Болест на Stargardt (ювенилна макулна дегенерация): причини, симптоми и лечение. Болест на Stargardt Очна болест на Stargardt

Болестта на Stargardt е опасно заболяване, което се среща доста рядко в медицинската практика. Може да доведе до пълна загуба на зрение и не винаги е лечимо. В хората патологията се нарича око на бик. Той провокира разрушаването на централната обвивка на ретината - жълтото петно, в което се локализират светлочувствителни клетки.

Болестта на Stargardt се развива в детска възраст. Обикновено се диагностицира при деца на 8-11 години, при юноши - по-рядко.

Защо възниква пигментният ретинит - причината за болестта на Stargardt

Никакви външни фактори не водят до дегенерация на ретината при болестта на Stargardt. Това е генетично обусловено заболяване, абсолютно независимо от пола. В същото време дистрофията на Stargardt не винаги се предава на деца на болни хора.

Видове болест на Stargardt

В зависимост от локализацията и разпространението на зоната на пигментния ретинит, болестта на Stargardt се класифицира в три форми:

Централна. При офталмологичен преглед се оказва, че са увредени клетките, разположени в самия център на макулата на окото. Пациентът губи централно зрение. При разглеждане на предмети той вижда по-тъмно петно в средата им.
перицентрален. Заболяването засяга клетки, които са разположени отстрани на централното петно - над, под, вдясно или вляво от точката на фиксиране на погледа. Субективно това се проявява по следния начин: гледайки някакво изображение, човек забелязва, че една от страните му пада извън полезрението му, прилича на черна луна. С течение на годините засегнатата област придобива формата на черен кръг.
Смесени. Пигментираната абиотрофия на ретината започва в средата на централното зрително петно и бързо се измества на една страна. В резултат на това окото ослепява напълно.

Как се проявява болестта на Stargardt?

Дегенерацията на макулата на Stargardt, както се нарича описаното заболяване, започва да се усеща, когато детето е на 6 или 7 години. Пациентът започва да се оплаква от черно петно, което наблюдава, когато гледа предмети. Това му пречи да ги види. Ярки обекти с наситени цветове се виждат за него по-добре, бледи, черно-бели - по-лошо. Не е изключена промяна във възприемането на обичайните цветове.

Първоначално черното петно е малко, но с напредване на заболяването обемът му се увеличава. Това може да доведе до необратима слепота, разрушаване на зрителния нерв.

Колко бързо прогресира болестта на Stargardt?

Трудно е да се предвиди хода на заболяването. Може да напредва бавно, след което да "замръзне". Когато пациентът се отпусне и вярва, че зрението му вече няма да се влоши, болестта на Stargardt може да се прояви с нова сила и след няколко години да доведе до развитие на пълна слепота.

Според статистиката до 50-годишна възраст половината от болните имат много лошо зрение - 20/200, докато нормата се изразява като 20/20. В резултат на това тя намалява до ниво 20/400.

Тъй като работата на органите на зрението е нарушена при болестта на Stargardt, нервните тъкани умират, невъзможно е да се коригира ситуацията с помощта на очила, контактни лещи и дори методите на съвременната рефрактивна хирургия.

Диагностични мерки за болестта на Stargardt

Болестта на Stargardt се среща при един на 20 хиляди души, така че не всички офталмолози се сблъскват с нея в медицинската си практика. За да разбере, че пациентът има това конкретно генетично заболяване, лекарят трябва да проведе цялостен преглед и компетентна диференциална диагноза. Включва:

