Stargardti tõbi (juveniilne kollatähni degeneratsioon): põhjused, sümptomid ja ravi. Stargardti tõbi Stargardti silmahaigus

Stargardti tõbi on ohtlik haigus, mis on meditsiinipraktikas üsna haruldane. See võib viia täieliku nägemise kaotuseni ja pole alati ravitav. Rahvas nimetatakse patoloogiat härjasilmaks. See provotseerib võrkkesta keskse kesta - kollase täpi - hävimist, milles paiknevad valgustundlikud rakud.

Stargardti tõbi areneb lapsepõlves. Tavaliselt diagnoositakse seda 8-11-aastastel lastel, noorukitel - harvemini.

Miks tekib pigmentosa retiniit - Stargardti tõve põhjus

Mis tahes välised tegurid ei põhjusta Stargardti tõve korral võrkkesta degeneratsiooni. See on geneetiliselt määratud haigus, mis on soost absoluutselt sõltumatu. Samal ajal ei kandu Stargardti düstroofia alati haigete inimeste lastele.

Stargardti tõve tüübid

Sõltuvalt pigmentosa retiniidi tsooni lokaliseerimisest ja levimusest jaguneb Stargardti tõbi kolmeks vormiks:

Keskne. Oftalmoloogilisel läbivaatusel selgub, et silma kollatähni päris keskel asuvad rakud on kahjustatud. Patsient kaotab keskse nägemise. Objekte uurides näeb ta nende keskel tumedamat laiku.
peritsentraalne. Haigus mõjutab rakke, mis asuvad tsentraalse laigu küljel – pilgu fikseerimispunktist ülal, all, paremal või vasakul. Subjektiivselt väljendub see järgmiselt: mingit pilti vaadates märkab inimene, et selle üks külg langeb tema vaateväljast välja, näeb välja nagu must kuu. Aastate jooksul muutub kahjustatud piirkond musta ringi kujul.
Segatud. Pigmenteeritud võrkkesta abiotroofia algab keskse visuaalse koha keskel ja nihkub kiiresti ühele küljele. Selle tulemusena muutub silm täiesti pimedaks.

Kuidas Stargardti tõbi avaldub?

Stargardti kollatähni degeneratsioon, nagu kirjeldatud haigust ka kutsutakse, hakkab tunda andma siis, kui laps on 6-7-aastane. Patsient hakkab kaebama musta koha pärast, mida ta jälgib, kui ta vaatab mis tahes objekte. See takistab tal neid nägemast. Küllastunud värvide eredad objektid on talle paremini nähtavad, kahvatud, mustvalged - halvemad. Tavapäraste värvide tajumise muutus pole välistatud.

Algul on must laik väike, kuid haiguse edenedes selle maht suureneb. See võib põhjustada pöördumatut pimedaksjäämist, nägemisnärvi hävimist.

Kui kiiresti Stargardti tõbi progresseerub?

Haiguse kulgu on raske ennustada. See võib edeneda aeglaselt, seejärel "külmuda". Kui patsient lõdvestub ja usub, et tema nägemine enam ei halvene, võib Stargardti tõbi end uue jõuga kanda kinnitada ja mõne aasta pärast põhjustada täieliku pimeduse väljakujunemise.

Statistika kohaselt on pooltel haigetel 50. eluaastaks nägemine väga halb - 20/200, normi väljendatakse aga 20/20. Selle tulemusena väheneb see tasemele 20/400.

Kuna Stargardti tõve korral on nägemisorganite talitlus häiritud, närvikoed surevad välja, pole prillide, kontaktläätsede ja isegi kaasaegse refraktsioonikirurgia meetodite abil võimalik olukorda parandada.

Stargardti tõve diagnostilised meetmed

Stargardti tõbi esineb ühel inimesel 20 tuhandest, nii et mitte kõik silmaarstid ei puutu sellega oma meditsiinipraktikas kokku. Et mõista, et patsiendil on see konkreetne geneetiline haigus, peab arst läbi viima põhjaliku uurimise ja pädeva diferentsiaaldiagnoosi. See sisaldab:

