha), na primjer, kao posljedica traume sa ili bez prijeloma cribriformne ploče, neoplazme prednje lobanjske jame, neurofizioloških procedura, neurotoksičnih lijekova ili kongenitalnih poremećaja kao što su npr. Kallmrn sindrom.

optički nerv (II)

Poremećaji vida mogu se objasniti oštećenjem određenog dijela vidnog puta pri pregledu očne jabučice, mrežnice ili bradavice optički nerv ili pažljivo, do najsitnijih nijansi, provjeravajući vidna polja. Lezije retine uzrokuju lučne, centralne ili centrocekalne skotome. Lezije hijazme dovode do bitemporalne hemianopije. Homonimna hemianopija javlja se u lezijama koje se nalaze iza hijazme, potpuni poraz lokalizacija nema smisla. Djelomična nekongruentna homonimna hemianopsija sugerira oštećenje optičkog trakta ili puteva (sumnja se na zahvaćenost optičkog trakta kada postoji kombinacija atrofije optičkog živca i aferentnog defekta zjenice, dok kada je područje izvan genikulativno tijelo zenice ostaju normalne). Kongruentna (identična) homonimna hemianopsija znači oštećenje korteksa.

intraokularne tečnosti i glaukoma

Glaukom- stanje u kojem povećan očni pritisak (više od 22 mmHg), koji se prenosi kroz intraokularnu tečnost, oštećuje optički nerv. Glaukom je vodeći uzrok sljepoće u SAD-u.

Glaukom otvorenog ugla. Rijetko uzrokuje bol u oku ili oticanje rožnice. Gubitak vida se prvo uočava na periferiji vidnog polja, vidna oštrina je normalna do kasnog stadijuma bolesti. Liječenje: lokalni holinergički lijekovi (pilokarpin ili karbahol) i beta-blokatori (timolol) sa ili bez inhibitora karboanhidraze (acetazolamid ili metazolamid).

Glaukom zatvorenog ugla. Može biti uzrokovano (ubrzano) uzimanjem lijekova koji proširuju zjenice. Simptomi: gubitak vida, proširene zjenice, bol i (u akutnom procesu) eritem. Hitan je slučaj i zahtijeva liječenje intravenozno davanje manitol, parenteralni acetazolamid i lokalni pilokarpin ili timolol.

kongenitalni glaukom. Rijetko.

sekundarni glaukom. Može biti povezano sa leukemijom, anemijom srpastih ćelija, Waldenstrom makroglobulinemijom, ankilozirajućim spondilitisom, reumatoidnim artritisom, sarkoidozom, kongenitalna rubeola, onhocerciaza, amiloidoza, osteogenesis imperfecta, tumorske metastaze, neurofibromatoza, Sturge-Weberov sindrom, stalni prijem glukokortikoidi, amfetamini, heksametonijum, rezerpin, antiholinergici, traume oka, pomeranje sočiva (homocistinurija i Marfanov sindrom).

Retina

Bolesti retine uključuju vazopatija, povezane s najčešćim bolestima (hipertenzija, dijabetes melitus); okluzija centralna arterija retina(sa segmentnom podjelom krvotoka u retinalnim venama, mliječno bijelom retinom i trešnja crvenom mrljom zbog očuvane vaskularizacije same horoide), zbog embolije, temporalnog arteritisa, ateroskleroze, vaskulitisa, povećan viskozitet krv; prolazno monokularno sljepilo(amaurosis fugax) zbog napada retinalne ishemije, obično udružene s ipsilateralnom stenozom karotidna arterija ili embolija retinalnih arterija. Obično se napad sljepoće razvija brzo (od 10 do 15 sekundi) i pacijent ga opisuje kao sjena, koja glatko i bezbolno zamračuje vidno polje, pada odozgo prema dolje. U drugim slučajevima, vidni defekt se može opisati kao suženje vidnog polja odozdo. Sljepilo traje nekoliko sekundi ili minuta, a zatim se vid polako i ravnomjerno čisti obrnutim redoslijedom. Ovo stanje se može razlikovati od prolaznog sljepila klasične migrene, jer ova potonja često počinje bezobličnim bljeskovima svjetlosti (fotopsija) ili cik-cak linijama (tamna cik-cak mrlja ili teikopsija) koje se kreću kroz vidno polje nekoliko minuta, ostavljajući hemiju. nopsični skotom (iako pacijenti mogu indicirati monokularni simptomi). Bolesti mrežnice mogu biti uzrokovane i degenerativnim procesom koji se javlja kod pigmentoznog retinitisa, uz prateće multisistemske bolesti i toksične efekte. lijekovi, uključujući fenotiazine ili hlorokin.

optički nerv

Retrobulbarna optička neuropatija ili optički neuritis. Karakterizira ga brz (sati ili dani) razvoj oštećenja vida na jednom ili oba oka, obično zbog akutne demijelinizacije optičkog živca. Bolest se često javlja kod djece, adolescenata ili mladih odraslih osoba. Potpuno sljepilo je rijetko. Prilikom pregleda: optički disk i mrežnica su normalni ili može doći do upale papile vidnog živca; pokreti oka ili pritisak na očne jabučice uzrokuju bol; centralni vid je oštećen u većoj meri nego periferni, poremećen je refleks zenice na svetlost (test svetlosnog bljeska). CSF je normalan ili postoji pleocitoza (10-20/mcL) sa ili bez dominacije ćelije. U 50% slučajeva znaci multiple skleroze se razvijaju u narednih 15 godina. Ostali uzroci bolesti uključuju postinfektivni ili diseminirani encefalomijelitis, stražnji uveitis, vaskularne lezije očnog živca, tumore (gliom optičkog živca, neurofibromatozu, meningiom, metastaze) i gljivične infekcije.

Prednja ishemijska optička neuropatija. Nastaje kao posljedica aterosklerotične ili upalne bolesti oftalmološke arterije ili njenih grana. Predstavlja se kao akutni bezbolni monokularni gubitak vida sa defektom gornjeg polja. Optička papila je blijeda i edematozna sa izraženim peripapilarnim hemoragijama, makula i retina su normalni. Pregledom treba isključiti temporalni arteritis. Ponekad mikroembolija može biti uzrok prednje ishemijske optičke neuropatije (na primjer, nakon operacije srca).

Toksična ili trofična vizualna neuropatija. Manifestuje se kao istovremeno oštećenje vida na oba oka sa centralnim ili centrocekalnim skotomima, koji se razvijaju danima ili nedeljama. Toksične supstance: metanol, hloramfenikol, etambutol, izoniazid, sulfonamidi, streptomicin, digitalis, ergot, teški metali.

Bitemporalna hemianopsija zbog širenja na supraselarnu zonu tumora hipofize ili sakularne aneurizme Willisovog kruga, ili meningioma tuberkula turskog sedla, ili se, rjeđe, razvija u vezi sa sarkoidozom, metastazama i Hand-Christian-Schuller-ovom bolešću .

Okulomotorni, trohlearni i abducentni nervi (III, IV, VI)

Izolovana paraliza III ili VI kranijalnih nerava. Mogu biti uzrokovane bolestima kao što su dijabetes melitus, neoplazme, povišen intrakranijalni tlak (VI živac), gliom pontina kod djece ili metastatski tumor nazofarinksa kod odraslih (VI živac), tumor baze mozga (III živac), ishemijski infarkt živca, Willisova aneurizma krug. Kod kompresijskih lezija trećeg živca zjenica je obično proširena, dok kod infarkta nerva zenice nisu promijenjene.

Lezije III, IV i VI nerava. Mogu se javiti na nivou njihovih jezgara, duž svoje dužine od moždanog stabla kroz subarahnoidalni prostor, kavernoznog sinusa ili gornje orbitalne pukotine (Tabela 173-1).

Tabela 173-1 Sindromi kranijalnih nerava

Izvor: modifikovani Viktor M, Martin JB: NRSh-13, str.2351

Tolosa-Huntov sindrom. Bolne kombinovane jednostrane lezije* zbog paraselarnog granuloma.

apopleksija hipofize. Akutna jednostrana ili bilateralna oftalmoplegija i defekt vidnog polja, praćeni glavoboljom i (ili) pospanošću.

Oftalmoplegija kod migrene. Prolazna oftalmoplegija u tipičnoj migreni.

trigeminalni nerv (V)

Neuralgija trigeminusa (tic douloureux).Često ponavljani, nesnosni napadi bola u usnama, desnima, obrazima ili bradi (rijetko u zoni inervacije prve grane trigeminalnog živca), u trajanju od nekoliko sekundi do nekoliko minuta. Javlja se kod ljudi srednjih ili starijih godina. Bol je često izazvan iritacijom triger zona. Kršenje osjetljivosti nije otkriveno. Treba ga razlikovati od drugih oblika bola lica koji nastaju zbog bolesti vilice, zuba ili paranazalnih sinusa nos. Neuralgija trigeminusa rijetko je uzrokovana herpes virus zoster ili tumor. Liječenje: karbamazepin (1-1,5 g/dan u podijeljenim dozama) je efikasan u 75% slučajeva; za vrijeme liječenja potrebno je uraditi klinički test krvi kako bi se utvrdilo rijetka komplikacija tretman aplastične anemije. Ako medicinski tretman ne uspije, hirurška destrukcija ganglija ili subokcipitalna kranijektomija za dekompresiju trigeminalnog živca može biti tretman izbora.

trigeminalna neuropatija. Može biti uzrokovan nizom rijetkih stanja, obično se manifestiraju gubitkom osjeta lica ili slabosti mišiće vilice. Takva stanja mogu biti: tumori srednje lobanjske jame, trigeminalnog živca, tumorske metastaze na bazi lubanje, lezije kavernoznog sinusa (sa oštećenjem prve i druge grane V živca) ili gornje palpebralne pukotine (sa oštećenjem do prve grane V nerva).

