Erythremia ya muda mrefu. Ishara za mapema na dalili za kukomaa za ugonjwa huo. Matibabu ya erythremia nyumbani

Kozi ya muda mrefu na nzuri ni tabia, ambayo haizuii, hata hivyo, mabadiliko mabaya katika leukemia ya papo hapo na matokeo mabaya.


Erythremia inachukuliwa kuwa ugonjwa wa nadra sana na hutokea kwa mzunguko wa matukio 4-7 kwa kila watu milioni 100 kwa mwaka. Huathiri zaidi watu wa makamo na wazee ( zaidi ya miaka 50), hata hivyo, kesi za ugonjwa zimeripotiwa katika zaidi ya umri mdogo. Wanaume na wanawake huwa wagonjwa na frequency sawa.

Mambo ya Kuvutia

• RBCs huunda takriban 25% ya seli zote mwili wa binadamu.
• Kila sekunde ndani uboho karibu seli nyekundu za damu milioni 2.5 huundwa. Takriban kiasi sawa huharibiwa katika mwili wote.
• Rangi nyekundu ya seli nyekundu za damu hutolewa na chuma, ambayo ni sehemu ya hemoglobin.
• Erythremia ni moja ya michakato ya tumor mbaya zaidi katika damu.
• Erythremia inaweza kuwa isiyo na dalili kwa miaka mingi.
• Wagonjwa walio na erythremia wana uwezekano wa kutokwa na damu nyingi, licha ya ukweli kwamba hesabu ya platelet ( kuwajibika kwa kuacha damu) iliongezeka.

Je, erythrocytes ni nini?

Muundo na kazi ya erythrocytes

Idadi ya kawaida ya seli nyekundu za damu katika damu inatofautiana na jinsia.

Kawaida ya erythrocytes ni:

• kwa wanawake - 3.5 - 4.7 x 10 12 katika lita 1 ya damu;
• kwa wanaume - 4.0 - 5.0 x 10 12 katika lita 1 ya damu.

Mchakato wa kusafirisha gesi hufanyika kama ifuatavyo:

• katika capillaries ya pulmona mishipa bora ya damu molekuli ya oksijeni hujiunga na chuma, ambayo ni sehemu ya himoglobini ( fomu iliyooksidishwa ya hemoglobini huundwa - oksihimoglobini).
• Kutoka kwa mapafu na mtiririko wa damu, erythrocytes huhamishiwa kwenye capillaries ya viungo vyote, ambapo molekuli ya oksijeni hutenganishwa na oxyhemoglobin na kuhamishiwa kwenye seli za tishu za mwili.
• Badala yake, kaboni dioksidi iliyotolewa na tishu hujiunga na hemoglobin. tata inayoitwa carbhemoglobin huundwa).
• Wakati erythrocytes zilizo na carbhemoglobin hupita kupitia capillaries ya pulmona, dioksidi kaboni hutenganishwa na hemoglobini na kutolewa kwa hewa iliyotoka nje, na kwa kurudi molekuli nyingine ya oksijeni huongezwa na mzunguko unarudia.

Kawaida ya hemoglobin ni:

• kwa wanawake - 120 - 150 gramu / lita;
• kwa wanaume - 130 - 170 gramu / lita.

Erythrocytes huundwa wapi?

Kuanzia mwezi wa 4 wa maendeleo ya embryonic, foci ya hematopoiesis inaonekana kwenye marongo nyekundu ya mfupa, ambayo ni chombo kikuu cha hematopoietic baada ya kuzaliwa kwa mtoto na katika maisha yote. Kiasi chake cha jumla kwa mtu mzima ni karibu kilo 2.5 - 4 na inasambazwa katika mifupa mbalimbali ya mwili.

Katika mtu mzima, uboho nyekundu iko:

• katika mifupa ya pelvic 40% );
• kwenye vertebrae ( 28% );
• katika mifupa ya fuvu la kichwa 13% );
• kwenye mbavu ( 8% );
• katika mifupa mirefu ya mikono na miguu ( 8% );
• kifuani ( 2% ).

Je, erythrocytes huundwaje?

Wakati seli ya shina inagawanyika, hutoa:

• Seli za asili za myelopoiesis. Kulingana na mahitaji ya mwili, wanaweza kugawanyika na malezi ya moja ya seli za damu - erythrocyte, platelet ( kuwajibika kwa kuacha damu au leukocyte ( kulinda mwili kutokana na maambukizo).
• Seli za kuzaliwa za lymphopoiesis. Wanaunda lymphocyte ambazo hutoa kinga ( kazi ya kinga).

Utaratibu huu ni pamoja na mgawanyiko kadhaa mfululizo, kama matokeo ambayo kiini hupungua kwa ukubwa, hupoteza kiini na hujilimbikiza hemoglobin.

Kwa malezi ya seli nyekundu za damu ni muhimu:

• Vitamini. Vitamini kama vile B2 ( riboflauini), SAA 6 ( pyridoxine), AT 12 ( cobalamin) na asidi ya folic ni muhimu kwa malezi ya seli za kawaida za damu. Kwa ukosefu wa vitu hivi, michakato ya mgawanyiko na kukomaa kwa seli kwenye uboho huvunjwa, kama matokeo ya ambayo erythrocyte isiyo na uwezo wa kufanya kazi hutolewa ndani ya damu.
• Chuma. Kipengele hiki cha kufuatilia ni sehemu ya hemoglobini na ina jukumu kubwa katika mchakato wa kusafirisha oksijeni na dioksidi kaboni na seli nyekundu za damu. Ulaji wa chuma mwilini hupunguzwa na kiwango cha kunyonya kwake kwenye utumbo ( 1 - 2 milligrams kwa siku).

Kutokana na ongezeko la idadi ya seli nyekundu za damu katika damu, utoaji wa oksijeni kwa tishu unaboresha. Hii inhibits excretion ya erythropoietin na figo na inapunguza athari zake kwenye seli ya myelopoiesis progenitor, ambayo huzuia malezi ya seli nyekundu za damu katika uboho nyekundu.

Je, seli nyekundu za damu huharibiwaje?

Katika mchakato wa uharibifu wa erythrocyte, chuma, ambayo ni sehemu ya hemoglobini, hutolewa ndani ya damu na kusafirishwa na protini maalum kwenye uboho mwekundu, ambapo inashiriki tena katika malezi ya erythrocytes mpya. Utaratibu huu ni muhimu sana kwa kudumisha mchakato wa hematopoiesis, ambayo kawaida inahitaji kutoka miligramu 20 hadi 30. mg chuma kwa siku ( wakati 1-2 mg tu inafyonzwa na chakula).

Erythremia ni nini?

Kuibuka na maendeleo ya erythremia

Kiini cha mtangulizi cha mutant cha myelopoiesis huanza kuzidisha kwa nguvu, kupitia hatua zote za ukuaji na maendeleo zilizoelezwa hapo juu, na matokeo ya mchakato huu ni kuonekana kwa erythrocytes ya kawaida kabisa na ya kazi katika damu.

Kwa hivyo, aina mbili tofauti za seli za mtangulizi wa erythrocyte zinaonekana kwenye uboho mwekundu - wa kawaida na wa kubadilika. Kama matokeo ya uundaji mkubwa na usio na udhibiti wa erythrocytes kutoka kwa seli ya mutant, idadi yao katika damu huongezeka kwa kiasi kikubwa, kuzidi mahitaji ya mwili. Hii, kwa upande wake, inhibitisha kutolewa kwa erythropoietin na figo, ambayo inasababisha kupungua kwa athari yake ya kuamsha kwenye mchakato wa kawaida wa erythropoiesis, lakini haiathiri kiini cha tumor kwa njia yoyote.

Kwa kuongeza, wakati ugonjwa unavyoendelea, idadi ya seli za mutant katika uboho huongezeka, ambayo husababisha kuhama kwa seli za kawaida za hematopoietic. Kama matokeo, inakuja wakati ambapo wote ( au karibu wote) erythrocytes ya mwili hutengenezwa kutoka kwa clone ya tumor ya kiini cha mtangulizi wa myelopoiesis.

Na erythremia, seli nyingi za mutant hubadilika kuwa erythrocytes, lakini sehemu fulani yao hukua kwa njia tofauti. na malezi ya sahani au leukocytes) Hii inaelezea ongezeko sio tu katika erythrocytes, lakini pia katika seli nyingine, mtangulizi wake ambayo ni kiini cha mzazi wa myelopoiesis. Wakati ugonjwa unavyoendelea, idadi ya sahani na leukocytes zinazozalishwa kutoka kwa seli ya tumor pia huongezeka.

Kozi ya erythremia

Katika maendeleo ya erythremia kwa masharti kutofautisha:

• hatua ya awali;
• hatua ya erythremic;
• upungufu wa damu ( terminal) jukwaa.

hatua ya erythremic
Inaonyeshwa na ongezeko la idadi ya seli nyekundu za damu zinazoundwa kutoka kwa seli isiyo ya kawaida ya progenitor ( zaidi ya 8 x 10 12 katika lita 1 ya damu) Kutokana na mabadiliko zaidi, kiini cha tumor huanza kutofautisha katika sahani na leukocytes, na kusababisha ongezeko la idadi yao katika damu.

Matokeo ya taratibu hizi ni kufurika kwa mishipa ya damu na viungo vyote vya ndani. Damu inakuwa ya viscous zaidi, kasi ya kifungu chake kupitia vyombo hupungua, ambayo inachangia uanzishaji wa sahani moja kwa moja kwenye kitanda cha mishipa. Platelets zilizoamilishwa hufunga kwa kila mmoja, na kutengeneza kinachojulikana kama plugs za platelet, ambazo huziba lumen ya vyombo vidogo, na kuharibu mtiririko wa damu kupitia kwao.

Aidha, kutokana na ongezeko la idadi ya seli katika damu, uharibifu wao katika wengu huimarishwa. Matokeo ya mchakato huu ni ulaji mwingi wa bidhaa za kuoza kwa seli kwenye damu ( hemoglobin ya bure, purines).

hatua ya upungufu wa damu
Pamoja na maendeleo ya ugonjwa huo katika mchanga wa mfupa, mchakato wa fibrosis huanza - uingizwaji wa seli za hematopoietic na tishu za nyuzi. Kazi ya hematopoietic ya uboho hupungua polepole, ambayo husababisha kupungua kwa idadi ya erythrocytes, leukocytes na platelets katika damu. hadi maadili muhimu).

Matokeo ya mchakato huu ni kuonekana kwa foci ya extramedullary ya hematopoiesis. nje ya uboho) kwenye wengu na ini. Mmenyuko huu wa fidia unalenga kudumisha idadi ya kawaida ya seli za damu.

Kwa kuongeza, kuonekana kwa foci ya extramedullary ya hematopoiesis inaweza kuwa kutokana na kutolewa kwa seli za tumor kutoka kwenye uboho na uhamiaji wao na mtiririko wa damu kwenye ini na wengu, ambapo hukaa kwenye capillaries na kuanza kuzidisha kwa nguvu.

Sababu za erythremia

Tukio la erythremia inaweza kuchangia:

• maandalizi ya maumbile;
• mionzi ya ionizing;
• vitu vya sumu.

utabiri wa maumbile

Hatari ya kukuza erythremia huongezeka na:

• Ugonjwa wa Down - ugonjwa wa maumbile unaoonyeshwa na ukiukwaji wa sura ya uso, shingo, kichwa na kuchelewa kwa maendeleo kwa mtoto.
• Ugonjwa wa Klinefelter - ugonjwa wa maumbile ambao hujidhihirisha wakati wa kubalehe na unaonyeshwa na ukuaji usio na usawa wa mwili ( mikono na miguu mirefu, mirefu na nyembamba, kiuno kirefu), pamoja na ulemavu wa akili unaowezekana.
• Ugonjwa wa Bloom ugonjwa wa maumbile unaoonyeshwa na kimo kifupi, hyperpigmentation ya ngozi, ukuaji usio na usawa wa uso na mwelekeo wa uvimbe wa viungo na tishu mbalimbali.
• ugonjwa wa Marfan - ugonjwa wa maumbile unaoingilia maendeleo kiunganishi mwili, ambayo inadhihirishwa na ukuaji wa juu, miguu mirefu na vidole, kuharibika kwa maono na mfumo wa moyo na mishipa.

mionzi ya ionizing

Watu katika maeneo ya mlipuko huathiriwa zaidi na mionzi. mabomu ya atomiki, majanga katika mitambo ya nyuklia, pamoja na wagonjwa wenye tumors mbaya, ambao mbinu mbalimbali za radiotherapy zilitumiwa kama matibabu.

Dutu zenye sumu

Kemikali mutajeni zinazosababisha erythremia ni:

• Benzene - ni sehemu ya petroli, vimumunyisho vya kemikali.
• Dawa za Cytotoxic - azathioprine, methotrexate, cyclophosphamide.
• Dawa za antibacterial - kloramphenicol ( kloramphenicol).

Dalili za erythremia

Dalili za hatua ya awali

• Uwekundu wa ngozi na utando wa mucous. Inatokea kama matokeo ya kuongezeka kwa idadi ya seli nyekundu za damu kwenye vyombo. Uwekundu unajulikana katika sehemu zote za mwili, kichwa na miguu, mucosa ya mdomo, na utando wa macho. Katika hatua ya awali ya ugonjwa huo dalili hii inaweza kuonyeshwa kwa upole, kama matokeo ambayo rangi ya hudhurungi ya ngozi mara nyingi huchukuliwa kama kawaida.
• Maumivu katika vidole na vidole. Dalili hii ni kutokana na ukiukwaji wa mtiririko wa damu kupitia vyombo vidogo. Katika hatua ya awali, hii ni kwa kiasi kikubwa kutokana na kuongezeka kwa viscosity ya damu kutokana na ongezeko la idadi ya vipengele vya seli. Ukiukaji wa utoaji wa oksijeni kwa viungo husababisha maendeleo ya ischemia ya tishu ( njaa ya oksijeni), ambayo inaonyeshwa na maumivu ya kuungua.
• Maumivu ya kichwa. Dalili isiyo ya kawaida, ambayo, hata hivyo, inaweza kutamkwa sana katika hatua ya awali ya ugonjwa huo. Maumivu ya kichwa ya mara kwa mara yanaweza kutokea kutokana na mzunguko wa damu usioharibika katika vyombo vidogo vya ubongo.

Dalili za hatua ya erythremic

Dalili za hatua ya erythremic ni:

• uwekundu wa ngozi;
• necrosis ya vidole na vidole;
• kuongezeka kwa shinikizo la damu;
• upanuzi wa ini;
• upanuzi wa wengu;
• kuwasha kwa ngozi;
• kuongezeka kwa damu;
• dalili za upungufu wa chuma;
• viharusi vya thrombotic;
• kupanuka kwa moyo na mishipa.

Erythromelalgia
Sababu za jambo hili hazijaanzishwa kwa usahihi. Inaaminika kuwa inahusishwa na mzunguko wa damu usioharibika katika ndogo vyombo vya pembeni. Inaonyeshwa na maumivu ya ghafla ya uwekundu na maumivu ya papo hapo, yanayowaka katika eneo la ncha za vidole na vidole, masikio, na ncha ya pua.

Kawaida lesion ni nchi mbili. Mashambulizi yanaweza kudumu kutoka dakika kadhaa hadi saa kadhaa. Msaada fulani unakuja wakati eneo lililoathiriwa limezamishwa ndani maji baridi. Wakati ugonjwa wa msingi unavyoendelea, maeneo ya uchungu yanaweza kuongezeka, kuenea kwa mkono na mguu.

Necrosis ya vidole na vidole
Kuongezeka kwa idadi ya sahani zilizoundwa ( tabia ya hatua hii ya ugonjwa huo), pamoja na kupungua kwa mtiririko wa damu kutokana na ongezeko la viscosity yake, huchangia kuundwa kwa plugs za platelet zinazoziba mishipa ndogo.

Michakato iliyoelezwa husababisha matatizo ya mzunguko wa ndani, ambayo yanaonyeshwa kliniki na maumivu, ambayo baadaye hubadilishwa na ukiukaji wa unyeti, kupungua kwa joto na kifo cha tishu katika eneo lililoathiriwa.

