A Hold gyermekei. Albínók. A legnagyobb albínó család

Az egyediség a magány barátja. Minden, amit a természet szokatlant teremt, félelmet, meglepetést, csodálatot és előítéletet okoz. Albínók - az az eset, amikor közömbös természetes anomália nem, de légy óvatos. Miért születnek a gyerekek albínónak, és mit tegyenek a szülők? Tudja meg a MedAboutMe oldalon.

A természet nem szereti az egyhangúságot, és hihetetlen szépséget hoz létre mind az emberek, mind az állatvilág között. Az embernek az a benyomása, hogy a természet, akárcsak egy kísérletező tudós, rendszeresen végez kísérleteket, és így soha nem látott tökéletességet ér el. Néha a kísérlet kudarcot vall, de még mindig nyilvánosságra hozza a történteket. Valószínűleg csak kár elpusztítani az alkotásait, még ha nem is teljesen sikeresen.

Az albínók már csak a „kudarcok”. Rendellenesen szép, szokatlan, titokzatos, de, ahogy mondani szokták, "felesleges" a természet rovására. Ez a termelés veszteséges. Az albínók gyakrabban betegszenek meg, gyakrabban halnak meg, és nem élnek sokáig. A lényeg nem csak az, hogy az állatvilág képviselői között túlságosan feltűnőek és könnyű prédákká válnak. Ez genetika kérdése. Az albínóknál genetikai kudarc lép fel, amely az enzim („tirozináz”) teljes blokádjában fejeződik ki, amely segít a szövetek színéért felelős melanin szintézisében. A tudomány még nem tudja, miért következik be a blokád, és mit kell tenni a megelőzés érdekében. A tudósok csak azt számolták ki, hogy minden hetvenedik földi ember albinizmus hordozója. Színtelen gén, amely előidézi gyönyörű teremtmények, drágán megfizeti az albínókat az utánozhatatlan szépségért.

Albinizmus (a latin albeus, azaz "fehér" szóból) - örökletes betegség genetikai mutáció miatt, amelyet szüleiktől adnak át a gyerekeknek. Ugyanaz a „színtelen gén” „becsaphat”, majd a szülők is változó mértékben albinizmus születik egészséges gyermek. Szoros kapcsolat a szülők között, még ha van is normál színű bőr, szem és haj, provokálhatja egy albínó gyermek születését. Az albínó gyermekek minden etnikai csoportban megtalálhatók.

Személyes vélemény

Nem szeretem az "albinizmus" szót. Úgy tűnik, hibás emberek vagyunk, de hétköznapiak vagyunk normális emberek. Mindketten albinizmussal születtünk. Amikor elkezdtünk beszélni a babáról, rávettem Markot, hogy menjen genetikai szakértelem. Eredménye várható volt: albínó lesz a gyerekünk. Most van egy gyönyörű három éves fiunk, szőke, mint mi. Már nem tudjuk elképzelni az életet fiunk nélkül, aki tele van energiával, és máris sokkal magabiztosabbnak tűnik, mint az ő korában voltunk. A fiamnak persze látásproblémái vannak, de megtanítom neki, hogy más gyerekeknek is van ilyen, és ha egy kicsit közelebb tartja a könyvet a szeméhez, mint a többi gyerek, az nem jelenti azt, hogy különleges. Edward nem fél a többi gyerektől, és jól kommunikál társaival.

Sajnos Európában és az USA-ban még mindig barátságtalan hozzáállás uralkodik az albínók iránt. Teljesen csalódott voltam a Da Vinci-kód karakterében (a gyilkos Silas szerzetes). Nem akarom, hogy a fiam megnézze a "Kalózok" című animációs filmet, ahol egy gonosz albínó kalóz működik.

A férjem, Mark együttműködik Leonard Cheshire Disability-vel (egy jótékonysági szervezet, amely fogyatékkal élőket támogat az Egyesült Királyságban és szerte a világon), hogy kiteljesítse lehetőségeit és élje életét. Reméljük, hogy fiunk nem fogja átélni a fiatalságunkkal járó kellemetlenségeket. Mindenesetre mindent megteszünk ennek érdekében.

Lehet-e előre tudni egy albínó gyermek születéséről?

Valószínűtlen. A betegség oka genetikai rendellenességek, ezért a leendő szülők nem tehetnek mást, mint hogy komolyan veszik az utódtervezés kérdését és végigcsinálják genetikai vizsgálat. megelőző intézkedések gyermekeknél az albinizmus megelőzésére nincs lehetőség.

Mit tegyek, ha a gyermekem albinizmusban szenved?

Először is értse meg, hogy az albínó gyerekek a leggyakoribbak, de további gondoskodást igényelnek.

Másodszor, forduljon orvoshoz, hogy segítsen laboratóriumi kutatás megtudja a betegség típusát.

Teljes albinizmus esetén a gyermeknek minden jellegzetes külső jele meglesz: szokatlan fehér színű haj és szempillák, sápadt, szinte átlátszó száraz bőr, teljesen színtelen írisszel rendelkező szemek, amelyek vörösnek tűnnek. A teljes albínók különösen érzékenyek a fertőzésekre és a napfényre.

Gyermekeknél a hiányos albinizmus esetén a melanin tartalom csökken, így a bőr, a haj és az írisz pigmentációja hiányos lesz, néha a betegséget fotofóbia kíséri.

Részleges albinizmus esetén achromia jelenik meg (foltok a bőrön világos szegéllyel), lehetséges a szőkített hajszálak vagy a szem szivárványhártyája.

