Stargardt-kór (fiatalkori makuladegeneráció): okok, tünetek és kezelés. Stargardt-kór Stargardt-szembetegség

A Stargardt-kór veszélyes betegség, amely meglehetősen ritka az orvosi gyakorlatban. Teljes látásvesztéshez vezethet, és nem mindig kezelhető. Az emberekben a patológiát bikaszemnek nevezik. Ez provokálja a retina központi héjának - a sárga folt - elpusztulását, amelyben a fényérzékeny sejtek lokalizálódnak.

A Stargardt-kór gyermekkorban alakul ki. Általában 8-11 éves gyermekeknél diagnosztizálják, serdülőknél - ritkábban.

Miért fordul elő a retinitis pigmentosa - a Stargardt-kór oka

Semmilyen külső tényező nem vezet a retina degenerációjához Stargardt-kórban. Ez egy genetikailag meghatározott betegség, abszolút független a nemtől. Ugyanakkor a Stargardt-dystrophia nem mindig terjed át beteg emberek gyermekeire.

A Stargardt-betegség típusai

A retinitis pigmentosa zónájának lokalizációjától és prevalenciájától függően a Stargardt-kór három formára osztható:

• Központi. Egy szemészeti vizsgálat során kiderül, hogy a szem makula kellős közepén elhelyezkedő sejtek sérültek. A beteg elveszíti a központi látást. A tárgyak vizsgálatakor sötétebb foltot lát a közepén.
• pericentrális. A betegség olyan sejteket érint, amelyek a központi folt oldalán helyezkednek el - a tekintetrögzítési pont felett, alatt, jobbra vagy balra. Szubjektíven ez a következőképpen nyilvánul meg: egy képre nézve az ember észreveszi, hogy annak egyik oldala kiesik a látóteréből, úgy néz ki, mint egy fekete hold. Az évek során az érintett terület fekete kör formáját ölti.
• Vegyes. A pigmentált retina abiotrófia a központi vizuális folt közepén kezdődik, és gyorsan eltolódik az egyik oldalra. Ennek eredményeként a szem teljesen megvakul.

Hogyan nyilvánul meg a Stargardt-kór?

A Stargardt-féle makuladegeneráció, ahogy a leírt betegséget is nevezik, a gyermek 6-7 éves korában kezd érezni. A beteg panaszkodni kezd egy fekete foltról, amelyet megfigyel, amikor bármilyen tárgyat néz. Megakadályozza, hogy lássa őket. A telített színű fényes tárgyak jobban láthatók számára, a halvány, fekete-fehér - rosszabb. Nem kizárt a szokásos színek érzékelésének megváltozása.

Eleinte a fekete folt kicsi, de a betegség előrehaladtával térfogata nő. Ez visszafordíthatatlan vaksághoz, a látóideg pusztulásához vezethet.

Milyen gyorsan fejlődik a Stargardt-kór?

Nehéz megjósolni a betegség lefolyását. Lassan fejlődhet, majd "lefagy". Amikor a beteg ellazul, és azt hiszi, hogy látása már nem fog romlani, a Stargardt-kór újult erővel érvényesülhet, és néhány éven belül teljes vakság kialakulását idézheti elő.

A statisztikák szerint 50 éves korig a betegek felének nagyon rossz a látása - 20/200, míg a normát 20/20-ban fejezik ki. Ennek eredményeként 20/400 szintre csökken.

Mivel Stargardt-kórban a látószervek munkája megzavarodik, az idegszövetek elhalnak, a helyzetet szemüveg, kontaktlencse és még a modern refraktív sebészet módszereivel sem lehet korrigálni.

Diagnosztikai intézkedések a Stargardt-kórra

A Stargardt-kór 20 ezer emberből egynél fordul elő, így nem minden szemész szembesül vele orvosi gyakorlatában. Annak megértéséhez, hogy a betegnek ez a bizonyos genetikai betegsége van, az orvosnak átfogó vizsgálatot kell végeznie és kompetens differenciáldiagnózist kell végeznie. Magába foglalja:

1. Visometria - a látásélesség meghatározása, amikor egy személy a távolba néz (általában speciális, betűkkel ellátott szemészeti táblázatot használnak).
2. Tonometria - az intraokuláris nyomás mérése.
3. Refraktometria - a látószerv optikai erejének értékelése.
4. A színlátás tanulmányozása speciális Rabkin szemészeti táblázatok segítségével.
5. Perimetria - a páciens perifériás látásának tanulmányozására szolgáló technika.
6. Elektrookulográfia - a szem állandó potenciáljának regisztrálása speciális elektródák alkalmazásával, amelyeket közvetlenül az alsó szemhéj területére rögzítenek mindkét oldalon. A módszer lehetővé teszi a retina pigmentált hámjának kóros elváltozásainak megállapítását, fotoreceptorok vizsgálatát.
7. Oftalmoszkópia - a szemfenék, az erek és a retina vizsgálata.
8. Az elektroretinográfia informatív módszer a retina funkcionális állapotának tanulmányozására.
9. Kampimetria - a központi látómező meghatározása.
10. Elektrofiziológiai vizsgálat - a retina, a látóideg funkcióinak tanulmányozására, az agykéreg állapotának felmérésére irányul.
11. A fluoreszcens angiográfia a retinát tápláló erek tanulmányozására szolgáló technika.
12. Az OTS (optikai koherencia tomográfia) egy optikai koherencia tomográfia, amelyet a retina és a látóideg betegségeinek kimutatására használnak.

A betegség egyik fő tünete, hogy 6-8 éves korban jelentkezik. A gyermek panaszkodik a szülőknek a fekete folt miatt, amelyet folyamatosan lát. A vizsgálat során az orvos csökkent pigmentáltságú foltot talál a szemben sötét középponttal. Körülötte pigmentált sejtek. Vizuálisan egy bika szemére hasonlít (innen ered a már említett népi név).

A sárga folt zónájában különböző méretű és alakú sárgás vagy fehéres foltok találhatók. Idővel ezeknek a formációknak a világos határai eltűnnek - elmosódnak, szürkés árnyalatot kapnak. Teljesen feloldódhatnak.

Nem szabad azt gondolni, hogy Stargardt-kórban a beteg mindig nagyon gyorsan megvakul. Előfordulhat, hogy a gyermek hosszú ideig jó látásélességgel rendelkezik, és csak a sötétben való mozgáshoz való rossz alkalmazkodás miatt tapasztal nehézségeket.

A molekuláris genetikai vizsgálat végül megerősítheti vagy megcáfolhatja a retina abiotrófiájában felállított előzetes diagnózist.

Stargardt-kór kezelése

Lehetetlen a kiváltó tényezők kiküszöbölése, és így elkerülhető egy szembetegség kialakulása vagy progressziója. Általában a betegek állapotának javítása és a kóros folyamat lelassítása érdekében a betegeket felírják:

• antioxidáns gyógyszerek;
• A taurin aminosav injekciói;
• értágító cseppek;
• Hormonális oldatok;
• Vitaminok (A, B, C, E különösen fontosak);
• A vérkeringést javító eszközök.

A fizioterápiás eljárások közül a szemész számos gyógyszerrel elektroforézist, a retina lézeres stimulációját és ultrahangot írhat elő.

Radikális kezelések a Stargardt-betegségre

Ma olyan modern módszereket alkalmaznak aktívan, mint:

1. a retina revaszkularizációja;
2. Autológ szövetterápia.

Az első esetben a sebész izomrostokból álló köteget telepít az érintett makula területére. Ez egy ideig megőrzi a vizuális funkciót, mivel az elsorvadt ideg kicserélődik. De a transzplantáció nem kerüli el a vakságot - az évek során a sötét folt egyre szélesebb.

Ami az autológ szövetterápiát illeti, ez egy modernebb technika. Ez magában foglalja a páciens saját zsírszövetéből nyert őssejtek felhasználását. A technológiát V. P. Filatov orosz tudós fejlesztette ki. Elmélete szerint a Stargardt-kórt sejtszinten kell kezelni.

Az ilyen terápia biztonságos, mivel az elpusztult szemsejteket új, egészséges sejtekkel helyettesítik.

Elutasításuk kockázata minimális, mivel a műtét során nem donor anyagot használnak, hanem magától a pácienstől származó anyagot. Gyorsan gyökeret ereszt és helyreállítja a látószervek funkcióit.

Lehetetlen azt mondani, hogy a szöveti autológ terápia 100%-os garanciát ad a látás helyreállítására. De ma ez az egyetlen technika, amely jól ellenáll a betegség további fejlődésének, és segít a látásélesség javításában még akkor is, ha a beteg nagyon rosszul látja a körülötte lévő világot.

(1 értékelések, átlag: 5,00 5-ből)

A retina abiotrófiájának jellemző jelei, következményei és megelőzése

A retina abiotrófia ritka patológia, amely retina dystrophiában nyilvánul meg, amely lehet veleszületett vagy szerzett. Kialakulásának oka számos mutáció, amelyek a betegség lefolyásának sokféle lehetőségéhez vezettek. Emiatt a betegség prognózisa bizonytalan: az abiotrófia egyes formái hozzájárulnak a perifériás látás élességének csökkenéséhez, míg mások vakságot váltanak ki.