Kuongezeka kwa shinikizo la damu
Inatokea kwa sababu ya kuongezeka kwa kiasi cha jumla cha damu inayozunguka ( BCC) katika kitanda cha mishipa, pamoja na matokeo ya kuongezeka kwa viscosity ya damu, ambayo husababisha ongezeko la upinzani wa mishipa kwa mtiririko wa damu. Shinikizo la damu huongezeka hatua kwa hatua kadiri ugonjwa unavyoendelea. Kliniki, hii inaweza kuonyeshwa kwa kuongezeka kwa uchovu, maumivu ya kichwa, uharibifu wa kuona na dalili nyingine.

Kuongezeka kwa ini ( hepatomegaly)
Ini ni chombo kinachoweza kupanuliwa, kwa kawaida huweka hadi mililita 450 za damu. Kwa kuongezeka kwa BCC, damu huzidisha mishipa ya hepatic ( zaidi ya lita 1 ya damu inaweza kubaki ndani yake) Pamoja na uhamiaji wa seli za tumor kwenye ini au na ukuaji wa foci ya hematopoiesis ya nje ndani yake, chombo kinaweza kufikia saizi kubwa. kilo kumi au zaidi).

Maonyesho ya kliniki ya hepatomegaly ni uzito na maumivu katika hypochondrium sahihi. inayotokana na kunyoosha kupita kiasi kwa capsule ya ini), matatizo ya utumbo, kushindwa kupumua.

Kuongezeka kwa wengu ( splenomegaly)
Kutokana na ongezeko la BCC, wengu hujaa damu, ambayo hatimaye husababisha kuongezeka kwa ukubwa na kuunganishwa kwa chombo. Pia, mchakato huu unawezeshwa na maendeleo ya foci ya pathological ya hematopoiesis katika wengu. Katika chombo kilichopanuliwa, michakato ya uharibifu wa seli za damu hufanyika kwa nguvu zaidi. erythrocytes, sahani, leukocytes).

Ngozi kuwasha
Kuonekana kwa dalili hii kunasababishwa na ushawishi wa biolojia maalum dutu inayofanya kazi- histamini. Katika hali ya kawaida, histamine iko katika leukocytes na hutolewa tu chini ya hali fulani za patholojia, mara nyingi ya asili ya mzio.

Kwa kozi ya muda mrefu ya ugonjwa huo, kuna ongezeko la idadi ya leukocytes inayoundwa kutoka kwa seli ya tumor. Hii inasababisha uharibifu wao mkubwa zaidi katika wengu, kama matokeo ya ambayo idadi kubwa ya histamine ya bure, ambayo, kati ya athari zingine, husababisha kuwasha kali, kuchochewa na kugusa maji ( wakati wa kuosha mikono, kuoga, kuwa wazi kwa mvua).

Kuongezeka kwa damu
Inaweza kutokea wote kama matokeo ya ongezeko la shinikizo la damu na BCC, na kutokana na uanzishaji mwingi wa sahani kwenye kitanda cha mishipa, ambayo inasababisha kupungua kwao na kuvuruga kwa mfumo wa kuchanganya damu. Erythremia ina sifa ya kutokwa na damu kwa muda mrefu na mwingi kutoka kwa ufizi baada ya uchimbaji wa jino, baada ya kupunguzwa kidogo na majeraha.

Maumivu ya viungo
Kwa sababu ya kuongezeka kwa uharibifu wa seli za damu, idadi kubwa ya bidhaa za kuoza huingia kwenye damu, pamoja na purines, ambayo ni sehemu ya asidi ya nucleic. vifaa vya maumbile ya seli) Katika hali ya kawaida, purines hubadilishwa kuwa urates. chumvi za asidi ya uric) ambazo hutolewa kwenye mkojo.

Kwa erythremia, kiasi cha urate kilichoundwa huongezeka ( diathesis ya urate inakua), kama matokeo ambayo hukaa katika viungo na tishu mbalimbali. Kwa wakati, hujilimbikiza kwenye viungo ( kwanza kwa ndogo, na kisha kwa kubwa zaidi.) Kliniki, hii inaonyeshwa na uwekundu, uchungu, na uhamaji mdogo katika viungo vilivyoathiriwa.

Vidonda vya mfumo wa utumbo
Tukio lao linahusishwa na ukiukwaji wa mzunguko wa damu katika utando wa mucous wa tumbo na matumbo, ambayo hupunguza kwa kiasi kikubwa kazi yake ya kizuizi. Matokeo yake, juisi ya tumbo yenye asidi na chakula ( hasa mkali au mbaya, kusindika vibaya) huumiza utando wa mucous, na kuchangia maendeleo ya vidonda.

Kliniki, hali hii inaonyeshwa na maumivu ya tumbo ambayo hutokea baada ya kula. na kidonda cha tumbo au kwenye tumbo tupu ( na kidonda cha duodenal) Maonyesho mengine ni kiungulia, kichefuchefu na kutapika baada ya kula.

Dalili za upungufu wa chuma
Kama ilivyoelezwa hapo awali, kiasi cha chuma kinachoingia ndani ya mwili na chakula ni mdogo na kiwango cha kunyonya kwake ndani ya utumbo na ni 1-2 mg kwa siku. Katika hali ya kawaida, mwili wa binadamu una gramu 3-4 za chuma, wakati 65-70% ni sehemu ya hemoglobin.

Na erythremia, chuma nyingi huingia mwilini. hadi 90-95%) hutumiwa kuunda seli nyekundu za damu, na kusababisha ukosefu wa kipengele hiki katika viungo vingine na tishu.

Dalili za upungufu wa madini ni:

• ngozi kavu na utando wa mucous;
• kupungua na kuongezeka kwa udhaifu wa nywele;
• nyufa katika pembe za mdomo;
• delamination ya misumari;
• ukosefu wa hamu ya kula;
• indigestion;
• ukiukaji wa ladha na harufu;
• kupungua kwa upinzani kwa maambukizi.

infarction ya myocardial
Utaratibu wa kutokea kwa mshtuko wa moyo ni sawa na katika kiharusi - damu inayosababishwa inaweza kuziba lumen. mishipa ya damu kulisha moyo. Kwa kuwa uwezo wa fidia wa chombo hiki ni mdogo sana, hifadhi ya oksijeni hupungua haraka sana ndani yake, ambayo husababisha necrosis ya misuli ya moyo.

Mshtuko wa moyo unaonyeshwa kwa kuanza kwa ghafla kwa maumivu makali, ya papo hapo katika kanda ya moyo, ambayo hudumu zaidi ya dakika 15 na inaweza kuenea kwa bega la kushoto na kurudi kushoto. Hali hii inahitaji hospitali ya haraka na utoaji wa huduma za matibabu zilizohitimu.

Dilated cardiomyopathy
Neno hili linamaanisha ukiukwaji wa moyo, unaohusishwa na ongezeko la kiasi cha damu inayozunguka. Wakati vyumba vya moyo vimejaa damu, chombo hicho kinaenea hatua kwa hatua, ambayo ni mmenyuko wa fidia unaolenga kudumisha mzunguko wa damu. Walakini, uwezo wa fidia wa utaratibu huu ni mdogo, na unapopungua, moyo huenea sana, kama matokeo ambayo hupoteza uwezo wa kupunguzwa kwa kawaida, kamili.

Kliniki, hali hii inaonyeshwa na udhaifu mkuu, kuongezeka kwa uchovu, maumivu katika eneo la moyo na matatizo kiwango cha moyo, uvimbe.

Dalili za hatua ya upungufu wa damu

Maonyesho kuu hatua ya terminal erythremia ni:

• Vujadamu;

Tukio la kutokwa na damu katika hatua ya mwisho ni kwa sababu ya:

• kupungua kwa malezi ya sahani;
• malezi ya sahani zisizo na uwezo wa kufanya kazi.

Sababu za anemia katika hatua ya mwisho ya ugonjwa inaweza kuwa:

• Uzuiaji wa hematopoiesis katika uboho. Sababu ya hii ni kuenea kwa tishu zinazojumuisha ( myelofibrosis), ambayo huondoa kabisa seli za hematopoietic kutoka kwenye uboho. Matokeo yake, kinachojulikana anemia ya aplastic inakua, inaonyeshwa kwa kupungua kwa kiwango cha seli nyekundu za damu, sahani na seli nyeupe za damu.
• upungufu wa chuma. Ukosefu wa microelement hii husababisha ukiukaji wa malezi ya hemoglobin, kama matokeo ya ambayo erythrocytes kubwa, isiyo na uwezo wa kufanya kazi huingia kwenye damu.
• Kutokwa na damu mara kwa mara. Katika kesi hiyo, kiwango cha malezi ya seli mpya za damu haitoshi kulipa hasara zinazotokea wakati wa kutokwa damu. Hali hii inazidishwa na upungufu wa madini ya chuma.
• Kuongezeka kwa uharibifu wa seli nyekundu za damu. Katika wengu ulioenea, idadi kubwa ya seli nyekundu za damu na sahani huhifadhiwa, ambazo huharibiwa kwa muda, na kusababisha maendeleo ya upungufu wa damu.

• ngozi ya rangi na utando wa mucous;
• udhaifu wa jumla;
• kuongezeka kwa uchovu;
• hisia ya ukosefu wa hewa ();
• kuzirai mara kwa mara.

Utambuzi wa erythremia

• kuchomwa kwa uboho;
• alama za maabara;
• utafiti wa vyombo.

Uchambuzi wa jumla wa damu

Sampuli ya damu kwa uchambuzi hufanyika asubuhi, juu ya tumbo tupu, katika chumba kilicho na vifaa maalum. Kama sheria, damu inachukuliwa kutoka kwa kidole cha pete cha mkono wa kushoto. Baada ya kutibu kidole hapo awali na pamba iliyotiwa na pombe, ngozi huchomwa kwa kina cha mm 2-4 na sindano maalum. Tone la kwanza la damu linaloundwa linafutwa na swab ya pamba, baada ya hapo mililita kadhaa za damu hutolewa kwenye pipette maalum.

Damu inayotokana huhamishiwa kwenye bomba la mtihani na kupelekwa kwenye maabara kwa uchambuzi zaidi.

Vigezo kuu vilivyosomwa katika KLA ni:

• Idadi ya seli za damu. Idadi ya erythrocytes, platelets na leukocytes huhesabiwa tofauti. Kulingana na idadi ya seli katika nyenzo za mtihani, hitimisho hutolewa kuhusu idadi yao katika kitanda cha mishipa.
• Idadi ya reticulocytes. Idadi yao imedhamiriwa kuhusiana na jumla ya idadi ya erythrocytes na inaonyeshwa kwa asilimia. Inatoa habari kuhusu hali ya hematopoiesis katika uboho.
• Kiasi cha jumla cha hemoglobin.
• Kielezo cha rangi. Kigezo hiki kinakuwezesha kuamua maudhui ya jamaa ya hemoglobin katika erythrocyte. Kwa kawaida, erythrocyte moja ina picha kutoka 27 hadi 33.3. uk) hemoglobin, ambayo ina sifa ya index ya rangi ya 0.85 - 1.05, kwa mtiririko huo.
• Hematokriti. Huonyesha uwiano wa vipengele vya seli kuhusiana na jumla ya kiasi cha damu. Imeonyeshwa kama asilimia.
• Kiwango cha mchanga wa erythrocytes ( ESR). Wakati ambapo mgawanyiko wa seli za damu na plasma utatokea imedhamiriwa. Kadiri seli nyekundu za damu zinavyozidi kuongezeka kwa kiasi cha damu, ndivyo zinavyofukuzana kila mmoja. kwa sababu ya nyuso zenye chaji hasi utando wa seli ), na polepole ESR itakuwa.

Mabadiliko katika mtihani wa jumla wa damu, kulingana na hatua ya erythremia

Kemia ya damu

Sampuli ya damu kwa uchambuzi wa biochemical hufanywa kutoka kwa mishipa ya ulnar au radial saphenous ya mkono, iliyo kwenye uso wa mbele wa bend ya kiwiko. Mgonjwa anakaa kwenye kiti na kuweka mkono wake nyuma yake. Muuguzi hufunga mkono wa mgonjwa na tourniquet 10-15 cm juu ya bend ya kiwiko, na kumwomba "afanye kazi kwa ngumi" - punguza na kufuta vidole vyake. hii itaongeza mtiririko wa damu kwenye mishipa na kurahisisha utaratibu).

Baada ya kuamua eneo la mshipa, muuguzi hushughulikia kwa uangalifu tovuti ya kuchomwa kwa siku zijazo na pamba ya pamba iliyowekwa kwenye pombe, na kisha kuingiza sindano iliyounganishwa na sindano kwenye mshipa. Baada ya kuhakikisha kuwa sindano iko kwenye mshipa, muuguzi huondoa tourniquet na huchota mililita chache za damu. Sindano huondolewa kwenye mshipa, pamba iliyowekwa kwenye pombe hutumiwa kwenye tovuti ya kuchomwa kwa dakika 5-10.

Nyenzo zinazozalishwa huhamishiwa kwenye bomba maalum la mtihani na kutumwa kwa maabara kwa utafiti zaidi.

Wakati erythremia imedhamiriwa:

• Kiasi cha chuma katika damu.
• vipimo vya ini. Kati ya vipimo vya ini, habari zaidi ni uamuzi wa kiwango cha alanine aminotransferase ( AlAT na aspartate aminotransferase ( ASAT) Dutu hizi ziko katika seli za ini na hutolewa ndani ya damu kwa kiasi kikubwa wakati zinaharibiwa.
• Bilirubin ( sehemu isiyo ya moja kwa moja). Wakati erythrocyte inaharibiwa, bilirubini ya rangi hutolewa kutoka humo. sehemu isiyo ya moja kwa moja au isiyohusiana) Katika ini, rangi hii hufunga haraka kwa asidi ya glucuronic. sehemu iliyofungwa moja kwa moja huundwa) na hutolewa kutoka kwa mwili. Kwa hivyo, tathmini ya sehemu isiyo ya moja kwa moja ya bilirubini hutoa habari juu ya ukali wa mchakato wa uharibifu wa erythrocytes katika mwili.
• Kiasi cha asidi ya uric katika damu.

Mabadiliko katika uchambuzi wa biochemical wa damu katika erythremia

Kuchomwa kwa uboho

Mbinu ya utekelezaji ni rahisi sana, lakini, wakati huo huo, chungu kwa mgonjwa ( inafanywa bila anesthesia, kwani inaweza kupotosha data iliyopatikana) na inahusishwa na hatari fulani ( kuchomwa kwa sternum na kiwewe kwa mapafu, moyo, mishipa mikubwa ya damu) Kwa hiyo, utaratibu lazima daktari mwenye uzoefu na tu chini ya hali ya uendeshaji tasa.

Mahali pa kuchomwa kwa siku zijazo hutiwa disinfected kabisa na suluhisho la pombe au iodini, baada ya hapo sindano maalum iko katikati na kwa pembe ya kulia ya sternum huchoma ngozi na periosteum kwa kina cha mm 10-12, ikianguka ndani. cavity ya mfupa. Sindano imeunganishwa kwenye sindano na 0.5 hadi 1 ml ya dutu ya uboho hutolewa kwa kuvuta pistoni, baada ya hapo, bila kukata sindano, sindano huondolewa kwenye mfupa. Tovuti ya kuchomwa imefungwa na swab isiyo na kuzaa na imefungwa kwa plasta.

Dutu ya uboho huganda kwa kasi zaidi kuliko damu ya pembeni, kwa hivyo nyenzo inayosababishwa huhamishiwa mara moja kwenye slaidi ya glasi, ambayo smear huchafuliwa na rangi maalum na imewekwa. Baadaye, sampuli zinachunguzwa chini ya darubini, na data iliyopatikana hutolewa kwa namna ya meza au chati, ambayo inaitwa myelogram.

Uchunguzi wa hadubini hutathmini:

• Idadi ya seli kwenye uboho. Katika kesi hii, idadi yao yote imedhamiriwa kwanza, na kisha hesabu ya idadi na asilimia ya seli za kila moja ya vijidudu - erythroid, platelet ( megakaryocytic) na leukocyte.
• Uwepo wa foci ya seli za saratani.
• Uwepo wa foci ya kuenea kwa tishu zinazojumuisha ( ishara za fibrosis).

