Ugonjwa wa Zollinger-Ellison. Dalili za ugonjwa wa Zollinger-Ellison. Sababu za Ugonjwa wa Zollinger-Ellison

Mnamo 1955, madaktari Zollinger R.M. na Allison E.H. aligundua uhusiano wa pathogenic kati ya vitu vya siri vinavyozalishwa na tumor ya kongosho, uzalishaji wa asidi ya juu ya tumbo na malezi ya baadae ya vidonda vya peptic. Tiba ya jadi ya kuzuia kidonda haifanyi kazi katika ugonjwa wa Zollinger-Ellison, matibabu katika hali nyingi huwa na udhibiti mkubwa wa madawa ya metastasis ya gastrinoma. Ikiwa a tiba ya madawa ya kulevya haina ufanisi, implantation ya upasuaji, gastrectomy jumla, resection, vagoectomy au plasty ya tumbo inapendekezwa. Utabiri wa ugonjwa huo, kwa sehemu kubwa, ni mzuri zaidi kuliko tumors nyingine mbaya ya njia ya utumbo, ambayo inaelezwa na ukuaji wa polepole na maendeleo ya gastrin.

Dalili za ugonjwa huo

Ugonjwa wa Zollinger-Ellison unaonyeshwa na ukuaji wa tumors hai ya homoni ya duodenum na visiwa vya kongosho, ikifuatana na utatu mzima. dalili zisizofurahi. Tumbo hufanya kazi katika hali ya hypersecretion, na pia huzalishwa kiasi cha ziada gastrin, ambayo inaongoza kwa vidonda vya ndani vya peptic na duodenal ya viungo vya utumbo. Gastrinomas ndogo, kwa sehemu kubwa, hujilimbikizia katika sehemu zisizo za kawaida: mkia na mwili wa kongosho, juu ya uso wa duodenum, kwenye nodi za limfu za peripancreatic, na pia kwenye milango ya wengu, ambayo hutofautisha ugonjwa wa Zollinger-Ellison. kutoka kwa kidonda cha classic, dalili zinaonekana hasa kozi ya fujo vidonda, kurudia mara kwa mara na kuhara mara kwa mara bila kukoma.

Sababu kuu ya ugonjwa huo ni hypergastrinemia isiyo na udhibiti inayosababishwa na tumors zinazozalisha gastrin ya kuta za duodenum na kongosho. Katika nusu ya kesi, ugonjwa wa Zollinger-Ellison unahusishwa na neoplasia ya kina ya endocrine, ambayo huathiri sio tu kongosho yenyewe, lakini pia cortex ya adrenal, tezi ya pituitary, tezi ya tezi na antrum ya tumbo. Katika mtu mwenye afya njema usiri wa gastrin na seli za G umewekwa na taratibu maoni, asidi hidrokloriki hufanya kama kizuizi, ambayo inasumbua kabisa uso wa mucosa katika ugonjwa wa Zollinger-Ellison, pia ni tukio la mara kwa mara katika ugonjwa huu, wakati mwingine na matatizo yanayohusiana: kupungua na deformation ya umio.

Na ugonjwa wa Zollinger-Ellison, dalili ni pamoja na:

• Kidonda kikali cha peptic na sifa za kawaida udhihirisho wake, uvumilivu kwa tiba ya kazi na ya muda mrefu ya antiulcer;
• Kuungua kwa moyo kwa kudumu, kuvuta kwa muda mrefu na kwa muda mrefu kwa siki, katika uhusiano wa moja kwa moja na milo;
• Kuhara kwa sababu ya reflux ya kawaida ya asidi hidrokloriki katika idara nyembamba matumbo, motility yake hai, kuvimba na kunyonya vibaya;
• Tabia ya kinyesi ni maji, nusu-umbo na nyingi, na maudhui ya juu mafuta;
• Maumivu makali ndani ya tumbo, yaani katika sehemu yake ya juu;
• Juu ya hatua za marehemu ugonjwa kuna ongezeko la ini;
• Tabia ya michakato ya uharibifu, kutokwa na damu, matatizo, utoboaji, na kadhalika;
• Kupunguza uzito mkubwa wa mgonjwa.

Kifo husababishwa na neoplasm mbaya yenyewe, lakini kwa matatizo yake na ushawishi wa tata ya dalili kali zaidi kwa ujumla.

Matibabu ya Ugonjwa wa Zollinger-Ellison

Shida za utambuzi zinahusishwa na ukweli kwamba dalili za ugonjwa wa Zollinger-Ellison ni sawa na zile za kawaida. kidonda cha peptic. Kwa hiyo, mgonjwa anajaribiwa kwa gastrin ya basal katika seramu ya damu na hujaribiwa kwa viashiria vya usiri wa tumbo. Wakati huo huo, kuna ongezeko kubwa la mkusanyiko wa gastrin - kipengele maalum maalum, ikimaanisha kuwa hii ni ugonjwa wa Zollinger-Ellison reflux esophagitis unaambatana. syndrome hii na inaelezea ongezeko la maudhui ya asidi hidrokloriki katika usiri wa tumbo la mgonjwa. Katika kidonda cha peptic cha classical, mkusanyiko wa gastrin unabaki kawaida au hupungua. Taswira ya tumor inafanywa na uchunguzi wa CT na ultrasound, X-ray na FGDS imewekwa kwa sambamba.

Matibabu ya ugonjwa wa Zollinger-Ellison ni pamoja na:

1. Ukandamizaji wa madawa ya kulevya kwa uzalishaji wa secretion. Dawa za kuzuia hutumiwa katika kipimo cha matengenezo kwa maisha pampu ya protoni, esomeprazole, omeprazole, lansoprazole na wengine, ili kukandamiza uzalishaji wa asidi ya tumbo. Mbinu katika kila kesi ni ya mtu binafsi, kulingana na maonyesho ya kliniki magonjwa, lakini dozi dawa kuongezeka kwa kiasi kikubwa, ikilinganishwa na matibabu ya vidonda vya tumbo au matumbo. Matokeo mazuri hutolewa na mchanganyiko uliochaguliwa wa vizuizi vya vipokezi vya histamine na m-anticholinergics;
2. Tiba ya kemikali. Njia hii ya matibabu inakubalika kwa wagonjwa walio na metastases ya tumor kwa viungo na tishu za jirani, hukuruhusu kuweka ndani na kupunguza kiasi cha misa mbaya ya tumor. Rehema baada ya chemotherapy huzingatiwa katika nusu tu ya wagonjwa wote ambao wamepata utaratibu huu;
3. Uingiliaji wa upasuaji. Mbinu ya uendeshaji imeonyeshwa kwa sehemu ndogo sana ya wagonjwa wote, wale ambao hawana ishara dhahiri metastasis ya tumor.