Facijalni živac (VII)

Oštećenje VII kranijalnog živca ili njegovog jezgra dovodi do slabosti mišića polovine lica, koja se proteže na mišiće čela i kružni mišić oka; ako dođe do oštećenja živaca u jajovodu, dolazi do gubitka osjetljivosti okusa u prednjim 2/3 jezika i može doći do hiperakuzije; ako se lezija nerva javlja u unutrašnjem slušnom kanalu, zahvaćeni su slušni i vestibularni nervi, dok lezije na nivou ponsa zahvataju nerv abducens i vrlo često piramidalni put. Oštećenje perifernog živca s nepotpunim oporavkom može dovesti do difuzno produžene kontrakture zahvaćene mišiće lica, ponekad u kombinaciji sa sinkinezijom drugih grupa mišića lica i mišićnim grčevima.

Bellova paraliza. Najčešći oblik idiopatske paralize mišića lica, koji se godišnje nalazi kod 23 od 100.000 ljudi. slabost mišića razvija se za 12-48 sati, ponekad mu prethodi bol iza ušiju. Potpuni oporavak se javlja kod 80% pacijenata u roku od nekoliko sedmica ili mjeseci. Tretman uključuje zaštitu očiju tokom spavanja; prednizon (60-80 mg/dan tokom 5 dana, sa smanjenjem u narednih 5 dana) može biti efikasan, ali efikasnost ovog lijeka nije u potpunosti utvrđena.

Huntov sindrom. Uzrokuje virus herpes zoster kada zahvati genikularni ganglij; razlikuje se od Bellove paralize po prisutnosti vezikularnih lezija u ždrijelu, vanjskom slušnom kanalu i drugim dijelovima vanjskog integumenta lubanje.

Akustični neurom.Često komprimira VII nerv.

Tumor ili infarkt ponsa. Mogu uzrokovati slabost mišića lica zbog oštećenja motornih neurona jezgra facijalnog živca.

Bilateralna diplegija lica. Može se razviti u sindromu Guillain-Barre, sarkoidoza, lajmska bolest i guba.

Hemispazam lica. Može se pojaviti ili kao rezultat Bellove paralize, u procesima koji iritiraju facijalni nerv (akustični neurom, aneurizma bazilarne arterije ili aberantna nervna vaskularna kompresija), ili kao idiopatska bolest.

Blefarospazam. Nehotični ponavljajući grč očnih kapaka oba oka, koji se javlja kod starijih osoba, ponekad u kombinaciji sa grčem drugih mišića lica. Može proći samostalno. tretman: in teški slučajevi dekompresija facijalnog živca ili njegovog presjeka. Prema najnovijim podacima, lokalno ubrizgavanje botulinum toksina u orbikularni mišić oka pokazalo se djelotvornim, čak i uz ponovljeno liječenje.

Vestibulokohlearni nerv (VIII)

Vrtoglavica uzrokovana oštećenjem vestibularnog dijela VIII kranijalnog živca opisana je u Ch. 10. Lezije slušnog živca uzrokuju oštećenje sluha, koje može biti provodljivo, a nastaje kada je zvučno provodni aparat oštećen kao rezultat strukturne anomalije vanjskog slušnog kanala ili srednjeg uha zbog tumora, infekcije, ozljede itd. ., ili senzorno-neuralni, koji nastaje zbog oštećenja aparata za percepciju zvuka zbog oštećenja vlasnih senzornih ćelija Cortijevog organa kao posljedica izlaganja prekomjernoj buci, virusnim infekcijama, ototoksičnim lijekovima, prijeloma temporalne kosti, meningitis, kohlearna otoskleroza, Menierova bolest ili oštećenje slušnog živca, koje je rezultat uglavnom tumora cerebelopontinskog ugla, ili vaskularne, demijelinizacijske ili degenerativne bolesti koje zahvaćaju centralne slušne puteve. Stabilni auditivni evocirani potencijali su osjetljiva i precizna metoda testiranja za razlikovanje senzornog od neuralnog gubitka sluha. Audiometrija vam omogućava da razlikujete provodni gubitak sluha od senzornog neuralnog. Većina pacijenata sa konduktivnim i asimetričnim senzorneuralnim gubitkom sluha zahtijeva CT skeniranje temporalne kosti. Kod senzorno-neuralnog gubitka sluha potrebno je uraditi elektronistagmografiju i kalorijski test.

Glosofaringealni živac (IX)

Glosofaringealna neuralgija. paroksizmalan, jak bol u predjelu krajnika, pogoršano gutanjem. Nema izraženih senzornih i motoričkih smetnji. Liječenje karbamazepinom ili fenitoinom je često efikasno, ali je ponekad neophodna hirurška transekcija IX živca u blizini medule. Ostale bolesti koje oštećuju ovaj živac su: herpes zoster, kompresivna neuropatija u kombinaciji sa paralizom vagusa ili pomoćnog živca i zbog tumora ili aneurizme u jugularnom foramenu.

Vagusni nerv (X)

Poraz vagusnog živca uzrokuje disfagiju i disfoniju. Jednostrane lezije uzrokuju spuštanje mekog nepca, gubitak refleksa gagljenja i fluktuaciju bočne stijenke ždrijela poput "zavjese", glas pacijenta postaje promukao, nazalan. Bolesti koje zahvaćaju vagusni nerv uključuju difteriju (toksin), neoplastične i infektivne procese na membranama, tumore i vaskularne lezije produžene moždine, kompresiju povratnog laringealnog živca zbog intratorakalnog procesa.

Hipoglosalni nerv (XII)

XII kranijalni nerv inervira ipsilateralne mišiće jezika. Lezije koje narušavaju funkciju nerva mogu biti lokalizovane u moždanom deblu (lezija motornog jezgra kod tumora, poliomijelitis, bolesti motornih neurona), duž nerva u zadnjoj lobanjskoj jami (platibazija, Pagetova bolest) ili u hipoglosnom kanalu.

Strana 72 od 114

BOLESTI PERIFERNOG NERVNOG SISTEMA
POREMEĆAJI KRANIJALNIH ŽIVCA

neuralgija trigeminusa

Neuralgija trigeminusa je bolest koja se manifestuje ponavljajućim kratkim napadima intenzivnog bola pucajuće prirode u zoni inervacije jedne ili više grana trigeminalnog živca.
Etiologija. Postoje primarni (idiopatski) i sekundarni (simptomatski) oblici neuralgije trigeminusa. Idiopatska neuralgija trigeminusa najčešće se javlja u srednjoj i starijoj dobi, au nekim slučajevima je posljedica kompresije korijena živca izduženom ili proširenom žilom. Uzrok simptomatske neuralgije može biti herpes zoster, aneurizma ili arteriovenska malformacija, multipla skleroza, tumori trupa i baze lobanje, bolesti zubnog sistema, kraniocerebralne traume, upalne lezije paranazalnih (paranazalnih) sinusa ili temporomandibularnog zgloba, vaskulitisi, difuzne bolesti vezivnog tkiva itd.
Klinička slika. Idiopatska trigeminalna neuralgija manifestuje se kratkim napadima jednostranih, vrlo intenzivnih pucajućih bolova, najčešće u zoni inervacije maksilarnog (maksilarni zubi, gornja vilica, zigomatska regija) i mandibularnog (mandibularni zubi, donja vilica) nerava (drugi i treći). grane trigeminalnog živca). Napadi traju od nekoliko sekundi do nekoliko minuta i ponavljaju se mnogo puta (do 100 puta dnevno), ponekad formirajući kratke serije. Nastaju spontano ili su izazvane žvakanjem, pričanjem, grimasama, tresenjem glavom, dodirivanjem lica, brijanjem, pranjem zuba. Bol može biti toliko jak i iznenadan da pacijent zadrhti (otuda i naziv "tik bola"). Prilikom pregleda obično se ne otkriva smanjenje osjetljivosti, ali se okidačke točke nalaze u predjelu krila nosa, obraza, desni, dodirivanje koje izaziva napad boli.
Na simptomatsku neuralgiju treba posumnjati u slučajevima kada bolest počinje prije 40. godine života, bol nema tipičnu lokalizaciju, a posebno se opaža u predjelu oftalmičkog (čelo, oko) živca (prva grana trigeminalnog nerva), perzistira u interiktalnom periodu, a nakon pregleda dolazi do smanjenja osjetljivosti na licu, gubitka težine, slabosti žvačnih mišića i drugih žarišnih neuroloških simptoma. Jednostrana utrnulost brade i donje usne je ozbiljan simptom koji može ukazivati ​​na tumorsku infiltraciju mentalnog živca (na primjer, kod raka dojke, raka prostate, multiplog mijeloma).

Tretman.

Neuropatija facijalnog živca

Neuropatija facijalnog živca - akutna lezija facijalnog živca (VII), koja se manifestuje jednostranom parezom lica
mišiće.

Etiologija i patogeneza.

kliničku sliku.

