Dystonia ya Torsion katika dalili za watu wazima. Kliniki na dalili za ugonjwa huo. Dalili za torsion dystonia

TERSION DystonIA(lat. torsion, torsionis rotation, twisting; Kigiriki dys- + tonos tension; syn.: torsion spasm, deforming dystonia ya misuli, spasm ya torsion inayoendelea, dysbasia lordotica progressiva) ni ugonjwa sugu unaoendelea wa ubongo, ambao unategemea kushindwa kwa mfumo wa extrapyramidal. Kipengele chake cha sifa ni usambazaji unaobadilika, usio na usawa sauti ya misuli katika sehemu tofauti za mwili, ikifuatana na aina ya hyperkinesis (tazama), mara nyingi na harakati za mzunguko. Kutokwa na damu ni nadra. Wanaume huwa wagonjwa mara nyingi zaidi.

Kwa mara ya kwanza kabari, picha ya T. inaelezwa mwaka wa 1907 na M. W. Schwalbe. Kwa miaka mingi aliona familia, katika vizazi viwili kulikuwa na wagonjwa 5 ambao waliteseka, kwa maoni yake, neurosis ya hysterical, lakini kwa ukweli - dystonia ya torsion. Mnamo 1911, G. Oppenheim aligundua kuwa T. d. ni ugonjwa wa kikaboni wa ubongo unaosababishwa na uharibifu wa nodi za subcortical, ilithibitisha kuwa uainishaji wake kama hysteria ni makosa. Swali la uhusiano wa nosolojia Nk. kwa muda mrefu imebakia kuwa na utata. Kulingana na wanasayansi fulani, T. d. ni ugonjwa wa kujitegemea unaosababishwa na urithi. Watafiti wengine sio tu hawakuzingatia umuhimu wa urithi katika etiolojia ya T. d., lakini pia waliamini kuwa kulikuwa na syndromes ya torsion-dystonic tu katika ugonjwa wa mfumo wa extrapyramidal wa etiologies mbalimbali - encephalitis ya kuambukiza na yenye sumu, jeraha la kiwewe la ubongo, kiwewe cha kuzaliwa, magonjwa ya mishipa ya ubongo, nk Sasa inajulikana kwa ujumla kuwa T. d. - fomu ya kujitegemea ya nosological, katika etiolojia kukata sababu ya urithi ina thamani kuu. Aina ya urithi ni tofauti. Katika baadhi ya familia, ugonjwa huo hurithiwa kwa njia kuu ya autosomal, kwa wengine, ambayo ni ya kawaida zaidi, kwa njia ya autosomal recessive. T. d., iliyorithiwa kulingana na aina ya kwanza, ilifuatiliwa kwa vizazi 2-3, na katika familia za kibinafsi kwa vizazi 4-5. Pamoja na urithi wa recessive wa autosomal, kesi za umoja wa wazazi zilibainika. Mara nyingi kuna matukio ya hapa na pale ya T. d.

Pathogenesis haijaanzishwa. Hakuna kasoro ya kimsingi ya kimetaboliki iliyotambuliwa. Fikiria kwamba katika pathojeni usumbufu wa maudhui ya katekisimu ni muhimu (tazama), hasa dopamini. Kiini cha pathophysiological cha T. ni ukiukwaji wa udhibiti wa subcortical wa sauti ya misuli (tazama). Uchunguzi wa anatomical wa pathological unaonyesha mbaya mabadiliko ya kuzorota katika gamba la ubongo na hutamkwa zaidi katika viini msingi, nucleus nyekundu, mwili Lewis (nucleus subthalamicus), dutu nyeusi (substantia nigra), kiini dentate ya cerebellum.

picha ya kliniki. Kama sheria, ishara za kwanza za T. zinaonekana katika umri wa miaka 5-20. Kozi ya ugonjwa kawaida huendelea polepole, wakati mwingine husimama. T. D., iliyorithiwa kwa njia ya autosomal recessive, mara nyingi huanza mapema na ni kali zaidi kuliko kwa wagonjwa walio na aina kuu ya urithi wa autosomal. Ishara za kwanza za ugonjwa huo ni harakati za kujitolea kwa moja, mara nyingi zaidi kiungo cha chini. Wakati huo huo, wagonjwa hupata hisia ya usumbufu katika kutembea. Hyperkinesis huenea kwa hatua kwa hatua, huinuka na kuimarisha wakati wa kujaribu kubadilisha nafasi ya mwili, kufanya harakati yoyote, wakati wa kusimama, kutembea, kusisimua kihisia.

Kulingana na ujanibishaji wa hyperkinesis, aina za ndani na za jumla za dystonia ya torsion zinajulikana.

Kwa fomu ya ndani, hyperkinesis ya misuli ya miguu na shingo inakua. Katika viungo (katika kila kando), harakati mbalimbali, wakati mwingine zisizo za hiari zinaweza kutokea - choreatic, athetoid, hemiballic, tic-like, myoclonic, spasms tonic na kutetemeka. Harakati za kuzunguka za tabia zinajulikana kando ya mhimili wa longitudinal wa kiungo. Katika sehemu za karibu za mwisho, hyperkinesis inajulikana zaidi kuliko zile za mbali. Katika hali nyingine, hyperkinesis ya misuli mkono wa kulia kabari, picha ya syndrome ya spasm ya kuandika (tazama) inaweza kuonyeshwa. Wakati huo huo, mwanzoni mwa ugonjwa huo, spasms mara nyingi hutokea tu wakati wa kuandika. Katika siku zijazo, spasms huenea hatua kwa hatua kwenye misuli mingine ya mkono ambayo haishiriki katika tendo la kuandika (angalia Spasm). Hyperkinesis ya misuli ya shingo husababisha zamu kali vichwa nyuma, mbele, kwa pande. Mwanzoni mwa ugonjwa huo, spasms ya tonic misuli ya shingo inaweza kufanana na ugonjwa wa torticollis ya spastic (tazama). Katika siku zijazo, harakati zingine zisizo za hiari zinaonekana ambazo sio tabia ya torticollis ya spastic. Fomu ya ndani ni ya kawaida zaidi kuliko ile ya jumla, mpito wake hadi wa jumla hutokea hatua kwa hatua tarehe tofauti tangu mwanzo wa ugonjwa huo na inaonyeshwa kwa kuonekana kwa hyperkinesis ya misuli ya mwili. Hatua kwa hatua, huwa zaidi ya kawaida na hutamkwa. Kuhusiana na hyperkinesis ya misuli ndefu ya nyuma, usanidi wa mgongo hubadilika - curvature yake inaonekana, hyperextension katika lumbar na chini. kifua kikuu na lordosis kali (tazama) na kyphoscoliosis (tazama Kyphosis, Scoliosis). Mara kwa mara kuna harakati za corkscrews za torso. Kuimarisha hyperkinesis ya misuli ya viungo, shingo, na wakati mwingine spasms ya misuli ya uso inaonekana. Matatizo ya hotuba yanaweza kutokea. Katika pause kati ya hyperkinesis, sauti ya misuli inaweza kuongezeka, kupungua na wakati mwingine kawaida.

