Djeca Mjeseca. Albinosi. Najveća albino obitelj

Jedinstvenost je prijatelj samoće. Sve što priroda neobično stvori izaziva strah, iznenađenje, divljenje i predrasude. Albinosi - sam slučaj kada su ravnodušni prema prirodna anomalija ne, ali budi oprezan. Zašto se djeca rađaju kao albini i što roditelji trebaju učiniti u vezi s tim? Saznajte na MedAboutMe.

Priroda ne voli monotoniju i stvara nevjerojatnu ljepotu stvaranja kako među ljudima tako i među životinjskim svijetom. Stječe se dojam da priroda, poput eksperimentalnog znanstvenika, redovito izvodi eksperimente, postižući neviđeno savršenstvo. Ponekad eksperiment ne uspije, ali ona svejedno iznese ono što se dogodilo u javnost. Samo je šteta, vjerojatno, uništiti svoje kreacije, čak i ako nisu posve uspješne.

Albini su upravo taj "promašaj". Nenormalno lijepa, neobična, tajanstvena, ali, kako kažu, "suvišna" na račun prirode. Ova proizvodnja je nerentabilna. Albinosi se češće razboljevaju, češće umiru i ne žive dugo. Stvar nije samo u tome što su među predstavnicima životinjskog svijeta previše uočljivi i postaju lak plijen. To je stvar genetike. Kod albina dolazi do genetskog kvara, koji se izražava u potpunoj blokadi enzima ("tirozinaze"), koji pomaže u sintezi melanina, koji je odgovoran za boju tkiva. Znanost još ne zna zašto dolazi do blokade i što je potrebno učiniti da se to spriječi. Znanstvenici su samo izračunali da je svaka sedamdeseta osoba koja živi na zemlji nositelj albinizma. Bezbojni gen, koji dovodi do lijepa stvorenja, čini da albinosi skupo plaćaju neponovljivu ljepotu.

Albinizam (od latinskog albeus, tj. "bijeli") - nasljedna bolest zbog genetske mutacije koja se djeci prenosi od roditelja. Isti "bezbojni gen" može "prevariti" i roditelje različitim stupnjevima rađa se albinizam zdravo dijete. Bliski odnos roditelja, čak i ako imaju normalna boja kože, očiju i kose, može izazvati rađanje albino djeteta. Albino djeca nalaze se u svim etničkim skupinama.

Osobno mišljenje

Ne volim riječ "albinizam". Zvuči kao da smo ljudi s manama, ali obični smo normalni ljudi. Oboje smo rođeni s albinizmom. Kad smo počeli razgovarati o bebi, nagovorila sam Marka da idemo genetsko vještačenje. Njezini su rezultati očekivani: naše će dijete biti albino. Sada imamo prekrasnog trogodišnjeg sina, plavokosog, poput nas. Ne možemo više zamisliti život bez našeg sina, koji je pun energije i već sada djeluje puno sigurnije nego što smo mi bili u njegovim godinama. Moj sin, naravno, ima problema s vidom, ali ja ga učim da to imaju i druga djeca, i ako drži knjigu malo bliže očima od druge djece, to ne znači da je poseban. Edward se ne srami druge djece i dobro komunicira s vršnjacima.

Nažalost, u Europi i SAD-u još uvijek postoji neprijateljski stav prema albinima. Bio sam apsolutno razočaran likom iz Da Vincijevog koda (ubojiti redovnik Silas). Ne želim da moj sin gleda animirani film "Pirati" u kojem operira zli albino gusar.

Moj suprug Mark je partner s Leonard Cheshire Disability (dobrotvorna organizacija koja podupire osobe s invaliditetom u Ujedinjenom Kraljevstvu i diljem svijeta) kako bi ispunio svoj potencijal i živio svoj život. Nadamo se da naš sin neće doživjeti neugodnosti koje su nam došle iz mladosti. U svakom slučaju, učinit ćemo sve za to.

Je li moguće unaprijed znati o rođenju albino djeteta?

Malo vjerojatno. Bolest je uzrokovana genetski poremećaji, dakle, sve što budući roditelji mogu učiniti je ozbiljno pristupiti pitanju planiranja potomstva i proći kroz njega genetsko testiranje. preventivne mjere ne postoji prevencija albinizma kod djece.

Što trebam učiniti ako moje dijete ima albinizam?

Prvo, shvatite da su albino djeca najčešća, ali zahtijevaju dodatnu njegu.

Drugo, posjetite liječnika da vam pomogne laboratorijska istraživanja saznati vrstu bolesti.

Uz potpuni albinizam, dijete će imati sve karakteristične vanjske znakove: kosu i trepavice neobične bijele boje, blijedu, gotovo prozirnu suhu kožu, oči s apsolutno bezbojnom irisom, zbog čega izgledaju crveno. Potpuni albinosi posebno su osjetljivi na infekcije i sunčevu svjetlost.

S nepotpunim albinizmom u djece smanjen je sadržaj melanina, pa će pigmentacija kože, kose i irisa biti nepotpuna, ponekad je bolest popraćena fotofobijom.

S djelomičnim albinizmom pojavljuje se akromija (mrlje na koži s jasnom granicom), mogući su pramenovi izbijeljene kose ili šarenice očiju.

Opći znakovi albinizma bilo koje vrste u pogledu vida:

• osjetljivost na svjetlost;
• strabizam;
• refrakcijska greška.