Kod idiopatske neuropatije facijalnog živca, kod oko polovine pacijenata, razvoju paralize prethodi bol u parotidnoj regiji. Slabost mišića lica se povećava tokom nekoliko sati, ponekad u roku od 1-3 dana. Lice postaje asimetrično, kožni nabori na strani lezije su zaglađeni, ugao usta se spušta, pacijent ne može podići obrvu, naborati čelo, zatvoriti oči, naduvati obraz, zviždati; kada su zubi otkriveni, usna fisura se povlači na zdravu stranu. Na zahvaćenoj strani palpebralna pukotina je šira, pri žmirenju se kapci ne zatvaraju, a zbog činjenice da je očna jabučica povučena prema gore ostaje vidljiva bijela traka sklere (lagoftalmus - "zečje oko"). AT plućni slučaj pareza kružnog mišića oka sa snažnim stiskanjem trepavica ne "skriva" se u potpunosti u palpebralnoj pukotini (simptom trepavica). Zbog pareze mišića lica, govor postaje nejasan. Tokom žvakanja, pacijent se može ugristi za obraz, hrana se zaglavi između obraza i desni, tečna hrana izlijeva se iz ugla usana.
Opće stanje pacijenta ne trpi. Često se pacijenti žale na nelagodu u paraliziranoj polovici lica, ali se objektivno ne otkrivaju promjene u osjetljivosti. U većini slučajeva primjećuje se suzenje, što se objašnjava činjenicom da se, zbog slabosti kružnog mišića oka i rijetkog treptanja, suzna tekućina akumulira u donjoj konjuktivnoj vrećici i nije ravnomjerno raspoređena po površini oka. očnu jabučicu. Kod manjeg dijela pacijenata javlja se suhoća očiju – sa oštećenjem živca prije nego što ga vlakna napuste suznim žlijezdama. Gotovo polovina pacijenata ima smanjenje okusa u prednje dvije trećine jezika kao rezultat oštećenja vlakana osjetljivosti okusa, koja su dio facijalnog živca. Kod nekih pacijenata se javlja hiperakuzija - pojačan sluh, bolna osjetljivost na zvukove, zbog pareze mišića stremena, koji rasteže bubnu opnu.
Kod Bellove paralize u 80% slučajeva dolazi do potpunog spontanog oporavka funkcija, a samo kod 3% pacijenata simptomi lezije se ne povlače, što obično ukazuje na prisustvo tumora ili drugih uzroka bolesti. Prognoza u velikoj mjeri ovisi o dubini oštećenja. nervnih vlakana. Ako je mijelinska ovojnica oštećena, oporavak se može očekivati ​​u roku od 3-6 sedmica, a ako su aksoni oštećeni, regeneracija živaca može trajati 3-6 mjeseci. U potonjem slučaju, oporavak može biti nepotpun i vjerojatnost komplikacija se dramatično povećava - sinkineze, kontrakture, sindrom "krokodilskih suza". Tokom regeneracije, aksoni formiraju procese koji rastu do denerviranih mišića. Direktan rezultat ovog procesa je patološka sinkineza - istovremena kontrakcija nekoliko mišića inerviranih procesima iz jednog aksona (primjer je zatvaranje oka pri pokušaju osmijeha). "Krokodilske suze" - suzenje tokom obroka - je vegetativna sinkineza koja je rezultat klijanja pljuvačnih vlakana u suzne žlijezde.

Tretman.

Hemispazam lica

Hemispazam lica je stanje koje se manifestuje napadima nevoljnih kloničnih i toničnih kontrakcija mišića koje inervira facijalni nerv.

Etiologija i patogeneza.

kliničku sliku.

Najčešće su bolesni ljudi srednjih godina. Grč obično počinje u orbicularis oculi, a zatim se širi na srednji i donji dio lica. Između grčeva lice ostaje simetrično, ali ponekad se javlja slaba slabost mimičnih mišića na strani grča. Hemispazam obično perzistira tokom života, postepeno napredujući tokom godina. Ali povremeno dolazi do spontanih remisija. Da bi se pojasnila dijagnoza, radi se magnetna rezonanca (MRI) ili kompjuterizovana tomografija (CT) sa kontrastom.
Liječenje se provodi uglavnom ambulantno. Kod nekih pacijenata antiepileptički lijekovi (karbamazepin, difenin, klonazepam, valproična kiselina) smanjuju hiperkineziju. Ako su oni neučinkoviti, moguće je kirurško liječenje (dekompresija živca), kao i ponovljene injekcije botulinum toksina u zahvaćene mišiće.

Vestibularni neuronitis

Vestibularni neuronitis je lezija perifernih vestibularnih neurona i vestibularnog dijela vestibulokohlearnog živca, koja se manifestuje akutnom vrtoglavicom, ponovljenim povraćanjem, vestibularnom ataksijom, praćenom postepenim oporavkom.
Etiologija i patogeneza ostaju nejasne. U nekim slučajevima, infekcija gornjih disajnih puteva se zabilježi nekoliko sedmica prije početka bolesti, što ukazuje na moguću virusne prirode bolesti. Pretpostavlja se da autoimuni proces izazvan infekcijom igra važnu ulogu u patogenezi bolesti.
Klinička slika Karakterizira ga iznenadna teška vrtoglavica, mučnina, ponovljeno povraćanje. Gubitak sluha i drugi neurološki simptomi su odsutni. Najmanji pokret glave pojačava vrtoglavicu, pa pacijenti ponekad namjerno podupiru glavu rukama. Teška vrtoglavica sa ponovljenim povraćanjem obično ne traje duže od 3-4 dana, ali potpuni oporavak se javlja u roku od nekoliko sedmica, iako kod starijih osoba može potrajati nekoliko mjeseci. Povremeno, nakon nekoliko mjeseci ili godina, dolazi do recidiva.

Tretman.

• antiholinergici, kao što je skopolamin;
• antihistaminici, kao što su difenhidramin, diprazin (pipolfen), meklizin (bonin), dimenhidrinat (dedalon);
• benzodiazepini, npr. diazepam (Relanium), lorazepam (Merlit), klonazepam (Antelepsin);
• antipsihotici, npr. etaperazin, meterazin, tietilperazin (Torecan);
• antiemetike, uključujući metoklopramid (Cerucal) i domperidon (Motilium).

Odmah nakon poboljšanja stanja (obično nakon nekoliko dana), ovi lijekovi se ukidaju i vestibularna gimnastika postaje osnova liječenja. Ozbiljna greška je dugoročno i neracionalno korištenje ovih sredstava, što usporava procese kompenzacije. Rana mobilizacija pacijenta i poseban kompleks vestibularne gimnastike, zahvaljujući kojem pacijent razvija sposobnost kontrole svojih pokreta uz pomoć vida, od presudne su važnosti u obnavljanju funkcija vestibularnog sistema. Prvo se rade vježbe.
u krevetu, a zatim, kako se simptomi povlače, u stojećem položaju ili u pokretu. Izvođenje pokreta koji izazivaju lagana vrtoglavica, također ubrzava procese kompenzacije. Koordinirani pokreti očnih jabučica, glave, trupa, koje pacijent prvo izvodi ležeći, zatim sedeći, stojeći i na kraju u hodu, doprinose rekonfiguraciji vestibularnog sistema i ubrzavaju oporavak.

Neuralgija glosofaringealnog nerva

Neuralgija glosofaringealnog nerva (IX) je rijetka bolest koja se manifestuje napadima intenzivnog bola u dubini usne šupljine, korijenu jezika i krajnicima.

Etiologija i patogeneza.

kliničku sliku.

Bolest se manifestuje kratkotrajnim napadima bola u dubini usne duplje, korenu jezika, krajnicima. Ponekad se bol širi u uho i vrat. Često se napad izaziva gutanjem (posebno ohlađene tečnosti), kašljanjem, žvakanjem, pričanjem ili zijevanjem. Bol se može izazvati i dodirom mekog nepca ili krajnika, ponekad pritiskom na tragus. Napad traje nekoliko sekundi ili minuta i može biti praćen bradikardijom, padom krvnog pritiska, a ponekad i nesvjesticom. Smanjena osjetljivost i pareza nisu otkriveni. Često se zapažaju spontane remisije od nekoliko mjeseci do nekoliko godina.
Liječenje se provodi antiepileptičkim lijekovima, kao kod neuralgije trigeminusa. Ako medicinska terapija ne uspije, pribjegavajte hirurška intervencija(mikrovaskularna dekompresija, perkutana termokoagulacija ili transekcija nervnog korena).

M. Victor, J. B. Martin

Kranijalni nervi su podložni lezijama koje retko zahvataju kičmene nerve. perifernih nerava i stoga se razmatraju odvojeno. Ovo poglavlje opisuje glavne sindrome uzrokovane disfunkcijom kranijalnih nerava. Oštećenje kranijalnih nerava, praćeno poremećajima ukusa, mirisa, vida, okulomotornim poremećajima, vrtoglavicom i gluvoćom, takođe se razmatraju u Ch. 13, 14 i 19.

Olfaktorni nerv

Sindromi anosmije, ageizije i srodni poremećaji mirisa

(vidi poglavlje 19)

optički nerv

Sindrom prolazne monokularne sljepoće (amaurosis fugax)

(Vidi takođe poglavlje 343).

Definicija. Termin "amaurosis fugax" koristi se za karakterizaciju napadaja prolaznog, bezbolnog gubitka vida na jednom oku. Često se ponavljaju. (Izraz "amauroza" koristi se za definiranje sljepoće bilo koje etiologije, za razliku od "ambliopije", koja se odnosi na oštećenje vida zbog oštećenja ne same očne jabučice, već drugih struktura.)

Kliničke manifestacije. Amaurosis fugax je prilično čest klinički simptom koji ukazuje na prolaznu ishemiju retine, obično povezanu s homolateralnom stenozom unutrašnje karotidne arterije ili embolijom retine. U nekim slučajevima nije moguće utvrditi uzrok simptoma.

Karakteristično brz, u roku od 10-15 s, razvoj sljepoće. Obično pacijent prijavljuje glatko, ujednačeno i bezbolno potamnjenje vidnog polja jednog oka do tada. dok ne nastupi potpuno sljepilo. U nekim slučajevima, sužavanje vidnog polja počinje s donjim područjima. Sljepoća traje nekoliko sekundi ili minuta, ponekad i duže, zatim polako nestaje i vid se vraća na prethodni nivo. Ponekad se bilježi samo generalizirano zamućenje, zamagljen vid, a ne njegov potpuni gubitak ili zahvaćenost samo jednog segmenta vidnog polja. Mnogi pacijenti koji su imali amaurosis fugax kao rezultat karotidne stenoze također imaju prolazne napade kontralateralne hemipareze. Međutim, istovremena pojava oštećenja vida i simptoma oštećenja moždanih hemisfera na istoj strani nije tako česta. Pretpostavlja se da u ovom slučaju vodeću ulogu imaju višestruke mikroembolije, koje blokiraju male žile mozga, ali ne dovode nužno do kliničkih simptoma. Neposredno nakon napada amaurosis fugax, promjene se mogu otkriti na EEG-u.

