Коагулационен фактор VIII (антихемофилен фактор): обща информация. Асоциация на нивата на плазмения фактор VIII с тежестта на нарушението на кръвосъсирването

Нисък хемоглобин. Холелитиаза. Без гърчове Без компетентно предписано лечение Моля за помощ. Имам жлъчнокаменна болест. Малки камъчета и не много. Повърхностен гастрит. Незатваряне на кардията и рефлукс на жлъчката. Преди това имаше и Helicobacter ++. Излекува го. Страхувам се да премахна жлъчката, може би ще останат проблеми с отливането, всичко ще разяде хранопровода. AT последно времестана летаргичен. Недостиг на въздух и тахикардия. Кръвно налягане 100/60 и пулс 95. чуплива косаи нокти. Направих кръвен тест. хемоглобин и серумно желязои някои други показатели на желязо под нормата. Взимам омез. Все още не сме ходили на консултация с хематолог. Рекордът е огромен. Наистина искам да разбера какво да правя и как да се лекувам правилно. Помогнете ми моля. Няма сили да си в такова състояние. Вече не знам на какви прегледи и лечение да се подложа, едното може да навреди на другото. От Узи коремна кухинавсички норми с изключение на жлъчния мехур. Индикаторите asat и alat изглеждат нормални, въпреки че са повишени. Как мога да избягам от нещо.

Кръвта е едно от основни части човешкото тяло. Това течно вещество подхранва всички органи и тъкани на нашето тяло. Обикновено при възрастен в тялото от 3500 до 5000 ml кръв. И за да се поддържа това количество, природата предвижда процеса на спиране на кръвта по време на наранявания. Помислете за факторите на кръвосъсирването. и какво значение има за човешкия живот.

Какво е хемостаза

В нашето тяло кръвта трябва да се поддържа в течно състояние, за да осигури всички органи и тъкани с необходимото хранителни веществаи кислород. В същото време, ако е необходимо, течната субстанция трябва да се превърне в желеобразна субстанция, така че човекът да не умре от загуба на кръв. И след като желеобразният тромб изпълни мисията си, той трябва отново да вземе течно състояние. Този процес на регулиране на състоянието на кръвта се нарича хемостаза.

Хемостазата е много сложен механизъм, което включва десетки вещества. Ако този процес се провали, човек може да се сблъска с много заболявания, които са животозастрашаващи. Хемостазата се влияе от факторите на кръвосъсирването.

Коагулация

Коагулация или е защитен механизъмтялото от масивна загуба на кръв. Днес около половината от човечеството има проблеми с коагулацията. Именно заради тях такива страшни болестикато тромбоза, инфаркт, инсулт, голямо кървене. Всеки десети човек умира в резултат на това ненавременно лечениетези патологии на кръвта и всеки втори човек изобщо не подозира наличието на нарушение на коагулацията.

Коагулацията е последователна поредица от процеси, всеки от които задейства следващия. В случай на неуспех на всеки етап от съсирването възниква патология, която предотвратява нормалното съсирване на кръвта. Днес учените са идентифицирали основните фази на кръвосъсирването, това са:

• Появата на протромбин.
• Появата на тромбин.
• активиране на фибрин.

Последната фаза на спиране на кървенето е стесняването и разтварянето на тромба, който преминава в първоначалното течно състояние.

Фактори, влияещи върху коагулацията

Две основни категории молекули са отговорни за съсирването на кръвта в нашето тяло - плазма и тромбоцити. Плазмената хемостаза се осъществява с участието на протеини, които участват в образуването на кръвен съсирек. Колко фактора влияят на хемостазата? Таблицата на плазмените фактори се състои от 13 елемента, които в медицината се обозначават с римски цифри.

Всеки от тези компоненти играе роля в образуването на фибрин.

В допълнение към номерираните коагулационни фактори има няколко други спомагателни плазмени вещества, които са отговорни за реакцията на всички компоненти.

Тромбоцитните коагулационни фактори са компоненти на тромбоцитите, които са свързани с компонентите, отговорни за съсирването на червените кръвни клетки. В медицината има 10. При липса или излишък на един от компонентите коагулацията се проваля и кръвта се коагулира по-бавно от нормалното.

