myopathy ya moyo. Myopathy: dalili, kanuni za utambuzi na matibabu. Ishara za aina fulani

Dystrophies ya misuli ni neno ambalo hutumiwa kurejelea aina za urithi za myopathy, ikifuatana na kuzorota kwa misuli. Hili ni kundi zima la magonjwa, ambayo mengi huanza katika utoto au ujana, huwa na kozi ya kuendelea na mapema au baadaye husababisha ulemavu mkubwa. Kadhaa uainishaji wa kina dystrophies ya misuli iliyojengwa kanuni tofauti(kijeni, kibayolojia, kimatibabu), lakini hakuna uainishaji wa umoja.

Dystrophin-deficient dystrophies kuchanganya hasa aina mbili: Duchenn muscular dystrophy (Duchenn) na Becker muscular dystrophy (strongecker).

Duchenne muscular dystrophy, au pseudohypertrophic Duchenne muscular dystrophy, ni aina mbaya zaidi na ya kawaida zaidi ya dystrophy ya misuli iliyounganishwa na X. fermentemia (CPK) hugunduliwa tayari katika kipindi cha mtoto mchanga, lakini dalili za kliniki zinaonekana katika umri wa miaka 2-4. Watoto hawa huchelewa kutembea, wanaona vigumu au haiwezekani kukimbia na kuruka, kuanguka mara kwa mara (hasa wakati wa kujaribu kukimbia), wana shida ya kupanda ngazi au sakafu ya mteremko (udhaifu wa karibu wa misuli), na kutembea. vidole gumba(kutembea kwa vidole) kutokana na kusinyaa kwa kano za mguu. Kupungua kwa uwezo wa akili. Inajulikana na pseudohypertrophy misuli ya ndama. Hatua kwa hatua, mchakato unachukua mwelekeo wa juu. Hyperlordosis na kyphoscoliosis huundwa. Kwa umri wa miaka 8-10, kutembea kunasumbuliwa sana. Mgonjwa anainuka kutoka kwenye sakafu kwa msaada wa mbinu za tabia za "myopathic". Kufikia umri wa miaka 14-15, wagonjwa, kama sheria, hawana nguvu kabisa na hufa wakiwa na umri wa miaka 15-17 kutokana na udhaifu wa misuli ya kupumua ya kifua. ECG hugundua hali isiyo ya kawaida katika karibu 90% ya kesi (cardiomyopathy). Kiwango cha CPK kinaongezeka kwa kasi. Kwenye EMG - kiwango cha misuli ya lesion. Biopsy ya misuli inaonyesha isiyo ya kawaida, ingawa ni tabia, ukiukwaji wa kihistoria.

Becker muscular dystrophy ni aina ya pili ya kawaida lakini mbaya ya myodystrophy ya pseudohypertrophic. Mwanzo wa ugonjwa huo ni kati ya umri wa miaka 5 na 15. Mfano wa ushiriki wa misuli ni sawa na katika Duchenne. Inajulikana na udhaifu wa misuli ya ukanda wa pelvic na miguu ya karibu. Mabadiliko ya gait, kuna shida wakati wa kuinuka kutoka kwa kiti cha chini, wakati wa kupanda ngazi. Pseudohypertrophy iliyotamkwa ya misuli ya ndama inakua; mchakato polepole huenea juu kwa misuli ya mshipa wa bega na mikono ya karibu. Kiwango cha CPK kiliongezeka

Kozi ya ugonjwa huo ni nzuri zaidi na polepole na zaidi ukiukaji wa marehemu uwezo wa kufanya kazi.

Dystrophy ya misuli ya mshipi wa kiungo (Erba-Rota) ni ugonjwa wa kurithi na aina kuu ya urithi wa autosomal. Mwanzo wa ugonjwa hutokea katika umri wa miaka 14-16. Udhaifu wa misuli huonekana na kisha kudhoofika kwa misuli ya mshipa wa pelvic na sehemu za karibu za miguu, mara chache misuli ya mshipa wa bega pia huteseka kwa wakati mmoja. Hypotension ya misuli, "looseness" ya viungo hufunuliwa. Kama sheria, misuli ya mgongo na tumbo inahusika ("bata" gait, ugumu wa kuinuka kutoka kwa nafasi ya uwongo, hutamkwa lordosis ndani. mkoa wa lumbar na kupanuka kwa tumbo mbele, "pterygoid bega blades"). Mgonjwa huanza kutumia mbinu maalum katika mchakato wa kujitegemea. Katika hali ya juu, atrophy ya mwisho, retraction ya misuli na tendons, na hata mikataba inaweza kupatikana. Misuli ya uso katika hali nyingi haziteseka. Pseudohypertrophy ya misuli ya ndama pia inakua hapa. Kiwango cha CPK katika damu kinaongezeka. Kwenye EMG - kiwango cha misuli ya lesion.

Facio-scapulo-humeral muscular dystrophy (Landouzy-Dejerine's facial-scapulo-brachial myodystrophy) ni aina kuu ya ugonjwa wa autosomal ambayo huanza kujidhihirisha katika umri wa miaka 20-25 ikiwa na dalili. udhaifu wa misuli na atrophy katika uso ("myopathic uso"), mshipi wa bega, nyuma na mikono ya karibu. Kushindwa kwa nusu ya juu tu ya mwili kunaweza kudumu hadi miaka 10-15. Kisha kuna mwelekeo wa chini katika kuenea kwa atrophy. Reflexes ya tendon hubakia sawa muda mrefu. Dalili ni asymmetric. Ngazi ya enzymes katika damu ni ya kawaida au imeinuliwa kidogo.

Dystrophy ya misuli ya oculopharyngeal ina sifa ya mwanzo wa marehemu (katika muongo wa 4-6 wa maisha) na inaonyeshwa na uharibifu. misuli ya oculomotor, pamoja na misuli ya pharynx na kumeza kuharibika. Pia kuna fomu yenye uharibifu wa pekee wa misuli ya oculomotor tu, ambayo, hatua kwa hatua inaendelea, hatimaye inaongoza kwa ophthalmoplegia ya nje kamili. Mwisho kawaida huendelea bila kuongezeka maradufu (miopathi ya macho, au ophthalmoplegia ya nje inayoendelea ya Graefe). Utambuzi huo unathibitishwa na utafiti wa EMG. Kiwango cha CK hupanda mara chache (ikiwa mchakato unaenea kwa misuli mingine iliyopigwa).

Amyography ya Davidenkov ya Scapuloperoneal (scapular-peroneal) ina sifa ya atrophy inayoendelea na udhaifu katika makundi ya misuli ya peroneal, na kisha katika misuli ya bega ya bega. Watafiti wengine wanaamini kwamba dalili za atrophy ya scapular-peroneal ni tofauti ya maendeleo ya Landouzy-Dejerine myodystrophy.