Uchunguzi wa mapema, mbinu ya matibabu ya mtu binafsi na ya kitaaluma, yenye mafanikio, kwa wakati na tiba ya kina kusababisha ongezeko la muda wa kuishi kwa wagonjwa wengi, na pia kuboresha ubora wa maisha yao, licha ya utambuzi na dalili za uchungu.

Ugonjwa wa Zollinger-Ellison

Ugonjwa wa Zollinger-Ellison ni nini?

Mnamo 1955, Zollinger na Ellison walielezea wagonjwa 2 ambao vidonda vigumu vya kutibu vya njia ya juu ya utumbo, vinavyotokea na kuhara dhidi ya asili ya uzalishaji wa asidi ya juu, viliunganishwa na tumor ya visiwa vya kongosho na kupendekeza uhusiano unaowezekana wa pathogenetic kati yao. dutu za humoral zinazozalishwa na tumor hii, na tukio la baadae la vidonda vya peptic. Seli za tumor hii (acidophilic insulocyte-a-seli) hujificha idadi kubwa ya gastrin, kwa misingi ambayo ilipata jina la pili - gastrinoma.

Pathogenesis (nini kinatokea?) wakati wa Ugonjwa wa Zollinger-Ellison:

Sasa imeanzishwa kuwa Ugonjwa wa Zollinger-Ellison tumor inayozalisha gastrin katika 85-90% ya kesi iko kwenye kongosho (mara nyingi kwenye kichwa au mkia), katika 10-15% ya wagonjwa huwekwa ndani ya sehemu ya chini ya duodenum, mara chache kwenye tumbo, ini. , wengu na viungo vingine. Katika baadhi ya wagonjwa na picha ya kliniki Ugonjwa wa Zollinger-Ellison, wakati wa uchunguzi, sio tumor ambayo hugunduliwa, lakini hyperplasia ya seli za G za membrane ya mucous ya antrum ya tumbo, ambayo hutoa gastrin. Takriban 25% ya wagonjwa walio na ugonjwa wa Zollinger-Ellison ni dhihirisho la aina nyingi za adenomatosis ya endocrine (MEA-I) - ugonjwa unaorithiwa na utaratibu wa autosomal, ambapo vidonda vya adenomatous ya kongosho, tezi ya parathyroid, tezi ya pituitari, tezi za adrenal. zimegunduliwa.

Katika 60-90% ya kesi, asili ya gastrinomas ni mbaya, ingawa, kama sheria, hutofautiana katika ukuaji wa polepole. Metastasis mara nyingi hutokea katika node za lymph za kikanda, ini, wengu, mediastinamu. Ukubwa wa tumors huanzia 0.2-2 cm, mara chache hufikia 5 cm au zaidi.

Ni patholojia isiyo ya kawaida. Matukio yake ni 1-4 kwa kila watu 1,000,000 kwa mwaka. Kufikia 1978, uchunguzi zaidi ya 2000 wa wagonjwa kama hao ulielezewa katika fasihi. Kulingana na ripoti zingine, wagonjwa walio na ugonjwa wa Zollinger-Ellison wanaweza kuhesabu hadi 1% ya wagonjwa wote walio na vidonda vya duodenal. Wakati huo huo, shida utambuzi kwa wakati inaweza kuwa kutokana na ukweli kwamba katika hatua za mwanzo ugonjwa huu unaweza kuendelea chini ya kivuli cha kidonda cha peptic cha kawaida.

Ugonjwa wa Zollinger-Ellison hutokea katika umri wowote (hasa kati ya umri wa miaka 20 na 50), mara nyingi zaidi kwa wanaume.

Katika 90-95% ya wagonjwa wenye ugonjwa wa Zollinger-Ellison, vidonda vya peptic hupatikana, pathogenesis ambayo inahusishwa na hyperproduction kali ya asidi hidrokloric kutokana na kuongezeka kwa uzalishaji wa gastrin.

Kwa wagonjwa wengi, vidonda vya duodenal hugunduliwa, na ujanibishaji wa vidonda kwenye tumbo ni chini ya kawaida. Takriban 20-25% ya wagonjwa vidonda vya vidonda ziko katika sehemu ya mbali ya duodenum, na vile vile kwenye jejunamu (ambayo si ya kawaida kwa kidonda cha peptic cha kawaida).

Vipimo vya kasoro ya kidonda katika ugonjwa wa Zollinger-Ellison, kama sheria, sio tofauti na wale walio na ugonjwa wa kidonda cha peptic, ingawa vidonda vyenye kipenyo cha cm 2 au zaidi vinaweza kuunda. Kawaida, hata hivyo, kwa ugonjwa huu inapaswa kuzingatiwa asili nyingi za kidonda.

Dalili za Zollinger-Ellison Syndrome:

Tofauti na kidonda cha peptic na ugonjwa wa Zollinger-Ellison ugonjwa wa maumivu mara nyingi unaendelea sana na hauwezi kustahiki tiba ya kawaida ya antiulcer.

Kipengele cha tabia ya ugonjwa wa Zollinger-Ellison ni kuhara, ambayo huzingatiwa, kulingana na waandishi tofauti, katika 30-65% ya wagonjwa. Katika 7-18% ya wagonjwa, kuhara inaweza kuwa udhihirisho pekee wa ugonjwa huo. Sababu za maendeleo ya kuhara katika ugonjwa wa Zollinger-Ellison zinahusishwa na uhamishaji wa kiasi kikubwa cha asidi ya asidi ndani ya jejunamu, ikifuatiwa na ongezeko la motility ya utumbo mdogo na maendeleo ya kuvimba ndani yake, ongezeko la usiri wa galliamu na kupungua kwa unyonyaji wa sodiamu na maji kwenye utumbo mdogo kwa sababu ya ushawishi wa moja kwa moja wa gastrin, usiri mwingi wa sekondari wa bicarbonates za kongosho. Uzinduzi wa Lipase saa maadili ya chini pH inaongoza kwa steatorrhea.