Mara nyingi kuna kufungia kwa muda mfupi kwa mgonjwa katika mkao usio wa kawaida. Mwendo unakuwa wa kujidai, unayumba ("kutembea kwa ngamia"). Kujitunza kwa wagonjwa ni ngumu, lakini wanazoea matatizo ya harakati, wanaweza kupunguza kwa muda au kuondokana na hyperkinesis inayosababisha na kufanya harakati ngumu, kwa mfano, kukimbia, kuruka, kucheza. Katika nafasi ya mgonjwa amelala chini, kwa kupumzika na kwa kuvuruga kwa tahadhari, hyperkinesis huacha au hupungua kwa kiasi kikubwa, na haitoke wakati wa usingizi. Wagonjwa hawana paresis, kuratibu, matatizo ya hisia na pelvic. Reflexes ya tendon huhifadhiwa, reflexes za pathological hazisababishwa. Hakuna matatizo ya kiakili-mnestic. Katika kozi mbaya katika hatua za baadaye za ugonjwa huo, ulemavu wa viungo, mikazo ya misuli ya shina na ugumu wa extrapyramidal wa misuli ya shina, miguu, uso, ulimi na pharynx inaweza kutokea, ambayo inaambatana na shida ya kutafuna, kumeza. na kupumua.

Utambuzi umeanzishwa kwa msingi wa kabari, data. Kawaida haitoi mashaka ikiwa kuna matukio ya ugonjwa huo katika familia, nk Katika matukio ya mara kwa mara, ni muhimu kufanya uchunguzi tofauti na syndromes ya torsion-dystonic, hasa kutokana na fomu sugu encephalitis ya mlipuko (tazama. Encephalitis ya lethargic ya kiuchumi) na dystrophy ya hepato-cerebral (tazama). Thamani ya utambuzi tofauti katika ugonjwa wa encephalitis ni maendeleo ya papo hapo magonjwa, usumbufu wa kulala, diplopia (tazama), ukosefu wa muunganisho, mshtuko wa macho (tazama kupooza kwa macho, degedege), matatizo ya kujitegemea na katika hatua za baadaye dalili za parkinsonism. Kinyume na T., na ugonjwa wa hepato-cerebral dystrophy, pete ya Kaiser-Fleischer inapatikana (utuaji wa rangi ya hudhurungi-kijani iliyo na shaba kwenye pembezoni mwa konea ya macho), ukiukaji wa ubadilishanaji. shaba na maudhui ya chini ceruloplasmin katika damu, cirrhosis ya ini.

Magonjwa mengine ya mfumo wa extrapyramidal ambayo hutokea kwa syndromes ya torsion-dystonic hutofautiana na T. d. ambazo haziendelei, hupitia maendeleo ya nyuma (kwa shahada moja au nyingine) na kupungua kwa mzunguko na ukali wa hyperkinesis. Katika kabari yao, picha pamoja na giperknezami pia kuna dalili nyingine za uharibifu wa ubongo ambazo hazizingatiwi kwa T. d.

Matibabu ni ya kihafidhina na ya upasuaji. Agiza cyclodol, artan, norakin, dinezin, tropatsin, dozi ndogo za L-DOPA pamoja na tranquilizers (elenium, seduxen, nk), vitamini vya kikundi B; kufanya kozi gymnastics ya matibabu(tazama Zoezi la Tiba), tiba ya maji (tazama). Katika hatua za baadaye za T., na ulemavu wa viungo na mikataba ya misuli, shughuli za mifupa wakati mwingine hufanyika. Kwa syndromes ya torsion-dystonic, matibabu huelekezwa kwa ugonjwa wa msingi, kulingana na dalili, mawakala wa dalili hutumiwa.

Matibabu ya upasuaji (shughuli za stereotactic) huonyeshwa katika hali ambapo ugonjwa unaendelea na kumnyima mgonjwa uwezo wa kufanya kazi na uwezekano wa kujitegemea; kinyume chake katika cachexia, magonjwa makubwa viungo vya ndani, magonjwa ya damu. Muda mrefu na ukali wa T. d. katika hatua za baadaye sio contraindications.

Operesheni za stereotactic kwenye viini msingi vya ubongo (tazama Upasuaji wa neva wa Stereotactic) hujumuisha uharibifu wa moja au mbili. miundo ya subcortical, ambayo husababisha kupasuka kwa patol. Kufahamu, juu ya kukata msukumo unaosababisha hyperkinesias na usumbufu wa sauti ya misuli huzunguka. Hapo awali, kwa kusudi hili, sehemu ya kati ya mpira wa rangi iliharibiwa (tazama Pallidotomy), ambayo ilitoa. athari chanya katika takriban nusu ya wagonjwa. Katika miaka ya 60. matibabu ya upasuaji N.k. ilianza kufanywa na thalamotomi (tazama) - uharibifu wa kiini cha ventrolateral cha thelamasi, ambayo njia zinazounganisha viungo kuu vya mfumo wa extrapyramidal hukutana. Katika ukoko, wakati kwa madhumuni ya kuongeza ufanisi wa matibabu hufanya uharibifu wa pamoja wa punje ya ventrolateral ya thelamasi na eneo la subthalamic (tazama. Campotomy ) kuruhusu kupokea uboreshaji mkubwa na wa kutosha zaidi ya 80% ya wagonjwa. Kwa fomu ya ndani ya T., uharibifu wa nuclei ya basal ya ubongo unafanywa kwa upande kinyume na upande huo wa mwili, ambayo kuna ukiukwaji wa tone ya misuli na hyperkinesis. Na aina ya jumla ya T., kama sheria, shughuli mbili hufanywa na muda kati yao wa karibu miezi 6-8. Operesheni ya kwanza kawaida hufanywa kwa upande ulio kinyume na viungo vilivyoathiriwa zaidi. Ikiwa kidonda kinaonyeshwa kwa usawa kwa pande zote mbili, basi operesheni ya kwanza inafanywa upande wa kushoto ili kurejesha, kwanza kabisa, kazi za mkono wa kulia.

Mbele ya hyperkinesis iliyotamkwa, operesheni hufanywa chini ya anesthesia (tazama), katika hali mbaya (mara chache), anesthesia ya ndani hutumiwa (tazama anesthesia ya ndani).