Dystrophy ya misuli ya mbali ni ubaguzi kutoka kwa kundi zima la myodystrophy, kwani huathiri misuli ya mbali kwanza ya miguu na miguu, kisha ya mikono. Reflexes ya tendon huanguka kwa mlolongo sawa. Mara chache, mchakato huo unaenea hadi kwenye misuli ya karibu. Uchunguzi unahitaji uhifadhi wa unyeti na kasi ya kawaida ya uendeshaji wa msisimko pamoja na mishipa. Kiwango cha CPK ni cha kawaida au cha juu kidogo. EMG inathibitisha kiwango cha misuli ya lesion.

Kuna anuwai za dystrophy ya misuli ya mbali na mwanzo wa utoto, katika utoto, na mwanzo wa kuchelewa (aina ya Welander), pamoja na mkusanyiko wa inclusions za desmin.

Dystrophy ya misuli ya Emery-Dreyfus ina aina ya urithi iliyounganishwa na X, huanza katika umri wa miaka 4-5 na usambazaji wa tabia ya bega-peroneal ya atrophy na udhaifu (sehemu za mbali zinabakia hata katika hali ya juu). Kawaida malezi ya mapema ya mikataba katika viungo vya kiwiko, shingo na tendons Achilles. Kipengele kingine cha kawaida ni kutokuwepo kwa pseudohypertrophy. Usumbufu wa mapigo ya moyo, kasoro za upitishaji (wakati mwingine kizuizi kamili Na kifo cha ghafla mgonjwa). Viwango vya Serum CK vinabaki kwa muda mrefu kawaida. EMG inaonyesha kiwango cha neurogenic na misuli ya kidonda.

Kundi maalum - myopathies ya kuzaliwa inachanganya magonjwa kadhaa ambayo kawaida hugunduliwa tangu kuzaliwa au katika utoto wa mapema na yanajulikana na kozi nzuri: mara nyingi hubakia imara katika maisha yote; wakati mwingine hata huanza kurudi nyuma; ikiwa maendeleo yanajulikana katika idadi ya matukio, basi ni duni sana.

Tambua magonjwa haya picha ya kliniki karibu haiwezekani. Ili kufanya hivyo, tumia histochemical, elektroni microscopic na nyembamba utafiti wa biochemical. Kwa kawaida hii ni picha ya "mtoto aliyelegea" ("Mtoto wa kurukaruka") yenye udhaifu wa jumla au wa karibu wa misuli, atrophy na hypotension, kupungua au kutokuwepo kwa tendon reflexes. Wakati mwingine mikazo hukua.

Kikundi hiki ni pamoja na magonjwa kama vile ugonjwa wa msingi, ugonjwa wa multicore, myopathy ya nemaline, myopathy ya centronuclear, myopathy yenye kutofautiana kwa aina ya nyuzi za kuzaliwa, myopathy ya miili iliyopunguzwa (kupunguza myopathy ya mwili), myopathy na inclusions ya "alama za vidole" (miopathi ya mwili wa vidole), myopathy. pamoja na ujumuishaji wa cytoplasmic (miopathi ya mwili wa cytoplasmic), miopathi iliyo na miundo ya tubular (inclusions za basophilic) (miopathi iliyo na tubular aggregates), miopathi iliyo na utangulizi wa nyuzi za misuli ya aina ya kwanza (aina ya kwanza ya myofiber).

EMG inaonyesha mabadiliko yasiyo maalum ya myopathiki katika fomu hizi. Enzymes ya misuli katika damu ni ya kawaida au ya juu kidogo. Utambuzi huo unafanywa kwa misingi ya uchunguzi wa microscopic ya elektroni.

Myopathies ya membrane

Kinachojulikana myopathies ya membrane, ambayo ni pamoja na syndromes ya myotonic.

Myopathies ya uchochezi

Kikundi cha myopathies ya uchochezi ni pamoja na magonjwa kama vile poliomyositis na dermatomyositis; myositis na myopathy na miili ya kuingizwa; myositis katika magonjwa kiunganishi; myopathy ya sarcoid; myositis katika magonjwa ya kuambukiza.

Polymyositis

Inatokea katika umri wowote, lakini mara nyingi zaidi kwa watu wazima.Wanawake huugua mara nyingi zaidi kuliko wanaume. Ugonjwa huanza hatua kwa hatua na unaendelea kwa wiki kadhaa au miezi. Rehema za papo hapo na kurudi tena zinawezekana. Udhaifu ni mojawapo ya dhihirisho kuu la kliniki na linaonekana zaidi katika mikono ya karibu na vinyunyuzi vya shingo (dalili ya "kuchana", dalili ya "basi" na maonyesho mengine sawa). Misuli iliyoathiriwa mara nyingi huwa chungu na yenye uchungu. Kutokuwepo kwa myalgia inachukuliwa kuwa ubaguzi wa nadra. Dysphagia ni tofauti dalili ya kawaida, ambayo inaonyesha ushiriki wa misuli ya pharynx na esophagus. Misuli ya moyo pia inahusika mara nyingi, ambayo inathibitishwa na data ya ECG. Kushindwa kwa kupumua kunaweza kuwa matokeo ya mchanganyiko wa uharibifu wa misuli ya kupumua na parenchyma ya mapafu (katika 10% ya wagonjwa) Kiwango cha CPK katika damu kinaongezeka, wakati mwingine kwa kiasi kikubwa. Lakini katika karibu 1% ya wagonjwa, kiwango cha CPK kinabaki kawaida. Myoglobulinuria inaweza kuzingatiwa katika polymyositis na dermatomyositis. ESR imeongezeka, lakini haihusiani moja kwa moja na shughuli za mchakato. EMG inaonyesha fibrillations na uwezo mfupi wa polyphasic wa amplitude ndogo. Biopsy inaonyesha idadi ya kutofautiana ya mimofibrils ya necrotic na mabadiliko ya uchochezi.

Upatikanaji mabadiliko ya ngozi(erythema, matatizo ya rangi, telangiectasia) ni tofauti kuu kati ya dermatomyositis na polymyositis. Poliomyositis inaweza kuwa ya msingi na ya sekondari (pamoja na neoplasm mbaya).

"Myositis na miili ya kuingizwa"

Huathiri mara nyingi zaidi wagonjwa wa umri wa kati au wazee (wanaume hutawala) na hudhihirishwa na udhaifu wa ulinganifu unaoendelea polepole kwenye miguu na mikono. Tofauti na myopathies nyingine ya uchochezi, ina sifa ya udhaifu wa misuli ya karibu na ya mbali inayohusisha extensors ya mguu na flexors ya vidole. Maumivu sio ya kawaida. Wakati mwingine myositis yenye miili ya kuingizwa inajumuishwa na magonjwa ya tishu zinazojumuisha au matatizo ya kinga (ugonjwa wa Sjögren, thrombocytopenia). Kiwango cha CPK kimeinuliwa kwa wastani. EMG inaonyesha mabadiliko mchanganyiko ya niurogenic na myopathiki katika asili ya shughuli za kibaolojia. Biopsy ya misuli inaonyesha vacuoles ndogo na granules za kuingizwa.