Zbog nedostataka vida, albino djeca obično čitaju nisko nagnute glave.

Preosjetljivost kože albino djece dovodi do opeklina od sunca, što može pridonijeti razvoju raka.

Kako pomoći albino djetetu?

Glavni zadatak roditelja je biti pažljiv i brižan.

Oprez se očituje u poštivanju jednostavnih pravila.

Trajna zaštita djeteta od djelovanja UV zraka jednostavnim trikovima:

• kreme za sunčanje i hidratantne kreme za kožu, lijekovi za opekline;
• pripravci koji sadrže kalcij i vitamin D;
• marame ili druga pokrivala za glavu;
• sunčane naočale;
• posebna odjeća koja pokriva cijelo tijelo.

Albinizam je nasljedna bolest, stoga je svako samoliječenje isključeno. Lijekovi mogu se uzimati samo nakon savjetovanja s liječnikom.

Albino djeca trebaju dodatnu njegu zbog svog neobičnog izgleda. Djeca često postaju predmet ismijavanja, osim toga, boležljiva su i roditelji moraju biti posebno pažljivi na zdravlje albino djeteta.

Osobno mišljenje

Rođen sam u Hong Kongu. Četvrto dijete u obitelji, ali jedini albino. Moj neobičan izgled u početku mi je uzrokovao neke patnje. Uostalom, ljudima se ne sviđa što nisi takav, "bijela vrana". Dugo su me ismijavali, osuđivali roditelji, ponižavali zbog strabizma, ali sve je to već prošlost. Naša se obitelj odlučila preseliti u Švedsku. Ponajviše, naravno, zbog moje boje kože, ali i zato što je tamo sunce nježnije. Da, i ne ističem se toliko svojim izgledom.

Ovdje sam se zainteresirao za fotografiju i glazbu. Jednom me sestra nagovorila da sudjelujem u jednoj TV emisiji. Nakon ovog transfera ponuđeno mi je da se okušam kao model. Sada radim za Jean Paul Gaultiera i pokušavam to spojiti s karijerom rock pjevača.
Ljudi žele da se osjećate nelagodno, žele da se pretvorite u autsajdera i da budete tužni. Mogu li im to dopustiti samo zato što sam drugačiji od njih? Naravno da ne!

Liječenje albinizma

"Neizlječiva bolest" - ovo je zasad zaključak moderni liječnici. Nemoguće s modernim metodama tretman za nadoknadu nedostatka melanina u tijelu. Stoga se oštećenje vida kod djece povezano s albinizmom ne može eliminirati.

Uz zaštitu od svjetlosti koristite naočale i zatamnjene leće.

Korekcija mišića u strabizmu moguća je uz pomoć kirurške intervencije.

Pokazalo se da je oprez prema drugima u običnom životu nevjerojatno popularan za albino djecu u manekenskom poslu. "Čudo prirode s druge planete" - tako ih zovu.

Alina Yurkevich, Anastasia Zhidkova, Polina Bogdanova, Alena Subbotina, Anastasia Kumarova već sudjeluju u profesionalnim foto snimanjima. Ove su djevojke ušle u posao modela zbog svog izvanrednog izgleda. Oni su albinosi.

Nariyana Ivanova je iz Jakutije. Zbog toga su joj novinari dali nadimak "Snjeguljica". neobična boja kože i plave kose. Nariyana je umjetnička i šarmantna, nimalo se ne libi fotografije i filmskih kamera i već je stekla tisuće obožavatelja na internetu. Čak je i britanski Daily Mail objavio njezinu fotografiju.

Nariyanina popularnost raste, a skauti mnogih agencija za modele sanjaju da dobiju plavu ljepoticu iz jakutskog sela. Dok umjetnička djevojka studira u osnovnoj školi, njezina majka "blokira" zahtjeve manekenskih agenata i ne dopušta Nariyani "da radi".

U modernoj modnoj industriji traženi su neobični modeli. Parametri lutke bivših ljepotica "prolaze" ispred tajanstvenog izgleda i karizme albina.

Ljudi su podsvjesno oprezni prema onima koji izgledaju drugačije od svih ostalih. Roditelji koji imaju albino dijete to ne bi trebali shvatiti kao nesreću. Svako dijete je posebno i vaš plavokosi anđeo treba istu brigu i ljubav kao i druga djeca.

Ponekad ljudi koji se razlikuju u svojim izgled od uobičajene slike, drugi pokušavaju izbjeći i smatraju je čudnom. Albinosi su upravo takav slučaj. Doista, nakon susreta s osobom sa bijelom kosom, potpuno promijenjenom bojom kože i očima s izraženom crvenom bojom, neki se mogu čak i uplašiti.

Albinizam je najčešći na afričkom kontinentu. Razlog leži u kulturnim i društvenim tradicijama. Brak unutar istog plemena rezultira prijenosom defektnog gena na dijete od oba roditelja. Albinosi moraju stvoriti zasebne zajednice, što dovodi do brakova unutar njih, odnosno, s takvim vezama, veća je vjerojatnost da će se albino djeca roditi.

Uzroci albinizma

Glavni razlog za razvoj ove patologije je kršenje metabolizma aminokiseline tirozina zbog odsutnosti enzima tirozinaze, što rezultira slabljenjem sinteze ili puni blok naslage melanina. Ovo stanje može biti uzrokovano različitim genetskim mutacijama koje su izravno ili neizravno uključene u proces stvaranja pigmenta.