Visomeetria - nägemisteravuse määramine, kui inimene vaatab kaugusesse (tavaliselt kasutatakse spetsiaalset tähtedega oftalmoloogilist tabelit).
Tonomeetria - silmasisese rõhu mõõtmine.
Refraktomeetria - nägemisorgani optilise võimsuse hindamine.
Värvinägemise uurimine spetsiaalsete Rabkini oftalmoloogiliste tabelite abil.
Perimeetria - meetod patsiendi perifeerse nägemise uurimiseks.
Elektrookulograafia - silma konstantse potentsiaali registreerimine spetsiaalsete elektroodide abil, mis on fikseeritud otse alumise silmalau alale mõlemal küljel. Meetod võimaldab tuvastada ebanormaalseid muutusi võrkkesta pigmenteerunud epiteelis, uurida fotoretseptoreid.
Oftalmoskoopia – silmapõhja, veresoonte ja võrkkesta uurimine.
Elektroretinograafia on informatiivne viis võrkkesta funktsionaalse seisundi uurimiseks.
Kampimeetria - keskse vaatevälja määramine.
Elektrofüsioloogiline uuring - suunatud võrkkesta, nägemisnärvi funktsioonide uurimisele, ajukoore seisundi hindamisele.
Fluorestseeruv angiograafia on meetod võrkkesta toitvate veresoonte uurimiseks.
OTS (optical koherents tomography) on optiline koherentstomograafia, mida kasutatakse võrkkesta ja nägemisnärvi haiguste tuvastamiseks.

Üks haiguse peamisi tunnuseid on selle algus 6-8-aastaselt. Laps kaebab vanematele musta laiku üle, mida ta pidevalt näeb. Läbivaatuse käigus leiab arst silmast vähenenud pigmentatsiooniga täpi, mille keskpunkt on tume. Selle ümber on pigmenteerunud rakud. Visuaalselt meenutab see härja silma (sellest ka eelmainitud rahvapärane nimi).

Kollase laigu tsoonis on erineva suuruse ja kujuga kollakad või valkjad laigud. Aja jooksul kaovad nende moodustiste selged piirid - need muutuvad häguseks, omandavad hallika varjundi. Nad võivad täielikult lahustuda.

Ei tasu arvata, et Stargardti tõve korral jääb patsient alati väga kiiresti pimedaks. Lapsel võib olla pikka aega hea nägemisteravus ja tal võib tekkida raskusi ainult halva kohanemise tõttu pimedas liikumisega.

Molekulaargeneetiline uuring võib lõpuks kinnitada või ümber lükata võrkkesta abiotroofia esialgset diagnoosi.

Stargardti tõve ravi

Põhjustavaid tegureid on võimatu kõrvaldada ja seeläbi vältida silmahaiguse teket või progresseerumist. Tavaliselt on patsientide seisundi parandamiseks ja patoloogilise protsessi aeglustamiseks ette nähtud:

Antioksüdantsed ravimid;
aminohappe tauriini süstid;
Vasodilateerivad tilgad;
Hormonaalsed lahused;
Vitamiinid (eriti olulised on A, B, C, E);
Vahendid vereringe parandamiseks.

Füsioterapeutilistest protseduuridest võib silmaarst määrata elektroforeesi, kasutades mitmeid ravimeid, võrkkesta laserstimulatsiooni ja ultraheli.

Stargardti tõve radikaalsed ravimeetodid

Tänapäeval kasutatakse aktiivselt selliseid kaasaegseid meetodeid nagu:

Võrkkesta revaskularisatsioon;
Autoloogse koe teraapia.

Esimesel juhul paigaldab kirurg kahjustatud maakula piirkonda lihaskiududest koosneva kimbu. See säilitab mõneks ajaks visuaalse funktsiooni, kuna atrofeerunud närv asendatakse. Kuid siirdamine ei väldi pimedaks jäämist - aastatega muutub tume laik laiemaks.

Mis puutub autoloogse koeteraapiasse, siis see on kaasaegsem tehnika. See hõlmab patsiendi enda rasvkoest saadud tüvirakkude kasutamist. Tehnoloogia töötas välja vene teadlane V. P. Filatov. Tema teooria kohaselt on vaja Stargardti tõbe ravida rakutasandil.

Selline ravi on ohutu, kuna hävinud silmarakud asendatakse uute tervetega.

Nende tagasilükkamise oht on minimaalne, kuna operatsiooni ajal ei kasutata mitte doonormaterjali, vaid patsiendilt endalt saadud materjali. See juurdub kiiresti ja taastab nägemisorganite funktsioonid.

Ei saa öelda, et kudede autoloogne teraapia annab 100% garantii nägemise taastumisele. Kuid tänapäeval on see ainus tehnika, mis peab hästi vastu haiguse edasisele arengule ja aitab parandada nägemisteravust ka siis, kui patsient näeb ümbritsevat maailma väga halvasti.

(1 hinnangud, keskmine: 5,00 5-st)

Võrkkesta abiotroofia iseloomulikud tunnused ja tagajärjed ning selle vältimine

Võrkkesta abiotroofia on haruldane patoloogia, mis väljendub võrkkesta düstroofias, mis võib olla kaasasündinud või omandatud. Selle arengu põhjuseks on arvukad mutatsioonid, mis tõid kaasa mitmesuguseid haiguse kulgemise võimalusi. Seetõttu on haiguse prognoos ebakindel: mõned abiotroofia vormid aitavad kaasa perifeerse nägemise teravuse vähenemisele, teised aga põhjustavad pimedaksjäämist.