Myositis inayohusishwa na magonjwa ya tishu zinazojumuisha

Mchanganyiko huu ni wa kawaida kwa kesi za ugonjwa wa tishu zinazojumuisha mchanganyiko (mchanganyiko). Inajulikana na viwango vya juu vya antibodies ya antiribonucleoprotein; upele wa lupus kwenye ngozi; mabadiliko ya tishu zinazojumuisha yanayofanana na scleroderma; arthritis na myopathy ya uchochezi. Kliniki, myopathy inaonyeshwa na udhaifu wa flexors ya shingo na misuli ya viungo vya karibu. Histologically, myopathy hii ya uchochezi inafanana na dermatomyositis.

Myopathy ya uchochezi inaweza kuzingatiwa na scleroderma, arthritis ya rheumatoid, lupus erythematosus ya utaratibu, ugonjwa wa Sjögren.

Sarcoid myopathy

Inaweza kuonekana katika sarcaidosis (ugonjwa wa granulomatous wa multisystemic wa etiolojia isiyojulikana). Mabadiliko ya granulomatous hupatikana katika meninges, ubongo, tezi ya pituitari, uti wa mgongo na mishipa ya pembeni(na vile vile kwenye tishu za jicho, kwenye ngozi, mapafu, mifupa; tezi na tezi za mate) Uchunguzi unafanywa kwa misingi ya kugundua vidonda vya mfumo wa multisystem na biopsy ya misuli.

Myositis katika magonjwa ya kuambukiza

Myopathies ya kimetaboliki

Myopathies ya kimetaboliki ni pamoja na myopathies ya wanga, myopathies ya lipid, myopathies ya mitochondrial, myopathies ya endocrine, syndromes ya myalgic, myoglobulinuria na myopathies yenye sumu.

Myopathies ya wanga huitwa magonjwa ya kuhifadhi glycogen. Wanahusishwa na upungufu wa enzymes fulani. Upungufu wa phosphorylase ya misuli (ugonjwa wa McArdle) na enzymes nyingine, pamoja na myopathies ya lipid. Miongoni mwa magonjwa haya, ugonjwa wa hifadhi ya lysosomal glycogen (ugonjwa wa Pompe-Rotre), unaojitokeza katika miezi ya kwanza ya maisha (udhaifu wa misuli unaoendelea kwa kasi na cardiomegaly kubwa) na kusababisha kifo katika mwaka wa kwanza wa maisha, umebakia bila kutajwa.

Ugonjwa wa Kearns-Sayre (Kearns-Sayre) unaonyeshwa na ophthalmoplegia ya nje inayoendelea. Inahusu magonjwa ya mara kwa mara (lakini pia kuna tofauti ya kifamilia ya ophthalmoplegia ya nje inayoendelea) na, kwa kawaida, inaambatana na ushiriki wa viungo na mifumo mingi. Ugonjwa huanza kabla ya umri wa miaka 20 na unaonyeshwa na kuzorota kwa rangi ya retina. Ishara za lazima za ugonjwa huu: ophthalmoplegia ya nje, usumbufu wa uendeshaji wa moyo na zilizotajwa. kuzorota kwa rangi retina. kama wengine dalili za ziada kumbuka ataxia, uharibifu wa kusikia, endocrinopathy nyingi, kuongezeka kwa maudhui ya protini katika maji ya cerebrospinal na maonyesho mengine. Kwa tofauti ya familia ya ophthalmoplegia ya nje inayoendelea, udhihirisho wa udhaifu katika misuli ya shingo na miisho inawezekana.

Endocrine myopathies hupatikana katika aina mbalimbali za matatizo ya endocrine. Mara nyingi, myopathy huzingatiwa katika hyperthyroidism. Udhaifu hugunduliwa hasa katika viungo vya karibu (mara chache kwenye misuli ya mbali na ya bulbar) na hubadilishwa katika matibabu ya hyperthyroidism. Kiwango cha CPK kawaida sio juu. EMG na biopsy ya misuli ilionyesha mabadiliko yasiyo maalum ya myopathiki.

Hata hivyo, kuna matukio ya thyrotoxicosis kali, hasa kwa maendeleo yake ya haraka, ikifuatana na rhabdomyolysis, myoglobinuria na kushindwa kwa figo. Udhaifu wa misuli ya kupumua inayohitaji uingizaji hewa wa mitambo ni nadra.

Hypothyroidism mara nyingi hufuatana na udhaifu wa misuli ya karibu, tumbo, maumivu, na ugumu wa misuli (ingawa udhaifu hauthibitishwa mara chache na kipimo cha lengo). Dalili hizi hupotea wakati matibabu ya mafanikio hypothyroidism. Hypertrophy ya misuli ni nadra katika hypothyroidism, lakini uwepo wake kwa watu wazima huitwa ugonjwa wa Hoffmann.

Ugonjwa wa Kocher-Debre-Semelaign huzingatiwa kwa watoto (hypothyroidism na jumla mvutano wa misuli na hypertrophy ya misuli ya ndama). Viwango vya CPK huongezeka katika 90% ya wagonjwa walio na hypothyroidism, ingawa rhabdomyolysis ya wazi ni nadra sana. Mabadiliko ya myopathic kwenye EMG hutofautiana kutoka 8% hadi 70%. Katika biopsy ya misuli - ishara kali za myopathy. Hypothyroidism huharibu glycogenolysis ya misuli na uwezo wa kioksidishaji wa mitochondria.

Hatujadili hapa orbitopathy ya dythyroid, pia inayohusishwa na uharibifu wa vifaa vya misuli ya obiti.

Udhaifu wa misuli, uchovu, na tumbo ni magonjwa ya kawaida sana katika ugonjwa wa Addison. Wakati mwingine udhaifu unaweza kuwa episodic. Kunaweza kuwa na kupooza mara kwa mara na quadriplegia na hyperkalemia.

Wagonjwa wenye hyperaldosteronism wakati mwingine huripoti mashambulizi ya kupooza mara kwa mara na hypokalemia. 70% ya wagonjwa hawa wanalalamika udhaifu.

Wagonjwa wenye ugonjwa wa Itsenko-Cushing na wagonjwa wanaopata matibabu ya muda mrefu na glucocorticoids mara nyingi hulalamika kwa udhaifu wa misuli. Mipathi ya streoid mara nyingi hukua polepole na matibabu ya muda mrefu ya magonjwa kama vile lupus erythematosus ya kimfumo, kwa mfano, ugonjwa wa arheumatoid arthritis, pumu ya bronchial, polymyositis, na huathiri hasa misuli ya karibu. Kiwango cha CPK kawaida haibadilika; juu ya EMG - ishara ndogo za myopathy.

Mipathi ya steroidi ya papo hapo hukua mara kwa mara: mara nyingi baada ya wiki kutoka mwanzo wa matibabu na kipimo cha juu cha corticosteroids. Myopathy kama hiyo inaweza kuhusisha misuli ya kupumua. Mipathi ya papo hapo ya steroid inaweza pia kutokea wakati wa matibabu ya wagonjwa wenye myasthenia gravis na corticosteroids.