Diferencijalna dijagnoza. Druga opcija je prolazni gubitak vida povezan s migrenom. Često mu prethode neodređeni bljeskovi svjetlosti (fotopsija) ili pojava svijetlih, zasljepljujućih cik-cak linija ( atrijalni skotom), koji se kreću kroz vidno polje nekoliko minuta, ostavljajući za sobom defekte u obliku skotoma ili hemianopije. Pacijent s migrenom može se žaliti na sljepoću na jedno oko, ali se pri pregledu ispostavlja da su defekti bilateralni i homonimni, odnosno zahvataju odgovarajuće polovice oba vidna polja. Ovi simptomi ukazuju na uključenost u patološki proces vidnog korteksa jednog od okcipitalnih režnja. Kod takozvane vertebrobazilarne migrene, kod koje neurološki simptomi ukazuju na poremećaje u basenu bazilarne arterije, prolazni poremećaji vida mogu zahvatiti cijelo ili oba vidna polja.

Tretman. Amaurosis fugax je najčešće manifestacija homolateralne karotidne lezije. Treba obratiti pažnju na karotidne šumove (kada se otkriju) i u svakom slučaju, koristeći neinvazivne metode, procijeniti protok krvi u karotidi i promjer lumena arterije. Pitanje kada treba donijeti odluku o izvođenju angiografije razmatra se u pogl. 343. Konačan izbor taktike liječenja određen je rezultatima ovih studija. U nedostatku patoloških promjena na karotidnoj arteriji, potrebno je tražiti drugi izvor embolije (srce ili aorta). Amaurosis fugax može biti manifestacija okluzije centralne retinalne arterije ili prednje ishemijske optičke neuropatije zbog arteritisa gigantskih stanica ili neupalne (aterosklerotične) lezije. Kod arteritisa gigantskih ćelija, ESR je obično povećan (videti Poglavlje 269).

Sindrom retrobulbarne optičke neuropatije ili retrobulbarnog neuritisa

Definicija. Ovaj sindrom karakterizira brza, u roku od nekoliko sati ili dana, pojava smetnji vida na jednom ili oba oka. U potonjem slučaju, disfunkcija organa vida javlja se istovremeno ili uzastopno s dvije strane. U idiopatskim slučajevima (tj. kada su isključeni drugi uzroci oštećenja optičkog živca), gubitak vida je rezultat akutne demijelinizacije vlakana optičkog živca.

Kliničke manifestacije. U većini slučajeva bolest se razvija na sljedeći način. Dijete, tinejdžer ili mlada odrasla osoba počinje primjećivati ​​naglo pogoršanje vida na jednom oku (osjećaj da vidi predmete kao kroz veo ili izmaglicu). Ovo stanje može napredovati do značajnog smanjenja vida (
Značajan broj takvih pacijenata (od 15 do 40%) razvije simptome multiple skleroze u narednih 10-15 godina, a sa dužim periodima praćenja i više (vidi poglavlje 348). Manje se zna o djeci s retrobulbarnom neuropatijom, ali je prognoza za njih mnogo povoljnija nego za odrasle pacijente. Multipla skleroza je najčešći uzrok jednostranog retrobulbarnog neuritisa. Bilateralni optički neuritis može prethoditi napadu transverzalnog mijelitisa nekoliko dana ili sedmica. Ova kombinacija se naziva vizuelni neuromijelitis, ili Devičova bolest (vidi Poglavlje 348). Ostali uzroci jednostrane optičke neuropatije uključuju post-infektivni ili diseminirani encefalomijelitis, stražnji uveitis (ponekad sa sarkomom retikularnih stanica), vaskularne lezije optičkog živca, tumore (optički gliom, Recklinghausenova neurofibromatoza, meningiom, metastatski karcinom), i fungionalne infekcije.

diferencijalna dijagnoza. Prednja ishemijska optička neuropatija (ANN) je stanje uzrokovano prestankom opskrbe optičkog živca krvlju na pozadini aterosklerotskih ili upalnih lezija oftalmološke arterije ili njenih grana. Karakterizira ga akutni, bezbolni gubitak vida na jednom oku, obično praćen velikim defektom vidnog polja. U teškim slučajevima gubitak vida je potpun i trajan. U fundusu se nalazi blijedi edematozni optički disk, okružen peripalilarnim krvarenjima s obrisima koji podsjećaju na strugotine. Ponekad su bljedilo i natečenost vidljivi samo u jednom od sektora diska. Promjene od žuta mrlja a retine nisu identifikovane.

Prilikom pregleda potrebno je isključiti temporalni arteritis (vidi poglavlje 269). U rijetkim slučajevima mikroembolije uzrokuju okluziju stražnjih cilijarnih arterija i PINZ-a, na primjer, nakon operacija na otvoreno srce ili operacija koronarne arterijske premosnice.

Okluzija centralne retinalne arterije (CRAC) često se manifestira iznenadnim sljepoćom. U ovom slučaju, optički disk u početku ima normalan pogled. Retina sa znacima srčanog udara je blijeda, sa istaknutom makularnom mrljom tipa „koštica trešnje“.

Tretman. Akutna optička neuropatija zbog demijelinizacije obično se povlači bez specifičan tretman. Uz izraženo pogoršanje vida, prednizon se propisuje u dozi od 40-80 mg dnevno u frakcijskim dozama 7-10 dana za redom, uz postupno smanjenje doze tijekom nekoliko dana. Neki kliničari preporučuju propisivanje ACTH. Nema podataka o efikasnosti bilo koje metode liječenja.

Toksično-metabolička optička neuropatija

Istodobno pogoršanje vida na oba oka, praćeno pojavom centralnih ili centrocekalnih skotoma u roku od nekoliko dana ili sedmica, obično je posljedica toksičnih ili metaboličkih poremećaja, a ne procesa demijelinizacije (vidi Poglavlje 349). Oštećenje vida tokom intoksikacije metil alkoholom nastaje iznenada i karakteriše ga pojava velikih simetrično lociranih centralnih skotoma, kao i simptomi sistemska lezija i acidoza (vidi poglavlje 171). Stradaju optički živac i vanjski segmenti mrežnice, štapići i čunjići. Liječenje je uglavnom usmjereno na korekciju acidoze.

Nešto manje štetno djelovanje na optički nerv imaju lijekovi kao što su hloramfenikol (kloramfenikol), etambutol, izoniazid, streptomicin, sulfonamidi, digitalis, ergot (ergot), teturam (antabuse) i teški metali.

Oštećenje mrežnice i atrofija optičkog živca mogu biti uzrokovani degenerativnim bolestima. Postoji nekoliko tipova nasljedne atrofije optičkog živca, među kojima je X-vezani Leberov tip, koji se javlja kod muškaraca, najčešći (vidi poglavlje 350). Opisana je autozomno dominantna forma kongenitalna atrofija optičkog živca ranog djetinjstva, kao i atrofija očnog živca u kombinaciji sa dijabetesom i gluhoćom. Senilna makularna degeneracija može dovesti do gubitka vida i razne forme retinitis pigmentosa (vidi Poglavlje 13).

sindrom bitemporalne hemianopije

Ova vrsta poremećaja vida obično je uzrokovana supraselarnim rastom adenoma hipofize (često udruženog sa dilatacijom turcica sela), ali može biti i posljedica kraniofaringioma, sakularne aneurizme Willisovog kruga, meningioma tuberclea sella turcica (sa normalna turcica sela i uvećani, indurirani tuberkul na radiografskim snimcima), au rijetkim slučajevima, sarkoidoza, metastatski karcinom i Hand-Christian-Schullerova bolest (vidi Poglavlje 321). Zahvaćena su vlakna koja prelaze iz nosnih polovica mrežnjače.

Sindromi homonimne hemianopije (vidi poglavlje 13)

sindrom vizuelne agnozije

(Vidi poglavlje 24)

Okulomotorni, trohlearni i abducentni nervi

Sindrom oftalmoplegije

Paraliza VI ili III živca na strani patološkog žarišta prilično se često nalazi kod odraslih pacijenata, a paraliza VI živca javlja se oko dva puta češće. Izolirana paraliza VI živca često je posljedica dijabetes melitusa, neoplazme i povišenog intrakranijalnog tlaka. Paraliza III, IV, VI kranijalnih nerava može nastati kao posljedica oštećenja njihovih jezgara ili vlakana pri izlasku iz mosta ili srednjeg mozga ili duž nerava kroz subarahnoidalni prostor, kavernozni sinus i gornju orbitalnu fisuru. Kada je fokus lokalizovan na svakom od ovih nivoa, uočavaju se specifični sindromi (Tabela 352-1). Pontalni gliom u djece i metastatski tumor iz nazofarinksa kod odraslih mogu uzrokovati izoliranu leziju abducensnog živca. Tumori baze mozga (primarni, metastatski, karcinomatoza membrana) uzrokuju selektivnu paralizu okulomotornih nerava. Osim toga, trauma, ishemijski infarkt živca i aneurizme Willisovog kruga mogu biti uzroci paralize VI ili III živca. Akutni razvoj paralize IV živca je relativno rijedak i obično je uzrokovan traumom. U svim slučajevima selektivne paralize očnih mišića potrebno je isključiti egzoftalmičku oftalmoplegiju (Gravesova bolest) i mijasteniju gravis. Kod lezija III živca uzrokovanih njegovom kompresijom aneurizmom, tumorom ili hernijalnom izbočinom temporalnog režnja, rani simptom je proširenje zjenice, što se objašnjava perifernom lokalizacijom papilokonstriktornih vlakana. U slučaju infarkta trećeg živca, praćenog bolom u ili oko oka i koji se opaža kod dijabetes melitusa ili, rjeđe, kod kranijalnog arteritisa, zjenica u pravilu ostaje netaknuta. Pacijenti kod kojih nije utvrđena etiologija bolesti zahtijevaju dugotrajno praćenje radi praćenja regresije neuroloških simptoma ili utvrđivanja indikacija za hitan ponovni pregled.

Ponekad djeca i odrasli imaju jedan ili više napada paralize očnih mišića, u kombinaciji sa migrenom koja je tipična u svim ostalim aspektima (migrenska oftalmoplegija). U ovom slučaju zahvaćeni su mišići inervirani okulomotornim živcem, rjeđe živcem abducens. Vjeruje se da intenzivan vaskularni spazam arterije koja opskrbljuje živac krvlju uzrokuje prolaznu ishemiju. Arteriogrami napravljeni nakon pojave paralize obično ne pokazuju nikakve abnormalnosti. U svim slučajevima dolazi do oporavka.