Bármilyen típusú albinizmus általános jelei a látással kapcsolatban:

• fényérzékenység;
• sztrabizmus;
• fénytörési hiba.

A látási hibák miatt az albínó gyerekek általában lehajtott fejjel olvasnak.

Az albínó gyermekek bőrének túlérzékenysége leégéshez vezet, ami hozzájárulhat a rák kialakulásához.

Hogyan lehet segíteni egy albínó gyereken?

A szülők fő feladata az óvatosság és a gondoskodás.

Az óvatosság az egyszerű szabályok betartásában nyilvánul meg.

A gyermek tartós védelme az UV-sugarak hatásától, egyszerű trükkökkel:

• fényvédők és hidratáló bőrkrémek, égési szerek;
• kalciumot és D-vitamint tartalmazó készítmények;
• fejkendő vagy más fejfedő;
• napszemüveg;
• speciális, az egész testet borító ruházat.

Az albinizmus örökletes betegség, ezért minden öngyógyítás kizárt. Gyógyszerek csak orvossal folytatott konzultációt követően szedhető.

Az albínó gyerekek különös gondot igényelnek szokatlan megjelenésük miatt. A gyerekek gyakran nevetség tárgyává válnak, ráadásul betegesek, és a szülőknek különösen oda kell figyelniük egy albínó gyermek egészségére.

Személyes vélemény

Hongkongban születtem. A negyedik gyermek a családban, de az egyetlen albínó. Szokatlan megjelenésem eleinte okozott némi szenvedést. Hiszen az emberek nem szeretik, hogy nem vagy olyan, „fehér varjú”. Sokáig csúfoltak, elítéltek a szüleim, megaláztak a strabismus miatt, de mindez már a múlté. A családunk úgy döntött, hogy Svédországba költözünk. Főleg persze a bőrszínem miatt, de azért is, mert ott gyengédebb a nap. Igen, és nem annyira a külsőm különböztet meg tőlem.

Itt kezdett el érdeklődni a fotózás és a zene iránt. Egyszer a nővérem rávett, hogy vegyek részt egy tévéműsorban. Az átigazolás után felajánlották, hogy kipróbáljam magam modellként. Most Jean Paul Gaultier-nél dolgozom, és ezt próbálom összekapcsolni egy rockénekes karrierrel.
Az emberek azt akarják, hogy kényelmetlenül érezze magát, azt akarják, hogy kívülállóvá váljon, és szomorú legyen. Megengedhetem nekik ezt csak azért, mert más vagyok, mint ők? Természetesen nem!

Az albinizmus kezelése

"Gyógyíthatatlan betegség" - ez eddig a következtetés modern orvosok. Lehetetlen vele modern módszerek kezelés a melanin hiányának kompenzálására a szervezetben. Ezért a gyermekek albinizmussal összefüggő látásromlása nem küszöbölhető ki.

A fényvédelem mellett használjon szemüveget és színezett lencséket.

A strabismus izomzatának korrekciója műtéti beavatkozással lehetséges.

A hétköznapi életben mások óvatossága hihetetlenül népszerűnek bizonyul az albínó gyerekek körében a modellezésben. "A természet csodája egy másik bolygóról" - így hívják őket.

Alina Yurkevich, Anastasia Zhidkova, Polina Bogdanova, Alena Subbotina, Anastasia Kumarova már részt vesz a professzionális fotózásokon. Ezek a lányok rendkívüli megjelenésük miatt kerültek a modellezésbe. Ők albínók.

Nariyana Ivanova Jakutországból származik. Az újságírók a "Hófehérke" becenevet kapták szokatlan szín bőr és szőke haj. Nariyana művészi és bájos, egyáltalán nem fél a fotózástól és a filmes fényképezőgépektől, és máris több ezer rajongót szerzett az interneten. Még a brit Daily Mail is közzétette a fotóját.

Nariyana népszerűsége növekszik, és számos modellügynökség felderítői arról álmodoznak, hogy egy szőke szépséget szerezzenek a jakut faluból. Amíg a művésznő általános iskolában tanul, édesanyja "blokkolja" a modellügynökök kérését, és nem engedi Nariyana-t "dolgozni".

A szokatlan modellek igényesek a modern divatiparban. Az egykori szépségek bábparaméterei "elmúlnak" az albínók titokzatos megjelenése és karizmája előtt.

Az emberek tudat alatt óvakodnak azoktól, akik másképp néznek ki, mint mindenki más. Azok a szülők, akiknek albínó gyermekük van, ne vegyék ezt szerencsétlenségnek. Minden gyermek különleges, és a szőke angyalodnak ugyanolyan törődésre és szeretetre van szüksége, mint a többi gyereknek.

Néha olyan emberek, akik különböznek egymástól megjelenés a megszokott képtől mások igyekeznek kerülni és furcsának tartják. Az albínók pont ilyen esetek. Valójában, ha valaki fehér hajú, teljesen elszíneződött bőrű és kifejezetten vörös árnyalatú szemekkel találkozott, néhányan meg is ijedhetnek.

Az albinizmus a leggyakoribb az afrikai kontinensen. Ennek oka a kulturális és társadalmi hagyományokban rejlik. Az ugyanazon törzsön belüli házasság azt eredményezi, hogy a hibás gént mindkét szülőtől átadják a gyermeknek. Az albínóknak külön közösségeket kell létrehozniuk, ami bennük házassághoz vezet, illetve ilyen kapcsolatokkal sokkal nagyobb eséllyel születnek albínó gyerekek.