Mabadiliko ya myelogram katika erythremia

Alama za maabara

Katika utambuzi wa erythremia hutumiwa:

• uamuzi wa uwezo wa jumla wa kumfunga chuma wa seramu;
• uamuzi wa kiwango cha erythropoietin

Katika nome, karibu 33% ya vituo vya kazi vya transferrin vimefungwa kwa chuma, 2/3 iliyobaki inabaki bure. Kwa upungufu wa microelement hii, ini hutoa kiasi kikubwa cha transferrin, ambayo inaruhusu kurekebisha chuma zaidi. Kinyume chake, kwa ziada ya chuma katika mwili, hufunga kwa idadi kubwa ya vituo vya kazi vya bure vya transferrin, kama matokeo ambayo idadi yao inapungua.

Kiini cha njia ni kuongeza hatua kwa hatua ya suluhisho iliyo na chuma kwenye damu ya mtihani mpaka vituo vyote vya kazi vya bure vya transferrin vimefungwa. Kulingana na kiasi cha chuma kinachohitajika kwa kueneza kamili kwa transferrin, hitimisho hutolewa kuhusu upungufu au ziada ya microelement hii katika mwili.

Ili kufanya utafiti, unahitaji:

• kuwatenga ulaji wa chakula masaa 8 kabla ya uchangiaji wa damu;
• epuka pombe na sigara masaa 24 kabla ya kutoa damu;
• usijumuishe shughuli za mwili saa 1 kabla ya kutoa damu.

Thamani ya kawaida ya TIH inaweza kutofautiana kulingana na wakati wa siku, shughuli za kimwili na ulaji wa chakula, lakini kwa wastani ni kati ya 45 hadi 77 µmol / l.

Erythremia ina sifa ya:

• Katika hatua ya awali - ongezeko la wastani la TIBC kama matokeo ya kuongezeka kwa uundaji wa seli nyekundu za damu kwenye uboho.
• Katika hatua ya erythremic ongezeko la wazi la TIBC kutokana na upungufu wa chuma katika mwili.
• Katika hatua ya upungufu wa damu inaweza kufafanuliwa kama kupungua kwa FCL ( na kutokwa na damu kali) na ongezeko lake ( na fibrosis ya uboho na kuharibika kwa malezi ya seli nyekundu za damu).

Ili kuamua kiwango cha erythropoietin, njia ya immunoassay ya enzyme hutumiwa. ELISA) Kiini cha njia ni kutambua dutu inayotaka ( antijeni) katika damu kwa msaada wa antibodies maalum zinazoingiliana tu na dutu hii. Antijeni katika kesi hii ni erythropoietin.

Utaratibu wa ELISA una hatua kadhaa mfululizo. Katika hatua ya kwanza, damu ya kuchunguzwa imewekwa kwenye kinachojulikana kama "mashimo", yenye dutu maalum, ambayo antijeni inayotaka inaweza kudumu. erythropoietin).

Suluhisho lenye antibodies kwa erythropoietin huongezwa kwenye visima. Antigen-antibody complexes huundwa, ambayo ni imara fasta juu ya uso wa kisima. Alama maalum imewekwa kwenye uso wa antibodies mapema, ambayo inaweza kubadilisha rangi yake wakati wa kuingiliana na vitu fulani ( vimeng'enya).

Katika hatua ya pili, visima huoshwa na suluhisho maalum, kama matokeo ambayo antibodies ambazo hazijaunganishwa na antijeni huondolewa. Baada ya hayo, enzyme maalum huongezwa kwenye visima, ambayo husababisha mabadiliko ya rangi ya alama zilizowekwa kwenye uso wa antibodies.

Juu ya hatua ya mwisho kwa kutumia vifaa maalum, idadi ya tata za antijeni-antibody huhesabiwa, kwa msingi ambao hitimisho hutolewa kuhusu kiasi cha erythropoietin katika damu ya mtihani.

Kawaida ya erythropoietin katika plasma ni 10 - 30 mIU / ml. mililita za kimataifa katika mililita 1) Katika hatua za awali na erythremic kiashiria hiki kupunguzwa, kwa kuwa idadi kubwa ya seli nyekundu za damu huzuia uzalishaji wa erythropoietin na figo. Katika hatua ya mwisho, pamoja na maendeleo ya upungufu wa damu, kiasi cha erythropoietin katika damu kwa kiasi kikubwa kinazidi kawaida.

Utafiti wa Ala

Kwa madhumuni ya utambuzi, tumia:

• utaratibu wa ultrasound ( ultrasound) viungo cavity ya tumbo;
• dopplerografia.

Njia hiyo inategemea uwezo wa tishu za mwili kuakisi mawimbi ya sauti kwa njia tofauti ( kulingana na wiani wao na muundo) Mawimbi ya ultrasonic yaliyoonyeshwa kutoka kwenye uso wa chombo chini ya utafiti yanatambuliwa na sensor maalum, na baada ya usindikaji wa kompyuta wa ishara zilizopokelewa, mfuatiliaji anaonyesha data sahihi juu ya eneo, ukubwa na uthabiti wa chombo.

Ultrasound ya viungo vya ndani na erythremia ina sifa ya:

• kufurika kwa damu ya viungo vyote vya ndani;
• ongezeko la ukubwa wa wengu na ini;
• foci ya hyperechogenicity katika wengu na ini ( sambamba na michakato ya fibrotic);
• uwepo wa infarcs kwenye wengu na ini ( eneo la hyperechoic lenye umbo la koni).

Kanuni ya njia ni kama ifuatavyo - kifaa maalum hutoa mawimbi ya ultrasonic, ambayo, yanajitokeza kutoka kwa damu kwenye chombo kilicho chini ya utafiti, inachukuliwa na mpokeaji iko karibu na chanzo cha ultrasound.

Urefu na mzunguko wa mawimbi yaliyojitokeza itakuwa tofauti kulingana na mwelekeo wa mtiririko wa damu. Baada ya usindikaji wa kompyuta, taarifa iliyopokelewa inaonyeshwa kwenye kufuatilia. Maeneo ya mishipa ya damu ambapo damu inapita katika mwelekeo kutoka kwa chanzo cha ultrasound huonyeshwa kwa bluu, na kwa mwelekeo wa chanzo cha ultrasound katika nyekundu. Hii inakuwezesha kuhukumu utoaji wa damu kwa chombo kilicho chini ya utafiti.

Kwa thrombosis ya vyombo vya ubongo, wengu, ini na viungo vingine, mtiririko wa damu ndani yao unaweza kupunguzwa au kutokuwepo kabisa ( kulingana na kiwango cha kuingiliana kwa lumen ya chombo na thrombus), ambayo inathibitishwa na maonyesho ya kliniki ya ischemia ya viungo hivi.

Matibabu ya erythremia

Maelekezo kuu katika matibabu ya erythremia ni :

• tiba ya madawa ya kulevya ya ugonjwa wa msingi;
• kuboresha mtiririko wa damu;
• kupungua kwa hemoglobin na hematocrit;
• kuondoa upungufu wa chuma;
• marekebisho ya diathesis ya urate;
• tiba ya dalili.

Tiba ya matibabu kwa erythremia

Dawa hizi zina a athari mbaya, hatari zaidi ambayo ni maendeleo ya leukemia ya papo hapo. Ili kupunguza hatari ya matatizo, matibabu inapaswa kufanyika tu katika hospitali, kwa kuzingatia kwa uangalifu kipimo na regimen ya kuchukua dawa, chini ya ufuatiliaji wa mara kwa mara wa viashiria vya damu ya pembeni - erythrocytes, platelets na leukocytes.

Dalili za matumizi ya cytostatics ni:

• kuongezeka kwa kasi kwa idadi ya seli za damu ( erythrocytes, platelets na leukocytes);
• kutamka upanuzi wa wengu na ini;
• matatizo ya mara kwa mara ya thrombosis ( kiharusi, mashambulizi ya moyo).

Matibabu ya matibabu ya erythremia

Uboreshaji wa mtiririko wa damu

Njia za kupunguza mnato wa damu

Kupungua kwa kiwango cha hemoglobin na hematocrit

Njia za kupunguza kiwango cha hemoglobin na hematocrit

Kuondoa upungufu wa chuma

Dawa zinazoondoa upungufu wa madini mwilini

Marekebisho ya diathesis ya urate

Dawa zinazoathiri kimetaboliki ya urate katika mwili

Tiba ya dalili

Maelekezo kuu ya tiba ya dalili ni:

• Marekebisho ya shinikizo la damu - dawa za antihypertensive ( Lisinopril, Amlodipine).
• Kuondoa kuwasha kwa ngozi - antihistamines ( Periactin).
• Marekebisho ya upungufu wa damu - kutiwa damu mishipani damu iliyotolewa, nikanawa erythrocytes, sahani.
• Kuboresha kazi ya moyo na kushindwa kwa moyo) – glycosides ya moyo ( Strofantin, Korglikon).
• Kuzuia ukuaji wa vidonda vya tumbo - dawa za kuzuia utumbo (gastroprotectors) Omeprazole, Almagel).
• Marekebisho ya kuongezeka kwa uharibifu wa seli za damu kwenye wengu - kuondolewa kwa upasuaji wa chombo na ufanisi wa njia nyingine za matibabu).
• Ushauri wa wataalamu wengine - oncologist, daktari wa neva, gastrologist, rheumatologist.

Utabiri wa erythremia

Utabiri wa erythremia imedhamiriwa na:

• Utambuzi wa mapema - mapema ugonjwa huo hugunduliwa, haraka matibabu yake itaanza, na ubashiri utakuwa mzuri zaidi.
• Tiba ya kutosha na kwa wakati unaofaa - kwa matibabu sahihi, dalili za ugonjwa huo zinaweza kutoweka kabisa.
• Kiwango cha erythrocytes, platelets na leukocytes katika damu - juu ni wakati wa ugonjwa huo, utabiri mbaya zaidi.
• Mwitikio wa mwili kwa matibabu katika baadhi ya matukio, erythremia inaendelea licha ya kuendelea hatua za matibabu.
• Ukali wa michakato ya fibrotic kwenye uboho - tishu zaidi ya hematopoietic inabakia kwenye mchanga wa mfupa, matokeo mazuri zaidi ya ugonjwa huo.
• Shida za Thrombotic - na thrombosis ya vyombo vya ubongo, moyo, ini, wengu, mapafu na viungo vingine, ubashiri haufai.
• Kiwango cha mabadiliko mabaya ya tumor - erythremia inaweza kugeuka kuwa leukemia ya papo hapo na sana kozi kali na kifo.

Erythremia ni moja ya aina ya magonjwa ya damu, ambayo ina sifa ya kuenea (ukuaji) wa seli nyekundu za damu na ongezeko kubwa la idadi ya seli nyingine (leukocytes, platelets). Ni ugonjwa sugu, ambao mara nyingi haufai, ambao ni nadra sana. Hata hivyo, kuzorota kwa leukemia ya benign kuwa mbaya inawezekana.

Erythremia ni ugonjwa unaoathiri takriban watu 4 kati ya milioni 100 kwa mwaka. Haitegemei jinsia, lakini kawaida hugunduliwa kwa wazee na wazee. Ingawa kesi zimeripotiwa zaidi ya umri mdogo mara nyingi ni wanawake.

Erythremia (ICD-10 code - C94.1) ina kozi ya muda mrefu.

Seli za damu na utaratibu wa ugonjwa huo

Utaratibu wa erythremia unaendelea kama ifuatavyo.

Erythrocytes ni seli nyekundu za damu ambazo kazi yake kuu ni kubeba oksijeni kwa seli zote za mwili wetu. Wao huzalishwa katika uboho, wengu na ini. Uboho hupatikana katika mifupa ya tubular, vertebrae, mbavu, mifupa ya fuvu na sternum. 96% ya seli nyekundu za damu zimejaa hemoglobin, ambayo hufanya kazi ya kupumua. Iron huwapa tint nyekundu. Seli nyekundu za damu huundwa kwa msaada wa seli ya shina. Uwezo wao wa kutofautisha ni uwezo wa kugawanya (kuzaliana), kubadilika kuwa seli nyingine yoyote.

Mifupa pia ina uboho wa manjano, ambayo inawakilishwa na tishu za adipose. Inaanza kuzalisha vipengele vya damu tu katika hali mbaya, wakati vyanzo vingine vya hematopoiesis havifanyi kazi zao.

Erythremia (ICD-10 - uainishaji wa kimataifa wa magonjwa, ambayo kanuni C 94.1 inapewa ugonjwa huu) ni ugonjwa ambao pathogenesis bado haijasoma. Kwa sababu ambazo bado hazijaeleweka kabisa na madaktari, mwili huanza kutoa seli nyekundu za damu kwa nguvu, ambazo hazifai tena katika damu, mnato wa damu huongezeka, na vifungo vya damu huanza kuunda. Hypoxia huongezeka kwa muda njaa ya oksijeni) Seli hazipati lishe sahihi, kuna kutofaulu ndani mfumo wa kawaida viumbe.

Baadhi ya ukweli wa kuvutia kuhusu erythremia

1. Erythremia ndio ugonjwa mbaya zaidi kati ya leukemia zote. Yaani yeye kwa muda mrefu tabia ya kupita kiasi na kusababisha matatizo badala ya kuchelewa.
2. Inaweza kuwa isiyo na dalili na isiripoti yenyewe kwa miaka mingi.
3. Licha ya ngazi ya juu platelets, wagonjwa ni kukabiliwa na damu nyingi.
4. Erythremia ina utabiri wa familia, kwa hiyo, ikiwa kuna mgonjwa katika familia, hatari ya tukio lake katika mmoja wa jamaa huongezeka.

Sababu za erythremia

Kama erythremia nyingine, bado haijasoma kikamilifu, na sababu za kuonekana kwake hazijatambuliwa. Walakini, sababu zinazochangia kuonekana kwake zinaonyeshwa:

1. utabiri wa maumbile.
2. Dutu zenye sumu zinazoingia mwilini.
3. mionzi ya ionizing.

utabiri wa maumbile

Kwa sasa haijulikani ni mabadiliko gani ya jeni husababisha kuonekana kwa erythremia, hata hivyo, imeanzishwa kuwa ugonjwa huo mara nyingi hurudia katika familia katika vizazi vijavyo. Uwezekano wa kukuza ugonjwa huongezeka sana ikiwa mtu anaugua:

• Down syndrome (ukiukaji wa sura ya uso na shingo, kuchelewa kwa maendeleo);
• Ugonjwa wa Klinefelter (takwimu isiyo na uwiano na uwezekano wa kuchelewa kwa maendeleo);
• (kimo kifupi, rangi kwenye uso na ukuaji wake usio na usawa, utabiri wa saratani);
• Ugonjwa wa Marfan (matatizo katika maendeleo ya tishu zinazojumuisha).

Maandalizi ya erythremia yanaelezewa na ukweli kwamba vifaa vya seli ya maumbile (pamoja na vifaa vya damu) sio thabiti, kwa hivyo mtu huwa nyeti kwa athari mbaya za nje - sumu, mionzi.

Mionzi

Hata miale ya X-ray na mionzi ya gamma hufyonzwa kwa sehemu na mwili, na kuathiri chembe za urithi. Wanaweza kufa au kubadilika.

Hata hivyo, nguvu zaidi mionzi kupokea watu wanaotibu saratani kwa chemotherapy, pamoja na wale ambao walikuwa kwenye kitovu cha milipuko ya mitambo ya nguvu au mabomu ya atomiki.

Dutu zenye sumu

Wakati wa kumeza, wanaweza kusababisha mabadiliko ya seli za maumbile. Dutu hizi huitwa mutajeni za kemikali. Baada ya tafiti nyingi, wanasayansi waligundua kuwa wagonjwa wenye erythremia walikuwa wakiwasiliana na vitu hivi kabla ya maendeleo ya ugonjwa huo. Dutu hizi ni pamoja na:

• benzene (inapatikana katika petroli na vimumunyisho vingi vya kemikali);
• dawa za antibacterial (haswa, Levomycetin);
• dawa za cytotoxic (antineoplastic).