Bolna oftalmoplegija (Tholosa-Huntov sindrom) najčešće ukazuje na prisustvo paraselarnog granuloma. Akutni početak unilateralne ili bilateralne oftalmoplegije i hipersomnije opažen je kod apopleksije hipofize. Mogu biti praćeni smanjenom oštrinom vida i simptomima kompresije hijazme. Spori razvoj potpune jednostrane oftalmoplegije najčešće je posljedica uvećanja aneurizme (u ovom slučaju početak može biti akutan), tumora ili upalni proces u kavernoznom sinusu ili u predelu gornjeg orbitalnog foramena (Foy-ov sindrom – videti tabelu 352-1). Ovaj sindrom se u početku često manifestira kao lezija VI živca.

Paraliza pogleda ili kombinacija oftalmoplegije s paralizom pogleda, obično zbog vaskularnih, demijelinizacijskih ili neoplastičnih procesa u moždanom deblu, raspravlja se u Pogl. 13.

Trigeminalni nerv

Trigeminalni nerv obezbeđuje senzornu inervaciju kože lica i polovine gornje polovine lubanje, kao i motornu inervaciju žvačnih mišića.

Sindrom paroksizmalne boli u licu (trigeminalna neuralgija, bolni tik)

Definicija. Najteža lezija trigeminalnog živca je bolni tik - stanje koje karakteriziraju nesnosni paroksizmi boli u usnama, desnima, obrazima ili bradi i, u rijetkim slučajevima, u području inervacije oftalmološke grane V. živca. Bolest se uočava gotovo isključivo kod ljudi srednje i starije životne dobi. Bol rijetko traje duže od nekoliko sekundi ili 1-2 minute, ali može biti toliko intenzivna da pacijent zadrhti i trgne se od njih, pa se stoga u nazivu koristi izraz "tik". Paroksizmi se često ponavljaju i tokom dana i noću, ponekad i po nekoliko sedmica. Drugi tipična karakteristika Sastoji se od izazivanja bola stimulativnim djelovanjem na određena područja lica, usana i jezika (tzv. trigger zone) i pokreta u tim odjelima. Gubitak osjetljivosti se ne može otkriti. Proučavanjem odnosa stimulativnog djelovanja podražaja na zonu okidača i paroksizma bola, ustanovljeno je da su taktilna stimulacija i, moguće, škakljanje, a ne efekti bola i temperature, najprikladniji za izazivanje napada. Obično je prostorno i vremensko zbrajanje impulsa neophodno za izazivanje napada, ali pojavi boli prethodi refraktorni period do 2-3 minuta.

Dijagnoza bolesti se zasniva na striktnom klinički kriterijumi, a mora se razlikovati od drugih oblika neuralgije lica i glave, kao i od bolova zbog lezija čeljusti, zuba ili sinusa. Bolni tik se obično javlja bez veze s bilo kojim očigledan razlog; ponekad služi kao manifestacija multiple skleroze kod mladih ljudi i može biti bilateralna. Vrlo rijetko se kombinira sa herpes zosterom ili tumorom. Ponekad pojava bolnog tika može biti posljedica dodatne ili patološki krivudave arterije u stražnjoj lobanjskoj jami, što uzrokuje iritaciju živca ili njegovog korijena. Obično, međutim, masovni procesi kao što su aneurizme, neurofibromi ili meningiomi koji zahvaćaju živac uzrokuju smanjenje osjeta (trigeminalna neuropatija).

Tretman. Liječenje bolnih tikova počinje farmakoterapijom. Karbamazepin je lijek izbora i inicijalno je efikasan kod 75% pacijenata. Nažalost, oko 30% pacijenata ne podnosi doze lijeka za ublažavanje bolova. Liječenje karbamazepinom počinje postepeno s jednom dozom od 100 mg lijeka tijekom obroka, nakon čega slijedi povećanje doze na 200 mg 4 puta dnevno. Doze veće od 1200-1600 mg ne daju nikakve dodatne korisne rezultate.

Ako je medicinska terapija neefikasna, preporučuje se hirurško liječenje - ganglionoza i subokcipitalna kranijektomija s trigeminalnom dekompresijom. Ganglionoza je manji kirurški zahvat koji uključuje perkutanu injekciju glicerola ili etanola, obično pod lokalnom anestezijom. Visokofrekventne ozljede živaca također se široko koriste. Uvođenje glicerola pokazalo se djelotvornim kod mnogih pacijenata, ali pozitivno djelovanje dolazi polako i bol se može ponoviti. Visokofrekventne povrede zaustavljaju bol u 80% slučajeva na godinu dana, au 60% slučajeva na 5 godina. Ali ovaj postupak dovodi do djelomične utrnulosti lica i nosi sa sobom rizik od denervacije rožnice i sekundarnog keratitisa kada se izloži prva grana trigeminalnog živca s njegovom neuralgijom.

Subokcipitalna kranijektomija je velika hirurška procedura u kojoj pacijent mora biti hospitaliziran oko 1 tjedan. Efikasan je u 80% slučajeva, ali u 5% slučajeva može dovesti do ozbiljnih komplikacija. Ne mogu svi operirani pacijenti otkriti vaskularne ili druge kompresijske lezije trigeminalnog živca. Najbolnija komplikacija svih hirurških intervencija je anestesia dolorosa, odnosno denervacija preosjetljivosti. Ovo stanje je teško liječiti. U tom slučaju se propisuju triciklički antidepresivi ili fenotiazini, koji samo djelimično ublažavaju stanje.

Trigeminalna neuropatija

Osim već spomenutih, može se otkriti još nekoliko faktora koji uzrokuju trigeminalnu neuropatiju. Istovremeno, kod većine pacijenata se smanjuje osjetljivost na licu ili se javlja slabost mandibularnih mišića. Devijacija donje vilice pri otvaranju usta ukazuje na slabost pterigoidnih mišića na strani na koju vilica odstupa. Tumori srednje lobanjske jame (meningiomi), trigeminalnog živca (švanomi) i baze lubanje (metastaze) mogu uzrokovati motoričke i senzorne smetnje. S lokalizacijom patoloških procesa u području kavernoznog sinusa, uočavaju se simptomi koji ukazuju na zahvaćenost procesa prve i druge grane trigeminalnog živca, te u blizini gornje orbitalne pukotine, orbitalne grane V para. Istovremena anestezija rožnjače povećava rizik od ulceracije rožnjače (neurokeratitis).

Opisan je razvoj anestezije i analgezije lica nakon tretmana stilbamidinom (Stilbamidine), koji se ranije koristio u liječenju bolesnika s indijskom visceralnom lajšmanijazom i multiplim mijelomom. Rekonvalescenti mogu osjetiti bol i svrab. U rijetkim slučajevima primjećuje se idiopatski oblik trigeminalne neuropatije. Karakteriziraju ga osjećaj utrnulosti i parestezije, ponekad bilateralni, kao i gubitak osjeta, ali bez znakova slabosti donje vilice. U pravilu se pacijenti oporavljaju, ali uznemirujuće pojave mogu potrajati mjesecima, pa čak i godinama. Poraz V nerva se može uočiti kod lepre.

Tonički grč žvačnih mišića, poznat kao trizam, karakterističan je za tetanus. Trismus može biti i idiosinkratična reakcija kod pacijenata liječenih fenotiazinima. Rjeđe prati bolesti ždrijela, temporomandibularnog zgloba, zuba i desni.

facijalnog živca

Sindromi facijalne paralize i facijalnog spazma

VII kranijalni nerv inervira mišiće lica. Njegov senzorni deo je mali (srednji, vrisbergov nerv), obezbeđuje osetljivost ukusa na prednje 2/3 jezika i, verovatno, sprovodi impulse sa kože prednjeg zida spoljašnjeg slušnog kanala. Motorno jezgro VII nerv leži ispred i sa strane jezgra nerva abducensa. Nakon napuštanja mosta mozga, VII nerv ulazi u unutrašnji slušni kanal zajedno sa slušnim živcem. Nadalje, živac nastavlja svoj tok kroz srednje uho sve dok ne izađe iz lubanje kroz stilomastoidni foramen. Zatim probija parotid pljuvačna žlezda i podijeljen je na zasebne grane koje inerviraju mišiće lica.

Potpuni prekid facijalnog živca na nivou stilomastoidnog otvora dovodi do paralize svih mimičnih mišića polovine lica. Istovremeno se uglovi usana kod pacijenta spuštaju, nabori kože na licu se izglađuju, frontalne bore se izravnavaju, postaje nemoguće zatvoriti kapke. Prilikom pokušaja zatvaranja oka na paraliziranoj strani vidljivo je okretanje očne jabučice prema gore (Bellov fenomen). Donji kapak također opada, te stoga suzni otvor ispada iz konjunktive, a suze teku niz obraz. Hrana se nakuplja između zuba i usana, a pljuvačka može curiti iz ugla usana. Pacijent se žali na nepokretnost i utrnulost lica, ali nema smanjenja osjetljivosti i poremećaja okusa.

Kada je patološki proces lokaliziran na nivou srednjeg uha, gubitak okusa se nalazi u prednjim 2/3 jezika na strani lezije. Kada pukne n. stapedius, javlja se hiperakuzija (bolna percepcija tihih zvukova). Patološka žarišta u unutrašnjem slušnom kanalu mogu dovesti i do zahvatanja susjednih slušnih i vestibularnih nerava i uzrokovati gluvoću, zujanje u ušima i vrtoglavicu. Intrabridge lezije, praćene paralizom mimičnih mišića, obično zahvaćaju i jezgro abducensnog nerva, a često i kortiko-spinalni trakt i senzorne provodnike.