Визометрия - определяне на зрителната острота, когато човек гледа в далечината (обикновено се използва специална офталмологична таблица с букви).
Тонометрия - измерване на вътреочното налягане.
Рефрактометрия - оценка на оптичната сила на органа на зрението.
Изследването на цветното зрение с помощта на специални офталмологични таблици на Rabkin.
Периметрия - техника за изследване на периферното зрение на пациента.
Електроокулография - регистриране на постоянен потенциал на окото чрез прилагане на специални електроди, фиксирани директно върху областта на долния клепач от двете страни. Методът позволява да се установят анормални промени в пигментния епител на ретината, да се изследват фоторецепторите.
Офталмоскопия - изследване на очните дъна, кръвоносните съдове и ретината.
Електроретинографията е информативен начин за изследване на функционалното състояние на ретината.
Кампиметрия - определяне на централното зрително поле.
Електрофизиологично изследване - насочено към изследване на функциите на ретината, зрителния нерв, оценка на състоянието на мозъчната кора.
Флуоресцентната ангиография е техника за изследване на съдовете, които захранват ретината.
OTS (оптична кохерентна томография) е оптична кохерентна томография, използвана за откриване на заболявания на ретината и зрителния нерв.

Един от основните признаци на заболяването е началото му на възраст 6-8 години. Детето се оплаква на родителите от черното петно, което постоянно вижда. По време на прегледа лекарят открива петно с намалена пигментация с тъмен център в окото. Около него има пигментирани клетки. Визуално наподобява окото на бик (оттук и гореспоменатото популярно име).

В зоната на жълтото петно има жълтеникави или белезникави петна с различна големина и форма. С течение на времето ясните граници на тези образувания изчезват - те стават замъглени, придобиват сивкав оттенък. Те могат напълно да се разтворят.

Не трябва да се мисли, че при болестта на Stargardt пациентът винаги ослепява много бързо. Детето може да има добра зрителна острота за дълго време и да изпитва затруднения само поради лоша адаптация към движение в тъмнина.

Молекулярно-генетичното изследване може окончателно да потвърди или отхвърли предварителната диагноза абиотрофия на ретината.

Лечение на болестта на Stargardt

Невъзможно е да се премахнат причинните фактори и по този начин да се избегне развитието или прогресирането на офталмологично заболяване. Обикновено за подобряване на състоянието на пациентите и забавяне на патологичния процес на пациентите се предписват:

Антиоксидантни лекарства;
Инжекции на аминокиселината таурин;
Вазодилататорни капки;
Хормонални разтвори;
Витамини (А, В, С, Е са особено важни);
Средства за подобряване на кръвообращението.

От физиотерапевтичните процедури офталмологът може да предпише електрофореза с помощта на редица лекарства, лазерна стимулация на ретината и ултразвук.

Радикални лечения на болестта на Stargardt

Днес такива съвременни методи се използват активно като:

Реваскуларизация на ретината;
Автоложна тъканна терапия.

В първия случай хирургът инсталира сноп, състоящ се от мускулни влакна, в областта на засегнатата макула. Това запазва зрителната функция за известно време, тъй като атрофиралият нерв се замества. Но трансплантацията не избягва слепотата - с годините тъмното петно става все по-широко.

Що се отнася до автоложната тъканна терапия, това е по-модерна техника. Тя включва използването на стволови клетки, получени от собствената мастна тъкан на пациента. Технологията е разработена от руския учен В. П. Филатов. Според неговата теория е необходимо да се лекува болестта на Stargardt на клетъчно ниво.

Такава терапия е безопасна, тъй като разрушените очни клетки се заменят с нови, здрави.

Рискът от тяхното отхвърляне е минимален, тъй като по време на операцията не се използва донорен материал, а материал, получен от самия пациент. Бързо се вкоренява и възстановява функциите на органите на зрението.

Невъзможно е да се каже, че тъканната автоложна терапия дава 100% гаранция за възстановяване на зрението. Но днес това е единствената техника, която се противопоставя на по-нататъшното развитие на болестта и спомага за подобряване на зрителната острота, дори когато пациентът вижда света около себе си много зле.

(1 оценки, средни: 5,00 от 5)

Характерни признаци и последствия от абиотрофия на ретината и нейната профилактика

Абиотрофията на ретината е рядка патология, която се изразява в дистрофия на ретината, която може да бъде вродена или придобита. Причината за развитието му са многобройни мутации, довели до различни варианти за протичане на заболяването. Поради това прогнозата на заболяването е несигурна: някои форми на абиотрофия допринасят за намаляване на остротата на периферното зрение, докато други провокират слепота.