Hatua za erythremia na dalili zao

Hatua ya erythremia ina zifuatazo: awali, kupanua na terminal. Kila mmoja wao ana dalili zake. Hatua ya awali inaweza kudumu kwa miongo kadhaa bila kuonyesha dalili zozote mbaya. Wagonjwa kawaida huhusisha dalili ndogo na magonjwa mengine, yasiyo makubwa sana. Baada ya yote, hata madaktari mara nyingi hawana makini kutokana na vipimo vya damu visivyo kamili.

Ikiwa kuna erythremia ya awali, vipimo vya damu ni kawaida isiyo ya kawaida.

Hatua ya awali pia ina sifa ya uchovu, kizunguzungu, tinnitus. Mgonjwa halala vizuri, anahisi baridi katika mwisho, uvimbe wa mikono na miguu huonekana. Kuna kupungua kwa utendaji wa akili. Hakuna maonyesho ya nje ya ugonjwa bado. Maumivu ya kichwa haizingatiwi ishara maalum ya ugonjwa huo, lakini hutokea katika hatua ya awali kutokana na mzunguko mbaya katika ubongo. Kwa sababu hiyo hiyo, maono, tahadhari na akili hupunguzwa.

Kwa uchunguzi wa "erythremia", dalili za ugonjwa katika hatua ya pili zina sifa zao wenyewe - ufizi hutoka damu, hematomas ndogo huonekana. Inaweza kuonekana kwenye miguu matangazo ya giza(dalili za thrombosis) na hata vidonda vya trophic. Viungo ambavyo seli nyekundu za damu huundwa hupanuliwa - wengu na ini. Kutokana na maendeleo ya ugonjwa huo, node za lymph huongezeka.

Hatua ya pili ya erythremia inaweza kudumu kama miaka 10. Uzito umepunguzwa sana. Ngozi hupata sauti ya cherry (mara nyingi zaidi mikono na miguu), palate laini hubadilisha rangi, palate ngumu huhifadhi kivuli chake cha zamani. Mgonjwa ana wasiwasi juu ya kuwasha, ambayo huongezeka baada ya kuoga kwenye joto au maji ya moto. Mishipa iliyovimba kutoka kwa damu kupita kiasi huonekana kwenye mwili, haswa kwenye shingo. Macho yanaonekana kuwa ya damu, kwa sababu erythremia, dalili ambazo ni dhahiri kabisa katika hatua ya pili, inakuza mtiririko wa damu kwenye vyombo vya macho.

Kutokana na mzunguko mbaya wa damu katika capillaries, maumivu na kuchomwa huonekana kwenye vidole na vidole. KATIKA kesi za hali ya juu matangazo ya cyatonic juu yao yanaonekana.

Maumivu ya mifupa na epigastric hufanyika. Maumivu ya pamoja ya asili ya gouty yanahusishwa na ziada ya asidi ya uric. Kwa ujumla, kazi ya figo inasumbuliwa, pyelonephritis mara nyingi hugunduliwa na mawe ya urate hupatikana kwenye figo.

Mfumo wa neva unateseka. Mgonjwa ana wasiwasi, mhemko wake ni thabiti, unaoonyeshwa na machozi na mara nyingi hubadilika.

Viscosity ya damu huongezeka, ambayo inaongoza kwa kuonekana kwa vipande vya damu katika maeneo mbalimbali ya mishipa. Pia kuna hatari ya kuendeleza mishipa ya varicose.

Makini! Wagonjwa wanaweza pia kuteseka na shinikizo la damu na vidonda vya wazi katika duodenum. Hii inahusishwa na kupungua vikosi vya ulinzi viumbe na ongezeko la idadi ya Helicobacter pylori - ni bakteria hii ambayo husababisha kidonda.

Hatua ya tatu ya erythremia inaonyeshwa na weupe wa ngozi, kukata tamaa mara kwa mara, udhaifu na uchovu. Kuna damu ya muda mrefu wakati wa kiwewe kidogo, anemia ya aplastiki kutokana na kupungua kwa kiwango cha hemoglobin katika damu.

Hatua ya tatu ya erythremia: dalili na matatizo

Erythremia ni ugonjwa wa damu ambao unakuwa mkali katika hatua ya tatu. Katika hatua hii, seli za uboho hupitia fibrosis. Hawezi tena kuzalisha seli nyekundu za damu, hivyo kanuni za seli za damu huanguka, wakati mwingine kwa viwango muhimu. Foci ya kulainisha huonekana kwenye ubongo, fibrosis ya ini huanza. Kibofu cha nduru kina mawe nene, yenye viscous na mawe ya rangi. Matokeo ya hii ni cirrhosis ya ini na kuziba kwa mishipa ya damu.

Hapo awali, iliongezeka malezi ya thrombus ambayo yalisababisha kifo cha wagonjwa wenye erythremia. Kuta za vyombo hupitia mabadiliko, kuna kizuizi cha mishipa katika vyombo vya ubongo, wengu, moyo na miguu. Inatokea endarteritis inayoharibu - kuziba kwa vyombo vya miguu na hatari ya kupungua kwao kabisa.

Figo huathiriwa. Kutokana na ukuaji wa asidi ya uric, wagonjwa wanakabiliwa na maumivu ya articular ya asili ya gouty.

Makini! Kwa erythremia, miguu na mikono mara nyingi hubadilisha rangi. Mgonjwa huwa na bronchitis na baridi.

Kozi ya ugonjwa huo

Erythremia ni ugonjwa wa polepole. Ugonjwa unakuja kwa polepole, mwanzo wake unaendelea na hauonekani. Wagonjwa wakati mwingine huishi kwa miongo kadhaa, bila kuzingatia dalili ndogo. Hata hivyo, katika hali mbaya zaidi kutokana na kufungwa kwa damu, kifo kinaweza kutokea ndani ya miaka 4-5.

Pamoja na erythremia, wengu huongezeka. Weka fomu na cirrhosis ya ini na vidonda diencephalon. Wakati wa ugonjwa huo, matatizo ya mzio na ya kuambukiza yanaweza kuhusishwa, wakati mwingine wagonjwa hawana kuvumilia makundi fulani ya madawa ya kulevya, wanakabiliwa na urticaria na magonjwa mengine ya ngozi. Kozi ya ugonjwa huzidi kuwa mbaya hali mbaya kwa sababu utambuzi kawaida hufanywa kwa watu wazee.

Myelofibrosis ya posterythremic ni kuzorota kwa ugonjwa huo kutoka kwa njia mbaya hadi mbaya. Hali hiyo ni ya asili kwa wagonjwa ambao wamepona hadi kipindi hiki. Katika kesi hiyo, madaktari wanakubali kwamba erythremia imepata tabia ya tumor.

Ni muhimu sana kutambua kwa usahihi erythremia na kuagiza matibabu sahihi. Utambuzi ni pamoja na idadi ya tafiti.

Mtihani wa damu kwa erythremia

Kwa uchunguzi wa "erythremia", mtihani wa damu, viashiria ambavyo ni muhimu sana kwa uchunguzi, hufanyika kwanza. Kwanza kabisa, hii ni mtihani wa jumla wa damu. Ni kupotoka kutoka kwa kawaida ndani yake ambayo inakuwa simu ya kwanza ya kuamka. Kuongezeka kwa idadi ya seli nyekundu za damu. Hapo awali, sio muhimu, lakini kwa maendeleo ya ugonjwa huongezeka zaidi na zaidi, na katika hatua ya mwisho huanguka. Kawaida, kiwango cha seli nyekundu za damu katika damu kwa wanawake ni kutoka 3.5 hadi 4.7, na kwa wanaume - kutoka 4 hadi 5.

Ikiwa erythremia hugunduliwa, mtihani wa damu, viashiria ambavyo vinaonyesha ongezeko la seli nyekundu za damu, pia zinaonyesha ongezeko linalofanana la hemoglobin. Hematocrit, inayoonyesha uwezo wa damu kubeba oksijeni, imeongezeka hadi 60-80%. Kiashiria cha rangi haibadilishwa, lakini katika hatua ya tatu inaweza kuwa chochote - kawaida, kuongezeka au kupungua. Platelets na leukocytes huongezeka. Leukocytes kukua mara kadhaa, na wakati mwingine hata zaidi. Uzalishaji wa eosinofili (wakati mwingine pamoja na basophils) huongezeka. Kwa kweli, kiwango cha mchanga wa erithrositi sio zaidi ya 2 mm / h.

Ole, mtihani wa jumla wa damu, ingawa ni muhimu katika utambuzi wa awali, haina habari, na tu kwa msingi wake utambuzi haujafanywa.

Masomo mengine katika erythremia

• Kemia ya damu. Lengo lake kuu ni kuamua kiasi cha chuma katika damu na kiwango cha vipimo vya ini - AST na ALT. Wao hutolewa kutoka kwenye ini wakati seli zake zinaharibiwa. Kuamua kiasi cha bilirubini inaonyesha ukali wa mchakato wa uharibifu wa erythrocytes.
• Kuchomwa huchukuliwa na sindano, ambayo huingizwa ndani ya ngozi, kwenye periosteum. Njia hiyo inaonyesha hali ya seli za hematopoietic kwenye mchanga wa mfupa. Utafiti unaonyesha idadi ya seli katika uboho, uwepo wa seli za saratani na fibrosis (kuongezeka kwa tishu zinazojumuisha).
• Kwa uchunguzi wa erythremia ya muda mrefu, alama za maabara na ultrasound ya cavity ya tumbo pia hufanywa. Ultrasound inaweza kuchunguza kufurika kwa viungo na damu, upanuzi wa ini na wengu, pamoja na foci ya fibrosis ndani yao.
• Dopplerography inaonyesha kasi ya harakati za damu na husaidia kutambua vifungo vya damu.

Matibabu ya erythremia

Ikumbukwe kwamba erythremia mara nyingi huendelea polepole na ina kozi nzuri. Awali ya yote, madaktari wanakushauri kubadili maisha yako - kutembelea zaidi hewa safi, tembea, pata hisia chanya (tiba ya endorphin wakati mwingine hufikia matokeo ya kushangaza). Vyakula vyenye kiasi kikubwa cha chuma na vitamini C vinapaswa kuepukwa.

Katika hatua ya kwanza ya ugonjwa huo, lengo kuu katika uchunguzi wa "erythremia" ni kupunguza hesabu za damu kwa kawaida: hemoglobin - hadi 150-160, na hematocrit - hadi 45-46. Pia ni muhimu kukataa matatizo yanayotokana na ugonjwa huo - matatizo ya mzunguko wa damu, maumivu katika vidole, nk.

Kumwaga damu husaidia kurekebisha hematocrit na hemoglobin, ambayo katika kesi hii inatumika hadi leo. Hata hivyo utaratibu huu inafanywa kama sehemu ya huduma ya dharura, kwa sababu huchochea uboho na kazi ya thrombopoiesis (mchakato wa malezi ya sahani). Pia kuna utaratibu unaoitwa erythrocytepheresis, ambao huondoa seli nyekundu za damu kutoka kwa damu. Walakini, plasma ya damu inabaki.

Matibabu ya matibabu

Cytostatics ni dawa za antitumor ambazo hutumiwa kwa matatizo ya erythremia - vidonda, thrombosis, matatizo ya mzunguko wa ubongo ambayo hutokea katika hatua ya pili ya ugonjwa huo. Mielosan, Busulfan, hydroxyurea, Imiphos, fosforasi ya mionzi. Mwisho huo unachukuliwa kuwa mzuri kutokana na ukweli kwamba hujilimbikiza kwenye mifupa na hupunguza kazi ya ubongo.

Glucocorticosteroids imeagizwa kwa genesis ya hemolytic. Prednisolone ni maarufu sana. Ikiwa matibabu haitoi matokeo sahihi, operesheni imeagizwa ili kuondoa wengu.

Ili kuepuka upungufu wa chuma, maandalizi yenye chuma yanaweza kuagizwa - Hemofer, Totema, Sorbifer.

Pia, ikiwa ni lazima, vikundi vifuatavyo vya dawa vimewekwa:

1. Antihistamines.
2. Kupunguza shinikizo la damu.
3. Anticoagulants (wapunguza damu).
4. Hepatoprotectors.

Erythremia, ambayo mara nyingi hutibiwa katika hospitali, ni ugonjwa mbaya ambao husababisha matatizo mengi. Ni muhimu kutambua mapema iwezekanavyo na kuanza matibabu.

erythremia

Erythremia ni nini -

erythremia- leukemia sugu iliyo na jeraha kwenye kiwango cha seli - mtangulizi wa myelopoiesis na ukuaji usio na kikomo wa tabia hii ya seli ya tumor, ambayo ilihifadhi uwezo wa kutofautisha katika chipukizi 4, haswa katika nyekundu. Katika hatua fulani za ugonjwa huo, na wakati mwingine tangu mwanzo, metaplasia ya myeloid katika wengu hujiunga na kuenea kwa seli katika uboho.

Ni nini husababisha / Sababu za Erythremia:

Pathogenesis (nini kinatokea?) wakati wa Erythremia:

Hakuna upungufu maalum wa cytogenetic ulipatikana katika erithremia.

Kasoro za kiasi cha kromosomu, kupotoka kwa miundo ni asili ya clonal na haipatikani katika lymphocytes. Kwa wagonjwa wanaotumiwa na cytostatics, wao ni kawaida zaidi. Kulingana na waandishi, wagonjwa na awali

ukiukwaji uliogunduliwa wa seti ya chromosomal haipatikani kwa kozi mbaya zaidi ya ugonjwa huo.

Ingawa morphological, enzymatic na cytogenetic ishara ya vidonda mfumo wa lymphatic na erythremia haipatikani, hali ya kazi ya T-lymphocytes inabadilishwa: majibu ya kupunguzwa kwa mitogens inayojulikana na ongezeko la shughuli zao za hiari hupatikana.

Katika hatua ya erythremic katika uboho, usumbufu kamili wa muundo wa vijidudu na uhamishaji wa mafuta kawaida huzingatiwa.

Mbali na hilo toleo la classic, mabadiliko ya aina 3 zaidi yanaweza kuzingatiwa: ongezeko la erythroid na megakaryocytic sprouts, ongezeko la erythroid na granulocytic sprouts; kuongezeka kwa vijidudu vya erithroidi. Hifadhi za chuma kwenye uboho hupunguzwa sana. Upeo wa hematopoietic mara nyingi hupanuliwa, na mafuta ya mafuta yanaweza kuonekana nyekundu, hematopoietic.

Wengu huingia ndani, ina maeneo ya infarcts ya umri tofauti, aggregates platelet, na mara nyingi ishara za awali, wastani, au muhimu za metaplasia ya myeloid iliyowekwa ndani ya sinuses. Muundo wa follicular kawaida huhifadhiwa.

Katika ini, pamoja na plethora, kuna foci ya fibrosis, uhusiano wa mihimili ya hepatic, wakati mwingine metaplasia ya myeloid na ujanibishaji katika sinusoids. Mawe ya bile yenye nene sana na rangi ya rangi huonekana mara nyingi kwenye gallbladder.

Kupatikana mara kwa mara ni mawe ya urate, pyelonephritis, figo za wrinkled, patholojia muhimu ya vyombo vyao.

Katika hatua ya upungufu wa damu ya ugonjwa huo, kuna mabadiliko ya myeloid yaliyotamkwa ya wengu na ini, pamoja na ongezeko lao. Uboho wa mfupa mara nyingi huwa na nyuzi. Wakati huo huo, tishu za myeloid zinaweza kuwa hyperplastic na kupunguzwa, vyombo vya uboho huongezeka kwa kasi kwa idadi na kubadilishwa kimuundo. Katika viungo vya parenchymal, mabadiliko ya dystrophic na sclerotic yanafunuliwa. Kuna maonyesho ya mara kwa mara ya ugonjwa wa thrombotic au diathesis ya hemorrhagic.

Hali ya kazi ya uzalishaji wa erythrocyte, kulingana na tafiti za radiolojia, imeongezeka kwa kasi: nusu ya maisha imefupishwa. chuma cha mionzi hudungwa ndani ya mshipa, matumizi yake na uboho huimarishwa na mzunguko unaharakishwa.

Uhai wa wastani wa sahani mara nyingi hufupishwa, kuna uhusiano hasi kati ya kuishi kwao na saizi ya wengu.