Myopathies yenye sumu

Myopathi ya sumu inaweza kuwa iatrogenic. Dawa inaweza kusababisha: myalgia, mvutano wa misuli (ugumu), au tumbo; myotonia (kuchelewa kupumzika kwa misuli ya mifupa baada ya kupunguzwa kwa hiari) - myopathy isiyo na uchungu na udhaifu wa misuli; myositis au myopathy ya uchochezi; myopathy ya msingi katika eneo la uharibifu (sindano); hypokalemic mimopathy na kuanzishwa kwa madawa ya kulevya ambayo husababisha hypokalemia; myopathy ya mitochondrial kutokana na kuzuia DNA ya mitochondrial; rhabdomyolysis (necrosis ya misuli ya papo hapo na myoglobinuria na matatizo ya utaratibu).

Necrotizing myopathy imeelezewa na lovastatin (kizuizi cha usanisi wa cholesterol), cyclosporine, asidi ya aminocaproic, procainamide, phencyclidine. Hukuza udhaifu wa misuli, maumivu (ya hiari na palpation ya misuli); kiwango cha CPK huongezeka; kwenye EMG - picha ya mabadiliko ya myopathic. Utawala wa ndani ya misuli antibiotics doksini botulism, chlorpromazine, fenithione, lidocaine na diazepam zinaweza kusababisha nekrosisi ya misuli ya ndani na miopathi ya nyuzi. Emetini husababisha myopathy inayoendelea ya karibu. Uwezo sawa ulipatikana katika clozapine, D-penicillamine, homoni ya ukuaji, interferon-alpha-2b, vincristine.

Myalgia na maumivu ya misuli yanaweza kusababishwa na: vizuizi vya sababu ya angiotensin, anticholinesterase, agonists ya beta-adrenergic, wapinzani wa kalsiamu, uondoaji wa corticosteroid, dawa za cytotoxic, deksamethasoni, diuretics, D-penicillamine, levamisole, lithiamu, L-tryptopinedifeini, pinindolo. , procainamide , rifampicin, salbutamol. Myalgia inayosababishwa na dawa bila udhaifu wa misuli kawaida hutatuliwa haraka baada ya kukomesha dawa.

Myopathy ya ulevi

Inakuja katika anuwai kadhaa. Aina moja ina sifa ya udhaifu usio na uchungu wa misuli ambao hujitokeza kwa siku kadhaa au wiki za matumizi mabaya ya pombe kwa muda mrefu yanayohusiana na hypokalemia kali. Kiwango cha enzymes ya ini na misuli huongezeka sana.

Aina nyingine ya myopathy ya ulevi inakua kwa ukali dhidi ya asili ya matumizi ya muda mrefu pombe na inaonyeshwa na maumivu makali na uvimbe wa misuli ya viungo na torso, ambayo inaambatana na dalili. kushindwa kwa figo na hyperkalemia. Myonecrosis (rhabdomyolysis) inaonekana katika ngazi ya juu CPK na aldolase, pamoja na myoglobinuria. Hii inaweza kuambatana na syndromes nyingine za ulevi. Urejesho ni polepole sana (wiki na miezi); inayojulikana na kurudi tena kuhusishwa na ulevi.

Kuna tofauti ya myopathy ya ulevi wa papo hapo, ikifuatana na tumbo kali na udhaifu wa jumla. Myopathy ya muda mrefu ya pombe inawezekana, inaonyeshwa na atrophy isiyo na uchungu na udhaifu wa misuli ya mwisho wa karibu, hasa miguu, na dalili ndogo za ugonjwa wa neva.

Mipathi ya Paraneoplastiki

Msimamo tofauti unapaswa kuchukuliwa na myopathy na osteodystrophy na osteomalacia, ambayo inaelezwa kati ya syndromes nyingine za paraneoplastic.

Baadhi ya aina adimu za upungufu wa misuli hazijawakilishwa hapa, kama vile myodystrophy ya Mabry, myodystrophy ya Rottauf-Mortier-Beyer, myodystrophy ya pelvic-femoral ya Leiden-Möbius, dystrophy ya misuli ya Bethlem, myodystrophy ya mbali ya Mioshi.

Ugonjwa sugu unaoonyeshwa na maendeleo atrophy ya misuli inayoitwa myopathy. Wataalamu katika uwanja wa dawa hufautisha kati ya myopathies ya kuzaliwa na inayopatikana. Hali za patholojia zinazopitishwa kwa mtu kwa urithi mara nyingi hukasirishwa na 1-ch uharibifu wa misuli.

Myopathies zilizopatikana ni pamoja na:

1. Tezi.
2. Mlevi.
3. Polymyzoitis (upungufu unahusishwa na uwepo wa neoplasm).
4. Steroid.

Hali hii ya patholojia huathiri hasa vijana. Ukosefu wa kawaida hutokea kabla ya mtu kufikia umri wa miaka thelathini.

Dystrophy ya misuli ya Duchenne inachukuliwa kuwa aina hatari zaidi ya dystrophy ya misuli. Patholojia huathiri watoto wa kiume na inakua kikamilifu wakati wa miaka ya kwanza ya maisha. Kufikia umri wa miaka ishirini, kifo hutokea.

Maonyesho ya ugonjwa hatari

Myopathy ina idadi ya sifa za tabia. Dalili kuu inayoonyesha kwamba mtu huendeleza myopathy, na sio ugonjwa mwingine, ni udhaifu wa pathological wa vikundi kuu vya misuli.

Picha ya kliniki ya patholojia

Madaktari hutofautisha dalili za myopathy kama vile:

• hatua kwa hatua kuendeleza udhaifu katika misuli (dystrophy ni symmetrical katika asili);
• hakuna paresthesias katika mikono na miguu;
• udhaifu upo katika sehemu za karibu za mikono au miguu (dhidi ya msingi huu, hata vitendo rahisi kama kuchana au kupanda ngazi ni kazi isiyowezekana kwa mtu);
• utendaji wa viungo vya pelvic haufadhaiki;
• maumivu na udhaifu wa misuli hayazingatiwi;
• katika baadhi ya matukio, kifafa hutokea.

Tofauti kuu kati ya hali hii isiyo ya kawaida na neuropathies ni kwamba unyeti wa viungo haujaharibika.

Isipokuwa hatua ya mwisho magonjwa, reflexes ya kina huhifadhiwa. Katika baadhi ya matukio, kuna kupungua kidogo.

Tofauti za Myopathic

Dawa inajua aina nyingi za myopathies. Ili kutofautisha fomu moja kutoka kwa mwingine pia itaruhusu dalili maalum myopathy.

Kwanza kabisa, ni muhimu kutambua uwepo wa udhaifu wa misuli ya uso. Mtu anayesumbuliwa na myopathy hupata matatizo makubwa anapojaribu kufunga macho yake, kupiga filimbi, au hata kuvuta mashavu yake. Dalili hizi za myopathy ni tabia ya ugonjwa wa misuli ya uso-bega.

Pili, madaktari wanaona hyperfatigue ya nje misuli ya macho. Hali hii isiyo ya kawaida inaambatana na dysphagia na dysarthria.