U genima odgovornim za stvaranje tirozinaze može biti razna kršenja. Stupanj nedostatka melanina ovisi o njihovoj prirodi. Kod nekih ljudi ovaj poremećaj normalno proizvodi tirozinazu, u kojem slučaju se pretpostavlja da postoji mutacija u genima koji reguliraju proizvodnju drugog enzima potrebnog za stvaranje pigmenta.

Koje su vrste albinizma?

Prema stupnju prevalencije, uobičajeno je razlikovati:

1. Potpuni ili totalni albinizam. Dijagnosticira se od trenutka rođenja djeteta. Melanin je odsutan u svim tkivima tijela: na koži, u kosi, pločama noktiju i zjenicama.
2. Nepotpuni albinizam (albinoidizam). U ovom obliku dolazi do smanjenja pigmentacije kože, linija kose i šarenica očiju.
3. Djelomični albinizam. Najčešći je albinizam očiju, iako se anomalija može pojaviti na glavi, prednjem trbušnom zidu, pločama nokta ili licu.

1. Okulokutani albinizam 1 - ovaj poremećaj pojavljuje se zbog defekta u genu za enzim tirozinazu, koji se nalazi na XI kromosomu. Mutacija može dovesti do potpunog izostanka ili smanjenja razine njegove formacije. U prvom slučaju to će biti podtip 1A, au drugom - 1B.

2. Okulokutani albinizam 1A je najteži oblik ove vrste bolesti. Kao posljedica mutacije nastaje potpuno neaktivan enzim tirozinaza, što dovodi do izostanka proizvodnje melanina tijekom cijelog života bolesnika. Tipični znakovi: bijela koža, kosu i prozirnu plavu šarenicu očiju. Zbog nedostatka pigmentacije, koža ne može tamniti. Osim toga, postoji povećan rizik od opekline od sunca i rak kože. Oštrina vida je obično smanjena. Također u ovom podtipu fotofobija i nistagmus su najizraženiji.

3. Okulokutani albinizam 1B - u ovom slučaju genetska mutacija dovodi do smanjenja aktivnosti tirozinaze. Razlike u pigmentaciji kreću se od vrlo male do gotovo normalne. Budući da je određena aktivnost enzima još uvijek prisutna, pigmentacija kože, kose i očiju nekih ljudi može se pojačati s godinama, a s vremenom se čak može početi sunčati. Takvi pacijenti imaju tendenciju potamnjenja trepavica, a često postaju tamnije od kose na glavi. Može se pojaviti na šarenici smeđa pigmentacija, ponekad samo ograničeno uz rub zjenice. Oštrina vida može se poboljšati s godinama.

4. Temperaturno osjetljivi (ovisni o toplini) albinizam je podvrsta potonjeg. Uzrokuje ga mutacija koja dovodi do proizvodnje enzima tirozinaze ovisnog o toplini. Njegova aktivnost na 37°C je približno 25% normalne i povećava se na nižim temperaturama. Budući da se melanin stvara u "hladnim" dijelovima tijela, dlake na nogama i rukama obično su tamne, a na glavi i pazuh ostaju bijele (tijekom vremena ponekad postaju žućkaste).

5. Okulokutani albinizam 2 (tirozin-pozitivan) najčešći je tip patologije kod svih rasa. U tom slučaju sinteza enzima tirozinaze ostaje normalna. U ovom obliku bolesti postoje različite varijacije fenotipa, koje mogu varirati od gotovo normalne razine pigmentacije do njenog potpunog izostanka. Postupno se pojavljuje s godinama, iako je točan mehanizam ovog kašnjenja nepoznat. Intenzitet pojave pigmentacije također ovisi o rasi. Osim toga, s vremenom se povećava i vidna oštrina. Pri rođenju, količina pigmenta u Europljana može jako varirati. Koža je bijela i ne tamni. Dlaka je blijedožuta ili tamnija s crvenom nijansom. Boja šarenice je sivo-plava, dok stupanj propuštanja svjetlosti ovisi o zasićenosti pigmenta. Pigmentacija se povećava s godinama pa se pjege i staračke pjege pojavljuju na mjestima izloženim suncu.

Fenotip predstavnika negroidne rase je drugačiji. Pri rođenju im je dlaka obično žuta i takva ostaje doživotno, no još uvijek je moguće nešto potamniti. Šarenica je sivo-plava. Koža je bijela i ne može tamniti, no kod nekih pacijenata mogu se pojaviti staračke pjege.

6. Smeđi okulokutani albinizam je podvrsta 2. tipa, koja se manifestira isključivo kod predstavnika negroidne rase. Njihova kosa i koža svijetlosmeđa, a šarenica je siva. Kosa i šarenica mogu potamniti s vremenom, ali boja kože ostaje uglavnom nepromijenjena.

7. Okulokutani albinizam 3 (crveni ili crveni). U ovom slučaju, mutacija dovodi do kršenja stvaranja tirozinaze, zbog čega se pigment sintetizira ne crni, već smeđi. Afrički pacijenti imaju karakterističan fenotip svijetlosmeđe ili crvenkasto-smeđe kože i kose te smeđe-plave šarenice. Neki pacijenti nemaju prozirnost šarenice, strabizam i nistagmus. Fenotip u Azijata i Europljana trenutno nije poznat.