Az "abiotrófia" kifejezés egy egyedi szerv vagy testrendszer rejtett anomáliáját jelenti.

A retina (retina) abiotrófiája egy összetett genetikai degeneráció, amely ritka patológiákhoz tartozik, és a látószerv fotoreceptorainak legfontosabb sejtjeinek - a rudak és kúpok - károsodása jellemzi. A betegség a retina működéséért és a tápanyagellátásért felelős gének károsodása következtében alakul ki. Ilyen körülmények között lassú, de visszafordíthatatlan degeneratív folyamat megy végbe. A retina külső rétegéig terjed, ahol a rudak és a kúpok találhatók, amelyek szintén a fotoreceptorok részét képezik.

Az elsők a retina teljes felületén helyezkednek el, de legtöbbjük távol van a központtól. A botok fő funkciója a látómezők fejlődésének és a teljes látás biztosítása sötétben.

A kúpok a szemgolyó retikulumának központi részében helyezkednek el. Feladatuk a színspektrum érzékelése és a látás központi régiójának minőségének biztosítása.

Az első kísérletek arra, hogy megmagyarázzák, mi az a retina abiotrófia, a 19. század második felében történtek. A patológiát "retinitis pigmentosa"-nak nevezték. A jövőben a betegséget elsődleges tapetoretinális vagy rúd-kúp disztrófiának kezdték nevezni.

Általában a kóros folyamat mindkét látószervet egyszerre rögzíti. Ha egy gyermeknek retina degenerációja van, akkor a betegség első jeleit korai életkorban észlelik. Körülbelül 20 éves korig ez súlyos rendellenességekhez vezet: látásvesztés, zöldhályog kialakulása, a lencse homályosodása.

A retina disztrófiás elváltozásainak másik veszélyes szövődménye az érintett sejtek rosszindulatúvá történő degenerációja. Ebben az esetben melanoma alakul ki.

Általában a kóros folyamat mindkét látószervet egyszerre rögzíti.

A retina károsodása a következő genetikai mutációk eredményeként következik be:

• autoszomális domináns (apáról fiúra száll, míg a patológia megnyilvánulásait az első generációban figyelik meg);
• autoszomális recesszív (mindkét szülőtől a második vagy harmadik generációs megnyilvánulásokkal);
• az X kromoszóma mentén történő kapcsolódás révén (a patológia olyan férfiakra terjed, akik anyai ágon rokonok egymással).

A szerzett retina dystrophiát általában idősebb embereknél diagnosztizálják. Ez a fajta patológia súlyos mérgezéssel, magas vérnyomással, pajzsmirigy-patológiákkal fordul elő.

Leggyakrabban a retina abiotrófiájának megnyilvánulásai először gyermekkorban jelentkeznek. Felnőttkorban sokkal ritkábban fordul elő.

A patológia fajtái

Az általánosan elfogadott osztályozás szerint a szem retina dystrophiájának következő típusai különböztethetők meg:

• perifériás degenerációk. Az ilyen típusú patológia a fotoreceptorok rúdjainak vereségével kezdődik. A megsértések kiterjednek a retinára és az érhártyára, vagy az üvegtestre. A perifériás degenerációk közé tartozik a pigmentdisztrofia, a fehér pontozott abiotrófia, a Goldmann-Favre-kór és a Wagner-kór. Perifériás abiotrófia esetén a perifériás látás megsértése következik be, a látómezők szűkülnek. A betegség sok éven át fejlődhet, vagy gyorsan lezajlik, látáscsökkenést és teljes vakságot okozva;
• központi degeneráció. A kúpsejtek sérültek. Megsértések fordulnak elő a makula, makula. Központi degeneráció esetén a vizuális funkció kifejezett megsértése következik be, a színek érzékelésének képessége romlik. Vakfoltok jelenhetnek meg a látómezőben. A retina makuladegenerációjához tartozik a Stargardt-szindróma, a Best-kór, az életkorral összefüggő abiotrófia;
• generalizált (vegyes) degenerációk. Az eltérés ezen formájával a retina minden része károsodik. Ez a retinitis pigmentosa, veleszületett stacioner éjszakai vakság.

Attól függően, hogy a páciensben milyen patológiát diagnosztizáltak, bizonyos jelek dominálnak.

A pigment dystrophia jellemzői

A pigmentált retinális abiotrófia (elsődleges tapetoretinális retinális abiotrófia) a szem belső nyálkahártyájának betegsége, amelyben a retina rudak érintettek. Ezt a betegséget a fotoreceptorok és a pigmenthám degenerációja jellemzi, aminek következtében a retinából az agykéregbe irányuló jelátvitel leáll.