Dalili za Erythremia:

Ugonjwa huanza hatua kwa hatua. Uwekundu wa ngozi, udhaifu, uzito katika kichwa, upanuzi wa wengu, shinikizo la damu ya arterial huongezeka, na katika nusu ya wagonjwa - kuwasha kwa ngozi baada ya kuosha, kuosha, kuogelea. Wakati mwingine udhihirisho wa kwanza wa ugonjwa ni necrosis ya vidole, thrombosis ya mishipa kubwa ya mwisho wa chini na juu, thrombophlebitis, kiharusi cha thrombotic, infarction ya myocardial au mapafu, na hasa maumivu ya moto ya papo hapo kwenye vidole, kuondolewa na asidi acetylsalicylic kwa 1. - siku 3. Wagonjwa wengi, muda mrefu kabla ya utambuzi kuanzishwa, walikuwa na damu baada ya uchimbaji wa jino, ngozi ya ngozi baada ya kuoga, na hesabu za damu nyekundu "nzuri", ambazo madaktari hawakuzingatia umuhimu wake.

Katika hatua ya I, muda ambao ni miaka 5 au zaidi, kuna ongezeko la wastani la damu inayozunguka, wengu hauonekani. Uundaji wa wastani wa seli nyekundu za damu hutawala katika damu katika hatua hii. Katika uboho, ongezeko la mimea yote ya hematopoietic. Matatizo ya mishipa na visceral kwa wakati huu yanawezekana, lakini si mara kwa mara.

Kutengwa kwa hatua ya awali (I) ya erythremia ni masharti. Kwa asili, hii ni hatua yenye udhihirisho wa asymptomatic, tabia zaidi ya wagonjwa wazee. Wengu kwa kawaida hauonekani, lakini uchunguzi wake mara nyingi unaonyesha ongezeko kidogo. Matatizo ya thrombotic pia yanawezekana katika hatua hii ya ugonjwa huo.

Hatua ya IIA ya mchakato - erythremic - inatengenezwa, mabadiliko ya myeloid ya wengu ni uncharacteristic kwa ajili yake. Muda wa hatua hii ni miaka 10-15 au zaidi. Kiasi cha damu inayozunguka huongezeka, wengu huongezeka, na mapema kidogo, ongezeko la ini linawezekana. Thrombosis ya vyombo vya arterial na venous, matatizo ya hemorrhagic katika hatua hii ni ya kawaida zaidi. Mtihani wa damu unaonyesha erythrocythemia "safi" au erythrocythemia na thrombocytosis au panmyelosis na neutrophilia yenye mabadiliko ya kisu, ongezeko la idadi ya basophils. Katika uboho, kuna hyperplasia ya ukuaji wa tatu na megakaryocytosis iliyotamkwa; reticulin na focal collagen myelofibrosis inawezekana.

Hatua ya IIB pia inajumuisha erithremic, mchakato wa kina, lakini kwa metaplasia ya myeloid ya wengu. Kuongezeka kwa kiasi cha damu kunaweza kuonyeshwa kwa kiasi kikubwa au kidogo, kuna ongezeko la ini na wengu. Katika damu katika hatua hii, kuna ongezeko la erythrocytes, sahani na leukocytosis zaidi ya 15 H 103 katika 1 μl na mabadiliko. formula ya leukocyte kwa myelocytes, erythrokaryocytes moja. Katika uboho, kama katika hatua ya IIA, ongezeko la kijidudu cha granulocytic kinaweza kutawala, reticulin na focal collagen myelofibrosis inawezekana.

Katika picha ya kliniki, matatizo ya mzio na diathesis ya urate mara nyingi huongoza.

Katika hatua hii, uchovu wa mgonjwa, shida za thrombotic zilizozidi na kutokwa na damu zinaweza kuzingatiwa.

Hatua ya III ya erythremia inaitwa anemic. Katika uboho, myelofibrosis inaweza kuonyeshwa, myelopoiesis huhifadhiwa katika baadhi ya matukio, na kupunguzwa kwa wengine. Mabadiliko ya myeloid yanazingatiwa katika wengu iliyoenea na ini. Matokeo ya erithremia katika hatua hii inaweza kuwa leukemia ya papo hapo, leukemia ya muda mrefu ya myelogenous, hali ya hypoplastic ya hematopoiesis na vigumu kuainisha mabadiliko ya hematological.

Shinikizo la damu ya arterial ambayo hutokea na erythremia katika 35-50% ya kesi ni kutokana na kuongezeka kwa upinzani wa pembeni kwa kukabiliana na kuongezeka kwa mnato wa damu, maendeleo ya diathesis ya urate, pyelonephritis ya muda mrefu, matatizo ya mzunguko wa damu katika parenchyma ya figo, thrombosis na sclerosis ya figo. mishipa.

Pruritus maalum ya erythremia inayohusishwa na kuosha huzingatiwa katika 50-55% ya wagonjwa. Kwa wagonjwa wengi, inakuwa malalamiko kuu, hutokea sio tu kutokana na kuwasiliana na maji, lakini pia kwa hiari, huathiri utendaji.

Matatizo ya mara kwa mara ya hatua ya juu ya ugonjwa huo ni matatizo ya microcirculatory na kliniki ya erythromelalgia, matatizo ya muda mfupi ya ubongo na. mzunguko wa moyo na edema ya hemorrhagic ya miguu, pamoja na thrombosis ya mishipa ya venous na arterial na kutokwa damu. Tayari katika hatua hii, kunaweza kuwa na ukiukwaji wa hemostasis, ambayo mara nyingi huonekana kama hatari iliyofichwa ya thrombogenic, inayogunduliwa tu kwenye maabara na bila udhihirisho wa kliniki. Wakati huo huo, ukiukwaji wa hemostasis unaweza kujulikana zaidi, na kusababisha mgando wa ndani wa mishipa na aina ya microthrombosis au kusambaza intravascular coagulation - DIC.

Utaratibu wa maendeleo ya matatizo ya thrombotic ya erythremia ni kuongeza wingi wa erythrocytes inayozunguka, kupunguza kasi ya mtiririko wa damu na kuongeza viscosity yake. Maendeleo yao yanawezeshwa na thrombocytosis na matatizo ya ubora wa sahani. Katika plasma ya damu, aggregates ya mzunguko wa sahani mara nyingi huamua, ambayo ni matokeo ya sio tu ongezeko lao la kiasi, lakini pia ukiukaji wa mali ya kazi ya sahani.

Matatizo ya hemorrhagic ya erythremia yanaondolewa kabisa kwa wagonjwa wanaotibiwa na damu, wakati hematocrit ni ya kawaida.

Pamoja na maendeleo ya erythremia, upungufu wa chuma mara nyingi huzingatiwa, ukiondoa wingi. Maonyesho ya kliniki ya upungufu wa chuma - udhaifu, kuvimba kwa ulimi, kupungua kwa upinzani dhidi ya maambukizi, kupungua kwa misumari - mara nyingi huzingatiwa kwa watu wazee.

Maendeleo ya hatua ya upungufu wa damu hutanguliwa na mienendo fulani ya data ya kliniki na ya damu, hasa, ongezeko la wengu, kupungua kwa taratibu kwa wingi, kuonekana kwa picha ya leukoerythroblastic ya damu ya pembeni. Myelofibrosis hatua kwa hatua inakua katika uboho, ambayo inaweza kuambatana na mabadiliko ya aina, kuenea kwa seli, kuongezeka kwa ugonjwa wa mishipa ya uboho na kutofaulu kwa hematopoiesis - matokeo ya erythremia katika myelofibrosis ya sekondari.

Kuna aina nyingine na tofauti za kozi ya ugonjwa huo, ambayo ongezeko la wengu kutokana na mabadiliko ya myeloid hugunduliwa tangu mwanzo. Kuongezeka kwa ugonjwa huo baada ya matibabu na cytostatics hutokea hasa kwa plethora na upanuzi wa wengu. Hizi daima ni aina za pancytotic za ugonjwa huo na picha ya damu ya leukoerythroblastic, kali zaidi kuliko erythremia ya kawaida.

Zinatofautiana na erithremia katika kuenea kwa mapema na kutamka kwa nje, mwelekeo mkubwa wa ukuaji wa pembe tatu na reticulin myelofibrosis, na kutoka. myelofibrosis ya idiopathic- uwepo wa plethora na muda wa myeloproliferation, kutokuwepo kwa tabia ya kukamilika kwa haraka kwa reticulin myelofibrosis.

Wakati huo huo, upungufu wa damu unaoendelea na erythremia inaweza kuwa na utaratibu tofauti wa maendeleo, sio daima unahusishwa na maendeleo ya mchakato, na mara nyingi hutendewa kwa ufanisi.

Anemia inaweza kuwa upungufu wa chuma, unaosababishwa na kutokwa na damu na damu; hemodilution, inayohusishwa na ongezeko la kiasi cha plasma inayozunguka kutokana na ongezeko la wengu, hemolytic, unaosababishwa na ongezeko la kazi ya wengu. Hatimaye, anemia katika erythremia inaweza kuwa kutokana na hematopoiesis isiyofaa. Kwa matokeo ya erythremia katika leukemia ya papo hapo au hypoplasia ya hematopoiesis, anemia inaonekana, ambayo ni tabia ya taratibu hizi.

Mzunguko wa matokeo ya erithremia katika leukemia ya papo hapo ni 1% katika ambayo haijatibiwa na 11-15% kwa wale wanaotibiwa na cytostatics (chlorbutine), leukemia ya papo hapo ya myeloid na erithromyelosis kuendeleza mara nyingi zaidi. Vikwazo vya leukemia ya papo hapo, wakati mwingine hutokea miaka 2-3 kabla ya utambuzi wake, ni homa isiyo ya kuambukiza, leukopenia isiyo na motisha, thrombosis au pancytopenia, na wakati mwingine ugonjwa wa ngozi.

Myelofibrosis ya posterythremic- matokeo ya mageuzi ya asili ya ugonjwa huo. Inazingatiwa kwa kila mgonjwa aliye na erythremia, akiishi hadi kipindi hiki. Tofauti katika udhihirisho wake wa hematological na kozi ni ya kushangaza - kutoka kwa benign, na fidia ya hematological, kwa malignant, na anemia ya haraka, unyogovu wa granulo- na thrombopoiesis, wakati mwingine na blastemia ya chini ya asilimia. Katika matukio haya, pengine ni muhimu kudhani maendeleo ya tumor ya ugonjwa huo, kabla ya maonyesho ambayo kwa namna ya mgogoro wa mlipuko, miezi na miaka inaweza kupita.

Utambuzi wa Erythremia:

Utambuzi wa erythremia ni ngumu na ukweli kwamba sio sababu pekee ya erythrocytosis.

Kuna aina zifuatazo za damu nyekundu.

1. Erythremia.
2. Erythrocytosis ya sekondari kabisa (kutokana na kuongezeka kwa malezi ya erythropoietins).
3. Na hypoxia ya jumla ya tishu (hypoxic, fidia):

1) na hypoxemia ya arterial: ugonjwa wa "urefu", ugonjwa wa mapafu sugu, kasoro za moyo za "bluu", fistula ya arteriovenous, carboxyhemoglobinemia (haswa kwa sababu ya uvutaji sigara);

2) bila hypoxemia ya arterial: hemoglobinopathies na kuongezeka kwa mshikamano wa oksijeni, upungufu wa 2,3-diphosphoglycerate katika erythrocytes.

Kwa uvimbe: saratani ya figo, hemangioblastoma ya cerebellar, ugonjwa wa Hippel-Lindau, hepatoma, fibroids ya uterine, uvimbe wa cortical na medula ya tezi za adrenal, adenoma ya pituitary na cyst, uvimbe wa ovari ya masculinizing.

Na ischemia ya ndani ya figo (dysregulatory): cysts ya figo (pweke na nyingi), hydronephrosis, kukataliwa kwa kupandikiza figo, stenosis ya mishipa ya figo.

1. Cobalt (hasa majaribio).
2. Jamaa wa sekondari, erythrocytosis ya hemoconcentration: erythrocytosis stress, syndrome ya Geisbeck, pseudopolycythemia.
3. erythrocytosis ya msingi.

Erythremia hugunduliwa kulingana na vigezo fulani vya kawaida. Erythremia inaweza kushukiwa na ongezeko la damu nyekundu na hematocrit katika damu ya pembeni: kwa wanaume, zaidi ya 5.7 H 106 erythrocytes katika 1 μl, HB zaidi ya 177 g / l, Ht 52%; kwa wanawake zaidi ya 5.2 h 106 erithrositi katika 1 µl.

Vigezo vya utambuzi wa erythremia ni kama ifuatavyo.

1. Kuongezeka kwa wingi wa seli nyekundu za damu zinazozunguka: kwa wanaume - zaidi ya 36 ml / kg, kwa wanawake - zaidi ya 32 ml / kg.

1. Kueneza kwa kawaida kwa damu ya arterial na oksijeni (zaidi ya 92%).
2. Kuongezeka kwa wengu.
3. Leukocytosis zaidi ya 12 H 103 katika 1 µl (bila kukosekana kwa maambukizo na ulevi).
4. Thrombocytosis zaidi ya masaa 4 105 katika 1 µl (kwa kutokuwepo kwa damu).
5. Kuongezeka kwa maudhui ya phosphatase ya alkali ya neutrophils (bila kukosekana kwa maambukizo na ulevi).

7. Kuongezeka kwa vitamini B isokefu 12-binding ya serum ya damu.

Utambuzi huo ni wa kuaminika na ishara zozote 3 nzuri.

Kwa plethora, upanuzi wa wengu, leukocytosis na thrombocytosis, utambuzi wa erythremia si vigumu, lakini hata katika kesi hizi, ni muhimu kujifunza iliamu ili kuthibitisha utambuzi na uchunguzi wa kulinganisha na magonjwa mengine ya myeloproliferative.

Shida za utambuzi huibuka kuhusiana na aina za erythrocytemic za polycythemia bila upanuzi wa wengu, ambayo inaweza kuwa erythremia na erythrocytosis: karibu 30% ya wagonjwa walio na erythremia hawana leukocytosis na thrombocytosis wakati wa utambuzi.

Uchunguzi wa kulinganisha unahitaji kipimo cha radiolojia cha wingi wa erythrocytes zinazozunguka, na wakati mwingine kiasi cha plasma inayozunguka kwa kutumia albin ya serum.

Wakati molekuli ya kawaida ya erythrocytes inayozunguka na kupunguzwa kwa kiasi cha plasma hugunduliwa, ongezeko la jamaa la erythrocytes hugunduliwa.

Erythrocytosis ya jamaa inapaswa kuzingatiwa wakati viwango vilivyoongezeka wagonjwa wa damu nyekundu wana rangi ya kawaida ya ngozi na utando wa mucous.

Kwa ongezeko la wingi wa erythrocytes inayozunguka, uchunguzi wa kulinganisha unafanywa kati ya erythremia na erythrocytosis kabisa. Katika utafiti wa kuvuta sigara maudhui ya carboxyhemoglobin hufanyika asubuhi, mchana na jioni, pamoja na siku 5 baada ya kuacha sigara.

Kwa kutengwa kwa erythrocytosis ya hypoxic, kitu cha utafiti kinapaswa kuwa figo, na kisha viungo vingine na mifumo, magonjwa ambayo yanafuatana na erythrocytosis.

Uchunguzi wa histological wa ilium inaruhusu daktari kuanzisha utambuzi sahihi katika 90% ya kesi. Mara kwa mara, hakuna mabadiliko katika uboho na erythremia, na kisha daktari anaweza kufanya uchunguzi wa erythremia tu kwa kushawishi picha ya kliniki na hematological.

Kwa uchunguzi wa kulinganisha wa erythremia na erythrocytosis, erythropoietins huchunguzwa, idadi ambayo hupunguzwa katika erythremia, na kuongezeka kwa erythrocytosis.