Ubashiri haufai. KATIKA hatua ya marehemu wagonjwa mara nyingi hufa kutokana na magonjwa yanayohusiana. Baada ya shughuli za stereotaxic, hyperxtheses na rigidity ya misuli katika hali nyingi hupungua au kutoweka.

Matokeo yake, wagonjwa wanapata fursa ya kutembea na kujitumikia wenyewe, kufanya vitendo vingi muhimu. Kulingana na E. I. Kandol, katika 66% ya wagonjwa kwa miaka mingi baada ya upasuaji, matokeo yaliendelea kuwa mazuri au yalionekana kuwa uboreshaji mkubwa.

Kuzuia. Familia ya mgonjwa iliyo na T. inapaswa kuwa chini ya usimamizi wa mashauriano ya kinasaba ya matibabu (tazama). Wazazi wa mtoto aliye na ugonjwa n.k wanashauriwa kujiepusha na kuzaa zaidi.

Tazama pia Magonjwa ya Kurithi, Mfumo wa Extrapyramidal.

Bibliografia: Barkhatova V. P. na Markova E. D. Masuala ya pathogenesis na matibabu ya dystonia ya torsion, Shurn. neuropath, na psychiat., T.78, no.8, p. 1121, 1978; Davidenkov S. N. magonjwa ya urithi mfumo wa neva, M., 1932; yeye, Mihadhara ya Kliniki juu ya Magonjwa ya Neva, c. 3, uk. 154, L., 1957; Kandel E. I. Upasuaji wa neva wa kazi na stereotaxic, M., 1981; Kandel E. I. na Voytyna S. V. Deforming muscular torsion dystonia, M., 1971, bibliogr.; Cooper I. S. na Polukhin N. M., Chemopallidectomy katika parkinsonism na vijana extrapyramidal hyperkinesis, Vopr. upasuaji wa neva., No. 3, p. 3, 1958, bibliogr.; Mwongozo wa kiasi kikubwa kwa neurology, ed. S. N. Davidenkova, juzuu ya 7, uk. 296, L., 1960; Shamova T.V. Family torsion dystonia, katika kitabu: Sketches wedge, neurol., ed. G. N. Davidenkova, v. 1, uk. 61, L., 1962; van V o g a e g t L. Etudes anatomo-cliniques sur des dystonies de torsion d'origine hepato-lenticulaire et d'ori-gine abiotrophique dans une meme famille, Mschr. Saikolojia. Neurol., t. 114, uk. 331, 1948; Cooper I. S. Matatizo ya harakati ya kujitolea, N., Y., 1969; H e r z E. Dystonia, mapitio ya kihistoria, uchambuzi wa dalili za dvstonic na taratibu za physiologic zinazohusika, Arch. Neurol. Saikolojia. (Chic.), v. 51, uk. 305, 319, 1944; H e rz E. a. Hoefer P. F. A. Spasmodic torticollis, ibid., v. 61, uk. 129, 1949; R i m-b a u d L. Precis de neurology, P., 1957; Schwalbe M. W. Eine eigentiimliche tonische Krampfform mit hysterischen Symptornen, B., 1908.

R. A. Tkachev; E. I. Kandel (hir.).

Dystonia ya Torsion. Kliniki, utambuzi, matibabu, ubashiri

Dystonia ni aina ya harakati ya vurugu isiyo ya hiari inayosababishwa na contraction ya polepole ya misuli ya viungo, torso, shingo, uso. Dystonia ya Torsion (dystonia ya jumla ya idiopathic, dystonia ya misuli inayoharibika)

Inapitishwa kwa njia ya autosomal kubwa na ya autosomal recessive. Mara nyingi huanza wakati wa kubalehe, lakini mwanzo wa baadaye pia unawezekana. Katika hatua za kwanza, inaweza kujidhihirisha kwa fomu ya ndani - blepharospasm, au fomu ya sehemu - torticollis ya spastic. Upungufu wa papo hapo unaweza kutokea wakati wa ugonjwa huo. Kuna aina mbili za kliniki: hyperkinetic-dystonic fomu, ongezeko la sauti ya plastiki sio mara kwa mara, huongezeka kwa harakati za hiari, katika nafasi ya kusimama na wakati wa kutembea (hasa dystonia ya misuli ya shina - torsion); dystonia hupunguzwa kwa kulala chini.

Katika fomu ya rigid-hypokinetic ongezeko la sauti ya plastiki, ambayo ni tofauti katika vikundi vya misuli ya mtu binafsi, husababisha mipangilio ya mkao wa pathological (deforming dystonia). Fomu ya pili inaambatana na dystonia ya kuzaliwa polepole inayoendelea, pamoja na ishara za parkinsonism na mabadiliko ya wazi ya dalili wakati wa mchana (ugonjwa wa Segawa, parkinsonism ya vijana ya dystonic).

Katika fomu ya rigid-hypokinetic, madawa ya kulevya yenye DOPA hutumiwa, ambayo yanafaa hasa katika parkinsonism ya dystonic ya vijana. Kwa fomu ya hyperkinetic-dystonic, mlolongo wafuatayo wa kuagiza madawa ya kulevya unaweza kupendekezwa: 1) anticholinergics (trihexyphenidyl); 2) baclofen; 3) carbamazepine; 4) clonazepam; 5) reserpine, ambayo hupunguza dopamine katika bohari za presynaptic; 6) neuroleptics - blockers ya dopamine receptors (haloperidol); 7) mchanganyiko wa njia zilizoorodheshwa zenye ufanisi zaidi.

Dystonia ya dalili (iliyopatikana) ya torsion kawaida ni udhihirisho wa utoto ugonjwa wa kupooza kwa ubongo. Mbinu za dawa ni sawa na kwa dystonia ya torsion.

yenye maendeleo ugonjwa wa neva, syndrome kuu ambayo ni contractions isiyodhibitiwa ya tonic ya makundi mbalimbali ya misuli, na kusababisha maendeleo ya mkao wa pathological. Imeambatana chaguzi mbalimbali hyperkinesis, inaweza kusababisha curvature ya mgongo na contractures ya pamoja. Utambuzi unategemea kutengwa kwa patholojia nyingine na dystonia ya torsion ya asili ya sekondari. Matibabu hufanyika na dawa za antiparkinsonia, anticonvulsants, antispasmodics, vitamini B. Labda upasuaji- uharibifu wa stereotaxic wa miundo ya subcortical.

Torsion dystonia (kutoka Kilatini "torsio" - kupotosha) - patholojia ya muda mrefu mfumo wa neva unaosababisha tonic matatizo ya misuli na malezi ya mkao wa kisaikolojia na tukio la hyperkinesis. Kwanza maelezo ya kina ugonjwa huanguka mwaka wa 1907, lakini wakati huo ulihusishwa na neurosis ya hysterical. Hali ya kikaboni ya dystonia ya torsion ilithibitishwa na G. Oppenheim mwaka wa 1911, lakini hata baada ya hayo, uhusiano wake wa nosological ulikuwa mada ya majadiliano kwa muda mrefu, na pathogenesis bado haijachunguzwa.