Mõiste "abiotroofia" tähendab üksiku organi või kehasüsteemi varjatud anomaaliat.

Võrkkesta abiotroofia (võrkkest) on keeruline geneetiline degeneratsioon, mis kuulub haruldaste patoloogiate hulka ja mida iseloomustab nägemisorgani fotoretseptorite olulisemate rakkude - varraste ja koonuste - kahjustus. Haigus tekib võrkkesta toimimise ja selle toitainetega varustamise protsessi tagamise eest vastutavate geenide kahjustuse tagajärjel. Sellistes tingimustes toimub aeglane, kuid pöördumatu degeneratiivne protsess. See ulatub võrkkesta väliskihini, kus asuvad vardad ja koonused, mis on samuti osa fotoretseptoritest.

Esimesed neist paiknevad üle kogu võrkkesta pinna, kuid enamik neist on keskusest kaugel. Varraste põhiülesanne on tagada nägemisväljade areng ja täielik nägemine pimedas.

Koonused paiknevad silmamuna retikulumi keskosas. Nende ülesanne on tajuda värvispektrit ja tagada keskse nägemispiirkonna kvaliteet.

Esimesed katsed selgitada, mis on võrkkesta abiotroofia, tehti 19. sajandi teisel poolel. Patoloogiat nimetati "pigmentaalseks retiniitiks". Edaspidi hakati seda haigust nimetama primaarseks tapetoretinaalseks ehk varras-koonuse düstroofiaks.

Tavaliselt haarab patoloogiline protsess mõlemad nägemisorganid korraga. Kui lapsel on võrkkesta degeneratsioon, avastatakse esimesed haigusnähud juba varases eas. Umbes 20. eluaastaks põhjustab see tõsiseid häireid: nägemise kaotus, glaukoomi teke, läätse hägustumine.

Võrkkesta düstroofsete kahjustuste teine ohtlik komplikatsioon on mõjutatud rakkude degeneratsioon pahaloomulisteks. Sel juhul areneb melanoom.

Tavaliselt haarab patoloogiline protsess mõlemad nägemisorganid korraga.

Võrkkesta kahjustus tekib järgmiste geneetiliste mutatsioonide tagajärjel:

autosoomne dominantne (kandub isalt pojale, samas kui patoloogia ilminguid täheldatakse esimeses põlvkonnas);
autosoomne retsessiivne (mõlemalt vanemalt teise või kolmanda põlvkonna ilmingutega);
aheldades mööda X-kromosoomi (patoloogia kandub edasi meestele, kes on üksteisega emapoolsed sugulased).

Omandatud võrkkesta düstroofiat diagnoositakse tavaliselt vanematel inimestel. Seda tüüpi patoloogia esineb raske joobeseisundi, hüpertensiooni, kilpnäärme patoloogiate korral.

Kõige sagedamini ilmnevad võrkkesta abiotroofia ilmingud esmakordselt lapsepõlves. Täiskasvanueas juhtub seda palju harvemini.

Patoloogia sordid

Üldtunnustatud klassifikatsiooni kohaselt eristatakse järgmisi silma võrkkesta düstroofia tüüpe:

perifeersed degeneratsioonid. Seda tüüpi patoloogia algab fotoretseptorite varraste lüüasaamisega. Rikkumised laienevad kas võrkkestale ja koroidile või klaaskehale. Perifeersete degeneratsioonide hulka kuuluvad pigmentdüstroofia, valge täpiline abiotroofia, Goldmann-Favre'i tõbi ja Wagneri tõbi. Perifeerse abiotroofia korral tekib perifeerse nägemise rikkumine, nägemisväljade ahenemine. Haigus võib areneda aastaid või kulgeda kiiresti, põhjustades nägemise vähenemist ja täielikku pimedaksjäämist;
tsentraalne degeneratsioon. Koonusrakud on kahjustatud. Rikkumised esinevad makulas, makulas. Tsentraalsete degeneratsioonide korral ilmneb nägemisfunktsiooni väljendunud rikkumine, värvide tajumise võime on häiritud. Nägemisväljas võivad tekkida pimedad täpid. Võrkkesta kollatähni degeneratsiooni hulka kuuluvad Stargardti sündroom, Besti tõbi, vanusega seotud abiotroofia;
generaliseerunud (segatud) degeneratsioonid. Selle kõrvalekalde vormiga on kahjustatud võrkkesta kõik osad. See on pigmentosa retiniit, kaasasündinud statsionaarne ööpimedus.

Sõltuvalt sellest, millist patoloogiat patsiendil diagnoositakse, domineerivad teatud märgid.

