Фаталната болест Синдром на Еванс Фишер. Синдром на Fisher-Evans. Възпаление на тубулите и слъзния сак

Синдромът на Fisher-Evans е комбинация от автоимунни хемолитична анемияс автоимунна тромбоцитопения.

Има две форми на синдрома на Fisher-Evans:

1. симптоматично;
2. идиопатичен.

При заболявания като хроничен хепатит, системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, хронична лимфоцитна левкемия, лимфом, саркома, лимфогрануломатоза се наблюдава симптоматична форма на синдрома. Понякога този синдром е първият сигнал за предстоящи заболявания. Идиопатичната форма на хемолиза (разрушаване на червени кръвни клетки) и тромбоцитопения не е свързана по никакъв начин с други заболявания. При синдрома на Fischer-Evans се взема предвид унищоженият брой червени кръвни клетки и тромбоцити. Това се дължи пряко на фиксацията върху повърхността им – автоантитела. Автоантителата контактуват по особен начин с Rh антигените на кръвните клетки, а в редки случаи и с антигените на други системи. Тромбоцитите и еритроцитите подлежат на разпадане в такива органи като: далак, костен мозък, черен дроб. Следователно, в костен мозъкима увеличение на броя на еритроидните клетки и мегакариоцитите.

Ако ще говоримЩо се отнася до клиничната картина, на първо място си струва да се отбележи появата на анемия, висока ретикулоцитоза и индиректна хипербилирубинемия, които се комбинират с тромбоцитопения. Първите симптоми на заболяването са болки в ставите и корема, висока температуратяло. Впоследствие се появяват симптоми като слабост, задух и кървене по кожата или петехиални кръвоизлививърху кожата. В допълнение, кървене от носа, кървене в устната кухина, и кървене от матката. Понякога хеморагичният синдром е предшественик на клинични и лабораторни признациразрушаване на еритроцитите. Понякога тромбоцитопенията и анемията се появяват едновременно. В допълнение, тромбоцитопенията може да се прояви при пациент след няколко години, след това хирургично отстраняванедалак. В този случай причината за отстраняването на далака може да бъде автоимунна хемолитична анемия.

Заболяването се диагностицира с помощта на директен тест на Coombs, който потвърждава автоимунния характер на хемолизата. Освен това дори отрицателен резултат от теста на Coombs не означава, че пациентът не изпитва имунна хемолиза.

За да се установи причината за хемолизата, е необходимо да се изследва дали има такива отклонения като: повишено съдържаниев кръвта на ретикулоцитите, съкращаване на живота на еритроцитите, увеличаване на костния мозък на еритроидни клетки.

За лечение на практика се предписват глюкокортикоидни хормони и ако резултатът дадено лечениене носи, лекарите препоръчват отстраняване на далака. Ако операцията не промени ситуацията, лекарите предписват цитостатици (азатиоприн, циклофосфамид, винкристин) заедно с глюкокортикоиди. При това заболяване дори трансфузията на тромбоцити ще бъде неефективна.

Синдромът на Евънс (SE) е много рядко заболяване, съчетаващ симптомите на автоимунна хемолитична анемия и тромбоцитопения. Включва симптоматични и идиопатични разновидности.

Причината за симптоматичната форма на SE е:

• хроничен хепатит,
• системни заболявания съединителната тъкан,
• онкохематологични заболявания,
• онкологични заболявания лимфна система,
• злокачествени туморисъединителната тъкан,
• туберкулоза.

Причините за идиопатичната форма на този синдром все още не са известни. Установено е обаче, че и при двата вида заболяване се получава разрушаване на еритроцитите и тромбоцитите поради фиксирането на автоантитела върху тяхната повърхност с последващо използване в органите. хемопоетична система. SE е изпълнен инфекциозни усложнения, кръвоизливи, често фатални.

Диагностика

В допълнение към обособен клинични симптоми, диагнозата на заболяването се потвърждава от лабораторни данни:

• анемия, тромбоцитопения, висока ретикулоцитоза;
• индиректна хипербилирубинемия;
• директен тест на Кумбс;
• увеличаване на броя на еритроидните клетки и мегакариоцитите в миелограмата.

Лечение на синдрома на Evans

Включва задание системен GCS(преднизолон, дексаметазон) и цитостатици (аза-тиоприн, циклофосфамид, винкристин). В някои случаи се извършва спленектомия. При тежка анемия се извършват трансфузии на червени кръвни клетки. Преливането на тромбоцити не е ефективно. Употребата на наркотици трябва да се избягва ацетилсалицилова киселина, антитромботични средства. Не се препоръчва излагане на слънце. Като се има предвид вероятността от усложнения, прогнозата за SE не е благоприятна.

Основни лекарства

Има противопоказания. Необходима е консултация със специалист.

(J.A. Fisher; R.S. Evans, съвременен американски лекар)

вижте синдром на Evans.

• - виж Синдром на Wolff - Parkinson - White ...

  Медицинска енциклопедия

• - правоъгълна координатна система, използвана за регистриране и измерване на перицентрални говеда ...

  Медицинска енциклопедия

• - 1) систоличен шумили свистящи хрипове, чути над гръдната кост с максимално хвърляне назад на главата на пациента ...

  Медицинска енциклопедия

• - наследствено заболяванепроявени в ран детствокомбинация от кератодермия, палмарно-плантарна хиперхидроза, онихогрифоза, преминаваща в онихолиза, слаб растеж на косата и удебеляване на дисталните ...

  Медицинска енциклопедия

• - набор от цветни стереопари, използвани при лечението на нарушения на бинокулярното зрение...

  Медицинска енциклопедия

• - упорито зачервяване на кожата около устата; проява на ангиотрофоневроза ...

  Медицинска енциклопедия

• - виж Кератодермия петниста дисеминирана симетрична ...

  Медицинска енциклопедия

• - вижте синдрома на Фишер...

  Медицинска енциклопедия

• - наследствена комбинация от хеморагичен синдром с аномалии в развитието на дланта и синдактилия на II и III пръсти на ръката ...

  Медицинска енциклопедия

• - комбинация от екзофталмос, мидриаза и дилатация палпебрална фисурагледано само от едната страна...

  Медицинска енциклопедия

• - аускултация на съдови шумове над областта на манубриума на гръдната кост с наклонена назад глава на пациента ...

  Медицинска енциклопедия

• - метод за профилактика на следоперативна ацидоза, който се състои в комбинацията подкожно инжектиранеинсулин със венозно приложениеразтвор на глюкоза няколко дни преди операцията...

  Медицинска енциклопедия

• - метод за откриване на лутеинизиращ хормон, базиран на способността му да превръща зрелите фоликули при плъхове в жълти ...

  Медицинска енциклопедия

• - комбинация. автоимунна хемолитична анемия и автоимунна тромбоцитопения...

  Медицинска енциклопедия

• - хемибализъм, наблюдаван при нарушения на кръвообращението в мозъка с лезии на ядрото на хипоталамуса ...

  Медицинска енциклопедия

• - а, м. мед. Определена комбинация от признаци на заболяването, дължаща се на един механизъм за развитие на болестта и патологичните процеси ...

  Малък академичен речник

"Синдромът на Фишер - Еванс" в книгите

Запушване на слъзния канал