Az albinizmus okai

E patológia kialakulásának fő oka a tirozin aminosav metabolizmusának a tirozináz enzim hiánya miatti megsértése, ami a szintézis gyengüléséhez ill. teljes blokk melanin lerakódások. Ezt az állapotot különféle genetikai mutációk okozhatják, amelyek közvetlenül vagy közvetve részt vesznek a pigmentképződés folyamatában.

A tirozináz képződéséért felelős génekben előfordulhatnak különféle jogsértések. A melaninhiány mértéke természetüktől függ. Egyes embereknél ez a rendellenesség normálisan termel tirozinázt, amely esetben feltételezhető, hogy mutáció van a génekben, amelyek egy másik, a pigment kialakulásához szükséges enzim termelését szabályozzák.

Melyek az albinizmus típusai?

A prevalencia mértéke szerint szokás megkülönböztetni:

1. Teljes vagy teljes albinizmus. A gyermek születésétől kezdve diagnosztizálják. A melanin a szervezet minden szövetében hiányzik: a bőrön, a hajban, a körömlemezekben és a pupillákban.
2. Hiányos albinizmus (albinoidizmus). Ezzel a formával a bőr pigmentációja csökken, hajszálvonalés a szem szivárványhártyája.
3. Részleges albinizmus. A szem albinizmusa a leggyakoribb, bár az anomália előfordulhat a fejen, az elülső hasfalon, a körömlemezeken vagy az arcon.

1. Oculocutan albinizmus 1 - ezt a rendellenességet a tirozináz enzim génjének hibája miatt jelenik meg, amely a XI kromoszómán található. A mutáció teljes hiányához vagy képződési szintjének csökkenéséhez vezethet. Az első esetben 1A altípus lesz, a másodikban pedig 1B.

2. Az 1A okulokután albinizmus az ilyen típusú betegség legsúlyosabb formája. A mutáció következtében teljesen inaktív tirozináz enzim képződik, ami a melanintermelés hiányához vezet a páciens egész életében. Tipikus jelek: fehér bőr, haj és a szem áttetsző kék írisz. A pigmentáció hiánya miatt a bőr nem tud barnulni. Emellett fokozott a kockázata annak, leégésés bőrrák. A látásélesség általában csökken. Ebben az altípusban is a fotofóbia és a nystagmus a legkifejezettebb.

3. Oculocutan albinizmus 1B - ebben az esetben egy genetikai mutáció a tirozináz aktivitás csökkenéséhez vezet. A pigmentáció eltérései a nagyon csekélytől a majdnem normálisig terjednek. Mivel bizonyos enzimaktivitások még mindig jelen vannak, egyesek bőrének, hajának és szemének pigmentfoltja az életkorral fokozódhat, és idővel akár napozni is lehet. Az ilyen betegek hajlamosak elsötétíteni a szempilláikat, és gyakran sötétebbek lesznek, mint a fej szőrzete. Megjelenhet az íriszben barna pigmentáció, néha csak korlátozottan a pupilla széle mentén. A látásélesség javulhat az életkorral.

4. A hőmérséklet-érzékeny (hőfüggő) albinizmus az utóbbi altípusa. Ezt egy mutáció okozza, amely a hőfüggő tirozináz enzim termelődéséhez vezet. Aktivitása 37°C-on a normál érték körülbelül 25%-a, alacsonyabb hőmérsékleten pedig növekszik. Mivel a melanin a test "hideg" területein képződik, a lábak és a karok szőrzete általában sötét, a fejen és a hónalj fehérek maradnak (idővel néha sárgássá válnak).

5. A 2-es okulocutan albinizmus (tirozin-pozitív) a patológia leggyakoribb típusa minden rasszban. Ebben az esetben a tirozináz enzim szintézise normális marad. A betegség ezen formájának fenotípusának különböző változatai vannak, amelyek a szinte normál pigmentációtól a teljes hiányáig változhatnak. Az életkorral fokozatosan jelenik meg, bár ennek a késleltetésnek a pontos mechanizmusa nem ismert. A pigmentfoltok megjelenésének intenzitása a rassztól is függ. Emellett a látásélesség is növekszik az idő múlásával. Születéskor az európaiak pigment mennyisége nagyon eltérő lehet. A bőr fehér és nem barnul. A haj halványsárga vagy sötétebb, vörös árnyalattal. Az írisz színe szürkéskék, míg a fényáteresztés mértéke a pigment telítettségétől függ. A pigmentáció az életkorral növekszik, a napfénynek kitett helyeken szeplők és öregségi foltok jelennek meg.

A negroid faj képviselőinek fenotípusa eltérő. Születéskor a hajuk általában sárga, és egy életen át az is marad, de némi sötétedés még mindig lehetséges. Az írisz szürkéskék. A bőr fehér, nem barnulhat, de egyes betegeknél öregségi foltok jelenhetnek meg.

6. A barna okulokután albinizmus a 2. típus alfaja, kizárólag a negroid faj képviselőinél nyilvánul meg. A hajukat és a bőrüket világos barna, és az írisz szürke. A szőr és az írisz idővel elsötétülhet, de a bőr színe nagyjából változatlan marad.

7. Oculocutan albinizmus 3 (piros vagy vörös). Ebben az esetben a mutáció a tirozináz képződésének megsértéséhez vezet, amelynek eredményeként a pigment nem fekete, hanem barna színű. Az afrikai betegek jellegzetes fenotípusa a világosbarna vagy vörösesbarna bőr és haj, valamint barna-kék írisz. Egyes betegeknél hiányzik az írisz átlátszósága, a strabismus és a nystagmus. Az ázsiaiak és európaiak fenotípusa jelenleg ismeretlen.