Sa očuvanjem periferne paralize facijalnog živca na određeno vrijeme i početkom, ali nepotpunim oporavkom motorička funkcija dolazi do stvaranja kontrakture (zapravo - difuzne kontrakcije) mišića lica (hemifacijalni spazam). Palpebralna pukotina se sužava, produbljuje nasolabijalni nabor. Vremenom se lice, pa čak i vrh nosa privlače na nezahvaćenu stranu. Pokušaji pokretanja jedne od grupa mišića lica dovode do kontrakcije svih mišića lica (kombinovani pokreti ili sinkineze). Grčevi lica mogu biti izazvani bilo kojim pokretom mišića lica, javljaju se neočekivano i traju neko vrijeme (vidi dolje). Uzrok drugih bizarnih poremećaja može biti abnormalna regeneracija vlakana VII živca. Ako vlakna koja su prvobitno povezana s orbikularnim mišićem oka prelaze na inervaciju orbikularnog mišića usta, onda kada se kapci zatvore, usta se mogu smanjiti. U slučajevima kada vlakna koja su prvobitno povezana s mimičnim mišićima kasnije počinju inervirati suzne žlezde, zatim kod bilo kakvog funkcioniranja mišića lica, na primjer, dok jedete, uočava se patološko suzenje (krokodilske suze). Još jedna neobična facijalna sinkineza karakteriše činjenica da kada je donja vilica spuštena, kapci se zatvaraju na strani paralize facijalnog živca (sinkineza treptanja čeljusti).

Tabela 352-1. Sindromi kranijalnih nerava

Bellova paraliza

Definicija. Najčešći oblik paralize lica je idiopatski, tj. Bellova paraliza. Javlja se kod oko 23 osobe na 100.000 godišnje, ili kod 1 od 60-70 osoba tokom života. Patogeneza bolesti je nepoznata. Ponekad se na obdukciji nađu samo nespecifične promjene na facijalnom živcu, koje, međutim, nisu bile upalne, kako se uobičajeno vjeruje.

Kliničke manifestacije. Bellova paraliza počinje iznenada, maksimalna jačina slabosti u pravilu dostiže nakon 48 sati.1-2 dana prije razvoja paralize pacijent može osjetiti bol iza uha. Ponekad se gubi osjetljivost okusa i prisutna je hiperakuzija. Neki pacijenti imaju blagu pleocitozu. Do 80% pacijenata se oporavi u roku od nekoliko sedmica ili mjeseci. Elektromiografski znaci denervacije 10 dana kasnije ukazuju na degeneraciju aksona i da se regeneracija dešava sa velikim zakašnjenjem i može biti nepotpuna. Elektromiografija pomaže da se razlikuje privremeni defekt provodljivosti od anatomskog prekida u toku nervnih vlakana. Ako se tokom 1. sedmice bolesti pacijentu dijagnosticira nepotpuna paraliza, to služi kao povoljan prognostički znak.

Tretman. Prikazane su mere zaštite očiju tokom spavanja, masaža oslabljenih mišića i udlaga koja sprečava spuštanje donjeg dela lica. Kurs prednizona koji počinje sa 60-80 mg dnevno tokom prvih 5 dana može biti efikasan. U narednih 5 dana doza lijeka se postepeno smanjuje. Preporučuje se hirurška dekompresija facijalnog nerva u njegovom kanalu, ali nema podataka u prilog efikasnosti ove metode. Štaviše, njegov uticaj može biti štetan.

diferencijalna dijagnoza. Postoje mnogi drugi uzroci paralize lica. Tumori koji rastu u temporalnu kost (karotidno tijelo, kolesteatom, dermoid) mogu uzrokovati paralizu lica, ali ih karakterizira postepen početak i progresivni tok. Huntov sindrom - oblik herpes zoster sa oštećenjem ganglija koljena; manifestira se dubokom paralizom mimičnih mišića u kombinaciji s vezikularnim osipom u ždrijelu, vanjskom slušnom kanalu i drugim dijelovima integumenta lubanje; često strada i VIII nerv. Akustični neurom često dovodi do paralize facijalnog živca zbog njegove lokalne kompresije (vidi Poglavlje 345). Infarkti i tumori su često uočene lezije mosta, praćene prekidom vlakana facijalnog živca. Bilateralna paraliza mimičkih mišića (diplegija lica) razvija se kod akutnog upalnog poliradikuloneuritisa (Guillain-Barréova bolest) i oblika sarkoidoze poznatog kao uveoparotidna groznica (Heerfordtov sindrom). Melkersson-Rosenthal sindrom karakterizira rijetka trijada rekurentne facijalne paralize (i na kraju uporne paralize lica), oteklina lica (posebno u području usana) i manje upornog savijanja jezika. Predloženi su mnogi uzroci za ovaj sindrom, ali nijedan još nije potvrđen. Nerv lica često je zahvaćen gubom.

Tajanstvena bolest je Rombergova hemiatrofija lica. Javlja se uglavnom kod žena i karakteriše ga nestanak masnog tkiva u dermalnim i potkožnim tkivima na jednoj strani lica. Ove promjene se obično javljaju kod adolescenata ili kod pojedinaca mlada godina i polako napreduju. U razvijenoj fazi lice postaje izduženo, mršavo, a koža je tanka, naborana, smeđe nijanse. Dlake na licu često su depigmentirane i opadaju, atrofiraju žlijezde lojnice. Mišićno i koštano tkivo, u pravilu, ostaju netaknuti. Ponekad atrofija postaje bilateralna. Ovo stanje je oblik lipodistrofije, a lokalizacija promjena unutar dermatoma sugerira da je povezano s nekim neuralnim trofičkim faktorom nepoznate prirode. Liječenje se sastoji od transplantacije kože i potkožnog masnog tkiva plastičnom hirurgijom.

Postoje slučajevi kada se mišići jedne polovice lica mogu podvrgnuti nepravilnim kloničkim kontrakcijama različite jačine (hemifacijalni spazam). Ovo stanje može biti prolazna ili trajna posljedica Bellove paralize, ali se povremeno javlja de novo kao benigni fenomen kod odraslih. Hemifacijalni spazam može biti posljedica iritativne lezije facijalnog živca (npr. akustični neurom, aberantna arterija koja dovodi do kompresije živca koja se može ublažiti operacijom ili aneurizma bazilarne arterije). Međutim, kod najčešćeg oblika hemifacijalnog spazma, uzrok i patološka osnova bolesti su nepoznati. Mali fibrilarni trzaji mišića lica (miokimija lica) mogu biti uzrokovani plakom multiple skleroze. Bilateralni nevoljni rekurentni spazam očnih kapaka (blefarospazam) javlja se kod starijih pacijenata kao izolirani sindrom ili u kombinaciji sa grčevima mišića lica različite težine. Opuštajući i sedativni lijekovi nisu baš efikasni, ali kod mnogih pacijenata ovi poremećaji spontano regresiraju. U vrlo teškom i perzistentnom toku može se preporučiti intrakranijalna diferencirana disekcija pojedinih grana facijalnog živca ili dekompresija živaca (iz krvnih žila). Posljednjih godina opisani su slučajevi uspješnog liječenja pacijenata lokalnim ubrizgavanjem botulinum toksina u očne kapke.

O poremećajima ukusa govori se u Pogl. 19.

Sve ove varijante nuklearne ili periferne paralize facijalnog živca treba razlikovati od njegove supranuklearne lezije. U potonjem slučaju, frontalis i orbicularis oculi mišići su manje zahvaćeni od muskulature donjeg lica, jer su mišići gornjeg lica inervirani kortikobulbarnim putevima iz motoričkih područja obje hemisfere, dok su mišići donjeg lica inervirani. inerviraju samo nervi iz suprotne hemisfere mozga. Kod supranuklearne lezije može doći do disocijacije između emocionalnih i voljnih pokreta koje izvode mišići lica, a često je praćeno i različitim stupnjevima paralize ruku i nogu ili afazijom (uz zahvaćenost dominantne hemisfere).

Vestibulokohlearni nerv

VIII kranijalni nerv ima dvije komponente - vestibularnu i slušnu. Simptomi oštećenja vestibularnog (vestibularnog) dijela razmatrani su u pogl. 14 iu ovom odeljku. Kohlearni (auditivni) dio i znaci njegovog poraza opisani su u Ch. 19.

Sindrom benigne rekurentne vrtoglavice

Meniereov sindrom. Definicija i kliničke manifestacije. Bolest, ili Menierov sindrom, naziva se ponavljajuća vrtoglavica, praćena osjećajem tinitusa i gubitkom sluha. Tokom prvog napada (ili početnih napada) vrtoglavice nedavnih simptoma mogu biti odsutni, ali se pojavljuju kako bolest napreduje i težina napada se povećava. Kod blažih oblika, pacijenti se više žale na nelagodu u glavi, blagu nestabilnost i poteškoće s koncentracijom nego na vrtoglavicu, pa se ovi poremećaji često pripisuju anksioznosti ili depresiji. Budući da je gubitak sluha nepotpun, može se pokazati fenomen regrutacije (vidi Poglavlje 19).

Menierova bolest često počinje nakon četrdesete godine, ali se može dijagnosticirati i kod mladih i starijih ljudi. Patološke anatomske promjene sastoje se u širenju krvnih žila endolimfnog sistema, što dovodi do degeneracije osjetljivih vestibularnih i slušnih trepljastih stanica. Veza ovih patoloških promjena s paroksizmalnim poremećajima funkcije labirinta ostaje nejasna.

Tretman. Za vrijeme napadaja najviše pomaže mirovanje u krevetu, jer pacijent obično može odabrati položaj u kojem je vrtoglavica minimalna. U slučaju dužeg tijeka djelotvorni su dimenhidrinat, ciklizin (Cyclizine) ili meklizin (Meclizine) u dozama od 25-50 mg 3 puta dnevno. Tokom liječenja indikovana je dijeta sa malo soli, čiji je značaj teško procijeniti. Lagani sedativi smanjuju anksioznost kod pacijenata između napada. Gubitak sluha je obično jednostran i progresivan, a kada postane potpun, napadi vrtoglavice prestaju. Međutim, tok karakterizira varijabilnost, a ako su napadi teški, tada se stabilno poboljšanje može postići uz pomoć hirurške destrukcije lavirinta ili intrakranijalne disekcije vestibularnog (vestibularnog) dijela VIII živca.