8. Očni albinizam pogađa samo oči. Kod takvih bolesnika normalna koža međutim, može biti nešto bljeđi od svojih najbližih srodnika. Očne manifestacije su sljedeće: strabizam, nistagmus, smanjena vidna oštrina, prozirnost irisa itd. Od ovog oblika pate samo muškarci, a žene su samo nositelji. Dakle, fenotip se u potpunosti očituje kod muškaraca, dok nositeljice mogu imati fundus s mrljama prljave boje i hipopigmentiranim linijama oko periferije, kao i prozirnu šarenicu.

Autosomno recesivni okularni albinizam još nije povezan s nekim specifičnim genetskim poremećajem. Međutim, pretpostavlja se da neki slučajevi ovu bolest je očni oblik okulokutanih tipova 1B i 2.

Na glavno kliničke manifestacije Albinizam se odnosi na blijedu kožu, osobito vidljivo pri rođenju. Često, zbog prozirnih krvnih žila, ima ružičastu nijansu. Oči su pri rođenju plave, međutim, u nekim kutovima mogu imati i crvenkastu boju. Kako rastu, ovisno o vrsti bolesti, znakovi albinizma mogu se nešto promijeniti. S tipom 1A, sinteza melanina u tijelu uopće ne dolazi, stoga takav pacijent zadržava bijelu boju kose i kože cijeli život i Plave oči. Tip 1B karakterizira brzo nakupljanje žutog pigmenta u kosi, zbog čega poprima svijetlo slamnatu boju, često se s godinama javlja pigmentacija rožnice i trepavica.

Albinizam ovisan o toplini očituje se osebujnom raspodjelom melanina - na udovima se uočava normalna pigmentacija, dok koža i kosa ostaju bijele. Oči takvih bolesnika ostaju plava boja. Primjetna varijabilnost klinički znakovi karakterizira i 2. tip: od neprimjetnog posvjetljivanja kose i kože do gotovo potpunog izostanka pigmentacije. Ovaj oblik bolesti često karakterizira i poboljšanje sinteze melanina s godinama: počinju se pojavljivati ​​pjege, kosa tamni i dolazi do preplanulosti. Albino s izlaganjem suncu treba biti izuzetno oprezan, jer je njegova koža vrlo osjetljiva ultraljubičasto zračenje, prilično lako zagori.

još jedan karakterističan simptom u bolesnika s ovom patologijom je kršenje vidne oštrine. Ono je izraženije što se melanin slabije stvara u tijelu, osobito u pigmentnom sloju mrežnice i rožnice. Osim toga, česte manifestacije albinizma su strabizam, nistagmus, astigmatizam koji se javlja odmah nakon rođenja ili u prvim godinama djetetova života. Na oblici oka sličnih simptoma bolesti se manifestiraju bez kršenja pigmentacije kose i kože. U bolesnika s albinizmom često se javlja i fotofobija, koja ponekad prelazi u dnevno sljepilo.

Bolesnici s albinizmom moraju nositi Sunčane naočale a također zaštitite svoju kožu posebnim sredstvima sa zaštitnim faktorom (SPF) od najmanje 30, čak i ako sunce ne sija toliko izvan prozora. Za jako vrućeg vremena uopće se ne preporučuje izlazak. Odjeću treba birati isključivo od prirodnih materijala, a treba pokrivati ​​cijelu površinu tijela. Također je poželjno nositi šešire s prilično širokim obodom.

Dijagnoza albinizma

Okulokutani albinizam uzrokovan totalna odsutnost tirozinaze, možete posumnjati odmah nakon rođenja djeteta. Očni albinizam ili nepotpuni oblici otkrivaju se tek kada sveobuhvatan pregled: takav će bolesnik trebati pregled kod oftalmologa, test na tirozinazu folikula kose, kao i DNK analiza na prisutnost genetskog defekta.

Liječenje i prognoza albinizma

Najviše velika obitelj Svjetski albinosi žive u Indiji. Otac obitelji, Roseturai Pullan, njegova supruga Mani i njihovo šestero djece čisti su albinosi. Osim toga, najstarija kći glave obitelji, Renu, udala se za drugog albina Roshiha i dobili su albino sina, Dharamraja. Tako sada u klanu Pullan ima 10 albina.

Dugi niz godina morali su živjeti, redovito izvrgnuti ismijavanju i preziru zbog predrasuda društva. Ali sada oni jedinstveni poklončini ih ponosnima na sebe. Obitelj bi uskoro mogla biti uvrštena u Guinnessovu knjigu rekorda.

1. Rozithurai Pullan, 50, sa suprugom Mani i petero od njihovo šestero djece.

2. Jedinstveni klan indijskih albina živi u gusto naseljenom području Delhija u malom skučenom stanu. Oboje imaju bijelu kosu, svijetlu kožu i plave oči. Rositurai je za tabloid SUN rekla da su im drugi Indijci dali nadimak "angrez", što znači "Englez". Ne vjeruju da su svi članovi obitelji rođeni u Indiji, štoviše, po krvi su Indijci. - Svi imamo slab vid i ne možemo dugo ostati na suncu, - podijelio je čovjek osobine albina, - ali činimo sve što je u našoj moći da prevladamo takve poteškoće.

3. Vjenčana fotografija
Brak albina Rosituraija i njegove albino žene Mani bio je dogovoreni brak. Najviše su bila oba roditelja obični ljudi bez znakova albinizma i odlučili da bi bilo bolje da njihova čudna djeca žive zajedno. Prije nego što su se preselili u Delhi, živjeli su u južnoj Indiji, gdje su ih smatrali otpadnicima i bolesnima. U Delhiju su tolerantniji, ali većina sada misli da su bijelci.