Dystonia ya Torsion inaweza kuzingatiwa katika aina mbalimbali vipindi vya umri, lakini mara nyingi zaidi debuts kabla ya umri wa miaka 20; 65% ya kesi hutokea katika miaka 15 ya kwanza ya maisha. Matukio katika idadi tofauti ya watu huanzia kesi 1 kwa watu elfu 160. hadi kesi 1 kwa watu elfu 15, kwa wastani - kesi 40 kwa kila watu elfu 100. Kuendelea kwa kasi na kusababisha ulemavu wa watu umri mdogo, ukosefu wa ufanisi tiba ya pathogenetic hufanya torsion dystonia suala la mada neurology ya kisasa.

Sababu za dystonia ya torsion

Etiolojia na utaratibu wa pathogenetic, ambayo husababisha dystonia ya torsion, haijasoma hadi sasa. inayojulikana idiopathic na kesi za dalili patholojia hii. Pamoja na maendeleo ya utafiti wa maumbile ya Masi, ikawa wazi kuwa dystonia ya idiopathic torsion ni ya urithi. Data iliyopokelewa imewashwa aina mbalimbali urithi wake: autosomal recessive na autosomal dominant. Aidha, katika kesi ya pili, ugonjwa unajidhihirisha zaidi umri wa marehemu na ina zaidi mkondo rahisi. Wakati huo huo, anuwai za mara kwa mara zimeelezewa katika fasihi. Dystonia ya torsion ya dalili huzingatiwa na tumors za intracerebral, chorea ya Huntington, encephalitis ya janga, ugonjwa wa Wilson, jeraha la kiwewe la ubongo, kupooza kwa ubongo.

Labda, dystonia ya torsion inahusishwa na kimetaboliki ya dopamini iliyoharibika. Wakati wa kuchunguza wagonjwa, kiwango cha juu cha dopamine hydroxylase katika damu mara nyingi hugunduliwa. Nadharia kuu ya pathogenetic ni wazo kwamba matatizo ya tonic katika ugonjwa huu ni kutokana na ugonjwa wa udhibiti wa subcortical. Hii inasaidiwa na mabadiliko yaliyotamkwa ya upunguvu wa kimofolojia katika nuclei ya subcortical (subthalamic, basal, nyekundu, dutu nyeusi), mara nyingi hugunduliwa kwa wagonjwa.

Uainishaji wa dystonia ya torsion

Fomu ya kuzingatia ina sifa ya spasms ya tonic ya misuli ya mtu binafsi. Fomu za kuzingatia ni pamoja na: blepharospasm ya idiopathic - kufungwa kwa kope zinazosababishwa na spasm ya tonic ya misuli ya mviringo ya jicho; dystonia ya oromandibular - contraction ya misuli kikundi cha kutafuna, ulimi, mashavu na mdomo; dysphagia ya spastic - ugumu au kutokuwa na uwezo wa kumeza; dysphonia ya spastic - shida ya malezi ya sauti kutokana na contraction ya tonic ya misuli ya sauti; kuandika spasm - contraction involuntary ya misuli ya mkono, na kusababisha ugonjwa wa kuandika; spasm ya misuli ya shingo; spasm ya miguu.

Umbo la Multifocal- inawakilisha mchanganyiko mbalimbali wa fomu za kuzingatia.

Fomu ya sehemu- contraction ya hiari ya vikundi kadhaa vya misuli vilivyo karibu.

Hemidistonia- contraction ya tonic isiyo ya hiari inashughulikia misuli ya nusu ya mwili.

Fomu ya jumla- contractions ya tonic isiyodhibitiwa, inayofunika karibu misuli yote ya mwili.

Dalili za torsion dystonia

Kama kanuni, dystonia ya torsion hujitokeza na spasms ya muda ya tonic, ambayo huzingatiwa hasa na mzigo kwenye kikundi cha misuli kinachohusika na dystonia. Kwa mfano, mwanzoni mwa maendeleo yake, spasm ya kuandika inaonekana tu wakati wa kuandika. Vipunguzo vya spastic visivyo na hiari vinahusiana na vitendo vya motor visivyo na udhibiti (hyperkinesis). Mwisho unaweza kuwa athetoid, choreatic, myoclonic, tonic, hemiballic, tic-like, au tetemeko-kama. KATIKA sehemu za mbali viungo vyao havitamkiwi sana kuliko vilivyo karibu. Harakati za mzunguko wa shina au miguu pamoja na mhimili wao wa longitudinal ni kawaida.

Mabadiliko katika ukali wa mkao wa spastic na vitendo vya magari bila hiari ni pathognomonic kwa mujibu wa shughuli za kazi na nafasi ya mwili, pamoja na hali ya kihisia ya mgonjwa. Harakati za mwili zinazofanana na corkscrew zinajulikana hasa wakati wa kutembea, hyperkinesis ya viungo - wakati wa kujaribu kufanya hatua inayolengwa. Wakati wa usingizi, kuna kutoweka kwa tonic yote maonyesho ya pathological na hyperkinesis. Uwezo wa wagonjwa kuzoea shida za gari zinazoibuka, kupunguza kwa muda ukali wa hyperkinesis, kudumisha huduma ya kibinafsi na kufanya vitendo ngumu vya gari (kwa mfano, densi) imebainika.

Misuli ya mara kwa mara ya misuli inaweza kusababisha maendeleo ya hypertrophy yao, spasm ya muda mrefu - uingizwaji wa tishu zinazojumuisha tishu za misuli na malezi ya ufupisho wa misuli na kupungua kwa kuendelea kwa uwezo wake wa kunyoosha. Msimamo wa kulazimishwa kwa muda mrefu wa kiungo spasm ya misuli husababisha michakato ya dystrophic katika tishu za articular na uundaji wa mikataba ya pamoja. Spasms ya tonic ya misuli ya nyuma husababisha kupindika kwa mgongo: lumbar lordosis scoliosis au kyphoscoliosis. Katika hatua za baadaye, spasms ya misuli ya shina inaweza kusababisha matatizo ya kupumua.

Katika baadhi ya matukio, dystonia ya torsion huanza na fomu za ndani, ambazo hatua kwa hatua hubadilika kuwa tofauti ya jumla. Mwisho huo una sifa ya kutembea kwa kisanii kwa kuyumbayumba, kupitishwa mara kwa mara kwa mkao usio wa kawaida na kufungia ndani yake. Kwa wagonjwa wengine, ugonjwa huo una kozi imara na uhifadhi wa maonyesho ya pekee ya ndani na bila ya jumla ya mchakato wa dystonic. Kozi kama hiyo inazingatiwa haswa katika kesi za kuchelewa kwa mara ya kwanza (katika kipindi cha miaka 20 hadi 40).