13 плазмени фактора

Освен това в коагулацията участват допълнителни плазмени коагулационни фактори.

Коагулационните фактори в кръвта включват компоненти: Willebrand, Fletcher, Fitzgerald. Тези компоненти участват в активирането на други фактори и ако са в дефицит, коагулационната верига може да бъде нарушена.

Дефицитът на един или повече фактори на кръвосъсирването води до развитие на патология, наречена коагулопатия, която е нарушение на съсирването на кръвта. Коагулопатията може да бъде причинена както от наследствени, така и от придобити причини. Наследствените фактори за развитието на заболяването включват:

• Дефицит на компоненти 8 и 9, 10 фактор.
• Дефицит на компоненти 5, 7, 10 и 11 фактор.
• Дефицит на компоненти на други фактори.

Придобити фактори:

• ICE синдром.
• Придобити инхибитори.
• Дефицит на протромбинови фактори.
• Хепаринови препарати и др.

Тромбоцитни фактори

Коагулационните фактори на тромбоцитите в кръвта се намират директно в тромбоцитите - червени кръвни клетки. Днес учените твърдят, че броят им надхвърля 10, но точно числовсе още е под въпрос. Медицинските учебници днес изброяват 12 кръвосъсирващи молекули:

• тромбинов протеин.
• Задейства фибринов ускорител.
• Фосфолипопротеин.
• Хепаринов инхибитор.
• Аглутинабелин.
• инхибитор на разграждането на фибрин.
• Инхибитор на разграждането на протромбина.
• ретрактозина.
• Серотонин.
• Котромбопластин.
• фибринов активатор.
• ADP е отговорен за адхезията на тромбоцитите.

Фактори, влияещи върху съсирването на кръвта

За да поддържа здравето си в ред, всеки човек трябва да знае факторите, които ускоряват и забавят съсирването на кръвта. Тези знания ще помогнат да се избегне развитието на животозастрашаващи състояния и своевременно да се установи коагулационна система. Нарушаването на хемостазата на всеки етап може да доведе до обилно кървене или до образуване на кръвни съсиреци. И двамата са с опасност за живота.

Ниско съсирване на кръвта. Това състояние е опасно с настъпването на фатален изход вътрешен кръвоизлив. Причините за развитието на патологията могат да бъдат:

• Генетични нарушения.
• Онкологични заболявания в късен стадий.
• Разредители на кръвта.
• Дефицит на витамин К.
• Липса на калций.
• Чернодробни заболявания.

Лечението на тази патология зависи от причините за нейното развитие. Лекарствата се предписват от хематолог. Ако причината за лошо съсирване е лечение с лекарства, трябва да ограничите приема на лекарства или да ги замените с по-нежни лекарства.

Тази патология е опасна от образуването на кръвни съсиреци в кръвоносните съдове, вените и артериите. Когато артериите са запушени, органите, които той подхранва, умират. Освен това опасността се крие във възможността кръвен съсирек да се откъсне, което може да запуши жизнените артерии на белите дробове и сърцето, което води до летален изход. Основните причини за развитието на това заболяване са:

• Инфекциозни заболявания.
• Ниска физическа активност.
• атеросклероза.
• Дехидратация.
• наследствени фактори.
• Диабет.
• Наднормено тегло.
• Бременност
• Автоимунни заболявания.
• стрес.
• Онкологични заболявания.

При лечението на тази патология основна целлекарите е да намалят съсирването на кръвта до нормално ниво. За тези цели се използват специални препарати - антикоагуланти. Приемането им трябва да се извършва под строг контрол на лекуващия лекар. Първо, на пациента се предписва курс на хепарин, а след това се провежда терапия с аспирин.

При наследствена тромбофелия аспиринът се предписва в малки дози още в ранна детска възраст.

Преди всяка хирургична интервенция трябва да се направи тест за кръвосъсирване, за да се изключи възможни усложнения. Също така това изследване се предписва на бременни жени и при определени оплаквания на пациенти. Обикновено повишено съсирваненаблюдавани при пациенти в напреднала възраст.