4. Nakon što je Mani prvo dijete rođeno kao albino, htjela je napraviti podvezivanje jajovoda kako više ne bi rađala "defektnu" djecu, ali liječnik u bolnici ju se toliko uplašio da je nije htio ni pogledati ona i Mani su se vratile kući.

Albino ljudi su neobične i neobične ličnosti za naše društvo, susret s kojima uvijek ostavlja osjećaj neke misterije, prisutnosti nečeg izvanzemaljskog i nevjerojatnog.

Vanjski znakovi albina

Po vanjski znakovi ove ljude odlikuje prozirno-blijeda boja kože, preosjetljiva na sunčevu svjetlost, bezbojne trepavice i snježnobijela kosa.

Razlog za ovu anomaliju leži u nedostatku melanina u tijelu - posebnog zaštitnog enzima. Zbog toga je albino koža izložena nemilosrdnom utjecaju sunčeve svjetlosti, što može izazvati mnoge opasne bolesti. Ovo odstupanje, postavljen na genetskoj razini, može biti djelomičan (sa selektivnim uočavanjem koža), te potpuna, koja se najčešće nalazi kod Indijanaca Meksika, Arizone, sjevernoameričkih crnaca i stanovnika Sicilije. Očituje se rođenjem, albinizam ostaje u životu osobe zauvijek.

Osim što ima presvijetlu kožu, oči albino čovjeka trnu svojim crvenilom. IZ znanstvena točka gledano, ova se neobičnost može objasniti zrakama svjetlosti lomljenim pod određenim kutom prolazeći kroz crvenu očne žile. Zapravo, većina ovih stranci oči su sive ili svijetloplave, rijetko ljubičaste i zelene.

Uzroci albinizma

Uzroci albinizma su:

• nasljedstvo;
• komplikacije nakon bolesti.

Ova anomalija je podijeljena u 10 skupina, od kojih su najčešće I. i II.

Albino ljude I. skupine karakteriziraju bijela kosa i koža. Iz tog razloga imaju veliki rizik dobiti rak kože. Više obilježje ljudi u ovoj kategoriji je slab vid. Oči im neprestano trzaju.

Albinosi skupine II imaju boju kože od žućkaste do ružičaste, s godinama ona posvjetljuje.

Tjelesne osobine tajanstvenih ljudi

Albinosi često imaju vrlo slab imunitet, a neobičan izgled nije jedino što ih razlikuje od ostalih. Postoji niz svojstava svojstvenih ovim neobičnim predstavnicima čovječanstva.

Ne podnose dnevno svjetlo, zbog čega se smatraju suučesnicima mračnih sila. Albinosi - ljudi čiji su razlozi postojanja postavljeni na genetskoj razini, nemaju nikakve veze s izvanzemaljskim silama. Nedostatak ili nedostatak pigmenta u zjenici dovodi do lošeg vida, pa mnogi od njih nisu u stanju ni voziti.

Usput, nedostatak vida povlači za sobom komplikacije kao što su:

• fotofobija - strah od svjetlosti;
• astigmatizam - kršenje oblika leće, rožnice i oka;
• tremor - drhtanje glavom.

Posljedice albinizma

Ako se anomalija manifestira u teškom obliku, tada se javlja strabizam, miopija (miopija) i značajno smanjenje vid (sve do njegovog gubitka). Albinosa već u dobi od 18 godina vidi samo 20%. Vrlo često ljudi s crvenim očima (albinosi) postaju žrtve pogrešna dijagnoza liječnici koji otkrivaju atrofiju kod pacijenata optički živac zbog sličnosti simptoma: blijedo dno i slab vid. U većini slučajeva, atrofija u bolesnika nije potvrđena.

Osim što albinosi ne vide dobro, imaju i problema sa sluhom. U takvim ljudima postoji kršenje zgrušavanja krvi i nizak rast. Studije provedene u Tanzaniji pokazale su da sva albino djeca imaju kožne nedostatke u prvoj godini života; Na svako 9-godišnje dijete dolazi jedan rak. Manje od 2% albina živi do 40 godina u Tanzaniji.

Liječenje albinizma

Liječenje albinizma je neuspješno, jer je nemoguće nadoknaditi nedostatak melanina i spriječiti oštećenje vida. Bolesniku se savjetuje izbjegavanje izlaganja suncu, korištenje svih vrsta zaštitne opreme pri izlasku vani. Ponekad primjenjivo kirurška intervencija, oporavak okulomotorni mišići s postojećim strabizmom. Formiranje patoloških transformacija mrežnice i vidnog živca obično se ne može eliminirati.

Tko su albinosi?

Dakle, tko su ti neshvatljivi i misteriozni ljudi - albinosi? Koja je priroda njihovog porijekla? Zašto se rađaju albinosi?

Koncept "albino" uveden je u naše vokabular Portugalac Francisco Baltazar, utemeljitelj filipinske književnosti, pogrešno je smatrao da su "bijeli Afrikanci" rezultat brakova između Europljana i lokalnog stanovništva. Iako su sami Europljani o albinima saznali iz priča španjolskog viteza Hernana Fernanda Cortesa, koji je živio u 15. stoljeću, nakon njegovog putovanja u Sjevernu Ameriku. Potonji je tvrdio da je palača cara Montezume imala posebnu sobu za "bijela stvorenja" donesena tijekom pomrčine Sunca kao žrtvu bogovima. Nitko nije htio priznati da su albinosi ljudi! Fotografije i druge slike ovih nesretnika povijest nam je sačuvala.

