A halálos betegség Evans Fischer szindróma. Fisher-Evans szindróma. A tubulusok és a könnyzsák gyulladása

A Fisher-Evans szindróma az autoimmun betegségek kombinációja hemolitikus anémia autoimmun thrombocytopeniával.

A Fisher-Evans szindrómának két formája van:

1. szimptomatikus;
2. idiopátiás.

Az olyan betegségekben, mint a krónikus hepatitis, szisztémás lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, krónikus limfocitás leukémia, limfóma, szarkóma, limfogranulomatózis, a szindróma tüneti formája figyelhető meg. Néha ez a szindróma a közelgő betegségek első jele. A hemolízis (a vörösvértestek pusztulása) és a thrombocytopenia idiopátiás formája semmilyen módon nem jár más betegségekkel. Fischer-Evans szindrómában a vörösvértestek és vérlemezkék elpusztult számát veszik figyelembe. Ez közvetlenül a felületükön történő rögzítésnek köszönhető - az autoantitesteknek. Az autoantitestek sajátos módon érintkeznek a vérsejtek Rh antigénjeivel, ritka esetekben más rendszerek antigénjeivel. A vérlemezkék és az eritrociták olyan szervekben bomlanak, mint: lép, csontvelő, máj. Ezért be csontvelő nő az eritroid sejtek és a megakariociták száma.

Ha egy majd beszélünk a klinikai kép kapcsán mindenekelőtt érdemes megjegyezni a vérszegénység, a magas retikulocitózis és az indirekt hyperbilirubinémia megjelenését, amelyek thrombocytopeniával kombinálódnak. A betegség első tünetei az ízületi és hasi fájdalom, láz test. Ezt követően olyan tünetek jelentkeznek, mint a gyengeség, légszomj, illetve bőrvérzés ill petechiális vérzések a bőrön. Emellett orrvérzés, vérzés a szájüreg, és méhvérzés. Néha a hemorrhagiás szindróma előfutára a klinikai és laboratóriumi jelek az eritrociták elpusztítása. Néha thrombocytopenia és vérszegénység egyszerre fordul elő. Ezenkívül a thrombocytopenia több év elteltével is megnyilvánulhat a betegben műtéti eltávolítás lép. Ebben az esetben a lép eltávolításának oka az autoimmun hemolitikus vérszegénység lehet.

A betegséget közvetlen Coombs-teszttel diagnosztizálják, amely megerősíti a hemolízis autoimmun természetét. Sőt, még a Coombs-teszt negatív eredménye sem jelenti azt, hogy a beteg nem tapasztal immunhemolízist.

A hemolízis okának megállapításához meg kell vizsgálni, hogy vannak-e olyan eltérések, mint: megnövekedett tartalom a retikulociták vérében, az eritrociták élettartamának lerövidülése, az eritroid sejtek csontvelőjének növekedése.

A gyakorlatban történő kezeléshez glükokortikoid hormonokat írnak fel, és ha az eredmény adott kezelést nem hoz, az orvosok javasolják a lép eltávolítását. Ha a műtét nem változtatott a helyzeten, az orvosok citosztatikumokat (azathioprin, ciklofoszfamid, vinkrisztin) írnak fel glükokortikoidokkal együtt. Ennél a betegségnél még a vérlemezke transzfúzió sem lesz hatásos.

Az Evans-szindróma (SE) egy nagyon ritka betegség, amely az autoimmun hemolitikus anémia és a thrombocytopenia tüneteit ötvözi. Tartalmazza a tüneti és idiopátiás fajtákat.

Az SE tüneti formájának oka:

• krónikus hepatitis,
• szisztémás betegségek kötőszöveti,
• onkohematológiai betegségek,
• onkológiai betegségek nyirokrendszer,
• rosszindulatú daganatok kötőszöveti,
• tuberkulózis.

A szindróma idiopátiás formájának okai még nem ismertek. Megállapítást nyert azonban, hogy mindkét betegségtípusnál az eritrociták és a vérlemezkék pusztulása az autoantitestek felületükön történő rögzítése miatt következik be, majd a szervekben történő felhasználást követően. hematopoietikus rendszer. SE tele van fertőző szövődmények, vérzések, gyakran végzetesek.