Ако сте диагностицирани с нарушение на кръвосъсирването, няма място за паника. Това означава, че трябва да се грижите по-добре за здравето си. Всякакви лекарствотрябва да се приема само след консултация с лекар. Също така е необходимо да се вземат всички тестове, за да се установи причината за нарушението. Ако не отлагате лечението и следвате всички препоръки на лекаря, болестта бързо ще отшуми и животът ви ще се върне към здравословния курс.

Във връзка с

Коагулационен фактор VIII ( Коагулационен фактор VIII)

Клинична и фармакологична група

Лекарство фактор VIIIсъсирване на кръвта

фармакологичен ефект

хемостатично лекарство. Насърчава прехода на протромбин към тромбин и образуването на фибринов съсирек.

Фармакокинетика

При пациенти с хемофилия A T 1/2 е 12 часа.Активността на коагулационния фактор VIII на кръвта намалява с 15% в рамките на 12 часа.Кръвният коагулационен фактор VIII е термолабилен и бързо се разрушава при повишаване на температурата, което води до намаляване на T 1/2.

Дозировка

Октанат се прилага интравенозно след разреждане с вода за инжекции, която е включена в опаковката. Октанат доза и продължителност заместителна терапиязависи от степента на дефицит на кръвосъсирващ фактор VIII, местоположението и продължителността на кървенето, клинично състояниетърпелив.

Дозата на лекарството се изразява в международни единици (IU) в съответствие с приетите стандарти на СЗО за коагулационен фактор VIII. Активността на кръвосъсирващия фактор VIII в плазмата се изразява или като процент (спрямо нормалното съдържание на фактора в човешката плазма), или в IU (спрямо Международен стандартза коагулационен фактор VIII).

1 IU коагулационен фактор VIII е еквивалентен на 1 ml нормална човешка плазма. Изчисляването на необходимата доза се основава на емпирични резултати, според които 1 IU / kg коагулационен фактор VIII на кръвта повишава нивото плазмен фактор 1,5-2% от нормалното съдържание. За да се изчисли дозата, необходима за пациента, се определя първоначалното ниво на активност на фактора на кръвосъсирването VIII и се оценява доколко трябва да се повиши тази активност.

Необходима доза = телесно тегло (kg) × желаното увеличение на фактор на кръвосъсирването VIII (%) (IU/dl) × 0,5.

Количеството и честотата на употреба на лекарството винаги трябва да съответстват на клиничната ефективност във всеки отделен случай.

В случай на последващо кървене нивото на активността на коагулационния фактор VIII на кръвта не трябва да спада под първоначалното плазмено ниво (% от нормалното съдържание) в подходящия период от време. Следващата таблица може да се използва като насока за избор на доза коагулационен фактор VIII за различни кръвоизливии хирургични интервенции.

Пациентите реагират на прилагането на лекарството индивидуално, докато има различно нивовъзстановяване in vivo, T 1/2 коагулационен фактор VIII се характеризира с променливост. Следователно, по време на лечението, за да се регулира дозата и честотата на приложение, трябва да се следи нивото му. Активността на кръвосъсирващия фактор VIII трябва да се проследява по време на заместителна терапия, особено по време на големи хирургични интервенции.

Посочените в таблицата дози са ориентировъчни. Лекарят определя индивидуално необходимата доза и честотата на употреба на лекарството.

С цел на дългосрочна профилактикакървене при тежка хемофилия Алекарството се предписва в доза от 20-40 IU / kg телесно тегло на всеки 2-3 дни. В някои случаи, особено при млади пациенти, може да се наложи намаляване на интервала между инжекциите или увеличаване на дозата.

Някои пациенти може да развият след лечение инхибиторни антителакъм коагулационен фактор VIII, което може да повлияе на ефективността по-нататъшно лечение. Ако на фона на продължаващата терапия не се наблюдава очакваното повишаване на активността на фактор VIII или липсва необходимият хемостатичен ефект, препоръчва се консултация със специалист. център за лечениеизползвайки теста на Bethesda. Терапията за индуциране на имунен толеранс може да се използва за елиминиране на инхибитора на коагулационния фактор VIII. Основата му е ежедневното приложение на кръвосъсирващ фактор VIII в концентрация, надвишаваща блокиращата способност на инхибитора (100-200 IU/kg/ден, в зависимост от титъра на инхибитора). Факторът на кръвосъсирването VIII, действайки като антиген, провокира повишаване на титъра на инхибитора, докато се развие толерантност, т.е. до намаляване и последващо изчезване на инхибитора. Терапията е непрекъсната и продължава средно от 10 до 18 месеца. Такова лечение трябва да се извършва само от специалисти в областта на антихемофилната терапия.