Takriban 13% ya wagonjwa wenye ugonjwa wa Zollinger-Ellison wana maonyesho kali esophagitis, na kwa wagonjwa wengine - na malezi ya kidonda cha peptic na ukali wa umio.

Utambuzi wa Ugonjwa wa Zollinger-Ellison:

KATIKA utambuzi wa ugonjwa wa Zollinger-Ellison jukumu muhimu hucheza uchunguzi wa kazi ya kutengeneza asidi ya tumbo. Katika asilimia 50 ya wagonjwa hawa, kiwango cha uzalishaji wa asidi ya basal kinazidi 15 meq / h, na katika 2/3 ya wagonjwa huzidi 10 meq / h. Thamani ya uchunguzi ya vigezo hivi bado haitoshi, kwani idadi kubwa ya wagonjwa walio na kidonda cha peptic cha ujanibishaji wa duodenal wanaweza kuwa na maadili sawa ya usiri wa asidi ya basal.

Kwa wagonjwa walio na ugonjwa wa Zollinger-Ellison, tofauti na wagonjwa walio na vidonda vya kawaida vya duodenal, hakuna ongezeko kubwa la usiri wa asidi baada ya kusisimua kwa usiri; wakati viashiria vya uzalishaji wa asidi ya basal kwa wagonjwa wengi huzidi 60% ya kiwango cha uzalishaji wa asidi iliyochochewa.

Ya umuhimu mkubwa katika kutambua ugonjwa wa Zollinger-Ellison ni uamuzi wa kiwango cha gastrin ya basal katika seramu ya damu, inayofanywa na njia ya radioimmune. Ikiwa kwa wagonjwa walio na kidonda cha peptic kiwango cha basal cha gastrin ya serum ni 50-70 pg / ml, basi katika ugonjwa wa Zollinger-Ellison ni zaidi ya 150-200 pg / ml, na kwa wagonjwa wengi huzidi. utendaji wa kawaida Mara 5-30. Kiwango cha mkusanyiko wa basal wa gastrin zaidi ya 1000 pg / ml inapaswa kuwa ya kutisha kila wakati. uwepo unaowezekana kwa mgonjwa aliye na ugonjwa huu. Ikumbukwe kwamba hypergastrinemia (ingawa sio muhimu kama vile gastrinoma) inaweza kuwa na upungufu wa anemia ya B12, kushindwa kwa figo sugu, na stenosis ya pyloric, kwa wagonjwa ambao wamepitia upasuaji mkubwa wa utumbo mdogo, na vagotomy.

Katika utambuzi wa gastrinoma, kinachojulikana kama " mitihani ya uchochezi"na secretin, glucagon, chumvi za kalsiamu, mzigo wa chakula uliowekwa.

Kwa hiyo, utawala wa mishipa secretin kwa kipimo cha vitengo 1-2. kwa kilo 1 ya uzito wa mwili husababisha kuongezeka kwa kiwango cha awali cha gastrin katika 70-80% ya wagonjwa wenye ugonjwa wa Zollinger-Ellison, wakati na vidonda vya kawaida vya duodenal, kinyume chake, kuna kupungua kidogo kwa mkusanyiko wa gastrin. Athari sawa husababishwa na utawala wa intravenous wa glucagon.

Utawala wa ndani wa gluconate ya kalsiamu (kwa kipimo cha 4-5 mg kwa kilo 1 ya uzani wa mwili) kwa wagonjwa walio na ugonjwa wa Zollinger-Ellison husababisha kuongezeka kwa viwango vya gastrin kwa zaidi ya 50% (karibu hadi kiwango cha 500 pg / ml na). hapo juu), wakati kwa wagonjwa walio na kidonda cha peptic ongezeko la viwango vya gastrin ni ndogo sana.

Kinyume chake, matumizi ya mtihani na chakula sanifu (30 g ya protini, 20 g ya mafuta na 25 g ya wanga) haibadilishi mkusanyiko wa awali wa gastrin kwa wagonjwa wenye gastrinoma, wakati kwa wagonjwa wenye vidonda vya duodenal, wazi. kuongezeka kwa maudhui yake huzingatiwa.

Mbinu za utafiti wa ala zina dhima ndogo kiasi katika kutambua ugonjwa wa Zollinger-Ellison.

Ndiyo, saa uchunguzi wa x-ray ya tumbo kwa wagonjwa hawa inawezekana kutambua unene wa mikunjo ya membrane ya mucous, ambayo, hata hivyo, ni dalili isiyo maalum sana.

Kwa msaada wa ultrasound ya kongosho na tomography ya kompyuta, inawezekana kuanzisha utambuzi sahihi tu katika 50-60% ya wagonjwa, ambayo mara nyingi huelezewa na ukubwa mdogo wa tumor.

Njia sahihi ya kutambua ugonjwa wa Zollinger-Ellison ni angiografia ya kuchagua transhepatic na sampuli ya damu kutoka kwa mishipa ya kongosho na uamuzi wa baadaye wa kiwango cha gastrin ndani yake, ambayo inafanya uwezekano wa kuanzisha. utambuzi sahihi katika 80% ya wagonjwa. Njia iliyo hapo juu, hata hivyo, ni ngumu kitaalam na inahitaji uzoefu mwingi.

Matibabu ya Ugonjwa wa Zollinger-Ellison:

Kwa wagonjwa walio na ugonjwa wa Zollinger-Ellison, wote wa kihafidhina na njia za upasuaji matibabu.

Uendeshaji tu wa kuondolewa kamili kwa gastrinoma inaweza kuchukuliwa kuwa kali, ambayo inawezekana tu kwa 10% ya wagonjwa. Katika wagonjwa wengi, wakati wa upasuaji, metastases kwa viungo mbalimbali tayari hugunduliwa. Mara nyingi, laparotomy pia inashindwa kuchunguza tumor kutokana na ukubwa wake mdogo.