Jedan engleski pirat, čije je ime ostalo nepoznato, u svojim je memoarima opisao dojmove dugog boravka na Panamskoj prevlaci, gdje je imao priliku upoznati ljude neobične mliječno-bijele boje kože. To se toliko dojmilo Engleza da se obratio vođi plemena s pitanjem o neobičnom izgledu ovih ljudi. Dobiveni odgovor zvučao je mistično i govorio je o snazi ​​mašte buduće majke koja u trenutku začeća gleda u mjesec.

Mitovi o albino ljudima

Postojanje ovih nenormalni ljudi okružen prirodom dovoljno mitovi, prema kojima su albinosi:

• rezultat prokletstva;
• zarazni nosioci bolesti. Od davnina su se albinosi izbjegavali, pokušavajući se držati udaljenosti od njih; djeca sa znakovima albinizma često nisu primana u škole i nije im dopušteno da se igraju sa svojim vršnjacima;
• sterilan (nesposoban za rađanje djece);
• zaostaju u razvoju.

Albinos - dar s neba

Albinosi su oduvijek bili tako intrigantne osobnosti da su bili obdareni raznim vrstama magična svojstva. Vjerovalo se da ta stvorenja mogu predvidjeti budućnost, letjeti zrakom, spavati s njima otvorenih očiju, dok se sjećate i vidite sve što se događa okolo, čitate misli stranaca, pretvarate vodu u krv, uništavate na daljinu. U očima onih oko njih bili su anđeli koji su sišli na zemlju, sposobni liječiti samo jednim dodirom i sposobni čitati tuđe misli.

U društvu su albino ljudi bili toliko čudni da su čak služili kao eksponati u putujućim cirkusima, uzrokujući razne reakcije okružuje: od apsolutnog odbijanja do najdubljeg divljenja. Albinosi su prekrasni ljudi, teško ih je ne primijetiti u gomili. Lako osvajaju nekim dubokim unutarnjim magnetizmom. Ali često se boje, prikrivajući strah pod ismijavanjem. Zbog toga se ljudi koji pate od albinizma osjećaju isključeno iz društva, usamljenost i odbačenost.

Lov na albino ljude

Albinosi su ljudi! Fotografije pokazuju da su radikalno drugačiji od drugih, ali to nije razlog da ih se ismijava ili diskriminira. Nažalost, nije uvijek bilo tako. U srednjem vijeku proglašavani su pomoćnicima đavla i spaljivani na lomači.

Zastupnici afričko stanovništvo vjerovali u čudotvorna svojstva razne dijelove tijela albina (uključujući i ono najtraženije - genitalije). Uz pomoć njih nadali su se da će steći sreću i bogatstvo, izliječiti se od raznih bolesti, pa su na sve načine lovili "bijele ljude". Na crnom tržištu za jednu ruku, koja je lišena crnog albina, možete dobiti više od 1 tisuću dolara, što je nešto više od godišnje plaće stanovnika ove zemlje.

Plava kosa albina upletena u ribarske mreže smatra se učinkovitim mamcem pri lovu ribe. Zemlja, posuta pepelom albina spaljenih na lomači, prema nekim vjerovanjima, sama će početi izvlačiti zlato na površinu i ukazivati ​​na mjesto zlatonosne žile. Afričko vjerovanje da se albino crnac otapa u zraku nakon smrti tjera znatiželjnike da to provjere u praksi i gura ih da počine zločin protiv bezopasne osobe.

Krvavi lov na albino praktički nije bio kažnjen; u najbolji slučaj smatrani su "nestalima". No, zločini u Tanzaniji natjerali su lokalne vlasti da barem počnu poduzimati mjere kako bi zaštitile neobične stanovnike zemlje. Prvo suđenje održano je 2009. godine. Zbog ubojstva i zlostavljanja 14-godišnjeg dječaka njegovi su kaznitelji obješeni. No krvolovci su jednostavno izmislili sofisticiranije metode lova. Sada su svojim žrtvama počeli jednostavno odsijecati udove, ostavljajući ih na životu. Posljednje 3 godine bile su tužne za 90 albina kojima su ubojice oduzele ruke i noge.

Zaštita albino ljudi

Moderni svijet se malo promijenio u životima ovih misteriozni ljudi: oni su još uvijek izopćenici društva; albino crnac rođen u crnačkoj obitelji smatra se inferiornim od samog trenutka rođenja. Čak i danas, siromašni su prisiljeni skrivati ​​se u čuvanim pansionima, posebno stvorenim za njihovu zaštitu. To posebno vrijedi za Afriku, posebice Tanzaniju, gdje posljednjih godina više od 20 ljudi postalo je žrtvama praznovjerja. Albinosi su prisiljeni stvarati javne organizacije usmjerena na zaštitu od diskriminacije i predrasuda neobična boja kože i svijetle kose. Vlade brojnih zemalja, pokušavajući podržati albino, pružaju im humanitarnu pomoć i pokroviteljstvo istraživački rad. U zemljama s vrućom klimom aktivno se promiču mjere za prevenciju raka kože. Albinima se savjetuje korištenje sunčane naočale, krema za sunčanje, nositi duge rukave; djeci mlađoj od 3 godine općenito se savjetuje da izbjegavaju izlaganje sunčevoj svjetlosti što je više moguće.