A pigmentált retina abiotrófia örökletes.

A tapetoretinalis abiotrófia örökletes. A retina degeneráció ezen formájának megkülönböztető jellemzője a hosszú, progresszív lefolyás, váltakozó látásromlással és remissziókkal. Általában, ha a pigment dystrophia serdülőkorban jelentkezik, akkor 20-25 éves korára a beteg elveszíti látását, ami rokkantsághoz vezet.

A patológia prevalenciája 5000 emberre számítva 1 betegség.

A patológia kialakulásának okait nem vizsgálták megbízhatóan, de a legtöbb tudós hajlamos azt hinni, hogy a genetikai mutációk eredményeként alakul ki. Egyéb lehetséges tényezők, amelyek hozzájárulnak a retina dystrophia kialakulásához:

• súlyos mérgező károsodás a szervezetben;
• az endokrin rendszer betegségei;
• avitaminózis.

Az eltérés ezen formáját a következő megnyilvánulások jellemzik:

• tájékozódási zavar a sötétben, amely látáskárosodáshoz kapcsolódik;
• pigment képződése a szemfenékben;
• a perifériás látás határainak szűkítése;
• fejfájás;
• súlyos szemfáradtság;
• fény villan a szemekben;
• nehézségek a színek megkülönböztetésében.

A tapetoretinális abiotrófia a következő diagnosztikai intézkedésekkel mutatható ki:

• oftalmoszkópia (a szemfenék vizsgálata);
• vizuális funkciók tanulmányozása;
• A látószervek belső struktúráinak ultrahangja;
• az intraokuláris nyomás mérése;
• angiográfia.

Az oftalmoszkópia segít azonosítani a tapetoretinalis abiotrófiát.

A patológia kezelése speciális megközelítést ír elő. Kívánt:

• gyógyszerek alkalmazása a retina táplálkozásának és vérellátásának serkentésére ("Mildronate" injekciók formájában, cseppek "Taufon");
• fizioterápiás eljárások elvégzése (ózonkezelés, elektromos stimuláció);
• sebészi kezelés. A retina területén a véráramlás serkentése érdekében műtétet végeznek a szemizmok átültetésére.

A szemészetben is a retina degenerációinak kezelésére használják az Alloplant hazai gyógymódot. Ez egy biológiai szövet, amely erősíti a sclerát. Abiotrófiával a szert az érrendszeri vérellátás helyreállítására használják. A szövetet jó túlélés jellemzi.

Fehér pont (nem pigmentált) degeneráció

A nem pigmentált abiotrófia, hasonlóan a pigmentált abiotrófiához, lassan fejlődik ki, és genetikai természetű. A patológia ezen formájának fő jellemzője a fehér, kis gócok megjelenése a fundus perifériáján. Ez a tapetoretinális retina degeneráció egyik fajtája.

A patológia kialakulását kiváltó fő tényező a génmutációk.

A patológia jellemző megnyilvánulásai a következők:

• a látómező szűkítése;
• a központi látás progresszív romlása;
• fehér pontok megjelenése a retina teljes területén.

A retina fehér pontozott abiotrófiájával a látóideg sorvad.

A pigmentmentes abiotrófia genetikai természetű.

A patológiát olyan manipulációk során észlelik, mint:

• A szem belső struktúráinak ultrahangja;
• optikai koherencia tomográfia a szem szerkezetének rétegről-rétegre történő vizsgálatához;
• szemfenék vizsgálata;
• a látómezők állapotának tanulmányozása.

Nem pigmentált retina dystrophia esetén a beteget felírják:

• antikoagulánsok, értágítók, B-vitamin szedése;
• az agyalapi mirigy középső lebenyének hormonjának intradermális beadása a még megőrzött kúpok és rudak aktivitásának serkentésére;
• sebészet.

A terápiás intézkedések hatása általában átmeneti.

Stargardt-kór

A sárga foltos retina abiotrófia olyan állapot, amelyben a központi látás gyorsuló ütemben romlik.

A patológia kialakulásának fő oka a genetikai mutációk. A génhibák energiahiányt okoznak.

A Stargardt-dystrophia a következő tünetekben nyilvánul meg:

• a beteg képtelensége megkülönböztetni a gyenge színskálájú tárgyakat;
• a központi látás elvesztése és élességének csökkenése;
• sárga-fehér foltok megjelenése a szem hátsó pólusában;
• Tájékozódási nehézség gyenge fényviszonyok mellett.