Benigna pozicijska vrtoglavica. Ostale disfunkcije labirinta karakteriziraju paroksizmalna vrtoglavica i nistagmus u određenim kritičnim položajima glave. Ovo je Baranyjeva poziciona vrtoglavica takozvanog benignog paroksizmalnog tipa (vidi Poglavlje 14). U refraktornim slučajevima u kojima se napadi nastavljaju, vestibularne vježbe koje opisuje Lee mogu biti efikasne.

Diferencijalna dijagnoza vrtoglavice. Postoji mnogo drugih uzroka akutne vrtoglavice. To su gnojni labirintitis, koji je komplikacija meningitisa, teški labirintitis zbog infekcije srednjeg uha, „toksični“ labirintitis zbog intoksikacije lijekovima (npr. alkoholom, kininom, streptomicinom, gentamicinom i drugim antibioticima), mučnina kretanja, traume i krvarenje u unutrasnje uho. U ovim slučajevima, napadi vrtoglavice su duži nego kod recidivirajućeg oblika, ali su inače simptomi slični. Streptomicin i gentamicin mogu uzrokovati oštećenje osjetljivih stanica kose u perifernim vestibularnim organima i dovesti do upornih poremećaja ravnoteže (i sluha), posebno kod starijih pacijenata.

Dramatični klinički sindrom karakteriziran iznenadnom pojavom jaka vrtoglavica, mučnina i povraćanje bez tinitusa i gubitka sluha. Vrtoglavica se nastavlja danima ili sedmicama, a funkcija lavirinta je uvijek zahvaćena s jedne strane. Ovaj sindrom se može objasniti okluzijom labirintske grane unutrašnje slušne arterije, ali do danas nije dobijena patološka i angiografska potvrda ove hipoteze.

Vrtoglavica s oštećenjem vestibulokohlearnog živca uočava se kod bolesti praćenih zahvaćenošću živca u piramidi temporalne kosti ili na nivou cerebelopontinskog kuta. Takva vrtoglavica podsjeća na labirintsku vrtoglavicu, ali je manje izražena i rjeđe paroksizmalna. Moguće je i oštećenje slušnog dijela VIII živca, što objašnjava čestu kombinaciju vrtoglavice sa tinitusom i gubitkom sluha. Funkciju VIII živca mogu poremetiti tumori lateralnog sinusa (posebno akustični neurom), rjeđe - upala moždane ovojnice u ovom području, a povremeno - patološki izmijenjena žila koja komprimira živac.

Izrazi "vestibularni neuronitis" i "benigna rekurentna vrtoglavica" odnose se na klinički sindrom koji se javlja uglavnom kod ljudi srednjih godina i mladih (ponekad djece). Ovaj sindrom karakterizira iznenadna pojava vrtoglavice, mučnine i povraćanja bez gubitka sluha. Napadi su kratkotrajni, ali nakon njih pacijent ima blagu pozicionu vrtoglavicu nekoliko dana. Takve epizode ​​mogu se razviti samo jednom ili se ponavljati, s različitim stepenom ozbiljnosti. Njihov uzrok je nepoznat. Liječenje je slično kao kod Meniereove bolesti.

Specifičan oblik paroksizmalne vrtoglavice pogađa djecu. Napadi se javljaju sa dobrim opšte stanje zdravlja, početi iznenada i nastaviti za kratko vrijeme. Živopisne manifestacije su bljedilo, obilno znojenje, nepokretnost, ponekad povraćanje i nistagmus. Nema veze ovih simptoma sa položajima i pokretima glave. Napadi se ponavljaju, ali imaju tendenciju da spontano prestanu nakon nekoliko mjeseci ili godina. Izražene promjene otkrivaju se tijekom kalorijskog testa, koji pokazuje jedno- ili dvostrano kršenje vestibularne funkcije, koje često ostaje nakon prestanka napada; kohlearna funkcija, u međuvremenu, ostaje netaknuta. Patološka osnova bolesti nije utvrđena.

Cogan je opisao neobičan sindrom kod mladih ljudi u kojem su uočeni intersticijski keratitis, vrtoglavica, tinitus, nistagmus i brzo progresivna gluvoća. Prognoza za oporavak i obnavljanje funkcije organa vida je povoljna, ali je gubitak sluha obično uporan. Uzrok i patogeneza bolesti nisu razjašnjeni, ali kod nekih pacijenata kasnije se razvija aortitis i vaskulitis nalik periarteritis nodosa.

Glosofaringealni nerv

Sindrom glosofaringealne neuralgije

Glosofaringealna neuralgija na mnogo načina liči na neuralgiju trigeminusa. Bol je jak i paroksizmalan; lokaliziran je u grlu u blizini tonzilarne jame. Neki pacijenti se žale na bol u uhu ili se širi od grla do uha zbog zahvaćenosti bubne grane glosofaringealnog živca (Jacobsonovog živca). Bolni grčevi mogu biti izazvani gutanjem. Simptomi senzornog i motoričkog deficita nisu otkriveni. Opišite kršenja od strane kardiovaskularnog sistema u obliku bradikardije i hipotenzije. Liječenje se preporučuje započeti imenovanjem karbamazepina ili fenitoina, au slučaju njihove neučinkovitosti, potpuno je opravdana disekcija živca u blizini oblongate moždine.

U vrlo rijetkim slučajevima, herpes zoster zahvaća glosofaringealni živac. Glosofaringealna neuropatija u kombinaciji sa paralizom vagusa i pomoćnih nerava može biti uzrokovana tumorom ili aneurizmom koji se nalazi u regiji stražnje lobanjske jame ili jugularnog foramena. Ovaj kompleks simptoma sastoji se od disfonije zbog paralize glasnih žica, određenih poteškoća pri gutanju, odstupanja mekog nepca na zdravu stranu, anestezije stražnjeg zida ždrijela, slabosti gornjeg dijela trapeznog mišića i sternokleidomastoidni mišić (vidi tabelu 352-1, sindrom jugularnog foramena).

Nervus vagus

Sindrom disfagije i disfonije

Potpuni prekid intrakranijalnog dijela jednog vagusnog živca dovodi do karakteristične slike paralize. Meko nepce visi na zahvaćenoj strani i ne diže se tokom fonacije. Refleks začepljenja na zahvaćenoj strani nestaje, kao i "zakrivanje" pomeranja bočnog zida ždrela, dok se nepčani lukovi pomeraju medijalno kada se nebo uzdiže prilikom izgovora glasa "a". Glas je promukao, s blagom nazalnim nijansama, a glasne žice ostaju nepomične, održavajući srednji položaj između abdukcije i adukcije. Može se uočiti gubitak osjeta u vanjskom slušnom kanalu i stražnjem dijelu vanjskog uha. Promjene u funkcijama unutrašnjih organa obično se ne otkrivaju.

Potpuni prekid oba vagusna živca smatra se nespojivim sa životom, a ova tvrdnja je tačna u slučajevima kada su njihova jezgra u produženoj moždini zahvaćena poliomijelitisom i nekim drugim bolestima. U međuvremenu, blokada vagusnih nerava prokainom (novokainom) u cervikalnoj regiji u liječenju teško izlječive astme nije praćena komplikacijama. Kod difterije mogu biti zahvaćene faringealne grane oba vagusna živca; glas poprima nazalni ton, a tokom čina gutanja dolazi do regurgitacije tečnosti kroz nos.

Vagusni nerv takođe može biti zahvaćen na meningealnom nivou neoplastičnim i infektivnih procesa, u produženoj moždini s tumorima i vaskularnim lezijama (na primjer, s Wallenbergovim sindromom lateralnih lezija produžene moždine), kao i kod bolesti motornog neurona. Kod herpes zostera može se uočiti upalno oštećenje živaca. Promuklost i disfagija kod polimiozitisa i dermatomiozitisa, zbog direktnog zahvatanja mišića larinksa i ždrijela, često se pogrešno smatraju znakovima oštećenja vagusnih nerava. Disfagija se takođe viđa kod nekih pacijenata sa miotoničnom distrofijom (vidi Poglavlje 32 za raspravu o neurološkim oblicima disfagije).

Povratni laringealni nervi, posebno lijevi, najčešće su zahvaćeni kao posljedica intratorakalnih bolesti. Češći uzroci izolirane paralize glasnica su aneurizma luka aorte, dilatacija lijevog atrija, tumori medijastinuma i bronha, a ne intrakranijalni patološki procesi.

Nakon što je utvrdio paralizu larinksa, liječnik mora odrediti lokalizaciju lezije. Ako je intramedularno, obično se javljaju i drugi simptomi, na primjer, homolateralna cerebelarna disfunkcija, gubitak boli i temperaturne osjetljivosti na istoimenoj strani lica sa žarištem i na suprotnim udovima, homolateralni Hornerov sindrom. Glosofaringealni i pomoćni nervi također su često zahvaćeni kod ekstramedularnih patologija (vidi diskusiju o sindromu jugularnog foramena iznad). Kod ekstrakranijalne lokalizacije žarišta u stražnjem laterokondilarnom ili retroparotidnom prostoru moguća je kombinacija paralize IX, X, XI i XII kranijalnih živaca i Hornerovog sindroma. Kombinacije paralize ovih donjih kranijalnih nerava imaju nekoliko istoimenih oznaka navedenih u tabeli. 352-1. Ako nema gubitka osjetljivosti u predjelu nepca i ždrijela, nema slabosti nepca i disfagije, to ukazuje da se lezija nalazi ispod ishodišta faringealnih grana koje napuštaju vagusni nerv na visokom cervikalnom nivou ; obično lokalizacija patološkog procesa je medijastinum.

hipoglosalni nerv

XII kranijalni nerv inervira mišiće jezika sa svoje strane. Procesi koji zahvaćaju motorno jezgro mogu se lokalizirati na nivou moždanog debla (tumor, poliomijelitis, bolesti motornih neurona), duž živca u stražnjoj lobanjskoj jami ili u kanalu. hipoglosalni nerv. Postoje izolirane lezije nepoznate etiologije. Atrofija i fascikulacije jezika razvijaju se nedeljama ili mesecima nakon njegovog loma.