Терминът "абиотрофия" означава скрита аномалия на отделен орган или телесна система.

Абиотрофията на ретината (ретината) е сложна генетична дегенерация, която принадлежи към редки патологии и се характеризира с увреждане на най-важните клетки на фоторецепторите на органа на зрението - пръчици и конуси. Заболяването възниква в резултат на увреждане на гените, които отговарят за функционирането на ретината и осигуряват процеса на доставяне на хранителни вещества към нея. При такива условия настъпва бавен, но необратим дегенеративен процес. Простира се до външния слой на ретината, където са разположени пръчиците и колбичките, които също са част от фоторецепторите.

Първите от тях са разположени по цялата повърхност на ретината, но повечето от тях са отдалечени от центъра. Основната функция на стиковете е да осигурят развитие на зрителните полета и пълноценно виждане на тъмно.

Конусите са локализирани в централната част на ретикулума на очната ябълка. Тяхната функция е да възприемат цветовия спектър и да осигурят качеството на централната област на зрението.

Първите опити да се обясни какво е абиотрофия на ретината са направени през втората половина на 19 век. Патологията беше наречена "ретинит пигментоза". В бъдеще заболяването започва да се нарича първична тапеторетинална или пръчково-конична дистрофия.

Обикновено патологичният процес улавя и двата органа на зрението наведнъж. Ако детето има дегенерация на ретината, тогава първите признаци на заболяването се откриват в ранна възраст. Около 20-годишна възраст това води до сериозни нарушения: загуба на зрение, развитие на глаукома, помътняване на лещата.

Друго опасно усложнение на дистрофичните лезии на ретината е дегенерацията на засегнатите клетки в злокачествени. В този случай се развива меланом.

Обикновено патологичният процес улавя и двата органа на зрението наведнъж.

Увреждането на ретината възниква в резултат на генетични мутации, които възникват:

автозомно доминантно (преминава от баща на син, докато проявите на патология се наблюдават в първото поколение);
автозомно рецесивен (от двамата родители с прояви във второ или трето поколение);
чрез свързване по Х-хромозомата (патологията се предава на мъже, които са роднини един на друг от страна на майката).

Придобитата дистрофия на ретината обикновено се диагностицира при възрастни хора. Този тип патология възниква при тежка интоксикация, хипертония, патологии на щитовидната жлеза.

Най-често проявите на абиотрофия на ретината се появяват за първи път в детството. В зряла възраст се случва много по-рядко.

Разновидности на патологията

Според общоприетата класификация се разграничават следните видове дистрофия на ретината на окото:

периферни дегенерации. Патологията от този тип започва с поражението на пръчките на фоторецепторите. Нарушенията се простират или до ретината и хориоидеята, или до стъкловидното тяло. Периферните дегенерации включват пигментна дистрофия, абиотрофия с бели точки, болест на Goldmann-Favre и болест на Wagner. При периферна абиотрофия се наблюдава нарушение на периферното зрение, настъпва стесняване на зрителните полета. Болестта може да се развие в продължение на много години или да продължи бързо, причинявайки намаляване на зрението и пълна слепота;
централна дегенерация. Конусните клетки са повредени. Нарушенията възникват в макулата, макулата. При централни дегенерации се наблюдава изразено нарушение на зрителната функция, способността за възприемане на цветовете е нарушена. В зрителното поле могат да се появят слепи петна. Към макулна дегенерация на ретината включват синдром на Stargardt, болест на Best, свързана с възрастта абиотрофия;
генерализирани (смесени) дегенерации. При тази форма на отклонение всички части на ретината са повредени. Това е пигментен ретинит, вродена стационарна нощна слепота.

В зависимост от това каква форма на патология се диагностицира при пациента, преобладават определени признаци.