Разтваряне на лиофилизата

1. Разтворителят (вода за инжекции) и лиофилизатът в затворени флакони се препоръчва да се доставят до стайна температура. Ако преди затопляне разтворителят се използва водна баня, трябва да се внимава водата да не влезе в контакт с гумени запушалки или капачки на флакона. Температурата на водната баня не трябва да надвишава 37°C.

2. Отстранете предпазните капачки от бутилките с лиофилизат и вода, дезинфекцирайте гумените запушалки на двете бутилки с една от дезинфекциращите кърпички.

3. Освободете късия край на двувърхата игла от пластмасовата опаковка, пробийте с нея запушалката на бутилката с вода и я натиснете надолу, докато спре.

4. Обърнете бутилката с вода с иглата, освободете дългия край на двувърхата игла, пробийте с нея запушалката на флакона с лиофилизат и натиснете до упор. Вакуумът във флакона с лиофилизат ще поеме водата.

5. Отделете бутилката с вода заедно с иглата от бутилката с лиофилизат. Лекарството ще се разтвори бързо; за да направите това, бутилката трябва леко да се разклати. Допуска се за употреба само безцветен, прозрачен или леко опалесциращ разтвор без утайка.

Правила за приготвяне и приложение на разтвора

Като предпазна мярка, сърдечната честота трябва да се проследява преди и по време на приложението на Octanate. В случай на изразено ускоряване на пулса, забавете или спрете приложението на лекарството.

След като разтворите концентрата според инструкциите, отстранете защитното покритие от филтърната игла и я поставете в бутилката с концентрата. Отстранете капачката от филтърната игла и прикрепете спринцовката. Обърнете флакона със спринцовката надолу и изтеглете разтвора в спринцовката. Инжекциите трябва да се извършват в съответствие с правилата за асептика и антисептика. Изключете филтърната игла от спринцовката и вместо това прикрепете иглата тип пеперуда.

Разтворът трябва да се прилага интравенозно бавно със скорост 2-3 ml / min.

Ако се използва повече от една бутилка Octanate, спринцовката и иглата тип пеперуда могат да се използват повторно.

Филтърната игла е само за еднократна употреба. Винаги използвайте игла с филтър, за да изтеглите приготвения разтвор в спринцовката.

Всеки неизползван разтвор на лекарството трябва да се изхвърли в съответствие със съществуващите разпоредби.

Предозиране

Въпреки факта, че не са наблюдавани симптоми на предозиране на фактор VIII, не се препоръчва да се превишава предписаната доза.

лекарствено взаимодействие

Данни за взаимодействието на Octanate с др лекарствалипсва.

Бременност и кърмене

Употребата на лекарството по време на бременност и кърмене е възможна в случаите, когато очакваната полза от терапията за майката надвишава потенциален рискза плод или бебе.

Странични ефекти

Алергични реакции:Рядко - ангиоедем, усещане за парене в областта на инжектиране, втрисане, горещи вълни, уртикария (включително генерализирана), главоболие, понижаване на кръвното налягане, летаргия, гадене, повръщане, тревожност, тахикардия, чувство на натиск гръден кош, задух, треска, чувство на треперене. Много рядко (<1/10 000) эти симптомы могут прогрессировать до развития тяжелой анафилактической реакции, включая шок.

Пациентите с хемофилия А могат да развият антитела (инхибитори) срещу коагулационния фактор VIII на кръвта (<1/1000). Наличие ингибиторов приводит к неудовлетворительному клиническому ответу на введение препарата. В таких случаях рекомендуется обращаться в специализированные гематологические/гемофильные центры. Неоходимо обследовать пациента на наличие антител с помощью соответствующих методов (тест Бетезда).

Условия за съхранение

Лекарството трябва да се съхранява на място, защитено от светлина и недостъпно за деца при температура от 2 ° до 25 ° C; не замразявайте. Срок на годност - 3 години.