Tabia za morphological na utendaji wa seli za damu zinapaswa kuzingatiwa. Erythremia inathibitishwa na aina kubwa za sahani na ukiukwaji wa mali zao za mkusanyiko; ongezeko la idadi ya neutrophils zaidi ya 7 h 103 katika 1 µl; ongezeko la maudhui ya phosphatase ya alkali ndani yao; kugundua maudhui ya juu kwenye membrane ya receptors ya neutrophils kwa IgG; ongezeko la maudhui ya lysozyme; Ongeza

idadi kamili ya basophils (madoa ya bluu ya akriliki) zaidi ya 65/µl; ongezeko la maudhui ya gnetamine katika damu na mkojo (bidhaa ya secretion ya basophils).

Wagonjwa ambao sababu za polycythemia hazikuweza kutambuliwa wanapaswa kuingizwa katika kundi la wagonjwa wenye polycythemia isiyojulikana. Matibabu ya cytostatic haionyeshwa kwa wagonjwa kama hao.

Matibabu ya Erythremia:

Jukumu la matibabu- kuhalalisha kiasi cha hemoglobin hadi 140-150 g / l (85-90 IU) na hematokriti (46-47%), kwa kuwa ni wakati huu kwamba hatari ya matatizo ya mishipa hupunguzwa sana. Damu ya damu imewekwa katika 500 ml kila siku nyingine katika hospitali na baada ya siku 2 katika matibabu ya nje. Badala ya kutokwa na damu, ni bora kutekeleza erythrocytapheresis. Idadi ya phlebotomies imedhamiriwa na mafanikio ya hesabu za kawaida za damu nyekundu.

Kwa wagonjwa wazee, au wale walio na magonjwa yanayofanana ya mfumo wa moyo na mishipa, au ambao hawavumilii kutokwa na damu, hakuna zaidi ya 350 ml ya damu huondolewa mara moja, na vipindi kati ya umwagaji damu hupanuliwa. Ili kuwezesha umwagaji damu na kuzuia shida za thrombotic usiku na siku ya utaratibu au wakati wote wa kutokwa na damu, na vile vile wiki 1-2 baada ya mwisho wa matibabu, tiba ya antiplatelet inapaswa kuamuru - asidi acetylsalicylic saa 0.5-1 g / siku na kengele kwa 150-200 mg / siku kwa wakati mmoja. Zaidi ya hayo, mara moja kabla ya kumwaga damu, kuanzishwa kwa 400 ml ya rheopolyglucin inapendekezwa.

Pamoja na ukiukwaji wa matumizi ya asidi acetylsalicylic, daktari anaagiza chimes, papaverine au dawa. asidi ya nikotini. Mwishoni mwa matibabu, hali ya wagonjwa na picha ya damu inafuatiliwa kila baada ya wiki 6-8.

Dalili za uteuzi wa cytostatics ni erythremia na leukocytosis, thrombocytosis na upanuzi wa wengu, ngozi ya ngozi, matatizo ya visceral na mishipa; hali mbaya mgonjwa, pamoja na ukosefu wa ufanisi wa matibabu ya awali na umwagaji damu, haja ya kurudia kwao mara kwa mara, uvumilivu duni na matatizo ya thrombocytosis imara na upungufu wa kliniki wa chuma. Katika kesi ya mwisho, dhidi ya historia ya matibabu na cytostatics, tiba ya uingizwaji wa chuma hufanyika. Umri mkubwa wa wagonjwa (zaidi ya miaka 50), kutokuwa na uwezo wa kupanga tiba ya umwagaji damu kupanua dalili za matibabu na cytostatics.

Tiba ya cytostatic kwa kawaida hujumuishwa na phlebotomia inayotolewa hadi hematokriti na himoglobini zirekebishwe tangu mwanzo wa tiba ya sitostatic.

Ufuatiliaji wa hematological wa kozi ya matibabu hufanywa kila wiki, na mwisho wa matibabu - kila siku 5.

Diathesis ya urate ni dalili ya uteuzi wa milurite (allopurinol) katika kipimo cha kila siku cha 0.3 hadi 1 g. Dawa hupunguza awali ya asidi ya mkojo kutoka kwa hypoxanthine, maudhui ambayo huongezeka kutokana na seli za mkononi.

hypercatabolism. Katika matibabu ya cytostatics, dawa imeagizwa prophylactically katika kipimo cha kila siku cha 200 hadi 500 mg au zaidi.

Shida za mzunguko wa damu na, haswa, erythromelalgia (mashambulio ya maumivu ya kuchomwa ghafla, haswa kwenye miisho na uwekundu wa ndani na uvimbe wa ngozi), husababishwa na kizuizi cha mkusanyiko wa mtiririko wa damu ya arterial katika kiwango cha y cha capillaries na mishipa midogo; ni mafanikio kutibiwa na asidi acetylsalicylic, 0.31 g kwa siku. Ufanisi wa chimes moja katika erythromelalgia ni chini sana.

Ikumbukwe kwamba alionekana kuhusiana na kuenea kwa matumizi ya asidi acetylsalicylic kutokwa na damu ya utumbo, ikiwa ni pamoja na muda mrefu na kuwakilisha hatari halisi. Kutokwa na damu kwa pua na gingival kwa muda mrefu kunawezekana.

Shida hii ya matibabu inasababishwa na kutotambuliwa vidonda vya vidonda njia ya utumbo, tabia ya erythremia na dalili, na kasoro ya awali ya kazi ya sahani, kuchochewa na asidi acetylsalicylic.

Thrombosis ya mishipa ya papo hapo- dalili kwa ajili ya uteuzi wa si tu platelet deaggregants, lakini pia heparini, waliohifadhiwa plasma waliohifadhiwa.

Wakati wa kutibu katika awamu ya upungufu wa damu, utaratibu wa maendeleo ya upungufu wa damu, thrombocytopenia na dalili nyingine huzingatiwa. Kwa upungufu wa damu unaosababishwa na upungufu wa chuma au folic acid, tiba sahihi ya uingizwaji imewekwa. Matibabu ya anemia ya hemodilution inapaswa kuwa na lengo la kupunguza wengu na radiotherapy, cytostatics na prednisolone. Upungufu wa damu unaosababishwa na upungufu wa uzalishaji wa seli nyekundu za damu inapendekezwa kutibiwa na androjeni au anabolic steroids. Prednisolone imeagizwa hasa kwa watuhumiwa asili ya autoimmune ya upungufu wa damu na thrombocytopenia, pamoja na kupunguza wengu.

Njia 2 za matibabu hutumiwa:

1) uteuzi wa kipimo cha juu cha prednisolone - 90-120 mg / siku kwa wiki 2, ikifuatiwa na mpito kwa kipimo cha kati na kidogo na athari na uondoaji wa dawa ikiwa haifanyi kazi;

2) miadi tangu mwanzo wa kipimo cha wastani cha kila siku (20-30 mg), na kisha dozi ndogo (15-10 mg) kwa miezi 2-3 na uondoaji wa lazima wa dawa. Katika hali nyingi, kuna athari chanya wazi ya tiba ya steroid, ingawa utaratibu wa hatua yake haueleweki kabisa.

Kwa matokeo ya leukemia ya papo hapo, polychemotherapy hutumiwa, kwa kuzingatia tofauti ya histochemical, na kwa matokeo katika leukemia ya kawaida na isiyo ya kawaida ya myeloid, myelosan na myelobromol, hydroxyurea, lakini kwa athari ndogo. Na myelofibrosis ya posterythremic, kuongezeka kwa leukocytosis na maendeleo ya splenomegaly, kozi fupi za matibabu na myelobromol (250 mg / siku) au myelosan (4-2 mg / siku kwa wiki 2-3) inashauriwa.

Katika syndromes ya upungufu wa damu na thrombocytopenic, glucocorticosteroids hutumiwa, mara nyingi pamoja na cytostatics (katika dozi ndogo) ikiwa wengu ulioenea unashukiwa. Kwa madhumuni sawa, unaweza kutumia y-tiba kwa eneo la wengu katika kipimo cha 5 Gy, wakati mwingine kidogo zaidi, ikiwa idadi ya sahani inaruhusu. Athari nzuri ya dozi ndogo za prednisolone (15-20 mg / siku), iliyowekwa kwa miezi 2-3, juu ya saizi ya wengu, udhihirisho wa jumla wa ugonjwa na picha ya damu imebainika, lakini ni mdogo kwa muda wa matibabu na mara moja baada ya kufutwa kwake.

Ni madaktari gani unapaswa kuwasiliana nao ikiwa una erythremia:

Je, una wasiwasi kuhusu jambo fulani? Je! Unataka kujua habari zaidi juu ya Erythremia, sababu zake, dalili, njia za matibabu na kuzuia, kozi ya ugonjwa na kufuata lishe baada yake? Au unahitaji ukaguzi? Unaweza weka miadi na daktari- kliniki Euromaabara daima katika huduma yako! Madaktari bora watakuchunguza, kujifunza ishara za nje na kusaidia kutambua ugonjwa kwa dalili, kukushauri na kutoa alihitaji msaada na kufanya uchunguzi. wewe pia unaweza piga simu daktari nyumbani. Kliniki Euromaabara wazi kwa ajili yako kote saa.

Jinsi ya kuwasiliana na kliniki:
Simu ya kliniki yetu huko Kyiv: (+38 044) 206-20-00 (multichannel). Katibu wa kliniki atachagua siku na saa inayofaa kwako kumtembelea daktari. Kuratibu zetu na maelekezo yanaonyeshwa. Angalia kwa undani zaidi huduma zote za kliniki juu yake.

(+38 044) 206-20-00

Ikiwa umefanya utafiti wowote hapo awali, hakikisha kuchukua matokeo yao kwa kushauriana na daktari. Ikiwa masomo hayajakamilika, tutafanya kila kitu muhimu katika kliniki yetu au na wenzetu katika kliniki zingine.

Wewe? Unahitaji kuwa makini sana kuhusu afya yako kwa ujumla. Watu hawazingatii vya kutosha dalili za ugonjwa na usitambue kuwa magonjwa haya yanaweza kuhatarisha maisha. Kuna magonjwa mengi ambayo kwa mara ya kwanza hayajidhihirisha katika mwili wetu, lakini mwishowe inageuka kuwa, kwa bahati mbaya, ni kuchelewa sana kuwatendea. Kila ugonjwa una dalili zake maalum, tabia maonyesho ya nje- inaitwa hivyo dalili za ugonjwa. Kutambua dalili ni hatua ya kwanza katika kuchunguza magonjwa kwa ujumla. Ili kufanya hivyo, unahitaji tu mara kadhaa kwa mwaka kuchunguzwa na daktari sio tu kuzuia ugonjwa wa kutisha lakini pia kudumisha akili yenye afya katika mwili na mwili kwa ujumla.

Ikiwa unataka kumuuliza daktari swali, tumia sehemu ya mashauriano mtandaoni, labda utapata majibu ya maswali yako hapo na usome. vidokezo vya kujitunza. Ikiwa una nia ya maoni kuhusu kliniki na madaktari, jaribu kupata taarifa unayohitaji katika sehemu hiyo. Pia kujiandikisha kwa portal ya matibabu Euromaabara ili kusasishwa kila mara habari mpya kabisa na masasisho ya habari kwenye tovuti, ambayo yatatumwa kwako kiotomatiki kwa barua.

Magonjwa mengine kutoka kwa kikundi Magonjwa ya damu, viungo vya hematopoietic na matatizo ya mtu binafsi yanayohusisha utaratibu wa kinga:

Erythremia imeainishwa kama ugonjwa wa neoplastic, kwani hutokea kwa ongezeko la pathological katika seli nyekundu za damu. Katika baadhi ya matukio, kuna ongezeko la sambamba katika mkusanyiko wa seli nyeupe za damu na sahani. Mara nyingi, ugonjwa huo hauzingatiwi oncological, na ongezeko la idadi ya seli nyekundu za damu ni benign. Wagonjwa wanakaa maisha marefu bila matatizo yoyote katika uchunguzi wa erythremia, ili ugonjwa huo usiwe na athari mbaya mbaya kwa mwili.

Mara nyingi wagonjwa wana swali: "Erythremia ni nini?". Jibu ni la usawa - hii ni ugonjwa wa mfumo wa damu, unaojulikana na ongezeko la kutosha na kubwa la idadi ya vipengele vilivyoundwa, seli nyekundu za damu, au erythrocytes.

Ugonjwa huo ni wa kundi la tumors, lakini hauzingatiwi kuwa mbaya. Walakini, inapaswa kuzingatiwa kuwa utabiri wa maisha ya mgonjwa ni mzuri kwa hali, kwani katika hali zingine shida zinazoendelea huzingatiwa, ambayo kwa muda mfupi husababisha kifo cha mgonjwa.

Mara nyingi, erythremia hugunduliwa kwa wagonjwa wazee, haswa wanawake. Hata hivyo, kwa mujibu wa takwimu za hivi karibuni, ugonjwa huo ni "mdogo" - sasa patholojia imeandikwa kwa wagonjwa wa umri wa kati na mdogo. Ugonjwa huo ni nadra sana, karibu watu 5 kati ya milioni 100 wanakabiliwa na ugonjwa wa damu.

Uainishaji wa erythremia

Kulingana na uainishaji wa kimataifa wa magonjwa, erythremia ni ya kundi la leukemias. Kuna aina 2 kuu za kozi ya ugonjwa - papo hapo na sugu. Kwa kuongeza, kuna idadi ya ishara ambazo hali ya patholojia inaweza kugawanywa katika vikundi kadhaa.

Kulingana na kozi ya ugonjwa huo, aina kama hizo zinajulikana.

1. Polycythemia vera ni ongezeko la mkusanyiko wa seli nyekundu za damu kutokana na ongezeko la mara kwa mara la idadi ya seli katika kiasi fulani cha damu.
2. Uongo - mkusanyiko wa seli nyekundu za damu huongezeka si kutokana na ongezeko la idadi yao, lakini kutokana na kupungua kwa kiasi cha damu inayozunguka (upungufu wa maji mwilini, kupoteza damu).

Sababu za patholojia zinajulikana:

• msingi;
• sekondari.

Sababu za erythremia

Sababu za hali ya patholojia hazielewi kikamilifu, lakini madaktari hutambua watangulizi kadhaa kuu wa erythremia.

1. Utabiri wa maumbile ya mgonjwa kwa magonjwa ya viungo vya hematopoietic. Mabadiliko fulani katika kiwango cha jeni, ambayo hutokea wakati wa gametogenesis kwa wazazi na katika hatua ya ukuaji wa kiinitete, yana athari mbaya juu ya uwekaji sahihi wa viungo na utendaji wao unaofuata. Kwa kuongezea, kulingana na takwimu za matibabu, erithremia ni ya kawaida zaidi kwa wagonjwa walio na mabadiliko makubwa ya jeni, kromosomu na genomic, kama vile ugonjwa wa Marfan, Down na Klinefelter.
2. Mfiduo wa mionzi ya ionizing. Mfiduo wa muda mrefu wa dutu za mionzi pia huathiri vifaa vya kijeni vya seli nyingi za binadamu, na kusababisha mabadiliko ya moja kwa moja na uharibifu wa muundo wa molekuli ya DNA. Kwa hivyo, fani zinazohusiana na mawasiliano ya mara kwa mara, ya muda mrefu na vitu vyenye mionzi huwa sababu ya maendeleo ya polycythemia ya kweli.
3. Kuweka sumu na vitu vyenye sumu. Benzene, cyclophosphamide, azathioprine na misombo mingine yenye sumu kama hiyo inaweza kusababisha mabadiliko katika kiwango cha seli. Kuwasiliana mara kwa mara husababisha uharibifu mkubwa kwa vifaa vya maumbile ya seli, mabadiliko ya hiari na yasiyoweza kutenduliwa, ambayo baadaye huwa sababu ya maendeleo ya hali ya ugonjwa.

Pathogenesis

Maendeleo na kozi ya ugonjwa huo ni moja kwa moja kuhusiana na tukio la usumbufu katika malezi ya vipengele vilivyoundwa katika uboho nyekundu, chombo kikuu cha hematopoiesis kwa wagonjwa wazima. Uendelezaji wa seli za damu kutoka kwa mtangulizi wa pluripotent hutokea kwa muda usiojulikana, na wazao hupata genotype maalum.

Kama matokeo, mchakato wa kuongeza idadi na kukomaa kwa vitu hivi vilivyoundwa vya safu ya erythrocyte haitegemei dutu inayofanana na homoni ya erythropoietin inayozalishwa na figo na kiwango cha kutosha cha oksijeni ya mwili.