8. A szem albinizmusa csak a szemet érinti. Az ilyen betegeknél normál bőr azonban valamivel halványabb lehet, mint legközelebbi rokonaié. A szem megnyilvánulásai a következők: strabismus, nystagmus, csökkent látásélesség, az írisz átlátszósága stb. Csak a férfiak szenvednek ettől a formától, és a nők csak hordozók. Így a fenotípus teljesen megnyilvánul a férfiakban, míg a női hordozók szemfenéke piszkos színű foltokkal és hipopigmentált vonalakkal a periférián, valamint átlátszó írisszel lehet.

Az autoszomális recesszív szem albinizmust még nem hozták összefüggésbe semmilyen specifikus genetikai rendellenességgel. Feltételezhető azonban, hogy egyes esetekben ezt a betegséget az 1B és 2 típusú okulokután szemészeti formája.

A főbe klinikai megnyilvánulásai Az albinizmus sápadt bőrre utal, különösen születéskor észrevehető. Az áttetsző erek miatt gyakran rózsaszínes árnyalatú. A szemek születéskor kékek, de bizonyos szögekben vöröses színűek is lehetnek. Ahogy nőnek, a betegség típusától függően az albinizmus jelei némileg megváltozhatnak. Az 1A típusnál a szervezetben a melaninszintézis egyáltalán nem megy végbe, ezért az ilyen betegek a haj és a bőr fehér színét egy életen át megőrzik. Kék szemek. Az 1B típust a sárga pigment gyors felhalmozódása jellemzi a hajban, ami miatt világos szalmaszínt kapnak, gyakran a szaruhártya és a szempillák pigmentációja az életkorral.

A hőfüggő albinizmus a melanin sajátos eloszlásában nyilvánul meg - a végtagokon normál pigmentáció figyelhető meg, míg a bőr és a haj fehér marad. Az ilyen betegek szeme megmarad kék szín. Észrevehető változékonyság klinikai tünetek a 2. típus is jellemző: a haj és a bőr észrevehetetlen világosodásától a pigmentáció szinte teljes hiányáig. A betegség ezen formáját gyakran a melaninszintézis javulása is jellemzi az életkorral: szeplők kezdenek megjelenni, a haj elsötétül, és barnulás következik be. A napfénynek kitett albínónak rendkívül óvatosnak kell lennie, mert nagyon érzékeny a bőrére ultraibolya besugárzás, elég könnyen leég.

még egy jellegzetes tünet az ilyen patológiában szenvedő betegeknél a látásélesség megsértése. Annál kifejezettebb, annál gyengébb melanin képződik a szervezetben, különösen a retina és a szaruhártya pigmentrétegében. Ezenkívül az albinizmus gyakori megnyilvánulása a sztrabizmus, nystagmus, asztigmatizmus, amely közvetlenül a születés után vagy a gyermek életének első éveiben jelentkezik. Nál nél szem formák hasonló tünetek A betegségek a haj és a bőr pigmentációjának megsértése nélkül nyilvánulnak meg. Az albinizmusban szenvedő betegeknél gyakran előfordul a fotofóbia is, amely néha nappali vakságba fordul át.

Az albinizmusban szenvedő betegeknek viselniük kell Napszemüvegés védi bőrét is speciális eszközökkel legalább 30-as védelmi faktorral (SPF), még akkor is, ha az ablakon kívül nem süt annyira a nap. Nagyon meleg időben egyáltalán nem ajánlott kimenni. A ruházatot kizárólag természetes anyagokból válasszuk, miközben a test teljes felületét fedjük le. Meglehetősen széles karimájú sapkát is ajánlatos viselni.

Az albinizmus diagnózisa

Oculocutan albinizmus okozta teljes hiánya tirozináz, azonnal gyanakodhat a baba születése után. A szem albinizmusa vagy a hiányos formák csak akkor észlelhetők átfogó vizsgálat: egy ilyen betegnek szemorvosi vizsgálatra, tirozináz vizsgálatra lesz szüksége szőrtüszők, valamint DNS-elemzés genetikai hiba jelenlétére.

Az albinizmus kezelése és prognózisa

A legtöbb nagy család A világ albínói Indiában élnek. A családapa, Roseturai Pullan, felesége Mani és hat gyermekük mind tiszta albínók. Ráadásul a családfő legidősebb lánya, Renu feleségül ment egy másik albínó Roshihához, és született egy albínó fiuk, Dharamraj. Így most 10 albínó van a Pullan klánban.

Hosszú évekig kellett élniük, rendszeresen nevetségnek és megvetésnek kitéve a társadalmi előítéletek miatt. De most ők egyedi ajándék büszkévé teszi őket magukra. A család hamarosan bekerülhet a Guinness Rekordok Könyvébe.

1. Rozithurai Pullan, 50, feleségével, Manival és hat gyermekük közül öttel.

2. Az indiai albínók egyedülálló klánja él Delhi egyik sűrűn lakott részén, egy kis szűk lakásban. Mindegyikük fehér haja, világos bőre és kék szeme van.Rositurai a SUN bulvárlapnak elmondta, hogy más indiánok az „angrez” becenevet adták nekik, ami azt jelenti, hogy „angol”. Nem hiszik el, hogy a család minden tagja Indiában született, ráadásul vér szerint indiánok. rossz látásés nem maradhatunk sokáig a napon – osztotta az albínók vonásait a férfi –, de mi mindent megteszünk, hogy leküzdjük az ilyen nehézségeket.