Utambuzi wa dystonia ya torsion

Katika hali ya neva, umakini huvutiwa kwa ugumu wa vikundi vya misuli ya mtu binafsi na uhifadhi wa reflexes ya tendon, kutokuwepo kwa kupungua. nguvu ya misuli na matatizo ya hisia; usalama wa kiakili-mnestic wa wagonjwa.

Kazi kuu ya uchunguzi kwa daktari wa neva ni kutofautisha dystonia ya idiopathic torsion kutoka kwa syndromes ya sekondari ya torsion-dystonic. mwisho ni kawaida akiongozana na kuandamana dystonia dalili za uharibifu wa mfumo wa neva, matatizo ya uhuru, matatizo ya usingizi, nk Kwa upande wa utambuzi tofauti, REG au USDG ya meli kichwa, EEG, echo-EG, CT au MRI ya ubongo.

Dystonia ya Torsion hutofautiana na dystrophy ya hepatocerebral kwa kukosekana kwa amana za rangi kwenye konea (pete ya Kaiser-Fleischer), uharibifu wa ini, na kupungua kwa ceruloplasmin ya damu. Kutoka kwa ugonjwa wa encephalitis - kutokuwepo kipindi cha papo hapo na udhihirisho kama vile ugonjwa wa encephalitis kama shida ya muunganisho na diplopia, shida ya kulala, kutofanya kazi kwa uhuru, nk.

Matibabu ya dystonia ya torsion

KATIKA tiba ya kihafidhina madawa ya kulevya hutumiwa kutibu parkinsonism: kizuizi cha pamoja cha decarboxylase levodopa + carbidopa, anticholinergics trihexyphenidyl na dietazine, triperiden, selegiline, bromocriptine; antispasmodics hatua kuu(diphenyltropine); a-DOPA kwa dozi ndogo; tranquilizers (diazepam); vitamini B1 na B6. Kwa ukali wa hyperkinesis, baclofen, carbamazepine, tiapride hutumiwa. Imeonyeshwa tiba ya mwili, tiba ya maji. Matibabu ya dystonia ya sekondari inategemea tiba ya ugonjwa wa causative.

Matibabu ya upasuaji hufanywa na neurosurgeon na inaonyeshwa kwa maendeleo ya dystonia na ulemavu. Zinazozalishwa stereotaxic pamoja uharibifu wa miundo basal subcortical - subthalamic zone na ventrolateral kiini thalamic. Katika matoleo ya ndani ya dystonia, uharibifu unafanywa kinyume na matatizo ya misuli. Katika lahaja ya jumla, kama sheria, matibabu ya upasuaji hufanywa katika hatua 2: mwanzoni, nyingi zaidi. dalili kali na baada ya miezi 6-8 - upande mwingine. Ikiwa rigidity inaonyeshwa kwa ulinganifu, basi hemisphere kubwa inaendeshwa kwanza. Katika 80% ya kesi, uboreshaji mkubwa katika hali ya wagonjwa huzingatiwa baada ya operesheni, ambayo katika 66% ya kesi huendelea kwa miaka mingi.

Utabiri wa dystonia ya torsion

Idiopathic torsion dystonia ina mwendo wa polepole unaoendelea. Matokeo imedhamiriwa na wakati wa udhihirisho wake. Mwanzo wa mapema husababisha kozi kali zaidi na ujanibishaji wa mapema wa dystonia na maendeleo ya ulemavu wa kina. Kifo cha wagonjwa ni kutokana na maambukizi ya mara kwa mara.

Matibabu ya upasuaji kwa kiasi kikubwa inaboresha ubashiri. Katika hali nyingi, baada ya upasuaji, kuna upungufu au kutoweka kabisa kwa hyperkinesis na rigidity, kwa muda mrefu, wagonjwa huhifadhi uwezo wa kujitegemea, kuwa na uwezo wa kutembea na kufanya vitendo vingine vya ngumu vya magari. Dystonia ya pili ya torsion ikiwa inawezekana matibabu ya ufanisi ugonjwa una ubashiri mzuri. Katika hali hiyo, kuna regression ya spasms na hyperkinesias ya ukali tofauti.

Na sisi pia tuna

Torsion dystonia (kutoka Kilatini torsion - "mzunguko, kupotosha"; kutoka kwa Kigiriki dystonos - "mvutano") ni ugonjwa sugu unaoendelea wa ubongo, ambao mfumo wa extrapyramidal huathiriwa zaidi. Inaonyeshwa na mabadiliko, usambazaji sare wa sauti ya misuli katika sehemu za kibinafsi za mwili na hyperkinesias ya tabia, mara nyingi na harakati za mzunguko. ni ugonjwa wa nadra tabia hasa ya wanaume.

Dalili za maendeleo ya dystonia ya torsion

Kawaida ishara za kwanza za ugonjwa huonekana katika umri wa miaka 5-20. Ugonjwa unaendelea polepole, mara chache hausimama. Dystonia ya Torsion, ambayo hurithiwa kwa njia ya autosomal recessive, mara nyingi hutokea mapema na ni kali zaidi kuliko kwa wagonjwa walio na muundo wa urithi wa autosomal.

• Dalili za kwanza za dystonia ya torsion ni pamoja na harakati zisizo za hiari katika moja, mara nyingi chini, kiungo.
• Wakati huo huo, wagonjwa hupata hisia ya usumbufu wakati wa kutembea.
• Hatua kwa hatua, hyperkinesis huenea, ambayo inaonekana na kuimarisha wakati wa kujaribu kubadilisha nafasi ya mwili, kufanya harakati yoyote, wakati wa kusimama, kutembea, kusisimua kihisia.

Kuhusiana na ujanibishaji tofauti secrete ya hyperkinesis

mtaa

na aina ya jumla ya torsion dystonia.

Dalili fomu tofauti dystonia ya torsion

Kwa fomu ya ndani, hyperkinesis ya misuli ya viungo na shingo huundwa. Katika miguu na mikono (katika kila kando), harakati mbalimbali, wakati mwingine zisizo za hiari zinaweza kuonekana:

athetoid,

hemiballic,

myokloniki,

choreic,

kama kupe,

spasms ya tonic

na kutetemeka.

Kwa dalili za dystonia ya torsion ya ndani, harakati za mzunguko huzingatiwa kando ya mhimili wa longitudinal wa viungo. Katika sehemu za karibu za mwisho, hyperkinesis inajulikana zaidi kuliko zile za mbali. Kuna matukio wakati hyperkinesis ya misuli ya mkono wa kulia inaweza kuwa na sifa ya picha ya kliniki ya syndrome ya kuandika spasm.