Характеристики на пигментната дистрофия

Пигментната абиотрофия на ретината (първична тапеторетинална абиотрофия на ретината) е заболяване на вътрешната обвивка на окото, при което се засягат пръчиците на ретината. Това заболяване се характеризира с дегенерация на фоторецепторите и пигментния епител, в резултат на което предаването на сигнала от ретината към кората на главния мозък спира.

Пигментната абиотрофия на ретината е наследствена.

Тапеторетиналната абиотрофия е наследствена. Отличителна черта на тази форма на дегенерация на ретината е дълъг прогресивен курс с редуване на зрителни увреждания и ремисии. Обикновено, ако пигментната дистрофия се прояви в юношеството, тогава до 20-25-годишна възраст пациентът губи зрението си, което води до увреждане.

Разпространението на патологията е 1 случай на заболяването на 5000 души.

Причините за развитието на патологията не са надеждно проучени, но повечето учени са склонни да вярват, че тя възниква в резултат на генетични мутации. Други възможни фактори, допринасящи за развитието на дистрофия на ретината са:

тежко токсично увреждане на тялото;
заболявания на ендокринната система;
авитаминоза.

Тази форма на отклонение се характеризира със следните прояви:

дезориентация в тъмното, свързана със зрителни увреждания;
образуването на пигмент в фундуса;
стесняване на границите на периферното зрение;
главоболие;
силна умора на очите;
светлинни проблясъци в очите;
трудности при разграничаване на цветовете.

Тапеторетиналната абиотрофия може да бъде открита чрез следните диагностични мерки:

офталмоскопия (изследване на дъното на окото);
изследване на зрителните функции;
Ултразвук на вътрешните структури на органите на зрението;
измерване на вътреочно налягане;
ангиография.

Офталмоскопията помага да се идентифицира тапеторетиналната абиотрофия.

Лечението на патологията включва специфичен подход. Задължително:

използването на лекарства за стимулиране на храненето и кръвоснабдяването на ретината ("Милдронат" под формата на инжекции, капки "Тауфон");
провеждане на физиотерапевтични процедури (озонотерапия, електростимулация);
хирургично лечение. За да се стимулира притока на кръв в областта на ретината, се извършва операция за трансплантация на очни мускули.

Също така в офталмологията, местното лекарство Alloplant се използва за лечение на дегенерации на ретината. Това е биологична тъкан, която укрепва склерата. При абиотрофия агентът се използва за възстановяване на кръвоснабдяването на кръвоносните съдове. Платът се характеризира с добра устойчивост.

Дегенерация на бели точки (непигментирана).

Непигментната абиотрофия, подобно на пигментната абиотрофия, се развива бавно и има генетичен характер. Основната характеристика на тази форма на патология е появата на бели малки фокуси по периферията на фундуса. Това е вид тапеторетинална дегенерация на ретината.

Основният фактор, провокиращ развитието на патологията, са генните мутации.

Характерните прояви на патологията са както следва:

стесняване на зрителното поле;
прогресивно влошаване на централното зрение;
появата на бели точки по цялата площ на ретината.

При бяла точкова абиотрофия на ретината зрителният нерв атрофира.

Безпигментната абиотрофия е генетична по природа.

Патологията се открива по време на такива манипулации като:

Ултразвук на вътрешните структури на очите;
оптична кохерентна томография за послойно изследване на очните структури;
изследване на очното дъно;
изследване на състоянието на зрителните полета.

При непигментирана дистрофия на ретината на пациента се предписва:

прием на антикоагуланти, вазодилататори, витамин В;
интрадермално приложение на хормона на средния лоб на хипофизната жлеза за стимулиране на активността на все още запазени конуси и пръчки;
операция.

Ефектът от терапевтичните мерки обикновено е временен.

Болест на Stargardt

Жълтопетниста абиотрофия на ретината е състояние, при което централното зрение се влошава с ускорена скорост.

Основната причина за развитието на патологията са генетични мутации. Генните дефекти създават енергиен дефицит.