3. Esküvői fotó
Az albínó Rositurai és albínó felesége, Mani házassága megbeszélt házasság volt. Mindkét szülő volt a legtöbb hétköznapi emberek albinizmus jelei nélkül, és úgy döntöttek, jobb lenne, ha furcsa gyermekeik együtt élnének. Mielőtt Delhibe költöztek, Dél-Indiában éltek, ahol számkivetetteknek és betegeknek tartották őket. Delhiben toleránsabbak, de a legtöbben most azt hiszik, hogy fehér emberek.

4. Miután Mani első gyermeke albínóként megszületett, petevezeték lekötést akart csinálni, hogy ne szüljön többé "hibás" gyerekeket, de a kórház orvosa annyira megijedt tőle, hogy még csak rá sem akart nézni. ő és Mani hazatértek.

Az albínók társadalmunk számára különös és szokatlan személyiségek, akikkel találkozva mindig valami titokzatosságot, valami túlvilági és hihetetlen jelenlétet hagy maga után.

Az albínók külső jelei

Által külső jelek ezeket az embereket az átlátszó-sápadt bőrszín, a napfényre túl érzékeny, színtelen szempillák és hófehér haj jellemzi.

Ennek az anomáliának az oka a melanin hiánya a szervezetben - egy speciális védő enzim. Emiatt az albínó bőre ki van téve a napfény irgalmatlan hatásának, ami sokakat okozhat veszélyes betegségek. Ez az eltérés, genetikai szinten lefektetett, lehet részleges (szelektív foltosodás bőr), és teljes, ami leggyakrabban a mexikói, arizonai indiánok, az észak-amerikai feketék és Szicília lakosai körében található. A születéskor megnyilvánuló albinizmus örökre az ember életében marad.

A túl világos bőr mellett az albínó szemei ​​elzsibbadnak a vörösségtől. TÓL TŐL tudományos szempont Ez a furcsaság azzal magyarázható, hogy egy bizonyos szögben megtört fénysugarak áthaladnak a vörösen. szem erek. Valójában ezek többsége furcsa emberek a szeme szürke vagy világoskék, ritkán lila és zöld.

Az albinizmus okai

Az albinizmus okai a következők:

• átöröklés;
• betegség utáni komplikációk.

Ez az anomália 10 csoportra oszlik, amelyek közül a leggyakoribb az I. és II.

Az I. csoportba tartozó albínókat fehér haj és bőr jellemzi. Emiatt megvannak nagy kockázat bőrrákot kap. Több fémjel Az ebbe a kategóriába tartozó emberek rossz látásúak. Szemük állandóan rángatózik.

A II. csoportba tartozó albínók bőrszíne sárgástól rózsaszínig terjed, az életkor előrehaladtával kivilágosodik.

Titokzatos emberek fizikai jellemzői

Az albínók gyakran nagyon gyenge immunitás, és nem csak a szokatlan megjelenés különbözteti meg őket a többitől. Az emberiség e különös képviselőiben számos tulajdonság rejlik.

Nem tolerálják a nappali fényt, ezért a sötét erők cinkosainak tekintik őket. Az albínók - az emberek, akiknek létezésének okait genetikai szinten határozzák meg, semmi közük a túlvilági erőkhöz. A pigment hiánya vagy hiánya a pupillában látászavarhoz vezet, ezért sokan még vezetni sem tudnak.

Útközben az elégtelen látás olyan szövődményeket okoz, mint:

• fotofóbia - félelem a fénytől;
• asztigmatizmus - a lencse, a szaruhártya és a szem alakjának megsértése;
• remegés - a fej rázása.

Az albinizmus következményei

Ha az anomália súlyos formában nyilvánul meg, akkor a strabismus, a myopia (myopia) és jelentős csökkenés látás (a veszteségéig). Az albínók 18 éves korukra már csak 20%-ot látnak. Gyakran a vörös szemű emberek (albínók) válnak áldozatokká téves diagnózis orvosok, akik észlelik a betegek sorvadását látóideg a tünetek hasonlósága miatt: sápadt szemfenék és rossz látás. A legtöbb esetben a betegek sorvadása nem igazolt.

Amellett, hogy az albínók nem látnak jól, hallásproblémáik is vannak. Az ilyen embereknél megsértik a véralvadást és az alacsony termetet. Tanzániában végzett vizsgálatok kimutatták, hogy minden albínó gyermeknek vannak bőrhibái az első életévben; Minden 9 éves gyermekre jut egy rák. Tanzániában az albínók kevesebb mint 2%-a él 40 évig.

Az albinizmus kezelése

Az albinizmus kezelése sikertelen, mivel nem lehet kompenzálni a melanin hiányát és megakadályozni a látásromlást. Javasoljuk, hogy a beteg kerülje a napon való tartózkodást, mindenféle védőfelszerelést használjon, amikor kimegy a szabadba. Néha alkalmazható műtéti beavatkozás, felépülés oculomotoros izmok meglévő strabismussal. A retina és a látóideg kialakuló patológiás átalakulásai általában nem küszöbölhetők ki.

Kik azok az albínók?

Szóval, kik ezek az érthetetlen és titokzatos emberek - albínók? Mi az eredetük természete? Miért születnek albínók?

Az "albínó" fogalmát bevezettük a miénkbe szójegyzék A portugál Francisco Baltazar, a fülöp-szigeteki irodalom megalapítója tévesen úgy vélte, hogy a "fehér afrikaiak" az európaiak és a helyi lakosság közötti házasságok eredményei. Bár maguk az európaiak is a 15. században élt spanyol lovag, Hernan Fernando Cortes észak-amerikai útja után elbeszéléseiből értesültek az albínókról. Utóbbi azt állította, hogy Montezuma császár palotájában volt egy külön helyiség a "fehér lények" számára napfogyatkozások mint áldozatot az isteneknek. Senki sem akarta beismerni, hogy az albínók emberek! A szerencsétlenekről készült fényképeket és egyéb képeket a történelem megőrizte számunkra.