Wakati huo huo, katika hatua ya awali magonjwa spasms yanaonekana hasa wakati wa kuandika. Kisha spasms polepole kuenea kwa misuli mingine ya mkono ambayo si kushiriki katika tendo la kuandika. Kama matokeo ya hyperkinesis ya misuli, zamu kali za kichwa nyuma, mbele, na kwa pande zinaonekana. Mwanzoni mwa ugonjwa huo, spasms ya tonic ya misuli ya kizazi inaweza kuwa sawa na ugonjwa wa torticollis wa spastic. Halafu kuna harakati zingine zisizo za hiari ambazo sio tabia ya torticollis ya spastic.

Aina ya ndani ya dystonia ya torsion ni ya kawaida zaidi kuliko fomu ya jumla. Inapita katika fomu ya jumla hatua kwa hatua na kwa nyakati tofauti tangu mwanzo wa ugonjwa huo na inaonyeshwa na tukio la hyperkinesis ya misuli ya shina. Hatua kwa hatua yanazidi kutamkwa. Kutokana na hyperkinesis ya misuli ya muda mrefu ya nyuma, usanidi wa mabadiliko ya mgongo, curvature yake hutokea, hyperextension katika maeneo ya lumbar na chini ya thoracic na lordosis mkali na kyphoscoliosis. Wakati mwingine kuna harakati zinazofanana na kizibo cha mwili. Kuongezeka kwa hyperkinesis ya misuli ya viungo, shingo, na wakati mwingine kuna spasms ya misuli ya uso. Kunaweza kuwa na shida ya hotuba. Wakati wa pause kati ya hyperkinesis, sauti ya misuli imeongezeka, kupungua, na wakati mwingine kawaida.

Kwa dalili za dystonia ya torsion ya jumla, kufungia kwa muda mfupi kwa mgonjwa katika mkao usio wa kawaida mara nyingi hujulikana. Mwendo huo una sifa ya kujidai, kuyumba ("kutembea kwa ngamia"). Kujitunza kwa mgonjwa ni ngumu, lakini wagonjwa huzoea shida za gari, wanaweza kupunguza kwa muda au kuondoa hyperkinesis inayosababishwa na kufanya harakati ngumu, kama vile kukimbia, kuruka, kucheza. Wakati mgonjwa amelala, pamoja na kupumzika na kwa kuvuruga, hyperkinesis huacha, wakati wa usingizi hawaonekani. Wagonjwa hawaendelei paresis, kuratibu, matatizo ya hisia na pelvic. Reflexes ya tendon huhifadhiwa, reflexes za pathological hazisababishwa. Hakuna matatizo ya kiakili-mnestic. Kwa kozi isiyofaa katika hatua za mwisho za torsion dystonia, inawezekana kuendeleza ulemavu wa pamoja, mikataba ya misuli ya shina na ugumu wa extrapyramidal wa misuli ya shina, miguu, uso, ulimi, pharynx, ambayo inaambatana na ukiukwaji wa kutafuna. , kumeza na kupumua.

Utambuzi wa dystonia ya torsion

Utambuzi hufanywa kwa msingi wa data ya kliniki. Kimsingi, sio shaka ikiwa kuna matukio ya dystonia ya torsion katika familia. Katika kesi ya migogoro, mtu anapaswa utambuzi tofauti na syndromes ya torsion-dystonic, hasa iliyoonyeshwa na aina ya muda mrefu ya ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa na ugonjwa wa hepato-cerebral dystrophy.

Tofauti ya thamani ya uchunguzi katika ugonjwa wa ugonjwa wa encephalitis ni maendeleo ya papo hapo ya ugonjwa huo, usumbufu wa usingizi, diplopia, ukosefu wa muunganisho, mshtuko wa macho, matatizo ya kujitegemea, na katika hatua za hivi karibuni - dalili za Parkinson. Tofauti kati ya torsion dystonia na hepato-cerebral dystrophy ni pete ya Kaiser-Fleischer (utuaji wa rangi ya kijani-kahawia iliyo na shaba kwenye pembezoni mwa konea ya macho), kasoro katika kimetaboliki ya shaba na upungufu wa chini. maudhui ya ceruloplasmin katika damu, cirrhosis ya ini.

Magonjwa mengine ya mfumo wa extrapyramidal, ambayo yana syndromes ya torsion-dystonic, hutofautiana na dystonia ya torsion kwa kuwa haizidi kuongezeka, hupitia maendeleo ya nyuma (kwa shahada moja au nyingine) na kupungua kwa mzunguko na ukali wa hyperkinesis. Katika wao picha ya kliniki hyperkinesis inaambatana na dalili nyingine za uharibifu wa ubongo ambao sio tabia ya dystonia ya torsion.

Jinsi ya kutibu dystonia ya torsion?

Matibabu ya ugonjwa huo ni ya kihafidhina na ya upasuaji. Wanachukua Cyclodol, Artan, Norakin, Dinezin, Tropacin, dozi ndogo za a-DOPA pamoja na tranquilizers (Elenium, Seduxen), vitamini B; kufanya kozi za gymnastics ya matibabu, hydrotherapy. Katika hatua za baadaye za dystonia ya torsion, na kasoro za pamoja na mikataba ya misuli, upasuaji wa mifupa hutumiwa wakati mwingine. Na syndromes ya torsion-dystonic, tiba inalenga ugonjwa wa msingi, kulingana na dalili, mawakala wa dalili huwekwa.

Uondoaji wa upasuaji wa dystonia ya torsion

Matibabu ya upasuaji (operesheni za stereotactic) hutumiwa katika hali ambapo ugonjwa unaendelea na kumnyima mgonjwa uwezo wa kufanya kazi na uwezekano wa kujitegemea. Uendeshaji ni kinyume chake kwa cachexia, magonjwa kali ya viungo vya ndani, magonjwa ya damu. Muda mrefu na ukali wa dystonia ya torsion katika hatua za baadaye sio kinyume chake.

Operesheni za stereotactic kwenye ganglia ya msingi ya ubongo ni msingi wa uharibifu wa muundo mmoja au mbili wa gamba, ambayo husababisha mapumziko katika mnyororo wa kiitolojia ambao msukumo huzunguka, na kusababisha hyperkinesis na kasoro katika sauti ya misuli. Hapo awali, kwa kusudi hili, sehemu ya kati ya globus pallidus iliharibiwa, ambayo ilikuwa na athari nzuri katika takriban nusu ya wagonjwa.