Hali isiyo ya kawaida ya mshipa wa kiungo ni sifa ya kuwepo kwa dalili za myopathy kama vile kuharibika kwa utendaji wa misuli ya fupa la paja na pelvic.

Wakati mtu, akiwa ameingiza mkono wake kwenye ngumi, hawezi kunyoosha vidole vyake, hii ni ishara ya uhakika ya jambo la myotonic.

Maonyesho mengine

Madaktari wa kisasa wanajua vizuri dhana ya myopathy ya mitochondrial. Hali hii isiyo ya kawaida inaonyeshwa na uwepo wa dalili kama hizo za myopathy kama kudhoofika kwa mikono na miguu, ambayo katika kesi ya hata kidogo. shughuli za kimwili ikifuatana na myalgia. Ophthalmoplegia ya nje inaendelea kwa kasi, na myopathy inaambatana na ugonjwa wa neva.

Myopathy ya Mitochondrial ina ishara zingine za asili ya neva. Hasa, inapaswa kuzingatiwa:

1. Viharusi (hutokea katika umri mdogo).
2. Migraine.
3. Shida ya akili.
4. Mshtuko wa myoclonic.
5. Upotezaji wa kusikia neurosensory-I.

Ikiwa mfumo wa neva unaathiriwa na myopathy ya mitochondrial, basi mtu huyo anakabiliwa na maendeleo kisukari. Pia kuna dalili za myopathy kama vile Fanconi syndrome, kimo kifupi, ugonjwa wa uendeshaji wa moyo.

Mbele kwa utambuzi!

Wakati mtu anawasiliana na daktari na myopathy inayoshukiwa, ili kuanzisha utambuzi sahihi, daktari lazima ajue ikiwa hali isiyo ya kawaida husababishwa na lesion ya misuli ya 1-ch. Pia ni wajibu wa daktari kuamua "uzazi" wa myopathy: ni kupatikana, au kurithiwa na mgonjwa.

Ikiwa ugonjwa umepatikana, daktari lazima ajue ikiwa kuna uhusiano na ugonjwa mwingine.

Jukumu kubwa katika utambuzi wa myopathy unachezwa na mkusanyiko wa historia ya familia. Mara nyingi mgonjwa ana jamaa wa karibu na ugonjwa sawa.

Msaada kutoka kwa mtaalamu

Myopathy inatibiwa na mtaalamu wa neurologist. Pia, mtaalamu, traumatologist-orthopedist na cardiologist wanaunganishwa na mchakato.

Matibabu ya dalili

lengo kuu matibabu ya dalili myopathy inasisimua michakato ya metabolic. Pia, majukumu ya madaktari ni pamoja na kuhalalisha utendaji wa mfumo wa neva wa uhuru. Ili kufikia malengo haya, daktari anaagiza homoni za anabolic:

• somazine;
• nerobola;
• ceraxon;
• cerebrolysin.

Pia, matibabu ya myopathy ni pamoja na utekelezaji wa mazoezi ya tiba ya kimwili. Wagonjwa wengi wanaougua myopathy hufanya mazoezi ya mwili kwenye bwawa.

Kwa kusisimua kwa misuli, mgonjwa ameagizwa matibabu ya massage na ultrasound.

Ikiwa ni lazima, mgonjwa ameagizwa kuvaa viatu vya mifupa na corset.

Vipengele vya Lishe

Matibabu ya myopathy haiwezekani bila maagizo ya chakula. Kwa hivyo, mtu anapaswa kujumuisha matunda na mboga nyingi iwezekanavyo katika menyu yake ya kila siku. Ni muhimu kulipa kipaumbele kwa bidhaa za maziwa, oatmeal, mayai ya kuku, karanga na asali yoyote. Haipaswi kuwa kwenye meza. vileo, viungo, chai, kahawa, sukari, kabichi na viazi. Nafaka muhimu sana zilizopikwa kutoka kwa nafaka zilizoota mimea ya nafaka. Tahadhari maalum inapaswa kutolewa kwa tufaha na kula vipande viwili au vitatu kila siku.

Chakula cha maziwa ni muhimu sana. Ikiwa mgonjwa hana majibu kwa maziwa, basi inapaswa kunywa ndani kiasi kikubwa kwa kuongeza hatua kwa hatua kipimo.

Matibabu ya myopathy haizuii matumizi ya kuthibitishwa mapishi ya watu. Walakini, kumbuka kuchukua nafasi mbinu za jadi"Bibi" haipendekezi.

Kwa hivyo, unaweza kuondokana na ishara za myopathy kwa msaada wa:

1. Kusugua (utaratibu unapaswa kufanywa angalau mara 3 kwa siku) kulowekwa kwa maji au siki safi na kusugua vizuri na kitambaa.
2. Kusugua (kwa kutumia mzizi Angelica ya dawa, iliyojaa vodka kwa uwiano wa 4: 1), ambayo inapaswa kufanyika usiku.
3. Bafu za moto na Chumvi ya Epsom(unaweza pia kutumia bahari, ikiwezekana chumvi ya Crimea).
4. Bafu ya miguu (utaratibu unapaswa kufanywa kila siku au kila siku nyingine).
5. Matumizi ya decoctions ya majani ya birch.

Ni muhimu kueneza mwili wako na vitamini. Ikiwa afya inaruhusu, inashauriwa kuchukua matembezi katika hewa safi kila siku.

Myopathy ni ugonjwa wa kuzorota wa nyuzi za misuli zinazosababishwa na sababu za maumbile. Ugonjwa huo unategemea atrophy ya misuli inayoendelea, na kusababisha dystrophy ya msingi ya misuli.

Mbali na ukweli kwamba ugonjwa huo ni urithi, unaweza kupatikana kwa matokeo au kuumia (myopathy ya sekondari). Lakini mara nyingi ugonjwa hutokea kwa wanachama wa familia moja.

Myopathy ya msingi inakua katika utoto. Chini ya ushawishi sababu mbaya(kufanya kazi kupita kiasi kimwili, papo hapo au sugu magonjwa ya kuambukiza, sumu) dalili za patholojia zinazidishwa.

Myopathies ya sekondari hurekodiwa mara chache sana, ni matokeo ya dysfunctions ya mifumo ya uhuru na endocrine.

Kwa kuongeza, myopathies zinajulikana:

• karibu- misuli ya viungo vilivyo karibu na mwili huathiriwa;
• mbali- misuli ambayo iko mbali na mwili huteseka;
• aina mchanganyiko- karibu na distal kwa wakati mmoja.

Sababu za maendeleo ya ugonjwa huo

Myopathies ya msingi huonekana peke yao na haitegemei magonjwa mengine. Kama sheria, ni za urithi katika asili na zinaweza kupatikana tayari wakati wa kuzaliwa. Mtoto mchanga aliye na myopathy hupiga kelele dhaifu, anaonyeshwa na harakati za uvivu, na hunyonya vibaya kwenye matiti.

Myopathy ya urithi inaweza kuendeleza katika utoto wa mapema (kutoka miaka 3 hadi 10) na ujana. Aina yoyote ya msingi hukua kwa sababu ya kasoro ya maumbile au ya urithi na kuwa na kozi kali.