Egy angol kalóz, akinek a neve ismeretlen maradt, emlékirataiban leírta a Panama-szoroson töltött hosszú tartózkodás benyomásait, ahol alkalma volt találkozni szokatlan tejfehér bőrszínű emberekkel. Ez annyira lenyűgözte az angolt, hogy a törzs vezetőjéhez fordult egy kérdéssel ezeknek az embereknek a szokatlan megjelenésével kapcsolatban. A kapott válasz misztikusan hangzott, és a kismama képzeletének erejéről beszélt, aki a fogantatás pillanatában a Holdra néz.

Mítoszok az albínókról

Ezek létezése abnormális emberek természettel körülvéve elég mítoszok, amelyek szerint az albínók:

• egy átok eredménye;
• a betegség fertőző hordozói. Ősidők óta kerülték az albínókat, igyekeztek távolságot tartani tőlük; Az albinizmus jeleivel rendelkező gyerekeket gyakran nem vették fel az iskolákba, és nem engedték, hogy társaikkal játsszanak;
• steril (nem képes gyermeket vállalni);
• fejlődésben lemaradva.

Albinos - az ég ajándéka

Az albínók mindig is olyan érdekfeszítő személyiségek voltak, hogy mindenfélével felruházták őket mágikus tulajdonságai. Úgy tartották, hogy ezek a lények megjósolhatják a jövőt, repülhetnek a levegőben, lefeküdhetnek velük nyitott szemek, miközben emlékezik és látja mindazt, ami körülötte történik, olvasson idegenek gondolataiban, változtassa a vizet vérré, pusztítsa el távolról. A körülöttük élők szemében angyalok voltak, akik leszálltak a földre, képesek voltak egyetlen érintéssel gyógyítani, és képesek voltak olvasni mások gondolataiban.

A társadalomban az albínók annyira idegenek voltak, hogy még a vándorcirkuszokban is kiállítási tárgyként szolgáltak, különféle reakciók környező: az abszolút elutasítástól a legmélyebb csodálatig. Az albínók gyönyörű emberek, nehéz nem észrevenni őket a tömegben. Könnyen rabul ejtik némi mély belső mágnességgel. De gyakran félnek, nevetség alá rejtve félelmet. Ez pedig arra készteti az albinizmusban szenvedőket, hogy kirekesztettek a társadalomból, magányosak és elutasítottak.

Vadászat albínókra

Az albínók emberek! A fényképek bizonyítják, hogy gyökeresen különböznek a többiektől, de ez nem ok arra, hogy gúnyoljuk vagy diszkrimináljuk őket. Sajnos ez nem volt mindig így. A középkorban az ördög segítőinek nyilvánították őket, és máglyán elégették őket.

képviselők afrikai lakosság hittek a csodálatos tulajdonságokban különböző részek albínók teste (beleértve a legkeresettebbet - a nemi szerveket). Segítségükkel abban reménykedtek, hogy szerencsehoz és gazdagsághoz juthatnak, meggyógyulhatnak különféle betegségekből, ezért minden lehetséges módon "fehér emberekre" vadásztak. Egy fekete albínótól megfosztott feketepiacon több mint 1 ezer dollárt kaphat, ami valamivel több, mint az ország lakóinak éves fizetése.

Az albínó halászhálóba szőtt szőke haja hatékony csalinak számít a halfogás során. A máglyán égetett albínók hamvaival meghintett föld egyes hiedelmek szerint maga is elkezdi az aranyat a felszínre hozni, és jelzi az aranyat hordozó ér helyét. Az afrikai hiedelem, miszerint az albínó néger feloldódik a levegőben a halál után, ennek gyakorlati próbára kényszeríti a kíváncsiakat, és egy ártalmatlan ember elleni bűncselekmény elkövetésére készteti őket.

Az albínók véres vadászatát gyakorlatilag nem büntették meg; ban ben legjobb eset„elveszettnek” tekintették. A tanzániai atrocitások azonban arra kényszerítették a helyi hatóságokat, hogy legalább lépéseket tegyenek az ország szokatlan lakóinak védelme érdekében. Az első tárgyalásra 2009-ben került sor. Egy 14 éves fiú meggyilkolása és molesztálása miatt a büntetőit felakasztották. De a vérvadászok egyszerűen kifinomultabb vadászati ​​módszereket találtak ki. Most elkezdték egyszerűen levágni áldozataik végtagjait, életben hagyva őket. Az elmúlt 3 év szomorú volt 90 albínó számára, akiket a gyilkosok megfosztottak karjuktól és lábuktól.

Az albínók védelme

A modern világ keveset változott ezek életében titokzatos emberek: még mindig kiközösítettek a társadalom számára; a fekete családba született albínó feketét születése pillanatától kezdve alsóbbrendűnek tekintik. A szegények még ma is kénytelenek őrzött, kifejezetten a védelmükre kialakított panziókban bújni. Ez különösen igaz Afrikára, különösen Tanzániára, ahol utóbbi évek több mint 20 ember lett babona áldozata. Az albínók alkotni kényszerülnek állami szervezetek a diszkrimináció és az azzal szembeni előítéletek elleni védelemre irányul szokatlan szín bőr és világos haj. Számos ország kormánya az albínók támogatására tett kísérletként humanitárius segítséget és szponzort nyújt nekik kutatómunka. A forró éghajlatú országokban aktívan támogatják a bőrrák megelőzésére irányuló intézkedéseket. Az albínók használata javasolt napszemüveg, fényvédő, viseljen hosszú ujjú; A 3 év alatti gyermekeknek általában azt tanácsolják, hogy lehetőleg kerüljék a napfényt.