A betegség végső szakaszában a látóideg elsorvad, vakságot okozva.

A sárga foltos retina abiotrófiát Stargardt-kórnak is nevezik.

A patológia diagnosztizálására:

• anamnézis gyűjtése;
• molekuláris genetikai elemzés;
• szövettani vizsgálat a fundus központi zónájában.

A Stargardt-kór kezelésére a terápiát értágítók bevezetésével, vitaminok szedésével végzik. Fizioterápiás eljárások láthatók - lézeres stimuláció, ultrahangterápia.

Stargardt-dystrophia esetén őssejtkezelési technikát alkalmaznak. A szembe beültetett őssejtek a sérült területre vándorolnak és egyesülnek az érintett szövetekkel, majd egészséges sejtekké alakulnak. A graft rögzítésére általában egyszerű lencsét használnak. Ezt a módszert áttörésnek tekintik a modern szemészetben.

A retina Abiotrófiája Besta

Mi a legjobb retina abiotrófia? Hasonló patológia a kétoldali retina dystrophia a makula zónában. Génmutációk következtében alakul ki.

A Best-kór tünetmentesen alakul ki, ezért általában véletlenül észlelik.

A diagnosztikai intézkedések során meghatározzák a patológia olyan tüneteit, mint a sárga foltok megjelenése a makulában és a szubretinális vérzések kialakulása.

A fő diagnosztikai módszer a fluoreszcein angiográfia.

Best-betegség esetén a fenntartó terápiát Mildronate, Emaxipin, Meksmdol alkalmazásával végezzük.

Szükség esetén lézeres fotokoagulációt végeznek.

A fluoreszcens angiográfia segít a Best-féle retina abiotrófiájának diagnosztizálásában.

veleszületett stacioner vakság

A patológia ezen formája nem progresszív betegség, amelyben az éjszakai látás romlik.

A betegség génmutációk következtében alakul ki.

Az általános látásélesség nem változik. A szemfenék vizsgálata során több sárga-fehér pont található.

A patológia diagnosztizálásához a látómező, az elektroretinográfia és az elektrookulográfia vizsgálatát végzik.

Erre a betegségre nincs hatékony kezelés.

Valószínű eredmény

A prognózis közvetlenül függ a patológia típusától. A betegség formái (a veleszületett stacioner vakság kivételével) folyamatosan fejlődnek, és végül látásvesztést okoznak. Ennek következménye a beteg fogyatékossága.

A kezelés célja a patológia tüneteinek enyhítése és a kóros folyamat lelassítása.

Megelőzés

Mivel a retina degenerációját génmutációk okozzák, nincsenek hatékony intézkedések a patológia megelőzésére.

• rendszeresen látogasson el egy szemészhez;
• a látásélesség javítása fizioterápiás eljárások és gyógyszerek segítségével;
• egészséges életmód vezetése;
• adagolja a látószervekre kifejtett terhelést;
• védje a szemet a közvetlen napfénytől;
• racionálisan táplálkozni;
• végezzen gyakorlatsorokat, amelyek célja a szemizmok edzése és a látásszervek fáradtságának megszüntetése;
• megtagadni a rossz szokásokat.

Az első látássérült megjelenése sürgős orvosi ellátást igényel. Nem szabad a hagyományos kezelési módszerekre hagyatkozni: retina abiotrófia esetén csak súlyosbítják a folyamatot és felgyorsítják a vakság kialakulását.

2017. november 20 Anasztázia Tabalina

A Stargardt-kór degeneratív folyamatot vált ki a makulában. Számos betegség létezik, amelyek klinikája hasonló ehhez a patológiához. Különböző gének mutációi okozzák. Ezért a betegséget az örökletes patológiák közé sorolják.

A betegség fő klinikai megnyilvánulása a makula degeneratív folyamata, valamint a centrális pigment retinitis, amely látásvesztést okoz a központi scotoma kialakulásával.

A betegség jellemzői

A Stargardt-kór a ritka, de nagyon súlyos patológiák egyike. Fiatal korban jelentkezik - 6 és 20 éves kor között, 1: 20 000 fő gyakorisággal. Más korkategóriákban a patológia általában nem fordul elő. A betegség következményei katasztrofálisak. Nem kizárt a látás teljes elvesztése.

A betegségnek genetikai alapja van. A dystrophiás folyamat a makula régiót érinti, és a pigment epitélium területéről származik, ami látásvesztéshez vezet. A folyamat kétirányú.

A patológia formái

A gyulladásos zóna lokalizációjától függően a patológia négy típusra osztható:

A degeneratív folyamatok a következők:

• a középső perifériás zónában;
• a makula területén;
• a paracentrális zónában.