Makoloni sawa ya erithroidi ya seli za uboho ndio kuu ishara tofauti erythremia, ambayo inafanya uwezekano wa kutofautisha ugonjwa huu kutoka kwa ongezeko la kawaida la idadi ya seli nyekundu za damu ambazo hutokea baada ya kupoteza damu au katika hali ya kuongezeka kwa nguvu ya kimwili.

Kwa kuongezea, kuna mabadiliko kadhaa ambayo yanaathiri mwili mzima wa mtu mgonjwa:

• michakato ya dystrophic hufunuliwa katika viungo vya parenchymal;
• uboho nyekundu mara nyingi ni fibrotic, mkusanyiko wa tishu za adipose hupatikana;
• vyombo vya mfupa wa mfupa hubadilisha muundo wao wenyewe, idadi yao huongezeka kwa kasi;
• ugavi wa chuma hupungua;
• hemoglobini imeundwa kwa kiasi kikubwa, oksijeni haiingii viungo na tishu kwa kiasi muhimu kwa oxidation kutokana na kutofanya kazi kwa molekuli;
• huongeza kiwango cha asidi ya uric katika damu;
• matarajio ya maisha ya seli za damu - platelets, leukocytes, erythrocytes - ni kwa kiasi kikubwa.

Kutokana na ongezeko la idadi ya seli za damu za zamani, wengu na ini huongezeka kwa ukubwa. Hii hutumika kama ishara nyingine isiyo maalum ya uchunguzi wa erithremia.

Picha ya kliniki ya erythremia

Dalili za erythremia huonekana hatua kwa hatua. Kwa sababu ya kuongezeka kwa idadi ya seli nyekundu za damu ambazo haziwezi kufanya kazi zao kikamilifu, wagonjwa hupata uzoefu:

• uwekundu wa ngozi, haswa usoni;
• wagonjwa wanalalamika dalili za kawaida hypoxia: maumivu ya kichwa, uchovu, kizunguzungu;
• kuongezeka kwa ini - hepatomegaly;
• ukubwa wa wengu kwa kiasi kikubwa huzidi maadili ya kawaida;
• baada ya kuwasiliana kwa muda mrefu na maji, itching isiyoweza kuvumilia hutokea;
• muda wa kutokwa na damu huongezeka kwa kiasi kikubwa;
• kupungua kwa unyeti wa kuona, kusikia;
• uwekundu wa kiunganishi cha macho kwa sababu ya kuongezeka kwa idadi ya seli nyekundu za damu;
• mishipa ya varicose ya mishipa ya kina ya mwisho wa chini;
• ukiukaji wa utendaji wa mfumo wa kinga, kuongezeka kwa magonjwa ya kuambukiza, ya virusi;
• kuonekana kwa mabadiliko ya necrotic katika vidole na mikono inawezekana;
• kutokana na ongezeko la viscosity ya damu, fomu ya vifungo vya damu, matokeo ambayo yanaweza kuwa infarction ya myocardial;
• Kuzidisha kwa mchakato wa uchochezi katika njia ya utumbo kunawezekana, vidonda vya perforating ya tumbo au duodenum mara nyingi huonekana.

Katika erythremia sugu, ishara zote kama hizo huonekana polepole na hazitamkwa kidogo kuliko katika hali ya papo hapo ya ugonjwa. Hata hivyo, mabadiliko katika mwili lazima yafafanuliwe mara moja kwa daktari anayehudhuria ili kuepuka matatizo makubwa ambayo yanaweza kusababisha kifo.

Erythremia kwa watoto mara nyingi husababishwa na ugonjwa mwingine na ni dalili, patholojia ya jamaa au ya uongo ya viungo vya hematopoietic. Aina hii ya mtiririko inaitwa erythremia ya sekondari, dalili na matibabu itategemea ugonjwa wa msingi.

Hatua za erythremia

Patholojia hii Mfumo wa damu unaendelea katika hatua kadhaa. Kwa jumla, madaktari hufautisha hatua 3 kuu za ugonjwa huo.

hatua ya awali

Kipindi hiki kinaweza kuchukua kutoka miezi 2-3 hadi miaka 5-6. Mgonjwa katika kipindi hiki cha wakati haoni mabadiliko yoyote muhimu mwili mwenyewe. Inagunduliwa tu kwa mtihani wa jumla wa damu (ongezeko la mkusanyiko wa seli nyekundu za damu na viwango vya hemoglobin), lakini si kila daktari anayefanya kutofautisha ugonjwa huo.

hatua ya erythremic

Katika hatua hii, maonyesho ya kwanza ya patholojia yanaonekana. Kutokana na ongezeko la kiasi cha damu, viungo vyote vinajazwa, shinikizo linaongezeka, ukombozi wa ngozi na utando wa mucous wa kinywa, pua, na macho huzingatiwa. Viscosity ya plasma imeongezeka kwa kiasi, ambayo husababisha kuundwa kwa vilio, thrombosis ya vyombo vya arterial na venous hutokea.

Mtiririko wa damu kwa wengu na ini huongezeka polepole, ambayo husababisha ziada kubwa katika saizi ya viungo vya parenchymal. Uharibifu wa kuona na uharibifu wa kusikia unaweza kutokea. Kutokwa na damu tayari ni ngumu kukomesha. Erythrocytes iliyobadilishwa pathologically haivumilii kiasi kinachohitajika cha oksijeni, ambayo huharibu kazi ya baadhi ya miundo, hasa misuli ya mifupa.

hatua ya upungufu wa damu

Katika hatua hii ya maendeleo ya ugonjwa huo, mabadiliko yasiyoweza kurekebishwa hutokea katika uboho mwekundu. Kiungo cha hematopoietic hupata fibrosis, maeneo yanabadilishwa na tishu za adipose. Hivyo, uzalishaji wa seli za damu hupungua hatua kwa hatua, ambayo husababisha upungufu wa damu. Kutokana na kupungua kwa kiasi kikubwa kwa idadi ya erythrocytes, leukocytes na sahani, wengu na ini huchukua mzigo wa ziada - foci ya hematopoiesis inaonekana kwenye viungo, ambayo inapaswa kulipa fidia kwa ukosefu wa seli za damu.

Aina ya papo hapo na sugu ya ugonjwa katika hatua ya mwisho ina sifa ya kutokwa na damu kwa muda mrefu, kwa kiasi kikubwa - mara nyingi madaktari hushindwa kuwazuia kwa wakati. Mgonjwa ana wasiwasi juu ya maumivu ya kichwa, udhaifu na dalili nyingine za hypoxia, ambayo ni hatari hasa kwa mtoto, mwanamke mjamzito.

Madaktari gani wanapaswa kushauriana

Erythremia ni ugonjwa mbaya wa damu ambayo inaweza kusababisha matokeo mabaya kwa mgonjwa. Kwa utambuzi wa mapema na matibabu patholojia sawa Utahitaji kuchunguzwa na madaktari kadhaa. Kwanza unahitaji kujua ikiwa kuna hatari ya kuendeleza ugonjwa huo: hatari za kazi, maandalizi ya maumbile, mawasiliano ya hivi karibuni na vitu vyenye mionzi au sumu.

Ikiwa bado kuna sababu ya wasiwasi, basi unahitaji kuwasiliana na kliniki mahali pa kuishi na kupitia hatua za awali za uchunguzi na daktari mkuu anayehudhuria. Ikiwa daktari ana shida katika kufanya uchunguzi, atateua mashauriano na wataalam wengine - oncologist, hematologist.

Utambuzi wa erythremia

Utambuzi wa maabara ya ugonjwa huu ni pamoja na.

1. Viashiria vya mtihani wa damu (jumla na biochemical, hematocrit) inahitajika ili kutathmini ongezeko la wingi wa vipengele vilivyotengenezwa vinavyozunguka, kutambua ongezeko la viscosity ya damu. Kuongezeka kwa idadi ya erythrocytes, lakini sahani chache na leukocytes katika uwiano wa kiasi.
2. Kuchomwa kwa uboho kwa ufuatiliaji uchunguzi wa microscopic biopsy. Mbinu hii inakuwezesha kutambua mabadiliko katika kiwango cha seli ya mtangulizi wa safu zote za seli za damu.
3. Uchunguzi wa Ultrasound wa ini na wengu.

Uchunguzi huo unaweza kuongezewa kulingana na hatua ya ugonjwa huo, kwa mfano, wakati wa kutambua sababu za upungufu wa damu unaosababishwa na ugonjwa usiojulikana wa viungo vya hematopoietic.

Matibabu ya erythremia

Matibabu ya erythremia huanza mara baada ya uchunguzi. Tiba hiyo ina malengo yafuatayo:

• utulivu wa michakato ya mzunguko wa damu;
• kuondoa sababu kuu ya ugonjwa;
• matibabu ya dalili;
• marejesho ya mkusanyiko wa chuma unaokubalika.

Lishe na chakula

Mgonjwa anahitaji kula vyakula vingi vyenye kiasi kikubwa cha chuma, pamoja na vitamini vya kikundi B, C, ambavyo vinahusika katika mchakato wa awali wa hemoglobin:

• ini;
• buckwheat, mchele wa kahawia, oatmeal;
• eggplant, nyanya, wiki;
• bidhaa za maziwa, jibini;
• mboga mboga na matunda, hasa nyekundu, machungwa na njano.

Matibabu ya matibabu

Katika hatua ya pili ya ugonjwa huo, wakati erythremia inapogunduliwa bila matatizo, madaktari wanapendekeza matumizi ya dawa za cytostatic. Ingawa ugonjwa huo hauzingatiwi kuwa mbaya, wagonjwa wanatakiwa kufanyiwa matibabu yasiyo maalum katika zahanati ya oncology.

Data dawa kutumika kwa ukiukwaji wa kuenea kwa seli za uboho, hata hivyo, dawa yoyote ya cytostatic haipendekezi kwa muda mrefu kutokana na orodha kubwa ya madhara kutoka kwa viungo vya hematopoietic. Kwa kuongeza, asidi ya acetylsalicylic imejumuishwa katika tiba ili kupunguza kuvimba.

Mbinu nyingine

Mbali na tiba ya madawa ya kulevya, aina fulani za matibabu mbadala kama vile hirudotherapy au kutokwa na damu. Hata hivyo, njia hizi ni hatari sana kwa maisha ya mgonjwa, hasa katika hatua ya mwisho ya ugonjwa huo, wakati kuna sahani chache.

Damu ya damu imeagizwa 500 ml kwa utaratibu, ambayo hufanyika chini ya tahadhari ya karibu ya daktari aliyehudhuria.

Kuzuia na ubashiri

Inawezekana kuzungumza juu ya kuzuia ugonjwa huo tu wakati mgonjwa hana maandalizi ya maumbile kwa patholojia. Kwa kuongeza, inahitajika kupunguza mawasiliano na vitu vyenye sumu na mionzi ili kuzuia kuonekana kwa mabadiliko katika genome ya seli.

Utabiri wa erythremia mara nyingi huwa chanya kwa masharti, kwani ugonjwa huo unaweza kutibiwa. Katika polycythemia ya muda mrefu, muda wa kuishi ni miaka 5-25 baada ya kugundua ugonjwa, mradi hakuna matatizo makubwa.

Matatizo Yanayowezekana

Matatizo makubwa zaidi katika ugonjwa huu ni thrombosis ya papo hapo, kuzorota kwa unyeti wa analyzer ya ukaguzi na ya kuona, kushindwa kwa chombo nyingi na kifo cha mgonjwa. Mgonjwa anayeishi hadi uzee ulioiva anaweza kuwa na matatizo makubwa na viungo vyote, kutoka kwa mfumo wa musculoskeletal hadi mfumo mkuu wa neva.

Ugonjwa wa tumor, moja ya aina ya leukemia ya muda mrefu, mara nyingi isiyo na madhara kwa asili, inaitwa erythremia (ugonjwa wa Wakez-Osler, polycythemia vera, erythrocythemia).

Erythremia ni nini

Kwa erythremia, kuenea kwa erythrocyte (ukuaji) hutokea na idadi ya seli nyingine huongezeka sana (pancytosis). Pia kuna ongezeko la hemoglobin.

Je, erythremia ni oncology, ni saratani au la? Mara nyingi, erythremia ni mbaya, na kozi ndefu, lakini kuzorota kunaweza kutokea. fomu nzuri ugonjwa kuwa mbaya, ikifuatiwa na kifo.

Erythremia ni ugonjwa wa nadra sana. Hugunduliwa katika takriban watu 4 kati ya milioni 100 kwa mwaka. Hakuna utegemezi wa ugonjwa huo kwa jinsia ya mtu, lakini kwa kawaida huendelea kwa wagonjwa zaidi ya miaka 50. Katika umri mdogo, matukio ya ugonjwa mara nyingi hupatikana kwa wanawake. Erythremia (Msimbo wa ICB 10 - C 94.1) ina sifa ya fomu sugu ya kozi.

Kumbuka! Erythremia inachukuliwa kuwa moja ya magonjwa ya damu ya benign. Kifo mara nyingi hutokea kutokana na maendeleo ya matatizo mbalimbali.

Ugonjwa huo hauna dalili kwa muda mrefu. Wagonjwa walio na utambuzi huu wana tabia ya kutokwa na damu nyingi (ingawa kiwango cha sahani, ambacho kina jukumu la kuacha kutokwa na damu, kinaongezeka).

Kuna aina mbili za erythremia: fomu ya papo hapo (erythroleukemia, erythromyelosis, erythroleukemia) na ya muda mrefu. Kulingana na maendeleo, wamegawanywa kuwa kweli na uwongo. Fomu ya kwanza ina sifa ya kuongezeka kwa idadi ya seli za damu, ambayo ni nadra sana kwa watoto. Upekee wa aina ya pili ni kwamba kiwango cha molekuli ya erythrocyte ni ya kawaida, lakini kiasi cha plasma kinapungua polepole. Kulingana na pathogenesis, fomu ya kweli imegawanywa katika msingi na sekondari (erythrocytosis).

Je, erythremia inakuaje?

Erythremia inakua kama ifuatavyo. Seli nyekundu za damu (kazi yao ni kutoa oksijeni kwa seli zote za mwili wa binadamu) huanza kuzalishwa kwa nguvu ili zisiweze kuingia kwenye damu. Wakati chembechembe hizi nyekundu za damu hufurika mtiririko wa damu- kuongezeka kwa viscosity ya damu na thrombosis. Hypoxia huongezeka, seli hupokea lishe kidogo, na kushindwa huanza katika kazi nzima ya mwili.

Je, erythrocytes hutengenezwa wapi katika mwili wa binadamu? Erythrocytes hutolewa kwenye uboho mwekundu, ini na wengu. Uwezo tofauti wa erythrocytes ni uwezo wa kugawanyika, kubadilisha katika seli nyingine.

Kawaida ya maudhui ya hemoglobin katika damu ni tofauti na inategemea umri na jinsia (kwa watoto na wazee, kiasi chake ni cha chini). Yaliyomo ya kawaida ya seli nyekundu za damu (normocytosis) katika lita 1 ya damu ni:

• kwa wanaume - 4.0 - 5.0 x 10 12;
• kwa wanawake - 3.5 - 4.7 x 10 12.

Cytoplasm ya erythrocyte ni karibu 100% inachukuliwa na hemoglobin yenye atomi ya chuma. Hemoglobini inatoa rangi nyekundu kwa seli nyekundu za damu, ni wajibu wa kutoa oksijeni kwa viungo vyote na kuondoa dioksidi kaboni.

Uundaji wa erythrocytes unaendelea daima na kwa kuendelea, kuanzia maendeleo kabla ya kujifungua(katika wiki ya tatu ya malezi ya kiinitete) na hadi mwisho wa maisha.

Kama matokeo ya mabadiliko, clone ya kiini ya seli huundwa ambayo ina uwezo sawa wa urekebishaji (inaweza kuwa erythrocyte, platelet au leukocyte), lakini haidhibitiwi na mifumo ya udhibiti ya mwili ambayo inadumisha muundo wa seli. damu. Kiini cha mutant huanza kuzidisha, na matokeo ya hii ni kuonekana kwa seli nyekundu za damu za kawaida kabisa katika damu.