Pigmendi düstroofia tunnused

Pigmenteeritud võrkkesta abiotroofia (primaarne tapetoretinaalne võrkkesta abiotroofia) on silma sisemise limaskesta haigus, mille puhul on kahjustatud võrkkesta pulgad. Seda haigust iseloomustab fotoretseptorite ja pigmendiepiteeli degeneratsioon, mille tulemusena katkeb signaali edastamine võrkkestast ajukooresse.

Võrkkesta pigmenteerunud abiotroofia on pärilik.

Tapetoretinaalne abiotroofia on pärilik. Selle võrkkesta degeneratsiooni vormi eripäraks on pikk progresseeruv kulg koos vahelduvate nägemiskahjustuste ja remissioonidega. Tavaliselt, kui pigmendidüstroofia avaldub noorukieas, siis 20-25-aastaselt kaotab patsient nägemise, mis põhjustab puude.

Patoloogia levimus on 1 haigusjuht 5000 inimese kohta.

Patoloogia arengu põhjuseid ei ole usaldusväärselt uuritud, kuid enamik teadlasi kaldub uskuma, et see tekib geneetiliste mutatsioonide tagajärjel. Teised võrkkesta düstroofia arengut soodustavad tegurid on järgmised:

tõsine toksiline kahjustus kehale;
endokriinsüsteemi haigused;
avitaminoos.

Seda kõrvalekalde vormi iseloomustavad järgmised ilmingud:

desorientatsioon pimedas, mis on seotud nägemiskahjustusega;
pigmendi moodustumine silmapõhjas;
perifeerse nägemise piiride ahenemine;
peavalu;
tugev silmade väsimus;
valgus vilgub silmades;
raskused värvide eristamisel.

Tapetoretiini abiotroofiat saab tuvastada järgmiste diagnostiliste meetmete abil:

oftalmoskoopia (silmapõhja uurimine);
visuaalsete funktsioonide uurimine;
Nägemisorganite sisemiste struktuuride ultraheli;
silmasisese rõhu mõõtmine;
angiograafia.

Oftalmoskoopia aitab tuvastada tapetoretiini abiotroofiat.

Patoloogia ravi näeb ette spetsiifilise lähenemise. Nõutud:

ravimite kasutamine võrkkesta toitumise ja verevarustuse stimuleerimiseks ("Mildronaat" süstide kujul, tilgad "Taufon");
füsioterapeutiliste protseduuride läbiviimine (osoonravi, elektristimulatsioon);
kirurgiline ravi. Verevoolu stimuleerimiseks võrkkesta piirkonnas tehakse silmalihaste siirdamise operatsioon.

Ka oftalmoloogias kasutatakse võrkkesta degeneratsioonide raviks kodumaist vahendit Alloplant. See on bioloogiline kude, mis tugevdab kõvakest. Abiotroofia korral kasutatakse ainet veresoonte verevarustuse taastamiseks. Kangale on iseloomulik hea püsivus.

Valge punkti (mittepigmenteeritud) degeneratsioon

Pigmenteerimata abiotroofia, nagu ka pigmenteerunud abiotroofia, areneb aeglaselt ja on geneetilise iseloomuga. Selle patoloogia vormi peamine tunnus on valgete väikeste fookuste ilmumine silmapõhja perifeeriasse. See on tapetoretinaalse võrkkesta degeneratsiooni tüüp.

Peamine patoloogia arengut provotseeriv tegur on geenimutatsioonid.

Patoloogia iseloomulikud ilmingud on järgmised:

vaatevälja kitsendamine;
keskse nägemise järkjärguline halvenemine;
valgete punktide ilmumine kogu võrkkesta alale.

Võrkkesta valge täpilise abiotroofia korral nägemisnärv atroofeerub.

Pigmendivaba abiotroofia on oma olemuselt geneetiline.

Patoloogia tuvastatakse selliste manipulatsioonide käigus:

Silmade sisemiste struktuuride ultraheli;
optiline koherentstomograafia silma struktuuride kihtide kaupa uurimiseks;
silmapõhja uuring;
nägemisväljade seisundi uurimine.

Pigmenteerimata võrkkesta düstroofia korral määratakse patsiendile:

antikoagulantide, vasodilataatorite, B-vitamiini võtmine;
hüpofüüsi keskmise sagara hormooni intradermaalne manustamine, et stimuleerida veel säilinud koonuste ja varraste aktiivsust;
kirurgia.

Terapeutiliste meetmete mõju on tavaliselt ajutine.

Stargardti haigus

Kollatähniline võrkkesta abiotroofia on seisund, mille korral tsentraalne nägemine halveneb kiirenenud kiirusega.

Patoloogia arengu peamine põhjus on geneetilised mutatsioonid. Geenidefektid tekitavad energiapuuduse.