специални инструкции

При употребата на лекарството е възможно развитието на реакции на свръхчувствителност, както при употребата на други инжекционни лекарства от протеинов произход.

В допълнение към коагулационния фактор VIII, лекарството съдържа и следи от други кръвни протеини. Ранните признаци на реакции на свръхчувствителност са копривна треска, стягане в гърдите, недостиг на въздух, ниско кръвно налягане и анафилаксия (тежка алергична реакция). Ако се появят тези симптоми, приложението на лекарството трябва да се спре незабавно. В случай на развитие на шок трябва да се използват съвременни методи за противошокова терапия.

В случай на лекарствени продукти, получени от човешка кръв или плазма, възможността за предаване на инфекциозни агенти не може да бъде напълно изключена. Това важи и за патогени на неизвестни заболявания. Въпреки това рискът от предаване на инфекциозни агенти се намалява чрез следните мерки:

- подбор на донори чрез медицински интервюта и изследвания, както и скрининг на плазмени пулове за наличие на антигени на вируса на хепатит B (HBV), антитела срещу HIV и вируса на хепатит C (HCV);

— анализ на плазмени пулове за наличие на HCV генетичен материал;

— процедури за дезактивиране/отстраняване, включени в производствения процес, които са валидирани във вирусен модел. Тези процедури са ефективни при HIV, вирусен хепатит А (HAV), HBV и HCV. Процедурите за инактивиране/отстраняване може да са с ограничена ефективност срещу вируси без обвивка, един от които е парвовирус В19. Парвовирус B19 може да причини сериозни реакции при серонегативни бременни жени (вътрематочна инфекция) и при хора, които са имунокомпрометирани или имат повишено производство на червени кръвни клетки (например, с хемолитична анемия).

Когато се прилага концентрат на плазмен коагулационен фактор VIII, се препоръчва ваксинация срещу хепатит А и хепатит В.

В случай на алергични реакции пациентът трябва да бъде изследван за наличие на инхибитор. Пациенти с инхибитори на фактор VIII на кръвосъсирването може да повишат риска от анафилактични реакции по време на последващо лечение с Octanate. Следователно, първата употреба на определеното лекарство по предписание на лекуващия лекар трябва да се извършва под медицинско наблюдение в условия, които осигуряват предоставянето на квалифицирана медицинска помощ в случай на алергични реакции.

Не използвайте други лекарства по време на приема на Октанат.

За въвеждането на Octanate трябва да се използват само инжекционните устройства, включени в опаковката. На вътрешната повърхност на някои инжекционни устройства е възможна адсорбция на фактор VIII на кръвосъсирването, което води до намаляване на ефективността на лечението.

Приложение в детска възраст

Приложението е възможно според режима на дозиране.

Въвежда се за първи път

РАЗРЕШЕНИЕ ЗА ФАРМАКОПИИ

Тази монография на фармакопеята обхваща препарати от фактор VIII на кръвосъсирването на човешка кръв, получен от човешка кръвна плазма за фракциониране.

Човешки кръвосъсирващ фактор VIII е препарат от протеинова фракция на човешка кръв, съдържащ гликопротеиновия комплекс на кръвосъсирващия фактор VIII и, в зависимост от метода на получаване, различни количества фактор на von Willebrand.

Активността на лекарството след разтваряне при условията, посочени на етикета, трябва да бъде най-малко 20 IU фактор VIII в 1 ml.

ПРОИЗВОДСТВО

За производството на препарати за човешки коагулационен фактор VIII се използва кръвна плазма на здрави донори, която отговаря на изискванията на FS „Човешка плазма за фракциониране“. Технологията на производство включва етапи на отстраняване или инактивиране на инфекциозни агенти. Ако в производството се използват химически съединения за инактивиране на вируси, тяхната концентрация трябва да бъде намалена до ниво, което не засяга безопасността на лекарството за пациентите. В процеса на производство не се използват антимикробни консерванти. Лекарството може да съдържа стабилизатори (албумин, полисорбат, натриев хлорид, натриев цитрат, калциев хлорид, глицин, лизин и др.). Лекарственият разтвор е асептично опакован в първична опаковка чрез стерилизираща филтрация, лиофилизиран и запечатан под вакуум или в атмосфера на инертен газ.