Дистрофията на Stargardt се проявява в следните симптоми:

невъзможността на пациента да различи обекти със слаба цветова гама;
загуба на централно зрение и намаляване на неговата острота;
появата на жълто-бели петна в задния полюс на очите;
Трудност с ориентацията при слаба светлина.

В крайния стадий на заболяването зрителният нерв атрофира, което води до слепота.

Абиотрофията на ретината с жълти петна се нарича още болест на Stargardt.

За диагностика на патологията се извършва:

събиране на анамнеза;
молекулярно-генетичен анализ;
хистологично изследване в централната зона на фундуса.

За лечение на болестта на Stargardt се провежда терапия с въвеждането на вазодилататори, приемане на витамини. Показани са физиотерапевтични процедури - лазерна стимулация, ултразвукова терапия.

При дистрофия на Stargardt се използва техника за лечение на стволови клетки. Стволовите клетки, имплантирани в окото, се придвижват до увредената област и се сливат със засегнатите тъкани, след което се превръщат в здрави клетки. Обикновено се използва проста леща за фиксиране на присадката. Този метод се счита за пробив в съвременната офталмология.

Абиотрофия на ретината Besta

Коя е най-добрата абиотрофия на ретината? Подобна патология е двустранна дистрофия на ретината в зоната на макулата. Развива се в резултат на генни мутации.

Болестта на Бест се развива безсимптомно, така че обикновено се открива случайно.

В хода на диагностичните мерки се определят такива симптоми на патология като появата на жълти петна в макулата и развитието на субретинални кръвоизливи.

Основният диагностичен метод е флуоресцеинова ангиография.

В случай на болест на Бест се провежда поддържаща терапия с използване на Mildronate, Emaxipin, Meksmdol.

При необходимост се извършва лазерна фотокоагулация.

Флуоресцентната ангиография помага да се диагностицира абиотрофията на ретината на Best.

вродена стационарна слепота

Тази форма на патология е непрогресивно заболяване, при което нощното виждане е нарушено.

Заболяването се развива в резултат на генни мутации.

Общата зрителна острота не се променя. При изследване на очното дъно се откриват множество жълто-бели точки.

За диагностика на патологията се извършва изследване на зрителното поле, електроретинография, електроокулография.

Няма ефективно лечение на това заболяване.

Вероятен резултат

Прогнозата е пряко свързана с вида на патологията. Формите на заболяването (с изключение на вродената стационарна слепота) непрекъснато се развиват и в крайна сметка причиняват загуба на зрение. Последицата от това е увреждането на пациента.

Целта на лечението е облекчаване на симптомите на патологията и забавяне на патологичния процес.

Предотвратяване

Тъй като дегенерацията на ретината се причинява от генни мутации, няма ефективни мерки за предотвратяване на патологията.

редовно посещавайте офталмолог;
коригиране на зрителната острота с помощта на физиотерапевтични процедури и лекарства;
водят здравословен начин на живот;
дозирайте натоварването, упражнявано върху органите на зрението;
защита на очите от пряка слънчева светлина;
хранете се рационално;
изпълнявайте комплекси от упражнения, насочени към трениране на очните мускули и премахване на умората на органите на зрението;
да се откаже от лошите навици.

Появата на първия със зрително увреждане изисква спешна медицинска помощ. Не трябва да разчитате на традиционните методи на лечение: в случай на абиотрофия на ретината те само ще влошат процеса и ще ускорят развитието на слепота.

20 ноември 2017 г Анастасия Табалина

Болестта на Stargardt провокира дегенеративен процес в макулата. Има много заболявания, чиято клиника е подобна на тази патология. Те се причиняват от мутации в различни гени. Следователно заболяването се класифицира като наследствена патология.

Основната клинична проява на заболяването е дегенеративен процес в макулата, както и централен пигментен ретинит, причиняващ загуба на зрение с развитие на централна скотома.