Stargardti düstroofia avaldub järgmiste sümptomitena:

patsiendi võimetus eristada nõrga värvigammaga objekte;
keskse nägemise kaotus ja selle teravuse vähenemine;
kollakasvalgete laikude ilmumine silmade tagumises pooluses;
Raskused vähese valgusega orienteerumisega.

Haiguse viimases staadiumis nägemisnärv atroofeerub, põhjustades pimedaksjäämist.

Võrkkesta kollatähnilist abiotroofiat nimetatakse ka Stargardti haiguseks.

Patoloogia diagnoosimiseks viiakse läbi:

anamneesi kogumine;
molekulaargeneetiline analüüs;
histoloogiline uuring silmapõhja kesktsoonis.

Stargardti tõve raviks viiakse teraapia läbi vasodilataatorite kasutuselevõtuga, võttes vitamiine. Näidatakse füsioterapeutilisi protseduure - laserstimulatsioon, ultraheliravi.

Stargardti düstroofia korral kasutatakse tüvirakkude ravi tehnikat. Silma siirdatud tüvirakud liiguvad kahjustatud piirkonda ja ühinevad kahjustatud kudedega, misjärel muutuvad need terveteks rakkudeks. Tavaliselt kasutatakse siiriku fikseerimiseks lihtsat läätse. Seda meetodit peetakse kaasaegses oftalmoloogias läbimurdeks.

Võrkkesta Abiotroofia Besta

Mis on parim võrkkesta abiotroofia? Sarnane patoloogia on kahepoolne võrkkesta düstroofia makulaarses tsoonis. See areneb geenimutatsioonide tagajärjel.

Besti haigus areneb asümptomaatiliselt, nii et see avastatakse tavaliselt juhuslikult.

Diagnostiliste meetmete käigus määratakse sellised patoloogia sümptomid nagu kollatähni ilmumine ja subretinaalsete hemorraagiate teke.

Peamine diagnostiline meetod on fluorestseiini angiograafia.

Besti haiguse korral viiakse säilitusravi läbi Mildronate, Emaxipin, Meksmdol kasutamisega.

Vajadusel tehakse laserfotokoagulatsioon.

Fluorestseeruv angiograafia aitab diagnoosida Besti võrkkesta abiotroofiat.

kaasasündinud statsionaarne pimedus

See patoloogia vorm on mitteprogresseeruv haigus, mille puhul öine nägemine on häiritud.

Haigus areneb geenimutatsioonide tagajärjel.

Üldine nägemisteravus ei muutu. Silmapõhja uurimisel leitakse mitmeid kollakasvalgeid täppe.

Patoloogia diagnoosimiseks viiakse läbi nägemisvälja uuring, elektroretinograafia, elektrookulograafia.

Selle haiguse jaoks ei ole tõhusat ravi.

Tõenäoline tulemus

Prognoos on otseselt seotud patoloogia tüübiga. Haigusvormid (v.a kaasasündinud statsionaarne pimedus) arenevad pidevalt ja põhjustavad lõpuks nägemise kaotust. Selle tagajärjeks on patsiendi puue.

Ravi eesmärk on leevendada patoloogia sümptomeid ja aeglustada patoloogilist protsessi.

Ärahoidmine

Kuna võrkkesta degeneratsiooni põhjustavad geenimutatsioonid, puuduvad tõhusad meetmed patoloogia vältimiseks.

regulaarselt külastada silmaarsti;
korrigeerida nägemisteravust füsioteraapia protseduuride ja ravimite abil;
juhtida tervislikku eluviisi;
doseerida nägemisorganitele avaldatavat koormust;
kaitsta silmi otsese päikesevalguse eest;
söö ratsionaalselt;
sooritage harjutuste komplekte, mille eesmärk on treenida silmalihaseid ja kõrvaldada nägemisorganite väsimus;
keelduda halbadest harjumustest.

Esimese nägemispuudega välimus nõuab kiiret arstiabi. Te ei tohiks tugineda traditsioonilistele ravimeetoditele: võrkkesta abiotroofia korral need ainult süvendavad protsessi ja kiirendavad pimeduse teket.

20. november 2017 Anastasia Tabalina

Stargardti tõbi kutsub esile kollatähni degeneratiivse protsessi. On palju haigusi, mille kliinik on selle patoloogiaga sarnane. Neid põhjustavad erinevate geenide mutatsioonid. Seetõttu klassifitseeritakse haigus pärilikuks patoloogiaks.

Haiguse peamine kliiniline ilming on kollatähni degeneratiivne protsess, samuti tsentraalne pigmendiretiniit, mis põhjustab nägemise kaotust tsentraalse skotoomi tekkega.