ТЕСТОВЕ

Описание

Бял или бледожълт прах или пухкаво твърдо вещество. Определянето се извършва визуално.

Автентичност

видова специфика

Потвърдете чрез наличието само на човешки серумни протеини. Тестът се провежда чрез гел имуноелектрофореза с използване на серуми срещу човешки, говежди, конски и свински серумни протеини в съответствие с. Допустимо е провеждането на гел имунодифузионен тест в съответствие с. В резултат на теста трябва да се открият линии на утаяване само със серум срещу човешки серумни протеини.

ФакторVIII

Потвърдете чрез наличие на активност на фактор VIII. Изследването се извършва чрез хромогенен или коагулометричен метод. Определянето се извършва в съответствие с.

Време за получаване на разтвореното лекарство

Не повече от 10 минути (ако няма други указания в регулаторната документация). Дава се описание на процедурата, като се посочва използвания разтворител, неговият обем и условията на разтваряне (температура на разтворителя, необходимост от смесване и др.).

вода

Не повече от 2%. Определянето се извършва по метода на К. Фишер в съответствие с (ако няма други указания в регулаторната документация). Методът на определяне и количеството проба, необходимо за изследване, са посочени в нормативната документация.

Механични включвания

Трябва да липсват видими механични включвания. Определянето се извършва в съответствие с. Нормативната документация посочва името на разтворителя, описва метода за възстановяване и (ако е необходимо) приготвяне на лекарството.

pH

От 6,5 до 7,5. Определянето се извършва по потенциометричен метод в съответствие с.

Осмотичност

Не по-малко от 240 mOsm/kg. Определянето се извършва в съответствие с.

Протеин

Количественото съдържание на протеин на флакон или ml от приготвения разтвор е посочено в нормативната документация. Определянето се извършва в съответствие с.

активност на коагулационния факторVIII

Активността на коагулационния фактор VIII на флакон или ml от приготвения разтвор е посочена в нормативната документация. Определянето се извършва чрез коагулометричен метод в съответствие с.

Фактор на Вилебранд

Активността на коагулационния фактор на von Willebrand на флакон или ml от приготвения разтвор е посочена в нормативната документация. Определянето се извършва чрез метода на аглутинация или метода на ензимен имуноанализ в съответствие с.

Стабилизатор(и)

Количественото определяне на стабилизатора(ите), въведен(и) в препарата, се извършва в съответствие с и / или, ако няма други указания в регулаторната документация.

Допустимата граница на съдържанието на стабилизатора(ите) трябва да бъде посочена в нормативната документация.

Вирусинактивиращи агенти

Извършете количествено определяне на остатъчното съдържание на вирус-инактивиращия агент(и) в препарата в съответствие с и / или, ако няма други указания в нормативната документация. Допустимата граница за съдържанието на агента(ите) за дезактивиране на вируса трябва да бъде посочена в нормативната документация.

Стерилитет

Лекарството трябва да бъде стерилно. Тестът се провежда в съответствие с.

Пирогенност или бактериални ендотоксини

Трябва да бъде без пироген или да съдържа бактериални ендотоксини в количество, което не надвишава 0,03 EU на 1 IU активност на коагулационния фактор VIII на кръвта.

Тестът се провежда в съответствие с (тестова доза - не по-малко от 50 IU фактор на кръвосъсирването VIII на 1 kg тегло на животното) или в съответствие с метода, посочен в нормативната документация.

Вирусна безопасност

Повърхностен антиген на хепатит В (HBsAg)

Лекарството не трябва да съдържа повърхностен антиген на вируса на хепатит В. Определянето се извършва чрез ензимен имуноанализ, като се използват тестови системи, одобрени за употреба в руската здравна практика и имащи чувствителност най-малко 0,1 IU / ml в съответствие с инструкциите за използване.

Антитела срещу вируса на хепатит С

Трябва да липсват антитела срещу вируса на хепатит С. Определянето се извършва чрез имуноензимен анализ с помощта на тест системи, одобрени за употреба в руската здравна практика и притежаващи 100% чувствителност и специфичност в съответствие с инструкциите за употреба.