Katika miaka ya 1960 matibabu ya upasuaji wa ugonjwa huo ilianza kufanywa na thalamotomi ya uharibifu wa kiini cha ventral ya thelamasi, ambayo njia zinazounganisha viungo muhimu vya mfumo wa extrapyramidal hukutana. Sasa, ili kuongeza ufanisi wa matibabu, uharibifu wa pamoja wa kiini cha ventrolateral cha thalamus na eneo la subthalamic hufanyika, kwa sababu zaidi ya 80% ya wagonjwa hupata uboreshaji thabiti na muhimu katika hali yao.

Kwa aina ya ndani ya dystonia ya torsion, uharibifu wa nuclei ya basal ya ubongo hufanyika kwa upande kinyume na upande huo wa mwili ambao kuna ukiukwaji wa tone ya misuli na hyperkinesis. Kwa aina ya jumla ya dystonia ya torsion, operesheni mbili kawaida hufanywa na muda kati yao wa karibu miezi 6-8. Operesheni ya kwanza, kama sheria, inafanywa kwa upande kinyume na viungo vilivyoathiriwa zaidi. Ikiwa kidonda kinaonyeshwa kwa usawa kwa pande zote mbili, basi operesheni ya kwanza inafanywa upande wa kushoto ili kurejesha, kwanza kabisa, kazi za mkono wa kulia.

Kwa hyperkinesis kali, operesheni inafanywa chini ya anesthesia, chini ya mara nyingi (katika hali mbaya) anesthesia ya ndani hutumiwa.

Utabiri wa matibabu na kuzuia dystonia ya torsion

Ubashiri haufai. Katika hatua ya mwisho, wagonjwa mara nyingi hufa kutokana na magonjwa ya kuingiliana. Baada ya upasuaji wa stereopathic, hyperkinesis na rigidity ya misuli kwa ujumla hupungua au kutoweka.

Matokeo yake, wagonjwa wanaweza kutembea na kujitumikia wenyewe, kufanya vitendo vingi muhimu. Kulingana na E. N. Kandel, katika 66% ya wagonjwa kwa miaka mingi baada ya upasuaji, matokeo yalibaki kuwa mazuri au yalipimwa kama uboreshaji mkubwa.

Kuzuia dystonia ya torsion

Familia ya mgonjwa inapaswa kuwa chini ya usimamizi wa mashauriano ya maumbile ya matibabu. Wazazi wa mtoto aliye na dystonia ya torsion wanashauriwa kukataa kuzaa zaidi.

Sababu za dystonia ya torsion

Maonyesho ya kwanza ya ugonjwa huo yalielezewa na M. V. Schwalbe mnamo 1907. Kwa miaka mingi, aliona familia ambayo ilikuwa na wagonjwa 5 katika vizazi viwili, mateso, kwa maoni yake, kutokana na neurosis ya hysterical, lakini kwa kweli kutoka kwa torsion dystonia. Mnamo 1911 G. Oppenheim alithibitisha kuwa torsion dystonia ni ugonjwa wa kikaboni wa ubongo unaosababishwa na uharibifu wa nodes za subcortical, na kwamba kuhusisha kwa hysteria ni makosa. muda mrefu swali la uhusiano wa nosological wa ugonjwa huo ulibakia utata. Wanasayansi wengine waliamini kuwa ni ugonjwa wa urithi wa kujitegemea.

Wengine sio tu hawakuzingatia umuhimu wa urithi katika etiolojia ya torsion dystonia, lakini walikuwa na uhakika kwamba kulikuwa na syndromes ya torsion-dystonic tu katika ukiukaji wa mfumo wa extrapyramidal wa etiologies mbalimbali: encephalitis ya kuambukiza na yenye sumu, jeraha la kiwewe la ubongo, magonjwa ya mishipa. ubongo, majeraha ya kuzaliwa, nk.

Sasa imeanzishwa na kukubalika kwa ujumla kuwa torsion dystonia ni fomu ya kujitegemea ya nosological, katika malezi ambayo sababu ya urithi ina jukumu kuu. Urithi ni tofauti. Katika baadhi ya familia, ugonjwa huo hurithiwa kwa njia kuu ya autosomal, kwa wengine, ambayo hutokea mara nyingi zaidi, kwa njia ya autosomal recessive. Dystonia ya Torsion, iliyorithi katika kesi ya kwanza, inazingatiwa kwa vizazi 2-3, na katika familia nyingine kwa vizazi 4-5. Na aina ya urithi wa autosomal, kulikuwa na visa vya umoja wa wazazi. Kesi za mara kwa mara za ugonjwa huo zimeripotiwa.

Pathogenesis ya dystonia ya torsion

Pathogenesis ya ugonjwa huo haijulikani. Hakuna shida ya kimsingi ya kimetaboliki iliyotambuliwa. Inawezekana kwamba usumbufu katika maudhui ya catecholamines, hasa dopamine, huhusishwa katika pathogenesis. Kiini cha pathophysiological ya dystonia ya torsion ina sifa ya ukiukwaji wa udhibiti wa subcortical wa sauti ya misuli. Uchunguzi wa kiafya na wa anatomia unaonyesha mabadiliko madogo ya kuzorota kwenye gamba la ubongo na yale yanayoonekana zaidi katika viini msingi, nucleus nyekundu, mwili wa Lewis (nucleus subthalamicus), dutu nyeusi (substantia nigra), na kiini cha dentate cha cerebellum.

Dystonia ya Torsion (lat. torsion, torsionis rotation, twisting; Kigiriki dys- + tomos tension; visawe: msokoto, ulemavu wa misuli, mkazo unaoendelea wa msokoto)

kuendelea kwa muda mrefu, ambayo inategemea mfumo wa extrapyramidal. kipengele cha tabia Nk ni mabadiliko, usambazaji usio sawa wa sauti ya misuli katika sehemu fulani za mwili, ikifuatana na aina ya hyperkinesia, mara nyingi na harakati za mzunguko. ni nadra. Wanaume huwa wagonjwa mara nyingi zaidi.

Katika etiolojia ya Nk., sababu ya urithi ni ya umuhimu wa msingi. urithi ni tofauti. Katika baadhi ya familia, ni kurithi kwa namna ya autosomal kubwa, kwa wengine, ambayo ni ya kawaida zaidi, kwa njia ya autosomal recessive. T. d., iliyorithiwa kulingana na aina ya kwanza, ilifuatiliwa kwa vizazi 2-3, na katika familia za kibinafsi - kwa vizazi 4-5. Pamoja na urithi wa recessive wa autosomal, kesi za umoja wa wazazi zilibainika.