Aina za sekondari za ugonjwa huo zinaweza kuwa hasira na ugonjwa fulani, yaani, kuwa matokeo yake. Mara nyingi hii matatizo ya homoni, kwa mfano, thyrotoxicosis - awali nyingi za homoni za tezi.

Kuchangia katika maendeleo ya ugonjwa huo magonjwa ya utaratibu tishu zinazojumuisha, kwa mfano, scleroderma - ugonjwa unaojulikana na kushindwa katika uzalishaji wa collagen.

Uainishaji aina mbalimbali myopathy hufanyika kulingana na kikundi cha misuli ambacho kidonda kilitokea. Aidha, myopathies imegawanywa katika uchochezi na kuzaliwa.

Matatizo ya uchochezi

Myopathies ya uchochezi hupatikana magonjwa ya misuli tofauti. Kawaida kwao mchakato wa uchochezi inapita katika misuli iliyopigwa. Pamoja na ugonjwa kama huo, kuvimba ni asili ya kuambukiza au autoimmune.

Myopathy ya uchochezi ina dalili za tabia

• maumivu na udhaifu katika misuli;
• uwepo wa mikataba;
• atrophy ya misuli;
• uvimbe wa misuli;
• kupungua kwa shughuli za magari;
• wakati mwingine kuna mshikamano wa tishu za misuli.

Kikundi cha myopathies ya uchochezi ni pamoja na vidonda vya kimfumo na vya ndani vya misuli:

Uainishaji na aina ya ugonjwa huo

Aina kuu za myopathies:

Maonyesho ya ugonjwa hatari

Ugonjwa huo una idadi kubwa dalili za kliniki, lakini dalili kuu ya myopathy ni udhaifu wa pathological wa kikundi fulani cha misuli.

Waganga wanatenga dalili zifuatazo myopathies:

• hatua kwa hatua zinazoendelea uchovu katika misuli(dystrophy ya misuli inaonyeshwa na tabia ya ulinganifu);
• udhaifu unaoonekana katika viungo vya karibu(kinyume na msingi huu, vitendo rahisi kama kupanda ngazi au kuchana ni kazi isiyowezekana kwa mgonjwa);
• katika miguu na mikono kukosa;
• utendaji wa viungo vya pelvic haufadhaiki;
• na udhaifu wa misuli maumivu haijazingatiwa;
• wakati mwingine kutokea degedege.

Vigezo na njia za utambuzi

Katika uteuzi wa kwanza, daktari anahoji mgonjwa na kuchambua historia. Mgonjwa anamwambia daktari:

• wakati dalili za kwanza za patholojia zilionekana;
• ambapo udhaifu wa vikundi vya misuli ulitokea;
• jinsi ugonjwa huathiri mwili wote;
• afya yake ilikuwaje kama mtoto;
• walikuwa magonjwa yanayofanana kutoka kwa jamaa wa karibu.

Baada ya hayo, daktari anachunguza mgonjwa, wakati mambo yafuatayo yanafunuliwa:

• ukali wa udhaifu wa misuli;
• sauti ya misuli;
• uwepo wa atrophy;
• kuna reflexes ya kiungo;
• ikiwa kuna mzingo wa mgongo.

Kwa myopathy, wagonjwa daima hubadilisha gait yao, ambayo pia huzingatiwa katika uchunguzi.

Kwa utafiti wa maabara inajumuisha mtihani wa damu kwa homoni za tezi na viwango vya creatine kinase. Biopsy ya tishu za misuli inafanywa, ambayo inachunguzwa chini ya darubini. utafiti wa maumbile familia ya mgonjwa pia ni muhimu kwa utambuzi sahihi.

Matibabu ya ugonjwa kulingana na fomu yake

Myopathi ya uchochezi inatibiwa na kozi ya glucocorticosteroids. Kiwango cha Prednisolone kwa siku ni 80-100 mg. Ikiwa athari ya matibabu inaonekana (nguvu inaonekana kwenye misuli), kipimo hupunguzwa polepole hadi kipimo cha matengenezo cha 15 mg / siku.

Katika hali ngumu, myopathy ya uchochezi inahitaji tiba ya methylprednisolone ya kunde. Matibabu dawa za homoni ina nyingi madhara Kwa hiyo, glucocorticosteroids ni kinyume chake kwa wagonjwa wengine.

Ikiwa ndani ya miezi 3 ya matibabu na glucocorticosteroids hakuna mienendo nzuri inayozingatiwa, basi myopathy imepata upinzani wa steroid. Katika kesi hii, mgonjwa ameagizwa cytostatics:

• Cyclosporine;
• Azathioprine;
• Cyclophosphamide;
• Methotrexate.

Matibabu ya myopathy ya Charcot-Marie ni dalili. Mgonjwa ameagizwa vitamini, kikundi B, ATP, dawa za anticholinesterase, uhamisho wa damu, tiba ya mazoezi, massage. Tiba hiyo inafanywa kwa kozi zinazorudiwa.

Ikiwa mgonjwa ana miguu ya kuning'inia, anapaswa kuvaa viatu vya mifupa. KATIKA kesi kali ilionyesha tenotomia. Kwa ugonjwa huu, shughuli za kitaaluma za mgonjwa hazipaswi kuhusishwa na mizigo nzito.

Matibabu ya myopathy ya Duchenne kawaida haifai, kutokana na maendeleo ya haraka ya ugonjwa huo na ukali wake mkubwa.

Mgonjwa ameagizwa tiba ya matengenezo, ambayo hupunguza dalili na kupunguza kidogo maendeleo ya ugonjwa huo. Hizi ni dawa za kuboresha kimetaboliki:

Matibabu inapaswa kufanyika katika kozi na katika mazingira ya hospitali. Matumizi ya dawa za kikundi cha glucocorticoid kwa miaka kadhaa huongeza maisha ya mgonjwa.

Utabiri na kuzuia

Myopathies ya msingi ina ubashiri usiofaa. Mbaya zaidi ni hali na aina ya magonjwa ya watoto wachanga ambayo huanza kutoka wiki za kwanza za kuzaliwa kwa mtoto. Watoto hawa hufa mapema sana.

Matokeo mazuri zaidi yanazingatiwa katika hali ambapo ugonjwa ulionekana baadaye. Hata hivyo, kozi ya ugonjwa inategemea jinsi lesion ni kubwa na kama mchakato wa patholojia viungo vingine muhimu (figo, ini, moyo).

Utabiri mzuri zaidi wa myopathies iliyopatikana, kwani kitambulisho cha sababu na uondoaji wake husababisha kurudi tena kwa ugonjwa huo.

Kuzuia aina kuu za ugonjwa ni pamoja na upimaji wa maumbile ya kimatibabu wanandoa kabla ya kupata mtoto na katika wiki za kwanza za ujauzito.