Kuhusiana na hali zilizoonyeshwa, aina nyingine ilitumiwa sana mapema. uingiliaji wa upasuaji- gastrectomy jumla. Kwa sasa, kwa kuzingatia matumizi amilifu katika mazoezi ya matibabu vizuizi vya histamini Hi-receptors, dalili za gastrectomy jumla zimepungua. Sasa hutumiwa kwa ufanisi wa madawa haya, pamoja na kozi ngumu ya vidonda.

Vagotomy bado haijapata matumizi makubwa katika matibabu ya wagonjwa wenye gastrinoma; ufanisi wa operesheni hii katika ugonjwa huu inakadiriwa kutofautiana.

Matibabu ya kihafidhina wagonjwa wenye ugonjwa wa Zollinger-Ellison kimsingi huhusisha matumizi ya vizuizi vya vipokezi vya histamine H2. Kiwango cha wastani cha matibabu (1200 mg ya cimetidine au 450 mg ya ranitidine kwa siku) mara nyingi haitoshi kuponya vidonda. KATIKA kesi kali ili kupata athari ya kliniki, wagonjwa wanapaswa kuagiza hadi 10-12 g ya cimetidine na 1.5-6 g ya ranitidine kwa siku. Mchanganyiko wa vizuizi vya vipokezi vya histamini H2 na m-anticholinergics teule (gastrocepin) umejithibitisha vyema. Kuna ushahidi wa ufanisi wa matumizi ya dawa mpya ya antisecretory omeprazole katika ugonjwa wa Zollinger-Ellison.

Utabiri. Licha ya asili mbaya ya gastrinoma, tabia ya metastasize, kutowezekana katika hali nyingi. kuondolewa kwa kasi tumors, ubashiri wa ugonjwa wa Zollinger-Ellison ni bora kuliko tumors zingine mbaya, ambayo inaelezewa na ukuaji wake wa polepole.

Kwa hivyo, maisha ya miaka 5 ya wagonjwa kutoka wakati wa utambuzi (hata mbele ya metastases ya ini) inatofautiana, kulingana na maandiko, kutoka 50 hadi 80%. Uhai wa miaka mitano katika shughuli kali hufikia 70-80%. Kifo mara nyingi hutokea si kutokana na ukuaji unaoendelea wa tumor yenyewe, lakini kutokana na matatizo ya vidonda vya vidonda.

Ni madaktari gani unapaswa kuwasiliana nao ikiwa una ugonjwa wa Zollinger-Ellison:

gastrenterologist

Je, una wasiwasi kuhusu jambo fulani? Je! Unataka kujua habari zaidi juu ya Ugonjwa wa Zollinger-Ellison, sababu zake, dalili, njia za matibabu na kuzuia, kozi ya ugonjwa na lishe baada yake? Au unahitaji ukaguzi? Unaweza weka miadi na daktari- kliniki Euromaabara daima katika huduma yako! Madaktari bora kukuchunguza, jifunze ishara za nje na kusaidia kutambua ugonjwa kwa dalili, kukushauri na kutoa alihitaji msaada na kufanya uchunguzi. wewe pia unaweza piga simu daktari nyumbani. Kliniki Euromaabara wazi kwa ajili yako kote saa.

Jinsi ya kuwasiliana na kliniki:
Simu ya kliniki yetu huko Kyiv: (+38 044) 206-20-00 (multichannel). Katibu wa kliniki atachagua siku na saa inayofaa kwako kumtembelea daktari. Kuratibu zetu na maelekezo yanaonyeshwa. Angalia kwa undani zaidi huduma zote za kliniki juu yake.

(+38 044) 206-20-00

Ikiwa umefanya utafiti wowote hapo awali, hakikisha kuchukua matokeo yao kwa kushauriana na daktari. Ikiwa masomo hayajakamilika, tutafanya kila kitu muhimu katika kliniki yetu au na wenzetu katika kliniki zingine.

Wewe? Unahitaji kuwa makini sana kuhusu afya yako kwa ujumla. Watu hawazingatii vya kutosha dalili za ugonjwa na usitambue kuwa magonjwa haya yanaweza kuhatarisha maisha. Kuna magonjwa mengi ambayo kwa mara ya kwanza hayajidhihirisha katika mwili wetu, lakini mwishowe inageuka kuwa, kwa bahati mbaya, ni kuchelewa sana kuwatendea. Kila ugonjwa una dalili zake maalum, tabia maonyesho ya nje- inaitwa hivyo dalili za ugonjwa. Kutambua dalili ni hatua ya kwanza katika kuchunguza magonjwa kwa ujumla. Ili kufanya hivyo, unahitaji tu mara kadhaa kwa mwaka kuchunguzwa na daktari sio tu kuzuia ugonjwa wa kutisha lakini pia msaada akili yenye afya katika mwili na mwili kwa ujumla.

Ikiwa unataka kumuuliza daktari swali, tumia sehemu ya mashauriano mtandaoni, labda utapata majibu ya maswali yako hapo na usome. vidokezo vya kujitunza. Ikiwa una nia ya maoni kuhusu kliniki na madaktari, jaribu kupata taarifa unayohitaji katika sehemu hiyo. Pia jiandikishe kwenye portal ya matibabu Euromaabara ili kusasishwa kila mara habari mpya kabisa na masasisho ya habari kwenye tovuti, ambayo yatatumwa kwako kiotomatiki kwa barua.

Magonjwa mengine kutoka kwa kikundi Magonjwa ya njia ya utumbo:

Ugonjwa wa Zollinger-Ellison una sifa ya kuonekana kwa neoplasm yenye kazi ya homoni ya kongosho au duodenum, ambayo hutoa gastrin na husababisha kuonekana kwa kidonda cha duodenal na peptic. Katika nakala hii, tutakuletea sababu, udhihirisho, matatizo iwezekanavyo, utabiri, mbinu za uchunguzi na matibabu ya ugonjwa wa Zollinger-Ellison. Habari hii itasaidia kushuku kuonekana kwa dalili za kwanza. ugonjwa hatari, ambayo ni sawa na ishara za kidonda cha peptic, na utafanya uamuzi sahihi kuhusu haja ya matibabu kutoka kwa mtaalamu.