Kwa hiyo kuna aina 2 tofauti za seli - za kawaida na za mutant. Matokeo yake, idadi ya seli zilizobadilishwa katika damu inakua, kuzidi mahitaji ya mwili. Hii inhibitisha excretion ya erythropoietin na figo na husababisha kupungua kwa athari zake kwenye mchakato wa kawaida wa erythropoiesis, lakini haiathiri kiini cha tumor. Ugonjwa unapoendelea, idadi ya seli zinazobadilika hukua, hukusanya seli za kawaida. Inakuja wakati ambapo seli zote nyekundu za damu za mwili hutoka kwenye seli ya tumor.

Kwa erythremia, kiwango cha juu cha seli za mutant hugeuka kuwa erythrocytes ya nyuklia (erythrocytes), lakini sehemu fulani yao inakua na kuundwa kwa sahani au leukocytes. Hii inaelezea ongezeko la idadi ya seli nyekundu za damu sio tu, bali pia seli nyingine. Baada ya muda, kiwango cha sahani na seli nyeupe za damu inayotokana na seli ya saratani huongezeka. Kuna mchakato wa slugging - blurring ya mipaka kati ya seli nyekundu za damu. Lakini shell ya erythrocytes imehifadhiwa, na slugging ni mkusanyiko wa kutamka - msongamano wa erythrocytes. Mkusanyiko husababisha kuongezeka kwa kasi kwa mnato wa damu na kupungua kwa maji yake.

Sababu za erythremia

Kuna sababu kadhaa ambazo zinaweza kuchangia kutokea kwa erythremia:

• utabiri wa maumbile. Ikiwa kuna mgonjwa katika familia, hatari ya maendeleo yake katika mmoja wa jamaa huongezeka. Hatari ya ugonjwa huo pia huongezeka ikiwa mtu ana: Down syndrome, ugonjwa wa Klinefelter, ugonjwa wa Bloom, ugonjwa wa Marfan. Utabiri wa erythremia unaelezewa na kukosekana kwa utulivu wa vifaa vya seli ya maumbile, kwa sababu ya hii, mtu huwa na uwezekano wa hasi. ushawishi wa nje- sumu, mionzi;
• mionzi ya ionizing. Mionzi ya X-ray na gamma huingizwa kwa sehemu na mwili, na kuathiri chembe za urithi. Lakini watu ambao wanatibiwa kwa oncology na chemotherapy, na wale ambao walikuwa kwenye kitovu cha milipuko ya mimea ya nguvu, mabomu ya atomiki, wanakabiliwa na mionzi yenye nguvu zaidi;
• vitu vya sumu kupatikana katika mwili. Wakati wa kumeza, wanaweza kuchangia mabadiliko ya seli za maumbile, vitu hivyo huitwa mutajeni za kemikali. Hizi ni pamoja na: dawa za cytostatic (antineoplastic - "Azathioprine", "Cyclophosphan"), antibacterial ("Levomycetin"), benzene.

Hatua za ugonjwa na dalili za erythremia

Erythremia ni ugonjwa wa muda mrefu. Mwanzo wake hauonekani. Wagonjwa mara nyingi huishi kwa miongo kadhaa bila kuzingatia dalili ndogo. Lakini katika hali mbaya zaidi, kutokana na kuundwa kwa vipande vya damu, kifo kinaweza kutokea katika miaka 4-5. Pamoja na maendeleo ya erythremia, wengu hukua. Tenga aina ya ugonjwa na cirrhosis ya ini na uharibifu wa diencephalon. Matatizo ya mzio na ya kuambukiza yanaweza kuhusishwa na ugonjwa huo, mara nyingi wagonjwa hawana kuvumilia dawa fulani, wanakabiliwa na mizinga na magonjwa mengine ya ngozi.

Kozi ya ugonjwa huo inaweza kuwa ngumu na magonjwa mengine kutokana na ukweli kwamba watu wazee wana uwezekano mkubwa wa kuteseka kutokana na ugonjwa wa msingi. Hapo awali, erythremia haijidhihirisha yenyewe na haina athari kwa mwili kwa ujumla na mfumo wa mzunguko. Inapoendelea, matatizo na hali ya pathological inaweza kutokea.

Wakati wa erythremia, hatua zifuatazo zinajulikana:

• awali;
• erythremic;
• upungufu wa damu (terminal).

Kila mmoja wao ana dalili zake.

hatua ya awali

Hatua ya awali ya erythremia hudumu kutoka miezi kadhaa hadi miongo kadhaa, haiwezi kuonekana. Vipimo vya damu vina upungufu mdogo kutoka kwa kawaida. Hatua hii ina sifa ya uchovu, tinnitus, kizunguzungu. Mgonjwa halala vizuri, anahisi baridi katika mwisho, uvimbe na maumivu katika mikono na miguu. Kunaweza kuwa na uwekundu wa ngozi (erythrosis) na utando wa mucous - eneo la kichwa, miguu na mikono, mucosa ya mdomo na utando wa macho.

Katika hatua hii ya ugonjwa, dalili hii haijatamkwa sana, kwa hivyo inaweza kuchukuliwa kama kawaida. Kunaweza kuwa na kupungua kwa uwezo wa kiakili. Maumivu ya kichwa sio dalili maalum ya ugonjwa huo, lakini iko katika hatua ya awali kutokana na mzunguko mbaya wa damu katika ubongo. Kwa sababu ya hili, maono huanguka, akili na tahadhari hupungua.

hatua ya erythremic

Katika hatua ya pili ya ugonjwa huo, idadi ya seli nyekundu za damu zinazotokana na seli isiyo ya kawaida huongezeka. Kama matokeo ya mabadiliko, seli iliyobadilishwa huanza kubadilika kuwa sahani na leukocytes, na kuongeza idadi yao katika damu. Vyombo na viungo vya ndani vinajaa damu. Damu yenyewe inakuwa zaidi ya viscous, kasi ya kifungu chake kupitia vyombo hupungua, na hii inachangia kuonekana kwa sahani kwenye kitanda cha mishipa, plugs za platelet huundwa ambazo huziba mapengo ya vyombo vidogo, kuingilia kati mtiririko wa damu kupitia kwao. . Kuna hatari ya kuendeleza mishipa ya varicose.

Erythremia katika hatua ya 2 ina dalili zake - ufizi hutoka damu, hematomas ndogo huonekana. Dalili za wazi za thrombosis zinaonekana kwenye mguu wa chini - matangazo ya giza, lymph nodes hupiga na vidonda vya trophic vinaonekana. Viungo ambapo seli nyekundu za damu huundwa hupanuliwa - wengu (splenomegaly) na ini (hepatomegaly). Utendaji wa figo huharibika, pyelonephritis mara nyingi hugunduliwa na mawe ya urate hupatikana kwenye figo.

Hatua ya 2 erythremia inaweza kudumu kama miaka 10. Kuna kuwasha, kuchochewa baada ya kuwasiliana na maji ya joto (moto). Macho yanaonekana kujazwa na damu, hii ni kutokana na ukweli kwamba erythremia inakuza mtiririko wa damu kwa vyombo vya macho. Anga laini hubadilisha rangi kwa nguvu, imara - inabaki na rangi sawa - hii ni maendeleo ya dalili ya Cooperman.

Maumivu ya mifupa na epigastric yanaonekana. Maumivu katika viungo vya asili ya gouty hutokea kutokana na ziada ya asidi ya uric. Kunaweza kuwa na mashambulizi ya maumivu ya papo hapo, yanayowaka (erythromelalgia) katika eneo la ncha ya pua, earlobes, vidokezo vya vidole na mikono, ambayo hutokea kwa sababu ya kuharibika kwa mzunguko wa damu kwenye vyombo vya pembeni. Mfumo wa neva unateseka, mgonjwa huwa na wasiwasi, hisia zake hubadilika. Dalili za upungufu wa madini ya chuma hutokea:

• ukosefu wa hamu ya kula;
• ngozi kavu na utando wa mucous;
• nyufa katika pembe za mdomo;
• indigestion;
• kupungua kwa kinga;
• ukiukaji wa ladha na kazi za kunusa.

hatua ya upungufu wa damu

Pamoja na maendeleo ya ugonjwa huo katika mchanga wa mfupa, fibrosis hutokea - uingizwaji wa seli za hematopoietic na tishu za nyuzi. Kazi ya hematopoietic ya marongo ya mfupa hupungua polepole, ambayo inasababisha kupungua kwa idadi ya erythrocytes, platelets, na leukocytes katika damu. Matokeo yake, foci ya extramedullary ya malezi ya damu huonekana kwenye ini na wengu. Cirrhosis ya ini na kuziba kwa mishipa ya damu ni matokeo ya hii. Kuta za vyombo hurekebishwa, kuna kuziba kwa mishipa kwenye vyombo vya ubongo, wengu, moyo.

Endarteritis inayoharibu inaonekana - kuziba kwa vyombo vya miguu na hatari inayoongezeka ya kupungua kwao kamili. Figo huathiriwa. Maonyesho makuu katika hatua ya tatu ya erythremia ni rangi ya ngozi, kukata tamaa mara kwa mara, udhaifu na uchovu. Kunaweza kuwa na damu ya muda mrefu hata kutokana na majeraha madogo, anemia ya aplastiki kutokana na kupungua kwa kiwango cha hemoglobin katika damu. Katika hatua ya tatu, erythremia inakuwa fujo.

Kumbuka! Kwa erythremia, ngozi ya miguu na mikono inaweza kubadilisha rangi. Mgonjwa anapendekezwa kwa bronchitis na baridi.

Utambuzi wa erythremia

Kwa kutambua erithremia, CBC muhimu zaidi ni hesabu kamili ya damu. Kupotoka kwa vigezo hivi vya maabara kuhusiana na kawaida huwa ishara ya kwanza ya ugonjwa huo. Mwanzoni, hesabu za damu hazitofautiani sana na kawaida, lakini kwa maendeleo ya ugonjwa huo huongezeka, na katika hatua ya mwisho huanguka.

Ikiwa erythremia hugunduliwa, hesabu za damu zinaonyesha ongezeko la seli nyekundu za damu na hemoglobin. Hematocrit, inayoonyesha uwezo wa damu kubeba oksijeni, huongezeka hadi 60-80%. Platelets na leukocytes huongezeka. Tu kwa misingi ya KLA utambuzi haujafanywa. Mbali na mtihani wa jumla wa damu, wanafanya:

• kemia ya damu. Inatambua maudhui ya chuma katika damu na thamani ya vipimo vya ini (AST na ALT). Kiwango cha bilirubini kinaonyesha ukali wa mchakato wa uharibifu wa seli za erythrocyte;
• kuchomwa kwa uboho. Uchambuzi huu unaonyesha hali ya seli za hematopoietic katika uboho - idadi yao, uwepo wa seli za tumor na fibrosis;
• Ultrasound ya tumbo. Uchunguzi huu husaidia kuona kufurika kwa viungo na damu, ukuaji wa ini na wengu, foci ya fibrosis;
• dopplerografia. Inachunguza uwepo wa vifungo vya damu na inaonyesha kasi ya harakati za damu.

Pia, wakati wa kuchunguza erythremia, kiwango cha erythropoietin kinatambuliwa. Utafiti huu huamua hali ya mfumo wa hematopoietic na inaonyesha kiwango cha seli nyekundu za damu katika damu.

Mimba na erythremia

Wakati mwanamke yuko katika nafasi, hakuna haja ya kuogopa kwamba atapitisha ugonjwa kwa mtoto. Urithi wa ugonjwa bado hauelewi kikamilifu. Ikiwa ujauzito haukuwa na dalili, erythremia haitakuwa na athari yoyote kwa mtoto.

Matibabu ya erythremia

Polycythemia inaendelea polepole. Katika hatua ya kwanza ya polycythemia, lengo kuu la matibabu ni kupunguza hesabu za damu kwa kawaida: hemoglobin na hematocrit ya molekuli ya erythrocyte. Pia ni muhimu kupunguza matatizo yanayosababishwa na erythremia. Kumwaga damu hutumiwa kurekebisha hematocrit na hemoglobin. Kuna utaratibu unaoitwa erythrocytepheresis, ambayo ina maana ya utakaso wa damu kutoka kwa seli nyekundu za damu. Plasma ya damu imehifadhiwa.

Matibabu ya madawa ya kulevya ni pamoja na matumizi ya cytostatics (madawa ya asili ya antineoplastic) ambayo husaidia na matatizo (thrombosis, vidonda, matatizo ya mzunguko wa ubongo). Hii ni pamoja na Mielosan, Busulfa, Imiphos, hydroxyurea, fosforasi ya mionzi.

Kwa anemia ya hemolytic ya genesis ya autoimmune, glucocorticosteroids hutumiwa - Prednisolone. Ikiwa tiba hiyo haifanyi kazi, operesheni inafanywa ili kuondoa wengu.

Ili kuepuka upungufu wa chuma, maandalizi yaliyo na chuma yamewekwa - Maltofer, Hemofer, Sorbifer, Totema, Ferrum Lek.

Ikiwa ni lazima, vikundi vifuatavyo vya dawa vimewekwa:

• kupunguza shinikizo la damu - "Lizinopril", "Amlodipine";
• antihistamines - "Periaktin";
• wapunguza damu (anticoagulants) - Aspirini, Curantil (Dipyridamole), Heparin;
• kuboresha kazi ya moyo - "Korglikon", "Strophanthin";
• kwa ajili ya kuzuia maendeleo ya vidonda vya tumbo - gastroprotectors - "Almagel", "Omeprazole".

Lishe ya erythremia na tiba za watu

Ili kukabiliana na ugonjwa huo, mgonjwa anapaswa kufuata chakula cha mboga na sour-maziwa. Lishe sahihi ni pamoja na matumizi ya vyakula kama vile:

• mboga mboga - mbichi, kuchemsha, stewed;
• kefir, jibini la Cottage, maziwa, mtindi, chachu, maziwa yaliyokaushwa, maziwa yaliyokaushwa, cream ya sour;
• mayai;
• tofu, sahani za mchele wa kahawia;
• mkate wa ngano;
• wiki (mchicha, bizari, chika, parsley);
• mlozi;
• zabibu za apricot kavu;
• chai (ikiwezekana kijani).

Mboga ya rangi nyekundu na matunda na juisi kutoka kwao, soda, pipi, chakula cha haraka, nyama ya kuvuta sigara ni kinyume chake. Kiasi cha nyama inayotumiwa inapaswa kuwa mdogo.

Ili kuzuia kuonekana kwa vipande vya damu katika hatua ya 2 ya ugonjwa huo, hunywa juisi iliyoandaliwa kutoka kwa maua ya chestnut ya farasi.

Ili kurekebisha shinikizo la damu, kutoka kwa migraine, inashauriwa kutumia infusion ya clover tamu ya dawa. Kozi inapaswa kuwa mdogo kwa siku 10-14.

Ili kupanua mishipa ya damu, kuboresha mtiririko wa damu, kuongeza upinzani wa capillaries na mishipa ya damu, inashauriwa kutumia decoctions ya nyasi ya uyoga, periwinkle, nettle, ardhi ya mazishi.

Utabiri wa ugonjwa

Erythremia inachukuliwa kuwa ugonjwa mbaya, lakini bila matibabu ya kutosha, inaweza kuwa mbaya.

Utabiri wa ugonjwa hutegemea mambo kadhaa:

• utambuzi wa wakati wa ugonjwa - mapema ugonjwa huo hugunduliwa, matibabu ya haraka itaanza;
• matibabu yaliyowekwa kwa usahihi;
• kiwango cha leukocytes, sahani na erythrocytes katika damu - juu ya kiwango chao, utabiri mbaya zaidi;
• majibu ya mwili kwa matibabu. Wakati mwingine, licha ya matibabu, ugonjwa unaendelea;
• matatizo ya thrombotic;
• kiwango cha mabadiliko mabaya ya tumor.

Kwa ujumla, ubashiri wa maisha na erythremia ni chanya. Kwa utambuzi na matibabu ya wakati, wagonjwa wanaweza kuishi zaidi ya miaka 20 tangu ugonjwa huo unapogunduliwa.