Антитела срещу човешкия имунодефицитен вирус (HIV-1 и HIV-2)и HIV-1 р24 антиген

Лекарството не трябва да съдържа антитела срещу човешкия имунодефицитен вирус (HIV-1 и HIV-2) и HIV-1 p24 антиген. Определянето се извършва чрез имуноензимен анализ с помощта на тест системи, одобрени за употреба в руската здравна практика и притежаващи 100% чувствителност и специфичност в съответствие с инструкциите за употреба.

Пакети етикетиране

х рана

Съхранявайте на защитено от светлина място при температура от 2 до 8 ° C, освен ако не е посочено друго в нормативната документация.

Хроматографски пречистена лиофилизирана човешка плазмена фракция, съдържаща фактор VIII коагулациякръв. Антихемофилен глобулин, компенсира дефицита на коагулационен фактор VIII, временно компенсира коагулационния дефект при пациенти с хемофилия А. Намира се в естествена комбинация с протеин С на фактор VIII, фактор на фон Вилебранд. Той участва в процесите на коагулация на кръвта, насърчава прехода на протромбин към тромбин и образуването на фибринов съсирек. Веднага след прилагане повишава коагулационния потенциал на кръвта. Намаляването на активността на антихемофилния фактор има двуфазен характер: ранната фаза е бързо намаляване на активността, характеризира времето на равновесие с екстраваскуларното пространство, втората фаза е бавна, отразява биологичния полуживот на приложен антихемофилен фактор и е 9-14 ч. Специфична активност (след добавяне на човешки албумин) - 9-22 IU протеин. 1 IU (както е дефинирано от стандарта за коагулационен фактор VIII на СЗО) е приблизително равно на нивото на антихемофилния фактор, наличен в 1 ml свежа човешка донорска плазма.
Времето за достигане на максимална плазмена концентрация след интравенозно приложение е от 10 минути до 2 часа Полуживотът е 8,4-19,3 часа Активността на коагулационния фактор VIII намалява постепенно - с 15% в рамките на 12 часа При хипертермия периодът полуживотът на коагулационния фактор VIII може да намалее.

Показания за употреба на лекарството Коагулационен фактор VIII

Хемофилия А, болест на фон Вилебранд (лечение и профилактика на кървене, включително по време на хирургични интервенции); придобит дефицит на фактор VIII, заболявания, придружени от образуване на антитела срещу фактор VIII.

