Surmav haigus Evans Fischeri sündroom. Fisher-Evansi sündroom. Tubulite ja pisarakoti põletik

Fisher-Evansi sündroom on autoimmuunsuse kombinatsioon hemolüütiline aneemia autoimmuunse trombotsütopeeniaga.

Fisher-Evansi sündroomil on kaks vormi:

1. sümptomaatiline;
2. idiopaatiline.

Selliste haiguste korral nagu krooniline hepatiit, süsteemne erütematoosluupus, reumatoidartriit, krooniline lümfoidne leukeemia, lümfoom, sarkoom, lümfogranulomatoos, täheldatakse sündroomi sümptomaatilist vormi. Mõnikord on see sündroom esimene signaal eelseisvatest haigustest. Hemolüüsi (punaste vereliblede hävitamise) ja trombotsütopeenia idiopaatiline vorm ei ole kuidagi seotud teiste haigustega. Fischer-Evansi sündroomi korral võetakse arvesse punaste vereliblede ja trombotsüütide hävitatud arvu. See on tingitud otseselt nende pinnale kinnitumisest - autoantikehadest. Autoantikehad puutuvad omapärasel viisil kokku vererakkude Rh-antigeenidega, harvadel juhtudel ka teiste süsteemide antigeenidega. Trombotsüüdid ja erütrotsüüdid lagunevad sellistes elundites nagu põrn, luuüdi, maks. Seetõttu sisse luuüdi suureneb erütroidrakkude ja megakarüotsüütide arv.

Kui a me räägime Kliinilise pildi osas tasub kõigepealt märkida aneemia, kõrge retikulotsütoosi ja kaudse hüperbilirubineemia ilmnemist, mis on kombineeritud trombotsütopeeniaga. Haiguse esimesed sümptomid on valu liigestes ja kõhus, palavik keha. Seejärel ilmnevad sellised sümptomid nagu nõrkus, õhupuudus ja veritsus nahasse või petehhiaalsed hemorraagiad nahal. Lisaks ninaverejooks, verejooks suuõõne ja emaka verejooks. Mõnikord on hemorraagiline sündroom kliinilise ja laboratoorsed märgid erütrotsüütide hävitamine. Mõnikord tekivad trombotsütopeenia ja aneemia samaaegselt. Lisaks võib trombotsütopeenia ilmneda patsiendil mitme aasta pärast, pärast kirurgiline eemaldamine põrn. Sel juhul võib põrna eemaldamise põhjuseks olla autoimmuunne hemolüütiline aneemia.

Haigus diagnoositakse otsese Coombsi testi abil, mis kinnitab hemolüüsi autoimmuunset olemust. Veelgi enam, isegi Coombsi testi negatiivne tulemus ei näita, et patsiendil ei esine immuunhemolüüsi.

Hemolüüsi põhjuse väljaselgitamiseks on vaja uurida, kas on selliseid kõrvalekaldeid nagu: suurenenud sisu retikulotsüütide veres, erütrotsüütide eluea lühenemine, erütroidrakkude luuüdi suurenemine.

Praktikas raviks on ette nähtud glükokortikoidhormoonid ja kui tulemus antud ravi ei too, soovitavad arstid põrna eemaldada. Kui operatsioon olukorda ei muutnud, määravad arstid koos glükokortikoididega tsütostaatikumid (asatiopriin, tsüklofosfamiid, vinkristiin). Selle haiguse korral on isegi trombotsüütide ülekanne ebaefektiivne.

Evansi sündroom (SE) on väga haruldane haigus, mis ühendab autoimmuunse hemolüütilise aneemia ja trombotsütopeenia sümptomid. Sisaldab sümptomaatilisi ja idiopaatilisi sorte.

SE sümptomaatilise vormi põhjused on:

• krooniline hepatiit,
• süsteemsed haigused sidekoe,
• onkohematoloogilised haigused,
• onkoloogilised haigused lümfisüsteem,
• pahaloomulised kasvajad sidekoe,
• tuberkuloos.

Selle sündroomi idiopaatilise vormi põhjused pole veel teada. Siiski on kindlaks tehtud, et mõlema haiguse tüübi korral toimub erütrotsüütide ja trombotsüütide hävimine autoantikehade fikseerimise tõttu nende pinnale ja hilisemale kasutamisele elundites. hematopoeetiline süsteem. SE on täis nakkuslikud tüsistused, hemorraagiad, sageli surmavad.