A betegségnek van egy vegyes formája is, amely magában foglalja a gyulladás lokalizációját a szem központi részén és a perifériákon.

A betegség kialakulásának mechanizmusai

A betegség okait K. Stargardt orvos írta le a 20. század első felében. A betegséget róla nevezték el. A patológia a makuláris régióhoz kapcsolódik, és a tudós szerint ugyanazon a családon belül öröklődik. Általában polimorf szemészeti képet jeleznek, amelyet "törött bronz atrófiának" neveznek, stb.

Pozíciós klónozással azonosították a gén fő lókuszát, amely a fotoreceptorokban a legkifejezettebb. A tudományban az ABCR nevet kapta.

A terápia alapja a beteg ember zsírszövetéből származó őssejtek felhasználása. A terápiás módszert korábban V.P. tudós dolgozta ki. Filatov. Az innovatív technológiának köszönhetően a betegek lehetőséget kapnak az elvesztett látás helyreállítására és a teljes élet biztosítására.

Dr. A. D. Romashchenko technológiai készletet regisztrált a biomedicina területén, és szabadalmaztatta a következő módszereket:

• kombinált módszer a betegség nedves formájának megszüntetésére;
• a központi és tapetoretinális dystrophia patogenetikai terápiájának komplex módszere.

Melyik klinikán végzik a kezelést?

Az "On Clinic" szemészeti központ a legösszetettebb betegség kezelésével foglalkozik. A központ egy olyan városban található, mint Szentpétervár. A Stargardt-kór kezelése csak ebben a központban lehetséges, mivel Oroszországban ez az egyetlen, ahol ilyen technológiát alkalmaznak.

Biztonságos az őssejtterápia?

A szakértők magabiztosan megerősíthetik, hogy az A. D. Romashchenko által kifejlesztett technológia szerinti terápia teljesen biztonságos. Terápiához a páciens sejtjeit használják fel, ami kiküszöböli azok elutasításának vagy egyéb negatív következmények kialakulásának lehetőségét.

Következtetés

A Stargradt-kór korai életkorban debütál, és gyorsan teljes látásvesztéshez vezet. Nagyon ritka esetekben, amikor a domináns típus szerint öröklődik, a látás lassú ütemben csökken. A betegeknek azt tanácsolják, hogy látogassanak meg egy szemorvost, vegyenek be vitaminokat és viseljenek napszemüveget. Az őssejtterápia a patológia megszüntetésének leghatékonyabb módja.

1. számú megállapodás
önkéntes adományozás nyilvános felajánlása

Interregionális állami szervezet örökletes retinabetegségben szenvedő betegeket segítő és segítő szervezet "Lásd!" (Nemzetközi Közszervezet „Látni!”), a továbbiakban: „Kedvezményezett”, amelyet Baibarin Kirill Alekszandrovics elnök képvisel, a Charta alapján eljáró magánszemélyek és jogi személyek vagy képviselőik, a továbbiakban: „Adományozó”, együttesen „Felek”, önkéntes adományozási szerződést köt az alábbi feltételekkel:

1. A nyilvános ajánlattételre vonatkozó általános rendelkezések

1.1. Ez az ajánlat nyilvános ajánlat az Orosz Föderáció Polgári Törvénykönyve 437. cikkének (2) bekezdésével összhangban.
1.2. Jelen ajánlat elfogadása (elfogadása) a Kedvezményezett által a Kedvezményezett törvényben meghatározott tevékenységeihez önkéntes adományként a Kedvezményezett számlájára történő pénzeszköz átutalása. Jelen javaslat Adományozó általi elfogadása azt jelenti, hogy az utóbbi elolvasta és elfogadja a Kedvezményezettel kötött önkéntes adományozási szerződés minden feltételét.
1.3..
1.4. Jelen ajánlat szövegét a Kedvezményezett előzetes értesítés nélkül módosíthatja, és az ajánlat a Weboldalon való közzététel napját követő napon érvényes.
1.5. Az Ajánlat az Ajánlat visszavonásáról szóló értesítés Weboldalon való közzétételét követő napig érvényes. A Kedvezményezett jogosult az Ajánlatot bármikor indokolás nélkül elállni.
1.6. Az Ajánlat egy vagy több feltételének érvénytelensége nem vonja maga után az Ajánlat összes többi feltételének érvénytelenségét.
1.7. A jelen megállapodás feltételeinek elfogadásával az Adományozó megerősíti az adományozás önkéntes és ingyenes jellegét.