U Africi se planira organizirati mreža medicinskih ustanova koje će, paralelno s pružanjem medicinska pomoć pružat će usluge savjetovanja roditeljima albino djece. U Tanzaniji su takve klinike već otvorene.

U SAD-u se za prava albina bori Organisation of Representatives of Albinism and Hypopigmentism (OPAG), inače Union of the Colorless. Održavaju se godišnje konferencije na kojima se raspravlja o svim nedaćama i teškim trenucima života ljudi iz ove kategorije.

Statistika

Prema prosječnim podacima, na svakih 20 tisuća ljudi rađa se jedan albino. Ako ovo pitanje razmotrimo s teritorijalnog gledišta, možemo primijetiti da je albinizam najčešći među autohtonim stanovnicima panamske obale - Kuna Indijancima, čiji je ukupan broj oko 50 tisuća ljudi. Na svakih 150 ljudi imaju 1 albino. Ovo je najviše visoka stopa u svijetu. Zanimljivo je napomenuti da je zapravo gen albinizma vrlo čest u društvu: svaki 70. je njegov skriveni nositelj.

Najčešće, albini (ljudi čije su fotografije predstavljene u članku njihovi su najsvjetliji predstavnici) rođeni su Afrikancima. Osim genetske zagušenosti, to se može objasniti i brakovima među rođacima karakterističnim za Afriku. Ako roditelji imaju različiti tipovi albinizam, tada postoji šansa za normalno zdravo dijete.

Sve što se razlikuje od općeprihvaćene norme i naših ideja o "crno-bijelom" uvijek izaziva različite osjećaje - od opreznog interesa do otvorene agresije i odbijanja. Albino ljudi poznaju ovu stranu ljudske prirode bolje od bilo koga drugog. U isto vrijeme, sa znanstvenog gledišta, albinizam je prilično neobičan fenomen koji su znanstvenici temeljito proučavali. Područje znanosti koje proučava albinizam je genetika, budući da se ovaj fenomen utvrđuje puno prije rođenja osobe, tijekom kombinacije majčinih i očevih gena pri začeću.

albino djece

Što je albinizam?

Albinizam - od lat. albus - bijelo - radi se o nasljedno uvjetovanom nedostatku melanina koji je odgovoran za boju kože, kose i šarenice. Melanin je pigment koji se nalazi u stanicama epidermisa, kose i šarenice ljudskog oka. Nalazi se i kod drugih sisavaca, ptica, gmazova i insekata i odgovoran je za njihovu jedinstvenu boju. Unatoč tome što naziv melanin (od lat. melos – crn) ukazuje tamna boja pigmenta, postoje i smeđe, žute i crvene vrste ove tvari.

Glavna funkcija melanina kod ljudi i životinja je zaštitna. Sintetizira se u stanicama epidermisa, kose i šarenice kao odgovor na izloženost sunčevom zračenju. Crna boja, kao što znate, apsorbira ultraljubičasto, neutralizirajući njegove štetne učinke. Tip boje osobe uvelike ovisi o količini melanina. Crvenokosi ljudi, plavuše, predstavnici nordijskog tipa na genetskoj razini proizvode manje melanina od crnokosih ili smeđokosih ljudi, predstavnika mediteranskog izgleda, kao i ljudi negroidne rase.

Kod albina melanin je potpuno odsutan, zbog čega je izgled osobe specifičan. Albinizam se nalazi među predstavnicima svih rasa: bijelaca, negroida, mongoloida. U Africi se albino djeca (vidi sliku) rađaju češće nego na drugim kontinentima: na svake 3 tisuće novorođenčadi dolazi jedan albino. Postoje male razlike zbog rasnog determinizma. Na primjer, albino ljudi europskog tipa imaju potpuno bijelu, mliječno-opalnu kožu i snježnobijelu kosu. Kod afričkih ljudi albinizam se izražava žutom bojom kose, a koža može biti ne samo bijela, već i sivkasta, svijetlosmeđa.

Zašto su ljudi rođeni albinosi?

Kao što je već razjašnjeno, stvar je u genetskim mutacijama, zbog kojih tijelo ne proizvodi melanin. Mehanizam ovog fenomena je kršenje sinteze tirozinaze, enzima koji uzrokuje stvaranje tamnog pigmenta u melanocitima, stanicama odgovornim za proizvodnju melanina. Osnova tirozinaze sadrži bakar, reagira s kisikom u obliku dva kationa, zbog čega potamni.

Kršenje proizvodnje tirozinaze jedan je od glavnih uzroka albinizma. Ali ponekad na albino ljudi(vidi sliku) ovaj se enzim još uvijek proizvodi u tijelu, što sugerira da postoje i drugi čimbenici za promjenu boje kože, kose i šarenice.

U znanosti postoji nekoliko vrsta albinizma. Okulokutani albinizam (OCA) jedan je od najčešćih kod ljudi. Ima sljedeće karakteristike:

• mliječno bijela koža, ne može potamniti;
• bijela ili žućkasta kosa;
• svijetloplava ili prozirna šarenica koja propušta svjetlost.