Haiguse tunnused

Stargardti tõbi on üks haruldasi, kuid väga tõsiseid patoloogiaid. See avaldub noores eas - vanuses 6 kuni 20 aastat, sagedusega 1: 20 000 inimest. Teistes vanusekategooriates patoloogiat reeglina ei esine. Haiguse tagajärjed on katastroofilised. Täielik nägemise kaotus pole välistatud.

Haigusel on geneetiline alus. Düstroofiline protsess mõjutab makulaarset piirkonda ja pärineb pigmendi epiteeli piirkonnast, mis põhjustab nägemise kaotust. Protsess on kahesuunaline.

Patoloogia vormid

Sõltuvalt põletikutsooni lokaliseerimise piirkonnast on patoloogial selge erinevus nelja tüübi vahel:

Degeneratiivset protsessi saab märkida:

keskmises perifeerses tsoonis;
kollatähni piirkonnas;
paratsentraalses tsoonis.

Samuti on haiguse segavorm, mis hõlmab põletiku lokaliseerumist silmade keskosas ja perifeerias.

Haiguse arengu mehhanismid

Haiguse põhjuseid kirjeldas arst K. Stargardt 20. sajandi esimesel poolel. Haigus on saanud nime tema järgi. Patoloogia on seotud kollatähni piirkonnaga ja on teadlase sõnul päritud samas perekonnas. Tavaliselt on näidatud polümorfne oftalmoskoopiline pilt, mida nimetatakse "purustatud pronksi atroofiaks" jne.

Positsioonilise kloonimise teel tuvastati geeni põhilookus, mis põhjustab kõige enam fotoretseptorites. Teaduses sai ta nime ABCR.

Teraapia aluseks on haige inimese rasvkoest pärinevate tüvirakkude kasutamine. Terapeutilise meetodi töötas varem välja teadlane V.P. Filatov. Tänu uuenduslikule tehnoloogiale antakse patsientidele võimalus taastada kaotatud nägemine ja tagada täisväärtuslik elu.

Dr A. D. Romaštšenko registreeris biomeditsiini valdkonnas tehnoloogiate komplekti ja patenteeris järgmised meetodid:

kombineeritud meetod haiguse märja vormi kõrvaldamiseks;
tsentraalse ja tapetoretinaalse düstroofia patogeneetilise ravi kompleksne meetod.

Millises kliinikus ravi tehakse?

Oftalmoloogiline keskus "On Clinic" tegeleb kõige keerulisema haiguse raviga. Keskus asub sellises linnas nagu Peterburi. Stargardti tõbe on võimalik ravida ainult selles keskuses, kuna see on Venemaal ainus, kus sellist tehnoloogiat kasutatakse.

Kas tüvirakuteraapia on ohutu?

Eksperdid võivad kindlalt kinnitada, et A. D. Romaštšenko välja töötatud tehnoloogia kohane ravi on täiesti ohutu. Teraapia jaoks kasutatakse patsiendi rakke, mis välistab nende tagasilükkamise või muude negatiivsete tagajärgede tekkimise.

Järeldus

Stargradti tõbi debüteerib juba varases eas ja viib kiiresti täieliku nägemise kaotuseni. Väga harvadel juhtudel, pärandudes domineeriva tüübi järgi, langeb nägemine aeglases tempos. Patsientidel soovitatakse külastada silmaarsti, võtta vitamiine ja kanda päikeseprille. Tüvirakuteraapiat peetakse kõige tõhusamaks viisiks patoloogia kõrvaldamiseks.

Leping nr 1
vabatahtliku annetamise avalik pakkumine

Pärilike võrkkestahaigustega patsientide abistamise ja abistamise piirkondadevaheline avalik organisatsioon "Et näha!" (Rahvusvaheline avalik organisatsioon “Näha!”), edaspidi “kasusaaja”, keda esindab president Baibarin Kirill Aleksandrovitš, tegutsedes harta alusel, pakub käesolevaga üksikisikutele ja juriidilistele isikutele või nende esindajatele, edaspidi “kasusaaja”. "Doonor", ühiselt nimetatud "pooled", sõlmib vabatahtliku annetamise lepingu järgmistel tingimustel:

1. Üldsätted avaliku pakkumise kohta

1.1. See pakkumine on avalik pakkumine vastavalt Vene Föderatsiooni tsiviilseadustiku artikli 437 lõikele 2.
1.2. Käesoleva pakkumisega nõustumine (aktsepteerimine) on rahaliste vahendite ülekandmine Toetaja poolt Toetuse saaja kontole vabatahtliku annetusena Toetuse saaja põhikirjalisteks tegevusteks. Käesoleva ettepanekuga nõustumine annetaja poolt tähendab, et viimane on läbi lugenud ja nõustub kõigi käesoleva vabatahtliku annetamise lepingu tingimustega abisaajaga.
1.3..
1.4. Selle pakkumise teksti võib saaja ilma ette teatamata muuta ja see kehtib alates selle saidile postitamise päevale järgnevast päevast.
1.5. Pakkumine kehtib kuni Pakkumise tühistamise teate saidile postitamise päevale järgneva päevani. Saajal on õigus Pakkumine igal ajal põhjust avaldamata tühistada.
1.6. Pakkumise ühe või mitme tingimuse kehtetus ei too kaasa kõigi teiste Pakkumise tingimuste kehtetust.
1.7. Käesoleva lepingu tingimustega nõustudes kinnitab annetaja annetuse vabatahtlikku ja tasuta olemust.