Pathogenesis haijaanzishwa. Metabolism ya msingi haijatambuliwa. Inachukuliwa kuwa dysfunction ya mifumo ya dopaminergic ya ubongo ni muhimu katika pathogenesis. Uchunguzi wa kiatomia wa kiafya unaonyesha mabadiliko madogo ya kuzorota kwenye gamba la ubongo na hujitokeza zaidi katika viini msingi, nucleus nyekundu, Lewis, substantia nigra, na kiini cha dentate cha cerebellum.

picha ya kliniki. Kama sheria, ishara za kwanza za T. zinaonekana katika umri wa miaka 5-20. Kozi ya ugonjwa kawaida huendelea polepole. T. D., iliyorithiwa kwa njia ya autosomal recessive, mara nyingi huanza mapema na ni kali zaidi kuliko kwa wagonjwa walio na aina kuu ya urithi wa autosomal. Ishara za kwanza za ugonjwa huo hazijitolea kwa moja, mara nyingi chini, kiungo. Wakati huo huo, wagonjwa hupata hisia ya usumbufu katika kutembea. kuenea kwa hatua kwa hatua, huinuka na kuimarisha wakati wa kujaribu kubadilisha nafasi ya mwili, kufanya chochote, wakati umesimama, ukitembea, msisimko wa kihisia.

Magonjwa mengine ya mfumo wa extrapyramidal yanayotokea na syndromes ya torsion-dystonic hutofautiana na T. d. kwa kuwa hayaendelei, hupitia maendeleo ya reverse (kwa kiwango kimoja au nyingine) na kupungua kwa mzunguko na ukali wa hyperkinesis. Katika picha yao ya kliniki, pamoja na hyperkinesis, kuna dalili nyingine za uharibifu wa ubongo ambazo hazizingatiwi katika dystonia ya torsion.

Matibabu kihafidhina na uendeshaji. Agiza cyclodol, artan, norakin, dinezin, tropacin, dozi ndogo za L-DOPA pamoja na tranquilizers (elenium, seduxen, nk), kikundi B; kufanya kozi za gymnastics ya matibabu. Katika hatua za baadaye za T., na ulemavu wa viungo na mikataba ya misuli, shughuli za mifupa wakati mwingine hufanyika. Uendeshaji wa stereotactic unaonyeshwa katika hali ambapo ugonjwa unaendelea kwa kasi na huzuia mgonjwa wa uwezo wa kufanya kazi na uwezekano wa kujitegemea. Muda wa ugonjwa na kozi kali katika hatua za baadaye sio contraindication kwa uingiliaji wa upasuaji.

Operesheni za stereotactic kwenye viini vya msingi vya ubongo (tazama. Upasuaji wa kazi wa neva) hujumuisha uharibifu wa miundo moja au miwili ya subcortical, ambayo inaongoza kwa mapumziko katika mlolongo wa patholojia kwa njia ambayo misukumo huzunguka ambayo husababisha hyperkinesis na kuharibika kwa sauti ya misuli. Baada ya shughuli za stereotactic, hyperkinesis na rigidity ya misuli katika hali nyingi hupungua au kutoweka.

Utabiri mbaya. Katika hatua ya mwisho, wagonjwa mara nyingi hufa kutokana na magonjwa yanayohusiana.

Kuzuia. Familia ya mgonjwa aliye na T. inapaswa kuwa chini ya usimamizi wa mashauriano ya kinasaba ya kimatibabu (tazama Ushauri wa kinasaba wa kimatibabu) . Wazazi wa mtoto aliye na ugonjwa n.k wanashauriwa kujiepusha na kuzaa zaidi.

Wasifu: Magonjwa ya mfumo wa neva, ed. P.V. Melnychuk, juzuu ya 2, uk. 115. M., 1982; Gusev E.I., Grechko V.G., na Burd G.S. . Magonjwa ya neva. Na. 618, M., 1988.

1. Ensaiklopidia ndogo ya matibabu. -M.: Encyclopedia ya Matibabu. 1991-96 2. Kwanza Huduma ya afya. - M.: Bolshaya Encyclopedia ya Kirusi. 1994 3. Kamusi ya encyclopedic masharti ya matibabu. - M.: Encyclopedia ya Soviet. - 1982-1984.

Tazama "torsion dystonia" ni nini katika kamusi zingine:

dystonia ya torsion- Ugonjwa wa ubongo unaoendelea, labda NZH; inajitokeza kwa namna ya hyperkinesis ya mzunguko; kesi za urithi katika hali ya kupindukia ya autosomal na kwa njia kuu ya autosomal zimezingatiwa. [Arefiev V.A., Lisovenko L.A. Kiingereza…… Kitabu cha Mtafsiri wa Kiufundi

Torsionic distonia torsion dystonia. Ugonjwa wa ubongo unaoendelea, pengine NZH; inajitokeza kwa namna ya hyperkinesis ya mzunguko; kesi za urithi katika hali ya kupindukia ya autosomal na kwa njia kuu ya autosomal zimezingatiwa. ... ... Biolojia ya molekuli na jenetiki. Kamusi. Kamusi Kubwa ya Matibabu

Dystonia torsion hereditary Kisawe: ugonjwa wa Ziehen-Oppenheim. ugonjwa wa kurithi, iliyoonyeshwa na spasm ya torsion (tazama) kwa watoto wenye umri wa miaka 5-15 ( fomu za mapema au kwa watu wazima ( fomu za baadaye) Wagonjwa mara chache huishi hadi miaka 40-45. Dystonia ya misuli ni tabia katika ......

- (dystonia torsionica symptomatica) torsion dystonia syndrome, ambayo hutokea pili katika baadhi ya magonjwa ya mfumo wa neva (hepatocerebral dystrophy, janga encephalitis, nk) ... Kamusi Kubwa ya Matibabu

Dystonia torsion dalili- Maonyesho ya hyperkinesis ya mara kwa mara na aina ya torsion dystonia (tazama) katika magonjwa mengine ya mfumo wa extrapyramidal (encephalitis ya janga, dystrophy ya hepatocerebral, nk) ... Kamusi ya Encyclopedic ya Saikolojia na Ualimu

Dystonia torsion- (disbasia lordosica progressiva) - urithi (na aina ya maambukizi ya kijenetiki inayozidi na kuu) ugonjwa sugu unaoendelea, unaoonyeshwa na mabadiliko ya kipekee ya sauti ya misuli, tonic polepole ... ... Kamusi ya Encyclopedic ya Saikolojia na Ualimu

- (Harakati ya Kigiriki hyper + kinēsis) harakati zisizo za hiari zinazosababishwa na kusinyaa kwa misuli ya uso, shina, miguu na mikono, mara chache larynx; palate laini, ulimi, misuli ya jicho la nje. Kuendeleza na vidonda vya kuambukiza mtafiti mkuu (mlipuko wa ugonjwa wa encephalitis, ... ... Encyclopedia ya Matibabu