Ugonjwa huu ulielezewa kwa mara ya kwanza na Zollinger na Ellison mnamo 1955 kwa wagonjwa wawili ambao walikuwa na vidonda kwenye sehemu za juu ambazo zilikuwa ngumu kupona. njia ya utumbo. Kwa kuongeza, kutokana na kuongezeka kwa asidi, wagonjwa walikuwa na kuhara na tumor ilikuwepo kwenye islets za kongosho. Seli za neoplasm hii zilitoa kiasi kikubwa cha gastrin (kibiolojia dutu inayofanya kazi kuathiri bidhaa juisi ya tumbo na kuendelea kazi za kisaikolojia tumbo), na tumor iliitwa gastrinoma. Baadaye, ugonjwa huo uliitwa baada ya majina ya madaktari ambao walielezea.

Baadhi ya takwimu

Katika 85-90% ya kesi, malezi huanza ukuaji wake kutoka kwa seli za kichwa au mkia wa kongosho, na katika karibu 10-15% ya wagonjwa, tumor ni localized katika duodenum ya chini au peripancreatic lymph nodes. Mara chache, gastrinomas huunda kwenye tumbo, wengu, au ini.

Mara nyingi, tumors kama hizo hukua polepole, lakini karibu 60-90% zinageuka kuwa mbaya. Wanaweza kubadilika kuwa lymph nodi za kikanda, mediastinamu, wengu na ini. Ukubwa wa gastrinomas unaweza kufikia 0.2-2 cm, na ndani kesi adimu- 5 au zaidi sentimita.

Ugonjwa wa Zollinger-Ellison hugunduliwa mara chache - kwa wagonjwa 1-4 kati ya watu milioni 1 kwa mwaka. Wataalam wanakumbuka kuwa mwanzoni ugonjwa huu mara nyingi hujificha kama kidonda cha kawaida cha peptic na katika 90-95% ya wagonjwa vidonda vingi vya peptic hupatikana, kuonekana kwa ambayo hukasirishwa na uzalishaji mwingi wa asidi hidrokloric. Ugonjwa huu unaweza kuendeleza kwa watu wa umri wowote (kawaida kwa watu wa miaka 20-50) na kawaida hugunduliwa kwa wanaume.

Sababu

Ingawa wanasayansi hawajaweza kuanzisha sababu za kweli, kusababisha maendeleo Ugonjwa wa Zollinger-Ellison.

• Sababu kuu ya maendeleo ya ugonjwa huo inahusishwa na kutolewa mara kwa mara, bila kudhibitiwa kwa kiasi kikubwa cha gastrin kilichozalishwa na neoplasm ambayo imeonekana.
• Takriban 25% ya wagonjwa walio na ugonjwa huu wana aina nyingi za adenomatosis ya endocrine, ambayo inaambatana na uharibifu sio tu kwa tishu za kongosho, bali pia kwa tezi nyingine (tezi, parathyroid, pituitary na adrenal glands).
• Kwa wagonjwa wengine, maendeleo ya ugonjwa huo yanahusishwa na hyperplasia ya seli za G zinazozalisha gastrin ziko kwenye antrum ya tumbo.
• Kwa kuongeza, kuna mapendekezo kuhusu asili ya maumbile iwezekanavyo ugonjwa huu wakati sababu za urithi zinapitishwa kutoka kwa mama kwenda kwa watoto.

Dalili

Kwa ugonjwa wa Zollinger-Ellison, mgonjwa huendeleza ishara tabia ya. Maumivu yanayotokana yanaweza kuwa na ujanibishaji wa atypical, yanaendelea, na mara nyingi hujibu vibaya kwa matibabu ya kawaida ya kidonda.

Kwa kawaida, wagonjwa wanalalamika kwa maumivu makali kwenye tumbo la juu. Wanaonekana baada ya chakula (kama kwa kidonda cha peptic) au kwenye tumbo tupu. Katika utafiti wa utando wa mucous wa sehemu hizi za njia ya utumbo, vidonda vya kina mbalimbali vinafunuliwa. Kwa kuongeza, vidonda vile vinaweza kusababisha utoboaji wa kuta za duodenum au tumbo na maendeleo ya kutokwa na damu kwa njia ya utumbo.

Takriban 35-60% ya wagonjwa wana kuhara, na kwa wagonjwa wengine udhihirisho huu ni ishara pekee ya ugonjwa wa Zollinger-Ellison. Kinyesi kinakuwa nusu-umbo, maji na kina kiasi kikubwa cha mafuta na chembe za chakula ambazo hazijaingizwa.

Mchanganyiko ugonjwa wa maumivu na kuzingatiwa kwa wagonjwa wengi. Kwa kuongezea, wagonjwa walio na ugonjwa wa Zollinger-Ellison wanaweza kuwasilisha malalamiko yafuatayo:

• belching sour;
• hisia za kuungua nyuma ya sternum na;
• kutapika;
• kichefuchefu;
• kupoteza uzito (pamoja na kuhara kwa muda mrefu).

Takriban 13% ya wagonjwa walio na ugonjwa wa Zollinger-Ellison hupata ugonjwa wa esophagitis kali. Katika baadhi ya wagonjwa hawa, vidonda vya peptic na ukali wa umio vinaweza baadaye kuunda.

Imegunduliwa saa mitihani ya vyombo gastrinoma ni uundaji wa duru nyekundu nyekundu na uthabiti mnene. Inaweza kuwa moja au nyingi.

Wakati gastrinoma ni mbaya, mgonjwa huendeleza ishara na kuendeleza cachexia. Ikiwa tumor metastasizes, basi kuna dalili za uharibifu wa lymph nodes za kikanda, mediastinamu, wengu au ini.