Zbog nedostatka melanina u šarenici, oči izgledaju plave, jer ne upijaju vidljivi dio ultraljubičastog zračenja, reflektirajući ga. Uz prozirnu šarenicu, oči albino ljudi (vidi sliku) mogu izgledati crvene jer sunčeva svjetlost sija kroz njih krvne žile u šarenici i rožnici (tzv. efekt crvenih očiju kod fotografije bljeskalicom ima sličan mehanizam).

Jedna od opasnosti albinizma je nedostatak prirodne zaštite od štetni učinci ultraljubičasto. Zbog toga su mnogi albino ljudi podložni maligne bolesti koža. Nažalost, zdravstveni problemi povezani s albinizmom tu ne prestaju.

U medicini su zabilježena i druga odstupanja koja imaju utvrđenu vezu s genetskom mutacijom koja uzrokuje kršenje sinteze melanina. Najčešće, albinosi imaju izuzetno osjetljive i ranjive organe vida. Zbog nedostatka zaštite irisa tamnim pigmentom, fotofobija se opaža kada osoba ne vidi na jakom svjetlu. sunčeva svjetlost. Postoje i drugi vizualni nedostaci:

• refrakcijska greška (lom svjetlosti u leći);
• poremećaji fokusiranja zbog nistagmusa (visokofrekventne nevoljne oscilacije oka);
• strabizam;
• astigmatizam.

Vrlo često albinosi imaju dovoljno još jednog rijedak događaj povezana s genetskom anomalijom - heterokromijom oka, u kojoj iris očiju ima drugačiju boju. Ali zanemariva količina pigmenta u šarenici čini heterokromiju gotovo nevidljivom.

Ali u mraku, oči albina savršeno hvataju svjetlost, zahvaljujući kojoj ovi ljudi vide puno bolje navečer i noću od drugih. Nažalost, dovoljan je gubitak vida ranoj dobi- jedan od čestih problema kod albina: do 80% njih izgubi sposobnost normalnog vida do 18-20 godine.

Kako je biti albino?

Albinizam, osim zdravstvenih problema (sklonost raku kože, slabljenje vida), prisiljava albino ljude (vidi sliku) da se suočavaju s drugim poteškoćama i ograničenjima psihološke prirode. U civiliziranom svijetu, unatoč oslobođenju od praznovjerja, takvi se ljudi još uvijek tretiraju s oprezom i nepovjerenjem. U različitim sektorima društva odnos prema albinima obrnuto je proporcionalan stupnju obrazovanja i prosvijećenosti. Nepismeni ljudi su najskloniji negativnoj reakciji na predstavnike s očitim razlikama od norme. Zbog toga albino djeca (foto) među svojim vršnjacima (u školi) često postaju izopćenici i predmeti ismijavanja i maltretiranja. U odrasli život problemi socijalne isključenosti ne nestaju, iako prelaskom u društvene krugove s više visoka razina obrazovanje negativno i otuđenje je smanjeno.

Može li albinizam koristiti osobi? Da. Danas se rijetke i jedinstvene osobine i kvalitete ljudi, uključujući i izgled, cijene u svijetu umjetnosti i show businessa. Postoji nekoliko primjera prilično uspješnih modela među ženama i muškarcima albinizma: Jewell Jeffrey, Nastya Zhidkova, Connie Chiu, Stephen Thompson i drugi. Svi su oni poznati po spoju jedinstvenog genetskog fenomena i lijepih, skladnih crta lica. Ali to su iznimni slučajevi kada albinizam iz kategorije mana prelazi u kategoriju estetike.

Ali svi strahovi i praznovjerja povezani s albinosima su neutemeljeni. Kao genetska anomalija, ne može se prenijeti zrakom ili drugim putem. Obično se normalna djeca rađaju od albino ljudi, iako u brakovima u kojima su oba roditelja albino, potomci također stječu ovu nasljednu razliku. Na primjer, u Indiji postoji cijela obitelj od 10 ljudi s albinizmom, zahvaljujući čemu su čak uvršteni u Guinnessovu knjigu rekorda.

Nažalost nego manje razine prosvjetiteljstva u zemlji, uočavaju se neprijateljskiji stavovi prema drugačijima. Na primjer, u nekim afričkim zemljama (Tanzanija, Kenija) biti albino je smrtonosno. Postoje praznovjerja i okultna vjerovanja povezana s albinizmom. Primjerice, vjeruje se da dijelovi tijela, kosa, koža albina mogu poslužiti kao amajlije, pa su česti slučajevi lova i ubijanja albina kako bi se dobili dijelovi njihova tijela za obredne radnje. Tek posljednjih godina službene vlasti afričkih zemalja počele su se boriti protiv progonitelja albino ljudi (foto) . Zahvaljujući medijima, slučaj suđenja ubojicama albino tinejdžera u Tanzaniji, koji je završio pogubljenjem zločinaca, dobio je veliki publicitet.

Ljudska priroda je takva da na podsvjesnoj razini sve drugačije i neobično doživljavamo s nepovjerenjem i neprijateljstvom. Tu se ne može ništa, jer ovdje leži evolucijski mehanizam zaštite vrste i opstanka koji je priroda oblikovala tisućljećima. Ali u doba neograničenog pristupa informacijama imamo moćno oružje protiv neznanja i njegovih posljedica - znatiželju i ljubav prema znanosti. Ljudi koji su nekako drugačiji od nas bez svoje krivnje isti su kao i mi. Oni zaslužuju, ako ne ljubav, onda poštovanje svojih prava i slobode osobe, pojedinca, osobe.