2. A szerződés tárgya

2.1. Jelen megállapodás értelmében az Adományozó önkéntes adományként saját pénzeszközét a Kedvezményezett számlájára utalja át, a Kedvezményezett az adományt elfogadja és a jogszabályban meghatározott célokra használja fel.
2.2. Az Adományozó által a jelen megállapodás szerinti tevékenységek végrehajtása az Orosz Föderáció Polgári Törvénykönyvének 582. cikke értelmében adományozásnak minősül.

3. A Kedvezményezett tevékenységei

3.1 A Kedvezményezett tevékenységének fő célja:
átfogó segítségnyújtás és támogatás nyújtása örökletes retinabetegségben szenvedő betegeknek, beleértve a szociális, pszichológiai és munkaügyi adaptációt, képzést;
az örökletes retinabetegségek megelőzésének, diagnosztizálásának, kezelésének és kutatásának elősegítése;
az állami szervek és a közvélemény figyelmének felhívása az örökletes retinabetegségben szenvedők problémáira; az ebbe a kategóriába tartozó személyek és családtagjaik jogainak és jogos érdekeinek képviselete és védelme a kormányzati szervekben; a Kedvezményezett tagjai közös érdekeinek védelme;
átfogó együttműködés kialakítása az állami szervezetek és az egészségügyi hatóságok között, elősegítve a tudomány, az oktatás és a gyakorlat közötti kapcsolatok erősítését;
nemzetközi együttműködés az örökletes retinabetegségben szenvedő betegek ellátása terén;
személyes kapcsolatok kialakítása, kommunikáció a Kedvezményezett tagjai között, kölcsönös támogatás és segítségnyújtás;
a megelőzés és az állampolgárok egészségének védelme, az egészséges életmód népszerűsítése, az állampolgárok erkölcsi és pszichés állapotának javítása terén végzett tevékenységek előmozdítása;
köz- és állami szervezetek humánus és békés kezdeményezéseinek, nemzetközi és nemzeti fejlesztési projektek, programok megvalósításának segítése.
A Kedvezményezett fő tevékenységeit az Orosz Föderáció hatályos jogszabályai szerint a Kedvezményezett Alapokmánya határozza meg.
3.2..

4. A szerződés megkötése

4.1. Magán- és jogi személyek, illetve képviselőik jogosultak az Ajánlatot elfogadni, és ezáltal a Kedvezményezettel a Szerződést megkötni.
4.2. Az Ajánlat elfogadásának és ennek megfelelően a Szerződés megkötésének időpontja a Kedvezményezett elszámolási számlájára, illetve adott esetben a Kedvezményezett fizetési rendszerben vezetett számlájára történő pénzeszközök átutalásának napja. A megállapodás megkötésének helye az Orosz Föderáció Moszkva városa. Az Orosz Föderáció Polgári Törvénykönyve 434. cikkének (3) bekezdésével összhangban a megállapodást írásban megkötöttnek kell tekinteni.
4.3. A Szerződés feltételeit a fizetési megbízás kiállításának napján, illetve a Kedvezményezett pénztárába történő készpénz befizetésének napján érvényes (hatályos) módosított (módosítások és kiegészítések függvényében) Ajánlat határozza meg.