Характеристики на заболяването

Болестта на Stargardt е една от редките, но много сериозни патологии. Проявява се в ранна възраст - от 6 до 20 години с честота 1:20 000 души. В други възрастови категории патологията, като правило, не се среща. Последствията от заболяването са катастрофални. Не е изключена и пълна загуба на зрението.

Заболяването има генетична основа. Дистрофичният процес засяга макулната област и възниква в областта на пигментния епител, което води до загуба на зрение. Процесът е двупосочен.

Форми на патология

Съществува ясно разграничение между патологията в четири вида, в зависимост от зоната на локализация на зоната на възпаление:

Дегенеративният процес може да бъде маркиран:

в средната периферна зона;
в областта на макулата;
в парацентралната зона.

Съществува и смесена форма на заболяването, която включва локализиране на възпалението в централната част на очите и по периферията.

Механизми на развитие на заболяването

Причините за заболяването са описани от лекаря К. Старгард през първата половина на 20 век. Болестта е кръстена на него. Патологията е свързана с макулната област и според учения се наследява в рамките на едно и също семейство. Обикновено се посочва полиморфна офталмоскопска картина, която се нарича "счупена бронзова атрофия" и др.

Чрез позиционно клониране е идентифициран основният локус на гена, който причинява най-силно изразеното във фоторецепторите. В науката той получи името ABCR.

Основата на терапията е използването на стволови клетки от мастната тъкан на болен човек. Терапевтичният метод е разработен по-рано от учения V.P. Филатов. Благодарение на иновативната технология, пациентите получават възможност да възстановят загубеното си зрение и да си осигурят пълноценен живот.

Д-р А. Д. Ромашченко регистрира набор от технологии в областта на биомедицината и патентова следните методи:

комбиниран метод за елиминиране на мократа форма на заболяването;
комплексен метод за патогенетична терапия на централна и тапеторетинална дистрофия.

В коя клиника се провежда лечението?

Офталмологичният център "On Clinic" се занимава с лечението на най-сложното заболяване. Центърът се намира в град като Санкт Петербург. Лечението на болестта на Stargardt е възможно само в този център, тъй като той е единственият в Русия, където се използва такава технология.

Безопасна ли е терапията със стволови клетки?

Експертите могат уверено да потвърдят, че терапията по технологията, разработена от A. D. Romashchenko, е абсолютно безопасна. За терапия се използват клетки на пациента, което елиминира възможността за тяхното отхвърляне или развитие на други негативни последици.

Заключение

Болестта на Stargradt дебютира в ранна възраст и бързо води до абсолютна загуба на зрението. В много редки случаи, когато се наследява според доминиращия тип, зрението пада бавно. На пациентите се препоръчва да посещават офталмолог, да приемат витамини и да носят слънчеви очила. Терапията със стволови клетки се счита за най-ефективният начин за премахване на патологията.

Споразумение №1
публично предложение за доброволно дарение

Междурегионална обществена организация за подпомагане и подпомагане на пациенти с наследствени заболявания на ретината "Да видиш!" (Международна обществена организация „Да видиш!“), наричана по-долу „Бенефициер“, представлявана от президента Байбарин Кирил Александрович, действайки въз основа на Хартата, предлага на физически и юридически лица или техни представители, наричани по-долу „Дарител“, наричани заедно „Страните“, сключват споразумение за доброволно дарение при следните условия:

1. Общи положения относно публичното предлагане

1.1. Тази оферта е публична оферта в съответствие с параграф 2 на член 437 от Гражданския кодекс на Руската федерация.
1.2. Приемането (приемането) на тази оферта е прехвърляне на парични средства от Благодетеля по сметката на Бенефициента като доброволно дарение за уставната дейност на Бенефициента. Приемането на това предложение от Дарителя означава, че последният е прочел и е съгласен с всички условия на този Договор за доброволно дарение с Бенефициента.
1.3..
1.4. Текстът на тази оферта може да бъде променян от Бенефициента без предизвестие и е валиден от деня, следващ деня на публикуването й на Сайта.
1.5. Офертата е валидна до деня, следващ деня на публикуване на Сайта на съобщение за анулиране на Офертата. Бенефициентът има право да отмени Офертата по всяко време, без да посочва причини.
1.6. Невалидността на едно или повече условия на Офертата не води до невалидност на всички други условия на Офертата.
1.7. С приемането на условията на този договор Дарителят потвърждава доброволния и безвъзмезден характер на дарението.