2. Lepingu ese

2.1. Käesoleva lepingu alusel kannab annetaja oma vahendid vabatahtliku annetusena Toetuse saaja arvelduskontole ning saaja võtab annetuse vastu ja kasutab seda seaduses ettenähtud eesmärkidel.
2.2. Doonori poolt käesoleva lepingu kohaste toimingute sooritamine on annetus vastavalt Vene Föderatsiooni tsiviilseadustiku artiklile 582.

3. Toetuse saaja tegevus

3.1 Toetuse saaja tegevuse põhieesmärk on:
pärilike võrkkestahaigustega patsientidele igakülgse abi ja toe pakkumine, sh sotsiaalses, psühholoogilises ja tööalases kohanemises, koolituses;
pärilike võrkkesta haiguste ennetamise, diagnoosimise, ravi ja uurimise edendamine;
riigiorganite ja avalikkuse tähelepanu pööramine võrkkesta pärilike haigustega inimeste probleemidele; sellesse kategooriasse kuuluvate isikute ja nende pereliikmete õiguste ja seaduslike huvide esindamine ja kaitsmine valitsusorganites; saaja liikmete ühiste huvide kaitse;
igakülgse koostöö arendamine avalike organisatsioonide ja tervishoiuasutuste vahel, edendades sidemete tugevdamist teaduse, hariduse ja praktika vahel;
rahvusvaheline koostöö pärilike võrkkestahaigustega patsientide hoolduse valdkonnas;
isiklike kontaktide loomine, suhtlemine Toetuse saaja liikmete vahel, üksteise toetamine ja abistamine;
ennetamise ja kodanike tervisekaitse, tervisliku eluviisi edendamise, kodanike moraalse ja psühholoogilise seisundi parandamise alase tegevuse edendamine;
abistamine avalike ja riiklike organisatsioonide humaansete ja rahumeelsete algatuste, rahvusvahelise ja riikliku arengu projektide ja programmide elluviimisel.
Toetuse saaja põhitegevused vastavalt Vene Föderatsiooni kehtivatele õigusaktidele on määratletud toetuse saaja hartas.
3.2..

4. Lepingu sõlmimine

4.1. Füüsilistel ja juriidilistel isikutel või nende esindajatel on õigus Pakkumine vastu võtta ja sõlmida seeläbi Soodusajaga Leping.
4.2. Pakkumise aktsepteerimise kuupäevaks ja vastavalt ka Lepingu sõlmimise kuupäevaks on raha ülekandmise kuupäev Saaja arvelduskontole või asjakohasel juhul saaja kontole maksesüsteemis. Lepingu sõlmimise koht on Vene Föderatsiooni Moskva linn. Vastavalt Vene Föderatsiooni tsiviilseadustiku artikli 434 lõikele 3 loetakse leping sõlmituks kirjalikult.
4.3. Lepingu tingimused määratakse maksekorralduse väljastamise või sularaha saaja kassasse sissemaksmise päeval kehtiva (kehtiva) Pakkumisega muudetud kujul (võib teha muudatusi ja täiendusi).