Višestruke paralize kranijalnih živaca

Jedna bolest može uzrokovati oštećenje nekoliko kranijalnih živaca odjednom. U takvoj situaciji, glavni zadatak je odrediti lokalizaciju lezije - unutar moždanog debla ili izvan njega. Žarišta smještena na površini moždanog debla zahvaćaju susjedne kranijalne živce (često se to dešava uzastopno) i kasnije daju blage znakove zahvaćenosti dugih senzornih i motoričkih provodnika, segmentnih formacija unutar moždanog debla. Suprotna tvrdnja vrijedi za intramedularne, intrapontinske i intramesencefalne patološke procese. Ekstramedularna lezija rezultira erozijom kosti i dilatacijom otvora kroz koje izlaze kranijalni živci. Intramedularni procesi koji zahvaćaju kranijalne živce često uzrokuju razvoj naizmjeničnih sindroma (simptomi oštećenja kranijalnih živaca na jednoj strani i na suprotnoj - senzornih i motoričkih provodnika).

Zahvaćenost nekoliko kranijalnih živaca izvan moždanog stabla često je rezultat traume (iznenadni početak), lokalnih infekcija kao što je herpes zoster (akutni početak), granulomatoznih bolesti kao što je Wegenerova granulomatoza (subakutni početak), Behcetova bolest, tumori i rastuće sakularne aneurizme (hronični razvoj). Sukcesivno zahvaćanje kaudalne grupe kranijalnih živaca rezultira tumorima, uključujući neurofibrome, meningiome, hordome, kolesteatome, karcinome i sarkome. U zavisnosti od anatomskog odnosa, višestruke paralize kranijalnih nerava formiraju niz specifičnih sindroma navedenih u tabeli. 352-1. Pokazalo se da je uzročnik nekih slučajeva multiple neuropatije kranijalnih nerava sarkoidoza, rjeđe tuberkuloza. cervikalni limfadenitis. Maligni granulom takođe može dovesti do istovremenog zahvatanja mnogih kranijalnih nerava, kao i tumori nazofarinksa, platibazija, bazilarna invaginacija lobanje i Arnold-Chiari anomalija kod odraslih. Kada čisto poremećaji kretanja bez atrofije, uvek se postavlja pitanje mijastenije gravis (videti pogl. 358). Guillain-Barréov sindrom često je praćen bilateralnom lezijom facijalnih nerava(diplegija lica). U Fischer varijanti Guillain-Barréovog sindroma, pareza okulomotornih nerava se opaža u kombinaciji s ataksijom i arefleksijom u ekstremitetima. Wernickeova encefalopatija može uzrokovati tešku oftalmoplegiju s pratećim simptomima stabla (vidi Poglavlje 349).

Ponekad postoji benigni idiopatski oblik višestrukog zahvaćanja kranijalnih živaca s jedne ili obje strane. Bolest se može ponoviti tokom godina, s naknadnim oporavkom različitog stepena između egzacerbacija. Ovo stanje se naziva multipli kranijalni polineuritis.

S paralizom trećeg para kranijalnih živaca, pokretljivost očnih jabučica je ograničena i/ili zjeničke reakcije mogu biti poremećene. Među simptomima su diplopija, ptoza, pareza adukcije oka i pogleda gore-dole, moguća je midrijaza. Kod promjena u zjenici ili povećanja ugnjetavanja svijesti pacijenta indicirana je hitna CT.

Razlozi

Paraliza III para kranijalnih živaca sa zahvaćenošću zjenice često se javlja kod aneurizme i transtentorijalne hernije, rjeđe kod meningitisa koji zahvata moždano stablo (na primjer, tuberkuloza). Čest uzrok paralize uz očuvanje pupilarnih funkcija je ishemija trećeg para kranijalnih živaca ili srednjeg mozga.

Simptomi i znaci

Kliničke manifestacije uključuju diplopiju i ptozu. Zahvaćeno oko može odstupiti prema van i prema dolje kada se gleda direktno; adukcija je oslabljena: oko ne prelazi srednju liniju. Pogled prema gore je slomljen. Zjenica može biti normalna ili proširena; direktan ili konsenzualni odgovor na svjetlost može se smanjiti ili nestati (eferentni defekt). Dilatacija zenica (midrijaza) može biti rani znak.

Dijagnostika

• Klinički pregled.
• CT ili MRI.

Diferencijalna dijagnoza se postavlja sa intraorbitalnim strukturnim lezijama koje ograničavaju pokretljivost oka, utičući na put okulomotorni nerv(Claudeov znak, Benedictov znak), leptomeningealni tumor ili infekcija, bolest kavernoznog sinusa (npr. gigantska aneurizma, fistula ili tromboza), intraorbitalne lezije (npr. orbitalna mukormikoza) koje ograničavaju kretanje očne jabučice, očne miopatije (npr. hipotireoza mitohondrijski poremećaji ili polimiozitis). Diferencijalna dijagnoza se može postaviti samo na osnovu kliničkih simptoma. Prisustvo egzoftalmusa ili anoftalmusa, teška trauma orbite u anamnezi ili očigledna upala u području orbite sugerira intraorbitalnu strukturnu leziju. Orbitopatiju kod Gravesove bolesti (oftalmopatiju) treba uzeti u obzir kod pacijenata sa obostranom slabošću očnih mišića, parezom upganja ili abdukcije, egzoftalmusom, povlačenjem očnih kapaka, zaostajanjem očnih kapaka pri gledanju prema dolje i normalnom zjenicom.

Indikovan je CT ili MRI. Ako se uz proširenje zjenice iznenada javi jaka glavobolja (moguća ruptura aneurizme) ili pogoršanje stanja (moguća hernijacija mozga), indikovana je hitna CT. Ako se sumnja na rupturu aneurizme, ako je CT nedostupan ili nema krvi, indicirana je lumbalna punkcija, MR ili CT angiografija ili cerebralna angiografija. S porazom kavernoznog sinusa ili s mukormikozom, za pravovremeno liječenje, potrebno je odmah obaviti MRI.

Tretman

Liječenje ovisi o uzroku bolesti.

Oštećenje IV para kranijalnih nerava

Kod paralize IV para kranijalnih nerava pati gornji kosi mišić oka, što se manifestuje parezom pogleda u vertikalna ravan, posebno kada se baci.

Među uzrocima pareze kranijalnih živaca IV para (trohlearni nerv) su idiopatske lezije i kraniocerebralne ozljede koje dovode do uni- ili bilateralnih poremećaja, te srčani udari zbog patologije malih arterija, rjeđe - aneurizme, tumori (npr. na primjer, tektorijalni meningiom, pinealom) i multipla skleroza.

Paraliza gornjeg kosog mišića oka sprečava normalnu adukciju. Slika je razdvojena okomito i blago dijagonalno; shodno tome, pacijent ima poteškoća u gledanju prema dolje i prema unutra, na primjer kada se penje uz stepenice.

Pregledom se može otkriti blago ograničenje pokreta očiju.

Vježbe za očne mišiće pomažu vraćanju binokularnog vida.

Oštećenje VI para kranijalnih nerava

Kod paralize VI para kranijalnih živaca strada lateralni rektus mišić oka, što remeti abdukciju oka. Kada gledate pravo ispred sebe, oko može biti blago aducirano. Paraliza je obično idiopatska ili je posljedica srčanog udara, Wernickeove encefalopatije, traume, infekcije ili povećanog intrakranijalnog tlaka. MRI i često lumbalna punkcija i pretrage na vaskulitis su potrebne da bi se utvrdio uzrok lezije.

Razlozi

Paraliza abducensnog nerva često se razvija u okluziji malih krvnih žila, posebno kod dijabetes melitusa kao komponente višestruke mononeuropatije. Može biti rezultat kompresije živca zbog lezija kavernoznog sinusa (npr. tumori nazofarinksa), orbite ili baze lubanje. Paraliza se također može razviti zbog povećanog ICP-a i/ili traumatske ozljede mozga. Ostali uzroci uključuju meningitis, karcinomatozu meningea, tumore meningea, Wernickeovu encefalopatiju, aneurizme, vaskulitis, multiplu sklerozu, pontinski udar i, rijetko, glavobolju povezanu sa smanjenim ICP. Kod djece, infekcija respiratornog trakta može dovesti do ponavljajuće paralize. Ponekad uzrok paralize VI para ostaje nepoznat.

Simptomi i znaci

Simptomi uključuju binokularnu diplopiju u horizontalnoj ravni. Prilikom direktnog gledanja oko je donekle aducirano, što je posljedica nedostatka kompenzacije za djelovanje medijalnog rektus mišića. Oko je samo malo uvučeno, a čak i uz maksimalnu abdukciju vidljiv je lateralni dio bjeloočnice. Sa potpunom paralizom, oko nije povučeno dalje od srednje linije.

Pareza nastaje kao posljedica kompresije živca zbog hematoma, tumora ili aneurizme kavernoznog sinusa, što je praćeno jakom glavoboljom, hemozom (edem konjunktive), anestezijom u zoni inervacije prve grane V para, kompresijom vidnog živca sa gubitkom vida i paralizom III, IV i IV para kranijalnih nerava. Lezija se obično razvija na 2 strane, ali nije simetrična.

Dijagnostika

Dijagnoza paralize VI kranijalnog živca je obično očigledna, a uzrok se obično utvrđuje tokom pregleda. Ako je pulsiranje vena vidljivo na retini tokom oftalmoskopije, onda je malo vjerovatno povećanje ICP-a. CT skeniranje se obično izvodi kao dostupna metoda, iako je MRI informativniji u smislu procjene stanja orbite, kavernoznog sinusa, stražnje kranijalne jame i kranijalnih nerava. Ako neuroimaging ne otkrije nikakve abnormalnosti, ali postoji sumnja na meningitis ili povećan ICP, potrebno je uraditi lumbalnu punkciju.

Ako se sumnja na vaskulitis, potrebno je odrediti ESR, nivoe antinuklearnih antitela i reumatoidnog faktora. Kod djece, ako nema povećanja ICP-a, sumnja se na respiratornu infekciju.

Tretman

Često se paraliza VI para kranijalnih nerava smanjuje tokom liječenja osnovne bolesti.