Afrikában olyan egészségügyi intézményhálózat megszervezését tervezik, amely az ellátással párhuzamosan egészségügyi ellátás tanácsadási szolgáltatásokat nyújt az albínó gyermekek szüleinek. Tanzániában már létesítettek ilyen klinikákat.

Az Egyesült Államokban az Albinizmus és Hipopigmentizmus Képviselőinek Szervezete (OPAG), egyébként a Színtelenek Uniója, az albínók jogaiért küzd. Évente konferenciákat tartanak, amelyeken megvitatják az ebbe a kategóriába tartozó emberek életének minden nehézségét és nehéz pillanatát.

Statisztika

Az átlagos adatok szerint minden 20 ezer emberre egy albínó születik. Ha ezt a kérdést területi szempontból vizsgáljuk, akkor megfigyelhetjük, hogy az albinizmus a legelterjedtebb a panamai partvidék őslakosai - a kuna indiánok - körében, akiknek összlétszáma körülbelül 50 ezer ember. 150 emberre 1 albínó jut. Ez a legtöbb magas arány a világban. Érdekes megjegyezni, hogy valójában az albinizmus génje meglehetősen gyakori a társadalomban: minden 70. rejtett hordozója.

Leggyakrabban az albínók (azok az emberek, akiknek fényképei a cikkben láthatók a legfényesebb képviselőik) afrikaiak születnek. Ez a genetikai torlódáson kívül az Afrikára jellemző rokonok házasságával is magyarázható. Ha a szülőknek van különböző típusok albinizmus, akkor van esély egy normális egészséges gyerekre.

Minden, ami eltér az általánosan elfogadott normától és a "fekete-fehér"-ről alkotott elképzeléseinktől, mindig más-más érzéseket vált ki – az óvatos érdeklődéstől a nyílt agresszióig és elutasításig. Az albínók jobban ismerik az emberi természet ezen oldalát, mint bárki más. Ugyanakkor tudományos szempontból az albinizmus meglehetősen furcsa jelenség, amelyet a tudósok alaposan tanulmányoztak. Az albinizmust vizsgáló tudományterület a genetika, mivel ez a jelenség már jóval az ember születése előtt, az anyai és apai gének fogantatáskor történő kombinációja során határozódik meg.

albínó gyerekek

Mi az albinizmus?

Albinizmus - lat. albus - fehér - ez a melanin örökletes hiánya, amely a bőr, a haj és az írisz színéért felelős. A melanin egy pigment, amely az emberi szem epidermiszében, hajában és íriszében található. Más emlősökben, madarakban, hüllőkben és rovarokban is megtalálható, és egyedi színükért felelős. Annak ellenére, hogy a melanin név (a latin melosból - fekete) jelzi sötét szín pigment, ennek az anyagnak van barna, sárga és vörös fajtája is.

A melanin fő funkciója emberekben és állatokban a védő. Az epidermisz, a haj és az írisz sejtjeiben szintetizálódik a napsugárzás hatására. A fekete szín, mint tudod, elnyeli az ultraibolya sugárzást, semlegesítve annak káros hatásait. Az ember színtípusa nagymértékben függ a melanin mennyiségétől. A vörös hajúak, a szőkék, az északi típus genetikai szintű képviselői kevesebb melanint termelnek, mint a fekete hajúak vagy barna hajúak, a mediterrán megjelenésűek, valamint a negroid fajhoz tartozó emberek.

Az albínókban a melanin teljesen hiányzik, ezért az ember megjelenése specifikusnak bizonyul. Az albinizmus minden faj képviselői között megtalálható: kaukázusiak, negroidok, mongoloidok. Afrikában gyakrabban születnek albínó gyerekek (lásd a fotót), mint más kontinenseken: minden 3 ezer újszülöttre jut egy albínó. Kisebb különbségek vannak a faji determinizmus miatt. Például az európai típusú albínók teljesen fehér, tejszerű-opális bőrűek és hófehér hajúak. Az afrikai emberekben az albinizmus sárga hajszínben fejeződik ki, és a bőr nemcsak fehér, hanem szürkés, világosbarna is lehet.

Miért születnek az emberek albínónak?

Mint már tisztáztuk, a lényeg a genetikai mutációkban van, aminek következtében a szervezet nem termel melanint. Ennek a jelenségnek a mechanizmusa a tirozináz szintézisének megsértése, egy olyan enzim, amely sötét pigment képződését okozza a melanocitákban, a melanin termeléséért felelős sejtekben. A tirozináz alapja rezet tartalmaz, két kation formájában reagál oxigénnel, aminek következtében elsötétül.

A tirozináz termelésének megsértése az albinizmus egyik fő oka. De néha at albínó emberek(lásd a fotót) ez az enzim még mindig termelődik a szervezetben, ami arra utal, hogy a bőr, a haj és a szivárványhártya elszíneződését más tényezők is okozhatják.

A tudományban többféle albinizmus létezik. Az okulokután albinizmus (OCA) az egyik leggyakoribb emberben. A következő jellemzőkkel rendelkezik:

• tejfehér bőr, nem tud lebarnulni;
• fehér vagy sárgás haj;
• világoskék vagy átlátszó írisz, amely átengedi a fényt.