Diagnosztika

Amellett, hogy egy különálló klinikai tünetek, a betegség diagnózisát laboratóriumi adatok igazolják:

• vérszegénység, thrombocytopenia, magas retikulocitózis;
• indirekt hiperbilirubinémia;
• közvetlen Coombs-teszt;
• az eritroid sejtek és a megakariociták számának növekedése a mielogramon.

Evans-szindróma kezelése

Tartalmazza a megbízást szisztémás GCS(prednizolon, dexametazon) és citosztatikumok (aza-tioprin, ciklofoszfamid, vinkrisztin). Egyes esetekben lépeltávolítást végeznek. Súlyos vérszegénység esetén vörösvértest-transzfúziót végeznek. A vérlemezke transzfúzió nem hatékony. A kábítószer-használatot kerülni kell acetilszalicilsav, antitrombotikus szerek. A napozás nem ajánlott. Tekintettel a szövődmények valószínűségére, az SE prognózisa nem kedvező.

Nélkülözhetetlen gyógyszerek

Vannak ellenjavallatok. Szakorvosi konzultáció szükséges.

(J.A. Fisher; R.S. Evans, kortárs amerikai orvos)

lásd Evans-szindróma.

• - lásd Wolff - Parkinson - White szindróma ...

  Orvosi Enciklopédia

• - egy téglalap alakú koordináta-rendszer, amely a pericentrális szarvasmarhák regisztrálására és mérésére szolgál ...

  Orvosi Enciklopédia

• - 1) szisztolés zörej vagy sípoló zörrenések, amelyek a szegycsont felett hallhatók, a páciens fejének maximális hátrahajtásával...

  Orvosi Enciklopédia

• - örökletes betegség elején nyilvánult meg gyermekkor keratoderma, palmoplantaris hyperhidrosis, onychogryphosis, onycholysissá válás, gyenge szőrnövekedés és a disztális megvastagodás kombinációja.

  Orvosi Enciklopédia

• - binokuláris látászavarok kezelésére használt színsztereopárok készlete...

  Orvosi Enciklopédia

• - a száj körüli bőr tartós kipirosodása; angiotrofoneurózis megnyilvánulása ...

  Orvosi Enciklopédia

• - lásd Keratoderma foltos disszeminált szimmetrikus ...

  Orvosi Enciklopédia

• - lásd Fisher-szindróma...

  Orvosi Enciklopédia

• - a hemorrhagiás szindróma örökletes kombinációja a tenyér fejlődésének anomáliáival és a kéz II-es és III-as ujjának syndactyliájával ...

  Orvosi Enciklopédia

• - exophthalmos, mydriasis és dilatáció kombinációja palpebrális repedés csak az egyik oldalról nézve...

  Orvosi Enciklopédia

• - vaszkuláris zörejek auszkultációja a szegycsont manubriumának területén a beteg fejének hátradöntésével...

  Orvosi Enciklopédia

• - a posztoperatív acidózis megelőzésére szolgáló módszer, amely kombinációból áll szubkután injekció inzulint intravénás beadás glükóz oldatot a műtét előtt néhány napig...

  Orvosi Enciklopédia

• - egy módszer a luteinizáló hormon kimutatására, amely azon a képességen alapul, hogy patkányok érett tüszőit sárgává változtatja ...

  Orvosi Enciklopédia

• - kombináció. autoimmun hemolitikus anémia és autoimmun thrombocytopenia...

  Orvosi Enciklopédia

• - hemiballismus, amelyet agyi keringési rendellenességekben figyeltek meg a hipotalamusz magjának elváltozásaival ...

  Orvosi Enciklopédia

• - a, m. édesem. A betegség jeleinek bizonyos kombinációja a betegség és a kóros folyamatok kialakulásának egyetlen mechanizmusa miatt ...

  Akadémiai kisszótár

"Fischer - Evans-szindróma" a könyvekben

A könnycsatorna elzáródása