Как да използвате коагулационен фактор VIII

В/в. За предотвратяване на спонтанно кървене или с леко кървене - 10 IU / kg (съдържанието на фактор VIII, необходимо за предотвратяване на спонтанно кървене - 5% от нормалното ниво); с умерено кървене и малка хирургична интервенция (например екстракция на зъб) - 15-25 IU / kg (съдържание на фактор VIII - 30-80% от нормата), последвано от поддържаща доза от 10-15 IU / kg на всеки 12- 24 часа в продължение на 3 дни или до получаване на достатъчен клиничен ефект; при остро животозастрашаващо кървене - 40-50 IU / kg (съдържание на фактор VIII - 60-100% от нормата), последвано от поддържаща доза от 20-25 IU / kg на всеки 8-24 часа; при обширни хирургични интервенции - 40-50 IU / kg 1 час преди процедурата и 20-25 IU / kg - 5 часа след първата доза (т.е. 80-100% от нормата преди и след операцията), след това повторете на всеки 8-24 часа до постигане на достатъчен клиничен ефект. За дългосрочна профилактика на кървене при тежка хемофилия А - 12-25 IU / kg на всеки 2-3 дни.
Криопреципитатът се използва, като се вземе предвид съвместимостта за кръвни групи AB0. Контейнер със замразен криопреципитат се поставя за размразяване и пълно разтваряне във водна баня при температура не по-висока от 35-37 ° C и се инкубира за не повече от 7 минути. Полученият прозрачен жълтеникав разтвор, който не трябва да съдържа люспи, се използва веднага след приготвянето. Прилага се интравенозно със спринцовка или трансфузионна система с филтър за еднократна употреба. Дозата зависи от първоначалното съдържание на фактор VIII в кръвта на пациент с хемофилия, естеството и локализацията на кървенето, степента на риск от хирургична интервенция, наличието в кръвта на пациента на специфичен инхибитор, който може да неутрализира активността на фактор VIII (изразен в единици активност на фактор VIII). За да се осигури ефективна хемостаза при най-честите усложнения на хемофилия (хемартроза, бъбречно, гингивално и назално кървене), както и екстракция на зъби, съдържанието на фактор VIII в плазмата трябва да бъде най-малко 20%; с междумускулни хематоми, стомашно-чревни кръвоизливи, фрактури и други наранявания - не по-малко от 40%; при повечето хирургични интервенции - поне 70%. С въвеждането на фактор VIII в размер на 1 единица на 1 kg телесно тегло, съдържанието му в кръвта се увеличава средно с 1%. Въз основа на това броят на дозите, необходими за повишаване на концентрацията на фактор VIII в кръвта до дадено ниво, се изчислява по формулата: телесното тегло на пациента (в kg), умножено по необходимото съдържание на фактор VIII в кръвта на пациента и разделено на 200 (минималното съдържание на фактор VIII в единици активност в 1 доза криопреципитат). След пълно спиране на кървенето, въвеждането на фактор VIII при пациенти с хемофилия се извършва на интервали от 12-24 часа в доза, която осигурява повишаване на съдържанието на фактор VIII с най-малко 20%. Лечението продължава няколко дни - до видимо намаляване на размера на хематома. При оперативни интервенции се прилага хемостатична доза 30 минути преди операцията. В случай на масивно кървене загубата на кръв се попълва, в края на операцията се въвежда отново криопреципитат (1/2 доза от оригинала). 3-5 дни след операцията е необходимо да се поддържа концентрацията на фактор VIII в кръвта на пациента в същите граници, както по време на операцията. В следоперативния период в бъдеще, за да се поддържа хемостазата, е достатъчно да се увеличи съдържанието на фактор VIII до 20%. Продължителността на хемостатичната терапия е 7-14 дни и зависи от естеството, местоположението на кървенето, характеристиките на репаративната тъкан. Препоръчително е да се комбинира лечението на пациент с хемофилия с криопреципитат с едновременното приложение на антифибринолитични средства и кортикостероиди в профилактични и средни терапевтични дози.

Противопоказания за употребата на лекарството Коагулационен фактор VIII

Повишена чувствителност.

Странични ефекти на фактор на кръвосъсирването VIII

Алергични и трансфузионни реакции (уртикария, обрив, стридорно дишане, понижено кръвно налягане, втрисане, хипертермия, анафилаксия), преходна парестезия на устната лигавица, гадене, повръщане, главоболие.

Специални указания за употреба на лекарството Коагулационен фактор VIII

Използвайте с повишено внимание по време на бременност и кърмене.
Необходимо е да се контролира сърдечната честота преди и по време на терапията: при значително повишаване на сърдечната честота скоростта на инфузията се забавя или приложението се спира. По време и след края на курса на лечение е необходимо да се контролира съдържанието на фактор VIII в кръвта. За да се идентифицират признаци на прогресивна хемолитична анемия, е необходимо да се наблюдава хематокрит и директна реакция на Coombs. Промените в имунния статус при пациенти с асимптоматична хемофилия се дължат на многократно излагане на вирусни патогени и / или възможното наличие на примеси в препарати с фактор VIII (например IgG). За постигане на задоволителни клинични резултати може да се приложи допълнителна доза в допълнение към първоначално изчислената доза. При липса на клиничен ефект е необходимо да се проведе тест за идентифициране на инхибитора и определяне на неговото количество в неутрализирани антихемофилни единици на 1 ml или общ обем на плазмата. За да се намали рискът от нежелани реакции, се препоръчва да се използва не по-късно от 1 час след разреждането, да се прилага само интравенозно, в продължение на най-малко 3 часа (със скорост 10 ml / min), не замразявайте разтвора и не го използвайте повторно . Възможно е да се развият антитела срещу коагулационен фактор VIII, в такива случаи ефективността на терапията обикновено е намалена, което може да наложи увеличаване на дозата на коагулационния фактор VIII. Възможно е да се увеличи скоростта на намаляване на броя на CD4 клетките при HIV-серопозитивни пациенти с хемофилия.