Ili kuzuia maendeleo ya myopathy ya nguvu ya sekondari, ni muhimu kuzingatia maisha ya afya maisha:

• zoezi la kawaida;
• massage ya mwili mzima na sehemu fulani zake;
• kuupangusa mwili kwa kitambaa kilicholowa ndani maji baridi(mara 3 kwa siku);
• kukataa tabia mbaya;
• lishe sahihi;
• kuchukua poda kutoka kwa chaki na mifupa iliyochomwa.

Wengi wamesikia juu ya ugonjwa kama vile myopathy. Ni nini, sio kila mtu anajua. Neno "myopathy" linachanganya idadi ya magonjwa ya urithi ambayo contractility ya nyuzi misuli inasumbuliwa na udhaifu wa misuli yanaendelea. Matokeo yake, kuna kupungua kwa kiasi harakati za kazi, kupungua kwa tone, atrophy, na katika baadhi ya matukio pseudohypertrophy ya misuli. Myopathy pia inaeleweka kama patholojia zote za misuli ya mifupa. Mara nyingi, ugonjwa huu ni wa urithi, lakini pia unaweza kuendeleza kama matokeo ya majeraha au maambukizi. Wanaume wanahusika zaidi na myopathy.

Myopathy - ni nini, na ni aina gani za ugonjwa huo?

Aina mbalimbali za ugonjwa huo ni kubwa. Myopathies ya kawaida ni:

Landousy-Dejerine;

• Erba na Erba-Rota;

  Amyotrophy ya Werding-Hoffmann;

  Amyotrophy ya Kugelberg-Welander, nk.

Aina kali zaidi na inayojulikana zaidi ya ugonjwa huo ni myopathy ya Duchenne. Inajulikana na kasoro ya urithi katika dystrophin, protini ambayo inadumisha uadilifu wa nyuzi za misuli. Kwa aina hii ya ugonjwa huo, ukosefu wake kamili huzingatiwa.

Myopathy: dalili za ugonjwa huo

Dalili kuu ya ugonjwa huo ni udhaifu mkubwa wa misuli. Wakati mwingine kunaweza kuwa na uingizwaji wa nyuzi za misuli na tishu za adipose, ambayo husababisha hypertrophy yao. Wanakuwa wanene, na kwa kugusa imara na elastic. Kwa wagonjwa wenye myopathy, kutembea kwa miguu ni tabia. Kama sheria, udhaifu huongezeka kwa miaka 8-10. Inakuwa vigumu kwa watoto kutembea, na kwa umri wa miaka 12 uwezo huu umepotea kabisa. Katika kipindi hiki, scoliosis huanza kuunda, ambayo huongezeka kama shughuli inapungua. Wagonjwa wengine hugunduliwa na ulemavu wa akili, wakiwa hatua za marehemu Watu walio na utambuzi kama huo huishi kwa wastani kwa miaka 20. Sababu kuu ya kifo ni kushindwa kwa moyo na kupumua.

Myopathy: matibabu ya ugonjwa huo

Tiba ya ugonjwa huo inalenga hasa kuboresha kimetaboliki na microcirculation katika misuli na mifumo ya neva. Kwa kusudi hili, mawakala wa anabolic, vitamini, maandalizi ya potasiamu hutumiwa, vichocheo vya biogenic, dawa za trophotropic, dawa za vasoactive.

Pia ni muhimu sana katika myopathy tiba ya massage ya mwili mzima. Shukrani kwa utaratibu huu, mzunguko wa damu huchochewa, vilio vya damu huondolewa, na utoaji wa damu kwa misuli huongezeka. Mbali na hilo, athari chanya kuwa na mazoezi ya kimwili yanayowezekana, kusugua, moto

Kwa hiyo, tulichunguza dhana ya "myopathy", ni nini na ni kanuni gani za kutibu ugonjwa huo. Walakini, hata kwa utambuzi kama huo, lishe fulani inahitajika. Inahusisha kutengwa kwa vileo, kizuizi cha mafuta, spicy, vyakula vya chumvi, pamoja na bidhaa za nyama. Inashauriwa kutumia maziwa kwa idadi isiyo na kikomo, saladi za celery, nafaka kwenye maji kutoka kwa nafaka zilizopandwa za mimea ya nafaka, mapera, ini, bahari ya buckthorn na mafuta ya alizeti.

Ikiwa sasa unakabiliwa na neno "myopathy", ni nini, tayari unajua baada ya kusoma makala.

Myopathy katika dawa inawakilishwa na kundi la magonjwa, ambayo ni msingi wa shida ya metabolic katika tishu za misuli (mara nyingi misuli ya mifupa) Katika mchakato wa ukuaji, misuli hupoteza kabisa au sehemu ya utendaji wao (kudhoofisha au kupoteza uhamaji), na pamoja na shida ya kimetaboliki, yote haya husababisha kupungua kwa tishu za misuli na kumnyima mgonjwa fursa ya kufanya kawaida. maisha ya kazi.

Mara nyingi, maendeleo ya ugonjwa huanza katika utoto, lakini kwa sababu zisizo za maumbile, maendeleo ya myopathy pia yanawezekana. miaka kukomaa. Ni muhimu kuelewa kwamba hii ni ugonjwa unaohusishwa na matatizo ya kimetaboliki. Kwa hiyo, ikiwa kulikuwa na matukio katika familia, ni muhimu kuchunguzwa kwa wakati unaofaa na kufuatilia hali ya misuli.

• Udhaifu wa misuli huwa wa kudumu, hauendi hata baada ya kupumzika;
• Misuli huwa haifanyi kazi, haiwezi kusonga, hii inaweza kuathiri kikundi cha misuli na maeneo ya mtu binafsi kwenye mwili. Katika hali nyingi, myopathy huathiri miguu ya chini au ya juu, pamoja na misuli ya pelvis au mshipa wa bega;
• Toni ya misuli hupungua - huwa lethargic na flabby;
• Kupinda kwa safu ya mgongo kwa sababu ya udhaifu sura ya misuli na kutokuwa na uwezo wa kudumisha mwili katika nafasi sahihi. Mara nyingi, na myopathy, kuna curvature ya mgongo kwa upande (scoliosis) au nyuma (kyphosis);
• Pseudo hypertrophy - kukonda kwa viungo vilivyoathiriwa na ugonjwa husababisha ukuaji wa kuongezeka kwa sehemu zingine za mwili kwa sababu ya ukuaji wa adipose na tishu zinazojumuisha.

Aina za myopathy

Neno "myopathy" linatokana na lugha ya Kigiriki, ambapo "myo" ni misuli, na "pathos" ni mateso. Kwa kweli, patholojia inaonyeshwa na mateso na maumivu ya tishu za misuli. Myopathy ni kundi kubwa la magonjwa ambayo yanajumuishwa vipengele vya kawaida kuongezeka kwa udhaifu wa misuli ndani maeneo mbalimbali shina, kupungua kwa sauti yake na reflexes ya msingi, pamoja na atrophy ya taratibu.