Matatizo Yanayowezekana

Ugonjwa wa Zollinger-Ellison unaweza kuwa ngumu na hali zifuatazo za patholojia:

• uharibifu wa kidonda na maendeleo ya peritonitis;
• masharti magumu sehemu ya chini umio
• kupoteza uzito (hadi cachexia);
• usumbufu katika utendaji wa moyo kwa sababu ya kuhara kwa muda mrefu, na kusababisha upotezaji mkubwa wa potasiamu;
• compression ya ducts bile na uvimbe, na kusababisha matatizo ya utumbo na homa ya manjano;
• Ugonjwa wa gastrinoma na metastasis yake.

Uchunguzi

Uchunguzi wa mapema wa ugonjwa wa Zollinger-Ellison mara nyingi huzuiwa na kufanana kwa maonyesho ya kliniki ya ugonjwa huu na ugonjwa wa kidonda cha peptic. Muhimu thamani ya uchunguzi katika hali kama hizi, masomo yafuatayo hufanywa:

• mtihani wa damu kwa viwango vya gastrin ya serum;
• uchambuzi wa juisi ya tumbo na vipimo vya kazi (chakula au pharmacological na secretin na chumvi za kalsiamu).

Na ugonjwa wa Zollinger-Ellison, vipimo vya mgonjwa vinaonyesha kuongezeka kwa viwango vya gastrin kwa maadili ya 1000 pg / ml au zaidi na kuongezeka kwa kiwango cha asidi hidrokloriki ya bure kwa mara 4-10.

Mbali na haya utafiti wa maabara uchambuzi ufuatao unafanywa:

• uamuzi wa kiwango cha chromogranin A;
• vipimo vya homoni (insulini, prolactini, somatotropini, nk).

Ili kutathmini asili ya vidonda vya viungo vya ndani, masomo yafuatayo yanafanywa:

• Ultrasound ya viungo cavity ya tumbo;
• kuchagua angiografia ya tumbo ili kupima kiwango cha gastrin kwenye mishipa ya kongosho;
• scintigraphy na analogi za somatostatin zilizo na alama za radioisotopu;
• uchunguzi wa mfupa wa radioisotopu.

Ikiwa ugonjwa wa Zollinger-Ellison unashukiwa, a utambuzi tofauti ugonjwa huu na magonjwa yafuatayo:

• mara nyingi vidonda vya mara kwa mara na vya muda mrefu vya njia ya juu ya utumbo;
• neoplasms ya utumbo mdogo;
• hypergastrinemia inayosababishwa na, au stenosis ya pyloric.

Matibabu

Wakati ugonjwa wa Zollinger-Ellison unapogunduliwa, mgonjwa huwekwa hospitali katika gastroenterological au idara ya upasuaji. Ikiwa tumor inageuka kuwa mbaya, basi mgonjwa anapendekezwa matibabu katika kliniki ya oncology.

Tiba ya kihafidhina

Matibabu ya madawa ya kulevya kwa ugonjwa wa Zollinger-Ellison ni lengo la kupunguza asidi, kuzuia kuonekana kwa vidonda vipya na kuponya vidonda vilivyopo. Kwa hili, vikundi vifuatavyo vinaweza kupewa mgonjwa dawa:

• blockers H2-histamine - Famotidine, Ranitidine;
• vizuizi pampu ya protoni- Rabeprazole, Lansoprazole, Omeprazole, nk;
• m-anticholinergics - Pirenzepine, platyfillin hidrokloride;
• analog ya stomatostatin - Octreotide.

Ili kupunguza kasi ya ukuaji wa tumor au kupunguza ukubwa wake, cytostatics inaweza kuagizwa - 5-fluorouracil, Doxorubicin, Streptozocin, nk.

Upasuaji

Kwa kukosekana kwa metastases ya gastrinoma, operesheni ya uvamizi mdogo kama vile diaphanoscopy ya fiber optic ya duodenum na duodenotomy ya kando, ikifuatiwa na marekebisho ya membrane ya mucous, inaweza kufanywa ili kuiondoa. Katika hali ngumu zaidi, na ikiwa haiwezekani kutambua eneo la neoplasm, gastrectomy jumla au resection ya tumbo na vagotomy ya karibu au pyloroplasty inafanywa.

Utabiri

Matokeo ya ugonjwa wa Zollinger-Ellison ni bora zaidi kuliko ubashiri wa wengine ukuaji wa saratani viungo vya utumbo. Ukweli huu unafafanuliwa na kiwango cha ukuaji wa polepole wa gastrinoma. Hata kama metastases ya ini hugunduliwa, kiwango cha kuishi kwa miaka 5 ni 50-80%, na baada ya radical. uingiliaji wa upasuaji kiashiria hiki kinafikia 70-80%. Mwanzo wa kifo cha mgonjwa aliye na ugonjwa wa Zollinger-Ellison unaweza kuwa hasira kali matatizo ya kidonda ugonjwa huu.

Ni daktari gani wa kuwasiliana naye

Ikiwa unapata maumivu ndani ya tumbo, kuhara, kiungulia na belching, unapaswa kuwasiliana na gastroenterologist. Ili kufanya uchunguzi, daktari anaweza kuagiza vipimo vya maabara ili kuamua kiwango cha gastrin katika seramu, juisi ya tumbo, homoni, nk Kwa kuongeza, mgonjwa ataagizwa. aina tofauti utafiti wa vyombo: FGDS, x-ray, ultrasound, MRI, CT, nk Ikiwa ugonjwa wa gastrinoma unashukiwa, mashauriano ya oncologist inahitajika.

Ugonjwa wa Zollinger-Ellison ni seti ya dalili zinazohusiana na maudhui ya juu katika damu ya gastrin ya homoni, inayozalishwa na tumor ya kazi ya homoni - gastrinoma. Zaidi ya miaka 50 iliyopita - mwaka wa 1955 - wanasayansi R. M. Zollinger na E. H. Ellison waliona wagonjwa wawili wenye kidonda kikubwa cha kidonda cha duodenum, kuhara kuhusishwa na ziada ya gastrin katika mwili, na tumor ya islets ya kongosho. Ilikuwa ni ishara hizi tatu ambazo ziliunda msingi wa ugonjwa unaoitwa baada yao.