2. Предмет на поръчката

2.1. По силата на този договор Дарителят, като доброволно дарение, превежда собствени средства по сметката на Бенефициента, а Бенефициентът приема дарението и го използва за законоустановените цели.
2.2. Извършването от страна на Дарителя на действия по това споразумение е дарение в съответствие с член 582 от Гражданския кодекс на Руската федерация.

3. Дейности на Бенефициента

3.1 Основната цел на дейността на Бенефициента е:
оказване на комплексна помощ и подкрепа на пациенти с наследствени заболявания на ретината, включително при социална, психологическа и трудова адаптация, обучение;
насърчаване на превенцията, диагностиката, лечението и изследването на наследствени заболявания на ретината;
привличане на вниманието на държавните органи и обществеността към проблемите на хората с наследствени заболявания на ретината; представителство и защита на правата и законните интереси на лица от тази категория и членове на техните семейства в държавни органи; защита на общите интереси на членовете на Бенефициента;
развитие на цялостно сътрудничество между обществените организации и здравните власти, насърчаване на укрепването на връзките между науката, образованието и практиката;
международно сътрудничество в областта на грижите за пациенти с наследствени заболявания на ретината;
установяване на лични контакти, комуникация между членовете на Бенефициента, оказване на взаимна подкрепа и помощ;
насърчаване на дейности в областта на превенцията и защитата на здравето на гражданите, насърчаване на здравословния начин на живот, подобряване на моралното и психологическото състояние на гражданите;
съдействие при осъществяване на хуманни и мирни инициативи на обществени и държавни организации, проекти и програми за международно и национално развитие.
Основните дейности на бенефициента в съответствие с действащото законодателство на Руската федерация са посочени в Хартата на бенефициента.
3.2..

4. Сключване на договора

4.1. Физически и юридически лица или техни представители имат право да приемат Офертата и по този начин да сключат Договора с Бенефициента.
4.2. Датата на приемане на Офертата и съответно датата на сключване на Договора е датата на прехвърляне на средства по сметката за сетълмент на Бенефициента или, в подходящи случаи, по сметката на Бенефициента в платежната система. Мястото на сключване на Споразумението е град Москва на Руската федерация. В съответствие с член 434, параграф 3 от Гражданския кодекс на Руската федерация, споразумението се счита за сключено в писмена форма.
4.3. Условията на Договора се определят от Офертата, както е изменена (подлежи на изменения и допълнения), валидна (в сила) към деня на издаване на платежното нареждане или деня, в който то внася пари в касата на Бенефициента.