Diagnostika

Lisaks eristatavale kliinilised sümptomid, haiguse diagnoosi kinnitavad laboratoorsed andmed:

• aneemia, trombotsütopeenia, kõrge retikulotsütoos;
• kaudne hüperbilirubineemia;
• otsene Coombsi test;
• erütroidrakkude ja megakarüotsüütide arvu suurenemine müelogrammis.

Evansi sündroomi ravi

Sisaldab ülesannet süsteemne GCS(prednisoloon, deksametasoon) ja tsütostaatikumid (asatiopriin, tsüklofosfamiid, vinkristiin). Mõnel juhul tehakse splenektoomia. Raske aneemia korral viiakse läbi punaste vereliblede ülekanded. Trombotsüütide ülekanne ei ole efektiivne. Narkootikumide kasutamist tuleks vältida atsetüülsalitsüülhape, antitrombootilised ained. Päikese käes viibimine ei ole soovitatav. Arvestades tüsistuste tõenäosust, ei ole SE prognoos soodne.

Olulised ravimid

On vastunäidustusi. Vajalik on spetsialisti konsultatsioon.

(J.A. Fisher; R.S. Evans, kaasaegne Ameerika arst)

vt Evansi sündroom.

• - vt Wolff - Parkinsoni - White'i sündroom ...

  Meditsiiniline entsüklopeedia

• - ristkülikukujuline koordinaatsüsteem, mida kasutatakse peritsentraalsete veiste registreerimiseks ja mõõtmiseks ...

  Meditsiiniline entsüklopeedia

• - 1) süstoolne müra või vilistav röökimine, mida kuuldakse üle rinnaku, patsiendi pea viskamisel maksimaalselt tagasi ...

  Meditsiiniline entsüklopeedia

• - pärilik haigus ilmnes alguses lapsepõlves kombinatsioon keratodermast, palmoplantaarsest hüperhidroosist, onühhogrüfoosist, muutudes onühholüüsiks, kehva karvakasvu ja distaalse osa paksenemisest ...

  Meditsiiniline entsüklopeedia

• - värvide stereopaaride komplekt, mida kasutatakse binokulaarse nägemise häirete ravis...

  Meditsiiniline entsüklopeedia

• - suuümbruse naha püsiv punetus; angiotrofoneuroosi ilming ...

  Meditsiiniline entsüklopeedia

• - vt Keratoderma täpiline dissemineeritud sümmeetriline ...

  Meditsiiniline entsüklopeedia

• - vt Fisheri sündroom ...

  Meditsiiniline entsüklopeedia

• - hemorraagilise sündroomi pärilik kombinatsioon peopesa arengu anomaaliatega ning käe II ja III sõrme sündaktüüliaga ...

  Meditsiiniline entsüklopeedia

• - eksoftalmoosi, müdriaasi ja dilatatsiooni kombinatsioon palpebraalne lõhe ainult ühest küljest vaadatuna...

  Meditsiiniline entsüklopeedia

• - vaskulaarsete mürade auskultatsioon rinnaku piirkonna kohal, kui patsiendi pea on kallutatud tahapoole ...

  Meditsiiniline entsüklopeedia

• - meetod postoperatiivse atsidoosi ennetamiseks, mis koosneb kombinatsioonist subkutaanne süstimine insuliiniga koos intravenoosne manustamine glükoosilahust paar päeva enne operatsiooni...

  Meditsiiniline entsüklopeedia

• - meetod luteiniseeriva hormooni tuvastamiseks, mis põhineb selle võimel muuta rottide küpsed folliikulid kollaseks ...

  Meditsiiniline entsüklopeedia

• - kombinatsioon. autoimmuunne hemolüütiline aneemia ja autoimmuunne trombotsütopeenia...

  Meditsiiniline entsüklopeedia

• - hemiballismus, mida täheldatakse aju vereringehäirete korral koos hüpotalamuse tuuma kahjustustega ...

  Meditsiiniline entsüklopeedia

• - a, m. kallis. Teatud haiguse tunnuste kombinatsioon, mis on tingitud haiguse ja patoloogiliste protsesside arengu ühest mehhanismist ...

  Väike akadeemiline sõnaraamat

"Fischer - Evansi sündroom" raamatutes

Pisarakanali ummistus