Kwa bahati mbaya, hakuna takwimu za kuaminika kuhusu ugonjwa huu. Inaaminika kwamba mtu mmoja kati ya elfu wanaosumbuliwa na vidonda vya tumbo ana ugonjwa wa Zollinger-Ellison. Kama sheria, utambuzi wa gastrinoma hufanywa kwa vijana na umri wa kati- kutoka miaka 20 hadi 50, na moja na nusu hadi mara mbili mara nyingi zaidi kwa wanaume kuliko wanawake.

Imeanzishwa kuwa katika wagonjwa nane hadi tisa kati ya kumi, tumor inayozalisha gastrin hupatikana katika kanda ya mkia au kichwa cha kongosho. Mara nyingi sana - katika 10-15% ya kesi - iko kwenye duodenum, au tuseme, katika sehemu yake ya kushuka. Katika hali za pekee, neoplasm imewekwa ndani ya viungo vingine - tumbo, wengu, na kadhalika.

Mara nyingi, gastrinoma ni moja wapo ya dhihirisho la ugonjwa wa kuamuliwa kwa vinasaba - dalili nyingi za endocrine neoplasia, iliyofupishwa kama MEN, aina ya I. Inajulikana na malezi ya tumors katika tezi kadhaa mara moja. usiri wa ndani. Kwa hivyo, wanaweza kupatikana kwenye tezi ya pituitary (lobe yake ya mbele), tezi na tezi za parathyroid, katika eneo la seli za islet za kongosho, kwenye tezi za adrenal.

Sababu za tukio, utaratibu wa maendeleo

Ole, kwa nini ugonjwa wa Zollinger-Ellison hutokea leo, sayansi haijulikani kwa uhakika.

Katika maendeleo ya aina ya I MEN, idadi ya mabadiliko ya jeni huchukua jukumu kuu, ambalo husababisha ukuaji usio na udhibiti wa seli zilizobadilishwa pathologically.

Tumor hutoa gastrin ya homoni, ziada ambayo inaongoza kwa uanzishaji wa michakato ya secretion ya asidi hidrokloric na seli za tumbo. Kiasi chake kilichoongezeka husababisha vidonda vya mucosa ya tumbo na duodenum.

Maudhui ya asidi ya tumbo kwa kiasi kikubwa huingia ndani ya matumbo na husababisha kuongezeka kwa secretion ya homoni na seli za jejunum, kutokana na ziada ambayo mgonjwa hupata kuhara, au kuhara.

Maadili ya chini ya pH husababisha uanzishaji wa enzymes zinazovunja mafuta - lipases. Idadi kubwa ya mafuta hutolewa kutoka kinyesi- kuna steatorrhea.

Picha ya kliniki

Dalili kuu ya ugonjwa wa Zollinger-Ellison inahusishwa na njia ya utumbo. Kwanza kabisa, ni maumivu katika tumbo la juu, au epigastrium, na kutapika kwa yaliyomo ya tumbo kwa urefu wa ugonjwa wa maumivu. Hizi ni ishara za kasoro wazi katika tumbo au duodenum.

Ikiwa mmomonyoko au vidonda vimewekwa juu zaidi - kwenye umio, mgonjwa hulalamika kwa maumivu kwenye kozi yake (nyuma ya sternum) na kiungulia kali.

Tofauti kati ya vidonda katika ugonjwa huu na wale walio katika zifuatazo:

• ukubwa mkubwa, kasoro nyingi za vidonda, ujanibishaji wao katika sehemu ya kushuka ya duodenum au hata chini - katika jejunum;
• ukosefu wa athari au ufanisi mdogo wa matibabu ya kawaida ya antiulcer;
• matatizo ya mara kwa mara - utakaso, kutokwa na damu, soldering ya kidonda na viungo vya karibu, kupungua kwa cicatricial ya utumbo; mara nyingi, ugonjwa huanza na mojawapo ya matatizo haya;
• baada ya matibabu ya upasuaji vidonda, hivi karibuni huonekana tena.

Takriban nusu ya watu walio na ugonjwa wa Zollinger-Ellison wana kuhara. Katika baadhi ya matukio, ni yeye, na sio maumivu ndani ya tumbo, ambayo huja mbele. Inaweza kuwa mara kwa mara au kutokea mara kwa mara. Mara nyingi, wagonjwa hupoteza uzito, huendeleza matatizo ya usawa wa asidi-msingi na maji-electrolyte.

Tumor ambayo husababisha dalili zote hapo juu ni mbaya katika zaidi ya nusu ya kesi. Kwa kweli, sio fujo kama neoplasms zingine nyingi - inaonyeshwa na ukuaji polepole, lakini bado inabadilika kwa nodi za limfu za mkoa na viungo vilivyo mbali - mediastinamu, wengu, ini, na zingine. Gastrinomas kawaida huwa na ukubwa kutoka 0.2 hadi 5 cm. ukubwa wa wastani- karibu 2 cm.

Kanuni za uchunguzi

Unapaswa kufikiria juu ya ugonjwa wa Zollinger-Ellison wakati udhihirisho wa "kidonda cha peptic" cha tumbo au duodenum hujumuishwa na kuhara, na pia ikiwa inaendelea kwa njia ya kawaida, kwa ukali, na kupita kiasi. dalili kali, au majibu yasiyofaa kwa matibabu ya kidonda.

Ili kufafanua utambuzi, mgonjwa anaweza kupewa njia zifuatazo za utafiti:

Mbinu za matibabu

Watu wanaosumbuliwa na ugonjwa wa Zollinger-Ellison, au kwa tuhuma yake, wanapaswa kulazwa katika hospitali ya gastroenterological au upasuaji. Ikiwa imeamua kuwa tumor ni mbaya, mgonjwa atatibiwa katika oncology.

Lengo kuu la matibabu ya ugonjwa huu ni kuondolewa kwa gastrinoma. Matibabu ya kihafidhina hufanyika ili kuharakisha uponyaji wa kidonda, kupunguza asidi ya juisi ya tumbo, na kuzuia kuonekana kwa vidonda vipya.