5. Adományozás

5.1. Az Adományozó önállóan határozza meg az önkéntes (egyszeri vagy rendszeres) adomány összegét, és a jelen Szerződés feltételei szerint a Kedvezményezett részére a helyszínen feltüntetett fizetési móddal utalja át. Az Orosz Föderáció Polgári Törvénykönyvének 582. cikke szerint az adományok mentesülnek a héa alól.
5.2. A kifizetés célja: „Adományozás törvényben meghatározott tevékenységekre. ÁFA mentes” vagy „Önkéntes adományozás törvényben meghatározott tevékenységekhez” vagy „Önkéntes adományozás törvényben meghatározott célokra”.
5.3. A Kedvezményezetthez konkrét cél megjelölése nélkül kapott adományok a Kedvezményezett jogszabályi céljainak megvalósítását szolgálják.
5.4. Az adományozónak joga van saját belátása szerint megválasztani a segély tárgyát, az adomány átutalásakor megjelölve a kifizetés megfelelő célját.
5.5. A Kedvezményezett a rászoruló vezeték- és vezetéknevét feltüntető adomány átvételekor az adományt ennek a személynek a megsegítésére irányítja. Abban az esetben, ha a konkrét személynek juttatott adományok összege meghaladja a segítségnyújtáshoz szükséges összeget, erről a Kedvezményezett a honlapon tájékoztató közzététellel tájékoztatja a Közreműködőket. Az adományozó, aki a finanszírozás céljának megváltoztatásával nem ért egyet, a jelen tájékoztató megjelenését követő 14 naptári napon belül jogosult írásban visszatérítést követelni.
5.6. Az Adomány elektronikus fizetési rendszeren keresztül történő átutalása esetén az Adományozó a választott fizetési módtól függően (elektronikus pénz, SMS fizetés, pénzátutalás) jutalékot számíthat fel. Az Adományozó által az elektronikus fizetési rendszeren keresztül átutalt adományokat a pénzforgalmi rendszer a rendszer számláin halmozza fel, majd a meghatározott időszakra befolyt teljes összegben az alapítvány elszámolási számlájára utal. Az Alap számlájára utalt pénzösszegből az elektronikus rendszer jutalékot tarthat le. Az Alaphoz beérkezett pénzösszeg megegyezik az Adományozó által nyújtott Adomány összegével, levonva a fizetési rendszer által felszámított díjakat.
5.7. Az adományozó bankkártyáról rendszeres (havi) adományterhelést tud kiállítani.
A megbízás az adomány bankkártyáról történő első sikeres felvételének pillanatától tekintendő teljesítettnek.
A rendszeres terhelésre vonatkozó megbízás a kártyabirtokos kártyájának lejáratáig, vagy a Kedvezményező írásbeli felmondásáig érvényes. Az értesítést az e-mail címre kell küldeni [e-mail védett] legalább 10 nappal a következő automatikus terhelés dátuma előtt. Az értesítésnek a következő adatokat kell tartalmaznia: a bankkártyán feltüntetett vezetéknév és név; annak a kártyának az utolsó négy számjegye, amelyről a fizetés történt; e-mail cím, amelyre a címzett visszaigazolást küld a rendszeres terhelés megszüntetéséről.

6. A felek jogai és kötelezettségei

6.1. A Kedvezményezett vállalja, hogy az Adományozótól a jelen Megállapodás alapján kapott pénzeszközöket szigorúan az Orosz Föderáció hatályos jogszabályaival összhangban és a törvényben meghatározott tevékenységei keretében használja fel.
6.2. Az Adományozó engedélyt ad a Kedvezményezett által kizárólag a meghatározott megállapodás teljesítése érdekében felhasznált személyes adatok feldolgozására és tárolására, valamint a Kedvezményezett tevékenységének tájékoztatására.
6.3. A személyes adatok kezeléséhez a hozzájárulást a Kedvezményező határozatlan időre adja meg A hozzájárulás visszavonása esetén a Kedvezményezett vállalja, hogy 5 (öt) munkanapon belül megsemmisíti vagy személyteleníti a Kedvezményezett személyes adatait.
6.4. A Kedvezményezett kötelezettséget vállal arra, hogy a Kedvezményezett személyes és elérhetőségi adatait az írásbeli hozzájárulása nélkül harmadik félnek nem adja ki, kivéve, ha ezt az információt az ilyen tájékoztatás megkövetelésére jogosult állami szervek megkövetelik.
6.5. Az Adományozótól a rászorultság lezárása miatt átvett, részben vagy teljesen el nem költött adomány az Adományozó által a fizetési megbízásban meghatározott adományozási célnak megfelelően nem kerül visszaküldésre az Adományozónak, hanem azt a Kedvezményezett önállóan továbbosztja. egyéb releváns programokra, a Kedvezményezett jogszabályi céljaira.
6.6. A Kedvezményezett az Adományozó kérésére (elektronikus vagy normál levél formájában) köteles az Adományozó részére tájékoztatást adni az Adományozó által teljesített adományokról.
6.7. A Kedvezményezett az Adományozóval szemben a jelen Szerződésben meghatározott kötelezettségeken kívül egyéb kötelezettséget nem vállal.

7. Egyéb kifejezések

7.1. A jelen megállapodás alapján a Felek között felmerülő viták és nézeteltérések lehetőség szerint tárgyalásos úton kerülnek rendezésre. Ha a vitát tárgyalásos úton nem lehet rendezni, a vitákat és a nézeteltéréseket az Orosz Föderáció hatályos jogszabályai szerint a Kedvezményezett székhelye szerinti bíróságokon lehet rendezni.

8. Részletek

KEDVEZMÉNYEZETT:
Interregionális állami szervezet örökletes retinabetegségben szenvedő betegeket segítő és segítő szervezet "Lásd!"

Jogi cím: 127422, g. Moszkva, Dmitrovsky proezd, 6. ház, 1. épület, 122. lakás,

PSRN 1167700058283
TIN 7713416237
Sebességváltó 771301001