Az íriszben lévő melanin hiánya miatt a szemek kéknek tűnnek, mert nem szívják fel az ultraibolya látható részét, visszaverve azt. Átlátszó írisz esetén az albínók szemei ​​(lásd a fotót) vörösnek tűnhetnek, mert átsüt a napfény véredény az íriszben és a szaruhártyában (az úgynevezett vörösszem-effektus a vakufényképen hasonló mechanizmusú).

Az albinizmus egyik veszélye a természetes védekezés hiánya káros hatások ultraibolya. Emiatt sok albínó fogékony rosszindulatú betegségek bőr. Sajnos az albinizmussal kapcsolatos egészségügyi problémák ezzel még nem értek véget.

Az orvostudományban más eltéréseket is feljegyeztek, amelyek kapcsolatban állnak egy genetikai mutációval, amely a melaninszintézis megsértését okozza. Leggyakrabban az albínók rendkívül érzékeny és sebezhető látószervekkel rendelkeznek. Az írisz sötét pigmenttel való védelmének hiánya miatt fotofóbia figyelhető meg, ha az ember nem lát erős fényben. napfény. Vannak más vizuális hibák is:

• törési hiba (a fény törése a lencsében);
• nystagmus (magas frekvenciájú akaratlan szemlengés) okozta fókuszálási zavarok;
• sztrabizmus;
• asztigmatizmus.

Nagyon gyakran az albínóknak elegendő még egy egy ritka esemény genetikai anomáliához kapcsolódik - a szem heterochromiájához, amelyben a szem íriszének más színe van. De az íriszben lévő elhanyagolható mennyiségű pigment szinte láthatatlanná teszi a heterokrómiát.

De a sötétben az albínók szeme tökéletesen rögzíti a fényt, aminek köszönhetően ezek az emberek sokkal jobban látnak este és éjszaka, mint mások. Sajnos a látásvesztés is elég fiatalon- az albínók egyik gyakori problémája: 18-20 éves korukra akár 80%-uk elveszíti a normális látást.

Milyen érzés albínónak lenni?

Az albínizmus az egészségügyi problémákon (bőrrákra való hajlam, csökkent látás) kívül más nehézségekkel és korlátokkal is szembesülni kényszeríti az albínókat (lásd a fotót). pszichológiai természet. A civilizált világban a babonamentesség ellenére az ilyen embereket még mindig óvatosan és bizalmatlanul kezelik. A társadalom különböző szektoraiban az albínókhoz való viszony fordítottan arányos az iskolai végzettséggel és a műveltséggel. Az írástudatlan emberek a leginkább hajlamosak negatív reakcióra olyan képviselőkkel szemben, akik nyilvánvalóan eltérnek a normától. Emiatt az albínó gyerekek (fotó) társaik körében (az iskolában) gyakran válnak számkivetettekké, nevetség és zaklatás tárgyává. Ban ben felnőtt élet a társadalmi kirekesztés problémái nem szűnnek meg, bár több társasági körbe kerülve magas szint az oktatás negatív és az elidegenedés csökken.

Előnyös lehet az albinizmus egy ember számára? Igen. Manapság az emberek ritka és egyedi tulajdonságait és tulajdonságait, beleértve a megjelenést is, értékelik a művészet és a show-biznisz világában. Számos példa van a meglehetősen sikeres modellekre mind az albinista nők, mind a férfiak körében: Jewell Jeffrey, Nastya Zhidkova, Connie Chiu, Stephen Thompson és mások. Mindegyikük egy egyedülálló genetikai jelenség és a gyönyörű, harmonikus arcvonások kombinációjáról ismert. De ezek kivételes esetek, amikor az albinizmus a hibák kategóriájából az esztétika kategóriájába kerül.

De az albínókkal kapcsolatos minden félelem és babona alaptalan. Genetikai anomáliaként légi úton vagy más módon nem terjedhet. Általában normális gyermekek születnek albínóknak, bár azokban a házasságokban, ahol mindkét szülő albínó, az utódok is megkapják ezt az örökletes megkülönböztetést. Például Indiában egy egész 10 fős albinista család él, aminek köszönhetően még a Guinness Rekordok Könyvébe is bekerültek.

Sajnos mint kevesebb szinten A felvilágosodás az országban, annál ellenségesebb attitűd figyelhető meg azokkal szemben, akik különböznek. Például néhány afrikai országban (Tanzánia, Kenya) albínónak lenni halálos. Az albinizmushoz babonák és okkult hiedelmek kapcsolódnak. Például úgy tartják, hogy egy albínó testrészei, haja, bőre amulettként szolgálhat, ezért gyakran előfordul, hogy albínókat vadásznak és megölnek, hogy testrészeiket megszerezzék. rituális cselekvések. Csak az elmúlt években az afrikai országok hivatalos hatóságai elkezdtek harcolni az albínók üldözője ellen (fotó) . A médiának köszönhetően széles nyilvánosságot kapott egy tanzániai albínó tinédzser gyilkosainak perének ügye, amely a bűnözők kivégzésével végződött.

Az emberi természet olyan, hogy tudatalatti szinten minden mást és szokatlant bizalmatlanul és ellenségesen észlelünk. Ez ellen nem lehet mit tenni, mert itt rejlik a természet által évezredek során kialakult evolúciós mechanizmus a faj védelmére és a túlélésre. De az információhoz való korlátlan hozzáférés korában hatalmas fegyverünk van a tudatlanság és következményei ellen – a kíváncsiság és a tudomány iránti szeretet. Azok az emberek, akik önhibájukon kívül különböznek tőlünk, ugyanolyanok, mint mi. Megérdemlik, ha nem is szeretetet, de jogaik tiszteletben tartását és egy személy, egyén, egy személy szabadságát.