Matibabu ya kihafidhina

Mgonjwa anaweza kuagiza dawa kutoka kwa vikundi vifuatavyo:

• inhibitors ya pampu ya protoni - omeprazole, rabeprazole na wengine;
• H 2 -histamine blockers (ranitidine, famotidine);
• octreotide (analog ya somatostatin) - imetulia dalili, kupunguza kasi ya maendeleo ya mchakato wa pathological;
• dawa za kidini (doxorubicin, 5-fluorouracil na wengine) - kupunguza ukubwa wa neoplasm, laini nje dalili katika aina za metastatic za ugonjwa huo.

Matibabu ya upasuaji

Chaguo bora la matibabu kuondolewa kamili tumor ya ndani (gastrinomas) kwa kukosekana kwa MEN na metastases. Tiba kama hiyo hutoa ubashiri mzuri zaidi.

Ikiwa a eneo kamili neoplasms haziwezi kugunduliwa, na katika hali zingine za kliniki, ni muhimu kuondoa tumbo zima - gastrectomy.

Utabiri

Hapo awali, wakati hapakuwa na madawa ya kulevya ambayo yanaweza kupunguza usiri wa tumbo, vifo vya ugonjwa wa Zollinger-Ellison vilikuwa vya juu. Kwa kawaida ilisababishwa na matatizo. kasoro za vidonda njia ya utumbo.

Ugonjwa wa Zollinger-Ellison ni ugonjwa hatari wa neoplastiki unaojulikana kama dalili tatu. Ya kwanza ni hypersecretion ya tumbo. Ya pili ni vidonda vya tumbo vya tumbo, vinavyotokana na hyperacidity juisi ya tumbo, katika maeneo yasiyo ya tabia. Vidonda vilivyoponywa hufunguliwa tena na haviwezi kutibiwa na dawa za kawaida. Ya tatu ni gastrinoma, tumor ya seli za islet za kongosho. Gastrinoma pia inaweza kuwa iko nje ya kongosho, mara nyingi zaidi kwenye ukuta wa duodenum. Uvimbe huu unaweza pia kuwa kwenye viungo vingine kama vile mifupa, ini, moyo, tezi, ovari.

Dalili

• Vidonda vya tumbo, umio, utumbo mwembamba na duodenum.
• Wakati mwingine kuhara, steatorrhea (yaliyomo mafuta katika kinyesi).
• Maumivu ndani sehemu ya juu cavity ya tumbo.

Sababu

Sababu ya ugonjwa huu ni tumor ya kongosho ambayo hutoa gastrin, ambayo huchochea uundaji wa asidi ya tumbo (asidi hidrokloric). Kama matokeo ya kuongezeka kwa asidi ya tumbo, vidonda vya tumbo au matumbo vinaonekana.

Matibabu

Kwanza kabisa, ugonjwa huu unatibiwa na madawa ya kulevya ambayo huzuia uzalishaji mkubwa wa asidi ya tumbo. Ikiwa hakuna metastasis, tumor huondolewa kwa upasuaji. Baada ya upasuaji, wagonjwa wengi hupona kabisa. Ikiwa kuna metastases au madawa ya kulevya ambayo hupunguza asidi ya tumbo haifai, tumbo zima lazima liondolewa (gastrectomy).

Utaratibu wa tukio la tumors za kongosho sio wazi kabisa, kwa hiyo hakuna kitu kinachoweza kufanywa na wewe mwenyewe.

Kwa maumivu ya muda mrefu ndani ya tumbo katika eneo la tumbo, unapaswa kushauriana na daktari. Awali ya yote, wagonjwa ambao hapo awali wamepata upasuaji wa tumbo wanapaswa kushauriana na daktari ikiwa wana dalili za tabia ya ugonjwa huu.

Dalili zinazofanana zinaweza kusababishwa na magonjwa mengine. Kwanza kabisa, unahitaji kufunga utambuzi sahihi ugonjwa. Kwa kufanya hivyo, wanachukua uchambuzi wa juisi ya tumbo, kufanya gastroscopy, na pia kuamua ukolezi wa gastrin katika damu.

Mbali na hilo, Taarifa za ziada toa picha za angiografia mishipa ya damu kusambaza damu kwa tumbo na kongosho, na vipimo mbalimbali, ambayo huahidi uzalishaji wa juisi ya tumbo. Leo, tomography ya kompyuta hutumiwa sana kuchunguza tumors. Baada ya kuanzisha utambuzi wa ugonjwa huo, daktari ataagiza matibabu ya lazima au kupendekeza upasuaji. Dawa zinazozuia uzalishaji wa asidi ya tumbo hutumiwa kutibu magonjwa ya tumbo.

Kozi ya ugonjwa huo

Kwa kuonekana kwa maumivu kwenye tumbo la juu (hasa ikiwa walikuwa wametanguliwa maambukizi), muone daktari. Matibabu ya wakati hupunguza hatari ya kuendeleza tumor.

Ugonjwa wa Zollinger-Ellison unaweza kuathiri watu wa umri wowote, lakini ni kawaida zaidi kwa watu kati ya umri wa miaka 20 na 60. Katika ugonjwa wa Zollinger-Ellison, vidonda vya tumbo na utumbo mdogo huonekana kwanza, ambavyo haviwezi kuvumiliwa. matibabu ya dawa. Kwa kuongeza, vidonda hivi vinaonekana katika maeneo ambayo sio tabia ya kidonda cha kawaida cha tumbo. Zaidi ya 80% ya wagonjwa walio na dalili zilizo hapo juu waligunduliwa na ugonjwa wa Zollinger-Ellison tu baada ya zaidi ya mwaka mmoja baada ya kuanza kwa ugonjwa huo. Tumor ya kongosho iliyosababisha ugonjwa huo inaweza metastasize, hivyo inahitaji kuondolewa kwa upasuaji kwa wakati.

Baada ya operesheni kwenye tumbo, ni muhimu kutembelea daktari anayehudhuria mara kwa mara. Hii lazima ifanyike hata ikiwa unajisikia vizuri na huna magonjwa yoyote.

Uchunguzi wa mapema wa ugonjwa huo na uwepo wa tumor moja huongeza uwezekano wa kupona kwa mgonjwa. Kwa utambuzi wa marehemu na matibabu ya kuchelewa kwa ugonjwa huo, 60% ya wagonjwa wana tumors mbaya kongosho.