5. Правене на дарение

5.1. Дарителят самостоятелно определя размера на сумата на доброволното дарение (еднократно или редовно) и го превежда на Бенефициента чрез всеки метод на плащане, посочен на сайта при условията на това Споразумение. Съгласно член 582 от Гражданския кодекс на Руската федерация даренията са освободени от ДДС.
5.2. Цел на плащането: „Дарение за уставна дейност. Освободени от ДДС“ или „Доброволни дарения за законови дейности“ или „Доброволни дарения за законови цели“.
5.3. Даренията, получени от Бенефициента без посочване на конкретна цел, са насочени за постигане на законовите цели на Бенефициента
5.4. Дарителят има право по свое усмотрение да избере обекта на подпомагане, като при превод на дарението посочи подходящата цел на плащането.
5.5. При получаване на дарение с посочване на името и фамилията на нуждаещото се лице, Бенефициентът насочва дарението в помощ на това лице. В случай, че размерът на даренията за конкретно лице надвишава сумата, необходима за оказване на помощ, Бенефициентът информира Сътрудниците за това чрез публикуване на информация на уебсайта. Дарителят, който не е съгласен с промяната в целта на финансиране, има право в срок от 14 календарни дни след публикуването на тази информация да изиска писмено възстановяване на сумата.
5.6. При превод на Дарение чрез електронна разплащателна система, Дарителят може да бъде таксуван с комисионна в зависимост от избрания метод на плащане (електронни пари, SMS плащания, парични преводи). Даренията, преведени от Дарителя чрез системата за електронни плащания, се натрупват от платежната система по сметките на системата, след което средствата в общата обща сума, събрана за определен период, се прехвърлят по разплащателната сметка на Фондацията. От сумата, преведена по сметката на Фонда, електронната система може да удържи комисиона. Сумата на средствата, получени от Фонда, ще бъде равна на сумата на Дарението, направено от Дарителя, минус таксите, начислени от платежната система.
5.7. Дарителят може да дебитира редовно (месечно) дарение от банкова карта.
Поръчката се счита за изпълнена от момента на първото успешно теглене на дарението от банковата карта.
Поръчката за редовно дебитиране е валидна до изтичане срока на валидност на картата на картодържателя или до подаване на писмено уведомление от Благодетеля за прекратяване на поръчката. Известието трябва да бъде изпратено на имейл адреса [имейл защитен]сайт най-малко 10 дни преди датата на следващото автоматично таксуване. Уведомлението трябва да съдържа следните данни: фамилия и име, посочени на банковата карта; последните четири цифри на картата, от която е извършено плащането; електронен адрес, на който получателят ще изпрати потвърждение за прекратяване на редовното дебитиране.

6. Права и задължения на страните

6.1. Бенефициентът се задължава да използва средствата, получени от Дарителя по настоящото Споразумение, стриктно в съответствие с действащото законодателство на Руската федерация и в рамките на законовите дейности.
6.2. Дарителят дава разрешение за обработка и съхранение на лични данни, използвани от Бенефициента единствено за изпълнение на посочения договор, както и за информиране на дейността на Бенефициента.
6.3. Съгласието за обработване на лични данни се дава на Благодетеля за неопределен срок.В случай на оттегляне на съгласието, Бенефициентът се задължава да унищожи или обезличи личните данни на Благодетеля в срок от 5 (пет) работни дни.
6.4. Бенефициентът се задължава да не разкрива на трети лица личната и контактната информация на Благодетеля без неговото писмено съгласие, освен когато тази информация е изискана от държавни органи, които имат правомощия да изискват такава информация.
6.5. Дарението, получено от Дарителя, поради отпадане на нуждата, частично или напълно неизразходвано според предназначението на дарението, посочено от Дарителя в платежното нареждане, не се връща на Дарителя, а се преразпределя самостоятелно от Бенефициента. към други подходящи програми, законовите цели на бенефициента.
6.6. По искане на Дарителя (под формата на електронно или обикновено писмо), Бенефициентът е длъжен да предостави на Дарителя информация за направените от Дарителя дарения.
6.7. Бенефициентът не носи никакви други задължения към Дарителя, освен задълженията, посочени в този Договор.

7. Други условия

7.1. В случай на възникване на спорове и разногласия между страните по настоящото споразумение, те ще се разрешават по възможност чрез преговори. При невъзможност за разрешаване на спора чрез преговори, споровете и разногласията могат да се разрешават в съответствие с действащото законодателство на Руската федерация в съдилищата по местонахождението на Бенефициента.

8. Детайли

БЕНЕФИЦИЕНТ:
Междурегионална обществена организация за подпомагане и подпомагане на пациенти с наследствени заболявания на ретината "Да видиш!"

Юридически адрес: 127422, ж. Москва, Дмитровски проезд, къща 6, сграда 1, апартамент 122,

PSRN 1167700058283
TIN 7713416237
Скоростна кутия 771301001