1. - ongezeko la ukubwa wa misuli kutokana na ukuaji wa tishu za adipose, katika kwa sababu hiyo, huwa kubwa, lakini dhaifu. Fomu hii patholojia ni mbaya zaidi kati ya zote zilizopo, kwani inaendelea kwa kasi na ina madhara makubwa. Wagonjwa wengi wenye myopathy ya Duchenne hubaki walemavu au kufa kutokana na maendeleo ya haraka ya moyo na kushindwa kupumua. Ni muhimu kutambua kwamba aina hii ya patholojia inakua tayari katika miaka ya kwanza ya maisha, inayoathiri hasa wavulana.
2. Erba Rota ni aina ya urithi ya ugonjwa ambayo mara nyingi hua kwa wagonjwa baada ya miaka 20. Kuna mabadiliko ya misuli ya pelvic, ambayo baadaye "huhamisha" kwa mshipa wa bega. Mara nyingi kuna dalili za hyperlordosis (curvature safu ya mgongo mbele kama matokeo ya atrophy ya vikundi vya misuli ya nyuma na tumbo). Maneno ya usoni yaliyokiukwa kwa sababu ya deformation ya misuli. Midomo hutoka, mgonjwa hupoteza uwezo wa kutabasamu. Kuna mabadiliko ya kutembea.
3. myopathy ya Becker- Patholojia huathiri misuli ya mwisho wa chini. Mwanzo wa ugonjwa huo ni sifa ya kuongezeka kwa misuli ya ndama, kisha atrophy inaenea hadi eneo la ukanda wa hip. Ikiwa mwanzoni mwa maendeleo ya ugonjwa mgonjwa bado anaweza kusonga, basi kwa maendeleo ya myopathy ya Becker, anapoteza uwezo huu. Katika hali nyingi, aina hii ya ugonjwa inaambatana na kushindwa kwa moyo.
4. Landousy Dejerine- patholojia inakua ndani ujana. Kwanza, atrophy ya misuli ya uso huanza - sura ya uso ya mgonjwa ni ngumu, midomo hutoka, kope hazifunguzi, uso unakuwa immobilized. Baadaye, atrophy "huanguka" kwenye eneo la mshipa wa bega, lakini mgonjwa huhifadhi utendaji wa kawaida kwa muda mrefu.
5. Myopathy ya steroid- uwepo wa uwezo wa karibu na hypotrophy ya misuli, dalili za ugonjwa hutamkwa zaidi viungo vya juu. Aina hii ya ugonjwa huainishwa kama myopathy ya kimetaboliki (ugonjwa huu hukua kwa sababu ya shida ya urithi au inayopatikana ya kimetaboliki).
6. Myopathy ya macho - kuna kupungua kwa uhamaji mboni za macho kwa kuhifadhi au kushindwa kwa sehemu kazi ya kuona, katika baadhi ya matukio rangi ya retina huzingatiwa. Kuna aina 2 za myopathy ya jicho - ocular na oculo-pharyngeal (uharibifu wa wakati huo huo wa misuli ya macho na pharynx hutokea).
7. Myopathy ya uchochezi- hutokea kama matatizo ya magonjwa ya kuambukiza. Wakala wa uchochezi hupenya misuli ya mifupa na kuharibu tishu. Dalili za ugonjwa - maumivu katika mwili, udhaifu wa jumla, uvimbe, kupungua kwa shughuli.

Kuna aina zingine za myopathy.

Uchunguzi

Myopathy ya urithi haiwezi kuponywa kabisa, kwa hivyo njia kuu za matibabu zinalenga kudumisha afya ya mgonjwa. Utambuzi wa wakati patholojia inaboresha ubora wa maisha ya mgonjwa.

Maoni ya wataalam

Maumivu na kuponda nyuma na viungo kwa muda kunaweza kusababisha matokeo mabaya- kizuizi cha ndani au kamili cha harakati kwenye pamoja na mgongo hadi ulemavu. Watu, wanaofundishwa na uzoefu wa uchungu, hutumia kuponya viungo dawa ya asili ilipendekezwa na daktari wa mifupa Bubnovsky ... Soma zaidi"

• mtihani wa damu wa jumla na wa biochemical;
• biopsy ya nyuzi za misuli;
• electromyogram;
• uchambuzi wa maumbile ya molekuli (katika baadhi ya matukio).

Matibabu

Dawa haijatengeneza njia zinazokuwezesha kuponya kabisa myopathy, hivyo matibabu ya ugonjwa ni msingi wa kuondoa dalili zake.

Kidogo kuhusu siri

Je, umewahi uzoefu maumivu ya mara kwa mara nyuma na viungo? Kwa kuzingatia ukweli kwamba unasoma nakala hii, tayari unajua osteochondrosis, arthrosis na arthritis. Hakika umejaribu rundo la dawa, mafuta, marashi, sindano, madaktari, na, inaonekana, hakuna yoyote ya hapo juu iliyokusaidia ... Na kuna maelezo kwa hili: sio faida kwa wafamasia kuuza kazi. dawa, kwani watapoteza wateja! Hata hivyo Dawa ya Kichina amejua kichocheo cha kuondokana na magonjwa haya kwa maelfu ya miaka, na ni rahisi na inaeleweka. Soma zaidi"

Dawa kuu kwa ajili ya matibabu ya dystrophy ya misuli ni homoni za anabolic. Kwa kuunga mkono vikosi vya ulinzi mwili, mgonjwa ameagizwa tata ya vitamini na madini.

1. Marekebisho ya mifupa - matumizi ya vifaa maalum vinavyosaidia mgonjwa kutembea kwa kujitegemea (viti vya magurudumu, orthoses).
2. Mazoezi ya kupumua - seti ya mazoezi maalum husaidia kuboresha uingizaji hewa wa mapafu, ambayo hupunguza hatari ya kuendeleza pneumonia.
3. Gymnastics ya matibabu - mazoezi ya mazoezi ya wastani husaidia kudumisha misuli shughuli za magari, inapunguza kasi ya mchakato wa atrophy ya misuli.
4. Lishe sahihi - chakula bora husaidia kusaidia kinga.
5. Kuogelea katika bwawa.

Taratibu hizi zote zimeagizwa kwa wagonjwa ili kupunguza hali ya jumla na kupunguza kasi ya mchakato wa uharibifu wa misuli, lakini hawana athari yoyote juu ya mwendo wa patholojia.

Matatizo

• ukiukaji wa utendaji mfumo wa kupumua(upungufu) (na atrophy ya misuli ya mfumo wa kupumua);
• kupoteza shughuli za magari;
• pneumonia ya msongamano - kwa sababu ya kutofanya kazi kwa muda mrefu kwa mgonjwa, hatari ya msongamano inawezekana, ambayo husababisha maendeleo ya mchakato wa uchochezi;
• kuongezeka kwa hatari ya kifo cha mapema.

Kuzuia

Kushikilia kuzuia ufanisi myopathy ya kuzaliwa hufanyika katika familia hizo ambapo matukio ya maendeleo tayari yamezingatiwa patholojia zinazofanana. Msingi njia ya kuzuia pamoja na ushauri wa kimatibabu wa maumbile ya wanandoa na tathmini halisi ya hatari ya kuzaliwa kwa mtoto mchanga aliye na ugonjwa.