5. Annetuse tegemine

5.1. Annetaja määrab iseseisvalt vabatahtliku annetuse summa (ühekordne või regulaarne) ja kannab selle üle hüvitise saajale mis tahes makseviisiga, mis on saidil käesoleva lepingu tingimustes näidatud. Vastavalt Vene Föderatsiooni tsiviilseadustiku artiklile 582 on annetused käibemaksust vabastatud.
5.2. Makse eesmärk: „Annetus põhikirjalisteks tegevusteks. Käibemaksuvaba“ või „Vabatahtlik annetus põhikirjajärgseks tegevuseks“ või „Vabatahtlik annetamine põhikirjalistel eesmärkidel“.
5.3. Toetuse saaja poolt konkreetset eesmärki määramata laekunud annetused on suunatud Toetuse saaja põhikirjaliste eesmärkide saavutamiseks
5.4. Annetajal on õigus omal äranägemisel valida abiobjekt, näidates annetuse ülekandmisel välja makse sobiva eesmärgi.
5.5. Annetuse laekumisel, millele on märgitud abivajaja ees- ja perekonnanimi, suunab Toetuse saaja annetuse selle isiku abistamiseks. Juhul, kui konkreetsele isikule tehtud annetuste summa ületab abi osutamiseks vajaliku summa, teavitab Toetuse saaja sellest Panustajaid, postitades info kodulehele. Annetajal, kes ei nõustunud rahastamise eesmärgi muutmisega, on õigus 14 kalendripäeva jooksul pärast käesoleva teabe avaldamist nõuda raha tagastamist kirjalikult.
5.6. Annetuse ülekandmisel elektroonilise maksesüsteemi kaudu võidakse annetajalt võtta vahendustasu sõltuvalt valitud makseviisist (elektrooniline raha, SMS-maksed, rahaülekanded). Annetaja poolt elektroonilise maksesüsteemi kaudu üle kantud annetused koguneb maksesüsteemi poolt süsteemi kontodele, seejärel kantakse teatud perioodi jooksul kogutud vahendid kogusummas sihtasutuse arvelduskontole. Fondi kontole kantud rahasummalt võib elektrooniline süsteem kinni pidada vahendustasu. Fondile laekuvate vahendite summa võrdub annetaja tehtud annetuse summaga, millest on maha arvatud maksesüsteemi poolt võetavad tasud.
5.7. Annetaja saab pangakaardilt vormistada tavalise (igakuise) annetuse deebet.
Korraldus loetakse täidetuks hetkest, mil annetus pangakaardilt esimest korda õnnestus välja võtta.
Korralise debiteerimise korraldus kehtib kuni kaardiomaniku kaardi kehtivusaja lõpuni või kuni Heategija esitab kirjaliku teate tellimuse lõpetamise kohta. Teade tuleb saata meiliaadressile [e-postiga kaitstud] saidil vähemalt 10 päeva enne järgmise automaatse makse kuupäeva. Teatis peab sisaldama järgmisi andmeid: pangakaardil märgitud perekonnanimi ja nimi; kaardi neli viimast numbrit, millelt maksti; e-posti aadress, millele saaja saadab kinnituse tavadebiteerimise lõpetamise kohta.

6. Poolte õigused ja kohustused

6.1. Toetuse saaja kohustub kasutama käesoleva lepingu alusel annetajalt saadud raha rangelt kooskõlas Vene Föderatsiooni kehtivate õigusaktidega ja põhikirjaliste tegevuste raames.
6.2. Annetaja annab loa Toetuse saaja poolt kasutatud isikuandmete töötlemiseks ja säilitamiseks üksnes nimetatud lepingu täitmiseks, samuti Toetuse saaja tegevusest teavitamiseks.
6.3. Nõusolek isikuandmete töötlemiseks antakse Doonorile tähtajatult.Nõusoleku tagasivõtmise korral kohustub Toetuse saaja hävitama või depersonaliseerima Doonori isikuandmed 5 (viie) tööpäeva jooksul.
6.4. Toetuse saaja kohustub mitte avaldama kolmandatele isikutele Heategija isiku- ja kontaktandmeid ilma tema kirjaliku nõusolekuta, välja arvatud juhul, kui seda teavet nõuavad riigiasutused, kellel on õigus sellist teavet nõuda.
6.5. Vajaduse sulgumise tõttu annetajalt saadud annetust, mis on osaliselt või täielikult kulutamata vastavalt annetaja poolt maksekorralduses märgitud annetuse eesmärgile, ei tagastata annetajale, vaid selle jagab edasi saaja iseseisvalt. muudele asjakohastele programmidele, toetuse saaja põhikirjalised eesmärgid.
6.6. Toetuse saaja on annetaja nõudmisel (elektroonilise või tavakirja vormis) kohustatud andma Doonorile teavet annetaja poolt tehtud annetuste kohta.
6.7. Toetuse saaja ei kanna annetaja ees muid kohustusi, välja arvatud käesolevas lepingus nimetatud kohustused.

7. Muud tingimused

7.1. Käesolevast lepingust tulenevad vaidlused ja erimeelsused Poolte vahel lahendatakse need võimalusel läbirääkimiste teel. Kui vaidlust ei ole võimalik lahendada läbirääkimiste teel, võib vaidlusi ja erimeelsusi lahendada vastavalt Vene Föderatsiooni kehtivatele õigusaktidele kasusaaja asukohajärgsetes kohtutes.

8. Üksikasjad

KASUSAAJA:
Pärilike võrkkestahaigustega patsientide abistamise ja abistamise piirkondadevaheline avalik organisatsioon "Et näha!"

Juriidiline aadress: 127422, g. Moskva, Dmitrovski proezd, maja 6, hoone 1, korter 122,

PSRN 1167700058283
TIN 7713416237
Käigukast 771301001